ACTUALIZACIN

Cefalea (III): cefalea en racimos,

secundarias, farmacolgicas y
respondedoras a indometacina
F. Higes Pascual, M.A. Cubilla Salinas y A. Yusta Izquierdo
Seccin de Neurologa. Hospital Universitario de Guadalajara. Guadalajara. Espaa.

Palabras Clave: Resumen

- Cefaleas trigmino- El diagnstico de la cefalea en racimos es clnico, con un cuadro bien definido. El tratamiento sin-
autonmicas tomtico de eleccin es el oxgeno inhalado a alto flujo. La cefalea aparece asociada a una gran
- Cefaleas secundarias variedad de procesos, lo que exige cuando el patrn no se ajusta al de una cefalea primaria reali-
- Cefaleas respondedoras zar los estudios oportunos. Es frecuente la presencia de cefalea asociada al uso de frmacos co-
a indometacina mo efecto adverso de los mismos. Algunas cefaleas responden a indometacina y es un criterio
diagnstico en la hemicrnea paroxstica y la hemicrnea continua. La cefalea tiene especial con-
sideracin en determinados rangos de edad, pues modifica la expresin clnica de algunas cefa-
leas primarias y la prevalencia y la etiologa cambian. En el tratamiento en ancianos se debe tener
en cuenta la fragilidad de este grupo de edad (pluripatiloga, polimedicacin). En mujeres hay una
relacin entre la influencia de las hormonas sexuales y la expresin clnica de cefaleas primarias
como la migraa, lo que condiciona el tratamiento. El embarazo provoca cambios hormonales que
influyen en el curso clnico de las cefaleas primarias y la posibilidad de teratogenicidad limita el
tratamiento. Hay cefaleas de escasa prevalencia cuyo conocimiento es imprescindible..

Keywords: Abstract
- Trigeminal autonomic
Headache (III): cluster headache, secondary, pharmacological headaches and res-
headaches
ponder to indomethacin
- Secondary headaches
- Indomethacin-responsive The diagnosis of cluster headache is a well-defined clinical. Symptomatic treatment is the high-
headache flow inhaled oxygen. The headache is associated with a variety of processes, this requires when
the pattern does not conform to a primary headache conduct appropriate studies. Often the pres-
ence of headache associated with the use of drugs such as adverse effects thereof. Some head-
aches characteristically respond to indomethacin and one of them is diagnosed as paroxysmal
hemicrania and hemicrania continua criterion. Headache special consideration in certain age
ranges for modifying the clinical expression of some primary headaches also prevalence and etiol-
ogy of migraine changes with age. In the treatment in elderly patients should take into account the
fragility of this age group (pluripatiloga, polypharmacy). In women there is a relationship between
the influence of sex hormones and the clinical expression of primary headaches such as migraine
which determines treatment guidelines. Pregnancy causes hormonal changes that influence the
clinical course of primary headaches and the possibility of teratogenicity limits. There are head-
aches with low prevalence but whose knowledge is essential.

Medicine. 2015;11(70):4167-83 4167

ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (I)
Cefalea en racimos
Concepto
La cefalea en racimos es una cefalea primaria. Es la ms pro-
minente de un grupo de cefaleas idiopticas denominado
cefaleas trigmino-autonmicas. En ellas son caractersticas
la afectacin unilateral, la intensidad de los ataques y el
acompaarse de sntomas autonmicos1. En el caso de la ce-
falea en racimos, dicho sustrato fisiopatolgico no est com-
pletamente dilucidado. La teora ms aceptada en el momen-
to actual sugiere una activacin hipotalmica con una
activacin secundaria del reflejo trigmino-autonmico pro-
bablemente a travs de una va trigmino-hipotalmica.
Manifestaciones clnicas
Las manifestaciones clnicas del ataque son caractersticas y
diagnsticas. El diagnstico es puramente clnico. El ataque
generalmente no est precedido de aura, pero algunos pa-
cientes refieren parestesias en la zona de dolor, mal sabor
de boca o mal olor Se han descrito pacientes con sntomas de
aura migraosa asociada a ataques de cefalea en racimos con
sntomas visuales, hemimotores o hemisensitivos que en al-
guna serie pueden llegar al 14% de los casos, de los cuales un
15% no tenan historia previa de migraa2.
El dolor se presenta habitualmente en torno al ojo (92%)
y/o la regin temporal (70%). Tambin son posibles otras
localizaciones: maxilar, mandibular, regin nucal-occipital,
dientes2. Una vez desarrollado el dolor, siempre afectar a la
regin inervada por la primera rama del V par craneal. Puede
quedar limitado a ella o bien irradiarse a estructuras inerva-
das por las ramas II y III.
La localizacin suele afectar siempre al mismo lado. No
obstante, se han descrito casos espordicos con dolor bilate-
ral3. Tambin estn descritos casos espordicos en los que
hay un cambio de lado en el mismo ataque2 y en un 15% de
los casos cambio de lado en diferentes ataques4.
El dolor es excruciante, solo es leve al principio y al final
del ataque. Los ataques duran entre 15 y 180 minutos. Entre
ataques el paciente est libre de molestias, aunque en algn
caso refieren dolorimiento residual o aumento de la sensibi-
lidad cutnea en la zona. La cualidad del dolor es variable; en
la mitad de los casos es continuo, en un tercio pulstil y el
resto combina ambas formas.
Es caracterstica diagnstica la asociacin de sntomas
autonmicos homolaterales al dolor. Los ms frecuentes son:
disminucin de la hendidura palpebral por ptosis y/o edema
palpebral, enrojecimiento ocular, lacrimacin, obstruccin
nasal y rinorrea. Indican hiperactividad parasimptica e hi-
poactividad simptica. En un 3% de los casos pueden estar
ausentes o ser subclnicos5-7. Eventualmente pueden apare-
cer tambin sntomas autonmicos generales como nuseas,
vmitos e hipersensibilidad a estmulos, pero siempre con
menor relevancia que en la migraa8. Puede haber tambin
sudoracin y enrojecimiento facial ipsi o bilateral, particular-
mente en las reas de disfuncin simptica o bien palidez
4168 Medicine. 2015;11(70):4167-83
facial ipsilateral al dolor5,9-11. En casos espordicos, el trastor-
no simptico persiste en el lado previamente afectado en pa-
cientes en los que el dolor cambia de lado en ataques poste-
riores3.
Durante el ataque, el paciente suele estar agitado por la
intensidad del dolor.
La frecuencia y horario de los ataques son tambin carac-
tersticos. Al principio y al final del racimo se presentan de
forma irregular. En el acm aparecen con una frecuencia re-
gular (de uno a tres ataques diarios) en el mismo paciente;
generalmente en el mismo rango horario y con tendencia a
hacerlo en las primeras horas de la noche. En ms de un
tercio de los casos el dolor aparece en relacin con el sueo
nocturno, en concreto aproximadamente 90 minutos des-
pus de iniciar el sueo, coincidiendo con la primera fase
REM12. En algunos pacientes se pueden producir tambin
ataques en la siesta.
La exploracin neurolgica durante el ataque muestra los
signos autonmicos referidos previamente. Excepcional-
mente puede persistir el sndrome de Horner pasada la fase
activa; en estos casos se debe descartar una diseccin carot-
dea. Tambin se ha descrito dolor con la palpacin en las
arterias temporal y cartida ipsilaterales. Todas las pruebas
complementarias tanto en las fases activas como inactivas son
normales, incluyendo las pruebas de neuroimagen.
En la fase activa de un racimo, los vasodilatadores, la in-
gesta de alcohol, la inyeccin subcutnea de histamina y la
administracin sublingual de nitroglicerina pueden provocar
un ataque12.
Las caractersticas clnicas de la cefalea en racimos se
concretan en los criterios diagnsticos definidos por la Inter-
national Headache Society (IHS)13 (tabla 1).
Historia natural
Hay dos formas tpicas de evolucin descritas: episdica y
crnica tabla 213. La forma ms comn es la episdica, afec-
TABLA 1
Criterios diagnsticos de la cefalea en racimos. Criterios
de la International Headache Society (IHS) 2013
A. Al menos cinco ataques que cumplan los criterios B al D
B. Dolor severo o muy severo unilateral orbital, supraorbital y/o temporal con una
duracin de 15 a 180 minutos sin tratamiento; en parte de la duracin (pero menos
de la mitad) de la evolucin del racimo los ataques pueden ser menos severos
y/o de menor o mayor duracin
C. Uno o ambos de los siguientes:
1. Al menos uno de los siguientes sntomas o signos ipsilateral a la cefalea
a) Inyeccin conjuntival o lacrimacin
b) Congestin nasal o rinorrea
c) Edema palpebral
d) Sudoracin en la cara y en la frente
e) Congestin facial y en la frente
f) Sensacin de plenitud en el odo
g) Miosis o ptosis
2. Inquietud o agitacin
D. Los ataques tienen una frecuencia de uno en das alternos hasta ocho diarios
ms de la mitad del tiempo de actividad
E. No cumple criterios de otro diagnstico ICDH 3
 CEFALEA (III): CEFALEA EN RACIMOS, SECUNDARIAS, FARMACOLGICAS Y RESPONDEDORAS A INDOMETACINA,
TABLA 2
Criterios de clasificacin de la cefalea en racimos (formas evolutivas).
Criterios de la International Headache Society 2013
Cefalea en racimos episdica
A. Se cumplen los criterios de cefalea en racimos A-E en los periodos de actividad
(tabla 1)
B. Al menos dos racimos con una duracin de 7 das a un ao (sin tratamiento)
separados por remisiones de un mes o ms
Cefalea en racimos crnica
A. Los ataques cumplen los criterios de cefalea en racimos A-E (tabla 1)
B. Ausencia de periodos de remisin o con periodos de remisin de menos
de un mes durante al menos un ao de evolucin
tando a un 80-90% de pacientes. En esta se alternan fases
activas o racimos que duran entre tres semanas y tres meses;
con fases inactivas en las que el paciente est asintomtico, de
duracin muy variable, con una media de unos dos aos en
la mitad de los pacientes, ms de 3 aos en el 15% y ms de
cinco en el 10%. La frecuencia anual de fases activas es tam-
bin muy variable, con al menos un racimo al ao para
aproximadamente la mitad de los pacientes y dos o ms al
ao para el 16%13.
En la cefalea en racimos crnica no hay fases de remisin
en un ao o ms. Corresponde aproximadamente al 10% de
los casos. Un 20% de ellos remite en un plazo de unos 10
aos.
La situacin ms comn es la forma episdica como ini-
cio de la enfermedad, denominndose cefalea en racimos
episdica primaria. Se denomina cefalea en racimos crnica
primaria cuando adopta este patrn evolutivo desde el inicio
de la enfermedad. En los pacientes en los que la enfermedad
se inicia en la forma episdica y posteriormente se croni-
fica se denomina cefalea en racimos crnica secundaria.
Se han detectado formas evolutivas inusuales. Algunos
pacientes presentan una forma episdica despus de una
evolucin crnica inicial, denominndose cefalea en raci-
mos episdica secundaria. Existe tambin una forma sub-
crnica con fases inactivas de menos de 6 meses de dura-
cin14. Igualmente se ha descrito la combinacin de una
evolucin subcrnica-crnica15. Se han relatado tambin
formas leves con fases activas de menos de una semana de
duracin.
Independientemente de la forma evolutiva, la duracin
total de la enfermedad es desconocida, pudiendo persistir in-
definidamente o desaparecer de forma espontnea. Se han
descrito casos de persistencia en la octava dcada de la vida.
Medidas teraputicas
En el momento actual, el tratamiento de la cefalea en raci-
mos est basado ms en datos empricos que en el entendi-
miento de los mecanismos fisiopatolgicos de la enfermedad
que, por otra parte, no estn completamente dilucidados
como ya se ha mencionado anteriormente.
El tratamiento de la cefalea en racimos tiene dos aspec-
tos; por un lado, el tratamiento del ataque de dolor agudo y,
por otro, el tratamiento preventivo de ataques recurrentes
durante el racimo.
Tratamiento sintomtico
Debido al rpido inicio y al corto espacio de tiempo que pasa
hasta la intensidad mxima del dolor, en el ataque agudo es
preciso utilizar un tratamiento sintomtico de rpida accin.
El oxgeno inhalado a alto flujo consigue un alivio rpido
del dolor en la mayora de los pacientes (50-80%) en unos
5-15 minutos de respiracin continua12,16.
Se recomienda la posicin de sentado con la cabeza incli-
nada hacia adelante, posicin en la que se presume se favore-
ce el drenaje del seno cavernoso por gravedad. La inhalacin
se debe mantener 15 minutos, aunque el dolor haya cedido
antes, para prevenir una recada precoz. Si el dolor no cede
con un determinado flujo, se puede incrementar el mismo
sin haber por ello mayor riesgo de efectos secundarios17.
En algunos pacientes, el oxgeno es completamente efec-
tivo, no precisando otras medidas, pero en otros la respuesta
es incompleta. Repetir el tratamiento con oxgeno en un cor-
to espacio de tiempo puede ser perjudicial, pues hay eviden-
cia de un aumento de frecuencia de los ataques por abuso de
oxgeno18.
Si al cabo de 20 minutos el dolor no ha cedido, se debe
iniciar un tratamiento farmacolgico.
La brevedad de los ataques hace que la mayor parte de
los tratamientos por va oral sean inefectivos. Ensayos con-
trolados doble ciego con placebo han establecido que los
triptanes (sumatriptn y zolmitriptn) son efectivos en la cri-
sis de dolor agudo19.
Sumatriptn es el tratamiento farmacolgico ms eficaz
para la crisis de dolor. El dolor cede en un 74-96% de las
crisis tratadas a los 15 minutos, con un inicio en la respuesta
a los 2-5 minutos en algunos pacientes20,21. La va de admi-
nistracin ms eficaz es la subcutnea en dosis de 6 mg. Do-
sis de 12 mg han sido ms eficaces, pero con mayor inciden-
cia de efectos secundarios21. Los pacientes con cefalea en
racimos crnica responden peor. La administracin intrana-
sal de sumatriptn tiene un efecto ms dbil y un inicio de
accin ms lento que la va subcutnea22,23.
Zolmitriptn ha mostrado un efecto ms modesto con
alivio a los 30 minutos y en dosis elevadas (10 mg)24. La for-
mulacin intranasal de 5 mg es una opcin en casos de mala
tolerancia a sumatriptn subcutneo o imposibilidad de acce-
so a oxigenoterapia25.
No se deben utilizar ms de dos dosis de sumatriptn
subcutneo 6 mg en 24 horas, ni ms de tres dosis de tripta-
nes inhalados en 24 horas26.
El octretido es un anlogo de la somatostatina con una
vida media de unos 90 minutos y parece ser efectivo y bien
tolerado en el tratamiento de la cefalea en racimos. En un
ensayo aleatorizado sobre 91 pacientes; una nica dosis sub-
cutnea de 100 microgramos fue superior a placebo con res-
puesta a los 30 minutos27. El efecto secundario ms frecuen-
te fue el malestar epigstrico leve.
La administracin de lidocana en forma de gotas al
4%18,28 o aerosol nasal en dosis de 20-60 mg en el orificio
nasal homolateral al dolor produce un alivio leve-moderado
al cabo de 1-10 minutos, pero solo es completo en una mi-
nora de los pacientes.
Tambin pueden ser tiles los ergticos por diferentes
vas de administracin: oral, rectal, inhalada y en el caso de
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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (I)
la dihidroergotamina subcutnea, intramuscular o intraveno-
sa. La dihidroergotamina es la que ha mostrado una mayor
efectividad comparable a sumatriptn y particularmente ad-
ministrada (en mbito hospitalario) intravenosa en dosis de
1 mg en bolo que puede ser repetido a la hora con un mxi-
mo de 3 mg en 24 horas29. Tambin es til el tartrato de er-
gotamina rectal en dosis de 1-2 mg, aunque es menos eficaz
y con peor perfil de efectos adversos que sumatriptn.
En las guas de tratamiento actuales se recomienda ini-
ciar el tratamiento con oxgeno inhalado a alto flujo30. Si no
est disponible se puede usar sumatriptn 6 mg por va sub-
cutnea como terapia inicial. Para pacientes con respuesta
subptima a oxgeno se prosigue el tratamiento con suma-
triptn subcutneo y, si este no est disponible o no es bien
tolerado, la alternativa son los triptanes inhalados: sumatrip-
tn 20 mg o zolmitriptn 5 mg. Si no hay respuesta con estas
medidas se pueden utilizar el resto de los tratamientos ante-
riormente comentados: octretido, lidocana intranasal, er-
gticos.
Profilaxis transitoria
Su objetivo es abortar el racimo en el menor plazo posible
previniendo la recurrencia precoz de las crisis. Es de uso a
corto plazo 10-20 das. Se recomienda iniciarlo lo ms pre-
cozmente posible al inicio del racimo y se elimina una vez se
ha superado el mismo. Teniendo en cuenta lo imprevisible
del curso de los racimos, se debe mantener como mnimo
hasta que el paciente est libre de dolor dos semanas y pos-
teriormente comenzar a reducirlo lentamente.
Para este objetivo, el tratamiento utilizado con ms fre-
cuencia son los corticoides. No han sido evaluados en ensa-
yos controlados, pero en diferentes estudios abiertos y series
de casos el 70-80% de los pacientes responden favorable-
mente31. Son eficaces y de accin rpida, con respuesta gene-
ralmente en los primeros das de administracin. Se suele
utilizar prednisona 60-100 mg diarios o dexametasona 8 mg
al da en una pauta descendente, finalizando el tratamiento
en un plazo aproximado de 3 semanas. Con relativa frecuen-
cia reaparecen las crisis al llegar a dosis bajas en la pauta
descendente, por lo que es necesario combinarlo con otro
tratamiento preventivo que mantenga la remisin a largo
plazo.
Algunos pacientes no responden a otro tratamiento pre-
ventivo, y solamente estn libres de ataques con glucocorti-
coides requiriendo un tratamiento prolongado; situacin en
la cual deben tener en cuenta los efectos secundarios conse-
cutivos a los mismos.
Profilaxis de mantenimiento
Su finalidad es consolidar la respuesta al tratamiento inicial,
previniendo una recada precoz. Est particularmente reco-
mendada en pacientes con racimos de larga duracin (dos
meses o ms) y pacientes con cefalea en racimos crnica. Se
pueden utilizar los frmacos que enumeramos a continua-
cin.
Verapamil. Mecanismo de accin desconocido. til tanto en
la forma aguda como la crnica32. La dosis habitual es 80 mg
cada 8 horas, que en casos graves o respuesta subptima se
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puede elevar de 480 a 720 mg al da si es preciso, antes de
considerar un fracaso teraputico. Puede combinarse con
otros tratamientos preventivos. El beneficio de verapamil se
produce habitualmente en las primeras 2-3 semanas de tra-
tamiento. Su uso es generalmente seguro, pero dosis elevadas
aumentan la incidencia de anomalas electrocardiogrficas
desde bradicardia a diferentes grados de bloqueo. No obs-
tante, es un frmaco seguro y suele ser el de primera elec-
cin.
Litio. Eficaz tanto en la variedad episdica como en la cr-
nica. En esta ltima mantiene su eficacia durante varios aos,
aunque se han descrito casos de taquifilaxia. Es eficaz en con-
centraciones bajas, no sobrepasando niveles de 1,2 mEq/l, lo
que se consigue con dosis de 600-900 mg diarios repartidos
en tres dosis. Se pueden utilizar dosis ms altas, hasta 1.200-
1.600 mg diarios si es preciso. Tiene una ventana teraputica
estrecha, con efectos secundarios como diarrea, temblores,
poliuria, hipertiroidismo, disfuncin renal, encefalopata,
etc., lo que hace preciso un estrecho control analtico, valo-
rando la funcin renal y tiroidea. Por este motivo, se utiliza
como alternativa a verapamil cuando este no es eficaz.
Metisergida. Es un inhibidor de la serotonina. Se puede uti-
lizar de tercer escaln si los anteriores fallan. Se inicia habi-
tualmente en dosis de 1 mg diario que se incrementa progre-
sivamente hasta 4-12 mg diarios segn respuesta31,33. Se
metaboliza a metilergotamina, por lo cual tratamientos sin-
tomticos con ergticos o triptanes deben ser utilizados con
precaucin. Como efecto secundario ms remarcable hay
que sealar el riesgo de complicaciones fibrticas (pulmonar,
retroperitoneal) por lo que su uso continuado se debe limitar
a un mximo de 4-6 meses.
Topiramato. Se inicia con una dosis de 25 mg diarios, incre-
mentando 25 mg semanales segn la respuesta hasta una do-
sis total de 100-200 mg divididos en dos dosis. Los datos en
cuanto a su efectividad son controvertidos34.
Se puede utilizar como tratamiento con otros frmacos,
particularmente con verapamil, cuando la respuesta a este no
es favorable, evitando as dosis elevadas con el correspon-
diente riesgo.
cido valproico. Los resultados de diferentes estudios ofre-
cen datos controvertidos35,36. Puede ser usado en dosis de
5-20 mg/kg al da.
Pizotifeno. Es un antagonista de la serotonina. Tiene un
efecto modesto37. Se usa en dosis de 2-3 mg diarios. Su uso
est limitado por sus efectos secundarios como sedacin y
aumento de peso.
Capsaicina. Su accin analgsica est mediada por una de-
plecin de sustancia P en las neuronas nociceptivas. Una
aplicacin diaria de capsaicina en crema al 0,025%, dos veces
al da, durante una semana, en la ventana nasal ipsilateral al
dolor reduce la frecuencia e intensidad de las crisis. Su uso
est limitado por el dolor e irritacin local en la zona de
aplicacin que puede ser severo.
 CEFALEA (III): CEFALEA EN RACIMOS, SECUNDARIAS, FARMACOLGICAS Y RESPONDEDORAS A INDOMETACINA,
Ergotamina. Se presume un efecto central, adems del co-
nocido vasoconstrictor perifrico. Se ha usado en suposito-
rios de 2 mg, combinado con 250 mg de cafena para preve-
nir ataques nocturnos. Su uso est limitado por sus efectos
secundarios con posibilidad de producir ergotismo en uso
crnico.
Indometacina. Aunque es considerada inefectiva en el trata-
miento de la cefalea en racimos, hay informes de casos en los
que ha habido respuesta a dosis superiores a 225 mg diarios
durante varias semanas38.
Toxina botulnica. Su eficacia es controvertida39. En opi-
nin del autor, basado en la experiencia en casos aislados de
cefalea en racimos crnica refractaria a otros tratamientos,
ha disminuido significativamente la frecuencia e intensidad
de los ataques, permitiendo reducir las dosis de los frmacos
utilizados en la profilaxis de estos pacientes.
Tratamiento combinado. Cuando el tratamiento en mono-
terapia no es efectivo, se pueden utilizar combinaciones de
los frmacos anteriores. La experiencia clnica sugiere que un
nmero significativo de pacientes responden mejor con una
combinacin de frmacos. En la mayora de las ocasiones se
combina verapamil con otro frmaco como litio, topiramato,
metisergida, etc.
Tratamiento quirrgico
Aproximadamente el 10% de los pacientes son refractarios al
tratamiento mdico, valorndose en este caso el tratamiento
quirrgico. Seran candidatos nicamente los pacientes con
cefalea en racimos crnica estrictamente unilateral con ata-
ques diarios, refractaria a tratamiento mdico tras haber pro-
bado un nmero suficiente de tratamientos en monoterapia
o en combinacin; con una evolucin de al menos un ao.
Histricamente se han utilizado diversos procedimientos
sobre la parte sensorial del trigmino: ganglio trigeminal, ner-
vio supraorbitario, nervio infraorbitario, raz trigeminal.
Tambin se han utilizado procedimientos sobre las vas auto-
nmicas: nervio petroso superficial mayor, nervio interme-
dio, ganglio esfenopalatino. Se han utilizado diferentes m-
todos: termocoagulacin con radiofrecuencia, radiociruga,
gangliorizlisis con alcohol, seccin nerviosa. Todos ellos
ofrecen resultados controvertidos y deben ser valorados con
precaucin por la escasez de datos fiables y las posibles com-
plicaciones, alguna de ellas devastadora: neuralgia del trig-
mino secundaria, anestesia dolorosa, anestesia corneal, des-
viacin mandibular, diplopa, hiperestesia, meningitis, fstulas
de lquido cefalorraqudeo (LCR). La evidencia disponible
muestra que la denervacin trigeminal no es suficientemente
efectiva en la prevencin de los ataques de dolor ni en los
sntomas autonmicos, y con frecuencia hay una recurrencia
del dolor.
Una tcnica prometedora en investigacin es la estimu-
lacin del ganglio esfenopalatino, usando un neuroestimula-
dor implantado quirrgicamente y activado por control re-
moto por el propio paciente40.
En algunos casos el bloqueo nervioso del nervio occipital
mayor es efectivo al menos temporalmente41. Diversos estu-
dios han mostrado asimismo que la estimulacin uni o bila-
teral del nervio occipital puede ser beneficiosa42.
Aunque, como se ha mencionado previamente, la fisiopa-
tologa de la cefalea en racimos todava no est completamen-
te aclarada, se ha observado por tomografa por emisin de
positrones (PET) una activacin del hipotlamo posterior du-
rante la crisis de dolor, lo que sugiere que esta es la zona ge-
neradora del mismo. A imitacin de la estimulacin estereo-
txica usada para el tratamiento de trastornos extrapiramidales,
se pens que la estimulacin en esta rea podra interferir con
su funcin generadora del dolor y permitir el tratamiento de
casos refractarios evitando los inconvenientes de la ciruga
ablativa. Aunque es una opcin prometedora, todava se puede
considerar en fase de investigacin debido al pequeo nmero
de pacientes tratados. En la serie ms larga realizada con 16
pacientes con cefalea en racimos crnica refractaria tratados
con estimulacin hipotalmica continua, en el seguimiento a
23 meses se haba conseguido ausencia o casi ausencia de
dolor en 13 y mejora con respecto a la situacin previa en los
3 restantes43. Los efectos secundarios referidos fueron vrtigo
transitorio y bradicardia. En otro estudio los efectos secunda-
rios fueron ms serios, con muerte de un paciente por hemo-
rragia cerebral durante el procedimiento44.
Cefaleas secundarias
La cefalea aparece con frecuencia asociada a una gran varie-
dad de procesos, y puede suponer el sntoma de alarma de
una entidad que amenace la vida del paciente y requiera
atencin inmediata, lo que debe siempre ser tenido en cuen-
ta. En este epgrafe se van a mencionar los ms habituales.
Tumores cerebrales
Aproximadamente el 50% de los pacientes con tumores ce-
rebrales, sean estos primarios o metstasis, presentan cefalea
en algn momento de su evolucin. La cualidad del dolor es
variable, pudiendo ser similar a la de una cefalea tensional
(77%), una migraa 9% u otros tipos de cefalea (14%). No
obstante, la distribucin ms frecuente es bifrontal pero asi-
mtrica, con ms dolor en un lado. Con la evolucin del pro-
ceso, asocia otros sntomas como nuseas o vmitos y au-
menta progresivamente en intensidad, hacindose resistente
al tratamiento sintomtico con analgsicos o antiinflamato-
rios. Finalmente termina siendo holocraneal, aumentando
con maniobras de Valsalva y en decbito o al agachar la ca-
beza, denotando un sndrome de hipertensin intracraneal.
Unido a una exploracin neurolgica anormal o cambios en
el patrn de una cefalea previa adoptando las caractersticas
anteriormente comentadas, deben hacer sospechar un tumor
cerebral como causa de la cefalea.
Trombosis venosa cerebral
Es relativamente infrecuente, pero es un proceso grave que
puede amenazar la vida del paciente. Se puede asociar a dife-
Medicine. 2015;11(70):4167-83 4171
ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (I)
rentes causas: infeccin, hipercoagulabilidad paraneoplsica,
infeccin, embarazo y puerperio etc.
La cefalea es un sntoma habitual que se presenta en ms
del 90% de los pacientes y con frecuencia es el primer snto-
ma. Puede presentarse de forma hiperaguda tipo thunderclap
headache, aguda o progresiva. La distribucin ms tpica es
holocraneal y de intensidad progresivamente creciente. Con
la evolucin del proceso y generalmente de forma aguda aso-
cia otras manifestaciones clnicas como dficit focal neurol-
gico que a veces es alternante, disminucin de la agudeza
visual, confusin, disminucin del nivel de conciencia llegan-
do al coma, crisis epilpticas parciales o generalizadas y sn-
tomas de hipertensin intracraneal.
El diagnstico se confirma por pruebas de neuroimagen,
ofreciendo un excelente rendimiento la resonancia magnti-
ca (RM) cerebral con venografa. Tambin son tiles la veno-
grafa por tomografa computadorizada (TC) y la angiografa
digital convencional.
El tratamiento debe ser lo ms precoz posible, combi-
nando el tratamiento etiolgico de la patologa subyacente
con el tratamiento de las complicaciones (crisis epilpticas,
hipertensin intracraneal) ms anticoagulacin. La trombo-
lisis selectiva puede estar indicada en casos que no responden
adecuadamente a la anticoagulacin.
Cefalea secundaria a ruptura de un aneurisma
arterial intracraneal y otros procesos vasculares
La ruptura de un aneurisma arterial intracraneal provoca una
hemorragia subaracnoidea (HSA). La intensidad y gravedad
de los sntomas depende obviamente de la severidad de la
hemorragia.
Algunos pacientes, entre un 30-60%, presentan previa-
mente pequeas hemorragias que provocan una cefalea hipe-
raguda muy intensa que cede en unos minutos y que se de-
nomina cefalea centinela. Cuando se provoca una ruptura de
mayor entidad aparece una cefalea de inicio asimismo hipe-
ragudo de gran intensidad, asociada a una disminucin del
nivel de conciencia en diferentes grados segn la gravedad
del sangrado; sntomas y signos de irritacin menngea (cer-
vicalgia, rigidez de nuca, signos menngeos) y sntomas y sig-
nos de focalidad neurolgica por la localizacin del aneuris-
ma y por la afectacin parenquimatosa secundaria por la
hemorragia.
La prueba diagnstica inicial es una TC cerebral. La sen-
sibilidad de la TC para detectar una HSA es cercana al 100%
en las primeras 12 horas, bajando a un 58% al quinto da.
Si el sangrado es pequeo, puede ser negativa y se debe rea-
lizar una puncin lumbar para confirmar el diagnstico.
Otras entidades como malformaciones arteriovenosas
(MAV) y fstulas durales pueden provocar HSA con cefalea
con las caractersticas referidas.
En los accidentes cerebrovasculares hemorrgicos o is-
qumicos se puede producir cefalea, pero generalmente es
un sntoma menor en relacin con el resto del cuadro clnico,
la cualidad de la cefalea es inespecfica, y la localizacin de la
misma puede ser variable con relacin o sin ella respecto a
la localizacin de la lesin.
4172 Medicine. 2015;11(70):4167-83
En las disecciones arteriales de cartidas o arterias verte-
brales el cuadro se suele iniciar con un dolor cervical de ini-
cio agudo e intenso, irradiado hasta hacerse hemicraneal ip-
silateral a la lesin.
Sndrome de Tolosa-Hunt
Tambin llamado pseudotumor orbitario. Es secundario a
una inflamacin granulomatosa idioptica en la fisura orbital
superior, seno cavernoso, musculatura ocular extrnseca y
otros componentes orbitarios. Produce un cuadro de oftal-
mopleja dolorosa unilateral con semiologa de afectacin del
seno cavernoso: parlisis de pares oculomotores, edema pal-
pebral, quemosis conjuntival, midriasis o sndrome de Hor-
ner y disminucin de la agudeza visual. La RM es el mtodo
diagnstico de eleccin, mostrando lesiones inflamatorias en
las regiones antes mencionadas. El tratamiento de eleccin
son los corticoides.
Cefalea postraumtica
Se define como tal una cefalea que ocurre dentro de los siete
das posteriores a un traumatismo craneoenceflico. La cua-
lidad de la misma puede ser diferente. La forma clnica ms
habitual es tipo cefalea tensional bilateral o asimtrica; pero
tambin puede adoptar la cualidad de una migraa, neuralgia
occipital, disfuncin temporomandibular, etc. Asocia los sn-
tomas habituales en un sndrome postraumtico como mareo
inespecfico, dificultad de concentracin, nerviosismo, tras-
tornos del nimo, trastorno del sueo.
Dentro de la clasificacin de la IHS se considera como
cefalea postraumtica aguda cuando desaparece en un plazo
de tres meses tras el traumatismo, y crnica cuando se pro-
longa ms all de los tres meses.
Cefalea por hipertensin
intracraneal
La cefalea es uno de los sntomas cardinales en este sndro-
me, ya sea una hipertensin intracraneal benigna sin patolo-
ga estructural subyacente o secundaria a otro proceso tumo-
ral, inflamatorio, etc.
La cualidad de la misma es la ya referida anteriormente
en el epgrafe de cefalea en los tumores cerebrales; en resu-
men, una cefalea difusa o localizada que empeora progresiva-
mente con el curso del proceso, aumenta con maniobras de
Valsalva y en decbito y es refractaria a analgsicos. Puede
asociarse con la evolucin la presencia de vmitos, mareo,
disminucin de agudeza visual, aumento de la mancha ciega
u otros defectos campimtricos, parlisis de pares craneales
como el VI, dolor trigeminal, bradipsiquia, aturdimiento,
disminucin de la agudeza visual, trastorno de la marcha. En
la exploracin el signo clsico es el papiledema, adems de
los signos focales derivados de la causa que provoca la hiper-
tensin intracraneal.
 CEFALEA (III): CEFALEA EN RACIMOS, SECUNDARIAS, FARMACOLGICAS Y RESPONDEDORAS A INDOMETACINA,
Cefalea por hipotensin intracraneal
La etiologa ms aceptada es la presencia de desgarros de
mayor o menor entidad en la aracnoides (ruptura de la mem-
brana aracnoidea o de un quiste epidural, poros en la vaina
dural de un nervio, avulsin radicular traumtica, etc.) con
fuga consecutiva del LCR, pero se piensa que tambin puede
ser debida en determinados casos a una disminucin de la
produccin de LCR o aumento en la absorcin del mismo.
Una forma secundaria muy frecuente es la cefalea pospun-
cin lumbar.
En estos casos, la cefalea de forma caracterstica se pro-
voca al permanecer de pie o sentado, y se alivia al tumbarse
y en casos extremos dejando colgar la cabeza fuera de la cama
en un plano inferior al del resto del cuerpo. Al permanecer
de pie puede asociar sntomas por traccin de pares craneales
como diplopa, acfenos, hipoacusia, disgeusia, hipo y tam-
bin fotofobia, nuseas, rigidez de nuca, inestabilidad, dolor
cervical o radicular.
El proceso diagnstico se inicia con una prueba de neu-
roimagen como la RM que puede mostrar un realce menn-
geo difuso con contraste. Puede verse tambin un descenso
de las amgdalas cerebelosas, colecciones subdurales, altera-
ciones de la posicin del quiasma ptico y de la base del
puente. La RM espinal puede ayudar a identificar la fstula y
permite ver realce dural con contraste y lquido extradural.
La puncin lumbar con medicin de la presin de apertura
del lquido confirma la presencia de hipotensin licuoral. Las
caractersticas del lquido cefalorraqudeo son normales,
aunque puede en algunos casos haber pleocitosis y elevacin
de protenas, ambas discretas. Otras pruebas de neuroimagen
utilizadas para determinar el posible origen de la prdida de
LCR son la cisternografa isotpica o una mielografa por TC.
Suele mejorar con colocacin de un parche epidural; en
cuanto a frmacos se puede utilizar cafena intravenosa ade-
ms de analgsicos convencionales.
Cefalea por arteritis de clulas gigantes
y otras enfermedades inflamatorias no
infecciosas
La arteritis de clulas gigantes es una vasculitis crnica de
arterias de mediano y gran calibre. Provoca cefalea localizada
caractersticamente en las reas temporales, pero puede ser
frontal u occipital. La intensidad puede ser variable de leve a
severa con un curso asimismo variable. En la exploracin se
observan signos inflamatorios locales con endurecimiento
arterial y palpacin dolorosa de la misma. El diagnstico se
confirma por biopsia de la arteria afectada y el tratamiento
de eleccin son los corticoides.
Tambin puede aparecer cefalea en otros procesos infla-
matorios como angetis primaria o secundaria del sistema
nervioso central, neurosarcoidosis, meningitis aspticas, hi-
pofisitis linfocitaria preparto, encefalomielitis aguda disemi-
nada, lupus, neuro-Behet, sndrome antifosfolpido, sndro- Es relativamente frecuente tener cefalea en diferentes situa-
me de Vogt-Koyanagi-Harada. La cualidad de la cefalea es
inespecfica.
Cefalea asociada a procesos infecciosos
intracraneales o sistmicos
En las infecciones intracraneales de cualquier tipo es un sn-
toma habitual y con frecuencia el primero. La aparicin de
una cefalea asociada a fiebre, independientemente de sus ca-
ractersticas, debe hacer pensar en una infeccin intracraneal
como uno de los posibles diagnsticos, ms an si aparecen
sntomas y signos de irritacin menngea o participacin en-
ceflica. El origen del dolor es mixto, participando las toxinas
bacterianas y los mediadores de respuesta inflamatoria que
inducen sensibilizacin al dolor y producen liberacin de
neuropptidos proalggenos, la inflamacin de estructuras
sensibles al dolor como meninges y vasos, afectacin de pares
craneales por el proceso inflamatorio como el trigmino e
hipertensin intracraneal.
La cefalea es generalmente difusa y progresivamente cre-
ciente hasta ser muy intensa, con dolor cervical y raqudeo en
el caso de las meningitis, asociando nuseas y vmitos y,
en el caso de que se produzca, semiologa de hipertensin
intracraneal.
Los procesos ms habituales son: meningitis bacterianas,
meningitis linfocitarias no bacterianas, encefalitis, absceso
cerebral y empiema subdural.
En ocasiones la cefalea se puede prolongar hasta ms de
tres meses de solucionado el proceso, denominndose cefalea
crnica posmeningitis.
En las infecciones sistmicas por diferentes grmenes, bac-
terias, virus, etc. puede haber cefalea. Generalmente es una
cefalea inespecfica en sus caractersticas y no ayuda al diagns-
tico. No se conoce con certeza su origen, teorizndose un hi-
pottico papel de las endotoxinas con activacin secundaria de
los ncleos del tronco cerebral implicados en la produccin de
cefalea por va de la activacin de la sintetasa del xido ntrico.
Cefalea en la malformacin de Chiari I
La malformacin de Chiari tipo I comporta un descenso de las
amgdalas cerebelosas 5 mm o ms por debajo del nivel del
agujero magno del crneo confirmado por una prueba de ima-
gen. Este descenso implica una ocupacin del espacio subarac-
noideo en la unin crneo-cervical. La cefalea es su sntoma
ms frecuente, de localizacin generalmente occipital o cr-
neo-cervical que puede aumentar con los movimientos de ex-
tensin del cuello o con maniobras de Valsalva. Un cierto por-
centaje de pacientes puede asociar sntomas por compresin
del tejido nervioso subyacente y presentar vrtigo, nistagmo,
hipoacusia, oscilopsia, diplopa, sntomas cerebelosos o disfun-
cin de pares craneales bajos o tronco cerebral. En estos casos
se debe valorar el tratamiento quirrgico.
Cefalea en relacin con trastornos
de la homeostasis
ciones o contextos clnicos. Los ms significativos son los
que enumeramos a continuacin.
Medicine. 2015;11(70):4167-83 4173
ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (I)
Cefalea por hipoxia o hipercapnia
En pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crnica
(EPOC), ascensin a grandes alturas, apnea del sueo, in-
mersin subacutica.
Cefalea asociada a hipotiroidismo
Hasta un 30% de los pacientes pueden presentar cefalea de
caractersticas tensionales por mecanismo etiopatognico
desconocido.
Cefalea por hipertensin arterial
En diferentes situaciones: crisis hipertensiva con o sin ence-
falopata, preeclampsia o eclampsia, feocromocitoma, etc.
Suele ser holocraneal, intensa y de cualidad pulstil.
Cefalea por ayuno
Es ms frecuente en pacientes migraosos ya conocidos y
puede ser un desencadenante de migraa.
Cefalea por dilisis
En relacin con el sndrome de desequilibrio por dilisis.
Cefalea asociada a sinusitis
La sinusitis aguda o crnica asocia dolor facial y/o cefalea
que con cierta frecuencia es difcil de diferenciar de una ce-
falea primaria tipo migraa. Generalmente, un patrn de
cefalea recurrente estereotipado con dolor a veces severo, se
asocie o no a sntomas nasales, que interfiere con las activi-
dades de la vida diaria es ms habitual en la migraa, mien-
tras que una cefalea asociada a sntomas nasales y rinorrea
purulenta orientan ms a una sinusitis. En todo caso, se debe
completar el diagnstico si hay dudas con pruebas radiolgi-
cas como una TC de senos paranasales o cerebral y una va-
loracin por un especialista en otorrinolaringologa (ORL).
Cefalea cervicgena
Es muy frecuente y se considera por algunos autores como la
tercera causa de cefalea despus de la migraa y la cefalea
tensional. Asociada a trastornos musculoesquelticos como
cervicoartrosis, patologa discal o ligamentosa y contracturas
musculares. Se caracteriza por su unilateralidad estricta ipsi-
lateral a la patologa subyacente, comienzo crvico-nucal con
irradiacin hemicraneal, relacin con movimientos del cue-
llo o determinadas posturas y cede con bloqueo anestsico
del nervio occipital mayor o de las races cervicales segunda
o tercera.
Cefaleas farmacolgicas
La cefalea con frecuencia es un sntoma asociado al uso de
frmacos tanto en consumo crnico como espordico. Puede
ocurrir en pacientes con o sin antecedentes de cefalea prima-
ria. La cualidad de la cefalea en pacientes sin antecedentes
previos es inespecfica, aunque puede adoptar caractersticas
4174 Medicine. 2015;11(70):4167-83
migraosas con dolor pulstil frontotemporal, generalmente
bilateral, que cede tras la exposicin al frmaco. En pacientes
con antecedentes de cefalea primaria puede haber un agrava-
miento del patrn previo de migraa o adoptar un patrn de
cefalea crnica diaria.
Cefalea como efecto adverso
Es frecuente en un nmero importante de frmacos por di-
ferentes mecanismos como vasoconstriccin, hipertensin
arterial, elevacin de la presin intracraneal (anabolizantes,
litio, tetraciclinas, minociclina, hormonas tiroideas, etc.). Para
ser considerada como efecto adverso, la cefalea debe guardar
relacin temporal con el consumo del frmaco, tener una
frecuencia significativa, como estar presente al menos 15 das
al mes, y resolverse tras la suspensin del medicamento. Es
muy frecuente por su uso la cefalea secundaria a anovulato-
rios o el tratamiento hormonal sustitutivo. Este punto se de-
sarrollar ms ampliamente en otro epgrafe.
Otros frmacos relacionados con la cefalea significativos
por su frecuencia son los agentes donadores de xido ntrico
como la nitroglicerina o el dinitrato de isosorbide que pro-
vocan cefalea aguda tras unos minutos desde su absorcin.
Puede llegar a desaparecer si se consigue mantener el trata-
miento ms de una semana.
Sildenafilo y dipiridamol u otros inhibidores de la fosfo-
diesterasa provocan cefalea tipo tensional en pacientes sin
antecedentes y crisis de migraa tpica en pacientes con an-
tecedentes previos durante las 4-5 horas que dura el efecto
farmacolgico.
El alcohol puede infrecuentemente provocar cefalea en
las horas siguientes a su consumo, excepto en migraosos en
los que es uno de los desencadenantes ms frecuentes. Es
ms frecuente como sntoma tardo por descenso de la alco-
holemia, comnmente denominada resaca, debido a un me-
canismo todava no concretado. La cualidad es similar a una
migraa.
La inhalacin de monxido de carbono provoca cefalea
de una intensidad directamente relacionada con la concen-
tracin de carboxihemoglobina en sangre. La cualidad de la
cefalea es inespecfica.
El glutamato monosdico y otros aditivos alimentarios
como feniletilamina, tiramina y aspartamo pueden provocar
cefalea, apareciendo esta pasadas las primeras horas tras su
consumo en los pacientes migraosos previos, siendo enton-
ces un desencadenante frecuente, y en los no migraosos.
Las sustancias de abuso como la cocana y el cannabis
pueden provocar cefalea. En el caso de la primera, esta puede
estar en el contexto de un sndrome de vasoespasmo arterial.
Cefalea por abuso de frmacos
Estos frmacos son generalmente utilizados para el trata-
miento de cefaleas primarias. Para su diagnstico es preciso
confirmar que existe un consumo regular de al menos 10 das
al mes durante un mnimo de 3 meses. La cefalea debe tener
una frecuencia de 15 das al mes por lo menos. Tambin ha
 CEFALEA (III): CEFALEA EN RACIMOS, SECUNDARIAS, FARMACOLGICAS Y RESPONDEDORAS A INDOMETACINA,
de existir una relacin temporal con el consumo del medica-
mento y resolverse en los dos meses siguientes a la interrup-
cin del mismo. Un consumo de dos das a la semana es su-
ficiente para estar en riesgo de desarrollar cefalea por abuso.
Todos los frmacos utilizados para tratar cefaleas prima-
rias tienen el potencial para causar cefalea por abuso, siendo
mximo para los opiceos, cido acetilsaliclico (AAS), para-
cetamol y cafena tomados solos o en asociacin. Es interme-
dio para los triptanes y menor para los antiinflamatorios no
esteroideos.
El abuso de analgsicos provoca la transformacin de un
patrn previo de migraa espordica en una migraa crnica
o en una cefalea tensional y, posteriormente, en una situacin
de cefalea crnica diaria refractaria a analgsicos.
Cefalea por supresin de frmacos
Tras un abuso de analgsicos, la supresin brusca de los mis-
mos induce un empeoramiento en la intensidad y frecuencia
de la cefalea previa que a veces asocia sensacin subjetiva de
malestar, mareo inespecfico y nuseas, con riesgo de entrar
en un crculo vicioso de incremento de las dosis de la sustan-
cia de abuso, exigiendo un tratamiento profilctico de cefalea
que se debe iniciar al mismo tiempo de la retirada. Otros fr-
macos relacionados con la cefalea por supresin son los es-
trgenos, corticosteroides, antidepresivos tricclicos e inhi-
bidores de recaptacin de la serotonina. La cefalea puede
tardar en resolverse de 2-3 meses tras la supresin del fr-
maco.
Cefaleas respondedoras a indometacina
Hemicrnea paroxstica
Forma parte, junto con la cefalea unilateral neuralgiforme de
breve duracin con reaccin conjuntival y lagrimeo (SUNCT
[short lasting unilateral neuralgiform headache attacks with con-
junctival injection and tearig]), la cefalea unilateral neuralgifor-
me de breve duracin y sntomas craneales autonmicos
(SUNA [short lasting unilateral neuralgiform headache attacks
with cranial autonomic sypmtoms]) y la propia cefalea en raci-
mos, de las cefaleas disautonmicas trigeminales.
La hemicrnea paroxstica afecta preferentemente a mu-
jeres y comienza generalmente en la tercera dcada de la
vida. Es poco frecuente, comprendiendo aproximadamente
el 3-6% de las cefaleas trigmino-autonmicas.
El dolor es unilateral, se presenta en ataques paroxsticos
de localizacin preferentemente periorbitaria, aunque puede
tener otras localizaciones o irradiaciones: malar, retro o su-
praauricular, occipital e incluso proyectarse al cuello, hom-
bro y miembro superior ipsilateral. En su intensidad es ex-
cruciante y en su cualidad puede ser opresivo, pulstil o en
punzadas. La duracin es de unos 10-30 minutos, con un
rango aceptado por los criterios IHS de 2 a 30, con una me-
dia de unos 21 minutos (tabla 3). La frecuencia de los ataques
es mayor que en la cefalea en racimos, ms de cinco al da,
TABLA 3
Criterios de clasificacin de la hemicrnea paroxstica. Criterios
de la Internacional Headache Society 2013
A. Al menos 20 ataques que cumplan los puntos B-E
B. Dolor unilateral, orbital, supra-orbital y/o temporal de 2-30 minutos de duracin
C. La cefalea se acompaa de al menos uno de los siguientes sntomas o signos
ipsilateral al dolor
1. Inyeccin conjuntivas y/o lacrimacin
2. Congestin nasal y/o rinorrea
3. Edema palpebral
4. Sudoracin facial y frontal
5. Enrojecimiento facial y frontal
6. Miosis y/o ptosis ipsilateral
D. Los ataques tienen una frecuencia superior a 5 al da ms de la mitad del tiempo
E. Los ataques responden de forma absoluta a la indometacina en dosis teraputicas
F. No es atribuible a otro trastorno
Hemicrnea paroxstica episdica
Ataques de hemicrnea paroxstica en periodos que finalizan de 7 das a un ao,
separados por periodos libres de dolor de al menos un mes
Hemicrnea paroxstica crnica
Ataques de hemicrnea paroxstica que ocurren durante ms de un ao sin remisin
o con periodos de remisin de menos de un mes
pudiendo llegar a 30 ataques diarios. Se acompaa de fen-
menos disautonmicos como en la cefalea en racimos: inyec-
cin conjuntival, lagrimeo, congestin nasal, rinorrea, ptosis
y/o edema palpebral, miosis, fotofobia, nuseas, etc. (tabla 3).
No tiene predominio horario. En el 10% de los casos hay
reas cutneas gatillo cuya presin desencadena el ataque:
races C2-3-4, nervio occipital mayor, movimientos del cue-
llo de giro o flexo-extensin.
En cuanto a las formas evolutivas, hay una crnica que
afecta al 80% de los pacientes y otra episdica que afecta al
20% restante (tabla 3).
Es caracterstica, al mismo tiempo que un criterio diag-
nstico, la respuesta absoluta a indometacina que aparece en
los primeros 3-7 das desde el inicio del tratamiento. Este
hecho permite diferenciarla de los ataques de cefalea en ra-
cimos, con una duracin entre 15-30 minutos. La dosis efec-
tiva es de 75-150 mg al da repartidos en 3-6 dosis. En la
variante crnica el dolor reaparece al suprimir el tratamien-
to, por lo que es necesario mantenerlo indefinidamente, aun-
que sea en dosis ms bajas.
Hemicrnea continua
Se caracteriza por un dolor unilateral, continuo y durante
todo el da de intensidad moderada a intensa pero general-
mente no incapacitante, a diferencia de los ataques de migraa
severos. Responde de forma completa y duradera a la indo-
metacina. No se han descrito factores precipitantes comple-
tos. Tiene predominio femenino 1,8-5/1. La edad media de
inicio se produce en la tercera dcada.
El dolor es unilateral y continuo durante todo el da. Pre-
domina en las reas temporal y frontal. Puede haber even-
tualmente una irradiacin bilateral o cambio de lado de un
ataque a otro. El curso es fluctuante y sobre un dolor de
fondo continuo pueden aparecer paroxismos de ms intensi-
Medicine. 2015;11(70):4167-83 4175
ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (I)
TABLA 4
Criterios diagnsticos de hemicrnea continua. Criterios
de la International Headache Society 2013
A. Cefalea de al menos tres meses de evolucin que cumpla los criterios B-D
B. Todas las siguientes caractersticas
1. Dolor unilateral sin cambio de lado
2. Diario y continuo sin periodos libres de dolor
3. Intensidad moderada con exacerbaciones de dolor severo
C. Al menos uno de los siguientes sntomas autonmicos en las exacerbaciones
ipsilateral al dolor
1. Inyeccin conjuntival y/o lacrimacin
2. Congestin nasal y/o rinorrea
3. Ptosis y/o miosis
D. Respuesta completa a la indometacina
E. No es atribuible a otro trastorno
dad que duran de unos 20 minutos a varios das. No se asocia
a sntomas disautonmicos de forma significativa y si apare-
cen son leves (tabla 4).
Se han descrito tres patrones evolutivos: no continuo con
fases activas y periodos libres de dolor, continuo evolucio-
nando desde una forma inicial no continua y, en tercer lugar,
la forma ms frecuente continua desde el principio, perma-
neciendo durante aos. El tratamiento de eleccin es indo-
metacina.
Cefalea punzante idioptica
Se caracteriza por un dolor punzante que el paciente siente
como un aguijonazo, limitado a una zona puntiforme en
cualquier localizacin del crneo. La mayor parte de los epi-
sodios ocurren en el territorio de la primera rama del trig-
mino, siendo la rbita la zona ms afectada, incluyendo la
frente, aunque tambin puede aparecer en la sien y regin
parietal45. Puede afectar siempre a la misma zona o ser mul-
tifocal en diferentes localizaciones. La duracin es breve, de
un segundo, en punzadas aisladas o en salvas de varios segun-
dos. El dolor es generalmente moderado. No se asocia a
otros sntomas. La frecuencia es muy variable, de uno aislado
a ms de 50 al da, sin predominio horario y al azar. El curso
es errtico, con patrones espordicos y crnicos, aunque la
remisin espontnea o tras el tratamiento es la regla45.
Eventualmente puede presentarse una hemorragia con-
juntival en el lado del dolor, hecho que se ha observado tam-
bin en otras cefaleas primarias45.
En ms de la mitad de los casos se asocia a otras cefaleas
primarias como migraa, cefalea tensional, cefalea en raci-
mos, hemicrnea paroxstica o hemicrnea continua.
El tratamiento de eleccin es indometacina 25 mg cada
8 horas que por sus efectos secundarios se debe utilizar pre-
ferentemente en los casos con elevada frecuencia de paroxis-
mos o curso crnico.
Cefaleas de esfuerzo
Tambin llamadas cefaleas provocadas. Se caracterizan por
desencadenarse por esfuerzos como toser, ejercicio fsico o
4176 Medicine. 2015;11(70):4167-83
actividad sexual. Este hecho implica un amplio diagnstico
diferencial con patologa estructural intracraneal expansiva
capaz de provocar hipertensin intracraneal.
Cefalea primaria de la tos
Se desencadena exclusivamente por maniobras de Valsalva
como toser, levantar peso, defecar, etc.46. Se explica por un
incremento puntual de la presin venosa y de forma secun-
daria de la presin intracraneal con estimulacin de estruc-
turas sensibles al dolor en la fosa posterior.
En ms del 80% de los casos aparece en varones mayores
de 40 aos. El dolor aparece directamente relacionado con la
maniobra que lo provoca y es de intensidad variable, pudien-
do ser severo, de duracin asimismo variable que va de unos
segundos a ms de media hora. Es de localizacin bilateral
occipital o frontal con irradiacin holocraneal46.
Por sus caractersticas exige descartar que sea secundaria
a una patologa intracraneal (tumores, malformacin de
Chiari, platibasia, quistes coloides del III ventrculo, etc., por
lo que es necesaria una prueba de neuroimagen TC o RM.
El tratamiento de eleccin es indometacina en dosis de
25-150 mg al da repartidos en tres tomas.
Cefalea primaria del ejercicio
Es una cefalea de esfuerzo inducida especficamente por
ejercicio fsico prolongado, preferentemente si este es reali-
zado a temperatura ambiente elevada, en una altitud elevada
o en situacin de hipoglucemia. Es ms frecuente en varones
en la segunda-tercera dcada.
Es de aparicin bilateral, aunque puede ser tambin he-
micraneal, cualidad pulstil y duracin ms prolongada que
la cefalea tusgena, entre varios minutos y 1-2 das. En con-
junto, sus caractersticas son similares a las de un ataque de
migraa.
Se debe excluir que sea secundaria a procesos intracra-
neales como ya se ha mencionado previamente, por las opor-
tunas pruebas de neuroimagen.
Generalmente no precisa tratamiento, pero se puede
prevenir modificando o dosificando el ejercicio que la pro-
duce. Se han usado tambin bloqueadores beta, pero pueden
disminuir el rendimiento fsico y dan positivo en el control
antidopaje. Responde a indometacina en dosis de 25-150 mg
al da repartido en tres dosis46.
Cefalea primaria asociada con la actividad sexual
Se provoca por la actividad sexual tanto con el coito como
con la masturbacin. Se han descrito tres tipos clnicos: el
tipo 1 de intensidad leve que se origina en la fase de excita-
cin sexual alcanza su mximo en el orgasmo y se puede
prolongar durante horas o das; el tipo 2 o explosivo se pro-
duce de forma paroxstica con el orgasmo y el tipo 3 es
postural de caractersticas similares a la cefalea por hipo-
tensin licuoral y se produce despus del coito, asumindo-
se la produccin de una pequea efraccin de la duramadre
como consecuencia del esfuerzo fsico en el acto sexual. El
tipo 2 aparece como una cefalea en trueno adoptando pos-
teriormente las caractersticas de una migraa severa pero
puede ser indistinguible de una HSA que se debe descartar
por las pruebas oportunas. En la clasificacin actual de la
 CEFALEA (III): CEFALEA EN RACIMOS, SECUNDARIAS, FARMACOLGICAS Y RESPONDEDORAS A INDOMETACINA,
IHS los dos primeros tipos se denominan cefalea preorgs-
mica y orgsmica13.
La cefalea orgsmica es la ms frecuente de las dos y en-
tre un 25-50% tiene antecedentes personales de migraa o
cefalea primaria del ejercicio47.
El tratamiento farmacolgico es similar a la cefalea pri-
maria del ejercicio, pudiendo utilizarse como tratamiento
profilctico betabloqueantes y de segunda eleccin indome-
tacina en dosis de 50 mg cada 24 horas48.
Cefaleas en situaciones especiales
Cefaleas en la infancia y adolescencia
Es una causa frecuente de consulta en Pediatra. Genera asi-
mismo con frecuencia una gran preocupacin en los padres,
por el miedo a que sea sntoma de una enfermedad neurol-
gica grave, lo que repercute en el manejo, exigindose que se
explique la causa del dolor de cabeza, que se alivie el mismo
y que se descarte una enfermedad grave. La prevalencia es
alta, estimada en aproximadamente el 20% entre los 4 y 18
aos, aumentando con la edad desde el 4,5% entre los 4-6
aos al 27,4% entre los 16-18 aos.
A continuacin enumeramos las causas de cefalea entre
nios y adolescentes.
Primarias
Migraa sin y con aura y cefalea tensional preferentemente
y excepcionalmente cefalea en racimos u otras cefaleas trig-
mino-vasculares.
Secundarias
En el contexto de una enfermedad febril aguda (influenza,
infeccin respiratoria de las vas altas, sinusitis, etc.), trauma-
tismo craneal, infecciones del sistema nervioso (meningitis,
encefalitis, absceso cerebral), tumores, hidrocefalia, hiper-
tensin intracraneal benigna. Son muy raras otras causas ms
frecuentes en el adulto como accidente cerebrovascular is-
qumico o hemorrgico, trombosis venosas, abuso de anal-
gsicos o efectos secundarios de frmacos, hipertensin sis-
tmica primaria o secundaria, etc.
La anamnesis puede ser compleja en nios pequeos por
la dificultad de estos para expresar con precisin los snto-
mas, por lo que se debe interrogar a los padres que tambin
pueden distorsionar el interrogatorio por la vivencia perso-
nal del proceso. Se debe incidir especialmente debido a esto
en los datos que hagan sospechar una cefalea secundaria.
Las caractersticas bsicas de las cefaleas primarias en la
infancia y la adolescencia no difieren sustancialmente de las
del adulto, pero puede haber alguna diferencia.
En la migraa en nios el dolor es bilateral con ms fre-
cuencia que en los adultos, la localizacin occipital es rara y
debe hacer excluir una cefalea secundaria a lesin estructural,
la foto y fonofobia son raramente relatadas por el nio y se
deducen mejor por su comportamiento.
En nios se deben tener en cuenta los sndromes epis-
dicos que pueden estar relacionados con migraa.
Sndrome de vmitos cclicos
Se caracteriza por episodios estereotipados de nuseas y vmi-
tos cclicos de horas a das de evolucin separados de periodos
asintomticos. Su patognesis no es conocida. Se puede, no
obstante, asociar a otros procesos como alergia alimentaria,
enfermedad mitocondrial o trastornos endocrinolgicos.
Migraa abdominal
Episodios recurrentes y estereotipados de dolor abdominal,
localizado en lnea media o mal localizado, de moderado a
intenso, asociado a anorexia, nuseas-vmitos y palidez cut-
nea. No asocia otros sntomas digestivos ni cefalea significa-
tiva. Su patofisiologa es incierta. Debe ser un diagnstico de
exclusin tras descartar un proceso digestivo en su origen.
Vrtigo paroxstico benigno
Se caracteriza por ataques recurrentes breves de vrtigo de
presentacin paroxstica que se resuelve en minutos-horas.
Puede asociar ataxia, nistagmo, palidez cutnea y vmitos.
No hay cefalea significativa. Se resuelve espontneamente
sobre los 5 aos. Muchos pacientes posteriormente desarro-
llan una migraa tpica.
Tortcolis paroxstica benigna
Episodios de presentacin paroxstica de postura anormal de
la cabeza y cuello generalmente un laterocolis. La duracin
es de minutos a das. Puede asociar asimismo ataxia y snto-
mas vegetativos: palidez cutnea y nuseas-vmitos. Se re-
suelve espontneamente sobre los 5 aos. Algunos pacientes
presentan posteriormente migraa tpica.
Sndrome de Alicia en el pas de las maravillas
Cefalea migraosa precedida de alucinaciones visuales que
pueden ser percepciones distorsionadas de objetos, de la
imagen corporal y del tiempo-espacio. Puede afectar, no obs-
tante, a pacientes de cualquier edad, si bien es ms frecuente
en nios y jvenes.
Migraa confusional
Cefalea migraosa asociada a un cuadro de disminucin de
nivel de conciencia de diferente grado, afasia, desorientacin,
agitacin psico-motriz con una duracin de 2 a 24 horas. El
diagnstico evidentemente es de exclusin y se deben des-
cartar previamente otras causas (meningoencefalitis, txicos,
epilepsia, etc.).
Migraa oftalmopljica
Ataques reiterados de neuropata oftalmopljica de uno o
ms pares oculomotores, siendo el III par el afectado con
ms frecuencia. Se asocia a cefalea que puede tener caracte-
rsticas atpicas con dolor de larga duracin13.
En mujeres adolescentes se inicia con la pubertad la mi-
graa menstrual en estrecha relacin temporal con la mens-
truacin y que se desarrollar en otro apartado.
En el proceso diagnstico, despus de una detallada
anamnesis y exploracin se debe realizar una prueba de neu-
roimagen ante la menor sospecha de que se trate de una ce-
falea secundaria: cambio en el patrn de una cefalea previa,
inicio brusco de cefalea que no se ajusta a las caractersticas
Medicine. 2015;11(70):4167-83 4177
ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (I)
de una cefalea primaria, cefalea que despierta al nio o apa-
rece por la maana al despertar, vmitos sin causa aparente,
cambio en el carcter o disminucin del rendimiento escolar,
sntomas neurolgicos persistentes durante un episodio de
migraa, cefalea unilateral siempre en el mismo lado, cefalea
que no mejora con el tratamiento, exploracin anormal, aso-
ciacin con fiebre.
En nios y adolescentes son menos frecuentes patrones
de migraa crnica, migraa transformada o cefalea tensio-
nal pero tambin posibles, lo que debe ser tenido en cuenta
tanto en el proceso diagnstico como en el teraputico.
En la migraa en nios y adolescentes, se recomienda
como tratamiento sintomtico comenzar con un analgsico,
ibuprofeno o paracetamol, los cuales han probado su eficacia
en diferentes ensayos controlados y aleatorizados. La elec-
cin depende de la preferencia o respuesta individual en ata-
ques previos. Ibuprofeno en dosis de 5-10 mg/kg y en casos
severos 20 mg/kg. La dosis se puede repetir cada 6-8 horas
segn respuesta. Naproxeno se pauta en dosis de 10-15 mg/
kg en intervalos de 8-12 horas. Paracetamol tambin puede
ser til, aunque debido a su ausencia de efecto antiinflamato-
rio es generalmente menos eficaz, la dosis es de 10-15 mg/kg
cada 6-8 horas.
Si hay nuseas o vmitos se debe administrar un antie-
mtico como prometazina 0,25-0,5 mg/kg repetido cada 8 ho-
ras si es preciso.
Para nios y adolescentes que no responden a las ante-
riores medidas se pueden utilizar triptanes. Sumatriptn
spray nasal est indicado en el tratamiento de la migraa por
encima de los 12 aos en dosis de 10-20 mg49. No obstante, hay
experiencia de uso de otros triptanes, as se ha utilizado suma-
triptn subcutneo50 sumatriptn oral en dosis de 25-50 mg
y, en caso de no haber respuesta a estos, otras alternativas son
rizatriptn 5 mg, zolmitriptn 2,5-5 mg, almotriptn 6,25-
12,5 mg. Si hay vmitos pueden ser ms tiles las presenta-
ciones para administracin intranasal o subcutnea y la va
oral con comprimidos bucodispersables.
Si no responde a monoterapia se pueden realizar combi-
naciones de triptanes y antiinflamatorios (sumatriptn y na-
proxeno).
Al igual que en el adulto est indicado el tratamiento pre-
ventivo cuando hay episodios frecuentes ms de 2-4 veces al
mes o severos. En nios menores de 6 aos se recomienda
ciproheptadina 4-12 mg al da en una dosis. En nios ms
mayores se puede utilizar propanolol 1 mg/kg en tres dosis.
Si este no es eficaz o no se tolera, la alternativa es flunarizina
5 mg. Como segundo escaln de tratamiento se puede utili-
zar cido valproico 15-60 mg/kg que no se recomienda en
nias por la relacin del mismo con el ovario poliqustico. El
tratamiento profilctico se debe mantener al menos 4 meses.
Como medicacin de relevo tambin es til amitriptilina,
inicindose en dosis bajas de 5 mg; es el tratamiento de elec-
cin inicial en cefalea tensional y migraa transformada.
Cefalea en edad geritrica
La prevalencia de cefalea disminuye a edades avanzadas. Las
cefaleas ms frecuentes en la edad geritrica siguen siendo las
4178 Medicine. 2015;11(70):4167-83
cefaleas primarias, migraa y cefalea tensional. La migraa a
partir de los 65 aos disminuye su frecuencia y cambia sus
caractersticas, siendo ms atpica y ms frecuentemente
acompaada de aura51. Las cefaleas secundarias, aun sien-
do ms infrecuentes, tienen ms relevancia en este grupo de
edad, suponiendo el 15% del total frente al 1-6% en jvenes.
De estas, y segn diferentes estudios, el mayor nmero se
debe a traumatismo craneoenceflico y se relaciona con fr-
macos o abuso de analgsicos52.
Algunas cefaleas son tpicas de los ancianos, como la ce-
falea hpnica y la secundaria a arteritis de clulas gigantes53
que se desarrollan en otros apartados.
De entre las cefaleas primarias, la ms frecuente es la ce-
falea tensional con 28,7% del total54, seguida por la migraa,
aunque con una prevalencia claramente menor que en j-
venes.
Como ya se ha mencionado anteriormente, la migraa
cambia con la edad, disminuyendo con los aos la cualidad
pulstil del dolor, la asociacin de foto y sonofobia, el em-
peoramiento con el ejercicio y la intensidad del dolor. Son
por contra ms comunes los sntomas autonmicos y la bila-
teralidad del dolor. Es infrecuente que aparezca de novo mi-
graa con aura por encima de los 65 aos, pero en los casos
en que se presenta en la edad media de la vida es ms fre-
cuente que se prolonguen en el tiempo y que en algunos
casos ya no haya cefalea, manteniendo episodios de aura que
plantean un diagnstico diferencial a veces difcil con acci-
dentes isqumicos transitorios y crisis epilpticas parciales.
Tambin est bien documentada en pacientes mayores la
transformacin progresiva de una migraa episdica en una
migraa crnica y, finalmente, en una cefalea tensional cr-
nica52.
La cefalea cervicgena, ya comentada en el epgrafe de
cefaleas secundarias, se considera tpica de personas mayores
por su origen en la patologa degenerativa espondiloartrsica.
En cuanto al tratamiento, se debe tener en cuenta la fra-
gilidad de este grupo de edad por sus caractersticas: pluripa-
tologa, tratamientos mltiples por otros procesos con posi-
bilidad de interacciones medicamentosas, etc. En concreto,
en la migraa se debe evitar el uso de triptanes y ergticos
por la posibilidad de inducir una isquemia arterial, mxime
en paciente con antecedentes previos de patologa coronaria,
cerebrovascular, etc. Se debe tener en cuenta en los trata-
mientos preventivos el potencial txico de frmacos como
antidepresivos con efecto sedante o antiepilpticos por sus
efectos adversos en el sistema nervioso central, somnolencia,
confusin, empeoramiento del rendimiento cognitivo, etc.
No olvidar la cardiotoxicidad de amitriptilina que, por otra
parte, es el tratamiento de eleccin en la cefalea tensional,
migraa transformada y cefalea crnica diaria.
Cefalea en el gnero femenino y embarazo
Se ha comprobado la influencia de las hormonas sexuales en
la expresin clnica de cefaleas primarias como la migraa55.
As en pacientes migraosas hay una frecuente asociacin de
ataques de migraa con la menstruacin y una mejora de los
mismos durante el embarazo o tras la menopausia. Se supone
 CEFALEA (III): CEFALEA EN RACIMOS, SECUNDARIAS, FARMACOLGICAS Y RESPONDEDORAS A INDOMETACINA,
que los ataques de migraa se producen por una bajada rpi-
da de estrgenos a partir de niveles previos altos, mientras
que niveles de estrgenos estables altos o bajos de forma fi-
siolgica o secundaria a tratamiento hormonal previenen la
precipitacin de ataques. Los estrgenos disminuyen de for-
ma natural al inicio de la menstruacin o en el postparto o
secundaria a la retirada de medicamentos con estrgenos
como en el intervalo de descanso de anticonceptivos.
Segn esto se observa que a partir de la pubertad la pre-
valencia de migraa en mujeres triplica a la de los hombres.
Aproximadamente el 80% de migraas se inicia en la segun-
da o tercera dcadas de la vida en relacin con el ciclo mens-
trual. Durante el embarazo, en la mayora de las migraosas
los ataques se reducen drsticamente hasta casi desaparecer
en el tercer trimestre en relacin con niveles altos de estr-
genos. En la menopausia y en relacin con niveles bajos es-
tables de estrgenos tambin baja la frecuencia de ataques,
aproximadamente en un 50%.
En cuanto a la clnica, en la mujer podemos tener dife-
rentes situaciones.
Migraa menstrual pura
Los ataques ocurren entre los dos das previos y los 3 das
posteriores a la menstruacin en, al menos, dos de tres ciclos
menstruales, sin ataques en otro momento del ciclo13 con una
prevalencia aproximada del 3,5-12%.
Migraa asociada a la menstruacin
Los ataques ocurren en las mismas circunstancias de la mi-
graa menstrual pura, pero puede haber ataques adicionales
en otros momentos del ciclo13, con una prevalencia aproxi-
mada del 50%.
Migraa premenstrual
Los ataques aparecen entre los 7-4 das previos a la mens-
truacin y con frecuencia asocian sntomas psquicos como
irritabilidad y semiologa depresiva, adems de tensin ma-
maria. La cefalea remite al comenzar la menstruacin.
Migraa sin aura no menstrual
Los ataques no tienen relacin con la menstruacin. En re-
lacin con los ataques fuera de la menstruacin, los ataques
relacionados con la misma suelen ser ms severos, ms pro-
longados y con una peor respuesta al tratamiento.
Tratamiento
El tratamiento sintomtico de la migraa menstrual, pre-
menstrual o relacionada con la menstruacin no difiere del
tratamiento de la migraa en cualquier otra situacin con los
mismos frmacos e indicaciones.
Se utiliza tratamiento preventivo cuando los ataques son
severos y no ceden suficientemente con el tratamiento sinto-
mtico habitual. Se inicia unos das antes de la menstruacin,
mantenindose durante la misma. Es ms resolutivo en pa-
cientes con menstruaciones regulares. Se pueden emplear los
siguientes frmacos.
Antiinflamatorios no esteroideos. Se puede utilizar cual-
quiera de ellos. El ms usado es naproxeno 550 mg cada 12
horas entre 2-4 das antes de la menstruacin hasta el tercer-
cuarto da de la misma56.
Triptanes. Se han ensayado varios: sumatriptn 25 mg cada
8 horas durante 5 das, iniciando el tratamiento 2-3 das an-
tes del comienzo esperado de la cefalea. Naratriptn 1 mg
cada 12 horas desde 2 das antes del inicio esperado de la
cefalea, mantenindolo 5 das. Frovatriptn 2,5 mg cada 12
horas con la misma duracin del tratamiento que en los pre-
vios. Zolmitriptn 2,5 mg cada 12 horas desde 2 das antes
del inicio de la cefalea, mantenindolo 7 das. En todos ellos
se han obtenido respuestas en un porcentaje aproximado del
50%.
Ergticos. Tartrato de ergotamina un comprimido 2 veces
al da desde 2 das antes del inicio esperado de la cefalea, du-
rante 5-6 das.
Magnesio. Presumiblemente por su efecto en reducir la ex-
citabilidad neuronal. Se ha ensayado va oral la administra-
cin de 120 mg 3 veces al da, comenzando en el da 15 del
ciclo hasta la menstruacin.
Profilaxis hormonal. Con el objetivo de reducir las fluctua-
ciones en los niveles de estrgenos, administrando un suple-
mento en la fase ltea del ciclo. Se utiliza cuando las medidas
anteriores han fracasado. Los tratamientos orales con anti-
conceptivos habituales no han sido efectivos debido a la cada
de estrgenos en los das de descanso, que es equivalente a la
que ocurre al final del ciclo de forma natural. S han mostra-
do efectividad los parches de estradiol de 100 microgramos
administrados 3 das antes del inicio de la menstruacin has-
ta dos das despus de iniciada esta57. Los tratamientos hor-
monales continuos se indican en pacientes con ciclos irregu-
lares o regulares pero sin respuesta a las medidas previas.
Con el fin de mantener unos niveles de estrgenos estables
se pueden utilizar anticonceptivos orales con dosis bajas de
estrgenos o parches de estradiol de 100 microgramos en
combinacin con progestgenos cclicos. En casos extremos
con migraas muy severas que no responden a las anteriores
medidas se puede considerar el uso de frmacos supresores
de la secrecin de estrgenos como danazol o tamoxifeno,
aunque su uso no est extendido debido a sus efectos secun-
darios.
Embarazo y migraa
El embarazo conlleva cambios hormonales que mantienen
niveles de estrgenos altos estables, provocando una mejora
en el patrn de cefalea de una mujer migraosa que es mxi-
ma en el tercer trimestre, superando el 80% respecto a la
situacin previa. Un pequeo porcentaje no mejora, e inclu-
so empeora, fundamentalmente la migraa con aura. Otro
pequeo porcentaje inicia la migraa durante el primer tri-
mestre del embarazo.
El tratamiento est limitado en esta situacin por el ries-
go teratgeno potencial de ciertos frmacos. Paracetamol es
el tratamiento de eleccin durante todo el embarazo. La co-
dena en dosis elevadas en el primer y segundo trimestre se
ha asociado a paladar hendido, labio leporino o luxacin de
Medicine. 2015;11(70):4167-83 4179
ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (I)
cadera. El AAS no tiene evidencia de teratogenicidad, pero
puede inhibir la contraccin uterina retrasando el parto, y
provocar un aumento del sangrado uterino materno y en el
recin nacido, por lo que no debe utilizarse en el tercer tri-
mestre, se ha relacionado tambin con el cierre precoz del
ductus arterioso. Los antiinflamatorios no esteroideos tienen
un riesgo teratgeno bajo, similar a paracetamol, pero no
debe usarse en el tercer trimestre por la misma causa que el
AAS. Se deben evitar los ergticos durante todo el embarazo.
Los triptanes no se han asociado especialmente a efectos te-
ratognicos, pero su uso se limita a migraas muy severas
que no respondan a los tratamientos previos, por su efecto
vasoconstrictor pueden actuar sobre los vasos uteroplacenta-
rios y provocar un aumento de la actividad uterotnica. Para
los vmitos se pueden utilizar domperidona y metocloprami-
da durante el segundo y tercer trimestre.
En el estado migraoso o con ataques muy severos se pue-
den utilizar corticoides como metilprednisolona 50-250 mg.
Los tratamientos preventivos habituales deben evitarse
durante el embarazo. En casos de frecuencia y severidad de
ataques que as lo requieran se pueden usar bloqueadores
beta hasta las dos semanas previas al parto, aunque su uso
prolongado puede provocar en el neonato bajo peso al nacer,
bradicardia neonatal, depresin respiratoria, hiperbilirrubi-
nemia e hipoglucemia. Amitriptilina solamente est indicada
durante el segundo trimestre (puede ocasionar distrs respi-
ratorio y dificultades en la alimentacin en el recin nacido).
Entre los antagonistas del calcio el de eleccin es verapamil
en el segundo y tercer trimestre.
En el puerperio se vuelve generalmente al patrn de ce-
falea previo al embarazo en el primer mes. La lactancia ma-
terna puede prolongar la mejora en la frecuencia de ataques.
Deben evitarse frmacos que pasen a la leche materna. Se
pueden utilizar con seguridad paracetamol, ibuprofeno, na-
proxeno y domperidona. Est contraindicado el uso de erg-
ticos. De entre los triptanes se puede emplear sumatriptn,
no habiendo datos suficientes de seguridad del resto. Entre
los tratamientos preventivos los ms seguros son propanolol
y verapamil56.
Mencin aparte precisa la presencia de cefalea en una
embarazada que no se ajusta al patrn esperado en una cefa-
lea primaria o la aparicin de sntomas neurolgicos focales
que debe hacer pensar en una cefalea secundaria. De entre
ellas tiene particular relevancia la cefalea en relacin con
preeclampsia/eclampsia. Se debe considerar en una embara-
zada de ms de 20 semanas de gestacin con cefalea y que
presenta hipertensin arterial y proteinuria. La cefalea es
tpicamente holocraneal, constante, de intensidad moderada-
severa. Puede asociar dolor epigstrico, fotofobia, disminu-
cin de agudeza visual que puede ser severa, diplopa, hemia-
nopsia u otros sntomas neurolgicos focales. En la analtica
adems de proteinuria de 2 g o ms en 24 horas presenta
trombopenia, datos de anemia hemoltica microangioptica,
elevacin de creatinina y alteracin de la funcin heptica.
En la eclampsia adems hay crisis convulsivas. El tratamiento
inicial va encaminado al control de la hipertensin arterial y
sulfato de magnesio para las crisis epilpticas, siendo el tra-
tamiento definitivo la extraccin del feto, poniendo fin al
embarazo.
4180 Medicine. 2015;11(70):4167-83
Adems de la preeclampsia/eclampsia, otras causas de ce-
falea secundaria en embarazo y postparto son: hemorragia
intracraneal, infarto cerebral, diseccin carotdea o vertebral,
apopleja hipofisaria, sndrome de vasoconstriccin cerebral
reversible, trombosis de senos venosos, sndrome de encefa-
lopata posterior reversible, vasculitis, infeccin del sistema
nervioso central, tumores, etc. Segn esto, en una embaraza-
da o en el posparto la aparicin de una cefalea de caracters-
ticas atpicas para cefalea primaria y/o la aparicin de semio-
loga de afectacin neurolgica focal obligan a los estudios
oportunos, incluidos los de neuroimagen para establecer un
diagnstico preciso y un tratamiento adecuado.
Cefaleas menos frecuentes
En este epgrafe tenemos una miscelnea de formas clnicas
de cefalea de escasa prevalencia pero cuyo conocimiento es
importante. Entre ellas tenemos formas atpicas de cefalea en
racimos u otras cefaleas trigmino-autonmicas, cefalea hp-
nica, cefalea numular y cefaleas provocadas por compresin
extrnseca o fro.
Cefalea en racimos-neuralgia trigeminal
Asocia caractersticas de cefalea en racimos a algias faciales
similares a la neuralgia del trigmino. Los ataques de dolor se
presentan solamente durante la fase activa. El algia facial es
ms frecuente durante el da, con una frecuencia variable y
afecta a cualquiera de las tres ramas del trigmino y puede al
igual que la neuralgia del trigmino genuina desencadenarse
por puntos gatillo. La cefalea tiene las caractersticas de una
cefalea en racimos. El ataque mixto combina ambas formas de
dolor, inicindose el dolor facial tipo calambre para aparecer
acto seguido la cefalea. En algunos pacientes la combinacin
de dolor se presenta como un estado subintrante con innume-
rables episodios diarios. Tanto el dolor neurlgico como la
cefalea son ipsilaterales. Se puede confundir con una neuralgia
del trigmino genuina, obviando el componente de cefalea en
racimos. Hay casos primarios y secundarios, por lo cual se re-
comienda realizar siempre una prueba de neuroimagen. Se
han documentado casos secundarios a patologa de fosa poste-
rior, colesteatomas y ectasia de la arteria basilar. Al igual que la
cefalea en racimos, tiene formas episdicas y formas crnicas.
Cefalea en racimos-migraa
Asocia datos clnicos de ambas entidades. La migraa puede
ser con o sin aura. Se suele presentar en primer lugar el com-
ponente migraoso para aparecer posteriormente en el ata-
que datos clnicos de cefalea en racimos.
SUNCT y SUNA
Pertenecen a las cefaleas trigmino-autonmicas y plantean
un diagnstico diferencial con la cefalea en racimos (tabla 5).
 CEFALEA (III): CEFALEA EN RACIMOS, SECUNDARIAS, FARMACOLGICAS Y RESPONDEDORAS A INDOMETACINA,
TABLA 5
Criterios diagnsticos y de clasificacin de SUNCT y SUNA. Criterios
de la International Headache Society 2013
Criterios diagnsticos de ataques de cefalea neuralgiforme unilateral
de corta duracin
A. Al menos 20 ataques que cumplen los criterios B-D
B. Cefalea unilateral moderada-severa con distribucin orbital, supraorbital,
temporal y/u otra distribucin trigeminal, finalizando en 1 a 600 segundos
y ocurriendo en ataques nicos o en series con un patrn subintrante
C. Al menos uno de los siguientes sntomas o signos autonmicos craneales
ipsilaterales al dolor
1. Inyeccin conjuntival y/o lacrimacin
2. Congestin nasal y/o rinorrea
3. Edema palpebral
4. Sudoracin facial y en la frente
5. Enrojecimiento facial y en la frente
6. Sensacin de plenitud en el odo
7. Miosis y/o ptosis
D. Los ataques tienen una frecuencia de uno al da en ms de la mitad del tiempo
de la fase activa
E. No cumplen criterios de otro proceso
Criterios diagnsticos para SUNCT
A. Los ataques cumplen los criterios de cefalea neuralgiforme de breve duracin
B. Presentan inyeccin conjuntival y lacrimacin
Criterios diagnsticos para SUNA
A. Los ataques cumplen los criterios de cefalea neuralgiforme de breve duracin
B. Solo uno o ninguno: lacrimacin, inyeccin conjuntival
SUNCT o SUNA episdico
Ataques en periodos que finalizan en 7 das-1 ao, separados por periodos libres
de dolor que finalizan en un mes o ms
SUNT o SUNA crnico
Ataques en periodos de ms de un ao de duracin sin remisin o con remisiones
de menos de un mes de duracin
Se caracterizan por ataques de muy breve duracin, alcan-
zando el mximo de intensidad en unos 2-3 segundos, ce-
diendo en unos 10-15 segundos por trmino medio, aunque
hay ataques que pueden llegar a los 300 segundos. El dolor
es de cualidad punzante, intenso, localizado en la regin or-
bitaria-periorbitaria y estrictamente unilateral. En raros ca-
sos se extiende al otro lado o es bilateral, pero manteniendo
siempre un predominio unilateral. Se ha descrito en raras
ocasiones una localizacin cambiante de lado en diferentes
ataques. Puede desencadenarse en reas gatillo cutneas,
masticar, hablar, etc. La frecuencia media es de unos 50-60
ataques diarios, pero puede ser superior, hasta 30 ataques a la
hora, adoptando un patrn de dolor subintrante o un dolor
de fondo sobre el que se sobreimponen exacerbaciones repe-
titivas. En el SUNCT se acompaa de inyeccin conjuntival
y lacrimacin y se ha observado un aumento de la presin
intraocular y la temperatura corneal en el lado sintomtico
pero no cambios en el dimetro pupilar. En el SUNA puede
haber otros sntomas autonmicos como congestin nasal,
rinorrea y edema palpebral. La evolucin es impredecible,
alternando de forma errtica episodios sintomticos de dura-
cin variable de das o meses, con periodos silentes. Se han
descrito formas episdicas y formas crnicas (tabla 4). Son
considerados refractarios al tratamiento, aunque se ha obser-
vado una respuesta a la lidocana intravenosa. Otros frmacos
como carbamazepina, lamotrigina, topiramato y gabapentina
pueden ser moderadamente efectivos. Se han descrito casos
secundarios a malformaciones vasculares del ngulo ponto-
cerebeloso y un cavernoma del tronco cerebral58 y a lesiones
estructurales en la fosa posterior o en anterior medial o pa-
ramedial como neoplasias extra o intraaxiales, ms una mis-
celnea de procesos como traumatismo ocular, neurofibro-
matosis, traumatismo craneoenceflico, esclerosis mltiple,
etc. Se supone que la distorsin mecnica del trigmino o del
eje hipotlamo-hipofisario respectivamente estn en la gne-
sis de los sntomas.
Cefalea hpnica
Es ms frecuente en ancianos en la sptima-octava dcada y
de predominio femenino. Se ha mencionado en este epgrafe
por su rareza. Es una cefalea primaria paroxstica sin snto-
mas autonmicos. Los ataques aparecen pasadas 2-4 horas
desde que se acuesta tras quedarse dormido, con distribucin
holocraneal o hemicraneal y de cualidad opresiva, aunque
tambin puede ser pulstil. La intensidad es moderada-severa.
La duracin media es de 15-30 minutos, aunque se han descri-
to ataques de 3-6 horas de duracin. Pueden recidivar, llegan-
do a una frecuencia de tres ataques por noche cada vez que el
paciente se queda dormido de nuevo. Tambin puede haber
ataques en siestas diurnas. No asocia otros sntomas ms
propios de migraa como sono-fotofobia, nuseas-vmitos,
etc. Hay formas episdicas y formas crnicas. El tratamiento
ms efectivo es el litio 200-600 mg al acostarse. Otros frma-
cos tiles son indometacina en una dosis nocturna de 25-125
mg; flunarizina 5 mg por la noche; gabapentina 300-1.200
mg y pregabalina 150 mg en toma asimismo nocturna. Todos
ellos han demostrado efectividad suprimiendo los ataques en
1-2 semanas.
Cefalea numular
Se caracteriza por episodios de dolor en un rea craneal cir-
cunscrita de pequeo tamao; 1-6 cm de dimetro. Puede
afectar a cualquier parte del crneo, aunque la localizacin
ms frecuente es la regin parietal. El dolor es unilateral y de
cualidad punzante u opresiva. Es ms frecuente durante el
da, despertando rara vez al paciente por la noche. La inten-
sidad es leve-moderada. El patrn temporal es variable, pue-
de durar de horas a das, aunque se han descrito casos de
presentacin paroxstica de minutos-segundos de duracin o
bien haber exacerbaciones de dolor agudo sobre un dolor
continuo de fondo. Hay casos espordicos con sntomas de
menos de 15 das al mes y casos crnicos con sntomas man-
tenidos durante dcadas. Se han descrito remisiones espon-
tneas. En ocasiones asocian sntomas locales como pareste-
sias, disestesia e hipersensibilidad en la zona cutnea del
dolor. Tambin se han descrito casos de cambios trficos en
la zona del dolor con atrofia cutnea con depresin de la piel
y alopecia en la zona del dolor. Es una cefalea primaria pero
por sus caractersticas precisan descartar una patologa es-
tructural subyacente, habindose descrito casos secundarios
a meningiomas, displasia fibrosa del hueso, metstasis cra-
neales de diferentes tumores y lesiones del cuero cabelludo
Medicine. 2015;11(70):4167-83 4181
ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (I)
de diferentes orgenes; por lo cual es imprescindible la explo-
racin de la zona del dolor y las pruebas de imagen oportu-
nas. La mayora de los pacientes no precisan tratamiento,
pero si es molesto para el paciente por su cronicidad o inten-
sidad se puede ensayar con gabapentina 600-900 mg o ami-
triptilina desde una dosis inicial de 25 mg cada 24 horas. Han
sido tiles asimismo infiltraciones de toxina botulnica de 25
unidades en la zona del dolor en casos sin respuesta al trata-
miento farmacolgico.
Cefalea por compresin extrnseca
Son cefaleas resultantes de la estimulacin continua de los
nervios craneales por la aplicacin de presin como, por ejem-
plo, una banda alrededor de la cabeza, un sombrero apretado,
gafas de natacin. Es una cefalea no pulstil y tiene relacin
directa con el desencadenante que la provoca, alivindose al
eliminar la presin. Por sus caractersticas similares a las de
una cefalea tensional, con frecuencia son confundidas, ini-
cindose un tratamiento farmacolgico no necesario.
Cefalea atribuida a aplicacin de un estmulo
fro extrnseco por ingestin o inhalacin
de sustancias fras
La exposicin de la cabeza sin proteccin a temperaturas am-
bientales bajas por el clima o buceo en aguas fras puede pro-
vocar una cefalea difusa pulstil o continua que en ocasiones
se cofunde con una migraa o cefalea tensional y desaparece
al quitar el estmulo fro.
La estimulacin por fro en el paladar y la pared poste-
rior de la faringe por ingestin o inhalacin de sustancias
fras, llamada previamente cefalea del helado, puede pro-
ducir una cefalea frontal aguda no pulstil que se alivia unos
5 minutos despus de la supresin del estmulo fro. La rela-
cin directa con el desencadenante es diagnstica y la breve
duracin evita un tratamiento farmacolgico innecesario.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningn conflicto de intereses.
Bibliografa
r Importante rr Muy importante
Metaanlisis Artculo de revisin
Ensayo clnico controlado
Gua de prctica clnica
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