SINDROME PURPRICO

1. Definicin.
Grupo de enfermedades en las que se producen pequeas hemorragias
de las capas superficiales de la piel o mucosas dando una coloracin
purprea. (Falla de la hemostasia primaria).

2. Clasificacin.

1. No trombocitopnicas

1.1. Desorden cualitativo de las plaquetas

Congnitas
Tromboastenia de Glanzman.
Sndrome de las plaquetas gigantes (Enf. de Bernard-Soulier).

Adquiridas
Uremia
Enfermedad heptica
Consumo de AAS.

1.2. Vasculares

No inflamatorias Congnitas: Malformaciones vasculares

Trast. del tej. conectivo (E. Danlos)

Adquiridas: Mecnicas
Dao endotelial

Inflamatorias Vasculitis de grandes y medianos vasos (PAN)

Vasculitis de pequeos vasos
(S. Henoch, HIV, Colagenopatas)

0
2.Trombocitopnicas

2.1. Por defecto de la produccin o produccin defectuosa

Congnitas
Pancitopenia constitucional ( Fanconi)*
Trombocitopenia amegacarioctica
Sndrome de TAR (Trombocitopenia c/agenesia de radio)

Adquiridas
Anemia aplsica*
Infiltracin medular*
Infecciones virales ( E. Barr-HIV-Parvovirus-Rubeola)
Secundaria medicamentos ( Digoxina-Sulfas)*

2.2. Por aumento de la destruccin

Inmunes
Prpura Trombocitopnica Idioptica
HIV

No inmunes
Sndrome Urmico Hemoltico
Hemangiomas (S. Kassabach Merrit)
Circulacin turbulenta (By pass cardaco-estenosis asrtica-
reemplazo valvular)
CID

2.3. Por secuestro

Hiperesplenismo
Hipotermia

(*) Suelen presentarse en combinacin con otras citopenias.

PRPURA TROMBOCITOPNICA IDIOPTICA

1. Definicin.

1
Es una trombocitopenia aislada que se presenta con o sin
manifestaciones de sangrado en pacientes que no tienen condiciones
detectables reconocidas como causa de trombocitopenia, y en quienes la
mdula sea muestra un nmero normal o incrementado de
megacariocitos.

2. Clasificacin

a. Aguda: Menos de 6 meses de evolucin

b. Crnica: Ms de 6 meses de evolucin

3. Criterios de Internacin.

Algunos nios con PTI desarrollan hemorragias severas o persistentes

de mucosas, especialmente epistaxis y hemorragias gastrointestinales.
Estos pacientes son los que deben internarse a fin de realizar el
tratamiento oportuno y evaluar la necesidad clnica de transfusin de
glbulos rojos.
Aquellos nios sin manifestaciones de sangrado mucosos, pueden
evaluarse en forma ambulatoria, excepto los pacientes con recuento de
plaquetas <10.000 m3, en quienes el riego de sangrado del SNC es
mayor. Es oportuno recordar que estos sangrados se presentan con una
frecuencia entre 0.3-1%.

3. Diagnstico diferenciales.

Diagnstico diferencial de la trombocitopenia de aparicin aguda.

Coagulacin intravascular diseminada

Septicemia
Sndrome urmico hemoltico
Leucemia aguda
Anemia aplsica.

El diagnstico de PTI frecuentemente es directo, dado que la mayora de

las otras entidades a tener en cuenta en el diagnstico diferencial se
desarrollan en nios crticamente enfermos y presentan hallazgos que
no han sido observados en las PTI durante el examen fsico.

5. Diagnstico

2
5.1. Historia clnica.
a. Antecedentes personales.

Enfermedades infecciosas previas.

En la mayora de los casos las infecciones previas a la aparicin
de la prpura son leves y poco especficos. No obstante se conoce
que el virus de la varicela zoster, el del sarampin y del Epstein
Barr y algunas infecciones bacterianas leves desencadenan PTI.
Por otra parte es bien conocida la relacin entre el virus del HIV y la
PTI , lo cual debe tenerse en cuenta durante el interrogatorio.
Inmunizaciones previas. Existe correlacin entre la aplicacin de
vacunas a virus vivos y atenuados (MMR) y la aparicin de PTI.
Inmunodeficiencias congnitas
Estos pacientes son ms proclives a desarrollar PTI y otros
trastornos hematolgicos mediados por el sistema inmune.

b. Antecedentes familiares.
Habitualmente su historia familiar es negativa para entidades
hematolgicas.

5.2. Examen Fsico

Paciente en buen estado general.

Petequias: a menudo aparecen en alrededor de los zonas de
presin, en la cara, cuello y parte superior del trax.
Presencia de sangrados en mucosas, tales como epistaxis,
hemorragia gingival y/o flictenas hemorrgicas en la boca.
Las hemorragias gastrointestinales son poco frecuentes.
El tamao del hgado y el bazo son normales; el bazo puede
estar levemente aumentado en solo un 10% de los pacientes.
Habitualmente no presentan linfoadenopatas significativas.
Evaluacin neurolgica; los sangrados del SNC son poco
frecuentes, < al 1%.

5.3. Criterios diagnsticos

Para el diagnstico de Prpura Trombocitopnica Idioptica (PTI)

debern estar presentes los cuatro requisitos siguientes:

A) Sndrome purprico con trombocitopenia (recuento plaquetario

menor de 150x109/l).

3
B) Ausencia de enfermedad infecciosa aguda concomitante (p.ej.,
Mononucleosis Infecciosa, Hepatitis).
C) Ausencia de patologa sistmica de base (por ej, Lupus Eritematoso
Sistmico, Sndrome de Inmunodeficiencia Adquirido, Linfoma).
D) Megacariocitos normales o aumentados en mdula sea (*).

(*) Este criterio puede ser reemplazado por la ocurrencia de

remisin espontnea completa en aquellos pacientes a los que no
se les haya realizado puncin de mdula sea (ver mas adelante).

5.4. Estudios complementarios.

Hemograma completo con recuento de plaquetas.

Coagulograma bsico: tiempo de protrombina, tiempo parcial de
tromboplastina activada, tiempo de trombina.
Serologa viral: las determinaciones mnimas a realizar sern para
Epstein-Barr y para HIV.
Prueba de Coombs directa.
Medulograma (opcional). Puede obviarse si los restantes valores del
hemograma son normales y mientras el paciente no reciba
tratamiento con corticoesteroides. Si a los 15 das el recuento
plaquetario persiste en valores similares a los del momento del
diagnstico, deber realizarse; si el recuento plaquetario experiment
un aumento parcial, quedar a criterio del mdico tratante su
realizacin posterior. Tambin quedar a criterio del mdico tratante
su realizacin en cualquier momento en caso de que el paciente
presente hemorragias severas.
Estudio de colagenopatas: en pacientes 10 aos.

6. Tratamiento

6.1. PTI aguda:

El 70% de los pacientes se recuperan espontneamente dentro de los 6

meses de aparicin del cuadro clnico; y la mayora lo harn en las
primeras semanas desde el diagnstico.
No obstante aquellos pacientes con recuento de plaquetas inferiores a
20.000, lo cual conlleva a mayor riesgo de sangrado de SNC y
hemorragias internas; o con sangrados mucosos significativos recibirn
tratamiento activo.
La teraputica ser determinada por el mdico tratante, dentro de las
siguientes opciones (*)

4
 Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 1 gr/kg/da x 2 das consecutivos
Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 0,8 gr/kg, dosis nica
Prednisona oral a 4 mg/kg/da x 4 das consecutivos
Prednisona oral a 1-2 mg/kg/da x 2 a 3 semanas
Metilprednisolona IV a 30 mg/kg/da x 2-3 das consecutivos
Inmunoglobulina anti-D IV a 50-70 ug/kg, dosis nica (solo en
pacientes Rh positivos)

(*) El orden previo es solamente descriptivo, y no pretende establecer

prioridades en el manejo de las distintas opciones teraputicas

(*) La transfusin de plaquetas, excepto en los casos de emergencia, no

est indicada dado que no es efectivo si tomamos en cuenta el
mecanismo fisiopatolgico de la prpura.

6.2. PTI crnica:

La enfermedad ser catalogada como crnica si luego de 6 meses de

evolucin (desde la fecha de diagnstico) sigue presentando recuentos
plaquetarios < 150 x109/l. Sern pasibles de tratamiento activo los
pacientes cuyos recuentos plaquetarios se mantengan sostenidamente
por debajo de 100 x109/l. La conducta teraputica a seguir ser
determinada por el mdico tratante, dentro de las siguientes opciones:

El tratamiento de eleccin es la esplenectoma. La decisin de

realizarla o no deber ser consensuada entre el paciente, sus padres
y el mdico tratante, evaluando el peso de los siguientes factores en
la determinacin a adoptar:
Factores de riesgo determinados por la enfermedad, considerando
especialmente los recuentos plaquetarios 15 x10 9/l y/o la
ocurrencia de manifestaciones hemorrgicas importantes (por su
volumen o por su localizacin).
Riesgo de infeccin sistmica fulminante secundaria a la
esplenectoma.
Edad: El riesgo de infeccin sobreagregada postesplenectoma es
mayor cuanto menor sea el paciente. Por lo tanto, en los nios
mas pequeos es conveniente postergarla hasta cumplir los 10
aos; si no fuera factible, se tratar de realizarla despus de
cumplidos los 5 aos; por debajo de esa edad solo se
esplenectomizarn aquellos pacientes que, a criterio del mdico
tratante, presenten factores de riesgo con potencial compromiso
vital.

5
 Limitacin en la calidad de vida del paciente producida por su
enfermedad.
Posibilidad de remisin espontnea completa an despus de
muchos aos de evolucin.
Si las caractersticas del paciente lo permiten, la esplenectoma
deber realizarse preferiblemente por laparoscopia, siempre que el
equipo quirrgico tratante tenga suficiente experiencia con esta
tcnica.
Previo al procedimiento el paciente deber recibir, por lo menos 2
semanas antes, vacunacin contra Haemophylus Influenzae,
Neumococo y Meningococo. Luego de realizada la esplenectoma
deber recibir profilaxis diaria con Penicilina oral.

Si la esplenectoma est contraindicada, fracas o no fue aceptada, y

el paciente presenta en forma continua recuentos plaquetarios 15
x109/l o hemorragias importantes, se podr intentar con alguna de
las siguientes opciones teraputicas, con la finalidad de mantener
recuentos plaquetarios por encima de los valores considerados de
alto riesgo:
Inmunoglobulina anti-D IV: 50-70 ug/kg, dosis nica (solo en
pacientes Rh positivos)
IgGIV:
1 gr/kg/da x 2 das consecutivos
0,8 gr/kg, dosis nica
Pulsos peridicos de Corticoesteroides:
Metilprednisolona IV: 30 mg/kg/da x 2-3 das consecutivos
Prednisona oral: 4 mg/kg/da x 4 das consecutivos
Dexametasona oral: 20-40 mg/m2/dia x 4 das consecutivos

Si todas las medidas anteriores no dieron resultado, y el paciente

persiste con recuentos plaquetarios 15 x10 9/l o hemorragias
importantes, se podr intentar alguno de los siguientes tratamientos
alternativos(*):
Alfa Interfern: 3x106 U/m2/dosis, SC, 3 veces por semana, x 4 a
12 semanas.
Ciclosporina-A: 5-15 mg/kg/da
Azatioprina: 2-3 mg/kg/da, oral
Vincristina: 0,02 mg/kg/dosis (dosis mxima: 2 mg), IV, cada 5-7
das, x 3 dosis.
Vinblastina: 0,1 mg/kg/dosis (dosis mxima: 10 mg), IV, cada 5-7
das, x 3 dosis.
Ciclofosfamida: 1,5 gr/m2/dosis, IV, cada 4 semanas, x 2-4 dosis.
Danazol: 2-3 mg/kg/da, oral.

6
( )
* Debido a la escasa experiencia peditrica con estas terapias, los
esquemas teraputicos indicados son tentativos.

6.3. Tratamiento de emergencia:

El tratamiento de la emergencia que se expone a continuacin debe ser

tomado en cuenta tanto para las prpuras de carcter agudo, como
para las crnicas.
Frente a una situacin de hemorragias con riesgo vital inmediato
(hemorragia intracraneana u otras), se debern tomar las siguientes
medidas en forma simultnea:
IgGIV: 1 gr/kg/da x 1-2 das consecutivos
Metilprednisolona: 30 mg/kg/da, IV, x 2-3 das consecutivos
Transfusin continua de concentrado de plaquetas: 1 UI/hora
Esplenectoma de urgencia
Ciruga en el sitio de sangrado si es necesaria y factible (SNC,
abdomen)

7. Pronstico

El pronstico en general es favorable, como hemos expresado

previamente, el 70% de las prpuras remiten dentro de los primeros
seis meses del diagnstico, independientemente de la terapia
realizada. Dentro de esta poblacin el 50% lo hace al mes del
diagnstico.
Un 25% de los nios afectados recaen despus del tratamiento
inicial.
Por otra parte los nios mayores de 9 aos en su mayora van a la
cronicidad.

8.Cuidados especiales.

Frente a un paciente internado con prpura, deben tenerse en cuenta

los siguientes criterios.
-No colocar inyecciones intramusculares.
-No colocar accesos venosos centrales.
-Cuidar al nio de posibles traumatismos de crneo.( cada de la cuna)