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Neurologa. 2014;29(6):379385

NEUROLOGA
www.elsevier.es/neurologia

CARTAS AL EDITOR

Crisis convulsiva y hemianopsia homnima


como forma de comienzo de un sndrome
de Sturge-Weber en un hombre de 64 a nos
Convusions and homonymous hemianopsia as
initial manifestations of Sturge-Weber
syndrome in a 64-year-old male

Sr. Editor:
El sndrome neurocutneo de Sturge-Weber (SSW) o angio-
matosis encefalotrigeminal es el ms frecuente de los
sndromes neurocutneos con predominio de anomalas vas-
culares, de aparicin espordica y que en su forma completa
comprende la asociacin de anomalas vasculares cerebrales
(angioma pial o leptomenngeo), cutneas (angioma facial)
y oculares (angioma coroideo)1,2 . Describimos el caso de un
paciente con SSW de comienzo muy tardo, presentndose Figura 1 Angioma plano en el territorio de la rama oftlmica
con un sndrome confusional agudo, una crisis convulsiva y del v par.
una hemianopsia homnima.
Se trata de un varn de 64 a nos, exfumador, bebe-
dor de 80 g de etanol/da, con antecedentes de diabetes, contina con una gruesa vena de drenaje, que tras un
que en las 48 h previas al ingreso inicia un cuadro con- trayecto subependimario se hace superficial en la cara
fusional con trastorno de la conducta/comportamiento, medial del lbulo temporal para drenar en la vena de
presentando en el servicio de Urgencias una crisis convulsiva Galeno; adems, se destaca la presencia de un realce lineal
tnico-clnica generalizada. La tomografa computarizada extraaxial ocupando los surcos corticales de los lbulos
de urgencias no mostraba enfermedad intracraneal aguda y occipital, temporal posterior y parietal izquierdos (fig. 2).
la puncin lumbar mostr un lquido cefalorraqudeo acelu- El electroencefalograma (EEG) realizado a las 72 h del
lar con 73,3 mg/dl de protenas. Al ingreso est consciente, ingreso hospitalario mostr una actividad paroxstica a nivel
desorientado, intranquilo, con afasia sensitiva y coprolalia, temporal posterior y occipital izquierdos. El paciente evolu-
inicindose tratamiento con levetiracetam por va endo- cion favorablemente recuperando la hemianopsia y el tras-
venosa. A las 48 h se resuelve el cuadro confusional y torno del equilibrio, y sin nuevas crisis convulsivas desde la
la exploracin neurolgica muestra un paciente orientado, instauracin del tratamiento con levetiracetam. Un control
con nistagmus horizontal bilateral, hemianopsia homnima EEG realizado tras el alta hospitalaria mostr la desaparicin
derecha, apraxia del miembro superior derecho y una mar- de la actividad paroxstica presente durante la fase aguda.
cha inestable con lateralizacin a la derecha. En la regin Nuestro paciente presenta varias caractersticas que
frontal izquierda (territorio de la rama oftlmica del v par) podemos considerar como atpicas de un SSW. La primera
presenta un angioma cutneo de peque no tamano (fig. 1). es el diagnstico tardo, ya que el SSW suele ser diagnos-
Se realiz una interconsulta con el servicio de Oftalmologa ticado en edad peditrica1,2,4 , siendo la clnica neurolgica
que descart la presencia de angioma coroideo. A los 7 das ms frecuente las crisis epilpticas que se presentan en el
se realiz el estudio de RM enceflica, donde se identific 75-90% de los pacientes, la mitad antes del a no de vida, y
una malformacin vascular parenquimatosa con exten- menos del 10% de los casos comienzan con crisis despus de
sin leptomenngea temporo-parieto-occipital izquierda con nos1,2 .
los 5 a
atrofia del parnquima subyacente. As, en las secuencias Es tpico que el angioma leptomenngeo se site ipsola-
con contraste se observa una prominencia del plexo coroide teral al nevus cutneo. Aunque la distribucin del angioma
a nivel auricular del ventrculo lateral izquierdo, que se facial es ms frecuente en el territorio de distribucin de

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Figura 2 Imagen de RM en secuencia T1 con gadolinio mostrando la malformacin vascular leptomenngea afectando a los lbulos
occipital, temporal y parietal izquierdos.

la rama maxilar del trigmino (V2)3 , solo existe afectacin la presencia del angioma en vino de Oporto afectando al
ocular y/o neurolgica cuando est afectada la rama oftl- territorio de V1 en un paciente con focalidad neurolgica nos
mica (V1)1-4 . En nuestro paciente, el angioma afectaba una obliga a descartar la presencia de la malformacin vascular
peque na porcin del rea de V1, y en este sentido, segn pial propia de dicho sndrome.
el trabajo de Enjolras et al., la probabilidad de asociarse
a un SSW sera baja. En concreto, estos autores, sobre una
poblacin de 106 casos con el tpico angioma facial en vino Bibliografa
de Oporto, establecieron que el riesgo de asociarse a SSW
era bajo si la afectacin del territorio de V1 era parcial, de 1. Fernndez-Concepcin O, Gomz-Garca A, Sardinas-Hernndez
forma que el SSW solo estaba presente en el 6% de estos N. Sndrome de Sturge-Weber. Revisin. Rev Cubana Pediatr.
1999;71:1539.
pacientes4 .
2. Pascual-Castroviejo I, Pascual-Pascual SI, Velsquez-Fragua R,
Los pacientes con SSW pueden presentar alteraciones del Via
no J. Sturge-Weber syndrome: study of 55 patients. Can J
campo visual en forma de hemianopsia o cuadrantanopsia, e Neurol Sci. 2008;35:3017.
incluso ceguera cortical si el angioma pial afecta a la corteza 3. Bioxeda P, de Misa RF, Arosla JM, Prez B, Harto A, Ledo A. Facial
occipital de forma bilateral. En nuestro caso, la hemianop- angioma and the Sturge-Weber syndrome: a study of 121 cases.
sia homnima se resolvi durante las 3 semanas siguientes. Med Clin (Barc). 1993;101:14.
En este sentido, hemos encontrado en la literatura un caso 4. Enjolras O, Riche MC, Merland JJ. Facial Port-wine stains and
similar de un paciente diagnosticado de SSW a la edad de Sturge-Weber syndrome. Pediatrics. 1985;76:4851.
45 a nos que tambin present hemianopsia homnima y 5. Hussain MS, Emery DJ, Lewis JR, Johnston WS. Sturge-Weber syn-
que se resolvi a los 3 meses del seguimiento5 . Intentar drome diagnosed in a 45-year-old man. CMAJ. 2004;170:1672.
6. Campello-Morer I, Snchez-Huelva A, Deya-Arbona E, De Miguel-
explicar la resolucin de la hemianopsia no es fcil, pero
Sebastin P, Chulilla JL. Lesiones focales transitorias en
podra deberse al cese de la actividad paroxstica de la resonancia magntica tras una primera crisis epilptica. Rev Neu-
regin occipital con el levetiracetam y, por tanto, conside- rol. 2005;41:3179.
rarla como una clnica ictal/postictal, o bien a la resolucin
del edema vasognico que puede desarrollarse durante una D.A. Garca-Estvez
crisis epilptica6 , aunque esta segunda hiptesis no pudo
demostrarse en nuestro estudio de RM enceflica. Los mis- Unidad de Neurologa, Hospital Comarcal de Monforte de
mos mecanismos patognicos podramos involucrarlos en Lemos, Lugo, Espa na
la resolucin de otros sntomas, como la afasia sensitiva y la Correo electrnico:
apraxia del brazo derecho. daniel.apolinar.garcia.estevez@sergas.es
Nuestro caso clnico ayuda a concienciarnos de que el
SSW no es de presentacin exclusiva en la infancia y que http://dx.doi.org/10.1016/j.nrl.2013.01.004

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