i HALEN | \ \ td | Ministerio de Salud Publica | Xe 90001829 EL MINISTRO DE SALUD PUBLICA, SUBROGANTE CONSIDERANDO: QUES la Constitucion de Ia Repiblica del Eeuador manda: “Art. 32.- La Salud es un derecho que garantiza cl Estado, cuya realizacién se vincula al ejercicio de otros derechos, entre ellos el derecho al agua, 1a alimentacién, la educacién, la cultura fisiva, el trabajo, ia seguridad social, los ambientes sanos y otros que sustentan el buen vivir. ... 2”; el Aft. 50 de la misma Constitucién de la Repiblica ordena: “El Estado garantizari a toda Persona que sufta de enfermedades catastroficas o de alta complejidad el derecho a la atenci6n especializada y gratuita en todos los niveles, de manera oportuna y preferente.”; QUE; la Norma Suprema en el Art. 36lestablece que: “E] Estado ejercerd la rectoria del sistema 4 través de Ia autorided sanitaria nacional, serd responsable de formular la politica nacional de salud, y normard, regularé y eontrolara todas las actividades relacionadas con la salud, as{ como el funcionamiento de las entidades del sector.”; QUE; la Ley Organica de Salud dispone: “Art. 4.- La autoridad sanitaria nacional es el Mi isterio de Salud Piblica, entidad a la que corresponde el ejercicio de las funciones de rectoria en salud; asi como a responsabilidad de la aplicacién, control y vigilancia del cumplimiento de esta Ley; y, las normas que dicte para su plena vigencia serén obligatorias.”; QUE; 1a Ley Ibidem manda: “Art. 6.- Es responsabilidad del Ministerio de Salud Pablica: |. Definir y promulgar la politica nacional de salud con base on los principios y enfoques establecidos on el articulo 1 de esta Ley, asf como aplicar, controlar y vigilar su cumplimiento; 2. Bjercer la rectoria del Sistema Nacional de Salud; ... ”; QUE; en el Registro Oficial No. 625 publicado el 24 de enero de 2012, se publicd la Ley Orgénica Reformatoria a la Ley Orgdnica de Salud, Ley 67, para ineluir el tratamiento de las Enfermedades Raras o Huérfanas y CatastrSficas; QUE; la Disposicién Transitoria Primera de la citada Ley establece: “Una vez publicada Ia Ley Orgénica Reformatoria a Ia Ley Orginica de Salud para incluir el Tretamiento de las Enfermedades Raras o Huérfanas y Catastr6ficas, cl Ministerio de Salud Pabliea emitira y actualizara la lista de enfermedades consideradas raras 0 huérfanas, al menos cada dos afios tomando en cuenta las enfermedades consideradas raras o ultra raras por la Organizacién Mundial de la Salud / Organizacién Panamericana de la Salud.”; QUE; mediante Decreto Ejecutivo No. 422 expedido el 15 de julio de 2010, publicado en el Suplemento del Registro Oficial No. 252 de 6 de agosto del mismo aiio, se crea el Bono “Toaquin Gallegos Lara” a favor de las personas con discapacidad severa y profunda en situacién critica, que no pueden gobernarse por si mismas y que se encuentran wl identificadas como tales en Ia base de datos de la Mision Solidaria “Manuela Espejo"; QUE; con Decreto Bjecutivo No. 487 de 24 de septiembre de 2010, se sustituye el inciso tercero del articulo 1 del Decreto Bjecutivo No, 422 de 15 de julio de 2010; Av. Reniblica del Salvador N° 36~-64 y Suecia Teléfono: 593(2) 3-844 vawmsp.gob.ec ce,4 90001829 Ministerio de Salud Publica QUES mediante Decreto Ejecutivo No. 1138 de 19 de abril de 2012, se sustituye el texto del articulo | del Decreto Fjecutivo No. 422. publicado en el primer Suplemiento del Registro Oficial No. 252 de 6 de agosto de 2010, por el siguiente: “ Se crea el Bono Joaquin Gallegos Lara’ a favor de las personas con discapacidad severa y profunda en situacién critica que no pueden gobernarse por si mismos, identificadas como tales en la base de datos de Ia “Misién Solidaria Manuela Espejo”; 0, con enfermedades catastrificas, Taras o huérfanas determinadas por el Ministerio de Salud, de conformidad con la Ley Ongiinica de Salud...” QUE; con Decreto Ejecutivo No. 1284 de 30 de agosto de 2012, se reforma el Decreto Ejecutivo No. 1138 de 19 de abril de 2012, puiblicado en el Registro Oficial No. 702 de 14 de mayo del mismo afio, agregando en el primer inciso luego de la frase “Ley Ongéinica de Salud”, om situacion de criticidad socioecondmica, Seran beneficiarios del bono “Joaquin Gallegos Lara” todos los menores de catorce aitos viviendo con VIH-SIDA”’ y, QUEs es compotencia de la autoridad sanitaria nacional emitir la lista de enfermedades consideradas catastréficas, raras y huérfanas, tazén por la cual es nevesario expedir el presente Acuerdo Ministerial, EN EJERCICIO DE LAS ATRIBUCIONES LEGALES CONCEDIDAS POR LOS ARTICULOS 151 Y 154, NUMERAL I DE LA CONSTITUCION DE LA REPUBLICA DEL ECUADOR Y POR EL ARTICULO 17 DEL ESTATUTO DEL REGIMEN JURIDICO Y ADMINISTRATIVO DE LA FUNCION EJECUTIVA, ACUERDA EMITIR LOS CRITERIOS DE INCLUSION DE ENFERMEDADES CONSIDERADAS CATASTROFICAS, RARAS Y HUERFANAS PARA BENEFICIARIOS DEL BONO JOAQUIN GALLEGOS LARA Art. L Se considerarin enfermedades catastréficas, raras_y huérfanas, las que cumplan las siguientes definiciones, ENFERMEDADES CATASTROFICAS: Son aquellas patologias de curso erénico que suponen un alto riesgo para la vida de Ja persona, cuyo tratamiento es de alto costo econémico e impacto social y que por ser de cardcter profongado © permanente pueda ser susceptible de programaciGn. Generalmente cuentan con eseasa 0 nula cobertura por parte de las aseguradoras. CRITERIOS DE INCLUSION PARA LAS ENFERMEDADES CATASTROFICAS, Que impliquen un riesgo alto para la vida; Que sea una enfermedad eréniea y por lo tanto que su atencida no sea emergente: ‘Que su tratamiento pueda ser programado; Que el valor promedio de su tratamiento mensual sea mayor al valor de una canasta familiar vital, publicada mensualmente por el INEC: y, * Que su tratamiento o intervencién no puedan ser cubiertos, total o parcialmente, en los jul hospitales piblicas o en otras instituciones del Estado Ecuatoriano. lo cual defied cl p Ministerio de Salud Piblica, Av. Republica del Salvador N° 36--64 y Suecia ‘Teléfono: 593(2) 3-814400 pe www.msp.gob.ec AEROS RINE ACE TE NE RGRry 10001829 | ea Ld | Ministerio de Salud Publica ENFERMEDADES RARAS: Son aquellas que se consideran potencialmente mortales 0 debilitantes a largo plazo, de baja Prevalencia y alia complejidad, constituyen un conjunto amplio y variado de trastornos que se caracterizan por ser erénicos y discapacitantes. Sus recursos terapéuticos son limitados y de alto costo, algunos se encuentran en etapa experimental. BAJA PREVALENCIA Se considera de baja prevalencia a Ins enfermedades raras cuando se presentan en una por cada 10.000 personas. Y ultra raras cuando la Prevalencia es menor a una por cada 50,000 Personas, CRITERIOS DE INCLUSION PARA LAS ENFERMEDADES RARAS Y HUERFANAS DE BAJA PREVALENCIA: Son enfermedades gencralmente de origen genético; + De curso crénico, progresivo, degenerative con una elevada morbi-mortalidad yalto grado de discapacidad fisica, mental, conductual y sensorial, que puede compromete: Ie autonomia de los pacientes; De gran complajidad, diagndstica, pronéstica y terapéutica; y Que requieren un tratamiento permanente, seguimiento e intervencién multi ¢ interdisciplinaria, Art. 2+ Serin beneficiarias del Bono “Joaquin Gallegos Lara” las enfermedades catastrficas, raras y huérfanas, quo se ajusten a los criterios establecidos en el articulo anterior, en concordancia con la valoracién realizada por los especialistas de acuerdo a la escalas de: Karnofsky Score - de estado funcional, Cuestionario de Zarit - de sobrecarga para el cuidador ¢ indice de Katz . de independencia de actividades en Ia vida diatia. Las evaluaciones con estas escalas deberdn mostrar Compromiso del estado funcional, afectacién de la independencia de actividades diarias y representar una sobrecarga para las personas que cuidan del enfermo, Art. 3.- Publiquese el listado de entidades — enfermedades catastrdficas, raras y huérfanas, que actualmente se estin atendiendo o estén en proceso de atenderse de manera progrest ENTIDADES - ENFERMEDADES CATASTROFICAS CUBIERTAS Todo tipo de malformaciones congénitas de corazén. y todo tipo de valvulopatias cardiacas, Todo tipo de céneer. ‘Tumor cerebral en cualquier estadio y de cualquier tipo. Insuficiencia renal crénica, Trasplante de érganos: rifién, higado, médula ésea, Secuelas de quemaduras GRAVES. Malformaciones arterio venosas cerebrales, ‘Sindrome de Klippel Trenaunay. Aneurisma téraco - abdominal. Para el subcomponente de discapacidades h Protesis externas de miembros superiores e inferiores. A ed Av. Repiblica de! Salvador N° 36-64 y Suecia Teléfono: 593(2) 3-814400 “A f - wee spon * i ainit 90001829 Ministerio de Salud Publica Implantes cocleares, Ontesis (sillas postulares), ENTIDADES CATASTROFICAS QUE SE ANALIZA SU INCLUSION, Trasplantes que no estan siendo cubiertos por la RED de Proteccién Solidatia Tratamiento quirirgico de escoliosis en menores de 15 afios, Esquizofrenia, ‘rastomos de generacién del impulso y conduecién en personas de 15 aftos y mis, que requicren mareapaso. Desprendimiento de retina regmatégeno no traumatico, Accidente cerebrovascular isquémico y hemorrégico, Enfermedad pulmonar obstructiva erdnica, Tumores primarios del sistema nervioso central en personas de 15 afios y més. Tratamiento quirirgico de hernia del nicleo pulposo lumbar. ‘Traumatismo eréneo encefélico moderado o grave. Trauma ocular grave. Quemadura Graves. Enfermedad de Parkinson. Cinrosis hepatica. Malformaciones congénitas del tubo digestivo y diafragma, Implantes Cocleares. EXFERMEDADES RARAS O DE BAJA PREVALENCIA A SER ATENDIDAS PROGRESIVAMENTE CIE 10 PATOLOGIA DS6 Talasemia. Dss Otras anemias hemoliticas hereditarias. D610 Anemia de Fanconi. D6 Deficiencia hereditatia del factor VIII - Hemofilia A. D67 Deficioncia hereditaria del factor IX - Hemofilia B. 68.0 Enfermedad de von Willebrand, D68.1 Deficiencia hereditaria del factor XI. 68.2 Deficiencia hereditaria en otros factores (Il, V, VI, X, XID. E00 Hipotiroidismo congénito, 22,2 Sindrome de Secrecién Inapropiada de Hormona Antidiurética, £24.0 Sindrome de Cushing dependiente de ACTH. 25.0 Hiperplasia suprarrenal congénita, E27.2 Enfermedad de Adisson, £343 Enanismo tipo Laron: Sindrome de Laron, E700 Fenilcetonuria clisica. E703 Albinismo oculo cutaneo. E710 Enfermedad de Jarabe de Arce EVi Acidemia Isovalérica, E713 Adrenoleucodistrofia ligada a X. E721 Desérdenes del metabolismo de aminodcidos sulfireos (Homocistinuria clasica), E74.2 Desérdenes del metabolismo de galactosa: Galactosemia, E75.2 Otras esfingolipidosis: Enf. de. Fabry, Enf. Niemann - Pick, Enf. Gaucher. Av. Republica del Salvador N° 36--64 y Suecia ‘Teléfono: 593(2) 3-814400 A vaw.msp.gob.ec| 10001829 iJ Ministerio de Salud Publica E760 Mucopolisacaridosis tipo I —Hurler. B76.1 Mucopolisacaridosis tipo I - Hunter. E762 tras mucopolisacaridosis: MPS III, MPS IV, MPS VI, MPS VII, MPS IX. EB Desordenes del metabolismo de Tipoproteinas y otras lipidemias (hipercolesterolemia familiar e hiperlipidemias). 83.1 Desérdenes del metabolismo del hietro (Hemocromatosis hereditaria). 583.3 Desérdenes del metabolismo del fosforo (Hipofosfatemia ligada al X), E840 Fibrosis quistica con manifestaciones pulmonares. B84] Fibrosis quistica con manifestaciones intestinales Es4.8 Fibrosis quistica con otras manifestaciones. 85.4 Amiloidosis sistémica primaria, F208 Esquizofrenia orginica de inicio temprano. 84.0 Autismo. G10 Enfermedad de Huntington. Gio Ataxia congénita no progresiva. GIL Ataxia cerebelosa de iniciacién temprana. Gil2 Ataxia cerebelosa de iniciacién tardia, G3 ‘Ataxia cerebelosa con reparacién defectuosa del ADN (ataxia teleangiectésica), Gila Paraplejia espistica hereditaria: Strumpell Lorrain, G12.0 ‘Atrofia muscular espinal infantil, tipo I [Werdnig-Hoffiman). G12.2 Enfermedad de la motoneurona: enfermedad familiar de la motoneurona, esclerosis lateral amiotréfice, esclerosis lateral primaria, parélisis bulbar progresiva, atrofia muscular espinal progresiva, 318 Otras enfermedades degenerativas del sistema nervioso especificadas: degeneracién de la materia gris, enfermedad de Alpers o poliodistrofia infantil progresiva); demencia de cuerpos de Lewy; enfermedad de Leigh o encefalopatia necrotizante subaguda, Sindrome neurodegenerativo debido a déficit de transporte cerebral de folatos. G35 sclerosis miiltiple (sin especificar, del tronco del encéfilo, de la médula, diseminada o genetalizada), Geo ‘Neuropatia hereditaria e idiopdtica. ono Distrofia muscular: Duchenne, Becker y otras. ont ‘Trastornos miot6nicos: Distrofia mioténica de Steinert y otras. Gn2 ‘Miopatias congénitas: Distrofia muscular congénita, H81.0 Enfermedad de Meniere. 270 ‘Hipertensién pulmonar primaria. L123 Epidermélisis ampollar adquirida, 193 Lupus eritematoso cuténeo. 193.0 Lupus eritematoso diseoide. 193.1 Lupus eritematoso cuténco subagudo. 193.2 ‘Otros lupus eritematosos localizados. M023 Sindrome de Reiter. M028 Otras artropatias reactivas: Uretritica, venéree. ; M06.1 Enfermedad de Still de comienzo en el adulto : (Artritis reumatoidea multisistémica en cl adulto). 08.0 Artritis reumatoide juvenil. MO8.1 Espondilitis anquilosante juvenil. Mos. juvenil de comienizo generalizado. M08.3 Poliartritis juvenil (seronegativa). MO8.4 Artritis juvenil pauciarticular. | Av. Reptiblica de! Salvador N° 36-84 y Suecia ‘Teléfono: 593(2) 3-814400 vaww.msp.gob.ec TL ELT OT90001829 | Ministerio de Salud Publica i M303 Enfermedad de Kawasaki, M321 Lupus eritematoso sistémico con compromiso de érganos o sistemas. 03.8 Hidrocefalia congénita, Qos Espina bifida 933.6 Hipoplasia pulmonar congénita. 39.0 Atresia de Es6fago sin fistula traquecesofiigica, Q39.1 ‘Atresia de Es6fago con fistula traquevesofagica. Q4L9 ‘Ausencia, atresia y estonosis congénita del intestino delgado no especificada, 262.0 Bidronefrosis congénita 64.3 Atresia de Uretra. Q743 Axtrogriposis miltiple congénita tipo neurogénico, Q75.1 Enfermedad de Crowzon. Qis4 Sindrome de Treacher Collins. 5.8 Disostosis frontofacionasal. or74 Acondroplasia. Qs Otras Osteacondrodisplasia con defectos del crecimiento de los huesos argos y de ta columna vertebral. 78.0 Osteogénesis imperfecta. Qi84 Encondromatosis. 118.6 Exostosis congénita miltiple. 79.0 Hernia diafragmética congénita, Q79.2 Onfalocele. Q793 Gastrosquisis. Q79.6 Sindrome de Ehlers Danlos. 80 Ictiosis congénita. 80.0 Ietiosis vulgar. 80.1 [otiosis ligada al cromosoma X. 80.2 Ictiosis lamelar. 803 Eritrodermia ictiosiforme vesicular congénita 82.4 Displasia eotodérmica (anhidrstica). 85.0 ‘Neurofibromatosis tipo 1, tipo 2, espinal familiar. 087.0 ‘Acrocefélosindactiia tipo 1 (Sindrome de Apert) Sindrome de Moebius. 87.1 Sindrome de Prader Willi, Sindrome de Russel Silver. 9873 Sindrome de Beckwith Wiedemann, Qg74 Sindrome de Marfan. 996.0 Sindrome de Turner - Cariotipo 45, X. 86.1 Cariotipo 46,X iso (Xq). 6.2 Cariotipo 46,X con cromosoma sexual anormal excepto iso (Xq). 96.3 Mosaico 45,X/46,XX 0 XY. 96.4 Mosaico 45,X/otra(s) linea(s) celular(es) con cromosoma sexual anormal. 9973 Disgenesia gonadal completa 46,XY (Mujer con cariotipo 46,XY). 98.7 Disgenesia gonadal mixta 45,X/46,XY (Hombre con mosaico de ‘Cromosomas sexuales). 99.1 Disgenesia gonadal 46, XX; Disgenesia gonadal - anomalias miiltiples; Disgenesia gonadal completa 46, XX. 99.2 Cromosoma X fiégil. 4 Ay. Republica del Salvador N° 36-64 y Suecia Teléfono: 593(2) 3-814400 rea 90001829 Ministerio de Salud Publica Art. 4« El presente Acuerdo Ministerial entrari en vigencia a partir de su suscripeién, sin perjuicio de su publicacién en el Registro Oficial, y do su ejecucién encdrguese la ‘Subsecretaria Nacional de Gobemanza de la Salud Piblica, DADO EN EL DISTRITO METROPOLITANO DE QUITO, a Dr. Miguel Malo Serrano MINISTRO DE SALUD PUBLICA, SUBROGANTE co Gone Sana ra ese | Y 4c] Dias Necioal Jef ota ap) | | haar 1 Cane | A Blaborade “| Den. Indira Proaiio | SubsecretwlaNavional de a & 7 ‘Gobesnon dl Salud Peon Nd ‘Aerobeds [Di Mind Wns | Visas de Gakemansa y | Wsealnie Son Vinci Sa De imcice | Seri Naat oe | Sesetro ye Yate Gcberande ea Pes ra Pate | Dept Mtr wor inte EERE CEC PEE EEE EEE EEEEE ECE H Av. Repliblica del Salvador N° 36--64 y Suecia “Teléfono: 593(2) 3-8 14400 Wwww.msp.gob.ec