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32
CLASSIFICAO
ESTATSTICA
INTERNACIONAL DE
DOENAS E PROBLEMAS
RELACIONADOS A SADE
(CID 10) O M
RGANIZAOS UNDIAL DE ADE
1160 CAPTULO 32 - CLASSIFICAO ESTATSTICA INTERNACIONAL DE DOENAS E PROBLEMAS RELACIONADOS A SADE
GENTICA BASEADA EM EVIDNCIAS SNDROMES E HERANAS

CAPTULO 32 - CLASSIFICAO ESTATSTICA INTERNACIONAL DE DOENAS E PROBLEMAS RELACIONADOS A SADE 1161
CID-10
Classificao Estatstica Internacional de Doenas e Problemas Relaciona-
dos Sade
Dcima Reviso
Volume 1
Organizao Mundial de Sade

Centro Colaborador da OMS para a Classificao de Doenas em Portugus
Universidade de So Paulo
1993
Distrbios Metablicos (E70-E90)
Exclui: anemias hemoliticas devidas a defeitos enzimticos (D55.-)

deficincia de 5-alfa redundante (E29.1)
hiperplasia adrenal congnita (E25.0)
sndrome (de):
Ehlers-Danlos (Q79.6)
Marfan (Q87.4)
resistncia a andrgenos (E34.5)
E70 Distrbios do metabolismo de aminocidos aromticos
E70.0 Fenilcetonria clssica
E70.1 Outras hiperfenilalaninemias
E70.2 Distrbios do metabolismo da tirosina

Alcaptonria
Hipertirosinemia
Ocronose
Tirosinemia
Tirosinose
E70.3 Albinismo
Albinismo:
ocular
oculocutneo
Sndrome de:
Chediak-(Steinbrinck)-Higashi
Cross
Hermansky-Pudlak

E70.8 Outros distrbios do metabolismo de aminocidos aromticos
Translornos do metabolismo (da) (do):
histidina
triptofano
E70.9 Distrbio no especificado do metabolismo de aminocidos

aromticos
E71 Distrbios do metabolismo de aminocidos de cadeia

ramificada e do metabolismo dos cidos graxos
E71,o Doena da urina em xarope de cer (ou bordo) (Maplesyrup

urine disease)
E71,i Outros distrbios do metabolismo de aminocidos de cadeia

ramificada
Acidemia:
isuvalrica
metilmalnica
propinica
Hiperleucina-isoleucinemia
Hipervalinemia
E71.2 Distrbio no especificado do metabolismo de aminocidos de

cadeia ramificada
E71.3 Distrbios do metabolismo de cidos graxos

Adrenoleucodistrofia [Addison-Schiller
Deficincia da carnitina-palmitil transferase muscular
Exclui: doena (de):
Refsuim (G60.1)
Schilder (G37.0)
sndrome de Zellweger (Q87.8)
E72 Outros distrbios do metabolismo de aminocidos
Exclui: achados anormais sem doena manifesta (R70-R89)

distrbios do metabolismo (de) (da):
cidos graxos (E71.3)
aminocidos aromticos (E70.-)
aminocidos de cadeia ramificada (E71.0-E71.2)
purina e pirimidina (E79.-)
gota (M 10.)

E72.0 Distrbios do transporte de aminocidos
Cistinose
Cistinria
Doena de Hartnup
Sndrome de:
Fanconi (-de Toni) (-Debr)
Lowe
Exclui: distrbios do metabolismo do triptofano (E70.8)
E72.I Distrbios do metabolismo dos aminocidos que contm enxofre

Cistalioninria
Deficincia de sulfito-oxidase
Homocistinria
Metioninemia
Exclui: deficincia de transcobalamina II (D51.2)
E72.2 Distrbios do metabolismo do ciclo da uria

Acidria argininossuccnica
Argininemia
Citrulinemia
Hiperamonemia
Exclui: distrbios do metabolismo da ornitina (E72.4)
E72.3 Distrbios do metabolismo da lisina e da hidroxilisina

Acidria glutrica
Hidroxilisinemia
Hiperilsinemia
E72.4 Distrbios do metabolismo da ornitina

Ornitinemia (tipos I e II)
E72.5 Distrbios do metabolismo da glicina

Hiperglicinemia no-cettica
Hiperidroxiprolinemia
Hiperprolinemia (tipos I e II)
Sarcosinemia
E72.8 Outros distrbios especificados do metabolismo dos aminocidos

Distrbios (do):
ciclo do gamaglutamil
metabolismo dos beta-aiminocidos
E72.9 Distrbio no especificado do metabolismo dos aminocidos
E73 Intolerncia lactose
E73.o Deficincia congnita de lactase

E73.1 Deficincia secundria de lactase
E73.8 Outras intolerncias lactose
E73.9 Intolerncia lactose, no especificada
E74 Outros distrbios do metabolismo de carboidratos

Exclui: aumento da secreo de glucagon (E16.3)
diabetes mellitus (E10,E14)
hipoglicemia SOE (E16.2)
mucopolissacaridoses (E76.0-E76.3)
E74.0 Doena de depsito de glicognio

Deficincia de fosforilase heptica
Doena (de):
Andersen
Cori
Forbes
Hers
McArdle
Pompe
Tauri
Von Gierke
Glicogenose cardaca
E74.1 Distrbios do metabolismo da frutose

Deficincia de frutose 1,6-difosfatase
Frutosria essencial
Intolerncia hereditria frutose
E74.2 Distrbios do metabolismo da galactose

Deficincia de galactoquinase
Galactosemia
E74.3 Outros distrbios da absoro intestinal de carboidratos

Deficincia de sucrase
M absoro de glicose-galactose
Exclui: intolerncia lactose (E73.-)
E74A Distrbios do metabolismo do piruvato e da gliconeognese

Deficincia de:
carboxilase pirvica
desidrogenase pirvica
fosfoenol piruvato carboxiquinase
Exclui: com anemia (D55.-)
E74.8 Outros distrbios especificados do metabolismo de carboidratos

Glicosria renal
Oxalose
Oxalria
Pentosria essencial
E74.9 Distrbio no especificado do metabolismo de carboidratos
E75 Distrbios do metabolismo de esfingolpides e outros distrbios

de depsito de lpides
Exclui: doena de Refsum (G60.1)
mucolipidoses tipos I - III (E77.0-E77.1)
E75.0 Gangliosidose GM2

Doena de:
Sandhoff
Tay-Sachs
Gangliosidose GM2 (do):
SOE
adulto
juvenil
E75.1 Outras gangliosidoses

Gangliosidose:
SOE
GM1
GM3
Mucolipidose IV
E75.2 Outras esfingolipidoses

Deficincia de sulfatase
Doena de:
Fabry(-Anderson)
Gaucher
Krabbe
Niemann-Pick
Leucodistrofia metacromtica
Sndrome de Farber
Exclui: adrenoleucodistrofia [Addison-Schilder] (E71.3)
E75.3 Esfingolipidose no especificada
E75.4 Lipofuscinose neuronal ceride

Doena de:
Batten
Bielschowsky-Jansky
Kufs
Spielmeyer-Vogt

E7s.s Outros distrbios do depsito de lpides
Colesterose cerebrotendinosas (van Bogaert-Scherer-Epestein)
Doena de Wolman
E75.6 Distrbio no especificado do depsito de lpides
E76 Distrbios do metabolismo do glicosaminoglicano
E76.0 Mucopolissacaridose do tipo I

Sndrome de :
Hurler
Hurler-Scheie
Scheie
E76.1 Mucopolissacaridose do tipo II

Sndrome de Hunter
E76.2 Outras mucopolissacaridoses

Deficincia de beta-glicuronidase
Mucopolissacaridose tipos III, lV, VI e Vll
Sndrome de:
Maroteaux-Lamy (leve) (grave)
Morquio (-like) (clssica)
Sanfilippo (tipo B) (tipo C) (tipo D)
E76.3 Mucopolissacaridose no especificada
E76.8 Outros distrbios do metabolismo do glicosaminoglicano
E76.9 Distrbio no especificado do metabolismo do

glicosaminoglicano
E77 Distrbios do metabolismo de glicoprotenas
E77.0 Defeitos na modificao ps-translacional de enzimas

lisossmicas
Mucolipidose II [doena da clula I]
Mucolipidose lll [polidistrofia pseudo-Hurler]
E77.1 Defeitos na degradao das glicoprotenas

Aspartilglicosaminria
Fucosidose
Manosidose
Sialidose [mucolipidose I]
E77.8 Outros distrbios do metabolismo de glicoprotenas

E77.9 Distrbio no especificado do metabolismo de glicoprotenas
E78 Distrbios do metabolismo de lipoprotenas e outras lipidemias

Exclui: esfingolipidoses (E75.0-E75.3)
E78.0 Hipercolesterolemia pura

Hiperbetalipoproteinemia
Hipercolesterolemia familiar
Hiperlipidemia, Grupo A
Hiperlipoproteinemia tipo IIa de Fredrickson
Hiperlipoproleinemia tipo lipide de baixa densidade [LDL]
E78.1 Hipergliceridemia pura

Hipergliceridemia endgena
Hiperlipidemia, Grupo B
Hiperlipoproteinemia tipo IV de Fredrickson
Hiperlipoproteinemia tipo lipide de muito baixa densidade [VLDL]
Hiperprebetalipoproteinemia
E78.2 Hiperlipidemia mista

Betalipoproteinemia mvel ou de banda larga
Hiperbetalipoproteinemia com prebetalipoproteinemia
Hipercolesteroilemia com hipergliceridemia endigena
Hiperlipidemia do grupo C
Hiperlipoproteinemia deFredrickson, do tipo IIb ou III
Xantoma:
! tuberoso
! tubo-eruptivo
Exclui: colesterose cerebrotendinosa (van Bogaert-Scherer-
Epstein]
(E75.5)
E78.3 Hiperquilomicronemia
Hipergliceridemia mista
Hiperlipidemia do Grupo D
Hiperlipoproteinemia tipo I ou V de Frendrickson
E78.4 Outras hiperlipidemias

Hiperlipidemia familiar combinada
E78.5 Hiperlipidemia no especificada
E78.6 Deficincias de lipoproteinas

Abetalipoproteinemia
Deficincia de:

lecitina colesterol aciltransferase
lipide de alta densidade
Doena de Tangier
Hipoalfalipoproteinemia
Hipobetalipoproteinemia (familiar)
E78.8 Outros distrbios do metabolismo de lipoprotenas
E78.9 Distrbio no especificado do metabolismo de lipoprotenas
E79 Distrbios do metabolismo de purina e pirimidina

Exclui: anemia orotacidrica (D53.0)
calculose do rim (N20.0)
gota (M10.-)
inefrolitase (N20.0)
transtornos imunodeficitrios combinados (D81.-)
xerodena pigmentoso (Q82.1)
E79.0 Hiperuricemia sem sinais de artrite inflamatria e de doena

com tofos
Hiperuricemia assintomtica
E79.1 Sndrome de Lesch-Nyhan
E79.8 Outros distrbios do metabolismo da purina e pirimidina

Xantinria hereditria
E79.9 Distrbio no especificado do metabolismo da purina e

pirimidina
E80 O Distrbios do metabolismo da porfirina e da bilirrubina

Inclui: defeitos da catalase e da peroxidase
E80.0 Porfiria hereditria eritropotica

Porfiria eritropotica congnita
Protoporfiria eritropotica
E80.1 Porfiria cutnea tardia
E80.2 Outras porfirias

Coproporfiria hereditria
Porfiria:
SOE
aguda inteminente (heptica)
Use cdigo adicional de causa externa (Capitulo XX), se
necessrio, para identificar a causa

E80.3 Defeitos da catalase e da peroXidase
Acatalasia (doena de Takahara]
E80.4 Sndrome de Gilbert
E80.5 Sndrome de Crigler-Najjar
E80.6 Outros distrbios do metabolismo da bilirrubina

Sndrome de:
Dubin-Johnson
Rotor
E80.7 Distrbio no especificado do metabolismo da bilirrubina
E83 Distrbios do metabolismo de minerais

Exclui: deficincia de:
! mineral da dieta (E58-E61)
! vitamina D (E55.-)
transtornos da paratireide (E20-E21)
E83.0 Distrbios do metabolismo do cobre

Doena de:
Menkes (cabelos em palha de ao)
Wilson
E83.1 Doena do metabolismo do ferro

Hemocromatose
Exclui: anemia:
ferropriva (D50.-)
sideroblstica (D64.0-D64.3)
E83.2 Distrbios do metabolismo do zinco

Acrodermatite enteroptica
E83.3 Distrbios do metabolismo do fsforo

Deficincia de fosfatase cida
Hipofosfatasia
Hipofosfatema familiar
Osteomalcia resistente vitamina D
Raquitismo resistente vitamina D
Exclui: osteomalcia do adulto (M83.-)
osteoporose (M80-M81)
E83.4 Distrbios do metabolismo do magnsio

Hipermagnesemia
Hipomagnesemia

E83.5 Distrbios do metabolismo do Clcio

Hipercalcemia hipocalcirica familiar
Hipercalciria idioptica
Exclui: condrocalcinose (M11.1-M11.2)
hiperparatireoidismo (E21.0-E21.3)
E83.8 Outros distrbios do metabolismo mineral
E83.9 Distrbio no especificado do metabolismo mineral
E84 Fibrose cstica

Inclui: mucoviscidose
E84.0 Fibrose cistica com manifestaes pulmonares
E84.1 Fibrose cistica com manifestaes intestinais

leo meconialE (P75*)
E84.8 Fibrose cistica com outras manifestaes

Fibrose cstica com manifestaes combinadas
E84.9 Fibrose cstica no especificada
E85 Amiloidose
Exclui: doena de Alzheimer (G30.-)
E85.0 Amiloidose heredofamiliar no-neuroptica

Febre familiar do Mediterrneo
Nefropatia amilide hereditria
E85.1 Amiloidose heredofamiliar neuroptica

Polineuropatia amilide (portuguesa)
E85.2 Amiloidose heredofamiliar no especificada
E85.3 Amiloidose sistmica secundria

Amiloidose associada hemodilise
E85.4 Amiloidose limitada a rgos

Amiloidose localizada
E85.8 Outras amiloidoses
E85.9 Amiloidose no especificada

E86 Depleo de volume

Depleo de volume do plasma ou do liquido extracelular
Desidratao
Hipovolemia
Exclui: choque hiipovolmico:
SOE (R57.1)
ps-operatrio (T81.1)
traumtico (T79.4)
desidratao do recm-nascido (P74.1)
E87 Outros transtornos do equilbrio hidroeletroltico e cido-bsico
E87.0 Hiperosmolaridade e hipematremia

Excesso de sdio [Na]
Sobrecarga de sdio [Na]
E87.1 Hiposmolaridade e hiponatremia

Deficincia de sdio [Na ]
Exclui: sndrome de secreo inapropriada do hormnio
antidiurtico (E22.2)
E87.2 Acidose
Acidose:
SOE
ltica
metablica
respiratria
Exclui: acidse diabtica (E10-E14 com quarto carter comum .1)
E87.3 Alcalose
Alcalose:
SOE
metablica
respiratria
E87.4 Distrbio misto do equilbrio cido-bsico
E87.5 Hiperpotassemia
Excesso de potssio [K]
Sobrecarga de potssio[K]
E87.6 Hipopotassemia
Deficincia de potssio [K]
E87.7 Sobrecarga de lquidos

Exclui: edema (R60.-)

E87.8 Outros transtornos do equilbrio hidroeletroltico no

classificados em outra parte
Desequilbrio eletroltico SOE
Hipercloremia
Hipocloremia
E88 Outros distrbios metablicos

Exclui: histiocitose X (crnica) (D76.0)
Use cdigo adicional de causa externa (Capitulo XX), se
necessrio, para identificar a droga, se induzido por droga
E88.0 Distrbios do metabolismo das protenas plasmticas no

Bisalbuminemia
Deficincia de alfa-1 antitripsina
Exclui: distrbios do metabolismo de lipoprotenas (E78.-)
gamopatia monoclonal (D47.2)
hipergamaglobulinemia policlonal (D89.0)
macroglobulinemia de Waldenstrm (C88.0)
E88.1 Lipodistrofia no classificada em outra parte

Lipodistrolia SOE
Exclui: doena de Whipple (K90.8)
E88.2 Lipomatose no classificada em outra parte

Lipomatose:
SOE
dolorosa [doena de Dercum]
E88.8 Outros distrbios especificados do metabolismo

Adenolipomatose de Launois-Bensaude
Trimetilaminria
E88.9 Distrbio metablico no especificado
E89 Transtornos endcrinos e metablicos ps-procedimento, no

E89.0 Hipotireoidismo ps-procedimento

Hipotireoidismo:
ps-cirrgico
ps-radiao

E89.1 Hipoinsulinemia ps-procedimento
Hiperglicemia ps-pancreatectomia
Hipoinsulinemia ps-cirrgica
E89.2 Hipoparatireoidismo ps-procedimento

Tetania paratireopriva
E89.3 Hipopituitarismo ps-procedimento

Hipopituitarismo ps-radiao
E89.4 Insuficincia ovariana ps-procedimento
E89.5 Hipofuno testicular ps-procedimento
E89.6 Hipofuno adrenocortical (-medular) ps-procedimento
E89.8 Outros transtornos endcrinos e metablicos ps-procedimento
E89.9 Transtornos endcrinos e metablicos no especificados ps-

procedimento
E90* Transtornos nutricionais e metablicos em doenas

classificadas em outra parte

Malformaes Congnitas, Deformidades e Anomalias Cromossmicas
(Q00-Q99)
Exclui: erros inatos do metabolismo (E70-E90)
Este captulo contm os seguintes agrupamentos:
Q00-Q07 Malformaes congnitas do sistema nervoso

Q10-Q18 Malformaes congnitas do olho, do ouvido, da face e do
pescoo
Q20-Q28 Malformaes congnita da aparelho circulatrio
Q30-Q34 Malformaes congnitas do aparelho respiratrio
Q35-Q37 Fenda labial e fenda palatina
Q38-Q45 Outras malformaes congnitas do aparelho digestivo
Q50-Q56 Malformaes congnitas dos rgos genitais
Q60-Q64 Malformaes congnitas do aparelho urinrio
Q65-Q79 Malformaes congnitas e deformidades do aparelho
osteomuscular
Q80-Q89 Outras malformaes congnitas
Q90-Q99 Anomalias cromossimicas, no classificadas em outra
parte
Malformaes Congnitas do Sistema Nervoso (Q00-Q07)
Anencefalia e malformaes similares
Q00.0 Anencefalia
Acefalia
Acrania
Amielencefalia
Hemianencefalia
Hemicefalia
Q00.1 Craniorraquisquise
Q00.2 Iniencefalia
Encefalocele
Inclui: encefalomielocele
hidroencefalocele
hidromeningocele craniana
meningocele cerebral
meningoencefalocele
Exclui: sndrome de Meckel-Gruber (Q61.9)

Q01.0 Encefalocele frontal
Q01.1 Encefalocele nasofrontal
Q01.2 Encefalocele occipital
Q01.8 Encefalocele de outras localizaes
Q01.9 Encefalocele no especificada
Microcefalia
Hidromicrocefalia
Microencfalo
Hidrocefalia congnita
Inclui: hidrocefalia o recm-nascido
Exclui: hidrocefalia:
adquirida (G91.-)
com espinha bfida (Q05.0-Q05.4)
devida a toxoplasmose congnita (P37.1)
sndrome de Arnold-Chiari (Q07.0)
Q03.0 Malformaes do aqueduto de Sylvius

Anomalia
Estenose do aqueduto de Sylvius
Obstruo congnita
Q03.1 Atresia das fendas de Luschka e do formen de Magendie

Sndrome de Dandy-Walker
Q03.8 Outra hidrocefalia congnita
Q03.9 Hidrocefalia congnita no especificada
Outras malformaes congnitas do crebro

Exclui: ciclopia (Q87.0)
macrocefalia (Q75.3)
Q04.0 Malformaes congnitas do corpo caloso

Agenesia do corpo caloso
Q04.1 Arrinencefalia
Q04.2 Holoprosencefalia
Q04.3 Outras deformidades por reduo do encfalo

Agenesia

Aplasia
Ausncia de parte do encfalo
Hipoplasia
Agiria
Hidranencefalia
Lissencefalia
Microgiria
Paquigiria
Exclui: mal formao congnita do corpo caloso (Q04.0)
Q04.4 Displasia do septo e das vias pticas
Q04.5 Megalencefalia
Q04.6 Cistos cerebrais congnitos

Esquizencefalia
Porencefalia
Exclui: cisto porenceflico adquirido (G93.0)
Q04.8 Outras malformaes congnitas especificadas do encfalo

Macrogiria
Q04.9 Malformao congnita no especificada do encfalo

Anomalia(s) congnita(s):
mltiplas
Deformidade congnita SOE do encfalo
Doena ou leso congnita
Espinha bfida
Inclui: espinha bifda (aberta) (cstica)
hidromeningocele (espinal)
meningocele (espinal)
meningomielocele
mielocele
mielomeningocele
raquisquise
siringomielocele
Exclui: espinha bfida oculta (Q76.0)
sndrome de Arnold-Chiari (Q(J7,o)
Q05.0 Espinha bfida cervical com hidrocefalia
Q05.1 Espinha bfida torcica com hidrocefalia

Espinha bfida:
dorsal
toracolombar com hidrocefalia
Q05.2 Espinha bfida tombar com hidrocefalia

Espinha bfida lombossacra com hidrocefalia
Q05.3 Espinha bfida sacra com hidrocefalia
Q05.4 Espinha bfida no especificada, com hidrocefalia
Q05.5 Espinha bfida cervical, sem hidrocefalia
Q05.6 Espinha bfida torcica, sem hidrocefalia

Espinha bfida:
dorsal SOE
toracolombar SOE
Q05.7 Espinha bfida lombar, sem hidrocefalia

Espinha bfida lombossacra SOE
Q05.8 Espinha bfida sacra, sem hidrocefalia
Q05.9 Espinha bfida no especificada
Outras malformaes congnitas da medula espinal
Q06.0 Amielia
Q06.1 Hipoplasia e displasia da medula espinal

Atelomielia
Mielatelia
Mielodisplasia da medula espinal
Q06.2 Diastematomielia
Q06.3 Outras malformaes congnitas da cauda equina
Q06.4 Hidromielia
Hidrorrquio
Q06.8 Outras malformaes congnitas especificadas da medula

espinal
Q06.9 Malformao congnita no especificada da medula espinal

Anomalia congnita
Doena ou leso congnita SOE da medula espinal ou
das meninges
Deformidade congnita

Q07 Outras malformaes congnitas do sistema nervoso

Exclui: disautonomia familiar [Riley-Day] (G90.1)
neurofibromatose (no-maligna) (Q85.0)
Q07.0 Sndrome de Arnold-Chiari
Q07.8 Outras malformaes congnitas especificadas do sistema

nervoso
Agenesia de nervo
Deslocamento do plexo braquial
Sndrome de jaw-winking
Sndrome de Marcus Gunn
Q07.9 Malformao congnita no especificada do sistema

nervoso
Anomalia congnita
Doena ou leso congnita SOE do sistema nervoso
Deformidade congnita
Malformaes Congnitas do Olho, do Ouvido, da Face e do Pescoo

(Q10-Q18)
Exclui: fenda labial e fenda palatina (035-Q37)

malformao congnita (de):
coluna cervical (Q05.0, Q05.5, Q67.5, Q76.0-Q76.4)
lbio NCOP(Q38.0)
laringe (Q31.-)
nariz (Q30.-)
paratireide(Q89.2)
tireide (Q89.2)
Malformaes congnitas das plpebras, do aparelho lacrimal e da

rbita
Exclui: criptoftalmia:
SOE (Q11.2)
sndrome criptoftlmica (Q87.0)
Q10.0 Ptose congnita
Q10.1 Ectrpio congnito
Q10.2 Entrpio congnito

Q10.3 Outras malformaes congnitas das plpebras
Ablfaro
Ausncia ou agenesia de:
clios
plpebra
Blefarofimose congnita
Coloboma da plpebra
Malformao congnita da plpebra SOE
Msculo ocular supranumerrio
Plpebra acessria
Q10.4 Ausncia ou agenesia do aparelho lacrimal

Ausncia do ponto lacrimal
Q10.5 Estenose ou estreitamento congnito do canal lacrimal
Q10.6 Outras malformaes congnitas do aparelho lacrimal

Malformao congnita do aparelho lacrimal SOE
Q10.7 Malformao congnita da rbita
Anoftalmia, microftalmia e macroftalmia
Q11.0 Olho Cistico
Q11.1 Outras formas de anoftalmia

Agenesia
Aplasia do olho
Q11.2 Microftalmia
Criptoftalmia SOE
Displasia do olho
Hipoplasia do olho
Olho rudimentar
Exclui: sndrome criptoftlmica (Q87.0)
Q11.3 Macroftalmia
Exclui: macroftalmia no glaucoma congnito (Q1 5.0)
Malformaes congnitas do cristalino
Q12.0 Catarata congnita
Q12.1 Luxao congnita do cristalino

Q12.2 Coloboma do cristalino
Q12.3 Afaquia congnita
Q12.4 Esferofaquia
Q12.8 Outras malformaes congnitas do cristalino
Q12.9 Malformao congnita no especificada do cristalino
Malformaes congnitas da cmara anterior do olho
Q13.0 Coloboma da ris

Coloboma SOE
Q13.1 Ausncia de ris

Aniridia
Q13.2 Outras malformaes congnilas da ris

Anisocoria congnita
Atresia da pupila
Corectopia
Malformao congnita da ris SOE
Q13.3 Opacidade congnita da crnea
Q13.4 Outras malformaes congnitas da crnea

Anomalia de Peter
Malformao congnita da crnea SOE
Microcrnea
Q13.5 Esclertica azul
Q13.8 Outras malformaes congnilas da cmara anterior do olho

Anomalia de Rieger
Q13.9 Malformao congnita no especificada da cmara anterior

do olho
Malformaes congnitas da cmara posterior do olho
Q14.0 Malformao congnita do humor vtreo

Opacidade congnita do humor vtreo
Q14.1 Malformao congnita da retina

Aneurisma congnito da retina

Q14.2 Malformao congnita do disco ptico

Coloboma do disco ptico
Q14.3 Malformao congnita da coride
Q14.8 Outras malformaes congnitas da cmara posterior do

olho
Coloboma do fundo do olho
Q14.9 Malformao congnita no especificada da cmara

posterior do olho
Q15 Outras malformaes congnitas do olho

Exclui: albinismo ocular (E70.3)
nistagmo congnito (H55)
retinite pigmentosa (H35.5)
Q15.0 Glaucoma congnito

Buftalmia
Ceratoglobo congnito
Glaucoma do recm-nascido
Hidroftalmia
Macroftalmia no gIaucoma congnito
Megalocniea
Q15.8 Outras malformaes congnitas especificadas do olho
Q15.9 Malformao congnita no especificada do olho

Anomalia
Deformidade congnita SOE do olho
Q16 Malformaes congnitas do ouvido causando

comprometimento da audio
Exclui: Surdez congnita (H90.5)
Q16.0 Ausncia congnita do pavilho auricular [orelha]
Q16.1 Ausncia, atresia e estreitamento congnitos do conduto

auditivo (externo)
Atresia ou estreitamento de meato sseo
Q16.2 Ausncia da trompa de Eustquio
Q16.3 Malformao congnita dos ossculos do ouvido

Coalescncia (fuso) dos ossculos do ouvido

Q16.4 Outras malformaes congnitas do ouvido mdio

Malformao congnita do ouvido mdio SOE
Q16.5 Malformao congnita do ouvido interno

Anomalia (do):
labirinto membranoso
rgo de Corti
Q16.9 Malformao congnita do ouvido, no especificada, causan-

do
Comprometimento da audio
Ausncia congnita do ouvido externo SOE
Q17 Outras malformaes congnitas da orelha

Exclui: seio pr-auricular (Q18.1)
Q17.0 Pavilho supranumerrio

Apndice pr-auricular
Lbulo supranumerrio
Orelha supranumerria
Poliotia
Trago acessrio
Q17.1 Macrolia
Q17.2 Microtia
Q17.3 Outras deformidades da orelha

Orelhas pontudas
Q17.4 Anomalila de posio da orelha

lmplantao baixa da orelha
Exclui: pavilho cervical (Q18.2)
Q17.5 Orelhas proeminentes

Orelha (de):
abano
morcego
Q17.8 Outras malformaes congnitas especificadas da orelha

Ausncia congnita do lobo da orelha
Q17.9 Malformao congnita no especificada da orelha

Anomalia congnita da orelha SOE

Q18 Outras malformaes congnitas da face e do pescoo
Exclui: afeces classificadas em Q67.0-.4
anomalias dentofaciais [inclusive a malocluso](K07.-)
ciclopia (Q87.0)
duto tireoglosso persistente (Q89.2)
fenda labial e palatina (Q35-Q37)
malformaes congnitas dos ossos do crnio e da face (Q75.-)
sndromes com malformaes que afetam a aparncia da face
(Q87.0)
Q18.0 Seio, fstula e cisto de origem branquial

Vestgios branquiais
Q18.1 Seio, fstula e cisto pr-auricular

Fstula:
crvico-aurcular
congnita do paviIho
Q18.2 Outras malformaes da fenda branquial

Malformao da fenda branquial SOE
Otocefalia
Pavilho cervical
Q18.3 Pescoo alado

Ptergio do pescoo (pterygium colli)
Q18.4 Macrostomia
Q18.5 Microstomia
Q18.6 Macroqueilia
Hipertrofia congnita do lbio
Q18.7 Microqueilia
Q18.8 Outras malformaes congnitas especificadas da face e do

pescoo
cisne
Fstula mediana(o) da face e do pescoo
Seio
Q18.9 Malformao congnita no especificada da face e do

pescoo
Anomalia congnita da face e do pescoo SOE
Malformaes Congnitas do Aparelho Circulatrio (Q20-Q28)

Q20.0 Malformaes congnitas das cmaras e das comunicaes
cardacas
Exclui: dextrocardia com situs invenus (Q89.3)
disposio atrial em espelho com situs inversus (Q89.3)
Q20.0 Tronco arterial comum

Persistncia do canal arterial
Q20.1 Ventrculo direito com dupla via de sada

Sndrome de Taussig-Bing
Q20.2 Ventrculo esquerdo com dupla via de sada
Q20.3 Comunicao ventriculo atrial discordante

Dextrotransposio da aorta
Transposio dos grandes vasos (completa)
Q20.4 Ventrculo com dupla via de entrada

Corao trilocular biatrial
Ventrculo:
comum
nico
Q20.5 Comunicao trio-ventricular discordante

Inverso ventricular
Transposio:
corrigida
esquerda
Q20.6 lsomerismo dos apndices atriais

lsomerismo dos apndices atriais com asplenia ou polisplenia
Q20.8 Outras malformaes congnitas das cmaras e das

comunicaes cardacas
Q20.9 Malformao congnita no especificada das cmaras e das

comunicaes cardacas
Q21 Malformaes congnitas dos septos cardacos

Exclui: defeito adquirido do septo cardaco (151.0)
Q21.0 Comunicao interventricular

Q21.1 Comunicao interatrial
Malformao do seio:
coronrio
venoso
Permeabilidade ou persistncia (do):
forame oval
ostium secundum (tipo II)
Q21.2 Comunicao atrioventricular

Canal atrioventricular comum
Defeito dos coxins endocrdicos
Persistncia do ostium primum (tipo 1)
Q21.3 Tetralogia de Fallot

Comunicao interventricular com estenose ou atresia
pulmonar,
dextroposio da aorta e hipertrofia do ventrculo direito
Q21.4 Comunicao aortopulmonar

Janela aortopulmonar
Malformao do septo artico
Q21.8 Outras malformaes congnitas dos septos cardacos

Pentalogia de Fallot
Sndrome de Eisenmenger
Q21.9 Malformao congnita no especificada de septo cardaco

Malformao septal (cardaca) SOE
Q22 Malformaes congnitas das valvas pulmonar e tricspide
Q22.0 Atresia da valva pulmonar
Q22.1 Estenose congnita da valva pulmonar
Q22.2 Insuficincia congnita da valva pulmonar

Regurgitao congnita da valva pulmonar
Q22.3 Outras malformaes congnitas da valva pulmonar

Malformao da valva pulmonar SOE
Q22.4 Estenose congnita da valva tricspide

Atresia tricspide
Q22.5 Anomalia de Ebstein
Q22.6 Sndrome do corao direito hipoplsico
Q22.8 Outras malformaes congnitas da valva tricspide
Q22.9 Malformao congnita no especificada da valva tricspide

Q23 Malformaes congnitas das valvas artica e mitral
Q23.0 Estenose congnita da valva artica

Atresia
Estenose artica congnita
Exclui: aquela na sndrome do corao esquerdo (023.4)

estenose subartica congnita (Q24.4)
Q23.1 Insuficincia congnita da valva artica

Insuficincia artica congnita
Valva artica bicspide
Q23.2 Estenose mitral congnita

Atresia mitral congnita
Q23.3 Insuficincia mitral congnita
Q23.4 Sndrome do corao esquerdo hipoplsico

Atresia ou hipoplasia marcante do orifcio ou da valva artica,
associada a hipoplasia da aorta
ascendente e a defeito do desenvolvimento do ventrculo es-
querdo (com estenose ou atresia da valva mitral)
Q23.8 Outras malformaes congnitas das valvas artica e mitral
Q23.9 Malformao congnita no especificada das valvas artica

e mitral
Q24 Outras malformaes congnitas do corao

Exclui: fibroelastose endocrdica (142.4)
Q24.0 Dextrocardia
Exclui: dextrocardia com situs inversus (Q89.3)
disposio atrial em espelho com situs inversus (Q89.3)
isomerismo dos apndices auriculares (com asplenia ou
polisplenia) (Q20.6)
Q24.1 Levocardia
Q24.2 Cor triatriatum
Q24.3 Estenose do infundbulo pulmonar
Q24.4 Estenose subartica congnita

Q24.5 Malformaes dos vasos coronrios

Aneurisma (arterial) coronrio congnito
Q24.6 Bloqueio congnito do corao
Q24.8 Outras malformaes congnitas especificadas do corao

Divertculo congnito do ventrculo esquerdo
Doena de Uhl
M posio do corao
Malformao congnita (do):
miocrdio
pericrdio
Q24.9 Malformao no especificada do corao

Anomalia cardaca
Cardiopatia congnita SOE
Q25 Malformaes congnitas das grandes artrias
Q25.0 Permeabilidade do canal arterial

Permeabilidade do canal de Botal
Persistncia do canal arterial
Q25.1 Coartao da aorta

Coartao da aorta (antes do canal) (aps o canal)
Q25.2 Atresia da aorta
Q25.3 Estenose da aorta

Estenose artica supravalvar
Exclui: estenose artica congnita (Q23.0)
Q25.4 Outras malformaes congnitas da aorta
Aneurisma
Dilatao congnita(o) da aorta
Aplasia
Ausncia da aorta
Aneurisma do seio de Valsalva (roto)
Duplo arco artico (anel vascular da aorta)
Hipoplasia da aorta
Persistncia de:
convoluo do arco artico
arco artico direito
Exclui: hipoplasia artica associada sndrome do corao
esquerdo hipoplsico (Q23.4)
Q25.5 Atresia da artria pulmonar
Q25.6 Estenose da artria pulmonar
Q25.7 Outras malformaes congnitas da artria pulmonar

Agenesia
Aneurisma
Anomalia da artria pulmonar
Hipoplasia
Aneurisma pulmonar arteriovenoso
Artria pulmonar aberrante
Q25.8 Outras malformaes congnitas das grandes artrias
Q25.9 Malformao congnita no especificada das grandes artri-

as
Q26 Malformaes congnitas das grandes veias
Q26.0 Estenose congnita da veia cava

Estenose congnita da veia cava (inferior) (superior)
Q26.1 Persistncia da veia cava superior esquerda
Q26.2 Comunicao venosa pulmonar anormal total
Q26.3 Comunicao venosa pulmonar anormal parcial
Q26.4 Comunicao venosa pulmonar anormal, no especificada
Q26.5 Comunicao venosa portal anormal
Q26.6 Fstula entre a veia porta e a artria heptica
Q26.8 Outras malformaes congnitas das grandes veias

Ausncia da veia cava (inferior) (superior)
Continuao da veia cava inferior na veia zigos
Persistncia da veia cardinal posterior esquerda
Sndrome da cimitarra
Q26.9 Malformao congnita no especificada de grande veia

Anomalia da veia cava (inferior) (superior) SOE
Q27 Outras malformaes congnitas do sistema vascular peri-

frico

Exclui: aneurisma congnito da retina (Q14.1)
anomalias (da) (dos):
artria pulmonar (Q25.5-Q25.7)
vasos:
cerebrais e pr-cerebrais (Q28.o-Q28.3)
coronrios (Q24.5)
hemangioma e linfangioma (D18.-)
Q27.0 Ausncia congnita e hipoplasia da artria umbilical

Artria umbilical nica
Q27.1 Estenose congnita da artria renal
Q27.2 Outras malformaes congnitas da artria renal

Artrias renais mltiplas
Malformao congnita da artria renal SOE
Q27.3 Malformao arteriovenosa perifrica

Aneurisma arteriovenoso
Exclui: aneurisma arteriovenoso adquirido (177.0)
Q27.4 Ectasia venosa (flebectasia) congnita
Q27.8 Outras malformaes congnitas especificadas do sistema

vascular perifrico
Atresia
Ausncia de veia ou de artria NCOP
Aneurisma (perifrico)
Estreitamento arterial congnita(o)
Variz
Artria subclvia aberrante

vascular perifrico
Anonialia arterial ou venosa SOE
Q28 Outras malfornlaes congnitas do aparelho circulatrio

Exclui: aneurisma congnito :
SOE(Q27.8)
coronrio (Q24.5)
perifrico (Q27.8)
pulmonar (Q25.7)
retiniano (Q14.1)
malformao (de):
arteriovenosa cerebral, rota (160.8)
vasos pr-cerebrais, rota (172.-)
Q28.0 Malformao arteriovenosa de vasos pr-cerebrais

Aneurisma arteriovenoso congnito pr-cerebral (no-roto)
Q28.1 Outras malformaes dos vasos pr-cerebrais

Aneurisma pr-cerebral congnito (no-roto)
Malformao congnita dos vasos pr-cerebrais SOE
Q28.2 Malformao arteriovenosa dos vasos cerebrais

Aneurisma cerebral arteriovenoso congnito (no-roto)
Malformao arteriovenosa do crebro SOE
Q28.3 Outras malformaes dos vasos cerebrais

Aneurisma cerebral congnito (no-rufo)
Malformao congnita dos vasos cerebrais SOE
Q28.8 Outras malformaes congnitas especificadas do aparelho

circulatrio
Aneurisma congnito de localizao especificada NCOP
Q28.9 Malformao congnita no especificada do aparelho

circulatrio
Q30 Malformaes Congnitas do Aparelho Respiratrio (Q30-Q34)
Malformao congnita do nariz

Exclui: desvio congnito do septo nasal (067.4)
Q30.0 Atresia das coanas

Atresia de orificio nasal
Estenose congnita (anterior) (posterior)
Q30.1 Agenesia ou hipoplasia do nariz

Ausncia congnita do nariz
Q30.2 Fissura, entalhe ou fenda nasal
Q30.3 Perfurao congnita do septo nasal
Q30.8 Outras malformaes congnitas do nariz

Anomalia congnita da parede dos selos paranasais
Nariz supranumerrio
Q30.9 Malformao congnita no especificada do nariz

Q31 Malformaes congnitas da laringe
Q31.0 Ptergio da laringe

Ptergio da laringe:
SOE
gltico
subgltico
Q31.1 Estenose subgltica congnita
Q31.2 Hipoplasia da laringe
Q31.3 Laringocele
Q31.4 Estridor congnito da laringe

Estridor congnito (larngeo) SOE
Q31.8 Outras malformaes congnitas da laringe

Agenesia da cartilagem cricide, da epiglote, da
Atresia glote, da laringe ou da cartilagem
Ausncia tireide
Estenose congnita de laringe NCOP
Fissura (da):
cartilagem tireide
epiglote
posterior da cartilagem cricide
Q31.9 Malformao congnita no especificada da laringe
Q32 Malformaes congnitas da traquia e dos brnquios

Exclui: bronquectasia congnita (Q33.4)
Q32.0 Traqueomalcia congnita
Q32.1 Outras malformaes congnitas da traquia

Anomalia da cartilagem traqueal
Atresia da traquia
Dilatao
Estenose congnita da traqueia
Malformao
Traqueocele congnita
Q32.2 Broncomalcia congnita
Q32.3 Estenose congnita dos brnquios
Q32.4 Outras malformaes congnitas dos brnquios

Agenesia
Atresia
Ausncia dos brnquios
Divertculo
Malformao SOE
Q33 Malformaes congnitas do pulmo
Q33.0 Pulmo cstico congnito

Doena:
cstica
policstica congnita do pulmo
Pulmo em casa de abelha, congnita
Exclui: doena pulmonar cstica adquirida (J98.4)
Q33.1 Lobo pulmonar supranumerrio
Q33.2 Sequestro pulmonar
Q33.3 Agenesia do pulmo

Ausncia do pulmo (lobo)
Q33.4 Bronquectasia congnita
Q33.5 Tecido ectpico intrapulmonar
Q33.6 Hipoplasia e displasia do pulmo

Exclui: hipoplasia pulmonar associada a gestao curta (P28.0)
Q33.8 Outras malformaes congnitas do pulmo
Q33.9 Malformao congnita no especificada do pulmo
Q34 Outras malformaes congnitas do aparelho respiratrio
Q34.0 Anomalia da pleura
Q34.1 Cisto congnito do mediastino

respiratrio
Atresia da nasofaringe

respiratrio
Anomalia
Ausncia congnita de rgo respiratrio
Fenda Labial e Fenda Palatina (Q35-Q37)

Exclui: sndrome de Robin (Q87.0)
Q35 Fenda palatina

Inclui: fissura palatina
palatosquise
Exclui: fenda palatina com fenda labial (Q37.-)
Q35.0 Fenda bilateral do plato duro
Q35.1 Fenda unilateral do plato duro

Fenda do plato duro SOE
Q35.2 Fenda bilateral do plato mole
Q35.3 Fenda unilateral do plato mole

Fenda do plato mole SOE
Q35.4 Fenda bilateral dos platos duro e mole
Q35.5 Fenda unilateral dos platos duro e mole

Fenda do plato duro com fenda do palato mole SOE
Q35.6 Fenda mediana do plato
Q35.7 Fenda da vula
Q35.8 Fenda palatina no especificada, bilateral
Q35.9 Fenda palatina no especificada, unilateral

Plato fendido SOE
Q36 Fenda labial

Inclui: fissura congnita do lbio
lbio leporino
queilosquise
Exclui: fenda labial com fenda palatina (Q37.-)
Q36.0 Fenda labial bilateral
Q36.1 Fenda labial mediana
Q36.9 Fenda labial unilateral

Fenda labial SOE

Q37 Fenda labial com fenda palatina
Q37.0 Fenda bilateral do plato duro com fenda labial
Q37.1 Fenda unilateral do plato duro mole com fenda labial

Fenda do plato duro com fenda labial SOE
Q37.2 Fenda bilateral do plato mole com fenda labial
Q37.3 Fenda unilateral do plato mole com fenda labial

Fenda do plato mole com fenda labial SOE
Q37.4 Fenda bilateral dos platos duro e mole com fenda labial
Q37.5 Fenda unilateral dos platos duro e mole com fenda labial
Fenda dos platos duro e mole com fenda labial SOE
Q37.8 Fenda bilateral do plato com fenda labial, no especificada
Q37.9 Fenda unilateral do plato com fenda labial, no specificada

Fenda palatina com fenda labial SOE
Outras Malformaes Congnitas do Aparelho Digestivo (Q38-Q45)
Q38 Outras malformaes congnitas da linguada boca e da

faringe
Exclui: macrostomia (Q18.4)
microstomia (Q18.5)
Q38.0 Malformaes congnitas dos lbios, no classificadas em

outra parte
Fstula congnita do lbio
Malformao labial congnita SOE
Sndrome de Van der Woude
Exclui: ferida labial (Q36.-)
com fenda palatina (037.-)
macroqueilia (Q18.6)
microqueilia (O18.7)
Q38.1 Anquiloglossia
Lngua presa
Q38.2 Macroglossia
Q38.3 Outras malformaes congnitas da lngua

Aderncia

Fissura congnita da lngua
Malformao SOE
Aglossia
Hipoglossia
Hipoplasia da lngua
Lngua bfida
Microglossia
Q38.4 Malformaes congnitas das glndulas e dutos salivares

Atresia e
Ausncia de glndulas ou de duros salivares salivares
Fstula salivar congnita
Glndulas ou duros salivares supranumerrios
Q38.5 Malformaes congnitas do plato, no classificadas em

outra parte
Ausncia da vula
Malformao congnita do plato SOE
Plato em ogiva
Exclui: fenda palatina (Q35.-)
com fenda labial (Q37.-)
Q38.6 Outras malformaes congnitas da boca

Malformao congnita da boca SOE
Q38.7 Bolsa farngea

Divertculo da laringe
Exclui: sndrome da bolsa farngea (D82.1)
Q38.8 Outras malformaes congnitas da faringe

Malformao congnita da faringe SOE
Q39 Malformaes congnitas do esfago
Q39.0 Atresia do esfago, sem fstula

Atresia do esfago SOE
Q39.1 Atresia do esfago, com fstula traqueoesofgica

Atresia do esfago com fstula broncoesofgica
Q39.2 Fstula traqueoesofgica congnita, sem atresia

Fstula traqueoesofgica congnita SOE
Q39.3 Estenose congnita e estreitamento congnito do esfago
Q39.4 Ptergio do esfago

Q39.5 Dilatao congnita do esfago
Q39.6 Divertculo do esfago

Bolsa esofgico
Q39.8 Outras malformaes congnitas do esfago

Ausncia
Deslocamento congnito do esfago
Duplicao
Q39.9 Malformao congnita no especificada do esfago
Q40 Outras malformaes congnitas do trato digestivo superior
Q40.0 Estenose hipertrfica congnita do piloro

Constrio
Espasmo
Estenose congnita(o) ou infantil do piloro
Estreitamento
Hipertrofia
Q40.1 Hrnia congnita de hiato

Deslocamento da crdia atravs do hiato esofgico
Exclui: hrnia diafragmtica congnita (079.0)
Q40.2 Outras malformaes congnitas especificadas do estmago

Cardioespasmo congnito
Deslocamento congnito do estmago
Divertculo congnito do estmago
Duplicao do estmago
Estmago em ampulheta, congnito
Megalogastria
Microgastria
Q40.3 Malformao congnita no especificada do estmago
Q40.8 Outras malformaes congnitas especificadas do trato

digestivo superior
Q40.9 Malformao congnita no especificada do trato digestivo

superior
Anomalia congnita SOE do trato digestivo
Deformidade superior
Q41 Ausncia, atresia e estenose congnita do intestino delgado

Inclui: obstruo, ocluso e estreitamento congnito(a) do intestino
delgado ou intestino SOE
Exclui: leo meconial (E84.I)
Q41.0 Ausncia, atresia e estenose congnita do duodeno
Q41.1 Ausncia, atresia e estenose congnita do jejuno

lmperfurao do jejuno
Sndrome da casca da ma [apple peel syndrome]
Q41.2 Ausncia, atresia e estenose congnita do leo
Q41.8 Ausncia, atresia e estenose congnita de outras partes

especificadas do intestino delgado
Q41.9 Ausncia, atresia e estenose congnita do intestino delgado,

sem especificao de localizao
Ausncia, atresia e estenose congnita do intestino SOE
Q42 Ausncia, atresia e estenose congnita do clon

Inclui: obstruo, ocluso e estreitamento congnito(a) do clon
(intestino grosso)
Q42.0 Ausncia, atresia e estenose congnita do reto, com fstula
Q42.1 Ausncia, atresia e estenose congnita do reto, sem fstula

lmperfurao do neto
Q42.2 Ausncia, atresia e estenose congnita do nus, com fstula
Q42.3 Ausncia, atresia e estenose congnita do nus, sem fstula

lmperfurao anal
Q42.8 Ausncia, atresia e estenose Congnita de Outras partes do

clon (intestino grosso)
Q42.9 Ausncia, atresia e estenose congnita de panes no

especificadas do clo (intestino grosso)
Q43 Outras malformaes congnitas do intestino
Q43.0 Divertculo de Meckel

Persistncia do canal:
nfalo-mesentrico
vitelino

Q43.1 Doena de Hirschsprung
Aganglionose
Megacolo congnito (aganglinico)
Q43.2 Outros transtornos funcionais congnitos do clon

Dilatao congnita do clon
Q43.3 Malformaes congnitas da fixao do intestino

Aderncias e bridas congnitas:
epiplicas anmalas
peritoniais
M-rotao do clon
Membrana de Jackson
Mesentrio universal
Rotao:
ausente
incompleta do ceco e do clon
insuficiente
Q43.4 Duplicao do intestino
Q43.5 nus ectpico
Q43.6 Fstula congnita do feto e do nus

Exclui: com ausncia, atresia ou estenose (Q42.o, Q42,z)
fstula congnita:
retovagin;i1 (Q52.2)
uretrorretal (Q64.7)
fstula pilonidal (L05.-)
Q43.7 Persistncia de cloaca

Cloaca SOE
Q43.8 Outras malformaes congnitas especificadas do intestino

Divertculo congnito do intestino
Diverticulite congnita do clon
Dolicoclon
Mega-apndice
Megaduodeno
Microclon
Sndrome da ala cega, congnita
Transposio do:
apndice
clon
intestino

Q43.9 Malformao congnita no especificada do intestino
Q44 Malformaes congnitas da vescula biliar, das vias biliares

e do fgado
Q44.0 Agenesia, aplasia e hipoplasia da vescula biliar

Ausncia congnita da vescula biliar
Q44.1 Outras malformaes congnitas da vescula biliar

Malformao congnita da vescula biliar SOE
Vescula biliar intra-heptica
Q44.2 Atresia das vias biliares
Q44.3 Estenose e estreitamento congnitos das vias biliares
Q44.4 Cisto do coldocoQ44.4 Cisto do coldoco
Q44.5 Outras malformaes congnitas das vias biliares

Canal heptico supranumerrio
Duplicao do canal :
biliar
cstico
Malformao congnita das vias biliares SOE
Q44.6 Doena cstica do fgado

Doena fibrocstica do ligado
Q44.7 Outras malformaes congnitas do fgado

Ausncia do ligado
Hepatomegalia congnita
Malformao do ligado SOE
Fgado supranumerrio
Sndrome de Alagille
Q45 Outras malformaes congnitas do aparelho digestivo

Exclui: hrnia congnita (do):
diafragma (Q79.0)
hiato (Q40.I)
Q45.0 Agenesia, aplasia e hipoplasia do pncreas

Ausncia congnita do pncreas
Q45.1 Pncreas anular
Q45.2 Cisto pancretico congnito

Q45.3 Outras malformaes congnitas do pncreas e do duto

pancretico
Malformao congnita do pncreas ou do duto pancretico
SOE
Pncreas supranumerrio
Exclui: diabetes mellitus:
congnita (E10.-)
neonatal (P70.2)
doena fibrocstica do pncreas (E84.-)

digestivo
Ausncia (completa) (parcial) do trato digestivo SOE
Duplicao dos rgos digestivos SOE
M posio congnita
Q45.9 Malformao congnita no especificada do aparelho diges-

tivo
Anomalia
Deformidade congnita SOE do aparelho digestivo
Malformao
Malformaes Congnitas dos rgos Genitais (Q50-Q56)
Exclui: sndrome (s) (de):
associadas a anomalias do nmero e da forma dos
cromossomos (Q90-Q99)
feminizao testicular (E34.5)
resistncia a androgenos (E34.5)
Q50 Malformaes congnitas dos ovrios, das trompas e Falpio

e dos ligamentos largos
Q50.0 Ausncia Congnita dos Ovrios

Exclui: sndrome de Turner (Q96.-)
Q50.1 Cisto ovariano de desenvolvimento
Q50.2 Toro congnita do ovrio
Q50.3 Outras malformaes congnitas do ovrio

Aplasia avariaria
Malformao congnita do ovrio SOE
Ovrio supranumerrio
Q50.4 Cisto embrionrio da trompa de Falpio

Cisto da fmbria ovariana

Q50.5 Cisto embrionrio do ligamento largo
Cisto (do):
canal de Gartner
epoforo
paraovariano
Q50.6 Outras malformaes congnitas das trompas de Falpio e

dos ligamentos largos
Atresia das trompas de Falpio e dos ligamentos largos
Ausncia Falpio e dos ligamentos largos
Presena supranumerria ligamentos largos
Malformao congnita das trompas de Falpio e dos
ligamentos largos SOE
Q51 Malformaes congnitas do tero e do colo do tero
Q51.0 Agenesia e aplasia do tero

Ausncia congnita do tero
Q51.1 tero duplo com duplicao do colo uterino e da vagina
Q51.2 Outra duplicao do tero

tero duplo SOE
Q51.3 tero bicorne
Q51.4 tero unicorne
Q51.5 Agenesia e aplasia do colo do tero

Ausncia congnita do colo do tero
Q51.6 Cisto embrionrio do colo do tero
Q51.7 Fstula congnita tero-digestiva ou tero-urinria
Q51.8 Outras malformaes congnitas do tero e do colo do tero

Hipoplasia do tero c do colo do tero
Q51.9 Malformao congnita no especificada do tero e do colo

do tero SOE
Q52 Outras malformaes congnitas dos rgos genitais femini-

nos
Q52.0 Ausncia congnita da vagina

Q52.1 Duplicao da vagina
Vagina soprada
Exclui: duplicao da vagina com duplicao do tero e do colo do
tero (Q51.1)
Q52.2 Fstula reto-vaginal congnita

Exclui: doaco (Q43.7)
Q52.3 lmperfurao do hmen
Q52.4 Outras malformaes congnitas da vagina

Cisto (do):
canal de Nuck, congnito
embrionrio vaginal
Malformao congnita da vagina SOE
Q52.5 Fuso dos lbios vulvares
Q52.6 Malformao congnita do cltoris
Q52.7 Outras malformaes congnitas da vulva

Ausncia
Cisto congnita da vulva
Malformao SOE
Q52.8 Outras malformaes congnitas especificadas dos rgos

genitais femininos
Q52.9 Malformao congnita no especificada dos rgos genitais

femininos
Q53 Testculo no-descido
Q53.0 Testculo ectpico

Testculo ectpico, unilateral ou bilateral
Q53.1 Testculo no-descido, unilateral
Q53.2 Testculo no-descido, bilateral
Q53.9 Testculo no-descido, no especificado

Criptorquidia SOE
Q54 Hipospdias
Exclui: epispdias (Q64.0)

Q54.0 Hipospdia balnica

Hipospdia:
coronal
glandular
Q54.1 Hipospdia peniana
Q54.2 Hipospdia penoscrotal
Q54.3 Hipospdia perineal
Q54.4 Corda venrea congnita
Q54.8 Outras hipospdias
Q54.9 Hipospdia no especificada
Q55 Outras malformaes congnitas dos rgos genitais mas-

culinos
Exclui: hidrocele congnita (P83.5)
hipospdias (Q54.-)
Q55.0 Ausncia e aplasia do testculo

Monorquidia
Q55.1 Hipoplasia do(s) testculo(s) e do escrete

Fuso dos testculos
Q55.2 Outras malformaes congnitas do(s) testculo(s) e do

escroto
Malformao congnita do(s) testculo(s) e do escroto SOE
Migrao do testculo
Poliorquidia
Testculo retrtil
Q55.3 Atresia do canal deferente
Q55.4 Outras malformaes congnitas do canal deferente, do

epididimo, das vesiculas das seminais e prstata
Ausncia ou aplasia (da) (do):
cordo espermtico
prstata
Malformao congnita do canal deferente, do epiddimo, das
vesculas seminais ou da prstata SOE

Q55.5 Ausncia e aplasia congnitas do pnis
Q55.6 Outras malformaes congnitas do pnis

Curvatura (lateral) do pnis
Hipoplasia do pnis
Malformao congnita do pnis SOE
Q55.8 Outras malformaes congnitas especificadas dos rgos

genitais masculinos
Q55.9 Malformao congnita no especificada dos rgos genitais

masculinos
Anomalia congnita SOE dos rgos genitais
Deformidade masculinos
Q56 Sexo indeterminada e pseudo-hermafroditismo

Exclui: pseudo-hermafroditismo:
com anomalia cromossmica especificada (Q96-Q99)
feminino, com transtorno adrenocortical (E25.-)
masculino, com resistncia a andrgenos (E34.5)
Q56.0 Hermafroditismo no classificado em outra parte

Ovotestis
Q56.1 Pseudo-hermafroditismo masculino, no classificado em ou

tra parte
Pseudo-hermafroditismo masculino SOE
Q56.2 Pseudo-hermafroditismo feminino, no classificado em ou-

tra parte
Pseudo-hermafroditismo feminino SOE
Q56.3 Pseudo-hermafroditismo, no especificado
Q56.4 Sexo indeterminado, no especificado

Genitlia ambgua
Malformaes Congnitas do Aparelho Urinrio (Q60-Q64)
Q60 Agenesia renal e outros defeitos de reduo do rim

Inclui: atrofia renal:
congnita
infantil
ausncia congnita do(s) rim(ns)

Q60.0 Agenesia unilateral do rim
Q60.1 Agenesia bilateral do rim
Q60.2 Agenesia renal, no especificada
Q60.3 Hipoplasia renal unilateral
Q60.4 Hipoplasia renal bilateral
Q60.5 Hipoplasia renal, no especificada
Q60.6 Sndrome de Potter
Q61 Doenas csticas do rim

Exclui: cisne adquirido do rim (N28.1)
sndrome de Poller (Q60.6)
Q61.0 Cisto congnito nico do rim

Cisto do rim (congnito) (nico)
Q61.1 Rim policstico, tipo infantil
Q61.2 Rim policstico, tipo adulto
Q61.3 Rim policstico, no especificado
Q61.4 Displasia renal
Q61.5 Cisto medular do rim

Rim em esponja SOE
Q61.8 Outras doenas csticas do rim

Degenerao ou doena fibrocstica do rim
Rim fibrocstico
Q61.9 Doena cstica no especificada do rim

Sndrome de Meckel-Gruber
Q62 Anomalias congnitas obstrutivas da pelve renal e

malformaes congnitas do ureter
Q62.0 Hidronefrose congnita
Q62.1 Atresia e estenose do ureter

Impermeabilidade do ureter

Ocluso congnita (do) (da):
juno pielo-uretrica
orifcio uretero-vesical
ureter
Q62.2 Megaureter congnito

Dilatao congnita do ureter
Q62.3 Outras anomalias obstrutivas da pelve renal e do ureter

Ureterocele congnita
Q62.4 Agenesia do ureter

Ausncia do ureter
Q62.5 Duplicao do ureter

Ureter:
duplo
supranumerrio
Q62.6 M posio do ureter

Deslocamento e
desvio do ureter e do orifcio ureteral
Ectopia ureteral
Implantao anmala
Q62.7 Refluxo vsico-uretero-renal congnito
Q62.8 Outras malformaes congnitas do ureter

Anomalia do ureter SOE
Q63 Outras malformaes congnitas do rim

Exclui: sndrome nefrtica congnita (N04.-)
Q63.0 Rim supranumerrio
Q63.1 Rim lobulado, fundido ou em ferradura
Q63.2 Rim ectpico

Deslocamento congnito do rim
M rotao do rim
Q63.3 Rim hiperplsico e gigante
Q63.8 Outras malformaes congnitas especificadas do rim

Litase renal congnito

Q63.9 Malformao congnita no especificada do rim
Q64 Outras malformaes congnitas do aparelho urinrio
Q64.0 Epispdias
Exclui: hipospdias (Q54.-)
Q64.1 Extrofia vesical

Ectopia vesical
Extroverso da bexiga
Q64.2 Vlvulas uretrais posteriores congnitas
Q64.3 Outras formas de atresia e de estenose de uretra e do colo

da bexiga
Estreitamento (da) (do):
meato urinrio
orifcio vsico-uretral congnita(o)
uretra
Ocluso congnita do colo da bexiga
Uretra imprvia
Q64.4 Malformao do raco

Cisto
Persistncia do raco
Prolapso
Q64.5 Ausncia congnita da bexiga e da uretra
Q64.6 Divertculo congnito da bexiga
Q64.7 Outras malformaes congnitas da bexiga e da uretra

Fstula uretrorretal congnita
Hrnia congnita da bexiga
Malformao congnita da bexiga ou da uretra SOE
Meato urinrio duplo
Uretra dupla
Prolapso congnito (da) (do):
bexiga (mucosa)
meato urinrio
uretra
Bexiga e
uretra supranumerria

urinrio

urinrio
Anomalia congnita SOE do aparelho urinrio
Deformidade do aparelho urinrio
Malformaes e Deformidades Congnitas do Sistema Osteomuscular

(65-Q79)
Q65 Malformaes congnitas do quadril

Exclui: quadril estalanle (R29.4)
Q65.0 Luxao congnita unilateral do quadril
Q65.1 Luxao congnita bilateral do quadril
Q65.2 Luxao congnita no especificada do quadril
Q65.3 Subluxao congnita unilateral do quadril
Q65.4 Subluxao congnita bilateral do quadril
Q65.5 Subluxao congnita no especificada do quadril
Q65.6 Quadril instvel

Quadril:
luxvel
subluxvel
Q65.8 Outras deformidades congnitas do quadril

Anteverso do colo do fmur
Coxa :
valga e
vara congnita
Q65.9 Deformidade congnita no especificada do quadril
Q66 Deformidades congnitas do p

Exclui: deformidades em:
valgo, adquiridas (M21.0)
vara, adquiridas (M21.1)
malformaes do p com reduo de tamanho (072.-)

Q66.0 P torto equinovaro
Q66.1 P torto calcaneovaro
Q66.2 Metatarso varo
Q66.3 Outras deformidades congnitas dos ps em varo

Hlux varo congnito
Q66.4 P torto calcaneovalgo

Talipes calcaneovalgo
Q66.5 P chato congnito

P chato:
congnito
espstico (evertido)
rgido
Q66.6 Outras deformidades congnitas dos ps em valgo
Metatarso valgo
Q66.7 P cavo
Q66.8 Outras deformidades congnitas do p

Astrgalo vertical
Coalescncia tarsal
P em martelo, congnito
P torto:
SOE
assimtrico
Talipes SOE
Q66.9 Deformidade congnita no especificada do p
Q67 Deformidades osteomusculares congnitas da cabea, da

face, da coluna e do trax
Exclui: sndrome (s) (de):
malformao congnita classificadas em Q87.-
Potter (Q60.6)
Q67.0 Assimetria facial
Q67.1 Deformidade facial por compresso
Q67.2 Dolicocefalia
Q67.3 Plagiocefalia

Q67.4 Outras deformidades congnitas do crnio, da face e da
mandbula
Atrofia ou hipertrofia hemifacial
Depresses dos essas do crnio
Desvio congnito do septo nasal
Nariz esmagado ou curvado congnito
Exclui: anomalias dentofaciais [inclusive a malocluso] (K07.-)
nariz em sela sifiltico (A50.5)
Q67.5 Deformidades congnitas da coluna vertebral

Escoliose congnita :
SOE
postural
Exclui: escoliose:
idioptica infantil (M41.0)
devida malformao ssea congnita (Q76.3)
Q67.6 Trax escavado

Trax em barril, congnito
Q67.7 Trax carinado

Trax em peito de pomba, congnito
Q67.8 Outras deformidades congnitas do trax

Deformidade congnita da parede torcica SOE
Q68 Outras deformidades osteomusculares congnitas

Exclui: defeitos por reduo do(s) membro(s) (Q71-Q73)
Q68.0 Deformidade Congnita do msculo estemocleidomastoideu

Contratura do (msculo) estemocleidomastoideu
Torcicolo congnito (estenomastoideu)
Tumor (congnito) estenomastoideu
Q68.1 Deformidade congnita da mo

Mo em espada (congnita)
Mo em p congnita
Q68.2 Deformidade congnita do joelho

Joelho recurvado congnito
Luxao congnita do joelho
Q68.3 Encurvamento congnito do fmur

Exclui: anteverso (do colo) do fmur (Q65.8)
Q68.4 Encurvamento congnito da tbia e do pernio [fbula]

Q68.5 Encurvamento congnito de ossos longos no especificados do
membro inferior
Q68.8 Outras deformidades osteomusculares congnitas

Deformidade congnita (da) (do):
antebrao
clavcula
cotovelo
escpula
Luxao congnita do:
cotovelo
ombro
Q69 Polidactilia
Q69.0 Dedo(s) da mo supranumerrio(s)
Q69.1 Polegar(es) supranumerrio(s)
Q69.2 Artelho(s) supranumerrio(s)

Hlux supranumerrio
Q69.9 Polidactilia, no especificada

Dedo(s) ou artelho(s) supranumerrio(s) SOE
Q70 Sindactilia
Q70.0 Coalescncia dos dedos (dedos da mo fundidos)

Sindactilia complexa dos dedos com sinostose
Q70.1 Dedos palmados

Sindactilia simples dos dedos sem sinostose
Q70.2 Coalescncia dos artelhos (artelhos fundidos)

Sindactilia complexa dos artelhos com sinostose
Q70.3 Artelhos palmados

Sindactilia simples sem sinostose
Q70.4 Polissindactilia
Q70.9 Sindactilia, no especificada

Coalescncia das falanges SOE

Q71 Defeitos, por reduo, do membro superior
Q71.0 Ausncia congnita completa do(s) membro(s) superior(es)
Q71.1 Ausncia congnita do brao e do antebrao, com mo pre-

sente
Q71.2 Ausncia congnita do antebrao e da mo
Q71.3 Ausncia congnita da mo e de dedo(s)
Q71.4 Defeito de reduo longitudinal do rdio

Mo em clava (congnita)
Mo radial
Q71.5 Defeito de reduo longitudinal do cbito [ulna]
Q71.6 Mo em garra de lagosta
Q71.8 Outros defeitos de reduo do membro superior

Encurtamento congnito do(s) membro(s) superior(es)
Q72 Defeitos, por reduo, do membro inferior
Q72.0 Ausncia congnita completa do(s) membro(s) inferior(es)
Q72.1 Ausncia congnita da coxa e da perna com p presente
Q72.2 Ausncia congnita da perna e do p
Q72.3 Ausncia congnita do p e de artelho(s)
Q72.4 Defeito por reduo longitudinal da tbia

Deficincia focal femoral proximal
Q72.5 Defeito por reduo longitudinal da tbia
Q72.6 Defeito por reduo longitudinal do pernio [fbula]
Q72.7 P bfido
Q72.8 Outros defeitos por reduo do(s) membro(s) inferior(es)

Encurtamento congnito do(s) membro(s) inferior(es)
Q72.9 Defeito no especificado por reduo do membro inferior

Q73 Defeitos por reduo de membro no especificado
Q73.0 Ausncia congnita de membro(s) no especificado(s)

Amelia SOE
Q73.1 Focomelia, membro(s) no especificado(s)

Focomelia SOE
Q73.8 Outros defeitos por reduo de membro(s) no

especificado(s)
Defeito por reduo longitudinal de membro(s) no
especificado(s)
Ectromelia SOE de membro(s) no
Hemimelia SOE especificado(s)
Reduo SOE
Q74 Outras malformaes congnitas de membros

Exclui: deferiu por reduo de membro (Q71-Q73)
polidactilia (Q69.-)
sindactilia (Q70.-)
Q74.0 Outras malformaes congnitas do(s) membro(s) superiores,

inclusive da cintura escapular
Deformidade (de):
Madelung
Sprengel
Disostose cleidocraniana
Macrodactilia (dedos)
Ossos do carpo supra numerrios
Polegar com trs falanges
Pseudo-artrose congnita da clavcula
Sinostose rdio-cubital [rdio-ulnar]
Q74.1 Malformao congnita do joelho

Ausncia congnita de rtula
Joelho congnito:
valgo
vara
Luxao congnita d rtula [panela]
Rtula rudimentar
Exclui: joelho recurvado congnito (Q68.2)
luxao congnita do joelho (Q68.2)
sndrome da rtula em unha (Q87.2)
Q74.2 Outras malformaes congnitas do(s) membro(s) inferiores,

inclusive da cintura plvica
Fuso da articulao sacroilaca
Malformao (do)
(articulao) sacroilaca congnita
tornozelo (articulao)
Exclui: anteverso (do colo) do fmur (Q65.8)
Q74.3 Artrogripose congnita mltipla
Q74.8 Outras malformaes congnitas especificadas de

membro(s)
Q74.9 Malformaes congnitas no especificadas de membro(s)

Anomalia congnita de membro(s) SOE
Q75 Outras malformaes congnitas de ossos do crnio e da

face
Exclui: anomalias dentofaciais [inclusive a malocluso] (K07.-)
deformidades osteomusculares da cabea e da face (Q67.0-
Q67.4)
malformaes congnitas da face SOE (Q18.-)
malformaes do crnio associadas a anomalias congnitas
do crebro, tais como:
anencefalia (Q00.0)
encefaIocele (Q01.-)
hidrocefalia (Q03.-)
microcefalia (Q02)
sndrome de malformao congnita classificadas em Q87.-
Q75.0 Craniossinostose
Acrocefalia
Fuso imperfeita do crnio
Oxicefalia
Trigonocefalia
Q75.1 Disostose craniofacial

Doena de Crouzon
Q75.2 Hipertelorismo
Q75.3 Macrocefalia
Q75.4 Disostose mandbulo-facial
Q75.5 Disostose culo-mandibular
Q75.8 Outras malformaes congnitas especificadas dos ossos do

crnio e da face
Ausncia congnita de essas do crnio
Malformao congnita da fronte
Platibasia
Q75.9 Malformao congnita no especificada de essas do crnio

e da face
Anomalia congnita do(s):
essas da face SOE
crnio SOE
Q76 Malformaes congnitas da coluna vertebral e dos ossos do

trax
Exclui: deformidades osteomusculares da coluna vertebral e do
trax (Q67.5-Q67.8)
Q76.0 Espinha bfida oculta

Exclui: espinha bfida (aberta) (cstica) (Q05.-)
meningocele (espinhal) (Qo5.-)
Q76.1 Sndrome de Klippel-Feil

Sndrome de fuso cervical
Q76.2 Espondilolistese congnita

Espondilolise congnita
Exclui: espondillise (adquirida) (M43.0)
espondilolistese (adquirida) (M43.1)
Q76.3 Escoliose congnita devida a malformao ssea congnita

Fuso de hemivrtebra ou falha de segmentao com
escoliose
Q76.4 Outras malformaes congnitas da coluna vertebral

no-associadas com escoliose
Ausncia congnita de vrtebra
Cifose congnita
Fuso congnita de vrtebras no especificada ou no associa-
da
Lordose congnita no associada
Malformao congnita (articular) escoliose (da regio)
Malformao da coluna vertebral lombossacra
Platispondilise
Vrtebra supranumerria

Q76.5 Costela cervical

Costela supranumerria cervical
Q76.6 Outras malformaes congnitas das costelas

Ausncia de costela
Coalescncia de costelas congnita
Malformao de costela SOE
Costela supranumerria
Exclui: sndrome das costelas curtas (Q77.2)
Q76.7 Malformao congnita do esterno

Ausncia congnita do esterno
Esterno bfido
Q76.8 Outras malformaes congnitas dos essas do trax
Q76.9 Malformao congnita no especificada dos ossos do trax
Q77 Osteocondrodisplasia com anomalias de crescimento dos os-

sos longos e da coluna vertebral
Exclui: mucopolissacaridose (E76.0-E76.3)
Q77.0 Acondrogenesia
Hipocondrogenesia
Q77.1 Nanismo tanatofrico
Q77.2 Sndrome das costelas curtas

Displasia torcica asfixiante (sndrome de Jeune)
Q77.3 Condrodisplasia puntacta
Q77.4 Acondroplasia
Hipocondroplasia
Q77.5 Displasia diastrfica
Q77.6 Displasia condroectodrmica

Sndrome de Ellis-van Creveld
Q77.7 Displasia espondiloepifisria
Q77.8 Outras osteocondrodisplasias com anomalias do

crescimento dos essas longos e da coluna vertebral

Q77.9 Osteocondrodisplasia no especificada com anomalias
do crescimento dos ossos longos e da coluna vertebral
Q78 Outras osteocondrodisplasias
Q78.0 Osteognese imperfeita

Fragilidade ssea
Osterpsatirose
Q78.1 Displasia poliosttica fibrosa

Sndrome de Albright (-McCune)(-Stemberg)
Q78.2 Osteopetrose
Sndrome de Albers-Schnberg
Q78.3 Displasia diafisria progressiva

Sndrome de Camurati-Engelman
Q78.4 Encondromatose
Doena de Ollier
Sndrome de Maffucci
Q78.5 Displasia metafisria

Sndrome de Pyle
Q78.6 Exostoses congnitas mltiplas

Aclasia diafisria
Q78.8 Outras osteocondrodisplasias especificadas

Osteupoiquilose
Q78.9 Osteocondrodisplasia no especificada

Condrodistrofia SOE
Osteodistrofia SOE
Q79 Malformaes congnitas do sistema osteomuscular, no

Exclui: torcicolo (esternomastoideu) congnito (Q68.0)
Q79.0 Hrnia diafragmtica congnita

Exclui: hrnia congnita do hiato (Q40.1)
Q79.1 Outras malformaes congnitas do diafragma

Ausncia de diafragma
Eventrao do diafragma

Malformao congnita do diafragma SOE
Q79.2 Exonfalia
Onfalocele
Exclui: hrnia umbilical (K42.-)
Q79.3 Gastrosquise
Q79.4 Sndrome do abdome em ameixa seca (prune belly syndrome)
Q79.5 Outras malformaes congnitas da parede abdominal

Exclui: hrnia umbilical (K42.-)
Q79.6 Sndrome de Ehlers-Danlos
Q79.8 Outras malformaes congnitas do sistema osteomuscular

Amiotrofia congnita
Ausncia de:
msculo
tendo
Bandas constritivas congnitas
Encurtamento congnito de tendo
Msculo supranumerrio
Sndrome de Poland

osteomuscular
Anomalia SOE congnita do sistema
Malformao SOE osteomuscular SOE
Outras Malformaes Congnitas (Q80-Q89)
Q80 Ictiose congnita

Exclui: doena de Refsum (G60.1)
Q80.0 lctiose vulgar
Q80.1 lctiose ligada ao cromossomo X
Q80.2 lctiose lamelar

Beb eoldio
Q80.3 Eritrodermia ictiosiforme bolhosa congnita
Q80.4 Feto arlequim

Q80.8 Outras ictioses congnitas
Q80.9 lctiose congnita, no especificada
Q81 Epidermlise bolhosa
Q81.0 Epidermlise bolhosa simples

Exclui: sndrome de Co0ckayne (Q87.1)
Q81.1 Epidermlise bolhosa letal

Sndrome de Herlitz
Q81.2 Epidermlise bolhosa distrfica
Q81.8 Outras epidermlises bolhosas
Q81.9 Epidermlise bolhosa, no especificada
Q82 Outras malformaes congnitas da pele

Exclui: acrodermatite enteroptica (E83.2)
cisto ou seio pilonidal (L05.-)
porfiria eritropoitica congnita (E80.0)
sndrome de Sturge-Weber(-Dimitri) (Q85.8)
Q82.0 Linfedema hereditrio
Q82.1 Xeroderma pigmentoso
Q82.2 Mastocitose
Urticria pigmentosa
Exclui: mastocitose maligna (C96.2)
Q82.3 Incontinentia pigmenti
Q82.4 Displasia ectodrmica (anidrtica)

Exclui: sndrome de Ellis-vau Creveld (Q77.6)
Q82.5 Nevo no-neoplsico congnito

Marca de nascena SOE
Nevo:
flmeo
em morango
mancha de vinho
sanguneo
vascular SOE
verrucoso
Exclui: lentigo (L81.4)
manchas caf-com-leite (L81.3)
nevo:
SOE (D22.-)
arneo (178.1)
estelar(178.1)
melanoctico(D22.-)
pigmentado (D22.-)
Q82.8 Outras malformaes congnitas especificadas da pele

Acrocordon
Anomalias dos dermatoglifos
Ceratose folicular [Darier-White]
Ceratose palmo-plantar herdada
Ctis taxa (hiperelstica)
Pnfigo familiar benigno [Hailey-Hailey]
Pregas palmares anormais
Exclui: sndrome de Ehlers-Danlos (Q79.6)
Q82.9 Malformao congnita no especificada da pele
Q83 Malformaes congnitas da mama

Exclui: ausncia do msculo peitoral (Q79.8)
Q83.0 Ausncia congnita da mama com ausncia do mamilo
Q83.1 Mama supranumerria

Mama acessria
Q83.2 Ausncia de mamilo
Q83.3 Mamilo acessrio

Mamilo supranumerrio
Q83.8 Outras malformaes congnitas da mama

Hipoplasia mamria
Q83.9 Malformao congnita no especificada da mama
Q84 Outras malformaes congnitas do tegumento
Q84.0 Alopecia congnita

Atricose congnita

Q84.1 Alteraes morfolgicas congnitas dos cabelos no
Cabelos em conta
Moniltrix
Pili annulati
Exclui: sndrome dos cabelos em palha de ferro de Menkes (E83.0)
Q84.2 Outras malformaes congnitas dos cabelos

Hipertricose congnita
Lanugo persistente
Malformaes congnitas dos cabelos SOE
Q84.3 Anonquia
Exclui: sndrome da rtula em unha (Q87.2)
Q84.4 Leuconquia congnita
Q84.5 Hipertrofia e alargamento das unhas

Onicaxia congnita
Paquionquia
Q84.6 Outras malformaes congnitas das unhas

Coilonquia
Hipocratismo congnito
Malformao congnita das unhas SOE
Q84.8 Outras malformaes congnitas especificadas do

tegumento
Aplasia congnita da ctis
Q84.9 Malformao congnita no especificada do tegumento

Anomalia SOE congnita do tegumento SOE
Malformao SOE congnita do tegumento SOE
Q85 Facomatoses, no classificadas em outra parte

Exclui: ataxia-teIangiectasia [Louis-Bar] (G11.3)
disautonomia familiar [Riley-Day] (G90.1)
Q85.0 Neurofibromatose (no-maligna)

Doena de von Recklinghausen
Q85.1 Esclerose tuberosa

Doena de Bourneville
Epiloia

Q85.8 Outras facomatoses no classificadas em outra pane
Sndrome de:
Peulz-Jeghers
Sturge-Weber(-Dimitri)
von Hippel-Lindau
Q85.9 Facomatose no especificada

Hamartose SOE
Q86 Sndromes com malformaes congnitas devidas a causas

exgenas conhecidas, no classificadas em outra parte
Exclui: efeitos no-teratognicos de substncias
transmitidas por via transpIacentria ou pelo leite materno
(P04.-)
hipotireoidismo ligado a carncia de iodo (E00-E02)
Q86.0 Sndrome fetal alcolica (dismrfica)
Q86.1 Sndrome fetal devida a hidantona

Sndrome de Meadow
Q86.2 Dismorfismo devido ao Warfarin
Q86.8 Outras sndromes com malformaes congnitas devidas a

causas
exgenas conhecidas
Q87 Outras sndromes com malformaes congnitas que acome

tem mltiplos sistemas
Q87.0 Sndromes com malformaes congnitas afetando

predominantemente o aspecto da face
Acrocefalopolissindactilia
Acrocefalossindactilia [Apert]
Ciclopia
Rosto de assobio
Sndrome (de):
criptofllmica
Goldenhar
Moebius
oro-fcio-digital
Robin
Treacher Collins

Q87.1 Sndromes com malformaes congnitas associadas
predominantemente com nanismo
Sndrome de:
Aarskog
Cockayne
De Lange
Dubowitz
Noonan
Prader-Willi
Robinow,Silverman-Smith
Russell-Silver
Seckel
Smith-Lemli,Opitz
Exclui: sndrome de Ellis-van Creveld (Q77.6)
Q87.2 Sndromes com malformaes congnitas afetando

predominantemente os membros
Sndrome de:
Holt-Oram
Klippel-Trenaunay-Weber
rtula em unha
Rubinstein,Taybi
sirenomelia
trombocitopenia com ausncia de rdio
Q87.3 Sndromes com malformaes congnitas com

hipercrescimento precoce
Sndrome de:
Beckwith-Wiedermann
Sotos
Weaver
Q87.4 Sndrome de Marfan
Q87.5 Outras sndromes com malformaes congnitas com ou-

tras alteraes do esqueleto
Q87.8 Outras sndromes com malformaes congnitas

especificadas, no classificadas em outra parte
Sndrome de:
Alport
Laurence-Moon(-Bardet)-Biedl
Zellweger

Q89 Outras malformaes congnitas no classificadas em outra
parte
Q89.0 Malformaes congnitas do bao

Asplenia (congnita)
Esplenomegalia congnita
Exclui: isomerismo dos apndices atriais (com asplenia ou
polisplenia) (Q20.6)
Q89.1 Malformaes congnitas das supra-renais

Exclui: hiperplasia supra-renal congnita (E25.0)
Q89.2 Malformaes congnitas de outras glndulas endcrinas

Cisto tireoglosso
Persistncia do canal tireoglosso
Malformao congnita da tireide ou da paratireide
Q89.3 Situs inversus

Dextrocardia com situs inversus
Disposio atrial em espelho com situs inversus
Situs inversus ou transversus:
abdominal
torcico
Transposio das vsceras:
abdominais
torcicas
Exclui: dextrocardia SOE (Q24.0)
Q89.4 Reunio de gmeos

Cranipago
Dicfalo
Monstro duplo
Pigpago
Toracpago
Q89.7 Malformaes congnitas mltiplas, no classificadas em

outra parte
Anomalia SOE
Malformaes SOE mltipla(s) congnita(s)
Monstro SOE
Exclui: sndrome com malformaes congnitas que acometem
mltiplos sistemas (Q87.-)
Q89.8 Outras malformaes congnitas especificadas
Q89.9 Malformaes congnitas no especificadas

Anomalia congnita SOE
Deformidade congnita SOE
Anomalias Cromossmicas, no Classificadas em Outra Parte (Q90-Q99)
Q90 Sndrome de Down
Q90.0 Trissomia 21, no-disjuno meitica
Q90.1 Trissomia 21, mosaicismo (no-disjuno mittica)
Q90.2 Trissomia 21, translocao
Q90.9 Sndrome de Down no especificada

Trissomia 21 SOE
Q91 Sndrome de Edwards e Sndrome de Patau
Q91.0 Trissomia 18, no-disjuno meitica
Q91.1 Trissomia 18, mosaicismo cromossmico (no-disjuno

mittica)
Q91.2 Trissomia 18, translocao
Q91.3 Sndrome de Edwards, no especificada
Q91.4 Trissomia13, no-disjuno meitica
Q91.5 Trissomia 13, mosaicismo cromossmico (no-disjuno

mittica)
Q91.6 Trissomia t 3, translocao
Q91.7 Sndrome de Patau, no especificada
Q92 Outras trissomias e trissomias parciais dos autossomos, no

Inclui: translocaes e inseres no-equilibradas
Exclui: trissomias dos cromossomos 13, 18 e 21 (Q90-Q91)
Q92.0 Trissomia de um cromossomo inteiro, no-disjuno

meitica
Q92.1 Trissomia de um cromossomo inteiro, mosaicismo

cromossmico (no-disjuno mittica)

Q92.2 Trissomia parcial major

Duplicao de brao completo (ou mais)
Q92.3 Trissomia parcial minar

Duplicao de menos de brao completo
Q92.4 Duplicaes vistas somente na prometfase
Q92.5 Duplicao com outros rearranjos complexos
Q92.6 Cromossomos marcadores suplementares
Q92.7 Triploidia e poliploidia
Q92.8 Outras trissomias especificadas e trissomias parciais dos

autossomos
Q92.9 Trissomia e trissomia parcial no especificada dos

autossomos
Q93 Monossomias e delees dos autossomos, no classificadas

em outra parte
Q93.0 Monossomia de cromossomo inteiro, no-disjuno meitica
Q93.1 Monossomia de cromossomo inteiro, mosaicismo

cromossmico (no-disjuno mittica)
Q93.2 Cromossomo substitudo por anel ou dicntrico
Q93.3 Deleo do brao curto do cromossomo 4

Sndrome de Wolff-Hirschorn
Q93.4 Deleo do brao curto do cromossomo 5

Sndrome do grito do gato (cri-du-chat)
Q93.5 Outras delees parciais de cromossomo
Q93.6 Delees vistas somente na prometfase
Q93.7 Delees com outros rearranjos complexos
Q93.8 Outras delees dos autossomos
Q93.9 Delees no especificadas dos autossomos

Q95 Rearranjos equilibrados e marcadores estruturais, no

Inclui: translocaes e inseres recprocas robertsonianas e
equilibradas
Q95.0 Translocao ou Insero equilibrada em sujeito normal
Q95.1 Inverso cromossmica em sujeito normal
Q95.2 Rearranjo autossmico equilibrado em sujeito anormal
Q95.3 Rearranjo sexual/autossmico equilibrado em sujeito anor-

mal
Q95.4 Sujeito com marcador de heterocromatina
Q95.5 Sujeito com sitio autossmico frgil
Q95.8 Outros rearranjos e marcadores equilibrados
Q95.9 Rearranjos e marcadores equilibrados,no especificados
Q96 Sndrome de Turner

Exclui: sndrome de Noonan (Q87.1 )
Q96.0 Caritipo 45, X
Q96.1 Caritipo 46, X iso (Xq)
Q96.2 Caritipo 46, X com cromossomo sexual anormal, salvo iso

(Xq)
Q96.3 Mosaicismo cromossmico, 45, X/46, XX ou XY
Q96.4 Mosaicismo cromossmico, 45, X/outra(s) linhagens

celular(es) com cromossomo sexual anormal
Q96.8 Outras variantes da sndrome de Turner
Q96.9 Sndrome de Turner no especificada
Q97 Outras anomalias dos cromossomos sexuais,

fentipo feminino, no classificadas em outra parte
Exclui: sndrome de Turner (Q96.-)

Q97.0 Caritipo 47, XXX
Q97.1 Mulher com mais de trs cromossomos X
Q97.2 Mosaicismo cromossmico, linhagens com diversos nme-

ros de cromossomos X
Q97.3 Mulher com caritipo 46, XY
Q97.8 Outras anomalias especificadas dos cromossomos sexuais,

fentipo feminino
Q97.9 Anomalias no especificadas dos cromossomos sexuais,

fentipo feminino
Q98 Outras anomalias dos cromossomos sexuais,

fentipo masculino, no classificadas em outra parte
Q98.0 Sndrome de Klinefelter, caritipo 47, XXY
Q98.1 Sndrome de Klinefelter, homem com mais de dois

cromossomos X
Q98.2 Sndrome de Klinefelter, homem com caritipo 46, XX
Q98.3 Outro homem com caritipo 46, XX
Q98.4 Sndrome de Klinefelter no especificada
Q98.5 Caritipo 47, XYY
Q98.6 Homem com cromossomos sexuais de estrutura anormal
Q98.7 Homem com mosaicismo dos cromossomos sexuais
Q98.8 Outras anomalias especificadas dos cromossomos sexuais,

fentipo masculino
Q98.9 Anomalias no especificadas dos cromossomos sexuais,

fentipo masculino
Q99 Outras anomalias dos cromossomos, no classificadas em

outra parte
Q99.0 Quimera 46, XX/46,XY

Quimera 46, XX/46, XY hermafrodita verdadeiro

Q99.1 Hermafrodita verdadeiro 46, XX

Disgenesia gonadal pura
46, XX com gnadas vestigiais
46, XY com gnadas vestigiais
Q99.2 Cromossomo X frgil

Sndrome do cromossomo X frgil
Q99.8 Outras anomalias cromossmicas especificadas
Q99.9 Anomalia cromossmica no especificada

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GENTICA BASEADA EM EVIDNCIAS SNDROMES E HERANAS

Organizao Mundial de Sade

Distrbios Metablicos (E70-E90)

Exclui: anemias hemoliticas devidas a defeitos enzimticos (D55.-)

E70 Distrbios do metabolismo de aminocidos aromticos

E70.0 Fenilcetonria clssica

E70.1 Outras hiperfenilalaninemias

E70.2 Distrbios do metabolismo da tirosina

GENTICA BASEADA EM EVIDNCIAS SNDROMES E HERANAS

E70.9 Distrbio no especificado do metabolismo de aminocidos

E71 Distrbios do metabolismo de aminocidos de cadeia

E71,o Doena da urina em xarope de cer (ou bordo) (Maplesyrup

E71,i Outros distrbios do metabolismo de aminocidos de cadeia

E71.2 Distrbio no especificado do metabolismo de aminocidos de

E71.3 Distrbios do metabolismo de cidos graxos

E72 Outros distrbios do metabolismo de aminocidos

Exclui: achados anormais sem doena manifesta (R70-R89)

GENTICA BASEADA EM EVIDNCIAS SNDROMES E HERANAS

E72.I Distrbios do metabolismo dos aminocidos que contm enxofre

E72.2 Distrbios do metabolismo do ciclo da uria

E72.3 Distrbios do metabolismo da lisina e da hidroxilisina

E72.4 Distrbios do metabolismo da ornitina

E72.5 Distrbios do metabolismo da glicina

E72.8 Outros distrbios especificados do metabolismo dos aminocidos

E72.9 Distrbio no especificado do metabolismo dos aminocidos

E73 Intolerncia lactose

E73.o Deficincia congnita de lactase

GENTICA BASEADA EM EVIDNCIAS SNDROMES E HERANAS

E73.8 Outras intolerncias lactose

E73.9 Intolerncia lactose, no especificada

E74 Outros distrbios do metabolismo de carboidratos

E74.0 Doena de depsito de glicognio

E74.1 Distrbios do metabolismo da frutose

E74.2 Distrbios do metabolismo da galactose

E74.3 Outros distrbios da absoro intestinal de carboidratos

E74A Distrbios do metabolismo do piruvato e da gliconeognese

E74.8 Outros distrbios especificados do metabolismo de carboidratos

GENTICA BASEADA EM EVIDNCIAS SNDROMES E HERANAS

E74.9 Distrbio no especificado do metabolismo de carboidratos

E75 Distrbios do metabolismo de esfingolpides e outros distrbios

E75.0 Gangliosidose GM2

E75.1 Outras gangliosidoses

E75.2 Outras esfingolipidoses

E75.3 Esfingolipidose no especificada

E75.4 Lipofuscinose neuronal ceride

GENTICA BASEADA EM EVIDNCIAS SNDROMES E HERANAS

E75.6 Distrbio no especificado do depsito de lpides

E76 Distrbios do metabolismo do glicosaminoglicano

E76.0 Mucopolissacaridose do tipo I

E76.1 Mucopolissacaridose do tipo II

E76.2 Outras mucopolissacaridoses

E76.3 Mucopolissacaridose no especificada

E76.8 Outros distrbios do metabolismo do glicosaminoglicano

E76.9 Distrbio no especificado do metabolismo do

E77 Distrbios do metabolismo de glicoprotenas

E77.0 Defeitos na modificao ps-translacional de enzimas

E77.1 Defeitos na degradao das glicoprotenas

E77.8 Outros distrbios do metabolismo de glicoprotenas

GENTICA BASEADA EM EVIDNCIAS SNDROMES E HERANAS

E77.9 Distrbio no especificado do metabolismo de glicoprotenas

E78 Distrbios do metabolismo de lipoprotenas e outras lipidemias

E78.0 Hipercolesterolemia pura

E78.1 Hipergliceridemia pura

E78.2 Hiperlipidemia mista

E78.4 Outras hiperlipidemias

E78.5 Hiperlipidemia no especificada