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ESCUELA DE OBSTETRICIA
BIOQUMICA
TRABAJO DE INVESTIGACIN
DOCENTE:
Los cuatro carbonos de la asparagina y del aspartato forman oxaloacetato (fig. 29-2,
arriba). Reacciones anlogas convierten a la glutamina y el glutamato en -cetoglutarato
(fig. 29-2, abajo). No hay defectos metablicos relacionados con el catabolismo de estos
cuatro aminocidos.
Prolina
La prolina es un aminocido no esencial, es
decir que nuestro cuerpo puede producir, sin
embargo tambin podemos hallarlo en
alimentos como carnes y alimentos con vitamina
c situado en base al acido glutmico (otro
aminocido no esencial) aunque es necesario
en nuestro cuerpo.
Funciones de la prolina
Fortalece las articulaciones y los tendones.
Ayuda en el fortalecimiento de los msculos del corazn.
Ayuda en la produccin de colgeno.
Mejora la textura de la piel.
Reduce el riesgo de prdida de colgeno.
Ayuda en la cicatrizacin tanto de tejidos como de mucosas.
Ayuda en la inmunidad de nuestro organismo al relacionarse con el
mantenimiento de algunas inmunoglobulinas.
Arginina y Ornitina
La arginina y ornitina
funcionan en conjunto, es por ello que los dficits de una generaran carencias de
la otra, La suplementacin con arginina y ornitina aumenta los niveles de varias
hormonas, especialmente los de la hormona de crecimiento y de la insulina.
Histidina
Es un aminocido semi-esencial, este sirve o tiene
como funcin el crecimiento y repacin del tejido
celular, es importante tambin ya que mantiene las
vainas de mielina que son encargadas de proteger las
clulas nerviosas, y es metabolizada a los
neurotransmisores de histamina. La histidina
pertenece al grupo de funcional de aminocidos
imidazol.
Glicina
+ 5,10-CH2-H4folato + NADH + H+
Alanina
Cistena
La cistina se reduce primero hacia cistena por la cistina reductasa (fig. 29-8). A
continuacin dos vas convierten a la cistena en piruvato (fig. 29-9). Hay muchas
anormalidades del metabolismo de la cistena. La cistina, lisina, arginina y ornitina
se excretan en la cistina-lisinuria (cistinuria), un defecto de la resorcin renal de
estos aminocidos. Salvo por la formacin de clculos de cistina, la cistinuria es
benigna. El disulfuro mixto de la l-cistena y la l-homocistena (fig. 29-10)
excretado por pacientes cistinricos es ms soluble que la cistina y reduce la
formacin de clculos de esta ltima.
4-Hidroxiprolina
El catabolismo de la 4-hidroxi-l-prolina forma, de manera sucesiva, l-1-pirrolina-3-
hidroxi-5-carboxilato, -hidroxi-l-glutamato--se - mialdehido, eritro--hidroxi-l-
glutamato, y -ceto--hidroxiglutarato.
A continuacin una divisin tipo aldol forma glioxilato mas piruvato (fig. 29-12). Un
defecto de la 4-hidroxiprolina deshidrogenasa origina hiperhidroxiprolinemia,
que es benigna. No hay deterioro relacionado del catabolismo de la prolina.
OTROS AMINOCIDOS QUE FORMAN ACETIL-CoA
Tirosina
En la figura 29-13 se muestra en un diagrama la conversin de tirosina en
intermediarios anfiblicos. Puesto que el ascorbato es el reductor para la
conversin de p-hidroxifenilpiruvato en homogentisato, los enfermos con escorbuto
excretan productos del catabolismo de la tirosina oxidados de modo incompleto.
Reacciones subsiguientes forman maleilacetoacetato, fumarilacetoacetato,
fumarato, acetoacetato y finalmente acetil-CoA.
El defecto metablico probable en la tirosinemia tipo I (tirosinosis) est en la
fumarilacetoacetato hidrolasa (fig. 29-13). La terapia es una dieta con bajo
contenido de tirosina y fenilalanina.
La tirosinosis aguda y crnica sin tratamiento conduce a muerte por insuficiencia
heptica. Los metabolitos alternativos de la ti rosina tambin se excretan en la
tirosinemia tipo II (sndrome de Richner-Hanhart), un defecto de la tirosina
aminotransferasa (reaccin 1, fig. 29-13), y en la tirosinemia neonatal, debida a
actividad aminorada de la p-hidroxifenilpiruvato hidroxilasa (reaccin 2, fig. 29-13).
En la terapia se emplea una dieta con bajo contenido de protena. La alcaptonuria
fue identificada por vez primera en el siglo XVI. Caracterizada en 1859,
proporciono la base para las ideas clsicas de Garrod respecto a trastornos
metablicos hereditarios. El defecto es la falta de homogentisato oxidasa
(reaccin 3, fig. 29-13). La orina se oscurece cuando queda expuesta al aire,
debido a oxidacin del homogentisato excretado. En etapas tardas de la
Fenilalanina
La fenilalanina se convierte primero en tirosina (fig. 27-10); las reacciones
subsiguientes son las de la tirosina (fig. 29-13). Las hiperfenilalaninemias surgen
por defectos de la fenilalanina hidroxilasa misma (fenilcetonuria o pKu clsica,
tipo I, frecuencia de 1 por cada 10 000 nacimientos), de la dihidrobiopterina
reductasa (tipos
II y III), o de la biosntesis de la dihidrobiopterina (tipos IV y V) (figura 27-10). Se
excretan catabolitos alternativos (fig. 29-14). Una dieta con poca fenilalanina
puede evitar el retraso mental propio de la PKU.
Las sondas de DNA facilitan el diagnstico prenatal de defectos de la fenilalanina
hidroxilasa o de la dihidrobiopterina reductasa.
Las cifras sanguneas altas de fenilalanina pueden no ser detectables sino hasta 3
a 4 das despus del nacimiento. Los resultados positivos falsos en prematuros
pueden reflejar retraso de la maduracin de las enzimas del catabolismo de la
fenilalanina. En una prueba de deteccin ms antigua y menos fiable se emplea
FeCl3 para detectar fenilpiruvato urinario. El anlisis de la orina de recin nacidos
en cuanto a FeCl3, para deteccin de PKU, es obligatorio en muchos pases, pero
en EUA ha sido sustituido casi del todo por la espectrometra de masa en tndem.
LISINA
Triptfano
https://nutrisport.es/aminoacidos-y-peptidos/45-l-arginina-l-
ornitina.html
https://pubchem.ncbi.nlm.nih.gov/compound/L-histidine#section=Top
https://pubchem.ncbi.nlm.nih.gov/compound/L-histidine#section=Top
https://www.prozis.com/blog/es/ornitina-arginina-lisina-aminoacidos/
http://www.orpha.net/consor/cgi-
bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=10393&MISSING%20CONTE
NT=Deficiencia-de-arginina-glicina-
amidinotransferase&search=Disease_Search_Simple&title=Deficiencia
-de-arginina-glicina-amidinotransferase
https://oncouasd.files.wordpress.com/2015/06/bioquimicaharper.pdf
http://iqb.fcien.edu.uy/pdf/aminoacidos%20II%202004.pdf
Harper,