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MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código

:
MG-SMR-09

DIRECCIÓN DE MÉDICA Fecha: JUN 15

Rev. 01
SUBDIRECCIÓN DE MEDICINA DE
REHABILITACIÓN
Hoja: 1 de 17

MANUAL DE GUÍA CLÍNICA DEL
SERVICIO DE MALFORMACIONES
CONGÉNITAS

Elaboró: Revisó: Autorizó:
Jefe de Servicio de Malformaciones Jefe de División de Rehabilitación Subdirecctor de Medicina de
Puesto
Congénitas Pediátrica Rehabilitación
Firma

F04-SGC-01 Rev.2

Jefe de Servicio: • Elaborar la guía del padecimiento • Supervisar el cumplimiento de la misma • Procurar el cumplimiento de la misma Medico Adscrito: • Ejecutar la guía • Participar en la revisión 4. 01 SUBDIRECCIÓN DE MEDICINA DE REHABILITACIÓN Hoja: 2 de 17 1. Propósito Establecer los lineamientos necesarios para brindar la atención con calidad a los pacientes pediátricos con una malformación congénita o enfermedad neuro-musculo-esquelética tratados en el Servicio Rehabilitación Pediátrica. MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SMR-09 DIRECCIÓN DE MÉDICA Fecha: JUN 15 Rev. 3.2 . Alcance Aplica a todo el personal médico adscrito al Servicio de Malformaciones congénitas. Responsabilidades Jefe de División • Implementar y verificar el cumplimiento de éste procedimiento • Brindar los recursos necesarios. Revisión será cada dos años o antes si fuera necesario. en forma uniforme y de acuerdo a los conocimientos actuales para obtener los mejores resultados en el tratamiento integral. F04-SGC-01 Rev. 2. Políticas de operación y normas.

• Determinación del nivel neurológico: Es fundamental determinar el nivel neurológico para ____ pronóstico y prescribir el tratamiento. grado y carácter de las deformidades. 6. Dentro de la valoración se determina el grado de desequilibrio muscular. función intestinal. 01 SUBDIRECCIÓN DE MEDICINA DE REHABILITACIÓN Hoja: 3 de 17 Mielomeningocele 5.2 . requiere de derivación precoz Malformación Arnold Chiari tipo II 60% casos. IV ventrículo y vermix cerebeloso. vesical. F04-SGC-01 Rev. de forma plana o prominente. MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SMR-09 DIRECCIÓN DE MÉDICA Fecha: JUN 15 Rev.1 Cuadro Clínico Perinatal: • Tumoración a distintas alturas en la columna vertebral. Diagnóstico 1. cubierta o no de piel sana. Definición Defecto de desarrollo del tubo neural con falta de fusión de los arcos vertebrales lo que conlleva a una herniación de las meninges y su contenido. • Manifestaciones subyacentes Parálisis por debajo de la lesión Frontal (encefalocele) Occipital (incompatible con la vida) Torácica Lumbosacra (+ frecuente 95%) • Deformaciones ortopédicas coadyuvantes Pie equino varo o talo Luxación de cadera Escoliosis • Manifestaciones suprayacentes Hidrocefalia 80% de los casos. desplazamiento a través de foramen magno de la protuberancia.

Afectación del control vesical e intestinal. Afectación del control vesical e intestinal. aductores en 2. Puede existir deformidad en extensión de rodilla o el pie en inversión o en talo. La sensibilidad esta preservada por arriba de L1. Afectación del control vesical e intestinal. aductores de cadera en 3 o más. aductores en 4 o más. resto en 0 o menos. la función del resto de los músculos de miembros inferiores se encuentra en 0. Puede existir deformidad en extensión de rodilla o pie en equino varo unilateral o bilateral. La sensibilidad esta preservada por arriba de L4. Nivel neurológico L4 – L5 (L4 integro L5 no) La función motora de los músculos abdominales se encuentran en 4 o más. psoas en 4 o más. Arreflexia en miembros pélvicos. Afectación del control vesical e intestinal. L2 no) La función motora de los músculos abdominales se encuentran en 3 o menos. cuadriceps 4 o más. Arreflexia en miembros pélvicos. tibial anterior en 3. Puede existir deformidad en equino varo unilateral o bilateral. psoas en 1 o 2. 01 SUBDIRECCIÓN DE MEDICINA DE REHABILITACIÓN Hoja: 4 de 17 Nivel neurológico L1 – L2 (L1 integro. cuadriceps 3 o más. La sensibilidad esta preservada por arriba de L2. Puede existir deformidad en flexión de cadera y del pie en equino varo unilateral o bilateral. MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SMR-09 DIRECCIÓN DE MÉDICA Fecha: JUN 15 Rev. psoas en 3 o más. Nivel neurológico L2 – L3 (L2 integro L3 no) La función motora de los músculos abdominales se encuentran en 3 o más. Reflejo rotuliano presente y Arreflexia en aquileos. Reflejo rotuliano presente y Arreflexia en aquileos. Nivel neurológico L3 – L4 (L3 integro L4 no) La función motora de los músculos abdominales se encuentran en 3 o más. isquiotibiales 1 o 2.2 . y la función del resto de los músculos de miembros inferiores se encuentra en 0. psoas en 3 o más. F04-SGC-01 Rev. La sensibilidad esta preservada por arriba de L3. La función del resto de los músculos de miembros inferiores se encuentra en 0 o en 1.

gluteo mayor en 3 o más. tibial anterior en 4 o más.2 . interóseos y lumbricales en 1. resto en 0 o 1. peroneos 1 o 2. aductores de cadera de 4 o más. gluteo mayor en 4 o más. Puede existir deformidad de dedos en garra del pie o pie cavo La sensibilidad esta preservada por arriba de S2. 01 SUBDIRECCIÓN DE MEDICINA DE REHABILITACIÓN Hoja: 5 de 17 Nivel neurológico L5 – S1 (L5 integro S1 no) La función motora de los músculos abdominales se encuentran en 4 o más. peroneos 3 o más. cuadriceps 4 o más. Nivel neurológico S2 – S3 (S2 integro S3 no) La función motora de los músculos abdominales se encuentran en 4 o más. Afectación del control vesical e intestinal. psoas en 4 o más. psoas en 4 o más. gluteo medio en 2 o 3. Reflejo rotuliano presente y Arreflexia en aquileos. Puede existir deformidad de dedos en garra del pie La sensibilidad esta preservada por arriba de S1. Nivel neurológico S1 – S2 (S1 integro S2 no) La función motora de los músculos abdominales se encuentran en 4 o más. deformidad en talo de pie La sensibilidad esta preservada por arriba de L5. 1. Reflejos rotuliano y aquileo presenten. Afectación del control vesical e intestinal. cuadriceps 4 o más. isquiotibiales en 2 o más. cuadriceps 4 o más. Función vesical e intestinal. tibial posterior en 3 o más. tibial posterior en 4 o más. isquiotibiales en 4 o más. MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SMR-09 DIRECCIÓN DE MÉDICA Fecha: JUN 15 Rev. peroneos 4 o más. tibial anterior en 4. psoas en 4 o más. resto en 1 o más sin llegar al 3. aductores de cadera de 4 o más. aductores de cadera de 4 o más. Puede existir subluxación de cadera. Reflejos rotuliano y aquileo presentes. isquiotibiales en 4 o más.2 Laboratorio y Gabinete Diagnóstico prenatal: F04-SGC-01 Rev. glúteos en 1 o 2. tibial anterior en 4. gluteo medio en 4 o más. resto en 1 o más sin llegar al 3.

Adiestrar a la madre con el cuidado del niño. Nivel S1: flexores y aductores de cadera. 01 SUBDIRECCIÓN DE MEDICINA DE REHABILITACIÓN Hoja: 6 de 17 • Ecografía de alta resolución: Ausencia de cierre de arcos posteriores a la 15 a 18 semana de gestación • Niveles altos de AFP a las 15 semanas de embarazo. III.1. . 7. No ambuladores. IV.2 . aductores y cuadríceps normales. NO PARÁLISIS DE EXTREMIDAD INFERIOR. resto paralizado. V. VI. cuadríceps débil. Tratamiento 7. aductores débiles. . I. . Clasificación de HOFFER: Ambulación. Nivel L5: flexores de cadera. Nivel L1-L2: flexores de cadera potentes. Nivel T12: extremidades paralizadas II.2 Rehabilitación Etapa neonatal . debilidad de extensores de cadera. Ambuladores de la comunidad.Tratamiento postural y de estimulación de la musculatura patética. Nivel L3-L4: flexores de cadera y aductores normales. Ambuladores no funcionales . cuadríceps y abductores de cadera con fuerza normal. F04-SGC-01 Rev. tasa de precisión del 60 al 95% • Amniocentesis (niveles altos de AFP y acetil colinesterasa) 1. resto paralizado. parálisis de extensores de cadera. abductores moderada. .3 Clasificaciones: Clasificación de SHARARD: GRADO.Tratamiento fisioterapéutico conservador de las deformidades. Ambuladores intradomiciliarios . MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SMR-09 DIRECCIÓN DE MÉDICA Fecha: JUN 15 Rev.

en abducción de caderas + cinturón pélvico. Manejo Ortesis altas en los niveles por arriba de L3. 01 SUBDIRECCIÓN DE MEDICINA DE REHABILITACIÓN Hoja: 7 de 17 Etapa postnatal . . CI del niño por arriba de 83 . Para el pronóstico de la deambulación se deben de tener en cuenta los siguientes principios: Principios no modificables .Costumbre sedentaria . Marcha fuera y dentro de casa con ortesis y bastones en niveles por arriba de L3. Estimular desarrollo motor normal . No es posible marcha en 4 tiempos si no hay flexión voluntaria de cadera .Mantener en lo posible marcha (de acuerdo a la clasificación Hoffer: tipos de deambulación). .2 . Verticalización del paciente (en caso necesario realizar cirugías para alineación de las deformidades en pie. Mantener alineación con ortesis tobillo pie. Nivel de lesión neurológico por debajo de L3 (marcha independiente) . .Deambuladotes solo en sesiones de fisioterapia y resto en silla. es fundamental para la marcha a largo plazo Principios modificables .Obesidad .Desmotivación .Marcha independiente dentro y fuera de casa puede requerir de ortesis niveles por debajo de L3 .Silla solo para largos trayectos. Estimulación sensorial. Fuerza del cuadriceps niveles por debajo de L3. . táctil. transferencias del F04-SGC-01 Rev. visual y auditiva. rodilla o cadera.Colaboración familiar Etapa preescolar . . MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SMR-09 DIRECCIÓN DE MÉDICA Fecha: JUN 15 Rev.

2 .Prestar apoyo psicológico Tratamiento ortopédico.Estimular al niño al deporte .Independencia de la marcha . 01 SUBDIRECCIÓN DE MEDICINA DE REHABILITACIÓN Hoja: 8 de 17 sillón a la cama niveles por arriba de L2 Etapa escolar . Postura estable . No instituir plan quirúrgico hasta establecer pronóstico .Natación . MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SMR-09 DIRECCIÓN DE MÉDICA Fecha: JUN 15 Rev. 40% no podrá caminar de adulto . rehabilitatorio y ortesico. 30% obtienen independencia funcional F04-SGC-01 Rev. Deambulación no en todos los niños . Objetivos: .

MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SMR-09 DIRECCIÓN DE MÉDICA Fecha: JUN 15 Rev. 01 SUBDIRECCIÓN DE MEDICINA DE REHABILITACIÓN Hoja: 9 de 17 Principios del Tratamiento: • Paciente con nivel torácico. L2 y/o L3 deben usar silla de ruedas • Paciente con nivel L3 a L5 utilizan silla de ruedas gran parte del tiempo • Los pacientes obtienen máximo nivel de deambulación a los 4 años • Paciente que no deambulen hasta los 6 años es improbable que lo hagan a futuro Requisitos para la marcha • Columna equilibrada • Ausencia de contractura en cadera y rodilla • Pies plantigrados 8. Tratamiento no quirúrgico • Ortesis y férulas según el déficit motor y equilibrio • Parapodio en el primer año de vida • Ortesis Tobillo Pie = OTP (lesión lumbar baja) • Ortesis Rodilla Tobillo Pie= ORTP (lesión lumbar) • Ortesis Cadera Rodilla Tobillo Pie = OCRTP (Lesiones altas) F04-SGC-01 Rev.2 .

Tratamiento quirúrgico • Indicaciones de acuerdo a las deformidades y desequilibrio muscular que se presenten. flexible.2 . MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SMR-09 DIRECCIÓN DE MÉDICA Fecha: JUN 15 Rev. móvil. • Mala postura • Malformación congenitita asociada • En los primeros 15 años de vida • La deformidad debe corregirse completa y definitivamente 10. Causas de la deformidad. Pie • El 75% tienen deformidad en el pie Objetivos del tratamiento: Pie plantígrado. 01 SUBDIRECCIÓN DE MEDICINA DE REHABILITACIÓN Hoja: 10 de 17 9. • Desbalance muscular • Espasticidad • Contractura fibrosa (músculo denervado) • Mal posiciones uterinas Tipo de deformidad • Pie calcáneo • Equino varo • Valgo congénito • Miscelánea F04-SGC-01 Rev.

equino varo o valgo (mal posición uterina) • L4 : Pie en balancín (talo vertical) por acción del tibial anterior • L5 : Deformidad el calcáneo • S1 : Pie cavo + garra digital 11. 01 SUBDIRECCIÓN DE MEDICINA DE REHABILITACIÓN Hoja: 11 de 17 Deformidad según nivel • L3 : Pie calcáneo. Tratamiento • Pie calcáneo • Ortesis + manipulaciones pasivas • Transferencia del TA a posterior a través de los interóseos • Alargamiento o sección del TA • Tenotomía de extensores 12.2 . MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SMR-09 DIRECCIÓN DE MÉDICA Fecha: JUN 15 Rev. Deformidades rotacionales de tobillo • Torsión tibiofibular medial – Causa marcha convergente – Ocurre en nivel L4 – L5 – Desequilibrio entre isquiotibiales y bíceps (paralizado) – Torsión medial estructural progresiva F04-SGC-01 Rev.

Osteotomías Deformidades de rodilla • Deformidad en flexión • Se trata con férulas en extensión • Uso de Ortesis tobillo pie (ORTP) al pararse • Si excede 25 a 30 grados liberación quirúrgica • Contractura en extensión y recurvatum • Sec a fibrosis del cuadriceps (lesión T12 – L1) • Impide la marcha y dificulta el uso de ortesis • Tratamiento: Liberación partes blandas o alargamiento del cuadriceps 13. Deformidades de cadera • Etiología • Desequilibrio muscular • Displasia congénita • Mixta • Incidencia F04-SGC-01 Rev. MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SMR-09 DIRECCIÓN DE MÉDICA Fecha: JUN 15 Rev. 01 SUBDIRECCIÓN DE MEDICINA DE REHABILITACIÓN Hoja: 12 de 17 • Torsión tibiofibular lateral – Asociada con tobillo valgo – Contractura bada iliotibial la agrava – Maléolo medial prominente desplazado a anterior • Tratamiento .2 .

Cadera • Tratamiento • Distinto a la DDC habitual • Difiere según el nivel • Varía si es flácida. Contractura en flexión • Común en lesiones L3 o mas altas • Se acompañan de contractura en flexión de rodilla • Aumenta la inclinación anterior de la pelvis • Causa lordosis lumbar compensatoria • Tratamiento conservador: Ortesis o férulas • Tratamiento quirúrgico • Si excede 25 a 30 grados tenotomía liberación anterior • Si es mayor a 60 grados osteotomía en extensión del fémur I. Manejo Preoperatorio Tratamiento de rehabilitación previo a tratamiento quirúrgico: F04-SGC-01 Rev. MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SMR-09 DIRECCIÓN DE MÉDICA Fecha: JUN 15 Rev.2 . • Las contracturas generan : Luxación y oblicuidad infra pélvica 14. 01 SUBDIRECCIÓN DE MEDICINA DE REHABILITACIÓN Hoja: 13 de 17 • Sub luxación o luxación en más del 50%. espástica o mixta • Debe ser individualizado 15.

Seguimiento El seguimiento se brinda al término de cada ciclo terapéutico para valorar que se hayan alcanzado los objetivos planteados. III. mejorar el arco de movimiento de las articulaciones involucradas y secundariamente por la inmovilización. que nos permita reincorporar al paciente y a su familia a actividades de la vida diaria. Cuantitativo Medición de los arcos de movimiento por goniometría. F04-SGC-01 Rev. social y recreativa. integración familiar. Evaluación del resultado 17. así como evaluación integral. educativa. se derivara a seguimiento de acuerdo a la evolución que haya presentado. 16. a. Además de haber alcanzado los objetivo de independencia en actividades de la vida diaria predominio en los traslados.Cualitativo Valoración de la fuerza muscular mediante la escala de Daniels Aplicar escala de Hoffer y de Sharrad. Criterios de alta Se egresara al paciente cuando haya cumplido 16 años. 01 SUBDIRECCIÓN DE MEDICINA DE REHABILITACIÓN Hoja: 14 de 17 Se indica un programa prequirúrgico con los objetivos de mejorar la fuerza muscular de las articulaciones involucradas de acuerdo al plan quirúrgico. reestablecer el nivel ambulatorio que presentaba el paciente o reeducación de un nuevo patrón ambulatorio de acuerdo al nivel de lesión. 18. familiares. b. MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SMR-09 DIRECCIÓN DE MÉDICA Fecha: JUN 15 Rev. II. Manejo Post operatorio Tratamiento de rehabilitación posterior a tratamiento quirúrgico Se indica un programa de tratamiento institucional integral hospitalario o programa externo con los objetivos de disminuir el dolor generado por el periodo de inmovilización. Mantener el proceso educativo y mejorar la dinámica familiar.2 . mejorar la fuerza muscular que se afecto por el tratamiento quirúrgico. educativas y sociales.

Para la corset. podálico y tobillo-pie. Silla de Alineación requiere Alineación ruedas Silla de plantillas ruedas Manejo de terapia física y ocupacional para lograr la mayor independencia Fomentar deporte Seguimiento F04-SGC-01 Rev. 01 SUBDIRECCIÓN DE MEDICINA DE REHABILITACIÓN Hoja: 15 de 17 1. uso ortesis independiente aparato largo con muletas. Alineación alineación o muletas.4 Flujograma Paciente con mielomeningocele Valoración inicial por Especialista en Rehabilitación Pediátrica Valoración Inter y multidisciplinaria Determinar el nivel funcional Nivel Nivel Nivel Nivel Nivel Nivel Nivel Nivel T12 L1 L2 L3 L4 L5 S1 S2 1 Silla de ruedas Aparato 2 Aparato 3 Marcha con 4 Marcha 5 Parapodium o largo con muslo. MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SMR-09 DIRECCIÓN DE MÉDICA Fecha: JUN 15 Rev.2 . andadera Alineación muletas.

Prevention of neural tube defects by periconceptional use of folic acid.Jonh V Banta. Pueden necesitar plantillas en los zapatos 1.James h. MD. MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SMR-09 DIRECCIÓN DE MÉDICA Fecha: JUN 15 Rev.2 .A.4 Referencias bibliográficas y Guías clínicas especificas 1. 3. 6. Utilizan sillas de ruedas para la mayoría de las actividades. Beaty. 1990. MD..Dr. T12 y más arriba: pueden utilizar aparatos ortopédicos para caminar distancias cortas. Revista Mexicana de Medicina Física y Rehabilitación 2001. Algunas personas utilizan sillas de ruedas a mayor edad en el nivel L4. 2002. 01 SUBDIRECCIÓN DE MEDICINA DE REHABILITACIÓN Hoja: 16 de 17 1. Terry Canale. 2002.S1-S2 frecuentemente caminan sin ayuda (aparatos ortopédicos o muletas). The Team Approach in the Care of Chiild with Myelomeningocele. F04-SGC-01 Rev.Kat Kolaski.L4... Utilizan andaderas o muletas. Sólo caminan como ejercicio. Current concepts Rewiew Orthopaedic Aspects of Myelomeningocele. 4.. Utilizan sillas de ruedas para recorrer cualquier distancia. Dra. 5. Congenital abnormalities of the urogenital tract in association with congenital vertebral malformations. 4(2): 263-273. 84(6). 2.S.. 1990. 4. Robert Lin.L5 normalmente necesitan ortesis arriba o debajo de la rodilla y que ayuden mantener alineado el pie. Pediatrics in Review 2000.Mohammad Masud MD. Alejandro Medina Salas. T K F Taylor et al. 13: 50-54 2.L3 aparatos ortopédicos largos (hasta el muslo o la cintura) con muletas. 626-630. Academy Journal Pediatry. Epidemiología del mielomeningocele en niños menores de un año de edad en el Instituto Nacional de Pediatría. Myelomeningocele. 21(2):232-42 3. 5. 891. También podrían usar muletas o bastones. Mary Peterson et al. The J of bone and joint surgery.. The J of bone and joint surgery. Rai. Betty Coutiño León. may 3(5). EMedicine Journal.. Sólo a mayor edad pueden caminar como ejercicio y utilizan sillas de ruedas para recorrer grandes distancias. et al.. incluso desde la niñez... Utilizan muletas..L1 y L2 aparatos ortopédicos largos con una banda alrededor de la cintura.

MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SMR-09 DIRECCIÓN DE MÉDICA Fecha: JUN 15 Rev.2 . 01 SUBDIRECCIÓN DE MEDICINA DE REHABILITACIÓN Hoja: 17 de 17 Control de cambios Revisión Descripción del cambio Fecha 00 Sistema de Gestión de Calidad Octubre 2012 01 Actualización de imagen institucional y título JUN 15 F04-SGC-01 Rev.