CASO CLINICO N 3

Pedro es un nio de 22 meses que ha presentado ms infecciones infantiles y

episodios prolongados de diarrea que lo normal. Ha estado hospitalizado en dos
ocasiones por neumona bacteriana, ha presentado infecciones vricas casi
constantes, segn su madre, y candidiasis oral en dos ocasiones (cndida albicans).
En el estudio del rbol familiar se observan datos de un bisabuelo que siempre estaba
enfermo y dos primos: Mara y Juan, que presentaban enfermedades infecciosas
recurrentes. Los anlisis de sangre que se realizaron en mltiples ocasiones nunca
mostraron defectos en la cantidad total de linfocitos B, T, neutrfilos o monocitos. Sin
embargo el estudio de Citometria de flujo indica linfopenia CD4+ grave y, a pesar de
inmunoglobulinas, los valores sricos eran bajos. El dosaje de anticuerpos contra las
vacunas infantiles es insignificante. La prueba de nitroazul tetrazoilum indica explosin
respiratoria normal tras la fagocitosis.

1. Por qu es improbable que se trate de un defecto en la activacin del

complemento o en la fagocitosis?

2. Explique cul es el nico tipo de clula que tiene papel fundamental en

la respuesta inmunolgica a infecciones bacterianas, fngicas y vricas?

3. Cmo determinara la funcin de los linfocitos T sin la variable de

confusin de la presentacin de antgeno?

4. Cul es el papel de la protena tranasactivadora de clase II (CIITA) en la

regulacin de la expresin de los antgenos del CMH II en la superficie de
las clulas presentadoras de antgenos?

5. Cmo un defecto del CMH II puede dar lugar a un recuento bajo de

linfocitos CD4+?
 CASO CLINICO N 4

Aparentemente Eduardo gozo de buena salud durante la mayor parte de la

infancia, aunque sus padres pensaban que sufran una cantidad excesiva de
rinofaringitis y diarrea por guardia lamblia en comparacin de sus amigos. Se le
administraron las vacunas infantiles y no presento efectos secundarios importantes. A
los 9 aos sufri una sinusitis muy grave que respondi a los antibiticos. Su talla era
menor de lo normal para la edad. No tiene hermanos pero cuando se estudia
detalladamente su rbol genealgico se observa que una ta y to suyo presentaron
infecciones sino pulmonares recurrentes y en un caso, una infeccin gastrointestinal
grave. Su ta est viva, pero lamentablemente su to muri hace varios aos de forma
inesperada cuando se realizaban una transfusin sangunea por un cuadro de
leucemia. Se diagnostic inmunodeficiencia variable comn a un primo de 30 aos. El
anlisis srico de inmunoglobulinas mediante nefelometra cintica, mostro que los
niveles de IgG e IgM eran normales, pero los de IgA no eran detectables. Los valores
de IgG contra las vacunas infantiles se encontraban dentro del inrvalo de la
normalidad. Los valores del hemograma completo con formula leucocitaria eran
normales.

1. Este paciente ha presentado infecciones en zonas que la membrana mucosa

desempean papel protector Qu isotipos de anticuerpos predomina en estas
zonas?

2. Ha recibido todas las vacunas infantiles Cmo se puede emplear este dato para
valorar la funcin de los linfocitos B?

3. Basndonos en los resultados de la nefelometra se diagnostica dficit selectivo de

Ig A . Explique la importancia de los antecedentes familiares en los que un
pariente muri durante una transfusin sangunea y a otro le diagnosticaron
inmunodeficiencia variable comn.
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4. Por qu la administracin endovenosa de inmunoglobulinas no es una opcin en

este tipo de pacientes?

5. Por qu los pacientes con dficit selectivo de Ig A presentan riesgo de reaccin

aguda a la transfusin si el suero contiene Ig A?