Está en la página 1de 4

Lupus eritematoso tmido NOTAS TERAPUTICAS

Prof. Dr. P. Viglioglia


Act Terap Dermatol 2005; 28: 250

LUPUS ERITEMATOSO
TMIDO
(una forma algo olvidada del LE crnico)

Prof. Dr. Pablo A. Viglioglia


PROFESOR EMRITO DE DERMATOLOGA DE LA FACULTAD DE MEDICINA DE LA UNIVERSIDAD DE
BUENOS AIRES

Introduccin pacidad antimicrobiana podran con-


ducir al estmulo inmune recurrente y
El lupus eritematoso tmido (LET) o junto con la predisposicin gentica
variedad en placa urticada del LE crni- explicaran la ocurrencia del LE cutneo
co fue descrito en 1930 por Gougerot y en las mujeres portadoras de en-
Burnier. fermedad granulomatosa crnica.
Despus de algunos aos, durante los Adems de la indudable influencia
cuales esta entidad no fue demasiado de la exposicin solar, destacada desde
considerada por las publicaciones, en las primeras observaciones, el estudio
los ltimos tiempos los estudios de de Chamberlain y cols., en el 2004, ha
varios autores, entre los que sobresalen establecido la relacin del LET con la
Kuhn y cols., han definido claramente infeccin HIV tratada con los nuevos
las caractersticas de la afeccin. mtodos antirretrovirales, incluyndolo
Se manifiesta por placas urticarioides entre los procesos que forman parte de
localizadas en reas expuestas al sol, no las afecciones inflamatorias o autoin-
atrofiantes, que al examen histopatol- munes representantes del sndrome de
gico demuestran importante compo- restauracin inmune.
nente mucinoso, sin alteraciones epidr-
micas. Las lesiones se reproducen con la
Clnica
irradiacin ultravioleta y responden,
como otras dermatosis fotolumnicas, a Las variantes clsicas de las lesiones
los antimalricos de sntesis. especficas del LE cutneo son el LE cr-
nico discoide y el LE subagudo cutneo.
Pueden aparecer a cualquier edad, pero
Etiopatogenia
son ms frecuentes entre los 20 y 40
Por primera vez en el ao 2000, aos, con un predominio femenino de
Rupec y cols reportaron la asociacin 3:1 en el LE crnico discoide y de 3-6:1
de LET y el estado de portador de enfer- en el subagudo cutneo. En el LE cutneo
medad granulomatosa crnica. Se tra- pueden observarse lesiones inespecficas
taba de 2 mujeres caucsicas en las como vasculitis acrolocalizadas (4 -
que la inmunofluorescencia directa y los 30%), livedo reticular (22 - 35%) y alope-
ttulos de ANA fueron positivos, aunque cia (38 - 78%). Otras variantes del LE
no exista compromiso sistmico. El cutneo son el LE profundo/paniculitis, el
dao ocasionado por la radiacin LE hipertrfico, los tipos psoriasiforme o
ultravioleta y la reduccin de la ca- anular y el LE tmido.
LUPUS ERITEMATOSO TMIDO Diagnstico

reas fotoexpuestas UVA El reconocimiento del LET se efecta


Fotosensibilidad UVB fundamentalmente por la preexistencia o
Caractersticas
Luz visible coexistencia de lesiones de LE, por for-
Incidencia mxima: 30-40 aos mas de transicin y por sus carac-
Predominio femenino tersticas histopatolgicas peculiares. La
CLNICA
inmunofluorescencia directa es negativa
y los ttulos de ANA muy bajos o inexis-
tentes.
Placas salientes redondas, ovaladas,
Tipo de lesiones anulares, lisas Es conocida la concomitancia del LET
Asintomticas, no atrofiantes con otras formas de LE, especialmente
con el tipo discoide y con el LES. En el
estudio de Choonhakarn y cols. en un
paciente el LET coexisti con un LED y en
El LET, que tambin se ha descrito en la dermis, confirmado por la coloracin otros 2 desarrollaron LES despus del
la infancia, representa el subtipo ms de hierro coloidal. No se observa LET. Ruiz y Snchez reportaron 4
fotosensible seguido por el subagudo vacuolizacin en el lmite dermoepidr- pacientes con LET, 3 tenan adems LED
cutneo. La exacerbacin se observa mico. y 1 LES. Adems trabajos recientes han
con UVA, UVB y luz visible. No se ha demostrado que la expresin de las
comprobado relacin de la fotosen- clulas endoteliales de adhesin, la
HISTOPATOLOGA
sibilidad, la presencia de autoanti- molcula -1 de adhesin y las molculas
cuerpos y el empleo de medicacin Respeta epidermis e interfase. de histocompatibilidad clase II estn
antiinflamatoria. Depsito drmico de mucina. igualmente superreguladas en el LET
En el estudio de Choonhakarn y cols No hay engrosamiento de la comparadas con la expresin en el LED
sobre 15 pacientes de LET, 10 eran membrana basal. y el LE subagudo cutneo. Tales hallaz-
mujeres y 5 varones, la edad media de Inmunofluorescencia negativa. gos sugieren un inmunomecanismo
presentacin fue de 42 aos, Las lesio- semejante en estos subtipos de LE cut-
nes detectadas en cara13, tronco7, miem-
bros superiores4 y cuello1. Concomi-
tantemente con el LET un paciente tuvo
lesiones discoides y otro de LES.
Al examen clnico el LET aparece
bajo la forma de una o varias placas
netamente salientes, redondeadas u
ovales, de tinte rojoviolceo, con borde
neto, consistencia edematosa y su-
perficie lisa, brillante, recubierta a
veces por algunas escamas adherentes.
No se observa hiperqueratosis folicular
ni atrofia. En ocasiones se forma un
anillo, entonces imita al eritema poli-
morfo, o los elementos son policclicos.
La curacin se produce sin atrofia.
El examen microscpico demuestra la
presencia de infiltrado linfocitario peri-
vascular superficial y profundo, e impor- Lupus
tante depsito de mucina en el seno de tmido.
NOTAS TERAPUTICAS

neo y sostienen una correlacin entre el LUPUS TUMIDUS


LET y otras formas de LE.
La inmunofluorescencia no constituye Concomitancia con otras formas de LE.
un mtodo confiable de informacin No cicatrizal.
diagnstica en casos de LET. En cuanto
CUALIDADES Posible involucin espontnea.
a la positividad del ANA tiende a ser
EVOLUTIVAS
ms frecuente en las formas gene- Formar parte del sndrome de restauracin inmune.
ralizadas que en las localizadas de
LET. Resulta interesante aclarar que el Descartar peridicamente LECSA y LES.
fototest no demuestra positividad clni-
ca ni histolgica en la erupcin poli-
morfa lumnica.
Consideraciones Se mantuvo la terapia antirretroviral y
se agregaron 200 mg de hidroxicloro-
Diagnstico diferencial La introduccin de la teraputica anti- quina dos veces al da por 2 meses
rretroviral altamente activa (HAART) obtenindose la resolucin del LET. Los
El LET puede simular clnicamente di- para el tratamiento de la infeccin
versas dermopatas vinculadas a la autores establecieron que la mayor
HIV ha ocasionado la declinacin dificultad diagnstica se plante con la
infiltracin linfoctica: erupcin poli-
significativa de las infecciones oportu- erupcin polimorfa lumnica, pero con-
morfa lumnica, seudolinfoma, lupus
nistas y de la mortalidad relacionada. sideran a sta como una forma frustra
eritematoso subagudo cutneo, eritema
Paradjicamente, la restauracin de de LET.
figurado, infiltracin linfocitaria de
la inmunidad con la HAART puede
Jessner. El LET difiere fundamentalmen- La introduccin, desde 1996 de la
inducir el desarrollo de enfermedades
te de estas condiciones por el depsito HAART, ofrece inhibicin efectiva de la
inflamatorias o autoinmunes. Este
drmico de mucina, la ausencia de replicacin del HIV y la restauracin
proceso ha sido denominado "enfer-
edema y la preservacin de la unin del conteo de CD4 obtenindose cam-
medad de la restauracin inmune" o
epidrmica. El depsito de mucina en el bio en el perfil de morbilidad y morta-
"sndrome de la restauracin inmu-
lupus discoide y en el LET es micros- lidad de la infeccin, evidenciable por
ne".
cpico, a diferencia de lo que se obser- la resolucin de procesos previamente
En el 2004, Chamberlain y cols.
va en la mucinosis ppulonodular aso- intratables como ciertas infecciones
comunicaron el primer caso de LET
ciada al LES o en las placas y ndulos oportunistas: criptoporidiosis, herpes
del escleredema. En contraste con otras inducido por la HAART en un paciente
simple y sarcoma de Kaposi relaciona-
formas de LE cutneo, en el LET faltan con infeccin HIV, es decir como mani-
do con el virus-8.
hiperqueratosis y atrofia epidrmica, festacin de la restauracin inmune.
Relataron el caso de un paciente de 42 Paradjicamente, la restauracin in-
alteracin vacuolar de la unin epider-
aos, raza blanca, al que en 1992 se mune de estos pacientes puede inducir
modrmica y engrosamiento de la
le diagnostic infeccin HIV, inicin- la aparicin de enfermedades inflama-
membrana basal.
dose 7 aos despus teraputica anti- torias o autoinmunes que se corres-
rretroviral por el descenso marcado ponde con el incremento del conteo de
DIAGNSTICOS DIFERENCIALES de los CD4. Nueve meses despus CD4. El espectro de afecciones infla-
desarroll un brote facial con las matorias incluye infecciones durmien-
Erupcin polimorfa lumnica. tes, preexistentes, como herpes simple
caractersticas del LET, que empeoraba
Seudolinfoma. durante la temporada estival. El exa- mucocutneo, herpes zoster, oftalmo-
men histopatolgico demostr que el patas relacionadas con citomegalovi-
LE cutneo subagudo.
infiltrado estaba constituido por linfo- rus, infecciones micobacterianas, linfa-
Infiltracin linfocitaria de Jessner. citos T de fenotipo citotxico CD3+, denitis criptococcica, hepatitis B y C.
Otras mucinosis. CD8+ y TIA+. El resto de los signos Otros casos de inflamaciones relacio-
microscpicos correspondan al LET. nadas con la restauracin inmune
incluyen: apendicitis, foliculitis eosinof- En todos los casos resulta indis- Conclusiones
lica, sarcoidosis, reacciones granuloma- pensable descartar la presencia de
lupus eritematoso cutneo subagudo y
El LET es una forma peculiar del LE
tosas por tatuajes, verrugas y moluscos.
crnico caracterizada por placas eri-
Existe un nmero escaso de comunica- de LES por controles clnicos humorales
tematoedematosas. La histopatologa
ciones sobre enfermedades autoinmunes e histopatolgicos.
demuestra depsito de mucina en la der-
que comprenden enfermedad de mis y respeto por la zona de interfase. Es
Graves, alopecia universal, lupus erite- la variedad ms fotosensible y evolucio-
matoso cutneo subagudo y LES. LUPUS TUMIDO na sin atrofia ni hiperqueratosis folicular,
TRATAMIENTO a veces desaparece espontneamente.
No presenta banda lpica ni alteraciones
Tratamiento Proteccin antisolar.
inmunolgicas tpicas del LES.
El tratamiento del LET incluye: foto- Corticoides locales. Responde a la proteccin solar, corti-
protectores contra UVA y UVB, corti- coides locales e hidroxicloroquina oral.
Fosfato de hidroxicloroquina
coides locales de gran actividad, y fos- Su presencia obliga a descartar, con
fato de hidroxicloroquina 200 - 400 mg (200-400 mg diarios). investigaciones peridicas, la existencia
diarios (con el control oftalmolgico Control oftlmico. de LEC y LES. Puede formar parte del
correspondiente). sndrome de restauracin inmune.

BIBLIOGRAFA

Chamberlain A. y col.: Tumid lupus erythematosus ocurring following Kuhn A. y col.: Upregulation of epidermal surface molecule expression
highly active antiretroviral therapy for HIV infection: a manifestation of in primary and ultraviolet induced lesions of lupus erythematosus tumi-
immune restoration.J Am Acad Dermatol 2004; 51: S89 dus. Br J Dermatol. 2001; 146: 801

Choi E. y col.: Papulonodular cutaneous mucinosis associated with Ruiz H., Sanchez H.: Tumid lupus erythematosus. Am J Dermopathol.
systemic lupus erythematosus. Int J Dermatol 1992; 31:649 1999; 21:356
Rupec R. y col.; Lupus erythematosus tumidus and chronic discoid
Choonhakarn C. y col.: Lupus erythematosus tumidus.Int J Dermatol.
lupus erythematosus in carriers of X - linked chronic granulomatous
2004; 43 (11): 815
disease. Eur J Dermatol. 2000 ; 10 (3):184
Dekle C. y col.: Lupus tumidus. J Am Acad Dermatol.1999;41 (2PT1): Sanders C. y col.: Photosensivity in patients with lupus erythematosus:
250 a clinical and photobiological study of 100 patients using a prolonged
phototest protocol. Br J Dermatol. 2003;149 (1):131
Gougerot H., Burnier R.: Lupus erythemateux "tumidus". Bull Soc Fr
Dermatol syphiligr.1930; 37:1291 Sontag M. y col.: Lupus erythematosus tumidus in childhood. Report of
3 patients. Dermatology. 2003;207 (2):133
Kuhn A. y col.: Lupus erythematosus tumidus, a neglected subset of
Sontheimer R., Mc Cauliffe D. : Cutaneous manifestation of lupus ery-
cutaneous lupus erythematosus, report of 40 cases. Arch
thematosus. In: Wallace D., Hahn B., eds. Dubois's lupus erythemato-
Dermatol.2000;136:1033
sus. Gth Edn. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins. 2002:591
Kuhn A. y col.: Phototesting in lupus erythematosus tumidus: a review Tebbe B. : Clinical course and prognosis of cutaneous lupus erythema-
of 60 patients. Photochem Photobiol. 2001; 73:532 tosus.Clin Dermatol. 2004;22 (2):121