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188 CONSENSO Arch.argent.

pediatr

Consenso de Fibrosis Qustica


Coordinacin General:
Dr. EDGARDO SEGAL
Diagnstico:
Coordinacin Dr. MARIO GRENOVILLE
Enfermedad aparato respiratorio:
Coordinacin Dr. CARLOS N. MACRI
Enfermedad gastrointestinal y nutricin:
Coordinacin Dra. ADRIANA FERNANDEZ
Participantes:
Acua, Josefina; Acua, Teresa; Adot, Fernando; Aguerre, bel; Jacobacci, Juan; Jativa Zambrano, Ana; Jimnez, Bea-
Pedro; Alderete, Ana; Altamirano, Marta; Amarilla de Sanz, triz; Keklikian, Esteban; Kozubsky, Leonora; Lasta, Mara
Belkis; Andreottola, Mara Elena; Andreozzi, Patricia; Esther; Lentini, Eduardo; Logarzo, Daniel; Maffey, Alberto;
Astigarraga, Ana; Balanzat, Ana; Baldoni, Marcela; Barboza, Marqus, Ins; Martn, Graciela; Martnez, Mara Liria; Mart-
Edgar; Barreiro, Cristina; Bay, Luisa; Bayley Bustamante, nez, Sonia; Mazza, Carmen; Michelini, Alicia; Moro, Leonor;
Guillermo; Bertelengui, Sandra; Blengini, Mara Teresa; Bisero, Murtagh, Patricia; Musante, Ral; Nevado, Alberto; Orsi,
Elsa; Bonifachich, Elena; Bonina, Angel; Borrajo, Gustavo; Oscar; Ozuna, Blanca; Panario, Alcides; Pagola, Laura;
Bosco, Isabel; Bossi, Rubn; Botelli, Mirna; Botelli, Sandra; Passera, Mario; Pereyra, Fernanda; Pereyra, Graciela;
Botto, Hugo; Broglia, Beatriz; Bustamante, Adriana; Cabeza, Pereyro, Silvia; Prez, Mara Carlota; Perochena, Jorge;
Stella; Cabral, Ana; Carracedo, Adriana; Casal, Mara Eugenia; Pierini, Judith; Pinilla, Vctor; Piero, Ricardo; Pivetta, Omar
Castagnino, Norma; Castaos, Claudio; Castillo, Ana; H.; Prates, Silvina; Primrose, Doris; Ramos, Miriam; Reeves
Chertkoff, Lilien; Chirichella, Myriam; Chort, Mnica; de Balbarrey, Ziomara; Rentera, Fernando; Rey, Jess;
Chumpitaz, Anala; Dalamn, Ricardo; De Bernardi, Gloria; Rezzonico, Carlos; Roque, Marcela; Rossello, Claudia; Rossi,
Daz, Nora; Diez, Graciela; Disalvo, Susana; Di Yacovo, Adriana; Salvaggio, Orlando; Schulten, Carolina; Sclavo,
Leandro; Elbert, Alicia; Fain, Humberto; Fajardo, Roco; Farfn, Liliana; Sercic, Clara; Sierra, Mariana; Silberberg, Raquel;
Orlando; Fernndez, Ma. del Carmen; Ferrero, Fernando; Simonutti, Laura; Sols de Alomar, Teresita; Sosa, Lidia;
Fraga, Marcela; Gabbarini, Jorge; Galizzi, Benigno; Gallardo, Taborda, Jorge; Teper, Alejandro; Tonietti, Miriam; Travesaro,
Guillermo; Gallardo, Liliana; Garca, Luis; Gentile, Angela; Susana; Tugender, Emilio; Turganti, Angel; Urritigoity, Jorge;
Giorgetti, Luisa; Giubergia, Vernica; Gonzlez Pena, Hebe; Varas, Claudia; Vzquez Pal, Sergio; Vidaurreta, Santiago;
Goi, Ruth; Herrera, Jorge; Holgado, Dolores; Irigoyen, Isa- Visich, Alicia; Wainszelbaum, Nstor.

Arch.argent.pediatr1999;97(3):188
INDICE
I. Introduccin 5. Neumotrax
II. Diagnstico 6. La ciruga pulmonar en fibrosis qustica
1. Hallazgos clnicos IX. Aspectos nutricionales y gastroenterolgicos
2. Indicadores de suma importancia para el diagnstico 1. Valoracin del estado nutricional
3. El laboratorio en el diagnstico 2. Balance energtico
4. Pesquisa neonatal 3. Estimacin de los requerimientos energticos
5. Diagnstico prenatal 4. Valoracin de la malabsorcin
III. Evaluacin clnica peridica 5. Enzimas pancreticas
IV. Clasificacin del grado de afectacin 6. Respuesta inadecuada al tratamiento con enzimas
V. Diagnstico de exacerbacin pulmonar 7. Recomendaciones para el manejo nutricional
VI. Exmenes complementarios 8. Gua para el apoyo nutricional
VII. Tratamiento X. Patologas gastrointestinales
1. Introduccin en la fibrosis qustica
2. Medidas de prevencin XI. Ileo meconial
3. Aerosolterapia XII. Diabetes
4. Kinesioterapia del aparato respiratorio XIII. La fibrosis qustica como enfermedad terminal
5. Antiinflamatorios XIV. Apndice
6. Antibiticos 1. Prueba del sudor: mtodo de Gibson y Cooke
7. Tratamientoendovenosodomiciliario 2. Hoja de seguimiento
VIII. Tratamiento de las complicaciones 3. Puntaje clnico de Schwachman modificado
1. Insuficiencia respiratoria 4. Puntaje radiolgico de Brasfield modificado
2. Oxigenoterapia 5. Datos estadsticos RAFQ
3. Asistencia respiratoria mecnica XV. Vademecum
4. Hemoptisis XVI. Siglas usadas en el texto
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I. INTRODUCCION tratamiento apropiado, lo que impide disminuir el


deterioro nutricional y respiratorio progresivo.
Este consenso ha sido elaborado por profesio- En los ltimos aos se ha observado un impor-
nales interesados en el diagnstico y tratamiento tante aumento en la edad media de sobrevida
de los enfermos con fibrosis qustica (FQ), reuni- como resultado de:
dos a propuesta del Comit Nacional de - diagnstico precoz
Neumonologa de la Sociedad Argentina de Pedia- - mejor conocimiento de la fisiopatologa de la
tra. Su objetivo es promover un nivel uniforme de enfermedad
atencin al paciente con FQ, basado en la expe- - tratamiento adecuado
riencia de otros pases, la de los profesionales que - formacin de equipos interdisciplinarios in-
lo elaboraron y en referencias bibliogrficas. Da- tegrados por: neumonlogos, gastroen-
das las mltiples manifestaciones y grados de terlogos, nutricionistas, enfermeras, kine-
afectacin y formas de presentacin, sera imposi- silogos, trabajadores sociales, psicotera-
ble la redaccin de un documento que intentara ser peutas y genetistas. Estos constituyen el
completo. equipo principal y no son meramente inter-
No se espera que en el cuidado individual de consultores. Estos equipos deben elaborar
pacientes se siga exactamente esta gua; en cam- un informe peridico destinado al pediatra o
bio, s que este consenso sea lectura inicial ade- mdico de cabecera con los resultados de la
cuada en el momento de definir y tratar a un evaluacin del aparato respiratorio y estado
paciente con FQ. nutricional, as como las conductas terapu-
La FQ es una enfermedad de herencia mende- ticas indicadas.
liana autosmica recesiva con un riesgo de recu-
rrencia en cada gestacin del 25% (homocigotas).
Los portadores (heterocigotas) suman el 50% y II. DIAGNOSTICO
son sanos.
Constituye la enfermedad hereditaria letal ms Es esencial confirmar o excluir el diagnstico de
frecuente en la raza blanca, con una incidencia de FQ en el momento oportuno y con alto grado de
1:3.200 RN en EE.UU. En nuestro pas, si bien no adecuacin para evitar pruebas innecesarias, pro-
disponemos de datos definitivos, los primeros es- veer tratamiento adecuado, consejo gentico y
tudios realizados en la provincia de Buenos Aires asegurar el acceso a servicios especializados.
informan datos igualmente preocupantes: en 52.024 En la mayora de los enfermos se encuentran
muestras analizadas con el mtodo de la tripsina una o ms expresiones clnicas de la enfermedad,
inmunorreactiva, se detectaron 14 pacientes, con la que es confirmada con la prueba de sudor. Casi
una incidencia en esta poblacin de 1:3.468 RN. todos los pacientes tienen enfermedad sinuso-
De estos datos se infiere que la prevalencia de pulmonar crnica y el 85-90% tiene insuficiencia
portadores sanos en la poblacin general sera de pancretica exocrina.
1:30. El diagnstico de la enfermedad se basa en
A pesar de que desde la primera descripcin de criterios clnicos y mtodos de laboratorio; su con-
la FQ realizada por Andersen en 1938 han pasado firmacin requiere:
60 aos, recin en la dcada del 80 se descubri Una o ms de las siguientes
que el defecto fisiolgico fundamental es la falla de caractersticas clnicas:
un canal de cloro regulado por cAMP. En 1985, el - Enfermedad pulmonar crnica.
gen responsable del defecto fue localizado en el - Enfermedad sinusal crnica.
cromosoma 7. En 1989, se logr su aislamiento y - Anormalidades gastrointestinales o
caracterizacin y, a partir de ese momento, se nutricionales.
comenz a comprender la estructura y funcin de - Azoospermia obstructiva en varones.
la protena codificada por este gen denominado - Sndrome de prdida de sal.
CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator). - FQ en familiares de 1er grado.
Estos conocimientos posibilitaron el desarrollo de ms:
nuevas estrategias de diagnstico y tratamiento de - 2 mutaciones del gen FQ
la enfermedad. - o 2 pruebas de sudor positivas
En nuestro medio, la edad media al diagnstico - o diferencia de potencial nasal
supera los dos aos de edad. Cuanto ms tardo es transepitelial anormal.
el diagnstico, ms se posterga la iniciacin del En los ltimos aos, la posibilidad de detectar
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mutaciones de FQ y medir la propiedad bioelc- hidroelectrolticas no detectables por los mtodos


trica transepitelial ha expandido significativamente habituales de diagnstico, slo manifestadas por
el espectro de FQ clnica. En aproximadamente disminucin de la secrecin de bicarbonato. En
2% de los pacientes, hay un fenotipo atpico estos pacientes sin malabsorcin, el diagnstico
caracterizado por enfermedad pulmonar crnica, es ms difcil y, por lo general, tardo. Algunos
suficiencia pancretica y concentraciones de pueden desarrollar IP con la evolucin de la enfer-
cloruros en sudor normales o con valores limtro- medad, por lo que en ellos debe controlarse la
fes. Adems, hay pacientes con presentaciones excrecin de grasas anualmente.
monosintomticas, en quienes predomina una ma- La presencia de malabsorcin sugiere FQ pero
nifestacin clnica nica, por ejemplo, anormalida- su ausencia no descarta la enfermedad.
des en los electrlitos, pancreatitis, enfermedad
heptica, sinusitis o azoospermia obstructiva. En Prolapso rectal
tales casos, la demostracin de una mutacin de Aparece en cerca del 20% de los pacientes con
FQ o un transporte inico transepitelial anormal FQ menores de 5 aos de vida no tratados. Es un
confirmarn el diagnstico. signo muy importante, en general expresin de
Analizaremos los hallazgos clnicos, pruebas malnutricin grave.
de laboratorio y los mtodos de pesquisa que
posibilitan el diagnstico. Equivalente de leo meconial
Tambin se conoce como sndrome de obstruc-
1. HALLAZGOS CLINICOS cin intestinal distal. Puede ser una complicacin
Ileo meconial de importancia. Se caracteriza por: constipacin,
En 10 a 15% de los pacientes, la mayora con vmitos, dolores abdominales, clicos recurrentes
insuficiencia pancretica, el leo meconial puede y masa fecal palpable en fosa ilaca o en flanco
ser la primera manifestacin de la enfermedad. derechos.
Puede reconocerse antes del parto por ecografa a
partir de la semana 18 de gestacin o presentarse Enfermedad heptica
luego de ste con distensin abdominal, deposi- Alrededor del 5% de los pacientes con FQ
ciones mucosas escasas o sin ellas o vmitos desarrollan enfermedad heptica. Este porcentaje
biliosos. es mayor si se considera la elevacin de las
En la Rx de abdomen suele observarse disten- transaminasas en forma aislada.
sin del intestino, con reas de aire mezcladas con El proceso se caracteriza por cirrosis biliar focal
meconio deshidratado, habitualmente en el cua- o difusa, expresado en ocasiones por esple-
drante inferior derecho. Tambin pueden verse nomegalia, vrices esofgicas y sangrado.
imgenes de calcificacin. Otra complicacin relacionada es la litiasis
En pacientes con leo meconial, los niveles de vesicular, con una prevalencia mayor que en la
tripsina inmunorreactiva suelen ser bajos y la ob- poblacin general.
tencin de sudor puede resultar dificultosa a esta La enfermedad heptica es responsable de
edad. La determinacin del genotipo confirma el aproximadamente 1 a 2% de la mortalidad total de
diagnstico. la FQ.

Ictericia prolongada Retraso del crecimiento


La ictericia colesttica neonatal prolongada pue- Es frecuente y se produce por una combinacin
de presentarse en los pacientes con leo meconial de factores: a) incremento de la demanda calrica,
(50%) pero tambin en los recin nacidos sin esta b) enfermedad pulmonar crnica, c) mala digestin
manifestacin. con malabsorcin intestinal y d) disminucin del
apetito por inflamacin pulmonar activa.
Malabsorcin intestinal La detencin o falta de progreso en la curva
Entre el 85 y el 90% de los pacientes con FQ ponderal deben alertar al mdico a sospechar FQ
tienen insuficiencia pancretica exocrina (IP), que y realizar una prueba del sudor para descartarla.
se manifiesta con deposiciones abundantes, fti-
das, con caractersticas grasas (hipocoloreadas, Glndulas sudorparas
brillantes, aceitosas). El aumento de las prdidas de cloruro de sodio
Slo 10 a 15% tienen suficiencia pancretica, por el sudor es el sello de la enfermedad. Los
aunque en la mayora de ellos hay alteraciones afectados presentan sabor salado en el sudor,
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tpico de la enfermedad; la prdida es tan impor- leve slo hay hiperinsuflacin. Con la afectacin
tante que pueden notarse cristales de sal en la progresiva aparecen imgenes de bronquitis con
lnea de implantacin del cuero cabelludo de los reas de consolidacin en parches y luego tpicas
pacientes. bronquiectasias en las variedades cilndricas,
Esta anormalidad en la concentracin de varicosas y, finalmente, saculares. Estos cambios
electrlitos en el sudor es la base para la principal aumentan con la progresin de la enfermedad.
prueba diagnstica.
La prdida crnica de sal por sudor y otros Senos paranasales
fluidos puede producir una deplecin electroltica En la casi totalidad de los pacientes con FQ es
grave y un sndrome pseudo-Bartter. Esta presen- posible demostrar opacificacin de los senos
tacin inusual suele hallarse en pacientes meno- paranasales en las radiografas y algunos tienen
res de dos aos. sntomas de sinusitis crnica. Esta puede desen-
En pocas de calor puede causar deshidratacin cadenar exacerbaciones infecciosas en las vas
hiponatrmica y alcalosis hipoclormica grave, que areas inferiores, as como anosmia, cefaleas y
requieren intervencin inmediata. En ocasiones pue- complicaciones como el mucocele.
de ser la forma de debut de la enfermedad. En todo paciente con poliposis nasal sin una
causa clara debe descartarse FQ, ya que el 10-
Enfermedad respiratoria 12% de los pacientes con FQ tienen plipos.
Es la responsable de la mayor proporcin de
morbimortalidad en FQ y, junto con la malab- Aparato reproductor
sorcin, el modo ms frecuente de presentacin. Varones: el 95% no son frtiles debido a la
La padecen ms del 95% de los pacientes, aunque azoospermia por la ausencia congnita bilateral de
los grados de afectacin son variables. los conductos deferentes. La esterilidad masculina
En los nios menores de un ao, es habitual la puede ser una forma de presentacin en adultos
tos seca y repetitiva y en el examen fsico, taquipnea jvenes como manifestacin nica de la enferme-
persistente, aumento leve del dimetro antero- dad, aun con prueba de sudor negativa. La evalua-
posterior del trax, disminucin de la expansin de cin de varones pospuberales debera incluir una
ste en su parte superior, persistencia de retrac- evaluacin cuidadosa del tracto urogenital, con
cin intercostal y obstruccin bronquial. Es relati- anlisis de semen y ecografa urogenital.
vamente frecuente el diagnstico de bronquiolitis u Mujeres: en general tienen retraso puberal y
obstruccin bronquial recurrente con pobre res- disminucin de la fertilidad debido a la menor
puesta al tratamiento. hidratacin del moco cervical o al deficiente estado
Los nios ms grandes pueden presentarse nutricional.
con obstruccin bronquial, pero la tos es el sntoma
ms constante, con secreciones que varan de Diabetes mellitus
mucosas a purulentas, de acuerdo al grado de La incidencia en nuestro medio es del 20%
compromiso infeccioso. La tos se acompaa de (REGLAFQ). En general no se presenta en los
grados variables de deformidad torcica, con au- primeros aos de la vida y es ms frecuente su
mento del dimetro anteroposterior. La ausculta- aparicin en la adolescencia. A pesar de ello, es
cin del trax es variable, en general sin ruidos conveniente la investigacin rutinaria a partir de
agregados en los perodos intercrticos y con rales los 10 aos de edad (ver pgina 216).
en las exacerbaciones infecciosas o en nios con
severa afectacin. Sndrome asctico edematoso
En la enfermedad avanzada pueden demostrar- En nios menores de 6 meses, el 5% de los
se bronquiectasias, con hemoptisis o sin ella, uas afectados con FQ puede presentar edema, anemia
en vidrio de reloj y dedos en palillo de tambor. La e hipoproteinemia, por lo que, ante un paciente con
cianosis es un signo tardo. estas caractersticas y sin diagnstico etiolgico
La persistencia en las secreciones bronquiales claro, se debe descartar FQ. Antes de realizar la
de cultivos con Haemophilus influenzae no tipi- prueba del sudor debe resolverse el edema por el
ficable o Staphylococcus aureus debe alertar al riesgo de falsos negativos.
mdico hacia el diagnstico de la enfermedad. El
hallazgo de Pseudomonas aeruginosa en los culti- Historia familiar de FQ
vos requiere en forma absoluta descartar FQ. Cuando est presente es un dato muy orienta-
En la Rx de trax de pacientes con afectacin dor aunque su ausencia no la descarta.
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Manifestaciones clnicas carezcan de manifestaciones clnicas e indepen-


menos frecuentes dientemente de la edad.
Generalmente en adultos: la artropata y las
vasculitis. 3. EL LABORATORIO EN EL DIAGNOSTICO
La amiloidosis puede ser una complicacin de Prueba del sudor
la actividad inflamatoria crnica producida por la La determinacin cuantitativa de electrlitos en
infeccin pulmonar. Tambin se han descripto en- secrecin sudoral contina siendo la prueba de
fermedades malignas y procesos autoinmunes. laboratorio ms importante para confirmar o des-
cartar la sospecha clnica de la enfermedad.
2. INDICADORES DE SUMA IMPORTANCIA Para su correcta realizacin y resultados vli-
PARA EL DIAGNOSTICO dos, se deben tomar precauciones. Todo el proce-
Respiratorios dimiento debe ser realizado por el mismo profesio-
Va area superior: nal, entrenado al efecto; a l le corresponde la
Plipos nasales. responsabilidad de la obtencin, anlisis de la
Enfermedad de senos paranasales-opacifi- muestra, el control de calidad y la interpretacin
cacin pansinusal. bioqumica de los resultados.
Slo dos mtodos cuantitativos para coleccin
Va area inferior: del sudor han sido aprobados: el de Gibson y
Taquipnea y tiraje persistente. Cooke y el de conductividad que emplea el dispo-
Bronquiolitis recurrente. sitivo Macroduct.
Asma atpica. Sibilancias con hiperinsuflacin En ambos, la estimulacin de la sudoracin se
persistente. realiza por iontoforesis con pilocarpina.
Tos crnica.
Cultivo de secreciones bronquiales con Hae- Mtodo de Gibson y Cooke:
mophilus influenzae, S taphylococcus aureus y Contina siendo el nico aceptado como defini-
Pseudomonas aeruginosa, especialmente varie- tivo. (Ver descripcin del procedimiento en el Apn-
dad mucosa. dice, pgina 218).
Neumona recurrente. El peso mnimo de sudor aceptado es de 75 mg
Bronquiectasias. aunque, para mayor confiabilidad, se prefiere ex-
Hemoptisis. tender esa cantidad a 100 mg; por lo general es
Atrapamiento areo bilateral. superada ampliamente sin dificultad; no se deben
Atelectasia persistente. sumar muestras (pool) de distintas zonas para
alcanzar lo requerido.
Gastrointestinales Se valoran luego las concentraciones de cloru-
Ileo meconial. ro, sodio o ambos electrlitos. En caso de cuanti-
Ictericia neonatal prolongada. ficar slo un in, el de eleccin es el cloruro ya que
Malabsorcin-esteatorrea. permite una mejor diferenciacin entre pacientes
Prolapso rectal. con FQ e individuos no afectados.
Cirrosis e hipertensin portal. En algunos casos, especialmente en aquellos
Pancreatitis. con prueba de sudor con valores dudosos, la deter-
minacin simultnea de sodio y cloro puede ser
Otros til. En pacientes con FQ, ambos electrlitos debe-
Fallo de crecimiento. ran estar proporcionadamente elevados (con una
Historia familiar positiva. diferencia no mayor a 15 mEq/l y un cociente cloro/
Sabor salado en el sudor. Cristales de sal en el sodio frecuentemente mayor de 1, segn el
cuero cabelludo y frente. genotipo).
Edema e hipoproteinemia. Valores superiores a 160 mmol/l no son fisio-
Hipocratismo digital. lgicamente posibles y sugieren error en la reco-
Azoospermia y ausencia de conductos deferen- leccin.
tes.
Alcalosis metablica. Valores normales: inferiores a 40 mmol/l
Valores dudosos: de 40 a 60 mmol/l
Luego de realizado el diagnstico en un pacien- Repetir determinacin
te, se debe investigar en los hermanos aunque Valores patolgicos: superiores a 60 mmol/l
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Mtodo que emplea el dispositivo descartable Dficit de glucosa 6-fosfatasa


Macroduct para la recoleccin de la muestra y Sndrome de Mauriac
posterior medicin de la conductividad: Pseudohipoaldosteronismo*
Es un mtodo de pesquisa, no selectivo; mide la Colestasis familiar
conductividad elctrica de los iones del sudor. * La prueba de sudor se normaliza cuando se resuelve la patologa de base .
Para ello, la muestra contenida en el Macroduct se
transfiere a un tubo capilar que se inserta a un Test de sudor falso negativo
analizador (Wescor Sweat-Chek) que dar, por - Errores tcnicos.
lectura directa, los mmol/l correspondientes. - Baja tasa de sudoracin.
Las medias de los valores de referencia en - Algunas mutaciones con cloruros en valores
sujetos normales y en pacientes con FQ son ms dudosos: R117H (7T)b
elevadas que con el mtodo estndar de Gibson y 3849 + 10 kb C-to-T
Cooke. G561S
Los pacientes con valores aproximados a 50 D1152H
mmol/l deben ser derivados a centros de diagns- A456E
tico reconocidos para realizar anlisis cuantitativo
de electrlitos por el mtodo de Gibson y Cooke. Se debe repetir la prueba de sudor:
Advertencia: toda otra aparatologa de lectura - siempre que sea positivo
directa, ya sea por conductividad o por el sistema - cuando el resultado es dudoso
que emplea el electrodo in especfico o selectivo, - cuando la evolucin clnica no es la esperada.
no es aconsejable ya que la cantidad de sudor En los pacientes en seguimiento, los hallazgos
obtenida no es cuantificada y no previene los clnicos, radiogrficos y de laboratorio deben ser
riesgos de evaporacin y condensacin de la mues- concordantes con el diagnstico de FQ.
tra.
Potencial de membrana
Factores que influencian la El epitelio respiratorio, incluyendo el nasal, re-
concentracin de electrlitos en el sudor gula la composicin del fluido que baa la superfi-
Causas de error en el diagnstico por laboratorio cie de la va area, transportando sodio y cloro.
Las principales fuentes de error que originan Este transporte activo genera una diferencia de
resultados falsos positivos o falsos negativos son potencial elctrico transepitelial que puede ser
generalmente debidas a metodologa no estan- medido in vivo. Las anormalidades en el transporte
darizada y a errores tcnicos (espordica realiza- inico en el epitelio respiratorio de pacientes con
cin de la prueba, personal inexperto, inadecuada FQ estn asociadas con un patrn caracterstico
estimulacin y toma de muestra, contaminacin, de diferencia de potencial comparado con el epite-
evaporacin, condensacin, transporte, errores en lio normal.
el peso, en la dilucin y elucin, en el anlisis de La lectura de la medida de dicha diferencia de
electrlitos, en los clculos de los resultados y en potencial no debe ser realizada en pacientes con
la interpretacin equivocada de stos). rinitis, con plipos o que tengan una sonda que
pueda erosionar el epitelio nasal.
- Condiciones que pueden estar asociadas a No se realiza actualmente en Argentina.
electrlitos elevados:
Fucosidosis Diagnstico molecular
Glucogenosis tipo I La FQ es una enfermedad autosmica recesiva
Mucopolisacaridosis producida por mutaciones del gen que codifica para
Hipotiroidismo* una protena denominada reguladora de conductancia
Diabetes inspida nefrognica* transmembrana de la FQ (CFTR). Esta protena est
Insuficiencia adrenal* presente normalmente en las membranas de dife-
Hipoparatiroidismo familiar* rentes tejidos, regulando el transporte de cloro y
Eczema* sodio a travs de las clulas epiteliales. Desde el
Desnutricin* descubrimiento del gen se han descripto ms de 700
Displasia ectodrmica mutaciones que causan FQ, produciendo una reduc-
Infusin de prostaglandina E 1 cin cualitativa, cuantitativa o mixta de la funcin de
Anorexia nerviosa* este canal de cloruros.
Disfuncin autonmica La variabilidad de las caractersticas clnicas y
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del grado de afectacin puede explicarse, en parte, Pruebas de malabsorcin


por la presencia de diferentes mutaciones en el Son pruebas que sirven para demostrar prdida
gen CFTR. Las que determinan una reduccin de grasas por materia fecal o dficit de quimo-
severa en la funcin del canal (menor al 1% de la tripsina en duodeno. Pueden variar desde muy
actividad normal) conducen a un cuadro clnico simples hasta muy complejas.
severo que incluye insuficiencia pancretica. Aque-
llas que determinan una actividad del 1 al 4% a) Sugieren malabsorcin
determinan afectacin pulmonar sin compromiso - Caractersticas de la materia fecal: es de
del pncreas. Cuando la actividad del canal es suma importancia y se debe valorar: olor,
superior al 4,5%, la nica manifestacin clnica de color, consistencia, cantidad, presencia de
la enfermedad es la ausencia congnita de con- grasa y la prdida de chorro de aceite.
ductos deferentes (CBAVD). - Glbulos de grasa en preparados de materia
Las mutaciones se presentan con frecuencias fecal observados en el microscopio: es un
variables segn el origen tnico de la poblacin. La mtodo poco exacto y su valor depende de
ms frecuente es la DF 508 que est presente en muchos factores. Puede ser de utilidad como
aproximadamente el 70% de los alelos FQ a nivel prueba preliminar, pero si es negativo no
mundial. Un grupo de tan slo 20 mutaciones se descarta malabsorcin. Puede ser positiva
presenta con frecuencias superiores al 1% cada en otras entidades que cursan con prdida
una y el resto de ellas son muy raras. de grasa en materia fecal.
En nuestro pas se observ que DF 508 est - Esteatcrito cido: es una prueba semi-
presente en el 57% de los cromosomas FQ y que cuantitativa. Mediante ultracentrifugacin de
otras 10 mutaciones agregan un 10% ms de materia fecal en un tubo capilar se logra la
sensibilidad. El anlisis de 11 mutaciones en con- separacin de una capa de partculas de
junto permiti identificar los dos alelos mutados en grasa en la porcin superior; con un calibre
el 57% de los pacientes, una sola mutacin se se efecta la lectura.
detect en el 26% de los pacientes y en 17% no Es de utilidad por su rapidez y simplicidad.
pudo identificarse ninguna de estas alteraciones. Valores de referencia:
La deteccin de los dos alelos mutados en el Normales de 0 a 2%
gen CFTR confirma el diagnstico de FQ. La con- Patolgicos superiores a 4%.
firmacin del diagnstico de FQ basada en la Los valores de 2% a 4% requieren determi-
presencia de dos mutaciones en el gen CFTR es nacin cuantitativa de grasas.
altamente especfica pero no muy sensible debido - Actividad trptica de la materia fecal: es un
al gran nmero de alelos posibles. Los paneles mtodo cualitativo que consiste en determi-
disponibles en el comercio para pesquisa de muta- nar si la materia fecal erosiona una pelcula
cin detectan slo 80-85% de los alelos. radiogrfica.
Se debe tratar de realizar siempre luego de
tener una prueba del sudor positiva. Si no es b) Confirman malabsorcin
posible, se recomienda obtener una muestra de - Prueba de Van de Kamer: es un mtodo
sangre del paciente en una tarjeta de Guthrie o cuantitativo que consiste en la determina-
sangre entera (5 cm3) en tubo de plstico anticoa- cin de cidos grasos en la cantidad total de
gulada (EDTA 0,25 M) y congelada a -20C. materia fecal de 3 das de recoleccin, sin
El conocimiento del genotipo es de utilidad en: sobrecarga de grasa, pero asegurando una
1) Confirmacin del diagnstico, particularmen- dieta normal para la edad, con un aporte de
te en casos dudosos. 35-40% de caloras como lpidos o un equi-
2) Deteccin de los portadores asintomticos y valente a no menos de 2 g/kg/da de grasas.
definicin genotpica de la familia, para su El porcentaje de absorcin de grasa es un
adecuado asesoramiento gentico. ndice de mayor confiabilidad que el valor
3) Prediccin de ciertas caractersticas fenot- absoluto de excrecin pero exige un conoci-
picas, tales como funcin pancretica. miento real de la cantidad de lpidos ingeri-
4) Categorizacin de pacientes. da. Normalmente, la excrecin fecal de gra-
5) Diseo de futuras estrategias teraputicas sas es menor que el 7% de la ingesta (coefi-
ciente de absorcin mayor del 93%).
Permite adems, el diagnstico prenatal a tra- Las muestras deben ser procesadas indivi-
vs de mtodos invasivos (biopsia de vellosidades dualmente. Los valores normales son meno-
corinicas, amniocentesis).
1999;97(3) CONSENSODEFIBROSISQUISTICA 195

res de 2,5 gramos de grasa por da en nios tripsina catinica inmunorreactiva (TIR) en suero.
e inferiores a 5 g/da en adultos. Es el mto- Esta prueba se basa en la observacin de que
do de eleccin para investigar esteatorrea. los recin nacidos con FQ tienen concentraciones
- Quimotripsina en materia fecal: es una prue- elevadas de TIR en sangre.
ba colorimtrica, cuantitativa. La ausencia El mtodo de TIR tiene un porcentaje de falsos
de esta enzima en materia fecal orienta ha- positivos (0 a 5%) y falsos negativos (0 a 20%).
cia la existencia de insuficiencia pancretica Recientemente, el estudio de las mutaciones ha
exocrina. Se requiere suspender el trata- sido aplicado junto al TIR en las tarjetas de pesqui-
miento enzimtico cinco das antes de la sa de Guthrie, para lograr mayor sensibilidad y
toma de la muestra. especificidad.
- Elastasa pancretica en materia fecal: es La TIR debe ser dosada antes de las 4 semanas
una proteasa especfica sintetizada por las de vida.
clulas acinares del pncreas que no se Si la TIR es positiva requiere una segunda
altera durante el trnsito intestinal. A las dos muestra y si sta es positiva, se debe realizar
semanas de vida alcanza los valores del prueba del sudor para confirmar la presencia de la
adulto. Su concentracin en materia fecal es enfermedad. Si es negativa, no descarta la enfer-
5 a 6 veces mayor que en el lquido medad.
pancretico. La determinacin se hace con La incorporacin de la pesquisa neonatal po-
el mtodo de enzimoinmunoensayo (ELISA) dra ser de utilidad para disminuir el subdiag-
y no es necesario suspender el tratamiento nstico de la enfermedad en nuestro pas y mejorar
enzimtico. su pronstico.
Puede determinarse tambin en el lquido
duodenal. 5. DIAGNOSTICO PRENATAL
Es posible realizarlo a travs de una puncin
Microbiologa del tracto respiratorio abdominal y obteniendo vellosidades corinicas o
La caracterizacin de la flora bacteriana del lquido amnitico entre las semanas dcima y
tracto respiratorio es siempre til, especialmente decimosexta.
en pacientes con caractersticas atpicas de FQ. La
predileccin de Pseudomonas aeruginosa para Comunicacin a los padres y
colonizar el tracto respiratorio es bien conocida. La asesoramiento gentico
persistencia de la cepa mucoide es altamente En etapa de sospecha
sugestiva de FQ. Ante la sospecha clnica de la enfermedad o
Consideracin similar debe hacerse con cuando se ha detectado un RN con prueba de TIR
Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae y positiva, el mdico debe comunicar a los padres o
Burkholderia cepacea. al paciente (cuando se trate de un adolescente o
adulto) la necesidad de realizar exmenes comple-
Anlisis de semen: espermograma mentarios para su confirmacin.
La azoospermia obtructiva constituye una evi-
dencia fuerte de FQ, por lo cual el anlisis de Con diagnstico de certeza
semen puede ser importante para el diagnstico. Con la confirmacin del diagnstico en el centro
Se la encuentra en el 95-99% de los afectados. de atencin se asesorar a los padres y al paciente
A los individuos con azoospermia obstructiva se (cuando se trate de un adulto) con informacin
les asignar el diagnstico de FQ slo si hay actualizada acerca de las caractersticas de la
evidencia de disfuncin del CFTR documentada enfermedad, su pronstico y tratamiento.
por concentraciones elevadas de cloruros en su- Las explicaciones deben ser adecuadas a las
dor, demostracin in vivo de transporte inico anor- posibilidades de comprensin de la familia, insis-
mal a travs del epitelio nasal o si ha sido posible tiendo en que se trata de una mutacin frecuente,
la determinacin de dos mutaciones de FQ. con una frecuencia de portadores en nuestra po-
blacin de 1:30.
4. PESQUISA NEONATAL Se explicar que cuando, por azar o por paren-
A travs de los aos han sido empleadas nume- tesco entre la pareja (consanguinidad), dos porta-
rosas pruebas para la pesquisa neonatal en FQ. dores tienen hijos, puede ocurrir que cada uno de
Muchas de ellas dependen de la presencia de ellos transmita su mutacin y en ese caso, con los
albmina incompleta en meconio o los niveles de dos genes mutados, el nio resultar afectado. La
196 CONSENSO Arch.argent.pediatr

probabilidad de que esto ocurra es del 25% en III. EVALUACION CLINICA PERIODICA
cada embarazo.
Los hijos sanos de la pareja de portadores Los pacientes y su familia suelen tener dificulta-
pueden haber recibido de alguno de sus padres un des en la percepcin de cambios en el estado
solo gen mutado, en cuyo caso sern portadores clnico basal. La FQ es una enfermedad en la que
sanos o no haber recibido ningn gen mutado, en el deterioro del aparato respiratorio es lento pero
cuyo caso sern sanos no portadores. progresivo e irreversible. Los episodios de infec-
La importancia de conocer que los hermanos cin (exacerbacin) suelen ser con cambios mni-
sanos de un nio con FQ pueden ser portadores de mos en los sntomas o signos instalados sobre el
la mutacin radica en advertir a la familia de la no cuadro clnico basal. Pocas veces dichos cambios
conveniencia de realizar matrimonios consangu- son muy importantes y de instalacin brusca. La
neos, dado que en ese caso aumentara la proba- ventaja de los centros especializados en FQ es la
bilidad de tener hijos afectados. Por ejemplo, si un posibilidad de contar con datos longitudinales del
portador sano se uniera con un primo/a-hermano/ interrogatorio, el examen fsico y el laboratorio, los
a, la probabilidad de tener un hijo afectado es que permiten la deteccin de cambios sutiles y la
aproximadamente del 6% (1:16) pero si se uniera intervencin precoz, antes de la progresin de la
con alguien sin parentesco dicha probabilidad des- enfermedad.
cendera a 0,8% (1:120). Muchas veces estos cambios no son percibidos
por el paciente o la familia.
Deteccin de portadores sanos En cada control clnico se deber realizar un
Con el anlisis molecular a los familiares sanos detallado interrogatorio y un examen clnico ex-
de un afectado se puede identificar a los portado- haustivo dirigidos a detectar:
res sanos con alta probabilidad. 1. Cambios mnimos en los sntomas o signos
Si una persona que conoce su condicin de indicadores de:
portador sano quisiera conocer ms exactamente a) exacerbacin pulmonar
su riesgo de tener hijos afectados, puede recurrir a b) trastornos de malabsorcin
los exmenes moleculares para descartar en su c) dficit nutricional
pareja la presencia de las mutaciones ms fre- 2. Alteraciones del rea psicosocial.
cuentes. 3. Grado de cumplimiento del tratamiento.
La periodicidad sugerida para estos controles
Opciones reproductivas es de una vez por mes en el primer ao de vida,
Una pareja de portadores sanos de FQ requiere luego cada 2 meses y los pacientes mayores de 6
toda la informacin enunciada previamente para aos estables, cada 3 meses.
tomar decisiones reproductivas autnomas: evitar Los controles debern ser ms frecuentes cuan-
el riesgo no teniendo hijos, utilizar la donacin de do el paciente
gametas o correr el riesgo. En este ltimo caso, la - curse una exacerbacin pulmonar
pareja debe ser informada acerca de la posibilidad - se halle por debajo del tercer percentilo de la
de realizar diagnstico prenatal de la enfermedad. curva peso-edad
La informacin referente a las opciones repro- - el peso para talla sea inferior al 90%
ductivas debe respetar los siguientes principios - si no ha aumentado de peso en los ltimos 6
ticos fundamentales del asesoramiento gentico: meses
- riesgo psicolgico
1. no directividad: respeto por las decisiones - condiciones socio-econmicas no adecua-
autnomas de la pareja sin juzgar las mis- das
mas; - no adherencia al tratamiento.
2. beneficio exclusivo de la familia sin tener en
cuenta aspectos poblacionales o epide- Manifestaciones del aparato respiratorio
miolgicos; Interrogatorio
3. confidencialidad y privacidad. En la evaluacin del aparato respiratorio se
debe definir si el paciente se encuentra estable o si
cursa una exacerbacin infecciosa pulmonar (ver
definicin pgina 199).
El interrogatorio debe incluir una descripcin de
la tos (tanto frecuencia como severidad), de las
1999;97(3) CONSENSODEFIBROSISQUISTICA 197

secreciones bronquiales: cantidad, color, presen- b) La evaluacin microbiolgica de las secre-


cia de sangre. ciones bronquiales en busca de agentes
Otros parmetros importantes son: patgenos bacterianos. Debera realizarse
- evidencia de dolor torcico tambin en cada consulta. Pese a que el
- disnea cultivo orofarngeo muchas veces no coinci-
- exposicin a contaminantes. de con la flora de la va area baja, se
La tolerancia al ejercicio es un marcador muy considera de utilidad cuando no es posible
til. obtener un cultivo de esputo espontneo.
Se deben investigar sntomas que sugieran
complicaciones: asma, aspergilosis, neumotrax, Estado nutricional y manifestaciones
hemoptisis. del aparato gastrointestinal
Evaluar cumplimiento de las teraputicas, in- Interrogatorio
cluyendo la kinesioterapia, su tcnica, frecuencia y La evaluacin del estado nutricional debera
duracin, as como la efectividad de las sesiones. incluir la historia alimentaria, cambios en el apetito,
suplementos alimentarios y conducta alimentaria.
Examen fsico Un recordatorio cuantitativo de tres das es
En cada consulta se deben documentar: signos recomendable para:
vitales en reposo incluyendo frecuencia respirato-
ria, pulso, presin sangunea y temperatura. Se a) Pacientes con estado nutricional o de creci-
debe medir la saturacin arterial de oxgeno (SaO2) miento subptimo, definido como peso/talla
en reposo y, si es necesario, durante el ejercicio. El menor del 90% del ideal, altura igual o menor
examen de la va area superior debe incluir la del tercer percentilo de peso/edad o falta de
visualizacin de las narinas, determinar si hay aumento de peso en 6 meses en pacientes <
obstruccin nasal, secreciones purulentas o evi- 18 aos.
dencia de plipos y el aspecto de las mucosas. b) Evidencia clnica de dficit de vitaminas
Rara vez hay sensibilidad en senos, a pesar de liposolubles.
sinusitis crnica. c) Evidencia clnica de insuficiencia pancre-
Evaluar dimetro anteroposterior y lateral del tica mal controlada.
trax, uso de msculos accesorios y retracciones o d) Cambios en el gasto energtico, infecciones
movimientos asimtricos de la pared torcica. Los pulmonares frecuentes u otras causas de
hallazgos ms comunes en la auscultacin: necesidades nutricionales aumentadas.
sibilancias, espiracin prolongada, disminucin del Interrogar acerca de cambios en sntomas ab-
murmullo vesicular y rales. Incluir la bsqueda de dominales, tales como nuseas, vmitos, sacie-
cianosis, hipocratismo digital y desnutricin. dad precoz y dolor. Debe consignarse la localiza-
Rx de trax: se indicar cada 6 meses a 1 ao cin, frecuencia y sntomas asociados al dolor.
o ante la sospecha de una exacerbacin infeccio- Investigar sangrado digestivo.
sa. Debe ser evaluada con el puntaje de Brasfield Los cambios en las caractersticas de las depo-
(pgina 221). siciones pueden ser indicadores de mala digestin
Dos exmenes complementarios relevantes en y malabsorcin.
la evaluacin respiratoria en el paciente estable Medicacin y cumplimiento de las indicaciones:
son: enzimas, vitaminas, suplementos, anticidos,
a) El estudio funcional respiratorio (EFR) o bloqueantes H2, agentes proquinticos y cido
espirometra. Debe realizarse en cada con- ursodeoxiclico. Dosis y frecuencia.
sulta en los pacientes mayores de 6 aos. Examen fsico: el examen abdominal, incluyen-
Existe una clara asociacin entre evolucin do ruidos intestinales, tamao de hgado y bazo,
clnica, sobrevida y el VEF 1 (volumen masas palpables, tensin y distensin deben ser
espiratorio forzado en el primer segundo). El registrados en cada consulta.
VEF 1 es adems un excelente parmetro a Evaluar el estado de piel y faneras y bsqueda
tener en cuenta para el diagnstico de exa- de indicadores de dficit vitamnico.
cerbacin y evaluar la eficacia de tratamien-
to con antibiticos. Para estos procedimien- Otros sistemas orgnicos
tos se recomienda seguir la normativa de la Sntomas relacionados con diabetes (poliuria,
American Thoracic Society. polidipsia y prdida de peso).
En nios mayores de 10 aos interrogar acerca
198 CONSENSO Arch.argent.pediatr

del sistema reproductor, incluyendo menarca y Rx trax


actividad sexual. Atrapamiento areo 3
Densidades peribronquiales 3
Ver hoja de seguimiento en Apndice Lesiones qustico nodulares 2
(pgina 220). Grandes lesiones 5
Los puntajes de Shwachman y Brasfield (ver Severidad general 3
pgina 221) son aceptados universalmente para la Brasfield 16
categorizacin del grado de afectacin. Se propo- Shwachman-Brasfield 63
ne la siguiente clasificacin, considerando adems Grado de afectacin: moderado
la oximetra de pulso y la espirometra.
Area psicosocial
El equipo profesional debe contar con recursos
IV. CLASIFICACION DEL sencillos y accesibles para lograr un abordaje inte-
GRADO DE AFECTACION gral del afectado y su familia.
Las estrategias variarn segn las caractersti-
Los puntajes clnicos permiten cuantificar la cas socio-culturales de la familia, del momento de
severidad de la enfermedad en el paciente indivi- la enfermedad, la edad del paciente y tambin del
dual, evaluar la respuesta al tratamiento y estable- grado de afectacin.
cer su pronstico. Identificamos cinco etapas prioritarias para la
participacin del mdico o del equipo.
Muchos de estos aspectos se repiten y merecen
Grado Clnica o Radiologa Oximetra Estudio
tratamiento en las distintas etapas.
de puntaje de de trax o de pulso funcional
afectacin Shwachman puntaje de respiratorio
(ver apndice) Brasfield (13) Diagnstico: El diagnstico determina un im-
(ver apndice) pacto inicial, donde tanto el paciente como su
familia deben adaptarse; aparecen temores y pre-
Leve 75-100 20-25 >94% CVF > 80%
ocupaciones acerca del cuidado del paciente. El
VEF1 >70%
Moderado 41-74 10-19 90-93% CVF 60-80% entendimiento de las manifestaciones (sntomas y
VEF1 40-69% signos) y su tratamiento forman parte de la adap-
Grave <40 <9 <89% CVF < 59% tacin a los regmenes teraputicos. El equipo
VEF1 < 39% debe facilitar la comunicacin y la expresin de
todos estos aspectos.
Ejemplo caso clnico para Deben reiterarse las explicaciones e indicacio-
determinar grado de afectacin nes las veces que sea necesario, en diferentes
Paciente de 7 aos colonizado con Pseudo- situaciones y convocando a ambos padres. El
monas aeruginosa en seguimiento desde los 6 estado de shock que provoca el diagnstico mu-
meses. Concurre regularmente a la escuela y otras chas veces impide u obstaculiza la comprensin de
actividades educativas pero se cansa fcilmente la informacin.
con los esfuerzos fsicos. Se deben procurar beneficios de cobertura es-
Tos matinal varias veces por semana con se- tables y a largo plazo, ya que ste es un aspecto
creciones no purulentas. crtico.
FR en reposo 22, tiraje leve. Hipocratismo digital Considerar la oportunidad para el asesoramien-
1+. Auscultacin: sin ruidos agregados. to gentico y una adecuada planificacin familiar.
Peso y talla percentilo 3. Tono muscular dismi- Seguimiento: Es un perodo esencial en el apren-
nuido. dizaje de una conducta de vida que debe
Oximetra de pulso 92%. concientizarlo sobre la necesidad de adherirse al
Rx trax: leve atrapamiento areo, densidades tratamiento en beneficio no slo del presente, sino
peribronquiales, bronquiectasias pequeas predo- tambin de su futuro. Incluye el apoyo permanen-
minantes en rea paracardaca y lbulo superior te, estar atentos ante los cambios como incorpora-
derecho. cin a la escuela, la insercin social.
Espirometra: CVF 65%, VEF 1 48%. Adolescencia: Etapa conflictiva en s misma,
Actividad general 17 donde la imagen corporal, la autoestima y la rela-
Examen fsico 15 cin con sus padres y pares se torna generalmente
Nutricin 15 problemtica. Requiere de un apoyo especial, con
1999;97(3) CONSENSODEFIBROSISQUISTICA 199

mayor participacin y protagonismo (en las deci- No existen criterios uniformes para definir o
siones y la conducta) del paciente. juzgar la severidad de una exacerbacin. Para su
Joven adulto: se incorpora la problemtica la- diagnstico se requiere:
boral, relacin de pareja, sexualidad, planificacin 1. Presencia de dos de los siguientes sntomas
familiar. o signos o ms:
Situacin terminal: momento que requiere in- a. Incremento de la tos, frecuencia y dura-
tensa participacin de los miembros del equipo. Se cin.
debe priorizar el uso oportuno del tratamiento de b. Secreciones bronquiales: aumento de
confort y la presencia afectiva del mdico y del cantidad, viscosidad, cambios de color, a
equipo tratante. El propsito es calmar los snto- veces hemoptisis.
mas propios y ejercer un acompaamiento al pa- c. Disminucin de la tolerancia al ejercicio,
ciente y su familia en este proceso crtico. fatiga fcil.
En cada una de estas etapas pueden existir: d. Astenia.
Factores que influyen en la enfermedad y el e. Disnea.
tratamiento, tales como: cambios en la estructura f. Fiebre.
familiar: separaciones, duelos, muerte de un fami- g. Taquicardia en ausencia de fiebre.
liar, prdida del trabajo, dificultades econmicas, h. Incremento de la frecuencia respiratoria.
nacimiento de un hermano, mudanzas, etc. i. Uso de msculos accesorios, tiraje.
Adems se debe considerar la forma de adap- j. Anorexia.
tacin a los cambios familiares, el rendimiento k. Prdida de peso.
escolar y laboral, la participacin en actividades l. Malestar general.
acordes a la edad, las dificultades de desarrollo y m. Cambios auscultatorios: rales nuevos o
emocionales y la disponibilidad para la prepara- aumento de stos.
cin vocacional y para la vida adulta. 2. Cambios en la radiografa de trax.
3. Cada en la oximetra de pulso del 10%
Instructivo para el registro de informacin respecto de los valores anteriores o menor
Cuadro de control clnico en HC, rea psico- de 91% respirando aire ambiente.
social: 4. Cada en la funcin pulmonar: disminucin
Hoja de seguimiento: pgina 220. de la CVF y del VEF 1 mayor del 10% respec-
Debemos hallar descripciones simples ante si- to de los valores anteriores.
tuaciones complejas:
Accesibilidad: geogrfica, econmica, cultural,
educacional-cognitiva. VI. EXAMENES COMPLEMENTARIOS
Situacin familiar: contenida, limitada, conflicti-
va, de riesgo. En pacientes estables, en cada control:
Escolaridad-laboral: insercin, adaptacin, ex- - Oximetra de pulso.
clusin. - Bacteriologa de secreciones bronquiales.
Area emocional: se refiere a alguna particulari- - Espirometra en mayores de 6 aos.
dad que detecte el mdico, exceso de miedos,
rechazo al tratamiento, fobias, caracteropatas en Cada 6 meses a 1 ao:
el paciente o en algn miembro de la familia., etc. Hemograma-eritrosedimentacin o protena C
No se propone que el mdico deba diagnosticar reactiva.
y tratar estos condicionantes, sino estar atento Glucemia basal.
acerca de los mismos. Funcin heptica: bilirrubina, fosfatasa alca-
lina, transaminasas, tiempo y concentracin de
protrombina.
V. DIAGNOSTICO DE Funcin renal: anlisis de orina, uremia, crea-
EXACERBACION PULMONAR tinina srica.
Rx trax: frente y perfil.
La exacerbacin respiratoria puede definirse
como la presencia de cambios en los sntomas o Segn necesidad:
signos con respecto al estado basal del paciente, Gases en sangre.
como por ejemplo, el incremento de la tos y la Electrlitos en sangre.
secrecin mucosa, etc. Magnesio.
200 CONSENSO Arch.argent.pediatr

Proteinograma. ble, marcador principal del pronstico de la enfer-


Hemoglobina glicosidada. medad.
Electrocardiograma y ecocardiograma. Para ello es necesario:
Ecografa abdominal. 1) Cumplir con los controles peridicos (ver
Ca, P y fosfatasa alcalina. pgina 196).
Inmunoglobulinas A,G,M. 2) Lograr el reconocimiento y tratamiento pre-
Densitometra sea. coz de las exacerbaciones (ver pg. 199).
Parasitolgico de materia fecal. 3) Mantener una nutricin adecuada.
Dosaje de vitaminas en plasma. 4) Desarrollar mecanismos de adaptacin.
Bsqueda en secreciones bronquiales de hon- 5) Establecer hbitos de salud positivos: de-
gos y micobacterias atpicas. portes, actividades, escolaridad, control am-
Audiometra en pacientes que requieren ami- biental, etc.
noglucsidos con alta frecuencia. 6) Obtener adecuada adherencia al tratamien-
PPD. to, especialmente a la kinesioterapia del apa-
Pletismografa. rato respiratorio.
Tomografa computada de alta resolucin: ex- 7) Crear percepcin de futuro.
cepcionalmente es necesaria.
Tomografa computada de senos paranasales. Tratamiento de la afectacin
Se debe informar de la posibilidad de realizar el del aparato respiratorio
anlisis de las mutaciones ms frecuentes. El grado de afectacin del aparato respiratorio
En los pacientes que requieren la administra- est determinado por las infecciones recurrentes,
cin crnica de varios medicamentos, deben que son precedidas por la inflamacin pulmonar
investigarse efectos adversos y toxicidad a largo que existe ya en el recin nacido con FQ. Una vez
plazo: instalada la infeccin, se produce un proceso de
Aminoglucsidos: ototoxicidad y nefrotoxicidad. retroalimentacin:
Prednisona: metabolismo glucosa anormal,
cataratas y alteraciones del crecimiento.
TMS y cloranfenicol: depresin mdula sea.
Ibuprofeno altas dosis: creatinina, urea.
inflamacin infeccin

VII. TRATAMIENTO

Objetivos del tratamiento


- Prevencin y tratamiento de la enfermedad
respiratoria. destruccin
- Prevencin y tratamiento del dficit nu- tisular
tricional.
- Prevencion y tratamiento de otras manifes-
taciones o complicaciones. Pilares del tratamiento respiratorio
- Cuidado de la salud mental. 1. Medidas de prevencin.
2. Aerosolterapia.
1. INTRODUCCION 3. Kinesiologa respiratoria diaria.
Se debe asegurar la atencin mdica para los 4. Antiinflamatorios.
cuidados primarios de la salud, con un mdico 5. Antibiticos en las exacerbaciones pulmo-
pediatra, en el caso de un nio o adolescente o un nares.
clnico internista, en el caso de un paciente adulto. 6. Tratamiento de las complicaciones.
Estos profesionales debern tener comunicacin
fluida y frecuente con el centro de FQ, en el que se 2. MEDIDAS DE PREVENCION
confeccionarn las indicaciones que se conside- Pese a que los pacientes con FQ no son ms
ren necesarias. susceptibles a las infecciones que los nios nor-
El objetivo bsico del tratamiento consiste en males de igual edad, son importantes las medidas
prevenir o controlar la progresin de la enfermedad preventivas.
para evitar o disminuir el dao pulmonar irreversi- - Administrar todas las inmunizaciones: plan
1999;97(3) CONSENSODEFIBROSISQUISTICA 201

de vacunacin habitual ms antigripal cada Secuencia recomendada


ao, antihaemophilus, antihepatitis A y B. 1. Nebulizacin con solucin salina y bronco-
- Evitar la infeccin cruzada (salas de espera, dilatador (si es necesario).
internaciones, etc.). 2. Kinesioterapia.
- Control ambiental. 3. Antibitico aerosolizado.
- Educacin del paciente y su familia.
Broncodilatadores y
3. AEROSOLTERAPIA otras medicaciones en aerosol
Esta modalidad de tratamiento se emplea como Ms de un 35% de los pacientes con FQ tienen
vehculo de diferentes medicaciones del tracto hiperreactividad bronquial que, en general, es
respiratorio inferior, para aliviar la obstruccin bron- mayor cuando ms leve es el grado de afectacin.
quial, ayudar a la depuracin mucociliar y prevenir Los broncodilatadores (por ejemplo salbutamol)
infecciones. La administracin inhalatoria de medi- deberan indicarse antes de la kinesioterapia, el
caciones se realiza mediante el uso de una ampo- ejercicio y a demanda, nebulizados con pipeta tipo
lla nebulizadora tipo jet de micropartcula, jet o aerosol presurizado con espaciador (aeroc-
descartable (Pari, De Vilbiss, etc.), de uso perso- mara). Siempre que sea posible, es importante
nal, que debe ser higienizada diariamente y se documentar la respuesta mediante espirometra
aconseja su cambio cada 2-4 semanas (aun si (pre y posaerosol).
funciona adecuadamente). La pipeta se comple-
menta con un propelente de aire, generalmente un Soluciones salinas
compresor (de 1/4 a 1/2 HP). Son preferibles los Se utilizan en concentraciones de 0,9-3%. La
motores a diafragma en vez de a pistn, ya que alta osmolaridad puede causar broncoconstriccin
estos ltimos suelen recalentar y no son aspticos. reactiva e irritacin peribucal.
El filtro del compresor debe limpiarse mensual-
mente y cambiarse de acuerdo a indicaciones del Inhaladores de dosis medida (MDI)
fabricante. Es el mtodo de eleccin para la administracin
de broncodilatadores (salbutamol, salmeterol, etc.)
Aerosolterapia con antibiticos y corticoides tpicos (beclometasona, budesonida,
Los antibiticos nebulizados pueden ser indica- fluticasona, etc.) especialmente con espaciadores
dos en las exacerbaciones o como preventivos de o aerocmaras.
stas. No se absorben por el epitelio y las mucosas,
evitando sobredosis y efectos colaterales. La fre- DNAsa (Dornasa pancretica-enzima
cuencia deber ser de dos veces por da y las dosis recombinante humana)
dependern en parte de la tolerancia (altas con- Reduce la viscosidad de las secreciones bron-
centraciones pueden producir ardor en faringe). quiales al degradar el ADN de los neutrfilos.
En casos particulares pueden utilizarse prepa- Indicaciones: pacientes mayores de 5-6 aos
rados comerciales para uso IM o EV en nebu- con CVF > 40%. A los 3 meses deber evaluarse la
lizacin, segn solubilidad, disponibilidad, toleran- respuesta clnica y funcional y decidir si se debe
cia, sensibilidad y costo, por ejemplo: ceftazidima, continuar o no. Efectos adversos: puede producir
ticarcilina, azlocilina, etc. faringo/laringitis (ronquera) dosis dependiente, en
general transitoria y sin que sea necesaria la sus-
pensin de la droga. Sus beneficios se han proba-
Aerosolterapia con antibiticos do mediante el uso continuo, ya que los beneficios
Antibitico Dosis Solo/Asoc. Va Duracin sobre la funcin pulmonar desaparecen a los po-
cos das de su interrupcin. Dosis: 2,5 mg (2 ml) 1
Tobramicina 300 mg Diluyente 5 ml neb. 5-10
c/ 300 mg tipo jet minutos
vez por da.

Colistn 50 mg Diluida en SF neb. 5-10 4. KINESIOTERAPIA DEL


2-4 ml tipo jet minutos
s/ flujo de aire
APARATO RESPIRATORIO
Introduccin
Sulfato de 250-500 mg Solo neb. 5-10 El tratamiento kinsico es uno de los pilares del
amikacina tipo jet minutos
tratamiento. Debe ser iniciado inmediatamente de
Gentamicina 80 Solo neb. 5-10 confirmado el diagnstico. Todo centro de aten-
tipo jet minutos cin a pacientes con FQ debe contar con profesio-
202 CONSENSO Arch.argent.pediatr

nales idneos entrenados en kinesioterapia respi- Tcnica de espiracin forzada:


ratoria. Consiste en una o dos espiraciones profun-
Recientemente se han desarrollado nuevos das, seguidas de una inspiracin tambin
mtodos que ofrecen una amplia gama de eleccin profunda, logrndose una tos efectiva y mo-
y cuya eficacia ha sido comprobada. vilizacin de secreciones.
La tcnica depender de la edad, de la disten- Este mtodo puede realizarse en cualquier po-
sibilidad y la adherencia del paciente y la familia. Si sicin de drenaje y a partir de los 3 aos.
bien la frecuencia depende del grado de afecta-
cin, en general debera ser de dos veces por da Drenaje autognico
e intensificarse durante las exacerbaciones. Es un mtodo basado en el principio fisiolgico
En todos los pacientes, el equipo profesional de que el flujo espiratorio es la fuerza activa que
discutir las estrategias individuales peridicamen- moviliza las secreciones de la va area. Consiste
te. en respirar a volmenes pulmonares variables:
alto, medio y bajo.
a. Tcnicas y mtodos que
Respirar a volumen pulmonar bajo conteniendo el aire 2 a 3 segundos
aumentan la depuracin mucociliar:


Kinesioterapia convencional.
Ciclo activo de la respiracin. fase de desprendimiento
Drenaje autognico.
Dispositivos mecnicos de presin positiva
espiratoria: PEP mask, Flutter VRP 1, System respirar a volumen pulmonar mediano
PEP Pari, System Flutter Pari.
Dispositivo elctrico Thairapy System o cha-
leco vibrador. fase de vehiculizacin de las secreciones hacia la va area central
b. Ejercicios fsicos y deportes.

Kinesioterapia convencional respirar a volumen pulmonar alto que precede a la expectoracin


Esta teraputica consiste en maniobras de per-
cusin, vibracin, drenaje postural, tos asistida y
en determinadas condiciones, puede utilizarse fase de recoleccin
aspiracin nasofarngea.
Le permite al paciente independizarse y puede
Tcnicas de ciclo activo de la respiracin ser indicado en general a partir de los 6 aos de
Es un mtodo acivo en el que el paciente movi- edad, cuando comprenda el mtodo y asuma la
liza las secreciones bronquiales respirando a vol- responsabilidad de utilizarlo.
menes pulmonares variables (volumen corriente,
volumen de reserva inspiratoria y volumen de re- Dispositivos mecnicos
serva espiratoria). Consta de tres componentes: PEP mask
Control respiratorio. Consiste en una mscara con dos vlvulas, una
Ejercicios de expansin torcica. inspiratoria y otra espiratoria que ofrecen resisten-
Tcnica de espiracin forzada (HUFF). cias espiratorias variables. El nivel de PEP se
Control respiratorio: monitoriza con un manmetro. La frecuencia y
Consiste en la repeticin de respiraciones duracin se adaptar a las necesidades de cada
suaves a volumen corriente. Es usado antes paciente.
y despus de las partes ms activas del ciclo
(expansin torcica y tcnica de espiracin Flutter
forzada). Busca la relajacin del paciente y Es un dispositivo pequeo con el que se genera
evitar la fatiga. presin positiva oscilatoria en la va area.
Ejercicios de expansin torcica: Se recomiendan sesiones de 10 a 15 minutos,
Son ejercicios de respiracin profunda que tres veces por da.
enfatizan la inspiracin, mientras que la es-
piracin es suave y sin esfuerzo. Puede ser Dispositivo elctrico
complementada con maniobras de vibracin El chaleco vibrador (Thairapy system) es un
torcica o golpeteo. equipo costoso con el que se logra la movilizacin
1999;97(3) CONSENSODEFIBROSISQUISTICA 203

de las secreciones mediante la compresin exter- 6. ANTIBIOTICOS


na del trax con ondas de alta frecuencia. Las bacterias que suelen infectar la va area
inferior en pacientes con FQ son: S. aureus, P.
b. Ejercicios fsicos y deporte aeruginosa, H. influenzae, Burkholdeia cepacia y
Su indicacin ser tan precoz como sea posi- Stenotrophomonas maltophilia. Otros patgenos
ble. Los ejercicios fsicos se realizarn en forma que pueden producir exacerbaciones agudas son:
ldica en una primera instancia y, posteriormente, virus sincicial respiratorio, adenovirus, virus in-
como deportes aerbicos con el objetivo de lograr fluenza, micoplasma, clamidias, Legionella,
movilidad torcica, armonizar la postura, adquisi- micobacterias y hongos.
cin del esquema corporal, mejorar la calidad de Ante una exacerbacin respiratoria, se indica-
vida y la integracin al medio. rn antibiticos especficos segn la bacteriologa
El equipo profesional evaluar las indicaciones del momento y se intensificar la kinesioterapia
y contraindicaciones en cada paciente, as como respiratoria. Si la exacerbacin es severa o si los
los exmenes complementarios que se requieran. anteriores esquemas teraputicos no dieron resul-
tado, el tratamiento se indicar por va endovenosa,
5. ANTIINFLAMATORIOS hasta que los sntomas agudos se hayan resuelto.
Los antiinflamatorios tpicos y sistmicos pue- En la prctica, los tratamientos EV duran usual-
den estar indicados en pacientes con FQ. Los mente 14-21 das pero podrn ser ms prolonga-
corticoides sistmicos (prednisona) deben ser ad- dos en pacientes con enfermedad severa. Antes
ministrados en exacerbaciones severas y por pe- de suspenderlo debera demostrarse un retorno a
rodos breves. Su uso prolongado ha demostrado su nivel basal en la evaluacin clnica y funcional.
importantes efectos colaterales. Sin embargo, una Es conveniente tomar las siguientes medidas
excepcin son los lactantes con bronquiolitis gra- generales:
ve, en los que se mejora significativamente el
pronstico si son indicados por perodos prolonga- Aislamiento de pacientes con Burkholdeia
dos (meses). cepacia y con Staphylococcus aureus meti-
Los corticoides tpicos, a igual que el cromo- cilino resistente (SAMR), ya que es frecuen-
glicato de sodio, pueden ser indicados en aquellos te la infeccin cruzada.
pacientes con importante hiperreactividad de la va Evitar compartir utensilios de uso personal
area. (nebulizadores, vasos).
Los antiinflamatorios no esteroideos por va Evitar el contacto directo con secreciones.
oral tambin han demostrado algunos beneficios y, Indicar el uso de barbijo en salas de espera
en la actualidad, se est evaluando el efecto pro- y en el hospital en pacientes colonizados con
longado de algunas de estas drogas (ibuprofeno, grmenes multirresistentes.
piroxican, etc). Evitar, siempre que sea posible, el contacto
Dosis ibuprofeno 100-200 mg/da. entre pacientes colonizados con P. aerugi-
Piroxican 5-30 mg/da. nosa con los que no lo estn.

Ejercicios fsicos y deporte: Programa recomendado


Tcnica Independencia Edad Exacerbacin Tiempo Contraindicaciones
<3 >3 >12 severa necesario
Convencional no s s s s segn necesidad Obstruccin
bronquial
Ciclo activo s no s s Segn respuesta Segn edad y estado no
de la respiracin clnico 10-20
Drenaje s no no s no Segn edad y no
autognico estado clnico
Dispositivos s no s/no s s 15-30 Puede desencadenar
mecnicos obstruccin bronquial
Dispositivo s no s s no 20 no
elctrico
Ejercicios fsicos s no s s no 20-45 Requiere B2
204 CONSENSO Arch.argent.pediatr

Lavado de manos obligatorio para pacien- Staphylococcus aureus


tes, familiares y personal de la salud. Cuando se lo halle en el tracto respiratorio
No es recomendable internar dos pacientes deber tenderse a su erradicacin. En los primeros
con FQ en la misma habitacin. aos de la vida es el patgeno predominante; a
Los antibiticos han mejorado la sobrevida de travs de este invasor primario, la P. aeruginosa ve
los pacientes con FQ, aunque su rol es limitado; su facilitada su entrada y posterior colonizacin. Am-
utilizacin irracional es perjudicial. Deben asociar- bos pueden coexistir, aunque el desarrollo abun-
se siempre a una vigorosa kinesioterapia respira- dante de esta ltima suele inhibir el crecimiento del
toria que asegure la depuracin de la va area. S. aureus. Actualmente, se nota un incremento del
En general, se acepta el siguiente esquema anti- SAMR.
microbiano inicial (hasta conocer bacteriologa): Cada paciente debe ser considerado individual-
En pacientes menores de dos aos se indicar mente para el tratamiento de las exacerbaciones
una cefalosporina de 1a generacin. por S. aureus. Deber tenderse a un uso racional
En pacientes mayores de dos aos se indicar de los antibiticos y por perodos de tiempo limita-
ceftazidima + aminoglucsido. dos. Pueden utilizarse varios antibiticos (ver Cua-
Se solicitarn cultivos idneos que informen la dro de S. aureus), aunque la eleccin debiera
sensibilidad de todos los antibiticos posibles, aun- depender preferentemente del antibiograma.
que no siempre las pruebas de sensibilidad in vitro
reflejan la respuesta del paciente in vivo. En casos Pseudomonas aeruginosa
excepcionales puede ser necesaria la obtencin Produce la infeccin pulmonar crnica ms se-
de secreciones bronquiales por broncoscopia. vera y se asocia a un deterioro progresivo de la
Los antibiticos no deben ser mezclados en la funcin respiratoria. Los convivientes suelen ser
misma va de perfusin para evitar su inactivacin. portadores sanos de las mismas cepas.
En caso de ser necesaria la utilizacin de la misma Su aparicin por primera vez en las secreciones
gua, sta debe ser lavada con 30 ml de solucin bronquiales es indicacin de antibioticoterapia
de dextrosa al 5%. Deben ser diluidos en solucio- aunque no se encuentren indicadores de exacer-
nes isotnicas. Es importante que la administra- bacin. En general, se indicar una quinolona por
cin endovenosa sea intermitente, para no interfe- va oral y colistina nebulizada.
rir con la actividad normal y aumentar as las Si no es posible erradicarla, a los tres meses se
posibilidades de movilizacin de las secreciones. deber considerar al paciente colonizado.
Deben ser indicados en la dosis mxima permitida En la mayora de los pacientes, la infeccin es
pues no alcanzan buena concentracin en las iniciada por cepas nomucoides y la transicin a la
secreciones bronquiales. variante mucoide se relaciona con el incremento
Durante los tratamientos por va endovenosa, de anticuerpos antipseudomonas. La produccin
debe considerarse la profilaxis para Candida de alginatos exclusiva de la FQ genera la pre-
(nistatina oral suspensin 500.000 UI dos veces sencia de formas mucoides de P. aeruginosa. Con
por da). la evolucin, la mayora ser de este tipo. Suelen
Siempre que sea posible deber dosarse el desaparecer en perodos postratamiento, aunque
nivel de antibiticos en plasma. habitualmente reaparecen luego. Los antibiticos
En la eleccin del tratamiento con antibiticos betalactmicos pueden producir incremento de la
se debe considerar: actividad betalactamasa y determinar su inac-
1. Las drogas deben tener alta probabilidad de tivacin in vivo (mecanismo de resistencia) (Ver
eficacia. Cuadro de P. aeruginosa).
2. Cuando se requiere ms de un antibitico,
elegir aqullos con diferente toxicidad. Burkholdeia cepacia (ex Pseudomonas cepacia)
3. Con bacterias gramnegativas es necesario En general se asocia a un mayor y rpido
indicar dos antibiticos. Con el S. aureus, en deterioro de la funcin respiratoria, especialmente
general, es suficiente una droga. en adolescentes y adultos. Su incidencia es baja
4. Siempre que sea posible elegir antibiticos en Latinoamrica, tal vez por la corta edad de los
de tolerancia probada para el paciente. afectados. Una vez aislada, debera indicarse tra-
5. Dosar niveles sricos de antibiticos cuando tamiento con antibiticos en aerosol o endovenosos,
sea posible. segn antibiograma. A menudo es resistente a
6. Con igual eficacia y toxicidad elegir la droga todos los antibiticos y fcilmente transmisible
de menor costo. entre los contactos.
1999;97(3) CONSENSODEFIBROSISQUISTICA 205

Cuando una Pseudomonas muestra resistencia deteccin precoz depende de una alta sospecha
a la colistina, debe investigarse B. cepacia. clnica y de la bsqueda sistemtica, siendo el ms
comn el A. fumigatum. Se investigar ante la
Haemophilus influenzae presencia de:
Puede producir colonizacin crnica y deterioro - Sibilancias, fiebre, malestar, secreciones
significativo de la funcin pulmonar. Es la bacteria bronquiales espesas y oscuras, hemoptisis.
ms difcil de cultivar, tanto por sus altos requeri- - Rx trax: infiltrados pulmonares >1 cm de
mientos nutritivos como por la presencia de P. dimetro y colapso segmentario.
aeruginosa. Se debe sospechar cuando en el exa- - IgE elevada.
men microscpico se observen diplococos - IgE especfica, anti-Aspergillus (RAST) ele-
gramnegativos, aunque luego no desarrollen en el vadas (10-100 veces ms).
cultivo habitual (Ver Cuadro de H. influenzae). - Eosinofilia.
- Prueba cutnea >3 mm.
Candida albicans - Aspergillus fumigatus cultivado en secre-
Esta colonizacin no es frecuente aunque pue- ciones.
de ser cultivada en forma aislada y de escasa Tratamiento: en la ABP alrgica: corticoides; en
significacin. Raramente puede ocurrir neumona la ABP sistmica: el rol de los antifngicos es
candidisica. incierto, pero en casos severos o recurrentes se
puede emplear itraconazol 100-200 mg/da (si la
Aspergilosis broncopulmonar (ABP) funcin heptica es normal) y/o anfotericina
Su incidencia vara entre el 0,6 y el 11%. Su endovenosa o nebulizada 5 mg (2 veces por da),

Tratamiento para el S. aureus 1


Antibitico Dosis Va Efectos colaterales
mg/kg/da y
frecuencia
Dicloxacilina2 25 Oral Nuseas, vmitos, diarrea y alergias.
c/ 6 hs
Eritromicina 50 Oral Nuseas, vmitos, diarrea y alergias. Hipoacusia reversible.
c/ 6-8 hs Rara vez hepatitis colestsica transitoria, ms comn con el estolato.

Cefalexina 100 Oral Alergias transitorias. Nuseas y vmitos.


c/ 6-8 hs
Clindamicina 30-40 Oral Nuseas, vmitos, diarrea, colitis pseudomembranosa por supresin de la flora
+ c/ 6-8 hs normal (C. difficile). Leucopenia, eosinofilia. Anafilaxia.
3
Rifampicina 20 Oral Rara vez efectos gastrointestinales, hematolgicos. Hepatitis colesttica. Coloracin
c/ 12-24 hs naranja de orina y lgrimas.

Lincomicina 60 Oral Nuseas, vmitos, diarrea y alergias, colitis pseudomembranosa por supresin de la
c/ 8 hs flora normal (C. difficile). Anafilaxia.

Cloranfenicol 50-100 Oral Anemia aplsica no relacionada a la dosis. En RN sndrome gris. Neuritis ptica y
c/ 6 hs perifrica con el uso prolongado.

Clindamicina 30-40 Oral Nuseas, vmitos, diarrea, colitis pseudomembranosa por supresin de la flora
c/ 6-8 hs normal (C. difficile). Anafilaxia.

Teicoplamina2 10-15 EV o IM Dolor local, fiebre, vmitos, neutropenia. Disminuir dosis en dao renal.
c/ 24 hs
Vancomicina4 40 Infusin Flebitis con infusiones rpidas. Sndrome del cuello rojo. Hipotensin. Fiebre y
de 60 erupcin. Neutropenia. Puede producir ototoxicidad o nefrotoxicidad.
minutos,
c/ 8-12 hs
1: Se sugiere el orden descripto.
2: No disponible en Argentina.
3: La rifampicina debe asociarse a eritromicina o clindamicina.
4: Debe usarse slo en pacientes con S. aureus meticilino resistente.
206 CONSENSO Arch.argent.pediatr

segn la gravedad y tipo de ABP. siempre que sea posible. La administracin de


El aislamiento de A. fumigatum sin manifesta- anticuerpos monoclonales podra ser de valor en la
ciones clnicas no requiere tratamiento. prevencin.
Mycobacterias atpicas: Debe investigarse su
presencia en pacientes con afectacin moderada o 7. TRATAMIENTO ENDOVENOSO
grave y los pacientes colonizados deben ser DOMICILIARIO
monitoreados regularmente ante la posibilidad de Dado el alto costo para el paciente, la familia y
que desarrollen enfermedad activa. el sistema de salud (pblico o privado), en los
Rol de otras infecciones: Las especficas pro- ltimos aos ha surgido la necesidad de inter-
pias de la infancia (varicela, rubola, escarlatina, nacin domiciliaria, estrategia teraputica cada
etc.) ocurren con menos frecuencia, tal vez por el vez ms difundida por ser segura, efectiva y poten-
alto nivel de anticuerpos de estos pacientes. La cialmente menos costosa que un tratamiento simi-
disminucin de la incidencia de sarampin y lar instituido en el hospital.
coqueluche por los planes de vacunacin ha dismi-
nuido sensiblemente la aparicin de complicacio- Condiciones
nes pulmonares en pacientes con FQ. Los candidatos a recibir esta forma de trata-
Otras infecciones respiratorias ms inespec- miento debern reunir las siguientes caractersti-
ficas (adenovirus, sincicial respiratorio VSR, in- cas:
fluenza, etc.) revisten la mayor importancia y sue- Motivacin y estabilidad familiar.Buena ad-
len predisponer a la infeccin bacteriana o aun herencia al tratamiento.
actuar sinrgicamente con la colonizacin crnica. Acceso endovenoso aceptable.
En el caso del VSR, deber indicarse rivabirina Adecuada respuesta clnica a tratamientos

Tratamiento para la P. aeruginosa1


Antibitico Dosis Va Efectos colaterales
mg/kg/da y
frecuencia
Tobramicina 10 EV, IM Ototoxicidad y nefrotoxicidad. Rara vez exantema y reacciones febriles.
c/ 8 hs
Ceftazidime 150-300 EV, IM Eritemas cutneos fugaces. Colitis pseudomembranosa.Trastornos
+ c/ 6-8 hs gastrointestinales. Ototoxicidad y nefrotoxicidad. Bloqueo neuromuscular.
Amikacina 15-30 EV, IM
c/ 8-12 hs
Imipenem 50-100 EV, IM Similar a otros betalactmicos. Reacciones neurolgicas como convul-
Cilastatina c/ 6-8 hs siones o alucinaciones, con mayor riesgo en nios, RN o afecciones del
SNC. Flebitis. Eosinofilia. Hepatotxico.

Meropenem 60-120 EV, IM Similar a imipenem. Ventaja: menor resistencia bacteriana e incidencia
c/ 6-8 hs de convulsiones.

Ticarcilina 300-400 EV Eritemas cutneos fugaces. Alteracin de la agregacin plaquetaria.


+ c/ 6-8 hs
Amikacina
Carbenicilina 500 EV
+ c/ 6 hs Reacciones alrgicas.
Amikacina
Piperacilina 200-300 EV
c/ 6 hs Fiebre y reacciones alrgicas (erupcin, prurito). Flebitis, leucopenia.

Cefoperaxona 100-200 EV
c/ 8-12 hs Reacciones alrgicas. Diarrea. Hipoprotrombinemia.

Ciprofloxacina 20-30 Oral y EV


Intolerancia gastrointestinal. Cefalea. Artralgia. Erupcin.
c/ 12 hs
Aztreonam 150 IM, EV
c/ 6-8 hs Eosinofilia. Flebitis. Erupcin. Aumento de transaminasas.

1: Se sugiere el orden descripto.


1999;97(3) CONSENSODEFIBROSISQUISTICA 207

EV previos. kinesioterapia.
Ausencia de reacciones alrgicas agudas a El agotamiento psicofsico de la familia.
drogas. Falta de organizaciones estatales y privadas
Disponer de apoyo de enfermera y mdico preparadas para la atencin domiciliaria.
de cabecera en el rea domiciliaria. La medicacin EV puede implementarse por los
Instalaciones apropiadas (electricidad, agua mtodos habituales: agujas tipo butterfly, catteres
corriente, sanitarios, refrigeracin, etc.). cortos tipo Abbocath, etc. Una buena alternativa
al menos en los primeros tratamientos es planear
Beneficios una estrategia domiciliaria en un paciente hospita-
Evita la ruptura familiar. lizado. Esta debe iniciarse precozmente en la inter-
El autocuidado permite adquirir una actitud nacin para preparar adecuadamente al paciente y
ms activa, reforzando la confianza en s los padres y proveer los insumos necesarios.
mismo. La eleccin del acceso venoso depender de:
Evita la desercin de la escuela y activida- edad del paciente, experiencias previas y expecta-
des habituales. tiva de duracin del tratamiento.
Evita el riesgo de infeccin cruzada. Un aporte interesante ha sido el uso de cat-
Ahorro econmico respecto de la internacin teres largos de insercin perifrica. Esta modali-
hospitalaria, siempre que la obra social cu- dad ha disminuido la complejidad de la colocacin
bra los gastos. de los catteres centrales. Aconsejamos silastic
(20 cm de largo con un calibre adecuado a la edad).
Dificultades Ventajas: no restringen la movilidad, permanecen
Algunas obras sociales no reconocen esta colocados todo el tratamiento, permiten realizar
modalidad de tratamiento. kinesioterapia respiratoria enrgica sin temores,
Evaluar el grado de cumplimiento de la no requieren ciruga para su colocacin, son eco-

Tratamiento para H. influenzae1

Antibitico Dosis Va Efectos colaterales


mg/kg/da y
frecuencia
Amoxicilina 40-50 Oral, EV Candidiasis oral, en zona del paal. Exantemas morbiliformes, ppulas.
con clavulanato2 c/ 8 hs Trastornos gastrointestinales. Colitis pseudomembranosa.

Ampicilina 100 Oral, EV Candidiasis oral, en zona del paal. Vmitos. Diarrea. Glositis.
c/ 6 hs Exantemas morbiliformes.

Eritromicina 50 Oral Nuseas, vmitos, diarrea y alergias. Disminucin de la audicin o hipoacusia


c/ 6-8 hs reversible. Hepatitis colestsica transitoria, ms comn con el estolato.

Rifampicina 20 Oral
+ c/ 12-24 hs Nuseas, vmitos, diarrea y alergias, colitis pseudomembranosa por
supresin de la flora normal (C. difficile). Anafilaxia.
Eritromicina 50 Oral
c/ 6-8 hs Idem.

Trimetoprima 10 Oral Exantema alrgico y fiebre. Sndrome de Stevens Johnson. Neutrope-


Sulfametoxazol de c/ 12 hs nia y anemia. Plaquetopenia. Trastornos gastrointestinales.
TMP
Cefotaxima 150-200 EV Eritemas cutneos fugaces. Colitis pseudomembranosa. Neutropenia
c/ 6 hs y anemia hemoltica.

Ceftriaxona 50-80 EV, IM Diarrea. Barro biliar. Urticaria. Leucopenia y trombocitopenia.


c/ 12 hs
Cloranfenicol 50-100 Oral Anemia aplsica no relacionada a la dosis. En RN, sndrome gris.
c/ 6 hs Neuritis ptica y perifrica con el uso prolongado.

Cefaclor 40-60 Oral Erupcin. Cefalea. Vmitos. Neutropenia y nefrotoxicidad.


c/ 8-12 hs
1: Se sugiere el orden descripto.
2: Cuando el H. influenzae es betalactamasa positivo.
208 CONSENSO Arch.argent.pediatr

nmicos y bien colocados y cuidados permiten - Hipertensin pulmonar.


que la vena pueda reusarse. - Corazn pulmonar crnico.
En el hogar es recomendable evaluar regular-
mente las tcnicas de administracin y las posibles Administracin de oxgeno
complicaciones de las drogas, como as tambin la Existen tres sistemas disponibles para la admi-
respuesta del paciente a la teraputica y el impacto nistracin de oxgeno suplementario:
emocional y social de sta. - Concentradores: usados principalmente para
oxigenoterapia continua de bajo flujo. Re-
quieren energa elctrica para su funciona-
VIII. TRATAMIENTO miento. Mximos flujos que alcanzan: 5 litros
DE LAS COMPLICACIONES por minuto.
- Oxgeno lquido: disponible en varios tama-
1. INSUFICIENCIA RESPIRATORIA os, incluso en unidades porttiles (mochi-
Cuando exista insuficiencia respiratoria se de- las). Es ms seguro que el oxgeno en tubos
ber: porque las presiones son ms bajas. Permi-
Intensificar el rgimen de tratamiento de la te flujos ms altos y concentraciones de
enfermedad pulmonar (kinesioterapia, anti- 100%. Son costosos y requieren monitoreo
biticos endovenosos). por parte del usuario para prevenir el vacia-
Usar dosis mayores de antibiticos anti- miento de la unidad madre.
pseudomnicos y antiestafiloccicos, aun si - Tubos de oxgeno: ofrecen los flujos ms
stos no fueran recuperados en el cultivo. altos. Se pueden disponer como unidades
Intentar una serie de corta duracin de porttiles o fijas. Son caros (a largo plazo) y
corticoides sistmicos. de difcil manejo en el hogar por su volumen
Investigar patgenos inusuales o presencia y peso.
de complicaciones (ver captulo respectivo)
que puedan ser causa del deterioro de la Dispositivos de administracin
funcin respiratoria. Puede realizarse a travs de cnula nasal, ms-
Administrar oxgeno en la concentracin caras o catteres transtraqueales. La seleccin se
adecuada para lograr una PO 2 mayor de 60 basar en las preferencias del paciente, necesida-
mmHg, evitando siempre la supresin del des de flujo de oxgeno y el desarrollo de efectos
estmulo que determina la hipoxemia. adversos como irritacin nasal, sinusitis y epistaxis.
Evaluar la posible existencia de hipoxemia El flujo debe ser prescripto como una indicacin
nocturna en pacientes con oximetra menor mdica ms, debindose reevaluar las necesida-
de 92% diurna o en presencia de hipertensin des cada 3 a 6 meses. El paciente debe ser infor-
pulmonar o insuficiencia cardaca derecha. mado acerca de los riesgos de los aumentos no
autorizadosde los flujos. Durante la administra-
2. OXIGENOTERAPIA cin de O2 es conveniente monitorear la potencial
La teraputica con oxgeno (O2) mejora la cali- retencin de dixido de carbono.
dad de vida y previene la progresin de la
hipertensin pulmonar y cor pulmonale. Como la 3. ASISTENCIA RESPIRATORIA MECANICA
oxigenoterapia se usaba tradicionalmente en las (ARM)
etapas finales de la enfermedad (insuficiencia res- Si existe una causa potencialmente reversible
piratoria), los pacientes y sus familias pueden del fallo respiratorio (enfermedad aguda o trata-
percibir su uso como un signo de mal pronstico. El miento subptimo) se indicar su ingreso en ARM.
impacto psicosocial de este hecho no debera En los casos de insuficiencia respiratoria progresi-
subestimarse, debiendo explicarse la importancia va, que no estn en lista de espera para trasplante,
del O2 como una medicacin ms dentro del la ARM no provee beneficios a largo plazo.
tratamiento.
La oxigenoterapia est indicada en: Ventilacin con mscara (BIPAP)
- Saturacin <90%. La ventilacin no invasiva mediante mscara
- PaO2 <60 mmHg. nasal y presin positiva es de utilidad en pacientes
- Cada de la saturacin durante el ejercicio, la con insuficiencia respiratoria global, mejorando el
alimentacin, la kinesioterapia, el sueo (do- intercambio gaseoso y los sntomas de disnea sin
cumentada). alterar demasiado la calidad de vida.
1999;97(3) CONSENSODEFIBROSISQUISTICA 209

4. HEMOPTISIS masiva persiste o si se repite el sangrado (diaria-


La expectoracin hemoptoica o hemoptisis mente durante 7 das con >100 ml) se deber
menor es bastante comn en presencia de dilata- considerar el uso de:
ciones bronquiales (bronquiectasias) y, cuando a. Broncoscopia: puede ayudar a localizar el
persiste, puede indicar una exacerbacin respira- sangrado, aunque la mayora de los pacien-
toria. La prevencin se logra mediante el trata- tes no la requieren.
miento adecuado de las exacerbaciones. b. Angiografa bronquial selectiva: Si persiste
La hemoptisis se define como el sangrado agu- el sangrado podr intentarse la embolizacin
do de un gran volumen de sangre (240 ml/da) o de teraputica de las arterias sangrantes.
menor volumen cuando es recurrente (100 ml/da c. La lobectoma es necesaria en aquellos pa-
en 3-7 das) o todo sangrado que requiera una cientes con sangrado desde un lbulo que
transfusin de sangre. Es una complicacin no ha sido identificado y no se controla con la
muy frecuente (ocurre en el 1-3% de pacientes/ embolizacin.
ao) y se considera especialmente rara en los Estos procedimientos slo pueden ser llevados
nios pequeos. Es comn en adolescentes, sien- a cabo por expertos y en un centro especializado.
do su origen la erosin de un vaso arterial sistmico.
Los pacientes mayores suelen describir una sen- 5. NEUMOTORAX
sacin de burbujeo al comienzo de la hemoptisis El neumotrax (NTX) espontneo que se pro-
y, en algunos casos, pueden sealar el sitio de duce por ruptura de bullas subpleurales es gene-
sangrado. ralmente un signo de mal pronstico. Su incidencia
Ante un episodio de hemoptisis, debe descar- aumenta con la edad y sugiere enfermedad
tarse que no provenga de las vas areas superio- pulmonar severa. Los NTX pueden ser asintom-
res o del tracto gastrointestinal e investigarse otras ticos pequeos y sintomticos (dolor, disnea) a
etiologas (aspiracin de cuerpo extrao, medica- tensin, que requerirn tratamiento quirrgico.
ciones, etc.). Una radiografa de trax puede loca- Aunque el colapso pulmonar completo es raro, es
lizar la lesin y sern necesarios estudios conveniente hospitalizar al paciente durante las
hematolgicos (hemograma, hemoglobina y/o primeras 24 hs para su observacin, aun aquellos
hematcrito y plaquetas, KPTT, protrombina, gru- asintomticos.
po y factor sanguneo) y de funcin heptica, as El sitio de colocacin del tubo de drenaje es
como muestras de secreciones bronquiales para variable, siendo una buena eleccin el 5-6 espa-
estudio microbiolgico. cio intercostal sobre la lnea media axilar. La aspi-
El manejo de urgencia de la hemoptisis consiste racin con aguja nunca debe reemplazar a la inser-
en: cin de un tubo de drenaje. El pulmn suele
Calmar al paciente (a veces sedacin). Apo- reexpandirse lentamente.
yo psicolgico. En un paciente previamente hipxico, el NTX
Suspender drogas potencialmente hemo- suele producir descompensacin y requerir: oxge-
rragparas o irritantes (ATB aerosolizados). no, drenaje pleural, anestesia y analgesia oral
Reposo en decbito lateral (con el sitio san- subsiguiente y antibiticos. Se tratar de continuar
grante hacia arriba). con la kinesioterapia respiratoria en la medida de lo
Oxgeno. posible, asegurando analgesia adecuada. Es til
Corregir dficit de vitamina K. entrenar al paciente a realizar respiraciones pro-
Considerar transfusin de sangre entera ante fundas con pausa inspiratoria, monitoreando la
prdidas importantes (hemoglobina inferior SaO2. Estn contraindicadas las mscaras PEP o
a 7,5 g% con signos de inestabilidad IPPB y la realizacin de estudios funcionales res-
hemodinmica). piratorios en las 2 semanas posteriores a la reso-
Si est asociada a una exacerbacin, co- lucin del NTX.
menzar tratamiento con antibiticos. Deber considerarse la ciruga cuando: a) si
Considerar vasopresina o desmopresina luego de una semana o ms no hay signos de
endovenosa. resolucin junto a una prdida continua de aire, b)
Continuar con la kinesioterapia respiratoria las recurrencias son comunes (>50% ipsilaterales
en forma regular, evitando la percusin y hasta 40% contralaterales). Otras modalidades
torcica durante 24 horas. utilizadas son la pleurodesis qumica (utilizada en
En general, los episodios de hemoptisis son pacientes muy comprometidos), la pleurodesis
superados en menos de 4 das. Si la hemorragia quirrgica, la toracotoma y, ms recientemente, la
210 CONSENSO Arch.argent.pediatr

toracoscopia, las que deben ser evaluadas en Trasplante de pulmn


centros con experiencia y complejidad adecuadas. Indicaciones: los candidatos a trasplante pul-
monar deben tener una enfermedad pulmonar cl-
6. LA CIRUGIA PULMONAR EN LA nica y funcionalmente grave, insuficiencia respira-
FIBROSIS QUISTICA toria irreversible, ausencia de disfuncin o enfer-
Ciruga localizada medad de otros rganos vitales y perfil psicosocial
Slo est indicada en las atelectasias o con- estable.
densaciones pulmonares muy localizadas, con el Seleccin del receptor:
resto del parnquima pulmonar en mejores condi- - Expectativa de vida no mayor de 18-24 me-
ciones. Se trata de segmentectomas o lobecto- ses.
mas paliativas. Su indicacin principal es mejorar - Internaciones reiteradas por infeccin respi-
la calidad de vida. No est indicada en los pacien- ratoria.
tes con compromiso moderado o grave. - VEF 1 <30% - Pa O2 <55 mmHg - Pa CO2 >50
mmHg.
- Internaciones frecuentes.
Los siguientes puntos deben ser analizados
<20% y mnima sintomatologa con el grupo familiar:
- El paciente y la familia deben estar entera-
dos de las implicancias de esta operacin
hospitalizar 24 hs (complicaciones, inmunosupresin de por
vida, controles peridicos, a veces con pro-
cedimientos invasivos, toxicidad de la medi-
cacin, aparicin de enfermedades linfoproli-
estable o menor aumenta o
ferativas, etc.). El trasplante no es una cura
sintomtico
sino ms bien un procedimiento de rescate
que permitir una mejor calidad de vida.
- Tanto el paciente como los padres deben
desear la operacin.
alta y seguimiento protocolo de
- Deben comprender que no todos los que
neumotrax mayor
estn en lista de espera llegan a ser tras-
>20% o sintomtico plantados.
- El paciente y la familia deben ser considera-
dos capaces de cooperar con el procedi-
drenaje
miento y sus consecuencias desde el punto
se resuelve persiste de vista funcional y psicolgico.

sin prdida con prdida Contraindicaciones de trasplante pulmonar


de aire de aire considerar tubo adicional Absolutas:
- Insuficiencia renal
remover mantener se resuelve persiste - SIDA
drenaje drenaje - TBC activa
- Corticoideoterapia en altas dosis (> 20 mg/
sin prdida da de prednisona).
de aire Relativas:
- Insuficiencia heptica.
clampear tubo - Ciruga torcica previa.
durante 6 hs - Diabetes mellitus.
- Aspergillus fumigatus en secreciones bron-
no recidiva recidiva quiales.
- Pseudomonas A multirresistente.
Temporarias:
Alta Ciruga
Pleurodesis - Desnutricin severa.
va toracotoma - Infeccin activa no pulmonar.
o toracoscopia La toracotoma previa no constituye por s mis-
1999;97(3) CONSENSODEFIBROSISQUISTICA 211

ma un criterio de exclusin, como tampoco la no La evaluacin de la dieta a travs del inte-


coincidencia serolgica donante/receptor. rrogatorio, o bien mediante un recordatorio de tres
El protocolo de evaluacin pretrasplante es das, ayuda a corregir malos hbitos alimentarios,
complejo; requiere admisin hospitalaria y consul- mejorar la calidad calrica y conseguir un mejor
ta con los servicios especializados. La falta de ajuste de enzimas pancreticas.
donantes y el alto costo en nuestro medio hacen El balance energtico se establece analizando
que, en la prctica, esta indicacin deba ser eva- lo que se consume, las prdidas digestivas y el
luada minuciosamente con criterio realista. estado de hipermetabolismo.
Los pacientes recibirn una dieta libre, el 40%
de las caloras como grasas, 15-20% como prote-
IX. ASPECTOS NUTRICIONALES Y nas y un aporte calrico total entre 110 y 150% de
GASTROENTEROLOGICOS las caloras recomendadas.

La importancia del estado nutricional en la 3. ESTIMACION DE LOS


sobrevida a largo plazo de pacientes con FQ ha REQUERIMIENTOS ENERGETICOS
sido bien documentada. El REGLAFQ (Registro El gasto metablico basal (GMB) puede ser
Latinoamericano de FQ) demuestra que ms del evaluado de acuerdo a las ecuaciones estableci-
50% de los pacientes se encuentra por debajo das por la OMS, sumando un coeficiente estable-
del 3 er percentilo de peso y el 46,7% por debajo cido por actividad (CA): en cama GMB x 1,3;
del 3 er percentilo de talla. La adecuada valora- sedentario GMB x 1,5; activo GMB x 1,7.
cin del estado nutricional y la teraputica opor- De acuerdo al grado de afectacin pulmonar:
tuna han probado restablecer los depsitos moderada: VEF1 40-69% sumar a la actividad 0,2;
energticos mejorando la capacidad para el ejer- severa: VEF 1 menor de 39% sumar a la actividad
cicio, la fuerza de los msculos respiratorios y la 0,3 (por ejemplo: GMB x (CA-0,3).
respuesta frente a las infecciones respiratorias. El requerimiento estimado para un paciente
No existe ninguna razn probada para aceptar con afectacin moderada estara entre el 120 y
el fallo en el crecimiento de estos pacientes. 130% de la recomendacin diettica americana
Todo centro de seguimiento debe incluir la asis- (RDA).
tencia nutricional y gastroenterolgica como
parte del tratamiento habitual. 4. VALORACION DE LA MALABSORCION
Aproximadamente el 85% de los pacientes tie-
1. VALORACION DEL nen insuficiencia pancretica exocrina y requieren
ESTADO NUTRICIONAL suplementos enzimticos en todos los alimentos
Es esencial monitorear el crecimiento y el desa- que ingieren. Existe una clara correlacin entre el
rrollo de lactantes, nios y adolescentes con FQ genotipo y la funcin pancretica. La suficiencia
comparando con tablas aceptadas en la SAP. De- pancretica se evala en relacin a la capacidad
ben ser medidos y pesados en los controles habi- de absorcin de las grasas y no debe ser aceptada
tuales, cuyos registros puedan observar los pa- en forma definitiva, por lo que estos pacientes
dres. Es necesario considerar la talla de ellos para deben ser controlados con la prueba de Van de
poder evaluar si una baja estatura es de origen Kamer (cada tres meses en el primer ao y anual-
gentico o representa una alteracin del creci- mente en nios mayores).
miento. El diagnstico inicial de malabsorcin debe
Se deben investigar signos de desnutricin (piel, hacerse con esta prueba en una recoleccin de 72
faneras, mucosas, dientes, etc.) en el examen hs y sin enzimas.
clnico y evaluar la composicin corporal por los Otros mtodos:
diferentes medios disponibles: pliegues cutneos, - Anlisis microscpico de la materia fecal
circunferencia braquial, etc. Este dato cuantifica (Sudn).
las reservas grasas, cuya disminucin acompaa - Esteatcrito.
las etapas de deterioro clnico. - Peso de la materia fecal.
La determinacin de quimiotripsina y de elastasa
2. BALANCE ENERGETICO pancretica E1 son mtodos directos para evaluar
En el momento del diagnstico es importante la funcin pancretica exocrina.
establecer el tipo de dieta que recibe el paciente y La esteatorrea de una insuficiencia pancre-
el grado de malabsorcin. tica se define como una excrecin que, por lo
212 CONSENSO Arch.argent.pediatr

menos, duplica los valores establecidos por el biliares. En tales casos, la administracin de
mtodo. bloqueantes H2 y de cido ursodeoxiclico, respec-
El seguimiento clnico puede realizarse me- tivamente, permite disminuir ese elevado requeri-
diante la observacin de: miento enzimtico.
- Dolor abdominal. Actualmente, se aceptan como productos de
- Intolerancia a alimentos grasos. mayor efectividad aqullos que se presentan en
- Caractersticas de las deposiciones. cpsulas con microtabletas o microesferas con
- Distensin abdominal. cubierta entrica.
- Estado nutricional. Los preparados de alta concentracin (>20.000
U/cpsula) podrn ser indicados en pacientes ado-
5. ENZIMAS PANCREATICAS lescentes y adultos con insuficiencia pancretica
La indicacin de enzimas y el manejo de las severa.
dosis deben ser evaluados por el gastroenterlogo Se debe informar sobre el tiempo de efectividad
o nutricionista de un centro de referencia. (30-40 minutos), por lo que deben ser administra-
Las enzimas pancreticas se encuentran dispo- das al comienzo o en la mitad de una comida y
nibles en el mercado local en concentraciones de evitar productos excesivamente cidos o alcalinos.
4.000 a 25.000 U de lipasa por cpsula con cubier- No mezclarlas con frmulas lcteas.
ta entrica. Nunca deben romperse los grnulos y Debe recomendarse que no queden restos de
recordar que ante la exposicin al calor, a la hume- enzimas en la boca, ya que son irritantes de la
dad o a la luz son inactivadas. mucosa.
El mtodo ms prctico consiste en administrar
enzimas segn el peso del paciente. Debe comen- 6. RESPUESTA INADECUADA AL
zarse con 1.000 U lipasa/kg/por comida para nios TRATAMIENTO CON ENZIMAS
menores de 4 aos y 500 U lipasa por kilo para los La respuesta inadecuada al tratamiento enzi-
mayores de 4 aos. En las colaciones se adminis- mtico se define por la persistencia de los signos
trar la mitad de la dosis. Deben evitarse las de malabsorcin o bien por dificultades en la ga-
comidas numerosas y pequeas. nancia adecuada de peso.
Los lactantes debern recibir entre 2.000 y Deben considerarse:
4.000 unidades de lipasa por cada 120 ml de
frmula o en cada alimentacin al pecho, lo que 1 Factores dietticos:
equivale a 450-900 unidades de lipasa por gramo - Excesiva cantidad de jugos.
de grasa ingerida. El clculo sobre la base de la - Omitir la toma de enzimas con colaciones.
grasa ingerida se considera el ms correcto y para - Excesivo nmero de colaciones.
todas las edades se establece en una media de - Pobre ajuste de la dosis de enzimas sobre
1.800 unidades de lipasa por gramo de grasa comidas ricas en grasas.
(entre 500 y 4.000 U). En promedio, un lactante
ingiere 5 g de grasa por kilo por da, mientras que 2 Pobre adherencia al tratamiento:
un adulto 2 g/kg/da. Es importante establecer - Dificultades en la administracin a lactantes.
cules son realmente las comidas principales y con - Factores psicolgicos en la etapa escolar.
mayor contenido graso. - Poco apoyo de instituciones educacionales.
Existe gran variacin individual en la respuesta - Negacin al tratamiento durante la adoles-
a las enzimas. Cambios en la dosis o el preparado cencia.
comercial pueden requerir ajustes por varios das. - Deseo de perder peso.
Pacientes que reciben ms de 2.500 U lipasa/kg/
por comida deben ser evaluados. Dosis superiores 3 Presencia de patologas gastrointestinales
a 6.000 U/kg/por comida han sido asociadas con asociadas a la fibrosis qustica:
colonopata fibrosante y estenosis colnica. Se - Hiperacidez gstrica.
recomienda no utilizar dosis que superen las 10.000 - Reflujo gastroesofgico.
unidades de lipasa/kg/por da. Se establecen cui- - Malabsorcin de lactosa.
dados especiales sobre el uso de enzimas de alta - Parasitosis, especialmente giardiasis.
concentracin. - Sndrome de intestino corto.
En pacientes que requieren altas dosis de - Enfermedad celaca.
enzimas debe considerarse la posibilidad de hi- - Enfermedad de Crohn.
peracidez gstrica y dficit de excrecin de sales
1999;97(3) CONSENSODEFIBROSISQUISTICA 213

7. RECOMENDACIONES Nios de 6 a 12 aos


PARA EL MANEJO NUTRICIONAL En la etapa escolar y de eventos sociales (cum-
En cada control deben hacerse recomendacio- pleaos, competencias, etc.) comienzan las difi-
nes dietticas y, especialmente, en las etapas de cultades de sentirse diferente al requerir medica-
mayor dificultad en el crecimiento: cin cada vez que se alimentan. El equipo de salud
- El primer ao de vida. deber informar a los docentes y apoyar a la
- La adolescencia. familia, como as mismo hablar con el nio sobre
- Etapas de alta actividad. estas dificultades.
- Exacerbaciones infecciosas y ms an
cuando son frecuentes. Adolescentes
- Cuando no se recupere el peso luego de Es una etapa de alto requerimiento energtico
una exacerbacin. debido a la alta velocidad de crecimiento, el desa-
- Embarazo y lactancia. rrollo endocrino y el alto nivel de actividad fsica.
El momento del diagnstico es muy importante Las infecciones respiratorias son comunes en esta
para establecer pautas de nutricin sin crear ten- etapa, por lo que aumenta el requerimiento ener-
sin excesiva sobre la necesidad de recibir dietas gtico.
hipercalricas. El retraso del desarrollo que acompaa a un
Se debe recordar que los pacientes con FQ estado nutricional deficitario crea un importante
tienen alto riesgo de desarrollar dficit de cidos estrs en los varones. El deseo de ser delgadas se
grasos esenciales. acompaa de una inadecuada alimentacin en las
mujeres. Debe realizarse un estricto monitoreo del
Alimentacin materna crecimiento cada tres meses y las recomendacio-
Los lactantes con alimentacin materna deben nes deben establecerse en un franco dilogo con
recibir igual dosis de enzimas que los alimentados los pacientes.
con frmulas artificiales. Se debe prestar especial
atencin a su crecimiento y a las posibles compli- Suplementos vitamnicos
caciones metablicas: hipoproteinemia, hipona- Los pacientes con insuficiencia pancretica
tremia, alcalosis. Debe monitorearse el nivel de debern recibir suplementos de vitaminas lipo-
protenas plasmticas y de electrlitos, sobre todo solubles, sobre todo vitaminas A y E. Los dficit de
en los primeros tres meses de la vida. En pocas vitamina D se han demostrado en aquellos pacien-
de calor se recomendarn suplementos de sodio tes con deficiente exposicin solar o enfermedad
(de 3 a 4 mEq/kg/da). heptica colesttica. Los requerimientos de vitami-
na K no estn adecuadamente establecidos salvo
Progresin de la dieta en lactantes durante los tratamientos con antibiticos.
Los lactantes con buena progresin ponderal Las vitaminas son mejor absorbidas si su ingesta
recibirn el esquema diettico sugerido para coincide con algn alimento que requiera enzimas
lactantes sanos con la correspondiente dosis de pancreticas.
enzimas. En aquellos que no progresen adecuada-
mente, se evaluar el uso de frmulas sin lactosa Dosis sugeridas:
o bien hidrolizado de protenas con suplemento de Suplemento multivitamnico: se sugiere la
polisacridos y aceite de cadena media. Es ade- suplementacin con un polivitamnico para todas
cuado incluir sal en la dieta del lactante en las las edades (contenido aproximado de 5.000 UI de
primeras papillas. Se recomendar no usar alimen- vitamina A y 400 UI de vitamina D).
tos con almidn con insuficiente coccin. Suplemento de vitamina E:
0-6 meses 25 UI/da
Nios de 2 a 5 aos 6-12 meses 50 UI/da
Es una etapa crtica en lo que se refiere a 1-4 aos 100 UI/da
selectividad de comidas y conductas individuales 4-10 aos 100-200 UI/da
frente a ellas. Asimismo aparecen conductas ne- mayores de 10 aos 200-400 UI/da
gativas frente a la ingesta de las enzimas. En esta (No sobrepasar las 1.000 UI/da)
etapa aprendern a recibir las cpsulas sin abrir-
las. El equipo mdico estar atento a estas mani- Suplemento de vitamina K:
festaciones para la oportuna consulta de orienta- 0-12 meses: 2-5 mg /por semana (2 veces por
cin psicolgica. semana si recibe antibiticos durante las exa-
214 CONSENSO Arch.argent.pediatr

cerbaciones); - Mayores de 18 aos: Peso para talla menor


mayores de 1 ao, 5 mg dos veces por semana del 85% del ideal, prdida de peso mayor o
si recibe antibiticos o si presenta enfermedad igual al 5% de su peso habitual durante por
heptica colesttica. lo menos 2 meses de duracin.
Se recomiendan suplementos de hierro en do- La adecuacin P/T debe ser analizada en un
sis habituales y suplementos de zinc y cobre. contexto que evale tambin una ganancia de
peso y velocidad de crecimiento adecuados.
8. GUIA PARA EL APOYO NUTRICIONAL
El primer nivel en el soporte nutricional consiste Alimentacin enteral
en mejorar la calidad energtica de lo que se Cuando no se logra mejorar el estado nutri-
consume. Es necesario analizarlo desde los hbi- cional mediante tcnicas no invasivas, como los
tos individuales de cada paciente y no pensando suplementos orales o el tratamiento de las altera-
en aumentar drsticamente la cantidad de lo que ciones de la conducta relacionadas con la alimen-
se consume. tacin, el prximo paso es la alimentacin enteral.
En una segunda etapa se intentar con produc- Distintos estudios han observado los siguientes
tos comerciales de alta densidad calrica, inten- beneficios de esta tcnica: 1) mejora de la compo-
tando que stos no reemplacen comidas habitua- sicin corporal, 2) aumento de la fuerza muscular,
les. 3) sensacin de bienestar, 4) autocontrol de la
La dieta deber ser absolutamente libre, salvo ganancia de peso, 5) mejora de la imagen corpo-
situaciones de restricciones especficas por mal ral, 6) desarrollo de caracteres sexuales, 7) reduc-
manejo de la malabsorcin. cin del deterioro durante las exacerbaciones
La conducta alimentaria, la dinmica familiar, pulmonares, 8) rehabilitacin nutricional en candi-
las alteraciones psicolgicas y los problemas so- datos al trasplante.
cio-econmicos estn firmemente ligados a la en- Antes de indicar alimentacin enteral debe con-
fermedad crnica y tienen una importante repercu- siderarse:
sin sobre la nutricin. En una evaluacin integral - Valoracin de la tolerancia a la glucosa.
del paciente, todos estos tem sern tenidos en - Aceptacin del mtodo por el paciente y la
cuenta para futuras decisiones teraputicas. familia para una rpida salida al domicilio.
El momento de la comida es un momento - Adecuada informacin al paciente y su fami-
estresante para las familias de un paciente con lia.
fibrosis qustica en base a las recomendaciones
dadas por el equipo de salud. Es importante infor- Vas de acceso
mar que se debe evaluar la evolucin del creci- Las sondas nasogstricas pueden ser utiliza-
miento ms que el resultado puntual de una comi- das en pacientes menores de 2 aos y por perodos
da. cortos (menores de 2 meses).
Debe prestarse atencin a los problemas que En pacientes mayores de 2 aos y por un
se relacionan con la toma de enzimas, sobre todo perodo superior a los 2 meses se sugiere utilizar
en nios mayores. gastrostomas percutneas por va endoscpica o
con intervencin quirrgica y posterior colocacin
Indicaciones de apoyo nutricional de botn para alimentacin enteral. No se conside-
Debe considerarse el apoyo nutricional en aque- ra indispensable valorar el reflujo gastroesofgico
llos pacientes que cumplan uno de los siguientes para esta tcnica o la necesidad de realizar
criterios: rutinariamente tcnicas antirreflujo.
- Menores de un ao con falta de progreso La yeyunostoma no ha demostrado ser un
adecuado por un lapso de 2 meses o recupe- acceso til debido a la frecuencia de complicacio-
racin sin una velocidad adecuada. nes malabsortivas.
- Menores de 5 aos: Peso para talla menor
de 85% del ideal, prdida de peso durante 2 Frmulas
meses o estancamiento del peso por 2 a 3 En pacientes con malnutricin se recomiendan
meses. frmulas con hidrolizados de protenas y cidos
- Entre 5 a 18 aos: Peso para talla menor de grasos de cadena media. En pacientes sin severo
85% del ideal, prdida de peso durante ms deterioro nutricional se ha comprobado que frmu-
de 2 meses, estancamiento en la ganancia las enteras con alta densidad calrica son bien
de peso durante 6 meses. toleradas.
1999;97(3) CONSENSODEFIBROSISQUISTICA 215

Para aumentar el contenido energtico se han sintomatologa leve (dolor abdominal, distensin y
sugerido suplementos de TCM o polisacridos. Se trastornos evacuatorios) tambin se debe sospe-
debe ser cuidadoso con el agregado de hidratos de char esta entidad.
carbono en etapas de descompensacin respirato- El tratamiento consistir en una generosa
ria con tendencia a la retencin de CO2. hidratacin, laxantes del tipo de lactulosa (15-30
cc c/6 hs), vaselina (1-2 cc/kg/d) y enemas con
Modo de empleo sustancias osmolares (Gastrografin 1:4 o 1:5) bajo
En el paciente descompensado se utilizarn radioscopia.
estos suplementos durante las 24 hs. En pacientes
que recobran la capacidad de alimentacin se Prolapso rectal
indicarn como suplementos nocturnos. En todo La incidencia en lactantes puede llegar al 20%
plan la perfusin deber realizarse mediante bom- y disminuye con la edad. El espectro puede variar
ba de infusin. Se recomienda que el aporte cal- desde un simple prolapso de la mucosa hasta
rico supla la mitad del aporte total recomendado. todas las capas de la ltima porcin del recto. Los
Sobre la administracin de enzimas no se han factores predisponentes son malabsorcin, desnu-
podido dar respuestas adecuadas, salvo ofrecer tricin y constipacin.
una dosis habitual al comienzo de la nutricin El prolapso recurrente indica absorcin mal
enteral, otra en el medio de la noche y otra al final controlada.
de la perfusin. El tratamiento quirrgico debe ser tenido en
cuenta si se acompaa de hemorragia digestiva
Complicaciones baja.
Entre las complicaciones ms frecuentes se
incluyen el reflujo gastroesofgico que deber ser Enfermedad heptica
adecuadamente tratado con anticidos y medica- Con frecuencia existe algn tipo de alteracin,
cin proquintica, la irritacin local en el lugar del ya sea detectada a nivel de laboratorio o a nivel
ostoma, la intolerancia a los carbohidratos. Otra ecogrfico. Las manifestaciones hepticas son:
serie de complicaciones son aqullas que se rela- colestasis neonatal, hgado graso, cirrosis biliar
cionan con la contencin familiar en una indicacin focal, cirrosis multilobular y, a nivel biliar:
que debe sostenerse por tiempo prolongado. microlitiasis, dilatacin vesicular, colelitiasis, co-
langio-carcinoma.
Nutricin parenteral Para el tratamiento de las alteraciones consis-
Es una metodologa destinada a situaciones tentes en elevacin enzimtica, la colestasis
especiales: resecciones intestinales, pancreatitis, neonatal y la litiasis vesicular, debera indicarse
intolerancia o fracaso de la va enteral, dficit cido ursodeoxiclico (20 mg/kg/da). No se reco-
severo del crecimiento, malabsorcin severa. No mienda su indicacin como profilaxis.
existen pruebas suficientes para recomendar su
uso por tiempo prolongado. Colonopata fibrosante
Es una entidad en la que se producen estenosis
colnicas y que se asocia a la ingesta de enzimas
X. PATOLOGIAS GASTROINTESTINALES pancreticas de alta concentracin.
EN LA FIBROSIS QUISTICA Debe considerase especialmente en nios me-
nores de 12 aos, que reciben ms de 6.000
Constipacin unidades de lipasa/kg/comida por ms de 6 meses,
Es un signo frecuente asociado a esta entidad. que han tenido leo meconial, leo meconial equi-
Deben buscarse masas de materia fecal en valente o enfermedad inflamatoria intestinal. Los
hipocondrio izquierdo. Se tratar con dieta rica en laxantes tambin pueden constituir un factor de
fibras o agregado de fibras como medicacin. Se riesgo.
regular la dosis de enzimas evitando que la El cuadro clnico suele ser el de una obstruccin
malabsorcin sea el tratamiento de la constipa- intestinal que puede estar asociada a diarrea
cin. El uso de altas dosis de enzimas pancreticas sanguinolenta o ascitis quilosa.
es tambin causa de constipacin. El diagnstico se realiza con colon por enema,
Ileo meconial equivalente donde se ven zonas de estenosis. En la endoscopia
Se presenta como un cuadro suboclusivo, con se ver adelgazamiento de la mucosa y eritema y
masa palpable a nivel de hipocondrio derecho. Con en la biopsia, fibrosis de la lmina propia.
216 CONSENSO Arch.argent.pediatr

El tratamiento consiste en la adecuacin de las partir de las 20 semanas de gestacin. Es frecuen-


enzimas, apoyo nutricional y la eventual ciruga en te hallar imgenes hiperecoicas en leon terminal,
los casos de obstruccin. el intestino delgado dilatado, la no visualizacin de
la vescula, volumen aumentado de lquido
Reflujo gastroesofgico amnitico, ascitis o calcificaciones.
Su incidencia es alta, especialmente en pacien- En el recin nacido hay falta de progresin de
tes con afectacin pulmonar avanzada, como con- meconio en las primeras 48 hs de vida, distensin
secuencia del aumento del gradiente abdo- abdominal y dbito bilioso. Los signos radiolgicos
minotorcico (tos, kinesioterapia) y la relajacin caractersticos son: dilatacin del intestino delga-
del esfnter esofgico inferior (medicacin, trata- do y el signo de Neuhauser; es decir, imgenes de
miento nutricional, gastrostoma). burbujas en vidrio esmerilado (mezcla de aire y
El diagnstico debe realizarse con pHmetra meconio) en el cuadrante inferior derecho del in-
esofgica de 24 hs. La endoscopia deber indicar- testino delgado.
se cuande se sospecha esofagitis. Las asas delgadas pueden simular el colon, por
El tratamiento consiste en: lo que slo el colon por enema confirmar el diag-
- Agentes proquinticos: metoclopramida, nstico de microcolon. Pueden existir calcificacio-
cisapride. nes intraabdominales difusas, centradas en un
- Anticidos locales. rea o localizadas en el escroto.
- Bloqueantes H2: ranitidina. El diagnstico diferencial debe hacerse con:
- Omeprazol en nios mayores. - Atresia o estenosis ileal.
El tratamiento quirrgico debe reservarse para - Atresia colnica.
pacientes refractarios al tratamiento mdico, con - Enfermedad de Hirschprung.
dficit de crecimiento o con esofagitis grave. - Sndrome de meconio espeso.

Tratamiento
XI. ILEO MECONIAL La conducta es igual a todo neonato con obs-
truccin intestinal: hidratacin, soporte respirato-
El leo meconial es una obstruccin intestinal rio con la prevencin y el tratamiento de las compli-
intraluminal localizada, en general en la regin del caciones y descompresin gstrica.
leon terminal. Esta condicin representa la mani- Si no hay complicaciones, debe realizarse ene-
festacin ms temprana de la FQ (24-48 hs de ma con medio de contraste hidrosoluble (Gas-
vida). Afecta al 10-20% de los pacientes. trografn).
El diagnstico temprano, el manejo clnico, la Evaluar oportunidad quirrgica. Si es necesario
decisin quirrgica oportuna, as como el apoyo llegar a la ciruga; es importante la irrigacin intes-
nutricional posoperatorio han reducido la mortali- tinal con Gastrografn 1:4; el soporte nutricional
dad del 50-70% a menos de 10%. con alimentacin parenteral y luego enteral conti-
En las familias que han tenido un hijo con leo nua hasta la recuperacin.
meconial, el riesgo de que se repita es mayor. Los pacientes ostomizados requieren un mane-
En los pacientes homocigotas para DF 508 la jo hidroelectroltico cuidadoso.
probabilidad es de 22%; en los heterocigotas para
esa mutacin es de 16%. Se asocia tambin a
formas fenotpicas severas. XII. DIABETES EN
FIBROSIS QUISTICA
Patognesis
El meconio tiene aumento de la viscosidad En general, la diabetes en pacientes con fi-
debido al aumento de la concentracin de prote- brosis qustica aparece entre los 18 y 21 aos, con
nas, de disacaridasas y disminucin del agua. Esto leve predominio en el sexo femenino, ms frecuen-
provoca obstruccin intestinal, microcolon, dilata- te en presencia de la mutacin DF 508 y con
cin proximal y riesgo aumentado de vlvulo intes- insuficiencia pancretica.
tinal. Otras complicaciones son: atresia ileal, per- Se debe a un dficit de insulina. En la primera
foracin intestinal y peritonitis. etapa, la respuesta a la secrecin de insulina
puede estar disminuida y provocar una respuesta
Cuadro clnico alterada a la ingesta de glucosa. En una segunda
El diagnstico puede hacerse por ecografa a etapa, la cantidad de insulina secretada es baja y
1999;97(3) CONSENSODEFIBROSISQUISTICA 217

aparecen las manifestaciones de diabetes. Se ha comidas y, en muy baja dosis, durante la noche.
descripto cierta resistencia perifrica a la insulina Para pacientes con alimentacin enteral nocturna,
en pacientes con FQ. una combinacin de NPH e insulina corriente antes
de la alimentacin es suficiente para mantener
Criterios diagnsticos glucemias menores a 200 mg/dl.
Se reconocen cuatro categoras de acuerdo a la Los hipoglucemiantes orales no han demostra-
prueba de tolerancia a la glucosa (1,75 g/kg de do utilidad.
glucosa oral):
1. Tolerancia normal a la glucosa. Complicaciones
2. Intolerancia a la glucosa. La cetoacidosis es una complicacin rara en
3. Diabetes sin hiperglucemia en ayuno. FQ; si ocurre, debe investigarse diabetes tipo I.
4. Diabetes con hiperglucemia en ayuno. La hipoglucemia es una complicacin secunda-
ria al tratamiento con insulina. La familia y el
Los criterios diagnsticos incluyen: paciente deben aprender a reconocer los snto-
a. Glucemia en ayuno mayor o igual a 126 mg/ mas.
dl en dos ocasiones o ms.
b. Glucemia en ayuno mayor o igual a 126 mg/ Complicaciones a largo plazo
dl y glucemia posprandial mayor o igual a - En cada visita controlar tensin arterial.
200 mg/dl. - Examen ocular una vez al ao.
c. Hallazgos casuales en dos ocasiones o ms - Examen de miembros inferiores y pies en
de glucemias mayores o iguales a 200 mg/dl cada consulta.
acompaadas de sntomas que no pueden - Dosaje de hemoglobina glicosidada cuatro
justificarse por otros motivos: polidipsia o veces al ao.
poliuria, dificultades para ganar peso, deten- - Examen de orina en busca de albuminuria
cin en la velocidad de crecimiento, atraso una vez al ao.
en el desarrollo puberal, deterioro de la fun- - Lipidograma una vez al ao.
cin pulmonar. - Bsqueda de signos de neuropata perifrica.
La diabetes en la FQ puede ser intermitente y
requerir tratamientos episdicos de insulina duran- Manejo nutricional
te las exacerbaciones infecciosas. Los objetivos son:
- En nios, el peso debe mantenerse entre el
Criterios de pesquisa 100 y 120% del ideal.
1. La Asociacion Americana de Diabetes reco- - El BMI para los adultos debe estar entre 21
mienda la prueba de tolerancia oral a la y 25 kg/m2.
glucosa como el mtodo de eleccin. - La ingesta de caloras ser la recomendada
2. Una determinacin de glucemia anual es para pacientes sin diabetes.
necesaria en todos los pacientes con FQ. Si - No debe realizarse restriccin en la ingesta
es igual o mayor a 126 mg/dl se realizar una de lpidos.
prueba de tolerancia oral a la glucosa. - La administracin de vitaminas, minerales y
3. La hemoglobina glicosidada no debe ser sal ser la misma que para el resto de los
usada como mtodo de pesquisa. pacientes.
4. En nios menores de 10 aos la diabetes es - Las decisiones de suplementos enterales y
muy rara, por lo que debe hacerse el diag- parenterales sern realizadas dentro de las
nstico diferencial con diabetes tipo I. mismas normas con los ajustes de insulina
que fueran necesarios.
Manejo de pacientes con diabetes e - El paciente debe aprender a valorar la can-
hiperglucemia en el ayuno tidad de hidratos de carbono que consume
Los controles y la indicacin de insulina deben por ingesta, la que debe ser entre el 45 y 50%
ser realizados por mdicos entrenados en el mane- del total de caloras.
jo de pacientes con diabetes.
La glucemia ideal ser entre 100 y 140 mg/dl en Manejo del paciente sin
el momento de acostarse. hiperglucemia en ayuno
El tratamiento de la diabetes en pacientes con - Son pacientes con riesgo de desarrollar
FQ es la insulina. La mayora la requiere para las hiperglucemia en ayuno.
218 CONSENSO Arch.argent.pediatr

- Deben ser monitoreados por un equipo es- mdico-paciente. Si el paciente decide estar en su
pecializado en diabetes cuatro veces al ao. casa, no implica el abandono por parte del equipo
- Se realizarn controles domiciliarios para de cuidado. Las ventajas de que el paciente cum-
establecer el perfil de su glucemia. pla con la ltima etapa en su hogar emanan de
- Los objetivos de manejo sern establecidos consideraciones psicoafectivas variadas que de-
bajo las mismas pautas que aquellos pacien- pendern de los principios morales, ticos o reli-
tes con hiperglucemia en ayuno. giosos de cada ncleo familiar particular.
- Si hay sintomatologa, se considerar la te- Es bueno recordar curar a veces, aliviar a
rapia insulnica para mantener una menudo, acompaar siempre.
glucemia posprandial menor a 200 mg/dl a
las 2 hs.
XIV. APENDICE
Manejo del paciente con
intolerancia a la glucosa 1. PRUEBA DEL SUDOR:
- Una intolerancia a la glucosa ha sido hallada METODO DE GIBSON Y COOKE
en el 18-47% de los pacientes al hacrseles
una prueba de tolerancia oral. Equipamiento para toma de muestra
- De los pacientes en los que se demostr - Sistema para iontoforesis con miliam-
intolerancia, en el 58% una segunda prueba permetro incorporado.
realizada al ao fue normal, mientras que un - Balanza de precisin con sensibilidad de 0,1
14% desarroll diabetes. mg.
- No existen guas para el manejo de estos - Solucin de nitrato de pilocarpina 0,2% a
pacientes, salvo el control. 0,4% p/v en agua libre de iones.
- Solucin de cido sulfrico 0,02 N.
- Otros: pesafiltro, electrodos, gasas, bandas
XIII. LA FQ COMO elsticas, polietileno, pinza, agua desio-
ENFERMEDAD TERMINAL nizada.

Uno de los momentos cruciales es definir El mtodo consta de etapas, todas de importan-
clnicamente si el paciente se encuentra en un cia:
estadio terminal de su enfermedad; es decir, cuan- 1. Estimulacin de la secrecin sudoral por
do la muerte es inevitable, en general, en el corto iontoforesis con pilocarpina.
plazo. Para confirmarlo, la valoracin clnica y de 2. Coleccin de la muestra en soporte de gasa
laboratorio deben estar en manos de personal o papel de filtro.
experimentado que pueda establecer sin dudas 3. Anlisis cuantitativo de la concentracin de
parmetros de irreversibilidad. los iones de cloruro, sodio o ambos.
Como en toda enfermedad, el eje debe ser el 4. Interpretacin de resultados.
paciente. Los cuidados deben ser lo suficiente-
mente flexibles y en relacin directa con el afecta- Procedimiento
do y su familia. Se deben evitar los tratamientos El rea de eleccin para provocar la sudoracin
innecesarios y cruentos. La prioridad es calmar el es la cara interna del antebrazo, previa higiene con
dolor y controlar los sntomas. agua deionizada.
La familia y, si es posible, el paciente debern Colocar una almohadilla de gasa embebida con
estar informados. La familia, al tener la posibilidad la solucin de nitrato de pilocarpina indicada; so-
de conversar con su mdico y con el equipo se bre ella aplicar un electrodo de cobre o acero
siente aliviada, contenida, disminuyendo los mie- inoxidable sujeto con una ligadura de goma que
dos y la angustia. El equipo debe estar receptivo a proporcione presin homognea y conectar al polo
las preguntas aun sin tener respuestas. El paciente positivo de la fuente de poder.
debe tener la posibilidad de expresar sus senti- A una distancia de 1 a 2 cm, de ser posible,
mientos y sentirse comprendido y acompaado. aplicar otra almohadilla de gasa embebida con la
Otro aspecto a discutir es dnde quieren el solucin de cido sulfrico, sobre la que se fija;
paciente y la familia pasar estos momentos, en su igualmente, el otro electrodo se conecta al polo
casa o en el hospital. Esta decisin surge muchas negativo.
veces espontneamente en el curso de la relacin Dar comienzo a la iontoforesis aumentando
1999;97(3) CONSENSODEFIBROSISQUISTICA 219

muy lentamente la corriente de 0 hasta un mximo reitera que el peso mnimo de sudor aceptado es
de 4 mA; de notar molestias en el paciente, reducir de 75 mg, aunque esta cantidad es ampliamente
la intensidad. superada en ms del 95% de las pruebas; de no ser
as, se debe revisar la metodologa.
Precauciones Realizar una dilucin adecuada y eluir el sudor
- No confundir la polaridad de los electrodos; de la gasa o papel de filtro, con la precaucin de
por el negativo no se induce la absorcin de que el tiempo de elucin sea aproximadamente de
pilocarpina. 5 minutos cuando se usa gasa y se extienda hasta
- Verificar que no exista contacto directo de 40 minutos si el soporte es papel de filtro.
los electrodos con la piel; esto puede ocasio- Proceder luego a determinar cuantitativamente
nar quemaduras, lo cual sera adems un los iones de cloruro, sodio o ambos.
posible riesgo de contaminacin de la mues- En caso de cuantificar slo un in, el de eleccin
tra a obtener. es el cloruro.
- Evitar que las almohadillas de gasa o los
electrodos se pongan en contacto entre s Mtodo que emplea el dispositivo Macroduct
durante el paso de corriente, ya que ello Es un mtodo no selectivo de pesquisa y mide
altera la iontoforesis. la conductividad elctrica del sudor.
El Macroduct es un pequeo dispositivo
Dejar circular la corriente durante 4 a 5 minutos, descartable que se coloca sobre un rea de piel
luego retornar a cero disminuyendo lentamente la previamente estimulada por iontoforesis con pilo-
intensidad. Desconectar la fuente de poder y retirar carpina; en su interior, un microtubo espiralado
los electrodos y gasas; inmediatamente lavar la colecta la muestra de sudor secretada, que luego
zona estimulada por la pilocarpina con agua se trasvasa a un tubo capilar que se acopla a un
desionizada. Secar con prolijidad y colocar con aparato que indica, por lectura directa la
pinza, sobre dicha rea, una gasa o papel de filtro conductividad elctrica, equivalente a cloruro de
libre de iones, previamente pesados con el sodio.
pesafiltro. La Cystic Fibrosis Foundation recomienda que
Cubrir con una banda de polietileno y sujetar los pacientes que presenten valores aproximados
con cinta adhesiva; es importante evitar la evapo- a 50 mmol/l sean derivados a centros de diagns-
racin que puede ser causa de concentraciones tico reconocidos para realizar anlisis cuantitativo
elevadas de electrlitos. de electrlitos por el mtodo estndar de Gibson y
El tiempo de coleccin es aproximadamente de Cooke.
30 a 45 minutos; extenderlo no incrementa signifi- Toda otra aparatologa de lectura directa, de
cativamente la cantidad de sudor. conductividad y de la que emplea el electrodo in-
Retirar con pinza y colocar en el pesafiltro especfico o selectivo se han comunicado como no
original. Si el espesor del soporte, gasa o papel de aconsejables, ya que no previenen los riesgos de
filtro, no guard relacin con el sudor secretado, condensacin y evaporacin de la muestra de
puede producirse condensacin en la superficie sudor obtenida, tambin en estos casos, por
interna del polietileno; de ser as, incluir dichos iontoforesis con pilocarpina.
condensados, absorbiendo con el soporte retirado.
Pesar nuevamente; la diferencia indicar si la 2. HOJA DE SEGUIMIENTO
muestra est en condiciones de ser analizada. Se (Ver pgina siguiente)
220 CONSENSO Arch.argent.pediatr
Fibrosis Qustica. Control clnico

NOMBRE: ___________________________________________ F. NAC: EDAD: F. ULT. VISITA: FECHA:


DOM./TEL.: _________________________________________________________________ COB. SOC./N: ______________________________________
BACTERIOLOGIA EXAMEN FISICO
ULTIMO ATB Temp.: ...........................
FC: .................. PA: ................... mmHg
ULTIMA MEDIC. IV INTERN. DOM. FR dormido. ...................
Fr despierto: ............................................
CIGARRILLO Familia No S P: ........ kg Perc.: ...
T: ........ cm....... Perc.: ............................
Peso p/talla: ...................
% Dficit P/T....................... %
VACUNAS COMPLETAS No S Dficit P/E ...................... %
SUEO Adecuado No adecuado Suma de pliegues: ..........................................................................
SINTOMAS
Disnea Diurna Nocturna Sntomas asoc. DIAMETRO TORAX Sa O2
Vas areas superiores
Dolor trax AP LAT IT (N 0,75) FI O2
Drogas efectos adversos
Aspecto general Hipocratismo Cianosis
TOS No S
Ocasional Continua c/Cvas
c/ejercicio De da De noche 01234
SECRECIONES No S Ojos Nariz Plipos
Serosas Amarillas Verdes
Hemoptoicas No S
Odos Dientes Fauces

Cantidad = Fluidez =
Horario ...................................................
Adenopatas Corazn Piel
SIBILANCIAS
No S Ocas. Continuas c/ejercicio c/cvas
De da De noche
TORAX
TOLERANCIA EJERCICIOS Signos incapacidad ventilatoria No S
Excelente Buena Pobre Auscultacin
DEPOSICIONES n/d Normal Formada Past.
Abund. Gras. Flota Olor:
DOLOR ABDOMINAL No S PROLAPSO No S ABDOMEN (cm Circ)
NUTRICION Dieta libre Otra
Apetito: Sal extra: No S HIGADO: BAZO:
Suplementos calricos ........................................................................ Masas fecales: Hernias: No S Otro
Intervencin nutricional: Enteral Parenteral PUNTAJE SHWACHMAN
ENZIMAS Concentracin
D ......... A ......... M ........ C ......... Extra.... T: ........ /d Activ. gral. ....... Ex. fsico ......... Nutricin ......... Brasfield ....... Total .......
VITAMINAS ADEKs ....................... Otras: ................ IMPRESION GENERAL
ANTIBIOTICOS Dosis Da inicio Da final

LABORATORIO
AEROSOL B 2: No S ................ veces/da ...........
C/antb.: No S ................ veces/da ...........
Otro: ..........................................................................
ESPIROMETRIA VEF1 ............................................. % CVF ............... %
ANTIINFLAMATORIOS: ................................................................... Mejor Igual Peor
MUCOLITICOS: ..............................................................................
OXIGENO: .....................................................................................
ANALGESICOS: ............................................................................. INDICACIONES
KINESIOTERAPIA
Tcnica: .........................................................................................
Frecuencia: ....................................................................................
AREA PSICOSOCIAL
Accesibilidad: .................................................................................
Situacin familiar: ............................................................................
Contenida Limitada Conflictiva De riesgo
Escolaridad/laboral:
Insercin Adaptacin Exclusin
Area emocional: .............................................................................
Observaciones: ..............................................................................
1999;97(3) CONSENSODEFIBROSISQUISTICA 221

3. PUNTAJE CLINICO DE SHWACHMAN MODIFICADO


Categora Ps Actividad general Examen fsico Nutricin

Excelente Normal completa. Juega a la Normal. Sin tos. FC y FR nor- Peso y talla arriba del percentilo 25.
(64-75) 25 pelota. Va a la escuela re- males. Pulmones limpios. Pos- Deposiciones formadas prctica-
gularmente, etc. tura correcta. mente normales. Buen tono y masa
muscular.

Bueno Falta de resistencia y cansan- Tos rara vez. FC y FR normales Peso y talla entre percentilo 15-
(53-63) 20 cio al final del da. Buena asis- en reposo. Ausencia de hipo- 25. Deposiciones levemente
tencia a la escuela. cratismo digital. Auscultacin sin anormales. Tono y masa muscu-
ruidos agregados. lar regulares.

Leve Descanso voluntario durante Tos ocasional, al levantarse. Peso y talla arriba del percentilo
(41-52) 15 el da. Cansancio fcil con el FR ligeramente elevada. Co- 3. Deposiciones anormales,
esfuerzo fsico. Regular con- mienzo de hipocratismo digital. abundantes y escasamente for-
currencia a la escuela. Respiracin ruda y algunos madas. Distensin abdominal m-
rales. nima. Tono y masa muscular dis-
minuidas.

Moderado Disneico luego de paseos cor- Tos frecuente, usualmente pro- Peso y talla debajo del percentilo
(30-40) 10 tos. Descansa gran parte del ductiva. Retracciones inter- 3. Deposiciones desligadas, vo-
da. Maestra domiciliaria. costales. Deformidad torcica. luminosas y malolientes. Disten-
Rales usualmente presentes. sin abdominal leve a modera-
Hipocratismo digital 2 a 3 +. da. Msculos flccidos y masa
Enfisema moderado. muscular reducida.

Severo Ortopneico. Generalmente en Tos severa. Taquipnea y taqui- Desnutricin marcada. Abdomen
(< de 29) 5 silla de ruedas o cama. cardia. Semiologa pulmonar protuberante. Prolapso rectal.
muy anormal. Insuficiencia car- Deposiciones voluminosas, mal-
daca derecha. Hipocratismo olientes, frecuentes y grasosas.
digital 3 a 4 +.

4. PUNTAJE RADIOLOGICO DE BRASFIELD MODIFICADO


Reemplaza a la categora Radiologa del puntaje de Shwachman
Categora Definicin Puntaje

Atrapamiento areo Hiperinsuflacin pulmonar generalizada con protrusin del 5: ausente


esternn, aplanamiento del diafragma o cifosis torcica. 4
3: severidad
2: en aumento
1
0

Engrosamiento peribronquial Densidades lineares por engrosamiento peribronquial; pue- 5: ausente


den verse como lneas de densidad paralelas, a veces rami- 4
ficndose, otras como densidades circulares. 3: severidad
2: en aumento
1
0
Lesiones qustico nodulares
Densidades pequeas redondeadas y mltiples, de 0,5 cm 5: ausente
de dimetro (o mayores), con centros radiolcidos o 4
radiopacos (no relacionados con los habituales del hilio): 3: severidad
son ndulos confluentes no clasificados como lesiones 2: en aumento
grandes. 1
0
Lesiones grandes
Atelectasia segmentar o lobar: incluye neumona aguda. 5: ausente
3: atelectasia nica
0: atelectasias
mltiples
General
Impresin general de graves alteraciones en la radiografa de 5: ausente
trax. 4
3: severidad
2: en aumento
1
0: Complicaciones:
neumotrax,
cardiomegalia, etc.

Puntaje de la radiografa normal: 25 puntos.


222 CONSENSO Arch.argent.pediatr

5. DATOS ESTADISTICOS RAFQ Vehculos para nebulizar: Solucin fisiolgica, agua


destilada, solucin de cloruro de sodio hipertnico.
Mediana y percentilos de supervivencia en
nios con Fibrosis Qustica desde el nacimiento.
Mucolticos: Dnasa.
Argentina 1995
Mediana y % Acumulado de Antibiticos orales o parenterales
percentilos supervivencia (meses)
Betalactmicos:
P (25) 49,85
Aminopenicilinas: Amoxicilina, Clavulnico, Ampi-
P (50) 102,00
cilina.
P (75) 183,00

Ureidopenicilinas: Piperacilina.
Mediana y percentilos de superviviencia en
nios con Fibrosis Qustica desde el diagnstico.
Cefalosporinas: Ceftazidima, Cefalexina, Cefota-
Argentina 1995
xima, Ceftriaxona, Cefaclor.
Mediana y % Acumulado de Cefoperazona.
percentilos supervivencia (meses)
Carboxipenicilinas: Ticarcilina, Carbenicilina.
P (25) 26,00
P (50) 65,00
Monobactmicos: Aztreonam.
P (75) 131,00

Carbapenemes: Imipenem, Meropenem, Dicloxacilina.


XV. VADEMECUM
Macrlidos: Eritromicina, Azitromicina, Claritro-
Broncodilatadores: Salbutamol-Ipratropium. micina.

Antiinflamatorios tpicos: Cromoglicato, Bude- Aminoglucsidos: Amikacina, Gentamicina, To-


sonida, Fluticasona. bramicina.

Antiinflamatorios sistmicos: Ibuprofeno, Pred- Quinolonas: Ciprofloxacina.


nisona.

1
% Acum ulad o de sup ervivenc ia

0,8

0,6

0,4

0,2

0
2 4 6 8 10 12 14 16 18 20
Edad (aos)

GRFICO 1
Sobrevida de los nios con Fibrosis Qustica
desde el nacimiento.
Argentina 1995
1999;97(3) CONSENSODEFIBROSISQUISTICA 223

Sulfonamidas: Trimetoprima, Sulfametoxasol. Mochilas de transporte


Con ahorrador de oxgeno.
Lincosaminas: Clindamicina, Lincomicina, Rifam-
picina. Bombas de infusin
Bombas de infusin para alimentacin enteral y
Anfenicoles: Cloranfenicol. parenteral, indistintamente, con registro de volu-
men lmite, volumen infundido y dosificacin en ml/
Glucopptidos: Teicoplanina, Vancomicina. h.

Antimicticos: Itraconazol, Fluconazol, Anfoteri- Enzimas:


cina-Nistatina. Unidades conteniendo
U de lipasa
Antibiticos nebulizados: Colistn, Gentamicina, 4.000 USP de lipasa
Tobramicina, Amikacina. 4.500
8.000 FIP de lipasa
Antivirales: Rivabirina. 12.000 USP
18.000
Diurticos: Furosemida, ahorradores de potasio 20.000
(espironolactona). 25.000

Antiparasitarios: Mebendazol, Metronidazol, Vitaminas


Furazolidona, Albendazol. Gotas y comprimidos conteniendo A, D, E y K.
Complejos vitamnicos ADEK.
Vacunas: Antigripal, antihepatitis A y B. Vitamina K inyectable.

Analgsicos Oligoelementos
DAINE: Paracetamol, Ibuprofeno. Sales de calcio.
Opiceos dbiles: Codena, Dextropropoxifeno. Sales de magnesio.
Opiceos fuertes: Morfina. Vitamina D3.

Dispositivos para fisiokinesioterapia Guas para alimentacin enteral


Flutter , Mscaras PEP, Ejercitadores, Vibromasa- Juegos de infusin descartables, estriles, no me-
jeadores. cnicos, para infusin de alimentacin enteral y
parenteral, indistintamente, para utilizarse en bom-
Nebulizadores jet bas de infusin peditricas o para adultos.
Compresor tipo a diafragma. Tiempo de nebu-
lizacin de 1,5 ml: 7 a 8 minutos. Con un tamao de Dispositivo para alimentacin gstrica: botn.
partcula de 0,5 a 5 micrones.
Reductores del pH gstrico
Ampolla nebulizadora Hidrxido de aluminio.
Ampolla plstica bucal y con mscara facial, con un Hidrxido de magnesio.
dimetro de la masa media de la partcula de 4 Bloqueantes H2 : Ranitidina / Cimetidina.
micrones. Omeprazol.

Concentradores de oxgeno Proquinticos


Cisapride, Metoclopramida.
Tubos de oxgeno Acido ursodeoxiclico comp. de 150, 300 y 600 mg.

Sistemas CPAP Suplementos nutricionales hipercalricos


Maltodextrina.
Cnulas de oxgeno Triglicridos de cadena media.
Cnulas nasales para administracin de oxgeno, Frmulas hipercalricas lquidas o en polvo.
descartables, peditricas y para adultos.
224 CONSENSO Arch.argent.pediatr

Sondas NG OMS: Organizacin Mundial de la Salud.


Sondas para alimentacin nasogstrica estriles, PEP: Presin espiratoria positiva.
descartables. RDA: Recomendacin diettica americana.
Sondas para alimentacin gstrica (100% sili- RN: Recin nacido.
conadas). Tipo Levine, radiopacas. SAMR: Staphylococcus aureus meticilino resisten-
te.
Catteres TIR: Tripsina inmunoreactiva.
Catteres venosos centrales de insercin peri- UTP: Uridin trifosfato.
frica, radiopacos, siliconados 100%.
Catteres para insercin venosa perifrica, des- BIBLIOGRAFIA
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