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Trombocitopenia

inmune
Una gua prctica para enfermeras y otros
profesionales de la salud
trombocitopenia inmune
Introduccin a la

ndice
Captulo 1: Introduccin a la trombocitopenia inmune 3

Captulo 2: Cmo identificar la trombocitopenia inmune 7

Captulo 3: Cmo manejar pacientes con trombocitopenia inmune 11

Captulo 4: Trombocitopenia inmune Recomendaciones para los


pacientes 21

Glosario 27

Bibliografa 29

Recursos adicionales 31

Apndice: Estudio de casos 32

2 Trombocitopenia inmune Una gua prctica para enfermeras y otros profesionales la salud
trombocitopenia inmune
Introduccin a la
Captulo 1. Introduccin a la
trombocitopenia inmune
La trombocitopenia inmune (PTI) es una enfermedad das en normalizarse su nivel de plaquetas. Los anticuerpos,
hematolgica autoinmune que afecta a las plaquetas. por lo general inmunoglobulina tipo G, especficos para las
El sistema inmune del paciente produce anticuerpos glycoprotenas de la membrana de las plaquetas (GPIIB-
antiplaquetarios que destruyen las plaquetas y suprimen su IIA es la ms comn) han sido identificados como el factor
produccin en la mdula sea. Por lo tanto, los pacientes con responsable de la destruccin de las plaquetas.48
trombocitopenia inmune tienen un riesgo elevado de sangrado
severo. En nios, la enfermedad por lo general es aguda y se Hasta hace poco, la PTI ha sido conocida como prpura
resuelve de forma espontnea. En cambio en adultos es ms trombocitopnica idioptica, pero el nombre se cambio por
probable que la enfermedad se cronifique, por lo que requiere trombocitopenia inmune, ya que muchos de los pacientes no
un tratamiento y supervisin individualizado para mantener un sufren de prpura y en la mayora de los casos es un trastorno
recuento de plaquetas en un nivel seguro y prevenir sangrados autoinmune y no idioptico.9
severos.
Epidemiologa
Historia de la PTI
La PTI afecta a personas de ambos sexos y todas las edades
La PTI originariamente fue descrita por el doctor alemn no existen pacientes tpicos de PTI (vea en el apndice los
Paul Gottlieb Werlhof en 1735 por lo que fue conocida como estudios de casos). Se estima que la PTI afecta a 3.3/100,000
enfermedad de Werlhof.1 En 1916, Paul Kaznelson comunic adultos por ao y entre 1.9 y 6.4/100,000 nios por ao.10 La
el primer tratamiento exitoso de la PTI al ver que uno de sus frecuencia de la PTI aumenta con la edad y, en adultos entre
pacientes respondi a una esplenectoma.2 La esplenectoma 18 y 65 aos, es ms alta en mujeres que en hombres (Figura
fue usada como tratamiento de la PTI hasta 1950. En 1951, 1).1113 La frecuencia est aumentando, en parte debido a que
Willaim J. Harrington y James W. Hollingsworth establecieron tambin se incluye el recuento de plaquetas en exmenes
que la PTI era una enfermedad autoinmune.3 Postularon de sangre rutinarios. Ms del 20% de los pacientes con PTI
que la destruccin de plaquetas era causada por un factor tienen otros trastornos inmunolgicos (p. ej. lupus eritematoso
que circulaba en la sangre. En su experimento Harrington sistmico, enfermedad tiroidea inmune) o infecciones
recibi sangre de un paciente con PTI y en menos de 3 crnicas.14,15
horas su propio nivel de plaquetas haba disminuido tan
drsticamente que le caus un ataque convulsivo. Tard 5

Figura 1. Incidencia de PTI segn sexo y edad

PTI, Trombocitopenia inmune. Reproducido con permiso de The British Journal of Haematology.12

Captulo 1: Introduccin a la trombocitopenia inmune 3


trombocitopenia inmune
Introduccin a la

Fisiopatologa a las plaquetas tambin se pueden unir a los megacariocitos


dandolos y dejndolos inmaduros y menos productivos
An se desconoce qu causa que el sistema inmune produzca (Figura 4). En el 50% de los pacientes con PTI no se puede
los anticuerpos dirigidos a la destruccin de las plaquetas. identificar un anticuerpo mediador que la cause.19 En estos
El modulador principal de la produccin de plaquetas es la casos la PTI puede estar relacionada con mecanismos
trombopoyetina.16 La trombopoyetina endgena se une a inducidos por clulas, donde las plaquetas son destruidas por
receptores de los megacariocitos en la mdula sea y estimula clulas citotxicas reactivas CD8(+) u otras clulas T.20,21 En
la produccin de plaquetas (Figura 2). Normalmente el bazo nios la PTI puede ser desencadenada por infecciones virales
elimina las plaquetas de la circulacin (Figura 3) . La velocidad (p. ej. varicela, rubeola, paperas o vacunas que usen virus
de produccin de plaquetas est inversamente relacionada con vivos).15,22
el nivel de trombopoyetina endgena. Sin embargo, al tener
PTI hay una deficiencia funcional en la trombopoyetina que Pacientes con PTI pueden desarrollar anticuerpos adicionales
contribuye al desarrollo de trombocitopenia.17 en otros tejidos u rganos; siendo el ms comn la glndula
tiroides.23 Alrededor del 40% de los pacientes tienen
Se crea que la PTI era nicamente el resultado de la anticuerpos detectables dirigidos hacia el tejido tiroideo y casi
destruccin de plaquetas inducida por anticuerpos. Sin un cuarto de los pacientes pueden desarrollar hipertiroidismo o
embargo, recientes evidencias indican que la fisiopatologa hipotiroidismo sintomtico o subclnico.2
tambin involucra otros mecanismos como la destruccin de
plaquetas por medio de clulas T y la produccin deficiente de
plaquetas en la mdula sea.18 Los anticuerpos que se unen

Figura 2. Produccin natural de plaquetas

TPO endgena
Receptor de la TPO

Clulas Clulas Megacariocitos Megacariocitos Proplaquetas Plaquetas


madre progenitoras inmaduros

TPO- trombopoyetina. Imagen, cortesa de Amgen.

4 Trombocitopenia inmune Una gua prctica para enfermeras y otros profesionales la salud
trombocitopenia inmune
Introduccin a la
Figura 3. Homeostasis normal de plaquetas

Produccin de
TPO endgena

TPO endgena

Trombopoyetina, una hormona producida en el hgado a una velocidad fija. Regula la produccin de plaquetas.

Produccin de Produccin de Reserva de


TPO endgena plaquetas plaquetas

Precursor de Megacariocitos Plaquetas


megacariocito

La trombopoyetina endgena estimula a los megacariocitos de la mdula sea (para que produzcan plaquetas) a travs del
receptor de la trombopoyetina. Las plaquetas son liberadas a la circulacin sangunea y tienen un perodo de vida de ~10 das.

Produccin de Produccin de Reserva de Destruccin esplnica normal


TPO endgena plaquetas plaquetas

Las plaquetas envejecidas son eliminadas de la circulacin de forma natural. Son destruidas por macrfagos ubicados
principalmente en el bazo, pero tambin en el hgado y en la mdula sea.

Captulo 1: Introduccin a la trombocitopenia inmune 5


trombocitopenia inmune
Introduccin a la

Figura 4. La PTI- destruccin de plaquetas aumentada y produccin plaquetaria deficiente.

Produccin de Produccin de Reserva de plaquetas Destruccin esplnica normal


TPO endgena TPO endgena

TPO endgena Precursor de Megacariocitos Plaquetas Plaquetas cubiertas por anticuerpos


Megacariocito

En la PTI, los anticuerpos se unen a las glicoprotenas de las plaquetas sanas.

Produccin de Produccin de Reserva de plaquetas Destruccin esplnica normal


TPO endgena TPO endgena

Destruccin esplnica de plaquetas mediada


por anticuerpos
Las plaquetas cubiertas por anticuerpos son reconocidas por los macrfagos (principalmente en el bazo), lo que lleva a
su destruccin.

Produccin de Produccin de Reserva de plaquetas Destruccin esplnica normal


TPO endgena TPO endgena

Megacariocito cubierto por


Destruccin esplnica de plaquetas anticuerpos
mediada por anticuerposanticuerpos
Los anticuerpos tambin se unen a los megacariocitos y los daan, hacindolos inmaduros ymenos productivos.

Produccin de Produccin de Reserva de plaquetas Destruccin esplnica normal


TPO endgena TPO endgena

Produccin de plaquetas deficiente Destruccin esplnica de plaquetas


mediada por anticuerposanticuerpos
La disminucin de megacariocitos y los niveles bajos de la trombopoyetina endgena condicionan una produccin de
plaquetas deficiente.

6 Trombocitopenia inmune Una gua prctica para enfermeras y otros profesionales la salud
Captulo 2. Cmo identificar la
trombocitopenia inmune
Definicin Figura 5. Signos de la PTI

La PTI es definida como trombocitopenia aislada (recuento de


plaquetas < 100 x 109/L) sin causas y trastornos asociados. El

trombocitopenia inmune
recuento de plaquetas en un individuo sano se encuentra entre

Cmo identificar la
150 450 x 109/L. Tradicionalmente la PTI ha sido clasificada
como: aguda, comienzo repentino, con duracin menor a 6
meses; y refractario, niveles bajos de plaquetas a pesar de
tratamientos apropiados o esplenectoma. En el 2009, se Hemorragia conjuntival
propuso una nueva nomenclatura para las diferentes fases de
la PTI basadas en el tiempo desde el diagnstico (Tabla 1).9

Tabla 1: Clasificacin de las fases de la PTI

Fase de la PTI Definicin


Recin Menos de 3 meses desde el diagnstico
diagnosticada
Prpura y hematomas Sangrado de la mucosa
Persistente Entre 3 y 12 meses desde el diagnstico

Crnica Ms de 12 meses desde el diagnstico

ITP, trombocitopenia inmune. Datos tomados de Rodeghiero et al.


Blood 2009.9

Signos y sntomas
Los signos y sntomas de la PTI varan mucho. En adultos, la
PTI normalmente tiene un comienzo insidioso sin enfermedad
Petequia
previa. Casi un cuarto de los pacientes no tienen sntomas
y reciben el diagnstico en base a exmenes de sangre Imgenes de prpura y hematomas y hemorragia conjuntival cortesa de
Douglas Cines y James Bussel. Imgenes de sangrado de la mucosa y
rutinarios.24 Los Pacientes sintomticos pueden presentar: petequia cortesa de Drew Provan.
Petequia o prpura (Figura 5)
Hematomas inusuales y con golpes muy leves El nivel de plaquetas es un marcador sustituto a la frecuencia
de sangrado. Normalmente hay una correlacin entre la
Sntomas de sangrado persistente en caso de cortes u
gravedad del sangrado y el nivel de plaquetas, aunque en
otras heridas
algunos casos pacientes con niveles bajos de plaquetas
Sangrado de la mucosa (Figura 5) slo presentan sangrados de poca gravedad.26 Existen otros
Sangrados de nariz frecuentes o muy severos factores que contribuyen al riesgo de sangrado y que necesitan
Hemorragias en cualquier localizacin (por lo general en el para planificar el tratamiento y seguimiento de los pacientes,
tejido gingival o menorragia en las mujeres) por ejemplo, comorbilidades que predisponen al sangrado,
complicaciones de terapias especficas, la actividad y estilo
de vida del paciente, intervenciones potenciales que pueden
causar el sangrado, y la necesidad que el paciente reciba
medicamentos que pueden conllevar al sangrado.

Captulo 2: Cmo identificar la trombocitopenia inmune 7


Es muy comn que el cansancio sea pasado por alto como un PTI secundaria (p. ej. hepatitis C, lupus eritematoso sistmico,
sntoma de la PTI, ya que hasta muy recientemente se crea virus de la inmunodeficiencia humana [VIH], etc.). El historial
que estaba relacionado con esteroides y no con la enfermedad mdico y la exploracin fsica son utilizados para caracterizar
en s. Una gran cantidad de pacientes, 90% en una encuesta, el tipo, la severidad y la duracin de los sangrados. Un RSC
mencionan haber sentido cansancio y que ste tuvo un gran mostrar un recuento sanguneo normal, a excepcin de
impacto en su calidad de vida.27,28 Otros sntomas que fueron un nivel bajo de plaquetas, a menos que el paciente haya
a menudo comunicados son, entre otros, insomnio, ardor de tenido recientemente un sangrado significativo. Con un frotis
estmago, prdida de apetito, prdida de cabello y, en adultos sanguneo se puede excluir la pseudo-trombocitopenia,
en particular, ansiedad causada por el persistente riesgo de cuya causa ms frecuente es la aglutinacin in vitro por
sangrados severos. crioaglutininas que en algunas ocasiones da recuentos
trombocitopenia inmune

falsamente bajos de plaquetas cuando se usan contadores


Cmo identificar la

Diagnstico celulares automticos.

El diagnstico de la PTI es un procedimiento de exclusin;


no hay un examen estandarizado para el diagnstico. Por lo
general el diagnstico se hace basado en el historial mdico
del paciente, la exploracin fsica, un hemograma o recuento
sanguneo completo (RSC) y un examen del frotis sanguneo
(Tabla 2).25 En algunos casos es necesario hacer estudios
adicionales para poder excluir las causas ms comunes de la

Tabla 2. Pruebas diagnsticas recomendadas para la ITP

Evaluacin bsica Exmenes de utilidad potencial Exmenes de beneficios no


demostrados
Historial clnico del paciente Anticuerpo especfico para glicoprotena Trombopoyetina
Historial clnico familiar Anticuerpos antifosfolpidos (incluyendo Plaquetas reticuladas
anticardiolipina y anticoagulantes lpicos)
Exploracin fsica Inmunoglobulina G asociada a las plaquetas
Anticuerpos antitiroideos y funcin tiroidea
Recuento sanguneo completo y recuento de Tiempo de sangrado
reticulocitos Examen de embarazo en mujeres con potencial
Estudio de supervivencia de las plaquetas
de maternidad
Frotis sanguneo
Complemento del suero
Anticuerpos antinucleares
Medicin cuantitativa del nivel de
inmunoglobulinas* Reaccin en cadena de la polimerasa (PCR)
para el parvovirus y el citomegalovirus (CMV)
Exploracin de la mdula sea (en pacientes
seleccionados)
Grupo sanguneo
Prueba de antiglobulina directa
Helicobacter pylori
Virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)
Virus de la hepatitis C (VHC)

*La medicin cuantitativa del nivel de inmunoglobulinas debera ser considerada en nios con PTI y se recomiendo en los nios con PTI persistente o
crnica como parte de una reevaluacin. Recomendado por la mayora de los paneles para pacientes adultos (sin importar su ubicacin geogrfica).
Reproducido con permiso de Blood.25

8 Trombocitopenia inmune Una gua prctica para enfermeras y otros profesionales la salud
La aspiracin de la mdula sea es usada para poder excluir Pronstico
otros diagnsticos. Es recomendado en pacientes mayores
(principalmente los mayores de 60 aos) para poder excluir el El resultado general de la PTI es muy variable, muy
sndrome mielodisplsico, en pacientes con una presentacin individualizado, y no hay forma de predecir el desarrollo de
atpica (p. ej. anormalidades observadas en el frotis sanguneo la enfermedad. Los adultos son ms propensos a desarrollar
que sugieran otro trastorno hematolgico), en pacientes con PTI crnica y la recuperacin espontnea es muy rara.27 Sin
una mala respuesta a la terapia primaria y en pacientes que embargo, muchos adultos con PTI tienen la enfermedad en
son considerados para la esplenectoma.25 En caso de la PTI, la una forma leve y estable y no requieren tratamiento.
aspiracin de la mdula sea mostrar una morfologa normal,
aunque puede que el nivel de megacariocitos est ligeramente En cambio en nios, la PTI es por lo general aguda

trombocitopenia inmune
elevado y que tenga una escasa liberacin de plaquetas. (particularmente en los nios menores de10 aos) y la

Cmo identificar la
recuperacin se ve en la mayora de los casos incluso despus
El examen de VIH se podra requerir en ciertos casos para de haber sufrido varias semanas o meses de trombocitopenia
poder excluir la trombocitopenia asociada al VIH.25 severa. Alrededor del 80% de los nios se recuperan
espontneamente despus de 6 meses con o sin tratamiento.30
Otras causas de la trombocitopenia que necesitan ser Sin embargo, del 15 a 20% de los nios desarrollan PTI
excluidas son, entre otras: reaccin a medicamentos, hierbas, crnica.30
comida u otras substancias como quinina; plaquetas gigantes;
trombocitopenia heredada; y enfermedades subyacentes que Entre los pacientes que s responden a la terapia la mortalidad
pueden causar PTI secundaria (Figura 6).11,15 es muy similar a la poblacin en general.31 En cambio, entre
los pacientes que no responden a la terapia dentro de los
primeros aos, el riesgo de morbilidad y mortalidad son
ms elevados.3133 La muerte a causa de la PTI es rara, pero
pueden ser hasta un 3% de los pacientes con PTI refractaria
y por lo general estn relacionadas con infecciones o
hemorragias intracraneales.28,31,33

Figura 6. Proporcin estimada de diferentes causas de la PTI secundaria

Reproducido con permiso de Blood.15

Captulo 2: Cmo identificar la trombocitopenia inmune 9


Consecuencias de la PTI
Pacientes con PTI tienen un riesgo elevado de hematomas
y de sangrados espontneos (Tabla 3).34,35 Pacientes con
un recuento de plaquetas menor al 30 x 109/L tienen un
riesgo elevado de sangrado serio o mortal (p. ej. hemorragia
intracraneal, sangrado de la mucosa, sangrado gastrointestinal
bajo, otros sangrados internos y menorragia). Sin embargo,
sangrados tan severos ocurren muy rara vez en pacientes con
recuento de plaquetas por encima de 10 x 109/L.36
trombocitopenia inmune
Cmo identificar la

La edad parece ser un factor de riesgo independiente en la


gravedad de los sangrados, siendo los pacientes mayores los
que tienen un riesgo ms elevado (Figura 7).33,37

Tabla 3: Consecuencias de niveles bajos de plaquetas

Recuento de plaquetas Sintomas


(x 109/L)

>50 Ninguno
Hematomas excesivos con un trauma
3050
menor
1030 Petequias y hematomas espontneos

<10 Con riesgo de sangrado interno

Datos tomados de Cines & Blanchette. N Engl J Med 2002.35

Figura 7. El riesgo de sangrado aumenta con la edad

Adaptado con permiso de Archives of Internal Medicine.33

10 Trombocitopenia inmune Una gua prctica para enfermeras y otros profesionales la salud
Captulo 3. Cmo manejar pacientes con
trombocitopenia inmune
Guas de tratamiento recomendadas como un tratamiento a corto plazo (3-4 semanas) ya que a
largo plazo pueden llegar a producir efectos secundarios que
La British Society for Haematology30 y la American Society of superen el beneficio de reducir el riesgo de sangrado severo.25
Hematology (ASH)38 han desarrollado guas de tratamiento Al interrumpir el tratamiento la dosis debe ser disminuida
para la PTI. En enero del 2010, un grupo de consenso gradualmente. Pacientes que s reciben corticosteroides
internacional public nuevas recomendaciones para la a largo plazo requieren observacin de la densidad de los
investigacin y el manejo de la PTI primaria25 para introducir huesos o tratamiento profilctico para evitar osteoporosis
nuevos tratamientos, exponer una mejor comprensin sobre la (sobre todo en pacientes mayores de 60 aos).11 Otros efectos
enfermedad y presentar datos actualizados. comunes como diabetes, cambios de humor y problemas de
sueo pueden ocurrir tambin en el uso a corto plazo y deben
Hay varias opciones de tratamientos para manejar la PTI, pero ser discutidos con los pacientes.
las recomendaciones estn sobre todo basadas en opiniones
de expertos y no en evidencia cientfica, debido a que las
terapias para adultos con PTI no son estandarizadas y por lo Tabla 4. Cundo dar tratamiento
tanto no se pueden llevar a cabo experimentos controlados. La Recuento de plaquetas Tratamiento
eleccin del tratamiento debe ser individualizado y depende (x 109/L)

Cmo manejar pacientes con


de varios factores como los signos, sntomasy comorbilidades

trombocitopenia inmune
>50 Sin tratamiento
individuales, la tolerancia, el estilo de vida y la preferencia del
3050 Sin tratamiento o prednisona
paciente.25 (1-1.5 mg/kg/da) para pacientes
con un riesgo alto de hemorragia
Cundo y a quin se debe de dar (p. ej. hipertenso, factores de estilo
de vida, uso de medicamentos
tratamiento? concomitante, trauma cerebral,
programado para ciruga, etc.)
Pacientes con un recuento de plaquetas mayor de 50 x 109/L
<30 Prednisona (1-1.5 mg/kg/da)
por lo general no requieren tratamiento.25 Aquellos con un
recuento menor pueden requerir tratamiento dependiendo de Hemorragia o sangrado con Tratamiento de emergencia:
compromiso de la vida transfusin de plaquetas,
sus sntomas y riesgos de sangrado (Tabla 4).25,39 inmunoglobulina intravenosa
(IVIg; 1 g/kg/da durante 2-3 das),
Opciones actuales de tratamiento metilprednisolona (1 g/da durante
3 das)

Tratamiento de primera lnea Datos tomados de Stasi. Eur J Haematol 2009.39


Corticosteroides
Los corticosteroides son el tratamiento inicial estandarizado
para pacientes con PTI (Tabla 5). Los Corticosteroides
previenen la destruccin de plaquetas por los macrfagos en
el bazo y el hgado y as aumentan el nivel de plaquetas en el
paciente.35 El primer tratamiento es prednisona 0.5 2 mg/
kg/da hasta que el recuento de plaquetas aumente a 30-50 x
109/L. Por lo general la respuesta al tratamiento se puede ver
en los primeros das a semanas. Si no hay respuesta despus
de 4 semanas, se considera que el tratamiento ha fallado y
debe ser interrumpido.25 Los corticosteroides se prescriben

Captulo 3: Cmo manejar pacientes con trombocitopenia inmune 11


Tabla 5. Opciones de tratamientos prioritarios para adultos con PTI

Estrategia de tratamiento Respuesta inicial Toxicidad Tiempo de respuesta


(tiempo para responder) duradera
Corticosteriodes Dexametasona Hasta 90% Varan con la duracin de la Del 50-80% comunicado
40 mg diarios (varios das administracin: cambios de humor, durante los 2-5 aos de
durante 4 das semanaas) aumento de peso, enojo, ansiedad, seguimiento
cada 2-4 emanas insomnio, cara de Cushing,
por 1-4 ciclos grasa dorsal, diabetes, retencin
delquidos, osteoporosis, cambios
Metilprednis(ol) Hasta 95% (4.7 vs.8.4 das, de la piel (p. ej. adelgazada), 23% en 39 meses
ona 30 mg/kg/da HDMP vs. prednisona) alopecia, hirsutismo, hipertensin,
durante 7 das dificultades gastrointestinales y
lceras, osteonecrosis avascular,
Prednis(ol)ona 70-80% (varios das- semanas) inmunosupresin, psicosis, cataratas, Incierto se estiman 10
0.5-2 mg/kg/ infecciones oportunistas, insuficiencia aos libres de enfermedad
das durante 2-4 adrenal.
semanas La tolerancia disminuye con dosis
repetidas
La tasa de eventos adversos puede
disminuir cuando se usa como bolus a
corto plazo.

Inmunoglobulina anti-D intravenosa* Similar a la de IVIg Comn: anemia hemoltica (limitar la Tpicamente 3-4 semanas,
50 75 g/kg dependiendo de la dosis dosis), fiebre, escalofros pero puede persistir varios
Raro: hemolisis intravascular, meses
oagulacin intravascular diseminada,
Cmo manejar pacientes con

insuficiencia renal, muerte


trombocitopenia inmune

IVIg Hasta 80%, 50% logran una Comn: Dolores de cabeza (con Normalmente efmero,
0.4 g/kg/da durante 5 das o recuento normal de plaquetas frecuencia son moderados, pero a regresando a niveles
infusiones de 1 g/kg/da durante (rpido, muchos responden en veces severos) pretratamiento despus
1-2 das. 24 horas, tpicamente en 2-4 Pasajero: neutropenia, insuficiencia de 2-4 semanas, aunque
das) renal, meningitis asptica, trombosis, puede persistir
enrojecimiento, fiebre, resfriado,
cansancio, nusea, diarrea, cambios de
presin sangunea, taquicardia.
Ocasional: reaccin anafilctica en
pacientes con deficiencia de IgA.

*La inmunoglobulina anti-D intravenosa (IV anti-D lg) ha sido eliminada del mercado europeo (2009) por razones de seguridad pero an se incluye en las
recomendaciones de tratamiento. IVIg, inmunoglobulina intravenosa; IgA, inmunoglobulina A. Adaptado con permiso de Blood.25

Immunoglobulinas generalmente la respuesta a IVIg es muy rpida pero efmera,


Las inmunoglobulinas son usadas para desensibilizar con una duracin de 2-4 semanas aunque en algunos casos
al sistema inmunolgico. Como se produce al recoger puede persistir durante ms tiempo.30 Es muy comn que
anticuerpos del plasma humano, existe el riesgo de se infunda IVIg a intervalos regulares para mantener el
transmisin de enfermedades infecciosas.40 Hay dos tipos recuento de plaquetas a un nivel seguro. Sin embargo, el uso
de inmunoglobulinas: inmunoglobulina intravenosa (IVIg) y concomitante de corticosteroides puede atenuar la respuesta.
inmunoglobulina anti-D intravenosa (IV anti-D lg). Sin embargo, La inmunoglobulina intravenosa ha sido asociada con efectos
la segunda ha sido eliminada del mercado europeo por razones secundarios muy poco comunes, pero muy serios, tal como la
de seguridad pero an se incluye en las recomendaciones insuficiencia renal y la trombosis.
de tratamiento. IVIg se recomienda a pacientes con un riesgo
alto de sangrado o que tienen una ciruga programada para
poder aumentar el recuento de plaquetas. En pacientes que
no responden a los corticosteroides o son contraindicados,

12 Trombocitopenia inmune Una gua prctica para enfermeras y otros profesionales la salud
Tratamiento secundario Agentes economizadores de corticosteroides
Danazol es un andrgeno atenuado desarrollado originalmente
Existen varios tratamientos secundarios con diferentes
para el tratamiento de endometriosis.25 La respuesta al
mecanismos de accin (Tabla 6). Sin embargo, muchos no han
tratamiento es alrededor del 60% y los pacientes de mayor
recibido permiso de uso para la PTI por parte de la Agencia
edad parecen responder an mejor.25 Los efectos secundarios
Europea del Medicamento (EMA) o de la Administracin de
incluyen acn y aumento del vello facial y por lo general son
Alimentos y Medicamentos (FDA). El objetivo de la terapia
reversibles al interrumpir el tratamiento. Sin embargo, se
secundaria es proporcionarle al paciente un nivel seguro
contraindica Danazol para pacientes con enfermedad pre-
de plaquetas (>50 x 109/L) que minimice los riesgos de
existente del hgado.43 Dapsone tiene efectos anti-inflamatorios
sangrado.25
e inmunomoduladores y la respuesta es alrededor del 50%.30
Inmunosupresores Se usa Dapsone en pacientes de mayor edad y sobre todo
En pacientes con sntomas de PTI muy severos se pueden cuando la esplenectoma est contraindicada.25
requerir inmunosupresores.25 Algunos ejemplos son
Anticuerpos monoclonales
azatioprina, ciclosporina A y micofenolato de mofetilo, que
Rituximab es un anticuerpo monoclonal quimrico que se une
son ampliamente usados en trasplante de tejidos u rganos;
al antgeno CD20 presente en la superficie de las clulas B
y ciclofosfamida que se usa para tratar cncer y otras
y acta como un inmunosupresor. Se usa en muchos casos,
enfermedades autoinmunes.25
pero an no est indicado para pacientes con PTI y la dosis
La velocidad de respuesta a la azatioprina puede ser muy ptima no ha sido establecida.25 La respuesta puede ocurrir
lenta y los pacientes tendran que recibir tratamiento en el 60% de los pacientes, y aproximadamente un tercio
continuo durante mnimo 4 meses antes de ser considerados de los pacientes tienen una respuesta total que dura por lo

Cmo manejar pacientes con


insensibles al tratamiento.38 En alrededor del 20% de los menos 1 ao.44 Se contraindica Rituximab para pacientes

trombocitopenia inmune
pacientes se ha podido observar una respuesta mantenida de con una infeccin de hepatitis B activa. Han sido informados
varios meses a aos despus del tratamiento.38 Pacientes que algunos efectos secundarios como la leucoencefalopatia
requieren un tratamiento continuo deben ser monitorizados multifocal progresiva y la neutropenia. Adems se requiere
para prevenir efectos txicos como un mal funcionamiento ms informacin acerca de la seguridad del medicamento a
del hgado, la supresin de la mdula sea y neoplasias largo plazo.25
secundarias (p. ej. linfomas).41
Esplenectoma
La ciclosporina A puede ser usada sola o combinada con Se recomienda la esplenectoma para pacientes que tienen
prednisona. Sin embargo, su uso prolongado puede conllevar la PTI refractaria o muy severa, que son intolerantes a los
a dao renal permanente e intoxicacin del hgado. Por ello no corticosteroides y que tienen sangrados severos. Se aconseja
se recomienda su uso en pacientes con insuficiencia renal o esperar al menos 6 meses desde el diagnstico antes de
de avanzada edad.25 hacer la esplenectoma, en caso de que haya una remisin
espontnea.25 Despus de la esplenectoma se puede lograr una
El micofenolato de mofetilo es un inmunosupresor
respuesta duradera en alrededor del 66% de los pacientes.45,46
antiproliferativo que ha sido usado en pocos estudios.25 Se
Aproximadamente el 20% de los pacientes pueden recaer
han comunicado ndices de respuestas del 39-78%, pero se
despus de semanas, meses o aos.25 Los pacientes tienen
desconoce si la respuesta se puede mantener estable.25 Se ha
que ser informados sobre los riesgos de la esplenectoma para
visto que es ms til en pacientes con PTI refractaria.30 Los
poder tomar una buena decisin. Por ejemplo, necesitan saber
efectos secundarios comunes son nusea y leucopenia y se ha
que sern susceptibles a infecciones, que recibirn vacunas
informado como neoplasia secundaria el cncer de piel.
continuamente (p. ej. vacuna anti-neumoccica polivalente
La ciclofosfamida puede ser administrada como una dosis profilctica, vacuna meningoccica C conjugada, vacuna
diaria oral o una dosis intermitente intravenosa. Tiene efectos de la influenza hemofilia tipo B, al menos 4 semanas antes
secundarios potenciales muy severos (p. ej. supresin de la o 2 semanas despus de la esplenectoma25), antibiticos
mdula sea, cncer de vejiga, leucemia, esterilidad), por ello profilcticos antes de cualquier ciruga y tratamientos
slo se recomienda para pacientes con PTI severa, niveles de sumamente agresivos en caso de una infeccin. Si el paciente
plaquetas muy bajos y sangrados activos.25,42 ha recibido rituximab en los 6 meses previos a la esplenectoma,
las vacunas pueden llegar a ser inefectivas y se necesita
vacunar despus de la recuperacin de las clulas tipo B.

Captulo 3: Cmo manejar pacientes con trombocitopenia inmune 13


Tabla 6. Tratamientos secundarios para pacientes adultos con PTI

Estrategia de Respuesta estimada Toxicidad Tiempo de


tratamiento (Tiempo de respuesta) respuesta duradera

Azatioprina 1-2 mg/kg (mx. Hasta 65%; 40% en Poca y leve incidencia: debilidad, sudoracin, elevacin Hasta 25%
150 mg/da) informes anecdticos de las transaminasas, neutropenia severa con infeccin,
(lento quiz requiere pancreatitis.
continuacin durante 3-6
meses)
Ciclosporina A 5mg/kg/da ~50-80% en series Moderado pero efmero: aumento de la creatinina srica, >50% de los que
durante 6 das, luego 2.5- pequeas dependiente hipertensin, cansancio, parestesia, hiperplasia gingival, responden y reciben
3mg/kg/da de la dosis (3-4 semanas) mialgia, dispepsia, hipertricosis, temblor. dosis reducidas (al
menos 2 aos)

Ciclofosfamida 1-2 24-85% (1-16 semanas) La mayora son de ligeros a moderados: Hasta 50%
mg/kg/da (oral) durante min. neutropenia, trombosis venosa profunda aguda, nusea,
16 semanas 0.3- 1g/m2 vmito
(intravenoso)
durante 1-3 das cada 2-4
semanas
Danazol 200mg 2-4 veces 67% respuesta total o Efectos secundarios frecuentes: acn, aumento del 46% permanecen en
por da parcial; 40% en informes vello facial, aumento del colesterol, aumento de las remisin en una mediana
anecdticos (3-6 meses) transaminasas de 11945 meses
(promedio de
terapia: 37 meses)
Dapsona 75-100 mg Hasta 50% (3 semanas) Infrecuente, tratable y reversible: distensin abdominal, Respuesta duradera en
anorexia, nusea, metahemoglobinemia, anemia 2/3 de los pacientes con
hemoltica en pacientes con una deficiencia de de respuesta al tratamiento
Cmo manejar pacientes con

glucosa 6 fosfato deshidrogenasa


trombocitopenia inmune

Severo: con algunas erupciones en la piel el tratamiento


tiene que ser interrumpido.
Micofenolato de mofetilo Hasta 75% - respuesta Infrecuente y leve: dolores de cabeza (ms comunes Respuesta
1000 mg 2 veces al da total hasta 45% (4-6 semanas) y limitado a la dosis), dolores de espalda, distensin duradera corta
durante min. 3-4 semanas abdominal, anorexia, nusea

Rituximab 4 x 375 mg/m2 60% - respuesta total en Muy lentos, generalmente de leve a moderado Respuesta duradera
por semana 40% (1-8 semanas) Severos: enfermedad del suero, broncoespasmo (muy >3-5 aos en 15-20%
raro), anafilaxia, embolismo pulmonar, trombosis de las de los pacientes con
arterias retinianas, infecciones, desarrollo de hepatitis respuesta al tratamiento.
fulminante a causa de la reactivacin de hepatitis B Puede ser necesario otro
Casos raros de leucoencefalopatia multifocal progresiva tratamiento meses o aos
despus
Esplenectoma 80% - con ~65% que tienen Hemorragias, hematomas peripancreticos, absceso Respuesta duradera sin
respuesta duradera (1-24 das) subfrnico, infecciones de heridas, muerte, infeccin tratamient adicional en
neumoccica, fiebre, sock sptico, trombosis. ~65% (5-10 aos)

Agonista del receptor de la Para una dosis de 50mg 70% Eventos negativos en 20% de los pacientes: Hasta 1.5 aos*
trombopoyetina (eltrombopag) y para una dosis de 75mg dolor de cabeza
25-75 mg/da (oral) 81% tuvieron un recuento de Eventos negativos severos: aumento de la reticulina de
plaquetas >50x10 9 /L en el la mdula sea, empeoramiento de la PTI al interrumpir
da 43. En el da 15 >80% el tratamiento, trombosis, anormalidades en el
(con 50mg o 75mg) tuvieron funcionamiento del hgado (en el 13% de los pacientes)
un aumento en el recuento de
plaquetas

Agonista del receptor de la Sin esplenectoma: 88% Eventos negativos en 20% de los pacientes: dolor Hasta 4 aos*
trombopoyetina (romiplostim) Con esplenectoma: 79% de cabeza, cansancio, epistaxis, artralgia, contusin
1-10 g/kg/semana (1-4 semanas para lograr (incidencia similar en un grupo placebo)
(subcutneo) un aumento del recuento de Eventos negativos severos: : aumento de la reticulina de
plaquetas de <30x109/L a la mdula sea, empeoramiento de la PTI al interrumpir
>50x109/L) el tratamiento, trombosis

Alcaloides de la vinca Respuesta muy variable y Neuropata (especialmente al repetir la dosis y en Promedio de 10 meses
efmera en el 10-75% pacientes mayores), neutropenia, fiebre, inflamacin/
(5-7 das) tromboflebitis en el sitio de la infusin

*Con administracin continua del medicamento. Adaptado con permiso de Blood.25

14 Trombocitopenia inmune Una gua prctica para enfermeras y otros profesionales la salud
Agonistas de los receptores de la trombopoyetina regular para prevenir que el recuento de plaquetas sobrepase
Los agonistas de los receptores de la trombopoyetina imitan el rango normal, ya que un nivel demasiado elevado de
la accin de la trombopoyetina endgena del cuerpo humano plaquetas aumenta el riesgo de complicaciones trombticas y
y estimulan la produccin de plaquetas en la mdula sea. En tromboemblicas (p. ej. cogulos sanguneos y apopleja).47,48
contraste con las otras terapias no son inmunosupresores.25
Hoy en da hay 2 agonistas de los receptores de la Alcaloides de la vinca
trombopoyetina: eltrombopag (un medicamento que se toma Los alcaloides de la vinca como la vincristina y la vinblastina
diario y oralmente) y romiplostim (una inyeccin subcutnea se usan para inhibir el crecimiento de clulas cancergenas
semanal). Ambos medicamentos se indican cuando se trata en tumores. En el caso de la PTI, se usan para inhibir el
de pacientes adultos esplenectomizados que tienen una PTI funcionamiento de las clulas fagocticas. Los alcaloides
refractaria a otros tipos de tratamientos (p. ej. corticosteroides, de la vinca se unen a los microtbulos de las plaquetas y
inmunoglobulinas) o pacientes noesplenectomizados que actan como un tratamiento local en contra de las clulas
tienen una contraindicacin a la ciruga.47,48 fagocticas que destruyen a las plaquetas.49 La respuesta a
este tratamiento no es duradera y por ello es til cuando se
Los agonistas de los receptores de la trombopoyetina necesita un aumento de plaquetas a corto plazo.25 Hay un
necesitan ser administrados continuamente para mantener lmite acumulativo de la dosis que se pueden administrar de
el recuento de las plaquetas arriba de 50 x 109/L.25 los alcaloides de la vinca y la neurotoxicidad es un efecto
Generalmente se puede ver una respuesta (aumento en secundario comn.
el nivel de plaquetas) en 1-2 semanas desde el inicio del
tratamiento en ambos, pacientes esplenectomizados o Tratamientos de emergencia y hospitalizacin:
noesplenectomizados.47,48 Si despus de 4 semanas de En algunos casos se requiere un aumento urgente de

Cmo manejar pacientes con


tratamiento con la dosis mxima no hay respuesta, el plaquetas, por ejemplo cuando los pacientes necesitan ciruga

trombocitopenia inmune
paciente es considerado insensible al tratamiento.47,48 Adems o tienen un riesgo muy elevado de sangrados severos (en el
se puede usar eltrombopag o romiplostim para reducir o sistema nervioso central, gastrointestinal o genitourinario).25 La
descontinuar otro tratamiento de la PTI.47,48 Los pacientes elevacin del recuento de plaquetas se puede lograr usando
que reciben eltrombopag deben evitar anticidos, productos IVIg sola o en conjunto con corticosteroides (Tabla 7). Adems
lcteos o suplementos minerales o vitamnicos que contienen se pueden hacer transfusiones de plaquetas y as aumentar el
cationes polivalentes (p. ej. hierro, calcio, magnesio, aluminio, nivel de plaquetas por un perodo corto.25 Se pueden tambin
selenio, zinc) por lo menos 4 horas antes y despus de la usar antifibrinolticos (p. ej. cido tranexmico) para evitar
administracin para evitar la reduccin de absorcin de sangrados recurrentes en pacientes con PTI, pero no se han
eltrombopag.47 An no existe informacin acerca de las hecho estudios aleatorios sobre su eficiencia en la PTI.25
interacciones del romiplostim con alimentos o medicamentos.48

Tabla 7. Tratamientos de emergencia


Por lo general, los efectos secundarios de los antagonistas
de los receptores de la trombopoyetina son muy ligeros: Combinacin de tratamientos primarios (p. ej. dosis
siendo lo ms comn el dolor de cabeza.47,48 Sin embargo, elevadas de corticosteroides intravenosos y IVIg
se han observado aumentos en los niveles de reticulina en Transfusiones de plaquetas con o sin IVIg
la mdula sea, pero no se ha establecido la importancia Alcaloides de la vinca
de dicha observacin.25 Los pacientes necesitan hacer un Esplenectoma
frotis sanguneo y un recuento sanguneo completo antes de Antifibrinolticos
comenzar el tratamiento, despus de forma semanal hasta
IVIg, inmunoglobulina intravenosa. Informacin tomada de Provan et al.
que se establezca un nivel sano de plaquetas y finalmente de Blood 2010.25
forma mensual. Si se observan anormalidades morfolgicas
de las clulas el tratamiento tiene que ser discontinuado y
es necesaria una biopsia de mdula sea para establecer los
niveles de reticulina..47,48 Adems se requiere un monitoreo

Captulo 3: Cmo manejar pacientes con trombocitopenia inmune 15


Para la mayora de los pacientes no se requiere hospitalizacin, de plaquetas bajos. Para aquellos que continan siendo
pero s se indica en pacientes que presentan sangrado severo sintomticos y tienen un riesgo elevado de sangrado, las
mucocutneo o interno y que tienen un recuento de plaquetas opciones estn limitadas (Tabla 8).25 Los agonistas de los
<20 x 109/L y un historial de sangrados severos, problemas receptores de la trombopoyetina son bien tolerados y son la
de distensibilidad, o sin respuesta demostrable a la terapia con opcin ms efectiva, con una respuesta general del 80% en
enfermedades concomitantes.11 pacientes esplenectomizados.25 Aunque los agonistas de los
receptores de la trombopoyetina ya hayan sido usados en
Fracaso de las terapias primarias y secundarias muchos experimentos clnicos, an se necesitan administrar
Alrededor de un 20% de los pacientes con PTI no logran de forma continua para mantener los niveles de plaquetas.
mantener un recuento de plaquetas hemosttico despus Otras opciones de tratamiento no han sido estudiadas a fondo
de haber recibido terapias primarias y secundarias.25 En y estn asociadas con toxicidades severas.
muchos casos los pacientes aprenden a vivir con niveles

Tabla 8. Manejo de pacientes en los que fracasaron las terapias primarias y secundarias

Estrategia de Respuesta estimada Toxicidad Tiempo de


tratamiento (tiempo de respuesta) respuesta duradera
Categora A: opciones de tratamiento con suficientes datos

Agonista del Para una dosis de 50mg Eventos negativos en 20% de los pacientes: Hasta 1.5 aos*
receptor de la 70% y para una dosis de dolor de cabeza
trombopoyetina 75mg 81% tuvieron un Eventos negativos severos: aumento de la reticulina de la mdula
Cmo manejar pacientes con

(eltrombopag) recuento de plaquetas sea, empeoramiento de la PTI al Interrumpir el tratamiento,


trombocitopenia inmune

25-75 mg/da (oral) >50x109/L en el da 43. En trombosis, anormalidades en el funcionamiento del hgado (en
el da 15 >80% (con 50mg o 13% de los pacientes)
75mg) tuvieron un aumento
en el recuento de plaquetas

Agonista del Sin esplenectoma: 88% Eventos negativos en 20% de los pacientes: dolor de Hasta 4 aos*
receptor de la Con esplenectoma: 79% cabeza, cansancio, epistaxis, artralgia, contusin (incidencia
trombopoyetina (1-4 semanas para lograr similar en un grupo placebo)
(romiplostim) un aumento del recuento de Eventos negativos severos: aumento de la reticulina de la
1-10 g/kg/semana plaquetas de <30x109/L a mdula sea, empeoramiento de la PTI al interrumpir el
(subcutneo) >50x109/L) tratamiento, trombosis
Categora B: opciones con datos mnimos, tienen potencial de toxicidades considerables

Campath-1H Respuesta inicial de 67% Fiebre, rigor, gripe, hemorragia intracraneal, trombosis Todos excepto uno de
(1 semana 9 meses) venosa cerebral, hemlisis intravascular severa, muerte, los pacientes que recay
infecciones, enfermedad del injerto contra el husped en menos de 24 meses
(asociada con la transfusin)
Combinacin de Respuesta en >65% (2-3 Riesgos de malignidades secundarias: leucemia aguda, Respuesta estable en
quimioterapias meses) nusea, vmito, alopecia, acn, cistitis hemorrgica, 2/3 de los pacientes
(varios regmenes) neuropata, pancitopenia. que logran remisin
completa (~40%)
Trasplante autlogo De 14 pacientes 6 lograron Toxicidades frecuentes y serias (durante y despus Respuesta total y
de clulas madre remisin (5 semanas) del trasplante): infecciones, sangrado mucocutneo, estable en 1/3 de los
mielosupresin, muerte pacientes

*Con administracin continua del medicamento. PTI, trombocitopenia inmune. Adaptado con permiso de Blood.25

16 Trombocitopenia inmune Una gua prctica para enfermeras y otros profesionales la salud
Consideraciones especiales para poder prevenir sangrados severos. Las guas actuales
sugieren que el recuento de plaquetas se debe mantener por
Embarazo encima de 20 x 109/L durante los dos primeros trimestres
El nivel de las plaquetas puede disminuir naturalmente en un y por encima de 50 x 109/L al parto o si es requerida una
10% (en el tercer trimestre).25 En la mayora de los casos, cesrea.
no habr un efecto en el paciente, pero en algunos casos
el paciente puede desarrollar trombocitopenia incidental
Tabla 9. PTI y el embarazo
gestacional. Esta condicin benigna se resuelve en mximo
2 meses despus del parto. Sin embargo, en pacientes Tratamiento Tratamiento Tratamientos
con PTI pre-existente la enfermedad puede aumentar.25 primario secundario a evitar
La presentacin y el diagnstico es similar en personas Corticosteroides Combinacin de Danazol
Prednisona de corticosteroides Inmunosupresores
embarazadas que en personas no embarazadas, aunque dosis baja (10- 20 y IVIg (excepto zatioprina)
se necesitan excluir otras causas de la trombocitopenia en mg/da) IVIg Combinacin Rituximab Agonistas
el embarazo (p. ej. pre eclampsia, hemlisis, exmenes de de IVIg con de los receptores de
azatioprina. la trombopoyetina
hgado elevados, recuento de plaquetas bajo [HELLP] y prpura Alcaloides de la vinca
trombocitopnica trombtica asociada con el embarazo
IIVIg, inmunoglobulina intravenosa. Datos tomados de Provan et al. Blood
[TTP]).50 2010.25

No hay razn mdica por la cual una persona con PTI no pueda
embarazarse y tener hijos, aunque algunos factores tienen Por lo general la PTI no afecta al feto, aunque algunos nios
que ser considerados, as como el recuento de plaquetas, los pueden nacer con o desarrollar niveles bajos de plaquetas (en

Cmo manejar pacientes con


sntomas y el estado de salud en general.50 mx. 2-5 das).25 Sin embargo, los niveles de plaquetas se

trombocitopenia inmune
normalizan sin tratamiento. Aproximadamente un 5-10% de
Mujeres con una PTI estable y ligera por lo general no tienen
los recin nacidos pueden desarrollar trombocitopenia severa,
complicaciones en el embarazo y no necesitan tratamiento.
pero la incidencia de hemorragia intracraneal es muy baja.50
Sin embargo, en mujeres con PTI sintomtica, el tratamiento
Representa un mayor riesgo llevar a cabo procedimientos
depender del recuento de plaquetas y el riesgo de hemorragia
invasivos para establecer los niveles de plaquetas que el riesgo
obsttrica (Tabla 9).25 La monitorizacin regular es necesaria
de una hemorragia intracraneal.50 Adems no hay diferencia
durante todo el embarazo: mensualmente durante los primeros
de riesgo de hemorragia intracraneal entre cesrea y parto
dos trimestres, cada dos semanas despus de 28 semanas
vaginal.25
y semanalmente despus de 36 semanas. Adems se
recomienda una visita precoz con el obstetra.50 Se necesita
an ms precaucin con mujeres con PTI durante el parto y
es altamente recomendado que se lleve a cabo en un hospital,

Captulo 3: Cmo manejar pacientes con trombocitopenia inmune 17


El rol de las enfermeras que manejan
pacientes con PTI
Dos de los roles de las enfermeras que tratan a pacientes con
PTI incluyen:

1. Educacin del paciente (Tabla 10) en particular que


es la PTI, cmo puede afectar al paciente y las opciones
de tratamiento, incluyendo los beneficios y efectos
secundarios, la dosis, la administracin, la duracin y el
manejo de los efectos secundarios. (Tabla 11)

2. Proporcionar apoyo ayudar a los pacientes y a sus


familias a convivir los efectos fisiolgicos y psicolgicos
de la PTI.

Tabla 10. Claves educativas para las enfermeras involucradas en el manejo de pacientes con PTI

Etapa Claves educativas


At diagnosis Visin general de la PTI
Explicar impacto de la PTI y pronstico
Disipar mitos (p. ej. que la PTI es contagiosa, congnita o hereditaria)
Cmo manejar pacientes con

Dar recomendaciones sobre el estilo de vida (actividades a evitar)


trombocitopenia inmune

Repasar todas las opciones de tratamientos (particularmente los de primera lnea), sus beneficios y efectos secundarios
Explicar los diferentes anlisis de sangre que se requieren regularmente.
Mencionar los diferentes recursos disponibles de ayuda psicolgica y estrategias de adaptacin al paciente

Enfermedad Describir las dosis, la administracin y la duracin del tratamiento


sintomtica Ayudar con el manejo de los efectos secundarios del tratamiento
Informar acerca de los tratamientos secundarios, en particular la esplenectoma (procedimiento, eneficios, riesgos,
consecuencias a largo plazo)
Reducir el riesgo de complicaciones (p. ej. Informar de los medicamentos a evitar)
Explicar opciones a los pacientes con PTI crnica que no respondieron a los tratamientos primarios y secundarios

Embarazo Explicar procedimientos de seguridad parala madre y el feto


Explicar los problemas en caso de que la enfermedad progrese
Describir los riesgos del embarazo en s

Monitorizacin Dar un calendario de citas


y seguimiento Explicar cmo se monitorizan los signos y sntomas de niveles bajos de plaquetas
Clarificar cundo es necesario buscar ayuda mdica
Animar a los pacientes a unirse a grupos de apoyo

IPTI, trombocitopenia inmune.

18 Trombocitopenia inmune Una gua prctica para enfermeras y otros profesionales la salud
Tabla 11. Manejo de los efectos secundarios del tratamiento*

Tratamiento Efectos secundarios Opciones de manejo


Corticosteroides Aumento de peso (puede ser muy Evitar sal para disminuir la retencin de lquidos
rpido y llevar a rasgos de Cushing) Evitar alimentos de mucha grasa o azcar
Comer carbohidratos complejos
Prdida de msculo Aumentar el ejercicio

Gastrointestinales Administrar despus del desayuno


Se pueden requerir inhibidores de la bomba de protones
Edema Usar diurticos
Evitar exceso de sodio diettico
Utilizar medias de compresin
Cansancio Ser cuidadoso con las actividades
Tiempo de administracin: o muy temprano en la maana o muy tarde en la
noche
Asegurarse que el paciente duerme lo suficiente
Hiperglucemia/diabetes Modificar dieta
Evitar carbohidratos y azcares
Monitorizacin regular de niveles de glucosa en sangre
Se pueden requerir hipoglucemiantes orales o insulina subcutnea
Erupcin tipo acn Usar jabones no irritantes
Se pueden requerir antibiticos tpicos u orales

Cmo manejar pacientes con


Inmunosupresin Monitorizacin de infecciones

trombocitopenia inmune
Educar a los pacientes a informar de signos y sntomas
Otras Explicarle a los pacientes la posibilidad de cambios de humor
Controlar la presin arterial
Monitorizacin de signos de osteoporosis
IVIg Reacciones a las infusiones Velocidad de infusin lenta (sobre todo las dos primeras veces)
Advertir a los pacientes de posibles reacciones alrgicas
Inmunosupresores Inmunosupresin Monitorizacin de infecciones
Educar a los paciente a informar de signos y sntomas
Problemas con el funcionamiento Monitorizacin de las enzimas del hgado (semanal durante las primeras 8
del hgado (azatioprina) semanas, luego mensual)

Supresin de la mdula sea Monitorizacin de los niveles de la tiopurina metiltransferasa


(azatioprina)

Esplenectoma Infecciones Se pueden requerir antibiticos


Vacunas antes de la esplenectoma y desde entonces cada 5 aos (contra
neumococo y hemophilus)
Si se viaja al extranjero asegurar que las inmunizaciones estn actualizadas

Agonistas de los Dolores de cabeza Usar paracetamol en lugar de aspirina o agentes anti-inflamatorios, ya que
receptores de la stos pueden interferir con el funcionamiento de las plaquetas.
trombopoyetina

*Recomendaciones basadas en opiniones de expertos.

Captulo 3: Cmo manejar pacientes con trombocitopenia inmune 19


Cmo manejar pacientes con
trombocitopenia inmune

20 Trombocitopenia inmune Una gua prctica para enfermeras y otros profesionales la salud
Captulo 4. Trombocitopenia inmune
Recomendaciones para los pacientes
La trayectoria de un paciente con PTI La vida con PTI

Muchos pacientes con PTI experimentarn una variedad de La PTI es manejable y los pacientes pueden tomar varias
emociones que pueden diferir con el curso de la enfermedad precauciones para evitar complicaciones (Tabla 12).52 La meta
y la etapa de su vida. Estas emociones pueden ser resultado principal de los tratamientos es la de lograr mantener un
de la enfermedad propia, a causa de los tratamientos que recuento seguro y hemosttico de plaquetas (>50 x 109/L), lo
reciben, o de la convivencia con la enfermedad. Un 10-20% que impide o reduce el riesgo de sangrados severos. Esto se
de los nios que desarrollan PTI crnica tienen dificultades con puede lograr usando las menos intervenciones posibles y as
los obstculos de la enfermedad y los efectos secundarios del reducir la probabilidad de toxicidades. El tratamiento debera
tratamiento. Por lo general, los nios estn ms preocupados ser individual y a la medida del paciente.25 Para lograr esta
por su apariencia y restricciones en su estilo de vida que meta, los pacientes con recuentos de plaquetas bajos tienen
los adultos.28 Algunos pacientes, por ejemplo, pueden que seguir la terapia prescrita y someterse a la monitorizacin
presentar un aumento de peso significativo a causa de los regular de sus niveles plaquetarios.
tratamientos, lo que conlleva tambin a depresiones, en
muchos casos. Los nios, adems, pueden sentirse aislados
por no poder participar en las actividades diarias con sus
amigos. En adultos, en cambio, la PTI est asociada con el
miedo y la ansiedad de que haya sangrados incontrolables
y consecuencias de las terapias a largo plazo como en la
esplenectoma.28 Los sntomas de la PTI tienen un gran
impacto en la calidad de vida de los pacientes y tambin puede
afectar su productividad laboral.51 Es esencial proporcionar
a los pacientes y a sus familiares apoyo y orientacin para
ayudarles a convivir con la PTI.

considerando a los pacientes


Trombocitopenia inmune

Captulo 4: Trombocitopenia inmune considerando a los pacientes 21


Tabla 12. Recomendaciones a los pacientes*
Medicamentos Evitar medicamentos que afectan la funcin de las plaquetas
Frmacos anticoagulantes (diluyentes sanguneos) aspirina, warfarina
Agentes anti-inflamatorios ibuprofeno, naproxeno
Inhibidores de la agregacin plaquetaria glycerol guaiacolate. Usar medicamentos que contienen acetaminofeno
para el dolor y la fiebre. Si aspirina, AINE, warfarina u otros antitrombticos son esenciales, mantener recuento de
plaquetas a 4050 x 109/L11

Actividades La mayora de las actividades pueden ser llevadas a cabo


La actividad sexual no est restringida, pero hay que tener precaucin si el recuento del paciente es bajo y tiene
sangrados activos
Evitar actividades con alto riesgo de herida, en particular en cabeza y cuello (p. ej. deportes de contacto como ftbol,
rugby, boxeo)
Usar guantes al trabajar con cuchillos y otros utensilios
Usar vestimenta protectora (p. ej. cascos, rodilleras, muequeras, coderas)
Poner superficies suaves en las reas de juego para los nios

Higiene personal Cepillarse los dientes con un cepillo de dientes suave


Evitar seda dental cuando el recuento de plaquetas sea <50 x 109/L
Consultar al dentista regularmente para evitar sangrado de encas y/o enfermedades de las encas
Usar una maquinilla elctrica en lugar de una navaja o cuchilla para afeitarse

Viajes Asegurarse que el paciente tenga un seguro de viaje adecuado


Si se vuela a su destino:
Seguir ejercicios recomendados durante el vuelo, para prevenir la trombosis venosa profunda
Usar medias de apoyo
Evitar alcohol y beber mucha agua

Otros Usar una pulsera o etiqueta de identificacin mdica para alertar a los profesionales de asistencia sanitaria en caso de
emergencia (en particular si el paciente est esplenectomizado)
Llevar una carta de identificacin o de salud que exponga su enfermedad y la lista de sus medicamentos y dosis

AINE, antiinflamatorio no esteroideo. *Las recomendaciones estn basadas en opiniones de expertos.

La menstruacin puede ser un problema para las Tabla 13. Recomendaciones de recuento de plaquetas
mujeres con PTI, ya que algunas tienen sangrados para procedimientos dentales o quirrgicos
graves y prolongados, que pueden llevar a la anemia. La
Procedimiento Recuento de plaquetas
frecuencia y cantidad del sangrado menstrual pueden ser (x 109/L)
controlados usando contraceptivos orales o progesterona,
Dental 20
considerando a los pacientes

que contiene mecanismos intrauterinos, que inducen a


Trombocitopenia inmune

Extracciones dentales
la atrofia endometrial.39 Adems se pueden usar agentes Simple 30
antifibrinolticos (p. ej. cido tranexmico) para reducir el Compleja 50
sangrado menstrual. En pacientes con anemia, podra ser Anestesia local 30
necesario monitorizar los niveles de hierro y administrar Ciruga menor 50
suplementos de hierro. Ciruga mayor 80
Neurociruga mayor 100
Para los casos donde el paciente necesita un procedimiento
Datos tomados de Provan et al. Blood 2010.39
dental o quirrgico, se han establecido algunas
recomendaciones acerca del recuento de plaquetas (Tabla
13).25 En estas situaciones se puede usar cido tranexmico
(25 mg/kg) para prevenir sangrado excesivo despus de la
intervencin.39

22 Trombocitopenia inmune Una gua prctica para enfermeras y otros profesionales la salud
Recomendaciones del estilo de vida

En general, es importante que los pacientes con PTI tengan un


estilo de vida saludable y una dieta equilibrada (Tabla 14).52
Las recomendaciones del estilo de vida incluyen: consumo
moderado de cafena, no fumar y cantidad de sueo y ejercicio
adecuada.52 Se recomienda que los pacientes se expongan
al sol por lo menos 10-15 minutos al da para aumentar la
absorcin de vitamina D y prevenir la osteoporosis. Adems
se recomienda que los pacientes lleven un diario para anotar
cmo se sienten y poder determinar si hay conexiones entre su
nivel de plaquetas y su estilo de vida.

Tabla 14. Recomendaciones dietticas

Tomar mucha agua (por lo menos 2 L/da y mantener una dieta rica Para evitar estreimiento
en fibra
Comer comidas orgnicas Los pesticidas y herbicidas pueden exacerbar enfermedades autoinmunes

Comer verduras verdes Contienen calcio, minerales y vitamina K, que promueven la coagulacin de
la sangre
Reducir el consumo de arndano, uvas rojas, ajo, ginseng y tomate Interfieren en la coagulacin de la sangre

Reducir el consumo de productos lcteos (p. ej. leche, queso, Contribuyen a formacin de mucosidad y exacerban algunas enfermedades
yogurt) autoinmunes
Evitar bebidas alcohlicas Pueden daar la mdula sea (donde se producen las plaquetas) y el rin
(donde se forman factores de coagulacin y trompoyticos)
Evitar productos que contienen quinina Puede reducir el nivel de las plaquetas

Estas recomendaciones se basan en la opinin de la Asociacin de Apoyo de Enfermedades Plaquetarias (Platelet Disorder Support Association).52

considerando a los pacientes


Trombocitopenia inmune

Captulo 4: Trombocitopenia inmune considerando a los pacientes 23


Preguntas comunes de los pacientes Pregunta Cules son mis opciones de tratamiento?

A continuacin hay una seleccin de preguntas tpicas Respuesta H ay varios tratamientos para el manejo
que un paciente con PTI podra realizar y sus respuestas de la PTI. Las terapias primarias incluyen
corticosteroides e inmunoglobulinas.
correspondientes. Las terapias secundarias incluyen
inmunosupresores, agentes economizadores
Pregunta Qu es la PTI? de corticosteroides, anticuerpos monoclonales,
Respuesta L a PTI es una enfermedad hematolgica de esplenectoma, agonistas de los receptores
origen autoinmune, que afecta las plaquetas. de la trombopoyetina y alcaloides de la vinca.
El sistema inmunolgico produce anticuerpos La eleccin de terapia depender de sus
que atacan a los antgenos de las plaquetas, signos, sntomas y comorbilidades, de si el
destruyendo las plaquetas y suprimiendo su tratamiento es tolerado, del estilo de vida y de
produccin en la mdula sea. Esto lleva a un la preferencia personal. [Ver Captulo 3]
alto riesgo de sangrados severos. [Ver
Captulo 1]
Pregunta Cunto tiempo tendr que someterme a
tratamientos?
Pregunta Qu son las plaquetas?
Respuesta Muchos pacientes padecen la enfermedad
Respuesta Las plaquetas son fragmentos celulares con de forma leve y estable y no requieren
forma de disco que son esenciales para la tratamiento. Sin embargo, los pacientes con
coagulacin de la sangre. La gente con un PTI sintomtica necesitarn tratamientos a
recuento de plaquetas bajo tiene un riesgo corto plazo para aumentar el recuento de
elevado de sangrados espontneos y/o plaquetas o a largo plazo para mantener un
hematomas. nivel de plaquetas hemosttico y prevenir
sangrados.
Pregunta Quin se enferma de PTI?
Respuesta No hay pacientes tpicos de PTI. La PTI afecta Pregunta En cunto tiempo se sabe si el
a gente de ambos sexos y todas las edades. tratamiento est funcionando?
[Ver Captulo 1 y Apndice] Respuesta El tiempo necesario para saber si el
tratamiento est funcionando depende del
Pregunta La PTI es contagiosa? Se puede medicamento usado. [Ver Captulo 3]
expandir a mis familiares y otras
personas? Pregunta Cules son los efectos secundarios?
Respuesta No, la PTI no es contagiosa, congnita o Respuesta T odos los tratamientos usados para el manejo
heredable. de PTI tienen efectos secundarios, aunque el
tipo y medida difieren segn el tratamiento y la
Pregunta Cunto tiempo tendr PTI? tolerancia de cada persona [Ver Captulo 3]
considerando a los pacientes

Respuesta E n algunos casos la PTI se puede resolver


Trombocitopenia inmune

espontneamente, aunque en la mayora de los Pregunta Hay algunas precauciones que puedo
adultos la PTI ser una enfermedad para toda tomar para minimizar los efectos
la vida. Para muchos pacientes la parte difcil secundarios?
es encontrar un tratamiento que funcione sin
que cause efectos secundarios no deseados.
Respuesta Algunos efectos secundarios s pueden
ser minimizados. Por ejemplo, se puede
[Ver Captulo 2]
monitorizar y controlar su dieta, si usted
est recibiendo corticosteroides y tomar
Pregunta Cules son los sntomas? paracetamol en lugar de aspirina (para dolores
Los sntomas son muy variables. Pacientes de cabeza), si usted est recibiendo agonistas
sintomticos pueden tener petequia, prpura, de los receptores de la trombopoyetina.
hematomas fciles o inusuales y sangrados
persistentes. [Ver Captulo 2]

24 Trombocitopenia inmune Una gua prctica para enfermeras y otros profesionales la salud
Pregunta Con qu periodicidad necesito controlar Pregunta Los tratamientos que recibo pueden
mi nivel de plaquetas? interferir con los suplementos
Respuesta Si su enfermedad es estable, no necesitar nutricionales o medicamentos que estoy
recuento de plaquetas frecuente. Sin tomando por otros problemas mdicos?
embargo, si usted est sintomtico, o presenta
Respuesta Hay algunos suplementos nutricionales y
sntomas, o est recibiendo tratamiento, se
medicamentos que pueden afectar a las
necesitar controlar ms frecuentemente.
plaquetas, y por ello aumentar el riesgo de
Si usted necesita un procedimiento dental o
sangrado. Es importante que lo comente con
quirrgico, es necesario controlar si los niveles
su mdico. [Ver Captulo 4]
plaquetarios estn en un rango seguro. [Ver
Captulo 3]
Pregunta Qu es lo que puedo o no puedo hacer
ahora que tengo PTI?
Pregunta Cundo debo contactar con mi mdico?
Respuesta La PTI no debera limitarlo en sus actividades
Respuesta Inmediatamente despus de un accidente
diarias. Sin embargo, si su recuento de
serio o si se golpea la cabeza. Si est teniendo
plaquetas es muy bajo, necesitar restringir
muchos hematomas o petequias, hemorragias
actividades en las que hay un mayor riesgo de
nasales, hemorragias gingivales, o si tiene
herirse (p.ej. deportes de contacto fsico).
sangre en la orina, deposicin o vmito. Si
padece alguno de estos sntomas que sugieren
una hemorragia intracraneal: dolor de cabeza Pregunta Puedo tener hijos?
persistente, mareo, vmito, cansancio inusual, Respuesta Mujeres con PTI pueden tener hijos, aunque
confusin, discurso incoherente, movimiento hay algunas complicaciones maternas y
discordante de los ojos, debilidad de un lado fetales que pueden ocurrir, as como un mayor
del cuerpo en particular, adormecimiento de sangrado durante el parto. Es importante que
las manos o pies, cuello y/o espalda tensos, un las pacientes sean monitorizadas durante el
ataque de apopleja, prdida de odo o vista. embarazo y el parto, ya que algunas pacientes
pueden requerir terapia adicional..
Pregunta Qu es una hemorragia intracraneal?
Respuesta Una hemorragia intracraneal es un sangrado Pregunta Hay medicamentos que tengo que
dentro del crneo, causado por una fuga o evitar?
ruptura de un vaso sanguneo. Los pacientes Respuesta Algunos medicamentos, como el ibuprofeno y
con PTI tienen un mayor riesgo de hemorragia la aspirina afectan la funcin de las plaquetas.
intracraneal si se golpean la cabeza. Antes de tomar un medicamento nuevo,
siempre compruebe la composicin en el
Pregunta Hay medicamentos que tengo que prospecto o pregntele a su mdico. [Ver
evitar? Captulo 4]

Respuesta Algunos medicamentos, como el ibuprofeno y


Pregunta Podr tener un parto natural y/o parto

considerando a los pacientes


la aspirina afectan la funcin de las plaquetas.

Trombocitopenia inmune
Antes de tomar un medicamento nuevo, en casa?
siempre compruebe la composicin en el Respuesta Mujeres con PTI pueden tener un parto natural
prospecto o pregntele a su mdico. [Ver dependiendo de su recuento de plaquetas. No
Captulo 4] se recomiendan partos en casa, ya que hay
un riesgo elevado de sangrado, lo cual podra
Pregunta Necesito una dieta especial? causar complicaciones tanto para la madre
como para el recin nacido.
Respuesta No hay una dieta especial para pacientes
con PTI. Sin embargo, s se recomienda que
tenga una dieta y estilo de vida saludable y Pregunta Qu debera decirle a la gente acerca
equilibrada. [Ver Captulo 4] de mi enfermedad?
Respuesta Puede explicarle a la gente que tiene una
enfermedad -no contagiosa- asociada a la
coagulacin sangunea y que por ello tiene
ms facilidad de sangrado y formacin de
hematomas.

Captulo 4: Trombocitopenia inmune considerando a los pacientes 25


Pregunta Todava puedo irme de viaje (privado o
de negocios)?
Respuesta S puede irse de viaje, pero necesitar
prepararse. Si usted tiene la PTI sintomtica,
deber llevarse la medicacin necesaria
y quiz precise organizar que se contine
la terapia/tratamiento en el pas al que
viajar. Para los pacientes que tuvieron una
esplenectoma es importante que estn
vacunados apropiadamente para prevenir
infecciones. Adems, necesitar un seguro de
viaje adecuado y deber hacer los ejercicios
recomendados en vuelos prolongados, para
evitar una trombosis venosa profunda.

Pregunta La enfermedad afectar mis


oportunidades de empleo?
Respuesta No, la PTI no debera afectas sus
oportunidades de empleo. Sin embargo, s
hay algunas profesiones donde hay un riesgo
elevado de herirse y por lo tanto es ms
peligroso para un paciente con PTI.

Pregunta Cmo afectar la enfermedad a mi


seguro de vida?
Respuesta La PTI puede afectar su seguro de vida, pero
eso depende de cada aseguradora.
considerando a los pacientes
Trombocitopenia inmune

26 Trombocitopenia inmune Una gua prctica para enfermeras y otros profesionales la salud
Glosario
Antagonista del receptor de Medicamentos que simulan el efecto de la trombopoyetina
la trombopoyetina endgena para estimular la produccin de plaquetas.

Anticuerpo monoclonal Anticuerpo producido por un clon de clulas.

Anticuerpos Protenas producidas por el sistema inmunolgico que atacan a


antgenos extraos (p. ej. bacterias, virus)

Aspiracin de la mdula Se extrae una pequea porcin de la mdula sea del interior de
sea los huesos (por lo general de la cresta ilaca) usando una aguja de
aspiracin.
Bazo rgano que forma parte del sistema inmunolgico que filtra y
guarda clulas sanguneas. Normalmente pesa 150 gramos y se
ubica en la zona superior izquierda de la cavidad abdominal.

Corticosteroides Medicamentos que influyen sobre el sistema inmunolgico

Enfermedad autoinmune El sistema inmunolgico reacciona en contra del propio tejido


corporal produciendo anticuerpos que lo atacan.
Esplenectoma Ciruga en la cual se extirpa el bazo del paciente.

Frotis sanguneo Gota de sangre en un porta de vidrio para examinar las clulas
sanguneas bajo el microscopio.
Hematoma (Moretn). Una acumulacin de sangre debajo de la piel. La zona
afectada tiene un color azulado o violceo.
Hemorragia intracraneal Sangrado dentro del crneo, causado por una fuga o ruptura de un
vaso sanguneo.
Idioptico Enfermedad de etiologa desconocida.

Inmunosupresores Medicamentos que reducen la actividad del sistema inmunolgico.

Mdula sea Tejido dentro de los huesos que produce clulas sanguneas.

Megacariocito Clula de la mdula sea que produce plaquetas.


Recursos adicionales & Apndice

Menorragia Sangrado menstrual grave y prolongado.


Glosario, Bibliografa,

Glosario, Bibliografa, Recursos adicionales & Apndice 27


Glosario continuacin
Petequia Pequeo derrame vascular cutneo del tamao de una cabeza de
alfiler y color rojo/morado.
Plasma Componente lquido amarillento de la sangre en el que estn
suspendidas las clulas sanguneas.
Plaquetas Clulas que forman cogulos sanguneos (trombocitos),
cuando los vasos sanguneos son daados.
Prpura Tipo de hematoma causado por sangrado debajo de la piel.
Moretones redondos de aproximadamente 1 cm de dimetro.
Recuento de plaquetas Medida del nmero de plaquetas dentro de la sangre.

Recuento sanguneo Una medida de la cantidad de clulas sanguneas, incluyendo las


completo plaquetas.
Reticulina (fibra reticular) Fibra de sostn para tejidos suaves, como la mdula sea.

Trombocitopenia Recuento de plaquetas bajo (<100 x 109/L)

Trombocitopenia inmune Enfermedad hematolgica en la que el sistema inmunolgico


destruye las plaquetas.
Trombopoyetina Protena producida en el hgado a una velocidad fija. Regula la
produccin de plaquetas.
Recursos adicionales & Apndice
Glosario, Bibliografa,

28 Trombocitopenia inmune Una gua prctica para enfermeras y otros profesionales la salud
Bibliografa
1. Nakhoul IN, Kozuch P, Varma M. Management of adult idiopathic 16. Kaushansky K. Thrombopoietin. N Engl J Med 1998;339(11):746-754.
thrombocytopenic purpura. Clin Adv Hematol Oncol 2006;4(2):136-144.
17. Kuter DJ, Gernsheimer TB. Thrombopoietin and platelet production
2. Kaznelson P. [Verschwinden der hmorrhagische Diathese bei einem in chronic immune thrombocytopenia. Hematol Oncol Clin N Am
Falle von essentieller Thrombopenie (Frank) nach Milzextirpation. 2009;23(6):1193-1211.
Splenogene thrombolytische Purpura.] Wein Klin Wochenschr
18. McMillan R, Wang L, Tomer A, et al. Suppression of in vitro
1916;29:1451-1454.
megakaryocyte production by antiplatelet autoantibodies from adult
3. Harrington WJ, Minnich V, Hollingsworth JW, et al. Demonstration of a patients with chronic ITP. Blood 2004;103(4):1364-1369.
thrombocytopenic factor in the blood of patients with thrombocytopenic
19. Provan D. Characteristics of immune thrombocytopenic purpura: a
purpura. J Lab Clin Med 1951;38(1):1-10.
guide for clinical practice. Eur J Haematol 2009;82(Suppl 71):8-12.
4. Tomer A, Koziol J, McMillan R. Autoimmune thrombocytopenia: flow
20. Chow L, Aslam R, Speck ER, et al. A murine model of severe immune
cytometric determination of platelet-associated autoantibodies against
thrombocytopenia is induced by antibody- and CD8+ T cell-
platelet-specific receptors. J Thromb Haemost 2005;3(1):74-78.
mediated responses that are differentially sensitive to therapy. Blood
5. Li J, Yang C, Xia T, et al. Thrombocytopenia caused by the development 2010;115(6):1247-1253.
of antibodies to thrombopoietin. Blood 2001;98(12):3241-3248.
21. Olsson B, Andersson PO, Jerns M, et al. T-cell-medicated cytotoxicity
6. Fujisawa K, Tani P, OToole TE, et al. Different specificities of toward platelets in chronic idiopathic thrombocytopenic purpura. Nat
platelet-associated and plasma autoantibodies to platelet GPIIb-IIIa Med 2003;9:1123-1124.
in patients with chronic immune thrombocytopenic purpura. Blood
22. Khne T, Buchanan GR, Zimmerman S, et al. A prospective comparative
1992;79(6):1441-1446.
study of 2540 infants and children with newly diagnosed idiopathic
7. Shulman NR, Marder V, Weinrach R. Similarities between known thrombocytopenic purpura (ITP) from the Intercontinental Childhood ITP
antiplatelet antibodies and the factor responsible for thrombocytopenia Study Group. J Pediatr 2003;143(5):605-608.
in idiopathic thrombocytopenic purpura. Physiologic, serologic and
23. Cines DB, Liebman HA. The immune thrombocytopenia syndrome: a
isotopic studies. Ann N Y Acad Sci 1965;124(2):499-542.
disorder of diverse pathogenesis and clinical presentation. Hematol
8. Harrington WJ, Sprague C, Minnich V, et al. Immunologic mechanisms Oncol Clin N Am 2009;23(6):1155-1161.
in idiopathic and neonatal thrombocytopenic purpura. Ann Intern Med
24. Sarpatwari A, Bennett D, Logie JW, et al. Thromboembolic events
1953;38(3):433-438.
among adult patients with primary immune thrombocytopenia in the
9. Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, et al. Standardization United Kingdom General Practice Research Database. Haematologica
of terminology, definitions and outcome criteria in immune 2010;95(7):1167-1175.
thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an
25. Provan D, Stasi R, Newland AC, et al. International consensus
international working group. Blood 2009;113(11):2386-2393.
report on the investigation and management of primary immune
10. Terrell DR, Beebe LA, Vesely SK, et al. The incidence of immune thrombocytopenia. Blood 2010;115(2):168-186.
thrombocytopenic purpura in children and adults: a critical review of
26. Neylon AJ, Saunders PW, Howard MR, et al. Clinically significant
published reports. Am J Hematol 2010;85(3):174-180.
newly presenting autoimmune thrombocytopenic purpura in adults: a
11. Cines DB, Bussel JB. How I treat idiopathic thrombocytopenic purpura prospective study of a population-based cohort of 245 patients. Br J
(ITP). Blood 2005;106(7):2244-2251. Haematol 2003;122(6):966-974.

12. Schoonen WM, Kucera G, Coalson J, et al. Epidemiology of immune 27. Mathias SD, Gao SK, Miller KL, et al. Impact of chronic immune
thrombocytopenic purpura in the General Practice Research Database. thrombocytopenic purpura (ITP) on health-related quality of life: a
Br J Haematol 2009;145(2):235-244. conceptual model starting with the patient perspective. Health Qual
Life Outcomes 2008;6:13.
13. Abrahamson PE, Hall SA, Fuedjo-Tepie M, et al. The incidence of
idiopathic thrombocytopenic purpura among adults: a population-based 28. McMillan R, Bussel JB, George JN, et al. Self-reported health-related
study and literature review. Eur J Haematol 2009;83:83-89. quality of life in adults with chronic immune thrombocytopenic purpura. Am
Recursos adicionales & Apndice

J Hematol 2008;83:150-154.
14. Liebman HA. Preface. Hematol Oncol Clin N Am 2009;23:xi.
Glosario, Bibliografa,

15. Cines DB, Bussel JB, Liebman HA, et al. The ITP syndrome: pathogenic
and clinical diversity. Blood 2009;113(26):6511-6521.

Glosario, Bibliografa, Recursos adicionales & Apndice 29


Bibliografa continuacin
29. Stevens W, Koene H, Zwaginga JJ, et al. Chronic idiopathic 41. Imuran. Summary of product characteristics. Bad Olsesloe, Germany:
thrombocytopenic purpura: present strategy, guidelines and new Aspen Europe; 2009. Please refer to the applicable national summary
insights. Neth J Med 2006;64(10):356-363. of product characteristics.

30. British Committee for Standards in Haematology General Haematology 42. Cyclophosphamide tablets. Summary of product characteristics.
Task Force. Guidelines for the investigation and management of Kent, United Kingdom: Pharmacia Limited; 2010. Please refer to the
idiopathic thrombocytopenic purpura in adults, children and in applicable national summary of product characteristics.
pregnancy. Br J Haematol 2003;120(4):574-596.
43. Danol. Summary of product characteristics. Surrey, United Kingdom:
31. Portielje JE, Westendorp RG, Kluin-Nelemans HC, et al. Morbidity and Sanofi-aventis; 2010. Please refer to the applicable national summary
mortality in adults with idiopathic thrombocytopenic purpura. Blood of product characteristics.
2001;97(9):2549-2554.
44. Bussel JB. Traditional and new approaches to the management of
32. McMillan R, Durette C. Long-term outcomes in adults with chronic ITP immune thrombocytopenia: issues of when and who to treat. Hematol
after splenectomy failure. Blood 2004;104(4):956-960. Oncol Clin N Am 2009;23(6):1329-1341.

33. Cohen YC, Djulbegovic B, Shamai-Lubovitz O, et al. The bleeding 45. Vianelli N, Galli M, de Vivo A, et al. Efficacy and safety of splenectomy
risk and natural history of idiopathic thrombocytopenic purpura in immune thrombocytopenic purpura: long-term results of 402 cases.
in patients with persistent low platelet counts. Arch Intern Med Haematologica 2005;90:72-77.
2000;160(11):1630-1608.
46. Kojouri K, Vesely SK, Terrell DR, et al. Splenectomy for adult patients
34. Rodeghiero F, Besalduch J, Michel M, et al. Treatment practices with idiopathic thrombocytopenic purpura: a systematic review to
in adults with chronic immune thrombocytopenia a European assess long-term platelet count responses, prediction of response, and
perspective. Eur J Haematol 2009;84:160-168. surgical complications. Blood 2004;104(9):2623-2634.

35. Cines DB, Blanchette VS. Immune thrombocytopenic purpura. 47. Revolade. Summary of product characteristics. Cork, Ireland;
N Engl J Med 2002;346(13):995-1008. GlaxoSmithKline Trading Services; 2010.

36. Lacey JV, Penner JA. Management of idiopathic thrombocytopenic 48. Nplate. Summary of product characteristics. Breda, The Netherlands:
purpura in the adult. Semin Thromb Hemost 1977;3(3):160-174. Amgen Europe; 2010.

37. Cortelazzo S, Finazzi G, Buelli M, et al. High risk of severe bleeding in 49. Garvey B. Management of chronic autoimmune thrombocytopenic
aged patients with chronic idiopathic thrombocytopenic purpura. Blood purpura (ITP) in adults. Transfus Sci 1998;10(3):269-277.
1991;77(1):31-33.
50. Stavrou E, McCrae KR. Immune thrombocytopenia in pregnancy.
38. George JN, Woolf SH, Raskob GE, et al. Idiopathic thrombocytopenic Hematol Oncol Clin N Am 2009;23(6):1299-1316.
purpura: a practice guideline developed by explicit methods for the
51. Tarantino MD, Mathias SD, Snyder CF, et al. Impact of ITP on physician
American Society of Hematology. Blood 1996;88(1):3-40.
visits and workplace productivity. Curr Med Res Opin 2010;26(2):319-
39. Stasi R. Immune thrombocytopenic purpura: the treatment paradigm. 328.
Eur J Haematol 2009;82(Suppl 71):13-19.
52. Platelet Disorder Support Association. Coping with ITP. Available
40. Cooper N. Intravenous immunoglobulin and anti-RhD therapy in the at: http://www.pdsa.org/itp-products-publications/documents/
management of immune thrombocytopenia. Hematol Oncol Clin N Am Coping2009_000.pdf. Accessed August 13, 2010.
2009;23(6):1317-1327.
Recursos adicionales & Apndice
Glosario, Bibliografa,

30 Trombocitopenia inmune Una gua prctica para enfermeras y otros profesionales la salud
Recursos adicionales
American Society of Hematology / www.hematology.org/
Sociedad americana de hematologa)

European Hematology Association (EHA) / www.ehaweb.org


Asociacin europea de hematologa

European Society for Immunodeficiencies www.esid.org


(ESID)/ Sociedad europea de deficiencias
inmunolgicas

International Patient Organisation for www.ipopi.org


Primary Immunodeficiencies (IPOPI) /
Organizacin internacional de pacientes
con deficiencias inmunolgicas primarias

ITP Foundation / Fundacin de PTI www.itpfoundation.org

ITP Support Association / Asociacin de www.itpsupport.org.uk


apoyo de la PTI
ITP Village / Pueblo PTI www.ITPVillage.com

Platelet Disorder Support Association / www.pdsa.org


Asociacin de apoyo de enfermedades
plaquetarias
Platelets on the Web / Plaquetas en la red www.ouhsc.edu/platelets/index.html

The Daily Strength/ La fuerza diaria. www.dailystrength.org/c/


Thrombocytopenic-Purpura/support-group
Recursos adicionales & Apndice
Glosario, Bibliografa,

Glosario, Bibliografa, Recursos adicionales & Apndice 31


Apndice: Estudio de casos
Seor K
Detalles del paciente 23 aos
Recientemente graduado universitario

Tiempo desde el diagnstico de PTI 11 aos


Historial mdico PTI crnica con recuento de plaquetas persistentemente bajo(<10 x 109/L)
Presentacin Inicialmente presentaba sangrado mucocutneo ligero/moderado.
Resultados de laboratorio Recuento de plaquetas <5 x 109/L

Curso clnico y tratamiento A la edad de 17 aos fue llevado semi-consciente a emergencias, debido a que en
una pelea haba sido golpeado en la cabeza con una botella.
Como consecuencia present un hematoma epidural traumtico e intracerebral.
Se someti a ciruga y se recuper, pero con una paresia en el brazo izquierdo.
Despus del accidente recibi tratamiento conservativo (es decir, tratamientos de la
PTI no activos) por peticin propia y de los padres.
A la edad de 19 aos se someti a la esplenectoma despus de consultarlo
intensamente con el hematlogo responsable. Tuvo una remisin completa con
niveles plaquetarios de >150 x 109/L
4 aos despus de la esplenectoma tiene un recuento de plaquetas estable
(>200 x 109/L) y est viviendo una vida bastante normal. No ha requerido
tratamientos adicionales durante este perodo.

Seorita N
Detalles del paciente 26 aos
Le gusta la msica y es apasionada del arte dramtico

Tiempo desde el diagnstico de PTI 6 aos


Historial mdico PTI crnica cclica
Esplenectomizada
Intolerante a los corticosteroides
Presentacin Cada repentina del nivel de las plaquetas y sangrados.
Resultados de laboratorio Recuento de plaquetas: <50 x 109L
Curso clnico y tratamiento Despus de presentar nuevamente PTI, recibi dosis moderadas de corticosteroides
y de IVIg. Luego recibi romiplostim para poder interrumpir los corticosteroides y la
IVIg.
Recursos adicionales & Apndice

Actualmente el recuento de plaquetas es mantenido usando romiplostim 2g/kg/


semana.
Glosario, Bibliografa,

32 Trombocitopenia inmune Una gua prctica para enfermeras y otros profesionales la salud
Seor J
Detalles del paciente 45 aos
Casado y padre de dos gemelas de 13 aos

Tiempo desde el diagnstico de PTI 10 aos


Historial mdico Leucemia linfoctica crnica
Presentacin Fiebre glandular, CSC (recuento sanguneo completo) anormal
Resultados de laboratorio CSC rutinario cuando se estaba recuperando de la fiebre glandular.
Curso clnico y tratamiento Respondi a esteroides durante ms de 6 aos
Recay 13 semanas despus del trmino del tratamiento de esteroides
La PTI desarrollo un patrn cclico
Recibi IVIg 0.4g/kg durante 3 das con respuesta inicial
Recay despus de 18 meses
Se someti a una esplenectoma
Recay despus de 1 ao
Recibi rituximab 100mg una vez a la semana durante 4 semanas pero no
respondi
Actualmente est respondiendo a romiplostim

Seora N
Detalles del paciente 60 aos
Le gusta leer e ir al teatro

Tiempo desde el diagnstico de PTI ~5 aos


Historial mdico ninguno
Presentacin Sin sntomas, examen rutinario sanguneo indic PTI
Resultados de laboratorio Recuento de plaquetas inicial: 30 x 109/L
Curso clnico y tratamiento Inicialmente recibi prednisolona. Su recuento de plaquetas subi a 70 x 109/L,
pero al interrumpir los esteroides bajo a 20 x 109/L
Despus de debatirlo, se decidi no aplicar otro tratamiento
Despus de 8 semanas su nivel de plaquetas baj a 8 x 109/L y recibi IVIg y fue
efectivo por unas semanas.
Como no tena eventos hemorrgicos, se decidi esperar y observar la enfermedad.
Cuando baj el recuento de plaquetas tambin recibi una pequea dosis de IV
Recursos adicionales & Apndice

anti-D Ig.
Ha viajado en Europa y Australia sin complicaciones
Glosario, Bibliografa,

Disfruta de una vida activa con un recuento de plaquetas normalmente 10 x 109/L


tiene pocos problemas de sangrados.

Glosario, Bibliografa, Recursos adicionales & Apndice 33


34 Trombocitopenia inmune Una gua prctica para enfermeras y otros profesionales la salud
El grupo europeo de transplante sanguneo y de mdula sea agradece sinceramente a las siguientes
personas su revisin crtica y sus contribuciones a esta gua:

Erik Aerts (RN) Suiza


Loraine Derbyshire (RN) Reino Unido
Fiona Dooley (RN) Reino Unido
Mary Kelly (RN) Irlanda
Willy Struijk (RN) Los Pases Bajos
Louise Taylor (RN) Reino Unido
Catherina Trappmann (RN) Alemania
Hans Wadenvik (MD) Suecia

Este folleto ha sido posible gracias a la contribucin econmica de Amgen.

Copyright 2011 European Group for Blood and Marrow Transplantation