Ao del buen servicio al ciudadano

UNIVERSIDAD ANDINA

NESTOR CACERES VELASQUEZ

TEMA : CANCER DE VIAS BILIARES

FACULTAD : CIENCIAS DE LA SALUD

C.A.P : MEDICINA HUMANA

CURSO : PATOLOGIA QUIRURGICA

DOCENTE : Dr. PERCY ZELA CAMPOS

CICLO : IX SEMESTRE

ALUMNA : PACORI PUMA LOURDES JUVITA

JULIACA PERU
2017
 DOY GRACIAS A DIOS

Por haberme permitido terminar un proyecto ms en la vida

GRACIAS A MIS PADRES

A mis padres por ser el pilar fundamental en todo lo que soy, en toda mi educacin, tanto acadmica, como de la
vida, por su incondicional apoyo perfectamente mantenido a travs del tiempo, gracias.

GRACIAS A MI DOCENTE DE PATOLOGIA QUIRURGICA

Por ser un gua constante y una inspiracin, que da a da forja mi aprendizaje y mi carcter, para lograr ser un
gran profesional.
Los tumores benignos ms habituales de la vescu- la biliar son los plipos, que suelen
corresponder a adenomas. Suelen diagnosticarse de forma incidental en una ecografa o en la
pieza de reseccin de la colecistectoma. Al no ser posible asegurar su benignidad por mtodos
no invasivos, se aconseja el tratamiento quirrgico cuando son mayores de 1 cm.

La colesterolosis o pseudotumor consiste en una infiltracin de la lmina propia por macrfagos

repletos de colesterol, lo que confiere una imagen caracterstica de vescula en fresa. En
ocasiones pueden llegar a formarse pseudoplipos.

La adenomiomatosis vesicular est caracterizada por una proliferacin de la mucosa y una

hipertrofia de la capa muscular subyacente. No se conoce su etiologa pero se aduce que puede
ser secunda- ria a una dismotilidad de la vescula por obstruccin o malfuncionamiento del
conducto cstico.

Epidemiologa y clnica

El cncer de la vescula biliar es el quinto cncer ms comn del tracto digestivo y el ms

frecuente de los tumores del rbol biliar. Suele aparece en edades avanzadas y es de tres a
cuatro veces ms frecuente en mujeres que en hombres. Este tumor se ha asociado a diversos
factores como la existen- cia de litiasis vesicular (80-90% de los pacientes con cncer presentan
colelitiasis), la vescula en porcelana y el hecho de que los conductos pancretico y biliar
presenten una desembocadura comn . En el 80% de los casos se trata de un adenocar- cinoma,
siendo ms raros el carcinoma escamoso, cistoadenocarcinoma, carcinoma de clulas peque-
as y adenoacantomas
La presentacin clnica de los tumores de la vescula biliar puede desarrollarse en cuatro posibles
escenarios:

1) sospecha clnica por sntomas

2) hallazgo incidental con una tcnica de imagen abdominal realizada por otro motivo 3) hallazgo
in- cidental durante una ciruga de colecistectoma por presunta patologa benigna

4) hallazgo incidental en la pieza quirrgica despus de la colecistectoma simple.

La presentacin clnica ms habitual es indistinguible de la que aparece en la patologa benigna

de la vescula incluyendo el clico biliar y la colecistitis aguda. De hecho, slo un 50% de los
tumores de vescula son diagnsticados antes de la ciruga. El crecimiento del tumor puede
producir ictericia por obstruccin del conducto heptico comn. Desafortunadamente, la
analtica suele ser normal en las fases iniciales. Los marcadores tu- morales CEA y CA 19-9
suelen estar elevados pero no son tiles para el diagnstico ya que carecen de sensibilidad y
especificidad.

Diagnstico
Los hallazgos de las exploraciones radiolgicas difcilmente permiten diferenciar las patologas
benigna y maligna de la vescula biliar, salvo en estados avanzados. Por este motivo, el
diagnstico acostumbra a establecerse en el momento de estudiar la pieza de reseccin
quirrgica. Sin embargo, se ha visto que al revisar de forma retrospectiva la ecografa, que es el
mtodo de eleccin para el estudio de las litiasis vesiculares, a menudo se puede identificar algn
signo altamente sugestivo de neoplasia como son: engrosamiento de la pared o calcificacin,
masa que protuye a la luz, prdida de interfase entre la vescula y el hgado o infiltracin heptica.
La ultrasonografa endoscpica (USE) presenta una alta sensibilidad para la deteccin de estos
tumores y adems permite realizar el estu- dio de extensin locoregional y puede ser capaz de
predecir la histologa y obtener material citolgico. La resonancia magntica (RM) y la
colangiografa por resonancia magntica (CRM) permiten dife- renciar los tumores benignos
y malignos siendo la RM especialmente til para establecer el grado de invasin a nivel del
ligamento hepatoduodenal, del marco portal y para el estudio ganglionar. La tomografa
computarizada (TC) permite llegar al diagnstico y es especialmente necesaria para la
estadificacin de las lesiones avanzadas. La colangiografa endoscpica retrgrada (CPRE)
y percutnea (CTPH) quedan reservadas para los casos en los que es necesario colocar una
prtesis biliar.

La clasificacin de los tumores malignos de la vescula biliar se puede hacer siguiendo la

clasificacin de Nevin descrita en 1976 o la clasificacin TNM, que es la ms empleada. Est
ltima ha sido modificada recientemente de forma que la nueva clasificacin del 2010 incluye los
siguientes cambios:

1) se han incluido los tumores del conducto cstico;

2) se diferencian las adenopatas regionales hiliares (N1) y a distancia (N2);
3) se han reagrupado los estados de forma que la resecabilidad y el pronstico quedan mejor
correlacionados
4) los tumores T4 (localmente irresecables) pasan del estadio III al IVA.

Figura 1. La colelitiasis constituye un factor de Figura 2. TC abdominal en el que se observa

riesgo para la aparicin del adenocarcinoma una neoforma- cin de la vescula biliar (VB)
de la vescula biliar que infiltra el hgado adyacente (flechas).

Tratamiento
El tratamiento del carcinoma de la vescula biliar depende de la forma de presentacin y del
estudio de extensin. Tres situaciones distintas deben ser tenidas en cuenta: hallazgo incidental
en pieza de reseccin de una colecistectoma, tumor resecable, o tumor irresecable avanzado.
La ciruga es el nico tratamiento potencialmente curativo por lo que debe ser la primera opcin
a considerar. Cuando se sospecha su existencia en un paciente que va a ser sometido a una
colecistectoma por patologa litisica, debe evitarse el abordaje laparocpico ya que se han
descrito implantes en los orificios de los trcares y diseminacin peritoneal La extensin de la
reseccin es controvertida. En tumores en estadio I (T1N0M0), la colecistectoma simple es
suficiente, siempre que los mrgenes se encuentren libres de enfermedad. En cambio, en los
tumores T2 y T3 debe acompaarse de una reseccin no anatmica del lecho heptico (seg-
mentos IV y V) y de linfadenectoma radical de los territorios periportales, coledocales, hiliares y
pancreticos altos, dado que la probabilidad de afectacin ganglionar es del 33% y 69%,
respectivamente. En tumores T4, la supervivencia es tan baja que se cuestiona la conveniencia
de la ciruga. Sin embargo, la mayora de los grupos aconsejan esta opcin teniendo en cuenta
un discreto incremento en la supervivencia (de 28% hasta 31-65%) a expensas de una
mortalidad peroperatoria aceptable (4%).

Cuando no es posible realizar un tratamiento radi- cal y el paciente presenta ictericia obstructiva,
debe plantearse el drenaje de la va biliar ya sea por va endoscpica, percutnea o quirrgica.

El carcinoma de vescula biliar es resistente a la mayora de los agentes quimioterpicos. El

ms empleado es el 5-fluoracilo con tasas de respuesta del 5-30%. Los beneficios de la
radioterapia son modestos ya que no se pueden emplear dosis altas debido a la cercana de
estructuras radiosensibles (hgado, rin y mdula). La braquiterapia y radioterapia externa
intraoperatoria podran ser alter- nativas vlidas pero existen pocos datos hasta la fecha.

Pronstico
Globalmente, la supervivencia de los pacientes con neoplasias de vescula biliar es menor del
5% a los 5 aos, con una supervivencia media inferior a 6 meses, ya que la mayora de ellos
se diagnostican en estadios avanzados.
Los tumores benignos de la va biliar son extremadamente infrecuentes e incluyen adenomas,
leiomiomas, lipomas, carcinoides, angioleiomiomas y fibromas. Son indistinguibles de los
tumores malignos por lo que deben ser resecados. En la presente monografia se centrar en los
tumores malignos, ms concretamente en el colangiocarcinoma.

Epidemiologa y clnica

Se trata de un tumor infrecuente que se origina en el epitelio biliar. En Estados Unidos su

incidencia es de 1 caso por 100.000 habitantes. Segn su localizacin se clasifican en tres tipos:
intrahepticos, pe- rihiliares o distales. Los colangiocarcinomas intrahepticos son los ms
infrecuentes y se comportan como tumores primarios hepticos por lo que no se tratarn en esta
monografa. Los tumores perihiliares o de Klatskin son los ms frecuentes y constituyen el 60-
80% de los colangiocarcinomas.

Los factores de riesgo asociados al desarrollo de este tipo de tumor son: colangitis esclerosante
primaria, colitis ulcerosa, quistes coledocales, infeccin biliar por Clonorchis Sinensis y presencia
de coledocolitiasis . Hasta en un 30% de los pacientes con colangitis esclerosante primaria pue-
de detectarse este tumor en la autopsia.

La presentacin clnica depende bsicamente de la localizacin del tumor aunque ms de un

90% de los casos presentan ictericia obstructiva. Otros sn- tomas frecuentes son la colangitis
(habitualmente por manipulacin previa de la va biliar), prdida de peso, dolor abdominal
inespecfico, prurito y alte- raciones en el perfil heptico

En el momento del diagnstico, suelen apreciarse alteraciones del perfil heptico, con elevacin
de la bilirrubina, fosfatasa alcalina y gamma-glutamil- transpeptidasa. Las transaminasas pueden
encontrarse discretamente aumentadas. Los marcadores tumorales CEA y CA 19-9 suelen
encontrarse ele- vados, aunque ninguno de ellos posee suficiente sensibilidad ni especificidad
para ser utilizados en el diagnstico precoz.
La primera tcnica de imagen suele ser la ecografa abdominal. Los hallazgos de- penden de la
localizacin del tumor. Los de localizacin distal son ms difciles de distinguir y pueden
confundirse con neoplasias primarias pancreticas o periampulares.

Los colangiocarcinomas hiliares no suelen cursar en forma de masa, sino que tpicamente
provocan dilatacin de la va biliar intraheptica y colapso de la extraheptica. La TC puede
ayudar a identificar el tumor y permite la estadificacin del mismo.

La CRM es, en la actualidad, la tcnica no invasiva de eleccin para el estudio de la va biliar, ya

que proporciona informacin simultnea tanto de la anatoma biliar como de la extensin
locorregional . La USE puede ser de gran utilidad, en especial en los tumores del tercio distal ya
que no solo permite establecer un diagnstico de sospecha sino que permite realizar el estudio
de extensin locorregional y la obtencin de material citolgico mediante puncin con aguja
fina. La colangiografa retrgrada endoscpica y la percutnea, que aos atrs eran las tcnicas
de eleccin para el diagnstico de estos tumores, quedan actualmente reservadas para el
tratamiento paliativo de la ictericia obstructiva mediante la colocacin de prtesis biliares.

Actualmente se estn desarrollando distintos sistemas de colangioscopia peroral que permiten

observar directamente la va biliar y mejorar el rendimiento diagnstico as como plantear la
posibilidad de tratamientos. Tambin existe una minisonda con un microscopio confocal
miniaturizado que permite obtener imgenes microscpicas (1.000 aumentos) de la mucosa
biliar in vivo. Estos sistemas podran ser de especial utilidad para el estudio de las estenosis in-
determinadas dnde la confirmacin histolgica es primordial para la toma de decisiones.

La clasificacin de los colangiocarcinomas es controvertida y compleja. Los tumores

perihiliares, se han subdividido clsicamente en 4 tipos en funcin de su extensin y tipo de
reseccin quirrgica si- guiendo la clasificacin de Bismuth-Corlette .

El grupo de trabajo del Memorial Sloan-Kette- ring Cancer Center ha propuesto una clasificacin
que se correlaciona mejor con el pronstico, pero que es muy compleja y no tiene en cuenta los
conceptos actuales de resecabilidad. Recientemente, un grupo internacional de trabajo ha
diseado un nuevo sistema que todava ha de ser validado12. En el 2010, el American Joint
Committee on Cancer (AJCC) revis el sistema TNM para el colangiocarcinoma procurando
 que ste se ajustase ms a los criterios de resecabilidad y pronstico. Para ello, ha separado en
dos clasificaciones diferentes los colangiocarcinomas perihiliares y los de la va biliar distal.

imagen radiolgica obtenida mediante CPRE . La colangiorresonancia magntica es, en la actua- lidad, la
de un colangiocarcinoma perihiliar o tumor de tcnica no invasiva de eleccin para el estudio de la va biliar.
Klastkin, en la que se observa una estenosis
asimtrica a nivel del conducto heptico
comn (flechas) y dilatacin de la va biliar intra-
heptica.

Tratamiento
La resecabilidad viene determinada por la ausencia de metstasis incluyendo ganglios
retropancreticos y paracelacos, ausencia de invasin de los grandes vasos y posibilidad de
realizar una reseccin quirrgica con mrgenes libres. Algunos grupos aconsejan realizar una
laparotoma exploradora previa a la indicacin de la ciruga con el fin de descartar diseminacin
intraabdominal. La colocacin de una prtesis biliar previo a la ciruga es controvertido. Mientras
algunos grupos consideran que mejora la ictericia, permite obtener biopsias y facilita el acceso a
la va biliar despus de la ciruga, otros postulan que favorece la aparicin de complicaciones
(colangitis).
El tipo de reseccin depende de la localizacin del tumor. En los colangiocarcinomas distales se
efecta una duodenopancreatectoma ceflica. sta debera realizarse en un centro de
referencia para minimizar la morbilidad peroperatoria (30%). En las lesiones hiliares, la reseccin
debe individualizarse en funcin de la extensin del tumor. Habitualmente debe efectuarse una
reseccin heptica que incluya los segmentos IV y V, amplindola en funcin de la extensin del
tumor con el fin de obtener un margen de reseccin libre de enfermedad. ste es, en definitiva,
el principal factor pronstico. El trasplante heptico no es una opcin teraputica debido a la
elevada tasa de recidivas.

En caso de irresecabilidad, es aconsejable drenar la va biliar por va endoscpica o percutnea.

La va endoscpica es seguramente ms fcil y segura, sin embargo en el caso de los tumores
proximales a menudo es ms eficaz el abordaje percutneo. La complicacin a corto plazo ms
frecuente es la colangitis que se puede evitar administrando antibiticos profilcticos. A largo
plazo la complicacin ms frecuente es la obstruccin de la prtesis ya sea por progresin
tumoral o por detritus biliares o alimenticios.

Un nico estudio prospectivo demuestra que la radioterapia no mejora la supervivencia de

estos pacientes. Asimismo, la quimioterapia no es una opcin empleada habitualmente ya que
no existen datos que demuestren inequvocamente su eficacia. Por ltimo, se ha sugerido que
este tumor sera sensible a la radioquimioterapia, aunque hasta la fecha no existe ningn estudio
prospectivo que lo confirme.

Pronstico y prevencin
El pronstico de los tumores biliares es malo. Los tumores hiliares suelen diagnosticarse en
fases avanzadas cuando ya existe infiltracin heptica, vascular o metstasis, lo que
contraindica la ciruga. La supervivencia media es de 12-24 meses. Los tumores distales tienen
un mejor pronstico con una supervivencia de 15-25% a los 5 aos.

No se ha demostrado la efectividad del cribado de este tumor. Sin embargo, en los pacientes
con colangitis esclerosante se aconseja realizar una vigilancia mediante tcnicas de imagen
(colangiorre- sonancia) y determinacin de los niveles sricos de CA 19-9, aunque ninguna de
estas dos tcnicas es suficientemente especfica.
La ampolla de Vater es un rea anatmica compleja que representa la unin entre el duodeno
y el sistema ductal pancretico y biliar. Aunque su rea es menor a 1 cm, esta zona tiene la
mayor incidencia de tumoraciones del intestino delgado. Los tumores pueden ser benignos
(adenomas, li- pomas, tumores estromales o neuroendocrinos) o malignos. El presente captulo
se centrar en los ms frecuentes que son los adenomas y adenocarcinomas.

Epidemiologa y clnica
El adenocarcinoma es el tumor ms frecuente en la ampolla de Vater. Su incidencia es de 2,9
casos por milln de habitantes. Se origina en las clulas de la capa mucosa y sigue una
progresin adenoma-carcinoma idntica a la del cncer colorrectal. Tan slo un 5% de los
ampulomas son adenomas puros. El resto son carcinomas o presentan focos de degeneracin.
Las enfermedades de riesgo para la aparicin de estos tumores son la poliposis adenomatosa
familiar (60% de ellos presentan un ampuloma) y el sndrome de Peutz-Jeghers.

La clnica de presentacin habitual es la ictericia (80%), la prdida de peso (75%) y el dolor

abdominal (50%). Un tercio de los pacientes presentan prdidas ocultas de sangre en heces.
De forma ocasional, el tumor se presenta en forma de pancreatitis aguda debida a obstruccin
del conducto de Wirsung o a disfuncin del esfnter de Oddi.

Diagnstico y estadificacin
Inicialmente, las pruebas de laboratorio suelen mostrar un incremento de la concentracin
srica de fosfatasa alcalina seguida de hiperbilirrubinemia, a medida que el tumor obstruye la
va biliar. No existen marcadores tumorales especficos para los tumores ampulares. El
diagnstico precoz de este tumor requiere un elevado grado de sospecha clnica. La primera
prueba diagnstica ante un paciente con ictericia obstructiva suele ser la ecografa abdominal,
que, en este caso, pondr de manifiesto una dilatacin uniforme de todo el rbol biliar.

La CPRE permite obtener biopsias o efectuar un cepillado. En ocasiones, sin embargo, se

detectan focos aislados de displasia de distinto grado, lo que puede conducir a un diagnstico
falso-negativo. En los tumores que se originan en la zona intraampular es necesario realizar una
esfinterotoma para poder acceder al tumor. La TC helicoidal con doble contraste es la tcnica
ms informativa y ms coste-efectiva para el diagnstico de estos tumores. Esta tcnica es
capaz de detectar masas superiores a 1 cm, estudiar su relacin con los rganos de vecindad
y descartar metstasis hepticas. La CRM aunque es una tcnica precisa para el estudio de
la va biliar y permite tambin realizar el estudio de extensin, es poco sensible para la
deteccin de tumores pequeos intraduodenales. La ultrasonografa endoscpica ha
demostrado ser la tcnica ms precisa para la deteccin de estos tumores (incluso para lesiones
menores de 1 cm) y para el estudio de extensin locorregional, ya que establece el grado de
afectacin de las capas de la pa- red e informa sobre la presencia de adenopatas o afectacin
de estructuras vecinas

Tratamiento
La reseccin local de los tumores ampulares est reservada para los adenomas benignos,
tumores neuroendocrinos y adenocarcinomas superficiales (T1N0M0) o cuando el riesgo
quirrgico es demasiado elevado. En el caso de los adenocarcinomas, la USE es la tcnica de
eleccin para discernir aquellos que podran ser candidatos a tratamientos lo- cales. Sin
embargo, teniendo en cuenta que hasta un 10% de los tumores en estadio T1 presenta di-
seminacin ganglionar, la mayora de grupos prefieren optar por el tratamiento quirrgico radical
para minimizar el riesgo de recidiva local. Los tratamientos locales pueden efectuarse por va
endoscpica mediante polipectoma cuando se trata de un plipo adenomatoso pediculado, o
papilectoma cuando se trata de un plipo sesil. Estas tcnicas slo permiten realizar una
reseccin local, presen- tan un riesgo de reseccin incompleta no despreciable y adems, a
menudo, no logran obtener una nica pieza de reseccin para poder establecer los mrgenes
con seguridad. Otra posibilidad es la ampulectoma quirrgica que consiste en resecar el tumor
incluyendo la pared duodenal y la desembocadura de los conductos biliopancreticos. La duo-
denotoma se reconstruye y los conductos se reimplantan en el duodeno. El riesgo de recidiva
local no es despreciable por lo que se aconseja un seguimiento endoscpico anual con toma de
biopsias.
La duodenopancreatectoma ceflica (intervencin de Whipple) es el tratamiento de eleccin.
Esta incluye colecistectoma, reseccin del conducto heptico comn por debajo de la
bifurcacin, transeccin de la porcin del pncreas situada a la izquierda de los vasos
mesntericos superiores, reseccin de 15 cm de yeyuno a partir del ngulo de Treitz y
linfadenectoma completa de las regiones perimesentricas, portales y adyacentes a la arteria
heptica comn, aorta y vena cava inferior. Habitualmente se realiza una variante de esta inter-
vencin en la que se preservan 2-3 cm del duodeno postpilrico, con lo que se evita la reseccin
gstrica (preservacin pilrica), disminuyendo con ello la morbimortalidad asociada. En centros
de referencia, esta intervencin se asocia a una mortalidad inferior al 5% y una morbilidad del
25-50%, sobre- todo a expensas de fstulas pancreticas (figura 10).

Hasta la fecha existen pocos datos en la literatura que demuestren la utilidad de la quimioterapia
y de la radioterapia. Al ser una patologa poco frecuente es difcil realizar estudios prospectivos
aleatorizados para evaluar su eficacia. Sin embargo, si se extrapolan los resultados obtenidos en
pacientes con cncer de pncreas, parece que estos tratamientos podran ser tiles en pacientes
con tumores irresecables. Los frmacos ms empleados son 5-fluoru- racilo, mitomicina y
doxorrubicina.

En ms del 85% de los pacientes es posible realizar tratamiento quirrgico con intencin curati-
va. En los tumores no resecables por afectacin metastsica o vascular est indicado efectuar
una derivacin biliar, siendo la va endoscpica la ms recomendable
 La duodenopancreatectoma ceflica (intervencin de Whipple) es el tratamiento de eleccin de los tumores ampulares y del colangiocarcinoma distal.
a) Campo operatorio; b) Incisin sobre el pncreas

Pronstico y seguimiento
En los pacientes con enfermedad irresecable, el pronstico es similar al del cncer de pncreas,
con una supervivencia media de 5-9 meses. Sin embargo, cuando puede efectuarse la reseccin,
la supe

rvivencia a los 5 aos oscila entre el 25 y el 55%. Los factores de mal pronstico establecidos
en la mayora de estudios son la afectacin adenoptica, la presencia de afectacin del margen
de reseccin y el grado de diferenciacin tumoral
 Enfermedades Digestivas y Hepticas. Fisiopatologa, diagnstico y tratamiento.

Sleisenger y Fordtran 8va edicin /Volumen 2 /seccin IX / capitulo 66

SABISTON. Tratado de Patologa Quirrgica. 2 volmenes. 19 Edicin. Mc Graw Hill Ed.

2013.

SCHWARTZ. Principios de Ciruga. 2 volmenes. 9 Edicin. Mc Graw Hill Interamericana.

2011

Randi G, Malvezzi M, Levi F et al. Epidemiologa de los cnceres de las vas biliares: una
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Duffy A, Capanu M., Abou-Alfa GK et al. Cncer de vejiga (GBC): 10 aos de experiencia
en el Centro de Cncer Memoral Sloan-Kettering (MS-KCC). J Surg Oncol 2008; 98: 485.