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J. Subir Ros, J. M. Snchez Zalabardo, A. Elizalde Benito et al.

Casos Clnicos
Arch. Esp. Urol. 2009; 62 (1): 62-66

NEFROMA QUSTICO MULTILOCULAR


APORTACIN DE 3 NUEVOS CASOS

Jorge Subir Ros, Jos Manuel Snchez Zalabardo,


ngel Elizalde Benito, Joaqun Navarro Gl, Jos
Ignacio Hijazo Conejos, Jess Garca-Magario
Alonso, David Garca Calero, Jos Antonio Lpez
Lpez y Jos Gabriel Valdivia Ura.

Servicio de Urologa. Hospital Clnico Universitario Lozano


Blesa. Zaragoza. Espaa.

Resumen.- OBJETIVO: Analizar la forma con la cual se


nos presenta el nefroma qustico multilocular y el enfoque
diagnstico- teraputico que debemos realizar.
MTODOS: Aportamos los 3 ltimos nuevos casos que se
nos han presentado en nuestro servicio en un periodo de
3 aos.
RESULTADO: El nefroma qustico multilocular es una lesin
benigna, poco frecuente apareciendo en edad adulta,
habitualmente de forma asintomtica, y en edad infantil
frecuentemente como masa palpable. Requiere realizar
diagnostico diferencial con tumoraciones malignas.

@ Jorge Subir Ros


CORRESPONDENCIA

Plaza San Francisco 7, 3D


50006 Zaragoza. (Espaa).
kokedoc@hotmail.com

Trabajo recibido: 21 de enero 2008.


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NEFROMA QUISTICO MULTILOCULAR APORTACIN DE 3 NUEVOS CASOS

CONCLUSIONES: Se demuestra la gran variedad de pre- CASO 1


sentaciones clnicas, diagnsticos diferenciales y lugares
de procedencia de los casos, siendo esto un reejo de Nia de 9 aos de edad ingresa en el servicio de pe-
nuestra practica mdica diaria sin poder llegar al diagnos- diatra procedente de urgencias por segundo episodio
tico denitivo mediante pruebas de imagen, siendo muy de hematuria macroscpica en 20 das.
til la aplicacin de la clasicacin de Bosniak para indi-
car la intervencin quirrgica que nos dar el diagnostico No presenta antecedentes familiares de inters, antece-
denitivo de nefroma qustico multilocular o lo que es ms dentes personales de hemihipertroa facial por tortcolis
importante, nos descartar proceso maligno. congnito, varicela, mononucleosis infecciosa, enresis
nocturna hasta los 7 aos, neumona a los 9 meses y
traumatismo en cccix.

Palabras clave: Nefroma multilocular qustico. Enfer- Exploracin fsica: ligera palidez cutnea, peso dentro
medad renal qustica. Nefrectoma. de percentil 25-50 y talla percentil 50-75. Sin ms ha-
llazgos.

Summary.- OBJECTIVE: To analyze the presentation of Exmenes complementarios: hemograma, bioqumica,


coagulacin, urocultivo, funcin renal, enolasa, alfa feto
multilocular cystic nephroma and its diagnostic-therapy sche-
protena, radiografa de trax y ECG normales.
me.
METHODS: We report the three last new cases presenting in Sedimento urinario: hematuria macroscpica.
our department in a period of three years.
Ecografa abdominal: masa de 5cm de dimetro en ri-
RESULTS: Multilocular cystic nephroma is a benign lesion, n izquierdo, compleja con reas qusticas/necrosis.
rare that appears both in adult age, generally asymptomatic,
and in children, frequently as a palpable mass. Differential El servicio de pediatra realiza interconsulta a nuestro
diagnosis with malignant tumours is required. servicio decidindose realizar tras hallazgo ecogr-
co, una TC abdominal con contraste con el hallazgo de
CONCLUSIONS: The great variety of clinical presentations,
masa dependiente del rin izquierdo, en cara anterior,
differential diagnosis and places of origin of the cases is
de contenido qustico con engrosamientos irregulares
demonstrated, being this a reection of our daily medical
endoluminales. Presenta un tabique grueso e irregular
practice, in which we cannot reach denitive diagnosis with de densidad similar a la obtenida en las irregularidades
imaging tests, being the Bosniaks classication very useful internas descritas. No se observan adenomegalias inter-
for the setting of indication for surgery, which will give de- cavoarticas ni periarticas.
nitive diagnosis of multilocular cystic nephroma or what is
more important will rule out malignancy. La masa es compatible con tumor de Wilms o adeno-
carcinoma.

Se decide realizacin de nefrectoma izquierda: la masa


Keywords: Multilocular cystic nephroma. Cystic renal mide 4.5 cm. de dimetro (Figuras 1 y 2).
disease. Nephrectomy.
El diagnstico anatomopatolgico es de nefroma meso-
blstico qustico (quiste renal multilocular).

INTRODUCCIN
CASO 2
El nefroma qustico multilocular es un tumor renal, poco
frecuente, congnito no hereditario y de etiologa des- Mujer de 43 aos de edad, ama de casa, alrgica al
conocida (1,2). contraste yodado y fumadora de 1 paquete diario de ci-
garrillos, histerectomizada y ooferectomizada derecha
Suelen ser unilaterales y nicos formado por mltiples por endometriosis.
quistes no comunicados entre s (3). Su presentacin
ms frecuente es en varones menores de 4 aos con pal- La paciente se encuentra en estudio por el Servicio de
pacin de masa abdominal. Por encima de los 4 aos Hematologa por leucocitosis aislada; se le realiz eco-
suelen ser mujeres sin sintomatologa asociada (4,5). grafa abdominal hallando un rin izquierdo desestruc-
turado con imgenes qusticas o hidronefrosis y siendo
Las pruebas por imagen no pueden descartar malig- remitida a nuestras consultas.
nidad precisando tratamiento quirrgico, para estudio
histopatolgico de la pieza, incluyendo la nefrectoma En el interrogatorio reere un ingreso de 27 das de
parcial-tumorectoma para casos seleccionados (6). duracin, cuando tena 12 aos, en otro hospital por
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dolor lumbar con hematuria sin conocer su diagnstico. simple con presencia de frecuentes clulas con morfo-
Tambin reere ocasionales dolores lumbares de tipo loga en tachuela. El estroma intercelular es broso.
mecnico con astenia moderada. Lesin bien delimitada del parnquima renal conserva-
do. Diagnstico anatomopatolgico de tumor qustico
Exploracin fsica: sin hallazgos multilocular benigno de rin (Figura 4).

Pruebas complementarias: hemograma con ligera leuco-


citosis sin desviacin de frmula leucocitaria siendo el CASO 3
resto normal, bioqumica y coagulacin normales.
Mujer de 57 aos de edad, antecedentes personales
Renograma MAG-3-Tc-99m: rin derecho normal. Cap- de depresin, en tratamiento mdico, intervenida de
tacin heterognea en rin izquierdo con dilatacin varices.
calicilar superior, retencin en polo superior izquierdo
presentando un enlentecimiento excretor de la curva En estudio por su mdico de atencin primaria por lum-
cuya actividad desaparece en imgenes tardas. balgia de 1 ao de evolucin, en tratamiento mdico
con AINES. Se realiz ecografa abdominal encontrn-
TC sin contraste: masa qustica renal polar superior dose quiste de tipo mixto (slido y lquido) en rin de-
izquierda de aproximadamente 12 cm. de dimetro recho de 7,4x4,2 cm. de dimetro con sospecha de
mximo desplazando pncreas y bazo. Internamente quiste hidatdico.
constituida por mltiples quistes de diferentes tamaos
y presenta tabiques internos heterogneos, alguno de La paciente es remitida a nuestras consultas. La explora-
ellos grueso e irregular sugestivo de nefroma qustico cin es anodina y las pruebas de laboratorio incluyendo
multinodular o carcinoma de clulas renales qustico. serologa de hidatidosis, resultan normales.

Se decide realizar nefrectoma con linfadenectoma Se solicita TC abdominal para completar el estudio en-
izquierda. En el estudio anatomopatolgico de la pie- contrndose tumoracin en regin interpolar y polar su-
za se informa como rin que presenta tumoracin de perior derecha de contorno bien delimitado, tabicacin
9x10 cm. multiqustica que ocupa la mayor parte del interna y baja densidad de contenido que presenta un
rin (Figura 3). El contenido del quiste es ambarino sin tamao de 70x45x40mm correspondiente a quiste com-
presencia de partes slidas ni adherencia del tumor en plejo no se aprecian adenopatas regionales (Figura 5).
la cpsula. Las cavidades estn revestidas de un epitelio Las caractersticas de la tumoracin qustica no permiten
descartar totalmente malignidad.

Se procede a realizar nefrectoma derecha y estudio


anatomopatolgico de la pieza informando de: forma-
cin qustica de 45 cm. multiloculada y contenido se-
roso, bien delimitada y revestida de epitelio plano, con
diagnstico de nefroma multiqustico.

FIGURA 1. Pieza de nefrectoma izquierda. FIGURA 2. Apertura de pieza de nefrectoma.


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DISCUSIN con el contraste (4). La presencia de hemorragia y de


necrosis es rara. Las calcicaciones son raras siendo
El Nefroma Qustico Multilocular (NQM) es una lesin mas frecuentes en los pacientes peditricos (10%).
poco frecuente, congnita y no hereditaria (1,2) de
causa desconocida y preferentemente unilateral y nico En angiografa aparece lesin hipovascular pero el gra-
(3). Ha sido designada bajo diversas denominaciones do de vascularizacin depende del tamao del quiste y
desde que en 1892 fuera descrita por Edmunds como de la cantidad de estroma que contenga.
adenoma qustico. Entre estas denominaciones se en-
cuentran el hamartoma qustico, nefroma qustico benig- La PAAF no estara indicada ya que los quistes no estn
no, tumor de Perlman (6). comunicados entre si por lo que requeriramos puncio-
nar todos ellos.
Tiene 2 grupos de edad de presentacin opuestos en
sexo: en el 73% de los casos es en pacientes menores Sin llegar a su diagnstico si que se puede concluir que
de 4 aos preferentemente varones y siendo la masa se trata de un quiste complejo segn la clasicacin de
palpable su manifestacin clnica inicial. En pacientes Bosniak lo que nos obligara a tratarlo realizando in-
mayores de 4 aos el 89% son mujeres habiendo 2 tervencin quirrgica: nefrectoma, nefrectoma parcial,
picos entre 4-20 aos y entre 40- 60 aos. En adultos tumorectoma (6). El estudio histolgico de la pieza nos
suele aparecer el tumor como hallazgo casual (4,5). descartar malignidad y nos decantar nalmente por
esta patologa benigna (6).
Las pruebas de imagen no son capaces de llegar a su
diagnstico, planteando el diagnstico diferencial en El criterio patolgico propuesto por Powel incluye: le-
edad peditrica con un espectro de lesiones que van sin unilateral, nica y multilocular; quistes con revesti-
en un extremo desde un quiste multilocular benigno, un miento epitelial no comunicados entre si ni con la pel-
quiste multilocular con tumor de Wilms o quiste multilo- vis renal; el resto del rin, si esta presente, es normal;
cular con ndulos tumorales de Wilms hasta la forma inexistencia de elementos renales dentro del quiste. Las
qustica del tumor de Wilms; y en la edad adulta con la calcicaciones, cuando estn presentes, siguen patrn
variedad qustica del carcinoma de clulas renales (6). inespecco (central o perifrico).

En la urografa excretora se puede llegar a demostrar,


con frecuencia, proyeccin de la masa en la pelvis renal CONCLUSIN
(7).
La ecografa nos hablar de masa renal con mltiples No hay prueba de imagen que nos diagnostique con
espacios qusticos no comunicados entre s, separados certeza esta lesin y lo que es mas importante que nos
por tabiques brosos de estroma. descarte proceso maligno puesto que el nico diagnos-
tico de certeza es mediante estudio histolgico de la
TC y RMN abdominal demostrarn una masa renal mul- pieza.
tiloculada; Los tabiques suelen ser delgados sin realzar
En nuestros 3 casos que presentamos, diagnosticados
entre 2004 y 2007, se demuestra la gran variedad de

FIGURA 3. Tumoracin multiqustica que ocupa la mayor FIGURA 4. Estudio histolgico de la pieza con hallazgo
parte del rin. de clulas en tachuela.
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P. L. Guzman Martinez-Valls, A. Rodriguez Tardido, B. Honrubia Vilchez et al.

FIGURA 5. TC con contraste IV con hallazgo de quiste


complejo.

presentaciones clnicas, diagnsticos diferenciales y lu-


gares de procedencia de los casos, siendo esto un ree-
jo de nuestra prctica mdica diaria.

En todos los casos se indic intervencin quirrgica por


la existencia de duda razonable de proceso maligno
aplicando la clasicacin de Bosniak y en todos ellos
se trat de un nefroma qustito multilocular benigno sin
elementos inmaduros u otros que indicasen potencial
maligno.

BIBLIOGRAFA y LECTURAS
RECOMENDADAS (*lectura de inters y **
lectura fundamental)

**1. Madewell JE, Goldman SM, Davis CJ et al. Multilocu-


lar cysticnephroma: a radiographic-pathologic correla-
tion of 58 patients. Radiology 1983; 2:309-21.
2. Robben, A et al. Multilocular cystic nephroma. Journal
Belgeum Radiology 1998; 5:247.
3. Rumack WC: Diagnstico por ecografa 1999; 2:370-
72.
*4. Herriz del Olmo F, Merino Snchez C, Snchez Daz
E et al: Nefroma qustico multilocular: diagnstico me-
diante tcnicas de imagen. Arch. Esp. de Urol 2004;
57:745-48.
5. Kural A R et al. Multilocular cystic nephroma: an usual
Localization. Urology 1998; 52:897-99.
**6. Morga Egea JP, Fontana Compiano LO, Martnez F et
al. Nefroma qustico multiloculado. Un reto diagnosti-
co y teraputico, a proposito de dos casos. Arch. Esp. de
Urol 2004; 57:431-34.
**7. Rebassa LLull MJ, Muoz Vlez D, Hidalgo Pardo F et
al. Nefroma qustico. A proposito de 5 casos. Arch. Esp.
de Urol 2000; 53:476-79.