HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO

DEFINICIN

El hiperparatiroidismo primario (HPTP) es un trastorno generalizado del metabolismo del

calcio, de los fosfatos y del hueso por aumento de secrecin de la hormona paratiroidea. Al
elevarse las concentraciones circulantes de esta hormona suele aparecer hipercalcemia e
hipofosfatemia.

Las manifestaciones son muy variadas. Los pacientes pueden tener numerosos signos y
sntomas, como nefrolitiasis recidivante, ulcera pptica, alteraciones mentales y con
menos frecuencia, resorcin sea acentuada. Sin embargo, desde que se sospecha ms a
menudo esta enfermedad y se utilizan ms las pruebas multifsicas de deteccin
sistemtica, como la medicin de la calcemia, esta enfermedad se diagnostica con mayor
frecuencia en pacientes sin sntomas y con signos mnimos o nulos de la misma, salvo la
hipercalcemia y las concentraciones elevadas de hormona paratiroidea.

Las manifestaciones pueden ser sutiles y a veces, la enfermedad tiene una evolucin
benigna a lo largo de muchos anos o durante toda la vida. Esta forma ms leve de la
enfermedad se denomina hiperparatiroidismo asintomtico. En casos raros el
hiperparatiroidismo se desarrolla o empeora de manera repentina y se acompaa de
complicaciones graves, como deshidratacin importante y coma, que es lo que se ha
llamado crisis paratiroidea hipercalcemia.

FISIOPATOLOGA

Los tumores paratiroideos se encuentran ms a menudo con adenomas aislados sin otra
endocrinopata. Adems, los tumores paratiroideos pueden ser secundarios a alguna
enfermedad subyacente (estimulacin excesiva en el hiperparatiroidismo secundario,
sobre todo con insuficiencia renal crnica) o despus de otras formas de estimulacin
excesiva, como el tratamiento con litio.

Casi el 90% de los casos de HPTP son causados por la secrecin espordica de adenomas
solitarios que secretan PTH. La hiperplasia paratiroidea multiglandular y el carcinoma
representan slo el 5% y 1% de los casos de HPTP, respectivamente. Tambin se ha
observado la localizacin ectpica de tejido paratiroideo adenomatoso, como los
adenomas intratorcicos. El HPTP se asocia tambin con trastornos familiares raros, como
los sndromes de neoplasia endocrina mltiple (MEN) tipo 1 y tipo 2A, la hipercalcemia
hipocalcirica familiar (HHF), el sndrome de tumor mandibular con hiperparatiroidismo
tumoral, el hiperparatiroidismo grave del recin nacido y el hiperparatiroidismo familiar
aislado.

ADENOMAS SOLITARIOS

La causa del hiperparatiroidismo es una sola glndula hiperfuncionante en casi

80% de los pacientes; la anomala de la glndula suele ser una neoplasia benigna o
un adenoma, y rara vez un carcinoma paratiroideo. Algunos cirujanos y
 anatomopatologos afirman que es frecuente que haya muchas glndulas
aumentadas de tamao; tambin se describen adenomas dobles. En casi 15% de
los casos todas las glndulas son hiperfuncionantes; esto se denomina hiperplasia
paratiroidea de clulas principales y suele ser un trastorno hereditario que muchas
veces se asocia a otras alteraciones endocrinas.

SNDROMES HEREDITARIOS Y TUMORES PARATIROIDEOS MLTIPLES

El hiperparatiroidismo hereditario se puede manifestar sin ningn otro trastorno

endocrino, pero es ms frecuente que forme parte de una neoplasia endocrina
mltiple (MEN).

El MEN1 (sndrome de Wermer) consiste en hiperparatiroidismo acompaado de

tumores de la hipfisis y pncreas y asociado muchas veces a hipersecrecin
gstrica y a enfermedad ulcero pptica (sndrome de Zollinger-Ellison). El MEN2A
consiste en feocromocitoma y carcinoma medular de la tiroides, as como
hiperparatiroidismo; el MEN2B tiene otras caractersticas asociadas, como
neuromas mltiples, pero en general carece de hiperparatiroidismo.

El sndrome de hiperparatiroidismo con tumor mandibular ocurre en familias con

tumores paratiroideos (a veces carcinoma) relacionados con tumores
mandibulares benignos. Algunas familias presentan hiperparatiroidismo
hereditario sin otras alteraciones endocrinas. Este trastorno a menudo se
denomina hiperparatiroidismo aislado familiar no sindromtico. Se especula si estas
familias podran ser ejemplos de la expresin variable de los otros sndromes,
como MEN1, MEN2 o el sndrome HPT-JT, pero tambin es factible que tengan
causas genticas aun no identificadas.