Ranimation (2009) 18, 412

RAPPORTS DEXPERTS

Prise en charge en situation durgence et en

ranimation des tats de mal pileptiques de
ladulte et de lenfant (nouveau-n exclu).
Recommandations formalises dexperts sous lgide
de la Socit de ranimation de langue francaise
Emergency and intensive care unit management of
status epilepticus in adult patients and children
(new-born excluded). Socit de ranimation de
langue francaise experts recommendations
H. Outin a,, T. Blanc b, I. Vinatier c , le groupe dexperts1

a
Service de ranimation mdicochirurgicale, CHI Poissy-St-Germain-en-Laye, 10, rue du Champ-Gaillard, BP 3082,
78303 Poissy cedex, France
b
Service de pdiatrie nonatale et ranimation, hpital Charles-Nicolle, CHU hpitaux de Rouen, 1, rue de Germont,
76031 Rouen cedex, France
c
Service de ranimation polyvalente, CHD Les Oudairies, 85925 La-Roche-Sur-Yon cedex 9, France

Disponible sur Internet le 26 juillet 2008

Avec la participation du Groupe francophone de ranimation et urgences pdiatriques (GFRUP) et de la Socit franc aise durgences
(SFMU).
Auteur correspondant.

Adresse e-mail : outin@chi-poissy-st-germain.fr (H. Outin).

1 Comit dorganisation : organisateurs dlgus : T. Blanc (Rouen), I. Vinatier (La-Roche-Sur-Yon) coordinateur dexperts :

H. Outin (Poissy). Groupe dexperts : B. Clair (Garches), A. Crespel (Montpellier), P. Convers (St-tienne), S. Demeret (Paris),
S. Dupont (Paris), N. Engrand (Paris), C. Fischer (Lyon), P. Gelisse (Montpellier), P. Hubert (Paris), J.-X. Mazoit (Le Kremlin Bictre),
V. Navarro (Paris), D. Parain (Rouen), A. Rossetti (Lausanne), F. Santoli (Aulnay-sous-Bois), K. Tazarourte (Melun), P. Thomas (Nice),
D. Savary (Annecy), L. Valle (Lille). Commission des rfrentiels et de lvaluation de la SRLF. H. Gastinne, G. Capellier, L. Donetti,
I. Auriant, D. Barnoud, T. Blanc, A. Cariou, A. Cravoisy-Popovic, L. Dupic, C. Gervais, C. Girault, C. Gouzes, F. Jacobs, P. Mateu,
P. Meyer, M. Monchi, D. Orlikowski, J.-C. Raphael, P. Sauder, T. Van der Linden, I. Verheyde, I. Vinatier.

1624-0693/$ see front matter 2008 Socit de ranimation de langue franc

aise. Publi par Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.
doi:10.1016/j.reaurg.2008.07.008
Prise en charge en situation durgence et en ranimation des tats de mal pileptiques de ladulte et de lenfant
Introduction et prsentation de la
mthodologie des recommandations dexperts
de la socit de ranimation de langue
franc
aise (SRLF)
Ces recommandations sont le rsultat du travail dun
groupe dexperts runis par la SRLF. Ces experts ont
labor des textes argumentaires pour chacun des dix
champs dapplication qui avaient t dnis par le comit
dorganisation. Un champ supplmentaire a t ddi aux
spcicits pdiatriques. partir de ces argumentaires,
les experts ont galement propos des recommandations
pour chaque champ dapplication. Ces recommandations ont
t dans un second temps soumises au vote de lensemble
des experts. Les propositions de recommandations ont t
prsentes et discutes une une, chaque expert (ou sous-
groupe dexperts) devant justier le fond et la forme des
propositions qui le concernent, lun et lautre pouvant tre
modis selon les remarques apportes.
Le but nest pas daboutir obligatoirement un avis
unique et convergeant des experts sur lensemble des
propositions, mais de dgager clairement les points de
concordance, base des recommandations, et les points de
discorde ou dindcision, base dventuels travaux ult-
rieurs. Chaque recommandation a t cote par chacun des
experts selon la mthodologie drive de la RAND/UCLA,
deux tours de cotation aprs limination des valeurs
extrmes (experts dviants). Chaque expert a cot
laide dune chelle continue gradue de 1 9 (1 signie
lexistence dun dsaccord complet ou dune absence
totale de preuve ou dune contre-indication formelle
et 9 celle dun accord complet ou dune preuve for-
melle ou dune indication formelle ). Trois zones ont
ainsi t dnies en fonction de la place de la mdiane : la
zone (13) correspond la zone de dsaccord ; la zone
(46) correspond la zone dindcision ; la zone (79)
correspond la zone daccord . Laccord, le dsaccord,
ou lindcision est dit fort si lintervalle de la mdiane
est situ lintrieur dune des trois zones (13), (46) ou
(79). Laccord, le dsaccord ou lindcision est dit faible
si lintervalle de mdiane empite sur une borne (intervalle
[14] ou intervalle [68] par exemple).
Champ 1 : pidmiologie, retentissement
crbral, dnitions, formes cliniques, et
classication de ltat de mal pileptique
(EME)
pidmiologie et retentissement crbral
Lincidence annuelle des EME convulsifs et non convulsifs est
comprise entre 10 et 41 pour 100 000 habitants. Lincidence
est plus leve chez lenfant et chez les adultes de plus de 60
ans. La prise en compte injustie dans certaines tudes pi-
dmiologiques de tableaux lectrocliniques constats dans
lencphalopathie post-anoxo-ischmique et pris tort pour
des EME majore considrablement lincidence et la morta-
lit des EME.
Les EME surviennent dans 39 50 % des cas chez
un patient porteur dune maladie pileptique. Une rci-
5
dive chez un mme patient est observe dans 6 13 %
des cas.
Les crises observes sont le plus souvent partielles vo-
luant secondairement vers des crises gnralises.
Il existe de nombreuses classications des tats de mal
pileptiques (EME) rpondant des problmatiques dif-
frentes : pidmiologique, descriptive, thrapeutique et
physiopathologique. Les EME se traduisent par une grande
varit de prsentations lectro-cliniques, et surviennent
dans des contextes tiologiques et physiopathologiques trs
varis pouvant inuencer le pronostic.
Les lsions crbrales apparaissent exprimentalement
chez le primate au bout de 60 90 minutes dans lEME
convulsif gnralis. Le retentissement systmique de lEME
convulsif (hypertension puis hypotension, hyperthermie,
hypoxie, hyperglycmie puis hypoglycmie, acidose mta-
bolique et parfois mixte) peut majorer le risque de lsions
crbrales.
Dnitions
LEME est dni, de fac on gnrale, par des crises conti-
nues ou par la succession de crises sans amlioration de la
conscience sur une priode de 30 minutes (accord fort).
Du fait de sa gravit, lEME tonicoclonique gnralis
requiert une dnition spcique impliquant une prise en
charge plus prcoce. Cette dnition oprationnelle fait
rfrence des crises continues ou subintrantes pendant
au moins cinq minutes (accord fort).
LEME larv correspond lvolution dfavorable dun
EME tonicoclonique gnralis non trait ou trait de fac on
inadquate. Il se caractrise par lattnuation, voire la
disparition des manifestations motrices chez un patient
comateux contrastant avec la persistance dun EME lec-
trique (accord fort).
Les crises srielles avec rcupration de la conscience
antrieure entre les crises peuvent voluer vers un tat
de mal mais ne rentrent pas dans la dnition de celui-ci
(accord fort).
Chez lenfant, les dnitions sont les mmes. Ltat de
conscience en pdiatrie tant trs uctuant, il est dautant
plus difcile apprcier que lenfant est plus jeune (accord
fort).
Formes cliniques et classication
On distingue sur un plan clinique les EME convulsifs, dont
le diagnostic repose sur les seules donnes cliniques, des
EME non convulsifs, dont le diagnostic plus difcile ncessite
la ralisation dun lectroencphalogramme (EEG) (accord
fort).
Une classication oprationnelle base sur le pro-
nostic et donc sur le degr durgence thrapeutique est
indispensable dans la pratique quotidienne (accord fort).
La classication oprationnelle propose prend en
compte trois degrs de mise en jeu du pronostic et donc
durgence thrapeutique (accord fort) :
EME avec pronostic vital engag court terme ;
EME convulsif gnralis tonicoclonique (demble ou
secondairement gnralis) (accord fort),
6 H. Outin et al.
EME larv (accord fort),
EME avec pronostic vital et/ou fonctionnel engag
moyen terme ;
EME confusionnel partiel complexe (accord faible),
EME convulsif focal avec ou sans marche Bravais-
Jacksonienne (accord faible),
EME nengageant pas le pronostic vital court terme ;
EME convulsif gnralis myoclonique (accord faible),
EME absence (accord faible),
EME symptomatologie lmentaire donc sans rupture
de contact (hallucinations, aphasie . . .) (accord faible),
pilepsie partielle continue (accord faible).
Dans le cadre des encphalopathies pileptiques, chez
lenfant comme chez ladulte, il faut savoir tolrer les EME
toniques (que les benzodiazpines peuvent aggraver), clo-
niques ou myocloniques et ne pas avoir systmatiquement
recours des traitements agressifs (accord faible).
Champ 2 : diagnostic diffrentiel
Tout patient hospitalis pour un EME doit tre secondai-
rement rvalu par un neurologue, an de prciser,
distance de lpisode aigu, le diagnostic positif, syndro-
mique et diffrentiel de lEME, et dadapter les ventuels
traitements antipileptiques (accord fort).
Pseudo tat de mal
Face des manifestations motrices prolonges atypiques
suggrant un EME convulsif, il convient systmatiquement
dvoquer un pseudo tat de mal (origine psychogne)
(accord fort). Les lments cliniques faisant voquer ce
diagnostic doivent tre connus de tout mdecin prenant en
charge un EME tonicoclinique : fermeture des yeux, rsis-
tance louverture des yeux, atypie des mouvements et
contact possible avec le patient (accord fort).
En cas de doute diagnostique, lEEG (idalement coupl
un enregistrement vido) est utile pour distinguer un EME
dun pseudo tat de mal (accord faible).
Mouvements anormaux
En cas de mouvement anormal dont lorigine pilep-
tique est suspecte, chez un patient en ranimation,
lenregistrement dun EEG devrait comporter au moins une
drivation dlectromyogramme, et doit tre au mieux cou-
pl un enregistrement vido simultan (accord fort).
La suppression dun mouvement anormal par linjection
de benzodiazpine ne prouve pas son origine pileptique
(accord fort).
Encphalopathie postanoxique
Lencphalopathie postanoxique saccompagne souvent de
myoclonies non pileptiques dimportance variable, typi-
quement prdominance axiale, parfois dclenches par
des stimulations sonores et tactiles. Elle ne saccompagne
que rarement de crise dpilepsie voire dun EME convulsif
(accord fort).
LEEG lors dune encphalopathie postanoxique montre
des anomalies varies, en particulier des pointes prio-
diques gnralises qui ne doivent pas faire voquer des
crises voire un tat de mal. Des myoclonies non pileptiques
peuvent tre associes ou non ces anomalies EEG (accord
fort).
Dans un contexte danoxie crbrale, des pointes prio-
diques gnralises sur lEEG, qui ne sorganisent pas en
dcharge rythmique, et sans symptme clinique autre quun
coma, retent un trouble de llectrogense corticale et
ne doivent pas conduire un traitement (accord fort).
Particularit chez lenfant
Le diagnostic diffrentiel chez lenfant entre crise
dpilepsie occipitale prolonge et migraine avec aura est
parfois difcile (accord fort).
Champ 3 : place de llectroencphalogramme
Le traitement dun EME dont le diagnostic est vident doit
dbuter sans attendre lEEG (accord fort). Celui-ci devrait
idalement tre disponible 24 h/24 pour le diagnostic et le
suivi des formes graves (accord fort).
Un EEG en urgence est indiqu :
dans les EME convulsifs gnraliss sans en retarder la
prise en charge thrapeutique initiale (accord fort) ;
en cas de suspicion dEME non convulsif expression
confusionnelle (accord fort) ;
en cas de doute persistant sur un pseudo tat de mal
(accord faible).
Tout patient hospitalis pour un EME doit bncier dun
EEG le plus tt possible (accord fort).
Un enregistrement EEG standard avec au moins huit
voies, et idalement 21 voies, durant au moins 20 minutes,
et au mieux 30 minutes, est lexamen de rfrence (accord
fort). Il doit tre au mieux coupl un enregistrement vido
(accord faible). Il permet de conrmer le diagnostic dEME,
dcarter les diagnostics diffrentiels, de prciser le cas
chant le diagnostic syndromique voire tiologique, de gui-
der la prise en charge thrapeutique, et de participer au
suivi volutif de lEME (accord fort).
Un test dinjection dun antipileptique daction rapide
lors dun EEG nest en faveur dune activit pileptique que
sil corrige les anomalies EEG et amliore cliniquement le
patient. Ce test thrapeutique doit se faire en prsence dun
mdecin (accord fort).
Linterprtation de lEEG doit utiliser un vocabulaire faci-
lement comprhensible et comporter une conclusion qui
stipule la prsence (ou la persistance) ou non dun EME
(accord fort). Il ne sinterprte qu la lumire des don-
nes cliniques et des diffrents traitements rec us par le
patient (accord fort). Lexpertise visuelle est plus able que
les logiciels danalyse de lEEG (accord fort).
La prsence danomalies EEG diffuses et priodiques, et
a fortiori celle dondes triphasiques ne doivent pas faire
voquer le diagnostic dEME non convulsif, mais plutt
diffrents types dencphalopathies (postanoxique, mta-
bolique, infectieuse, toxique et spongiforme) (accord fort).
Prise en charge en situation durgence et en ranimation des tats de mal pileptiques de ladulte et de lenfant
Dans un contexte postanoxique, lexistence de gures
pileptiques diffuses (comme des pointes, des polypointes),
nvoluant pas de fac on rythmique, en dcharge, mais de
fac
on priodique, mme si elles sont trs frquentes, ne
signe habituellement pas lexistence dune crise ou dun EME
(accord fort).
Chez lenfant, lEEG de longue dure (>12 heures) est
trs utile au diagnostic positif dEME non convulsif et pour
surveiller lefcacit des traitements (accord fort).
Champ 4 : enqute tiologique et facteurs
pronostiques
Enqute tiologique
La recherche tiologique doit tre effectue rapidement,
sans retarder ni la mise en uvre du traitement antipi-
leptique ni les manuvres de ranimation (accord fort). Un
EME rpond souvent plusieurs tiologies (accord faible). Si
une tiologie nest pas diagnostique et matrise, elle peut
tre un facteur dentretien de lEME (accord fort).
La recherche de certains troubles mtaboliques est
incontournable (accord fort). Une hypoglycmie, une hypo-
natrmie et une hypocalcmie doivent tre recherches et
corriges en urgence (accord fort).
Chez le patient pileptique connu :
la premire cause dEME est un sevrage de mdicaments
antipileptiques relatif ou absolu par non-observance
thrapeutique, adjonction dun traitement inducteur
enzymatique ou au cours du changement de mdicament
antipileptique (accord fort) ;
les principales autres causes sont lintoxication ou le
sevrage alcoolique, la prescription de mdicaments pro-
convulsivants et les infections intercurrentes (accord
faible) ;
en labsence de facteur dclenchant vident, en cas de
doute tiologique ou dEME persistant, lenqute doit tre
identique celle ralise devant un EME inaugural, du fait
de lintrication frquente des tiologies (accord fort).
En cas dEME inaugural, les principales tiologies sont :
les souffrances crbrales aigus, quelles soient struc-
turelles (mningoencphalites, accidents vasculaires
crbraux, traumatismes. . .) ou fonctionnelles (hypona-
trmie aigu, intoxications mdicamenteuses ou par
substances illicites. . .) (accord fort) ;
plus rarement, car dans ces cas le patient peut dj avoir
prsent des crises, les lsions crbrales subaigus vo- difcile dterminer indpendamment des facteurs tiolo-
lutives (comme les tumeurs, la toxoplasmose crbrale),
les affections dgnratives (accord faible) ou les lsions
cicatricielles (comme les squelles daccident vasculaire
crbral et de traumatisme) (accord fort).
Dans moins de 10 % des cas, lenqute est ngative
(accord fort).
Les indications de limagerie crbrale doivent rester
larges (accord fort). Il faut tenir compte, chez le patient
pileptique connu, des circonstances de survenue de ltat
de mal (par exemple traumatisme en cours de crise) et
7
des caractristiques lectrocliniques habituelles des crises
(accord fort).
Limagerie crbrale (scanner crbral sans et avec
injection ou IRM) est indique en urgence en tenant compte
de ltat neurologique antrieur (accord fort) :
sil existe des signes de localisation (accord fort) ;
si le dbut lectro-clinique de lEME est partiel (accord
faible) ;
si une ponction lombaire est ncessaire (accord fort) ;
en cas de notion de traumatisme crnien (accord fort) ;
en cas de notion de noplasie (accord fort) ;
en cas de notion dimmunodpression (VIH,
corticothrapie. . .) (accord fort) ;
si la cause demeure obscure (accord fort).
Une ponction lombaire, en dehors de ses contre-
indications, est prconise dans un contexte infectieux
(accord fort), en cas dimmunodpression (accord fort) et
en cas de ngativit de la recherche tiologique (accord
faible). Chez ladulte et plus encore chez lenfant, en cas
dtat de mal convulsif fbrile, lorsque la ponction lombaire
ne peut tre ralise immdiatement, il est recommand de
dbuter sans dlai par voie veineuse, un traitement antibio-
tique probabiliste et de lacyclovir vis--vis dune possible
encphalite herptique (accord fort).
La persistance de lEME sans tiologie identie impose
la poursuite des examens, en saidant ds que possible des
conseils dun neurologue (accord fort).
Chez lenfant, une hypocalcmie profonde (cal-
cmie ionise < 0,8 mmol/l) ou une hypomagnsmie
(< 0,5 mmol/l) peuvent tre responsables dun EME ; sa
correction par voie veineuse ne sera effectue quaprs
dosage sanguin (accord faible).
En labsence de cause vidente un EME convulsif chez
un nourrisson, une injection de pyridoxine doit tre pro-
pose (50 100 mg/kg) en milieu de ranimation sous
monitorage et enregistrement EEG (accord fort).
Facteurs pronostiques
La mortalit des EME est mieux tudie que leur morbidit.
Elle est comprise entre 8 et 39 % des cas (dcs survenant
dans les 30 premiers jours aprs le dbut de lEME). Elle est
principalement dtermine par ltiologie.
La qualit de la prise en charge amliore le pronostic
(accord fort).
Le pronostic fonctionnel (squelles motrices, cognitives,
apparition ou aggravation dune maladie pileptique) est
giques sous-jacents et des complications lies la prise en
charge (accord fort). Chez ladulte comme chez lenfant,
les trois principaux dterminants de la mortalit et des
squelles neurologiques dun EME sont lge, sa cause et
sa dure (accord fort).
Par rapport des crises pileptiques inaugurales, un EME
de novo augmente le risque de dvelopper une pilepsie
(accord fort).
Le caractre rfractaire dun EME augmente le risque de
mortalit, le risque de rcidive dEME et possiblement celui
de dvelopper une maladie pileptique (accord fort).
8 H. Outin et al.
Chez lenfant, le pronostic de lEME est plus svre
lorsquil est fbrile compte tenu du risque de lsions hip-
pocampiques (accord fort).
Champ 5 : prise en charge non spcique de
lEME convulsif gnralis
La prise en charge symptomatique de lEME convulsif
gnralis est une urgence. Elle ncessite, en prhos-
pitalier, lintervention dune quipe mdicale durgence.
Lhospitalisation est systmatique. Le transfert en ranima-
tion est indiqu en cas de persistance des crises, du trouble
de la vigilance ou de dfaillances associes (accord fort).
Dans tous les cas, le contrle des facteurs dagression
crbrale est impratif, ce dautant que lEME est conscutif
des lsions crbrales aigus (accord fort).
Les mesures de prise en charge immdiate comportent :
la mise en position latrale de scurit, le maintien de la
libert des voies ariennes suprieures, une oxygnation
avec pour objectif une SpO2 suprieure ou gale 95 %, la
mise en place dune voie veineuse priphrique avec per-
fusion de srum physiologique, la mesure de la glycmie
capillaire et la correction dune ventuelle hypoglycmie
(accord fort).
Lintubation et la ventilation mcanique ne sont pas sys-
tmatiques demble. Elles sont indiques en cas de recours
des agents anesthsiques, de dtresse respiratoire aigu
ou daltration profonde et prolonge de la vigilance, mal-
gr larrt des convulsions (accord fort). En prhospitalier,
la scurit du transport autorise un dlai plus court de
recours la ventilation mcanique (accord faible). La tech-
nique dinduction anesthsique recommande est celle de
la procdure squence rapide. Lutilisation de succinyl-
choline est recommande. Les curares de longue dure
daction doivent tre vits. Le thiopental, le propofol, ou
ltomidate peuvent tre utiliss comme agent dinduction.
Le midazolam nest pas recommand en induction (accord
fort).
En prhospitalier, lentretien dune sdation chez les
patients ventils est souvent ncessaire. Le midazolam est
recommand et ladjonction dun morphinomimtique est
utile. Les curares de longue dure daction doivent tre
vits an de ne pas masquer des convulsions (accord fort).
En dehors des situations dhypertension intracrnienne,
linterruption de la sdation est conseille larrive du
patient en ranimation, an de faciliter lvaluation de
ltat neurologique et de lactivit pileptique (accord
fort). Chez le malade intub et ventil, le recours une
curarisation ponctuelle peut savrer ncessaire pour limi-
ner les artfacts musculaires sur lEEG et pour raliser une
ponction lombaire ou une imagerie crbrale (accord fort).
Lorsque la sdation et la ventilation restent ncessaires,
lobjectif est dobtenir une normoxie et une normocapnie
(35 40 mmHg). La ventilation en hypocapnie est contre-
indique, y compris en cas ddme crbral (accord fort).
Il est recommand de maintenir une pression artrielle
moyenne entre 70 et 90 mmHg (accord fort).
La surveillance continue du trac lectrocardiographique
et la ralisation ds que possible dun lectrocardiogramme
sont indispensables (accord fort).
La dtection et le traitement dune hyperthermie font
partie intgrante de la prise en charge de lEME. Les vertus
neuroprotectrices de lhypothermie nont pas t conr-
mes en pratique clinique (accord fort).
Le monitorage et le contrle de la glycmie (en prve-
nant tout pisode dhypoglycmie) et celui de la natrmie
sont systmatiques (accord fort). Lacidose mtabolique
se corrige gnralement avec larrt des crises, sans que
ladministration de bicarbonates soit ncessaire (accord
fort).
Chez lthylique connu ou suspect, linjection de
thiamine (vitamine B1 : 100 mg en intraveineux lent) est
recommande (accord fort).
En cas dhypertension intracrnienne potentielle ou
avre (traumatisme crnien, pathologie crbrale vascu-
laire, infectieuses, tumorale. . .), lEME est considr comme
un vritable facteur dagression secondaire susceptible
daggraver lhypertension intracrnienne (accord fort).
Aucune molcule vise neuroprotectrice ne peut tre
recommande actuellement (accord fort).
Champ 6 : mdicaments utiliss dans le
traitement de lEME : donnes
pharmacologiques
Le mode daction et la pharmacocintique des mdica-
ments utilisables dans lEME sont dvelopps dans ce
chapitre.
Aucune courbe doseeffet nest disponible, ce qui gne
la comparaison entre les molcules en ce qui concerne
lquipotence. Ainsi, le choix dun agent et/ou dune stra-
tgie repose sur une opinion consensuelle dexperts.
Champ 7 : prise en charge de lEME convulsif
gnralis : stratgies thrapeutiques (Fig. 1)
Un traitement antipileptique doit tre, une fois le diag-
nostic tabli, administr en urgence devant des crises
convulsives gnralises continues ou subintrantes persis-
tant au moins cinq minutes (accord fort). La prennisation
de lEME convulsif augmente le risque de lsions crbrales
et induit une pharmacorsistance dont les mcanismes sont
mal connus (accord fort).
LEME larv ncessite une prise en charge immdiate sans
attendre lEEG si lhistoire clinique et les manifestations
observes sont vocatrices (accord fort).
Dans tous les cas, un monitorage de la frquence car-
diaque et respiratoire, de la pression artrielle et de la
saturation en oxygne est mis en place (accord fort).
La survenue dune hypotension ou de troubles du rythme
cardiaque impose la diminution du dbit de perfusion de
lantipileptique en cours ou son arrt (ventuellement
transitoire) en fonction de la svrit (accord fort).
Le schma thrapeutique initial est le suivant
Quand le patient est pris en charge entre cinq et 30 minutes
aprs le dbut des convulsions, une benzodiazpine en
monothrapie est recommande par voie intraveineuse
lente (en une deux minutes au moins) (accord fort). En cas
Prise en charge en situation durgence et en ranimation des tats de mal pileptiques de ladulte et de lenfant 9

Fig. 1 Diagramme dutilisation des mdicaments antipileptiques lors dun EME tonico-clonique gnralis. EME : tat de mal
pileptique, AG : anesthsie gnrale. bolus (1) : bolus initial, bolus (n) : bolus itratifs successifs jusqu cessation clinique des
convulsions, selon tolrance hmodynamique.

de persistance des convulsions au bout de cinq minutes, on
procdera une seconde injection de la mme benzodia-
zpine, la mme dose, associe un autre mdicament
antipileptique en intraveineux (accord fort).
Quand le patient est pris en charge au-del de
30 minutes aprs le dbut des convulsions, une injec-
tion de benzodiazpine est effectue, demble associe
un autre mdicament antipileptique en intra veineux
(accord fort). En cas de persistance des convulsions,
au bout de cinq minutes, on procdera une seconde
injection de la mme benzodiazpine la mme dose
(accord fort).
Le mdicament antipileptique donn en association
avec la benzodiazpine sera de la phnytone/fosphnytone
ou du phnobarbital. Le choix tiendra compte de leurs
contre-indications, de lapprciation de leurs risques iatro-
gnes et de leur rapidit daction. Dans des situations
particulires, le valproate de sodium (qui na pas lAMM dans
lEME) pourra tre utilis (accord fort).
Quelle que soit lvolution des convulsions, y compris une
ventuelle cessation, lintgralit de la dose prescrite doit
tre administre (accord fort).
Le schma propos pour lEME larv est celui dcrit pour
lEME convulsif voluant depuis plus de 30 minutes (accord
fort).
En cas de persistance des convulsions 20 minutes
aprs le dbut de la perfusion de phnobarbital ou
30 minutes aprs le dbut de la perfusion de
phnytone ou de fosphnytone, on proposera
(accord fort)
Le recours au mdicament antipileptique non uti-
lis en premire intention (phnobarbital aprs ph-
nytone/fosphnytone, et vice versa) si toutes les
conditions suivantes sont satisfaites (accord fort),
EME voluant depuis moins de 60 minutes (accord fort),
probabilit faible de lsion crbrale aigu (accord
fort),
pas de facteur incontrl dagression crbrale
(instabilit hmodynamique, hypoxie, hyperthermie
majeure) (accord fort),
pas dEME larv (accord faible) ;
10
dans les autres situations, le recours un traitement par
thiopental, midazolam ou propofol, sous couvert dune
assistance respiratoire (accord fort).
Le valproate de sodium peut tre utilis dans des situa-
tions o la mise en uvre dune anesthsie gnrale
avec ventilation mcanique est draisonnable (limitation de
soins) (accord fort).
Lattitude qui consiste administrer un complment de
dose de phnytone, fosphnytone ou phnobarbital ne
repose sur aucune donne clinique valide (accord fort).
Aprs le contrle de ltat de mal
Un relais par benzodiazpines par voie entrale (clobazam :
5 10 mg 3 ou clonazpam : 1 2 mg 3) ou parentrale
discontinue est indispensable. Ce relais doit tre immdiat
si lEME a t contrl par une seule dose de diazpam ou
de midazolam en raison du risque de rcidive court terme
(accord fort). Pour linstauration ou ladaptation dun ven-
tuel traitement antipileptique de fond, un avis spcialis
devra tre pris pour choisir le mdicament antipileptique
le plus appropri en fonction du type de lpilepsie et du
terrain. Le phnobarbital devrait tre vit au long cours
(accord faible).
Posologies et modalits dadministration des
mdicaments antipileptiques disposition dans
lEME convulsif non rfractaire
Benzodiazpines
La dure daction prolonge de plusieurs heures du clo-
nazpam amne privilgier son utilisation en France
(accord fort). Sil nest pas disponible, le diazpam sera
utilis (accord fort). La posologie du clonazpam est de
0,015 mg/kg, celle du diazpam de 0,15 mg/kg (accord
fort). Le lorazpam, benzodiazpine daction prolonge
valide dans des essais contrls nest pas disponible en
France, sauf dans le cadre de lATU (accord fort). La poso-
logie du lorazpam est de 0,1 mg/kg (accord fort).
Lorsque ladministration de benzodiazpines par voie
intraveineuse est impossible, le midazolam en intramuscu-
laire (0,15 mg/kg) ou par voie buccale (0,3 mg/kg) peut tre
employ (accord fort).
Phnobarbital
Le phnobarbital est utilis en intraveineux la posologie de
15 mg/kg un dbit de perfusion maximum de 100 mg/min
(accord fort). Il est contre-indiqu chez linsufsant respi-
ratoire svre (accord fort). Il induit une dpression de la
vigilance, qui peut gner lapprciation de ltat neurolo-
gique, et une dpression respiratoire modre (accord fort).
Le phnobarbital a un dlai daction rapide qui permet de
juger en pratique de sa pleine efcacit 20 minutes aprs le
dbut de la perfusion (accord fort).
Fosphnytone/phnytone
La fosphnytoine (ampoules de 500 mg en quivalents de
phnytone sodique) est utilise la posologie de 20 mg/kg
en quivalents de phnytone sodique, un dbit de perfu-
H. Outin et al.
sion maximum de 150 mg/min. Ce dbit pourra tre rduit
chez des patients considrs comme fragiles (sujet g,
coronarien) (accord fort).
La phnytone (ampoules de 250 mg) est utilise la poso-
logie de 20 mg/kg avec un dbit de perfusion maximum de
50 mg/min. Ce dbit pourra tre rduit chez des patients
considrs comme fragiles (sujet g, coronarien) (accord
fort).
La phnytone et la fosphnytone sont contre-indiques
en cas de troubles de la conduction ou de cardiopathie
svre (accord fort). La phnytone et la fosphnytone
inuent peu sur la vigilance et la fonction respiratoire
(accord fort). La phnytone ncessite un cathter pri-
phrique de gros calibre et une voie unique. La meilleure
tolrance locale et la facilit dadministration de la fos-
phnytone (compatibilit avec les soluts de perfusion et
autres mdicaments) la font privilgier la phnytone
(accord fort).
La phnytone et la fosphnytone, bien quadministres
un dbit diffrent (trois fois plus rapide pour la fosphny-
tone), agissent dans le mme dlai. En pratique, leur pleine
efcacit ne pourra tre value que 30 minutes aprs le
dbut de la perfusion (accord fort).
Valproate de sodium
Le valproate de sodium en intraveineux est indiqu en pre-
mire intention (associ aux benzodiazpines) la dose de
25 mg/kg en dose de charge puis, selon les taux sanguins, de
1 4 mg/kg par heure par voie intraveineuse (accord fort),
en cas de contre-indication la fosphnytone et au ph-
nobarbital (accord fort) et en cas dtat de mal secondaire
un sevrage en valproate de sodium (accord fort). Il est
contre-indiqu en cas dhpatopathie prexistante (accord
fort).
Particularits lies certaines tiologies
Lors de lclampsie, outre les benzodiazpines et
lextraction du ftus en urgence, il est recommand
dassocier du sulfate de magnsium (4 g en 20 minutes puis
1 g/h en intraveineux continu) (accord fort).
Lors des crises aigus de porphyrie, on utilise le clo-
nazpam ou le lorazpam. Lintrt potentiel du propofol
doit tre soulign. Sont notamment contre-indiqus le
diazpam, la phnytone et la fosphnytone, les barbitu-
riques, le valproate de sodium, ltomidate et la ktamine
(www.drugs-porphyria.org) (accord faible).
Lors des intoxications par mdicaments ou substances
illicites, les benzodiazpines puis les barbituriques (si nces-
saires) sont conseills (accord fort).
Chez lenfant
Les posologies des benzodiazpines sont les suivantes :
0,1 mg/kg pour le lorazpam (maximum : 4 mg) ; 0,02
0,04 mg/kg pour le clonazpam (maximum : 1 mg) ; 0,2
0,4 mg/kg pour le diazpam (maximum : 5 mg chez lenfant
de moins de cinq ans, 10 mg pour lenfant de cinq ans et plus)
(accord fort). Lorsque ladministration dune benzodiaz-
pine est impossible par voie intraveineuse, peuvent tre
utiliss le diazpam par voie intrarectale (0,3 0,5 mg/kg),
Prise en charge en situation durgence et en ranimation des tats de mal pileptiques de ladulte et de lenfant
ou le midazolam par voie nasale (0,2 0,3 mg/kg), buccale
(0,2 0,3 mg/kg) ou intramusculaire (0,2 0,5 mg/kg).
Le choix sera avant tout fonction de lexprience et des
prfrences des professionnels ou des parents (accord fort).
Le phnobarbital est utilis par voie veineuse la poso-
logie de 15 20 mg/kg avec un dbit de perfusion maximum
de 100 mg/min (accord fort).
La dose de charge de phnytone par voie veineuse est de
20 mg/kg (maximum 1 g) sans dpasser un dbit de perfusion
de 1 mg/kg par minute (accord fort).
Chez lenfant, il ny a pas actuellement de donnes
cliniques sufsamment fortes pour recommander dutiliser
la fosphnytoine la place de la phnytone. La fosph-
nytoine na lAMM que chez lenfant de plus de cinq ans
(accord fort). Elle est utilise la posologie de 20 mg/kg
dquivalent phnytone avec un dbit de perfusion maxi-
mum de 3 mg/kg par minute dquivalent phnytone
(accord fort).
Champ 8 : tat de mal pileptique rfractaire
On nabordera ici que le traitement de lEME convulsif
rfractaire.
En gnral, il nest pas indiqu dinduire un coma mdi-
camenteux dans les EME rfractaires non convulsifs et
partiel moteur. Un avis spcialis est ncessaire (accord
fort).
Dnition et diagnostic
Il nexiste pas de dnition consensuelle de lEME rfractaire
(accord fort). En gnral, on peut dnir un EME comme
rfractaire lorsquil existe une rsistance au moins
deux mdicaments antipileptiques diffrents administrs
posologie adapte (accord fort). Les patients en EME
convulsif intubs ventils, nayant pas rec u lassociation
benzodiazpineautre mdicament antipileptique telle
quelle a t dcrite dans le champ 7, ne doivent pas tre
considrs comme tant en EME rfractaire ; le traitement
devra tre complt avant de les traiter comme tel (accord
fort).
Les diagnostics de pseudo tat de mal (origine psy-
chogne) ou de mouvements anormaux dautre tiologie
qupileptique doivent tre considrs avant de retenir le
diagnostic dtat de mal rfractaire (accord fort). Dans un
contexte dencphalopathie postanoxique, les myoclonies
sont rarement en rapport avec un tat mal rfractaire nces-
sitant un traitement antipileptique (accord fort).
Arsenal thrapeutique
Les barbituriques, le propofol et le midazolam sont les trois
traitements utiliss dans lEME rfractaire (accord fort). Il
ny a pas de donne comparative contrle concernant les
barbituriques, le propofol et le midazolam lors de leur uti-
lisation en cas dtat de mal rfractaire (accord fort). Il
faut toujours associer des mdicaments antipileptiques aux
agents anesthsiques et sassurer de taux sanguins efcaces
des antipileptiques(accord fort).
11
Les barbituriques ont lavantage dtre connus depuis
de nombreuses annes, et le dsavantage de prsenter une
thsaurisation tissulaire qui en prolonge considrablement
la demi-vie plasmatique lors dadministration en continu
(accord fort). Le thiopental est administr en plusieurs
bolus de 2 mg/kg en 20 secondes toutes les cinq minutes
jusqu arrt des convulsions et selon la tolrance hmo-
dynamique, puis en attendant lEEG, avec un dbit de 3
5 mg/kg par heure. La dose dentretien est adapte sur les
donnes EEG, et dpend de la tolrance hmodynamique
(accord fort).
Le propofol a lavantage dune courte demi-vie
dlimination, et le dsavantage dexposer au risque de
dvelopper un syndrome de perfusion de propofol (SPP
ou Propofol Infusion Syndrome PRIS ) (accord fort). Le
SPP constitue une complication probablement rare mais
potentiellement fatale chez les patients en EME rfractaire
(accord fort). Le propofol est administr en bolus initial de
2 mg/kg, titr jusqu arrt clinique des convulsions (bolus
de 1 mg/kg toutes les cinq minutes), puis en attendant lEEG
un dbit de 2 5 mg/kg par heure (parfois transitoire-
ment jusqu 10 mg/kg par heure). La dose dentretien sera
adapte sur les donnes EEG. Il est recommand dy asso-
cier des benzodiazpines et de ne pas dpasser la dose
de 5 mg/kg par heure au-del de 48 heures (accord fort).
Lutilisation du propofol, particulirement des fortes poso-
logies et au del de 48 heures, impose une dtermination au
moins biquotidienne des lactates, des triglycrides et des
enzymes musculaires an de dpister rapidement un SPP
qui implique son arrt immdiat (accord fort).
Le midazolam induit une tachyphylaxie importante lors
de ladministration prolonge (accord fort). Le midazolam
est administr en bolus initial de 0,1 mg/kg, titr jusqu
arrt clinique des convulsions (bolus de 0,05 mg/kg toutes
les cinq minutes), puis en attendant lEEG un dbit de 0,05
0,6 mg/kg par heure. La dose dentretien sera adapte sur
les donnes EEG et la tolrance hmodynamique (accord
fort).
Dans les cas dEME rfractaires rsistant aux traitements
usuels (barbituriques, propofol, midazolam), il peut tre
utile de les associer entre eux. Le topiramate, le lvtira-
ctam, la ktamine (contre-indique en cas dhypertension
intracrnienne et associe des benzodiazpines), voire
des anesthsiques inhals peuvent galement, tre, entre
autres, considrs (accord fort).
La dure de ladministration des mdicaments anesth-
siques et la cintique de leur dcroissance ne sont pas
dtermines (accord fort).
Objectif thrapeutique
Il est bien entendu indispensable dobtenir la suppression
clinique de lEME convulsif.
Lobjectif minimal sur lEEG est la suppression des crises
(accord fort).
La profondeur optimale de la suppression lectroen-
cphalographique : seule suppression des crises, bouffes-
suppressions (burst-suppression) ou trac isolectrique ne
sont pas tablis (accord fort).
Ladministration dun mdicament anesthsique ayant
pour cible EEG un trac de bouffes-suppressions (burst-
12
suppression) pendant 12 24 heures est propose, suivi
dun sevrage progressif sur 12 24 heures (accord
faible).
En cas de reprise de lEME au dcours de larrt du traite-
ment, on peut soit reprendre ladministration du traitement
dj utilis, soit passer une autre substance (accord
fort). La poursuite du traitement mme aprs plusieurs
semaines dEME rfractaire, est justie tant quil ny a
pas dargument qui atteste dune atteinte irrversible du
cerveau (accord fort).
Chez lenfant
Le thiopental est trs efcace, mais ses nombreux effets
secondaires conduisent proposer de le rserver aux formes
les plus rebelles et de dbuter par une perfusion continue
de benzodiazpines fortes doses (accord fort). La posolo-
gie de thiopental propose est identique celle de ladulte
(bolus de 2 mg/kg rpts jusqu arrt des convulsions,
suivis dune perfusion continue de 3 5 mg/kg par heure)
(accord fort).
Le midazolam est la benzodiazpine la mieux tudie,
mais le diazpam semble aussi efcace. Les posologies
de midazolam proposes comportent une dose de charge
de 0,15 0,50 mg/kg suivie dune perfusion continue de
0,12 mg/kg par heure qui peut tre augmente rapidement
par paliers jusqu 1,4 mg/kg par heure (accord fort). La
facilit demploi du midazolam (hydrosoluble, demi-vie
courte) doit tre pondre par la plus grande frquence
de rcidives des convulsions observe avec ce mdicament
(accord fort).
Il est recommand de ne pas utiliser le propofol dans
le traitement des tats de mal convulsifs rfractaires, en
raison de labsence de supriorit dmontre par rapport
aux autres traitements et du risque daccident mortel li
au syndrome de perfusion de propofol, plus frquent chez
lenfant que chez ladulte (accord fort).
Champ 9 : tats de mal pileptiques non
convulsifs
Lexpression clinique dun EME non convulsif est le plus
souvent une confusion mentale dintensit variable (accord
fort).
La ralisation dun EEG est ncessaire ds que possible
lors de la suspicion clinique dun EME non convulsif (accord
fort). Une collaboration troite entre le mdecin qui
demande lEEG et celui qui linterprte est indispensable
car le diagnostic dEME non convulsif est clinique et
lectroencphalographique (accord fort). Linjection dune
benzodiazpine au cours de lEEG constitue un test diag-
nostique et thrapeutique qui est positif lorsquil normalise
lEEG et fait cder la confusion ou les signes neurologiques.
H. Outin et al.
Cependant, sa ngativit nlimine pas ce diagnostic
(accord fort).
Lenqute tiologique des tats dabsence de novo du
sujet g doit comporter en premier lieu la recherche de
facteurs toxiques et/ou mtaboliques comme un sevrage en
benzodiazpines ou une imprgnation chronique en mdi-
caments psychotropes (accord fort). Il faut savoir voquer
chez un sujet pileptique qui prsente des tats dabsence
rcurrents, la possibilit dune aggravation paradoxale de
lpilepsie par certains mdicaments antipileptiques tels
que la carbamazpine, la phnytone, le vigabatrin, la
gabapentine, la tiagabine dans le cadre dune pilepsie
gnralise idiopathique (accord fort).
Le bilan tiologique dun EME partiel non convulsif inau-
gural impose de rechercher en premier lieu une affection
aigu du systme nerveux central (accord fort).
La rsistance aux benzodiazpines concerne essentielle-
ment les tats de mal partiels non convulsifs. Une approche
graduelle doit tre privilgie. La phnytone ou la fosph-
nytone semblent tre les molcules de choix (accord fort).
Coma et anomalies paroxystiques diffuses lEEG
Les comas dus des encphalopathies ou agressions cr-
brales svres qui saccompagnent danomalies paroxys-
tiques diffuses lEEG doivent tre exclus du cadre
nosographique des tats de mal non convulsifs. La pr-
sence dactivits EEG paroxystiques gnralises peut en
effet traduire une atteinte crbrale svre (en particulier
postanoxique), sans phnomne pileptique associ (accord
faible).
Les anomalies EEG paroxystiques gnralises parfois
rencontres lors dun coma conscutif une agression cr-
brale svre (post-traumatique, postanoxique,. . .) sont
diffrencier de lEME larv, terme volutif dun EME convul-
sif gnralis non ou insufsamment trait, et surtout de
lEME non convulsif qui peut saccompagner au maximum
dun tat catatonique mais non dun coma (accord faible).
La prise en charge thrapeutique danomalies EEG
paroxystiques gnralises parfois rencontres lors dun
coma postagression crbrale nest pas codie. Si un trai-
tement antipileptique devait tre instaur, en particulier
devant des anomalies clairement organises en dcharges
successives, labsence damlioration lectroclinique nette
ne doit pas conduire une escalade thrapeutique (accord
fort).
La mise en place de protocoles dans les diverses
structures amenes prendre en charge des EME est recom-
mande (accord fort).
Ces recommandations tablies dbut 2008 devront tre
ractualises dans un dlai maximum de trois ans (accord
fort).