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Universidad de el Salvador

Facultadad Multidisciplinaria Oriental
Departamento de Medicina
Seccion de Bioquímica

Tema:
METABOLISMO DE CARBOHIDRATOS.

Docentes:
Dr. Mario Arturo Castro Melgar.
Dra. Ana Judith Guatemala de Castro.

Integrantes:

Bonilla Romero, Elisa Gabriela BR16003

Márquez Lemus, Haydee Beatriz ML13056

Márquez Ramírez, Daniela de los Ángeles MR15097

Mejía Campos, Kevin Antonio MC13143

Molina Cabrera, Sara Patricia MC16023

Montesinos Rivas, Brenda Patricia MR 15096

Quintanilla Solorzano, Herson Darlin QS13006

Rivera Cruz, Evelyn Dinora RC15063

Sandoval Sandoval, José Salvador SS13028

Turcios Márquez, Flor EsmeraldaTM15024

Vásquez Medrano, Josué Stiven VM15030

Fecha de entrega: 01/07/2017

Introducción:

Se denomina metabolismo de los hidratos de carbono al proceso por el cual los
carbohidratos son incorporados a nuestro organismo. El objetivo final del metabolismo de
los hidratos de carbono es la conversioó n de todos los hidratos de carbono en glucosa. La
glucosa obtenida de los carbohidratos se utiliza para las siguientes finalidades:

•Para obtener energíóa para las ceó lulas (4 kcal por gramo)

•Para obtener glucoó geno que se almacena en forma de reserva energeó tica en el híógado.

• Para obtener grasa que queda depositada debajo de la piel o como protectora de los
oó rganos.

El metabolismo de carbohidratos es un proceso que se inicia en el momento en que
colocamos un bocado de alimento que contiene hidratos de carbono en la boca. En este
mismo instante se produce la accioó n de la saliva sobre los mismos empezando el proceso
de disgregacioó n de los mismos, De la boca el alimento pasa al estoó mago donde es atacado
por los aó cidos estomacales que continuó an con el proceso de disgregacioó n. Posteriormente,
llega al intestino donde los hidratos de carbono deberaó n ser transformados por la accioó n
de enzimas en azuó cares simples.

Entre las principales enzimas tenemos, por ejemplo, las siguientes:

• Amilasa: Descompone el almidoó n, el glucoó geno y la dextrina en maltosa

•Maltasa: Descompone la maltosa (azuó car de malta) en glucosa

•zacarasa: rompe la sacarosa (azuó car de canñ a) en glucosa y fructosa

• Lactasa: Descompone la lactosa (azuó car de la leche) en glucosa y galactosa

La glucosa y la fructosa no son atacadas por enzimas y se absorben junto con la galactosa a
traveó s de los capilares del intestino y son conducidos al híógado donde son trasformados en
glucosa.

Una parte de la glucosa es utilizada como combustible por las ceó lulas; otra parte es
almacenada en el híógado en forma de glucoó geno que se utiliza como material de reserva
para cuando el organismo lo necesite. Este glucoó geno puede ser convertido otra vez en
glucosa si hace falta.

La glucosa que no es utilizada por las ceó lulas o que no se almacena en forma de glucoó geno
se transforma en grasa que queda almacenada debajo de la piel o protegiendo los oó rganos.

Trabajo investigativo Nº2

Metabolismo de Carbohidratos.

Caso Clínico.

Paciente sexo femenino de 12 años de edad, con abdomen muy aumentado de
tamaño.

Presentaba una historia de episodios frecuentes de debilidad, sudoración, y palidez
que terminaban cuando comía. Su desarrollo había sido algo lento; se podía sentar al
cumplir un año, caminaba sin ayuda a los dos años y le iba mal en la escuela.

De la exploración física, se obtuvo los siguientes datos: presión arterial de 110/58
mmHg (14.7/7.7 Kpa), temperatura de 38° C, peso de 22,4 Kg (bajo), estatura de 128
cm (baja).

La paciente presentaba auscultación pulmonar y cardiaca normal. El abdomen
prominente presentaba una ligera distensión venosa. El hígado era firme y liso, y
estaba aumentado de tamaño, llegando hasta la pelvis. No se palpaban el bazo ni los
riñones. El resto de la exploración física estaba dentro de la normalidad, excepto
“escasa musculatura”.

Se dan a continuación los resultados del análisis de una muestra de sangre obtenida
en ayunas:

Paciente Valores normales
Glucosa (mmol/l) 2.8 3.9 – 5.6
Lactato (mmol/l) 6.6 0.56 – 2.0
Piruvato (mmol/l) 0.43 0.05 – 0.10
Ácidos grasos libres (mmol/l) 1.6 0.3 – 0.8
Triglicéridos (g/L) 3.15 1.5
Cuerpos cetónicos totales (mg/L) 400 30
pH 7.25 7.35 – 7.45

CO₂ total (mmol/l) 12 24 - 30

Se obtuvo una biopsia hepática a través de una incisión abdominal. El hígado estaba
muy aumentado de tamaño, de color amarillento y duro, pero no cirrótico.

Histológicamente los hepatocitos estaban hinchados y dilatados. Las áreas portales
comprimidas y retraídas. No existía reacción inflamatoria. La tinción para detectar
carbohidratos confirmó la presencia de grandes cantidades de material positivo en las
células parenquimatosas que desaparecía tras la digestión con amilasa salival. El
hígado tenía un contenido de glucógeno de 11g/100g (normal hasta el 8%) y de lípidos

de 20,2g/100g (normal por debajo de 5g). El glucógeno hepático tenía una estructura
normal.

Los resultados de las pruebas enzimáticas efectuadas en dicho tejido fueron los
siguientes:

Enzima Paciente* Rango
normal*
*Glucosa 6 - fosfatasa 22 214 ± 45
Glucosa 6 – fosfato DH 0.07 0.05 ± 0.13
Fosfoglucomutasa 27 25 ± 4
Fosforilasa 24 22 ± 3
Fructosa 1,6 - bisfosfatasa 8.4 10 ± 6
*Unidades por g de tejido hepático.

Discusión del caso.

La enfermedad de Von Gierke también es conocida como glucogenosis tipo 1, consiste
en una deficiencia de la enzima glucosa 6 – fosfatasa; dicha enzima se presenta en la
vía glucogenólisis y gluconeogénesis.

1. Estructura del glucógeno normal. El glucógeno es un polímero de elevado peso
molecular, un homopolimero de glucosa con estructura ramificada. El principal
glucosídico es el α-D-1,4. Los puntos de ramificación son enlace el α-D-1,6-
glucosídicos.
2. Estructura del glucógeno de los pacientes con enfermedad de Von Gierke. En
este caso, no hay error alguno en la enzima ramificadora o en la capacidad de
las células para sintetizar glucógeno. El problema consiste en una deficiencia
de la glucosa 6- fosfatasa, la enzima terminal presente fundamentalmente en el
hígado y que convierte la glucosa 6- fosfato glucosa libre.
3. Lugares donde se acumula el glucógeno. Debido a esta deficiencia enzimática,
el hígado es el órgano en el que se acumula fundamentalmente el glucógeno.
Sólo unos pocos tejidos más contienen glucosa 6- fosfatasa: el riñón y el
intestino; por tanto, cabría predecir que el glucógeno también puede
acumularse en las células renales e intestinales. Por otra parte, no hay
evidencias en el material clínico, de este caso que indiquen la existencia de
una alteración intestinal o renal. En la exploración física se observó que la
paciente tenía poca musculatura. No obstante hay que señalar que el musculo
no suele contener glucosa 6- fosfatasa, y por lo tanto esa manifestación clínica
no se basa en la deficiencia local de esta enzima, pero si es consecuencia de
su deficiencia en otros tejidos.
4. Hipoglicemia. En los individuos normales, la hipoglicemia en ayunas se
previene liberando glucosa del hígado; esto puede hacerse de dos maneras.
En primer lugar se escinde el glucógeno almacenado y la glucosa 6- fosfato (el
producto final) se convierte en glucosa por la acción de la glucosa 6- fosfatasa.
En segundo lugar, se puede sintetizar glucosa 6- fosfato por gluconeogénesis a
partir de los átomos de carbono de los aminoácidos, que posteriormente se
convierte en glucosa por medio de la glucosa 6- fosfatasa. Debido a la
deficiencia de esta enzima, el hígado no puede convertir en glucosa la glucosa

La hipoglucemia desencadena una respuesta hormonal y las hormonas estimulan a los adipocitos para que liberen ácidos grasos libres.fosfato producido. el organismo intenta generar nueva glucosa a partir de precursores que no son carbohidratos. Como los cuerpos cetónicos no son la forma normal o más óptima de energía. Pero lo relevante del asunto es que ya no se puede obtener glucosa de la reservas del glucógeno. Cuando los niveles de glucosa están normales (normoglicemia) la glucosa pasará a almacenase como glucógeno en el hígado mediante la glucogénesis. Cuando la glucosa ya está fosforilada en presencia de ATP. Acidosis. 6. La cetonemia aparece por que el hígado capta gran parte de los ácidos grasos libres circulantes y los convierte en cuerpos cetónico. y b) una cantidad excesiva de glucosa se está convirtiendo en lactato.fosfato no puede ser liberada por el hígado como glucosa a causa de la deficiencia de glucosa 6.25 por debajo del nivel de compensación. Lo que causa que se acumule en el hígado en forma de glucógeno.fosfatasa. con lo que no puede liberar glucosa a la sangre y sobreviene la hipoglucemia. Se debe a dos problemas: a) como ya se ha dicho. De esta se obtienen cuerpos cetónicos que son utilizados por el cerebro como fuente de energía en lugar de la glucosa. ya que los cuerpos cetónicos pueden ser utilizados por el cerebro como sustrato alternativo en lugar de la glucosa. Debido a ello. Debido a esto se explican los síntomas. Se intenta activar la gluconeogénesis. 5. Desgraciadamente la tentativa no basta y el pH queda en 7. La acidosis metabólica se debe a un exceso de liberación de cuerpos cetónicos por parte del hígado. el organismo recurre a la β.oxidación. Esto da lugar a una concentración excesiva de lactato circulante. Tanto el lactato como los cuerpos cetónicos son ácidos relativamente fuertes y son tamponados con bicarbonato. disminuye probablemente la pCo₂. no hay energía suficiente para el desarrollo físico (atrofia en el crecimiento). Desequilibrios metabólicos. que no puede salir de la membrana citoplasmática del hepatocito. Al no haber glucosa. en un intento de compensar la disminución del bicarbonato. Toda la glucosa que se forma en el hígado y llega a la glucosa 6. disminuye la concentración de bicarbonato en la sangre y aparece la acidosis metabólica. la producción excesiva de cuerpos cetónicos está causada por los altos niveles de ácidos grasos libres circulantes y la baja concentración de glucosa en sangre. Esta respuesta es de tipo protector. pero esta también . A causa del descenso en la concentración de bicarbonato. Se cae en una hipoglucemia. Además los bajos niveles de glucosa circulante permiten también que los adipocitos liberen cantidades crecientes de ácidos grasos libres. Se consigue así un combustible metabólico alternativo para reponer el aporte energético de la glucosa circulante faltante. se desvía más glucosa hacia la ruta glucolítica y se convierte en lactato. Por tanto. que contribuye a la acidosis. se forma glucosa 6- fosfato. Son estos cuerpos cetónicos los que causan una cetoacidosis (similar a la que presenta un diabético descompensado). ocasionando hepatomegalia. Debido a la pequeña cantidad de glucosa de la que se dispone. 6. Se trata de una acidosis metabólica que no está bien compensada.

La alimentación intravenosa continúa con una solución glucosada debería tener efectos beneficiosos. requiere de glucosa 6. Además. probablemente. a un mayor almacenamiento de glucógeno en los tejidos o glucogénesis. Por otra parte. con lo que se podría producir un daño tisular mayor.oxidación. gluconeogénesis. β. Las convulsiones por hipoglucemia pueden desencadenar en la muerte. pero no solucionaría. así que solo se produce un aumento de lactato y piruvato de manera inútil. Guía investigativa Nº 2 . Fue diagnosticada por primera vez en 1928 por Simon Van Creveld y estudiada histológicamente por Edgar Von Gierke en 1929. 7. por activación de la vía oxidativa directa. La presencia de glucosa suficiente en la sangre detendría la liberación excesiva de ácidos grasos libres.fosfatasa. Está visto que el almidón (polímero formado por unidades de glucosa) es un buen regulador de la glucemia. la administración de glucosa paliaría algunos de los problemas metabólicos. se corregiría la acidosis metabólica. ya que previene los episodios hipoglucémicos. Otras complicaciones pueden ser un aumento del ácido úrico. sin pasar por el paso regulador de la fosfofructocinasa 1. Al aportar continuamente glucosa a la circulación. otros problemas asociados con esta enfermedad. cetogénesis. En resumen. y puede desencadenar una acidosis muy grave. Tratamiento dietético de los pacientes con enfermedad de Von Gierke. y no se activaría la lipolisis. ya que ésta entra a la glucólisis. que puede llevar a episodios de gota. la acidosis metabólica de esta paciente se debe en parte a una producción excesiva de lactato a causa de la glucólisis. el hígado no tendría que intentar liberar ineficazmente glucosa a la sangre. Esta es la enfermedad metabólica poco frecuente. Principalmente se debe mantener normales los niveles de glucosa. con lo que se paliarían algunos de los problemas de esta paciente y no aparecerían los síntomas hipoglucémicos. con lo que cesaría la cetonemia. o incluso podría acentuar. como la debilidad y la sudoración. la infusión continua de glucosa daría lugar. Una vez controlada la cetosis. Se debe administrar una dieta libre de fructosa. hereditaria autosómica recesiva.

8. 11. c. Productos formados y su destino. Importancia fisiológica de estas vías. Sitio celular donde se realiza. Sitios celulares donde se realiza. b. d. b. Explicar de la glucolisis aeróbica y anaeróbica lo siguiente: a.Metabolismo de Carbohidratos Objetivos a desarrollar: 1. 4. Regulación de esta vía. Describir la estructura del glucógeno enfatizando en los enlaces químicos y la función que tienen en el organismo. La acidosis. Órganos donde se lleva a cabo enfatizando el más importante. 10. e. 3. e. e. Determinar el tipo de acidosis que la paciente presenta. c. . Reacciones y enzimas reguladoras clave. 14. Sitio celular. Explicar sobre el caso clínico. Importancia fisiológica de esta vía. Explicar a qué podría atribuirse: a. d. g. 12. la glucolisis es una vía de oxidación parcial. 6. combustible reserva y diferenciar con la fosfocreatina. Esquematizar y explicar la importancia del ciclo de Cori y del ciclo glucosa- alanina. Describir cada reacción de la glucolisis aeróbica y anaeróbica. Importancia fisiológica de esta vía. 13. Explicar que es un combustible metabólico. Cada reacción de la fase oxidativa y la no oxidativa. Explicar por qué es una vía de oxidación parcial. d. Explicar algunos mecanismos metabólicos y hormonales que regulan la concentración sanguínea de glucosa. Esquematizar la vía de la gluconeogénesis enfatizando en: a. La cetonemia. a qué se deben los episodios hipoglucémicos en ayunas. c. f. 2. Estado metabólico de las células en que se realiza. El por qué. 7. Las reacciones de la vía. La elevación de los ácidos grasos libres. b. c. d. Señalar las enzimas reguladoras clave. Analizar los valores de glucosa en la paciente del caso y explicar el efecto causado en el organismo. Sustratos que son utilizados por esta vía. Productos de cada fase o etapa. 9. b. f. Mencionar semejanzas y diferencias entre la glucolisis y la vía oxidativa directa. Explicar de la vía oxidativa directa: a. Nombrar los tejidos y células que funcionan en condiciones hipóxicas y que son fuente de ácido láctico a la sangre y explicar la utilización del ácido láctico y destino del exceso de éste. 5. Explicar el destino de los equivalentes de reducción formados en el citosol de la célula muscular durante la glucolisis aeróbica (lanzaderas) y anaeróbicas.

La glucosa entra a la glucólisis por medio de las fosforilación hacia la glucosa 6-fosfato. Todas las enzimas de la glucólisis se encuentran en el citosol. 1. catalizada por la . Describir cada reacción de la glucolisis aeróbica y anaeróbica.Desarrollo de los objetivos.

En cada polipéptido hay cuatro grupos –SH. En el hígado se encuentra una isoenzima de la hexocinasa. Uno de los grupos –SH se encuentra en el sitio activo de la enzima. derivados de residuos de cisteína dentro de la cadena polipéptidica. En condiciones anaerobias. Hay diferentes isoenzimas de lactato deshidrogenasa específicas para tejido. La enolasa es inhibida por el fluoruro. gliceraldehido 3-fosfato deshidrogenasa. El NADH reduce el piruvato hacia lactato. que pasa por isomerización espontánea hacia piruvato para pasar por la reacción inversa. Esta reacción va seguida por otra fosforilación catalizada por la enzima fosfofructocinasa (fosfofructosa-1) que forma fructosa 1. El paso siguiente subsiguiente es catalizado por la anolasa. La función de la glucocinasa en el hígado es eliminar la glucosa de la sangre después de una comida. Las enzimas que catalizan esta oxidación. En condiciones fisiológicas. el NADH no se puede reoxidar por medio de la cadena respiratoria a oxígeno. La hexocinasa es inhibida por su producto. la glucocinasa. los hidrógenos eliminados en esta oxidación se transfieren al NAD+. La enzima fosfotriosa isomerasa interconvierte estos dos últimos compuestos. proporcionando glucosa 6-fosfato en cantidad superior a los requerimientos para la glucólisis que se usa para la síntesis de glucógeno y lipogénesis. Desde el punto de vista estructural consta de cuatro polipéptidos idénticos (monómeros) que forman un tetrámero. y comprende una deshidratación. es inducible. que comprende una isomerización aldosa-cetosa. y en parte a que el producto inmediato de la reacción catalizada por enzima es el enol-piruvato. La glucólisis continúa con la oxidación de gliceraldehido 3-fosfato a 1. La enzima también depende de la presencia de Mg2+ o Mn2+. En condiciones fisiológicas puede considerarse que la reacción de la fosfofructocinasa es funcionalmente irreversible. usando ATP como el donador de fosfato. y tiene una participación importante en la regulación del índice de la glucólisis. La reacción de la piruvato cinasa es en esencia irreversible en condiciones fisiológicas. lo cual es catalizado por lactato deshidrogenasa. debido en parte al gran cambio de energía libre involucrada.6-bisfosfato aldolasa) divide a la fructosa 1. lo que forma 1. lo que forma un tirohemiacetal que se oxida hacia un tiol éter. se agrega fosfato inorgánico (Pi). es dependiente del NAD. La reoxidación de NADH por medio de la . En la glucólisis se convierte en fructosa 6-fosfato mediante la fosfohexosa isomersa. y cuando se obtiene muestras de sangre por medición de glucosa. que tienen importancia clínica.6- bisfosfato en dos triosas fosfatos. está sujeta a regulación alostérica. El sustrato inicialmente se combina con este grupo –SH. El fosfato del fosfoenolpiruvato se transfiere hacia el ADP mediante la piruvato cinasa para formar dos moléculas de ATP por cada molécula de glucosa oxidada. La aldolasa (fructosa 1. se deben recolectar en tubos que contienen fluoruro a fin de inhibir la glucólisis.3- bisfosfatoglicerato.6-bisfosfato. la fosforilación de la glucosa hacia glucosa 6-fosfato puede considerarse irreversible. que tiene un Km mucho más alto que la concentración intracelular normal de glucosa.3-bisfosfoglicerato. El estado redox del tejido ahora determina cuál de dos vías se sigue. la glucosa 6-fosfato. lo que forma fosfoenolpiruvato. El tiol éster después para la fosforólisis.hexocinasa. y el grupo –SH se reconstruye.

En condiciones aerobias.formación de lactato permite que la glucólisis proceda en ausencia de oxígeno al regenerar suficiente NAD+ para otro ciclo de la reacción catalizada por gliceraldehído 3-fosfato deshidrogenasa. Para mayor comprensión se presenta el siguiente esquema: . el ciclo del ácido cítrico lo oxida hacia CO 2. Los equivalentes reductores provenientes del NADH formado en la glucólisis son captados hacia las mitocondrias para oxidación por medio de dos transbordadores (lanzaderas). y después de descarboxilación oxidativa hacia acetil-CoA. el piruvato es captado hacia las mitocondrias.

.

Ocurre en la mitocondria de la célula Oxida al acido pirúvico convirtiéndole en agua y tres moléculas de CO2 En el proceso se gastan 36 moléculas de ATP. se forman dos moléculas de ATP y dos portadores de electrones NADH. produciendo una oxidación incompleta de la glucosa. este proceso hace uso de oxígeno. Respiración celular aeróbica Es un proceso por el cual las células aeróbicas obtienen energía a partir de la oxidación de los carbohidratos (azúcares). Es un proceso anaeróbico que implica inversión de energía (2ATP). en dos moléculas de ácido pirúvico. Durante esta reacción. Consiste en la degradación de la glucosa hasta producir Piruvato o Ácidos Pirúvicos. Características: Ocurre en células procariotas y en eucariotas (Presente en los 5 reinos) Ocurre en el Citosol de la célula. para obtener mayor producción (4ATP) y ocurre la reducción de 2NADH2. Este proceso ocurre en el citosol. La respiración aeróbica incluye la glucólisis y el ciclo de Krebs. Respiración celular anaeróbica Es un proceso por el cual las células anaeróbicas realizan su degradación en ausencia de oxígeno de la molécula de glucosa. Es el primer paso en el metabolismo celular. Sitio celular donde se realiza. . Es el proceso donde se descompone una molécula de glucosa de 6 carbonos. este proceso es preámbulo de respiración aeróbica y anaeróbica. Glucolisis. 2. Explique de la glucolisis aeróbica y anaeróbica lo siguiente: a. Características: Es una vía que requiere de la presencia de Oxígeno molecular.

Las bacterias lácticas intervienen en la fabricación del queso. La lactosa. alcohol. las levaduras son microorganismos unicelulares que consiguen su energía por medio de la fermentación alcohólica.Características: Es una vía metabólica usada por las células No requiere de oxigeno Se lleva a cabo en el citosol En el proceso se gastan 2 moléculas de ATP La respiración anaeróbica incluye la glucólisis y la fermentación. en la Fermentación de las células anaeróbicas. diacetilo y CO2. La fermentación láctica consiste en la producción de ácido láctico a partir de glucosa procedente de la lactosa de la leche. Fermentación láctica: Este proceso se realiza en muchas bacterias. . etc. podemos encontrar de 2 Formas: Fermentación alcohólica: Este proceso se realiza en las levaduras. al fermentar. cerveza. yogurt. produce energía que es aprovechada por las bacterias y el ácido láctico es eliminado. Las bacterias lácticas homofermentativas producen únicamente ácido láctico y las heterofermentativas producen además etanol. etc. De la fermentación alcohólica se obtiene muchos productos como por ejemplo: vino. pan. en la que rompen las moléculas de glucosa para obtener energía para así poder sobrevivir y producen alcohol como consecuencia de la fermentación. también en algunos protozoos y en el músculo esquelético humano.

6- bisfosfato. el producto dominante en la mayoría de tejidos es el piruvato. 1. Glucolisis anaeróbica: Cuando el oxígeno esta disminuido. 10. Enzimas que participan en la Glucólisis. 8. 6. aquí en la mayoría de células.3-bisfosfoglicerato. Enolasa: comprende una deshidratación. el piruvato es posteriormente metabolizado vía del ciclo del ácido tricarboxilico o comúnmente llamado ciclo de Krebs. Fosfoglicerato cinasa: transferencia del fosfato desde 1. 7. Piruvato cinasa: el fosfato del fosfoenolpiruvato se transfiere hacia el ADP mediante esta enzima para formas dos moléculas de ATP por cada molécula de glucosa oxidada. . Productos formados y su destino. Gliceraldehido 3-fosfato deshidrogenasa: cataliza la oxidación del gliceraldehido 3-fosfato a 1. 2. Fosfofructocinasa: cataliza la fosforilación de la fructosa 6-fosfato a 1. como por ejemplo durante el ejercicio prolongado y vigoroso. lo que forma ATP y 3-fosfoglicerato. Hexocinasa/Glucocinasa: catalizan la fosforilación hacia glucosa 6-fosfato. lo cual es catalizado por esta enzima.3-bisfosfoglicerato hacia ADP. lo que forma fosfoenolpiruvato. c. 11. 3. Fosfoglicerato mutasa: isomera el 3-fosfoglicerato hacia 2-fosfoglicerato. el producto glucolitico dominante en muchos tejidos es el lactato el destino son los músculos y el hígado en el cual empieza el ciclo de cori. Fosfohexosa isomerasa: conversión de glucosa 6-fosfato a fructosa 6-fosfato. 4. 5. b. Reacciones y enzimas reguladoras claves. Aldolasa: divide la fructosa 1. Lactato deshidrogenasa: el NADH reduce el piruvato hacia lactato. La fosfotriosa isomerasa: convierte el Fosfato de dihidroxiacetona en Gliceraldehido 3-fosfato. 9.6-bisfosfato en gliceraldehido 3-fosfato y dihidroxiacetona fosfato. Glucolisis aeróbica: Bajo condiciones aeróbicas.

Remoción de átomos de hidrógeno desde una sustancia. El por qué. d. La glucosa se oxida parcialmente en la ruta y produce una pequeña cantidad de ATP. grasa y otras sustancias. La ruta es catalizada por enzimas en el citoplasma. Si la glucosa es el sustrato. la glucolisis es una vía de oxidación parcial. Reacciones de oxidación Adición de átomos de oxígeno a una sustancia. Los átomos de hidrógeno contienen un protón y un electrón. Adición de átomos de hidrógeno a una sustancia. el NAD+ acepta los electrones desde los átomos y los protones desde uno de ellos. Cuando los átomos de hidrógeno son removidos desde una sustancia respiratoria. La oxidación y la reducción en la respiración celular La respiración celular involucra muchas reacciones de oxidación y reducción. la primera etapa de la respiración celular es una ruta metabólica llamada glucólisis. La respiración celular involucra la producción de ATP usando la energía liberada por la oxidación de la glucosa. Reacciones de reducción Remoción de átomos de oxígeno desde una sustancia. El transportador de hidrógeno más comúnmente usado es el NAD+ (nicotinamida adenina dinucleótido). Adición de electrones a una sustancia. de modo que la glucólisis pueda formar parte de la respiración aeróbica y anaeróbica. . NAD + 2H NADH + H+. La tabla (abajo) compara la forma en las cuales las sustancias químicas se pueden oxidar y reducir. Se realiza oxidación parcial sin el uso de oxígeno. Pérdida de electrones desde una sustancia. Los transportadores de hidrógeno aceptan los átomos de hidrógeno removidos desde sustancias en la respiración celular.

Cuando es escaso el suministro de oxígeno. galactosa y otros carbohidratos derivados de la dieta. desaparece el glucógeno y aparece el lactato. ej. Se notó que cuando un musculo se contrae en medio anaeróbico. Gran cantidad de tejidos requieren por lo menos de cierta cantidad de glucosa. No obstante el musculo cardiaco que está adaptado para el funcionamiento aeróbico. Importancia fisiológica de estas vías. Es única en cuanto a que funciona en forma aeróbica o anaeróbica dependiendo de la disponibilidad de oxígeno y del canal transportador de electrones. e. impide la reoxidacion mitocondrial del NADH que se forma a partir del NAD durante la glucolisis. el ciclo del ácido cítrico y la cadena respiratoria. para una célula muscular cuando esta necesita grandes . dependen por completo de la glucosa como combustible metabólico y la metabolizan mediante glucolisis anaerobia. así que se tiene que metabolizar más glucosa en condiciones anaeróbicas que en aerobias. Entonces. La utilidad de la glicólisis anaerobia. tiene lugar la recuperación aeróbica y desaparece el lactato. El piruvato se oxida hasta CO2 y agua. El requerimiento es sustancia en el cerebro. La capacidad de la glucolisis para proveer ATP en ausencia de oxigeno es importante en particular porque permite que el musculo esquelético funcione a niveles muy altos cuando el suministro de oxígeno es insuficiente y porque permite que los tejidos sobrevivan a periodos anoxicos. o bien. piruvato cinasa) para la glucolisis se consideran sobre todo como anemias hemolíticas. como producto final principal. de esta manera se permite que proceda la glucolisis. La glucolisis. La glucolisis funciona en condiciones anaeróbicas: En investigaciones iniciales de la glucolisis se comprobó que la fermentación de los hongos es similar a la regeneración de glucógeno en el musculo. Cuando se adquiere oxígeno. como por ejemplo piruvato deshidrogenasa. y el NADH se vuelve a oxidar al reducirse el piruvato a lactato. La glucolisis es la vía principal tanto para el metabolismo de la glucosa como para el metabolismo de fructosa. ej. la vía principal para el metabolismo de la glucosa. para oxidar la glucosa más allá del piruvato (el producto final de la glucolisis) se requiere oxígeno y sistemas enzimáticos mitocondriales. el lactato no se acumula y el piruvato es el producto final principal de la glucolisis. ocurre en el citosol de todas las células. Las enfermedades en las que hay deficiencia de enzimas (p. que carecen de mitocondrias. la glucolisis puede ocurrir en condiciones anaeróbicas. fosfofructocinasa) como fatiga. Sin embargo si la contracción ocurre en condiciones aeróbicas. pero esto tiene un precio por que se limita la cantidad de ATP que se forma por mol de glucosa oxidada. si la deficiencia afecta al musculo esquelético (p. uno desprovisto de oxígeno. Los eritrocitos. Sin embargo. tiene actividad glucolitica baja y mala supervivencia en condiciones de isquemia. es decir.

Esto se produce en células como eritrocitos. es decir una ganancia neta de 2 ATP por cada molécula de glucosa. Glucólisis aerobia: el consumo directo y formación de ATP es el mismo que en la glucólisis anaerobia. que tiene pocas o ninguna mitocondrias y en tejidos como el musculo en ejercicio. Estos . A pesar de la producción de algún ATP durante la glucolisis. en el hígado y el corazón. y del cociente NADH/NAD+ en la célula. Glucólisis anaerobia: se generan 2 moléculas de ATP por cada molécula de Glucosa convertida en 2 moléculas de lactato. [El NADH no puede atravesar la membrana mitocondrial interna y se necesita una lanzadera de sustrato]. Mucho de este lactato acaba difundiendo hacia el torrente sanguíneo y puede ser utilizado por el hígado para generar glucosa Consumo de lactato la dirección de la reacción catalizada por la lactato deshidrogenasas depende de las concentraciones intracelulares relativas de piruvato y lactato. Reducción de piruvato a lactato El lactato formado por la acción de lactato deshidrogenasa. donde la producción de NADH excede la capacidad oxidativa de la cadena respiratoria. 3. los leucocitos y los eritrocitos. en la médula renal. También se producen 2 moléculas de NADH por molécula de glucosa. Se necesita el ciclo de los ATC para liberar esa energía por completo. Por consiguiente durante el ejercicio intenso. se logra por el hecho de que la velocidad de la producción de ATP por la glicólisis es aproximadamente 100 veces más rápida que la fosforilación oxidativa. La glucólisis aerobia en curso requiere la oxidación de la mayor parte de este NADH por la cadena de transporte de electrones. Esto provoca aumento del cociente NADH/NAD+. el cociente NADH/NAD+ es más bajo que el musculo en ejercicio. Explicar el destino de los equivalentes de reducción formados en el citosol de la célula muscular durante la glucolisis aeróbica (lanzaderas) y anaeróbica.cantidades de energía. Formación de lactato en el músculo: al ejercitar el musculo esquelético la producción de NADH (por medio de la gliceraldehido 3-fosfato deshidrogenas y las tres deshidrogenasas ligadas a NAD+ del ciclo del ácido cítrico) excede la capacidad oxidativa de la cadena respiratoria. los testículos. contienen aun la mayor parte de la energía contenida originalmente en la glucosa. No hay producción ni consumo neto de NADH. En la glucólisis anaerobia el NADH se reoxida a NAD+ por la conversión de piruvato en ácido láctico. que favorece la producción de piruvato a lactato. que produce aproximadamente 3 ATP por cada molécula de NADH que entra en la cadena. piruvato y lactato. que causa una caída de pH intracelular y puede provocar calambres. porque están pocos vascularizados o carecen de mitocondrias. Por ejemplo. el producto final de la glucólisis anaerobia en las células eucariotas. La formación de lactato es el destino principal del piruvato en el cristalino y la córnea del ojo. se acumula lactato en el músculo. los productos finales.

En la glucólisis aerobia el piruvato puede experimentar 1) Descarboxilacion oxidativa por la piruvato deshidrogenasa. En el hígado. pero no en seres humanos. El musculo cardiaco oxida el lactato exclusivamente a CO2 y H2O a través del ciclo de ácido cítrico. La descarboxilacion del piruvato por la piruvato descarboxilasa que tiene lugar en levaduras y algunos otros microorganismos. Descarboxilacion oxidativa del piruvato la descarboxilacion oxidativa del piruvato por el complejo piruvato deshidrogenasa en una ruta importante en tejidos con una elevada capacidad oxidativa. 3) reducción a etanol por la piruvato descarboxilasa en microorganismos. Destinos alternativos de piruvato. como el músculo cardíaco. La carboxilacion del piruvato a oxaloacetato (OAA) por la piruvato carboxilasa es una reacción dependiente de biotina. un combustible principal del ciclo de los ATC y la unidad principal de la síntesis de ácidos grasos. Esta reacción es importante porque repone los productos intermedios del ciclo del ácido cítrico y proporciona sustrato para gluconeogénesis. 2) carboxilación a oxaloacetato (un intermedio del ciclo de los ATC por la piruvato carboxilasa. . Las concentraciones elevadas de ácido láctico (acidosis láctica) se presentan cuando existe un colapso del sistema circulatorio o cuando un individuo sufre insuficiencia circulatoria aguda. en Acetil- CoA. produciendo acetil-CoA. La piruvato deshidrogenasa convierte de manera irreversible el piruvato. La enzima requiere pirofosfato de tiamina como coenzima y cataliza una reacción similar a la descrita por la piruvato deshidrogenasa. el piruvato o bien es convertido en glucosa mediante la gluconeogénesis o bien es oxidado en el ciclo de los ATC. La conversión de piruvato a etanol tiene lugar por medio de las 2 reacciones. el producto final de la glucolisis.tejidos oxidan el lactato (obtenido en la sangre) a piruvato.

En la primera fase. es una ruta metabólica estrechamente relacionada con la glucolisis. mientras que el NADPH sirve como dador de electrones en las reacciones reductoras de biosíntesis de componentes. no NAD+. La secuencia de reacciones de la vía puede dividirse en dos fases: una fase irreversible oxidativa y una fase reversible no oxidativa. 4. Regulación de esta vía. Este proceso es regulado por la insulina y contiene 3 funciones importantes: 1. El NADH se oxida mediante la cadena respiratoria para generar ATP. El lugar donde se desarrolla el proceso de la VOD es en el Citosol de la célula. También conocida como Vía de la Pentosa Fosfato. Al igual que la glucólisis. la glucosa 6-fosfato pasa por deshidrogenación y descarboxilación para dar una pentosa. b. la ribulosa 5-fosfato. Genera NADH y sintetiza azucares de cinco carbones (pentosa). esta vía proporciona NADPH y ribosa-5-fosfato y oxida la glucosa y en otras condiciones puede oxidar la glucosa completamente a CO2 y agua. Sitio celular. . Al contrario de la glucólisis. como el aceptor de hidrógeno. En la segunda fase. 3. Explicar de la vía oxidativa directa: a. La unidad del poder reductor más provechosa con fines biosinteticos en las células es el NADPH. la oxidación se logra por medio de deshidrogenación usando NADP+. 2. las enzimas de la vía de la pentosa fosfato son citosólicas. la ribulosa 5-fosfato se convierte de regreso en glucosa 6-fosfato mediante una serie de reacciones que comprenden principalmente dos enzimas: transcetolasa y transándolsas.

Cada reacción de la fase oxidativa y la no oxidativa. Deshidrogenación de la glucosa-6-fosfato. 2 moléculas de NADPH. La vía oxidativa directa consta de 2 fases las cuales son: La fase oxidativa: genera por cada molécula de glucosa. Consta de 3 reacciones: Reacción 1. Reacción 2. . Hidrolisis de 6-fosfogluconolactona. c. 1 molécula de ribulosa-5-fosfato y una molécula de CO2.

y para la 11-β-hidroxiesteroide deshidrogenasa-1. el sistema nervioso y el tejido adiposo. A continuación hay descarboxilación. Un segundo paso oxidativo es catalizado por la 6-fosfogluconato deshidrogenasa. con la formación de la cetopentosa ribulosa 5-fosfato En el retículo endoplásmico. Es la principal fuente de cortisol intracelular en estos tejidos. La deshidrogenación de la glucosa 6-fosfato hacia 6-fosfogluconato ocurre por medio de la formación de 6-fosfogluconolactona catalizada por la glucosa 6-fosfato deshidrogenasa. Descarboxilacion oxidativa a ribulosa-5-fosfato. que también necesita NADP+ como aceptor de hidrógeno. la hexosa 6- fosfato deshidrogenasa. y puede ser importante en la obesidad y en el síndrome metabólico. una enzima dependiente de NADP. Esta enzima cataliza la reducción de cortisona (inactiva) hacia cortisol (activo) en el hígado. proporciona NADPH para reacciones de hidroxilación (oxidasa de función mixta). La hidrólisis de la 6 fosfogluconolactona se logra mediante la enzima gluconolactona hidrolasa. . una isoenzima de la glucosa 6-fosfato deshidrogenasa.Reacción 3.

cinco y siete átomos de carbono. La medición de la transcetolasa de eritrocito. ribosa 5-fosfato. Es probable que la porción de dos carbonos transferida sea glucolaldehído unido a difosfato de tiamina. Estos dos productos luego pasan por transaldolación. afecta la conversión de un azúcar cetosa en una aldosa con dos carbonos menos y un azúcar aldosa en una cetosa con dos carbonos más. cuatro. La transaldolasa cataliza la transferencia de una porción dihidroxiacetona de tres carbonos (carbonos uno a tres) desde la cetosa sedoheptulosa 7-fosfato hacia la aldosa gliceraldehído 3-fosfato para formar una cetosa fructosa 6-fosfato y la aldosa de cuatro carbonos eritrosa 4-fosfato. y la reacción procede mediante la formación intermedia de una base de Schiff de dihidroxiacetona al grupo ε-amino de un residuo . y la aldosa gliceraldehído 3-fosfato. lo que forma el epímero xilulosa 5-fosfato. proporciona un índice del estado nutricional en cuanto a vitamina B1.La fase no oxidativa: esta vía incluye la interconversion de azucares de 3. Por consiguiente. La transaldolasa no tiene cofactor. La ribulosa 5-fosfato 3- epimerasa altera la configuración alrededor del carbono 3. que se usa para la síntesis de nucleótido y ácido nucleico. la transcetolasa cataliza la transferencia de la unidad de dos carbonos desde la xilulosa 5-fosfato hacia la ribosa 5-fosfato. y su activación por el difosfato de tiamina. lo que produce la cetosa de siete carbonos sedoheptulosa 7-fosfato. De este modo. La ribulosa 5-fosfato es el sustrato para dos enzimas. La reacción requiere Mg2+ y difosfato de tiamina (vitamina B1) como coenzima. La ribosa 5-fosfato cetoisomerasa convierte a la ribulosa 5-fosfato en la aldopentosa correspondiente. La transcetolasa transfiere la unidad de dos carbonos que incluye los carbonos 1 y 2 de una cetosa hacia el carbono aldehído de un azúcar aldosa. también una cetopentosa.

la primera enzima de la vía de la pentosa fosfato. la xilulosa 5-fosfato sirve como un donador de glucolaldehído. y los productos de la reacción son fructosa 6-fosfato y gliceraldehído 3- fosfato.lisina en la enzima. La ruta de la pentosa es una ruta metabólica secundaria de la glucosa. es un módulo ideal del metabolismo. En este caso la eritrosa 4-fosfato es el aceptor. g. Productos de cada fase o etapa. e. lo que origina ANEMIA HEMOLITICA. Esta vía o ruta no nos sirve de forma directa para comenzar la fase no oxidativa. derivadas del almidón. cuya principal . NADPH. d. piruvato o acetil-CoA. Por último. que se adapta a las cantidades requeridas de ATP. Producto de la fase no Oxidativa o reversible: en la q se produce una serie de interconversiones entre monosacáridos de 3. En una reacción adicional catalizada por transcetolasa. Estas necesitan una gran cantidad de ribosa-5-fosfato para poder sintetizar ácidos nucleicos y así replicarse con facilidad y rapidez. 4. de la dieta. las proliferantes que también se aprovechan de la gran flexibilidad de este proceso metabólico. pero tiene 2 funciones importantes que son 1) la formación de NADPH para la síntesis de ácidos grasos y esteroides y 2) la síntesis de ribosa para la formación de nucleótido y ácido nucleico. la sacarosa y la lactosa. hay otro tipo de células. la fructosa-6-fosfato y el gliceraldehido-3-fosfato. no induce la formación de ATP. Una deficiencia en la vía lleva a la enfermedad de pentosuria esencial. f. La glucosa. Estado metabólico de las células en que se realiza. es una causa importante de lisis de eritrocitos. de importancia cuantitativa menor. fructosa y galactosa son las principales hexosas que se absorben a partir del tubo digestivo. La vía de la pentosa fosfato es una ruta alternativa para el metabolismo de la glucosa. El ácido glucuronico se sintetiza a partir de la glucosa mediante la vía del ácido uronico. ribosa-5-fosfato. Producto de la fase oxidativa o irreversible: es la que se produce la oxidación de la glucosa-6-fosfato hasta 6-fosfogluconato. La deficiencia genética de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. Explicar por qué es una vía de oxidación parcial. según las necesidades de la célula. pero muy importante para la excreción de metabolitos y sustancias químicas extrañas (xenobioticos) como glucuronidos.5 y 6 átomos de carbono para obtener 2 metabolitos intermediarios de la vía glucolitica. la eliminación de un átomo de carbono (decarboxilacion) en forma de CO2 y como producto final: una molécula de Pentosa. Importancia fisiológica de esta vía. Tiene una gran flexibilidad.

de acuerdo con el tejido donde ocurre la glicólisis. este último proceso es común en el músculo esquelético donde recibe el nombre de glicólisis anaerobia. el piruvato generado en la vía sigue uno de dos caminos: 1. hallazgo de enorme impacto a principios del siglo. sino en forma de poder reductor NADPH+H. Mencionar semejanzas y diferencias entre la glucolisis y la vía oxidativa directa. pero no como ATP. el piruvato es descarboxilado. en su estudio se reconoció la necesidad del fosfato para el metabolismo celular.función es generar energía. Cuando hay suficiente oxígeno y no están satisfechas las necesidades energéticas celulares. . 5. En ese momento los productos finales de la fase no oxidativa de esta ruta metabólica podrán incorporarse al gluconeogénesis. de la disponibilidad de oxígeno y de las condiciones metabólicas imperantes. En el glucolisis simultáneamente se forman equivalentes de reducción (NADPH. en ausencia de oxígeno y por medio de la fermentación alcohólica. Fue la primera vía de las células primitivas iniciadoras del proceso de la evolución celular. para formar nuevamente glucosa-6-fosfato y cerrar el ciclo. así como la participación de las coenzimas. el piruvato es convertido. en etanol y CO2. Las primeras pruebas de la unidad bioquímica en los seres vivos se obtuvieron al constatar la semejanza entre la glicólisis en el músculo y la fermentación en las levaduras. En algunos microorganismos. Es una vía muy peculiar porque se produce en casi todo el organismo. cuyo radical acetilo es oxidado y convertido en H2O. Este proceso se detiene cuando ya hay suficiente y además se han cubierto las necesidades de ATP. CO2 y energía en el ciclo de los ácidos tricarboxílicos o ciclo de Krebs. y en otras muchas (los que por ejemplo necesiten poder reductor). Cuando hay déficit de oxígeno. NADH) y también de energía de (ATP). pero en algunos órganos hace muy poca falta. En los mamíferos. Glucolisis: La glucólisis es la etapa inicial en el proceso completo de la degradación de la glucosa y fue la primera vía metabólica observada en un extracto libre de células. oxidado y se une a la coenzima A para formar acetil coenzima A. el piruvato se reduce y se convierte en lactato. como la levadura. 2.

.do-3-fosfato. La fosfofructocinasa-l (PFK -1) cataliza de forma irreversible la fosforilación de la fructosa-6-fosfato para formar fructosa-l. debido a que esta etapa crea los sustratos reales de la oxidación en una forma que está atrapada dentro de la célula. Interconversión del gliceraldehído-3-fosfato y del fosfato de dihidroxiacetona. Debido a que se han consumido dos ATP en la primera fase. 7. 6 Oxidación del gliceraldehído-3-fosfato. Para que la otra unidad de tres carbonos entre a la vía de la glucólisis. La glucólisis. La glucosa se fosforil a dos veces y se fracciona para formar dos moléculas de gliceraldehído-3-fosfato (G-3-P). Las escisiones aldólicas son inversas a las condensaciones aldólicas que se describen en la página 166.3-difosfato. En las escisiones aldólicas los productos son un aldehído y una cetona.6-difosfato en dos moléculas de tres carbonos: gliceraldehído-3-fosfato (G-3-P) y fosfato de dihidroxiacetona (DHAP). Fosforilación de la fructosa-6-fosfato.6-difosfato. Escisión de la fructosa-l. se transfiere al NAD+ un ion hidruro (H:-) en el sitio activo.6- difosfato. El NADH sale de este último y lo sustituye el NAD+.la triosa fosfato iso meras a cataliza la conversión reversible del DHAP en G-3-P. Este complejo proceso está catalizado por la deshidrogenasa de gliceraldehí. Al formar la enzima un enlace covalente tioéster con el sustrato (Fig. La fase 1 de la glucólisis finaliza con la escisión de la fructosa-l. Esta reacción es una escisión aldólica. sucede en dos fases: 1.lisis. el G- 3-P se oxida y se fosforila. De los dos productos de la reacción de la aldolasa. 3. Cada · subunidad contiene un sitio de unión para el G-3-P y otro para el NAD+. La vía glucolítica puede resumirse en la siguiente ecuación: o-Glucosa + 2 ADP + 2 Pi + 2 NAD+ ~ 2 piruvato + 2 ATP + 2 NADH + 2 H+ + 2 HP.5). de ahí el nombre de la enzima: aldolasa. El aducto acilo- enzima es atacado por el fosfato inorgánico y el producto abandona el sitio activo. 2. que consta de 10 reacciones. Durante la reacción 6 de la glucó. Las dos moléculas de ATP que se consumen durante esta fase son como una inversión. el glicerato-I. un tetrámero formado por cuatro subunidades idénticas. la producción neta de mol écul as de ATP por molécula de glucosa es dos. 8. 4. El producto. Se producen cuatro moléculas de ATP y dos de NADH. El gliceraldehído-3-fosfato se convierte en piruvato. sólo el G-3-P se utiliza como sustrato para la reacción siguiente de la glucólisis. 5.

Debido a que se forman dos moléculas de glicerato-l. esta reacción produce dos moléculas de ATP y se recupera la inversión de energía de los enlaces fosfato. (Las energías libres estándar de la hidrólisis del glicerato-3-fosfato y del PEP son -12. es un mal candidato para la síntesis posterior de ATP (el valor de /::"Go/ para la síntesis de ATP es de - 30. Debido a que la síntesis de ATP es endergónica. La reacción 7 es un ejemplo de fosforilación en nivel del sustrato. 7 La síntesis de ATP en la vía más adelante representa una ganancia neta.G < O. requiere una fuente de energía. que posee un potencial de transferencia de grupo fosfato excepcionalmente elevado. En las fosforilaciones en nivel del sustrato se produce el ATP debido a la transferencia de un grupo fosfato desde un sustrato con un potencial elevado de transferencia de grupo fosfato (l . la mutasa de fosfoglicerato cataliza la conversión de un compuesto fosforilado en C-3 en uno fosforilado en C-2 a través de un ciclo de adición/eliminación de dos pasos.fosfato con su éster fosfato de baja energía en fosfoenolpiruvato (PEP). Cualquier síntesis posterior de ATP puede considerarse un rendimiento de esta inversión.9 kJ/mol.6 y -61.. Las células convierten el glicerato-3. 8 Interconversión del 3-fosfoglicerato y del 2-fosfoglicerato.1) para producir un compuesto con menor potencial de transferencia (ATP) y por tanto /::.5 kJ/mol). En esta reacción se sintetiza ATP al catalizar la fosfoglicerato cinasa la transferencia de un grupo fosfato de energía elevada del glicerato-l . El glicerato-3.Transferencia del grupo fosfato.) En el primer paso de esta conversión (reacción 8).3-difosfoglicerato) (véase el Cuadro 4.difosfato por cada molécula de glucosa.3-difosfato al ADP.3. Como tal.fosfato tiene un potencial bajo de transferencia de grupo fosfato. respectivamente. .

proporciona pentosas y en él se generan equivalentes reductores para usarlos en los procesos biosintéticos. Los aldehídos y las cetonas tienen dos formas isoméricas. Es independiente de las mitocondrias y tiene una finalidad distinta a la de la obtención de energía. En la reacción final de la glucólisis. El PEP posee un potencial de transferencia de grupo fosfato mayor que el glicerato-2-fosfato debido a que contiene un grupo enol-fosfato en lugar de un éster fosfato simple.9 Deshidratación del 2-fosfoglicerato. La enolasa catalizala deshidratación del glicerato-2-fosfato para formar PEP.les se encuentran en equilibrio con la forma ceto más estable que contiene el cal·bonilo. Esta tautomerización está restringida por la presencia del grupo fosfato. El PEP se convierte en piruvato de manera irreversible porque en esta reacción la transferencia de un grupo fosfato de una molécula con alto potencial de transferencia a otra con bajo potencial ocurre con una pérdida de energía libre excepcionalmente grande. Vía Oxidativa directa: Otra vía degradativa de la glucosa es el ciclo de las pentosas o vía oxidativa directa. más estable. La forma eno! contiene un doble enlace carbono-carbono y un grupo hidroxilo. presente en el citosol celular. en la reacción 10 está muy favorecida la transferencia del fosfato al ADP. . Esta pérdida de energía libre se relaciona Con la conversión espontánea (tautomerización) de la forma enol del piruvato a la fonna ceto. La razón de esta diferencia queda clara en la siguiente reacción. Síntesis de piruvato. Como consecuencia. la cinasa de piruvato cataliza la transferencia de un grupo fosfato desde el PEP al ADP. igual que la estabilización de resonancia del ion fosfato libre. Los en 0. Se forman dos moléculas de ATP por cada molécula de glucosa.

a su vez. transfiere segmentos de dos carbonos de una cetosa hacia el aldehido de una aldosa y da origen a dos intermediarios típicos de la glicólisis. que se convierte en NADPH.. y en dos pasos se oxida. se equilibran con otro isómero. Pasos oxidativos. y en el sentido del movimiento de las manecillas del reloj. La transaldolasa transfiere reversiblemente un segmento de tres carbonos. la xilulosa-5- fosfato. en cuyo caso esta vía metabólica no regenera el metabolito inicial. forma las pentosas. de una cetosa a una aldosa. a su vez. El aceptor de los hidruros. por ejemplo. En los glóbulos rojos. la baja de glutatión reducido llega a causar hemolisis en personas sensibles al medicamento antipalúdico primaquina. es el NADP+. el NADPH generado en la reacción anterior se emplea para formar glutatión reducido. hasta regenerar la glucosa-6-fosfato. pierde dos pares de hidrógeno. pueden regenerar los compuestos originales. la sedoheptulosa-7-fosfato y el gliceraldehído-3-fosfato se convierten en eritrosa-4-fosfato y fructosa-6-fosfato. la ribosa-5-fosfato. La cetopentosa ribulosa-5- fosfato por acción de la isomerasa correspondiente. Formación de otras pentosas y conexión con la glicólisis. etc. La transcetolasa. equivalente a la dihidroxiacetona. . ambas formas. en este caso a partir de fructosa-6- fosfato. en ambos pasos. y se descarboxila para dar ribulosa-5-fosfato. en una reacción reversible. La reacción específica que cataliza la transaldolasa. el ciclo pasa por fosfogluconato. La glucosa entra al ciclo como glucosa-6-fosfato.A partir de la glucosa-6-fosfato. se equilibra con la aldosa. necesario para mantener la integridad de su membrana. Si funciona en el sentido inverso a las manecillas del reloj y. al conectar el metabolismo de las pentosas fosforiladas con la glicólisis. pentosas. La transaldolasa y la transcetolasa establecen comunicación entre las pentosas fosforiladas y la vía glucolítica. H-. la fructuosa-6-fosfato y el gliceraldehído-3-fosfato los cuales. que sólo funciona en la primera dirección. pues el ciclo se interrumpe en el paso oxidativo de descarboxilación.

cuando éste funciona en su camino oxidativo. coenzimas y otros compuestos. indispensables para la síntesis de nucleótidos. . se libera CO2. sustancia clave para los procesos de síntesis de ácidos grasos. colesterol. En ocasiones. al realizarse las deshidrogenaciones. se liberan las pentosas. Las sustancias liberadas en el ciclo son variables. en tal caso. Además. etc. las pentosas y el gliceraldehído-3-fosfato pueden alimentar la formación de hexosas. se desprende NADPH. Los principales alimentadores del ciclo son la glucosa-6-fosfato y la fructosa-6-fosfato.

entre otras. La gluconeogénesis tiene lugar casi exclusivamente en el hígado (10% en los riñones). Es un órgano glandular al que se adjudica funciones muy importantes. 7. Nombrar los tejidos y células que funcionan en condiciones hipóxicas y que son fuente de ácido láctico a la sangre y explicar la utilización del ácido láctico y destino del exceso de éste. Sitios celulares donde se realiza. pero lo producen en condiciones de hipoxia. la mayoría enzimas que catalizan un gran número de reacciones del metabolismo celular. Es un proceso clave pues permite a los organismos superiores obtener glucosa en estados metabólicos como el ayuno. También contiene una gran variedad de filamentos proteicos que le proporcionan una compleja estructura interna. Las enzimas de la gluconeogénesis son citosólicas. cuando hay demasiada demanda de energía. obteniéndola a partir del glucógeno proveniente del hígado. Órganos donde se lleva a cabo enfatizando el más importante. La corteza renal también puede llevarla cabo. Se da en el citosol igual que la glucolisis. los eritrocitos. función desintoxicante. 6. tales como la síntesis de proteínas plasmáticas. Algunos tejidos. de ácidos grasos. excepto la piruvato carboxilasa (mitocondrial) y la glucosa-6-fosfatasa (retículo endoplásmico) b. Esquematizar la vía de la gluconeogénesis enfatizando en: a. Es un proceso benéfico. como el cerebro. se utiliza en el hígado para gluconeogénesis lo que lleva a un incremento de la velocidad metabólica para proporcionar el ATP y GTP necesarios. sobretodo en hígado. El citosol Contiene gran cantidad de proteínas. porque la regeneración de NAD+ asegura que la producción de energía continúe y así también el ejercicio. lo que tarda en agotarse el glucógeno almacenado en el hígado. los riñones y el corazón por lo general captan lactato y lo oxidan. Las plantas no lo hacen porque pueden fabricar glucosa a partir de CO2 mediante fotosíntesis. En el citosol se llevan a cabo las reacciones de la glucólisis (degradación de la glucosa) y las de la biosíntesis de azúcares (glucogénesis y gluconeogénesis). También es el responsable de eliminar de la sangre las sustancias que puedan resultar . El conjunto de estos filamentos constituye el citoesqueleto. Posteriormente comienza la formación de glucosa a partir de sustratos diferentes al glucógeno. el cual solo puede satisfacer estas necesidades durante 10 a 18 horas como máximo. cuando el individuo realiza actividad extenuante. de aminoácidos y de nucleótidos. El hígado. corazón. El hígado. eritrocitos. además de secreción de bilis. requieren de un aporte continuo de glucosa. el lactato se produce más rápidamente que la capacidad de los tejidos para eliminarlo y la concentración de lactato comienza a aumentar. el riñón. Durante el ejercicio intenso. es la más voluminosa de las vísceras y una de las más importantes por su actividad metabólica. cuando la producción de lactato es alta. almacenaje de vitaminas y glucógeno. La gluconeogénesis ocurre sólo en algunos órganos muy concretos. la córnea del ojo y el músculo.

durante el ciclo de Krebs se pierden 2 carbonos como CO2. Por ejemplo en el metabolismo de los carbohidratos:  la gluconeogénesis es la formación de glucosa a partir de ciertos aminoácidos. La bilis es necesaria para la digestión de los alimentos. sin embargo.nocivas para el organismo. sin embargo.. lactato y glicerol. y se le puede hallar en vertebrados y algunas otras especies inferiores. que no puede pasar a glucosa al carecer del enzima adecuado para tal fin. Por lo tanto el músculo aprovecha la G–6–P para crear energía.. excepto leucina y lisina. Tan sólo hígado y riñón son gluconeogénicos. El piruvato así formado puede utilizarse en la vía de la gluconeogénesis. en el músculo durante el ejercicio y en el hígado durante el ayuno.  la glucogenogénesis o glucogénesis es la síntesis de glucógeno a partir de glucosa c. El lactato es el principal sustrato gluconeogénico. está presente en el ser humano.El músculo aprovecha la alanina para sintetizar glucosa –6–P. Así se explica . Esto permite que los esqueletos de carbono de los aminoácidos se conviertan al esqueleto del oxaloacetato y luego a piruvato. La oxidación de los ácidos grasos produce cantidades enormes de energía en moles. los carbonos de los ácidos grasos no pueden utilizarse para la síntesis de glucosa. La unidad de dos carbonos de acetil CoA que se deriva de la β-oxidación de los ácidos grasos puede incorporarse en el ciclo de Krebs. donde se realizará la GNG (Gluconeogénesis) y se transformará en glucosa. Cuando las reservas de glicógeno están bacías.  la glucogenólisis es la fragmentación de glucógeno para liberar glucosa en la sangre. y de allí al duodeno.El lactato pasa a la sangre desde cualquier célula y llega al hígado. Glicerol. El hígado desempeña múltiples funciones en el organismo como son: Producción de bilis: el hígado excreta la bilis hacia la vía biliar. Todos los 20 aminoácidos. ya que casi todas las células tienen la capacidad de sintetizarlo. convirtiéndolas en inocuas. Aminoácidos. pueden ser degradados a intermediarios del ciclo de Krebs como se discute en el metabolismo de los aminoácidos. Sustratos que son utilizados por esta vía. el catabolismo de las proteínas del músculo a aminoácidos contribuye como la principal fuente de carbonos para el mantenimiento de los niveles de glucosa.

Esto requiere la fosforilación de glicerol-3-fosfato-cinasa de glicerol y de deshidrogenación dihydroxyacetone fosfato (DHAP) por glyceraldehyde-3-fosfato deshidrogenasa (G3PDH). mientras que los animales en ayunas o los que ingieren pocos hidratos de carbono presentan un flujo elevado a través de esta ruta. en tejidos como el hígado. Las reacciones de la vía. Aunque el hígado tiene la función fundamental de mantener la glucosa en la sangre la homeostasis y por lo tanto. G3PDH la reacción es la misma que la utilizada en el transporte citosólico de la reducción de equivalentes en la mitocondria para su uso en la fosforilación d. la glutamina es la sustancia preferida para la gluconeogénesis. El flujo a través de la ruta debe aumentar o disminuir. La glutamina es producida en grandes cantidades en el músculo esquelético durante los periodos de ayuno como un medio para la exportación de nitrógeno residuos resultantes del catabolismo de los aminoácidos. o de otros precursores gluconeogénicos. La gluconeogénesis convierte el piruvato en glucosa. Durante los períodos de hipoglucemia grave que se produzcan en condiciones de insuficiencia hepática. el riñón puede proporcionar glucosa a la sangre a través de gluconeogénesis renal. plantas y microorganismos. En otras palabras. de la glucosa procedente de la alimentación. es el sitio principal de la gluconeogénesis. pero sobre todo para el funcionamiento adecuado del tejido nervioso. Los animales que ingieren abundantes hidratos de carbono presentan tasas bajas de gluconeogénesis. en un proceso conocido como gluconeogénesis (en algunos textos se le nombra como glucogénesis). La glucosa es imprescindible para el cerebro (120 g/día).por qué los ácidos grasos no sufren una conversión neta a carbohidratos. La regulación de la gluconeogénesis es crucial para muchas funciones fisiológicas. Están catalizadas por: . La gluconeogénesis está controlada en gran parte por la alimentación. En la corteza renal. en función del lactato producido por los músculos. las condiciones intracelulares que activan una ruta tienden a inhibir la otra. la corteza renal. las RBCs. El esqueleto de glicerol de los lípidos puede ser utilizado para la gluconeogénesis. Dado que la gluconeogénesis sintetiza glucosa y la glucólisis la cataboliza. La glucosa puede sintetizarse a partir de precursores glucídicos y no glucídicos. e. los testículos y la médula renal. tres son irreversibles y se sitúan al nivel de las también irreversibles de la glucolisis. el riñón desempeña un papel importante. es evidente que la gluconeogénesis y la glucólisis deben controlarse de manera recíproca. entre otros. Importancia fisiológica de esta vía. tanto en animales como en plantas De las cuatro reacciones propias de esta vía. pero NO ES LA SIMPLE INVERSIÓN de la vía glucolítica La Gluconeogénesis Renal. La sección de esta ruta metabólica que convierte el fosfoenolpiruvato en glucosa-6-P es común en la conversión biosintética de muchos precursores diferentes en glúcidos.

etc. La gluconeogénesis se ve favorecida cuando abundan las moléculas oxidables a partir de las cuales se puede iniciar la síntesis de glucosa (piruvato. Señalar las enzimas reguladoras clave.6-BP son los metabolitos que regulan conjuntamente las dos vías (ver esquema al lado). Fructosa-2. En la gluconeogénesis sobre las: piruvato carboxilasa.) y la energía necesaria (ATP.El control por metabolitos se ejerce (activación o inhibición) sobre las enzimas reguladoras en cada una de las vías.Piruvato carboxilasa PEP carboxi quinasa F-1. glucagon) o la defosforilación (insulina) se ejerce sobre la enzima bifuncional PFK2 / F-2. .6-Bisfosfatasa  G-6-fosfatasa 8.6-Bisfosfatasa G-6-fosfatasa Las siete reacciones restantes son reversibles y comunes con las de la glucolisis. oxalacetato.  Piruvato carboxilasa  PEP carboxi quinasa  F-1. 2. 6bisfosfatasa El AMP y la F-2. LA REGULACIÓN DE LA ACTIVIDAD DE LAS ENZIMAS REGULADORAS se realiza por: el nivel de algunos metabolitos por control hormonal 1. f. Explicar algunos mecanismos metabólicos y hormonales que regulan la concentración sanguínea de glucosa.6-BPasa.El control hormonal que activa la fosforilación (adrenalina. NADH). La gluconeogénesis y la glucolisis están reguladas conjuntamente y de forma recíproca.

5 mmol/L). o El aumento del ATP inhibe los canales de potasio sensibles a ATP. o Células hepáticas libremente permeables. o Estos son libremente permeables a la glucosa mediante el transportar GLUT 2. y gliburida. por ello incrementa el flujo de entrada de calcio. los tejidos extra hepáticos y varias hormonas. y la generación de ATP. o Transportadores de la glucosa están regulados por insulina. Esquematizar y explicar la importancia del ciclo de Cori y del ciclo glucosa-alanina. o La glucocinasa tiene una km mucho más bajo. 9. lo que causa despolarización de la membrana celular. o El aumento de la glucosa en la sangre incrementa el flujo metabólico por glucolisis. o Epinefrina y norepinefrina. y la glucosa es fosforilada por la glucocinasa. Se produce en las células β de los islotes de Langershans el páncreas en respuesta a hiperglucemia. el ciclo de Krebs. por medio de canales de calcio. sensibles al voltaje. o La hexocinasa tiene un km baja para la glucosa. o A concentraciones normales de glucosa en sangre sistemática (4. La Gluconeogénesis y La Glucogenólisis Los carbohidratos de la dieta digeribles dan glucosa. La Glucosa en sangre proviene de La dieta. La galactosa y la fructosa . o Mantenimiento de concentraciones estables de glucosa. o La hormona insulina desempeña una función fundamental en la regulación de la glucosa en la sangre. tolbutamida.5 a 5. o Células de tejidos extra hepáticos relativamente impermeables. o Los fármacos sulfonilurea. incluye el hígado. galactosa y fructosa que se transportan hacia el hígado mediante la vena porta hepática.

De este modo. Las células musculares se alimentan principalmente de las reservas glucogénicas y sobre todo de las que proceden del hígado por medio del torrente sanguíneo el objetivo del ciclo de cori es mantener la producción de ATP por medio de la glucolisis a nivel del musculo esquelético en condicione de hipoxia Las células musculares se alimentan principalmente de glucosa de sus reservas glucogénicas y sobre todo de la que llega a través de la circulación sanguínea procedente del hígado. En el estado de ayuno. 2) los que son los productos del metabolismo de la glucosa en los tejidos. Es la circulación cíclica de la glucosa y el lactato por entre el hígado y el musculo. es un sustrato para la gluconeogénesis. hay considerable gasto de alanina desde el músculo estriado. Se forma por transaminación de piruvato producto de la glucólisis de glucógeno muscular. que excede mucho sus cifras en las Hígado proteínas musculares que se están catabolizando. El ATP requerido para la síntesis hepática de glucosa a partir del piruvato se deriva de la oxidación de ácidos grasos. Este proceso se conoce como el ciclo de Cori. La glucosa se forma a partir de dos grupos de compuestos que pasan por gluconeogénesis: 1) los que comprenden una conversión neta directa en glucosa. y se exporta hacia el hígado. la cual de nuevo queda disponible mediante la circulación para oxidación en los tejidos. luego de transaminación se regenera piruvato. . donde. donde vuelve a formar glucosa. se transporta hacia el hígado y los riñones.se convierten con facilidad en glucosa en hígado. incluso casi todos los aminoácidos y el propionato. También se forma glucosa a partir del glucógeno hepático mediante glucogenólisis. formado por medio de glucólisis en el músculo estriado y los eritrocitos. el lactato. o el ciclo del ácido láctico (figura 204). este ciclo de glucosaalanina (figura 204) proporciona una manera indirecta de emplear el glucógeno muscular para mantener la glucosa sanguínea en el estado de ayuno.  CICLO DE CORI Clar y Gerty Cori fueron premiados en 1947 con el premio nobel por descubrir el mecanismo que hoy en día conocemos como ciclo de Cori. Así.

Ciclo de glucosa alanina otro mecanismo por el cual se metaboliza al ácido láctico es por eso que este ciclo es una variable del ciclo de cori. El lactato en el hígado es convertido nuevamente en glucosa por gluconeogénesis. en presencia de una gran actividad gluconolitica anaerobia. El Ciclo de Cahill o ciclo alanina-glucosa es un ciclo metabólico muy parecido al ciclo de cori. retornado a la circulación para ser llevada de vuelta al musculo. formando nuevamente piruvato y glutamato. la alanina aminotransferasa pasa el grupo amino de la alanina al α- cetoglutarato. los grupos amino son recogidos como glutamato a través de una transaminación. El glutamato entonces entrega su grupo α-amino al piruvato. y luego es secretada en el torrente sanguíneo. ya que el músculo no puede sintetizar la urea a partir de un ion amonio. pero sólo por aproximadamente . por lo que la glucosa fosfatada no puede salir a la circulación. en el que. ya que el oxígeno es insuficiente. Representa la integración entre la glucolisis y la gluconeogénesis de diferentes tejidos del cuerpo.Durante el trabajo muscular. la cantidad de consumo de oxígeno se convierte en desproporcionada (menor) para el requerimiento de energía de los músculos. cuando los aminoácidos se degradan para ser combustible. o bien. es de recordarse que la alanina también puede formarse de otros aminoácidos como valina e isoleucina. que difunde a la sangre para ser llevado al hígado. Estando en los hepatocitos. y no solo por Proteólisis. la glucosa se descompone a través de un proceso de metabolismo anaeróbico conocido como fermentación. Algo muy útil. Sin embargo. Por el otro lado. Importancia Cuando realizamos una actividad muscular altamente extenuante. las células musculares pueden producir energía anaeróbicamente en tasas muy altas. Esto permite que el proceso químico responsable de la generación de energía continúe sin el uso de oxígeno. normalmente provenientes del músculo mismo cuando se está en un estado de inanición. se producen grandes cantidades de lactato. Ello es debido a que las células musculares carecen de la enzima glucosa-6-fosfatasa. Aquí el glutamato puede desviarse al ciclo de la urea por la glutamato deshidrogenasa. almacenarse como glucógeno muscular. De esta manera. liberando amonio (NH+4). En el músculo. reacción mediada por la alanina aminotransferasa. el piruvato como metabolito a la gluconeogénesis donde el hígado reforma glucosa la cual regresa por la sangre hasta el músculo donde está lista para entrar a la glucolisis y servir de combustible. el piruvato se convierte en lactato. La alanina formada pasa a la sangre y de ahí al hígado. En tal escenario.

que es una acumulación de exceso de ácido láctico en el sistema. vómitos. La acidosis láctica hace bajar el nivel de pH de la sangre. calambres abdominales. todos los cuales son los mecanismos de defensa naturales del cuerpo diseñado para frenar la actividad rigurosa y prevenir que se produzca un daño permanente. con el tiempo. los requisitos de energía de los músculos excederán la capacidad del ciclo de Cori para regenerar la glucosa a partir de lactato. COMBUSTIBLE METABÓLICO: . el ciclo de Cori posee sus límites. combustible reserva y diferenciar con la fosfocreatina. la hiperventilación. etc. Esto dará lugar a una condición conocida como acidosis láctica. Si una actividad física es demasiado intensa. Similar a muchos otros ciclos naturales. El ciclo de Cori. los músculos están obligados a requerir un nuevo suministro de glucosa. permite al cuerpo humano ser capaz de convertir metabólicamente productos en fuente de energía para los músculos. Como tal.. Explicar que es un combustible metabólico. 10.uno a tres minutos. esto no puede ser infinitamente posible. También induce a síntomas asociados con el pánico. Sin embargo. lo que conduce a la fatiga Limitantes. así como oxígeno. lo que puede conducir a daños en los tejidos. después de lo cual la acumulación de lactato en la sangre se vuelve excesiva.

ya que tiene la función de almacenar energía en el músculo esquelético . . El glucógeno (o glicógeno) es un polisacárido de reserva energética formado por cadenas ramificadas de glucosa. COMBUSTIBLE RESERVA: Es el almacenamiento de moléculas que pueden ser utilizadas como combustibles en el momento en el que exista una deficiencia de aporte energético al organismo.Compuesto circulante que es tomado por los tejidos para la producción de energía existe dos tipos de combustibles para el organismo Exógenos: son derivados de la ingesta de alimentos Endógeno: son derivados directamente de los almacenes tisulares como el glucógeno y triglicéridos o de la oxidación incompleta de otro combustible como el lactato o los cuerpos cetónicos. por lo que forma dispersiones coloidales. Diferenciar con la fosfocreatina : es una molécula de creatina fosforilada la cual es muy importante. Abunda en el músculo y en menor cantidad en el hígado. no es soluble en agua. Estructura del glucógeno. Cosas para el diagnóstico de un infarto del miocardio está reacción es reversible y por lo tanto actúa como un amortiguador temporal de la concentración de ATP . 11. Describir la estructura del glucógeno enfatizando en los enlaces químicos y la función que tienen en el organismo. La fosfocreatina juega un papel importante en el tejido que tiene una alta y fluctuante demanda de energía desde la mitocondria a la zona de la célula donde se necesita ATP. Hace eso al donar un grupo fosfato y está reacción es catalizada por la enzima creatinquinasa la presencia de la creatinquinasa en el plasma es un indicador de tejido múscular dañado y se utiliza entre otras. está molécula es utilizado para generar de forma anaerobica ATP a partir del ADP formando creatina para los 15 minutos siguientes de un esfuerzo intenso .

se reducen al máximo los cambios de presión osmótica que la glucosa libre podría ocasionar tanto en el interior de la célula como en el medio extracelular. como en los casos de tensión o alerta. sobre todo entre comidas. la glucógeno sintasa que participa en su síntesis. que está fosforilada.4. La importancia de que el glucógeno sea una molécula tan ramificada es: La ramificación aumenta su solubilidad. Estas vacuolas contienen las enzimas necesarias para la hidrólisis de glucógeno a glucosa.6-glucosídico. Cuando el organismo o la célula requieren de un aporte energético de emergencia. el glucógeno se degrada nuevamente a glucosa. aunque es mucho más ramificada. que está fosforilada y es menos activa. y la glucógeno fosforilasa en la degradación. la glucógeno fosforilasa. Tanto la glucógeno sintasa como la glucógeno fosforilasa se regulan por un mecanismo de modificación covalente. Está formada por varias cadenas que contienen de 12 a 18 unidades de glucosa unidas por enlaces glucosídicos α-1. Gracias a la capacidad de almacenamiento de glucógeno. El glucógeno hepático es la principal fuente de glucosa sanguínea. que no está fosforilada y es activa. En el hígado. también tiene dos formas: glucógeno fosforilasa b. El glucógeno contenido en los músculos abastece de energía el proceso de contracción muscular.Su estructura se parece a la de la amilopectina del almidón. que queda disponible para el metabolismo energético. menos activa. La otra enzima. es decir. La ramificación permite la abundancia de residuos de glucosa no reductores que van a ser los puntos reconocidos por las enzimas glucógeno sintasa y glucógeno fosforilasa. tal y como sucede en la amilopectina. . y la glucógeno sintasa D (dependiente de la presencia de glucosa 6 fosfato para su acción). El glucógeno se almacena dentro de vacuolas en el citoplasma de las células que lo utilizan para la glucólisis. La regulación del metabolismo del glucógeno se ejecuta a través de las dos enzimas. la conversión de glucosa almacenada en forma de glucógeno a glucosa libre en sangre está regulada por las hormonas glucagón y adrenalina. activa. y se almacena en el hígado (10% de la masa hepática) y en los músculos (1% de la masa muscular) de los vertebrados. La glucógeno sintasa tiene dos formas: glucógeno sintasa I (independiente de la presencia de glucosa 6 fosfato para su acción). que no está fosforilada y la glucógeno fosforilasa a. Una sola molécula de glucógeno puede contener más de 120 000 monómeros de glucosa. las ramificaciones facilitan tanto la velocidad de síntesis como la de degradación del glucógeno. uno de los extremos de esta cadena se une a la siguiente cadena mediante un enlace α-1. pueden encontrarse pequeñas cantidades de glucógeno en ciertas células gliales del cerebro. Además. El glucógeno es el polisacárido de reserva energética en los animales.

y la glucógeno sintasa se activa. especialmente beber para emborracharse. La adición de una molécula de glucosa al glucógeno consume dos enlaces de alta energía: una procedente del ATP y otra que procede del UTP. (glucosa)n + UDP-glucosa → (glucosa)n+1 + UDP La enzima ramificadora del glucógeno se encarga de ramificar la cadena introduciendo enlaces glucosídicos alfa 1-6. deficiencias hormonales. La síntesis del glucógeno tiene lugar en varios pasos: En primer lugar. La hormona insulina provoca la desfosforilación de las enzimas. la glucosa es transformada en glucosa-6-fosfato. mientras que la insulina estimula su síntesis. La descomposición de alcohol en el cuerpo interfiere con los esfuerzos del hígado para elevar la glucosa en la sangre. lo que inhibe la síntesis de glucógeno. mediante enlaces alfa 1-4 liberando el nucleótido UDP (que se reutilizará). va uniendo UDP-glucosa para formar el glucógeno. estimulando la degradación del glucógeno. 12. bebidas alcohólicas. Bebidas alcohólicas. gastando una molécula de ATP. Es decir. Puesto que la glucógeno sintasa necesita una cadena preexistente para empezar su acción. algunos tipos de tumores y ciertas afecciones que ocurren durante la infancia y la niñez. glucosa-1-P + UTP → UDP-glucosa + PPi La glucógeno sintasa (con acción antagónica a la glucógeno fosforilasa). Consumir bebidas alcohólicas. a qué se deben los episodios hipoglucémicos en ayunas. acto seguido podrá actuar la glucógeno sintasa y una vez añadidos unos 10-12 residuos de glucosa la glucogenina dejará de ser imprescindible. hay otra enzima que se encarga de catalizar el comienzo de la síntesis del glucógeno: la glucogenina. Explicar sobre el caso clínico. La síntesis de glucógeno a partir de glucosa se llama glucogenogénesis y se produce gracias a la enzima glucógeno sintasa. glucosa + ATP → glucosa-6-P + ADP A continuación se transforma la glucosa-6-fosfato en glucosa-1-fosfato glucosa-6-P ←→ glucosa-1-P Se transforma la glucosa-1-fosfato en UDP-glucosa. enfermedades graves.Las hormonas adrenalina y glucagón activan las proteína quinasas que fosforilan ambas enzimas. que hormonas como la adrenalina y el glucagón favorecen la degradación del glucógeno. en consecuencia la glucógeno fosforilasa se hace menos activa. puede causar hipoglucemia. que no gasta ATP. separándose y dejando espacio para las ramificaciones siguientes. Las causas de la hipoglucemia de ayuno incluyen ciertos medicamentos. La . lo que favorece la síntesis de glucógeno. capaz de crear un enlace covalente sobre un grupo hidroxilo (-OH) de un residuo de tirosina (Tyr) de su propia molécula y fijar la primera glucosa de la cadena. mientras que la glucógeno sintasa disminuye su actividad. provocando activación de la glucógeno fosforilasa. con el gasto de un UTP.

Deficiencias hormonales. Los niños suelen superar esta tendencia al llegar a los 10 años. hormonas de crecimiento. como la fructosa y la galactosa. pero raramente en adultos. Los niveles de glucosa en la paciente del caso se encuentran disminuidos el efecto que esto causa en el organismo son los siguientes: . Esta afección puede dar lugar a la hipoglucemia temporal en los recién nacidos. Normalmente la glucosa en la sangre se eleva después de las comidas. Estos tumores son poco comunes y no suelen propagarse a otras partes del cuerpo.hipoglucemia causada por el consumo excesivo de alcohol puede ser grave e incluso mortal. Tumores. a menudo durante una enfermedad que altera los patrones de alimentación habituales. Las pruebas de laboratorio pueden determinar la causa exacta. que es la sobreproducción de insulina. La disminución de cortisol. al elevar los niveles de insulina demasiado en relación con el nivel de glucosa en la sangre. a absorber la glucosa de la sangre. La insulina es una hormona. que es común en los bebés de madres con diabetes. Afecciones que suceden durante la infancia y la niñez. El hiperinsulinismo persistente en recién nacidos o niños es un trastorno complejo que requiere la evaluación oportuna y el tratamiento por parte de un especialista. el tratamiento de la enfermedad o el tratamiento de la causa subyacente corregirán la hipoglucemia. Las deficiencias hormonales pueden causar hipoglucemia en niños muy pequeños. Deficiencias hormonales. Deficiencias enzimáticas que afectan el metabolismo de los carbohidratos. Se podría recomendar la terapia de reemplazo hormonal. el glucógeno u otros metabolitos. 13. tales como la falta de las hormonas hipofisiarias o suprarrenales. Si lo hacen. Los niños desarrollan hipoglucemia con poca frecuencia. y el hambre son otras causas de hipoglucemia. el páncreas responde segregando insulina que a su vez baja la glucosa en la sangre. Las pruebas de laboratorio para los niveles de hormonas determinarán el diagnóstico y el tratamiento. En estos casos. producida en el páncreas. Algunas enfermedades que afectan el hígado. El tratamiento consiste en tomar medidas a corto plazo para corregir la hipoglucemia y medidas quirúrgicas o médicas para extirpar el tumor. Hiperinsulinismo. las causas pueden incluir lo siguiente: Intolerancia breve al ayuno. corazón o riñones pueden causar hipoglucemia. Los insulinomas pueden causar hipoglucemia. que induce a las células del cuerpo. que es una infección generalizada. Los insulinomas son tumores productores de insulina localizados en el páncreas. en especial las del hígado. Enfermedades graves. La septicemia. Estas deficiencias pueden interferir con la capacidad del cuerpo para procesar los azúcares naturales. glucagón o adrenalina puede conducir a la hipoglucemia de ayuno. Analizar los valores de glucosa en la paciente del caso y explicar el efecto causado en el organismo.

 Palidez  Temblores  Sudación  Sensación de debilidad  Palpitaciones  Hambre  Agitación  Dificultad para concentrarse  Irritabilidad  Fatiga  Visión borrosa  Cambios inexplicados de conducta  Pérdida transitoria de conciencia  Convulsiones Estos síntomas generalmente se producen 3-4 horas después de comer. .

d. la gordura u obesidad. Se encuentran elevados los ácidos grasos libres en la Diabetes tipo 1. Se puede atribuir al nivel elevado de cuerpos cetónicos en la sangre. e incluso en circunstancias en las que se está en ayuno. b. c. Explicar a qué podría atribuirse: a. como sucede en la diabetes mellitus y en la inanición. Pueden elevarse por acción de la adrenalina. los problemas hepáticos crónicos. . es decir cuando se tiene estrés. Es lo opuesto a la alcalosis (una afección en la cual hay exceso de base en los líquidos corporales). Es una afección en la cual hay demasiado ácido en los líquidos del cuerpo. Determinar el tipo de acidosis que la paciente presenta. y otros transtornos de los lípidos. La elevación de los ácidos grasos libres. La acidosis. Otras causas que pueden producir elevación d los ácidos grasos libres. La cetonemia. Se trata de una acidosis metabólica que no está bien compensada. es decir la famosa diabetes mellitus insulino dependiente. cuando se realiza ejercicio. 14. la cirrosis hepática. Los casos en que pueden aumentar los valores de ácidos grasos libres en la sangre estan asociados con aspectos fisiológicos o con aspecto fisiopatológicos. el feocromocitoma. o cuando hay alguna patología que produzca dolor intenso. son el hipertiroidismo.