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SINDROMES PARANEOPLASICOS

DEFINICION:
Se refiere a la capacidad de ciertos tumores de producir diversos signos y síntomas a distancia del tumor primario o de
sus metástasis; es decir, son alteraciones de diversos tipos que tienen su origen directo o indirecto en ciertos productos
tumorales y no estrictamente en la invasión tumoral. (1)

El primer reporte de un síndrome paraneoplásico fue hecho por Trousseau en 1825, al describir un aumento en la
incidencia de trombosis venosa en pacientes con cáncer, actualmente los síndromes paraneoplásicos son objeto de gran
cantidad de estudios, no sólo porque se ha demostrado que en la mayoría de ellos existe una relación entre un tumor
específico y un marcador particular, sino porque éstos se encuentran presentes en el 15% de los pacientes con cáncer al
hacer el diagnóstico, y porque más del 70% de ellos presentan alguno de estos síndromes durante el desarrollo de la
enfermedad. (1)

Los SP clásicamente mejor caracterizados, fueron siempre los producidos por aquellos tumores secretantes de alguna
hormona polipeptídica; por Ej.: ACTH ó PTH, que se distribuyen por la circulación y actúan en el órgano diana, lejos del
cáncer que las produjo. También pueden deberse al desarrollo de autoinmunidad ó a otros mecanismos hasta el
momento desconocidos. (2)

EPIDEMIOLOGIA:
Los SPN son un grupo de entidades raras y poco frecuentes, por ello tratar de establecer cifras resulta difícil, no sólo por
la falta de registro, sino también por la gran cantidad de estos síndromes que se cree no son diagnosticados. Pese a este
subregistro se estima que el 1% de todos los pacientes con cáncer presentan manifestaciones a distancia a nivel
nervioso, siendo más frecuentes en neoplasias ginecológicas y en Cancer de Celulas Pequeñas de Pulmon.
Diversos grupos han realizado importantes investigaciones en tratar de establecer la incidencia de los síndromes o
entidades neurológicas que son de origen paraneoplásico, con el fin de conocer la probabilidad de encontrar un cáncer
como causa de cierta alteración neurológica. (1)

ETIOLOGIA:
Los sindromes paraneoplasicos pueden originarse de los siguientes modos:
 Substancias biológicamente activas producidas por el tumor, como proteínas, o polipeptidos, incluyendo
hormonas peptidicas, sus precursores, prostaglandinas, proteínas fetales, como antígeno carcinoembrionario y
alfafetoproteinas, otras proteínas, como inmunoglobulinas y enzimas producidas y liberadas por los tumores.
 Autoinmunidad o producción de complejos inmunes y supresión inmune.
 Producción de “receptor ectópico” o bloqueo competitivo de la acción hormonal normal por hormonas
biológicamente inactivas producidas por el tumor.
 “contacto prohibido” en el cual hay liberación de enzimas u otros productos que normalmente no circulan, que
ocurre por vasculatura tumoral anormal o ruptura de la membrana basal, permitiendo la ocurrencia de
reacciones antigénicas, inapropiada inanición de funciones fisiológicas normales y otras manifestaciones toxicas.
 Causas desconocidas. (4)

Muchos de los aspectos fisiopatológicos de los síndromes paraneoplásicos se desconocen, pero en general son resultado
de la interacción entre la triada formada por el tumor, el factor mediador y el (o los) órgano blanco y que por tanto son
reflejo de la comunicación que existe entre las células tumorales y las del huésped. (1)

CRITERIOS DE DETERMINACION:
Los criterios para determinar si estos síndromes se asocian a una malignidad están bien establecidos:
 Asociación del síndrome con la presencia del tumor
 Identificación de cantidades circulantes excesivas de cierto factor, que declinan con la remoción del tumor.
 Identificación de concentraciones excesivas de dicho factor en las células tumorales.
 Presencia de un gradiente arterio-venoso de las concentraciones del factor en torno al lecho vascular del tumor.

 Sindrome de cushing ectópico: . la detección y el estrecho seguimiento de los síndromes paraneoplásicos tienen una gran importancia clínica. Es caracterizado por una hipotermia. De ahí que pensar en su control sea importante al elegir un tratamiento. y es de buen pronostico. El estudio.El tumor que con más frecuencia se asocia a este síndrome es el carcinoma de pulmón de célula pequeña. donde se debe tener mayor cuidado con los pacientes son:  Hipercalcemia: Es el más común en los tumores malignos. con hierro sérico normal o bajo.  Producción del factor por las células tumorales in vitro. normocrómica la cual cursa con ferritina alta y transferrina normal o baja. Su trascendencia radica en que su manifestación tiene una alta frecuencia. desarrollarán un carcinoma microcítico de pulmón. por tanto son de gran valor para establecer el diagnóstico de un cáncer. (1) (1) CLASIFICACION: Los síndromes paraneoplasicos son numerosos. El 50% de los casos de pacientes que presentan producción ectópica de ACTH. es importante realizar un buen diagnóstico diferencial descartando cualquier otra causa que pueda originar. que se acumula en los depósitos retículo-histiocitario . a excepción del cáncer de mama y el melanona los cuales una vez desarrollada la hipercalcemia el paciente fallece a las 4-8 semanas  Sindrome de la secreción inadecuada de la ADH: Asociado principalmente al carcinoma microcítico de pulmon.  Hipoglucemia: Es producida por los tumores extra-pancreaticos en ayunas donde se presenta acompañado de: o Bloqueo de la producción de glucosa a nivel hepático (inhibición de la gluconeogenesis) o Bloqueo de la lipolisis en el tejido adiposo  Hipersecreción de calcitonina  Hipersecreción de gonadotrofinas (5)  SÍNDROMES HEMATOLÓGICOS  Anemia: -Puede ser de cualquier tipo. pero la tiene mayor asociación a ser un síndrome paraneoplasico es probablemente es una anemia normocítica. (1) MANIFESTACIONES CLINICAS GENERALES: Dada la diversidad de manifestaciones que pueden tener estas entidades. hipo- osmolaridad sanguínea. El 7% de los pacientes que padecen esta patología tumoral desarrollarán un síndrome de Cushing. y en que pueden ser el primer signo de malignidad. y la gran cantidad de sistemas que pueden estar afectados. El diagnostico siempre es visible con un estudio imagenologico. Es ocacionada en ausencia de estimulos osmóticos u no osmóticos. El mecanismo íntimo se desconoce. además que tienen uso como marcadores de seguimiento de la actividad tumoral. así mismo. aumento en la natriuresis. si bien la incidencia de producción ectópica de ACTH es mucho mayor. pero se conoce que existe un trastorno en la utilización del hierro. y por esto se clasifican según sistemas así:  SÍNDROMES ENDOCRINO-METABÓLICO De los cuales los más frecuentes y altamente significativos. pueden ser el origen de una grave sintomatología capaz de comprometer la calidad de vida y la supervivencia de los pacientes.  Identificación de ARNm en las células tumorales específico para la síntesis de dicho factor.

Es infrecuente la aparición de este síndrome asociada a tumores sólidos. de pulmón. hipertricosis. La Enfermedad de Hodgkin es la que se asocia más frecuentemente a éstos trastornos. el factor estimulador de colonias granulocíticas y monocíticas (GM-CSF). -Osteoartropatía hipertrófica pulmonar: dedos en palillo de tambor. la interleukina 3 (IL-3) y la interleukina (IL-1). Se ve en cáncer gástrico y pulmonar.  Granulocitosis . -Tilosis (Síndrome de Howel-Evans): Queratosis palmo plantar. -Papilomatosis florida cutánea: Lesiones verrugosas del dorso de la mano. que es raro. manos y dedos. a coagulación intravascular diseminada o a infiltración tumoral de la médula ósea. Se postula un mecanismo autoinmune. . se ven en cáncer de pulmón. petequias y púrpura. presentes en cáncer gástrico. a déficit de hierro.  Reacciones proliferativas: -Hipertricosis lanuginosa: Reaparición de lanugo. cerebral y melanoma maligno. a hemorragias. pueden considerarse verdaderos síndromes paraneoplásicos. pancreático. (5)  SINDROMES CUTANEOS  Tumores solido  Desórdenes papuloescamosos: . se ven en Hepatocarcinoma. nariz y pabellón auricular. Presente en cáncer de mama. a los linfomas y a una gran variedad de leucemias y tumores sólidos. Se ve en cáncer epidermoide de pulmón -Enfermedad de Paget: Dermatitis exudativo-eritematosa de areola del pezón.  Trombocitosis: Se asocia especialmente a la enfermedad de Hodgkin. . La granulocitosis es secundaria a la producción de factores crecimiento por parte del tumor. En el caso del síndrome nefrótico. -Pitiriasis rotunda: Placas hiperpigmentadas en glúteos y abdomen. asociado con Adenocarcinoma de Pulmón y Micosis fungoide. La trombocitosis primaria característicamente se asocia a trastornos inflamatorios. En ocasiones procesos linfoproliferativos tales como la enfermedad de Hodgkin o la leucemia linfoide crónica pueden dar lugar a un síndrome similar a la púrpura trombocitopénica idiopática. -Signo de Leser-Trélat: Queratosis seborreica eruptiva predominante en tronco. (cáncer de pulmón y tumores mediastínicos) -Reticulohistiocitosis multicéntrica: Lesiones papulo-nodulares amarillas en manos y periarticulares. en linfomas y en tumores sólidos. Se asocia en general a linfomas. a radioterapia.Acantosis Nigricans: Hiperplasia verrugosa hiperpigmentada. Se ve en cáncer de esófago. Por contra la trombocitosis secundaria a enfermedades neoplásicas se produce por sobreproducción de trombopoyetina y raramente se asocia a hemorragias  Trombocitopenia: Es secundaria a quimioterapia. en especial en la enfermedad de Hodgkin. a anemias hemolíticas y a esplenectomía.Síndrome de Bazex (acrokeratosis): Eritema violáceo de dedos. puede preceder al diagnóstico de la Neoplasia.Muy frecuente en las neoplasias. (tumores ginecológicos). que suele remitir tras la administración de corticoides a dosis altas y/o la realización de esplenectomía. -Síndrome fascitis-artritis palmar: Lesiones nodulares de palmas.  Tromboflebitis migrans  Coagulacion intravascular diseminada (CID)  Endocarditis trombótica abacteriana Eosinofilia y basofilia  Eritrocitosis (5)  SÍNDROMES GASTROINTESTINALES  Enteropatía pierde-proteínas  Anorexia y caquexia (5)  SÍNDROMES RENALES Lesiones glomerulares y obstrucción producida por los productos tumorales. consistente en episodios de sangrado. entre los que destacan el factor estimulador de colonias granulocíticas (G-CSF). tales como carcinoma gástrico.

Definición y fisiopatología. (asociado a distintos cánceres). Ochoa-Carrillo FJ. 5. Adrián Pablo Huñis. Leon-R. SÍNDROME PARANEOPLASICO. Se manifiesta clínicamente por un severo síndrome pancerebeloso. 71: 150-161. Artículo de revisión Rev Inst Nal Cancerol (Mex) 2000.cl/index. observable con el sujeto en actitud o en reposo. Su asociación con el carcinoma pulmonar. Síndrome paraneoplasicos. 3. Gonzalez. [Internet] Revisado: 05-07-2017: https://es. Síndromes paraneoplásicos neurológicos. manos y pies (cáncer de pulmón). Chávez-Mac Gregor M.wordpress. Ochoa-Carrillo FJ. Fuentes-Alburo A. Green-Schneeweiss L. [internet] Revisado:05-07-2017: http://www. la ataxia y el vértigo son las manifestaciones iniciales. 4. -Eritema gyratum repens: Lesiones concéntricas eritematosas urticarianas de cara. El riesgo relativo a padecer cáncer es mayor en la dermatomiositis y particularmente en el sexo femenino. Disartria es usualmente severa y tiempo después se observa un nistagmo multidireccional el cuál indica la fase de estabilización. Alteraciones cognitivas que pueden conducir a un estado demencial. los tumores más frecuentemente asociados son mama.Cir Ciruj 2003.php/MED/about/submissions#authorGuidelines.  Miopatía carcinoide  Debilidad muscular  Degeneración retiniana  Neuritis óptica  Neuropatía motora  Neuropatía sensitiva  Polineuropatía sensitivo-motora  Síndrome Guillain-Barré  Neuropatía autónoma  Síndrome de Eaton-Lambert  Miastenia gravis  Encefalitis límbica (5) Bibliografía: 1. 46 (4). JD.files. Green-Renner D.  Eritemas reactivos: -Eritema elevado: Placas eritematosas simétricas de las extremidades. cianosis e hiperemia en aparición sucesiva. cuadro clínico asociado a cáncer de pulmón y linfomas  Polimiositis y Dermatomiositis: Se asocia a cáncer en el 9% de los pacientes adultos. ovario. A.”[INTERNET] REVISADO: 05-07-17: https://oncouasd. “Síndromes Paraneoplásicos. (leucemias y gamapatías monoclonales).scribd. así mismo puede haber signos de lesión del romboencéfalo. pp 281-289. 2.com/document/204449162/SINDROME-PARANEOPLASICOS .com/2014/12/sindrome_paraneoplasico. Síndromes paraneoplásicos. Chávez-Mac Gregor M. (5)  SINDROMES NEUROLOGICOS  Degeneración cerebelosa subaguda: Una enfermedad de inicio agudo o subagudo y una evolución rápida invalidante.arsmedica. -Fenómeno de Raynaud: Palidez.pdf.  Mielopatía necrotizante subaguda: Este síndrome inicia de forma aguda o subaguda y evoluciona rápidamente hacia una paraplejia ascendente. pulmón y gastrointestinales.