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Farmacia
D E R M ATO L O G A Espacio de Salud

Lupus eritematoso histopatologa tpica de lupus) y las in-

especficas, que pueden aparecer en el
lupus sistmico, pero tambin en otras
enfermedades y su histologa no es t-

sistmico pica del lupus.

Formas especficas:

Lupus eritematoso cutneo crnico.

Revisin La lesin caracterstica es una placa
redondeada eritematodescamativa
de mrgenes bien definidos (discoi-
de), que suele localizarse en zonas
Los pacientes aquejados de lupus eritematoso sistmico fotoexpuestas de la cara, cuero cabe-
presentan sntomas a cuyo alivio el farmacutico puede lludo y parte alta del tronco y que en
su evolucin cura dejando cicatriz
contribuir, en buena medida, con la recomendacin, (la figura 1 muestra un ejemplo de
sobre todo, de productos dermatolgicos especficos. placa anular hiperqueratsica en
En este artculo se profundiza en las caractersticas dorso nasal en paciente con lupus
de esta enfermedad, que conviene conocer bien antes de cutneo discoide crnico). El por-
ofrecer un consejo personalizado. centaje de casos que evoluciona a un
lupus sistmico es inferior al 20%.
Lupus eritematoso cutneo subgudo.
Las lesiones aparecen de forma sbi-
XAVIER GARCA-NAVARRO, ESTHER RO, FRANCESCA CORELLA, DDAC BARCO, ta y normalmente la exposicin solar
JOAN DALMAU y LLUS PUIG
Servicio de Dermatologa. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona.
suele ser el desencadenante. Puede
seguir 2 patrones: la forma anular
(fig. 2), en la que hay placas de cre-
cimiento centrfugo y aclaracin
central que curan sin dejar cicatriz y
la forma psoriasiforme donde las pla-
Manifestaciones clnicas
E l lupus eritematoso sistmico (LES)
es uno de los prototipos de enfer-
medad sistmica de origen autoimmu- Como hemos comentado, el lupus es
cas no se aclaran por la parte central.
El 50% de los pacientes desarrollar
en el transcurso de la vida la forma
nitario. Se produce por una alteracin una enfermedad multisistmica que sistmica pero la afectacin suele ser
immunolgica basada en la formacin habitualmente cursa en brotes, con pe- moderada, con poca afectacin renal
de autoanticuerpos y depsito de rodos de actividad notable, seguidos y/o neurolgica.
complejos immunitarios en cualquier de otros de actividad ligera y otros de Lupus eritematoso cutneo agudo.
rgano o sistema, lo que origina una remisin. Asimismo, de forma excep- Es el caracterstico de las formas de
expresin clnica heterognea tanto cional, puede seguir un curso rpida- afectacin sistmica del lupus. La le-
en la piel como en el resto del orga- mente progresivo. A continuacin se sin ms caracterstica es el eritema
nismo. detalla la posible afectacin de los di- malar en alas de mariposa (fig. 3).
ferentes rganos, que puede ser muy Tambin pueden darse eritema de lo-
variable de un paciente a otro. calizacin tenar o hipotenar, afecta-
Epidemiologa cin del pulpejo de los dedos, alope-
Sntomas generales. Incluyen: astenia cia difusa no cicatricial, afectacin
En Europa, la incidencia anual oscila (80-100%); prdida de peso (60%), que ungueal, aftas orales indoloras y tras-
entre 3,8-5,8 casos/100.000 habitan- suele ser inferior al 10%; fiebre (80- tornos de la pigmentacin.
tes, mientras que la prevalencia oscila 97% en algn momento de la enferme-
entre 24,6-27,7 casos/100.000 habi- dad; es un sntoma de su actividad). Formas inespecficas:
tantes. Es ms frecuente en las muje-
res, con una relacin de 9:1 respecto a Manifestaciones cutneas. El lupus Vasculitis leucocitoclstica, fenme-
los varones y el rango de edad ms fre- puede presentar mltiples manifesta- no de Raynaud, calcinosis cutis, eri-
cuente de aparicin es entre los 20 y los ciones cutneas, pero hay que distin- tromelalgia, policondritits crnica
30 aos. guir aquellas que son especficas (con atrofiante, etc.

44 Farmacia Profesional Vol. 21, Nm. 7, Julio-Agosto 2007

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Etiopatogenia

Se ha asociado una serie de fac-

tores que pueden predisponer a
la aparicin de la enfermedad.

Factores hormonales
Se ha observado que los estrge-
nos desempean un papel im-
portante en la etiologa de la en-
fermedad. Esto
se deriva de los siguientes he-
chos:

Es ms frecuente en mujeres en
edad reproductiva.
Se produce exacerbacin en los perodos mens-
truales, la gestacin, el posparto, con la toma de
anticonceptivos orales y terapia hormonal susti-
tutiva.
La incidencia es menor en perodos en los que la
carga hormonal es inferior, como la menopausia
y la premenarquia.
Factores genticos
Numerosas teoras abogan por la influencia de
diferentes genes cuya expresin condiciona la
base gentica del lupus, si bien la penetrancia
de la expresin es variable y relativamente baja,
ya que hay individuos que no desarrollarn la
enfermedad a pesar de tener la base gentica
oportuna. En diversos estudios de familias con
mltiples casos de lupus se han observado loci
implicados en la enfermedad en los cromoso-
mas 1 y 2.
Factores ambientales
En este grupo se incluye:
Exposicin solar. En el 60% de los casos la exposi-
cin a la luz solar desencadena o exacerba los sn-
tomas y un 36% de los enfermos refiere que la
enfermedad se inici despus de dicha exposicin.
Figura 1. Paciente con lupus cutneo discoide crnico.
Frmacos. Diversos estudios epidemiolgicos han
demostrado una relacin directa de al menos 6
frmacos con cuadros clnicos similares al LES: hi-
dralazina, procainamida, isoniazida, clorpromacina,
metildopa y minociclina. Asimismo, otros 60 fr-
macos han sido implicados, en menor medida, en
el desarrollo de una enfermedad similar al LES.
Agentes infecciosos. Se han involucrado virus len-
tos como los rotavirus.
Estrs.
Alteraciones inmunolgicas
En la patogenia del LES desempean un papel pri-
mordial las alteraciones en la regulacin del sistema
inmunitario. Numerosos estudios han demostrado
una respuesta inmunolgica anormal tanto humoral
como celular. Por ejemplo, se produce una disminu-
cin de los linfocitos T supresores (CD8) y un au-
mento de los activadores (CD4). Esto se traduce en
una maduracin policlonal de linfocitos B producto-
res de autoanticuerpos contra las clulas endotelia-
les y los diferentes componentes del tejido conecti-
vo de los distintos rganos.

Vol. 21, Nm. 7, Julio-Agosto 2007 Farmacia Profesional 45

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DERMATOLOGA. Lupus eritematoso sistmico
Figura 2. Placas eritematosas concntricas en paciente con lupus eritematoso
cutneo subagudo
Figura 3. Exantema malar en alas
de mariposa en paciente con lupus
cutneo agudo
Manifestaciones msculoesquelticas.
El 95% de los pacientes presenta artral-
gias, que son el sntoma ms frecuente
de la enfermedad. Por lo que respecta a
la artritis lpica, suele afectar a pe-
queas articulaciones y ser simtrica. Es
deformante en un 10% de los casos (ar-
tropata de Jaccoud). Tambin es relati-
vamente frecuente la aparicin de debi-
lidad muscular, mialgias y miositis.
46 Farmacia Profesional
tacin del aparato respiratorio ms co-
mn en el lupus. Asimismo, se pueden
dar cuadros de afectacin intersticial
difusa o de hipertensin pulmonar.
Manifestaciones gastrointestinales. Son
manifestaciones poco frecuentes en el
lupus y pueden incluir nuseas, vmitos,
disfagia, reflujo gastroesofgico y dolor
abdominal por peritonitis asptica.
Manifestaciones hematolgicas. Com-
prenden diversas alteraciones hemato-
lgicas como la anemia hemoltica, la
leucopenia, la linfopenia y la trombo-
citopenia.
Diagnstico
Los criterios diagnsticos de LES fue-
ron revisados en el ao 1997 por el
Colegio Americano de Reumatologa.
Para establecer que un paciente padece
esta enfermedad es necesario que cum-
pla 4 o ms criterios de los expuestos en
la tabla I.
Manifestaciones renales. La afecta-
cin renal del LES es una de las princi-
pales causas de morbilidad y mortali-
dad de esta enfermedad. Su frecuencia
clnica se sita alrededor del 30-50%.
Anticuerpos
Manifestaciones neuropsiquitricas.
Entre las manifestaciones neurolgicas La mayor parte de los autoanti-
centrales destacan la enfermedad cere- cuerpos del lupus van dirigidos
brovascular (isqumica o hemorrgica), contra el ncleo celular (anticuer-
el sndrome desmielinizante, la cefalea pos antinucleares) y se encuen-
(migraa), la epilepsia, la mielopata, los tran en el 95% de los enfermos.
trastornos del movimiento (corea), la Otros anticuerpos que se dan en
meningitis asptica y el estado confusio- pacientes con lupus son los si-
nal agudo. Como manifestaciones psi- guientes:
quitricas se pueden dar trastornos del
estado de nimo (50%), trastornos de
Anti-ADN ds. Ttulos altos su-
ansiedad (20%) y psicosis lpica (5%).
gieren riesgo de nefritis.
Anti Ro, que pueden causar lu-
Manifestaciones cardiovasculares. La
afectacin ms frecuente es la pericar- pus neonatal y aumentan el
riesgo de bloqueo cardaco
ditis, que se puede dar en el 40% de los
casos y cuya intensidad suele ser leve o congnito (son frecuentes en el
moderada. Puede ser el primer signo lupus cutneo subagudo).
de LES. Otras afectaciones menos fre- Anti SM. Especficos para LES.
cuentes seran la miocarditis o la endo- Anticardiolipina y anticoagulan-
carditis asptica de Libman Sacks. te ldico. Se asocian con trom-
bosis y prdida fetal recurrente.
Manifestaciones pulmonares. El pul- Antihistona. Se asocia con lu-
mn es un rgano que suele verse afec- pus inducido por frmacos.
tado con frecuencia en las enfermeda- Anti protena P ribosomal (se
des del tejido conectivo, pero entre asocia con la psicosis lpica).
ellas es en el lupus en la que se da con
ms frecuencia. La pleuritis es la afec-
Vol. 21, Nm. 7, Julio-Agosto 2007
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DERMATOLOGA. Lupus eritematoso sistmico
Tabla I.
Criterios diagnsticos del lupus eritematoso sistmico
1. Eritema facial
2. Lupus discoide
3. Fotosensibilidad
4. lceras orales
5. Artritis no erosiva
6. Serositis (pleuritis o pericarditis)
7. Enfermedad renal (proteinuria > 0,5 g/da o presencia de cilindros celulares
o hemticos)
8. Alteraciones neurolgicas (convulsiones o psicosis)
9. Alteraciones hematolgicas
Anemia hemoltica
Leucopenia (< 4.000 en 2 o ms ocasiones)
Linfopenia ( < 1.500 en 2 o ms ocasiones)
Trombocitopenia (< 100.000)
10. Alteraciones immunolgicas
Anticuerpos anti-ADN a ttulos elevados
Anticuerpos anti SM
Anticuerpos antifosfolipdicos (anticuerpos anticardiolipina, anticoagulante
lpico o serologa lutica falsamente positiva)
11. Anticuerpos antinucleares
En el 60% de los casos la exposicin
a la luz solar desencadena o exacerba
los sntomas
Tratamiento
El abordaje teraputico del lupus debe
ser multidisciplinario. No hay un tra-
tamiento estandarizado, ya que es pre-
ciso valorar el tipo y la gravedad de los
sntomas que presente el paciente.
El primer paso ser el de evitar los
posibles factores desencadenantes de
la enfermedad, como pueden ser el ca-
lor, algunos frmacos o la luz solar. De
ah que sea importante estimular la fo-
toproteccin, porque se ha demostra-
do que aquellos pacientes que utilizan
habitualmente fotoprotectores tienen
menos afectacin renal, trombocitope-
nia, hospitalizaciones y necesidad de
frmacos immunodepresores que los
que no los utilizan.
Cuando el paciente est en brote es
importante que haga reposo, duerma
48 Farmacia Profesional
suficientes horas y evite situaciones que
puedan fatigarle fsica o psquicamente.
En cuanto al tratamiento farmacol-
gico se suelen utilizar los siguientes:
Antinflamatorios no esteroideos (AINE).
Las manifestaciones articulares y las
serositis (pleuritis y pericarditis) sue-
len responder a este tratamiento.
Antipaldicos. Los ms usados son la
cloroquina y la hidroxicloroquina. Son
tiles para el tratamiento del LES y del
lupus cutneo, tanto de la forma crni-
ca como de la subaguda. Su inicio de
accin es lento y los efectos teraputi-
cos no se observan hasta las 3-4 sema-
nas de iniciado el tratamiento. El efecto
adverso ms conocido es la retinopata
txica, por lo que se debe hacer revisin
oftalmolgica peridica para prevenirla.
Glucocorticoides. Estaran indicados en
pacientes con enfermedad cutaneoarti-
cular que no hayan respondido a AINE
y antipaldicos y en las manifestaciones
sistmicas graves (nefropata, anemia
hemoltica, vasculitis, etc). Dados los
efectos asociados a largo plazo en casos
de enfermedad crnica es aconsejable
asociarlos a otros immunodepresores
para poder disminuir la dosis.
Inmunodepresores. En este apartado
se incluyen:
Ciclofosfamida. Es el tratamiento de
eleccin en los casos de nefropatia
lpica grave. Se administra en bolos
endovenosos.
Azatriopina. Se administra por va
oral en condiciones en las que la ci-
clofosfamida est contraindicada o
no haya tenido efecto. Se tolera me-
jor y puede ser utilizada durante el
embarazo. La toxicidad ms impor-
tante es de tipo hematolgico.
Metotrexato. Su indicacin principal
es en los casos de afectacin articular
grave que no ha respondido a otros
tratamientos.
Micofenolato de mofetilo. Se empez a
utilizar desde 1997 en la nefritis l-
pica grave o refractaria a otros trata-
mientos.
Pronstico
La supervivencia de los pacientes
con lupus ha mejorado de forma no-
table en los ltimos 20 aos, pasan-
do de una supervivencia menor al
50% a los 5 aos a alcanzar casi el
90%. Las causas ms frecuentes de
mortalidad son la afectacin renal y
las infecciones.
Bibliografa general
Barco L. Lupus eritematoso cutneo. http://web.udl.es/
usuaris/dermatol/ProtocolosWeb/Colagenosis/
LEC.html
Font J, Espinosa G, Cervera R, Ingelmo M. Lupus
eritematoso sistmico. JANO. 2003;6557-85.
Ruiz R. Lupus eritematoso: actualizacin clnico-
diagnstica y enfoque teraputico. Revista La-
boratorios Thea. 2007;10:3-34.
Torres V, Camacho FM, Mihm MC, Sober A, Sn-
chez I. Dermatologa Prctica Iberolatinoameri-
cana. Atlas enfermedades sistmicas asociadas y
teraputica. Mxico DF: Nieto Editores; 2005.
p. 787-94
Vol. 21, Nm. 7, Julio-Agosto 2007