Es una afeccin en la cual el cuerpo no puede descomponer el glucgeno en

energa. El glucgeno se almacena en el hgado y los msculos y normalmente

se descompone en glucosa cuando usted no come.

Esta enfermedad tambin se denomina glucogenosis tipo I.

Causas

La enfermedad de Von Gierke ocurre cuando el cuerpo carece de la protena

(enzima) que libera glucosa a partir del glucgeno. Esto hace que se acumulen
cantidades anormales de glucgeno en diversos tejidos. Cuando el glucgeno
no se descompone de manera apropiada, lleva a que se presente
hipoglucemia.

Esta enfermedad es hereditaria, lo cual significa que se transmite de padres a

hijos. Si ambos padres son portadores del gen defectuoso relacionado con esta
afeccin, cada uno de los hijos tiene un 25% de probabilidad de desarrollar la
enfermedad.

La enfermedad de Von Gierke tambin es conocida como glucogenosis

tipo I.
Consiste en una deficiencia de la enzima glucosa-6-fosfatasa G6P.
Dicha enzima se presenta en la glucogenolisis.
 Cuando los niveles de glucosa estn normales (normoglucemia) la
glucosa pasara a almacenarse como glucgeno en el hgado mediante la
glucognesis.
Cuando la glucosa ya est fosforilada en presencia de ATP se forma G6P
que no puede salir de la membrana citoplasmtica del hepatocito.
Lo que causa que se acumule en el hgado ocasionando hepatomegalia
Pero lo relevante del asunto es que ya no se puede obtener glucosa de
las reservas de glucgeno
Se cae en una hipoglucemia, lo cual explica los episodios frecuentes de
debilidad, sudoracin y palidez que desaparecan comiendo, se
normaliza la glucemia
Debido a la pequea cantidad de glucosa de la que se dispone, no hay
energa suficiente para el desarrollo fsico (atrofia en el crecimiento)
Al no haber glucosa, el organismo recurre a la beta oxidacin

De esta se obtienen cuerpos cetnicos que son utilizados por el cerebro

como fuente de energa en lugar de la glucosa
Son estos cuerpos cetnicos los que causan una cetoasidosis (similar a
la que presenta un DIABTICO DESCOMPENSADO)
Como los cuerpos cetnicos no son la forma normal o ms ptima de
energa el organismo intenta generar nueva glucosa a partir de
precursores que no son carbohidratos
 Se intenta activar la gluconeognesis pero esta tambin requiere de
glucosa-6-fosfatasa as que solo se produce un aumento de lactato y
piruvato de manera intil.
Otras complicaciones pueden ser un aumento en el cido rico que
puede llevar a episodios de gota
Las convulsiones por hipoglucemia pueden desencadenar en la muerte.
Principalmente se debe mantener normales los niveles de glucosa
Est visto que el almidn (polmero formado por unidades de glucosa) es
un buen regulador de la glucemia almidn.
Se debe administrar una dieta libre de fructosa o galactosa ya que estas
entran a glucolisis en forma de fructosa-6-fosfato y glucosa-6-fosfato
respectivamente, lo que significa que no pueden ser energticamente
aprovechadas como glucosa y pueden desencadenar una acidosis muy
grave.

Glucolisis anaerobicas

Durante el proceso de glucolisis se cataboliza (degrada) una molcula de

glucosa dando lugar a dos molculas de piruvato, dos de ATP, as como dos de
NADH. El destino de estos productos depender de las condiciones del medio
en que se encuentre, que determinarn la va metablica a seguir.

En condiciones de anaerobiosis, en clulas que no poseen mitocondrias o

cuando se requiere energa de una forma rpida, el destino del piruvato es la
fermentacin lctica, que da como resultado lactato.
El rendimiento neto de la glucolisis anaerobia es la consecucin de dos
molculas de ATP por cada molcula de glucosa, por lo que se trata de una va
poco eficiente respecto a la glucolisis oxidativa.

Es la conversin de 1 glucosa a dos piruvatos

Es similar prcticamente en todas las clulas

Ocurre en ausencia de oxgeno.

Un conjunto de 10 enzimas cataliza las reacciones.

se efecta en el citosol, parte acuosa del CITOPLASMA de las clulas.

las 10 enzima son

hexocinasa

fosfoglucosaisomerasa

fosfofructosinasa

aldosa

triosa fosfatoisomerasa

gliceraldehido fosfatohidrogenasa

fosfogliseratocinasa

fosfogliseceromutasa

enolasa

piruvatocinasa

De una molcula de glucosa se tienen dos molculas de cido pirvico

se invierten dos molculas de ATP

se obtienen cuatro ATP y dos molculas de NADH. (solo 2 ATP son ganancia).

por que solo dos atp son ganacia por que para que la glucolisis tenga pproceso
se utilizan dos atp de ahi la ganacia de 2 atp aunque produsca 4 atp

ATP Adenosn trifosfato,

NAD dinucletido de nicotinamida adenina Y el NADH pues el NAD con un

Hidrogeno
Respiracin Anaerbica

El primer paso en la respiracin celular de todas las clulas vivas es la

gluclisis, que puede llevarse a cabo sin la presencia de oxgeno molecular. Si
el oxgeno est presente en la clula, entonces puede tomar ventaja de la
respiracin aerbica a travs del ciclo TCA, para producir mucha ms energa
til en forma de ATP, que por cualquier va anaerbica. Sin embargo, las vas
anaerbicas son importantes y son la nica fuente de ATP para muchas
bacterias anaerbicas. Las clulas eucariotas tambin recurren a vas
anaerbicas, si su suministro de oxgeno es bajo. Por ejemplo, cuando las
clulas musculares estn trabajando muy duro y agotan su suministro de
oxgeno, utilizan la va anaerbica al cido lctico, para continuar
proporcionando ATP para la funcin celular.

La gluclisis produce dos molculas de ATP, por lo que es el primer paso de la

respiracin anaerbica. El piruvato, el producto de la gliclisis, se puede utilizar
en la fermentacin para producir etanol y NAD+ o para la produccin de lactato
y NAD+. La produccin de NAD+ es crucial, ya que la gluclisis lo requiere y
cesa su suministro cuando se agota, lo que resulta en la muerte celular. A
continuacin se muestra un bosquejo general de los pasos anaerbicos. Sigue
la organizacin de Karp.

La respiracin anaerbica (tanto la gluclisis como la fermentacin), se lleva a

cabo en la parte lquida del citoplasma, mientras que la mayor parte de la
produccin de energa de la respiracin aerbica, tiene lugar en las
mitocondrias. La respiracin anaerbica deja una gran cantidad de energa en
las molculas de etanol o lactato, que la clula no puede utilizar y debe
excretar.

El cido lctico se produce principalmente en las clulas musculares y en los

glbulos rojos. Dicho cido se forma cuando el cuerpo descompone
carbohidratos para utilizarlos como energa durante momentos de niveles bajos
de oxgeno. El nivel de oxgeno en el cuerpo podra bajar durante el ejercicio
intenso o si la persona tiene una infeccin o una enfermedad.

Se puede hacer un examen para medir la cantidad de cido lctico en la

sangre.

El cido lctico es bueno para los msculos

acidolactico001

Cualquiera que al menos haya pensado en hacer gimnasia ha escuchado

advertencias acerca del cido lctico. Se acumula en los msculos. Es lo que
quema los msculos. Su acumulacin es lo que hace que los msculos se
cansen y se daen. Todo esto es errneo.

El cido lctico es en realidad un combustible, no un producto de desecho. Los

msculos lo producen deliberadamente, a partir de la glucosa, y lo queman
para obtener energa. La razn de que los atletas pueden esforzarse tan
fuertemente y durante tanto tiempo es que la prctica hace que sus msculos
absorban ms eficientemente el cido lctico.

Las clulas musculares convierten la glucosa en glicgeno o cido lctico. Este

es absorbido y utilizado como combustible por las mitocondrias, las fbricas de
energa de las clulas. Las mitocondrias incluso tienen una protena especial
para transportarlo a su interior.

El entrenamiento intenso hace una gran diferencia porque puede duplicar la

masa de las mitocondrias y hacer que stas quemen ms cido lctico y sus
msculos puedan trabajar ms duramente y durante ms tiempo.

cido lctico y ejercicio

El cido lctico o lactato es un compuesto orgnico que se produce

naturalmente en el cuerpo de cada persona. Adems de ser un producto
secundario del ejercicio, tambin es un combustible para ello. Se encuentra en
los msculos, la sangre, y varios rganos. El cuerpo lo necesita para funcionar
apropiadamente.

La fuente primaria del lactato es la descomposicin de un carbohidrato llamado

glucgeno.

acidolactico002

Medidor de lactato en la sangre

El glucgeno se descompone y se convierte en una sustancia llamada piruvato

y durante este proceso produce energa. Muchas veces nos referimos a este
proceso como energa anaerbica porque no utiliza oxgeno.

Cuando el piruvato se descompone an ms, produce ms energa. Esta

energa es aerbica porque este proceso adicional utiliza oxgeno. Si el piruvato
no se descompone, generalmente se convierte en lactato.
Cuando se produce el piruvato, la clula muscular tratar de utilizarlo para
energa aerbica. Sin embargo, si la clula no tiene la capacidad para utilizar
todo el piruvato producido, qumicamente se convertir en lactato.

Algunas clulas tienen gran capacidad para utilizar el piruvato para energa
aerbica mientras otras tienen poca capacidad. Con el entrenamiento, muchas
clulas pueden adaptarse para utilizar ms piruvato y por lo tanto, producen
menos lactato.

El lactato est presente en nuestro sistema mientras descansamos y mientras

nos ocupamos con nuestras actividades cotidianas, aunque solo a niveles muy
bajos. Sin embargo, cuando incrementamos la intensidad de nuestro ejercicio o
nuestras actividades de trabajo, se producen grandes cantidades de piruvato
rpidamente.

Debido a que el piruvato puede ser rpidamente producido, no todo es

utilizado para energa aerbica. El exceso del piruvato se convierte en lactato.
Es por esta razn que el lactato es una seal tan importante para el
entrenamiento. Cuando es producido, indica que la energa aerbica es
limitada durante la actividad.

Cuando se incrementa el ejercicio, se reclutan cantidades adicionales de fibras

musculares. Estas fibras se utilizan con poca frecuencia durante el descanso o
las actividades ligeras. Muchas de estas fibras son fibras de "contraccin
rpida". Las fibras de "contraccin rpida" no tienen mucha capacidad de
convertir el piruvato en energa aerbica. Por lo tanto, mucho del piruvato se
convierte en lactato.

El lactato es una sustancia muy dinmica:

En primer lugar, cuando se produce el lactato, l trata de salir de los msculos

y entrar en otros msculos cercanos, en el flujo sanguneo o en el espacio entre
las clulas musculares donde hay una concentracin menor de lactato. Puede
acabar en otro msculo cercano o en algn otro lugar del cuerpo.

En segundo lugar, cuando el lactato es aceptado por otro msculo,

probablemente ser convertido nuevamente en piruvato y ser utilizado para
energa aerbica. El entrenamiento incrementa las enzimas que rpidamente
convierten el piruvato en lactato y el lactato en piruvato.

El lactato tambin puede ser utilizado por el corazn como combustible o

puede ir al hgado y ser convertido nuevamente en glucosa o glucgeno. Puede
viajar rpidamente de una parte del cuerpo a otra. Incluso existe evidencia de
que algunas cantidades de lactato se vuelven a convertir en glucgeno dentro
de los msculos.
Importancia del lactato sobre el sistema muscular

Cuando se produce lactato en los msculos, se producen iones de hidrgeno

excesivos junto con el lactato. Si existe una acumulacin sustancial, los
msculos se vuelven muy cidos. Estos iones de hidrgeno causan problemas
con la contraccin de los msculos durante el ejercicio.

Los atletas describen una sensacin de "quemar" o "apretar" en los msculos

cuando el esfuerzo es extremo. Cuando el lactato es producido, el ion de
hidrgeno es producido; cuando el lactato sale de la clula, los iones de
hidrgeno salen de la clula con el lactato. Por lo tanto, el lactato no es la
causa de la fatiga muscular. Pero est directamente relacionado con la acidez
que se cree ser la verdadera causa de ella.

Aunque a los atletas no les gusta esta sensacin de quemar, realmente es un

mecanismo de defensa contra dao al msculo. Demasiada acidez puede
descomponer la fibra muscular. Se teoriza que una de las causas del
entrenamiento excesivo ("over-training") es demasiado entrenamiento en
niveles que producen altos niveles de cido.

cido lctico (lactato), del msculo a la sangre, al hgado y retorno

Los atletas pueden producir menos lactato o despejar el lactato ms

rpidamente de sus msculos, el proceso reducir los iones de hidrgeno
problemticos que inhiben su desempeo.

La investigacin en los ltimos aos ha demostrado que aunque es importante

una produccin menor, la clave para el xito atltico es poder despejar el
lactato del msculo donde es producido.

Si el atleta entrena bien, su cuerpo mover o transportar el lactato a otro

lugar rpidamente y resolver el problema de tener niveles muy altos de
lactato en los msculos. Esto significa que cuando un atleta compite en un alto
nivel podr mantener niveles altos de esfuerzo durante ms tiempo si su
cuerpo despeja el lactato rpidamente.

Segundo, para los eventos que duran menos de 10 minutos (por ejemplo, la
natacin, el remo, el ciclismo en pista, el patinaje, y muchos eventos de
correr), la habilidad de producir grandes cantidades de energa hacia el final
del evento es crtica para el xito. El lactato sanguneo es una indicacin de
cunta energa ha sido generada. Por lo tanto, una de las mejores maneras
para probar si el atleta ha generado niveles altos de energa hacia el final de
un evento, es medir los niveles de lactato en la sangre despus de un esfuerzo
mximo. Mientras ms alto, mejor.

Mediciones del lactato

Debido a que el lactato juega un papel tan importante en la produccin de

energa y el desempeo deportista, los fisilogos del deporte y los
entrenadores han desarrollado varias maneras de medir y controlarlo.

La manera ms comn de medir el lactato es mediante una prueba de ejercicio

graduado. Por ejemplo, el atleta corre, nada o rema en velocidades
progresivamente ms rpidas mientras el entrenador, tcnico o fisilogo del
deporte mide el nivel de lactato en cada velocidad.

La Fatiga Muscular, que la causa y como evitarla

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Cuando se trata de ejercicio, la fatiga muscular puede ser un gran problema.

En realidad pueden ser dos problemas. Existen dos tipos de fatiga, la fatiga
muscular durante el ejercicio, y la fatiga en general que proviene del estrs
mental o fsico y que nada tiene que ver con el ejercicio.

Qu es la fatiga muscular?

Para ponerlo simple, es la incapacidad de mover un msculo en particular de

manera apropiada por un cierto perodo de tiempo. Si te ha pasado que has
sentido un brazo o una pierna como hecha de gelatina durante o despus de
un ejercicio, entonces has experimentado una fatiga muscular temporaria.

Las causas de la fatiga muscular

Existen dos causas principales de la fatiga muscular. Una de ellas puede ser
una enfermedad subyacente. Existen muchas enfermedades crnicas que
causan que los msculos no funcionen apropiadamente por perodos de tiempo
extendidos.

La otra causa en cambio, es una de las ms comunes con las que la gente se
enfrenta. Se trata de la fatiga muscular que sucede cuando se agotan los
suministros en los msculos. En otras palabras sucede cuando la dieta es pobre
o cuando se sobreentrena. Es como si los msculos no tuvieran ms energa y
entonces dejan de funcionar. En general los efectos son temporarios pero
incmodos y causan problemas cuando queremos mantener nuestra rutina en
camino.

Algunos piensan que el cido lctico es el que causa la fatiga muscular. La falta
de otras sustancias tambin la ocasionan como por ejemplo deficiencia de
potasio o calcio pueden contribuir.

En cualquier caso, la fatiga muscular no es la nica que tiene influencia en la

productividad durante el ejercicio. La fatiga mental general o fsica tambin
puede influenciar. Una de sus causas puede ser el estrs extremo. Si tienes un
entorno de trabajo estresante por ejemplo, esto puede ocasionarte fatiga, otra
causa puede ser la falta de sueo, que tambin es una derivacin del estrs a
veces. Las personas estresadas tienden a no dormir bien por las noches.

Existe otra causa de fatiga tambin. Son los malos hbitos como fumar o beber
los que pueden causar que una persona se sienta letrgica y cansada todo el
tiempo. Adems est el hbito de comer mal o de elegir opciones poco
saludables.

Evita la fatiga muscular y acelera el metabolismo a travs de la dieta

Por suerte existen maneras de mejorar el metabolismo y reducir la fatiga

haciendo cambios simples en tu dieta. Esto, a cambio, puede reducir los
riesgos de fatiga muscular durante los ejercicios y hacer que tus sesiones sean
ms eficientes.

Los azucares y las comidas fritas pueden disminuir tu metabolismo, el alcohol y

los alimentos procesados, como la harina blanca, tambin pueden hacer lo
mismo. El truco para un metabolismo ms rpido es evitar estas comidas y
comer en cambio alimentos que aceleren tu metabolismo. Ms frutas y
verduras pueden hacer ese trabajo, por lo tanto si consumes ms fresas,
brcoli, coles y alimentos similares pueden mejorar tu nivel de energa y tu
eficiencia cuando te ejercitas.