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Junta Directiva de la Asociacin Espaola de Pediatra

Presidente: A. Delgado Rubio


Vicepresidente Hospitalario: Fernando A. Moraga Llop
Vicepresidente de Atencin primaria: Juan Ruiz Canela
Secretaria general: I. Polanco Allu
Tesorero: Enrique Bernaola Iturbe
Director de Anales Espaoles de Pediatra: E. Gonzlez Prez Yarza
Director pgina Web: Carlos Daz Vzquez

Vocales de las Sociedades/Secciones:


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E. Domnech Martnez M. Casanova Bellido
J. Lpez Muoz M.A. Navajas Gutirrez
J. M. Martinn Snchez C. Paredes Cencillo
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J. Quintana lvarez M Jos Lozano de la Torre

3
Los criterios y opiniones vertidos en estos
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a que la Medicina es una ciencia en continua
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Espaa 2002
Asociacin Espaola de Pediatria
Depsito Legal: BI-1498-00

4
PROTOCOLOS DIAGNSTICOS Y TERAPUTICOS
DE NEONATOLOGA EN PEDIATRA
Coordinador general: Prof. Alfonso Delgado Rubio.

Tomo 6

NEONATOLOGA
Coordinador: Dr. Manel Moro Serrano

Temas:

1.- Alimentacin del recin nacido pretrmino (G. Peguero Monforte, A. Fina
Marti y S. Salcedo Abizanda) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11

2.- Alimentacin del recin nacido sano (Concepcin de Alba Romero) . . . . . . 19

3.- Alimentacin parenteral, lquidos y electrlitos (G. Peguero Monforte,


F. Salmern Caro, F. Castillo Salinas y J. Perapoch Lpez) . . . . . . . . . . . . . . 23

4.- Anemias en el recin nacido (F. Omeaca Teres y M. Muro Brussi) . . . . . . . . 27

5.- Apnea en el periodo neonatal (Jess Prez Rodrguez) . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37

6.- Asfixia intraparto y encefalopata hipxico-isqumica (Alfredo Garca-Alix y


Jos Quero Jimnez) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43

7.- Consideraciones ticas en el periodo neonatal (Vicente Molina) . . . . . . . . . . 53

8.- Convulsiones neonatales (J.R. Castro Conde y E. Domnech Martnez) . . . . 63

9.- Cuidados del recin nacido normal (R. Jimnez) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 71

10.- Deteccin de los trastornos neurosensoriales: retinopata de la prematuridad


e hipoacusia neurosensorial (M. Moro, A. Almenar, M.C. Tapia y M. Roldn . 77

11.- El recin nacido de madre diabtica: hipoglucemia neonatal (Antonio


Belastegui Cueto) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85

12.- Enfermedad hemoltica del recin nacido (F. Omeaca Teres y C de la Camara
Mendizabal) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91

13.- Enfermedad pulmonar crnica (C. Pedraz Garca) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 97

5
14.- Enfoque diagnstico del nio dismrfico (Miguel del Campo Casanelles, Fermin
Garca-Muoz Rodrigo, Desiderio Reyes Surez y Alfredo Garca-Alix Prez) . 111

15.- Enfoque diagnstico-teraputico del hijo de madre drogadicta (M. Garca del
Ro, G. Lastra Snchez, A. Medina Soto, M. Martnez Len, J. Lucena Trav
y A. Martnez Valverde) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119

16.- Enterocolitis necrosante neonatal (Xavier Demestre y Frederic Raspall) . . . . 127

17.- Frmacos y lactancia materna (J.M. Prez Gonzlez) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 133

18.- Ictericia coleststica en el recin nacido (Antonio Gutirrez Benjumea) . . . . 141

19.- Ictericia por hiperbilirrubinemia indirecta (Joaqun Ortiz Tardo) . . . . . . . . . 147

20.- Infecciones perinatales. Infecciones congnitas (J. Lpez Sastre, C. Moro


Bayn, G.D. Coto Cotallo y M. De Alaiz Rojo) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 153

21.- La patologa neonatal asociada al proceso del parto (Justino Rodrguez-


Alarcn Gmez y Juan Carlos Melchor Marcos) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161

22.- Lesin cerebral en el nio prematuro (Fernando Cabaas y Adelina Pellicer) . . 169

23.- Luxacin congnita de cadera (R. Jimnez) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 187

24.- Malformaciones digestivas en el recin nacido (M.I. Armad Maresca


y T. Alonso Ortiz) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 191

25.- Manifestaciones en el periodo neonatal de los errores innatos del metabolismo


(M.L. Couce, J.R. Fernndez Lorenzo y J.M. Fraga) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 197

26.- Meningitis neonatal (J. Lpez Sastre, G.D. Coto Cotallo, A. Ramos Aparicio
y B. Fernndez Colomer) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 209

27.- xido ntrico inhalado en patologa neonatal (Josep Figueras Aloy) . . . . . . . . . . . 221

28.- Oxigenacin por membrana extracorprea (Manuel Snchez Luna) . . . . . . . 225

29.- Patologa urogenital habitual en el recin nacido (V. Roqus, C. Domnguez


y C. Reig) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 229

30.- Problemas dermatolgicos ms frecuentes del recin nacido (E. Bellwer,


L. Carnero, M.A. Gonzlez, M.A. Vicente y X. Krauel) . . . . . . . . . . . . . . . . . 245

31.- Protocolo de seguimiento para recin nacidos con peso menor de 1.500 g
(Carmen Rosa Palls, Javier de la Cruz y Mara del Carmen Medina) . . . . . . 249
32.- Recin nacido a trmino con dificultad respiratoria: enfoque diagnstico y
teraputico (G. D. Coto Cotallo, J. Lpez Sastre, B. Fernndez Colomer, N. Garca
Lpez y S. Campuzano Martn) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 257

33.- Recin nacido con sospecha de cardiopata (Anna Fina i Mart) . . . . . . . . . . . 275

34.- Recin nacido pretrmino con dificultad respiratoria: enfoque diagnstico y


teraputico (Francisco Morcillo Sopena) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 289

35.- Recin nacido y riesgo obsttrico de infeccin (Salvador Salcedo Abizanda) . 297

36.- Sepsis neonatal (J. Lpez Sastre, G.D. Coto Cotallo, A. Ramos Aparicio,
M. De Alaiz Rojo y C. Pablo Mellado) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 307

37.- Sndromes hemorrgicos en el recin nacido (A. Natal, G. Javier, W. Coreleu


y J. Bel) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 317

38.- Trastornos metablicos frecuentes (Eduardo Narbona Lpez) . . . . . . . . . . . . . 323

39.- Virus respiratorio sincitial, prevencin y tratamiento (X. Carbonell-Estrany) . 331


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1

Alimentacin del recin nacido pretrmino


G. Peguero Monforte, A. Fina Marti y S. Salcedo Abizanda

E
l nacimiento de un recin nacido pre- rsticas del prematuro, es pobre en algunos
trmino de peso inferior a 1.500 gramos elementos, protenas, minerales, vitamina K,
(28-34 semanas de gestacin) plantea etc., pero contiene unos elementos no nutri-
una serie de problemas, algunos an no tivos esenciales del tipo de factores de creci-
resueltos: Termorregulacin, problemas respi- miento, antiinfeciosos, clulas vivas, etc.
ratorios, deficiente madurez de la funcin Respecto a la dosis de principios inmediatos,
enzimtica, deficiente funcin renal, tenden- el Comit de Nutricin de la Academia Ame-
cia a las hemorragias y finalmente la alimen- ricana de Pediatra 7 ha estimado que la dieta
tacin. ptima para los recin nacidos de bajo peso
Hacia el ao 1950 se recomendaba que los puede ser definida como aquella que promue-
prematuros se sometieran a un periodo de ve la tasa de crecimiento ms aproximada a la
ayudo de 3-5 das de duracin tras el parto en que tiene lugar en el curso del tercer trimestre
virtud de la ineficacia de los reflejos de suc- de gestacin, sin ocasionar situaciones de
cin-deglucin, estado de hiperhidratacin estrs o sobrecarga a los sistemas digestivos,
del paciente y por presentar un metabolismo metablicos y enzimticos que se hallan en
basal bajo1,2. Al observarse que esta tcnica desarrollo.
alimentaria era capaz de ocasionar desnutri-
cin, deshidratacin, acidosis, alteraciones
electrolticas con capacidad de ocasionar Hidratos de carbono
dao derebral, en la actualidad se recomienda
que el aporte nutritivo se inicie lo ms pre- La baja actividad de la lactasa ocasiona que la
cozmente posible despus del nacimiento. lactosa no digerida pueda hallarse en concen-
traciones elevadas en el colon y permitir la
Parece evidente que el uso de lactancia proliferacin de bacterias intestinales poten-
materna o de banco convenientemente forti- cialmente patgenas, y por su efecto osmtico
ficada es el alimento ideal; sin embargo, si es capaz de causar distensin intestinal. Por
esto es imposible, se ha recurrido a frmulas este motivo es aconsejable que la lactosa no
artificiales adaptadas para el prematuro. constituya el nico hidrato de carbono de la
Generalmente se inicia la alimentacin por dieta de los recin nacidos pretrmino.
va parenteral y se administra lactancia
El uso de dextrinomaltosa como hidrato de
materna o la frmula adaptada correspon-
carbono, junto a la lactosa, parece adecuado
diente al objeto de alcanzar el aporte total
ya que las glucoamilasas intestinales tienen
calrico precozmente.
actividad suficiente para hidrolizar la dextri-
La leche materna parece el alimento idneo3, nomaltosa. As pues, en el orden prctico, la
aunque, en funcin de las especiales caracte- lactosa que posee efectos beneficiosos sobre la

11
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

absorcin de minerales y sobre la composi- nificar el 40-50% de la energa total, equiva-


cin de la flora intestinal es el principal com- lente a 4,4-6,0 g/100 kcal.
ponente de los hidratos de carbono de la Los recin nacidos pretrmino tienden a
dieta, y la dextrinomaltosa es el glcido ade- malabsorcin lipdica debido a la baja activi-
cuado en orden a aumentar la ingesta de dad de la lipasa pancretica y a la insuficien-
hidratos de carbono. te formacin de sales biliares. Mediante el uso
ESPGAN5 ha recomendado que el aporte de de triglicricos de cadena media (MCT) se
hidratos de carbono de una frmula para consigue mejorar la esteatorrea ocasionando
recin nacidos pretrmino se situe entre 7,0 y ahorro calrico, aumento de la absorcin de
14,0 gramos/100 kcal, de los cuales la lactosa calcio y magnesio, as como mejorar la reten-
debe aportar entre 3,2 y 12 gramos/100 kcal cin de nitrgeno. Los cidos grasos esencia-
sin sobrepasar los 8 g/100 ml. les linoleico (18:2w6) y linolnico (18:3w3),
al no poder ser sintetizados por el organismo,
deben ser aportados por la dieta. Sin embargo,
Protenas en funcin de la inmadurez de los sistemas
enzimticos elongasas desaturasas deben
El aporte de protenas debe cubrir las necesi- administrarse los metabolitos activos de la
dades de mantenimiento y crecimiento, as
serie 6 y 3, ya que stos se hallan presentes
como el desarrollo del metabolismo de ami-
en la leche materna y son los precursores de
nocidos y de la energa biodisponible para el
los cuerpos prostanoides.
desarrollo. La funcin de las protenas no es
energtica sino trfica, es decir contribuir a la En el momento presente parece prematuro
estructura de los tejidos, y por tanto por cada establecer recomendaciones definitivas sobre
gramo de nitrgeno es preciso aportar 150 el aporte de 6 y 3, aunque pueden sugerir-
kcal para una correcta utilizacin de las pro- se los datos siguientes 23.
tenas. Total de cidos grasos esenciales 6+3=4-
5% de la energa total (mximo 12%).
La dosis recomendada por ESPGAN5 se ha
fijado entre 2,25-3,1 g/100 kcal. La relacin cido linoleico, 0,5-0,7 g/kg/da.
casena/protenas sricas en la que predomi- cido linolnico: el total debera ser 70-150
nan las protenas sricas ocasionan unas cifras mg/kg/da teniendo en cuenta la inmadurez
de aminoacidemias semejantes a las de los enzimtica; la mitad de los aportes de 3
recin nacidos pretrmino alimentados con debera efectuarse en forma de sus metaboli-
leche materna. tos activos, principalmente 20:53 y 22:63,
cidos eicosapentaenoico y docosahexaenoi-
co, respectivamente.
Lpidos A pesar de los esfuerzos de muchos investiga-
Las grasas aportan no solo elementos energ- dores, la Academia Americana de Pediatra
ticos, sino tambin plsticos como constitu- an no se ha pronunciado sobre el caracter de
yentes de membranas celulares, cerebro y reti- esencialidad de los cidos grasos 3, incluso
na, y funcionales como precursores de cuerpos hay frmulas usadas en muchas partes del
prostanoides. El Comit de Nutricin de mundo que continen cantidades bajas de 37.
ESPGAN6 ha fijado que las grasas deben sig- Sin embargo, la ESPGAN ha recomendado

12
Neonatologa

no slo el uso de cido linolnico, sino tam- Prdidas fecales 12 kcal/kg/da


bin la de cido docosahexaenoico y araqui- Crecimiento 25 kcal/kg/da
dnico en las frmulas destinadas a recin
nacidos pretrmino. Total 120 kcal/kg/da

Las frmulas para prematuros deberan conte- Las necesidades hdricas se han situado entre
ner carnitina, substancia fundamental para 150-200 ml/kg/da.
permitir el paso de cidos grasos de cadena Necesidades de electrlitos y oligoelementos.
larga desde el citosol al interior de la mito-
condria para su posterior betaoxidacin. La Sodio 2-5 mEq/kg/da
esencialidad de la carnitina para el recin Potasio 1-4 mEq/kg/da
nacido pretrmino se basa en la inmadurez de Cloro 1-5 mEq/kg/da
la enzima gammabutirobetana, que la sinteti- Calcio 3-4 mEq/kg/da
za a partir de los aminocidos lsina y metio-
nina. Fsforo 1-2 mmol/kg/da
Magnesio 0,3-0,5 mEq/kg/da
Caloras, agua, electrlitos, Cinc 0,4 g/kg/da
oligoelementos y vitaminas Cobre 20,0 g/kg/da
La distribucin de necesidades energticas Selenio 2,0 g/kg/da
mnimas diarias se establece as: Cromo 0,2 g/kg/da
Gasto calrico: 50 kcal/kg/da Manganeso 1,0 g/kg/da
Actividad 15 kcal/kg/da Molibdeno 0,25 g/kg/da
Estrs por el fro 10 kcal/kg/da Yodo 1,0 g/kg/da
Accin dinmica Las recomendaciones de vitaminas por
especfica 8 kcal/kg/da ESPGAN10 son las siguientes:

Vitamina A g/100 kcal 9-150


Vitamina D g/100 kcal <3
Vitamina E mg/100 kcal 0,6-10
Vitamina K g/100 kcal 4,0-20
Vitamina C mg/100 kcal 7,0-40
Tiamina g/100 kcal 20-250
Riboflavina g/100 kcal 60-600
Niacina mg/100 kcal 0,8-5,0
Vitamina B6 g/100 kcal 35-250
cido flico g/100 kcal >60
Vitamina B12 g/100 kcal >0,15
Biotina g/100 kcal >0,5
cido pantotnico mg/100 kcal >0,3

13
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

En general cada unidad asistencial utiliza su contenido protenico de la leche materna y


propio sistema de alimentacin al prematuro. suplementarla hasta alcanzar la cifra de 3,5 g
de protenas por 120 kcal, o bien, el suple-
Las pautas de nutricin de los recin nacidos
mento nutritivo se aporta de acuerdo con la
de peso inferior a 1.500 g constan de dos fases:
respuesta metablica monitorizada por la
1. Mezcla o conbinacin de alimentacin determinacin del nitrgeno ureico y la crea-
parenteral y enteral de unos 10 das de tinina srica9. La tcnica consiste en dosificar
duracin. dos veces por semana los valores de urea sri-
2. Alimentacin enteral exclusiva mediante ca corregida. La correccin de urea srica se
lactancia materna o frmulas artificiales hace en funcin de la concentracin de crea-
adaptadas. tinina srica a causa de la baja tasa de filtra-
cin glomerular en este tipo de nios, y puede
Se conoce desde hace tiempo8 que la leche conducir a la elevacin del nitrgeno ureico
humana madura es incapaz de cubrir la totali- independientemente del aporte protenico. Su
dad de las necesidades nutritivas de los recin clculo se efecta del modo siguiente:
nacidos inmaduros. As pues, la utilizacin de
leche humana madura para alimentar a los
0,5
recin nacidos inmaduros debe ser suplemen- N. ureico srico x =
tada principalmente con protenas y minera- Creatinina srica
les.
N. ureico corregido
Referente a los minerales, la tasa de almace-
namiento por el feto en el curso del tercer tri- donde 0,5 es la concentracin normal de cre-
mestre es de 120-140 mg/kg/da de calcio, 65- atinina srica.
70 mg/kg/da de fsforo y de 3-4 mg/kg/da
para el magnesio. Una vez obtenida la cifra se traslada a la tabla
adjunta donde se nos indicar la cantidad a
En orden a aportar un suplemento nutritivo lo suplementar.
ms cercano posible a las necesidades pueden
seguirse varias pautas: aumentar la cantidad de Este tipo de soporte nutritivo podra prolon-
fortificante hasta que el prematuro alcance un garse hasta los 2.200 gramos de peso o hasta el
aumento de peso de 15 g/kg/da; analizar el momento de alta del hospital.

Grado Urea srica corregida g de fortificante a


(mg/dl) administrar/100 ml de
leche humana madura
1 <3,0 5,3
2 3,1-6,0 4,7
3 6,1-9,0 4,1
4 9,1-12 3,5
5 12,1-15 2,9
6 15,1-18 2,3
7 >18 1,7

14
Neonatologa

Ejemplo: 5,5 x 0,5 : 0,44 = 6,25.


Urea (mg/dl) 5,5 Luego le correspondera un suplemento de 4,1 g
Creatinina (mg/dl) 0,44 de polvo por 100 ml.

Fortificantes Protenas Minerales


1 g de polvo

Protenas 0,2
Grasas
Hidratos de carbono 0,7 g
Sodio 6,7 mg
Potasio 0,8 mg
Calcio 12,5 mg (a) 1ml = 15,5 mg
Magnesio 0,7 mg
Fsforo 8,5 mg (b) 1 ml = 6,0 mg
Cloro 5,0 mg
Energa 3,6 kcal.

(a) Pidolato clcico.


(b) Sol de Joulie (en funcin de su alta osmolaridad 2.000 mOsm/l, debe diluirse 1/6 ml de agua).

Propuesta de modelo de fortificacin de lactancia materna (LM) + fortificaciones proteica y mineral

LM + Fort. Prot. + Pidolato + Sol. Joulie*. Total Rel. Ca/P


Vol Ca P Ca P Ca P
ml mg mg ml mg ml mg mg mg
Grado
1 180 183 109 183 109 1,6
2 180 170 100 170 100 1,7
3 180 156 91 156 91 1,7
4 180 143 82 143 82 1,7
5 181 130 73 1 13,5 143 73 1,7
6 184 116 63 2 27 1 6 143 69 2,0
7 187 102 54 3 40 3 18 142 72 1,9

* En funcin de su alta osmolaridad, 1 ml de Sol de Julie debe disolverse en 6 ml de agua destilada.

15
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

Pauta de soporte nutritivo del recin nacido inmaduro

Parenteral Oral Total

Da Vol Kcal H. de C. AA Lip Vol Kcal H. de C. AA Lip Vol Kcal H. de C. AA Lip


ml g g g ml g g g ml g g g

1 65 26 6 0,5 65 26 6,0 0,5


2 82 37 7 1,0 0,5 20 13 1,3 0,3 0,6 102 50 8,3 1,3 1,1
3 90 44 7 1,0 1,0 30 20 2,0 0,5 1,0 120 64 9,0 2,0 2,0
4 92 49 7 1,5 1,5 40 27 2,7 0,7 1,3 132 76 9,7 2,2 2,8
5 92 49 7 1,5 1,5 50 33 3,3 0,9 1,7 142 82 10,3 2,4 3,2
6 90 44 7 1,5 1,5 60 40 4,0 1,1 2,0 150 84 11,0 2,6 3,5
7 72 33 6 1,0 0,5 80 54 5,4 1,5 2,7 152 87 11,4 2,5 3,2
8 60 24 5 1,0 100 66 6,6 1,9 3,4 160 90 11,6 2,9 3,4
9 45 18 4 0,5 120 80 8,0 2,3 4,1 165 98 12,0 2,8 4,1
10 20 8 2 150 102 10,2 2,9 5,2 170 110 12,2 2,9 5,2
11 175 120 12,0 3,4 6,1 175 120 12,0 3,4 6,1

Da Na Cl K Ca Mg P Na Cl K Ca Mg P Na Cl K Ca Mg P
mEq mEq mEq mEq mEq mmol mEq mEq mEq mEq mEq mmol mEq mEq mEq mEq mEq mmol

1 1,5 1,5 1,5 1,6 0,3 0,7 1,5 1,5 1,5 1,6 0,3 0,7
2 1,5 1,5 1,5 1,6 0,3 0,7 0,2 0,2 0,4 0,8 0,1 0,2 1,7 1,7 1,9 2,4 0,4 0,9
3 1,5 1,5 1,5 1,6 0,3 0,7 0,3 0,3 0,6 1,2 0,1 0,4 1,8 1,8 2,1 2,8 0,4 1,1
4 1,5 1,5 1,5 1,6 0,3 0,7 0,4 0,4 0,8 1,6 0,2 0,5 1,9 1,9 2,3 3,1 0,5 1,2
5 1,5 1,5 1,5 1,6 0,3 0,7 0,5 0,5 1,0 2,0 0,2 0,7 2,0 2,0 2,5 3,6 0,5 1,4
6 1,5 1,5 1,5 1,6 0,3 0,7 0,6 0,6 1,2 2,4 0,2 0,8 2,1 2,1 2,7 4,0 0,5 1,5
7 1,1 1,1 1,1 1,1 0,2 0,5 0,8 0,8 1,6 3,2 0,4 1,1 1,9 1,9 2,7 4,3 0,6 1,6
8 1,1 1,1 1,1 1,1 0,2 0,5 1,0 1,0 2,0 4,1 0,4 1,4 2,1 2,1 3,1 5,2 0,6 1,9
9 1,1 1,1 1,1 1,1 0,2 0,5 1,1 1,1 2,4 5,0 0,4 1,7 2,2 2,2 3,5 6,1 0,6 2,2
10 0,5 0,5 0,5 0,5 0,1 0,2 1,5 1,7 3,0 6,2 0,6 2,2 2,0 2,2 3,5 6,7 0,7 2,4
11 1,8 2,0 3,5 7,3 0,6 2,5 1,8 2,0 3,5 7,3 0,6 2,5

Datos expresados por kilogramo de peso y da.


Sol. glucosada 10%. Sol. aminoc. 10%. Emulsin lpidos 20%. Frmula adaptada 13,7%.
Vitaminas. Minerales. Oligoelementos. Carnitina.

16
Neonatologa

Bibliografa 6. ESPGAN. Committee Report. Comment on


the content and composition of lipids in infant
1. Gasiford W, Schofield S. Prolongation of the formulas. Acta paediatr Scand. 1991; 80: 887-
initial starvation period im premature infants. 896.
Br Med J 1950; 1: 1404-1405.
7. Hansen J, Appendix. Comercial formulas in
2. Hansen JDL, Smidt CA. Effects of witholding Preterm Infants 1992. En: Tsan RC, Lucas A,
fluid in the inmediate postnatal period. Pedia- Uauy R, Ziotkin S. eds. Nutritional Needs of
trics 1953; 12: 99-113. Preterm Infants: Scientific Basis and Practical
Guidelines. Pawling, New York, Williams and
3. Barnes LA. Nutrition for the low birth weight Wilkins Caduceus Medical Publishers Inc.
infant. Clin Perinatol 1975; 2: 345-352. 1993: 297-301.
4. American Academy of pediatrics. Committee 8. Fomon SJ, Ziegler EE, Vzquez HD. Human
on Nutrition: Nutritional need of low-birth- milk and the small premature infant. Am J Dis
weight infants. Pediatrics 1977; 60: 519-530. Child 1977; 131: 463-467.
5. ESPGAN. Committee on Nutrition of the Pre- 9. Moro E, Minolli I, Ostrom M. et al. Fortifica-
term Infant. Nutrition and feeding of prematu- tion of human milk: Evaluation of novel fortifi-
re infants. Acta Paediatr. Scand 1987; suppl. cation scheme and of a new fortifier. J Pediatr
336: 1-14. Gastroenterol Nutr 1995; 20: 162-172.

NOTAS

17
Esta pagina est en blanco de manera intencionada
2

Alimentacin del recin nacido sano


Concepcin de Alba Romero

H
asta el siglo XVIII casi todos los do proteico del 7-10%, la grasa del 50% y los
recin nacidos que vivan eran ama- hidratos de carbono del 40%. El contenido de
mantados por sus propias madres o protenas, sodio, minerales e inmunoblobuli-
por nodrizas. La lactancia materna era una nas es mayor en la leche madura. La leche que
apuesta de vida o muerte para los recin naci- se obtiene al final de la toma contiene ms
dos. Los intentos por conseguir un sustituto grasa y menos protenas que la leche al inicio
de la leche de madre a partir de la leche de de la toma, y aunque las cantidades de mine-
vaca supusieron un gran esfuerzo cientfico. rales y vitaminas sean menores que en las fr-
Poco a poco, la apuesta en marcha de normas mulas, la biodisponibilidad de todos los
higinicas y el desarrollo de tcnicas para la nutrientes es mxima, fenmeno que no se
conservacin de la leche llevaron en los aos reproduce con la leche artificial.
cincuenta a una gran expansin del uso de El contenido de hidratos de carbono (lactosa
frmulas infantiles como alimentacin del y oligosacridos) es mayor durante los prime-
recin nacido con el consiguiente descenso ros meses de lactancia. Los oligosacridos
importante del nmero de nios lactados al intervienen en el desarrollo neuronal (sntesis
pecho y la menor duracin de la lactancia. de ganglisidos y esfingolpidos) y en el
Otros incentivos para el empleo de los deri- campo inmunolgico, impidiendo la adhesin
vados artificiales fueron los cambios sociales bacteriana al epitelio intestinal y estimulando
como consecuencia del desarrollo de las ciu- el crecimiento de lactobacillus bifidus.
dades, la creciente incorporacin de las muje-
res al trabajo etc. La leche humana es una leche relativamente
baja en protenas, conteniendo aproximada-
mente una cuarta parte de la concentracin pro-
Lactancia materna teica de la leche de vaca. Adems, la protena de
la leche de madre difiere cualitativamente de la
La leche humana est especialmente adapta-
de la vaca, siendo la de esta ltima casi entera-
da para el recin nacido, y constituye una
mente casena y protenas sricas (principal-
fuente completa de nutrientes al menos
mente lactoglobulina). Esto se relaciona en
durante los primeros 6 meses de vida. La com-
parte con la excelente capacidad gastrointesti-
posicin de la leche de madre contina sien-
nal de asimilar estos nutrientes. Por otra parte,
do en muchos aspectos un misterio por su
la lactoalbmina contiene una mayor cantidad
variabilidad tanto entre las mujeres como
de aminocidos sulfurados que pueden ser esen-
en una misma mujer a lo largo del da y del
ciales durante la infancia. La presencia de lacto-
tiempo.
ferrina e inmunoglobulinas (sobre todo la IgA)
La leche humana madura contiene una densi- es tambin importante y contribuye a la pecu-
dad calrica de 67 kcal/ml, siendo el conteni- liaridad de la leche de mujer.

19
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

La grasa est constituida por cidos grasos no utilizar suplementos de leche artificial.
como el oleico, palmtico etc. y cidos de stas son algunas de las pautas marcadas en
cadena muy larga como el araquidnico y 1989 por la Organizacin Mundial de la Salud
docosahexaenoico que son imprescindibles en y la UNICEF.
el desarrollo y funcin neuronal y retiniana.
Los profesionales de la salud debemos conside-
Es importante conocer tambin que los patro- rar siempre las frmulas como sustituto de la
nes de crecimiento no son iguales que los de lactancia materna, y limitar su uso cuando la
los nios alimentados con frmulas, aunque a leche de mujer no est disponible como en
la larga se igualen. Con la lactancia materna casos de enfermedad grave, presencia de deter-
la ganacia de peso es ms lenta y a veces se minadas infecciones como la tuberculosis acti-
interpreta errneamente por parte de los va o la infeccin por VIH. Hay pocos frma-
padres o del pediatra como desmedro secun- cos que contraindican la lactancia o bien
dario a escasez de aportes o se ve como una enfermedades metablicas en el recin nacido,
desventaja. como la galactosemia, que precisa de dietas
La superioridad de la leche materna se funda- especiales. Las madres deben ver la lactancia
menta no slo en aspectos nutricionales sino no como una obligacin, sino como una fuen-
psicolgicos, en la mejora del vnculo afecti- te de placer con beneficios adicionales no slo
vo entre madre e hijo, en la proteccin frente para el nio sino tambin para ella misma.
a patologa infecciosa y otras como obesidad,
diabetes mellitus, enfermedades respiratorias,
atopias y muy probablemente en la reduccin Lactancia artificial
del sndrome de muerte sbita del lactante as
como en la mejora del desarrollo psicomotor Desde los aos cincuenta, sociedades interna-
tanto en su conjunto como particularmente cionales han ido concretando directrices
en el cociente de inteligencia, aunque este especficas orientadoras y a veces de cumpli-
punto es motivo de controversia ya que inter- miento obligado para la creacin de nuevas
vienen factores de tipo gentico, ambiental y frmulas. Durante los primeros meses de vida
emocional. se eligir una frmula de inicio que cubrir
completamente las necesidades del lactante
Aunque el anlisis cientfico y la experiencia
hasta el 5 mes de vida y que puede llegar a
demuestran los beneficios de la lactancia
utilizarse junto con otros alimentos durante el
materna como factor protector de la salud del
primer ao de edad.
recin nacido, la realidad nos muestra que el
desarrollo de la sociedad ha supuesto un aban- Las frmulas estndar se derivan de la leche
dono de la lactancia natural que precisa de de vaca y se caracterizan por una densidad
una reconduccin de los hbitos. Por esto, es energtica de 67 kcal/ml, con una proporcin
importante realizar programas de promocin del 50-55% de grasa, 5% de protenas y 30-
de la lactancia dentro y fuera de los hospita- 35% de hidratos de carbono. La proporcin
les, capacitar al personal de salud para que seroprotenas/casena aproxima el aminogra-
puedan poner en prctica las pautas que se ma de las frmulas al de la leche humana. En
establezcan, facilitar el contacto con la madre los ltimos aos se han aadido aminocidos
y puesta al pecho precoz tras el nacimiento como taurina y carnitina en un intento de
del nio, ofrecer alimentacin a demanda y igualarse a la leche de madre con el propsito

20
Neonatologa

de mejorar entre otras cosas el sistema inmu- les ptimos y seguros que se precisan y en qu
nitario intestinal. nios sera beneficioso aadirlo. Estre estas
ltimas tendencias se encuentra la adicin de
El hidrato de carbono predominante es la lac-
bifidobacterias para aumentar su colonizacin
tosa, que contribuye a la absorcin del calcio
en el intestino del lactante de forma similar a
y a mantener la flora bfida predominante.
los lactados con leche de mujer y as dismi-
La frmula deber contener una proporcin nuir la incidencia de diarrea fundamental-
adecuada de cidos grasos saturados, monoin- mente por rotavirus.
saturados y poliinsaturados (LCP); estos lti- En resumen, se debe tener en consideracin
mos juegan un papel fundamental en la con- que cualquier cambio que se haga en las fr-
figuracin y funcin de las membranas celula- mulas se debe basar en criterios cientficos y
res, en la inmunidad y en la regulacin del en ensayos clnicos para que produzcan no
colesterol, y son muy importantes para el des- slo beneficios comerciales sino tambin
arrollo cerebral y la agudeza visual. En los mejoras reales para el nio.
ltimos aos se han estudiado otros compo-
nentes de la leche materna que no tienen una
adecuada representacin en la leche de vaca Bibliografa
para aadirlos sin que exista una base clara
1. Izatt SD. Lactancia materna. Manual de cuida-
para su uso, esto conduce a preguntarnos si dos neonatales. Cloherty JP, Stark AR. 3 ed.
estas nuevas frmulas son realmente mejo- 1999; 153-157.
res frmulas. Por eso, aadir LCP en las
2. Lo CV, Kleinmann RE. Infant formula, past and
leches de prematuros que nacen con pocas
future: oportunities for improvement. Am J
reservas puede tener algn sentido, sobre todo Clin Nutr 1996; 63: 646S-6S.
si se hace de forma transitoria hasta que se
alcanza la madurez de los sistemas enzimticos 3. Moreno JM. Frmulas para lactantes sanos. An
Esp Pediatr 2001; 54(2): 147-150.
para la produccin endgena; sin embargo,
aadirlo en la leche de los nios a trmino y 4. Powers NG, Slusser W. Breastfeeding update2:
de forma prolongada debera hacernos pensar Inmunology, nutrition and advocacy. Pediatr
si existe algn beneficio o inconveniente. Rev 1997; 18: 147-161.
Como antes se ha reseado, tambin se estn 5. Slusser W, Powers NG. Breastfeeding update 1:
aadiendo cidos nucleicos y derivados que Inmunology, nutrition, and advocacy. Pediatr
favorecen el desarrollo y proliferacin de teji- Rev 1997; 18: 11-119.
dos con rpida velocidad de crecimiento, 6. Wagner CL, Purhohit DM. Clinical aspects of
como el intestino, mdula sea y linfocitos, human milk and lactation. Clin Perinatol 1999;
pero todava es necesario determinar los nive- 26: 2.

NOTAS

21
Esta pagina est en blanco de manera intencionada
3

Alimentacin parenteral, lquidos y electrlitos


G. Peguero Monforte, F. Salmern Caro, F. Castillo Salinas y J. Perapoch Lpez

E
l agua es, despus del oxgeno, la prime- recin nacido a trmino. El agua intracelular
ra substancia necesaria para la conser- aumenta a partir el quinto mes de vida fetal
vacin de la vida y, as mismo, es el desde el 25% hasta aproximadamente el 33%
nutriente ms importante. El conocimiento al nacimiento.
del metabolismo del agua es de considerable En el curso de los primeros das de vida tiene
importancia en el periodo neonatal en fun- lugar una disminucin del agua extracelular.
cin de sus particularidades metablicas, Los nios de 32-34 semanas de gestacin pre-
donde la capacidad renal para concentrar y sentan una disminucin del agua extracelular
diluir la orina est limitada. Las necesidades desde el 45% hasta el 39% al final de la pri-
hdricas del recin nacido dependen del peso mera semana de vida2. Esta reduccin del
al nacer, grado de madurez, carga renal de agua extracelular va acompaada de una
solutos de los alimentos administrados, fun- mejora de la funcin renal 3.
cionalismo renal, prdidas renales, intestina-
les e insensibles por piel y respiracin. Durante muchos aos se ha asumido que la
funcin renal del recin nacido es inmadura.
El contenido de agua del organismo se ha En realidad la funcin renal depende de la
dividido de un modo convencional en dos edad gestacional y su eficacia es la apropiada
compartimientos mayores: intracelular y para mantener la homeostasis durante su exis-
extracelular. Este ltimo incluye a su vez un tencia en la vida intrauterina4. Es necesario
espacio intersticial y otro intravascular. tener presente estas peculiaridades en lo que
En los estadios precoces del desarrollo fetal, el se refiere a aporte de agua y electrlitos, pues-
agua constituye una gran parte de la composi- to que se debe permitir la redistribucin hdri-
cin del organismo1. Se ha estimado que el ca normal. Un aporte inadecuado hidroelec-
agua total significa el 94% del peso total del troltico durante la primera semana de vida
organismo al tercer mes de vida fetal. A medi- puede ayudar a mantener expandido el espa-
da que aumenta la edad gestacional, el agua cio extracelular y contribuir a la presentacin
total del organismo disminuye; as, un recin de ductus permeable, insuficiencia cardiaca,
nacido pretrmino de 32 semanas de gesta- enterocolitis necrotizante, displasia bronco-
cin posee una cantidad de agua de aproxi- pulmonar, etc.5,6.
madamente el 80% del peso, y en el recin La composicin electroltica de los lquidos
nacido a trmino disminuye hasta un 78%. del organismo se halla en funcin de la edad
El agua intracelular y la extracelular presen- gestacional. El sodio es el mayor componente
tan cambios en su distribucin en el curso del catinico plasmtico; potasio, calcio y mag-
crecimiento. El agua extracelular disminuye nesio son otros componentes en menor pro-
desde el 60% del peso en el quinto mes de porcin. El grupo aninico est formado por
vida fetal hasta alrededor del 45% en el cloro, protenas, bicarbonato y otra pequea

23
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

fraccin de aniones. El lquido intersticial recin nacido a trmino produce 40-60


tiene similar composicin de solutos que el ml/kg/da. Los recin nacido sanos presentan
plasma, excepto en el contenido de protenas un volumen urinario de 15-25 ml/kg/da (0,7-
que es menor. El lquido intracelular contiene 2 ml/kg/da) durante los primeros das posna-
potasio y magnesio como cationes primarios, tales. Posteriormente la funcin renal se
mientras que el fosfato orgnico e inorgnico adapta a las necesidades metablicas7.
son las mayores aniones; el bicarbonato con-
La capacidad de concentracin urinaria en los
tribuye con una fraccin menor.
adultos normales se sita entre 1.300-1.400
El recin nacido pretrmino contiene, por mOsm/l. Los recin nacidos sanos son incapa-
unidad de peso, ms iones en el espacio extra- ces de alcanzar concentraciones superiores a
celular que el recin nacido a trmino, sim- 900-1.000 mOsm/l. Los recin nacidos pretr-
plemente por su mayor contenido de agua mino presentan una capacidad de concentra-
extracelular. Inversamente, el contenido elec- cin muy inferior.
troltico intracelular es menor. Estos concep-
La suma de solutos que deben ser excretados
tos deben ser tenidos muy en cuenta a la hora
por el rin se denomina carga renal de solu-
de calcular aportes hidroelectrolticos por va
tos. Estos valores van a depender de la canti-
parenteral.
dad de protenas, y electrlitos, as como del
agua administrada.
Necesidades hdricas
Existen situaciones que, al aumentar las prdi-
El aporte de agua debe compensar las prdidas das de agua, lgicamente incrementan las
por va renal, gastrointestinal, prdidas insen- necesidades. As sucede en los recin nacidos
sibles por piel y respiracin, as como el agua pretrmino, cuyas prdidas insensibles son
necesaria para el crecimiento. La dieta aporta muy elevadas en funcin de su mayor superfi-
agua preformada y agua procedente de la oxi- cie corporal respecto al peso, mnima cantidad
dacin. de grasa subcutnea, y epidermis sin cornifica-
cin y permeable. Situaciones de hipertermia,
Prdidas de agua uso de cunas de calor radiante y fototerapia
Las prdidas de agua por evaporacin, piel son capaces de aumentar las prdidas insensi-
y pulmones se han situado entre 30 y 70 bles hasta un 50% de los valores normales.
mlkg/da para recin nacidos sanos no expues-
Balance hdrico basal en pediatra
tos a condiciones ambientales extremas. Las
prdidas fecales suelen ser de 10 ml/kg/da, Prdidas insensibles ml/kg/da
aunque en situaciones anormales (diarrea) (Respiratorias, Cutneas) 30-55
pueden ser hasta 10 veces superiores. Las Orina 50-70
necesidades hdricas para el crecimiento se Heces 5-10
han situado en 10 ml/kg/da. Las prdidas uri- Sudor 0-20
narias son muy altas en la vida fetal en com-
Total prdidas promedio 112
paracin con los valores posnatales. Durante
el ltimo trimestre de gestacin, el volumen Entradas
urinario diario del feto alcanza los 200 ml/kg7. Agua de oxidacin
Tras el nacimiento los valores disminuyen. (produccin interna) 10-15
Despus del periodo de transicin posparto, el Necesidades promedio para mantenimiento 100

24
Neonatologa

Teniendo en cuenta las mltiples variables, nacidos muy inmaduros pueden necesitar
puede recomendarse el aporte inicial de 40-60 hasta 8-10 mEq/kg/da.
ml/kg/da, hasta alcanzar la cifra de 100-200
ml/kg/da.
Cloro
Situaciones que aumentan o disminuyen las
Su funcin principal consiste en su interven-
necesidades de lquidos
cin en la regulacin osmtica. Si se utilizan
Disminucin Aumento mezclas de aminocidos en los que algunos se
Oliguria Prematuridad. Fiebre. Diarrea hallan en forma de clorhidratos, puede oca-
Humedad ambiental elevada Poliuria. Infeccin. Distrs sionarse la aparicin de acidosis metablica
Tneles de proteccin respiratorio. Temperatura hiperclormica. Las necesidades se han situa-
Incubadoras de doble pared ambiental elevada. Fototerapia do entre 1-5 mEq/kg/da.

Electrlitos Calcio
Los electrlitos esenciales deben aadirse dia- Interviene en el metabolismo seo, transmi-
riamente a las soluciones parenterales. Sodio, sin neuronal, coagulacin de la sangre y
potasio, cloro, calcio, fsforo y magnesio son otras actividades enzimticas. En funcin de
los electrlitos esenciales, y sus necesidades las altas tasas de almacenamiento de calcio
varan en cada paciente en funcin de su durante las semanas finales de gestacin
situacin clnica, funcin renal, estado de (aproximadamente 150 mg/kg/da) de calcio
hidratacin, situacin cardiovascular, uso de elemental, es difcil cubrir las necesidades en
diurticos, etc. Estos factores debern valorar- funcin de su limitada solubilidad, por lo que
se diariamente. se han descrito desrdenes en la mineraliza-
cin sea en pacientes con alimentacin
parenteral prolongada.
Sodio
Su funcin primordial es la regulacin osm-
Fsforo
tica. La dosis de 2-5 mEq/kg/da suele ser sufi-
ciente para mantener concentraciones sricas Es un anin intracelular importante y es pre-
normales (135-145 mEq/l). Los recin naci- ciso para actividades enzimticas ATP, ADP y
dos muy inmaduros pueden necesitar hasta 9 para la mineralizacin sea. Las recomenda-
mEq/kg/da para compensar las excesivas pr- ciones se situan entre 1-2 mmol/kg/da. Debe
didas urinarias. ser ordenado en milimoles ms que en milie-
quivalentes y que stos varen con el pH de la
solucin. Para soslayar la precipitacin con
Potasio calcio puede usarse fosfato de forma inorgni-
ca (fosfato monopotsico) y de forma orgni-
Es el principal catin intracelular. Interviene
ca (glicerofosfato sdico) 8.
en multitud de actividades enzimticas. Los
requerimientos se han situado entre 1-4 Es un componente esencial de numerosas
mEq/kg/da. En algunas ocasiones los recin enzimas relacionadas con el metabolismo

25
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

hidrocarbonado, ATP, etc. Las recomendacio- Scientific foundations of pediatrics. London


nes habituales se han situado entre 0,30-0,50 Heineman, 1981; 330-342.
mEq/kg/da. 2. Kagan BM, Stanieuna V, Flix NS et al. Body
composition of premature infants. Relation to
Las necesidades se han evaluado en: nutrition. Am J Clin Nutr 1972; 25: 1156-1161.
Sodio 2-5 mEq/kg/da 3. Oh W, Oh MA, Lind J. Renal function and
Potasio 1-4 mEq/kg/da blood volume in newborn infant related to pla-
cental transfusion. Acta Paediatr Scand 1966;
Cloro 1-5 mEq/kg/da
56: 197-201.
Calcio 3-4 mEq/kg/da
4. Edelman CM, Spitzer A. The maturing kidney.
Fsforo 1-2 mmol/kg/da
J Pediatr 1969; 75: 509-513.
Magnesio 0,3-0,5 mEq/kg/da
5. Bell EF, Warburton D, Stonestreet BS et al.
En prematuros y ciertos estados patolgicos, Randomized trial comparing high and low volu-
los aportes de cantidades suficientes de calcio me maintenance fluid administration in low
y fsforo puden ser problemticos ya que las birth weight infants with reference to congesti-
concentraciones necesarias puden sobrepasar ve heart failure secundary to patent ductus arte-
la solubilidad de estos compuestos. Los facto- riosus. N Engl J Med 1980; 302: 598-602.
res que afectan la precipitacin de calcio y 6. Bell EF, Warburton D, Stonestreet BS et al.
fsforo son el pH, la concentracin de gluco- High volume fluid intake predisposes premature
sa, el tipo y concentracin de aminocidos y infants to necrotizing enterocolitis. Lancet
la temperatura. Hemos intentado obviar este 1979; 2: 90-92.
problema mediante el aporte de fsforo de
7. Guignard JP, John EG. Renal function in the
forma orgnica (glicerofosfato sdico) e inor-
tiny premature infant. Clin Perinatol 1986; 13:
gnica8. 377-401.

8. Castillo Salinas F. Eficacia y tolerancia clnica


Bibliografa del glicerofosfato sdico comparado con el fos-
fato inorgnico en recin nacidos que requieren
1. Widdowson EM. Changes in body composition nutricin parenteral total. Tesis Doctoral. Uni-
during growth. En: Davis JA, Dobbing J, eds. versidad Autnoma de Barcelona. Julio 1999.

NOTAS

26
Esta pagina est en blanco de manera intencionada
4

Anemias en el recin nacido


F. Omeaca Teres y M. Muro Brussi

Anemias por prdida sangunea


L
a anemia se define como la reduccin
de la masa de glbulos rojos (GR), de la
La prdida de sangre aguda o crnica es una
concentracin de hemoglobina (Hb) o
causa frecuente de anemia neonatal. Se trata
del hematcrito (Ht). Los valores hematol-
de una anemia sin ictericia ni otra evidencia
gicos normales varan en funcin de la edad
gestacional y de la edad cronolgica (tabla I). de hemlisis.
En general se considera anemia la cifra de Hb La prdida crnica y moderada cursa con
inferior a 14 g/dl en la primera semana de escasos signos clnicos (palidez sin signos car-
vida. diovasculares), pero si es severa se puede lle-
gar a producir un hdrops fetal, con hepatos-
Al estudiar la anemia del recin nacido
(RN) hay que tener en cuenta que el valor plenomegalia, ascitis y anasarca. En la exten-
de la Hb capilar es aproximadamente un sin de sangre perifrica se encuentran clulas
10% superior al venoso, que la vida media de hipocrmicas y microcticas, y la mdula sea
los GR est reducida un 20-25% en el RN a (MO) es hiperplsica. La cifra de reticulocitos
trmino (RNT) y hasta un 50% en el RN es normal o est disminuida y el Ht es bajo.
pretrmino (RNPT), que la Hb del RN es Si la prdida es aguda y reciente, la clnica es
ms sensible que la del adulto al estrs oxi- florida con afectacin cardiovascular (taqui-
dativo, pero ms resistente a la lisis osmtica cardia, disminucin de los pulsos perifricos,
y que en las extensiones de sangre perifrica hipotensin arterial, relleno capilar lento... ),
del RN sano es relativamente frecuente distrs respiratorio y palidez, sin hepatosple-
encontrar eritroblastos y esferocitos, as nomegalia. Aparecen clulas normocrmicas
como clulas en diana. y normocticas en la extensin de sangre peri-
frica y la cifra de reticulocitos es normal o
est aumentada. El Ht puede ser inicialmente
Clasificacin fisiopatolgica de las normal a pesar de existir un cuadro de shock,
anemias disminuyendo posteriormente al producirse la
hemodilucin.
Existen tres tipos fundamentales de anemias:
Transfusin feto-materna
I. Anemias por prdida sangunea.
Puede ser aguda o crnica. Ocurre en el 1%
II. Anemias por disminucin de la produc-
de los embarazos, a travs de pequeas altera -
cin de hemates.
ciones placentarias, pero en la mayora de los
III. Anemias por aumento de la destruccin casos la prdida es mnima y asintomtica.
de hemates. Otras veces es secundario a una amniocente-

27
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

sis traumtica, versin ceflica externa, trau- Compresin del cordn con acmulo de
matismo materno abdominal o con mayor sangre del RN en la placenta, circulares
frecuencia patologa en el momento del (muy frecuentes), prolapso, laterociden-
parto. cias, procidencias, etc.
El test de Kleihauer-Betke (resistencia de los Rotura del cordn umbilical o incisin
GR fetales a la dilucin cida) confirma la accidental del mismo, o rotura de un vaso
presencia de clulas sanguneas fetales en la anmalo.
circulacin materna y permite hacer el diag- Insercin velamentosa del cordn.
nostico aun en pequeas hemorragias.
Pinzamiento precoz del cordn.
Transfusin gemelo-gemelo Elevacin del RN por encima del nivel de
Es significativa en el 15-30% de los gemelos la placenta (cesreas).
monocorinicos por existir anastomosis vas- Parto traumtico con hemorragia interna.
culares (ms frecuentes las arteriovenosas). Si
existe una diferencia de 5 g/dl entre la Hb de Sangrado patolgico del recin nacido
los RN, el cuadro ser clnicamente aparente
con un RN plido y otro pletrico. Es ms frecuente a nivel del tracto gastroin-
testinal, por ulceracin de la mucosa gstrica
En casos de transfusin crnica puede produ- o hemangiomas. Con la administracin siste-
cirse el sndrome de parabiosis, con una dis- mtica de 1 mg de vitamina K a todos los
cordancia en el peso de ambos superior al RN, es excepcional la aparicin de la enfer-
20%. El RN donante presenta palidez, retraso medad hemorrgica del RN. El test de Apt
del crecimiento y a veces fallo cardiaco, y el (resistencia al lcali de la HbF) nos diferen-
receptor, policitemia, hiperbilirrubinemia, ciar estos casos de la deglucin de sangre
sobrecarga de volumen, insuficiencia cardia- materna.
ca, polihidramnios e incluso hdrops fetal.
Tambin pueden aparecer hemorragias en
Estos embarazos son de muy alto riesgo, preci-
cuero cabelludo, cefalohematomas, caput
sando un riguroso control prenatal, pudiendo
hemorrgico, hemorragias suprarrenales, etc.
ser necesarias diversas actuaciones especficas
sobre los fetos, como cierre de las conexiones En el RN crticamente enfermo, las extrac-
vasculares con lser, interrupcin del embara- ciones repetidas son causa frecuente de ane-
zo en el momento ms oportuno para preser- mia, en especial en el RN de muy bajo peso
var la vida de alguno de los fetos, etc. (<1000 g), debindose plantear la posibilidad
de reponer cuando se ha extrado el 10% de la
Causas obsttricas volemia.
En el parto puede producirse una prdida
hemtica por mltiples causas : Anemia por disminucin de la
Abruptio placentae o placenta previa. produccin de hemates
Incisin accidental de la placenta en el Son anemias de curso lento, con desarrollo de
curso de una cesrea. mecanismos de compensacin fisiolgicos y

28
Neonatologa

escasos signos clnicos de anemia. Slo es evi- Anemia del recin nacido pretrmino
dente la palidez. Cursan con un nmero bajo
Suele presentarse a la edad de 2-4 semanas y
de reticulocitos, en ocasiones desproporcio-
sobre todo en RN de menos de 32 semanas.
nado al grado de anemia. La morfologa del
Se debe a la disminucin de la cifra de Hb al
eritrocito es normal (normoctica, normocr-
nacimiento y a la frecuente necesidad de estu-
mica).
dios analticos. Puede manifestarse por una
Anemia fisiolgica disminucin de la actividad, velocidad de cre-
cimiento, dificultades con la alimentacin,
Adems de los procesos patolgicos que pro- taquicardia o taquipnea. Se debe a una res-
ducen anemia en el RN, hay que considerar puesta disminuida de la EPO a la anemia y a
la disminucin progresiva de los valores de la hipoxemia. Hoy en da es una prctica
Hb que ocurre en los dos primeros meses de generalizada el uso profilctico de EPO en
vida en los RN y que carece de repercusin muchos de estos pacientes.
clnica (ver tabla I). Esta anemia fisiolgica
se debe a un acortamiento de la vida media Anemias hipoplsicas congnitas. Son muy
de los hemates as como a un dficit relati- poco frecuentes.
vo de la eritropoyetina (EPO); por ello cursa
Enfermedad de Blackfan-Diamond (anemia
con signos de hiporregeneracin medular,
hipoplsica congnita)
con disminucin de la cifra de reticulocitos
en sangre perifrica y una MO con descenso Es debida a un fallo congnito en la pro-
de los precursores. La concentracin de Hb duccin de hemates. Cursa con palidez,
al nacer vara ligeramente con la edad ges- anemia severa, macrocitosis y disminu-
tacional; sin embargo, la velocidad de des- cin del nmero de reticulocitos, pero
censo y el nadir son inversamente propor- nicamente el 10% de los nios estn
cionales a dicha edad gestacional, por lo que anmicos al nacer y el 25% al mes de vida.
todo es ms rpido y acentuado en el pretr- La MO muestra una disminucin o ausen-
mino. cia de precursores de los glbulos rojos,

TABLA I. Cifras de Hb durante el primer ao de vida

Semana de vida RNT RNPT 1.200-2.500 g RNPT <1.200 g

0 17,0 16,4 16,0

1 18,8 16,0 14,8

3 15,9 13,5 13,4

6 12,7 10,7 9,7

10 11,4 9,8 8,5

20 12,0 10,4 9,0

50 12,0 11,5 11,0

29
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

siendo normales los precursores de la serie misin vertical en un tercio de los casos de
blanca y los megacariocitos. madres con infeccin aguda, siendo mayor el
Son RN de bajo peso al nacer y en el 25% riesgo en los dos primeros trimestres de gesta-
de los casos existe alguna malformacin cin. Puede diagnosticarse por funiculocente-
asociada, generalmente renal. Suele ser un sis y tratarse con transfusiones intrauterinas,
proceso espordico. El 60-70% de los siendo un proceso totalmente recuperable.
casos mejoran con tratamiento corticoi- Leucemia mieloide aguda
deo.
Es poco frecuente. Cursa con anemia y
Sndrome de Pearson
trombocitopenia con una cifra de reticulo-
Es una anemia sideroblstica refractaria citos normal o disminuida y presencia de
con vacuolizacin de los precursores de la GR nucleados. La serie blanca est muy
MO. Cursa con palidez, anemia macrocti- aumentada con presencia de formas inma-
ca y a veces neutropenia y trombocito- duras y blastos. El diagnstico se establece
penia. En la MO se observan vacuolas mediante el estudio de MO.
citoplsmicas en los precursores de los
glbulos rojos y serie blanca. Sndrome mieloproliferativo transitorio
Pueden asociarse insuficiencia pancreti- Es ms frecuente en RN con trisoma 21.
ca exocrina, atrofia esplnica, diabetes Los datos clnicos y de laboratorio recuer-
mellitus y acidosis lctica. En el 50% de dan a la leucemia mieloide. El cuadro
los casos la anemia se detecta al nacer o en regresa espontneamente en los dos pri-
el primer mes de vida. meros meses de vida.
Suele ser un proceso espordico, siendo Osteopetrosis maligna
difcil el diagnstico prenatal. La supervi-
vencia media es de 2 aos. Existe un aumento de la densidad sea
secundario a la disfuncin osteoclstica que
Anemia de Fanconi
comprime la cavidad medular produciendo
An cuando suele diagnosticarse en el RN una disminucin de la hematopoyesis
por las alteraciones en el radio (agenesia), intramedular, aumento de la hematopoye-
es rara la presencia de anemia neonatal. sis extramedular y hepatoesplenomegalia.
El RN presenta anemia por disminucin de
Infecciones congnitas la produccin de hemates, eritropoyesis
Mltiples infecciones virales (parvovirus B ineficaz extramedular e hiperesplenismo.
19, citomegalovirus, toxoplasmosis, sfilis, Los reticulocitos pueden estar aumentados
rubola) son capaces de producir anemia, y en y hay glbulos rojos nucleados.
ocasiones a travs de una mecanismo mlti-
ple. En todos estos casos suelen existir otros
signos propios del proceso infeccioso. Anemias por aumento de la
destruccin de hemates
El parvovirus B19 tiene un especial tropismo
por los precursores eritroides, produciendo La hemlisis se manifiesta por una disminu-
una hipoplasia severa con anemia que puede cin del Ht, aumento de los reticulocitos
progresar a hdrops fetal. Se produce la trans- hiperbilirrubinemia.

30
Neonatologa

Anemia hemoltica inmune xito la ganmaglobulina inespecfica a


altas dosis junto con plasmafresis durante
Se debe a la existencia de hemates fetales con
antgenos (Ag) diferentes de los maternos que el embarazo y administracin de gamma-
atraviesan la placenta y estimulan la produc- globulina inespecfica i.v. al RN. El funda-
cin materna de anticuerpos tipo IgG, que lle- mento de esta terapia es, entre otros, fre-
gan a la circulacin fetal produciendo la des- nar la hemlisis bloqueando los receptores
truccin de los hemates del feto o del RN. Fc de los macrfagos fetales y del RN,
junto con la disminucin del ttulo de
Tres tipos diferentes de antgenos eritrocita- anticuerpos maternos mediante la plasma-
rios pueden producir isoinmunizacin. El fresis. La enfermedad no desaparece pero
espectro clnico de estos procesos vara desde disminuye la gravedad, permitiendo conti-
una mnima destruccin de hemates hasta el nuar con xito la gestacin hasta las 37
hdrops fetal o muerte fetal intratero.
semanas.
Enfermedad hemoltica Rh
La evaluacin de la historia perinatal ser
Considerada hace unas dcadas una enfer- el primer paso a considerar por parte del
medad frecuente y grave que influa consi- pediatra encargado de atender al hijo de
derablemente en la morbimortalidad peri- una madre inmunizada.
natal, ha pasado a ser en la actualidad una
patologa de aparicin ocasional cuya En los casos graves, una vez conseguida la
incidencia puede estimarse en uno por estabilizacin del nio en paritorio (puede
cada mil nacidos vivos. ser necesaria la ventilacin asistida, evacua-
cin de lquido pleural o la ascitis o la resu-
Hoy en da el inters se centra en la mejo-
ra de las medidas preventivas y en la cen- citacin cardiovascular) debe hacerse una
tralizacin de los casos residuales en cen- valoracin clnica en la Unidad de Cuida-
tros de referencia para su mejor control y dos Intensivos. Adems del grado de hidro-
tratamiento. pesa, es preciso valorar la anemia, hepatos-
plenomegalia, prpura, grado de prematuri-
Manejo del RN dad, adaptacin cardiopulmonar etc.
La gravedad de la enfermedad hemoltica
En sangre de cordn se debe realizar:
del RN por isoinmunizacin Rh vara
grupo, Rh y Coombs directo, Ht, Hb, pla-
,pudindose considerar que el 40% no pre-
quetas, bilirrubina, protenas totales y
cisa tratamiento, el 10% necesita transfu-
albmina. Debe estar preparada la sangre,
siones intrauterinas (TIU), otro 10% TIU
y adelantar el momento del nacimiento, cruzada con la madre, grupo O Rh negati-
una cifra similar necesitan adelantar el vo, con menos de 48 horas, radiada, cito-
parto y exanguinotransfusiones posterio- megalovirus negativo.
res y el 30 % restante llegan al final de la De acuerdo con los datos clnicos y anal-
gestacin pero necesitarn tratamiento ticos, se realizar la primera exanguino-
posnatal. transfusin por vena umbilical, entre una
Como tratamiento perinatal y como alter- y dos veces la volemia y con concentrado
nativa no invasiva a las TIU se utiliza con de hemates (60-70% de Ht). Est indica-

31
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

da cuando los valores de Hb en sangre de Alteraciones hereditarias del hemate


cordn son < a 12 g/dl o la bilirrubina > a
Alteraciones en la membrana del hemate
5 mg/dl, y en las formas muy graves, inde-
pendiente de los datos de cordn. Se rea- De las alteraciones hereditarias de la
lizarn ms exanguinotransfusiones de estructura de membrana del glbulo rojo,
acuerdo con la evolucin clnica y anal- la ms frecuente es la esferocitosis. Se
tica. trata de una deficiencia de la protena del
citosqueleto (espectrina), producindose
Es preciso tener en cuenta en estos nios hemates esfricos y de estructura rgida
la denominada anemia tarda ( entre las 4- que van a ser destruidos a su paso por el
6 semanas de vida), que habr que vigilar bazo. En el 75% de los casos hay historia
en particular en aquellas formas que no familiar positiva. Cursa con ictericia,
han precisado exanguinotransfusin y en hemlisis y esplenomegalia. La fragilidad
las que la hemlisis ha seguido actuando osmtica est aumentada. El test de la
ms tiempo. Necesitan con frecuencia autohemlisis es positivo (hemlisis pro-
transfusin. ducida tras la incubacin estril durante
48 horas), pero se previene la hemlisis
Enfermedad hemoltica ABO mediante la introduccin de glucosa
La incompatibilidad ABO representa unos Solamente el 50% de los nios tienen una
dos tercios de los casos de incompatibili- historia neonatal de ictericia en las prime-
dad, pero no tiene afectacin prenatal y la ras 48 horas de vida y controlable con
posnatal suele ser leve-moderada. De aqu fototerapia. La anemia empeora en las pri-
que su inters en las anemias sea relativo y meras semanas de vida.
suele incluirse en el diagnstico y control El diagnstico es difcil de confirmar en el
de las ictericias. RN si no existe el antecedente familiar,
debido a la resistencia normal de los
Incompatibilidad sangunea de otros grupos
hemates del RN a la lisis osmtica.
Se han descrito ms de 43 antgenos capa- Alteraciones enzimaticas del hemate
ces de producir enfermedad hemoltica.
Del sistema Rh, adems del D tienen Los hemates dependen de dos vas meta-
importancia clnica el C, c, E, e. Tambin blicas principales la va de Embden-
Meyerhof y el shunt de la pentosa-fosfato,
los sistemas Kell, Duffy y Kidd. Suele ser el
para cubrir las necesidades energticas y
resultado de una transfusin previa, ms
para protegerse del dao oxidativo. Se
que una incompatibilidad materno-fetal.
conocen alteraciones enzimticas heredi-
Su presentacin clnica es similar a la tarias de ambas vas, con la consiguiente
enfermedad hemoltica Rh. disminucin de la vida media del glbulo
Enfermedad materna rojo.
Dficit de piruvato-kinasa (PK)
Puede producirse hemlisis en enfermeda-
des maternas inmunes como el lupus erite- Es un proceso autosmico recesivo y la
matoso sistmico, artritis reumatoide, etc. alteracin ms frecuente de la va glucol-

32
Neonatologa

tica (Embden-Meyerhof). Se manifiesta Hemoglobinopatas


por hiperbilirrubinemia, anemia normoc-
Son alteraciones en la estructura, funcin o
tica, normocrmica y hepato -esplenome-
sntesis de la Hb.
galia (anemia hemoltica congnita no
esferoctica). La fragilidad osmtica es Alteraciones cualitativas: anemia drepanoc-
normal. El test de autohemlisis es positi- tica
vo y no se corrige con glucosa. En la Se debe a una alteracin de la estructura
extensin de sangre perifrica se observan de la Hb secundaria a mutaciones genti-
macrocitos, clulas espiculadas, en diana, cas de los genes de la betaglobina. La Hb
esferocitos y, con menor frecuencia, acan- anmala ms frecuente es la Hb drepano-
tocitos. La cifra de reticulocitos est ele- ctica o Hb S, la cual es inestable. Esta
vada. El diagnstico se basa en la demos- alteracin afecta la cadena de betaglobi-
tracin de la disminucin o ausencia de na, la cual no tiene expresin completa
actividad de la enzima. Existe un acmulo hasta pasado el primer mes de vida, siendo
de precursores glucolticos intermedios, poco frecuente la anemia neonatal. El
prximos a la PK. diagnstico de la enfermedad en el RN es
con frecuencia la primera indicacin de
Dficit de G-6-PD
que ambos progenitores son portadores del
Esta enzima cataliza el primer paso de la rasgo drepanoctico.
va pentosa-fosfato interviniendo en la
Alteraciones cuantitativas: talasemias
produccin de NADPH, el cual mantiene
los sistemas celulares en estado reducido. Hay una disminucin en la sntesis de una
La mayora de los pacientes tienen poca o ms subunidades de globina, producin-
hemlisis, siendo nicamente sintomti- dose una anemia microctica e hipocrmi-
cos frente a un estrs oxidativo. ca.

Esta deficiencia enzimtica es la altera- Betatalasemia


cin hereditaria de los hemates ms fre- Forma heterocigota: rasgo betatalas-
cuente. La gnesis enzimtica est deter- mico o betatalasemia minor. Asinto-
minada por un gen (Gd) localizado en el mtica.
brazo largo del cromosoma X. La mayora
de las mujeres son portadoras asintom- Forma homocigtica: talasemia mayor
o anemia de Cooley. Es la forma ms
ticas, producindose una deficiencia sig-
severa de anemia hemoltica congni-
nificativa nicamente en varones. No
ta, pero las manifestaciones clnicas
suele producirse una anemia severa.
aparecen a los 4-6 meses de vida, cuan-
Durante los episodios de hemlisis apa-
do se produce el cambio de la produc-
recen picnocitos y hemates fragmenta-
cin de cadenas gamma a cadenas
dos en las extensiones perifricas. Existe
beta.
un aumento de reticulocitos. La demos-
tracin de la disminucin de la actividad En algunos pases se hace un screening
enzimtica en los hemates determina el en sangre de cordn para la anemia
diagnstico. drepanoctica, as como para la betata-

33
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

lasemia, mediante electroforesis, que como HbH y Hb de Barts, por lo que


demostrar la ausencia de HbA. De las grandes delecciones son incompati-
esta forma se puede iniciar una profila- bles con la vida.
xis antibitica para la prevencin de la
En los heterocigotos, el proceso cursa
sepsis, que en muchos casos es el pri-
con anemia microctica moderada-
mer signo de la enfermedad. mente severa que mejora con la edad.
Alfatalasemia No existe incremento de la HbA2 ni
de la HbF.
Existe una disminucin de la sntesis
de alfaglobina, por mutacin o con Hemlisis adquirida
mayor frecuencia deleccin de uno o Cualquiera de las infecciones congnitas y
ms de los cuatro genes de alfaglobina. neonatales pueden tener asociada una ane-
Esta globina es un componente esen- mia. Es ms frecuente en la infeccin cong-
cial de la Hb fetal (HbF), por lo que nita por CMV y puede asociarse a una CID.
puede dar clnica en el feto o en el
RN.
Cuando la alteracin afecta los 4 genes Aproximacin diagnstica a la
hay una profunda alteracin en la sn- anemia neonatal
tesis de Hb y una anemia fetal severa.
La primera cuestin que se plantea ante un
Como mecanismo de compensacin
RN que presenta anemia es si sta es debida a
aumenta la produccin de Hb de Barts
una disminucin de la produccin de glbulos
(4 cadenas de gammaglobina) y HbH
rojos, a una reduccin de la vida media o si se
(4 cadenas de betaglobina). Estas Hb
trata de un proceso mixto.
son inestables y con poca capacidad
para la cesin de oxgeno, siendo fre- Si existe ictericia, aumento del nmero de
cuente la muerte intratero por reticulocitos y hemates nucleados circu-
hdrops fetal aun con anemias modera- lantes, pensar en una anemia hemoltica.
das. Realizar un test de Coombs directo e indi-
Si la alteracin afecta 3 genes, la ane- recto y tipificar la sangre del nio y de la
mia fetal es menos severa (enfermedad madre:
de HbH), con hipocroma, microcito- Si es negativo y no existe incompatibi-
sis, elevacin del nmero de reticulo- lidad sangunea:
citos y presencia de glbulos rojos
nucleados. La alteracin de 2 genes a) Si el nio est bien: esferocitosis
produce una anemia leve, y la de un hereditaria u otra anemia hemolti-
gen no tiene generalmente consecuen- ca congnita.
cias hematolgicas.
b) Si el nio presenta enfermedad:
Gammatalasemia infeccin intrauterina o perinatal.
En los casos homocigotos existe una Si es positivo, incompatibilidad Rh,
incapacidad para producir HbF, as ABO u otras.

34
Neonatologa

Si no hay ictericia, valorar la cifra de reti- 24 horas que requirieron amb), con
culocitos y la presencia de hemates dosis adecuadas de metilxantinas.
nucleados circulantes: Si la FC es > 180 latidos/min o la FR
Si son normales o disminuidos: ane- es > 80 /min durante 24 horas.
mia aplsica congnita. Si la ganancia de peso es <10 g/da
Eritropoyesis ineficaz o disminuida. durante 4 das, recibiendo 100
kcal/kg/da.
Si estn aumentados: prdida hemti-
ca aguda: Si precisa ciruga.
a) Fetomaterna. Transfundir con Ht 35 %
b) Placentaria. Si precisa FiO 2 > 35%.
c) Caput, cefalohematomas. Si requiere CPAP o V. mecnica con
PMAP 6-8 cm H 2O.
d) Gastrointestinal
No transfundir
e) Intracraneal.
Para reemplazar la sangre de las extrac-
f) Suprarrenal. ciones analticas (salvo lo comentado
para los <1.000 g).

Tratamiento Por Ht bajo aislado.

Transfusin Generalmente se transfunden 15-20 ml/kg


de concentrado de hemates. Puede reque-
Su indicacin depende del estado del RN. rirse una exanguinotransfusion parcial en
Considerarla en caso de Hb <12 g/dl en anemias que cursan con volemia elevada.
las primeras 72 horas de vida. En RN con La sangre total est indicada en las exan-
dificultad respiratoria importante o car- guinotransfusiones, intervenciones quirr-
diopatas congnitas se debe mantener un gicas en que se necesiten grandes volme-
Ht > 40%. nes y para la ECMO.
En RNPT, considerar la transfusin en La sangre debe ser O iso Rh con el nio y
los siguientes casos: si la madre no tiene anticuerpos irregula-
res sin prueba cruzada previa ya que el sis-
Transfundir con Ht 20%
tema inmune del nio no forma anticuer-
Si es sintomtico y con reticulocitos < pos irregulares hasta aproximadamente los
100.000/l. 3 meses.
Transfundir con Ht 30% Hoy en da se acepta como ms seguro
transfundir alicuotas de la bolsa del mismo
Si precisa FiO 2 < 35%.
donante aunque la sangre tenga hasta 21
Si requiere CPAP o V. mecnica con das o que la sangre tenga menos de 7 das
PMAP < 6 cm H2O. pero sean diferentes donantes.
Si presenta apnea o bradicardia (>9 En los RNPT se deben utilizar filtros de
episodios en 12 horas o 2 episodios en retencin de leucocitos, a no ser que la

35
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

sangre este desleucotizada en el centro de 37 semanas de edad corregida. Se administra


transfusin. va subcutnea a una dosis de 200 U/kg 3 das
alternos a la semana, dando simultneamente
hierro v.o.
Prevencin
RNT. Administrar lactancia materna o fr-
mula humanizada enriquecida con hierro (2 Bibliografa
mg/kg/da). 1. Alan R. Spitzer. Intensive care of the fetus and
neonate. Mosby, 1996.
RNPT. Suplementar con hierro de 2 a 4
mg/kg/da y vitamina E, 15-25 UI/da. 2. Cloherty JP, Stark AR. Manual de cuidados
intensivos neonatales. Masson,1999.
EPO. Est indicada en RNPT <31 semanas
de EG y <1.250 g de peso al nacimiento, con 3. Klaus, Fanaroff. Care of the high-risk neonate.
Saunders, 2001.
saturaciones de oxgeno superiores al 85%
con FiO2 <0,3 y PMAP < 8 cm H2O, con ade- 4. Omeaca F. Hematologa Perinatal. En: Hema-
cuada tolerancia oral y Ht central inferior al tologa y Oncologa Peditricas. Madero L,
40%. Se inicia a partir de la semana de vida, Muoz Villa A. Ergon, 1997.
mantenindolo durante un mnimo de 6 5. Oski FA, Naiman JL. Hematologic problems in
semanas, hasta el alta hospitalaria o hasta las the newborn. Saunders, 1982.

NOTAS

36
5

Apnea en el periodo neonatal


Jess Prez Rodrguez

Definicin y clasificacin Epidemiologa


Se considera apnea patolgica todo episodio La apnea de la prematuridad es tanto ms fre-
de ausencia de flujo respiratorio de duracin cuente cuanto menor es la edad gestacional al
superior a 20 segundos, independientemente nacimiento, y en los ms inmaduros persiste
de la repercusin clnica que presente, y tam- frecuentemente despus de las 34 y en ocasio-
bin los episodios de ausencia de flujo en la nes hasta despus de las 40 semanas de edad
va area de menor duracin que se acompa- posconcepcional3,4. (tabla II).
an de repercusin cardiovascular (bradicar-
dia y/o hipoxemia). Las pautas de apnea se
deben diferenciar de la respiracin peridica, Fisiopatologa y caractersticas
patrn respiratorio irregular con pequeas clnicas
pausas de escasa duracin, sin repercusin
cardiocirculatoria y con recuperacin espon- Se han descrito diferentes factores que expli-
tnea, que es un patrn respiratorio normal can la alta incidencia de apnea, especialmen-
en los recin nacidos (RN) pretrmino. te relacionada con la prematuridad5: pobre
respuesta del centro respiratorio al estmulo
Desde el punto de vista etiolgico, la apnea
de CO 2, respuesta atpica a la hipoxia del RN
en el RN se clasifica en dos grupos:
pretrmino o la influencia del reflejo de
Apnea primaria, idioptica o de la pre- Hering-Breuer6,7. Si bien hasta en un 80% de
maturidad, por inmadurez de los mecanis- las apneas se ha descrito un componente obs-
mos de regulacin de la respiracin. tructivo1,2, estudios recientes7,8,9 han permitido
Apnea secundaria o sintomtica. Las cau- aclarar que el mecanismo de cierre de la va
sas ms frecuentes de apnea secundaria y area puede ser tambin de origen central,
los factores de riesgo que orientan a esa debido a una prdida de tono muscular y que
patologa se indican en la tabla I. no siempre son necesarios movimientos respi-
ratorios incoordinados para que se produzca
Atendiendo al mecanismo de produccin las
esta oclusin de la va area.
apneas pueden ser:
De origen central: ausencia de flujo en la Es importante describir la secuencia de mani-
va area y de movimientos respiratorios. festaciones y comprobar los registros de moni-
torizacin que se producen en los episodios de
Obstructiva: ausencia de flujo en va apnea para definir la intensidad y secuencia
area con contraccin de los msculos res- de aparicin de cianosis y bradicardia y rela-
piratorios. cin con los movimientos respiratorios5. Ade-
Mixta: en un mismo episodio de apnea se ms de los efectos inmediatos de las pausas de
observa una fase central y otra obstructiva1,2. apnea, hipoxemia, bradicardia, hipertensin

37
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

TABLA I. Causas de apnea sintomtica en el recin nacido

Etiologa Factores de riesgo


Sepsis precoz Antecendentes maternos, alteracin hemodinmica, SDR
Sepsis nosocomial Catter intravascular, nutricin parenteral, ictericia
Infeccin viral respiratoria Incidencia estacional, datos epidemiolgicos
Alteracin metablica CIR, asfixia perinatal, macrosmico, hijo de madre diabtica, pretrmino
(glucosa, calcio, sodio, etc.)
Depresin farmacolgica Analgesia/anestesia materna pre o intraparto, medicacin del RN
(sedacin/analgesia/anestesia, prostaglandinas, etc.)

Hipoxemia, fatiga muscular SDR previo, trabajo respiratorio


Reflujo gastroesofgico Prematuridad, regurgitacin simultnea, relacin con toma
Obstruccin de va area Secreciones nasales abundantes, aspiracin de alimento
Anemia de la prematuridad Taquicardia, acidosis metablica, curva de peso plana
Ductus persistente Prematuridad, soplo cardiaco
Convulsin Crisis de hipertona, opisttonos, contracciones clnicas
Equivalente convulsivo Movimientos oculares, masticacin u otros sutiles
Malformacin del SNC Diagnstico prenatal, otros rasgos dismrficos
Hidrocefalia post-HIV Prematuridad, antecedentes de HIV grado III
SDR: distress respiratorio; CIR: crecimiento intrauterino retardado; SNC: sistema nervioso central;
HIV: hemorragia intraventricular.

arterial inicial e hipotensin posterior, que Monitorizacin


puede llegar a parada cardiorrespiratoria si no
es detectada, es necesario tener en cuenta la Adems de la observacin clnica, en cuanto
repercusin que puedan tener episodios repe- un RN presenta episodios de apnea debe ser
tidos de apnea en el desarrollo neurolgico controlado mediante sistemas de monitoriza-
posterior o en la progresin de otros procesos cin continua. Saturacin de oxgeno de la
como retinopata de la prematuridad, entero- hemoglobina y frecuencia del pulso mediante
colitis necrotizante, etc. Aunque no resulta pulsioximetra y/o frecuencia cardiaca y fre-
fcil delimitar esta repercusin a medio y cuencia respiratoria con electrodos torcicos
largo plazo, la duracin e intensidad de la (ECG e impedancia torcica) son los mtodos
hipoxemia, el nmero de episodios y la res- ms utilizados. Micrfonos, sensores de flujo o
puesta de adaptacin del organismo se consi- temperatura nasales o capnografa son mtodos
deran factores importantes para valorar las de monitorizacin menos utilizados en clnica.
decisiones teraputicas y establecer el prons- Dado que la manifestaciones clnicas de los
tico10,11,12. episodios de apnea puede consistir en ausen-

38
Neonatologa

TABLA II. Incidencia y duracin de apnea de la prematuridad


segn peso y edad gestacional al nacimiento3, 5, 15

INCIDENCIA:
50% de los RN con peso al nacer 1.500 g
92% de los RN con peso al nacer 1.250 g
95-100% de los RN antes de las 28 semanas de edad gestacional

DURACIN DE LA APNEA:
Inversamente proporcional a la edad gestacional al nacer
65% de los nacidos antes de 28 semanas continan teniendo apnea a las 36 semanas de edad
posconcepcional
16% continan con pausas de apnea a las 40 semanas de edad posconcepcional

cia de movimientos respiratorios, bradicardia ya peso y condiciones suficientes para ser


o hipoxemia y presentarse aisladas o asociadas dado de alta.
en cualquier combinacin 4,510,13, y teniendo en
La indicacin para retirar la monitorizacin a
cuenta que la mayor repercusin est relacio-
domicilio podra basarse en la ausencia de
nada con el nivel de desaturacin y que sta
episodios de apnea significativos durante
no se relaciona con la intensidad de la bradi-
1 mes antes de las 44 semanas de edad pos-
cardia14, una monitorizacin adecuada debe
concepcional, o durante 2 meses si el ltimo
incluir no slo frecuencia cardiaca e impe-
episodio de apnea se present despus de las
dancia torcica, sino tambin saturacin de
44 semanas de edad posconcepcional15.
oxgeno por pulsioximetra. Esta monitoriza-
cin, cuando sea necesario valorar frecuencia
y caractersticas de los episodios, debe permi-
tir un registro simultneo de alarmas puesto Apnea y reflujo gastroesofgico
que se ha observado que la mayor parte de Un dilema que se presenta con cierta fre-
alarmas que se producen son falsas, por movi- cuencia es la relacin entre reflujo gastroeso-
mientos del paciente, desconexin de electro- fgico y apnea, puesto que cada uno puede ser
dos, etc.15. En general se recomienda mante- causa y consecuencia del otro y ambos se pre-
ner la monitorizacin durante el ingreso de sentan frecuentemente en RN de muy bajo
los RN que presentan apnea de la prematuri- peso. Los mecanismos de estos episodios de
dad hasta 7 das despus del ltimo episodio. apnea pueden ser obstructivos o reflejos por
La indicacin de monitorizacin a domicilio estimulacin larngea. Desde el punto de vista
por este problema, independientemente de la clnico, una mayor incidencia de apnea tras
existencia de enfermedad pulmonar crnica las tomas de alimento, u observar una peque-
de la prematuridad, sera la persistencia de a regurgitacin, puede hacer sospechar la
apnea con desaturacin, cuando el nio tiene relacin de apnea y reflujo gastroesofgico.

39
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

Aunque se han adoptado medidas de trata- apnea sintomtica, incluye el empleo de fr-
miento postural y farmacolgico antirreflujo, macos (metilxantinas, doxapram), presin de
no se ha podido demostrar de modo conclu- distensin continua por va nasal, presin
yente una disminucin significativa en la positiva intermitente nasal o ventilacin
incidencia de apneas tras la instauracin del mecnica con intubacin traqueal cuando las
tratamiento16,17. restantes medidas fracasan. De modo general,
el tratamiento debe realizarse incluyendo
nuevas medidas cuando fracasan las anterior-
Tratamiento mente instauradas y realizando la retirada en
sentido inverso al de su introduccin.
Como medidas de cuidado general en RN
inmaduros con riesgo de apnea, se debe man- Teofilina y cafena tienen efectos simila-
tener una temperatura ambiente en zona de res actuando a nivel del sistema nervioso
termoneutralidad, evitanto tanto hipotermia central, estimulando el centro respiratorio
como hipertermia, posturas en decbito y a nivel muscular aumentando la fuerza
prono y con el plato de la cuna ligeramente contrctil y disminuyendo la fatiga del
elevado18 o en nidos que permitan posturas diafragma23. En el tratamiento de la apnea,
en flexin. Durante los procedimientos dolo- en ausencia o en formas leves de enferme-
dad pulmonar crnica de la prematuridad,
rosos se aplicarn medidas de analgesia y esta-
parece ms recomendable el uso de cafe-
bilizacin siguiendo pautas de cuidado orien-
na a dosis de choque de 10 mg/kg y man-
tado al neurodesarrollo19. Situaciones de
tenimiento de 5 mg/kg/24 horas, por su
hipoxemia moderada pueden inducir la apari-
mayor facilidad de administracin, mejor
cin de apnea lo mismo que aumentos rpidos
e importantes de FiO2 20,21. Se debe por tanto tolerancia y niveles ms estables24. Ade-
mantener monitorizada la saturacin de ox- ms, el comienzo de accin de la cafena
geno de la hemoglobina durante todo el tiem- parace ms rpido que el de la teofilina,
po que persista el riesgo de apnea y propor- observndose una reduccin ms rpida de
cionar slo el oxgeno estrictamente necesa- las necesidades de oxgeno suplementario,
rio a los RN de muy bajo peso. Esta estrategia mejora de la distensibilidad del sistema
parece reportar ventajas igualmente en otros respiratorio y actividad del reflejo de
aspectos, como una menor incidencia de reti- Hering-Breuer25. Niveles plasmticos de
nopata de la prematuridad y menor morbili- 10-15 mg/l se consideran el objetivo tera-
dad pulmonar 22. putico ms habitual. Teofilina se emplea
a dosis de choque de 5-7 mg/kg seguida
Ante una pausa de apnea, tras aplicar las por 2 mg/kg/dosis cada 8 horas durante 3
medidas necesarias para recuperar la frecuen- das y posteriormente 2 mg/kg dosis cada
cia cardiaca y oxigenacin, se debe investigar 12 horas para obtener niveles igualmente
la causa (tabla I). Si se detectan factores etio- de 10-15 mg/l. Para ambos frmacos,
lgicos bien definidos, como hipoglucemia, taquicardia, intolerancia digestiva e hipe-
hipertermia, infeccin, etc., se indicar el tra- ractividad son los signos clnicos ms
tamiento oportuno de esta apnea sintomtica. habituales de toxicidad.
El tratamiento de la apnea primaria, y en oca- Doxapram es un analptico respiratorio
siones como tratamiento coadyuvante en que produce aumento de la frecuencia res-

40
Neonatologa

piratorio y del volumen corriente23. A 3. Eichenwald EC, Abimbola A, Stark AR. Apnea
dosis bajas, 0,2-1 mg/kg/hora, puede frequently persists beyond term gestation in
actuar a nivel perifrico (cuerpos carotde- infants delivered al 24 to 28 weeks. Pediatrics
1997; 100: 354-359.
os). A dosis ms elevadas su actividad es
fundamentalmente central y puede pre- 4. Barrington KJ, Finer N, Li D. Predischarge res-
sentar efectos secundarios como movi- piratory recordings in very low birthweight
mientos incoordinados, convulsiones e newborn infants. J Pediatr 1996; 128: 934-940.
hipertensin arterial 23,24. Cuando se admi- 5. Martin RJ, Fanaroff AA. Neonatal apnea,
nistra durante periodos prolongados de bradycardia, or desaturation: Does it matter? J
tiempo parece disminuir su eficacia23, y su Pediatr 1998; 132: 758-759.
empleo se ha relacionado con retraso en el 6. Martin RJ, DiFiore JM, Jana L, Davis RL, Miller
desarrollo27, por lo que su indicacin debe MJ, Coles SK, Dick TE. Persistence of the
ser cuidadosamente evaluada. biphasic ventilatory response to hypoxia in pre-
term infants. J Pediatr 1998; 132: 960-964.
Presin positiva continua nasal permite
7. Hannam S, Ingram DM, Milner AD. A possible
disminuir la incidencia de apnea por dife- role for the Hering-Breuer deflation reflex in
rentes mecanismos, como impedir el cie- apnea of prematurity. J Pediatr 1998; 133: 509-
rre de la va area, aumento de la capaci- 512.
dad residual funcional, reflejos de estira- 8. Idiong N, Lemke RP, Lin YJ, Kwiatowski K,
miento pulmonar, etc. Se deben utilizar Cates DB, Rigatto H. Airway closure during
sistemas de baja resistencia con presiones mixed apneas in preterm infants: is respiratory
iniciales de 3-6 cm H2O. Si no hay buena effort necessary? J Pediatr 1998; 133: 509-512.
respuesta y no se producen efectos secun- 9. Mitchell RA, Herbert DA, Baker DG. Inspira-
darios importantes, sobre todo distensin tory rhythm in airway smooth muscle tone. J
abdominal, pueden emplearse presiones Appl Physiol 1985; 58: 911-920.
positivas de 7-8 cm H 2O. Un paso ms en 10. Cheung P-Y, Barrington KJ, Finer NN, Robert-
el tratamiento para intentar evitar la son CMT. Early childhood neurodevelopment
necesidad de intubacin traqueal consiste in very low birth weight infants with predischar-
en aadir a la CPAP ciclos de presin ge apnea. Pediatr Pulmonol 1999; 27: 14-20.
positiva intermitente por va nasal, cuya 11. Livera LN, Spencer SA, Thorniley MS, et al.
eficacia segn algunos estudios sera supe- Effects of hypoxemia and bradycardia on neo-
rior a la de la CPAP 28. natal cerebral hemodynamics. Arch Dis Child
1991; 66: 376-380.
12. Perlman J, Volpe JJ. Episodes of apnea and
bradycardia in the preterm newborn: impact on
Bibliografa cerebral circulation. Pediatrics 1985; 76: 333-
1. Dransfield DA, Spitzer AR, Fox WW. Episodic 336.
airway obstruction in premature infants. Am J 13. Poets CF, Stebbens VA, Richard D, Southall
Dis Child 1983; 137: 441-443. DP. Prolonged episodes of hypoxemia in pre-
term infants undetected by cardiorespiratory
2. Mathew OP, Roberts JL, Thach BT. Pharyngeal
monitors. Pediatrics 1995; 95: 860-863.
airway obstruction in preterm infants during
mixed and obstructive apnea. J Pediatr 1982; 14. Carbone T, Marrero LC, Weiss J, Hiatt M,
100: 964-968. Hegyi T. Heart rate and oxygen saturation

41
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

correlates of infant apnea. J Perinatol 1999; 19: 100% oxygen. Am J Perinatol 1996; 13: 363-
44-47. 369.
15. Cte A, Hum C, Brouillette RT, Themens M. 22. Tin W, Milligan DWA, Pennefather P, Hey E.
Frequency and timing of recurrent events in Pulse oximetry, severe retinophaty and outcome
infants using home cardiorespiratory monitors. J at one year in babies of less than 28 weeks ges-
Pediatr 1998; 132: 783-789. tation. Arch Dis Child 2001; 84: F106-F110.
16. Novak DA. Gastroesophageal reflux in the pre- 23. Harcoet JM, Boutroy MJ. Traitement des apn-
term infant. Clin Perinatol 1996; 23: 305-320. es du prematur. Arch Pediatr 1998; 5: 546-555.
17. Kimball AL, Carlton DP. Gastroesophageal 24. Steer PA, Henderson-Smart DJ. Caffeine versus
reflux medications in the treatment of apnea in teophylline for apnea in preterm infants. Coch-
premature infants. J Pediatr 2001; 138: 355-360. rane Database Syst Rev 2000; 2: CD000273.
18. Jenni OG, von Siebenthal K, Wolf M, Keel M, 25. Laubscher B, Greenough A, Dimitriou G. Com-
Duc G, Bucher HV. Effect of nursing in the parative effects of teophylline and caffeine on
head elevated tilt position (15 degrees) on the respiratory function in prematurely born
incidence of bradycardic and hypoxemic episo- infants. Early Hum Dev 1998; 50: 185-192.
des in preterm infants. Pediatrics 1997; 100:
622-625. 26. Huon C, Rey E, Mussat P, Parat S, Moriette G.
Low-dose doxapram for treatment of apnea
19. Torres C, Holditch-Dabis D, OHale A, DAu- following early weaning in very low birtweight
ria J. Effect of standard rest periods on apnea infants: a randomized, double blind study. Acta
and weight gain in preterm infants. Neonatal Paediatr 1998; 87: 1180-1184.
Netw 1997; 16: 35-43.
27. Sreenan C, Etches PC, Demianczuk N, Robert-
20. Alvaro R, Alvarez J, Kwiatkowki K, Cates D, son CMT. Isolated mental developmental delay
Rigatto H. Induction of mixed apneas by inha- in very low birth weight infants: association
lation of 100% oxygen in preterm infants. J with prolonged doxapram therapy for apnea. J
Appl Physiol 1994; 77: 1666-1670. Pediatr 2001; 139: 832-837.
21. Zia Haider A, Virender Rehan, lvaro R, Al- 28. Lin CH, Wang ST, Lin Yj, Yeh TF. Efficacy of
Saedi S, Kwiatkowski K, Cates D, Rigatto H. nasal intermittent positive pressure ventilation
Low baseline oxygenation predisposes preterm in treating apnea of prematurity. Pediatr Pulmo-
infants to mixed apneas during inhalation of nol 1998; 26: 349-353.

NOTAS

42
6

Asfixia intraparto
y encefalopata hipxico-isqumica
Alfredo Garca-Alix y Jos Quero Jimnez

Definicin de asfixia perinatal bral y secuelas neurolgicas posteriores presen-


tan invariablemente una encefalopata aguda
La asfixia perinatal se puede definir como la durante los primeros das de vida, y por el con-
agresin producida al feto o al recin nacido trario, si el RN no la presenta, cualquier disca-
(RN) por la falta de oxgeno y/o la falta de pacidad ulterior no puede ser atribuida a asfixia
una perfusin tisular adecuada. Esta defini- perinatal. Por ello, el trmino de asfixia peri-
cin patognica no es operativa en la clnica. natal y su potencial implicacin como respon-
En este terreno, la existencia de un episodio sable de discapacidad es restringido a aquellos
asfctico perinatal ha sido tradicionalmente neonatos con indicadores perinatales que pre-
sealada por la presencia de una serie de indi- sentan una encefalopata aguda en las primeras
cadores clnicos, tales como: lquido amniti- horas de vida y afectacin hipxico-isqumica
co teido de meconio, alteraciones en el de al menos otro rgano o sistema. Por otra
registro cardiotocogrfico fetal, acidosis fetal, parte, estos conocimientos han conducido a la
bajas puntuaciones de Apgar y fracaso para necesidad de que estn presentes una serie de
iniciar respiraciones espontneas tras el naci- criterios antes de establecer que un dao neu-
miento. Sin embargo, estos marcadores tradi- rolgico significativo fue causado por un even-
cionales no se correlacionan bien entre s y to perinatal (tabla I).
tienen una pobre capacidad predictiva de
morbilidad neurolgica precoz o tarda. En el
pasado, la presencia de estos indicadores esta- Encefalopata hipxico-isqumica
bleca las categoras diagnsticas de "distrs
fetal" y/o "sufrimiento fetal". Lo inapropiado (EHI)
de estas categoras ha dado lugar a la propues- La EHI se produce como consecuencia de la
ta de que ambos trminos sean reemplazados deprivacin de O2 al cerebro, bien por hipo-
por el epnimo "riesgo de prdida de bienestar xemia arterial o por isquemia cerebral, o por
fetal" y que se aada a esta categora la des- la concurrencia de ambas situaciones. El con-
cripcin del signo clnico o la prueba que han junto de datos obtenidos en modelos experi-
conducido a dicha conclusin. mentales sugieren una especial relevancia de
Los antecedentes perinatales no establecen un la isquemia en la gnesis de los efectos delet-
diagnstico, nicamente definen una situacin reos sobre el sistema nervioso central.
de riesgo, aumentando la probabilidad cuando El examen neurolgico permite establecer la
se presentan concomitantemente varios mar- presencia o la ausencia de encefalopata
cadores y en sus formas ms graves; pH <7,0, aguda. Se han diseado una serie de esquemas
dficit de bases 10 mEq/l y Apgar a los 5 min. de graduacin que clasifican la profundidad
< 3. Todos los neonatos que presentan un epi- de la EHI en distintos estadios. Estos esque-
sodio asfctico perinatal causante de dao cere- mas reflejan el hecho de que cuanto mayor es

43
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

TABLA I. Asfixia perinatal como causante de secuelas neurolgicas relevantes.


Criterios necesarios para establecer la relacin
Criterios esenciales

1. Evidencia de acidosis metablica intraparto (pH <7,00 y DB 12 mmol/l)


2. Inicio precoz de encefalopata neonatal moderada o severa (ver tabla II)
3. Parlisis cerebral; cuadriplejia espstica o parlisis cerebral discintica

Criterios no especficos pero que tomados conjuntamente sugieren un evento perinatal

4. Evento potencialmente hipxico que ocurre inmediatamente antes o durante el parto


(p. ej., desprendimiento de placenta)
5. Deterioro sbito o sostenido de la frecuencia cardiaca fetal, generalmente tras el evento hipxico
6. Puntuacin de Apgar entre 0-6 despus de los 5 minutos de vida
7. Evidencia de disfuncin multiorgnica precoz
8. Evidencia de alteracin cerebral aguda mediante tcnicas de neuroimagen

Modificado de: Alastair MacLennan for the International Cerebral Palsy Task Force. BMJ 1999;
319:1054-1059.

el deterioro de la vigilia y de la capacidad para son: medicacin analgsica-sedante, antiepi-


despertar, ms grave es la encefalopata. La lptica, hipotermia, acidosis, etc., as como
caracterizacin clnica de la gravedad de la factores que dificultan la evaluacin: incapa-
EHI es un barmetro sensible de la gravedad cidad de abrir los prpados por edema, intu-
de la agresin al SNC y tiene una importante bacin, convulsiones y paralizacin muscular.
utilidad pronstica durante los primeros das
de vida al correlacionarse estrechamente con
la probabilidad de secuelas neurolgicas Evolucin temporal de la EHI
(tabla II). La EHI leve no conlleva ningn
riesgo de mortalidad ni de minusvala mode-
durante los primeros das
rada o severa ulterior; aunque entre un 6% y La EHI est presente desde el nacimiento, no
un 24% presentan leves retrasos en el des- existiendo un periodo de tiempo libre de sin-
arrollo psicomotor. En la EHI moderada, el tomatologa clnica. El perfil neurolgico
riesgo de mortalidad neonatal es en torno al evolutivo en el curso de los primeros das o
3% y el de minusvalas moderadas o graves en semanas permite diferenciar la EHI perinatal
los supervivientes muestra una amplia varia- de una encefalopata de origen prenatal.
bilidad; entre un 20% y un 45%. En la EHI Mientras la primera muestra un perfil dinmi-
severa, la mortalidad es muy elevada (50- co o cambiante, la segunda muestra uno esta-
75%) y prcticamente todos los supervivien- ble. Adems, el curso temporal es de gran
tes desarrollan secuelas neurolgicas. valor para establecer ms certeramente el pro-
Al evaluar los RN asfcticos es importante nstico. En general, en la EHI leve y modera-
valorar si estn presentes otros factores que da el cuadro clnico comienza a mejorar pro-
pueden alterar el estado neurolgico, como gresivamente despus de las 72 horas de vida.

44
Neonatologa

TABLA II. Graduacin de la gravedad de la encefalopata hipxico-isqumica

Gravedad Manifestaciones clnicas


Leve A <3 das B >3 das
Capacidad para despertar Normal
Tono muscular Hipotona global, > distribucin proximal superior
Respuestas motoras Normales o ligeramente disminuidas
Reactividad Normal o hiperexcitabilidad: ROT aumentados,
tremor y/o mioclonus

Moderada A B
Capacidad para despertar Letargia o estupor moderado Convulsiones
Tono muscular Hipotona global , > distribucin proximal superior aisladas o
Respuestas motoras Disminuidas pero de calidad normal repetitivas
Reactividad ROT disminuidos, reflejos primitivos dbiles

Severa A B
Capacidad para despertar Coma o estupor severo Signos disfuncin
Tono muscular Hipotona global del tallo cerebral
Respuestas motoras Ausentes o estereotipadas. Convulsiones
o estado epilptico
Reactividad Reflejos primitivos ausentes

Volpe ha descrito un sndrome neurolgico progresivamente de la hipotona inicial a dis-


postasfctico grave, caracterizado por la pre- tona o hipertona extensora, y aparece una
sencia de estupor profundo o coma durante combinacin de parlisis bulbar y seudobulbar
las primeras 12 horas de vida. Durante este que determina problemas en la alimentacin.
tiempo generalmente el RN no presenta dis- La progresin de la mejora neurolgica es
funcin del tronco cerebral, est marcada- variable y difcil de predecir, y se cree que
mente hipotnico y presenta convulsiones aquellos que mejoran rpidamente pueden
sutiles y clnicas multifocales. Entre las 12 y tener un mejor pronstico.
las 24 horas de vida, parece mejorar el nivel
de alerta, pero esta mejora es ms aparente
que real, ya que no hay contacto con el medio Evaluaciones complementarias
y existe con frecuencia un estado epilptico,
Ayudan a: definir el origen hipxico-isqumi-
siendo frecuentes las crisis tnicas. Entre las
co (HI) de la encefalopata, precisar la locali-
24 y 72 horas de vida, parece agudizarse el
zacin y extensin del dao cerebral, estimar
deterioro de la capacidad para despertar y con
el riesgo de secuelas neurolgicas y en ocasio-
frecuencia aparece disfuncin del tronco
nes a conocer la cronologa de la lesin y des-
enceflico y algunos RN presentan signos de
cubrir patologas no esperadas; lesiones adqui-
hipertensin intracraneal. Es en este perodo
ridas con anterioridad al parto.
cuando el neonato habitualmente fallece. Los
que sobreviven experimentan una progresiva Marcadores bioqumicos. Los ms estudia-
mejora en la vigilia, el tono muscular cambia dos corresponden a protenas especficas

45
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

liberadas por lesin de la membrana o nacin requiere experiencia y aportan


desde el citosol de diversas clulas del escasa informacin predictiva adicional.
SNC. La determinacin en LCR es prefe- Estudios de neuroimagen
rible y la presencia de altas concentracio-
nes seala la existencia de dao estructu- Ultrasonografa craneal (USC). Los neona-
ral de las clulas neurales en las que se tos con EHI grave muestran durante los
ubica la protena medida. Las protenas primeros das tras la agresin un incre-
que han mostrado mayor utilidad diagns- mento difuso y generalmente homogneo
tica y pronstica en la agresin HI son la de la ecogenicidad del parnquima cere-
EEN y la CK-BB. bral y la presencia de unos ventrculos
colapsados, hallazgos que probablemente
Estudios neurofisiolgicos. El grado de anor- representan edema cerebral. En el segui-
malidad del EEG y su velocidad de recu- miento USC, estos pacientes muestran
peracin son indicadores de la gravedad signos de atrofia cerebral y/o encefaloma-
de la agresin HI y del pronstico neuro- lacia multiqustica. La USC tiene un esca-
lgico ulterior. La presencia de un EEG so valor pronstico durante las primeras
normal en los primeros das de vida se aso- horas de vida, pero la mayora de los enfer-
cia a un buen pronstico. Por el contrario, mos con EHI grave desarrollan cambios
alteraciones importantes del trazado de ultrasonogrficos en corteza y/o tlamo y
fondo, como son: bajo voltaje mantenido,
ganglios basales entre las 24 y 48 horas. En
trazado brote-supresin o trazado isoelc-
la EHI moderada y grave se recomienda
trico, comportan mal pronstico. El valor
realizar evaluaciones US en las primeras
pronstico de las alteraciones de grado
24 horas de vida, repitindose el examen a
medio en el trazado de fondo guarda rela-
posteriori con intervalos de 24-48 horas
cin con la duracin de las mismas; si la
durante el periodo agudo de la enferme-
depresin moderada persiste en la 2-3
dad.
semanas de vida, el pronstico es pobre.
La presencia de convulsiones, clnicas o Tomografa computarizada (TC). En la
electroencefalogrficas, tiene menor etapa aguda de la EHI grave se observa una
importancia pronstica que el trazado de hipodensidad cortico-subcortical bilateral
fondo. Los registros EEG seriados, as difusa con prdida de diferenciacin entre
como la monitorizacin continua, permi- la corteza y la sustancia blanca. Estos
ten reconocer la cronopatologa de la acti- pacientes desarrollarn habitualmente
vidad elctrica cortical, as como detectar encefalomalacia multiqustica con ventri-
convulsiones elctricas con o sin correla- culomegalia secundaria. Tambin puede
cin clnico y ayuda a valorar la respuesta observarse un aumento de la densidad en
a frmacos anticonvulsivantes. La moni- los ganglios basales y el tlamo que evolu-
torizacin continua durante las primeras 6 ciona a hipodensidad y ocasionalmente
horas de vida predice precozmente la evo- calcificaciones meses ms tarde. Los neo-
lucin neurolgica final, siendo en este natos con TC normal en la primera sema-
sentido superior a otras herramientas com- na de vida rara vez presentan secuelas neu-
ple-mentarias. Los potenciales evocados rolgicas en el seguimiento. Por el contra-
auditivos, somatosensoriales y visuales tie- rio, la discapacidad neurolgica es la
nen utilidad pronstica, pero su determi- norma en aquellos con hipodensidad bila-

46
Neonatologa

teral difusa. La TC es particularmente til Diagnstico diferencial


en el seguimiento, ya que las lesiones se
hacen ms evidentes varias semanas des- Ningn signo clnico es especfico de EHI. Sin
pus de la agresin hipxico-isqumica. embargo, el diagnstico diferencial no ofrece
habitualmente dificultades atendiendo a:
Resonancia magntica (RM). Su valor diag-
nstico es superior al de la US y TC en la los antecedentes perinatales;
delimitacin precisa de las diferentes la disfuncin neurolgica presente desde
lesiones de la EHI durante el periodo neo- el nacimiento, el curso dinmico durante
natal. Los hallazgos que se pueden encon- los primeros das y la precocidad de las
trar aislados o en diferentes combinacio- convulsiones;
nes en los primeros das de vida son: pr-
dida de la diferenciacin cortezasustan- la presencia de disfuncin o lesin en
cia blanca (T1,T2), aumento de la inten- otros rganos, y
sidad de seal (T1) en el rea cortical los resultados de las pruebas complemen-
perirrolndica, aumento de la intensidad tarias (tabla III).
de seal (T1) en el rea ganglio-talmica
y disminucin de la intensidad de seal
(T1) en el brazo posterior de la cpsula Tratamiento y manejo de la EHI
interna y tambin en la sustancia blanca.
El manejo estndar de los RN con EHI se basa
Estudios del flujo sanguneo cerebral. La en:
medicin de la velocidad del flujo sangu-
1. Aportar cuidados de soporte general (ade-
neo cerebral (VFSC) y/o de los ndices de
cuada oxigenacin y ventilacin, sostn
resistencia (IR) aportan informacin pro-
de la tensin arterial y de un estado nor-
nstica de la EHI. Los patrones anormales
moglucmico, y evitar la sobrecarga de
son el aumento de la VFSC, la disminu-
lquidos y la hipertermia).
cin de los IR, la ausencia de flujo diast-
lico o la presencia de un flujo diastlico 2. El tratamiento de las crisis convulsivas.
invertido. El aumento en la VFSC, sobre Antes del inicio de las convulsiones no se
todo del componente diastlico que expli- recomienda administrar de modo profilc-
ca la disminucin del IR, sugiere la exis- tico fenobarbital. En RN con EHI y dis-
tencia de hiperemia cerebral por vasopar- funcin heptica y/o renal, niveles iguales
lisis de las arterias cerebrales. La ausencia o superiores a 50 g/ml pueden conseguir-
de flujo diastlico es explicada por el se tras una dosis de choque de 40 mg/kg.
aumento de la presin intracraneal a valo- Estos niveles sanguneos pueden producir
res prximos a la tensin arterial diastli- sedacin profunda y dificultar la interpre-
ca y el flujo diastlico invertido por una tacin del estado neurolgico, as como
presin intracraneal superior al valor de la generar efectos txicos sobre el sistema
tensin arterial diastlica. Un IR menor cardiovascular. Por esta razn, si existe
de 0,55 en las primeras 62 horas de vida disfuncin heptica y renal marcadas, se
predice un pronstico adverso con una debe usar fenitona cuando no ceden las
sensibilidad del 100% y una especificidad convulsiones tras la dosis de choque ini-
del 81%. cial de 20 mg/kg de fenobarbital y la dosis

47
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

48
Neonatologa

de mantenimiento de este frmaco redu- el tamao y la ecogenicidad renales


cirse a 2 mg/kg/da. No se ha demostrado la mediante ecografa.
eficacia teraputica de intervenciones Afectacin gastrointestinal. La intolerancia
antiedema como el manitol y/o los corti- gastrointestinal, con vmitos y/o restos
coides. Aunque en el presente no dispone- gstricos sanguinolentos es frecuente y
mos en la prctica clnica de ninguna tera- debe valorarse iniciar la administracin de
putica especfica dirigida a reducir los ranitidina. En casos muy graves puede
efectos deletreos de la agresin HI sobre el producirse una enterocolitis isqumica,
SNC, la hipotermia moderada es la alter- manifestada por diarrea mucosanguino-
nativa teraputica ms prometedora y los lenta, siendo la enterocolitis necrosante
resultados preliminares son esperanzadores. excepcional en el RNT asfctico. El inicio
Sin embargo, la ventana de tiempo tras el de la alimentacin enteral debe demorar-
nacimiento en la que el inicio de esta u otra se durante un periodo variable acorde al
medida teraputica podra ser til proba- estado y la evaluacin clnica general y
blemente no exceder de las 6 horas. gastrointestinal.
Afectacin pulmonar. Es frecuente encon-
Enfermedad hipxico-isqumica/ trar polipnea compensadora de la acidosis
afectacin multiorgnica en las primeras horas. Ocasionalmente se
observa un distrs respiratorio leve-mode-
Adems de la posible encefalopata aguda, la rado compatible con hipertensin pulmo-
agresin hipxico-isqumica puede determi- nar transitoria. Entre las complicaciones
nar disfuncin o dao de variable intensidad ms graves destacan la hemorragia pulmo-
en otros rganos o sistemas. Es por ello que la nar, la hipertensin pulmonar persistente,
presencia conjunta de varios de los marcado- el sndrome de aspiracin meconial y,
res, especialmente en sus formas graves, obli- excepcionalmente, el sndrome de distrs
ga a mantener en observacin a estos nios respiratorio del adulto. En los nios ms
durante un mnimo de 12 horas y a evaluar afectados, generalmente actan mltiples
todos los rganos potencialmente daados. factores potencindose entre s.
Afectacin renal. Es frecuente encontrar
Adems de la evaluacin clnica seriada,
una disfuncin renal transitoria; oliguria,
se realizarn gasometras y radiografas
proteinuria, hematuria y/o hiperazotemia
segn la evolucin, y en caso de sospecha
con elevacin de los marcadores urinarios
de hipertensin pulmonar persistente,
de disfuncin tubular (2-microglobulina,
ecocardiografa para descartar alteraciones
etc.). Los nios ms gravemente afectados
cardiacas anatmicas.
presentan insuficiencia renal aguda y en
ocasiones un sndrome de SIADH. En Afectacin cardiaca. La bradicardia sinusal
todos los casos es importante vigilar la mantenida sin repercusin clnica que
diuresis, as como la bioqumica y el sedi- cede espontneamente en das es frecuen-
mento urinario. En el plasma conviene te y parece estar en relacin con el predo-
monitorizar la urea o el BUN, as como la minio del tono parasimptico. Algunos
osmolaridad, la creatinina y los electrli- RN tendrn lesin miocrdica hipxico-
tos entre las 12 y 24 horas de vida. En caso isqumica; soplo sistlico en el borde
de existir alguna alteracin, se evaluarn esternal izquierdo (regurgitacin tricusp-

49
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

Indicadores perinatales
LATM
bradicardia fetal prolongada
Apgar < 3 a los 5 min.
PH < 7,0 y/o DB 10,0
Necesidad de reanimacin profunda
Observacin durante al menos 12 horas

Sin sintomatologa Sintomatologa


No signos de disfuncin neurolgica
No signos de disfuncin renal ni de otros
rganos o sistemas

Fin vigilancia: alta

Sintomatologa neurolgica Sintomatologa extraneurolgica

Valorar: capacidad para despertar, tono, Renal disfuncin tubular / IRA


actividad motora-convulsiones, excitabilidad, Digestiva Hemorragia digestiva
neuroconducta Hemodinmica Alteracin miocrdica
Respiratoria HTPP, SDR adulto
Hematolgica Coagulopata
Dao heptico Coagulopata, Amonio
Pruebas complementarias* Metablica: Ca y/o Mg

1. EEG / MFC (desde la primera hora)


2. Evaluaciones neurolgicas seriadas (1 hora) permiten
3. USC y velocidad FSC ( 12 horas de vida)
4. Marcadores bioqumicos (12 horas)
5. TC y RM (a partir de las 48 horas) Establecer otros estudios y la
intensidad de la vigilancia.
Delinear planes de cuidados y
permiten evitar daos sobreaadidos

Establecer gravedad de la EHI


Predecir evolucin
Delinear vigilancia y monitorizacin
Establecer manejo y planes de cuidados

* Edad a partir de la cual las pruebas complementarias muestran una adecuada capacidad diagnstica
y/o predictiva.

Figura 1. Aproximacin al recin nacido con indicadores perinatales de asfixia.

50
Neonatologa

dea) y/o en el pex (regurgitacin mitral) Bibliografa


por afectacin de los msculos papilares.
Excepcionalmente la afectacin es tan 1. Alastair MacLennan for the International
severa como para producir insuficiencia Cerebral Palsy Task Force. A template for defi-
cardiaca. En caso de repercusin cardiaca, ning a causal relation between acute intrapar-
tum events and cerebral palsy: international
buscaremos signos de isquemia miocrdica
consensus statement. BMJ 1999; 319:1054-
en el ECG (depresin del segmento ST e 1059.
inversin de la onda T) y disfuncin de la
contractilidad miocrdica mediante eco- 2. Eken P, Toet MC, Groenendaal F, de Vries LS.
cardiografa/Doppler. Los niveles sricos Predictive value of early neuroimaging, pulsed
de la CK-MB o troponina I pueden estar Doppler and neurophysiology in full term
francamente elevados. infants with hypoxic-ischaemic encephalo-
pathy. Arch Dis Child 1995;73:F75-F80.
Afectacin heptica. La elevacin transito-
ria de las transaminasas sin repercusin 3. Freeman JM, Nelson KB. Intrapartum asphyxia
clnica es frecuente. La sospecha de lesin and cerebral palsy. Pediatrics 1988; 82: 240-249.
heptica ms relevante se establece en 4. Garca-Alix A, Cabaas F, Pellicer A, Hernanz
caso de sangrado o lesin severa de otros A, Stiris T, Quero J. Neuron-specific enolasa
rganos, debiendo monitorizar entonces el and myelin basic protein: Relationship of CSF
tiempo de protrombina, tiempo de cefali- levels to the neurologic condition of asphyxia-
na, fibringeno, albmina, bilirrubina y ted term infants. Pediatrics 1994; 93: 234-240.
amonio sricos. Los niveles del factor V 5. Garca-Alix A, Quero J. Brain-specific proteins
(sintetizado por el hgado) y del factor as predictors of outcome in asphyxiated term
VIII (sntesis extraheptica) permiten infants. Acta Paediatr 2001;90:1103-1105.
diferenciar entre hepatopata (factor V
disminuido y factor VIII elevado por falta 6. Garca-Alix A, Quero J. Asfixia intraparto y
dao cerebral. Mitos y realidades. An Esp
de aclaramiento) y coagulopata por con-
Pediatr 1993; 39: 381-384.
sumo (ambos disminuidos).
7. Martn-Ancel A, Garca-Alix A, Gay F, Caba-
Efectos hematolgicos y metablicos. Puede as F, Burgueros M, Quero J. Multiple organ
existir alteracin de la coagulacin, e involvement in perinatal asphyxia. J Pediatr
incluso coagulacin intravascular disemi- 1995; 127: 786-793.
nada, tanto por lesin vascular como por
afectacin heptica. Excepcionalmente se 8. Nelson KB, Leviton A. How much of neonatal
encephalopathy is due to birth asphyxia? Am J
observa trombocitopenia por afectacin
Dis Child 1991;145:1325-31.
de la mdula sea. Es importante monito-
rizar los niveles sricos de glucosa, los cua- 9. Vannucci RC, Perlman JM. Interventions for
les deben ser mantenidos entre 75-100 perinatal hypoxic-ischemic encephalopathy.
mg/dl. Las concentraciones de calcio y Pediatrics 1997;100: 1004-1014.
magnesio pueden estar disminuidas y afec- 10. Volpe JJ. Hypoxia-ischemic encephalopathy:
tar la funcin de distintos rganos, por lo Clinical aspects. En: Neurology of the newborn.
que deben ser medidas, y si se observan 4th edition W.B. Saunders Company, Philadel-
alteraciones, stas deben ser corregidas. phia 2000; 331-394.

51
Esta pagina est en blanco de manera intencionada
7

Consideraciones ticas en el periodo neonatal


Vicente Molina

El clnico frente a los conflictos tiene que hacerlo por l, especialmente si


ticos tenemos en cuenta que las consecuencias de
estas decisiones pueden arrastrarse durante
Es evidente que todo mdico debe conocer los toda la vida.
principios bsicos de la biotica (autonoma,
Cada Unidad o Servicio de Neonatologa
beneficencia, no maleficencia y justicia). Pero
debe ir creando su propia cultura sobre como
para un clnico es ms importante saber cmo
actuar en situaciones conflictivas. Esto se
actuar en situaciones en las que existan con-
consigue fundamentalmente discutiendo los
flictos ticos, que conocer muy a fondo las
casos con todo el equipo e incorporando a la
teoras filosficas. No es posible protocolizar
discusin las opiniones de los neonatlogos
estos problemas de la misma forma que se
con ms experiencia, o de los expertos en
hace frente a los problemas mdicos habitua-
biotica, si es preciso. El equipo de enferme-
les, pero si es importante conocer cul es la
ra, que se encuentra especialmente involu-
forma correcta de abordar estas situaciones.
crado en el cuidado del recin nacido y en la
En una sociedad plural como la actual nadie relacin con los padres, debe participar inex-
puede pretender tener la verdad absoluta en cusablemente en estas discusiones.
situaciones conflictivas desde el punto de
Alrededor del nacimiento se pueden generar
vista tico. Los clnicos deben abordar estas
mltiples conflictos ticos, desde los que
situaciones de forma reflexiva, serena y respe-
rodean las nuevas tcnicas de reproduccin
tuosa frente a las opiniones de los dems. Es
asistida hasta problemas de distribucin de
importante poder comentar los casos compli-
recursos. Sin embargo, la situacin que con
cados con otros profesionales con igual o
ms frecuencia se le plantea al neonatlogo
mayor experiencia o, en ocasiones, con exper-
clnico es la de si tratar o no tratar. A ello
tos en biotica, porque permite ampliar la
dedicaremos el resto de este captulo.
propia reflexin y disminuye la angustia fren-
te a situaciones especialmente conflictivas.
El respeto a la autonoma del paciente, a su Deben existir lmites de
capacidad para decidir libremente, una vez actuacin en neonatologa?
convenientemente informado, si acepta o no
un tratamiento mdico o quirrgico, es algo Gracias a los tremendos progresos de la neo-
que nuestra sociedad en general y los mdicos natologa es posible actualmente salvar la
en particular hemos ido asumiendo de forma vida de recin nacidos extraordinariamente
progresiva. Los conflictos se generan cuando, graves, algunos de los cuales pueden presentar
como ocurre en neonatologa, el paciente no secuelas en su vida futura. La necesidad de un
puede tomar sus propias decisiones y alguien uso responsable de las nuevas tecnologas y el

53
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

compromiso de los mdicos con el principio biotica aceptan que debe basarse en la capa-
tico de actuar siempre en beneficio de su cidad de relacin (es decir, la capacidad de
paciente obligan a que, efectivamente, deban establecer una relacin intelectual o afectiva
existir lmites en la actuacin mdica en neo- con los dems), la capacidad de opinar por s
natologa. As ha sido reconocido por diferen- mismo o la capacidad para llevar una vida
tes Sociedades Nacionales de Pediatra o independiente. Otros consideran que deben
Neonatologa1,2,3,4,5. Limitar la actuacin o valorarse tambin las limitaciones fsicas
limitar el esfuerzo teraputico supone tanto importantes y los sufrimientos fsicos inten-
no iniciar como retirar un tratamiento. sos.
Ambas opciones (no iniciar o retirar) tienen
la misma consideracin desde el punto de Se ha utilizado tambin el concepto de
vista legal y moral. "mejores intereses" como criterio para decidir
sobre si tratar o no tratar. A diferencia del
concepto de calidad de vida, en el que se
compara la futura vida del recin nacido con
Cmo se determinan los lmites? lo que sera una vida normal, el concepto de
mejores intereses consiste en establecer si,
Se considera que un tratamiento en neonato-
para un recin nacido concreto, la muerte es
loga puede ser cuestionable (superara los
mejor opcin que la vida que le podemos ofre-
lmites) cuando no existen posibilidades de
cer. Para algunos autores 6 sera la nica justi-
supervivencia y el tratamiento solo prolonga-
ficacin tica y legal para renunciar, en un
ra la agona (caso de un anencfalo, por caso concreto, a la obligacin general de los
ejemplo), cuando existe una enfermedad mdicos de actuar para salvar la vida. Esto sig-
incurable de base y el tratamiento puede alar- nifica una decisin centrada especficamente
gar la vida pero acompaada de un sufrimien- en los intereses del nio y no en los de otras
to que se considera intolerable (caso de una personas (padres, equipo mdico) o en los de
metabolopata o de una miopata congnita) la sociedad.
o cuando el pronstico razonablemente espe-
rado de calidad de vida futura es muy defi- Uno de los grandes problemas de la neonato-
ciente (caso de la prematuridad extrema, de loga es la extrema dificultad para establecer
un pronstico exacto, sobre todo en los pri-
una asfixia neonatal grave o de malformacio-
meros das de vida, que es cuando se plantea
nes congnitas extensas).
la conveniencia o no de instaurar o proseguir
As como las dos primeras situaciones han un tratamiento. Es necesario un diagnstico
sido ampliamente aceptadas desde hace aos, lo ms preciso posible y basarse en resultados
el concepto de limitacin de actuacin en actualizados propios y de la literatura. Se
funcin de la calidad de vida esperada supone acepta un pronstico como "razonablemente
una postura ms avanzada y difcil. Sin cierto" cuando es superior al 80% de posibili-
embargo, no parece posible poder prescindir dades.
de l a la hora de plantearse un uso responsa- Frente a la incertidumbre del pronstico pue-
ble de la nueva neonatologa. No existe una den adoptarse tres estrategias7: esperar hasta
definicin de calidad de vida en la que todo el casi tener la certeza del pronstico, lo cual
mundo est de acuerdo, pero la mayora de reduce el riesgo de error pero a costa de "tra-
profesionales implicados y de expertos en tar excesivamente", con un nmero mayor de

54
Neonatologa

supervivientes con secuelas; utilizar un crite- pueden tener dificultades para captar toda
rio estadstico, es decir, no iniciar tratamien- la informacin o que pueden, consciente o
to en aquellos recin nacidos cuyo pronstico inconscientemente, hacer prevalecer sus pro-
es estadsticamente muy malo, lo cual tiene la pios intereses sobre los del recin nacido.
ventaja de ahorrar sufrimientos a recin naci- Desde el punto de vista del procedimiento, es
dos destinados finalmente a morir o a tener importante que la decisin sea discutida a
secuelas graves, pero que tiene el inconve-
nivel de todo el equipo (mdicos y enferme-
niente de dejar de tratar a un pequeo nme-
ras), que participen en ella los neonatlogos
ro de nios que se hubieran salvado; un crite-
con ms experiencia de la unidad (tambin
rio individualizado, que consiste en iniciar el
los subespecialistas peditricos en caso de
tratamiento y plantear a los padres su inte-
patologas especiales) y que se haga constar
rrupcin en el momento en que exista la sos-
en la historia el razonamiento clnico, la opi-
pecha de muy mal pronstico futuro. El crite-
nin de los padres y la decisin final.
rio individualizado parece la estrategia ms
aconsejable y supone una actitud de los neo- El balance entre el grado de decisin que
natlogos ms crtica y responsable con su corresponde a los padres y al equipo mdico es
propia actuacin, huyendo de un vitalismo un tema delicado y puede ser variable. Existen
simplista o de una medicina defensiva. Para culturas o ambientes en los que un cierto
disminuir el riesgo de errores, es fundamental "paternalismo" mdico es habitual e incluso
que en la elaboracin del pronstico inter- bien aceptado. En otros, en cambio, los padres
vengan los neonatlogos con ms experiencia querrn asumir todo el peso de la decisin,
de la unidad o incluso subespecialistas pedi- una vez recibida la informacin mdica com-
tricos. El criterio estadstico puede ser til en pleta. En todo caso, la decisin debe ser siem-
prematuridad extrema (lmites de la viabili- pre compartida entre padres y equipo mdico.
dad) o en situaciones cuantificables en tiem- Es importante que los mdicos intenten no
po (por ejemplo, falta de respuesta a la reani- imponer, consciente o inconscientemente,
macin en la asfixia perinatal). sus propias ideas culturales o religiosas.
Peter Dunn, uno de los pilares de la neonato-
loga moderna, expone, basndose en su expe-
Quin toma las decisiones?
riencia de ms de 35 aos, cmo cree que
Es evidente que en estas decisiones deben deben afrontarse estas decisiones8. Vale la
intervenir los padres y el equipo asistencial. pena conocer sus reflexiones sobre los matices
Dado que se trata de tomar una decisin en de esta decisin compartida. Explica que, en
nombre del recin nacido (que no puede las discusiones con los padres, l intenta ser
tomarla por s mismo) y en funcin de sus siempre el primero en mencionar la posibili-
mejores intereses, los padres, conveniente- dad de interrumpir el tratamiento, para dismi-
mente informados, parecen los ms idneos nuir en ellos el peso de la decisin y el senti-
para hacerlo. Son, adems, sus representantes miento de culpa posterior. Insiste tambin en
legales y, por tanto, los que deben autorizar las la necesidad de "privacidad" en estas discusio-
decisiones de interrupcin de tratamiento. nes, es decir, que aunque intervenga todo el
Hay que tener en cuenta, sin embargo, que equipo, debe existir un solo mdico responsa-
pueden estar excesivamente afectados emo- ble del recin nacido que hable con los padres
cionalmente como para no poder decidir, que en privado y que dedique a eso tanto tiempo

55
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

como los padres necesiten. Enfatiza la gran o ms tiempo para decidirse y no suelen gene-
importancia de los aspectos de comunicacin rarse problemas importantes. Sin embargo,
y relacionales entre el mdico y los padres a lo frente a situaciones muy claras de tratamien-
largo de este proceso de toma de decisiones. to intil (o futil) que comporte sufrimiento
Opina que, para disminuir la angustia de los fsico importante para el recin nacido, y opo-
padres, un cierto grado de "paternalismo" sicin persistente de los padres a interrumpir-
mdico puede ser, en estos casos, una mejor lo, debera plantearse una accin legal que
prctica mdica que proporcionarles toda la autorizara a hacerlo. Se trata, no obstante, de
informacin de una manera fra y dejar que un conflicto poco frecuente en la clnica.
ellos decidan.
El conflicto ms difcil se presenta cuando los
neonatlogos son partidarios de tratar (iniciar
Desacuerdo entre padres y o continuar un tratamiento) y los padres se
oponen. Es cierto que a la hora de no autori-
mdicos, cmo se resuelve el zar el tratamiento algunos padres pueden estar
conflicto? valorando intereses que no son propiamente
Parece claro que la mejor forma de prevenir del nio (rechazo a una carga familiar o emo-
estas situaciones de desacuerdo y, sobre todo, cional en caso de tener un hijo deficiente,
los conflictos de enfrentamiento que se deri- preocupacin por la pareja, por la imagen
van de ellas es informar lo mejor posible y social), pero lo mismo puede ocurrir a nivel
tantas veces como sea necesario, conseguir del equipo mdico (querer tratar por justificar
una relacin de confianza entre padres y la inversin en alta tecnologa, por mejorar la
mdico (lo cual supone afrontar la relacin estadstica de mortalidad, por la imagen fren-
con respeto, comprensin, paciencia e inclu- te a otros colegas del hospital, por creencias
so afecto) e intentar evitar actitudes excesi- religiosas, por no querer asumir el riesgo de
vamente autoritarias o de prepotencia. equivocarse). En relacin con la toma de
decisiones en estas situaciones conflictivas,
En aquellas situaciones en las que se establez- "nadie es infalible ni est libre de tener inte-
ca un pronstico razonablemente malo (pero reses opuestos ni puede pretender ser el nico
con certeza), en las que los mdicos aconsejen adecuado para decidir"9. Puesto que en estas
una interrupcin del tratamiento y los padres, situaciones nadie tiene la verdad absoluta, los
una vez bien entendida la situacin, decidan clnicos deben pensrselo muy bien antes de
proseguir, creemos que debe respetarse la plantear definitivamente un conflicto de
decisin de los padres. La incerteza del pro-
decisiones con los padres. Antes deben cues-
nstico y el alto grado de compromiso de los
tionarse si los padres han entendido realmen-
padres que, conociendo bien el alto riesgo de
te la situacin, si necesitan consultar con
secuelas, prefieran que su hijo sobreviva justi-
alguien ms, si necesitan ms tiempo, si basan
fican esta actitud.
su decisin en el afecto hacia su hijo, pensan-
Cuando el pronstico de vida o de futuro son, do que es lo mejor para l, y si su decisin es
con seguridad, muy malos, los mdicos deben tan poco razonable como para plantearse
insistir en que se interrumpa el tratamiento. remitir al recin nacido a otro centro donde
El que unos padres se opongan probablemen- apoyen su opinin o como para pedir una
te slo indica que necesitan ms informacin orden legal para proteger al recin nacido.

56
Neonatologa

En situaciones en que persista el desacuerdo nica11. Es frecuente que presenten gaspings de


puede ser til recurrir al Comit de tica del forma prolongada. No sabemos exactamente
hospital. Sin embargo, nuestra experiencia es qu grado de sufrimiento representa para el
que el Comit de tica es especialmente til recin nacido, pero es razonable pensar que
para orientar y apoyar a los clnicos en caso de no debe ser una sensacin nada agradable.
decisiones en las que tengan dudas, o para Lo que es seguro es que provoca una gran
adoptar una postura uniforme si existe des- ansiedad en los padres y en el equipo asis-
acuerdo dentro del equipo mdico, pero que tencial. Parece justificado, en estos casos,
pocas veces consigue que los padres modifi- instaurar tratamiento sedante y analgsico
quen su actitud. Al contrario, algunos padres con el fin primordial de disminuir la con-
pueden vivirlo como un juicio a su capacidad ciencia y el dolor, no de acelerar la muerte.
de ejercer de padres y pueden sentirse "pisote- Hay que contemplar abiertamente que, a
ados" por la organizacin hospitalaria. En los pesar de no ser legal, algunos neonatlogos
casos en los que persista el desacuerdo, que son partidarios en estos casos de utilizar tra-
afortunadamente sern pocos, ser necesario tamientos directamente encaminados a ace-
solicitar autorizacin legal para continuar el lerar la muerte, con el fin de asegurar el obje-
tratamiento. tivo de la interrupcin del tratamiento y de
disminuir el sufrimiento del recin nacido y
La informacin exhaustiva y el estableci- de sus padres.
miento de un buen nivel de comunicacin
con los padres es el mejor sistema para preve- Hay que ser consecuente con la decisin de
nir situaciones de desacuerdo irresolubles. no tratar y, por tanto, interrumpir todos los
tratamientos que puedan prolongar la vida
(sustancias vasoactivas, antibiticos, nutri-
Cuando ya se ha decidido limitar cin parenteral...). No debe diferenciarse
el esfuerzo teraputico... entre medidas ordinarias y extraordinarias, de
modo que estara moral y legalmente justifi-
El hecho de que se decida limitar el esfuerzo cado interrumpir incluso la hidratacin y la
teraputico (no instaurar o suprimir un trata- nutricin, aunque la mayora de unidades
miento) no quiere decir que se interrumpan tienden a mantenerla. Al mismo tiempo debe
los cuidados del recin nacido. La opcin de procurarse que la muerte del recin nacido sea
"curar" se transforma en la opcin de "cuidar", lo ms humana y digna posible, facilitando
y se le debe cuidar hasta que fallezca, procu- que los padres y otros miembros de la familia
rando que est lo ms confortable posible, sin puedan estar junto al recin nacido si lo dese-
dolor y con el mnimo sufrimiento fsico.
an, lo cojan en brazos y dispongan de una
Revisiones recientes demuestran que los cierta privacidad dentro de la unidad. En todo
padres viven con gran sufrimiento la prolon- este proceso final tiene un papel fundamental
gacin de la agona de sus hijos, una vez se el equipo de enfermera, que tiene que haber
ha decidido interrumpir o no instaurar el tra- participado en el proceso de toma de decisio-
tamiento10. Muchos de estos nios estarn nes y que acompaar a los padres. Este pro-
recibiendo medicacin sedante o analgsica ceso de "cuidar" supone tambin replantearse
y no sera razonable suprimirla por el hecho la conducta con los padres, si la evolucin es
de decidir interrumpir la ventilacin mec- diferente a la esperada.

57
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

Qu est pasando en la unidades planteaban interrumpirlos y se constat que


neonatales y qu opinan los existi una gran variabilidad entre las unida-
des a la hora de utilizar drogas como trata-
neonatlogos? miento paliativo.
Datos de diferentes unidades neonatales de En diferentes trabajos publicados formando
Canad, Estados Unidos y Holanda muestran parte del estudio EURONIC (efectuado en
que, a partir de la dcada de los noventa, diferentes unidades neonatales de varios pases
entre el 80% y el 90% de los fallecimientos se europeos)17,18,19, se comprueba que el grado de
producen despus de decisiones de limitacin implicacin de los padres en decisiones con-
del esfuerzo teraputico (no iniciar o inte- flictivas vara desde el 19% en los pases del
rrumpir tratamientos) 12. En una serie de estu- sur de Europa hasta el 89% en Gran Bretaa;
dios efectuados en Holanda se comprueba que que las decisiones de limitacin del esfuerzo
la mayora de neonatlogos son partidarios de teraputico basadas en criterios de mal pro-
emplear, en estos casos, medicaciones que nstico neurolgico (calidad de vida) fueron
aceleren la muerte, bajo un control estricto13. el 46% en algunas unidades y el 90% en otras;
que slo en Francia y en Holanda se utilizaron
Entre nosotros, Tejedor y Aybar14 revisaron
con frecuencia drogas con la finalidad directa
los fallecimientos de una unidad neonatal
de acelerar la muerte; que la utilizacin de cri-
durante 8 aos. En un 68% de los casos exis-
terios de calidad de vida para plantearse deci-
ti limitacin del esfuerzo teraputico (32%
siones de limitacin del esfuerzo teraputico se
instrucciones de no reanimar y 35% de retira-
relaciona con algunas caractersticas de los
da de soporte vital). En un 53% de los casos
neonatlogos (sexo femenino, no tener hijos,
la decisin se bas en criterios sobre calidad
religin protestante o no religin, trabajar en
de vida futura.
una unidad con muchos recin nacidos de
Krauel y cols15 expusieron un 34% de falleci- muy bajo peso) y, sobre todo, con el pas de
mientos por limitacin del esfuerzo teraputi- origen (ms frecuente en Gran Bretaa,
co en los aos 1990-1995 (23% no reanima- Holanda y Suecia; menos frecuente en Hun-
cin y 11% retirada de soporte vital). En un gra, Estonia, Lituania e Italia).
78% de los casos la decisin se bas en crite-
rios de casi certeza de secuelas graves junto
con pocas posibilidades de supervivencia. Actuacin en los lmites de la
viabilidad
McHaffie y Fowlie revisaron, en un extenso
trabajo, lo que ocurra en 6 unidades neona- Se trata de una de las situaciones ms conflic-
tales de Escocia en relacin con las decisiones tivas en neonatologa-perinatologa, ya que
de limitacin del esfuerzo teraputico16. exige tomar decisiones en situacin de urgen-
Observaron que la enfermera consideraba cia, y en las que, con frecuencia, se aplica un
que participaba poco en el proceso de toma de criterio estadstico (resultados por semanas de
decisiones y se senta poco informada. Los gestacin), teniendo siempre en cuenta la
residentes manifestaron su incomodidad por posibilidad de errores en la edad gestacional o
tener que mantener tratamientos intensivos sorpresas en cuanto a viabilidad, en cuyo caso
sin estar convencidos de que fueran adecua- deber aplicarse un criterio individual y dar a
dos hasta que los responsables de la unidad se ese recin nacido en concreto la opcin de ser

58
Neonatologa

tratado. El perodo conflictivo vara en fun- actuacin, insistiendo, en relacin con el ries-
cin de las pautas de cada unidad, que deber- go de secuelas, en la posibilidad de replante-
an basarse en sus propios resultados o en los arse de forma constante la continuacin o no
resultados de unidades similares del entorno del tratamiento en funcin del pronstico, es
(ya que es difcil tener suficiente casustica de decir, que el hecho de instaurar el tratamien-
nios muy inmaduros en unidades de tamao to en sala de partos no significa que sea una
pequeo o medio). Parece razonable situarlo, decisin irreversible.
en nuestro medio, entre 23 semanas cumpli- Aunque los criterios en cuanto a semanas
das (ms de 23 semanas) y menos de 27 (26 pueden variar segn los propios resultados, un
semanas y 6 das). esquema a seguir sera recomendar una con-
Siempre que sea posible se debe evitar que el ducta "no activa" por debajo de las 23 sema-
nacimiento de un nio muy inmaduro tenga nas. Entre 23 y 24 semanas (menos de 25) los
lugar en un centro que no disponga de cuida- resultados actuales son suficientemente
dos intensivos neonatales. La primera actua- decepcionantes como para proponer una con-
cin ser valorar cuidadosamente el estado de ducta no activa o aceptarla si son los padres
la madre y el feto e intentar por todos los los que la proponen. Debe quedar clara, sin
medios retrasar el nacimiento. En estas edades embargo, la posibilidad de instaurar una con-
de gestacin la supervivencia del recin naci- ducta activa inicial si la situacin en sala de
do aumenta un 2% cada da que se consigue partos es mejor de lo esperado. Por encima de
prolongar el embarazo. 25 semanas se aconsejar claramente una
conducta activa, pero dejando claro que si en
La asistencia debe ser multidisciplinaria y es la evolucin posterior se llega a una certeza
esencial la coordinacin entre obstetras y razonable de secuelas permanentes graves, se
neonatlogos20. No hay nada que desoriente plantear la conveniencia de la retirada del
ms y que pueda generar ms conflictos que soporte vital.
un equipo de obstetricia que adopte una acti-
tud pasiva frente al nacimiento de un gran La informacin de la que se dispone en la
inmaduro y un equipo de neonatologa que actualidad sugiere que la reanimacin profun-
aplique tratamiento intensivo, o viceversa. da es muy poco eficaz en los recin nacidos
Por tanto, obstetras y pediatras deben acordar muy inmaduros, con resultados muy decep-
una lnea de actuacin coherente e informar cionantes en cuanto a mortalidad o supervi-
a la familia, a ser posible de forma conjunta. vencia espordica, siempre con secuelas. Se
trata de un criterio importante a la hora de
El contacto de los neonatlogos con los considerar la abstencin teraputica.
padres antes del nacimiento es fundamental,
siempre que sea posible. Debe informarse con En situaciones de extrema urgencia, en las
la mayor precisin posible de porcentajes de que no es posible analizar con detalle la his-
supervivencia y secuelas, aplicando las esta- toria obsttrica ni hablar con los padres, es
dsticas propias o ms cercanas. Todos los razonable adoptar una conducta activa con
consejos que previamente se expusieron al todo recin nacido con vitalidad aceptable
comentar la toma de decisiones conflictivas (que no precise reanimacin profunda), con
conjuntamente con los padres son especial- un aspecto madurativo de 23 semanas o ms y
mente aplicables en estos casos. Se intentar un peso estimado superior a 500 g. La posibi-
consensuar con los padres un criterio de lidad de retirar ms adelante el soporte vital

59
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

permite afrontar estas situaciones con el cri- 9. Peabody JL, Martn GI. Relatividad de los
terio de adoptar una conducta activa ante la aspectos ticos sobre los lmites de la viabilidad
duda. neonatal. Clin Perinat N Amer 1996;3:437-
452.
Estas situaciones en las que las decisiones 10. McHaffie HE, Lyon AJ, Fowlie PW. Lingering
pueden depender del aspecto madurativo o de death after treatment withdrawal in the neona-
vitalidad del recin nacido es importante que tal intensive care unit. Arch Dis Child Fetal
queden en manos de neonatlogos con expe- Neonatal Ed 2001;85:F8-F12.
riencia. 11. Chiswick M. Parents and end of life decisions in
Existen documentos oficiales de sociedades de neonatal practice. Arch Dis Child Fetal Neona-
neonatologa y obstetricia de Canad y Esta- tal Ed 2001;85:F1-F3.
dos Unidos y opiniones de neonatlogos de 12. Kolle LA, van der Heide A, de Leeuw R, van
prestigio que, con pequeas variaciones, coin- der Mass PJ, van der Wal G. End-of-life deci-
ciden en la pauta de actuacin expuesta21,22,23. sions in neonates. Sem Perinatol 1999;23:234-
241.
13. Van der Heide A, van der Maas PJ, van der
Wald G, Kolle LA, de leeuw R, Holl RA.
Bibliografa Medical end-of-life decisions for neonates
1. Seccin de Neonatologa de la AEP. Bases ti- and infants in the Netherlands. Lancet
cas en Neonatologa. 1991. 1997;350:251-255.
14. Tejedor JC, Aybar L. Toma de decisiones ticas
2. Versluys C. Ethics of neonatal care. Lancet
y limitacin del soporte vital en recin nacidos
1993; 341:794-795.
crticos. An Esp Ped 1997;46:53-59.
3. Fetus and Newborn Committee, Canadian Pae- 15. Krauel X, Ricos G, Domnguez S, Bosch T, Gar-
diatric Society. Management of the woman ca MT, Moreno J et al. Limitation of life suport
with threatened birth of an infant of extremely in an Neonatal Intensive Care Unit (abstract).
low gestational age. Can Med Assoc J 1994; Prenatal and Neonatal Medicine 1996;1 suppl
151:547-553. 1:243.
4. AAP. Committee on Bioethics. Ethics and the 16. McHaffie HE, Fowlie PW. Withdrawing and
care of critically ill infants and children. Pedia- withholding treatment: comments on new gui-
trics 1996;98:149-152. delines. Arch Dis Child 1998;79:1-5.
5. Royal College of Paediatrics and Child Health. 17. Cuttini M, Rebagliato M, Bortoli P, Hansen G,
Witholding or withdrawing life saving treat- de Leeuw R, Lenoir S et al. Parental visiting,
ment in children. A framework for practice. communication and participation in ethical
1997. decisions: a comparison of neonatal unit poli-
cies in Europe. Arch Dis Child 1999;81:F84-
6. Doyal L, Wilsher D. Towards guidelines for F90.
witholding and withdrawal of life prolonging
treatment in neonatal medicine. Arch Dis 18. Cuttini M, Nadai M, Kaminski M, Hansen G,
Child 1994;70:F66-F70. de Leeuw R, Lenoir S et al. End-of-life decisions
in neonatal intensive care: physicians self-
7. Rhoden NK. Treating Baby Doe: the ethics of reported practices in seven European countries.
uncertainity. Hastings Cent Rep 1986;16:34-42. Lancet 2000;355:2112-2118.
8. Dunn PM. Appropiate care of the newborn: 19. Rebagliato M, Cuttini M, Broggin L, Berbik I,
ethical dilemmas. J Med Eth 1993;19:82-84. de Vonderwied U, Hansen G et al. Neonatal

60
Neonatologa

end-of-life decision making: physician attitudes an infant of extremely low gestational age. Can
and relationship with self-reproted practices in Med Assoc J 1994;151:547-553.
10 european countries. JAMA 2000;284:2451-
2459. 22. American Academy of Pediatrics, American
College of Obstetricians and Gynecologists.
20. Finer NN, Barrington KJ. Decision-making in
Perinatal care at the threshold of viability.
delivery room: a team sport. Pediatrics
Pediatrics 1995;96:974-976.
1998;102:644-645.
21. Canadian Paediatric Society, Society of Obste- 23. Rennie JM. Perinatal management at the lo-
tricians and Gynaecologists of Canada. Mana- wer margin of viability. Arch Dis Child
gement of the woman with threatened birth of 1996;74:F214-F218.

NOTAS

61
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8

Convulsiones neonatales
J.R. Castro Conde y E. Domnech Martnez

fueron clnicamente silentes. Tales fenme-

L
as convulsiones siguen siendo una de
las pocas urgencias neurolgicas neona- nos parecen ser ms comunes en RN pretr-
tales que potencialmente reflejan dao mino.
significativo del cerebro inmaduro. Puede ser
la primera manifestacin de disfuncin neu-
rolgica que en muy pocas ocasiones son de Diagnstico clnico
causa idioptica. Es importante, por tanto, un Una convulsin clnica es una despolariza-
diagnstico rpido de las mismas y de las con- cin sbita, paroxstica de un grupo de neuro-
diciones etiolgicas subyacentes, ya que nas, que desencadena una alteracin del esta-
muchas etiologas tienen tratamientos espec- do neurolgico. Muchas son breves y sutiles,
ficos que, administrados precozmente, pueden constituidas por conductas clnicas no habi-
mejorar el pronstico. tuales que a menudo son difciles de recono-
cer. stas pueden manifestarse como activi-
dad motora, sensorial o autonmica anormal
Definicin con o sin cambio en el nivel de conciencia.
Alteraciones clnicas paroxsticas en la fun- No todas las convulsiones clnicas se correla-
cin neurolgica (autonmicas, motoras o de cionan con cambios EEG y no todas las des-
comportamiento) se asocien o no a anoma- cargas convulsivas EEG son aparentes clnica-
las epileptiformes en el EEG. mente. La organizacin cortical cerebral, la
sinaptognesis y la mielinizacin de las vas
eferentes corticales estn escasamente desa-
rrolladas en el neonato, permitiendo con ello
Epidemiologa
una dbil y fragmentaria propagacin de las
La incidencia de convulsiones clnicas en convulsiones cuya actividad elctrica puede
neonatos a trmino es de 0,7-2,7 por 1.000 no extenderse por los electrodos EEG de
recin nacidos (RN) vivos. La incidencia es superficie. El desarrollo ms avanzado en el
ms alta en RN pretrmino, con un rango de sistema lmbico con conexiones al cerebro
57,5 a 132 por 1.000 RN vivos de menos de medio y al tronco enceflico pueden explicar
1.500 g al nacimiento. La incidencia de con- la mayor frecuencia de gestos orolinguofacia-
vulsiones electroencefalogrficas (EEG) cl- les, de desviacin de la mirada y de apnea que
nicamente silentes es desconocida. Monitori- a otras edades. Adems, las manifestaciones
zacin EEG continua en RNs que han sufrido clnicas pueden ser extremadamente poco
una convulsin clnica ha demostrado que notables. La tabla I resume los 4 principales
un 79% de las convulsiones EEG siguientes tipos de convulsin.

63
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

TABLA I. Tipos de convulsiones clnicas (adaptada de Volpe, 1989)

Frecuencia relativa
Act. EEG
Tipo Trmino Pretermino Manifestaciones clnicas asociada

Sutil 54% 48% Parpadeo, desviacin de los ojos, mirada fija con ojos abiertos,
succin, masticacin, sacar la lengua, boxear, pedaleo de los Variable
miembros, taquicardia, inestabilidad de TA

Clnica 23% 32% Focal. Miembros o un lado de la cara o cuerpo (lesin focal +
subyacente, infartacin arterial, a veces trastorno metablico)
Multifocal. Irregular, fragmentaria, no sigue un patrn +
jacksoniano

Mioclnica 18% 13% Sacudida aislada y rpida. Puede ser generalizada, focal y +
multifocal

Tnica 5% 7% Generalizada. Extensin de los miembros superiores (ms que


de los inferiores) con pronacin de los brazos y puos cerrados
Focal. Postura sostenida de un miembro (rara) +

Trastornos paroxsticos no mientos (componentes rpidos y lentos);


epilpticos en recin nacidos el temblor suele tener un movimiento de
igual velocidad y amplitud en sus fases de
A veces muy difciles de distinguir de las con- flexin y extensin, y adems se suceden a
vulsiones neonatales no bien discernibles, una frecuencia ms alta que los movi-
siendo necesario en muchas ocasiones recurrir mientos clnicos (5-6 segundos). Los tem-
a registros EEG prolongados vdeo sincroniza- blores en general se desencadenan por un
dos para demostrar la relacin temporal entre estmulo externo y cesan con una suave
fenmenos EEG y clnicos. Las principales extensin o flexin pasiva de la regin
conductas no epilpticas confusivas son: afectada. Esto puede ocurrir en nios sin
trastorno neurolgico, sin que necesaria-
Apnea. La mayora de episodios apneicos,
mente sea un signo anormal. Otras veces
ms si van asociados a bradicardia, no son
se puede asociar a encefalopata hipxico-
convulsivos. La apnea convulsiva asociada
isqumica, hipoglucemia, hipocalcemia o
a actividad epilptica EEG es propia del
sndrome de abstinencia a drogas. No pre-
RN a trmino, particularmente si la apnea
cisan tratamiento.
no est asociada a bradicardia, pero s va
asociada a otros fenmenos sutiles, tales Mioclono neonatal benigno onvico. Pue-
como apertura ocular, mirada fija, o des- den tener un inicio en la primera semana
viacin de los ojos. de vida, como sacudidas mioclnicas, en
Temblores o agitacin. Confundidos general bilaterales, sncronas y repetitivas,
habitualmente con actividad clnica, que que afectan las extremidades superiores o
presenta fases inequivalentes en sus movi- inferiores o ambas, aunque puede tener un

64
Neonatologa

inicio focal. Los episodios se prolongan infeccin del SNC, pueden coexistir y necesi-
durante varios minutos, y ocurren slo tan excluirse. Las investigaciones iniciales
durante el sueo, predominantemente deben concentrarse en las causas ms comu-
profundo. Tales movimientos no son sen- nes que requieren tratamiento especfico rpi-
sibles a los estmulos, y no debe haber acti- do. La tabla IV expone las investigaciones
vidad EEG epileptiforme crtica ni inter- requeridas y la secuencia sugerida.
crtica coincidente. Los movimientos pue-
den ser provocados o exacerbados por las Electroencefalograma
benzodiacepinas, y se suelen resolver
espontneamente en 2 meses. El patrn EEG crtico neonatal es definido
como descargas de ondas anormales rtmicas
Hiperexplexia. Es un trastorno caracteri- que duran al menos 10 segundos con un prin-
zado por dos formas anormales de respues- cipio y fin bruscos. Este patrn adquiere doble
ta a estmulos somatoestsicos, auditivos y importancia:
visuales inesperados:
1. Confirmacin de que los fenmenos
1. Forma mayor, espasmo tnico mante- observados son realmente convulsiones.
nido, simulando crisis tnicas generali-
zadas, con hipertona intensa que 2. Comprobar si los RN paralizados con rela-
puede contribuir a la apnea y bradicar- jantes musculares sufren convulsiones. Sin
dia; la flexin forzada de la cadera y/o embargo, no todas las convulsiones clni-
del cuello ayudan a aliviar estos fen- cas tienen correspondencia EEG. Ests
menos. son algunas de las convulsiones sutiles, la
mayora de las tnicas generalizadas y las
2. Forma menor, respuesta de sobresalto mioclnicas focales y multifocales. Para
exagerada (mioclono generalizado). ello hay dos explicaciones:
Estos episodios no se acompaan de
descargas epilpticas EEG. Un defec- a) algunas convulsiones se originan a
tos en los receptores de la glicina del nivel subcortical (mioclnicas) y no
tronco enceflico es el origen de este son propagadas a la superficie dada la
trastorno. Es necesario recurrir al tra- inmadurez de la sinaptognesis y de las
tamiento con clonacepam para amino- protecciones corticales;
rar los periodos de sobresalto, rigidez o b) que realmente las crisis tnicas y las
desplome. sutiles no sean convulsiones epilpti-
cas (descargas elctricas hipersncro-
nas), sino que son patrones motores
Investigaciones diagnsticas espinales y del tronco cerebral libera-
La amplia gama de posibilidades etiolgicas dos de la inhibicin tnica normal-
reflejadas en la tabla II hacen que cualquier mente ejercida por el lbulo frontal.
investigacin sea llevada a cabo en una Los registros EEG continuos estaran reco-
secuencia lgica. Ciertas llaves pueden estar mendados en RN paralizados y en aquellos
presentes, como la historia de asfixia perina- que presenten fenmenos clnicos nos hagan
tal o abuso de drogas maternas, pero otras sospechar convulsiones neonatales, para
causas, como la hipoglucemia, hipocalcemia o detectar la frecuencia y duracin de las con-

65
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

TABLA II. Etiologa ms frecuente de las convulsiones neonatales

Etiologa % de presentacin

Hipoxia-isquemia (asfixia perinatal) 46

Infeccin del SNC


Meningitis, encefalitis infeccin intrauterina 17

Hemorragia intracraneal
Hemorragias subaracnoideas, epidurales y subdurales 10
Hemorragia intraventricular, infarto hemorrgico periventricular

Infarto de una arteria cerebral 6

Trastorno metablico agudo 6


Hipoglucemia, hipocalcemia, hipomagnesemia, hiper o hiponatremia

Errores innatos del metabolismo


Aminoacidurias, trastornos en el ciclo de la urea, acidemias orgnicas, desordenes 5
peroxisomales, dependencia de la piridoxina

Malformacin del SNC 4

Dependencia materna a drogas


Cocana, herona, metadona... 4

Intoxicacin
Inyeccin fetal inadvertida con un agente anestsico local durante el parto

Encefalopata hipertensiva

Convulsiones neonatales benignas


Convulsiones neonatales familiares benignas
Convulsiones neonatales idipaticas benignas (ataques del 5 da)
Mioclono neonatal benigno onrico

Sndromes epilpticos neonatales


Encefalopata mioclnica precoz
Encefalopata epilptica infantil temprana (sndrome de Otahara)

Idioptica 2

66
Neonatologa

TABLA III. Etiologa de las convulsiones y aspectos clnicos

Momento de inicio Frecuencia relativa


Etiologa 0-3 das > 3 das Prematuros RN a trmino
Encefalopata hipxico-isqumica + +++ +++
Hemorragia intracraneal + ++ +
Hipoglucemia + + + +
Hipocalcemia + + + +
Infeccin intracraneal + ++ ++
Malformaciones del SNC + + ++ ++
Abstinencia a drogas + + + +
Inyeccin fetal inadvertida de anestsico local + + +++

TABLA IV. Investigaciones recomendadas ante convulsiones neonatales

Primera lnea Segunda lnea


Oximetra de pulso RM o TAC
Hemograma Muestras maternas y neonatales para abuso de drogas
Calcio srico (ionizado si es posible), magnesio, Na Estudios virolgicos e infeccin congnita
PH arterial Amoniaco, c. lctico, c. pirvico, aminocidos sricos
Puncin lumbar, cultivos sanguneos Aminocidos y cidos orgnicos en orina
Ultrasonografa craneal Examen oftalmolgico
EEG Considerar ensayo teraputico con piridoxina

vulsiones, as como su respuesta al tratamien- trastornos metablicos asociados, tales


to. Las anomalas del trazado EEG intercrti- como hipoglucemia.
co de fondo tiene especial importancia de
cara al pronstico neurolgico de estos RN. 2. Soporte hemodinmico y con ventilacin
Existe un pronstico neurolgico pobre aso- asistida si fuese necesario.
ciado a trazados EEG de salva-supresin, esta- 3. Necesidad de controlar las convulsiones.
dos persistentes de bajo voltaje o persistente- Las convulsiones por s mismas, incluidas
mente lento, ondas agudas multifocales o tra- las EEG clnicamente silentes, pueden
zados EEG de retraso madurativo persistente causar lesin neurolgica posterior.
en registros seriados. Actualmente tambin se sabe que en algu-
nas situaciones, como la encefalopata
Tratamiento (figura 1) hipxico-isqumica, incluso las descargas
EEG breves rtmicas (<10 segundos) agra-
Existen tres principios fundamentales: van el pronstico neurolgico de los RN
1. Diagnstico y tratamiento de la causa afectados. Sin embargo, los frmacos
subyacente, prestando especial atencin a antiepilpticos usados con mayor frecuen-

67
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

CONVULSIONES NEONATALES

RN de riesgo:
Asfixia perinatal Sospecha clnica
Infeccin del SNC
Hemorragia intracraneal
Infarto arterial del SNC
Errores innatos del metabolismo

Prctica de EEG diagnstico:


Registro EEG continuo
EEG de amplitud integrada

Estudio y tratamiento
Descargas epilpticas EEG
etiolgico especfico

Tratamiento mdico

Control clnico y EEG de las No control de las convulsiones


convulsiones

2 a 10 nivel de tratamiento hasta:


Registro EEG durante 1 hora ms Control clnico
Registros EEG de al menos 1 hora los < 3 descargas epilpticas EEG/hora
2 das siguientes Duracin de las descargas < 3 minutos

Figura 1. Algoritmo de manejo de las convulsiones neonatales.

68
Neonatologa

cia no son plenamente eficaces, adems de Retirada del frmaco


potencialmente nocivos. En general es
deseable el control de las convulsiones cl- El dao potencial al SNC en desarrollo por
nicas y EEG frecuentes ( 3/hora) o pro- frmacos antiepilpticos hace que se reco-
longadas ( 3 minutos) bajo monitoriza- miende cesar la administracin de los frma-
cin EEG, sobre todo si causan trastornos cos antes del alta de la unidad neonatal, una
en la ventilacin o en la homeostasis de la vez que las convulsiones hayan sido controla-
presin sangunea. Tras el control clnico das y la exploracin neurolgica sea normal.
Pero esta misma recomendacin es aplicable a
y EEG, raramente se tratara la persisten-
nios con lesiones demostrables del SNC, ya
cia de convulsiones EEG si son fragmenta-
que las convulsiones rara vez reaparecen antes
rias y breves, a no ser que sean consecuen-
de los 2 aos de vida, y en sndromes especfi-
cia de una encefalopata hipxico-isqu-
cos como los espasmos infantiles, estos frma-
mica subyacente.
cos seran inefectivos.

Anticonvulsivantes Bibliografa
La tabla V refleja las sugerencias con respecto 1. Barr Pa, Buettiker VE, Antony JH. Efficacy of
a los niveles teraputicos en funcin de la res- lamotrigine in refractory neonatal seizures.
puesta a ellos. Pediatr Neurol 1999; 20: 161-163.

TABLA V. Tratamiento farmacolgico de las convulsiones neonatales

Indicacin de tratamiento Dosis de carga Mantenimiento

Duracin 3 minutos o Frec. 3/hora 1- Fenobarbital 20 mg/kg i.v. 6 mg/kg/da (en 2 dosis)

Respuesta inadecuada 2- Repetir dosis de fenobarbital (10 mg/kg) hasta 6 mg/kg/da


20 mg/kg i.v.

Respuesta inadecuada 3- Midazolam 0,15 mg/kg i.v. 1-18 g/kg/da


4- Clonacepam 100-200 g/kg i.v.(30 seg) Conseguido el control se pasa
5- Clonacepam 10-30 g/kg/hora i.v. a dosis diaria de clonacepam
6- Fenitona 20 mg/kg (i.v.< 1 mg/kg/min) No recomendado

7- Carbamacepina 7-23 mg/kg/da en 2-3 dosis


8- Lamotrigina 2 mg/kg/da en 2 dosis v.o. 5-15 mg/kg/da en 2 dosis
Anticonvulsivantes adicionales 9- Paraldehdo 200-400 mg/kg i.v. o rectal 15-150 6 mg/kg/hora i.v. (solucin al 5%
en glucosa al 5%)
10- Valproato sdico 20 mg/kg i.v.(3-5 min) 1 mg/kg/hora
11- Lidocana 2 mg/kg 6 mg/kg/hora

Considerar dependencia de piridoxina Piridoxina 100 mg i.v. con monitorizacin EEG

69
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

2. Caraballo R, Yepez I, Cersosimo R, Fejerman N. lesions shown by magnetic resonance imaging.


Mioclonas neonatales benignas de sueo. Rev Arch Dis Child 1997; 77: F105-F110.
Neurol 1998; 26: 540-544.
11. McBride MC, Laroia N, Guillet R. Electrogra-
3. Castro JR, Domnech E, Lorenzo CR, Mndez phic seizures in neonatales correlate with poor
A, Ormazbal C. Descargas epileptiformes late- neurodevelopmental outcome. Neurology 2000;
ralizadas peridicas (PLED) como manifesta- 55: 506-513.
cin electroencefalogrfica de la encefalopata
12. Oliveira AJ, Nunes ML, Haertel LM, Reis FM,
isqumico-hipxica. Rev Esp Pediatr 1991; 47:
da Costa LM. Duration of rhytmic EEG patterns
476-480.
in neonatales: new evidence for clinical and
4. da Silva O, Collado Guzmn M, Young GB. prognostic significance of briet rhytmic dischar-
The value of standard electroencephalogram in ges. Clin Neurophysiol 2000; 111: 1646-1653.
the evaluation of the newborn with recurrent
13. Oliveira AJ, Nunes ML, da Costa JC. Plysom-
apneas. J Perinatol 1998; 18: 377-380.
nography in neonatal seizures. Clin Neurophy-
5. Domnech Martnez E, Castro JR, Lorenzo siol 2000; 111 (Suppl 2): S74-S80.
Prez CR, Mndez Prez A, Gonzlez Aspeitia
14. Painter MJ, Scher MS, Stein AD, Armati S,
G. Valor pronstico del electroencefalograma
Wang Z, Gardiner JC, Paneth N, Minnigh B,
en la encefalopata hipxico-isqumica (EHI).
Alvin J. Phenobarbital compared with pheny-
An. Esp. Pediatr. 1993; 38: 517-523.
toin for the treatment of neonatal seizures. N
6. Domnech E, Castro JR, Mndez A, Ormazbal Engl J Med 1999; 341: 485-489.
C, Rodrguez JC. Convulsiones neonatales por
15. Saliba E, Marret S, Chavet-Queru MS, Degio-
encefalopata isqumico-hipxica. M.D.P.
vanni E, Laugier J. Emergency electroencepha-
Monografas de Pediatra. Jarpyo Eds. 1986; 31:
lography during perinatal cerebral intensive
31-38.
care: indications and results. Neurophysiol Clin
7. Evans D, Levene M. Neonatal seizures. Arch 1998; 28: 144-153.
Dis child Fetal Neonatal Ed. 1998; 78: F70-F75.
16. Scher MS. Convulsiones en el recin nacido.
8. Hill A. Neonatal Seizures. Pediatr Rev 2000; Diagnstico, tratamiento y resultados. Clin
21: 117-121. Perinatol (Ed. Esp.) 1997; 4: 751-788.
9. Hoppen T, Elger ChE, Bartmann P. Carbamaze- 17. Shet RD. Electroencephalogram confirmatory
pine in Phenobarbital-nonresponders: Expe- rate in neonatal seizures. Pediatr Neurol 1999;
rience with ten preterm infants. Eur J Pediatr 20: 27-30.
2001; 160: 444-447.
18. Volpe JJ. Neonatal seizures: current concepts
10. Leth H, Toft PB, Herning M, Peitersen B, Lou and revised classification. Pediatrics 1989; 84:
HC. Neonatal seizures associated with cerebral 422-428.

NOTAS

70
9

Cuidados del recin nacido normal


R. Jimnez

L
a asistencia al recin nacido en sala de a) Normas generales: deber ingresar en
partos es responsabilidad del pediatra; incubadora, mejor sin ropa para una mejor
no obstante necesita la colaboracin de visualizacin y a temperatura neutra. Es
obstetras, comadronas y anestesistas para pro- conveniente efectuar aspiraciones fre-
curar las mejores condiciones de atencin, cuentes para mantener las vas respirato-
principalmente si es un parto de riesgo. El rias libres.
pediatra ser responsable de la atencin al b) Control de constantes: dependiendo de la
recin nacido siempre que est presente y gravedad se efectuarn cada 4 o 6 horas.
tomar las decisiones que a su buen criterio
profesional sean ms adecuadas para el nio, Temperatura: de preferencia se har
tanto desde el punto de reanimacin como de mediante un sensor continuo de tem-
los cuidados a que debe ser sometido. En peratura o bien con termmetro indi-
todos los casos debe dejar constancia escrita vidual localizado en axila.
de su actuacin, de gran valor por posibles Frecuencia cardaca: por monitoriza-
consecuencias posteriores. cin con dos electrodos colocados en
la lnea axilar media, unos 3 cm por
debajo del hueco axilar. Debe vigilarse
Partos de riesgo elevado la posibilidad de lesin cutnea, secun-
Si siempre es deseable que el neonatlogo daria a los electrodos, ms frecuente en
est presente en todos los partos, en determi- prematuros.
nadas circunstancias es obligado. stas son Frecuencia respiratoria: de preferencia
aquellas circunstancias maternas que pueden tambin con monitor, siendo aconseja-
dar lugar a un parto de alto riesgo y, por tanto, ble con pantalla osciloscpica y alar-
la presencia de un neonato patolgico en el mas. Es preferible al estetoscopio habi-
que haya que efectuar alguna maniobra espe- tual.
cfica.
Tensin arterial: mediante el Dynamap.
Las principales causas se resumen en la De gran importancia por ser la hipo-
tabla I. tensin signo gua de gravedad.
Este grupo de recin nacidos se someten habi- Control de la FiO2: ambiental, obligado
tualmente a observacin en una Unidad de cuando se administra oxgeno.
Cuidados Intensivos, donde, aparte de las
Gases sanguneos: de preferencia trans-
normas especficas que cada caso requiere, es
cutneos o por la saturacin de la Hb.
necesario tenerlos bajo vigilancia continua, la
cual se efecta mediante: c) Control de la vitalidad.

71
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

TABLA I. Gestacin de riesgo elevado

Riesgo 1 Bajo nivel socioeconmico


Escaso control (<5 visitas)
Edad (<16 aos; > 35 aos)
Esterilidad o infertilidad previa
Multiparidad (>4 embarazos)
Talla baja (<145 cm)
FUR desconocida
Obesidad
Aumento de peso anmalo (> 16 kg; < 6 kg)
Fumadora (>10 cigarrillos/da)
Hemorragia genital del primer trimestre
Perodo intergnsico < 12 meses
Patologa asociada no grave
Riesgo 2 Malformacin genital
Ciruga en tero
Malos antecedentes obsttricos
Antecedentes de irradiacin o tratamientos contraindicados en la gestante
Embarazo prolongado
Embarazo mltiple
Anemia (Hb<10 g/dl)
Infeccin materna
Diabetes A o B bien controlada
Cardiopata tipo III
Hipertensin o preeclampsia leves
Insercin placentaria anmala
Malformacin fetal
Sospecha de desproporcin pelvis-fetal
Riesgo 3 Drogadiccin o alcoholismo
Cardiopata tipo III-IV
Patologa asociada grave
Diabetes B mal compensada o superior
Hipertensin o preeclampsia graves
Isoinmunizacin (anti-D u otra)
Retraso de crecimiento intrauterino
Rotura prematura de membranas
Amenaza de parto pretrmino
Hemorragia genital del 2 o 3er trimestre
Polihidramnios. Olioamnios
Presentacin fetal anmala (>37 semanas)

Mediante anotacin de los cambios que se un cuidado de enfermera por personal


aprecien de coloracin o actividad. profesional y especializado que tenga el
concepto de atencin integral, lo cual sig-
Adems de los apartados anteriores, se nifica no slo el cuidado del nio sino la
harn los controles de laboratorio indica- atencin a la familia, de vital importancia
dos para su afeccin de base. Es primordial en este tipo de asistencia

72
Neonatologa

Cuidados en sala de partos tar su observacin; el unto sebceo tiene un


importante papel protector de la piel. Slo
Normas generales est indicado el bao cuando exista sospecha
de corioamnionitis.
Existen una serie de normas para los cuidados
del recin nacido, tiles para todos los nios. Profilaxis de la enfermedad hemorrgica. Admi-
nistrar una dosis nica de 1 mg (0,1 ml) de
Evitar la prdida de calor. Para ello, recoger al vitamina K1 intramuscular. Aunque la va
nio en un pao estril, seco y caliente. Man- oral tambin es posible, en general la paren-
tenerlo siempre bajo un foco de calor radian- teral es ms segura.
te.
Prevencin de la oftalma neonatal. Administrar
Aspirar secreciones de boca y nariz. En un parto pomada oftlmica de tetraciclina al 1% (aure-
vaginal no es necesario aspirar secreciones omicina) o de eritromicina al 0,5% en ambos
gstricas. ojos. Esta medida es parcialmente efectiva
Estmulos cutneos. Unas palmadas en las para la profilaxis de la conjuntivitis por
plantas de los pies suelen ser suficientes para Chlamydia trachomatis y muy til ante la Neis-
que el recin nacido inicie una respiracin seria gonorrhoeae.
efectiva. Si esto no ocurre, deben iniciarse de En la actualidad, en los pases industrializados
inmediato las medidas de reanimacin ade- es ms frecuente la infeccin por Chlamydia,
cuadas. que aparece en un 11-14% a pesar de la profi-
Apgar. Valoracin al minuto y 5 minutos. laxis indicada. Si la madre es portadora de
Neisseria gonorrhoeae, est indicada la admi-
Brazalete de identificacin. Colocarlo correcta- nistracin parenteral de una dosis de penicili-
mente de forma que no pueda retirarse con los na G sdica (25.000-50.000 U/kg).
movimientos del nio. Esta identificacin se
mantendr todo el tiempo que el nio perma- Pesar a todos los nios y registrar este dato en la
nezca en el hospital y es aconsejable que lo historia y libro de partos. Esta medida debe rea-
retiren los padres al llegar a casa. Actualmen- lizarse en todos los partos, aunque se trate de
te est en estudio la implantacin de una fetos muy pequeos o nacidos muertos, dado
identificacin definitiva. que posteriormente ser una medida necesaria
para cualquier clculo estadstico o epidemio-
Ligadura del cordn umbilical. Nunca debe lgico.
exprimirse el cordn. El nio se mantendr
en posicin salomnica, para que expulse las Mantenerlo en incubadora o cuna trmica, o
secreciones del rbol respiratorio, en un plano por lo menos bajo un foco de calor, en dec-
ligeramente inferior (10 cm) a la placenta, bito prono hasta que pase al nido junto a su
durante 30-60 segundos. Si existe hiperseda- madre.
cin materna, enfermedad hemoltica o algu-
Obtener sangre de cordn. Para determinar
na situacin que requiera reanimacin inme-
grupo y Rh, as como hematcrito en todos
diata, la ligadura ser precoz (15 segundos).
los nios. En caso de que este valor sea supe-
No baar a los nios. Limpiarles simplemente rior o igual a 60 %, se practicar hematcrito
la cara con una gasa o toalla secas, para facili- central (intravascular) a las 6 horas de vida.

73
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

Cuidados especiales zado de forma adecuada, en especial lo que


concierne a identificacin, administracin de
Estos cuidados estarn indicados en aquellos vitamina K y profilaxis ocular.
nios en los que se den determinadas circuns-
tancias, y deben realizarse sistemticamente Controlar las secreciones oroforngeas, practi-
sin esperar una indicacin individual. cando si precisa aspiraciones cuidadosas, pri-
mero en boca y despus en fosas nasales. Si
Determinar la glucemia (mediante tiras reac- son muy abundantes, colocar al recin nacido
tivas) en los siguientes casos: en posicin de Trendelemburg.
Hijos de madre toxmica Comprobar el grupo sanguneo y Rh del recin
Hijos de madre diabtica nacido en especial si la madre es Rh (-) o
posee el grupo O. En caso de recin nacido
Peso > 4.000 g Rh positivo y madre Rh negativo, administrar
a la madre 1/2 inyectable de gammaglobulina
Peso < 2.500 g
anti-D.
Retrasos de crecimiento intrauterino
Controlar la miccin y deposicin meconial,
Pretrminos (< 37 semanas) anotando el horario de aparicin de ambas y
frecuencia de las mismas.
Estos controles deben realizarse cada 30
minutos mientras el nio permanezca en sala Controlar la temperatura axilar cada 8 horas, y
de partos y despus continuarn durante las si es inferior a 36 C, aplicar con cuidado una
primeras 24 horas de vida. esterilla elctrica y no realizarle exmenes
ms detallados hasta que no se haya estabili-
zado la temperatura.
Valoracin del estado neonatal y Control de la funcin cardiorrespiratoria. La fre-
destino cuencia cardaca oscila entre 120-150
lat./min, con una coloracin sonrosada y la
Despus de proporcionar al nio estas prime-
frecuencia respiratoria entre 40 y 60 resp./min.
ras atenciones debe practicarse una somera
exploracin a fin de descartar patologa, en Control del cordn umbilical. Comprobar al
especial malformaciones importantes, y eva- ingreso del nio la ligadura del cordn de
luar el estado del neonato, tras lo cual se deci- forma que no pueda sangrar. La pinza no debe
dir su destino al nido de nios sanos o bien presionar la pared abdominal.
su ingreso en una unidad de patolgicos. Practicar controles de glucemia (mediante
tiras reactivas) a las 0, 1, 2, 4, 6, 12 y 24 horas
de vida e iniciar alimentacin precoz a las 3
Cuidados en el nido horas de vida, en los recin nacidos en los que
Normas generales se den las circunstancias siguientes:
peso inferior a 2.500 g
Al ingreso de un recin nacido hay que trans-
cribir en la historia del mismo los datos de la peso superior a 4.000 g, hijos de toxmica
historia materna. Es necesario comprobar que leve, hijos de madre con diabetes gestacio-
los cuidados en la sala de partos se han reali- nal o tipo A.

74
Neonatologa

Si el hematcrito del cordn es igual o superior rio explorar a todos los nios dentro de las
a 60%, practicar a las 6 horas de vida deter- primeras 24 horas de vida y es aconsejable por
minacin del hematcrito central. Se considera lo menos una nueva revisin antes del alta
patolgico para esta segunda determinacin hospitalaria al tercer da.
una cifra superior a 65%.
En todo recin nacido por cesrea, practicar
lavado gstrico con suero fisiolgico a travs de Contacto madre-hijo
sonda nasogstrica y con emboladas de 5 ml, Es muy importante para la madre y el recin
hasta que el suero salga limpio. nacido establecer una buena relacin afecti-
Si la madre es positiva para el antgeno de super- va. Las normas hospitalarias, en general, no
ficie de la hepatitis B (HBsAg), practicar favorecen esta relacin, por lo que debe pro-
extraccin de sangre para determinacin de curarse que el contacto madre-hijo se esta-
HBsAg y administrar 0,5 ml de gammaglobu- blezca lo ms precozmente posible (inclusive
lina especfica i.m. y 0,5 ml (10 g) de vacu - en la sala de partos, dejando al recin nacido
na recombinante especfica SC en regin del- sobre el abdomen de la madre) y se mantenga
toidea. la mayor parte del tiempo, evitando separa-
ciones innecesarias y excesivamente prolon-
Control de peso diario, que se anotar en la gadas. Siempre que la madre lo pida y sea
historia del nio. posible, se dejar al recin nacido con ella.
Muchas madres necesitan en estos momentos
un mayor apoyo emocional y ayuda de las per-
Higiene del recin nacido sonas que las rodean.
Cuidados de la piel y orificios naturales. Bao
diario del recin nacido con esponja indivi-
dual, sin inmersin. Limpieza y cambio de Higiene del personal
paales tantas veces como sea necesario, y si
Deben mantenerse normas de asepsia, con
precisa, se aplicar crema protectora en rea
lavado de manos y antebrazos, antes y despus
del paal.
de la manipulacin de cada nio. No utilizar
Cura cuidadosa del ombligo con alcohol al pulseras, anillos ni relojes de mueca.
70% dos veces al da y cada vez que haya esta-
do en contacto con heces u orina.
Control de la temperatura ambiental y ropa. Es Alimentacin del recin nacido
ms recomendable un ambiente caliente (22-
25 C) que abrigar excesivamente al recin Lactancia materna
nacido. Las prendas de vestir sern de fcil Si la madre est en condiciones y el recin
colocacin y holgadas. nacido no presenta problemas, puede hacerse
la primera tetada entre las 3 y 6 horas de vida.
En ningn caso debe retrasarse ms all de las
Visita del neonatlogo 12 horas de vida.
Pasadas unas horas del nacimiento se llevar La duracin mxima de la tetada debe ser de
a cabo una exploracin completa. Es necesa- 10 minutos en cada pecho. Cada toma se ini-

75
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

ciar por el ltimo pecho que se dio en la Clinitest con el paal mojado de orina y valo-
anterior. Las tomas sern cada 3 horas, procu- rar el cambio de color. Nunca dejar la pastilla
rando establecer un descanso nocturno de 6 en contacto directo con la piel del nio.
horas.
A las 72 horas de vida se realizan las extrac-
En las tomas iniciales y siempre que la tetada ciones de sangre para deteccin de fenilceto-
no parezca satisfactoria, durante las primeras nuria e hipotiroidismo. Por puncin de taln
48 horas se suplementar con suero glucosado se obtiene una pequea muestra de sangre que
al 5%. En los recin nacidos de peso inferior a debe impregnar bien los papeles secantes de
2.500 g y en los que tengan una prdida de forma que aparezcan todos los crculos llenos
peso superior al 8%, puede ser necesario por ambas caras. Estas determinaciones sue-
suplementar con frmula lctea, despus de len hacerse en laboratorios que abarcan una
dar el pecho, sin forzar, aunque en general hay extensa poblacin.
que evitar dar otros suplementos a fin de favo-
recer la lactancia materna.
Cuando un nio ingresado en pediatra reciba Instrucciones para el alta
lactancia materna, la leche debe recogerse en La madre debe recibir antes de su salida de la
el nido guardndola en jeringas o biberones clnica el Carnet de Salud en donde constarn
de plstico y conservndola en nevera. los datos correspondientes a filiacin, antece-
dentes y nacimiento, la modalidad de alimen-
Lactancia artificial tacin con que es dado de alta y especialmen-
Las dos primeras tomas se harn a las 6 y 8 te si existe alguna patologa o las observacio-
horas de vida con 10-15 ml de agua estril. Si nes necesarias sobre el perodo perinatal, a fin
stas son bien toleradas se pasar a frmula de que el pediatra disponga posteriormente de
lctea, inicindose el primer da con un mxi- la mayor informacin posible y de la forma
mo de 5 ml/kg/toma, el segundo 10 ml/kg/ ms fidedigna.
toma y 15 ml/kg/toma el tercer da. Tomar
Proporcionar a la madre normas sobre los cui-
biberones aproximadamente cada 4 horas y
dados del recin nacido, si es posible por
cuando sea posible con pausa nocturna de 6-8
escrito, aconsejndole su lectura con aten-
horas.
cin. Si precisa alguna aclaracin, se procura-
r darle las explicaciones que sean necesarias.
Diagnstico precoz (screening En ningn caso retirar el brazalete de identi-
endocrino-metablico) ficacin y dejarlo para que lo haga la familia
en casa.
A las 48 horas de vida se puede practicar una
determinacin de cuerpos reductores en orina Recordar a los padres la necesidad de seguir
(Clinitest) para la deteccin de galactosemia. revisiones peridicas por su pediatra de cabe-
Basta con poner en contacto una pastilla de cera.

76
10
Deteccin de los trastornos neurosensoriales:
retinopata de la prematuridad e hipoacusia
neurosensorial
M. Moro, A. Almenar, M.C. Tapia y M. Roldn

Retinopata del pretermino 4 5 semana, generalmente al descen-


der la oxigenoterapia). Puede existir una
La retinopata del pretrmino (RP) es un pro- diferenciacin hacia clulas endoteliales
ceso vasoproliferativo de los vasos retinianos normales, o la multiplicacin indiferen-
inmaduros. Constituye una de las complica- ciada de las clulas dando lugar a un
ciones importantes que pueden presentar los tejido fibrovascular que ser el origen de
nios de muy bajo peso al nacimiento ya que las membranas fibrosas vitreorretinia-
puede provocar graves alteraciones visuales nas, que son el inicio de la fibroplasia
que incluyen la ceguera, y los nios con for- retrolental.
mas menos graves, con el tiempo, pueden des-
arrollar miopa, estrabismos y desprendimien-
tos de retina. Screening de la retinopata de la
La vascularizacin de la retina se inicia en la prematuridad
16 semana de vida intrauterina mediante un
La poblacin de riesgo est constituida por:
precursor mesenquimal que aparece en el ner-
vio ptico y va avanzando hacia la periferia Todos los recin nacidos con peso inferior
alcanzando el lado nasal a las 36 semanas y el a 1.500 g o edad gestacional inferior a
temporal a las 40 semanas de vida intrauteri- 34 semanas (precisen o no oxigenote-
na, por ello el factor ms importante en el rapia).
desarrollo de la RP es la inmadurez vascular,
Los recin nacidos con peso superior a
adems de relacionarse con mltiples factores
1.500 g que precisen tratamiento con oxi-
como la hiperoxia, hipoxia o la alternancia de
genoterapia de forma prolongada (ms de
stas, la duracin de la oxigenoterapia, la aci-
50 das).
dosis, la hipercapnia, el dficit de vitamina E,
etc. Los recin nacidos sometidos a tratamien-
tos quirrgicos importantes y/o que sufran
En la RP podemos diferenciar dos fases: enfermedades graves durante el primer
1 fase: vasoobliterativa (se produce a las mes de vida (sepsis, hipoglucemia, anemia
pocas horas de iniciada la oxigenoterapia subsidiaria de transfusin).
como consecuencia de la accin del ox-
geno sobre la retina inmadura).
Mtodo de screening
2 fase: vasoproliferativa que a su vez se
subdivide en una primera fase retiniana A partir de la 4-6 semana de vida (en los
y la segunda retinovtrea (es reactiva a muy pretrmino a las 31 semanas de edad
la hipoxia y suele observarse antes de la posconcepcional) se debe realizar la primera

77
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

exploracin que se continuar con controles Extensin determinada segn "las horas
peridicos posteriores cada 2 semanas hasta del reloj" afectadas.
objetivar la completa vascularizacin o esta-
Situacin (figura 1):
bilizacin de la retina, habitualmente entre
las 37-40 semanas de edad posconcepcional. ZONA I: alrededor del polo posterior.
Se explora con un oftalmoscopio indirecto ZONA II: desde la zona I hasta el
binocular con una lente de 20 o 28 dioptras, ecuador del globo.
usando separadores de uso individual. ZONA III: desde el ecuador hasta la
Para obtener la midriasis, se instila un colirio ora serrata.
ciclopljico al 0,2% o tropicamida al 1% (dos Estadios:
instilaciones separadas 5 minutos, con lo que
se puede explorar al nio a los 30 minutos de Estadio 1: lnea de demarcacin clara
la segunda instilacin). Se pueden usar bas- entre la retina avascular (por delante)
toncillos (Q-TIP) para realizar la indentacin y la vascularizada (por detrs).
sobre la zona temporal del globo ocular con el Estadio 2: cresta. La lnea de demarca-
fin de visualizar mejor la zona extrema de la cin crece en grosor y altura; vara su
periferia temporal de la retina (zona III del color de blanco a rosa por la prolifera-
esquema de la figura 1). cin de los vasos que dejan el plano de
la retina para entrar en esta zona ele-
En la historia clnica de cada beb debe que-
vada.
dar registrada la exploracin del fondo de ojo
segn la clasificacin internacional, en la que Estadio 3: cresta con proliferacin
se describe la lesin desde tres puntos de vista: fibrovascular extrarretiniana. Se suma

Figura 1. Esquema de las zonas de la retina segn la clasificacin internacional de la retinopata de la


prematuridad.

78
Neonatologa

el crecimiento fibrovascular retinov- hasta que se complete la vascularizacin


treo conectado o no al borde posterior en zona III.
de la cresta o puede entrar en el vtreo
Si se detecta retinopata en fase inferior al
perpendicularmente al plano retinia-
"umbral", las revisiones se realizarn sema-
no.
nalmente, para asegurarnos de detectar la
Estadio 4: desprendimiento parcial de posible progresin a umbral.
la retina por traccin y/o exudacin.
Siempre que se detecte RP en cualquier
Se subdivide en 4-A cuando no
grado evolutivo, los padres deben ser
hay afectacin foveal y 4-B cuando la
informados de su estado, las posibilidades
hay.
de progresin y el pronstico visual reser-
Estadio 5: desprendimiento total de vado. Es muy importante que asuman la
retina. responsabilidad de la importancia del
Se aade el adjetivo de "enfermedad plus" seguimiento oftalmolgico y de la necesi-
(+) a cualquiera de los estadios anteriores dad, en su caso, del tratamiento en el
cuando se observa ingurgitacin y tortuo- momento adecuado.
sidad vascular en el polo posterior. Es un
signo de mal pronstico porque indica
actividad de la lesin. Tratamiento de la retinopata de la
Cuando la lesin alcanza el estadio 3 plus prematuridad
(3+), ms del 50% de los casos evolucio- En el estadio 3 plus en zona II (enfermedad
nan a estadios posteriores; esta fase se umbral 1) se realiza la ablacin de la retina
conoce como enfermedad "umbral". avascular mediante criocoagulacin o fotoco-
agulacin con lser, y el tratamiento debe rea-
Seguimiento de los nios de riesgo lizarse en las 72 horas siguientes al diagnsti-
co para minimizar el riesgo de evolucin a
El momento del primer examen, aunque desprendimiento de retina.
se aconseja entre la 4 y 6 semana posna-
La criocoagulacin destruye la retina avascu-
tal, puede variar segn la incidencia local
lar mediante un terminal que congela desde la
de retinopata y los factores de riesgo del
esclera hasta la retina. Es de fcil aplicacin
nio.
en zonas perifricas, pero es complicado el
Todo nio con riesgo de RP debe exami- acceso a las zonas posteriores y puede provo-
narse al menos dos veces antes de descar- car la lesin de los tejidos circundantes.
tar totalmente la RP y hasta asegurarnos
de que se ha completado bilateralmente la La fotocoagulacin usa un haz de lser que
vascularizacin retiniana. alcanza la retina avascular a travs del orificio
pupilar por lo que la lesin de los tejidos cir-
El seguimiento posterior depender de los cundantes es menor, siendo adems ms fcil
hallazgos del primer examen. el acceso a zonas posteriores y ms difcil el
Si no se detecta retinopata, pero no exis- tratamiento de las zonas ms perifricas, aun-
te vascularizacin en zona II, se debe pla- que ello puede solucionarse usando una
nificar el seguimiento cada 2-3 semanas indentacin escleral externa.

79
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

En el estadio 4 se realiza la ciruga del des- la implantacin de programas de screening


prendimiento de retina (extraescleral y auditivo en los Servicios de Neonatologa.
vitrectoma).
Las tcnicas que se utilizan en el screening
En el estadio 5 se realiza una vitrectoma. neonatal son los potenciales evocados auditi-
vos del tronco cerebral automatizados
Hipoacusia (PEATC-A) y las otoemisiones acsticas
La prevalencia de la hipoacusia con umbral (OEA). Las OEA presentan como limitacin
superior a 40 dBHL en el mejor odo es de 2,8 con respecto a los PEATC-A la no deteccin
de cada 1.000 recin nacidos vivos (IC: 1,9- de hipoacusias de origen retrococlear.
3,9), correspondiendo a hipoacusias severas
Existen dos modalidades de screening: el uni-
bilaterales (umbral superior a 60 dBHL) el
versal y el restringido a la poblacin de riesgo.
0,7 (IC: 0,4-1,4). En los nios que presen-
Este segundo modelo de screening va dirigido
tan algn indicador de riesgo de hipoacusia la
a los recin nacidos y lactantes que presenten
prevalencia aumenta al 3-5 %. La mayora de
las hipoacusias infantiles estn presentes en el indicadores de riesgo auditivo (tabla I).
primer ao de vida. El protocolo de exploracin al que deben
El diagnstico y tratamiento precoces, antes someterse todos lo recin nacidos y de forma
del ao de vida, disminuyen considerable- inexcusable los que presenten algn indicador
mente el potencial minusvalidante de esta de riesgo auditivo es el propuesto por la
enfermedad. Esto es posible conseguirlo con CODEPEH (figura 2).

TABLA I. Indicadores de riesgo auditivo en recin nacido y en lactantes

Indicadores de alto riesgo en neonatos Indicadores de alto riesgo en lactantes


Antecedentes familiares de hipoacusia congnita Sospecha de hipoacusia o retraso del lenguaje
o de instauracin en la primera infancia Meningitis bacteriana u otras infecciones que
Infeccin intrauterina del grupo TORCH puedan cursar con hipoacusia
Malformaciones craneofaciales Traumatismo craneal con prdida de
Peso al nacimiento inferior a 1.500 g conciencia o fractura

Hiperbilirrubinemia subsidiaria de Estigmas asociados a sndromes que cursen con


exanguinotransfusin hipoacusia

Uso de frmacos ototxicos en el RN o en el Uso de frmacos ototxicos


embarazo Otitis media secretora recurrente o persistente
Meningitis bacteriana
Hipoxia-isquemia perinatal
Ventilacin mecnica durante ms de 5 das
Estigmas o sndromes que cursen con hipoacusia

80
Neonatologa

1 FASE: PEATC-A u OEA


al alta*

NO PASA PASA
PEATC-A > 40 dB PEATC-A < 40 dB bilateral
u OEA ausentes u OEA presentes

2 FASE: PEATC-A u OEA


al mes*

NO PASA PASA
PEATC-A > 40 dB PEATC-A < 40 dB bilateral
u OEA ausentes u OEA presentes

3 FASE: ORL Seguimiento por los pediatras de


los Centros de Salud de Atencin
Primaria

(*) Todos los nios con indicadores de riesgo auditivo retrococlear: (hiperbilirrubinemia, hipoxia, menin-
gitis y determinados sndromes), debern se explorados con PEATC dado que este tipo de hipoacusia
no es detectado por las OEA.

Figura 2. Esquema de las zonas de la retina segn la clasificacin internacional de la retinopata de la


prematuridad.

81
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

1 fase. Antes del alta hospitalaria, siendo morbidity. J Ped Ophthalmol Strab 1989; 26:
explorados con PEATC-A y/u OEA. 271-275.

2 fase. Se realizan PEATC-A y/u OEA 5. Comisin para la Deteccin Precoz de la Hipo-
acusia. Protocolo para la deteccin precoz de la
un mes despus de la primera exploracin
hipoacusia en recin nacidos con indicadores de
a los nios que no superaron el screening riesgo. 1996.
en su primera fase.
6. Comisin para la deteccin precoz de la hipoa-
3 fase. Se realiza en el Servicio de Oto- cusia (CODEPEH). An Esp Ped 1999; 51: 336-
rrinolaringologa donde se obtiene el diag- 344.
nstico definitivo tras la realizacin de un 7. Committe for the Classification of retinopathy
timpanograma, PEATC y audiometra de of Prematurity. An international classification
juego, etc., y se instaura el tratamiento y of retinipathy of prematurity. Arch Ophthalmol
seguimiento oportunos. 1984; 102: 1130-1134.
Todos los nios que superen el screening 8. Cryotherapy for retinopathy of prematurity coo-
auditivo neonatal deben ser seguidos por perative group: Multicenter trial of cryotherapy
los pediatras de atencin primaria, que for retinopathy of prematurity: 3 1/2 year out-
sern los encargados de detectar posibles comestructure and function. Arch Ophthal-
mol 1993; 111: 339-344.
problemas auditivos en el nio a lo largo
de su infancia, con el fin de poder diag- 9. European Consensus Development Conference
nosticar y tratar con precocidad cualquier on Neonatal Hearing Screening. European
Consensus Statement on neonatal hearing scre-
tipo de hipoacusia de aparicin posterior
ening. Miln, 1998.
al periodo neonatal.
10. Healthy People 2000. UA Department of
Health an Human Services. Public Health Ser-
Bibliografa vice. DHHS Publication Nl. (PHS) 91-50213,
US Govemment Printing Office, Washington
1. Almenar A, Pozo M, Nieto MJ, Tapia MC, DC, 20420, 1990.
Moro M. El screening auditivo neonatal. An
11. Hutchinson AK, Saunders RA, ONeill JW,
Esp Ped 2001; 54 (Supl. 4): 167-170.
Lovering A, Wilson ME. Timing of initial scre-
2. American Academy of Pediatrics. American ening examination in retinopathy of prematu-
Academy of Ophthalmology. American Asso- rity. Arch Ophthalmol 1998; 116: 608-612.
ciation for Pediatric Ophthalmology and Stra-
12. Joint Committee on Infant Hearing. Year 2000
bismus. Screening examination of prema-
position statement:: Principies and Guidelines
tura infants for retinopathy of prematurity.
Pediatrics 1997; 100: 273. Ophthalmology for early hearing detection and intervention
programs. Pediatrics 2000; 106 (4): 798-817.
1997; 104: 888-889. Pediatrics 2001; 108: 809-
811. 13. Joint Commitee on Infant Hearing. 1994 Possi-
tion Statement. Audiol Today 1994; 6:6-7.
3. Benner JD. Photocoagulation with the laser
indirect ophthalmoscope for retinopathy of pre- 14. Landers MB, Toth CA, Semple C et al. Treat-
maturity. Seminars in Ophthalmol 1992; 7: ment of retinopathy of prematurity with argon
177-181. laser photocoagulation. Arch Ophtalmol 1992;
110: 44-47.
4. Cats BP, Tan K. Prematures with and without
regressed retinopathy of prematurity: compari- 15. MacNamara JA, Tasman W, Brown GC, Feder-
son of longterm (6-10 years) opthalmological man JL. Laser photocoagulation for stage 3+

82
Neonatologa

retinopathy of prematurity. Ophthalmology 20. NIH Consensus Statement. Early identification


1991; 98: 576-580. of Hearing Impairment Infants and Young Chil-
16. Manrique M, Morera C, Moro M. Deteccin dren. March 1-3,1-24, 1993.
precoz de la hipoacusia infantil en recin naci-
21. Palmer E, Flynn J, Hardy R et al. Incidence and
dos de alto riesgo. Estudio multicntrico. An
early course of retinopathy of prematurity. Oph-
Esp Ped 1994; 40 (Supl. 59): 11-45. thalmology 1991; 98: 1628-1640.
17. Morera C, Moro M, Manrique M, Domnech E,
Bixquert V. Anlisis de la encuesta sobre la 22. Stewart DL, Mehl A, Hall JW, Thomson V,
deteccin precoz de la hipoacusia en Espaa. Carroll M, hamlett J. Universal newborn hea-
An Esp Ped 1998; 48: 233-237. ring screening with automated auditory brains-
tem response: a multisite investigation. J Peri-
18. Moro M, Almenar A. Deteccin e intervencin
natology 2000; 20 (8): S128-S131.
precoz de la hipoacusia en la infancia. Es el
momento del cambio?. An Esp Ped 1999; 51: 23. Vorh BR, Ob W, Stewar EJ, Bentkover JD,
329-332. Gabbard S, Lemons J, Papile LA, Pye R. Com-
19. Moro M, Almenar A, Snchez C. Deteccin parison of costs and referal rates of 3 universal
precoz de la sordera en la infancia. 1997; 46: newborn hearing screening protocols. J Ped
534-537. 2001; 139 (2): 238-244.

NOTAS

83
Esta pagina est en blanco de manera intencionada
11
El recin nacido de madre diabtica:
hipoglucemia neonatal
Antonio Belastegui Cueto

mos los que ya tenemos muchos aos de

E
l recin nacido de madre diabtica ha
sido un referente de gran parte de la andadura neonatolgica; actualmente no es
patologa perinatal y su problema ha habitual este rasgo clnico.
involucrado a diabetlogos, obstetras y neo-
El paso de glucosa, aminocidos, cidos grasos
natlogos. Desde la patologa diabtica y su
esenciales y cetonas al feto aumentan la
manejo en la gestante, hasta la patologa con-
secrecin de insulina, hipertrofiando e hiper-
currente en el neonato: respiratoria, metab-
plasiando los islotes del pncreas endocrino, a
lica, cardiolgica, malformativa y riesgo de
expensas de las clulas beta. Este hecho con-
hndicaps.
dicionara un aumento de sntesis de los tri-
Obviamente, al considerar que se trata de un glicridos en el tejido adiposo, aumentando el
embarazo y parto de alto riesgo, es recomen- tamao de las clulas adiposas, responsable de
dable la disponibilidad de una unidad de rea- la macrosoma.
nimacin-transicin, cuyo neonatlogo y
ATS asistirn a la sala de partos ante la posi- El corazn, el bazo y el hgado estn tambin
bilidad de efectuar algn tipo de reanimacin aumentados de tamao, al igual que la pla-
y correccin de acidosis metablica. Se reali- centa y el cordn umbilical.
zar glucemia en sangre de cordn y glucosa La macrosoma puede condicionar dificulta-
en lquido amnitico, por el riesgo de una des en el periodo expulsivo, lo que en ocasio-
hipoglucemia neonatal muy precoz, en el caso nes da lugar a diversos traumatismos obsttri-
de existir cifras altas en dichas determinacio- cos. Cuando la diabetes materna presenta
nes. Si es posible, realizar un perfil pulmonar complicaciones vasculopticas, se observa
en el aspirado farngeo. A continuacin se un recin nacido con crecimiento intrauteri-
trasladar a la unidad de transicin, donde se no retardado (CIR) por insuficiencia placen-
observar al menos durante 24 horas. En el taria.
caso de que aparezca cualquier tipo de patolo-
ga, se trasladar a la Unidad de Cuidados
Intensivos Neonatales.
Muerte fetal intratero
Hace varias decadas, la muerte fetal intraute-
Clnica rina ocurra en el 10-30% de los embarazos de
gestantes diabticas insulino-dependientes,
Macrosoma las cuales eran originadas fundamentalmente
por hipoxia intrauterina. Actualmente son
Es muy caracterstica la macrosoma y visce- excepcionales estos cuadros, debido a un
romegalia, que fundamentalmente observa- mejor control glucmico de la diabetes.

85
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

Patologa respiratoria ves son de 2 a 4 veces mayor. Las causas pue-


den ser desde ovopatas preovulatorias y
El distrs respiratorio es un hecho frecuente defectos de implantacin, factores genticos,
e importante. Aunque la incidencia ha dis- metablicos, celulares, etc. Lo que es eviden-
minuido, ha sido fundamentalmente a te es que la incidencia aumenta segn la gra-
expensas del sndrome de aspiracin meco- vedad y peor control de la diabetes. Las ms
nial, debido a la disminucin paralela de la frecuentes son las cardiacas, regresin caudal,
hipoxia perinatal en estos nios. No obstan- vertebrales, cerebrales y digestivas.
te, la enfermedad de membrana hialina y el
sndrome de maladaptacin pulmonar an
persisten. Estudios experimentales y observa-
Miocardiopata hipertrfica
ciones clnicos han evidenciado que el hipe-
rinsulinismo fetal es el principal factor de Se describe alta incidencia de hipertrofia ven-
inhibicin de la sntesis del surfactante, ya tricular septal con un gasto cardiaco y vol-
que aqul desva la va glucoltica del glice- menes de eyeccin disminuidos, no hallndo-
rol 3-fosfato hacia la produccin de acetil se alterada la hemodinmica cerebral.
coenzima A, limitando la produccin de fos-
Pueden existir alteraciones electrocardiogrfi-
fatadil glicerol, siendo este fosfolpido funda-
cas en los primeros das de vida, las cuales se
mental para la estabilizacin de la pelcula de
normalizan posteriormente sin necesidad de
lecitina en el alveolo.
un tratamiento especfico.
As mismo, la hiperinsulinemia fetal reactiva
parece ser capaz de incrementar la disponibi-
lidad de mioinositol hacia la sntesis de fosfa- Policitemiaictericia
tidil-inositol con la consiguiente disminucin
de fosfatidil-glicerol. La hipocalcemia es un hecho tambin fre-
A pesar de todas las hiptesis recopiladas que cuente dependiendo as mismo del grado de
han barajado los distintos autores en los lti- control de la diabetes materna. La hipocalce-
mos aos, no parece quedar claro el mecanis- mia se acompaa frecuentemente de hiperfos-
mo etiopatognico del sndrome de distrs foremia e hipomagnesemia, y puede jugar un
respiratorio en el hijo de madre diabtica. No factor etiolgico el hipoparotiroidismo transi-
obstante, la hiperglucemia materna e hiperin- torio funcional en el hijo de diabtica entre el
sulinemia fetal reactiva son la base funda- segundo y dcimo da; adems pueden influir
mental de la inadecuada produccin de sur- otros factores como la prematuridad y la hipo-
factante. xia.

El procedimiento a seguir ser la actuacin Se aconseja realizar calcemias a las 12, 24 y 72


segn protocolo, de cada proceso: membrana horas de vida. Si se ha instaurado sueroterapia
hialina, SAM o maladaptacin pulmonar. por hipoglucemia, se recomiendan aportes
basales de calcio (1,5-2mEq/kg) para prevenir
la hipocalcemia (Ca <7 mg/dl Ca inico <
Malformaciones congnitas 3,5 mg/dl).
Las malformaciones leves tienen una inciden- Si existe clnica de hipocalcemia, se adminis-
cia similar a la poblacin normal, pero las gra- trar un bolo de 200 mg/kg de gluconato cl-

86
Neonatologa

cico al 10%, lentamente, con control electro- hasta una perfusin de 12 mg/kg/minuto. Si
cardiogrfico. contina la hipoglucemia, se valorar la
administracin de glucagn o hidrocortisona.
En el caso de existir hipomagnemesia (<1,5
mg/dl) coincidente con hipocalcemia persis-
tente, administrar 25-40 mg/kg de magnesio Patologa en el seguimiento
en perfusin intravenosa durante 8 horas,
para continuar en las siguientes 24 horas con El riesgo de secuelas neurosensoriales depen-
dosis de mantenimiento de 3-6 mg/kg/da, de fundamentalmente de la patologa meta-
intravenoso o intramuscular. blica o hipxica que haya padecido en la
poca perinatal y del tipo de malformacin
congnita. El riesgo de padecer diabetes
Hipoglucemia mellitus insulino-dependiente es mayor que
en la poblacin normal, variando la inciden-
La patologa metablica ms frecuente es la
cia segn los distintos autores, entre 3 y 6
hipoglucemia, tanto ms precoz y ms grave
veces superior.
cuanto ms elevada est la glucosa amnitica
y los niveles de pptido-C e insulina libre en En nuestra experiencia en el seguimiento de
sangre de cordn al nacer. Adems del hiper- estos nios, en cuanto a su cociente de desa-
insulinismo fetal reactivo, se han propuesto rrollo (CD), no encontramos diferencias sig-
otros mecanismos de hipoglucemia, tales nificativas entre el CD de los recin nacidos
como una disminucin de las respuestas con- de madre diabtica pretrminos y el grupo
trarreguladoras del glucagn y las catecolami- control de pretrminos no hijos de diabtica,
nas, secundario al hiperinsulinismo, o bien tampoco en la comparacin de nios a trmi-
una supresin de los niveles plasmticos de no de ambos grupos.
cidos grasos libres y de menor glucogenlisis,
Considerando la hipoglucemia como una
tambin reactivo al hiperinsulinismo feto-
variante de riesgo independiente, compara-
neonatal.
mos las diferentes entre pretrminos que
Se debe monitorizar la glucemia a 1/2, 1, 2, 3, tuvieron hipoglucemia con los que no la
6, 12, 36 y 48 horas o variable segn valores. tuvieron, siendo el CD similar en ambos. En
la comparacin de hijos de diabtica a trmi-
En el primer da de vida, la hipoglucemia se
no, con o sin hipoglucemia, tambin su CD
define por valores de glucosa srica o plasm-
fue similar.
tica menores de 35 mg/dl para el RN a trmi-
no y menos de 25 mg/dl para el prematuro.
Despus del segundo da se considera hipoglu- Hipoglucemia neonatal:
cemia cifras inferiores a 40 mg/dl.
clasificacin y tratamiento
Debe iniciarse alimentacin precoz a las 1-2
Podemos considerar que existe hipoglucemia
horas de vida con leche materna. Si se pre-
en un recin nacido si presenta glucemias en
senta hipoglucemia, iniciar sueroterapia para
sangre arterial o capilar inferiores a 45 mg/dl,
necesidades basales por va perifrica con
para cualquier edad gestacional, peso y edad.
bomba de perfusin continua a 4-6
mg/kg/minuto de glucosa, aumentado progre- Siguiendo el protocolo de nuestro Servicio de
sivamente la dosis si persiste la hipoglucemia Neonatologa, actualizado por el Dr. Jaime

87
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

Snchez del Pozo, clasificamos las hipogluce- a) Metabolismo de los hidratos de carbono
mias neonatales en: (glucogenosis tipo 0, III, I, galactosemia,
acidosis lctica congnita).
b) Metabolismo de los lpidos (dficit de ace-
Hipoglucemia transitoria til-CoA-deshidrogenasa de cadena media
y de cadena larga).
Este cuadro puede originarse bien por una
produccin disminuida como es el caso del c) Metabolismo de los aminocidos, tales
prematuro y CIR, bien por una disminucin como la enfermedad de Jarabe de Arce,
de la produccin y aumento de la utilizacin acidurias orgnicas o tirosineuria tipo I.
(sepsis, toxemia materna, cardiopata cong- Las pautas de tratamiento son las analizadas y
nita ciangena o sufrimiento fetal agudo) o utilizadas en nuestro Servicio de Neonatologa.
bien por hiperinsulinismo transitorio, como
En la hipoglucemia sintomtica o persistente
son los casos de eritroblastosis fetal, hijo de
se iniciarn aportes i.v. de 4-8 mg/kg/minuto,
diabtica, supresin rpida de glucosa intra-
aumentando o disminuyendo el aporte apro-
venosa o frmacos maternos (beta simpatico-
ximadamente de 2 mg/kg/minuto. Por va
mimticos, clorpropamida, tiacidas, salicila-
perifrica no se administrarn concentracio-
tos).
nes de glucosa superiores al 12%.
En este tipo de hipoglucemias es fundamental En el caso de persistir la hipoglucemia, se ini-
la alimentacin precoz si no hay contraindi- ciar administracin de hidrocortisona (5
caciones; en caso de persistir la hipoglucemia mg/kg/da, oral, i.m. o i.v. Si se presentan con-
con una buena tolerancia oral, se aumentarn vulsiones o sintomatologa grave, podrn uti-
los aportes, administrando tomas frecuentes o lizarse bolos de glucosa de 0,2 g/kg con suero
enteral continua. Si la tolerancia oral no es glucosado al 10%. En la hipoglucemia por
buena o no est indicada, se preceder a una error innato del metabolismo, se actuar
perfusin intravenosa e incluso a la adminis- segn protocolo de cada cuadro.
tracin de glucagn a dosis de 0,5 mg/kg.

Bibliografa
Hipoglucemia persistente 1. Agrawal, RK, Lui, Guta JM. Neonatal hypogly-
caemia in infants of diabetic mothers. J Paedi-
Debida en primer lugar a defectos hormonales,
tric Child Healt 2000; 354-356.
tales como panhipopituitarismo, dficit de
GH, sndrome de Larn, dficit de cortisol o 2. Al-Rabeeah A, Al-AshWal A; Al Herbish A,
deficiencia de glucagn. Al jurayyan N.; Abobakr A, Persistent Hyperi-
nulinemic Hypoglycemia of infancy: Experien-
En segundo lugar, los cuadros de hiperinsuli- ce with 28 cases J Pediatr Surg 1995 Aug;
nismos persistentes como el adenoma de clu- 30(8): 1119-21.
las beta, nesidioblastosis o sndrome de Wie- 3. Belaustegui A, Ruiz A, Omeaca F et al. Aspec-
demann-Beckwith. tos anatomoclnicos en el recin nacido de
madre diabtica. Libro de Actas de Ponencias
En tercer lugar, los errores innatos del metabo- del XIV Congreso Nacional de Medicina Peri-
lismo: natal. Santander 1993; 185-188.

88
Neonatologa

4. Berk MA, Mimouni F, Miodownik et al. Facto- 9. Land JM, Williams AF. Hypoglycaemia in the
res que influyen sobre la macrosoma en los Neonate: How and When is it important?
hijos de madre diabtica insulinodependiente. Hypoglycaemia of the newborn a review. Bull-
Pediatrics (ed. esp.) 1989; 27: 337-342. World-Hearth-Organ, 1997; 75(3): 261-90.
5. Cooper MJ, Enerlein MA, Tarnoff H et al. 10. Metha A. Prevention and management of neo-
Asymmetric septal hypertrophy in infants of natal hypoglycaemia. Arch Dis Child Fetal
diabectic mothers. Fetal echocardiography and Neonatal Ed. 1994 Jan; 70(1): F54-65.
the impact of maternal diabetic control. Am J
11. Mimouni F, Midownik M, Siddiqui TA et al. Peri-
Dis Child 1992; 146: 226-229.
natal asphysia in infants of insulin dependent dia-
6. Courtens W, De laet C, Ziereisen et al. Unilate- betic mother. J Pediatr 1998; 113: 345-353.
ral bowing of long bones and multiple congeni-
12. Prez JL, Delgado A y Crespo V. El hijo de
tal anomalies in a child born to a mother with
madre diabtica. Pediatra 1995; 93: 35-46.
gestational diabetes. Ann Genet 2000 Apr;
43(2): 81-8. 13. Salcedo S, Fina A, Hawkins F, Belaustegui A.
Aspectos neonatales del hijo de madre diabti-
7. Hypoglucemia in the newborn, infant, and
ca. Revista Iberoamricana de Fertilidad 1995;
Child. En: Sperling MA. Clinical Pediatrics.
III, 2: 101-106.
Pediatric Endocrinology: A clinical guide.
Second Edition. Edited Firma Lifshitz. Vol. 7, 14. Snchez del Pozo J. Actualizacin del protocolo
803-835. de las hipoglucemias neonatales en el Servicio
de Neonatologa del Hospital 12 de Octubre.
8. Insulin-like growth factor binding protein-1
levels in the diagnosis of hypoglycemia caused 15. Schwartz RP. Neonatal hypoglycemia: how low
by hiperinsulinism. Comment in: J Pediatr 1997 is too low (editorial; comment) J Pediatr. 1997
Aug; 131(2): 171-173. Aug; 131(2): 171-3.

NOTAS

89
Esta pagina est en blanco de manera intencionada
12

Enfermedad hemoltica del recin nacido


F. Omeaca Teres y C. de la Camara Mendizbal

Introduccin descrito ms de 43 antgenos capaces de


producir enfermedad hemoltica. Los ms
Considerada hace unas dcadas una enfer- importantes en el sistema Rh son el D, C, c,
medad frecuente y grave que influa consi- E, e. Otros sistemas como el Kell, Duffy o
derablemente en la morbimortalidad perina- Kidd tienen tambin importancia clnica.
tal, ha pasado a ser en la actualidad una Dado que los hechos fisiopatolgicos son
patologa de aparicin ocasional cuya inci- los mismos, nos referiremos a la enfermedad
dencia puede estimarse en uno por cada mil Rh. La incompatibilidad del sistema ABO
nacidos vivos. representa unos dos tercios de los casos de
Hoy en da el inters se centra en la mejora incompatibilidad, pero no tiene afectacin
de las medidas preventivas y en la centrali- prenatal y la posnatal es leve-moderada, de
zacin de los casos residuales en centros de aqu que su inters sea relativo y suela
referencia para su mejor manejo y trata- incluirse en el diagnstico y manejo de las
miento. hiperbilirrubinemias.

Conceptos patognicos bsicos


Identificacin de la
Estudios por citometra de flujo han demos- isoinmunizacin materna
trado que pequeas transfusiones fetomater-
nas ocurren con mucha frecuencia en los A todas las mujeres embarazadas, en la prime-
embarazos. Cuando los eritrocitos fetales que ra visita prenatal, se les debe determinar
contienen algn antgeno heredado del padre grupo sanguneo, Rh y screening de anticuer -
y que no lo posee la madre acceden a la cir- pos mediante el test de Coombs indirecto,
culacin materna, se forman anticuerpos deben ser todas y no slo las Rh negativo, ya
especficos; a este fenmeno se le denomina que existen otros sistemas de inters clnico
isoinmunizacin. Estos anticuerpos que como ya ha sido comentado.
corresponden a la clase IgG atraviesan la pla-
centa y se unen a los hemates fetales, los cua- Una vez identificado el anticuerpo, debe
les son destruidos fundamentalmente en el investigarse si ste se asocia a enfermedad
bazo (macrfagos y linfocitos k y Nk). La hemoltica. En el sistema Lewis es muy fre-
hemlisis consiguiente llevar a la anemia, cuente la incompatibilidad, pero no tiene sig-
acontecimiento fisiopatolgico clave en esta nificacin clnica puesto que el anticuerpo es
enfermedad. una IgM que no atraviesa la placenta y ade-
El antgeno D del sistema Rh es la causa ms el antgeno Lewis no est desarrollado en
ms comn de isoinmunizacin, pero se han el feto.

91
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

Causas de isoinmunizacin Historia de embarazos anteriores con espe-


cial atencin a hidrops, RN con exangui-
materna
notransfusiones, prematuridad, anemia,
La casi totalidad de las isoinmunizaciones se etc.
producen por transfusiones fetomaternas, las
Titulacin de anticuerpos maternos. En los
cuales pueden producirse anteparto (sobre casos de ttulos iguales o menores de 1:32
todo en el tercer trimestre) o en el parto. no deben tomarse medidas salvo controles
Existen tambin procesos patolgicos como el sucesivos durante el embarazo. Con ttulos
aborto, embarazo ectpico, abruptio o el trau- > 1: 32 deben valorarse y tratarse en cen-
matismo abdominal que lo favorecen. Lo tros con experiencia sobre esta enferme-
mismo ocurre con algunos procedimientos dad. La cuantificacin del anticuerpo
obsttricos como la biopsia corial, amniocen- mediante tcnica de ELAT (Enzyme-Lin-
tesis, funiculocentesis, extraccin manual de ked Antiglobulin Test) en g/ml tiene una
placenta, etc. Es rara la inmunizacin por buena correlacin con la gravedad de la
recibir sangre incompatible. enfermedad y ayuda en gran manera a su
manejo. Valores superiores a 1 g/ml pre-
suponen una afectacin fetal y por consi-
Determinacin de la severidad de guiente debe hacerse una valoracin del
feto.
la enfermedad fetal
Evaluacin fetal.
En toda madre inmunizada (ttulo > 1:32) se
debe proceder a evaluar la severidad o gra- Hemlisis, anemia, eritropoyesis extrame-
vedad de la enfermedad. Si el padre es dular fundamentalmente en el hgado,
homocigoto, todos los fetos sern Rh positi- hipertensin portal y ascitis, sta es la
vos; en los heterocigotos, slo el 50%. Hasta secuencia fisiopatolgica inicial. Tambin
hace poco tiempo la nica posibilidad que puede aparecer insuficiencia cardiaca,
exista para conocer el Rh fetal era la obten- hipoalbuminemia e hipoxia sobre todo a
cin de clulas fetales mediante funiculo- nivel del endotelio vascular que favorecen
la salida de lquido al espacio extravascu-
centesis y su determinacin; posteriormente
lar. Todo ello determinar un acmulo de
se pudo determinar el gen en las clulas
agua en el feto denominado hidropesa. El
obtenidas por amniocentesis. Un informe
hidrops en sus diversos grados es caracte-
reciente ha venido a demostrar con gran fia-
rstico de las formas graves de la enferme-
bilidad que puede determinarse gentica-
dad.
mente el Rh mediante amplificacin por
PCR en partculas de ADN fetal extradas El problema clave es la anemia y debe eva-
del plasma materno, lo que facilita enorme- luarse por los antecedentes, ttulos mater-
mente la prueba y abre un insospechado nos y evolucin ecogrfica, incluido el
camino en el diagnstico prenatal (procedi- estudio por Doppler. Las imgenes de un
miento no invasivo). feto hidrpico son concluyentes y el halo
ceflico, el derrame pleural y/o pericrdico
Una vez conocido que el feto es Rh + deben y la ascitis (el primer signo en aparecer)
evaluarse : son inequvocos. El problema est en con-

92
Neonatologa

trolar el proceso antes de que aparezca la mediante la prueba de Kleiauer-Betke, la cual


hidropesa. El polihidramnios y el edema nos asegurar que la sangre es fetal y no
placentario preceden al hdrops y son materna.
datos ecogrficos de gran inters. Tambin
Debe transfundirse concentrado de hemates,
los registros cardiotocogrficos externos
grupo O Rh-, con menos de 48 horas de edad,
pueden ayudar; la anemia fetal puede
radiada, citomegalovirus negativo y en frac-
registrarse como taquicardia con grfica
ciones de 10 ml cada 2 minutos. El volumen
silente o con poca variabilidad, aunque a
a transfundir depender de la volemia calcu-
veces no es definitivo.
lada y del grado de anemia; en general es de
Liley en 1961 report la asociacin entre entre 50-100 ml. Previamente a la transfu-
el grado de anemia fetal y la elevacin de sin es conveniente sedar al feto con 0,1-0,3
la densidad ptica en el lquido amnitico mg /kg de pancuronium, inyectado por la
a 450 nm. El aumento se debe a la presen- vena umbilical. Al cabo de 2-3 semanas de la
cia de bilirrubina desde las secreciones tra- transfusin se deber valorar de nuevo por si
queales fetales. El estudio revolucion el es preciso repetir el procedimiento. La ltima
manejo de la enfermedad, pero hoy en da transfusin se realizara en la 35 semana para
es poco usado por su imprecisin antes de extraer al feto a la 37.
la 26 semanas y como toda tcnica cruen-
ta tiene sus complicaciones.
La toma de sangre fetal mediante funicu-
Momento de terminar el embarazo
locentesis (puncin en el lugar de implan- En los casos severos, la administracin de cor-
tacin de la vena umbilical en la placen- ticoides para conseguir la maduracin pulmo-
ta) es el mtodo de eleccin cuando es nar debe iniciarse a la 28 semanas. Una vez
imprescindible conocer el grado de ane- que la maduracin pulmonar se ha consegui-
mia fetal. La tcnica es rutinaria en los do y dependiendo de la gravedad y problemas
centros donde se manejan estos pacientes que el caso plantee, se proceder a la termi-
y sirve tanto de diagnstico como para el nacin mediante cesrea con todo el equipo
tratamiento. perinatal preparado (obstetras, neonatlogos
y hematlogos), si es posible como mnimo en
la semana 34.
Tratamiento de la anemia fetal
Tras dos dcadas de uso de transfusiones intra- Manejo del RN
peritoneales para corregir la anemia, se pas
al ms preciso y eficaz mtodo de transfundir La gravedad de la enfermedad hemoltica del
tras funiculocentesis directamente en la vena RN por isoinmunizacin Rh vara, pudindo-
umbilical fetal. Los resultados han mejorado se considerar que el 40% de los casos no pre-
sensiblemente (doble supervivencia) respecto cisan tratamiento, el 10% necesitan transfu-
a cuando se empleaba en peritoneo. La trans- siones intrauterinas (TIU), otro 10%, TIU y
fusin est indicada si el feto es menor de 32 adelantar el momento del nacimiento, una
semanas y el Ht < 30%. Antes de analizar la cifra similar necesitan adelantar el parto y
sangre fetal, debe comprobarse su origen exanguinotransfusiones posteriores y el 30 %

93
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

restante llegan al final de la gestacin pero Es preciso tener en cuenta en estos nios la
necesitarn tratamiento posnatal. denominada anemia tarda (entre las 4-6
semanas de vida), que habr que vigilar en
La evaluacin de la historia perinatal ser el
particular en aquellas formas que no han pre-
primer paso a considerar por parte del pedia-
tra encargado de atender al hijo de una madre cisado exanguinotransfusin y en las que la
inmunizada. hemlisis ha seguido actuando ms tiempo. A
veces necesitarn transfusin.
Una vez conseguida la estabilizacin del nio
en paritorio (puede ser necesaria la ventila- En los ultimos 15 aos, en el Hospital La Paz
cin asistida, evacuacin de lquido pleural o se han tratado ms de 150 casos graves de
la ascitis o la resucitacin cardiovascular) EHRN mediante el uso de ganmaglobulina
debe hacerse una valoracin clnica en la inespecfica a altas dosis junto con plasmaf-
Unidad de Cuidados Intensivos. Adems del resis durante el embarazo y administracin de
grado de hidropesa, es preciso valorar la ane- ganmaglobulina inespecifica i.v. al RN desde
mia, la hepatosplenomegalia, prpura, grado las primeras horas de vida a razn de 1 gr/kg el
de prematuridad, adaptacin cardiopulmonar, primer da y 0,5 gr/kg los tres siguientes. El
etc. fundamento de esta terapia es, entre otros, el
frenar la hemlisis bloqueando los receptores
En sangre de cordn se deber determinar: Fc de los macrfagos fetales y del RN, junto
grupo, Rh y Coombs directo, Ht, Hb, plaque- con la disminucin del ttulo de anticuerpos
tas, bilirrubina, protenas totales y albumina. maternos mediante la plasmafresis. La enfer-
Debe estar preparada la sangre, de las mismas medad no desaparece pero se hace mucho ms
caractersticas que las descritas para el feto y leve, permitiendo continuar con xito la ges-
cruzada con la madre. tacin hasta la 37 semanas. El nio como
De acuerdo con los datos clnicos y analti- mximo suele necesitar una exanguinotrans-
cos, se realizar la primera exanguinotransfu- fusin, fototerapia, estancia media de unos 7
sin por vena umbilical, entre una y dos das y muy ocasionalmente una transfusin
veces la volemia y con concentrado de hema- tarda. Los resultados son excelentes y es
tes (60-70% de Ht.). Est indicada cuando excepcional que aparezca en el feto algn
los valores de Hb en sangre de cordn son grado de hidropesa o que tengan que tomar-
< 12 gm/l o la bilirrubina > 5 mg/dl y en las se medidas agresivas, funiculocentesis, TIU,
formas muy graves independiente de los etc.
datos de cordn. Se realizarn ms exangui-
notransfusiones de acuerdo con la evolucin
clnica y analtica. Prevencin
Otra medida frente a la hiperbilirrubinemia Ha sido y es el punto clave en esta enferme-
ser la fototerapia, que en los casos graves dad. Las experiencias llevadas a cabo en los
debe hacerse (fototerapia intensiva) no slo aos sesenta partiendo de la hiptesis de que
con la luz convencional (luz azul) sino tam- la isoinmunizacin podra prevenirse destru-
bin con luz fra (fibra ptica), que se com- yendo los hemates fetales de la circulacin
plementan. Se han usado con diferente xito materna mediante la administracin de anti-
el fenobarbital y ms recientemente las meta- cuerpos especficos llev a la implantacin
loporfirinas. casi universal de esta medida, con una drsti-

94
Neonatologa

ca reduccin en la aparicin de nuevos casos. algunos pases se ajuste la dosis de acuerdo al


Sin embargo, desde principio de los aos clculo de la hemorragia mediante la realiza-
ochenta las cifras muestran un estancamiento cin de un test de Kleihauer-Betke en la
que resulta casi imposible de reducir. La madre). Ms rara es la inmunizacin por la
mayora de los fallos en la profilaxis son debi- transfusin inadvertida de productos Rh
dos a una isoinmunizacin anterior al incompatibles.
momento del parto que es cuando habitual-
Con una correcta poltica de prevencin
mente se realiza. Esto llev a la recomenda-
puede llegarse a solamente una sensibilizacin
cin de realizar una profilaxis en la 28 sema-
por cada 10.000 mujeres.
na de gestacin en toda madre Rh negativa
no sensibilizada.
Las indicaciones de la profilaxis pueden resu- Bibliografa
mirse en: toda madre Rh negativa no sensibi-
lizada debe recibir profilaxis en la 28 semana 1. Bowman J.The management of hemolytic dise-
y en las primeras 72 horas despus del parto. ase in the fetus and newborn. Seminars in Peri-
Tambin despus de un aborto, mola, amnio- natology 1977; 21:39-44.
centesis, biopsia corial y cualquier otro proce- 2. Klaus, Fanaroff. Care of the high-risk neonate.
dimiento intratero. Saunders, 2001.

Los nuevos casos que aparecen son debidos a 3. Lo Y, Hjelm NM, Fidler C et al. Prenatal diag-
no seguir estrictamente estas medidas, en par- nosis of fetal Rh D status by molecular analysis
ticular la profilaxis en la 28 semana, que of maternal plasma. N Engl J Med 1998;339:
1734-8.
como medida de poltica sanitaria general no
ha sido aceptada por todos. Tambin la des- 4. Omeaca F. Hematologa Perinatal. En: Hema-
proporcin entre la gammablobulina emplea- tologa y Oncologa Peditricas. Madero L,
da (habitualmente 300 g) y la cantidad de Muoz Villa A. Ergon, 1997.
hemates fetales en sangre materna puede 5. Rennie JM, Roberton NRC. Textbook of Neo-
hacer fracasar la profilaxis (esto hace que en natology. Churchill Livingstone, 1999.

NOTAS

95
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13

Enfermedad pulmonar crnica


C. Pedraz Garca

L
a displasia broncopulmonar (DBP) es dad se prefiere definirla como la necesidad de
una enfermedad pulmonar crnica oxigenoterapia ms all de la 36 semana de
(EPC) clsicamente definida como de edad posmenstrual.
dao pulmonar en los RN, fundamentalmen-
te en los prematuros, con severo distrs respi-
ratorio, ventilacin mecnica (VM) con
Epidemiologa
picos altos de presin positiva en la va area La incidencia de la enfermedad es inversa-
y concentraciones de oxgeno inspirado ele- mente proporcional a la edad de gestacin
vadas. Con el aumento de la supervivencia de (EG) y vara en relacin con la poblacin de
los RN ms inmaduros, la aplicacin de corti- referencia: segn sea el peso, la supervivencia,
coides prenatales y la terapia con surfactante indicaciones y modos de VM y de oxigenote-
pulmonar, la presentacin clnica ha cambia- rapia, edad posnatal (28 das de vida) o la
do, necesitando algunos de ellos oxigenotera- edad posmenstrual (36 semanas) (tabla I). En
pia con concentraciones bajas durante algu- todo caso, la DBP es rara en los nios mayo-
nas semanas, mientras que otros presentan un res de 32 semanas y es poco comn en los de
cuadro clnico ms grave, necesidad VM y 28 a 32 semanas, observndose que el 75% de
oxigenoterapia durante meses. En la actuali- los RN con DBP son los de extremo bajo peso

TABLA I. Incidencia de la displasia broncopulmonar

Incidencia Criterios diagnsticos

1,5% De todos los RN con peso de 15.000-2.000 g ventilados


1,4% De todos los RN ventilados al nacimiento
7% De todos los RN ingresados
13% De todos los RN ventilados que sobrevivieron
47% De todos los RN <1.000 g ingresados
58% De todos los RN <1.000 g ventilados
36% De todos los RN < de 1.250 g ingresados
40% De todos los RN < de 1.250 g que sobreviven
74% De todos los RN < de 750 g que sobreviven
83% % de los RN menores de 750 g con EMH que sobreviven

Tomada de Rojas y cols. J Pediatr 1995; 126: 605-610.

97
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

al nacimiento (EBPN). El aumento de la tasa quiolar distal, con sobredistensin de las


de supervivencia de los RN EBPN puede vas areas perifricas en la espiracin,
hacer suponer el incremento de incidencia de produciendo la rotura alveolar con salida
DBP. de aire al intersticio, enfisema intersticial,
neumotrax y posterior dao pulmonar.
Ocurre muy precozmente y es directamen-
Etiopatogenia te proporcional al nivel y duracin de la
VM e inversamente proporcional a la EG.
Son mltiples los factores que contribuyen a La VM tambin produce prdida de epite-
las alteraciones morfolgicas y funcionales lio ciliar bronquial con necrosis y meta-
(figura 1). Adems el RN tiene mayor suscep- plasia. Por otra parte, el volotraumatis-
tibilidad al dao pulmonar (tabla II). mo/barotraumatismo aumenta la permea-
Inmadurez pulmonar. Es un factor de ries- bilidad microvascular pulmonar y el
go primario. Se conoce la inmadurez en el edema pulmonar.
desarrollo alveolar y funcional del sistema Inflamacin/infeccin. En los ltimos
surfactante, as como de otros sistemas. aos se considera de forma ms precisa el
Oxigenoterapia. Las altas concentracio- papel etiopatognico de la inflamacin en
nes de oxgeno inspirado inducen a la el desarrollo de la DBP, a la cual se llega
inflamacin pulmonar, por la produccin por el volotraumatismo/barotraumatismo
celular de especies reactivas de oxgeno producido por la VM, el aumento de radi-
con poder citotxico (radicales superxi- cales libres de oxgeno producidos por
do de O2, perxido de hidrgeno H2 O2, oxigenoterapia, la presencia de la persis-
radical hidroxilo OH, oxgeno simple O2 y tencia de ductus arterioso y la infeccin.
radical perxido lipdico LOO). Adems, Los RN hijos de madres con corioamnio-
los RN ms inmaduros muestran deficien- nitis tienen ms riesgo de desarrollar DBP,
cia en la sntesis de enzimas antioxidantes observndose en el lquido amnitico
pulmonares (EAO), paralela a la del sur- niveles altos de citoquinas, y tambin en
factante pulmonar (SP), que aumentan al la va area del RN se encuentran clulas
final de la gestacin para preparar al RN inflamatorias y ecosanoides que indican
en el paso de la relativa hipoxia intra- que la inflamacin se inicia antes del
tero al ambiente relativo de hiperoxia nacimiento y es secundaria a la infeccin
extrauterina (aire ambiente). del amnios y del pulmn fetal. En res-
puesta a la infeccin, sobre todo en pre-
Volotraumatismo/barotraumatismo. Bajo sencia de hiperoxia, se produce la activa-
las peculiares condiciones del pulmn cin de los macrfagos alveolares (MA)
inmaduro, la disminucin de la distensibi- con produccin de factores quimioatra-
lidad de las vas areas perifricas (escaso yentes para los PMN y liberacin de
desarrollo anatmico de los sacos alveola- metabolitos de las especies reactivas de
res) y la mayor distensibilidad de las vas oxgeno que contribuyen al dao pulmo-
areas perifricas (escasa presencia de m. nar. La liberacin de lipoxigenasa y ciclo-
liso), la aplicacin de presin positiva en oxgenasa, leucotrienos y tromboxanos
la va area para conseguir un volumen secundaria a la inflamacin contribuyen
corriente alto provoca una ectasia bron- al aumento de la permeabilidad capilar y

98
Neonatologa

FACTORES IMPLICADOS EN LA PATOGENIA DE LA


ENFERMEDAD PULMONAR CRNICA

VOLO/BAROTRAUMATISMO OXGENO

INMADUREZ PULMONAR

INFECCIN/INFLAMACIN MAYOR
EDEMA SUSCEPTIBILIDAD
PDA del RN AL DAO
PULMONAR

DAO PULMONAR AGUDO


Lesin tisular, inflamacin

Lesin en la va area Lesin vascular Lesin intersticial


Metaplasia del epitelio Aumento de permeabilidad Edema
Hipertrofia muscular Hipertrofia de la capa muscular Aumento de fibrinonectiva
Vascularizacin disminuida Aumento de elestasa
Alt. en la divisin alveolar

REPARACIN TISULAR
S NO

Reposicin de c. Dao en la va area Dao vascular Dao intersticial


ciliares por Obstruccin Edema Alt. matriz celular
progenitoras de c. Enfisema, atelectasia (intra y extra)
Hipertensin
clara
pulmonar Degradacin de
Prdida de c. tipo I fibrinonectina y
Hiperplasia de elastina
progenitoras de c. Al. colgeno
tipo II
Proliferacin de
Reparacin de c. fibroblastos
endoteliales por
Fibrosis
otras no daadas
Disminucin de n
Reposicin de
de alvolos
intersticio por
proliferacin de Discusin del rea de
fibroblastos y c. intercambio
inflamatorias alveolocapilar

Figura 1.

99
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

TABLA II. Susceptibilidad del RN al dao pulmonar

Factores que potencialmente contribuyen al dao Razones para incremento de susceptibilidad del RN al
pulmonar dao pulmonar
Presin en la va area elevada (barotraumatismo) Distensibilidad de espacios areos disminuida con alta
distensibilidad de las vas areas
Toxicidad del oxgeno Escaso desarrollo de los sistemas de enzimas antioxidantes
Infeccin/inflamacin Alteracin de los mecanismos de aclaramiento de las vas
areas
Disminucin de MA y PMN (nmero y funcin)
Escaso desarrollo de sistema proteasas antiproteasas
Agentes edemagnicos Incremento de la permeabilidad capilar de la barrera
alveolocapilar inversa a la EG

a la constriccin vascular y bronquiolar y saco alveolar sigue un patrn normal con


al edema pulmonar. discreta alteracin. En el caso del RN con
Edema pulmonar. Existe relacin entre el DR que progresa a EPC, la respuesta de
desarrollo de EPC y el aporte de lquidos y reparacin est alterada si persiste la expo-
las prdidas urinaria en los RN ms inma- sicin prolongada al oxgeno y a otros fac-
duros con DR. Tambin se relaciona la tores como la desnutricin (dificultad de
misma con la persistencia de ductus arte- aporte de nutrientes por su gravedad).
rioso por el incremento de flujo pulmonar,
aumento de lquido pulmonar por corto- Hallazgos patolgicos
circuito izquierda derecha con deterioro
Su aparicin es difcil de precisar, pero son
del intercambio de gases.
diferentes si se trata de la etapa precoz, dao
Reparacin pulmonar. El pulmn del RN agudo, de la fase de reparacin o fase subagu-
responde al dao agudo de la misma da o si se trata ya de la enfermedad pulmonar
manera que lo hace el del adulto, pero en crnica establecida (tabla III).
el caso del RN el dao ocurre en un tejido
que est programado para su actividad de Presentacin clnica
crecimiento y diferenciacin y puede
suceder que no lo est para una adecuada La manifestaciones clnicas son traduccin de
reparacin. Esto explica por qu en oca- las alteraciones fisiopatolgicas y son diferen-
siones el esfuerzo reparador lleva consigo tes dependiendo de la etapa en que se
una distorsin morfolgica pulmonar. La encuentre la enfermedad.
diferencia entre la etapa aguda y la de En la forma ms leve la sintomatologa apare-
reparacin est solapada y es difcil de ce precozmente y la suelen presentar los RN
separar. En los RN con DR con dao que han recibido corticoides prenatales y sur-
mnimo que no desarrollan EPC, la repa- factante pulmonar (SP) posnatal. Al princi-
racin de la va area y del epitelio del pio de la enfermedad, el cuadro clnico es

100
Neonatologa

TABLA III. Hallazgos anatomopatolgicos

Aguda Reparacin DBP


Traquea
Mucosa Displasia, necrosis Metaplasia Normal o
metaplasia
Submucosa Inflamacin aguda Metaplasia
o crnica, necrosis Inflamacin Fibrosis
y/o edema crnica
Fibroplasia
Glndulas Hipertrofia Hiperplasia Hiperplasia
Bronquios
Mucosa Displasia Metaplasia Normal o
Inflamacin crnica metaplasia
Submucosa Inflamacin aguda Hiperplasia muscular Normal
o crnica, edema
Bronquiolos
Mucosa Obstruccin de la Reorganizacin, Normal
luz por m. hialinas, metaplasia
Displasia, necrosis
Submucosa Bronquiolitis Fibroplasia Hiperplasia muscular
necrotizante intrnseca Fibrosis, obliteracin
edema, inflamacin Hiperplasia muscular, parcial o total
aguda y crnica fibroplasia extrnseca
Ductus alveolares
Mucosa Membranas hialinas, Metaplasia Normal
displasia, necrosis Fibroplasia intrnseca Obliteracin o fibrosis
Submucosa Necrosis y edema Fbroplasia extrnseca Obliteracin o fibrosis
Alvolo
Lnea epitelial Membranas hialinas Fibroplasia Fibroplasia y
Necrosis obliteracin
Intersticio Edema y necrosis Edema Normal
Septacin anormal Obliteracin o fibrosis
Septos Edema. Enfisema Edema, reaccin Normal o fibrosis
interlobulares intersticial agudo o de c. gigantes
persistente
Arterias Edema en capa Hiperplasia de la capa Hiperplasia de la media
ntima adventicia media y adventicia y fibrosis de la adventicia
Tomado de Stocker JT y cols. En: Pulmonary Pthology. NY Springer Verlag, 1987.

101
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

similar al de DR, pero la mejora esperada tras alvolos en la fase crnica) y aumento de la
el proceso agudo, normalmente en la primera resistencia pulmonar, sobre todo la espiratoria
semana, no sucede y el RN se hace depen- (consecuencia de la hiperreactividad bron-
diente de O 2 y VM. En el examen fsico apa- quial, edema y obstruccin). Esos hechos pro-
recen signos generales de DR como taquip- ducen alteracin en la distribucin en la ven-
nea, taquicardia, retracciones y aleteo nasal, tilacin alveolar de las distintas reas, con
que empeoran cuando el RN respira aire aumento del trabajo respiratorio.
ambiente. A la auscultacin se observan
El cuadro radiolgico se modifica a medida
estertores o alargamiento de la espiracin. El
que progresa la enfermedad (tabla IV). Ofre-
anlisis de gases arteriales muestra hipoxemia
ce una buena asociacin con las alteraciones
e hipercapnia con compensacin metablica
en la funcin pulmonar, observndose en las
de la acidosis respiratoria.
fases ms precoces anormalidades intersticia-
Los RN que presentan una enfermedad pul- les con disminucin de la distensibilidad pul-
monar crnica ms severa y los RN intubados monar, para ser ms importante la hiperinsu-
durante largo tiempo muestran, adems de los flacin con incremento de resistencias en la
signos de DR, otros secundarios a la hipoxe- va area.
mia e hipercapnia, alteraciones cardiolgicas
Puede estar presente hipertensin pulmonar
como hipertensin pulmonar y cor pulmona-
por las alteraciones de las c. endoteliales de
le con fallo ventricular derecho, alteraciones
los vasos pulmonares tanto en la fase aguda
en el crecimiento ponderoestatural y otros
como en la de remodelacin. El estudio de
que, como el episodio de cianosis recurrente,
ecocardiografa bidimensional muestra hiper-
son difciles de explicar y relacionados con la
trofia de VD, y el ECG, hipertrofia derecha
obstruccin traqueal por traqueobronquitis.
que progresa a medida que evoluciona el cor
Los estudios de FP ponen de manifiesto desde pulmonale. Consecuencia de ello es la hipo-
el inicio la disminucin de la distensibilidad xia con o sin hipercapnia con aumento de las
pulmonar dinmica (consecuencia del edema necesidades de oxigenoterapia. Puede tam-
y la atelectasia en la fase precoz de la enfer- bin desarrollarse hipertrofia ventricular
medad y de la fibrosis y alteraciones en el des- izquierda con hipertensin sistmica, si bien
arrollo alveolar con disminucin del n de sus causas son an escasamente conocidas.

TABLA IV. Estudios radiolgicos de la DBP

Estadio 1 (2-3 das) Periodo agudo de DR. Imgenes tpicas de SDR con opacidad difusa
granular, broncograma y pulmones pequeos
Estadio 2 (4-10 das) Periodo de regeneracin. Opacidad completa de ambos pulmones
Estadio 3 (10-20 das) Periodo de transicin de enf. crnica. reas de atrapamiento areo
alternando con otras de irregular densidad
Estadio 4 (mas de 1 mes) Periodo de enf. crnica. Alargamiento de las reas de atrapamiento de
aire con bandas de radiodensidad aumentada
Tomado de Northway y cols. N Engl J Med 1967; 276: 357-368.

102
Neonatologa

Pronstico Prevencin
La evolucin de la enfermedad puede ser Las medidas preventivas estn dirigidas a evi-
valorada por criterios clnicos (tablas V y VI). tar la presencia de los factores que participan
La mortalidad en la enfermedad pulmonar en el desarrollo de la enfermedad, antes del
grave es alta, en general hasta los 3 aos es del parto o en el periodo neonatal precoz y las que
35-55% y se produce sobre todo por DR, sep- se aplican una vez el dao est instaurado.
sis y cor pulmonale. Las infecciones son fre-
cuentes y causa de ingreso hospitalario en el Evitar la prematuridad incluye los cuidados
primer ao de vida; son frecuentes y graves las perinatales (asistencia en el embarazo, preve-
infecciones por virus sincitial respiratorio. La nir infecciones, corioamnionitis, asistencia al
afectacin neurolgica en los RN con DBP parto...). Una vez desencadenado el parto,
est en relacin con la severidad de la enfer- procurar detenerlo con administracin de
medad y de las caractersticas de peso y EG y tocolticos ritodrine (dosis 15 g/min en per-
de la presencia de hemorragia intracraneal fusin continua hasta parar las contracciones
y retinopata. En los casos ms leves se obser- y luego 8 h/min en las siguientes 24 horas).
va una mejora en los primeros 2 aos de Si fracasa la anterior, indometacina (50 g
vida. cada 8 horas entre 3-7 das).

TABLA V. Gravedad clnica de la DBP

Frec. respiratoria 40 resp./min 41-60 resp./min 61-80 resp./min > 80 resp./min

Disnea (retracciones) No Leve Moderada Grave

FiO2 (para mantener 21% 21-30% 31-50% > 50%


Pa CO 2 mm Hg < 45 46-55 56-70 > 70

Tasa de crecimiento (g/d) > 25 15-24 5-14 <5

Tomado de Toce SS y cols. Am J Dis Chil, 1984; 581-585.

TABLA VI. Gravedad evolutiva de la DBP

Leve Moderada Grave

Duracin intubacin < 8 das 8-28 28-40 das > 40 das

Duracin oxigenoterapia < 28 das 28-60 das 60-90 das > 90 das

Tratamiento DBP No Teof. + Salbut. Idem + diuret. Idem + digital +


reintub. y O2 a
domicilio

Tomado de Figueras J, Villanova, Jimnez R. Arch Pediatr 1990; 41: 283-288.

103
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

Inductores de la madurez pulmonar. La admi- subestimar los efectos secundarios: hipergluce-


nistracin de corticoides prenatales disminu- mia, hipertensin, aumento de susceptibilidad
ye la incidencia y severidad del DR y los a las infecciones, hemorragias digestivas y,
requerimientos de VM. Tienen efecto sobre la sobre todo, su efecto sobre el desarrollo neuro-
maduracin de los EAO pulmonares, y por lgico a largo plazo. Por ello, en la actualidad
tanto su efecto radica en su intervencin el uso de los corticoides posnatales de forma
sobre factores etiopatognicos. Se puede precoz est limitado a la extubacin.
administrar: betametasona (12 mg/kg admi- Estrategias ventilatorias. Indicaciones preci-
nistrada cada 12 horas i.m., dos dosis) o dexa- sas de la VM, as como modos, equipos y
metasona (4 mg/kg da tres dosis, 2 das). No estrategias para acortar la duracin de la VM
hay estudios concluyentes que aseguren la dis- y utilizar criterios objetivos que permitan su
minucin de incidencia de DBP por la profi- retirada. Mantener Pa CO2 permisivamente
laxis con TRH. elevada (45-55 mmHg) con lmites acepta-
Surfactante pulmonar. La administracin pos- bles de ph (superior a 7,20). El uso de venti-
natal de forma profilctica (primeros minutos lacin sincronizada evita la discordancia
de vida) o muy precoz (<1 hora de vida) dis- entre la respiracin del RN y el respirador,
minuye la severidad de la DBP. La adminis- disminuyendo el riesgo del volotraumatis-
tracin como rescate disminuye la mortalidad mo/barotraumatismo y neumotrax, y con
por DBP, aunque con efecto reducido en la ello el riesgo de desarrollar DBP. No hay evi-
dencia de que la aplicacin de la ventilacin
incidencia de la DBP.
de alta frecuencia desde el nacimiento influya
Antioxidantes pulmonares. Se ha probado la significativamente en la disminucin de la
administracin de superxido dismutasa incidencia de DBP.
(SOD), pero por el momento la administra- Nutricin. Los esfuerzos preventivos estn
cin de SOD recombinante administrada va dirigidos a la administracin de soporte cal-
intratraqueal no es recomendada como rutina rico y nutritivo lo ms precozmente posible,
clnica. para permitir un adecuado desarrollo y madu-
La vitamina A puede estimular la reparacin racin. El gasto energtico en los RN con
epitelial y minimizar la fibrosis ya que se ha DBP es, al menos, una tercera parte ms alto
observado que los RN prematuros que des- que en los que no lo tienen, y el aporte tien-
arrollan DBP tienen niveles de vitamina A y de a ser ms bajo, no llegando a cubrir las
retinol ms bajos que los que no la desarro- necesidades basales y de crecimiento. El volu-
llan. Se debe administrar vit. A para mante- men de lquidos no debe ser muy elevado ya
ner niveles sricos superiores a 20 ug/dl. Debe que el sobreaporte de lquidos y la retencin
aportarse vit. E para mantener niveles sricos de ellos contribuyen al desarrollo de la DBP.
normales, aunque no hay evidencia de la dis- Se recomienda el aporte de lquidos restringi-
minucin de incidencia de la DBP. do (para mantener al menos una diuresis de 1
ml/kg/hora), minimizar el gasto calrico, con
Corticoides posnatales. El beneficio preventivo alimentacin oral mediante sonda oro o naso-
de la administracin precoz de corticoides pos- gstrica y utilizar suplementos de nutrientes y
natales en RN con riesgo de desarrollar DBP caloras por va parenteral. El aporte vitam-
estara justificada por su efecto sobre la madu- nico ser el referido anteriormente. Es impor-
racin pulmonar, SP y EAO, y por su efecto tante el aporte de oligoelementos ya que algu-
antiinflamatorio. Sin embargo, no se deben nos ac-tan como cofactores de los EAO.

104
Neonatologa

Tratamiento ducido por el dao anatmico parenqui-


matoso inflamatorio de las vas areas
El objetivo del tratamiento es conseguir una hacen que los nios con DBP presenten
adecuada funcin respiratoria sin aumentar el episodios de broncoconstriccin y justifi-
dao pulmonar, prevenir el cor pulmonale y can la utilizacin de broncodilatadores de
obtener un adecuado crecimiento y desarro- forma precoz (segunda semana de vida);
llo. Es importante la valoracin objetiva de la las metilxantinas disminuyen la resisten-
gravedad (tabla VI) y as aplicar las medidas cia en la va area, tienen efecto diurtico
apropiadas, asignndolas a cada caso y valo- y estimulante de la respiracin y aumen-
rando siempre el riesgo-beneficio de cualquier tan la produccin de SP. Pero tienen un
tratamiento. metabolismo errtico y pueden presentar
Tratamiento respiratorio. Al contrario efectos colaterales diversos; asociadas a
que en el caso del tratamiento precoz del diurticos, tienen mejor respuesta, pero
DR, en el que el objetivo es disminuir en hay que tener en cuenta los efectos secun-
lo posible la oxigenoterapia para evitar el darios (taquicardia, intolerancia a la ali-
dao pulmonar, en el nio con dao pul- mentacin, distensin abdominal). La
monar crnico mantener una adecuada cafena tiene efectos similares a la teofili-
oxigenacin es fundamental para prevenir na, y las dosis a utilizar en ambos casos se
y tratar el cor pulmonale. Hay que reflejan en la tabla VII.
monitorizar la oxigenacin, modificando El efecto de los betaagonistas radica en la
las necesidades de oxigenoterapia con la disminucin de la resistencia en la va
actividad del nio, sueo, llanto, toma de area, producen relajacin del m. liso y
alimento, manteniendo SaO2 > 94% (en tienen efecto beneficioso sobre la redistri-
los ms prematuros en rango de 90-94%). bucin de flujo sanguneo. Terbutalina,
El destete del respirador puede realizarse salbutamol, isoproterenol e isoetarina, a
de forma gradual aumentando el tiempo dosis y en las vas que figuran en la tabla
de espiracin, manteniendo una PaCO2 VII.
permisiva entre 45-55 mmHg. La aplica-
cin de presin de distensin continua Los anticolinrgicos son tiles porque
con Pa CO2 permisivamente alta permite inhiben la broncoconstriccin por va
en ocasiones el destete del respirador. parasimptica, con posible accin sobre
las vas respiratorias grandes, mejorando la
Las alteraciones de los mecanismos de
mecnica respiratoria. Atropina y bromu-
aclaramiento mucociliar implcitos en la
ro de Ipatropio en la tabla VII.
enfermedad y la incapacidad de toser
durante la intubacin producen obstruc- El Cromoglicato sdico tiene efecto tera-
cin de las vas areas. Por ello la fisiote- putico y tambin profilctico antiinfla-
rapia respiratoria (vibracin y percusin matorio.
suaves) ayuda a movilizar las secreciones y
Corticoides. Aunque el uso de corticoides
facilita su aspiracin.
en la EPC establecida est muy discutido,
Broncodilatadores. Los episodios obstruc- la propuesta de su utilizacin se funda-
tivos agudos, con aumento de la resisten- menta en el efecto inflamatorio que modi-
cia pulmonar y la alteracin del tono pro- fica las lesiones agudas, por lo que podra

105
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

TABLA VII. Dosis de administracin de frmacos utilizados en la DBP*

Broncodilatadores
Metilxantinas
Cafena Choque 10 mg/kg i.v. v.o.
Mantenimiento 2,5 mg/kg/da
Teofilina Choque 5-7 mg/kg i.v. v.o.
Mantenimiento 2-3 mg/kg/da 2-3 dosis
Betaagonistas
Terbutalina Dosis inicial 0,05 mg/kg/dosis/8 horas oral
Mantenimiento 0,15 mg/kg/dosis v.o.
inhalacin, 1 inh 6-8 horas
Salbutamol Inicial 10 g/kg/min i.v.
Mantenimiento 1 g/kg/min i.v. perfus.
Nebulizacin 0,02-0,03 ml/kg
Oral 0,15 mg/kg/dosis/6-8 horas
Isoetarina Nebulizacin 0,01-0,03 ml/kg/6 horas
Isoproterenol Nebulizacin 0,1-0,2 mg/kg/dosis/6 horas
Anticolinergicos
Atropina Nebulizacin 0,05 ml/kg/dosis/6 horas
i.v, v.o, s.c. 0,01 mg/kg/dosis/6 horas
Bromuro de Ipatropio nebulizacin 0,25-1,25 g/kg 1 dosis
Diurticos
De asa. Furosemida, i.v. v.o. 1-2 mg/kg/da
derivados de las tiacidas
Clorotiacida, v.o. 20 mg/kg/12 horas
Espironolactona v.o. 1,5 mg/kg/12 horas

* Alimentacin asequible para los padres. Medicacin, aunque polivalente, de fcil administracin.
Oxigenoterapia con entrenamiento y manejo conocido por los padres; asegurarse su suministro y
monitorizacin. Se recomienda la profilaxis frente al virus sincitial. Considerar las condiciones
sociosanitarias de la familia, habitabilidad del domicilio, ubicacin geogrfica y posibilidad del seguimiento
extrahospitalario.

utilizarse precozmente en los primeros das y la hiperreactividad bronquial pueden ser


de vida. Como actan en la reparacin validos a cualquier edad. El tratamiento
pulmonar, disminuyendo la fibrosis, se jus- con corticoides en los RN que son depen-
tificara su utilizacin a partir de la 3 dientes del respirador, ms all de la pri-
semana, y como disminuye la inflamacin mera semana, se traduce en una mejora

106
Neonatologa

transitoria de la distensibilidad pulmonar las postaglandinas vasodilatadoras pulmo-


y de la resistencia pulmonares. Sin embar- nares y sistmicas y favorece la secrecin
go, los efectos secundarios (hiperglucemia, de SP. Puede producir nefrocalcinosis por
hipertensin, sepsis...) y sobre todo el la perdida de calcio por orina.
agravamiento de la retinopata de la pre-
maturidad y secuelas neurolgicas a largo Los derivados de las tiacidas son una alter-
plazo hace que su uso no sea recomendado nativa a la furosemida, disminuyen la
de rutina clnica y slo utilizar en los RN excrecin de calcio por orina y producen
con EPC en los que fracasan los intentos ralajacin del m. liso. Pueden ocasional-
por destetar del respirador, considerando mente utilizarse los ahorradores de pota-
las menores dosis a utilizar, as como la sio, aunque no est muy claro su efecto
mnima duracin posible del tratamiento. sobre la funcin pulmonar. Requieren
tiempo para lograr su efecto y ste puede
Para minimizar los efectos secundarios de
persistir varios das despus de la ltima
los corticoides por va parenteral se han
dosis. El aumento srico de potasio indica
administrado va nebulizacin, observn-
su retirada.
dose una mejora en la distensibilidad y
resistencia pulmonar con disminucin del Vasodilatadores pulmonares. Tienen
dao pulmonar. Sin embargo no hay evi- efectos secundarios sobre la circulacin
dencia probada de que los corticoides sistmica (hipotensin), se utilizan a largo
inhalados disminuyan la incidencia de la plazo y hay que tener en cuenta que la res-
DBP y queda por confirmar, de forma pre - puesta es sostenida.
cisa, el tipo de corticoide a utilizar, la dosis
y el mejor mtodo de administracin Antagonistas alfaadrenergicos: tolazolina.
inhalada, por lo que no se pueden reco-
Agonistas betaadrenergicos: isoprotere-
mendar de uso rutinario. nol.
Diurticos. La presencia de edema inters-
Relajantes del msculo liso: nitroprusiato,
ticial y peribronquial justifica el uso de
hidralacina.
diurticos. Atenan indirectamente los
sntomas de DR, por la mejora a corto Bloqueantes de canales de calcio: Nifedi-
plazo de la mecnica pulmonar, mejoran- pina; Inhibidores de angiotensina: Capto-
do los que tienen cor pulmonale, aun- pril.
que no siempre se produce una mejora de
los gases sanguneos. Se puede observar
una respuesta clnica precoz, aunque en Consideraciones para el alta (figura 2)
ocasiones el efecto es ms tardo y deben
tenerse en cuenta sus efectos colaterales La eleccin del momento del alta va a depen-
(deshidratacin y prdida de iones excesi- der de la situacin clnica del nio, por un
va). La furosemida acta inhibiendo el lado, y de las condiciones de los padres y del
transporte de Na, K y Cl en asa descen- seguimiento extrahospitalario, por otro. Hay
dente de Henle, con el aumento de Na, que valorar la presencia de reflujo gastroeso-
Cl, K y Ca en orina. Favorece la accin de fgico, de episodios de cianosis recurrentes

107
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

que indiquen obstruccin de las vas areas sociosanitarias de la familia, habitabilidad del
superiores y de traqueobronquitis. El aporte domicilio, ubicacin geogrfica y posibilidad
de nutrientes y caloras ser por mtodos sen- del seguimiento extrahospitalario (tabla
cillos con alimentacin asequible para los VIII).
padres. La medicacin, aunque polivalente,
ser de fcil administracin. Oxigenoterapia
Bibliografa
con entrenamiento y manejo conocido por
los padres; asegurarse su suministro y monito- 1. Barrington KJ. Treatment of bronchopulmonary
rizacin. Se recomienda la profilaxis frente al displasia. A review. Clin Perinatol 1998; 25:
177-202.
virus sincitial. Considerar las condiciones

Enfermedad intercurrente Considerar el aumento de oxgeno

No mejora o aumento de necesidades


de oxigenoterapia con aumento de BVP

Valorar

Enf. cardiaca Obstruccin Hipereactividad Otras enf.


de va aerea bronquial

Estudio Cardiolgico Valorar Sa O2 Broncodilatadores Pulmonares


en sueo y (LBA),
estudio infecciosas.
RGE

Pobre respuesta respiratoria Asistencia social a domicilio


y cardiaca y atencin primaria

Figura 2. Valoracin clnica del nio con DBP en su domicilio.

108
Neonatologa

TABLA VIII. Asistencia en domicilio del nio con oxigenoterapia

Propsito
1. Prevencin y tratamiento de la hipertensin y cor pulmonale.
2. Favorecer el crecimiento y desarrollo

Evaluacin Intervalo
Clnica y crecimiento 2-4 semanas
SaO2 2-4 semanas
Iones, Ca, P 1-2 meses (diurticos)
ECG. Ecocardiografa 2-4 meses
Rx trax 6-12 meses
Gasometra arterial Segn necesidad

Ajuste de flujo
PaO2 >60 con Sa O 2 >90% Flujo con cnula nasal, reducir de
1/4 l/min/1 hora para el destete
Aumentar si enfermedad intercurrente
Si al aire ambiental Sa O2 >90% Retirar
Si durante el sueo y aire ambiente Retirar de forma discontinua
se mantiene Sa O 2 >90%

2. Bancalari E, del Moral T. Enfermedad pulmonar 6. Cloherty JP, Start AR. Manual of neonatal care.
crnica. En Raspall E, Demestre X. Tpicos en Fourth ed Lippincot Raven Phyladelphia, 1998.
Neonatologa. Ed. Easo, Barcelona, 2000; pg.
7. Halliday HL, Ehrenkranz RA. Early postnatal
311.
(<96 hours) corticosteroids for preventing chro-
3. Bancalari E. Epidemiology and Risk Factors nic lung disease in preterm infants En: The
for the New Bronchopulmonary Dysplasia. Cochrane Library, Issue 4. Oxford, Update Soft-
Pediatrics in Review Neo Reviews 2000; 1: e2- ware, 2001.
e5.
8. Halliday HL, Ehrenkranz RA. Delayed (>3
4. Breysem L, Smeth MH, Van Lierde S, Devlieger weeks) postnatal corticosteroids for chronic
H, De Boeck K, Marchal G. Bronchopulmonary lung disease in preterm infants. En: The Coch-
dysplasia: correlation of radiographic and clini- rane Library, Issue 4. Oxford, Update Software;
cal findings. Pediatr Radiol 1997, Aug; 27(8): 2001. Hazinski TA. Bronchopulmonary Dyspla-
642-6. sia in respiratory Disorders in the newborn.
364.
5. Carbonel X, Quero J. Recomendaciones para la
prevencin de infeccin por VRS. Comit de 9. Mc Colley SA. Bronchopulmonary dysplasia.
estndares de la Sociedad Espaola de Neona- Impact of surfactant replacement therapy.
tologa. An Esp Pediatr 2000; 5284: 372-4. Pediatr Clin North Am 1998; 45: 573-586.

109
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

10. Pedraz C. Enfermedad pulmonar crnica. Pre- 12. Saugstad OD. Chronic lung disease the role of
vencin y Tratamiento. En: Soler A, Morcillo F, oxidative strees. Biol Neonate 1998; 74: 21-28.
Salcedo S. Algoritmos diagnsticos y teraputi-
13. Suresh GK, Davis YN, Soll RF. Superoxide dis-
cos en el Recin Nacido de Muy Bajo Peso.
mutase fir preventing chrinic lung disease in
Serono, Madrid, 2000; 235.
mechamiclly venilated pretem infants (Cochra-
11. Renni TE, Roberton NRC. Texbook of neona- ne Review). En: The Cochrane Library, Issue 1.
tology. Churchill-Linvingstone, Edinbourg, Oxford, Update Software, 2001.
1999.

NOTAS

110
14

Enfoque diagnstico del nio dismrfico


Miguel del Campo Casanelles, Fermn Garca-Muoz Rodrigo,
Desiderio Reyes Surez y Alfredo Garca-Alix Prez

Introduccin go, muchos recin nacidos con defectos con-


gnitos quedan sin diagnosticar, y debido a las
Entre un 2% y un 4% de los recin nacidos enormes implicaciones que conlleva dar un
presentan defectos congnitos. Los graves son diagnstico, es preferible la ausencia de ste a
una causa importante de abortos, muerte fetal uno errneo. Por todo lo expuesto, una apro-
intratero y de mortalidad y morbilidad pos- ximacin patognica al diagnstico de los
natal, por lo que el enfoque diagnstico es de defectos congnitos permite al neonatlogo y
suma importancia ya desde el periodo prena- al genetista clnico acercarse de un modo
tal, pero especialmente en el recin nacido. racional y cientfico a las posibles etiologas
Dilucidar la etiopatogenia del defecto tiene 3 del proceso, minimizando las posibilidades de
objetivos fundamentales: error. Si no se alcanza un diagnstico inme-
1. Conocer el curso natural del proceso y su diato, el seguimiento clnico del paciente per-
pronstico a corto y largo plazo, y en rela- mitir cumplir parcialmente los objetivos de
cin con este conocimiento establecer las optimizar el tratamiento y el apoyo al pacien-
pautas de seguimiento clnico, tratamien- te, y ofrecer nuevas oportunidades para
to mdico y/o quirrgico, y programas de alcanzar el diagnstico definitivo ms adelan-
apoyo familiar y psicosocial al paciente y te. Aunque el genetista clnico establezca las
su familia. bases de la comprensin de la etiologa, el
riesgo de recurrencia, as como el pronstico y
2. Establecer el patrn de herencia del defec- las posibilidades de diagnstico prenatal y
to y el riesgo de recurrencia para la familia reproduccin alternativa, es muy importante
y el propio paciente. que el neonatlogo y el pediatra refuercen la
3. Ofrecer opciones de diagnstico prenatal comprensin por parte de la familia de todos
y alternativas reproductivas al paciente y estos conceptos.
su familia. Los defectos congnitos se clasifican en
Un diagnstico inmediato en el periodo neo- mayores cuando tienen una repercusin
natal o incluso prenatal tiene enormes venta- mdica, quirrgica o cosmtica importantes
jas. Permite optimizar el seguimiento clnico para el paciente; menores cuando no tienen
y el tratamiento desde el principio, evitando dicha trascendencia y afectan a menos del 4%
as exploraciones o intervenciones innecesa- de la poblacin, y variantes de la normalidad
rias. Ofrece a la familia una comprensin cuando, sin tener trascendencia, afectan a un
clara del pronstico y les permite tener expec- mayor nmero de individuos. Estas ltimas
tativas realistas, con las que puedan planear el pueden variar ampliamente de unas poblacio-
apoyo y la atencin del nio con una visin nes o razas a otras. La relevancia de los defec -
global de la evolucin del proceso. Sin embar- tos menores se resume en la tabla I.

111
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

TABLA I. Importancia de las anomalas menores

Problema Implicacin
El 90% de los RN con tres o ms malformaciones menores Buscar anomala mayor oculta
tienen anomalas mayores
Las anomalas menores se presentan en muchos sndromes Ayudan en el diagnstico
de anomalas congnitas mltiples
El 42% de los casos de retraso mental idioptico asocian Ayudan en el pronstico
tres o ms anomalas, de las que el 80% son menores

Categorizacin etiopatognica de 1. La luxacin congnita de cadera.


los defectos congnitos 2. El pie equino-varo.
La etiologa de los defectos congnitos es 3. El labio leporino con o sin hendidura
compleja y diversa. Es por ello que slo una palatina.
clasificacin patognica nos permite una
aproximacin eficaz a la posible etiologa. 4. La hendidura palatina aislada.
Existe una interaccin entre factores ambien- 5. Los defectos septales del corazn.
tales y genticos en todos los defectos cong-
nitos, y el peso de cada uno de los factores 6. La estenosis hipertrfica de ploro.
vara con el tipo de defecto o defectos. Se 7. Los defectos del cierre del tubo neural. Los
estima que ms del 50% de los defectos tienen principales tipos de defectos primarios, sus
una etiologa parcial o totalmente gentica. factores etiolgicos e implicaciones en
La observacin detallada de los defectos cuanto a herencia y pronstico se
puede aportar informacin relevante acerca muestran en la tabla II.
del momento en el que se inici, el mecanis-
mo por el que se produjo y la potencial causa
del mismo. Malformacin
Los defectos estructurales de comienzo pre- Una malformacin es un defecto morfolgico
natal pueden ser de dos tipos bsicamente: que resulta de un proceso de desarrollo intrn-
los defectos primarios aislados del desarrollo, secamente anormal. La complejidad de la
que afectan originalmente una nica estruc- malformacin depende del momento en que
tura y son los ms frecuentes, y los que repre- se produjo y el campo embrionario que afecta.
sentan patrones de malformaciones mlti- En general, cuanto ms tarde aparezcan en el
ples. desarrollo embrionario o fetal, ms simples
sern. As, la holoprosencefalia es una mal-
Defectos primarios aislados del formacin compleja que aparece antes de los
23 das, mientras que el hipospadias o la crip-
desarrollo torquidia lo hacen semanas o meses despus.
Los defectos primarios ms frecuentes son: La causa es con frecuencia incierta y el con-

112
Neonatologa

TABLA II. Principales caractersticas de los defectos primarios aislados

Malformacin Deformacin Disrupcin

Frecuencia 2-3% 1-2% 1-2%

Etiologa Multifactorial Extrnseca o intrnseca Infeccin, teratgenos,


(polignica + ambiental) rotura amnitica

Momento de aparicin Embrionario Fetal Embrionario/fetal

Riesgo de recurrencia Emprico 2-5% Depende de causa Muy bajo. Espordicas


Variable para cada
poblacin

Pronstico Segn posibilidad de Bueno. Correccin Segn posibilidad de


correccin ortopdica o quirrgica correccin

sejo gentico difcil. El riesgo de recurrencia ra afectan el sistema musculosqueltico y


se obtiene de forma emprica (a travs del suelen estar producidas por moldeamiento
estudio epidemiolgico de familias con este intrauterino. Son de dos tipos:
defecto concreto), y la incidencia y la recu-
rrencia de estos defectos vara en las distintas Mecnicas o extrnsecas
poblaciones y familias, poniendo de relevan- Son las ms frecuentes. Son secundarias a
cia que distintos genes y distintos factores conflictos de espacio como en el oligoamnios
ambientales confieren susceptibilidad para el por prdida de lquido amnitico por la
defecto. Ejemplos conocidos son la alta inci- madre, las presentaciones de nalgas, gestacio-
dencia de defectos de cierre del tubo neural nes gemelares, tumores uterinos, tero peque-
en Irlanda y Gales, en probable relacin con o o de conformacin anormal (unicorne o
una dieta deficiente de cido flico, o la alta bicorne), etc.
incidencia de hendidura labiopalatina en his-
panos de EEUU, en probable relacin con Funcionales o intrnsecas
factores genticos. Es importante reconocer Son aquellas que cursan con hipotona e
que existen casos con herencia mendeliana, y hipocinesia prenatal, por anomalas de la fun-
slo una historia familiar exhaustiva permiti- cin neuromuscular (distrofia miotnica con-
r averiguar qu casos comportan un riesgo de gnita o la enfermedad de Werdnig-Hoff-
recurrencia elevado. mann), as como por trastornos tempranos del
desarrollo del sistema nervioso central. La
Deformacin recurrencia de las deformaciones de origen
extrnseco depender de que se haya o no
Es una forma, configuracin o posicin anor- solucionado la causa que dio lugar a la com-
mal de una parte del cuerpo normalmente presin. As mismo, las deformaciones intrn-
diferenciada, producida por fuerzas mecnicas secas tendrn el riesgo de recurrencia que
anormales, pero no disruptivas. La gran mayo- corresponda a la causa original.

113
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

Disrupcin na, la edad materna joven y la nuliparidad


son factores de riesgo.
Una disrupcin es un defecto morfolgico de
un rgano, de parte de un rgano o de una
regin ms extensa del cuerpo, que resulta de Concepto de secuencia
la lesin o destruccin de una estructura nor-
malmente formada. Se conocen dos mecanis- Se trata de un conjunto de anomalas mlti-
mos bsicos disruptivos: ples, con la particularidad de que todos los
defectos observados derivan de uno de ellos,
La compresin con desgarro o amputacin conocido o supuesto, que da lugar a un proce-
posterior de la parte afectada, habitual- so en cascada de errores secundarios y tercia-
mente por bandas fibrosas amniticas. rios en la morfognesis. Es importante dife-
La interrupcin del flujo sanguneo con renciarlo de los patrones de anomalas mlti-
isquemia, necrosis y/o reabsorcin de la ples, ya que el riesgo de recurrencia de la
zona distal de la regin afectada. Ejemplos secuencia es el de la anomala original o pri-
de esto ltimo son la atresia intestinal maria. Dicha anomala o defecto puede ser, a
yeyuno-ileal, la gastrosquisis, la porencefa- su vez, una malformacin, deformacin o dis-
lia, etc. El pronstico depender de la rupcin. Existen secuencias puramente mal-
zona afectada y de la extensin del dao, formativas, como la secuencia de Pierre-
que suele ser mayor cuanto ms precoz- Robin, en la que el defecto primario es una
mente se produjo en la gestacin. Suelen malformacin, la hipoplasia mandibular, y
deberse a causas de origen extrnseco secundariamente, la lengua slo puede alojar-
(infeccin, teratgenos como cocana, se impidiendo el cierre del paladar. Existen
talidomida o misoprostol, traumatismos, tambin secuencias mixtas en las que una
etc.) o desconocido, como ocurre con malformacin, por ejemplo, la agenesia renal
muchas de las anomalas presuntamente bilateral, conduce a las deformaciones tpicas
causadas por una interrupcin del flujo del oligoamnios. Secuencias deformativas
sanguneo a una zona localizada del puras, como la ocasionada por la posicin de
embrin o del feto. Las anomalas disrup- nalgas y el oligoamnios por rotura precoz del
tivas de origen vascular son especialmente saco amnitico. Y secuencias disruptivas
frecuentes en los gemelos monocigticos, como la causada por bridas amniticas, que
lo que sugiere que las anomalas del flujo puede incluir amputaciones, hendidura labio-
en las comunicaciones vasculares entre palatina, etc.
gemelos pueden originar isquemia locali-
zada en un rgano o tejido en desarrollo. Patrones de malformaciones
Existe una asociacin entre las anomalas
disruptivas de origen vascular y la presen-
mltiples
cia de anomalas placentarias, especial- Esta categora incluye a aquellos pacientes
mente trombosis venosas, por lo que es con una o ms anomalas del desarrollo en dos
fundamental examinar detalladamente la o ms sistemas, todas ellas atribuibles a una
placenta. En muchas de estas anomalas misma causa, conocida o desconocida. La
de origen vascular, la preeclampsia mater- exploracin detallada del paciente, y espe-

114
Neonatologa

cialmente la bsqueda de malformaciones que se cumplan unos criterios diagnsticos


menores, cobra una importancia fundamental clnicos mnimos, que con frecuencia estn
en la distincin entre un defecto aislado del consensuados y publicados.
desarrollo y un patrn de malformaciones
La mayora de los sndromes tienen una inci-
mltiples (tabla I). Los patrones de malforma-
dencia baja (menor de 1:3.000), lo cual deter-
ciones mltiples se dividen en dos grupos:
mina que sea difcil su reconocimiento por
simple experiencia clnica, siendo entonces
necesario un abordaje sistemtico con revi-
Sndrome polimalformativo
sin de la literatura, bsqueda en bases de
Es un patrn de anomalas mltiples con rela- datos y consultas con otros profesionales.
cin patognica entre s, sin que representen Muchas de las complicaciones mdicas o qui-
una secuencia. El trmino sndrome implica, rrgicas van a depender de la presencia de
en general, una causa nica, si bien a menudo determinadas malformaciones mayores
sta es desconocida. No todas las anomalas (defectos cardiacos, etc.) en el paciente en
ocurren con la misma frecuencia dentro de un concreto, pero el pronstico global en cuanto
sndrome. El trmino espectro fenotpico a crecimiento y desarrollo psicomotor slo
seala el total de anomalas con sus respecti- puede establecerse bajo el diagnstico preciso
vas frecuencias dentro de la poblacin con del sndrome. La etiologa suele ser nica y
dicho sndrome. En el reconocimiento de un especfica para cada sndrome, y cuando
sndrome hay que tener en cuenta los con- varias causas parecen dar lugar al mismo con-
ceptos de penetrancia incompleta (falta de junto de malformaciones, hablamos de feno-
anomalas fenotpicas en presencia de un gen copias o copias fenotpicas. Las causas de los
anmalo) y de expresin variable (manifesta- sndromes polimalformativos son mltiples
cin fenotpica de gravedad variable en los (tabla III), y aunque muchos siguen teniendo
distintos pacientes portadores de un gen den- una causa desconocida, continuamente se
tro o fuera de una misma familia). En aquellos producen progresos en el conocimiento de sus
sndromes en los que no existe una prueba de causas genticas. Muchos tienen modelos de
laboratorio confirmatoria, es fundamental etiologa recientemente conocidos, como sn-

TABLA III. Etiologa de los sndromes polimalformativos

Ambiental: teratgenos
Gentica:
Cromosmica: aneuploida, translocacin, delecin, inversin, duplicacin, microde-
lecin, rearreglos subtelomricos, mosaicismo
Monognica mendeliana: autosmica dominante, autosmica recesiva, ligada al cro-
mosoma X. Con mutacin gentica conocida o desconocida
No mendeliana: defectos de impronta gentica, disoma uniparental, herencia mito-
condrial o citoplsmica, mosaicismo gentico, mutaciones con expansin allica
Desconocida

115
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

dromes por microdelecin, o patrones de Exploracin fsica: con medicin precisa


herencia no mendeliana. y comparacin con valores normales
publicados, y documentacin fotogrfica.
Intentar examinar a los familiares disponi-
Asociacin bles. Examinar la placenta.
Es la aparicin de anomalas mltiples que se Estudios complementarios. Los estudios
asocian con ms frecuencia de lo esperado por complementarios deben basarse en criterios
azar y de las que no se sabe que representen clnicos de sospecha objetivos (ej.: 2 ano-
una secuencia o un sndrome. A medida que malas mayores o una mayor y 3 menores
aumentan los conocimientos, las asociaciones para cariotipo de bandas), y hay que cono-
pueden ser separadas en varios sndromes o cer su utilidad precisa (diagnstico, investi-
gacin) y sus implicaciones tcnicas. El que
secuencias. Opizt ha sealado que las asocia-
se conozca el gen implicado no significa que
ciones deberan entenderse ms en trminos
exista una prueba disponible comercial-
biolgicos que estadsticos y ha propuesto el
mente para analizar las mutaciones. Todos
trmino patrn de anomalas mltiples idio-
los estudios genticos y metablicos deben
pticas de la blastognesis. ser secuenciales, por su complejidad y coste.
El ejemplo ms tpico es la asociacin VATER Muchos requieren enviar muestras fuera del
o VACTERL, que incluye anomalas verte- centro, y por ello, se requerir un esfuerzo de
brales, atresia de ano, cardiopatas, atresia de coordinacin para hacerlas llegar en condi-
esfago, anomalas renales e hipoplasia radial. ciones ptimas. Pueden estar indicados
Estas alteraciones pueden aparecer en cual- estudios radiolgicos o de otro tipo. En el
quier combinacin de dos o ms de ellas. Nor- neonato con defectos congnitos que falle-
malmente son espordicas, su riesgo de recu- ce o en el feto, el esfuerzo diagnstico debe
rrencia es prximo a cero y la etiologa suele ser tan intenso como en el neonato vivo
ser mltiple en cada una de ellas con fenoco- (necropsia, fotos, RX, cariotipo, etc.). No
pias con etiologa conocida -que constituyen hay que olvidar que la historia y la explora-
un sndrome- y desconocida (VATER: hijo de cin aportan el diagnstico en la mayora de
madre diabtica, trisoma 18, espordico, los casos.
etc.). La utilidad de su reconocimiento es la
necesidad de descartar la presencia de otras
anomalas ocultas que se pueden asociar a una Atencin a la familia del recin
anomala aparente. nacido con defectos congnitos
Todo el proceso diagnstico y asistencial del
Evaluacin clnica recin nacido con defectos congnitos debe
incluir a la familia. La comunicacin debe ser
Historia clnica: historia familiar de tres precoz y continua, coherente y planificada,
generaciones (consanguinidad, defectos multidisciplinaria pero sin informaciones
congnitos, retraso mental, abortos, edad contradictorias. El plan diagnstico debe
de los padres, etc.), antecedentes obsttri- estar claro, y la posibilidad de no llegar a un
cos, historia perinatal (teratgenos, movi- diagnstico inmediato debe ser compartida
miento fetal, etc.). con la familia, as como el hecho de que gran

116
Neonatologa

Defecto prenatal en el desarrollo

Defecto primario aislado Defectos mltiples del desarrollo

Malformacin Deformacin Disrupcin Secuencia Asociacin Sndrome polimalformativo

Figura 1. Esquema diagnstico del recin nacido con defectos prenatales del desarrollo.

parte del plan teraputico y del apoyo psico- 2. Garca-Alix A, Quero Jimnez J. Asistencia
social son independientes del diagnstico. precoz integrada en la familia del recin nacido
Este apoyo debe garantizarse a largo plazo, con anomalas congnitas. Rev Esp de Pediatr
1995; 51: 62-70.
dentro y fuera del hospital.
3. Holmes LB. Inborn errors of mophogenesis. N
Eng J Med 1974;291:763.
4. Opitz JM. Associations and syndromes: Termi-
Bibliografa nology in clinical genetics and birth defects epi-
demiology: Comments on Khoury, Moore and
1. Del Campo M, Perez Rodriguez J, Garcia Gue-
Evans. Am J Med Genet 1994;49:14-20.
reta L, Delicado A, Quero Jimenez J. CATCH-
22. Implicaciones actuales de la microdelecion 5. Spranger J, Benirschke K, Hall JG et al. Errors
en 22q11. Anales Espaoles de Pediatra 1996; of morphogenesis: conceps and terms. J Pediatr
45:341-345. 1982;100:160-5.

NOTAS

117
Esta pagina est en blanco de manera intencionada
15
Enfoque diagnstico-teraputico
del hijo de madre drogadicta
M. Garca del Ro, G. Lastra Snchez, A. Medina Soto, M. Martnez Len,
J. Lucena Trav y A. Martnez Valverde

Introduccin Diagnstico
La drogadiccin, que se define como el con-
sumo habitual de sustancias que tienen un De sospecha
efecto nocivo sobre el individuo y con la
Muchas veces existe dificultad en identificar
caracterstica esencial de la necesidad de su
al RN que ha estado expuesto a drogas intra-
uso y de la tendencia a aumentar la dosis, es
tero, con el riesgo de ser dado de alta hospi-
uno de los problemas sociales importantes en
talaria y sufrir posteriormente problemas
la actualidad, con un progresivo aumento en
mdicos y sociales ms o menos importantes.
jvenes en edad de procrear, de ah que cada
Por eso debemos sospecharlo en:
da sean ms frecuentes los hijos de gestantes
drogadictas. Historia psicosocial materna que sugiera
relacin con la droga.
El abuso de drogas por la gestante comparte
alteraciones en su salud, que unido de forma Madres carentes de atencin prenatal.
casi habitual a una problemtica psicosocial Purperas que desean abandonar el hospi-
importante y a una escasa o nula vigilancia tal de forma inmediata tras el parto.
prenatal, puede conllevar graves problemas en
el feto y en el recin nacido (RN), entre ellos Madres con signos de adiccin (huellas de
el sndrome de abstinencia (SA) motivado pinchazos, ...).
cuando la gestante deja de recibir la droga Madres que reclaman medicacin de
(est demostrado que la barrera placentaria forma frecuente y en grandes dosis.
puede ser atravesada por multitud de sustan-
cias, lo que convierte al feto en sujeto pasivo
de la drogadiccin materna y por tanto sus- Clnico
ceptible de padecer SA intratero) o bien en
Las consecuencias que tiene en el RN el con-
el momento del parto, cuando cesa el suminis-
sumo de drogas por parte de la madre son muy
tro materno de la sustancia al neonato.
variables y van a depender del tipo de droga,
Existen multitud de drogas que pueden tener de la dosis, del tiempo de drogadiccin, etc., y
repercusin feto-neonatal. Unas legales, de si a esto le unimos que la drogadicta habitual-
fcil adquisicin y consumo importante, mente consume mltiples frmacos, adems
como el alcohol (somos el 4 pas en consumo de alcohol y tabaco, que suelen tener infec-
de bebidas alcohlicas en Europa), y otras ile- ciones asociadas y que su alimentacin suele
gales, que han experimentado un aumento ser deficiente, nos daremos cuenta de lo dif-
muy importante en estos ltimos aos, con cil que ser relacionar unas patologas deter-
especial incidencia en jvenes. minadas con una droga en concreto.

119
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

De una forma general podemos indicar que las dosis materna y el parto (a ms cercana,
drogas pueden repercutir negativamente en el mayor incidencia del sndrome), de la semivi-
neonato de una forma precoz y de una forma da de eliminacin de la droga (a mayor semi-
tarda. vida, aparicin ms tarda del sndrome) y a
una serie de factores no identificados. En
general el SA aparece entre las 24-48 horas
Problemas precoces despus del parto, siendo a veces de aparicin
muy precoz, como los provocados por la hero-
Suelen padecer estrs fetal, con evacuacin na o el alcohol, o algo ms tardo, como los
de meconio y la posibilidad de su aspiracin; provocados por barbitricos (4-7 das pospar-
con cierta frecuencia presenta un test de to), benzodiacepinas (7-12 das) o metadona ,
Apgar bajo; la prematuridad tiene una inci- que aunque puede provocar abstinencia pre-
dencia elevada, siendo el bajo peso para su coz, puede retrasarse hasta los 20-30 das de
edad gestacional casi la regla; la reduccin del vida.
permetro craneal, el aumento de malforma-
ciones congnitas, la fragilidad y roturas cro- Los RN pretrmino pueden tener menos pre-
mosmicas y los infartos cerebrales tambin disposicin al sndrome y ser de menor inten-
se han descrito en estos RN con ms frecuen- sidad debido a la inmadurez del sistema ner-
cia que en la poblacin general, as como ano- vioso central (SNC) y a la menor exposicin
malas en el comportamiento neurolgico. total a la droga.

Las infecciones (sepsis, les, SIDA, hepatitis Los signos y sntomas que componen el
B y C, ...) se ven favorecidas por el estilo de SADRN son variados, destacando: hiperex-
vida de la madre y por el mal entorno familiar citabilidad del SNC (irritabilidad, temblores,
y social que suelen acompaar a estos RN. hiperactividad, hipertona, llanto agudo,
mioclonas, convulsiones), alteraciones
Pero el efecto especfico ms importante del digestivas (regurgitaciones, vmitos, diarreas,
consumo materno de drogas sobre el feto lo voracidad), alteraciones vegetativas (sudora-
constituye el sndrome de abstinencia. cin, hipersecrecin de mucosas, fiebre,
erupciones cutneas) y alteraciones cardio-
"SNDROME de ABSTINENCIA respiratorias (taquipnea, congestin nasal,
a DROGAS del RN" (SADRN) taquicardia).
Existe una gran cantidad de drogas consumi- La valoracin de estas manifestaciones clni-
das por las gestantes capaces de provocar cas y su evolucin son fundamentales para
SADRN, como benzodiacepinas, anfetami- instaurar tratamiento farmacolgico, exis-
nas, cocana, alcohol, fenciclidina, barbitri- tiendo para ello diferentes escalas y puntua-
cos, meprobamatos, etc., aunque son los opi- ciones, pero con el inconveniente de que
ceos (herona, metadona, morfina, codena) estn diseadas para valorar la abstinencia
los que ms lo provocan y con ms intensidad. a opiceos y no a otro tipo de droga. En la
tabla I se representa la escala de Finnegan
La fecha de aparicin del SADRN y su dura- modificada.
cin son muy variables y van a depender del
tipo de droga o drogas consumidas, del inter- Es conveniente resaltar que los RN hijos de
valo de tiempo transcurrido entre la ltima heroinmanas tienen menor incidencia de

120
Neonatologa

ictericia neonatal y de membranas hialinas, Diagnstico diferencial


pues la herona acta como inductor enzim-
tico de los hepatocitos, dando lugar a una Ningn signo clnico se debera atribuir ni-
maduracin ms temprana del sistema gluco- camente al SADRN sin haber efectuado una
roniltransferasa, y estimula la sntesis de sur- evaluacin completa del RN y, a veces, prue-
factante. bas diagnsticas para descartar otras causas.
El diagnstico diferencial habr que hacerlo
Problemas tardos con innumerables patologas, pero bsica-
mente con hipoglucemia, sepsis, meningitis,
Se pueden observar alteraciones en su com- hipocalcemia, y con todas aquellas que cursan
portamiento (agresividad, hiperactividad), con incremento de la actividad neurolgica.
retrasos madurativos, retrasos pondoestatura-
les, etc., que van a estar muy condicionados
por el entorno familiar de estos nios. Tam-
Tratamiento
bin se descubre mayor incidencia de sndro-
me de muerte sbita del lactante. El RN hijo de madre drogadicta deber ser
En la tabla II se relacionan las drogas de uso ingresado para vigilar la posible aparicin
ms habitual consumidas por la madre y sus de SA.
efectos en el RN. Se administrar vacunacin e inmunoglo-
bulina de hepatitis B.
Pruebas complementarias Se estudiarn las posible infecciones
transmitidas por la madre para efectuar un
Se efectuarn:
tratamiento precoz, as como de la posible
Determinaciones de niveles de drogas en prematuridad.
orina, meconio o suero. Las determinacio-
nes en orina pueden tener una tasa alta de Se seguirn las normas habituales de ali-
falsos negativos pues slo sern positivas mentacin, teniendo en cuenta que la lac-
en los RN que han tenido una exposicin tancia materna no se recomienda si la
reciente a la droga. La determinacin en madre ha consumido drogas durante el
meconio tiene menos falsos negativos, por embarazo, mantiene el consumo posparto
lo que la posibilidad de identificacin de o presenta serologa que la contraindique.
los neonatos de madres adictas a drogas es Si presenta SA, el tratamiento inicial ser
mayor. de apoyo, que incluye: disminucin de
Serologas de hepatitis B y C, enfermeda- estmulos sensoriales (luz, ruidos), admi-
des de transmisin sexual, incluyendo nistracin de tomas pequeas y frecuentes
VIH. de alimento (hay que considerar las mayo-
res necesidades energticas de estos neo-
A veces habr que ampliar el estudio (bio-
natos) y calmar su llanto cogindolo en
qumica, cultivos, puncin lumbar, eco-
brazos o acunndolo.
grafa cerebral, Rx de trax) para efectuar
el diagnstico diferencial cuando el RN La decisin de utilizar tratamiento farmacol-
presente alguna otra patologa. gico debe ser individualizado y se debe basar

121
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

TABLA I. Escala de puntuacin del grado del sndrome de abstinencia neonatal a opiceos
(modificada de Finnegan)

A. Alteraciones del SNC


Llanto agudo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2
" " continuo. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3
Duerme < 1 hora despus de comer. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3
" < 2 horas " " ................................ 2
" < 3 horas " " ................................ 1
Reflejo de Moro hiperactivo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2
" " " marcadamente hiperactivo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3
Temblor ligero al ser molestado . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
" moderado o grave al ser molestado. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2
" ligero espontneamente. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3
" moderado o grave espontneamente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4
Hipertona muscular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2
Excoriaciones . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
Mioclonas. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3
Convulsiones generalizadas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5

B. Alteraciones vegetativas y respiratorias


Sudoracin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
Temperatura 37,2 - 38,3 C. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
" 38,4 C . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2
Bostezos frecuentes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
Erupciones cutneas fugaces. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
Obstruccin nasal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
Estornudos frecuentes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
Aleteo nasal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2
Frecuencia respiratoria > 60 / minuto . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
" " " y tiraje . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2

C. Alteraciones gastrointestinales
Succin con avidez . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
Rechazo del alimento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2
Regurgitaciones . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2
Vmitos a chorro. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3
Deposiciones blandas. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2
" lquidas. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3

122
Neonatologa

TABLA II. Drogas de abuso de ms frecuente consumo por la madre y sus efectos en el RN

Opiceos Cocana Alcohol Cannabis

Test de Apgar bajo ++ + + +/-

Prematuridad + + + +/-

RNPEG + + ++ +/-

PC reducido +/- + + -

Malformaciones - + + +/-
congnitas

Fragilidad y rotura + - - -
de cromosomas

Infarto cerebral - + - -

SADRN +++ + + -

SMSL + + - -

RNPEG = Recin nacido pequeo para la edad gestacional


PC = Permetro craneal
SADRN = Sndrome de abstinencia a drogas del recin nacido
SMSL = Sndrome de muerte sbita del lactante

en la gravedad de los signos y sntomas del efectuar un descenso lento y progresivo, habi-
SA, por lo que se debe usar cualquier escala tualmente un 10% cada da, para evitar efec-
que los mida de forma objetiva, como por tos de rebote.
ejemplo la escala de Finnegan (tabla I). En
esta escala, cuando los valores sean iguales o A veces la intensidad del SA obliga a alimen-
superiores a 8 deber iniciarse tratamiento tacin enteral por sonda nasogstrica y otras
farmacolgico, el cual sera preferible del veces ser necesaria la administracin de
mismo tipo que el causante de la abstinencia. lquidos intravenosos.

La duracin del tratamiento depende de la En la tabla III se exponen los frmacos ms


evolucin clnica, siendo conveniente ajustar frecuentemente usados en el SADRN, con
la dosis en base a la puntuacin de la escala y sus ventajas, inconvenientes y dosis.

123
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

TABLA III. Frmacos ms usados en el tratamiento del SADRN

Ventajas Inconvenientes Dosis

Solucin de morfina: Para algunos la 1 eleccin en Sedacin Inicial: 0,05 ml/kg/4-6 horas.
concentracin de morfina la abstinencia a opiceos Estreimiento v.o.
de 0,4 mg/ml Controla todos los sntomas Sobredosis: narcosis con hiporreflexia, Si no hay respuesta: aumentar
Suele mantener la succin hipotermia, bradicardia, depresin a razn de 0,05 ml/kg/dosis
normal respiratoria hasta 0,8-1,5 ml/kg/da.

De eleccin en el SA por drogas Sedacin Dosis de ataque: 15-20


no narcticas No controla la diarrea mg/kg i.m.
Fenobarbital Controla todos los sntomas Succin alterada Mantenimiento: 5-8 mg/
menos los gastrointestinales kg/da v.o. o i.m. dividido cada
8 horas
Conveniente hacer niveles
plasmticos si no ceden los
sntomas, para aumentar
medicacin

Controla signos del SNC y Hipotermia 1,5-3 mg/kg/da dividido cada


Clorpromacina gastrointestinales en el SA por Prolongado tiempo de eliminacin de 6 horas i.m. y despus v.o. (2-4
narcticos sus metabolitos das y disminuir)
Succin alterada
No es del grupo de frmacos al que el
RN estuvo expuesto
Muchos desaconsejan su uso

Tratamiento en el SA por Disminucin lenta y mantenida de la 0,05-0,1 mg/kg/6 horas i.m.


Metadona metadona concentracin plasmtica, dada su
larga semivida
Sedacin

Rpida supresin de los signos del Lenta metabolizacin y eliminacin 0,3-0,5 mg/kg/da. Dividido
Diacepam SA a narcticos No controla diarrea cada 8 horas i.m. o v.o.
Succin dbil
Sedacin
Desplaza a la bilirrubina de la
albmina

Bibliografa mo prenatal de crack/cocana. Pediatrics (ed.


esp.) 1998; 45: 153-4.
1. Academia Americana de Pediatra. Abstinencia 3. Finnegan LP. Effects of maternal opiate abuse
neonatal a drogas. Comit sobre drogas. Pedia- on the newborn. Fed Proc 1985; 44: 2314-7.
trics (ed. esp.) 1998; 45: 436-46.
4. Gallo M, Lacoste JA, Ramrez MT, Snchez M,
2. Eyler F, Behnke M. Resultado al nacimiento de Romero MM, Lozano M, Rohde A, Garca del
un estudio prospectivo y comparable del consu- Ro M, Abeshera M, Martnez Valverde A.

124
Neonatologa

Resultados perinatales de la drogodependencia Taeusch Ballard: Tratado de Neonatologa de


durante el embarazo. Clin Invest Gin Obst. Avery (7 ed. esp). Ed. Harcourt, Madrid, 2000.
1993; 20: 64-74. 8. Moro Serrano M. El hijo de madre adicta a dro-
5. Garca del Ro M, Lastra Snchez G. Drogode- gas. En: De Paz Garnelo JA. Pediatra preventi-
pendencia a opiceos y su problemtica perina- va y social (3 ed). Interbinder, Madrid, 1997.
tal. Actualidad Mdica 1992; 78: 323-32. 9. Mur A, Violas M. Consumo de drogas durante
la gestacin y sus repercusiones peditricas.
6. Jimnez R, Figueras J, Botet F. Neonatologa. Arch Pediatr 1995; 46: 9-15.
Procedimientos diagnsticos y teraputicos (2
ed). Ed Espaxs, Barcelona, 1995. 10. Schechner S. Drug abuse and withdrawal. En:
Cloherty J, Stark A. Manual of neonatal care
7. Martnez A,Colin Partridge J, Bean X, William (4 ed). Ed. Lippincott-Raven, Philadelphia,
Taeusch H. Abuso perinatal de sustancias. En 1998.

NOTAS

125
Esta pagina est en blanco de manera intencionada
15
Enfoque diagnstico-teraputico
del hijo de madre drogadicta
M. Garca del Ro, G. Lastra Snchez, A. Medina Soto, M. Martnez Len,
J. Lucena Trav y A. Martnez Valverde

Introduccin Diagnstico
La drogadiccin, que se define como el con-
sumo habitual de sustancias que tienen un De sospecha
efecto nocivo sobre el individuo y con la
Muchas veces existe dificultad en identificar
caracterstica esencial de la necesidad de su
al RN que ha estado expuesto a drogas intra-
uso y de la tendencia a aumentar la dosis, es
tero, con el riesgo de ser dado de alta hospi-
uno de los problemas sociales importantes en
talaria y sufrir posteriormente problemas
la actualidad, con un progresivo aumento en
mdicos y sociales ms o menos importantes.
jvenes en edad de procrear, de ah que cada
Por eso debemos sospecharlo en:
da sean ms frecuentes los hijos de gestantes
drogadictas. Historia psicosocial materna que sugiera
relacin con la droga.
El abuso de drogas por la gestante comparte
alteraciones en su salud, que unido de forma Madres carentes de atencin prenatal.
casi habitual a una problemtica psicosocial Purperas que desean abandonar el hospi-
importante y a una escasa o nula vigilancia tal de forma inmediata tras el parto.
prenatal, puede conllevar graves problemas en
el feto y en el recin nacido (RN), entre ellos Madres con signos de adiccin (huellas de
el sndrome de abstinencia (SA) motivado pinchazos, ...).
cuando la gestante deja de recibir la droga Madres que reclaman medicacin de
(est demostrado que la barrera placentaria forma frecuente y en grandes dosis.
puede ser atravesada por multitud de sustan-
cias, lo que convierte al feto en sujeto pasivo
de la drogadiccin materna y por tanto sus- Clnico
ceptible de padecer SA intratero) o bien en
Las consecuencias que tiene en el RN el con-
el momento del parto, cuando cesa el suminis-
sumo de drogas por parte de la madre son muy
tro materno de la sustancia al neonato.
variables y van a depender del tipo de droga,
Existen multitud de drogas que pueden tener de la dosis, del tiempo de drogadiccin, etc., y
repercusin feto-neonatal. Unas legales, de si a esto le unimos que la drogadicta habitual-
fcil adquisicin y consumo importante, mente consume mltiples frmacos, adems
como el alcohol (somos el 4 pas en consumo de alcohol y tabaco, que suelen tener infec-
de bebidas alcohlicas en Europa), y otras ile- ciones asociadas y que su alimentacin suele
gales, que han experimentado un aumento ser deficiente, nos daremos cuenta de lo dif-
muy importante en estos ltimos aos, con cil que ser relacionar unas patologas deter-
especial incidencia en jvenes. minadas con una droga en concreto.

119
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

De una forma general podemos indicar que las dosis materna y el parto (a ms cercana,
drogas pueden repercutir negativamente en el mayor incidencia del sndrome), de la semivi-
neonato de una forma precoz y de una forma da de eliminacin de la droga (a mayor semi-
tarda. vida, aparicin ms tarda del sndrome) y a
una serie de factores no identificados. En
general el SA aparece entre las 24-48 horas
Problemas precoces despus del parto, siendo a veces de aparicin
muy precoz, como los provocados por la hero-
Suelen padecer estrs fetal, con evacuacin na o el alcohol, o algo ms tardo, como los
de meconio y la posibilidad de su aspiracin; provocados por barbitricos (4-7 das pospar-
con cierta frecuencia presenta un test de to), benzodiacepinas (7-12 das) o metadona ,
Apgar bajo; la prematuridad tiene una inci- que aunque puede provocar abstinencia pre-
dencia elevada, siendo el bajo peso para su coz, puede retrasarse hasta los 20-30 das de
edad gestacional casi la regla; la reduccin del vida.
permetro craneal, el aumento de malforma-
ciones congnitas, la fragilidad y roturas cro- Los RN pretrmino pueden tener menos pre-
mosmicas y los infartos cerebrales tambin disposicin al sndrome y ser de menor inten-
se han descrito en estos RN con ms frecuen- sidad debido a la inmadurez del sistema ner-
cia que en la poblacin general, as como ano- vioso central (SNC) y a la menor exposicin
malas en el comportamiento neurolgico. total a la droga.

Las infecciones (sepsis, les, SIDA, hepatitis Los signos y sntomas que componen el
B y C, ...) se ven favorecidas por el estilo de SADRN son variados, destacando: hiperex-
vida de la madre y por el mal entorno familiar citabilidad del SNC (irritabilidad, temblores,
y social que suelen acompaar a estos RN. hiperactividad, hipertona, llanto agudo,
mioclonas, convulsiones), alteraciones
Pero el efecto especfico ms importante del digestivas (regurgitaciones, vmitos, diarreas,
consumo materno de drogas sobre el feto lo voracidad), alteraciones vegetativas (sudora-
constituye el sndrome de abstinencia. cin, hipersecrecin de mucosas, fiebre,
erupciones cutneas) y alteraciones cardio-
"SNDROME de ABSTINENCIA respiratorias (taquipnea, congestin nasal,
a DROGAS del RN" (SADRN) taquicardia).
Existe una gran cantidad de drogas consumi- La valoracin de estas manifestaciones clni-
das por las gestantes capaces de provocar cas y su evolucin son fundamentales para
SADRN, como benzodiacepinas, anfetami- instaurar tratamiento farmacolgico, exis-
nas, cocana, alcohol, fenciclidina, barbitri- tiendo para ello diferentes escalas y puntua-
cos, meprobamatos, etc., aunque son los opi- ciones, pero con el inconveniente de que
ceos (herona, metadona, morfina, codena) estn diseadas para valorar la abstinencia
los que ms lo provocan y con ms intensidad. a opiceos y no a otro tipo de droga. En la
tabla I se representa la escala de Finnegan
La fecha de aparicin del SADRN y su dura- modificada.
cin son muy variables y van a depender del
tipo de droga o drogas consumidas, del inter- Es conveniente resaltar que los RN hijos de
valo de tiempo transcurrido entre la ltima heroinmanas tienen menor incidencia de

120
Neonatologa

ictericia neonatal y de membranas hialinas, Diagnstico diferencial


pues la herona acta como inductor enzim-
tico de los hepatocitos, dando lugar a una Ningn signo clnico se debera atribuir ni-
maduracin ms temprana del sistema gluco- camente al SADRN sin haber efectuado una
roniltransferasa, y estimula la sntesis de sur- evaluacin completa del RN y, a veces, prue-
factante. bas diagnsticas para descartar otras causas.
El diagnstico diferencial habr que hacerlo
Problemas tardos con innumerables patologas, pero bsica-
mente con hipoglucemia, sepsis, meningitis,
Se pueden observar alteraciones en su com- hipocalcemia, y con todas aquellas que cursan
portamiento (agresividad, hiperactividad), con incremento de la actividad neurolgica.
retrasos madurativos, retrasos pondoestatura-
les, etc., que van a estar muy condicionados
por el entorno familiar de estos nios. Tam-
Tratamiento
bin se descubre mayor incidencia de sndro-
me de muerte sbita del lactante. El RN hijo de madre drogadicta deber ser
En la tabla II se relacionan las drogas de uso ingresado para vigilar la posible aparicin
ms habitual consumidas por la madre y sus de SA.
efectos en el RN. Se administrar vacunacin e inmunoglo-
bulina de hepatitis B.
Pruebas complementarias Se estudiarn las posible infecciones
transmitidas por la madre para efectuar un
Se efectuarn:
tratamiento precoz, as como de la posible
Determinaciones de niveles de drogas en prematuridad.
orina, meconio o suero. Las determinacio-
nes en orina pueden tener una tasa alta de Se seguirn las normas habituales de ali-
falsos negativos pues slo sern positivas mentacin, teniendo en cuenta que la lac-
en los RN que han tenido una exposicin tancia materna no se recomienda si la
reciente a la droga. La determinacin en madre ha consumido drogas durante el
meconio tiene menos falsos negativos, por embarazo, mantiene el consumo posparto
lo que la posibilidad de identificacin de o presenta serologa que la contraindique.
los neonatos de madres adictas a drogas es Si presenta SA, el tratamiento inicial ser
mayor. de apoyo, que incluye: disminucin de
Serologas de hepatitis B y C, enfermeda- estmulos sensoriales (luz, ruidos), admi-
des de transmisin sexual, incluyendo nistracin de tomas pequeas y frecuentes
VIH. de alimento (hay que considerar las mayo-
res necesidades energticas de estos neo-
A veces habr que ampliar el estudio (bio-
natos) y calmar su llanto cogindolo en
qumica, cultivos, puncin lumbar, eco-
brazos o acunndolo.
grafa cerebral, Rx de trax) para efectuar
el diagnstico diferencial cuando el RN La decisin de utilizar tratamiento farmacol-
presente alguna otra patologa. gico debe ser individualizado y se debe basar

121
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

TABLA I. Escala de puntuacin del grado del sndrome de abstinencia neonatal a opiceos
(modificada de Finnegan)

A. Alteraciones del SNC


Llanto agudo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2
" " continuo. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3
Duerme < 1 hora despus de comer. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3
" < 2 horas " " ................................ 2
" < 3 horas " " ................................ 1
Reflejo de Moro hiperactivo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2
" " " marcadamente hiperactivo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3
Temblor ligero al ser molestado . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
" moderado o grave al ser molestado. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2
" ligero espontneamente. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3
" moderado o grave espontneamente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4
Hipertona muscular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2
Excoriaciones . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
Mioclonas. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3
Convulsiones generalizadas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5

B. Alteraciones vegetativas y respiratorias


Sudoracin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
Temperatura 37,2 - 38,3 C. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
" 38,4 C . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2
Bostezos frecuentes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
Erupciones cutneas fugaces. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
Obstruccin nasal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
Estornudos frecuentes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
Aleteo nasal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2
Frecuencia respiratoria > 60 / minuto . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
" " " y tiraje . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2

C. Alteraciones gastrointestinales
Succin con avidez . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
Rechazo del alimento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2
Regurgitaciones . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2
Vmitos a chorro. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3
Deposiciones blandas. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2
" lquidas. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3

122
Neonatologa

TABLA II. Drogas de abuso de ms frecuente consumo por la madre y sus efectos en el RN

Opiceos Cocana Alcohol Cannabis

Test de Apgar bajo ++ + + +/-

Prematuridad + + + +/-

RNPEG + + ++ +/-

PC reducido +/- + + -

Malformaciones - + + +/-
congnitas

Fragilidad y rotura + - - -
de cromosomas

Infarto cerebral - + - -

SADRN +++ + + -

SMSL + + - -

RNPEG = Recin nacido pequeo para la edad gestacional


PC = Permetro craneal
SADRN = Sndrome de abstinencia a drogas del recin nacido
SMSL = Sndrome de muerte sbita del lactante

en la gravedad de los signos y sntomas del efectuar un descenso lento y progresivo, habi-
SA, por lo que se debe usar cualquier escala tualmente un 10% cada da, para evitar efec-
que los mida de forma objetiva, como por tos de rebote.
ejemplo la escala de Finnegan (tabla I). En
esta escala, cuando los valores sean iguales o A veces la intensidad del SA obliga a alimen-
superiores a 8 deber iniciarse tratamiento tacin enteral por sonda nasogstrica y otras
farmacolgico, el cual sera preferible del veces ser necesaria la administracin de
mismo tipo que el causante de la abstinencia. lquidos intravenosos.

La duracin del tratamiento depende de la En la tabla III se exponen los frmacos ms


evolucin clnica, siendo conveniente ajustar frecuentemente usados en el SADRN, con
la dosis en base a la puntuacin de la escala y sus ventajas, inconvenientes y dosis.

123
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

TABLA III. Frmacos ms usados en el tratamiento del SADRN

Ventajas Inconvenientes Dosis

Solucin de morfina: Para algunos la 1 eleccin en Sedacin Inicial: 0,05 ml/kg/4-6 horas.
concentracin de morfina la abstinencia a opiceos Estreimiento v.o.
de 0,4 mg/ml Controla todos los sntomas Sobredosis: narcosis con hiporreflexia, Si no hay respuesta: aumentar
Suele mantener la succin hipotermia, bradicardia, depresin a razn de 0,05 ml/kg/dosis
normal respiratoria hasta 0,8-1,5 ml/kg/da.

De eleccin en el SA por drogas Sedacin Dosis de ataque: 15-20


no narcticas No controla la diarrea mg/kg i.m.
Fenobarbital Controla todos los sntomas Succin alterada Mantenimiento: 5-8 mg/
menos los gastrointestinales kg/da v.o. o i.m. dividido cada
8 horas
Conveniente hacer niveles
plasmticos si no ceden los
sntomas, para aumentar
medicacin

Controla signos del SNC y Hipotermia 1,5-3 mg/kg/da dividido cada


Clorpromacina gastrointestinales en el SA por Prolongado tiempo de eliminacin de 6 horas i.m. y despus v.o. (2-4
narcticos sus metabolitos das y disminuir)
Succin alterada
No es del grupo de frmacos al que el
RN estuvo expuesto
Muchos desaconsejan su uso

Tratamiento en el SA por Disminucin lenta y mantenida de la 0,05-0,1 mg/kg/6 horas i.m.


Metadona metadona concentracin plasmtica, dada su
larga semivida
Sedacin

Rpida supresin de los signos del Lenta metabolizacin y eliminacin 0,3-0,5 mg/kg/da. Dividido
Diacepam SA a narcticos No controla diarrea cada 8 horas i.m. o v.o.
Succin dbil
Sedacin
Desplaza a la bilirrubina de la
albmina

Bibliografa mo prenatal de crack/cocana. Pediatrics (ed.


esp.) 1998; 45: 153-4.
1. Academia Americana de Pediatra. Abstinencia 3. Finnegan LP. Effects of maternal opiate abuse
neonatal a drogas. Comit sobre drogas. Pedia- on the newborn. Fed Proc 1985; 44: 2314-7.
trics (ed. esp.) 1998; 45: 436-46.
4. Gallo M, Lacoste JA, Ramrez MT, Snchez M,
2. Eyler F, Behnke M. Resultado al nacimiento de Romero MM, Lozano M, Rohde A, Garca del
un estudio prospectivo y comparable del consu- Ro M, Abeshera M, Martnez Valverde A.

124
Neonatologa

Resultados perinatales de la drogodependencia Taeusch Ballard: Tratado de Neonatologa de


durante el embarazo. Clin Invest Gin Obst. Avery (7 ed. esp). Ed. Harcourt, Madrid, 2000.
1993; 20: 64-74. 8. Moro Serrano M. El hijo de madre adicta a dro-
5. Garca del Ro M, Lastra Snchez G. Drogode- gas. En: De Paz Garnelo JA. Pediatra preventi-
pendencia a opiceos y su problemtica perina- va y social (3 ed). Interbinder, Madrid, 1997.
tal. Actualidad Mdica 1992; 78: 323-32. 9. Mur A, Violas M. Consumo de drogas durante
la gestacin y sus repercusiones peditricas.
6. Jimnez R, Figueras J, Botet F. Neonatologa. Arch Pediatr 1995; 46: 9-15.
Procedimientos diagnsticos y teraputicos (2
ed). Ed Espaxs, Barcelona, 1995. 10. Schechner S. Drug abuse and withdrawal. En:
Cloherty J, Stark A. Manual of neonatal care
7. Martnez A,Colin Partridge J, Bean X, William (4 ed). Ed. Lippincott-Raven, Philadelphia,
Taeusch H. Abuso perinatal de sustancias. En 1998.

NOTAS

125
Esta pagina est en blanco de manera intencionada
16

Enterocolitis necrosante neonatal


Xavier Demestre y Frederic Raspall

L
a enterocolitis necrosante neonatal y la hipoxia, las endotoxinas, el factor de
(ENN) es un proceso gastrointestinal necrosis tumoral a (FNT-a) y la alimentacin
agudo. Su incidencia es variable (1- enteral aumentan el factor activador de pla-
2,4 nacidos vivos; 1-5% de los ingresos en quetas (FAP), responsable de la alta suscepti-
unidades de cuidados intensivos neonatales) y bilidad del intestino inmaduro a la necrosis.
su tasa de morbimortalidad muy elevada, Las citoquinas IL-8, IL-1ra e IL-10 pueden
especialmente en los de menor peso y edad incluso ser tiles para la identificacin precoz
gestacional, y en aquellos que requieren ciru- de gravedad en la fase inicial (figura 1).
ga. Afecta esencialmente, aunque no exclusi- El diagnstico se basa en la presencia de sig-
vamente, a los prematuros. nos clnicos de afectacin digestiva habitual-
Su etiologa es deconocida, y la patogenia, mente asociados a signos inespecficos de
multifactorial. Diversos factores, infeccin, afectacin sistmica y en el contexto, no
inestabilidad hemodinmica y alimentacin siempre, de factores predisponentes (tabla I).
enteral, pueden jugar un papel iniciador de la La neumatosis intestinal (diagnstica de
lesin en la mucosa intestinal en la fase ini- ENN) y el neumoperitoneo (signo de necrosis
cial. Factores de proteccin intestinal pueden y perforacin intestinal) son hallazgos radio-
limitar esta agresin y evitar su progresin. De lgicos caractersticos de la EEN. En fases
no ser as, malabsorcin, estasis, hipercreci- muy iniciales, una simple distensin de las
miento bacteriano, liberacin de endotoxi- asas intestinales o edema de la pared intesti-
nas, cidos grasos de cadena corta, produc- nal y ascitis pueden ser, junto a la clnica, sig-
cin de gas hidrgeno por bacterias no pat- nos radiolgicos de la enfermedad.
genas, translocacin bacteriana, distensin El curso clnico suele presentar 2 variantes
abdominal y compromiso vascular mesentri- bien definidas. La de curso fulminante, en
co favorecen la propagacin de la lesin prematuros o a trmino, caracterizado por
intestinal. Los mediadores inflamatorios jue- deterioro clnico brusco, en ocasiones catas-
gan un papel fundamental, tanto en la fase trfico, con distensin abdominal aguda, difi-
inicial como en la propagacin de la lesin. cultad respiratoria o apnea, acidosis metabli-
Los fenmenos de isquemia-reperfusin, ca, hipotensin-shock y sangre en heces. Es
microorganismos, disminucin de la motili- indistinguible de un cuadro sptico, a menu-
dad intestinal y mediadores inflamatorios do con hemocultivo positivo. La de curso
especficos dentro del sndrome de respuesta lento y progresivo, ms frecuente en prema-
inflamatoria sistmica (SRIS) son cofactores turos de muy bajo peso, evoluciona en 1-2
en la patogenia de la ENN. La produccin das. Iniciada la alimentacin enteral, apare-
intestinal de xido ntrico inducido por cito- cen signos de disfuncin digestiva con cam-
quinas acelera la apoptosis de los enterocitos, bios en el trnsito intestinal, intolerancia

127
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

Malabsorcin Estasis

Factores provocadores
Microorganismos
Infeccin
Mediadores inflamatorios
Inestabilidad hemodinmica
Alimentacin enteral Endotoxinas, ...

Fase inicial Mediadores inflamatorios

LESIN DE MUCOSA INTESTINAL


Distensin

Compromiso vascular

Fase de propagacin

Figura 1. Etiopatogenia de la ENN

progresiva a la alimentacin, retencin gstri- Pero en un alto porcentaje de casos (>40%)


ca biliosa y distensin abdominal intermiten- es preciso recurrir a la ciruga. En los recin
te, no dolorosa a la palpacin al inicio del nacidos de muy bajo peso, en las formas ful-
proceso. minantes y en las de afectacin intestinal
extensa, con situacin hemodinmica habi-
El tratamiento de la ENN es esencialmente
tualmente precaria, los resultados son desfa-
mdico. Supresin de la alimentacin enteral,
vorables. A la tasa de mortalidad hay que aa-
descompresin abdominal mediante sonda
dir la alta tasa de secuelas en forma de infec-
orogstrica, tratamiento antibitico de
ciones repetidas, estenosis de la luz intestinal,
amplio espectro, soporte hemodinmico
fstulas enteroclicas y sndrome de intestino
mediante drogas vasoactivas y administracin
corto tras grandes resecciones.
adecuada de lquidos, correccin de los tras-
tornos electrolticos y de la acidosis. La evo- La colocacin precoz de un drenaje peritone-
lucin de la enfermedad suele ser favorable. al, previo a la laparotoma, puede resultar

128
Neonatologa

TABLA I. Claves para el diagnstico de la ENN, resaltando los ms significativos

Factores predisponentes Signos de afectacin digestiva


Prematuridad Ausencia deposiciones >24 horas
Alimentacin enteral Distensin abdominal
Isquemia-reperfusin-reoxigenacin Dolor a la palpacin
Infeccin-SRIS Retencin gstrica biliosa
Motilidad instestinal Sangre en heces
Ausentes? Enrojecimiento, edema, induracin
de la pared abdominal
Masa abdominal
Ascitis

Signos de afectacin sistmica Signos radiolgicos


Distrs respiratorio Neumatosis intestinal
Apnea Neumoperitoneo
Letargia Distensin de asas intestinales
Inestabilidad trmica Edema de pared
Hipotensin (shock) Ascitis
Rechazo del alimento Asa intestinal fija
Acidosis metablica Gas portal
Desaparicin de aire intestinal

beneficioso en caso de deterioro clnico pro- la coagulacin y de haber logrado mayor esta-
gresivo con importante distensin abdominal, bilidad hemodinmica. Tras el drenaje perito-
o tras la aparicin de neumoperitoneo, espe- neal, algunos recin nacidos recuperan la fun-
cialmente en los ms pequeos y en aquellos cin intestinal sin precisar intervencin qui-
con grave compromiso hemodinmico. Su rrgica. Y los que la precisan muestran una
finalidad es la descompresin abdominal, evolucin ms favorable. Ello no excluye, sin
embargo, el riesgo de complicaciones (esteno-
favoreciendo la irrigacin mesentrica y la
sis), que precisarn correccin quirrgica pos-
posible recuperacin intestinal, as como la
terior. S que parecen evitarse grandes resec-
eliminacin de detritus celulares (mediado- ciones intestinales al permitir una recupera-
res inflamatorios?). El drenaje peritoneal no cin de la mucosa intestinal pasada la fase
excluye en absoluto la ciruga sino que pre- aguda de la ENN. Las formas fulminantes y la
tende conseguir, en caso de ser necesaria, que afectacin de grandes extensiones de intesti-
se realice en mejores condiciones, tras la no siguen siendo de alto riesgo de morbimor-
correccin de la acidosis, de los trastornos de talidad (figura 2).

129
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

ENN Tratamiento mdico Curacin

Progresin del proceso Mejora

Neumoperitoneo
DRENAJE Si no hay mejora o
PERITONEAL progresin del proceso:
LAPAROTOMA

Figura 2. Esquema teraputico de la ENN.

Bibliografa local anesthesia for necrotizing enterocolitis


perforation. J Pediatr Surg 1990;25:1034-1037.
1. Caplan MS, Jilling T. New concepts in necroti-
7. Erlich PF, Sato TT, Short BL. Outcome of per-
zing enterocolitis. Curr Op Pediatr 2001;13:
forated necrotizing enterocolitis in the very
111-115.
low-birth weight neonate may be independent
2. Clark DA, Miller MJS. What causes neonatal of the type of surgical treatment. Am Surgeon
necrotizing enterocolitis and how can it be pre- 2001;67:752-756.
vented? En Current Topics in Neonatology. 8. Faix RG, Nelson M. Neonatal necrotizing ente-
Hansen TN, McIntosh N. (eds.). WB Saunders rocolitis: progress, problems and prospects. En:
Co Ltd, London, 1996; 160-176. Recent Advances in Paediatrics. David TJ.
3. Demestre X, Ginovart G, Figueras J, Krauel X, (ed.). Churchill Livingstone, New York, 1998;
Sagrera X, Raspall F. Peritoneal drainage in the 1-24.
management of neonatal necrotizing enteroco- 9. Holman RC, Stoll BJ, Clarke MJ, Glass RI. The
litis. Prenatal and Neonatal Medicine. Abs- epidemiology of necrotizing enterocolitis infant
tracts of the XVI European Congress of Perina- mortality in the United States. Am J Pub
tal Medicine, 1998; 3 Supl 1:78. Health 1997;87:2026-2031.
4. Demestre X, Ginovart G, Sagrera X, Vila C, 10. Ladd AP, Rescorla FJ, West KW, Scherer LR,
Raspall F. Enterocolitis necrosante. En: Tpicos Engum SA, Grosfeld JL. Long-term follow-up
en Neonatologa. Raspall F,Demestre X. (eds.). after bowel resection for necrotizing enterocoli-
Easo, Barcelona, 1999; 313-326. tis: factors afecting outcome. J Pediatr Surg
5. Dimmit RA, Meier AH, Skarsgard ED. Salvage 1998;33:967-972.
laparotomy for failure of peritoneal drainage 11. Moss RL, Dimmit RA, Henry MCW. A meta-
in necrotizing enterocolitis in infants with analysis of peritoneal drainage versus laparo-
extremely low birth weight. J Pediatr Surg tomy for perforated necrotizing enterocolitis. J
2000;35:856-859. Pediatr Surg 2001;36:1210-1213.
6. Ein S, Shandling B, Wesson D, Filler RM. A 13 12. Rayyis SF, Ambalavanan N, Wright L, Carlo
years experience with peritoneal drainage under WA. Randomized trial of slow versus fast feed

130
Neonatologa

advancements on the incidence of necrotizing necrotizing enterocolitis. J Pediatr Surg


enterocolitis in very low birth weight infants. J 1999;34:143-147.
Pediatr 1999;134:293-297.
15. Sonntag J, Wagner MH, Waldshmidt J. Multis-
13. Richter R. Pediatric surgery trial is unorthodox ystem organ failure and capillary leak syndrome
approach to addressing disorder. Http://
in severe necrotizing enterocolitis of very low
www.stanford.edu/dept/news/report/news/augus
birth weight infants. J Pediatr Surg 1998;33:
t9/pediatric-89.html.
481-484.
14. Rovin JD, Rodgers BM, Burns RC, McGahren
ED.The role of peritoneal drainage for intesti- 16. Stoll BJ. Epidemiology of Necrotizing Enteroco-
nal perforation in infants with and without litis. Clin Perinatol 1994;21:205-218.

NOTAS

131
Esta pagina est en blanco de manera intencionada
17

Frmacos y lactancia materna


J.M. Prez Gonzlez

Introduccin Profilaxis de las infecciones a travs de los


componentes inmunolgicos que contie-
Son bien conocidos los beneficios y ventajas ne.
de la lactancia materna, los cuales superan a
Ventajas en el desarrollo psicosocial.
los aspectos puramente nutricionales. Estos
beneficios y ventajas podran resumirse en: Profilaxis frente a enfermedades atpicas.
Fcil adaptacin de los nutrientes que Beneficios a largo plazo.
contiene la leche materna a la fisiologa Regulacin demogrfica.
del tracto gastrointestinal del lactante.
Por todo ello, su interrupcin siempre ha de
Composicin de nutrientes acorde a la estar justificada por criterios cienfficos y
velocidad de crecimiento del lactante. sociales cuantificables.

TABLA I. Frmacos contraindicados durante la lactancia materna

Frmacos Signos o sntomas en el nio, o efecto en la lactancia


Bromocriptina Supresin de la lactancia, puede ser peligroso para la madre
Ciclofosfamida Posible inmunosupresin, efecto desconocido sobre el crecimiento o asociado con
carcinognesis; neutropenia
Ciclosporina Posible inmunosupresin, efecto desconocido sobre el crecimiento o asociado con
carcinognesis
Doxorrubicina* Posible inmunosupresin, efecto desconocido sobre el crecimiento o asociado con
carcinognesis
Ergotamina Emetizante, diarrea, convulsiones (dosis usada en migraas)
Litio Un tercio a la mitad de las concentraciones teraputicas en sangre en los nios
Metrotexato Posible inmunosupresin, efecto desconocido sobre el crecimiento o asociado con
carcinognesis; neutropenia
Fenciclidina Potente alucingeno
Fenindiona Anticoagulante: aumenta la protrombina y el tiempo parcial de tromboplastina.
No usada en Estados Unidos

* Frmaco concentrado en la leche humana

133
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

TABLA II. Compuestos radiactivos que requieren supresin temporal durante la lactancia materna

Compuestos radiactivos Tiempo de supresin recomendado


Cobre 64 ( Cu)
64
Radiactividad presente en la leche a las 50 horas
Galio 67 ( 67Ga) Radiactividad presente en la leche a las 2 semanas
Indio 111 ( 111In) Pequea cantidad presente en la leche a las 20 horas
Yodo 123 ( I)
123
Radiactividad presente en la leche hasta las 36 horas
Yodo 125 ( 125I) Radiactividad presente en la leche durante 12 das
Yodo 131 ( 131I) Radiactividad presente en la leche de 2 a 14 das, dependiendo del estudio
Sodio radiactivo Radiactividad presente en la leche a 96 horas
Tecnecio 99m (99mTc), Radiactividad presente en la leche de 15 horas a 3 das
Rc 99 macroagregantes ( 99m
Tc 04)

Frmacos y lactancia materna conocen, sus efectos sobre el nio y la lacta-


cin (tablas IV), cuya ltima revisin fue
La utilizacin de frmacos, de forma crnica o realizada en 1994. En algunas ocasiones, si no
aguda, por parte de la madre durante la lac- se dispone de informacin sobre un frmaco
tancia puede tener varios efectos: especfico, puede calcularse el denominado
1. La transferencia de dichos frmacos a la ndice de exposicin, para lo cual se dispone
leche ocasiona efectos farmacocinticos de informacin bibliogrfica precisa publica-
y/o farmacodinmicos indeseados en el da por Ito y Koren en 1994.
lactante. ndice de exposicin = (A x M/P)/Cli
2. Disminucin de la produccin de leche. Siendo A un coeficiente igual a 10
3. La transferencia de frmacos en la leche ml/kg/min. que representa la ingestin de
no presenta capacidad demostrada de leche x 100; M/P es la razn de concentracin
interferir en el normal crecimiento y des- del frmaco leche/plasma materno, y Cli es la
arrollo del lactante. eliminacin del frmaco por el lactante.
Dicho ndice representa la dosis que ingerira
En la primera de las situaciones existe con- el nio de un frmaco determinado por la
traindicacin formal de lactancia materna. leche de su madre, expresada en % de la dosis
Por el contrario, en las dos restantes no existe teraputica para el lactante con base en su
como tal una contraindicacin, si bien, para peso corporal. Un ndice del cien por cien es
algunos de los frmacos consumidos por la igual a la exposicin teraputica al medica-
madre habr de procederse a un control clni- mento. En trminos generales, un ndice de
co o clnico-bioqumico del lactante (tablas exposicin bajo va en contra de efectos inde-
IIIV). seados.
Peridicamente, la FDA emite un listado Sera deseable que el pediatra, antes que la
sobre la transferencia de frmacos y otras sus- madre comience a medicarse con un determi-
tancias qumicas a la leche, describiendo, si se nado frmaco, tuviese la seguridad de que

134
Neonatologa

TABLA III. Frmacos cuyos efectos sobre el cuidado de los nios son desconocidos,
pero que han de tenerse en cuenta durante la lactancia materna

Frmacos Posibles efectos descritos

ANSIOLTICOS
Diacepam Ninguno
Loracepan Ninguno
Midazolam .........
Perfenacina Ninguno
Pracepam* Ninguno
Quacepan Ninguno
Temacepam .........

ANTIDEPRESIVOS
Amitriptilina Ninguno
Amoxapina Ninguno
Desipramina Ninguno
Dotiepina Ninguno
Doxepina Ninguno
Fluoxetina .........
Fluvoxamina .........
Imipramina Ninguno
Trazodona Ninguno

ANTIPSICTICOS
Clorpromacina Galactorrea en adulto, somnolencia y letargia en el nio
Clorprotixena Ninguno
Aloperidol Ninguno
Mesoridacina Ninguno

CLORAMFENICOL Posible idiosincrasia sobre la supresin de la mdula sea


METOCLOPRAMIDA Agente bloqueante dopaminrgico
METRONIDAZOL Mutgeno in vitro, discontinua eliminacin por la leche de 12 a 14
horas despus de la dosis teraputica
TINIDAZOL Como metronidazol

* Frmaco concentrado en la leche materna

135
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

TABLA IV. Frmacos que han sido asociados con efectos patolgicos en algunos nios
y que deberan ser tomados con precaucin durante la lactancia materna*

Frmacos Efectos descritos

cido 5-aminosaliclico Diarrea (1 caso)


Salicilatos Acidosis metablica (1 caso)
Clemastina Somnolencia, irritabilidad, rechazo del alimento, rigidez de nuca
Fenobarbital Sedacin, espasmos infantiles, metahemoglobinemia
Primidona Sedacin, problemas con la alimentacin
Sulfasalacina Diarrea sanguinolenta (1 caso)

* Medir la concentracin en sangre cuando sea posible

realmente lo necesita y que no existen alter- hijos, razn que puede generar angustia e
nativas ms inocuas. Si la situacin est esta- interrupciones innecesarias de la lactancia.
blecida, ser necesario seguir los siguientes Estas situaciones deben ser minimizadas
pasos: mediante la consulta de la tablas correspon-
dientes peridicamente revisadas por la FDA
1. Conocer la inocuidad y/o posibles reaccio-
y por el clculo del ndice de exposicin en
nes adversas (consultar tablas al respecto).
situaciones particularizadas.
2. Si existe contraindicacin, suspender la
lactancia.
Bibliografa
3. Si el frmaco es relativamente inocuo:
1. American Academy Of Pediatrics, Committe
Comentar con la madre los riesgos On Drugs. The transfer of drugs and other che-
conocidos. micals into human milk. Pediatrics 1994; 93:
137-149.
Explicar posibles signos/sntomas que
2. Bailey B, Ito S. Breast feeding and maternal
puede presentar el lactante, en rela-
drugs use. Pediatr Clin North Am 1997; 44(1):
cin con la medicacin materna. 41-54.
Medir las concentraciones del frmaco 3. Ballabriga A, Carrascosa A. Lactancia materna.
en la leche materna o en el suero del En: Ballabriga A, Carrascosa A (eds.). Nutri-
lactante, si existe la posibilidad de cin en la Infancia y Adolescencia. Cap. 2.
toxicidad. Ergn S.A., Madrid, 1998.

Vigilancia clnica del lactante, en 4. Bueno O, Lazaro A. Lactancia materna. En:


Bueno M, Sarra A, Prez-Gonzlez JM. (eds.).
orden a la deteccin precoz de sig-
Nutricin en Pediatra. Cap. 13. Ergn, S.A.,
nos/sntomas de toxicidad relaciona- Madrid, 1999.
dos con el frmaco en cuestin.
5. Ito S, Koren G. A novel index for expressing
Casi nunca se realizan ensayos clnicos con exposure of the infant to drug in breast milk. Br
frmacos en madres que amamantan a sus J Clin Pharmacol 1994; 38: 99-102.

136
Neonatologa

TABLA V. Frmacos maternos compatibles normalmente con lactancia materna* (1 parte)

Frmacos Efectos Frmacos Efectos


Acebutolol Ninguno Ceprozil ......
Cimetidina+ Ninguno
Acetaminofen Ninguno Cisaprida Ninguno
Acetazolamida Ninguno Cisplatino No se encuentra
Acitretn ...... Clindamicina Ninguno
Aciclovir Ninguno Clogestona Ninguno
cido flucenmico Ninguno Clomipramina ......
cido flico Ninguno Cloroformo Ninguno
cido yopanoico ...... Cloroquina Ninguno
cido nalidxico Hemlisis Clorotiacida Ninguno
Alcohol (etanol) Somnolencia, Clortalidona Baja excrecin
sudoracin, mala Codena Ninguno
curva de peso Colchicina ......
Alopurinol ...... Contraceptivos Disminuye produccin
de leche y protenas
Amoxicilina Ninguno
Antimonio ...... Cicloserina Ninguno
Atenolol Ninguno Dantrona Aumenta actividad
intestinal
Atropina Ninguno Dapsona Ninguno, se detecta
en orina de los nios
Azapropazona ...... Digosina Ninguno
Aztreonan Ninguno Diltiazem Ninguno
B1 (tiamina) Ninguno Dipirona Ninguno
B6 (piridoxina) Ninguno Disopiramida Ninguno
B12 Ninguno Difilina+ Ninguno
Baclofen Ninguno Enalapril ......
Barbitricos Ver tabla 4 Eritromicinal+ Ninguno
Bendroflumetiacida Ninguno Escopolamina ......
Bromuros Rash, rigidez de Espironolactona Ninguno
nuca, somnolencia Estradiol Sangrado vaginal
Butorfanol Ninguno Estreptomicina Ninguno
Cafena Irritabilidad, Etambutol Ninguno
sueo pobre Etanol (alcohol) ......
Captopril Ninguno Etoxusimida Ninguno, aparece en
suero del nio
Carbamacepina Ninguno
Carbimazol Bocio Fenilbutazona Ninguno
Cscara sagrada Ninguno Fenitona Metahemoglobinemia
Cefadroxilo Ninguno Fentanilo ......
sigue en la pag. sig

137
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

TABLA V. Frmacos maternos compatibles normalmente con lactancia materna* (2 parte)

Frmacos Efectos Frmacos Efectos


Cefazolina Ninguno Flecainida ......
Cefotaxima Ninguno Fluorecena ......
Cefoxitina Ninguno Halotano Ninguno
Celtazidima Ninguno Hidralacina Ninguno
Ceftriaxona Ninguno Hidrato de cloral Ninguno
Hidroclorotiacida ......
Hidroxicloroquina+ Ninguno Propanolol Ninguno
Ibuprofeno Ninguno Propiltiouracilo Ninguno
Indometacina Convulsiones (1 caso) Propoxifeno Ninguno
Isoniacida Ninguno Seudoefedrina+ Ninguno
Kanamicina Ninguno Quinidina Ninguno
Ketorolac ...... Quinina Ninguno
Labetalol Ninguno Riboflavina Ninguno
Levonorgestrel ...... Rifampicina Ninguno
Lidocana Ninguno Sales de oro Ninguno
Loperamida ...... Secobarbital Ninguno
Meleato de Irritabilidad Sotalo1 ......
dexbromfeniramina
Metadona No si recibe Sulfapiridina Precaucin en nios con
< 20 mg/24 h ictericia y prematuros
Metildopa Ninguno
Metimazol Ninguno Sulfato de magnesio Ninguno
Metiprilona Somnolencia Sulfixosazol Precaucin en nios con
ictericia y prematuros
Metocarbamol Ninguno
Metoprolol+ Ninguno
Metrizamida Ninguno Suprofen Ninguno
Mexiletina Ninguno Terbutalina Ninguno
Minoxidil Ninguno Tetraciclina Ninguno
Morfina Ninguno, altos Teofilina Irritabilidad
niveles en sangre Tiopental Ninguno
Moxalactam Ninguno Tiouracilo No se menciona
Nadolol+ Ninguno Ticarcilina Ninguno
Naproxeno ...... Timolol Ninguno
Nefopam Ninguno Tolbutamida Posible ictericia
Nifedipina ...... Tolmetn Ninguno
Nitrofurantona Hemlisis Trimetroprim/
Noretinodrel Ninguno Sulfametoxazol Ninguno
Noresteroides Ninguno Triprolidina Ninguno
sigue en la pag. sig

138
Neonatologa

TABLA V. Frmacos maternos compatibles normalmente con lactancia materna* (3 parte)

Frmacos Efectos Frmacos Efectos


Noscapina Ninguno Verapamilo Ninguno
Oxprenol Ninguno Vitamina D Ninguno, seguir a los nios
Piridostigmina Ninguno cuyas madres reciben
Pirimetamina Ninguno dosis farmacolgicas
Piroxicam Ninguno
Prednisona Ninguno Vitamina K Ninguno
Procainamida Ninguno cido valproico Ninguno
Progesterona Ninguno Warfarina Ninguno
Yodados Afecta actividad Zolpidem Ninguno
tiroidea
Povidona yodada Aumenta niveles
de yodo en leche
Yodo Boci0o

* La lista de frmacos, as como los efectos, han sido recogidos de la literatura. La palabra ninguno
indica que no se han observado cambios ni en el nio ni en la madre. Enfatizaremos que la mayo-
ra de las citas bibliogrficas se refieren a un solo caso o pequeas series de nios.
+ Frmacos concentrados en la leche de la madre.

NOTAS

139
Esta pagina est en blanco de manera intencionada
18

Ictericia coleststica en el recin nacido


Antonio Gutirrez Benjumea

Colestasis neonatal Atresia de vas biliares (AVB), con el


30-40% de los casos.
Deficiencia de alfa-1-antitripsina, con el
Definicin 5-10% de los casos.

Conjunto de manifestaciones clnicas secun- Colestasis intrahepticas familiares pro-


darias a la disminucin o ausencia de flujo gresivas, entre 5-10 %.
biliar o a una anomala en la formacin de la Otras causas menos frecuentes son:
bilis. En la prctica clnica la definimos por
una hiperbilirrubinemia en la que la bilirrubi- Extrahepticas: litiasis, estenosis o colan-
na directa representa ms del 20% de la bili- gitis de las vas biliares extrahepticas.
rrubina total, y excede de 1,5 mg/dl. La inci- Intrahepticas:
dencia se estima alrededor de 1/2.500 naci-
mientos. Infecciones documentadas (virus
hepatitis A,B,C, SIDA, complejo
TORCH).
Fisiopatologa Hipodesarrollo de las vas biliares (sn-
drome de Alagille).
Debido a la disminucin del flujo biliar existe
una reduccin de la secrecin de los lpidos Enfermedades genticas: mucoviscido-
biliares y un aumento de la sntesis de las enzi- sis, enfermedad de Byler, enfermedad
mas hepticas. Adems, la disminucin de los de Gaucher, de Niemann-Pick, etc.
cidos biliares intestinales favorece la mal- Alimentacin parenteral.
absorcin de las vitaminas liposolubles
(A,D,E,K), y de las grasas.
Clnica
Etiologa En general nos encontraremos con un neona-
to ictrico, en el que la ictericia persiste o
La colestasis neonatal es un sndrome secun- aparece a los 10-15 das de vida, que presenta
dario a mltiples etiologas, aunque ms del decoloracin ms o menos importante de las
80% de los casos son secundarios a cuatro heces, de color blanquecino o grisceo (dife-
causas: rente de la coloracin amarillenta o verdosa
Hepatitis neonatal idioptica (tambin de las heces normales); en general una deco-
llamada colestasis neonatal intraheptica loracin completa y permanente de las heces
o transitoria) con el 20-30% de los casos. sugiere una atresia de vas biliares, y una

141
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

decoloracin parcial y transitoria, una coles- Clnicamente se caracteriza por :


tasis intraheptica.
Inicio muy temprano de los sntomas, en
Orinas subidas de color que colorean los general en la primera semana de vida, con
paales y a menudo una hepatomegalia y/o ictericia (95% casos), hepatomegalia (98%),
esplenomegalia. heces poco coloreadas/aclicas, (42%),
En sangre hallaremos un aumento de la bili- esplenomegalia (42%).
rrubina srica, a expensas principalmente de En plasma encontraremos aumento de la
la fraccin directa o conjugada, y elevacin bilirrubina a expensas de la fraccin direc-
de la gammaglutamiltranspeptidasa (GGT), ta, aumento de la fosfatasa alcalina, de la
elevacin de las fosfatasas alcalinas y/o alaninaaminotransferasa y de GGT, con
aumento de los cidos biliares plasmticos. aumento del tiempo de protombina.
Ecografa de vas biliares normal.
Casos particulares Biopsia heptica con presencia de hepato-
citos gigantes multinucleados y leve/
Colestasis neonatal intraheptica moderada fibrosis portal con infiltrado
inflamatorio.
Es el trmino actualmente usado para definir
la llamada hepatitis neonatal idioptica, Resolucin espontnea hacia la normali-
importante causa de colestasis neonatal, de dad en un tiempo medio de un ao, con
etiologa desconocida, que se resuelve espon- normocoloracin de las heces hacia los 2
tneamente en pocos meses, y donde no se meses, desaparicin de la ictericia hacia
puede identificar agente infeccioso, ni mal- los 4 meses, desaparicin de la hepatome-
formacin de las vas biliares o trastorno galia hacia el ao de vida y normalizacin
metablico. Se piensa que es un proceso de las pruebas hepticas hacia el ao de
secundario a la interaccin de varios factores, vida, aunque un porcentaje variable de
entre los que se encuentran: nios (hasta el 20%) pueden evolucionar
hacia colestasis persistente y/o fibrosis
1. Inmadurez de la secrecin biliar, aumenta-
heptica y cirrosis.
da en caso de prematuridad.
2. Episodios de hipoxia/isquemia hepticas No existe un tratamiento especfico, aunque
de carcter agudo/crnico, secundarios a los casos de mala evolucin son candidatos al
crecimiento intrauterino retardado, asfi- trasplante heptico.
xia perinatal o enfermedades pulmonares
neonatales.
Atresia de las vas biliares
3. Dao heptico secundario a sepsis pre o
neonatal. Es la principal etiologa a descartar, por la
necesidad de una actuacin teraputica precoz.
4. Disminucin del flujo biliar secundario al
Presente en 1/10.000-20.000 recin nacidos.
retraso en la nutricin enteral, en nios
que precisan nutricin parenteral durante Etiologa desconocida. Entre el 10-20% de los
largo tiempo. nios tienen asociadas otras malformaciones

142
Neonatologa

congnitas, como poliesplenismo, malrota- Dficit de alfa-1-antitripsina


cin intestinal, malformaciones cardiovascu-
lares (vena cava inferior anmala, vena porta Constituye la tercera causa etiolgica de
preduodenal, situs inverso, etc.). colestasis neonatal, con el 10% de los casos,
siendo ms frecuente en Escandinavia y pro-
Existe una inflamacin y obstruccin de las gresivamente ms rara hacia el sur de Europa.
vas biliares extrahepticas, aunque hasta en La A1AT es sintetizada en el hgado, y es la
el 50% se afectan igualmente las vas biliares principal inhibidora de proteasa plasmtica
intrahepticas. que controla la actividad proteoltica de la
Clnicamente los sntomas comienzan ms elastasa de los neutrfilos. Es una enfermedad
tarde, a partir de la segunda semana de vida, gentica, con afectacin del cromosoma 14.
con ictericia, heces siempre aclicas y valores Clnicamente tienen una colestasis neonatal
muy elevados de GGT y de bilirrubina direc- inespecfica, diagnosticada mediante la medi-
ta. Sin tratamiento evolucionan hacia la cin de la A1AT plasmtica, y confirmada
cirrosis heptica. mediante electroforesis por el fenotipo pato-
La ecografa abdominal es til si se puede lgico PiZZ ( alfa-1-antitripsina Z).
visualizar la dilatacin de las vas biliares Evoluciona hacia la cirrosis y la hipertensin
intrahepticas secundarias al obstculo extra- portal en la primera o segunda dcada de la
heptico, y actualmente se le da un gran valor vida.
diagnstico precoz a la existencia del signo
del cordn triangular. Su nico tratamiento es el trasplante hep-
tico.
La biopsia heptica nos ayudar si existen en
ese momento signos sugestivos, como la proli-
feracin de los conductos biliares y la fibrosis Esquema diagnstico
portal.
La evaluacin diagnstica de la colestasis
La colangiografa nos dar el diagnostico defi- neonatal es un difcil problema en las etapas
nitivo, realizndose con laparotoma explora- iniciales del cuadro, estando justificada una
dora. extensa y urgente evaluacin para identificar
su etiologa, principalmente para descartar
Todo neonato ictrico con heces decoloradas
una causa quirrgica y especialmente una
debe ser diagnosticado de atresia de vas bilia-
AVB.
res hasta que se demuestre lo contrario, ya que
el diagnstico precoz y su reparacin quirrgi- Una anamnesis y una exploracin fsica
ca, mediante una portoenterostoma heptica minuciosas son obligatorias, y con ellas, a
(mtodo de Kasai), antes de los 45 das de veces podemos enfocar un diagnstico (galac-
vida favorecern su pronstico, aunque evo- tosemia, intolerancia hereditaria a la fructosa
lutivamente la gran mayora de estos nios o tirosinemia en caso de vmitos y episodios
(hasta un 75%) requerirn un trasplante de hipoglucemia; facies tpica asociada a
heptico para sobrevivir a largo plazo, obte- malformaciones vertebrales y cardiovascula-
nindose con la combinacin de ambos pro- res con hipertriglicerinemia en la escasez sn-
cedimientos tasas de supervivencia del 80% a drmica de conductos biliares intrahepti-
los 10 aos de vida. cos).

143
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

En todos los casos se realizar una medicin Es una tcnica muy til para evaluar la conti-
plasmtica de: nuidad de las vas biliares con el intestino del-
gado. La observacin gammagrfica del radio-
Bilirrubina total y directa.
marcador en el intestino refleja la permeabili-
SGOT(AST), SGPT(ALT), fosfatasa dad de los conductos biliares extrahepticos, y
alcalina, GGTP, colesterol. descarta la AVB, aunque la ausencia del
radiomarcador a nivel intestinal no indica
Pero, en general, la causa no resulta evidente, necesariamente la existencia de una AVB.
ya que el cuadro clnico y bioqumico es muy
similar en los primeros das de vida y exige La administracin de fenobarbital (5mg/
una estrategia de niveles diagnsticos: kg/da) desde 3-5 das antes de la prueba
mejorar el resultado de la misma, con una
Nivel I especificidad del 95%.
Evaluacin infecciosa Cuando no existe excrecin intestinal, se
Cultivos (sangre, orina, LCR, segn necesitar pasar a otro nivel.
clnica).
Nivel III. Biopsia heptica
Serologa TORCH.
Con ella, en ausencia de excrecin gamma-
Serologa hepatitis A, B, C y SIDA. grfica hepatobiliar, la precisin diagnstica
Evaluacin metablica ser del 95%.

Sustancias reductoras en orina (mien- En la AVB existir una proliferacin y fibrosis


tras el nio recibe alimentacin nor- de los conductillos biliares, que son visibles a
mal). partir de la cuarta semana de vida, asociada a
una infiltracin inflamatoria del sistema
Valores de A1AT y fenotipo. porta.
Pruebas de funcin tiroidea. En la hepatitis neonatal idioptica existirn
clulas hepticas gigantes multinucleadas.
Test del sudor.
Nivel IV. Colangiopancreatografa retr-
Aminoacidemia y aminoaciduria.
grada endoscpica
Ecografa abdominal
En ocasiones, aun despus de todas las
Muy til para el diagnstico de quiste de pruebas anteriores, resulta imposible dis-
coldoco y de la litiasis biliar. En la AVB tinguir causas quirrgicas y no quirrgicas,
la visualizacin precoz del signo del cor- aunque en su conjunto los tres niveles
dn triangular ayuda a su diagnstico. En anteriores podrn diagnosticar con un
los casos de duda hay que pasar al siguien- 95% de precisin.
te nivel.
En estos casos se realizar una colangiografa,
Nivel II. Gammagrafa hepatobiliar con para la correcta visualizacin de la permeabi-
tecnecio-99m lidad de los conductillos biliares.

144
Neonatologa

Tratamiento Trasplante heptico


Quirrgico En todos los casos de fallo heptico (princi-
palmente en el dficit de A1AT) y principal-
En los casos de AVB se recomienda realizar mente en los nios con atresia de vas biliares,
precozmente una portoenterostoma heptica es necesario el trasplante heptico.
(mtodo de Kasai) antes de los 45 das de
vida.
Igualmente se requiere ciruga en los casos de Bibliografa
quiste de coldoco y litiasis biliar.
1. Andres JM. Neonatal hepatobiliary disorders.
Clin Perinatol 1996; 23(2): 291-320.
Mdico
2. Balistreri WF, Grand R, Hoofnagle JH, Suchy
Nutricional FJ, Ryckman FC, Perlmutter DH, Sokol RJ.
Dado que la colestasis puede alterar la Biliary atresia: current concepts and research
directions. Summmary of a symposium. Hepato-
digestin de las grasas, se recomienda una
logy 1996; 23(6): 1682-92.
leche rica en triglicridos de cadena media
(MCT) y suplementos de vitaminas lipo- 3. Bernard O. Diagnostic prcoce des ictres cho-
solubles (A, D, E, K). lestatiques chez le nouveaun. Arch Pediatr
1998; 5: 1031-5.
Medicacin
4. Jacquemin E, Lykavieris P, Chaoui N, Had-
Fenobarbital, como agente colertico y chouel M, Bernard O. Transient neonatal cho-
reductor de la hipercolesterolemia, a lestasis: origin and outcome. J Pediatr 1998;
dosis de 5 mg/kg/da. 133(4):563-7.
Colestiramina, resina de intercambio 5. Jacquemin E. Les cholestases neonatales: diag-
inico no absorbible, que se une a los nostic et etiologie. Arch Pediatr 2001; 8 Suppl
cidos biliares y al colesterol, elimi- 2: 412-414.
nndolos por las heces. Estimula el
6. Kobt MA, Kobt A, Sheba MF et al. Evalua-
flujo de bilis. tion of the triangular cord sign in the diagno-
cido ursodesoxiclico (UDCA), se sis of biliary atresia. Pediatrics 2001; 108:
usa en nios que tras la operacin de 416-420.
Kasai mantienen la disfuncin hepti- 7. Sinatra FR. Trasplante heptico por atresia
ca, pues mejora la funcin heptica y biliar. Pediatric in Review (ed. esp.). 2001; 22:
aumenta el flujo biliar. 264-266.

NOTAS

145
Esta pagina est en blanco de manera intencionada
19

Ictericia por hiperbilirrubinemia indirecta


Joaqun Ortiz Tardo

La ictericia clnica generalmente progresa en

S
i la produccin de bilirrubina sobrepasa
el mecanismo inmaduro o deficiente de direccin cefalocaudal proporcionalmente al
la captacin y conjugacin, el nivel de aumento de la bilirrubinemia; por lo tanto,
bilirrubina no conjugada srica puede elevarse cabe esperar niveles altos en los neonatos con
a concentraciones txicas. La toxicidad de la ictericia en las piernas y probablemente bajos
bilirrubina en el sistema nervioso central ha en los que tienen ictericia nicamente en la
sido suficientemente reconocida desde que cara. El trmino hiperbilirrubinemia neonatal
Orth, en 1875, observara bilirrubina en cere- es ms amplio: incluye a todos los neonatos
bros de nios hiperbilirrubinmicos, y ms con bilirrubinemia por encima del lmite
tarde Schmorl describiera el quernctero como superior del adulto normal (1,3-1,5 mg/dl).
expresin de la encefalopata bilirrubnica. Hiperbilirrubinemia fisiolgica. El nivel sri-
co de bilirrubina indirecta suele aumentar en
El desarrollo de medidas teraputicas como la
los recin nacidos a trmino hasta un mximo
exanguinotransfusin y profilcticas como el
de 6-8 mg/dl a los 3 das de vida y posterior-
uso de la globulina inmune anti Rh para pre-
mente disminuye, encontrndose dentro de
venir la sensibilizacin materna han conduci-
los lmites fisiolgicos hasta 12 mg/dl. En los
do a un espectacular descenso en su inciden- recin nacidos prematuros el valor mximo
cia. Sin embargo, la neurotoxicidad de la puede ser de 10-12 mg/dl al quinto da de
bilirrubina sigue siendo una amenaza en la vida, aumentando posiblemente hasta niveles
prctica asistencial neonatal, aunque extraor- superiores a 15 mg/dl sin ninguna anomala
dinariamente infrecuente a pesar de la elevada especfica del metabolismo de la bilirrubina.
frecuencia de la ictericia neonatal, ya que el
65% de los recin nacidos se muestran clni- Hiperbililirrubinemia no fisiolgica. Los
camente ictricos en los primeros das de la siguientes signos y sntomas sugieren una
vida. As el 6,1% de los recin nacidos a tr- hiperbilirrubinemia no fisiolgica: a) ictericia
mino presentan un nivel srico de bilirrubina en las primeras 36 horas de vida; b) bilirrubi-
superior a 12,9 mg/dl y en el 3% de recin na srica total mayor de 12 mg/dl; c) ictericia
que persiste despus del octavo da; d) bilirru-
nacidos a trmino sanos se detecta un nivel
bina directa superior a 1,5 mg/dl; e) incre-
srico de bilirrubina superior a 15 mg/dl.
mento de la bilirrubina srica mayor de 5
Ictericia neonatal es el trmino que designa mg/da.
todas las situaciones en las que la bilirrubina
srica est suficientemente aumentada para Diagnstico de la
que la piel y/o la esclertica ocular estn por
hiperbilirrubinemia
lo menos ligeramente amarillas. En la mayo-
ra de los recin nacidos se asocia con bilirru- El diagnstico de la hiperbilirrubinemia est
binemia de ms de 5 mg/dl. representado en el algoritmo de la figura 1.

147
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

ICTERICIA CLNICA

Medir la bilirrubina

Bilirrubina 12 mg/100 ml Bilirrubina <12 mg/100 ml


y y
recin nacido <24 horas edad recin nacido >24 horas edad

Prueba de Coombs

Coombs positivo Coombs negativo

Identificar anticuerpos Bilirrubina directa


(Rh, ABO)

Bilirrubina directa > 2 mg% Bilirrubina directa < 2 mg%

Hepatitis
Infecciones intrauterinas, vricas o toxoplsmicas
Obstruccin biliar
Sepsis Hematcrito
Galactosemia
Dficit de alfa-1-antitripsina
Fibrosis qustica
Tirosinosis Normal o bajo Alto
Colestasis
Sfilis Policitemia

Morfologa eritrocitaria
Recuento reticulocitario

Anormal Normal
Esferocitosis Hemorragia encapsulada
Eliptocitosis Aumento circulacin enteroheptica
Estomatocitosis Lactancia materna
Picnocitosis Hipotiroidismo
Incompatibilidad AB0 Sndrome de Crigler-Najjar
Dficit enzimtico eritrocitario Hijo de madre diabtica
Alfatalasemia Sndrome de dificultad respiratoria
Frmacos (p. ej., penicilina) Asfixia
Coagulacin intravascular diseminada Infeccin
Sndrome de Gilbert
Frmacos (p. ej., novobiocina)
Galactosemia

Figura 1. Algoritmo.

148
Neonatologa

Tratamiento de la La enfermedad hemoltica por otras causas


hiperbilirrubinemia no conjugada se trata de la misma manera que la enferme-
dad Rh.

Neonatos con enfermedad


hemoltica Recin nacidos a trmino sanos
En la enfermedad por Rh se inicia inmediata- Los recin nacidos que estn clnicamente
mente fototerapia continua. Si se predice que ictricos en las primeras 24 horas no son con-
el nivel de bilirrubina alcanzar 20 mg/dl, se siderados sanos y requieren una valoracin
realizar una exanguinotransfusin. Siguen clnica.
siendo tiles las clsicas grficas de Allen y
Diamond.
En la enfermedad hemoltica ABO se inicia Neonatos prematuros
fototerapia si el nivel de bilirrubina supera los
10 mg/dl a las 12 horas, 12 mg/dl a las 18 En las tablas II y III se representan las indica-
horas, 14 mg/dl a las 24 horas o 15 mg/dl en ciones para el uso de fototerapia y exanguino-
cualquier momento. Si la bilirrubina alcanza transfusin en prematuros, segn niveles sri-
20 mg/dl se realiza una exanguinotransfusin. cos de bilirrubina y peso del prematuro.

TABLA I. Nivel de la bilirrubina srica total (mg/dl)

Exanguinotransfusin Exanguinotransfusin
Edad Considerar
Fototerapia si fracasa la y fototerapia
(horas) fototerapia
fototerapia intensiva intensiva
25-48 12 15 20 25
49-72 15 18 25 30
72 17 20 25 30

TABLA II. Indicaciones para el uso de fototerapia y exanguinotransfusin en prematuros


segn niveles sricos de bilirrubina y peso del prematuro

Peso al nacer (gramos) Fototerapia Exanguinotransfusin

<1.500 5-8 13-16


1.500-1.999 8-12 16-18
2.000-2.499 11-14 18-20

149
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

TABLA III. Indicaciones para el uso de fototerapia y exanguinotransfusin en prematuros


segn niveles sricos de bilirrubina y peso del prematuro

Peso al
nacer (gramos) < 1.000 1.000-1.249 1.250-1.499 1.500-1.999 2.000-2.499 2.500

Recin
nacido 10 13 15 17 18 25
sano
Recin nacido
de alto riesgo* 10 10 13 15 17 18

* Alto riesgo incluye a los recin nacidos con asfixia perinatal, acidosis, hipoalbuminemia, hem-
lisis, hipotermia y septicemia.

Ictericia y lactancia materna metaboloporfirinas de cinc o estao como


inhibidores competitivos de la hemoxigena-
Para establecer firmemente el diagnstico, lo sa se han utilizado experimentalmente en
que es necesario cuando el nivel de bilirrubi- incompatibilidad ABO y en el sndrome de
na est por encima de 16 mg/dl durante ms Crigler-Najjar.
de 24 horas, debe medirse la bilirrubina tras
una mamada y suspender la lactancia mater-
na durante al menos 12 horas, mientras el Bibliografa
recin nacido es alimentado con leche artifi-
1. American Academy of Pediatrics. Guidelines
cial. Tras al menos 12 horas sin tomar leche for treatment of jaundice in full term newborns.
materna se vuelve a medir el nivel de bilirru- Pediatric 1994; 94:558-65.
bina. Si se ha producido un descenso signifi-
2. Gartner LM. Neonatal jaundice. Pediatric Rev
cativo de ms de 2 mg/dl, el diagnstico se 1994; 15:422.
confirma. Si la bilirrubina srica se eleva
3. Hinkes MT, Cloherty JP. Neonatal Hyperbili-
mientras el recin nacido no toma leche
rrubinemia. En: Manual of Neonatal Care. Clo-
materna, la causa evidentemente no es sta; herty JP (ed.). Lippincott Raven, Philadelphia,
hay que reiniciar la lactancia materna e 1998.
investigar otras causas de ictericia.
4. MacMahon JR, Stevenson DK, Oski FA.
Unconjugated Hyperbilirubinemias. En: Averys
Diseases of the newborn. Taeusch H W, Ballard
Otras modalidades de RA (eds.). Saunders C, Philadelphia, 1998;
1033-43.
tratamientos
5. Maisels MJ. Jaundice. En: Avery GB, Fletcher
El fenobarbital (5-8 mg/kg/da) como induc- MA, MacDonal MA (eds.). Neonatology:
tor enzimtico aumenta la conjugacin y Pathophysiology and Management of the New-
born. 5th Ed. Philadelphia, Lippincott, 1997.
excrecin de bilirrubina e incrementa el
flujo biliar. El agar oral disminuye la circula- 6. Maisels, JM. Jaundice. En: Avery G.B, Fletcher
cin enteroheptica de bilirrubina. Las MA, MacDonald MA (eds.). Neonatology:

150
Neonatologa

Pathophysiology and Management of the New- 8. Schmorl G. Zur Kenntnis des Icterus Neonato-
born. 4th Ed. Philadelphia, Lippincott, 1994; rum. Verh Dtscn Ges Pathol 6:1903, 109.
630.

7. Oski FA. Hyperbilirubinemia in the term


infant: an unjaundice approach. Contemp
Pediatr 1992; 9: 148.

NOTAS

151
Esta pagina est en blanco de manera intencionada
20

Infecciones perinatales. Infecciones congnitas


J. Lpez Sastre, C. Moro Bayn, G.D. Coto Cotallo y M. De Alaiz Rojo

Introduccin el material de diagnstico y/o tratamiento y


pueden ser causa de infecciones muy diversas
Los procesos infecciosos que afectan al feto y (sepsis, meningitis, neumona, infecciones
al RN se pueden clasificar en infecciones con- urinarias, seas, cutneas, etc.). Las infeccio-
gnitas, infecciones vricas de transmisin nes transversales de la comunidad son poco
vertical, infecciones bacterianas o por hongos frecuentes y son causadas por microorganis-
de transmisin vertical e infecciones de trans- mos que contaminan al RN que est en su
misin horizontal. En las infecciones cong- domicilio.
nitas la agresin infecciosa tiene lugar en el
periodo embrionario o fetal y puede ser causa En este captulo se analizarn nicamente las
de malformaciones de rganos y/o sistemas infecciones congnitas y no se incluirn las
(periodo embrionario) o de lesiones (periodo infecciones vricas de transmisin vertical.
fetal). En las infecciones vricas de transmi-
sin vertical, la infeccin tiene lugar en las
ltimas fases del embarazo o durante el parto Infecciones congnitas
y las ms frecuentes son las debidas al virus de
Las infecciones congnitas pueden ocurrir en
la hepatitis B (VHB) y C (VHC), al VIH, al
el periodo embrionario (hasta la 21 semanas
virus herpes (VHS) y al de la varicela (VVZ).
de edad gestacional), en el cual tiene lugar la
Las infecciones bacterianas o por hongos de
formacin de rganos. Los microorganismos
transmisin vertical son muy diversas (sepsis,
dan lugar a endoarteritis que pueden obstruir
meningitis, neumona, infecciones cutneas,
vasos sanguneos, y al disminuir el flujo san-
etc.) y la transmisin del agente infeccioso se
guneo a los rganos en formacin, se origi-
realiza por va ascendente (las bacterias u
nan malformaciones. Despus de la 21 sema-
hongos localizados en el canal genital progre-
na de gestacin (periodo fetal), los rganos ya
san hasta contaminar el lquido amnitico y,
estn formados pero siguen desarrollndose y
a travs de l, contaminar e infectar al feto) o
especializndose en diferentes funciones. En
por contacto directo (el feto se contamina
el periodo fetal la agresin infecciosa incide
con secreciones infectadas al pasar por el
directamente sobre las clulas de los rganos
canal del parto). Las infecciones de transmi-
que se estn desarrollando, originando focos
sin horizontal, ms frecuentes y ms impor-
de necrosis celular (lesiones parenquimato-
tantes para la morbilidad y mortalidad neona-
sas) que posteriormente se infiltran de tejido
tal, son las infecciones nosocomiales, que
fibroso y en ocasiones se calcifican.
son causadas por microorganismos localizados
en los Servicios de Neonatologa (sobre todo Las infecciones congnitas pueden ser causa-
en las UCI neonatales), que son transporta- das por virus (citomegalovirus, VVZ, VHS-1,
dos hasta el RN por el personal sanitario o por VHS-2, virus rubola, parvovirus B19), por

153
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

protozoos (Toxoplasma gondii) o por bacterias sfilis congnita) o infecciones TORCH +


(tuberculosis y sfilis congnitas). En general, VVZ cuando incluyen la varicela congnita.
cuando la infeccin tiene lugar en el 1er tri- La clnica de las infecciones TORCH + VVZ
mestre es ms grave y origina mltiples mal- es muy variada y puede ser:
formaciones. Es destacable que hay microor-
ganismos con mayor facilidad para causar la 1. Asintomtica en el periodo neonatal (90-
infeccin durante el periodo embrionario y 95% de los casos de CMV, 90% con el
otros durante el periodo fetal. En la infeccin VHS-1 y VHS-2, 70% en la rubola con-
de la madre por virus de la rubola durante el gnita y 50% en la toxoplasmosis), aun-
primer trimestre, el riesgo de rubola cong- que despus pueda ser causa de alteracio-
nita grave es del 80%; si la infeccin ocurre nes auditivas (hipoacusia, sordera), visua-
durante el 2 o 3er trimestre el riesgo de infec- les (estrabismo, catarata, etc.) y/o retraso
cin baja al 50% y adems seran rubolas psicomotor.
congnitas menos graves. En el caso de toxo- 2. Manifestarse en el periodo neonatal debi-
plasmosis materna durante el 1er trimestre, el do a la existencia de malformaciones y/o
riesgo de infeccin para el embrin es del lesiones. En este sentido la infeccin
17% y la toxoplasmosis congnita sera grave; TORCH + VVZ puede ser causa de pre-
si la toxoplasmosis materna tiene lugar en el maturidad con bajo peso; de alteraciones
2 3er trimestre, el riesgo de infeccin es del del sistema nervioso central (microcefalia,
65% y sera leve o inaparente. hidrocefalia, convulsiones o calcificacio-
La frecuencia no est bien establecida ya que nes intracraneales); de alteraciones ocula-
muchas infecciones congnitas son asintom- res (microftalma, coloboma, catarata,
ticas en el periodo neonatal (90-95% de los glaucoma congnito, coriorretinitis); de
casos en la infeccin por citomegalovirus, malformaciones cardiacas (ductus persis-
70% en la rubola y 50% en la toxoplasmosis) tente, estenosis pulmonar) y de anomalas
y aunque posteriormente pueden dar lugar a de las extremidades (quistes seos en
secuelas fundamentalmente auditivas, visua- metfisis, atrofias cutneas de distribucin
les o de retraso psicomotor, es muy difcil eva- metamrica, hipoplasia de extremidades o
luar cules de estas alteraciones son origina- de dedos de manos y pies, etc.).
das por infeccin congnita. No obstante hay 3. En ocasiones el agente infeccioso se repli-
datos bien establecidos, como que la infec- ca de forma logartmica poco antes del
cin por CMV es la ms frecuente ( 1 de parto y el RN presenta una forma genera-
todos los RN), que la rubola congnita ha lizada de la infeccin, con mal estado
disminuido con la introduccin de la vacuna general, ictericia, frecuentemente pete-
o que la tuberculosis y la sfilis congnita quias y/o equimosis, hepatosplenomegalia,
estn siendo ms frecuentes en los ltimos y en anlisis de sangre, anemia y plaqueto-
aos. penia. En estos casos tambin se debe bus-
En relacin a la etiologa, las infecciones con- car la posible presencia de malformaciones
gnitas se conocen como infecciones y/o lesiones.
TORCH (TO = toxoplasmosis; R = rubola; Dependiendo de la etiologa, puede apare-
C = citomegalovirus; H = VHS-1 y VHS-2) o cer sintomatologa ms especfica, y as en
infecciones TORCHS (cuando se incluye la la infeccin por citomegalovirus es tpica

154
Neonatologa

la aparicin de microcefalia y de calcificacio- moinfeccin y por tanto de riesgo elevado de


nes intracerebrales de distribucin periventri- infeccin congnita: ( 40% para VHS-1,
cular; en la infeccin por VHS-1 y VHS-2, VHS-2 y CMV; 80% para la rubola en el 1er
vesiculas cutneas en racimos, queratocon- trimestre y 50% posteriormente; 17% para
juntivitis con cicatrices corneales y calcifica- la toxoplasmosis en el 1 er trimestre y 65% a
ciones amplias a nivel de ganglios basales, partir del 2 trimestre, etc.). Se debe tener en
principalmente en el tlamo; en la infeccin cuenta al valorar la serologa materna que los
por VVZ, cicatrices cutneas atrficas y ser-
anticuerpos IgG comienzan a ser positivos a la
penteantes de distribucin metamrica, hipo-
1-2 semanas de la infeccin, para alcanzar un
plasia de extremidades o dedos y calcificacio-
mximo de concentracin (> 1/1024) hacia
nes puntiformes a nivel de ganglios basales;
en la infeccin por parvovirus B19, anemia las 6 semanas y luego permanecer con ttulos
intensa que origina insuficiencia cardiaca e altos (1/512-1/1024) de meses a aos y con
hdrops fetal; en la rubola congnita, corio- ttulos bajos (1/4-1/64) toda la vida. En cuan-
rretinitis puntiforme (en sal y pimienta), to a los anticuerpos IgM, alcanzan niveles
catarata, glaucoma, cardiopata congnita altos en 2-3 semanas despus de la infeccin y
(ductus y estenosis pulmonar) y quistes seos se mantienen positivos slo durante meses.
en metafisis de rodillas; en la toxoplasmosis, Ante la sospecha de infeccin congnita,
microcefalia con hidrocefalia y calcificacio-
bien por la serologa materna o porque la
nes distribuidas por todo el cerebro. embarazada tiene una enfermedad sugestiva
El diagnstico con frecuencia presenta serias de etiologa TORCH + VVZ, se debe inten-
dificultades y se basa: a) en el anlisis de la tar el diagnstico prenatal de infeccin con-
anamnesis y serologa materna; b) en el diag- gnita y para ello es esencial la ecografa para
nstico prenatal mediante ecografa, amnio- detectar retraso en el crecimiento intrauteri-
centesis y cordonocentesis; c) en la serologa no y malformaciones fetales. Cuando la eco-
en el nio, con la tipificacin del virus en grafa es anormal o no orientativa, se puede
sangre mediante cultivo y/o deteccin de realizar amniocentesis y cordonocentesis. La
antgeno viral por tcnicas de reaccin en amniocentesis se puede realizar a partir de las
cadena de la polimerasa (PCR). 15 semanas de gestacin y el riesgo de prdi-
da fetal es inferior al 1%; con el cultivo de
En ocasiones, la serologa materna es deter- lquido amnitico es posible diagnosticar
minante para el diagnstico. Si previamente infeccin congnita por citomegalovirus,
al embarazo se detectan anticuerpos frente a rubola y toxoplasmosis. La cordonocentesis
CMV, VHS-1, VHS-2, toxoplasma y rubola, se puede realizar a partir de la 15 semana de
gestacin y el riesgo de perdida fetal es de
se puede descartar esta etiologa ya que la
el 2%. En la sangre fetal obtenida por cor-
reinfeccin, aunque posible, es muy pocas
donocentesis se puede hacer cultivo viral,
veces causa de infeccin congnita (1% en el replicacin de ADN viral mediante PCR y
caso de reinfeccin por citomegalovirus, 3% deteccin de IgG e IgM fetales frente a las
con VHS-1 y VHS-2, y prcticamente inexis- infecciones TORCH + VVZ (cultivo viral
tente en rubola y toxoplasmosis). Si la sero- positivo en CMV; IgM especfica elevada en
loga al principio del embarazo es negativa y fetopata por varicela y en la rubola cong-
luego se hace positiva, es indicativo de pri- nita, deteccin de DNA de parvovirus B19

155
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

por tcnicas de PCR, cultivo positivo y detec- debe intentar cultivar el virus en lquido de
cin de IgM especfica en la toxoplasmosis, etc.). las vesculas cutneas en exudado farngeo y
En el periodo neonatal la sospecha diagnsti- exudado conjuntival, y como tcnica rpida
ca de infeccin TORCH + VVZ se funda- detectar el antgeno con IgG monoclonal
menta en la objetivacin de la clnica ante- conjugada con fluorescena; en la rubola se
riormente comentada y se ha de tener en puede cultivar el virus en la orina; en la toxo-
cuenta que puede haber datos clnicos que plasmosis es posible detectar IgG e IgM espe-
orienten hacia una etiologa determinada cficas frente a toxoplasma en LCR y el par-
(calcificaciones periventriculares con CMV, sito en sangre y en LCR.
vesculas cutneas en racimos y queratocon- El tratamiento es con frecuencia sintomtico
juntivitis con lceras corneales en VHS-1 y y segn la etiologa se ha de programar trata-
VHS-2, cicatrices cutneas atrficas e hipo- miento especfico. En infeccin congnita
plasia de extremidades con VVZ, anemia con por CMV se aconseja utilizar ganciclovir
hdrops con parvovirus B19, coriorretinitis en intravenoso (6 mg/kg/12 horas durante 6
"sal y pimienta" y ductus permeable o esteno- semanas), y tener en cuenta que puede ser
sis pulmonar con rubola, hidrocefalia con causa de supresin medular (neutropenia y
calcificaciones en diversas reas cerebrales en con menor frecuencia trombopenia). La
toxoplasmosis, etc.). Para la confirmacin inmunoglobulina y el plasma hiperinmune es
diagnstica tiene mucha importancia la sero- poco probable que sean de utilidad, y se est
loga neonatal. En el caso de anticuerpos IgG, evaluando la posible eficacia de anticuerpos
para ser diagnsticos tienen que repetirse en monoclonales humanos anti-CMV en nios
el 1er ao de vida y comprobar su aumento con infeccin sintomtica sin compromiso
(nica manera de descartar que los anticuer- neurolgico. En fetopata por VHS-1 y
pos sean de procedencia materna). Si los anti- VHS-2 se puede utilizar aciclovir intraveno-
cuerpos son IgM (Ac IgM), su positividad es so (10 mg/8 horas, durante 14 das), teniendo
generalmente diagnstica (no atraviesan la en cuenta que puede ser causa de nefropata
placenta y son de procedencia fetal); no obs- por precipitacin de cristales de aciclovir
tante, hay que tener en cuenta la posibilidad (controlar secuencialmente la creatini-
de que la infeccin haya ocurrido en el 1er tri- na).Tambin se puede utilizar arabinsido de
mestre de embarazo y como el ascenso de Ac. adenosina (15 mg/kg/12 horas, durante 14
IgM es temporal (semanas a pocos meses), das) y las lesiones oculares se deben tratar
puede ocurrir que en el RN sean negativos con solucin tpica de yodouridina al 1% o
aunque sea una infeccin congnita. pomada de aciclovir al 3-5%. En la toxoplas-
mosis congnita se utiliza pirimetamina oral
Segn la sospecha diagnstica, se puede diri- (1 mg/kg/24 horas, durante 2 meses, y despus
gir el estudio en el RN (cultivo, deteccin de 1 mg/kg/24 horas, 3 das por semana, 4
antgeno con anticuerpos monoclonales, meses), ms sulfadiacina oral (50 mg/kg/12
replicacin de DNA viral con tcnicas de horas, durante 6 meses) y leucovorin clcico
PCR, etc.), y as ante la sospecha de CMV se oral (10 mg 3 das por semana, durante 6
debe intentar el cultivo del virus en orina y meses). Despus de los 6 meses, algunos auto-
saliva y de forma rpida la deteccin precoz res aconsejan repetir el tratamiento a meses
del antgeno con anticuerpos monoclonales; alternos. En el caso de toxoplasmosis con >
en caso de sospecha de VHS-1 o VHS-2 se 1000 mg de protenas en LCR o de coriorreti-

156
Neonatologa

nitis que afecta la mcula se debe hacer trata- latente temprana), de su situacin inmunol-
miento oral con metilprednisolona (1 gica (ms posibilidad de infeccin congnita
mg/kg/24 horas). si la embarazada tiene tambin SIDA) y de la
La prevencin de las infecciones congnitas edad gestacional (ms posibilidad de infec-
se fundamenta en la recomendacin de ces- cin despus de las 16-20 semanas).
rea en madres con herpes genital comproba- La clnica siempre se manifiesta en mayor o
do; en recomendar la vacuna de varicela en menor medida en el primer mes de la vida y
mujeres jvenes no inmunes; en vacunar de pueden existir formas localizadas con lesiones
rubola a los 15 meses de edad y revacunar a cutneas (pnfigo palmo-plantar); fisuras
los 3-5 aos; en evitar comer carne poco perianales y peribucales; lesiones nasales
hecha y el contacto con gatos en zonas end- (rinitis serohemorrgica) y lesiones seas
micas de toxoplasmosis, y en caso de diagns- (osteocondritis sifiltica). En ocasiones tiene
tico de toxoplasmosis durante el embarazo lugar una replicacin treponmica prxima al
realizar tratamiento con espiramicina oral (1 parto, y como consecuencia, adems de las
g/8 horas durante el 1er trimestre de embara- lesiones focales, existir una generalizacin
zo), seguido de teraputica con pirimetamina de la enfermedad y el nio presentar sensa-
(25-50 mg/24 h, va oral) + sulfadiacina (100 cin de gravedad con petequias y equimosis,
mg/24 h con un mximo de 4 g, va oral), hepatosplenomegalia y grandes lesiones cut-
hasta el final del embarazo, con lo que se neas. En estas formas graves es casi constante
reduce en el 60% la posibilidad de infeccin la participacin del SNC (aumento de prote-
fetal. nas en LCR, sintomatologa neurolgica,
El pronstico de la infeccin congnita convulsiones) y del pulmn (neumona alba).
depende de la causa etiolgica. En las formas El diagnstico durante el embarazo se funda-
graves por CMV, la mortalidad es del 12% y mentar en la anamnesis (estrato social, ante-
en los supervivientes se puede detectar retraso cedentes de contagio, sintomatologa de
psicomotor, convulsiones, defectos auditivos y
enfermedad) y la serologa materna basada en
visuales; las formas graves de toxoplasmosis
la cuantificacin de Ac. no treponmicos
tienen mortalidad de 15% y el 80% de los
supervivientes van a tener retraso sico-motor, (VDRL, RPR), que si son positivos se deben
convulsiones o defectos visuales; en las formas confirmar con tcnicas para detectar Ac. tre-
graves de rubola el 80% de los supervivien- ponmicos (FTA-absorbida, FTA IgM). En el
tes tendrn retraso psicomotor, alteraciones RN, para considerar como confirmada la sfi-
visuales (incluso ceguera) y ticas. lis congnita, se ha de identificar el trepone-
ma por microscopio de campo oscuro o fluo-
rescencia bien en sangre, en placenta, en cor-
Sfilis congnita dn umbilical o material de autopsia. La
En la actualidad est aumentando la inciden- infeccin se debe considerar como probable
cia de la enfermedad y como consecuencia se en los siguientes casos:
pueden diagnosticar ms casos de sfilis con-
gnita. La posibilidad de infeccin fetal 1. Madre diagnosticada durante el embarazo
depende del tipo de sfilis de la embarazada pero que no ha sido tratada o lo ha sido de
(ms posibilidad en la forma primaria y en la forma inadecuada.

157
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

2. Cuando a pesar de haber sido tratada, el tad respiratoria, fiebre, hepatomegalia, esple-
nio tiene positivos los test treponmicos nomegalia, desmedro, letargia o irritabilidad y
y adems alguno de los datos clnicos adenopatas. Menos comunes son las lesiones
anteriormente sealados. cutneas, otorrea, ictericia, distensin abdo-
minal y convulsiones. La auscultacin pulmo-
3. Cuando hay en LCR aumento de clulas, nar suele ser normal o poco especfica y la Rx
protenas y VDRL positivo. de trax puede no presentar alteraciones u
4. Cuando los test serolgicos no treponmi- observarse imgenes de neumonitis o de
cos son cuantitativamente 4 veces supe- tuberculosis miliar.
riores a los de la madre. El diagnstico se basa en antecedentes, estado
El tratamiento de la sfilis congnita confir- clnico y factores de riesgo materno y estudio
mada o probable se ha de realizar con penici- histolgico y bacteriolgico de la placenta.
lina G sdica intravenosa (50.000 UI/kg/12 En el nio deber realizarse una prueba de la
horas, durante 14 das) o con penicilina G tuberculina (5 U de PPD) que al principio
procana intramuscular (50.000 UI/kg/da, suele ser negativa y tardar en positivizarse de
durante 14 das). 3 a 6 meses.
Son criterios de tuberculosis congnita:
Tuberculosis congnita 1. Aislamiento del Mycobacterium tuberculo-
La tuberculosis congnita es poco frecuen- sis (aspirado gstrico, LCR, orina, lquido
te, pero es posible que vaya en aumento al peritoneal, aspirado endotraqueal, exuda-
producirse en los ltimos aos una mayor do tico).
incidencia de la infeccin tuberculosa en la 2. Demostracin de complejo primario en el
poblacin general debido, entre otros fac- hgado.
tores, a la existencia de portadores del
virus de inmunodeficiencia humana (VIH) 3. Hallazgos histopatolgicos compatibles
y a una mayor resistencia a los tuberculos- con tuberculosis extraheptica (ganglios
tticos. linfticos, piel, pulmn, etc.).
El feto y el recin nacido pueden infectar- Otras tcnicas diagnsticas para tipificar la
se por el Mycobacterium tuberculosis bien a bacteria seran la reaccin en cadena de la
travs de la placenta con foco primario en polimerasa (PCR), pruebas de ADN y
el hgado y linfticos portales, o ms rara- radioinmunoensayo.
mente eludiendo la va heptica y llegando
al pulmn, o bien por aspiracin de lquido El tratamiento debe iniciarse precozmente
amnitico. con isoniacida (10-15 mg/kg/da), rifampicina
(10-20 mg/kg/da) y piracinamida (20-40
La infeccin uterina puede ser causa de abortos mg/kg/da), siendo aconsejable aadir strep-
espontneos, mortinatos o recin nacidos de tomicina (20-40 mg/kg/da) por el riesgo de
bajo peso. tuberculosis miliar y meningitis. La piracina-
Los sntomas y signos se inician en los prime- mida y estreptomicina se administrarn
ros das o semanas de vida (media de 2-4 durante 1 2 meses, continuando con isonia-
semanas), siendo los ms frecuentes la dificul- cida y rifampicina durante 6-9 meses.

158
Neonatologa

Bibliografa 4. Keyserling HL. Other viral agents of perinatal impor-


tance. Clinics in Perinatology 1997; 24: 193-211.
1. Delgado Rubio A, Prez-Legorburu A. Infecciones
vricas de transmisin vertical. En: Grandes Sndro- 5. Michaels MG. Toxoplasmosis. En: Current Pediatric
mes en Pediatra. Infecciones Perinatales II. Delgado therapy. 16 Ed. Gellis and Kagans. (eds.). WB Saun-
A, Lpez Sastre J. (eds.). Imprenta BOAN SA, Bil- ders Company, Philadelphia, 1999; 176-177.
bao, 1999; 29-62.
6. Nelson CT, Demmler GJ. Citomegalovirus infection
2. Hageman JR. Congenital and Perinatal Tuberculosis.
in the prenant mother, fetus and newborn infant. Cli-
Discusion of difficult issues in Diagnosis and Manage-
nics in Perinatology 1997; 24: 151-160.
ment. J Perinatol 1998; 18: 389-394.
3. Isaacs D, Moxon ER. Congenital infections. En: Neo- 7. Zenker PN, Berman S. Congenital syphilis: Trends
natal Infections. Butterworth-Heinemann Ltd., and recommendations for evaluation and manage-
Oxford, 1991; 173-190. ment. Pediatr Infect Dis J 1991; 10: 516-522.

NOTAS

159
Esta pagina est en blanco de manera intencionada
21

La patologa neonatal asociada


al proceso del parto
Justino Rodrguez-Alarcn Gmez y Juan Carlos Melchor Marcos

Introduccin los instrumentos que se aplican (ventosa, fr-


ceps, esptulas, etc.). Estos pueden producir
Las fuerzas mecnicas que actan sobre el feto lesiones directas. Pero conviene recordar que
durante el proceso del parto, especialmente su aplicacin adecuada disminuir la inciden-
de compresin y traccin, pueden causar al cia de los daos hipxicos. En cuanto al feto,
recin nacido muy diversas lesiones. Su deno- jugarn papel su inmadurez, su tamao y la
minacin es variada: traumatismo de parto, presentacin, haciendo que las fuerzas que
traumatismo obsttrico, lesin de parto, etc. actan se traduzcan en lesiones superficiales,
Se incluyen tanto las que son evitables como edema local, hemorragias o fracturas. El parto
las que no lo son, aunque sus respectivas inci- de nalgas se considera que entraa el mayor
dencias suelen considerarse indicadores de la riesgo de lesin fetal y hoy da se cuestiona su
calidad asistencial perinatal. Pueden produ- finalizacin por va vaginal 3.
cirse antenatalmente, intraparto o durante las
maniobras de reanimacin. Las situaciones que pueden aumentar el ries-
go de "traumatismo de parto" y que pueden
En este captulo no comentaremos las lesio- interactuar entre ellas son en sntesis:
nes hipoxmicas ni las hemorragias intracra-
neales, que se presentan en otros lugares de Maternas: primiparidad, talla baja, ano-
este libro. malas plvicas.

La mortalidad por "traumatismo de parto" ha Del parto: parto prolongado o extremada-


disminuido claramente como consecuencia mente rpido, oligoamnios, presentacin
de los avances tecnolgicos y la mejor prcti- anormal (nalgas, transversa), malposicin
ca obsttrica, habindose estimado que hoy fetal (asinclitismo), distocia de hombros,
da es de menos de 4 por 100.000 nacidos1. En parto instrumental (ventosa, frceps,
cuanto a la incidencia de las no letales, vara esptulas), versin-extraccin.
mucho segn el tipo de lesin. Las hay fre- Del feto: gran prematuridad o muy bajo
cuentes como el cefalohematoma o el caput peso, macrosoma, macrocefalia y anoma-
succedaneum. La incidencia de otras de ms las fetales.
entidad se cifra entre 2 y 7 por 1.000 nacidos
vivos2.
Consideraciones previas
Las lesiones se producirn por la coincidencia
de dos factores: las fuerzas que actan y el Es importante destacar que la presencia de
grado de "fragilidad" del feto. Las fuerzas que una lesin no presupone siempre la existencia
se producen por el proceso del parto (con- de un "traumatismo de parto". As se ha visto
tracciones, compresin, rotacin y traccin) en lesiones consideradas tpicamente traum-
en ocasiones se suman a las ocasionadas por ticas como, por ejemplo, fracturas con hundi-

161
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

miento craneales4 o en parlisis braquial sin El cefalohematoma es una hemorragia


parto, tras cesrea3. Adems, la potencial traumtica subperistica que afecta ms
imputabilidad de dichas lesiones a una posible frecuentemente el parietal. Su incidencia
mala prctica hace que deban ser planteadas a se estima entre 0,5% y 1,5% de los nacidos
las familias con la mxima prudencia. En oca- vivos7. Es muy raro en los nacidos antes de
siones slo tras una minuciosa evaluacin se las 36 semanas. Generalmente es unilate-
pueden establecer las causas con aceptable ral (95%) y sus mrgenes no rebasan los
seguridad. lmites de las suturas. No suelen ser apa-
rentes hasta algunas horas e incluso das
En la evaluacin de un recin nacido con una
despus del parto. La piel de la zona no
lesin obvia por "traumatismo de parto" habr
aparece afectada. Puede haber una fractu-
que descartar que tenga alguna otra lesin
ra lineal subyacente (1-20%). Su evolu-
asociada menos evidente. Hay que tener cui-
cin es hacia la resolucin espontnea en
dado en especial al valorar a un neonato que
1-2 meses con calcificacin residual oca-
ha requerido resucitacin en la sala de partos.
sional. No deben realizarse punciones eva-
cuadoras (riesgo de infeccin).
Tipos de lesin Menos frecuentemente la hemorragia
Los tipos posibles de lesin son muy numero- afecta el espacio existente entre el perios-
sos y se han intentado resumir en la tabla I. tio y la galea aponeurtica (hematoma
Sin embargo, los que se presentan con fre- subgaleal). Puede formarse una coleccin
cuencia son pocos y stos son los que comen- extensa de sangre abarcando desde la zona
taremos ms detalladamente. Para descripcio- superciliar hasta el occipucio y lateral-
nes ms prolijas se sugiere la consulta de otros mente hacia las orejas. Al ser difuso y de
textos2,5,6. crecimiento lento puede pasar desaperci-
bido inicialmente. Se suelen presentar
secundariamente hematomas cutneos
Cabeza y cuello por declive. Las formas severas pueden
causar anemia con hipotensin e hiperbi-
Las "lesiones de parto" ms frecuentes en
lirrubinemia secundarias, requiriendo los
la cabeza son el caput succedaneum y el
tratamientos correspondientes.
cefalohematoma. El caput succedaneum es
una coleccin serosanguinolenta subcut- Las fracturas craneales en su mayora son
nea y extraperistica. Tiene los bordes mal lineales, parietales y asintomticas. stas
definidos, se acompaa de edema y suele no requieren tratamiento. Pero conviene
extenderse cruzando las lneas de sutura. recordar que se han producido en un con-
La piel puede presentar equimosis y hema- texto traumtico capaz de causar a la vez
tomas a ese nivel. Una forma especial es el contusin cerebral y roturas vasculares
caput asociado a la aplicacin de ventosa, con la posibilidad de hemorragias a nivel
que es ms prominente, con bordes ms subcutneo o intracraneal. Las fracturas
definidos inicialmente y erosiones y lace- deprimidas generalmente se asocian a par-
raciones superficiales. Rara vez se compli- tos con frceps, aunque se han observado
can, resolvindose en pocos das sin trata- en neonatos sin parto, tras cesrea4. Se dis-
miento. cute la conveniencia o no de tratarlas.

162
Neonatologa

TABLA I. Tipos de traumatismo de parto

A. Cabeza y cuello
Monitorizacin fetal
Hemorragias extracraneales
Caput succedaneum y caput por ventosa
Cefalohematoma
Hematoma subgaleal
Hemorragias intracraneales (ver captulo correspondiente)
Fracturas: crneo, cara, mandbula.
Lesiones nasales: luxacin del tabique
Lesiones oculares
Lesiones del odo
Lesin del esternocleidomastoideo
Lesin farngea por aspiracin o intubacin

B. Lesiones nerviosas
Nervios craneales
Nervio facial: lesin central o perifrica
Nervio recurrente
Nervios perifricos
Nervio frnico
Plexo braquial
Duchenne-Erb
Klumpke
Completa (ambos)
Mdula espinal

C. Lesiones seas
Fractura de clavcula
Huesos largos
Fracturas
Desprendimiento epifisario

D. Lesiones intraabdominales
Hgado o bazo (rotura o hemorragia subcapsular)
Suprarrenales

E. Lesiones de tejidos blandos


Heridas y cortes
Petequias y equimosis
Necrosis grasa subcutnea

163
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

Casi siempre se reponen de forma espon- Se conoce la posibilidad de lesin del


tnea en el curso de unos meses, por lo esternocleidomastoideo por "traumatismo
que parece razonable esperar en los de parto", aunque el tortcolis congnito
pacientes asintomticos. Si el hundi- es ms frecuentemente por malposicin
miento es profundo, se suele recomendar intrauterina. La masa palpable (hemato-
su "elevacin" quirrgica o mediante ma de la vaina) puede ser palpable al
maniobras especiales4. nacer o tardar 2 3 semanas en ser evi-
dente. Deben ser tratados con fisioterapia,
Las fracturas faciales o mandibulares son aunque el 20% pueden requerir ciruga
muy poco frecuentes, pudindose sospe- para evitar la asimetra facial secundaria6.
char ante asimetra facial, equimosis,
edema local y crepitacin. Deben ser tra-
tadas pronto por cirujanos plsticos u oto- Lesiones nerviosas
rrinolaringlogos expertos porque pueden
producir deformidades craneofaciales Puede producirse la afectacin de los ner-
diversas. Si afectan los senos o el odo vios craneales. La ms comn es la unila-
medio, se plantear el tratamiento con teral del par VII (facial). Puede haber
antibiticos. parlisis temporal o permanente y puede
ser traumtica o no tener relacin con el
Las lesiones oculares ms frecuentes son hecho del parto.
las hemorragias retinianas y subconjunti- La parlisis facial perifrica puede ser
vales y las equimosis palpebrales, que se consecuencia de la compresin intrauteri-
resuelven de forma espontnea en 24 a 48 na o intraparto del nervio facial. Suele
horas sin secuelas. En los dems casos en asociarse a la aplicacin de frceps con
que se sospeche una lesin ocular deber pinzamiento del nervio contra los relieves
realizarse una consulta urgente al oftal- seos (en el trayecto mastoideo o a la sali-
mlogo. da por el foramen esternomastoideo), pero
En ocasiones el neonato presenta una puede no tener relacin alguna con trau-
desviacin manifiesta de la punta de la matismo de parto. Tpicamente es unilate-
nariz hacia un lado. Generalmente es por ral, afectando generalmente las tres ramas:
dislocacin del septo cartilaginoso nasal frente, ojo y boca. La frente no tiene plie-
de su asiento en el vmer. La causa es el gues, el prpado no cierra y el llanto es asi-
apoyo intrauterino forzado de la pirmide mtrico con desviacin de la boca hacia el
nasal en fetos comprimidos (p. ej., oligo- lado sano. El pronstico es bueno si no
amnios, presentaciones anmalas, etc.) o hay rotura de las fibras, mejorando en 1-2
la colisin con relieves de la pelvis mater- semanas tras el nacimiento, aunque la
na durante el descenso y rotacin por el curacin completa puede tardar varios
canal del parto. Se debe intentar reponer meses. Es preciso el cuidado del ojo afec-
el septo en su lugar mediante las manio- tado. En los casos de rotura del nervio no
bras adecuadas, para evitar una desvia- cabe esperar mejora, pudiendo requerir
cin permanente8. No suele ser posible neuroplastia.
reducir la luxacin en los casos de com- La parlisis facial central (llanto asimtri-
presin intrauterina prolongada. co sin afectacin de la frente) es por afec-

164
Neonatologa

tacin o agenesia del ncleo del nervio y ca ipsolateral. El brazo afectado se pre-
no tiene relacin con el traumatismo de senta con el codo extendido, en aduc-
parto. Un forma benigna de llanto asim- cin y rotacin interna. El antebrazo
trico que puede confundirse con la parli- est en pronacin con la mueca fle-
sis facial es la ausencia del msculo depre- xionada. El reflejo de Moro, el radial y
sor angular de la boca. el bicipital estn ausentes, pero el
reflejo de prensin palmar est intacto.
La lesin del nervio larngeo recurrente,
rama del par X (vago), produce parlisis En cambio, en la lesin de C7-C8 y T1
uni o bilateral de las cuerdas vocales con se afectan los msculos intrnsecos de
llanto ronco-fono o estridor. Muchas la mano, perdindose el reflejo de
veces se desconoce su etiologa. prensin. Esta forma (que supone
menos del 1% de las parlisis del plexo
La afectacin por "traumatismo de parto" braquial2) se denomina parlisis de
de los nervios perifricos suele darse a Klumpke y cursa con respuesta normal
nivel de las races cervicales, afectando el de los reflejos bicipital y radial. La
nervio frnico (C3-C4-C5) y el plexo bra- afectacin simultnea de T1 puede
quial (C5-C6-C7-C8-T1). Estas lesiones alcanzar el simptico torcico, aa-
se producen en general por hiperextensin diendo a la clnica un sndrome de
del cuello al tirar de la cabeza, cuello, Horner (ptosis-miosis). Puede darse la
brazo o tronco. Son ms frecuentes en los parlisis completa cuando la lesin
partos de nalgas y en la distocia de hom- abarca desde C5 hasta T1. Durante la
bros, y en nios grandes e hipotnicos. fase inicial (7-10 das) debe limitarse
La parlisis frnica casi siempre es la movilizacin pasiva para que se cure
unilateral y se asocia a la lesin del el edema del nervio. El pronstico de
plexo braquial en el 75% de los casos6. estas parlisis depende de la gravedad
La parlisis del diafragma puede produ- de la lesin. Una mejora franca en las
cir dificultad respiratoria de importan- primeras 2 semanas permite predecir
cia variable. En la mayora de los casos una recuperacin completa o casi com-
evoluciona hacia la curacin espont- pleta. Esto sucede en el 75-90% de los
nea y completa, aunque puede tardar casos. La parlisis de Erb es de mejor
varios meses. Slo en los raros casos pronstico que la de Klumpke y la pre-
severos y con dificultad respiratoria sencia de sndrome de Horner empeo-
mantenida puede requerirse la plicatu - ra el pronstico. La falta de mejora en
ra o la reseccin parcial del diafragma. 6 meses permite afirmar que habr
afectacin permanente.
La lesin del plexo braquial se da en 1-
4 por 1.000 nacidos a trmino2. La Las lesiones de otros nervios perifri-
afectacin de las races C5 y C6 es la cos son mucho ms raras y suelen aso-
que produce la lesin ms comn del ciarse a fracturas o hemorragias de la
plexo braquial: la parlisis de Duchen- zona.
ne-Erb. La lesin de C5, raz comparti- La lesin de la mdula espinal puede pre-
da por el frnico, es la responsable de sentarse en partos con hiperextensin del
la asociacin con parlisis diafragmti- cuello y en partos de nalgas. A veces en el

165
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

parto se oye un chasquido por la rotura de crepitacin a la palpacin. A veces el


la duramadre. El neonato aparece alerta tacto es doloroso y permite apreciar la
pero flcido. La lesin consecutiva ms alteracin de la forma de la clavcula. Las
frecuente es la hemorragia epidural con fracturas en "tallo verde" pueden no afec-
edema y afectacin neurolgica temporal. tar la motilidad y pasar desapercibidas. A
A veces se produce tambin fractura o la semana hay un callo hipertrfico que
luxacin vertebral. La clnica es como la puede ser el primer signo de fractura en los
de la seccin medular, con ausencia de casos sin sntomas. El pronstico es muy
funcin motora y de reflejos tendinosos bueno, curndose completamente incluso
profundos distalmente al nivel de la las que presentan desviaciones importan-
lesin. Puede haber reflejo de retirada, tes de los fragmentos. Por eso hay que
mediado por los centros medulares bajos, tranquilizar a los padres. No suelen reque-
que puede interpretarse errneamente rir tratamiento, pero se recomienda cuida-
como conservacin de motilidad volunta- do al cambiar de ropa al nio para evitar
ria. Puede haber inestabilidad trmica por el dolor (empezar por el brazo afectado).
interrupcin del control del flujo perifri- En ocasiones se plantea un "vendaje en 8"
co. Si la seccin es completa, habr tam- y el tratamiento del dolor.
bin un nivel sensitivo. Siempre que se
Las fracturas de huesos largos son mucho
sospeche la existencia de este tipo de
menos frecuentes. La falta de motilidad de
lesiones, en la sala de partos se inmoviliza-
un brazo o de una pierna pueden ser los
rn la cabeza y la columna sobre un plano
primeros signos de fracturas de hmero o
duro para el transporte. Se comprobar la
fmur. La inflamacin local y el dolor a la
existencia de alguna compresin (luxa-
movilizacin pasiva completan el cuadro.
cin o fractura), procediendo a la resolu-
Las que se producen intraparto pueden
cin quirrgica cuando sea preciso. En
orse a veces como un chasquido. Se
estos casos el pronstico depende del
deben tratar inmediatamente. Las de
tiempo transcurrido hasta que se elimina
hmero, ms frecuentes, pueden tratarse
la compresin. La seccin completa es
con buen resultado inmovilizando el brazo
irrecuperable, requiriendo tratamiento de
con vendaje pegado al trax durante 2 a 4
soporte general.
semanas. En las de fmur se suele realizar
traccin-suspensin de ambas extremida-
des aunque la fractura sea unilateral. Es
Lesiones seas recomendable el tratamiento del dolor. La
Las fracturas se asocian a distocia de hombros consolidacin suele acompaarse de un
y a partos de nalgas incluso sin maniobras callo ostensible. El pronstico de las frac-
especiales. turas de las extremidades es generalmente
muy bueno.
La clavcula es la que se fractura ms fre-
cuentemente en relacin con el parto. En
ocasiones se percibe un chasquido cuando Lesiones intraabdominales
se produce la fractura. El neonato presen-
ta "seudoparlisis" del brazo correspon- Incluyen la rotura o la hemorragia subcapsu-
diente, con reflejo de Moro asimtrico y lar heptica, esplnica o suprarrenal.

166
Neonatologa

La ms frecuente es la heptica. Se suele fetal. El control cardiotocogrfico con


asociar a nios grandes y/o a partos de registro directo supone la implantacin
nalgas. Pueden jugar papel las maniobras de un electrodo en la zona de presenta-
forzadas de reanimacin. Las roturas cin. Los errores de colocacin pueden
hepticas suelen "sellarse" por la cpsula afectar lugares de la cara o los ojos. Tam-
de Glisson, determinando la aparicin de bin la monitorizacin del pH y los gases
un hematoma subcapsular. Puede haber en sangre fetal durante el parto mediante
clnica generalmente entre el 1 y el 3er la realizacin de escarificaciones en la
da con anemia variable e ictericia por zona de presentacin puede ser causa de
reabsorcin del hematoma. En ocasiones hemorragias, aunque en raras ocasiones.
hay decaimiento, palidez, toman mal, tie- Hay que tener en cuenta estas lesiones
nen taquipnea y taquicardia. Si la cpsu- como posibles puertas de entrada de
la se rompe, la clnica suele ser ms seve- infeccin, en especial si hay debajo un
ra, pudiendo producirse anemia aguda, caput o un cefalohematoma.
shock e incluso la muerte del paciente.
Las marcas ms comunes como conse-
La hemorragia esplnica se produce con cuencia de las fuerzas del parto sobre el
menos frecuencia, por mecanismos seme- feto son las petequias y equimosis. El
jantes y a veces asociada con la heptica. inters de su reconocimiento (historia,
Puede en ambos casos ser precisa la lapa- localizacin, aparicin precoz, no progre-
rotoma para suturar las roturas viscera- sin y ausencia a otros niveles) estriba en
les. su diagnstico diferencial con cuadros de
coagulopata o vasculitis. Suelen recupe-
La hemorragia suprarrenal, de etiologa rarse con rapidez. En todo caso pueden
menos precisa, puede pasar desapercibida colaborar a la produccin de una ictericia
y observarse ms adelante por la calcifi- por sobrecarga.
cacin secundaria. En las formas de diag-
nstico neonatal la clnica suele consistir Conviene recordar que algunas lesiones
en la palpacin de un rin desplazado probablemente causadas por compresin
hacia abajo. La ecografa permite precisar durante el parto sobre los relieves fetales
la masa suprarrenal con contenido hem- (carrillos, brazos, espalda, nalgas y mus-
tico. Pueden presentar ictericia por reab- los) pueden producir la denominada
sorcin. Alguna vez se ha precisado trata- necrosis grasa subcutnea. No suele
miento hormonal por insuficiencia supra- verse al nacimiento sino al cabo de 1-2
rrenal consecutiva. semanas. La zona afectada se presenta
como una placa o ndulo duro, adheren-
te a planos superficiales y profundos y
Lesiones de tejidos blandos con coloracin oscura o rojiza, no dolo-
rosa a la palpacin. Suele descubrirlas la
Ocasionalmente pueden producirse cor- madre, preocupndose y consultando por
tes de profundidad variable por un bistu- ello. Se la puede tranquilizar ya que se
r durante una cesrea, que pueden preci- recuperan espontneamente en el trans-
sar sutura. Ms frecuentes son las marcas curso de unas semanas o meses sin reque-
que se ocasionan por la monitorizacin rir tratamiento.

167
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

Bibliografa resolucin espontnea. An Esp Pediatr 2001;


54: 78-80.
1. Wegman ME. Annual summary of vital statis- 5. Schullinger JN. Birth trauma. Pediatr Clin
tics 1992. Pediatrics 1993; 92: 743-754. North Am 1993;40:1351-8.
2. Mangurten HH. Birth injuries. En: Fanaroff AA, 6. Tsuji MK. Birth trauma. En: Cloherty JP, Stark
Martin RJ (eds.). Neonatal Perinatal Medicine. AR (eds.). Manual of Neonatal Care. 4 th Ed.
6th Ed. St. Louis, MosbyYear Book, 1997. Philadelphia, LippincottRaven Publishers,
3. Hannah ME, Hannah WJ, Hewson SA, Hod- 1998.
nett ED, Saigal S, Willan AR. For the Term 7. Rosenstein BJ. Birth injuries. En: Seidel HM,
Breech Trial Collaborative Group. Planned cae- Rosenstein BJ, Pathak A, (eds.). Primary care of
sarean section versus planned vaginal birth for the Newborn. 2nd Ed. St.Louis, Mosby Year
breech presentation at term: a randomised mul- Book, 1997.
ticentre trial. Lancet 2000; 356:1375-83.
8. Jeppesen F, Windfeld I. Dislocation of the nasal
4. Vidal S, Lpez MC, Tllez M, lvarez JA, Prez septal cartilage in the newborn. Acta Obstet
A. Fractura hundimiento craneal congnita con Gynec Scand 1972; 51:5-15.

NOTAS

168
22

Lesin cerebral en el nio prematuro


Fernando Cabaas y Adelina Pellicer

L
a lesin cerebral en el nio prematuro focales son entidades neuropatolgicas obser-
representa un importante problema vadas en el nio prematuro. Otras lesiones
debido al nmero de nios que nacen neuropatolgicas asociadas son la necrosis
anualmente y que presentan secuelas neurol- pontosubicular, necrosis y/o hemorragia de los
gicas. ganglios basales, hemorragia cerebelosa y
hemorragia subaracnoidea2. La anomala refe-
En las ltimas dcadas el incremento de la
rida como leucoencefalopata telenceflica
supervivencia de los neonatos de bajo peso,
perinatal ha sido encontrada en las regiones
as como de los nios con asfixia prenatal, ha
de sustancia blanca que estaran probable-
suscitado un inters creciente por el desarro-
mente en fase de mielinizacin activa en el
llo del conocimiento de la neurologa neona-
momento del nacimiento y no en las regiones
tal. La ultrasonografa cerebral (USC) es la
ya mielinizadas o todava sin mielinizar.
tcnica que probablemente ms ha contribui-
Recientemente ha sido publicado un estudio
do a dicho desarrollo, tanto desde el punto de
multicntrico con los hallazgos histolgicos
vista clnico-asistencial como investigador.
observados en el cerebro de 67 nios prema-
En la actualidad sobreviven cerca del 80-85%
turos con peso al nacer de entre 500-1.500
de los recin nacidos con peso inferior a 1.500
gramos, detallndose las combinaciones de
gramos1, de los cuales el 5-15% presentarn
hallazgos histolgicos asociados3. Estos estu-
parlisis cerebral. Adems un porcentaje muy
dios servirn para ayudar a conocer mecanis-
importante que oscila entre 25-50% sufrirn
mos etiopatognicos de lesin cerebral en los
otras discapacitades menores del neurodesa-
recin nacidos inmaduros.
rrollo, que afectan no slo aspectos motores
sino tambin las reas del conocimiento y de
la conducta1.
Clasificacin del dao cerebral en
Las lesiones cerebrales que en general se
el nio prematuro
acompaan de dficits motores espsticos,
con o sin dficits intelectuales, son la leuco- En las diferentes publicaciones se utiliza ter-
malacia periventricular (LPV) y el infarto minologa distinta para describir la lesin
hemorrgico periventricular (IHP), este lti- cerebral. As se habla de lesin en sustancia
mo considerado como una complicacin de la blanca (LSB) para referirse a la leucomalacia
hemorragia de la matriz germinal/intraventri- periventricular (LPV). La LSB es un trmino
cular (HMG/HIV). Aproximadamente un que incluye una variedad de entidades neuro-
15% de nios con HMG/HIV presentan un patolgicas con un hallazgo comn: la lesin
IHP asociado. Adems la ventriculomegalia en la sustancia blanca en desarrollo. La LPV
posthemorrgica (VPH), la necrosis neuronal es una forma de LSB. La clasificacin ms
selectiva y las lesiones cerebrales isqumicas usada de la HMG/HIV en prematuros ha sido

169
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

la descrita por Papile usando tomografa com- otros estamos alertados slo sobre la
putarizada (TC), en la cual se describen cua- hemorragia en la matriz germinal y la
tro grados de hemorragia. Desafortunadamen- hemorragia intraventricular, aunque los
te, esta clasificacin es problemtica por otros dos son comnmente encontrados
varios aspectos y debera ser abandonada, fun- en los estudios necrpsicos.
damentalmente porque la hemorragia grado 4
Lesiones en otras localizaciones. Otras
es una LSB cuyo sustrato es un IHP (incluso
regiones del cerebro estn implicadas en la
en ocasiones puede no tener componente
lesin cerebral del prematuro, aunque en
hemorrgico) y no una simple extensin de la
general no conocemos bien su incidencia
hemorragia intraventricular. Una clasifica-
ya que las tcnicas habituales utilizadas en
cin ms acorde con los hallazgos neuropato-
los recin nacidos, y fundamentalmente
lgicos incluira tres categoras 4:
los ultrasonidos, no visualizan correcta-
Lesin en sustancia blanca (LSB). La mente algunas reas cerebrales. Estudios
LPV y el IHP son las dos entidades de neuropatolgicos nos estn alertando
mayor importancia por su trascendencia y sobre una elevada incidencia de otras
sern el foco de este captulo. Pequeos lesiones, cuya trascendencia en relacin
infartos periventriculares, posiblemente con su neurodesarrollo desconocemos.
isqumicos, pueden visualizarse en algunos Paneth y cols.2 en un estudio necrpsico
prematuros. La mayora de las lesiones de 74 nios con peso menor de 2.000 gra-
pueden observarse por ultrasonidos, si bien mos encontraron en un 28% la presencia
algunos cambios que han sido observados de hemorragia cerebelosa; en un 17%,
en estudios neuropatolgicos3 (hipertrofia necrosis en ganglios basales, y en un 16%,
de astrocitos, glbulos anfoflicos, rarefac- lesiones en el tallo cerebral.
cin) se duda que tengan una traduccin
La corteza cerebral ha sido raramente descrita
en las tcnicas de neuroimagen.
como lugar de lesin en el prematuro; sin
Aspectos de importancia a la hora de estu- embargo, nosotros hemos detectado en un
diar la LSB son: estudio neuropatolgico realizado en 179
recin nacidos prematuros necrosis neuronal
a) la influencia que esta lesin tiene en un 32% de ellos, siendo extensa en el 38%
sobre el desarrollo de la sustancia gris de los casos (datos no publicados).
cortical;
En este captulo nos centraremos en el IHP,
b) la correcta valoracin de la ventriculo- LPV, HMG/HIV y la ventriculomegalia post-
megalia que, si bien puede ser secuela hemorrgica.
de la HIV, puede reflejar una LSB5;
c) la demostrada asociacin entre HMG/
HIV y LPV 5. Infarto hemorrgico
periventricular (IHP)
Hemorragia (no parenquimatosa). He-
morragia en la matriz germinal y en el El sustrato neuropatolgico es una necrosis
plexo coroideo con sus dos habituales hemorrgica de la sustancia blanca periven-
lugares de extensin: intraventricular y tricular. Generalmente son grandes y asim-
espacio subaracnoideo. En general nos- tricos. Si bien pueden ser bilaterales, esto es

170
Neonatologa

en general infrecuente. El IHP se detecta en porenceflica. En caso de que no exista una


un 15% de prematuros que presentan una comunicacin por no existir una rotura del
HMG/HIV6. Generalmente se asocia a hemo- epndimo, el ventrculo lateral adyacente a la
rragias cuantiosas (en un 80%), ocurre en el lesin presenta una dilatacin por afectacin
mismo lado donde la HMG/HIV es mayor, y de la sustancia blanca; en este caso, la lesin
generalmente se desarrolla y progresa despus qustica de infarto evolutivamente puede
de la aparicin de la HMG/HIV. Estos datos, reducirse de tamao por cicatrizacin glial.
junto a estudios neuropatolgicos, sugieren
que la HMG/HIV causa una obstruccin de
las venas terminales, con congestin venosa Clnica
periventricular, que conduce a una isquemia En el periodo neonatal inmediato puede ser
periventricular e infarto periventricular asintomtico. Hay que tener en cuenta que
hemorrgico subsecuente 7. esta lesin puede tener un origen antenatal o
La lesin es distinguible de la LPV tanto neu- ser de desarrollo muy precoz. En otras ocasio-
ropatolgicamente como por la neuroimagen, nes puede producirse un sbito deterioro, con
sin embargo hay que tener en cuenta que pue- anemia, convulsiones, incluso shock coinci-
den coexistir. diendo con la aparicin de una hemorragia
intraventricular cuantiosa, o la progresin de
una hemorragia ya existente.
Diagnstico La principal consecuencia a largo plazo es la
El diagnstico se realiza mediante ultrasoni- hemiparesia espstica o cuadriparesia asim-
dos5. La USC muestra una imagen hipereco- trica, y dficits intelectuales. En general la
gnica, ms o menos intensa segn el compo- hemiparesia espstica afecta las fibras descen-
nente hemorrgico y el tiempo de evolucin dentes, desde la regin de la extremidad infe-
de la lesin. Generalmente es unilateral (si es rior hasta la corteza motora. Si bien ha sido
bilateral, son claramente asimtricos), globu- asociado a una elevada morbilidad, con un
losa, con forma de media luna o ms frecuen- 86% de dficits motores mayores y un 64%
temente triangular. Se extiende desde el con afectacin cognitiva8, otros estudios han
ngulo externo del ventrculo lateral y puede mostrado slo dficit motor espstico en el
llegar hasta la regin cortico-subcortical en 44% de los nios9. Hay que tener en cuenta
los casos ms graves, siendo conveniente rea- que el pronstico de cada paciente va a
lizar proyecciones tangenciales para observar depender de muchos factores, fundamental-
esta regin y as delimitar su extensin. Puede mente del tamao y localizacin del IHP, de
estar localizado en cualquier rea periventri- la extensin a la regin cortico-subcortical
cular, aunque es ms habitual en la regin del IHP, de la presencia o no de otras lesiones,
frontal o parietal, pudiendo abarcar ambas tales como LPV o VPH, o incluso del progra-
regiones. Posteriormente va disminuyendo la ma de intervencin realizado.
ecogenicidad de la lesin, apareciendo reas
hipoecoicas que traducen lesiones destructi-
vas qusticas, y que en general confluyen para
Prevencin
formar un gran quiste que se comunica con el Dada la etiopatogenia del IHP, su prevencin
ventrculo lateral, formando una cavidad consiste en evitar la HMG/HIV y su progre-

171
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

sin. En ocasiones el IHP est presente en las ros de entre 500 y 750 gramos del 6%, a dife-
primeras horas de vida, por lo que las medidas rencia de la incidencia de un 5%, 3% y 2% en
podrn ir slo encaminadas a evitar la progre- los nios de peso de 751-1.000, 1.001-1.250 y
sin tanto de la hemorragia como del infarto 1.251-1.500 gramos, respectivamente.
(ver ms adelante).

Neuropatologa
Leucomalacia periventricular
(LPV) Han sido descritos desde el punto de vista his-
tolgico dos componentes de LPV2,3,7:
La LPV es la necrosis de la sustancia blanca
periventricular, dorsal y lateral a los ngulos Necrosis focal. Localizada en el territorio
externos de los ventrculos laterales, con par- de las zonas terminales de las largas arte-
ticipacin de la regin adyacente a los trgo- rias penetrantes. Se trata de una necrosis
nos y cuerpo occipital (con afectacin de las coagulativa en las primeras 12 horas tras la
radiaciones pticas), asta frontal y cuerpo agresin hipxico-isqumico, con prdida
ventricular (cetrum semiovale). de todos los elementos celulares. Poste-
riormente, en un periodo de 10-20 das,
A nivel histolgico, la incidencia de LPV aparecen lesiones destructivas con forma-
vara ampliamente de un centro a otro (entre cin de quistes.
un 25-75%). Estas cifras superan notablemen-
te la prevalencia del diagnstico de LPV en Lesin difusa. Ha sido descrita particular-
recin nacidos prematuros vivos7. Debemos mente en poblaciones con un periodo de
tener en cuenta que el diagnstico de LPV supervivencia largo. El distintivo celular
podra estar infravalorado en algunos centros de esta variedad son ncleos gliales picn-
si slo se considera a los pacientes con LPV ticos (lesin glial aguda) y un incremen-
qustica. As, la presencia de hiperecogenici- to de astrocitos hipertrficos, en respuesta
dad periventricular persistente (ms de 15 a la lesin difusa. Subsecuentemente hay
das), con ensanchamiento ulterior del ven- prdida de oligodendrocitos y alteracin
trculo, generalmente del contorno irregular, en la mielinizacin, con disminucin del
debe ser considerada como una forma de volumen de sustancia blanca cerebral e
LPV5. La asociacin de HMG/HIV y LPV5,7 es incremento del tamao ventricular. En
comprensible, dado que aquellas situaciones esta forma, el desarrollo de quistes es
que conllevan isquemia perinatal (incluidas menos probable, por lo que el diagnstico
las ocurridas intratero) lesionaran tanto la no puede basarse en este hallazgo.
matriz germinal, origen de la HMG/HIV,
como la sustancia blanca periventricular.
Considerando nicamente la forma qustica, Etiopatogenia
la incidencia de LPV en menores de 1.000
En la LPV estn implicados varios factores
gramos es de 4-10%, cifra muy inferior a la
que resumimos a continuacin 6,7,10.
hallada en estudios neuropatolgicos. La inci-
dencia de LPV se incrementa segn disminu- Factores vasculares. Las lesiones focales
ye la edad gestacional. La Vermont-Oxford necrticas de LPV estn localizadas en
Netword muestra una incidencia en prematu- reas consideradas como territorios de vas-

172
Neonatologa

cularizacin terminal. Los vasos penetran- reduccin de defensas antioxidantes (cata-


tes largos discurren desde la superficie pial lasa) en la oligodendrogla inmadura.
hasta la sustancia blanca periventricular
Infeccin/inflamacin intrauterina y
profunda. Provienen de la arteria cerebral
liberacin de citoquinas. Existe una inte-
media y, en menor medida, de las arterias
rrelacin entre infeccin prenatal mater-
cerebral anterior y posterior. La patogenia
na, parto pretrmino, lesin cerebral,
de la forma ms difusa de LPV podra estar
tanto HMG/HIV como LPV, y parlisis
en relacin con reas de sustancia blanca
cerebral. Citoquinas proinflamatorias pue-
ms perifricas, en las que existe una pre-
den conducir a lesin cerebral durante la
caria vascularizacin debido a la falta de
infeccin prenatal. La interrupcin de la
conexiones entre la vascularizacin pene-
cascada proinflamatoria podra prevenir la
trante larga y corta que se extiende slo
aparicin de discapacidades, fundamental-
hasta la sustancia blanca subcortical.
mente en los nios nacidos cerca del final
Regulacin vascular cerebral. Una dismi- del segundo trimestre.
nucin del flujo sanguneo cerebral podra Glutamato. En la etiopatogenia de la LPV
estar en relacin con situaciones en las se ha sugerido un exceso extracelular de
que existe una prdida de autorregulacin glutamato que podra ser txico para los
cerebral, como puede ocurrir en situacio- oligodendrocitos.
nes de inestabilidad clnica y donde puede
establecerse una circulacin presin-pasi-
va. Es ms, en presencia de una autorregu-
lacin cerebrovascular conservada, una
Diagnstico
marcada vasoconstriccin o severa hipo- La USC es la tcnica de neuroimagen habi-
tensin podran conducir a una disminu- tual para el diagnstico de esta lesin cere-
cin del flujo sanguneo cerebral a la sus- bral5. Los hallazgos ultrasonogrficos que tra-
tancia blanca periventricular que est irri- ducen esta lesin es una hiperecogenicidad
gada por una vascularizacin terminal, bilateral, ms o menos extensa e intensa,
causando una LSB. Esto podra explicar la adyacentes a los ngulos externos de los ven-
relacin demostrada entre hipocarbia e trculos laterales. Esta hiperecogenicidad
hipotensin y LPV. puede persistir en el tiempo como tal, o apa-
recer en su interior lesiones destructivas qus-
Vulnerabilidad intrnseca de la sustancia
ticas (anecoicas) en un periodo variable, de
blanca periventricular del prematuro. Los
10-20 das, pudiendo ser confluyentes.
oligodendrocitos inmaduros de la sustancia
blanca periventricular son muy vulnerables Como ya hemos sealado, la presencia de
a dao, particularmente en relacin con el hiperecogenicidades periventriculares persis-
componente ms difuso de LPV. Se desco- tentes (ms de 15 das), que en general pro-
noce el mecanismo de esta mayor vulnera- ducen posteriormente un ensanchamiento del
bilidad, respecto a la clula madura, si bien calibre ventricular, generalmente de contor-
podra estar en relacin con un incremento no irregular, deben ser consideradas formas de
de la produccin de radicales libres (va LPV5. De no considerar patolgicos estos
catlisis del hierro o liberacin de hierro hallazgos, la incidencia de LPV ser infrava-
desde una HMG/HIV acompaante) o lorada.

173
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

Adems debe realizarse un cuidadoso estudio de evolucin de la lesin, de la edad gestacio-


mediante proyecciones tangenciales, tanto en nal y de otros factores, tales como la medica-
proyeccin coronal como parasagital, para cin administrada (sedantes). Hemos obser-
evaluar correctamente la extensin de la vado en algunos pacientes precozmente, antes
lesin, estudiando adecuadamente la regin de que existan alteraciones claras del tono,
cortico-subcortical. hiperexcitabilidad y temblores finos muy lla-
mativos.
En la tabla I se muestra la clasificacin eco-
grfica de la LPV. La sensibilidad de la USC La principal secuela de la LPV es la dipleja
ha sido cuestionada por algunos autores en espstica. Las extremidades inferiores son las
relacin con la resolucin para la deteccin de ms afectadas, debido a la topografa de las
pequeas reas focales de necrosis, as como fibras descendentes desde la corteza motora.
para el diagnstico de la forma difusa de LPV. Cuando es ms extensa la lesin, con afecta-
Estos estudios son relativamente antiguos y cin del centrum semiovale y la corona radiata,
con criterios diagnsticos no bien definidos. existe tambin afectacin de los miebros
As, es importante darle valor al diagnstico superiores11.
ecogrfico de LPV no qustica (grado 1). Ade-
ms es necesario realizar un cuidadoso estudio La asociacin en algunos pacientes de dficits
ultrasonogrfico que revise la sustancia blanca intelectuales no est completamente explica-
desde el borde ventricular hasta la corteza. Un da. Algunos defectos leves podran estar en
correcto barrido ultrasonogrfico es impres- relacin con la afectacin de la sustancia
cindible a la hora de juzgar los estudios epide- blanca que contiene fibras encargadas de la
miolgicos y clnicos en los que la LPV est asociacin de las funciones visuales, auditiva
definida con criterios ultrasonogrficos. y somestsica. La LPV podra ocasionar tras-
tornos de la organizacin cortical debido a
lesin neuronal, a lesin de astrocitos de
Clnica migracin tarda que son importantes en la
organizacin de las capas corticales superficia-
En fase aguda la LPV es asintomtica. El les, o bien por lesin de conexiones ascen-
comienzo de la clnica depender del tiempo dentes aferentes o descendentes eferentes que

TABLA I. Estadios ultrasonogrficos de la leucomalacia periventricular (LPV)

Grado 1. Hiperecogenicidad periventricular (igual o superior a la ecogenicidad de plexo coroideo) que


persistente ms de 15 das y que en general produce un aumento del tamao ventricular de contorno
irregular
Grado 2. Evolucin qustica localizada en el ngulo externo del ventrculo lateral
Grado 3. Evolucin qustica que se extiende a las regiones periventriculares frontoparietal y/u occipital
Grado 4. Evolucin qustica extendindose a la regin cortico-subcortical

Modificada de: De Vries LS, Groenendaal F, van Haastert IC, Meiners LC. Correlation between the degree
of periventricular leukomalacia diagnosed using cranial ultrasound and MRI later in infancy in children
with cerebral palsy. Neuropedatrics 1993; 24: 263-268.

174
Neonatologa

podran tener un impacto importante en la parto prematuro sea en estos casos un


subsiguiente funcin cognitiva 11. escape del feto ante un ambiente intraute-
rino hostil. El tratamiento con antibiti-
En general los resultados de la USC son de
cos cuando existe una rotura prematura de
gran valor en la prediccin de alteraciones en
membranas (sin contracciones) conduce a
el seguimiento. As, la deteccin de hipereco-
prolongar el embarazo y a disminuir la
genicidad persistente, los quistes y la dilata-
morbilidad neonatal, incluida la hemorra-
cin ventricular de contorno irregular han
gia intracraneal13.
sido asociados con trastornos en el neurodesa-
rrollo. En general la LPV qustica y la ventr- Prevencin del parto prematuro. Cuanto
culomegalia secundaria a lesin de la sustan- ms inmaduro sea el recin nacido, ms
cia blanca tienen un importante valor pro- precaria va a ser su autorregulacin cere-
nstico en relacin con dipleja esptica y bral. Adems, es en el prematuro enfermo
otros dficits neurolgicos. Entre el 60% y en el que existe mayor riesgo de que se
90% de los nios con estos hallazgos tienen produzcan alteraciones de la hemodinmi-
dficits neurolgicos en el seguimiento11. ca cerebral secundarios a la inestabilidad
cardiopulmonar.
En una reciente revisin12 obtenida de 12
estudios que incluy 272 nios con LPV defi- Mantener una perfusin cerebral ade-
nida ecogrficamente, presentaron una par- cuada. Evitar la hipotensin y mantener
lisis cerebral el 58% frente a un 2,6% en los la PCO2 en rangos fisiolgicos, evitando la
655 nios cuya USC era normal. El mayor hipocarbia, son medidas necesarias para
riesgo de parlisis cerebral estuvo asociado a prevenir la hipoperfusin cerebral. Sin
la afectacin de la sustancia blanca parieto- embargo, la relacin entre valores de flujo
occipital, y un cociente intelectual <70 se sanguneo cerebral y dao cerebral isqu-
asoci a la formacin extensa de quistes. mico permanece an sin esclarecer, no
habindose definido todava un valor de
flujo sanguneo cerebral por debajo del
Prevencin cual se produzca dao cerebral isqumico.
Se puede deducir de los estudios realizados
La prevencin de la LPV es complicada. De en prematuros que el establecimiento de
hecho existen prematuros en los que est pre- lesin cerebral va a depender ms de la
sente en el momento del nacimiento una capacidad de autorregulacin y adapta-
alteracin ecogrfica en la sustancia blanca cin a las necesidades metablicas del
que traduce una lesin establecida prenatal- SNC que de valores aislados de flujo san-
mente. guneo cerebral, siendo compatibles valo-
Infeccin prenatal. La relacin entre la res bajos de FSC con ausencia de dao
infeccin materna/corioamnionitis y cerebral. Esto podra ser debido a que los
lesin cerebral ha sido comentada. Por requerimientos metablicos del tejido
tanto, el diagntico precoz y el tratamien- cerebral pueden ser mantenidos con flujos
to antibitico adecuados podran ser pre- bajos si est intacta la capacidad de
ventivos de cara al desarrollo de la LPV. extraccin de O 2.
Hay que estudiar y valorar a cada pacien- Un aspecto que tiene gran importancia es
te en particular, pero es posible que el la vigilancia y tratamiento adecuado de las

175
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

pautas de apnea, ya que pueden incidir de gia, como es el caso de la LPV o necrosis neu-
forma importante sobre el cerebro inma- ronal selectiva. Estudios epidemiolgicos
duro. Los cuidados de enfermera, el trata- recientes muestran que existe un incremento
miento farmacolgico e incluso el soporte en la prevalencia de la VPH14, y dado el alto
ventilatorio deben valorarse cuidadosa- porcentaje de secuelas que desarrollan estos
mente. pacientes, estn bien justificadas las investi-
gaciones dirigidas a la prevencin de la
Tratamiento adecuado de la VPH. La
HMG/HIV y sus complicaciones.
VPH est implicada en la gnesis de la
LPV por los efectos que tiene la dilatacin
ventricular sobre la microcirculacin de la
sustancia blanca periventricular (ver ms Neuropatologa y etiopatogenia
adelante). En un 90% de todos los casos de HMG/HIV
en el recin nacido prematuro, el inicio del
sangrado se localiza en la matriz germinal
Hemorragia de la matriz subependimaria, en el ncleo caudado.
germinal/intraventricular Mucho menos frecuentemente el origen de la
(HMG/HIV) hemorragia intraventricular est en el plexo
coroideo, a diferencia de lo que ocurre en el
La HMG/HIV es la lesin cerebral ms fre- recin nacido a trmino. Entre un 85-90% de
cuente del recin nacido prematuro. La inci- las HMG se abren hacia el sistema ventricu-
dencia de esta patologa entre los prematuros lar, y el 15% de prematuros con HMG/HIV
con peso al nacer menor de 1.500 gramos es asocian un IHP 6.
del 20-30%, existiendo una variabilidad entre
diferentes hospitales, probablemente conse- La HMG/HIV ocurre en la mayora de los
cuencia de las diferencias asistenciales, tanto prematuros muy precozmente5,14. As, en el
en el cuidado perinatal como neonatal, as 20% de los nios est presente en la primera
como por las caractersticas demogrficas de hora de vida, y en un 60-70% de ellos, en las
la poblacin tratada y el grado de inmadurez y primeras seis horas. Es excepcional que un
tasa de supervivencia de los neonatos de muy nio prematuro desarrolle una hemorragia
bajo peso. Si bien la incidencia global de despus de los tres primeros das de vida. Exis-
HMG/HIV no ha variado en general en los ten datos basados en los estudios de USC que
ltimos aos, s ha habido una notable dismi- confirman el origen prenatal de la hemorragia
nucin de las formas graves de hemorragia en algunos pacientes. En la etiopatogenia de
(grados 3), as como de la lesin parenquima- la HMG/HIV hay que tener en cuenta una
tosa asociada, esto es, el IHP. gran variedad de factores que se detallan en la
tabla II.
La HMG/HIV en los recin nacidos prematu-
ros sigue constituyendo un problema impor-
tante debido a que la mayora de lesiones Diagnstico y clnica
cerebrales que conducen a alteraciones en el
neurodesarrollo son una consecuencia de ella, En general, la HMG/HIV es asintomtica,
como ocurre con el IHP y la VPH, o tienen por lo que el diagnstico deber realizarse por
una asociacin muy estrecha con la hemorra- USC. nicamente cuando el sangrado es

176
Neonatologa

TABLA II. Factores de riesgo de hemorragia en la matriz germinal/intraventricular (HMG/HIV)

FACTORES ANATMICOS DE LA MATRIZ GERMINAL SUBEPENDIMARIA


Fragilidad capilar debido a sus caractersticas histolgicas
Vulnerabilidad a la agresin hipxico-isqumica por el alto requerimiento metablico de sus clulas y a su
ubicacin en una regin limtrofe
Regin en regresin: poco soporte conectivo de sus capilares y aumento de la actividad fibrinoltica

FACTORES HEMODINMICOS
Situaciones que conllevan fluctuaciones en el flujo sanguneo cerebral
Gasomtricas: hipercarbia, altas concentraciones de oxgeno inspirado
Ventilacin mecnica
Aire ectpico: neumotrax, enfisema intersticial
Convulsiones
Expansiones de volemia
Modificaciones de la presin arterial (hipertensin, hipotensin, mal control de la presin arterial en
pacientes con frmacos vasoactivos, conducto arterioso persistente)
Intervenciones habituales en el recin nacido inmaduro (ej., extraccin de sangre perifrica, aspiracin
de tubo endotraqueal)
Frmacos utilizados precozmente y que producen cambios en el flujo sanguneo cerebral (ej.
dexametasona)
Incremento de la presin venosa cerebral
Trabajo de parto y parto vaginal
Situaciones durante la ventilacin mecnica
Sobredistensin pulmonar, excesiva manipulacin, desacoplamiento del respirador
Obstruccin del retorno venoso por rotacin lateral de la cabeza

ALTERACIONES EN LA COAGULACIN

muy masivo hay una repercusin clnica y/o neurolgica incluyendo convulsiones. La fon-
neurolgica, hecho que hace siempre sospe- tanela puede estar llena o a tensin. Esta sin-
char una progresin de la hemorragia o apari- tomatologa puede establecerse de forma sbi-
cin de un infarto hemorrgico. En este caso ta, y en general coincidiendo con el estableci-
puede producirse anemia, signos de shock con miento de una hemorragia intraventricular
vasoconstriccin, acidosis metablica, des- cuantiosa o de una progresin de una hemo-
censo de la presin arterial y sintomatologa rragia ya existente.

177
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

Nuestra clasificacin de la HMG/HIV segn res asociados a ambas lesiones. Otra compli-
su localizacin e intensidad de sangrado cacin de la HIV/HMG asociada a alteracio-
queda reflejada en la tabla III. El grado 4 de nes en el neurodesarrollo es la VPH5,15,16.
Papiel es una LSB cuyo sustrato es un IHP y
no una simple extensin de la hemorragia
intraventricular. Por tanto, como ya hemos Prevencin
comentado, esta clasificacin debera aban-
Por lo anteriormente reseado, la prevencin
donarse porque incita a la confusin. El IHP
de la HMG/HIV debe ir orientada a actuar
debe ser considerado una complicacin de la
sobre los antecedentes perinatales de riesgo, y
HMG/HIV, y en general se asocia a las hemo-
las intervenciones potenciales deben ir dirigi-
rragias ms cuantiosas.
das a su prevencin prenatal y posnatal inme-
Los prematuros con HMG/HIV sin otras diata. Una vez producida la hemorragia, los
lesiones cerebrales tienen poco o ningn ries- esfuerzos deben ir encaminados a evitar su
go aadido de sufrir trastornos del neurodesa- progresin, hecho que ocurre en el 10-40% de
rrollo. Sin embargo es importante evaluar la los pacientes HMG/HIV.
sustancia blanca periventricular para poder
diagnosticar y cuantificar una posible afecta-
cin parenquimatosa asociada (IHP y/o Prenatal
LPV), ya que stas son las principales altera-
Cuanto mayor es la inmadurez, mayor el ries-
ciones neuropatolgicas relacionadas con
go de padecer una HMG/HIV ms grave
dficits motores espsticos, con o sin dficits
(grado 3 e IHP).
intelectuales. Ya ha sido discutida anterior-
mente la asociacin entre HMG/HIV y As la mejor estrategia para prevenir la
LPV5,14, que probablemente estara en rela- HMG/HIV y sus complicaciones es la preven-
cin con las situaciones que conllevan isque- cin del parto prematuro. Programas de educa-
mia perinatal, adems de la infeccin intrau- cin materna, particularmente en embarazos
terina y las citoquinas que son tambin facto- de mujeres jvenes, pueden ser de ayuda. La

TABLA III. Estados ecogrficos de la hemorragia intraventricular

Grado 1*. La hemorragia est localizada nicamente en la matriz germinal subependimaria


Grado 2. Contenido de sangre intraventricular que ocupa menos del 50% del rea ventricular en una
proyeccin parasagital
Grado 3**. A. La sangre ocupa un rea mayor del 50%, distendiendo el ventrculo. B. Cuando existe una
hemorragia intraventricular masiva que sobredistiende de forma muy importante los ventrculos laterales, y
en general todo el sistema ventricular est ocupado: tercer y cuarto ventrculos y el espacio subaracnoideo
de fosa posterior (cisterna magna)

* El origen de la hemorragia intraventricular en el nio prematuro puede ser tambin el plexo coroideo,
como es lo habitual en el recin nacido a trmino.
** Subdividimos el grado 3 (A y B) por connotaciones pronsticas ya que el grado B presupone un mayor
riesgo de desarrollar una ventriculomegalia posthemorrgica.

178
Neonatologa

administracin de tocolticos puede retrasar el cerebral. El parto vaginal, duracin del traba-
parto, y aunque no consigan en algunos casos jo de parto de ms de 12 horas, independien-
frenarlo durante un tiempo prolongado, servi- temente de la finalizacin del parto, y la exis-
rn para aumentar el periodo de latencia para tencia de trabajo de parto previo a una ces-
que los corticoides acten sobre la madura- rea se asocian a una mayor probabilidad de
cin fetal, con efecto positivo sobre la reduc- que el prematuro presente una HMG/HIV.
cin de la aparicin de la HMG/HIV. Aunque
La administracin de fenobarbital prenatal ha
los tocolticos no estn exentos de riesgos, ya
estado asociada a una reduccin de la inci-
que debido a sus efectos hemodinmicos
dencia HMG/HIV en varios estudios, no
adversos6,15 podran incrementar el riesgo de
observndose diferencias en el neurodesarro-
hemorragia o isquemia cerebral, no existen
llo entre los nios expuestos a este frmaco y
estudios controlados que evalen los riesgos
los nios no tratados. Su posible afecto bene-
de hemorragia e isquemia en el recin nacido
ficioso se basara en estudios realizados en
prematuro.
modelos experimentales, en los que la admi-
La administracin prenatal de corticoides, ade- nistracin de dosis altas de fenobarbital mos-
ms del efecto bien conocido que tienen tr un efecto neuroprotector. Adems, este
sobre la maduracin pulmonar, actuaran frmaco servira para evitar fluctuaciones en
sobre otros rganos. Entre sus potenciales la presin arterial y, consecuentemente, fluc-
efectos beneficiosos estara el producir una tuaciones en el flujo sanguneo cerebral del
estabilizacin de los vasos de la HMG/HIV. prematuro, con gran importancia etiopatog-
Existen numerosos estudios controlados que nica en la HMG/HIV.
muestran la seguridad y eficacia de este fr- Sin embargo, antes de recomendar la utiliza-
maco administrado prenatalmente, reducien- cin rutinaria de este frmaco, son necesarios
do tanto la mortalidad como la gravedad de la otros estudios en los que se incluya un segui-
HMH/HIV. Por tanto debe recomendarse este miento a largo plazo de los pacientes tratados,
tratamiento a las embarazadas con inminente dado que existen datos sobre los posibles efec-
riesgo de parto prematuro. tos adversos que el fenobarbital tiene sobre el
desarrollo del cerebro inmaduro.
La vitamina K ha sido administrada a la madre
Intraparto
con el objeto de evitar la aparicin de
Una vez iniciado el parto, y cuando ste es HMG/HIV en el neonato, incluso en combi-
inevitable, debemos actuar sobre aquellos fac- nacin con la administracin de fenobarbital
tores que han sido asociados a una mayor prenatal. No existen datos concluyentes hasta
incidencia de HMG/HIV en el recin nacido la fecha para su recomendacin.
prematuro.
El trabajo y modo de parto, como potenciales Posnatal
factores de riesgo 6,14, han sido y siguen siendo
tema de debate. Aquellas situaciones que pue- Ya ha sido comentado que la HMG/HIV en
den provocar una deformacin del crneo del general es muy precoz. Por tanto, en muchos
prematuro se asocian a incrementos, aunque casos la prevencin posnatal no va a ser posi-
stos sean transitorios, de la presin venosa ble, pero s se puede dirigir los esfuerzos a evi-

179
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

tar la progresin de la HMG/HIV hacia un adversos hacen que no pueda ser recomen-
grado mayor. dado rutinariamente. En este sentido, otros
frmacos con efectos sedativos o anestsi-
La prevencin del IHP se basar tambin en
cos, capaces de amortiguar las fluctuacio-
la prevencin de la HMG/HIV (factores pro-
nes de la presin sangunea, podran tener
tectores tanto prenatales como posnatales), y
efectos beneficiosos, si bien se requieren
sobre todo centrando nuestra estrategia en
estudios ms amplios y randomizados.
evitar una hemorragia cuantiosa. Esto ha lle-
vado a que, al disminuir la incidencia de la En nuestra opinin, tiene particular inte-
hemorragia grave en los ltimos aos, tam- rs la utilizacin correcta y cuidadosa de
bin lo haya hecho la del IHP. las tcnicas de ventilacin mecnica, as
como el uso de modalidades de ventila-
Las estrategias protectoras posnatales se basan
cin sincronizada. Si bien la ventilacin
en la correccin o prevencin de las altera-
de alta frecuencia se ha asociado con una
ciones hemodinmicas y de los trastornos de
mayor incidencia de HMG/HIV, no hay
la coagulacin (tabla II), as como de manio-
ningn estudio randomizado que aporte
bras encaminadas a la proteccin de los vasos
datos concluyentes.
de la matriz germinal, con el objeto de evitar
su rotura y el consiguiente sangrado. Correcin y prevencin de las alteracio-
nes de la coagulacin. La administracin
Correccin y prevencin de alteraciones
de plasma fresco, cido tranexmico
hemodinmicas. Existen muchas situacio-
(agente antifibrinoltico) y etamsiltato
nes que conllevan fluctuaciones en el flujo
(como estabilizador de la membrana capi-
sanguneo cerebral y elevacin de la pre-
lar, incremento en la adhesividad plaque-
sin venosa cerebral (tabla II). Habr que
taria, inhibidor de la produccin de pros-
actuar sobre todos los factores que influ-
taglandinas) ha sido utilizada para inten-
yen de forma adversa sobre la hemodin-
tar disminuir la incidencia y gravedad de
mica del cerebro inmaduro, lo cual exige
la hemorragia 14. No existen datos conclu-
un estricto conocimiento fisiopatolgico.
yentes para recomendar su uso rutinario.
As, es necesario ser cuidadosos en el
manejo de estos pacientes evitando situa- Proteccin vascular. Dada la fragilidad y
ciones que puedan ser yatrognicas, fun- el alto metabolismo oxidativo de los vasos
damentalmente en los primeros das de la matriz germinal, cabra esperar que
(manipulaciones excesivas, frmacos que intervenciones que redujeran las compli-
influyan sobre el flujo sanguneo cere- caciones cardiopulmonares, como la tera-
bral17, manejo adecuado del soporte venti- pia con surfactante en la membrana hiali-
latorio y sus complicaciones, estricto con- na, o la ventilacin de alta frecuencia que
trol de la presin arterial, expansiones de reduce la produccin de aire ectpico y la
la volemia o incluso la correcta posicin enfermedad pulmonar crnica, disminuye-
de la cabeza del paciente para evitar ran la incidencia de HMG/HIV. Sin
aumentos de la presin venosa cerebral 18). embargo no han sido demostrados efectos
beneficiosos.
Si bien ha sido preconizada la utilizacin
de pancuronio para evitar las fluctuaciones La indometacina posnatal, adems del
del flujo sanguneo cerebral, sus efectos efecto sobre el cierre del conducto arterio-

180
Neonatologa

so persistente, tendra otros efectos bene- es raro que esto ocurra pasadas las primeras
ficiosos, reduciendo el flujo sanguneo 72-96 horas de vida. Nuestro objetivo ser,
cerebral y la produccin de radicales libres por tanto, vigilar la aparicin de una VPH. Su
(por inhibicin de la produccin de pros- origen es la alteracin de la circulacin y/o de
taglandinas, va ciclooxigenasa). La con- la absorcin del LCR, sobre todo en aquellos
secuencia puede ser la estabilizacin de los pacientes con hemorragias ms cuantiosas. Si
vasos de la matriz germinal y la disminu- bien los nios con HMG/HIV grado 3 desa-
cin de la permeabilidad, adems de un rrollan una inmediata distensin de los ven-
posible afecto sobre la maduracin de trculos por la sangre, el comienzo de la VPH
dichos vasos 14,15. Los efectos adversos ven- se desarrolla en das o semanas. Esta compli-
dran relacionados con el efecto que tiene cacin aparecer en aproximadamente un
sobre la inhibicin de la agregacin pla- 35% de los nios con HMG/HIV. Este hecho
quetaria, y sobre todo por el riesgo de tiene una importante trascendencia, ya que la
isquemia inherente a la reduccin del VPH se asocia de una forma clara a alteracio-
flujo. Exiten varios estudios controlados nes en el neurodesarrollo 5,16.
randomizados en los que se muestra la efi- Un hecho bien importante es conocer que, si
cacia de la administracin de indometaci- bien existe una correlacin entre VPH y grave-
na en el primer da de vida, disminuyendo dad de la HMG/HIV previa, las lesiones isqu-
la incidencia y la gravedad de la micas de la sustancia blanca conducen igual-
HMG/HIV, sin incremento de la mortali- mente a la dilatacin del ventrculo. De hecho,
dad, excepto quizs en los nios ms el 50% de nios que desarrollan una ventricu-
inmaduros con peso por debajo de 1.000 lomegalia no han presentado previamente una
gramos. Sin embargo son necesarios otros HMG/HIV5. La frecuente asociacin de la
estudios con mayor seguimiento neurol- hemorragia y la lesin en la sustancia blanca en
gico, antes de recomendar la indometaci- los recin nacidos inmaduros, obliga a descartar
na de forma especfica para la prevencin un posible componente isqumico en el des-
de la HMG/HIV, dado el riesgo potencial arrollo de la dilatacin ventricular (por des-
de isquemia. truccin o alteracin en el desa-rrollo de la sus-
tancia blanca), por sus implicaciones teraputi-
La vitamina E podra minimizar la lesin cas y de cara al pronstico.
oxidativa de las membranas endoteliales
de los capilares. De los estudios publicados La distincin entre VPH progresiva y ventri-
se obtienen resultados contradictorios y culomegalia ex vacuo es en ocasiones difcil.
tampoco puede ser recomendada hasta la Existen sin embargo algunos rasgos diferen-
fecha para la prevencin de la HMG/HIV. ciadores, como el momento de aparicin y sus
caractersticas morfolgicas en el estudio
USC5. Mientras se instaura una VPH van
apareciendo signos de aumento de presin
Ventriculomegalia intracraneal, como la fontanela llena o abom-
posthemorrgica bada, dehiscencia de suturas, crecimiento
anormal del permetro ceflico y signos de
Una vez que se ha producido la HMG/HIV, disfuncin del tallo cerebral en el prematuro,
nuestro objetivo ser, como ya ha sido ms an si se acompaa de una lesin asocia-
comentado, evitar la progresin. Sin embargo da en la sustancia blanca.

181
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

La mayora de las VPH son comunicantes, y tornos que acontecen en la microcirculacin


la obstruccin ocurre en las cisternas de la de esa regin por la distensin ventricular.
fosa superior y en los villis aracnoideos. Si La terapia definitiva de la VPH persistente o
embargo, la obstruccin puede estar localiza- rpidamente progresiva es la implantacin de
da en el acueducto de Silvio o el foramen del una derivacin ventriculoperitoneal (DVP).
cuarto ventrculo. Nosotros estudiamos la cir- Sin embargo, existen varias opciones inter-
culacin del LCR por medio de Doppler color medias que realizar en tanto no se den las
con el objetivo de evaluar la localizacin de la condiciones ptimas para instaurar la deriva-
obstruccin. cin, o bien esperando una eventual resolu-
En el 65% de los nios que inician una VPH cin espontnea de la ventriculomegalia.
de forma lenta y progresiva va a detenerse el Los nios en los que est indicada la implan-
crecimiento ventricular, con completa o par- tacin de una DVP son aquellos con ventri-
cial resolucin de la ventriculomegalia. En culomegalia progresiva durante ms de 4
otro 30%, sigue aumentando el tamao de los semanas, la rpidamente progresiva y en la de
ventrculos lentamente, o incluso despus de progresin tarda6,16.
las cuatro semanas. En un 5%, la ventriculo-
megalia se inicia desde los primeros das, sien- Actitud expectante. Ofrece la oportuni-
do rpidamente progresiva, y en general se dad de que haya una resolucin espont-
trata de pacientes con una hemorragia cuan- nea de la dilatacin ventricular. Si embar-
tiosa. En estos ltimos, observamos por USC go, por el momento no podemos contestar
cmo los ventrculos distendidos por la sangre a la cuestin de si el retraso en el comien-
se dilatan en pocos das y comienza a obser- zo de alguna intervencin pudiera resultar
varse una zona hipoecoica (LCR) que separa perjudicial para el cerebro en desarrollo.
el cogulo de la pared ventricular. Adems As, tanto en estudios clnicos como expe-
existe un grupo de pacientes (5%) cuya ven- rimentales, la VPH progresiva est impli-
triculomegalia se detuvo o mejor, ya fuera de cada en la gnesis de la lesin hipxico-
forma espontnea o tras intervencin (por isqumica en la sustancia blanca, as como
ejemplo, punciones evacuadoras), y que tar- en neuronas corticales 6,15,16.
damente (en meses) desarrollan una dilata- Las estrategias que conllevan un manejo
cin lenta pero progresiva. no quirrgico estn encaminadas a lograr
una estabilizacin-resolucin de la VPH, y
son fundamentalmente la extraccin de
Actitud teraputica de la VPH LCR a travs de punciones lumbares eva-
Los objetivos del tratamiento de la VPH han cuadoras y la administracin de frmacos
sido preventivos, destinados a evitar la apari- que actan disminuyendo la produccin
cin en pacientes con HMG/HIV, as como de LCR.
teraputicos, esto es, resolver la dilatacin ya Punciones lumbares evacuadoras. No
establecida. Esta ltima faceta tiene igual- existe evidencia de que el comienzo
mente una vertiente preventiva, dirigida a de las punciones evacuadoras de
evitar una lesin sobreaadida en el parn- forma precoz, a pesar de presentar los
quima cerebral adyacente al ventrculo, que pacientes una ventriculomegalia
se establecera como consecuencia de los tras- grave (ndice ventricular de Levene >

182
Neonatologa

4 mm por encima de P97), tengan un esto sea posible, la ventriculomegalia


efecto beneficioso. En el mayor estu- debe ser comunicante, es decir, que el
dio realizado hasta la actualidad, no LCR del espacio lumbar y el de los
se ha encontrado un efecto positivo ventrculos laterales estn en comuni-
sobre el neurodesarrollo en los cacin, y adems debe obtenerse el
pacientes en quienes se realiz una suficiente LCR (entre 10-15 ml/kg/
terapia precoz con punciones evacua- da), al menos durante 1-3 semanas. La
doras (media de edad de 19 das) ver- estabilizacin de la ventriculomegalia
sus aquellos con tratamiento conser- puede conseguirse en un 15-50% de los
vador19. Por tanto, en pacientes sin pacientes.
signos de aumento de presin intra-
Frmacos. Diurticos osmticos, como
craneal o excesivo aumento del per-
el isosorbide y glicerol, tienen limitada
metro ceflico, debera mentenerse
eficacia y pueden causar deshidrata-
una estrecha vigilancia durante 4
cin. Diurticos que reducen la forma-
semanas aproximadamente, tiempo
cin de LCR, como acetazolamida y
durante el que alrededor del 65% de
furosemida, han sido utilizados durante
los pacientes detienen la progresin
muchos aos; sin embargo, en la actua-
de la ventriculomegalia o sta se
lidad no pueden ser recomendados21.
resuelve.
Estudios que han utilizados agentes
A pesar de la falta de evidencia en
fibrinolticos16 como la uroquinasa,
estudios randomizados, se debera dre-
estreptoquinasa o el activador tisular
nar LCR si existiera un incremento de
del plasmingeno tampoco han mos-
la presin intracraneal sintomtico
trado beneficios.
(detectado bien por deterioro neurol-
gico con fontanela tensa, disminucin Drenaje ventricular directo. Es en gene-
de la velocidad diastlica en una arte- ral la nica medida efectiva para la des-
ria cerebral medida por Doppler, medi- compresin del sistema ventricular en la
cin de la presin intracraneal por VPH rpidamente progresiva, pues con las
encima de 12 mm Hg o deterioro de punciones evacuadoras no suele obtenerse
potenciales sensoriales evocados)20. Es un beneficio, bien por una rpida reacu-
posible que la espectroscopia cercana mulacin de LCR despus de la puncin,
al infrarrojo contribuya a una mejor bien por la obstruccin del LCR, con el
valoracin del compromiso hemodin- consiguiente fracaso para evacuar una
mico cerebral. cantidad suficiente del mismo.
En los pacientes en los que la dilata- Esta terapia est indicada en aquellos
cin ventricular siga progresando des- pacientes que no responden de forma ade-
pus del primer mes, generalmente cuada a las punciones lumbares mientras
coincidiendo con signos de aumento se espera el momento idneo para la colo-
de presin intracraneal, y en caso de cacin de una derivacin ventriculoperi-
desarrollo de dilataciones rpidamente toneal. Las razones que habra para demo-
progresivas, pueden iniciarse las pun- rar esta terapia definitiva estaran en rela-
ciones evacuadoras de LCR. Para que cin con el peso del paciente (a menor

183
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

edad menor capacidad de absorcin del nes, ya que el principal determinante de la


LCR por el peritoneo), inestabilidad clni- alteracin en el neurodesarrollo estara
ca, infeccin, o riesgo de obstruccin de la probablemente relacionado con la lesin
derivacin por una excesiva cantidad de parenquimatosa derivada de la HMG/HIV
sangre y protenas en el LCR. o las agresiones isqumicas, entre ellas las
que provocara la propia VPH.
Aunque el objetivo del drenaje ventricu-
lar sera resolver de forma provisional el Una reflexin importante es que, en gene-
aumento de la presin intracraneal, podra ral, los mejores resultados en el seguimien-
ocurrir que la obstruccin se resolviese en to a largo plazo de los nios con hidroce-
este periodo (8-30%), permitiendo la rea- falia secundaria a diferentes causas se
pertura del flujo del LCR y/o la absorcin. obtienen cuando el proceso es controlado
precozmente. Por tanto, nuestro senti-
Los tres mtodos usados son: el drenaje
miento es que un excesivo retraso en la
externo directo, el drenaje externo con
colocacin de una DVP en pacientes con
una zona de catter tunelizada subcut-
VPH rpidamente progresiva, en la que
neamente o el drenaje ventricular tuneli-
fracasan otras opciones terapeticas,
zado que conduce a un reservorio subcut-
podra facilitar el desarrollo de dficits
neo. Nosotros preferimos este mtodo por
neurolgicos.
ser ms asptico, permitiendo hacer pun-
ciones del mismo, extrayendo el LCR Por tanto, el momento idneo para colo-
necesario incluso varias veces al da. No car una DVP no est definido y es contro-
obstante, existen estudios en los que no se vertido, siendo por ello necesarios estu-
ha evidenciado una menor incidencia de dios cuidadosamente diseados de los que
infeccin, ni diferencias en el neurodesa- no disponemos en la actualidad. Creemos
rrollo, al comparar los pacientes tratados que el excesivo bajo peso del paciente no
con los tres mtodos descritos. debera ser una limitacin, ya que en la
Derivacin ventriculoperitoneal. En actualidad existen vlvulas de tamaos
general la DVP definitiva se hace necesa- adecuados para ellos.
ria entre el 30% y el 62% de los pacientes
con una VPH.
Bibliografa
Ya hemos comentado las principales razo-
nes por las que suele demorarse esta tera- 1. Hack M, Friedman H, Avroy A, Fanaroff MB.
pia definitiva. Adems, existe una alta Outcomes of extremely low birth weight
morbilidad clsicamente achacada a las infants. Pediatrics 1996; 98: 931-937.
complicaciones de la implantacin de una 2. Paneth N. Rudelli R, Kazam E, Monte W. Brain
DVP. Todo ello, unido a que una alta pro- damage in the preterm infant. Clinics in Deve-
porcin de nios con VPH y DVP tienen lopmental Medicine. No 131. London: Mac-
alteraciones en el neurodesarrollo (60- Keith Press, 1994.
80%), ha hecho que la implantacin de 3. Gilles FH, Leviton A, Golden JA, Paneth N,
una DVP sea decisin muy meditada. Sin Rudelli RD. Groups of histopathologic in brains
embargo, y en relacin con las secuelas of very low birthweight infants. J Neuropathol
neurolgicas, es difcil obtener conclusio- Exp Neurol 1998; 57: 1026-1034.

184
Neonatologa

4. Paneth N. Classifying brain damage in preterm bidity after preterm premature rupture of the
infants. J Pediatr 1999; 134: 527-529. membranes. A randomized controlled trial
JAMA 1997; 278: 989-995.
5. Pellicer A, Cabaas F, Garca-Alix A, Prez-
Rodrguez J, Quero J. Natural history of ventri- 14. Hill A. Intraventricular hemorrhage: Emphasis
cular dilation in preterm infants: prognostic sig- on prevention. Semin Pediatr Pediatr Neurol
nificance. Pediatr Neurol 1993; 9: 108-114. 1998; 5: 152-160.
6. Volpe JJ. Neurology of the newborn. 3 ed. Phi- 15. Roland EH, Hill A. Intraventricular hemorrha-
ladelphia, WB Saunders, 1995. ge and posthemorrhagic hydrocephalus. Clin
Perinatol 1997; 24: 589-605.
7. Inder TE, Volpe JJ. Mechanisms of perinatal
brain injury. Semin Neonatol 2000; 5: 3-16. 16. du Plessis AJ. Posthemorrhagic hydrocephalus
and brain injury in the preterm infant: Dilem-
8. Guzzeta F, Shakelford GD, Volpe S et al. Peri- mas in diagnosis and management. Semin
ventricular intraparenchimal echodensities in Pediatr Neurol 1998; 5: 161-179.
the premature newborn: Critical determinant of
neurology outcome. Pediatrics 1986; 78: 995- 17. Pellicer A, Gay F, Stiris TA, Quero J, Cabaas
1006. F. Cerebral hemodinamics in preterm infants
after exposure to dexamethasone. Arch Dis
9. Blackman JA, McGuinness GA, Bale JF Jr et al. Child 1998; 79: F123-F128.
Large postnatally acquired porencephalic cyst:
Unexpected developmental outcomes. J Child 18. Pellicer A, Gay F, Madero R, Quero J, Cabaas
Neurol 1991; 6: 58-64. F. Noninvasive continuous monitoring of the
effects of head position on brain hemodynamics
10. Pellicer A, Valverde E, Galla F, Quero J, Caba - in ventilated infants. Pediatrics 2002; 109: 434-
as F. Postnatal adaptation of brain circulation 440.
in preterm infants. A study with color Doppler
19. Ventriculomegaly Trial Group. Randomised
flow imaging and near-infrared spectroscopy.
trial of early tapping in neonatal posthaemor-
Pediatric Neurology 2001; 24: 103-109.
rhagic ventricular dilatation. Arch Dis Child
11. Volpe JJ. Brain injuri in the premature infant: 1990; 65: 3-10.
Overview of clinical aspects, neuropathology,
20. www.nichd. nih.gov/cochraneneonatal/ White-
and pathogenesis. Semin Pediatr Neurol 1998;
law/Whitelaw.HTM Repeated lumbar or ven-
5: 135-151.
tricular punctures in newborns with intraven-
12. Holling EE, Leviton A. Characteristics of cra- tricular hemorrhage, 1997.
nial ultrasound white-matter echolucencies
that predict disability: a review. Dev Med Child 21. International PHVD Drug Trial Group. Inter-
Neurol 1999; 41: 136-139. national randomised controlled trial of acetazo-
lamide and furosemide in posthaemorrhagic
13. Mercer BM, Miodovnik M, Thurnau GR et al. ventricular dilatation in infancy. Lancet 1998;
Antibiotic therapy for reduction of infant mor- 352: 433-40.

NOTAS

185
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23

Luxacin congnita de cadera


R. Jimnez

Diagnstico
L
a luxacin congnita de cadera es una
alteracin en la relacin entre el ctilo
y la cabeza femoral. En este concepto se Clnico
incluyen dos tipos clnicos que se diferencian
Suele tratarse de un recin nacido hembra
por el momento de actuacin de la noxa pat-
(80%) nacido en presentacin de nalgas. La
gena. La cadera luxable o luxacin de tipo fetal
afectacin puede ser uni o bilateral. En esta
est causada por una detencin parcial del
edad y durante el primer mes, el signo patog-
crecimiento intrauterino en la regin de la
nomnico a buscar es el de Ortolani, modifi-
cadera, constituyendo el 85% de los casos. Si
cado por Barlow (figura 1). Pretende notar el
la alteracin se produce antes del tercer mes
resalte producido en la cadera luxable con la
de vida intrauterina, la cadera aparece ya
entrada y salida de la cabeza femoral de la
luxada en el momento del nacimiento, moti-
cavidad cotiloidea. Colocado el nio en
vando la cadera laxada o luxacin de tipo
decbito supino, se doblan las rodillas en
embrionario o teratolgica.
ngulo recto y se abarca el fmur con la mano,
Por las posibilidades evolutivas, se considera de modo que el pulgar se site en la cara inter-
muy importante la exploracin sistemtica de na del muslo y los pulpejos de los otros cuatro
las caderas en el recin nacido, la cual se debe dedos toquen el trocnter mayor. Haciendo
repetir cuidadosamente hasta los 6 meses. entonces palanca sobre el trocnter, se sepa-
Hay que tener en cuenta que cuanto ms pre- ran las rodillas, llevndolas hacia el plano de
coz sea el diagnstico, mejor ser la evolu- la cama; esta maniobra hace entrar la cabeza
cin. en el ctilo y se nota el resalte que la reduc-

Figura 1. Maniobra de Ortalani modificada por Barlow.

187
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

cin produce. Al efectuar la maniobra a la carcter familiar, dato de gran valor al efec-
inversa y reproducir la luxacin, se nota el tuar la historia clnica del recin nacido.
resalte de salida. En la cadera luxada tiene
ms valor el acortamiento del miembro, la
asimetra de los pliegues cutneos posteriores Exmenes complementarios
y la limitacin de la abduccin.
En el recin nacido, la ecografa de la cadera es
Una cadera luxable es siempre patolgica, ya un procedimiento diagnstico importante
que en el recin nacido normal la cadera dentro de la articulacin coxofemoral, ya que
tiene tal estabilidad que un movimiento for- los ultrasonidos proporcionan imgenes deta-
zado motiva antes un desprendimiento epifi- lladas de la cadera sea y cartilaginosa del
sario. neonato. Permite realizar una exploracin
La presencia de una importante limitacin de esttica y dinmica de la articulacin, es la
la abduccin, junto con una maniobra de exploracin indicada en el perodo neonatal.
Ortolani que no mejora la situacin de la Se har cuando presente algn signo de sos-
cadera, nos tiene que hacer sospechar la pre- pecha, no siendo indicada su peticin siste-
sencia de una luxacin de cadera irreductible. mtica. En esta edad, la radiografa de cadera
En estos casos es til el estudio radiolgico es poco til, ya que no ha aparecido el ncleo
que mostrar el fmur ascendido de la cabeza femoral, el cual aparece entre el
2 y 5 mes de vida. No obstante, una radio-
grafa practicada tras provocar la luxacin,
Etiolgico con las caderas en una posicin anteropos-
terior perfecta y sin ninguna rotacin, da unos
No parece existir una causa nica de luxacin signos tpicos (figura 2): oblicuidad anormal
congnita de cadera. La etiologa es multifac- del techo cotiloideo, que motiva en la cadera
torial, combinndose factores tanto mecni- luxable un ngulo acetabular superior a 33,
cos como fisiolgicos por parte de la madre y ascenso del fmur, que puede visualizarse por
el nio, y en ocasiones factores ambientales la rotura de la lnea de Shenton, y disminu-
que producirn la inestabilidad de la cadera y cin de la distancia que separa al cuello femo-
la subsiguiente luxacin. Es muy manifiesto el ral de la lnea de los cartlagos en Y, as como

A B

Figura 2. Signos tpicos luxacin de cadera.

188
Neonatologa

separacin del fmur (referencias de Hilgenrei- 2. Mantener la mxima estabilidad de la


ner). En la radiografa obtenida en la posicin cadera.
de Von Rossen (ambos fmures en separacin
3. Resolver la frecuente displasia residual.
y rotacin interna de 45), el eje femoral se
sita encima del ctilo. La artrografa slo En la luxacin irreductible, el tratamiento
estar indicada en caderas luxadas con difi- dura hasta los 6 meses aproximadamente. Pri-
cultad para su reduccin. mero se utiliza el arns de Paulik, y en caso de
no conseguir la reduccin a las 2-3 semanas,
efectuaremos traccin contina con abduc-
Diagnstico diferencial cin progresiva, reduccin bajo anestesia
general y yeso. Esta ltima pauta es la que se
No se confundir con pequeos crujidos, sin hace de entrada, cuando el diagnstico se
valor, que se aprecian al efectuar la maniobra efecta despus de los 6 meses de edad.
de Ortolani. Existen luxaciones de cadera
secundarias debidas sobre todo a osteoartritis. En las luxaciones reductibles, est indicado
inicialmente el arns de Paulik. Si a las 3 sema-
En ocasiones aparece una asimetra en el plie- nas contina la cadera inestable, se coloca un
gue inferior de las nalgas, que si bien en oca- yeso en flexin de 100 y abduccin de 60
siones puede ser normal, se debe considerar durante un mes, para continuar despus con el
este recin nacido como de alto riesgo, estan- arns hasta conseguir la completa estabilidad y
do siempre indicada la ecografa. est resuelta la displasia del acetbulo.
En las caderas luxables o inestables, debido a
Tratamiento que la mayora tienen buen pronstico, se uti-
liza la tcnica del triple paal, cuyo objetivo
Los objetivos que se persiguen en el trata- es mantener la flexin y abduccin de cade-
miento de la luxacin congnita de cadera ras, es decir, la llamada postura de reduccin,
son: que debe abarcar hasta las rodillas.
1. Que consigamos la reduccin articular de Una posible complicacin del tratamiento es
preferencia concntrica. la osteocondritis.

NOTAS

189
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24

Malformaciones digestivas en el recin nacido


M.I. Armad Maresca y T. Alonso Ortiz

Introduccin Peritonitis meconial.


Las malformaciones congnitas del aparato Defectos de pared.
digestivo son un captulo pequeo en fre-
cuencia pero importante por su variedad. Posnatal
Estas alteraciones pueden dar clnica a cual-
Vmitos.
quier edad, algunas ya desde el nacimiento o
la infancia, mientras que otras aparecen como Distensin abdominal.
una imagen insospechada o se manifiestan en Ausencia de eliminacin de meconio.
la edad adulta.
Vamos a referirnos slo a aquellas malforma-
ciones que detectamos en el recin nacido o Malformaciones digestivas ms
en el periodo neonatal. frecuentes en el recin nacido
Clasificarlas no es fcil. Con un sentido
didctico las vamos a clasificar segn la Boca
regin anatmica afectada.
Labio leporino y paladar hendido
Desarrollo fetal y madurativo El labio leporino puede variar desde una peque-
neonatal a muesca labial hasta una separacin com-
Hacia las 28 semanas de edad gestacional, el pleta que se extiende al suelo nasal; puede ser
desarrollo morfolgico del tracto digestivo uni o bilateral.
est prcticamente completo. Pero el periodo El paladar hendido puede afectar slo la vula
entre las 28 y las 38 semanas de gestacin es o extenderse a lo largo del paladar blando y
crucial para la maduracin de procesos bio- paladar duro.
qumicos y fisiolgicos, que no slo son nece-
sarios para la digestin y la absorcin, sino El problema es la nutricin, que hay que
tambin para la propulsin del contenido hacerla muy cuidadosa por riesgo de aspira-
intraluminal a lo largo del intestino. cin. El tratamiento es quirrgico.

Clnica ms frecuente de las Sndrome de Pierre Robin


malformaciones digestivas Constituido por micrognatia, glosoptosis y
paladar hendido. La mandbula hipoplsica
Prenatal impide el anclaje normal de la lengua y tien-
de a caer hacia atrs ocluyendo la va area;
Polihidramnios. por ello deben colocarse en decbito prono

191
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

para que la lengua caiga hacia delante. La ali- Las otras malformaciones (fstula sin atresia)
mentacin debe ser cuidadosa colocando la suele revelarse precozmente por la aparicin
lengua adecuadamente. de signos respiratorios.
Gracias a los progresos de la ciruga, de la
anestesia y de la reanimacin postoperatoria
Esfago del recin nacido, todas estas malformaciones
Atresia y fstula traqueoesofgica pueden corregirse quirrgicamente, general-
mente con excelentes resultados.
Anomala que se produce en las primeras
semanas de gestacin por alteraciones en la Hendidura laringotraqueoesofgica
emigracin del tabique traqueoesofgico.
Es un fallo de la separacin completa entre la
En su forma ms corriente, la porcin proxi- laringe y trquea superior y el esfago. Su cl-
mal del esfago es un saco ciego, mientras que nica es similar a la fstula traqueoesofgica
la porcin distal comunica con la traquea por ms afona. Su diagnstico es endoscpico.
un trayecto de escaso calibre. La clnica pre-
natal puede ser un polihidramnios, y la pos- Otras anomalas
natal la imposibilidad del paso de la sonda Compresin extrnseca por teratomas
nasogstrica hasta el estmago o neumonas
Quistes de duplicacin esofgica
aspirativas de repeticin en caso de fstula sin
atresia. En la atresia sin fstula destaca la Estenosis y membranas congnitas
ausencia de aire intestinal con abdomen Incordinacin cricofarngea
excavado.
Hernia hiatal que se asocia frecuentemen-
Tipos de atresias y ftula traqueoesofgica te a reflujo gastroesofgico.
(figura 1)
A. Atresia de esfago sin fstula traqueoesof- Estmago
gica o tipo I.
La clnica ms frecuente de las malformacio-
B. Atresia esofgica con fstula traqueoesof- nes gstricas es el vmito no bilioso y proyec-
gica proximal o tipo II. tivo y su tratamiento es quirrgico. Las mal-
formaciones ms frecuentes son:
C. Atresia de esfago con fstula traqueoeso-
fgica distal o tipos III y IV. Estenosis hipertrfica de ploro
D. Atresia de esfago con fstula traqueoeso- Hipertrofia de la capa muscular circular del
fgica proximal y distal o tipo IV. estmago en la regin del ploro. El calibre
E. Fstula traqueoesofgica sin atresia. del ploro se reduce provocando la obstruc-
cin al paso de alimento y los vmitos pro-
La atresia de esfago con fstula traqueoesof- yectivos que llegan a producir alcolosis hipo-
gica es la malformacin ms frecuente: esta clormica. El diagnstico es ecogrfico, y el
malformacin debe intentar diagnosticarse en tratamiento, quirrgico.
el recin nacido antes de alimentarlo por pri-
mera vez pasando una sonda gastroesofgica. Duplicaciones gstricas y tabiques prepilricos

192
Neonatologa

Duodeno Onfalocele y hernia umbilical

La clnica de sus malformaciones tambin son Asas herniadas a travs del cordn umbilical
los vmitos, aunque ya biliosos, y el trata- en el caso de onfalocele y herniacin de asas
miento es quirrgico. alrededor del ombligo por ausencia de capas
msculares y piel en las hernias umbilicales.
Se pueden encontrar:
Obstruccin y estenosis duodenal por pn- Gastrosquisis
creas anular o compresin externa.
Defecto de pared abdominal con eventracin
Atresias. de asas y vsceras.
Membranas duodenales.
Otras
Malrotacin de las asa intestinales.
Intestino medio
Duplicaciones intestinales.
Divertculo de Meckel Atresias y estenosis de intestino.
Es la persistencia del conducto onfalomesen-
Su clnica es preferentemente la distensin
trico que se asienta en el borde antimesent-
abdominal y puede haber vmitos biliosos
rico del intestino y est vascularizado por una
ms tardos. Suele asociarse ausencia de eli-
rama propia de la arteria mesentrica superior.
minacin de meconio.
Su clnica neonatal suele ser fstulas umbili-
cales o hemorragias digestivas, pero tambin El diagnstico puede ser con ecografa, trnsi-
pueden aparecer como cuadros de oclusin to gastrointestinal o laparotoma exploradora.
intestinal mecnica, invaginacin intestinal El tratamiento es quirrgico.
aguda o lcera pptica, hernias o tumeracio-
nes del divertculo de Meckel.
Intestino posterior
Patologa del conducto onfalomesentrico
El intestino posterior da origen al tercio distal
A. Persistencia total. Fstulas que antes de la del colon transverso, el colon descendente, el
cada del cordn pueden evocarse por el sigmoideo, el recto y la porcin superior del
aspecto dilatado del mismo, que deja ver conducto anal.
una tumefaccin oscura del canal onfalo-
mesentrico. Despus de la cada del cor- La clnica predominante es la distensin
dn, el aspecto es el de un grueso plipo abdominal con ausencia de la eliminacin de
umbilical, del que pueden salir gases y meconio.
lquido intestinal.
Megacolon aganglnico congnito
B. Persistencia parcial. Puede tambin adoptar
dos aspectos, el de un ombligo exudativo o Corresponde a una anomala en la inervacin
el de una tumefaccin umbilical. intrnseca de la pared intestinal, sobre un seg-

193
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

mento de largo variable que se extiende hacia permite restaurar una secrecin biliar eficaz
el esfnter interno del ano. Se manifiesta por en un cierto nmero de casos.
estreimiento, que puede llegar a producir un
Uno de los principales factores pronsticos es
cuadro de obstruccin intestinal y una ente-
la fecha del diagnstico y tratamiento quirr-
rocolitis necrotizante. Su diagnstico de sos-
gico, que debe ser antes de la quinta semana
pecha es clnico y por enema opaco, y el con-
de vida, por lo que constituye una "urgencia"
firmatorio por biopsia colnica de la zona
quirrgica neonatal.
estentica.
El tratamiento es quirrgico seccionando el Factores de buen pronstico son:
segmento patolgico aganglinico y restable- La presencia de vas biliares en la seccin
ciendo la continuidad digestiva, respetando el del hilio heptico.
aparato esfinteriano.
La ausencia de poliesplenia.
Ano imperforado y atresia anal
La normalidad de la presin portal.
En general las malformaciones anorrectales
La prevencin de la colangitis postopera-
son evidentes desde el nacimiento. Presentan
toria.
una gran variedad anatmica, que abarca
desde la simple malposicin anal hasta la La persistencia de colestasis, una hipertensin
atresia anorrectal completa. El diagnstico portal evolutiva o los signos de insuficiencia
preciso de la variedad y de las eventuales mal- hepatocelular tienen mal pronstico.
formaciones asociadas orienta el tratamiento
y permite formular un pronstico.
Esquema orientativo para el
Fstulas rectales manejo del recin nacido con
posible malformacin intestinal
Hgado y va biliar (figura 1)

Dentro de las malformaciones del hgado y la


va biliar destaca la atresia de vas biliares, sien- Otros aspectos de manejo pre y
do la causa ms frecuente de colestasis neona-
posquirrgicos
tal. La gnesis de la atresia se conoce mal y es
probable que tenga un origen multifactorial. Control metablico.
El diagnstico de atresia de las vas biliares Control hemodinmico y tratamiento del
viene marcado por la colestasis con decolora- shock.
cin progresiva de las heces, y hepatomegalia Cobertura antibitica y seguimiento de la
de carcter duro que se suele acompaar de infeccin.
hipertensin portal.
Aporte hdrico y calrico adecuado con
El tratamiento es quirrgico mediante hepa- aporte parenteral mientras el enteral no
toportoenterostoma o tcnica de Kasai, que sea posible.

194
Neonatologa

Nacimiento

Vmitos Distensin abdominal

NO

No biliosos
S

Biliosos

Obstruccin intestinal alta

Obstruccin intestinal baja

Rx abdomen
Ecografa Rx abdomen
Trnsito esofagogstrico Ecografa
Trnsito gastrointestinal
Enema opaco
Laparotoma exploradora

Figura 1. Esquema orientativo para el manejo del recin nacido con posible malformacin intestinal.

Bibliografa
1. Embriologa Mdica Langman. Panamericana. 3. Manual de Cuidados Neonatales. Cloherty, 3
6 edicin. 1993. edicin. 2000.
2. Enfermedades del recien nacido: Avery. Pan- 4. Tratado de Pediatra. Nelson Interamericana.
americana. 6 edicin. 1993. 15 edicin. 1999.

195
Esta pagina est en blanco de manera intencionada
25
Manifestaciones en el periodo neonatal de los
errores innatos del metabolismo
M.L. Couce, J.R. Fernndez Lorenzo y J.M. Fraga

Introduccin sobre todo en hermanos o una consanguini-


dad familiar son antecedentes de alarma que
Los errores innatos del metabolismo (EIM) nos deben hacer pensar en un EIM. Madres
son enfermedades genticas basadas en una que durante el embarazo hayan padecido un
alteracin de una protena o de una enzima sndrome de HELLP pueden tener hijos que
que hace que un proceso metablico quede padecen un trastorno de la oxidacin de los
bloqueado. cidos grasos.
Aunque su incidencia individual es baja, la Aunque la mayora de los EIM son autosmi-
creciente y continua descripcin de nuevas cos recesivos, la escasa descendencia en los
enfermedades (ms de 500 en el momento pases desarrollados contribuye a que ms a
actual) hace que consideradas en conjunto no menudo se presenten como casos aislados.
sean infrecuentes: uno de cada 800 RN vivos
nace con un EIM y el 50% de ellos desarro- Sntomas clnicos de alerta. Generalmente se
llan la enfermedad durante el periodo neona- trata de un RN a trmino sano que tras unas
tal. Ahora bien, su diagnstico va a depender horas o das de ingesta y aparente normalidad
en gran parte de la infraestructura tcnica comienza a deteriorarse sin causa aparente y
sanitaria disponible; as la espectrometra de no responde al tratamiento sintomtico (for-
masas en tandem automatizada permite mas por intoxicacin), pero la sintomatologa
detectar varios trastornos del metabolismo de clnica tambin puede tener un comienzo
los aminocidos, cidos orgnicos y cidos intrauterino o presentarse en el perodo neo-
grasos a la vez, permitiendo realizar un "perfil natal inmediato (formas por dficit energti-
metablico" en el cribado neonatal. Por otra co y errores congnitos del metabolismo de
parte, debido a que la frecuencia de las causas molculas complejas) (tabla I).
clsicas de distrs neonatal (anoxia, infec- No existe sintomatologa especfica de un
cin, ...) disminuyen gracias al progreso de la trastorno metablico en este periodo de la
medicina perinatal, las enfermedades metab- vida. Las manifestaciones clnicas del neona-
licas constituyen poco a poco una de las cau- to son limitadas e inespecficas y a menudo se
sas importantes de patologa en el RN a tr- atribuyen a otros procesos ms frecuentes
mino. como la sepsis o el sndrome de dificultad res-
piratoria (que adems suelen acompaar a las
enfermedades metablicas). No obstante,
Presentacin. Clnica de sospecha existen unas formas de presentacin ms
comunes de los EIM en esta edad.
Antecedentes familiares. La existencia de
enfermedades metablicas en la familia, de Sintomatologa neurolgica o neuromus-
muertes inexplicadas en el periodo neonatal cular: es la manifestacin ms frecuente

197
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

TABLA I. Cuadro tpico de intoxicacin por un EIM

Anamnesis. Embarazo y parto normales


Periodo neonatal, ms o menos corto, libre de sntomas
Deterioro clnico ms o menos rpido sin causa aparente y que no responde totalmente a la
terapia sintomtica
Evolucin clnica "tpica"
Disminucin de la succin y de la toma de alimentos
Hipotona
Sntomas de dificultad respiratoria
Apneas
Bradicardia
Episodios de hipo
Hipotermia
Movimientos anormales de las extremidades a
Episodios de hipertona y/u opisttonos
Coma

a
La presencia de hipertona de las extremidades (en ocasiones con temblores de gran amplitud y sacudidas o
espasmos mioclnicos que a menudo son confundidos con convulsiones) con hipotona axial es un patrn neu-
rolgico altamente sugerente de un EIM.

en el neonato. Presenta trastornos de la Otras manifestaciones: el fallo multisist-


succin y deglucin, vmitos, hipotona, mico progresivo, sndromes dismrficos,
alteraciones respiratorias, letargia, convul- alteraciones hematolgicas, renales, cut-
siones, coma, tendencia a opisttonos y neas, etc., pueden ser igualmente expre-
malformaciones del SNC. sin de un EIM neonatal.

Sintomatologa heptica: el fallo heptico Ante la sospecha clnica de un EIM hay que
fulminante en el RN es debido general- iniciar un estudio de pruebas complementa-
mente a un error congnito del metabolis- rias que permitan confirmar la sospecha y
mo intermediario. orienten el diagnstico de los pacientes.
En la tabla II se detallan las investigaciones
Sntomas cardacos: fundamentalmente
metablicas que hay que realizar urgentemente.
los trastornos del ritmo o una cardiomio-
pata progresiva. Segn los resultados obtenidos:

198
Neonatologa

TABLA II. Anlisis bsicos iniciales

En sangre Gasometra
Iones (incluyendo valoracin del hiato inico, "anin gap")
Hemograma
Glucosa, calcio
Pruebas de funcin heptica (transaminasas, bilirrubina, tiempo de
protrombina)
cido rico
Amonio
cidos lctico y pirvico
Cuerpos cetnicos (acetoacetato, 3 hidroxibutirato)
cidos grasos libres
Aminocidos

En orina Olor
Cuerpos cetnicos, pH (multistix)
Cetocidos (test de la DNPH, dinitrofenilhidracina)
Sustancias reductoras (clinitest)
Sulfitos (sulfitest)
Reaccin de Brand

En sangre citopata mitocondrial, y si es normal, a un


dficit de PDH. Una hiperlactacidemia
En todos los casos en que encontramos moderada tambin se presenta frecuente-
una acidosis metablica que se acompae mente en las hiperamoniemias congnitas
de elevacin del anin gap (>16 mEq/l), y en las acidurias orgnicas.
cetosis y pH urinario cido (<5) nos har
pensar en una acidemia orgnica; en caso Una hiperamoniemia muy elevada debe
contrario hay que investigar una acidosis hacernos pensar en un trastorno del ciclo
de origen renal (ver figura 1). de la urea. Si el aumento de amonio se
acompaa de acidosis, hay que pensar en
La elevacin del cido lctico en ausencia acidemia orgnica. Algunos dficits de
de infeccin o hipoxia tisular debe ser con- oxidacin de los cidos grasos de cadena
siderado significativo y nos har pensar en larga pueden presentar hiperamoniemia
una acidosis lctica congnita. Se debe marcada. Hay que tener en cuenta igual-
investigar el cociente lctico/pirvico, que mente la hiperamoniemia transitoria del
si es elevado (>25) nos alerta hacia una RN.

199
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

200
Neonatologa

Una hipoglucemia persistente sin hiperin- enfermedades metablicas presentan olor


sulinismo debe hacernos investigar un de orina anormal, como se representa en
EIM. Debemos determinar el nivel plas- la tabla III.
mtico de cuerpos cetnicos. Si se acom- La cetonuria en el perodo neonatal siem-
paa de hipocetosis (glucosa en mM X pre es patolgica y es un signo importante
cuerpos cetnicos en mM 1, o tambin de enfermedad metablica.
cidos grasos libres en mM/cuerpos cet-
nicos 1,5-2) alerta sobre dficits de oxi- El test de la DNPH detecta -cetocidos
dacin de los cidos grasos. Niveles nor- en orina, caractersticos de la enfermedad
de jarabe de arce. Es significativo slo en
males o altos de cuerpos cetnicos: dficits
ausencia de glucosuria y cetonuria dado
de la gluconeognesis. La hipoglucemia
que stos tambin positivizan el test.
tambin se puede observar en las acide-
mias orgnicas (figura 2). Ante unas sustancias reductoras positivas,
pensar en la galactosemia. Puede haber un
Algunas enfermedades metablicas como
falso negativo si ha recibido recientemen-
las acidurias orgnicas inducen granuloci-
te una transfusin sangunea o si el neo-
topenia y trombopenia.
nato no recibe lactosa (neonato grave o
con alimentacin intravenosa).
En orina
El test de sulfitest detecta sulfitos, que nos
Los olores anormales pueden detectarse
hacen sospechar un dficit de sulfito oxi-
directamente en la orina o en los paales
dasa y del cofactor molibdeno.
o en un papel de filtro secante impregna-
dos de orina del paciente o al abrir un fras- La reaccin de Brand o prueba del nitro-
co de orina que se ha cerrado a tempera- prusiato es til para detectar metabolitos
tura ambiente unos minutos antes. Varias sulfurados.

TABLA III. Olores que presenta la orina en diversas enfermedades

Enfermedad Olor

Enfermedad de la Orina jarabe de arce Jarabe de arce o azcar quemado


Acidemia isovalrica
y acidemia glutrica tipo II Pies sudados

Fenilcetonuria Olor rancio (ratn)


Deficiencia mltiple de carboxilasas
3-metilcrotonilglicinuria Orina de gato

Tirosinemia tipo I,
malabsorcin de metionina Repollo cocido

Trimetilaminuria, dimetilglicinuria Pescado podrido

201
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

202
Neonatologa

Diagnstico bioqumico especfico incluidos en alguno de los cinco grupos de la


clasificacin de Saudubray. En la tabla V
Ante la sospecha de un EIM no diagnostica- vemos reflejado los grupos clnicos principales
do y antes de iniciar cualquier tratamiento de enfermedad metablica neonatal.
deber efectuarse recogida de muestras del
paciente de plasma heparinizado (5 ml) o ms
si es posible (10 ml), orina (mxima cantidad
posible) y LCR (1 ml) que se congelan a Diagnstico etiolgico. Autopsia
-20 C para anlisis bioqumicos posteriores. metablica
Es muy importante que la extraccin de En todos los casos debe confirmarse la etiolo-
muestras se realice en la fase aguda; si las ga de la enfermedad metablica mediante la
muestras se extraen con posterioridad, algu- identificacin y cuantificacin del dficit
nos resultados podran no ser significativos. enzimtico (biopsia cutnea para cultivo de
En la tabla IV se indican las principales deter- fibroblastos u otros tejidos) y el estudio mole-
minaciones para establecer un diagnstico cular.
bioqumico especfico.
Puesto que muchos de estos neonatos mueren
sin haber sido diagnosticados y los estudios
Clasificacin. Tipos de EIM en el anatomopatolgicos revelan pocos datos de
inters, es imprescindible realizar una "autop-
periodo neonatal
sia metablica" que nos permitir establecer
Una vez recogidos los datos clnicos y bioqu- un diagnstico y consejo gentico especfico
micos, la mayora de los pacientes pueden ser (tabla VI).

TABLA IV. Diagnstico bioqumico especfico.

Plasma Aminocidos
Carnitina total y libre, acilcarnitinas
Enfoque isoelctrico de la transferrina (sospecha de defectos congnitos de
la glicosilacin)

Orina Aminocidos
cidos orgnicos
Carnitina, acilcarnitinas
cido ortico (sospecha de alteracin del ciclo de la urea)
Succinilacetona (sospecha de tirosinemia tipo I)

LCR Aminocidos
cidos lctico y pirvico (L/P)

203
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

TABLA V. Tipos de EIM en el periodo neonatal.

Grupo I Trastornos neurolgicos tipo intoxicacin con cetosis, sin acidosis, sin
deshidratacin: enfermedad orina de jarabe de arce.

Grupo II Cuadro neurolgico con cetoacidosis e hiperamoniemia: acidemias org-


nicas ms frecuentes (MMA, PA, IVA, MCD).
Con acidosis, sin cetosis y generalmente con hipoglucemia: acidemias
orgnicas menos frecuentes: (aciduria glutrica tipo II, dficit de mlti-
ple acil-CoA deshidrogenasa, dficit de 3-hidroxi-3-metilglutarial-CoA
liasa).
Cuadro neurolgico tipo dficit energtico, con sntomas hepticos y/o
cardacos, acidosis, c. lctico, hiperamoniemia: algunos defectos de la
oxidacin de los cidos grasos y de la cetognesis.

Grupo III Cuadro neurolgico tipo dficit energtico con acidosis lctica, amonio
normal o ligeramente elevado, generalmente cetosis: acidosis lctica con-
gnita (dficit de piruvato carboxilasa, piruvato deshidrogenasa, ciclo de
Krebs, cadena respiratoria), deficiencia mltiple de carboxilasas.

Grupo IV a. Afectacin neurolgica tipo intoxicacin con hiperamoniemia y sin


cetoacidosis: defectos del ciclo de la urea, algunos defectos de la oxi-
dacin, hiperamoniemia transitoria del RN.
b. Dficit neurolgico tipo dficit energtico sin cetoacisosis y sin hipera-
moniemia: hiperglicinemia no cetsica, dficit de sulfito oxidasa, defec-
tos peroxisomales, algunos trastornos de cadena respiratoria mitocon-
drial y defectos de oxidacin de cidos grasos.
c. Con manifestaciones de enfermedad de depsito: enfermedades lisosoma-
les.

Grupo V Afectacin heptica


Hepatomegalia, hipoglucemia, acidosis, c. lctico: glucogenosis tipos
I, III, dficit de fructosa difosfasa.
Hepatomegalia, c. lctico, normo o hipoglucemia, cetoacidosis mode -
rada o ausente: fructosemia, galactosemia, tirosinemia tipo I, dficit de
cadena respiratoria.
Hepatomegalia, ictericia colestsica, sin cetoacidosis, lactato y glucosa
normal: dficit de 1-antitripsina, enfs. peroxisomales, trastornos del
metabolismo de los cidos biliares.
Hepatosplenomegalia, signos de depsito: enfermedades de depsito
(mucopolisacaridosis).

Modificado de Saudubray

204
Neonatologa

TABLA VI. xitus con sospecha de enfermedad metablica hereditaria.


Qu se ha de obtener lo antes posible despus del fallecimiento (no ms de una hora)

Sangre heparinizada 5 a 10 ml (en casos de dificultad se puede


recurrir a la puncin cardaca). Centrifugar y
conservar plasma y eritrocitos a 20 C

Sangre recogida en el papel empleado Recogida sobre papel cromatogrfico. Permite


para el screening metablico neonatal, aplicar las tcnicas de PCR y las muestras son
dejarlo secar y despus conservarlo seco estables largo tiempo

Orina 10 ml (puncin suprapbica o sondaje).


Conservar a 20 C. Si no se puede obtener
orina, humor vtreo (1-3 ml) y congelar a
20 C

LCR La mayor cantidad posible (congelar a


20 C)

Biopsia de piel Para cultivo de fibroblastos, tomada de cara


interna del brazo. Se conserva en suero salino
estril o mejor en medio adecuado de cultivo a
temperatura ambiente

Biopsia de hgado, msculo y otros 300 a 500 mg. Se envuelven en papel de


rganos (mximo 3 h desde xitus) aluminio y se congelan inmediatamente en
nitrgeno lquido

Actitud de urgencia ante un se puede recuperar por completo al paciente,


neonato con la sospecha de un que sin l puede morir en cuestin de horas.
EIM Los principios fundamentales del tratamiento
en la fase aguda son:
En la prctica clnica el tratamiento de un
EIM en un neonato frecuentemente se impo- 1. Soporte vital y estabilizacin clnica:
ne como una urgencia vital. Por ello, ante la
Asistencia respiratoria si es necesaria
sospecha de un EIM nos vemos obligados a
con soporte de la oxigenacin y venti-
diagnosticar, realizando los estudios bioqumi-
lacin.
cos urgentes y haciendo las tomas de muestra
biolgicas necesarias, y a tratar simultnea- Mantenimiento hidroelectroltico y
mente. Con tratamiento inmediato y agresivo del equilibrio cido-base: corregir par-

205
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

cialmente la acidosis metablica con Frmacos: una vez establecido el diag-


bicarbonato si pH <7,15 o bicarbonato nstico definitivo de la enfermedad
<10 mEq/l. metablica: (betana, NTBC, etc.).
Control infeccioso: tratar precozmente
posibles infecciones y sepsis que pue-
den empeorar la situacin metablica Conclusiones
del neonato.
El nmero de EIM descritos aumenta de
2. Depuracin de toxinas endgena, gene- forma rpida y continua. Su incidencia est
rando anabolismo: subestimada pues muchos de estos pacientes
Aporte hdrico y calrico con un apor- mueren sin haber sido diagnosticados o con
te energtico > del 25% de lo normal. un diagnstico incorrecto, debido a que su
reconocimiento y diagnstico dista mucho
Limitar la ingesta proteica. de ser fcil. Su identificacin precoz contri-
Aporte continuo de glucosa > 10% buir a progresar en la evaluacin y trata-
del normal y administracin de lpi- miento de estos nios. Por ello, tenemos
dos. que tener presente que los EIM son una
patologa prevalente en las Unidades de
Si es preciso, administracin de insuli-
Neonatologa.
na a 0,05 UI/kg/hora.
3. Depuracin exgena: Las nuevas tcnicas aplicadas al screening
permiten ampliar el nmero de EIM diag-
Diuresis forzada, que suele resultar nosticados en el perodo neonatal. Dos nue-
poco efectiva. vas metodologas tendrn un excitante y
Mtodos de depuracin artificial son significativo impacto en este campo: la
necesarios en la mayora de los EIM de espectrometra tandem masas (MS/MS) con
los aminocidos de cadena ramificada ionizacin por electrospray con el concepto
y en las hiperamoniemias de presenta- de la deteccin de multimetabolitos, lo que
cin neonatal: dilisis peritoneal, permite el diagnstico de errores innatos de
exanguinotransfusin de doble volu- la oxidacin de cidos grasos y del metabo-
men, hemodilisis, hemodiafiltracin. lismo de los cidos orgnicos (un test-mlti-
El emplear una tcnica u otra depen- ples desrdenes) y la tecnologa microchip
der de la experiencia de cada centro, empleando sondas moleculares alelo-espec-
aunque la hemodiafiltracin es la ms ficas.
efectiva, sobre todo en neonatos con
inestabilidad hemodinmica y fallo El rpido desarrollo tecnolgico pronto nos
multiorgnico. permitir en nuestro medio que en los pro-
gramas neonatales se pueda diagnosticar de
4. Aportar factores deficitarios:
forma rpida y presuntiva al menos las enti-
Cofactores vitamnicos a dosis farma- dades descritas en la siguiente tabla con
colgicas: tiamina, riboflavina, pirido- unas gotas de sangre y de orina impregnadas
xina, vitamina B12, biotina. en papel de filtro especial (tabla VII).

206
Neonatologa

TABLA VII. Programa de screening neonatal

Hipotiroidismo congnito
Deficiencia de biotinidasa
Hiperplasia adrenal congnita
Glactosemia
Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
EIM que afecta a los aminocidos
Fenilcetonuria
Enfermedad de la orina jarabe de arce
Aciduria arginosucinica
Citrulinemia
Sndrome HHH
Otros

Desrdenes de las acilcarnitinas


cidos orgnicos
Acidemia metilmalnica (AM)

Acidemia propinica (AP)

Acidemia isovalrica (IV)

Deficiencia de 3-metilcrotonil-CoA carboxilasa

Deficiencia de 3-hidroxi-3-metilglutaril-CoA liasa

Oxidacin de cidos grasos


Deficiencias de acil-CoA deshidrogenasas

Bibliografa 2. Burton BK. Inborn errors of metabolism in infancy:


a guide to diagnosis. Pediatrics 1998; 102: 69-84.
1. Baldellou A, Lpez-Pisn J, Rebage V, Salazar 3. Naylor EW, Chace DH. Automated tandem
MI, Garca Silva MT. Errores congnitos del mass spectrometry for mass newborn screening
metabolismo de presentacin precoz: formas de for disorders in fatty acid, organic acid and
presentacin y posibilidades teraputicas. An amino acid metabolism. J Child Neurol 1999;
Esp Pediatr 1998; supl 114: 20-24 y 28-33. 14 (suppl. 1): 54-58.

207
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

4. Pampols T, Arranz JA, Beriget M, Borja F, Brio- del metabolismo. Acta Pediatr Esp 1998; 56:
nes P. Errores congnitos del metabolismo. 39-52.
Pediat Catalana 2000; 60: S61-70.
9. Snchez Santos L, Couce Pico ML, Fraga Ber-
5. Poggi F, Rabier D, Vassault A, Charpentier C, mdez JM. Errores congnitos del metabolismo
Kamoun P, Saudubray JM. Protocole d'investi- que se manifiestan de forma aguda en el perodo
gations mtaboliques dans les maladies hrdi- neonatal. En: Brines J, Crespo M, Delgado A,
taires du mtabolisme. Arch Pdiatr 1994; 1: Garagorri JM, Hernndez M, Ruza FJ (eds.).
667-673. Manual del Residente de Pediatra y sus reas
especficas. AEP Madrid, Norma, 1997; 217-222.
6. Poggi-Travert F, Martn D, Billete de Villemeur
T, Saudubray JM. Enfermedades hereditarias del 10. Saudubray JM, Ogier de Baulny, H Charpentier
metabolismo que se manifiestan en el perodo C. Clinical approach to inherited metabolic
neonatal. Orientacin diagnstica. Act Nutr diseases. En: Fernandes J, Saudubray JM, Van
1998; 24: 60-66. den Berghe G (eds.). Inborn Metabolic Disea-
ses. Diagnosis and Treatment. 2 ed. Berln,
7. Rebage Moises V, Lpez Pisn J, Baldellou Vz-
Springer-Verlag, 1996; 3-39.
quez A. Errores congnitos del metabolismo en
el perodo neonatal. En: Sanjurjo P, Baldellou A 11. Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D. The
(eds.). Diagnstico y tratamiento de las enfer- metabolic and molecular basis of inherited dise-
medades metablicas hereditarias. Ed Ergon ases. 7th ed. New York, Ed. Mc Graw-Hill, 1995.
S.A., Madrid, 2001; 53-66.
12. Zschocke J, Hoffmann G. Vademecum metab-
8. Ruiz Pons M, Santana Vega C. Enfoque prcti- licum. Enfermedades metablicas peditricas.
co para el diagnstico de los errores congnitos Milupa, Edicin espaola, 2001.

NOTAS

208
26

Meningitis neonatal
J. Lpez Sastre, G.D. Coto Cotallo, A. Ramos Aparicio y B. Fernndez Colomer

Introduccin normales los referidos en la tabla I. Reciente-


mente Garca-Alix y cols. (1995) estudian el
Se entiende por meningitis neonatal la situa- comportamiento de la 2-microglobulina en
cin clnica caracterizada por sntomas y sig- el LCR de 72 neonatos con sospecha de sep-
nos de infeccin, alteraciones en el lquido sis o meningitis y encuentran aumento signi-
cefalorraqudeo (LCR) no debidas a hemorra- ficativo de esta protena en 8 meningitis bac-
gia intraventricular o subaracnoidea y datos terianas, en 3 infecciones congnitas y en una
de laboratorio compatibles con infeccin sis- meningitis vrica, y por tanto consideran que
tmica (recuento leucocitario anormal y/o su determinacin puede ser de utilidad cuan-
protena C reactiva (PCR) > 10 mg/l). La do se sospecha meningitis.
interpretacin de los hallazgos en el LCR del
neonato es difcil y en los ltimos aos se han Una vez realizado el diagnstico y segn los
utilizado como valores de referencia los publi- resultados del anlisis bacteriolgico, nos-
cados por Sarff y cols. en 1976 y de Bonadio y otros diferenciamos la meningitis microbiol-
cols. en 1992. Nosotros consideramos valores gicamente probada cuando el cultivo de

TABLA I. Valores normales de los hallazgos en el LCR

Pretrmino (n=30) Trmino (n=87)


X + DE Rango X + DE Rango X + DE Rango
Leu./mm 3
9+8 0-30 8+7 0-32 11 10 7-14
PMN (%) 57 61 2+3 0,8 3,4
Prot. (mg/dl) 115 65-150 90 20-170 84 45
Glucosa (mg/dl) 50 24-63 52 34-119 46 10,8
Gluc. LCR x 100 74 55-105 81 44-248
Gluc. sangre
Sarff y cols. Bonadio y cols.

Valores de referencia
Leu/ mm3 > 30
PMN (%) > 50
Protenas (mg/dl) >150
Glucosa (mg/dl) <50
Glucosa LCR x 100 <50
Gluc. sangre
Tomada de Sarff y cols. J. Pediatr 1976; 88: 473-477 y Bonadio WA y cols. Pediatr Infect. Dis J 1992; 7: 589-591.

209
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

LCR es positivo para bacterias o virus; la 80% de las meningitis neonatales por E. coli
meningitis microbiolgicamente probable son causadas por cepas portadoras de este
cuando el cultivo de LCR es negativo y el antgeno. De igual manera se ha sealado la
hemocultivo es positivo para bacterias pat- importancia del polisacrido capsular del S.
genas, y meningitis microbiolgicamente no agalactiae tipo III como factor de virulencia en
probada cuando el cultivo de LCR y sangre es las meningitis tardas por este germen.
negativo.
La frecuencia de las meningitis de transmi-
Segn la epidemiologa, y al igual que ocurre sin vertical no ha sido establecida pues las
con la sepsis, la meningitis puede ser causada series publicadas refieren la incidencia segn
por grmenes localizados inicialmente en el el momento de inicio de la clnica, dividin-
canal vaginal materno y entonces las menin- dolas en meningitis de comienzo precoz
gitis son de transmisin vertical, o ser causa- (antes de 3 o de 7 das de vida) y de comien-
das por grmenes ubicados en el Servicio de zo tardo (despus de 4 o de 7 das de vida). Si
Neonatologa (preferentemente la UCI neo- bien habitualmente las meningitis precoces
natal) y entonces la meningitis es de trans- son de transmisin vertical, y las tardas,
misin nosocomial. nosocomial, puede ocurrir que existan casos
Debido a la diferente etiologa, gravedad y de transmisin nosocomial de inicio precoz y
teraputica de las meningitis de transmisin meningitis verticales de inicio tardo, situa-
vertical y nosocomial, consideramos necesa- cin que se produce en un porcentaje de
rio estudiarlas por separado. infecciones por S. agalactiae (el tipo III fun-
damentalmente) cuya transmisin es vertical
y sin embargo se inician tardamente. Para
Meningitis de transmisin vertical conocer la verdadera incidencia de las
meningitis de transmisin vertical, en el
Son causadas por grmenes inicialmente loca-
"Grupo de Hospitales Castrillo" se realiz un
lizados en el canal genital que, por va ascen-
estudio prospectivo durante los aos 1997 y
dente o contacto directo, primero contami-
1998, y sobre un total de 165.282 RN vivos se
nan la piel y/o mucosa respiratoria y/o digesti-
va del feto y luego invaden su torrente circu- diagnosticaron 84 casos (0,51), siendo la
latorio. No est aclarado porque en el curso incidencia muy superior en los RN de < 1.500 g
de una bacteriemia unos RN desarrollan (6,17) que en los de peso > 1.500 g
meningitis y otros no. Estudios experimenta- (0,44; p < 0,001). En cuanto al tipo clnico
les postulan que el nmero elevado de bacte- de meningitis, el diagnstico fue de microbio-
rias que invaden el torrente circulatorio se lgicamente comprobada en 66 casos
correlaciona con la probabilidad de meningi- (78,6%), probable en 8 casos (9,5%) y micro-
tis. Tambin se relaciona con las caractersti- biolgicamente no probada en 10 casos
cas de los grmenes, y as el antgeno capsular (11,9%), (tabla II). Es posible que en estos 10
K1 de E. coli, que es similar al polisacrido casos el no aislamiento del germen responsa-
capsular de N. meningitidis tipo B, es impor- ble pudo ser debido a fallo en la tcnica de
tante para favorecer la supervivencia del ger- cultivo, a no realizar de forma sistemtica
men en el torrente sanguneo y propiciar su estudio de virus en LCR o a que se hubieran
paso por la barrera hematoenceflica. Ms del administrado a la madre antibiticos intra-

210
Neonatologa

TABLA II. Meningitis vertical en el Grupo de Hospitales Castrillo

Incidencia N RN RN con meningitis N de casos (%)

Total 165.282 84 (0,51 RN vivos)


Peso < 1.500 g 1.946 12 (6,17 RN vivos)*
Peso 1.500 g 163.336 72 (0,44 RN vivos)
Tipo de meningitis
Meningitis probada 66 (78,6 %)
Meningitis probable 8 (9,5 %)
Meningitis no probada 10 (11,9 %)
Etiologa M. probada
Grampositivos 43 (65,1 %)
EGB 32 (48,5 %)
S. epidermidis 1 (1,5 %)
E. faecalis 2 (3,0 %)
L. monocitgenes 1 (1,5 %)
Otros 7 (10,6%)
Gramnegativos 21 (31,8 %)
E. coli 12 (18,2 %)
Klebsiella 4 (6,0 %)
Otros 5 (7,5 %)
Enterovirus 2 (3,0 %)
Mortalidad 7/84 (8,3%)
* p<0,001 entre RN <1.500 g y RN 1.500g.

parto que por persistir en la sangre del RN Agalactiae y en el 69,7% del total de casos. De
seran suficiente para negativizar el hemocul- los 8 RN con meningitis microbiolgicamen-
tivo y el cultivo de LCR, pero no para impe- te probable, el hemocultivo fue positivo por
dir la infeccin progresiva. S. agalactiae en 5 casos (62,5%).
En las meningitis microbiolgicamente com- La clnica es la ya comentada en las sepsis de
probadas en la experiencia del "Grupo de transmisin vertical y se inicia preferente-
Hospitales Castrillo" hubo un predominio mente en los 3 primeros das de vida (en la
claro de grmenes grampositivos con 43 casos serie del "Grupo de Hospitales Castrillo" a las
(65,1%), destacando S. agalactiae con 32 26,1 23,2 horas en los RN < 1.500 g y a las
casos; los grmenes gramnegativos fueron res- 61,3 8,7 horas en los RN > 1.500 g). En 14
ponsables en 21 casos (31,8%), predominan- casos (16,7%), el inicio de la clnica ocurri
do E. coli con 12 casos (tabla II). El hemocul- despus de las 72 horas de vida. En nuestra
tivo fue positivo para el mismo germen aisla- experiencia, sobre 22 casos, la sintomatologa
do en LCR en el 84% de las meningitis por S. observada con ms frecuencia fue distermia

211
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

(fiebre o hipotermia) en 18 (81,8%), irritabi- cin diagnstica se realizar por la existencia


lidad en 11 (50%) y llanto quejumbrosos en de sintomatologa, alteraciones en el hemo-
10 casos (45,4%). La frecuencia de sntomas grama, PCR elevada y datos en LCR sugeren-
considerados como ms especficos de menin- tes de meningitis en ausencia de datos de
gitis a otras edades fue: apata en 9 casos hemorragia intraventricular o subaracnoidea.
(40,9%), crisis convulsiva en 8 (36,3%) y En nuestra experiencia sobre 22 casos de
fontanela tensa en 6 (27,2%) (tabla III). meningitis de transmisin vertical, las altera-
ciones en LCR fueron moderadas en 10
El diagnstico se ha de sospechar cuando
(<500 clulas/mm3 y proteinorraquia media
existan factores de riesgo de infeccin de
de 176 mg/dl, con extremos de 105 y 328
transmisin vertical (cultivo positivo en exu-
mg/dl), y solamente en 3 casos se objetiv
dado vaginal en las 2 semanas anteriores al
ms de 5.000 clulas/mm3 con proteinorra-
parto, historia materna de bacteriuria o de un
quia superior a 500 mg/dl (tabla IV).
hijo con infeccin invasiva por EGB, rotura
de membranas ms de 12 horas antes del Ante el diagnstico de meningitis y hasta que
parto, corioamnionitis y parto prematuro lleguen los resultados de bacteriologa se debe
espontneo). No obstante se debe tener en iniciar tratamiento antibitico emprico, y
cuenta que en la serie del "Grupo de Hospita- nosotros recomendamos ampicilina a dosis
les Castrillo", en el 46,4% de los casos de doble que en la sepsis (tabla V) y una cefalos-
meningitis vertical no se recogi en la anam- porina de 3 generacin, especialmente cefo-
nesis ningn factor de riesgo. La confirma- taxima, por la mejor difusin en LCR. Varios

TABLA III. Clnica observada en la meningitis vertical en nuestra experiencia (1976-89 y 1991-96).

N de casos %
Distermia 18 81,8
Irritabilidad 11 50
Llanto quejumbroso 10 45,4
Apata 9 40,9
Crisis convulsiva 8 36,3
Fontanela tensa 6 27,2

TABLA IV. Citologa y protenas en LCR en nuestros 22 casos de meningitis vertical.

Protenas (mgr/dl)
N de clulas/mm 3 N de casos %
Media Extremos
< 500 10 45,4 176 105 328
1.000 1.500 7 31,8 312 109 176
1.500 5.000 2 9 109 176
> 5.000 3 13,6 640 500 950

212
Neonatologa

TABLA V. Empleo de antimicrobianos en el periodo neonatal

Dosificacin (mg/kg/dosis) e intervalos


Peso < 2.000 g Peso > 2.000 g

Antibitico Vas 0-7 das >7 das 0-7 das >7 das

Penicilina G* i.v. 250.000 Igual/8 h Igual/8 h Igual/6 h


U/12 h
Ampicilina* i.v., i.m. 25/12 h 25/8 h 25/8 h 25/6 h
Cloxacilina i.v., i.m. 25/12 h 25/8 h 25/8 h 25/6 h
Mezlocilina i.v., i.m. 75/12 h 75/8 h 75/12 h 75/8 h
Nafcilina i.v., i.m. 25/12 h 25/8 h 25/8 h 25/6 h
Cefalotina i.v. 20/12 h 20/8 h 20/8 h 20/6 h
Cefazolina i.v., i.m. 20/12 h 20/8 h 20/8 h 20/6 h
Cefotaxima i.v., i.m. 50/12 h 50/8 h 50/12 h 50/8 h
Moxalactan i.v., i.m. 50/12 h 50/8 h 50/12 h 50/8 h
Ceftriaxona i.v. 50/24 h 50/24 h 50/24 h 75/24 h
Ceftazidima i.v., i.m. 50/12 h 50/8 h 50/8 h 50/8 h
Gentamicina** i.v., i.m. 2,5/12 h 2,5/8 h 2,5/12 h 2,5/8 h
Tobramicina** i.v., i.m. 2/12 h 2/8 h 2/12 h 2/8 h
Amikacina** i.v., i.m. 7,5/12 h 7,5/8 h 10/12 h 10/8 h
Netilmicina** i.v., i.m. 2,5/12 h 2,5/8 h 2,5/12 h 2,5/8 h
Eritromicina p.o. 10/12 h 10/8 h 10/12 h 10/8 h
Ticarcilina i.v., i.m. 75/12 h 75/8 h 75/8 h 75/6 h
Vancomicina*** i.v. 10/12 h 10/8 h 15/12 h 10/8 h
Clindamicina i.v., i.m., p.o. 5/12 h 5/8 h 5/8 h 5/6 h
Metronidazol i.v., p.o. 7,5/24 h 7,5/12 h 7,5/12 h 15/12 h
Aztreonan i.v., i.m. 30/12 h 30/8 h 30/8 h 30/6 h
Imipenem i.v. 25/12 h 25/8 h 25/12 h 25/8 h
* En meningitis el doble de la dosis sealada.
** En <1.200 g se dosifica cada 18-24 horas. Hay que monitorizar niveles plasmticos.
*** Es nefrotxico, sobre todo en combinacin con aminoglucsidos.

estudios demuestran que la cefotaxima esteri- nes resistentes. Una vez identificado el ger-
liza el LCR en menos de 24 horas y produce men responsable, los antibiticos a utilizar
un rpido descenso de la fiebre. Otras cefalos- dependern de los estudios bacteriolgicos de
porinas de 3 generacin (moxalactan, cef- sensibilidad y resistencia, y as, en las menin-
triaxona) se han mostrado igualmente efica- gitis por S. agalactiae, el tratamiento ms uti-
ces en la esterilizacin del LCR, pero el lizado sera la combinacin de ampicilina y
moxalactan puede ocasionar alteraciones de cefotaxima. Cuando se asla L. monocytoge-
la coagulacin y trombopenia en el RN, y la nes, el tratamiento ms adecuado sera la aso-
ceftriaxona, al excretarse preferentemente ciacin de ampicilina y gentamicina ya que
por va biliar, favorece la seleccin de grme- las cefalosporinas de 3 generacin no son

213
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

activas frente a L. monocytogenes, al igual que ridad en sangre y orina y del ionograma sri-
en los casos producidos por E. faecalis . En lo co, lo que permitir la deteccin precoz y el
que se refiere a duracin del tratamiento, la tratamiento que se realizar mediante restric-
mayora de autores proponen mantener la cin hdrica, pero reexpandiendo previamen-
antibioterapia 21 das. Nosotros creemos que te el volumen plasmtico y estabilizando la
para acortar la duracin del tratamiento es presin arterial.
til la determinacin seriada de PCR, pudien- Las complicaciones ms importantes son el
do retirarse los antibiticos cuando exista edema cerebral, la hipertensin intracraneal
normalizacin clnica y la PCR sea normal en progresiva, la lesin cerebral parenquimatosa
2 determinaciones separadas al menos 48 difusa, la lesin cerebral parenquimatosa focal
horas. y la ventriculitis. Para el diagnstico de estas
El tratamiento de soporte es similar al sea- complicaciones son tiles la ecografa cere-
lado en las sepsis (respirador en caso de apnea bral, la TAC y el EEG. Una vez pasada la fase
prolongada, frmacos vasoactivos en casos de aguda pueden tener lugar diversas complica-
shock, plasma y heparina en CID, etc.), pero ciones como parlisis cerebral (dipleja, pare-
tambin se debe sealar la posibilidad de pro- sia, hemipleja, etc.), crisis convulsivas, tras-
filaxis de edema cerebral con dexametasona y tornos de la visin y auditivas (hipoacusia,
el tratamiento de la hipertensin intracraneal sordera) y/o retraso psicomotor.
y de la secrecin inadecuada de hormona
La patogenia de las complicaciones ha sido
antidiurtica. La utilizacin de dexametasona
recientemente aclarada. Las bacterias patge-
(0,2 mg/kg) antes de iniciar la terapia anti-
nas cuando alcanzan el LCR se dividen de
bitica se basa en que tericamente disminu-
forma logartmica y liberan antgenos y pro-
ye la liberacin de citoquinas y por tanto la
posibilidad de desarrollar edema cerebral. ductos txicos bacterianos que, actuando
Aunque existe evidencia de que la dexameta- sobre el endotelio de los vasos cerebrales y
sona puede tener utilidad en la meningitis sobre los macrfagos, liberan citoquinas
infantil por neumococo para prevenir lesiones (interleukina 1,6 y 8, factor de necrosis
auditivas, no existe suficiente experiencia en tumoral, prostaglandinas, etc.) y xido ntri-
el RN para recomendarla. En el caso de hiper- co, lo que aumenta la permeabilidad de la
tensin intracraneal puede estar indicada la barrera hematoenceflica con paso de lquido
terapia diurtica (manitol) y/o la utilizacin y protenas al espacio intersticial y se genera
de dexametasona (0,25 mg/kg). Si la hiper- edema cerebral progresivo con hipertensin
tensin intracraneal es progresiva con dilata- craneal. Es importante tener en cuenta que el
cin de los ventrculos, se puede recurrir a flujo sanguneo cerebral es el resultado de la
punciones lumbares repetidas cada 24-48 diferencia entre la presin arterial media y la
horas y/o punciones ventriculares evacuado- presin intracraneal media, y as en la menin-
ras, y en algunos casos a la colocacin de un gitis, por estar aumentada la presin intracra-
shunt ventriculoperitoneal. La secrecin neal, sobre todo si adems hay hipotensin
inadecuada de hormona antidiurtica es rela- arterial, el flujo cerebral disminuye de forma
tivamente frecuente en el curso de la menin- generalizada y puede dar lugar a lesin isqu-
gitis neonatal, de forma que es recomendable mica parenquimatosa difusa. Puede tambin
la monitorizacin de la diuresis, de la osmola- ocurrir que de forma focal se originen trombo-

214
Neonatologa

embolias spticas que dan lugar a lesiones UCI neonatal) que primero colonizan la piel
parenquimatosas localizadas. Por ltimo hay y/o mucosa respiratoria y/o digestiva, para
que tener en cuenta que la inflamacin de las luego atravesar la barrera cutaneomucosa e
clulas ependimarias de los ventrculos (ven- invadir el torrente sanguneo y en ltimo tr-
triculitis) da lugar a flculos de fibrina y pro- mino atravesar la barrera hematoenceflica y
tenas que pueden obstruir la circulacin de dar lugar a meningitis. Por esta epidemiologa
LCR y originar hidrocefalia. Clsicamente, los factores de riesgo seran: ingresar en la
para el diagnstico de ventriculitis se reco- UCI neonatal y nmero de das ingresado en
mendaba hacer puncin ventricular cuando a el sentido de que cuantos ms sean ms sern
las 48 horas de instaurado el tratamiento el los das de riesgo de infeccin, ser prematuro,
RN empeoraba clnicamente y/o en la pun- antibioterapia previa que seleccione bacterias
cin lumbar de control se objetivaba aumento resistentes, colocacin de un catter invasivo
de clulas por mm3 y de la proteinorraquia. La para perfundir alimentacin intravenosa con
presencia en lquido ventricular de ms de 100 o sin suspensin grasa que favorezca la pene-
tracin cutnea, intubacin traqueal y colo-
clulas por mm3 y ms de 100 mg/dl de prote-
cacin de respirador que favorezca la penetra-
nas era diagnstico de ventriculitis, aunque
cin de la mucosa respiratoria, y en el caso de
no se objetivaran grmenes. En la actualidad
meningitis tambin tienen mucha importan-
se prefiere para el diagnstico la ecografa
cia las anomalas congnitas (meningocele,
cerebral, con la que se pueden objetivar ac-
mielomeningocele, sinus dermicus, etc.) que
mulos de fibrina en el interior de unos ventr- favorecen la invasin directa de las bacterias
culos laterales ms o menos dilatados. del espacio subaracnoideo y las tcnicas neu-
En la serie del "Grupo de Hospitales Castrillo" roquirrgicas (puncin ventricular, coloca-
fallecieron 7 RN (8,3%), 67 curaron sin cin de reservorio, colocacin de drenaje
secuelas (79,7%) y 10 (12%) sobrevivieron ventriculoperitoneal, intervencin quirrgica
con secuelas. Es destacable que la mortalidad intracraneal, etc.) que favorezcan el implante
fue muy superior en los RN de peso inferior a directo de bacterias en el sistema nervioso
1.500 g (33,3%). En nuestra experiencia tuvi- central.
mos 4 xitus (18,2%) y en la necropsia se La frecuencia de las meningitis nosocomiales
objetiv edema cerebral en 3 casos, lesin no est bien establecida, pues se suelen publi-
parenquimatosa difusa en 2 y ventriculitis en
car como meningitis tardas (ms de 3-7 das
1 caso. En 15 casos (68%) la evolucin fue
de vida), y por tanto se incluyen las meningi-
favorable sin secuelas y en 3 (13,6%) se diag-
tis verticales de aparicin tarda y se excluyen
nosticaron secuelas (retraso psicomotor en 1
las meningitis nosocomiales que inician la
caso, sordera en uno y crisis convulsivas en
sintomatologa antes de los 3-7 das de vida.
otro).
Para conocer la verdadera incidencia en el
"Grupo de Hospitales Castrillo" se realiz un
Meningitis de transmisin estudio prospectivo durante los aos 1997 y
1998 y sobre un total de 33.703 ingresos se
nosocomial diagnosticaron 67 casos (0,2%), siendo la
Son causadas por grmenes localizados en el incidencia ms alta en los RN de peso
Servicio de Neonatologa (sobre todo en la < 1.500 g (1,3%) que en los de peso 1.500 g

215
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

TABLA VI. Meningitis nosocomial en el Grupo de Hospitales Castrillo

Incidencia N RN RN con meningitis N de casos (%)

Total 33.703 67 (0,20 % RN ingresados)


Peso < 1.500 g 2.301 30 (1,30 % RN ingresados)*
Peso 1.500 g 31.402 37 (0,12 % RN ingresados)
Tipo de meningitis
Meningitis probada 49 (73,1 %)
Meningitis probable 2 (3,0 %)
Meningitis no probada 16 (23,9 %)
Etiologa M. probada
Grampositivos 18 (36,7 %)
S. epidermidis 12 (24,5 %)
E. faecalis 2 (4,1 %)
Otros 4 (8,2%)
Gramnegativos 22 (44,9 %)
E. coli 13 (26,5 %)
Klebsiella 5 (10,2 %)
Enterobacter 1 (2,0%)
Otros 3 (6,1 %)
Candida sp. 5 (10,2%)
Enterovirus 4 (8,2 %)
Mortalidad 13/67 (19,4%)
* p<0,001 entre RN <1.500 g y RN 1.500g.

(0,12%; p < 0,001). En cuanto al tipo clnico, para impedir la progresin de la infeccin
la meningitis se consider microbiolgica- hasta alcanzar el LCR.
mente probada en 49 casos (73,1%), micro-
En las 49 meningitis microbiolgicamente
biolgicamente probable en 2 casos (3,0%) y probadas del estudio del "Grupo de Hospitales
no probada en 16 (23,9%) (tabla VI). Es pro- Castrillo" hubo 18 casos causados por grme-
bable que en estos 16 casos el no aislamiento nes grampositivos (36,7%), destacando S. epi-
de germen responsable se pudo haber debido dermidis con 12 casos (24,5%). Los grmenes
a fallo en la tcnica de cultivo, a que el agen- gramnegativos se aislaron en 22 casos
te etiolgico hubiera sido vrico y no se reali- (44,9%), predominando E. coli con 13
z estudio virolgico de LCR o a que el RN (26,5%). En 5 casos se aisl Candida (10,2%)
estuviera con tratamiento antibitico en el y en 4 enterovirus (8,2%) (tabla VI). Es inte-
momento de realizar el hemocultivo y el cul- resante destacar que se aisl en sangre el
tivo de LCR y el antibitico en la sangre sera mismo germen que en LCR en los 12 casos de
suficiente para negativizar el cultivo, pero no meningitis por S. epidermidis.

216
Neonatologa

La sintomatologa es la ya comentada y la el "Grupo de Hospitales Castrillo" la meningi-


edad de inicio en la serie del "Grupo de Hos- tis se consider nosocomial cuando la clnica
pitales Castrillo" fue de 16,114,9 das en los se iniciaba despus de los 7 das de vida y exis-
RN < 1.500 g y de 18,112,5 das en los RN tan factores de riesgo de transmisin nosoco-
> 1.500 g. En 11 casos (16,4%) se inici la mial. Para considerar el diagnstico en un
clnica antes de los 7 das de vida. En nuestra nio de menos de 7 das, la bacteria aislada en
experiencia y sobre 83 casos, los sntomas ms hemocultivo y/o LCR tena que ser tambin
frecuentemente observados fueron distermia aislada en personal sanitario o en material de
en 69 nios (83%), sintomatologa digestiva diagnstico y/o tratamiento o en algn RN
en 67 (80,7%) y sintomatologa respiratoria con el que el nio hubiera estado en contac-
en 46 (55,4%) (tabla VII). Algn sntoma to los primeros das de su vida. En nuestra
neurolgico fue objetivado en el 100% de los experiencia sobre 83 nios con meningitis
nios, destacando la presencia de irritabili- nosocomial, las alteraciones en LCR fueron
dad, llanto quejumbroso y apata como ms moderadas en 45 casos (menos de 1.000 clu-
frecuentes; fontanela tensa solo se objetiv en las/mm3 y proteinorraquia media de 142
15 nios (18%) y crisis convulsiva en 12 mg/dl). En 15 casos se objetivaron ms de
(14,4%) (tabla VII). 5.000 clulas/mm3 con proteinorraquia media
de 629 mg/dl (tabla VIII).
El diagnstico se basa en la existencia de cl-
nica, hemograma alterado, PCR superior a 10 Ante el diagnstico de meningitis y hasta que
mg/l y alteraciones licuorales compatibles. En lleguen los resultados de bacteriologa se debe

TABLA VII. Frecuencia y clnica de la meningitis de transmisin nosocomial


en nuestra experiencia 19761995
N de ingresos: 10.295 N de meningitis: 83 (0,8%)
Meningitis con LCR + 31 casos (37,3%)
Meningitis con LCR y hemocultivo + 30 casos (36,1%)
Meningitis con LCR y hemocultivo 21 casos (25,3%)

Clnica
Distermia . . . . . . . . . . . . . 69 casos (83%)
Snt. digestiva. . . . . . . . . . 67 casos (80,7%)
Snt. respiratoria. . . . . . . . 46 casos (55,4%)

Sintomatologa neurolgica: 83 casos (100%)


Sntoma N de casos % Frecuencia
Irritabilidad 51 61,4 ++++
Llanto quejumbroso 50 60,2 ++++
Apata 44 53 +++
Fontanela tensa 15 18 ++
Convulsiones 12 14,4 ++

217
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

TABLA VIII. Citologa y protenas en LCR en nuestros 83 casos de meningitis nosocomial

Protenas (mg/dl)
N de clulas/mm 3 N de casos %
Medias Extremos
< 500 34 40,9 123 100214
1.0001.500 11 13,2 127 110343
1.5005.000 23 27,7 354 142745
> 5.000 15 18 629 1503640

iniciar tratamiento antibitico emprico, y respirador en apnea prolongada; frmacos


nosotros recomendamos ampicilina a dosis vasoactivos en shock; plasma y heparina en
doble que en la sepsis (tabla V) y una cefalos- CID; manitol y/o dexametasona en edema
porina de 3 generacin, especialmente cefo- cerebral, punciones lumbares repetidas cada
taxima, en razn a la mejor difusin en LCR. 24-48 horas y/o punciones ventriculares eva-
En RN prematuros y que tienen colocado un cuadoras y en algunos casos colocacin de
catter invasivo, como antibiticos empricos shunt ventriculoperitoneal en presencia de
recomendamos cefotaxima-vancomicina/tei- hipertensin progresiva con dilatacin de ven-
coplanina a las dosis referidas en la tabla V. trculos, reexpansin de volumen plasmtico
En nios con patologa neuroquirrgica tam- seguido de restriccin hdrica en secrecin
bin recomendamos la asociacin cefotaxi- inadecuada de hormona antidiurtica, etc.
ma-vancomicina/teicoplanina. Una vez iden-
Las complicaciones posibles y su patogenia
tificado el germen responsable, los antibiti-
son similares a las que pueden ocurrir en las
cos a utilizar dependern de los estudios bac-
teriolgicos de sensibilidad y resistencia, y se meningitis de transmisin vertical. En la serie
utilizar el antibitico ms eficaz, a ser posible del "Grupo de Hospitales Castrillo" fallecie-
nico, a las dosis recomendadas en la tabla V. ron 13 RN (19,4%); 44 nios (65,6%) cura-
En el caso de meningitis por Candida se debe ron sin secuelas y 10 sobrevivieron con secue-
utilizar anfotericina B (1 mg/kg/da y 30-40 las. La mortalidad fue superior en los RN de
mg/kg como dosis total), anfotericina B lipo- menos de 1.500 g (33,3%). En nuestra expe-
somal (hasta 5 mg/kg/da y 50-70 mg/kg como riencia, sobre 83 meningitis de transmisin
dosis total), o anfotericina en complejo lipdi- nosocomial tuvimos 15 xitus (18,07%), y en
co (5 mg/kg/da y hasta 50-70 mg/kg como las necropsias realizadas en 8 casos se objetiv
dosis total). Se puede tambin asociar la 5- edema cerebral en 5, necrosis cortical difusa
flucitosina por va oral (50-150 mg/kg/da) en 3 y ventriculitis con hidrocefalia asimtri-
pues atraviesa bien la barrera hematoencefli- ca en 2. Evolucin favorable sin secuelas la
ca y tiene accin sinrgica con la anfotericina constatamos en 52 nios (62,6%) y en 10
B. No se recomienda su empleo como nico nios registramos secuelas (12,04%), siendo
frmaco ya que induce la aparicin de resis- el retraso psicomotor, la hidrocefalia, las alte-
tencias fcilmente. raciones en el EEG y el dficit motor las
El tratamiento de soporte es similar al seala- secuelas observadas con ms frecuencia (tabla
do para la meningitis de transmisin vertical: IX).

218
Neonatologa

TABLA IX. Evolucin de la meningitis nosocomial en nuestra experiencia


durante el periodo 19761995

10.295 ingresos 83 meningitis

Evolucin

Favorable sin secuelas 52 casos (62,6%)


Desfavorable por xitus 15 casos (18,07%)

{
Edema cerebral
Necrosis cortical difusa
Necropsias realizadas
Ventriculitis con hidrocefalia
Necrosis isqumica focal

Desfavorable por secuelas 10 casos (12,04%)


Retraso psicomotor . . . . . . . . . . . . . 9 casos
Hidrocefalia. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9 casos
Alteracin en EEG . . . . . . . . . . . . . 8 casos
Dficit motor. . . . . . . . . . . . . . . . . . 7 casos
Crisis convulsiva . . . . . . . . . . . . . . . 3 casos
Hipoacusia. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 casos
Dficit visual . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 caso

Bibliografa 4. Coto Cotallo GD, Lpez Sastre JB, Fernndez


Colomer B. y miembros del "Grupo de Hospita-
1. Bonadio WA, Stanco L, Bruce R, Barry D, les Castrillo". Meningitis neonatal. Estudio epi-
Smith D. Reference values of normal cerebros- demiolgico del "Grupo de Hospitales Castri-
pinal fluid composition in infants ages 0 to 8 llo". An Esp Pediatr (pendiente de publica-
weks. Pediatr Infect Dis J 1992; 1: 589-591. cin).
2. Coto Cotallo GD, Lpez Sastre JB, Fernndez 5. Felgin RD, McCraken GH, Klein JD. Diagnosis
Colomer B. Meningitis neonatal de transmisin and management of meningitis. Pediatr Infect
vertical. "Grupo de Hospitales Castrillo" XVII Dis J 1992; 11: 785-814.
European Congress of Perinatal Medicine. 6. Klein JO, Marcy SM. Bacterial sepsis and
Porto, 2000. meningitis. En: Infections Diseases of the Fetus
3. Coto Cotallo GD, Lpez Sastre J, Fernndez and Newborn Infant. Remington and Klein. 4th
Colomer B. Meningitis neonatal de transmisin Edition. WB Saunders comp, Philadelphia,
nosocomial. "Grupo de Hospitales Castrillo" . 1995; 835-878.
XVII European Congress of Perinatal Medici- 7. Lpez Sastre J, Ramos Aparicio A, Delgado
ne. Porto, 2000. Rubio A y Lpez Sastre J. (eds.). Meningitis

219
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

nosocomiales. Grandes sndromes en Pediatra. 10. Sarff LD, Platt LH, Mc Karken GH. Cerebroes-
Infecciones Perinatales. I. En: Impr. Boan SA, pinal fluid evaluation in neonates. Comparison
Bilbao 1999; 53-62. of high-risk infants with and without meningi-
8. Lpez Sastre JB, Delgado Rubio A y Lpez Sastre tis. J Pediatr 1976; 88: 473-477.
J. (eds.). Meningitis de transmisin vertical. Gran-
11. Unhanand M, Mustafa MM, Mccraken GH et
des sndromes en Pediatra. Infecciones Perinata-
al. Gram negative enteric bacillary meningitis.
les II. Impr. Boan SA, Bilbao, 1999; 71-77.
A 21 year experience. J Pediatr 1993; 122: 15-
9. Lpez Sastre JB, Coto Cotallo GD, Fernndez 21.
Colomer B. and members of "Grupo de Hospi-
tales Castrillo. Neonatal Sepsis of Vertical 12. Volpe JJ. Bacterial and jungal intracranial infec-
Transmission: An Epidemiological Study from tions. En: Volpe JJ. Neurology of the newborn
the "Grupo de Hospitales Castrillo". J Perinat 3rd ed. WB Saunders Co., Philadelphia, 1995;
Med 2000; 28:309-315. 730-768.

NOTAS

220
27

xido ntrico inhalado en patologa neonatal


Josep Figueras Aloy

En el estudio NINOS se demostr la efec-

E
l xido ntrico (NO) juega un importan-
te papel en mantener el tono vascular tividad del NOi en los neonatos con
tanto sistmico como pulmonar. Es pro- hipertensin pulmonar persistente idiop-
ducido en las clulas endoteliales junto con la tica y sepsis/neumona, siendo menor en
prostaciclina (PGI2) y se identifica con el fac- los afectos de aspiracin meconial e intil
tor endotelial relajante, considerndose en la membrana hialina. El porcentaje de
actualmente como el nitrovasodilatador fracasos del NOi en el tratamiento de la
endgeno. El NO es sintetizado a partir del hernia diafragmtica congnita es elevado.
aminocido larginina por la accin de las Edad gestacional 34 semanas. No
enzimas NOsintasas y acta en el msculo liso existe todava evidencia cientfica de
vascular activando la enzima guanilciclasa su utilidad y seguridad en prematuros
que transforma el GTP en GMP cclico, cau- menores de 34 semanas, en los cuales
sando relajacin. slo se considerarn dosis bajas de 5
El NO inhalado (NOi) mejora la relacin ven- ppm de NOi y en presencia de hipoxe-
tilacin/perfusin y disminuye el shunt intra- mias graves.
pulmonar, pues slo llega a los alveolos venti-
lados y corrige su perfusin sangunea. Tam- Diagnstico de hipertensin pulmo-
bin atena el efecto vasoconstrictor de los nar persistente (HTPP) mediante la
inotrpicos y puede actuar como broncodila- clnica (PaO2 posductal <60 mmHg,
tador. El NOi reduce el flujo de albmina gradiente de PaO2 preposductal supe-
hacia el alveolo e inhibe la adhesin y activa- rior a 15 mmHg o gradiente de Sat. Hb
cin del neutrfilo sobre la clula endotelial. preposductal superior a 5%) y/o eco-
Tras administrar el NO mediante inhalacin, cardiografa doppler (shunt ductal y/o
desde el lado alveolar difunde al msculo liso auricular derecha a izquierda o bidirec-
vascular. Cuando el NO llega al espacio intra- cional). Previamente se habr corregi-
vascular, rpidamente se une a la hemoglobi- do la hipotensin arterial, asincrona
na formando nitrosilhemoglobina (NOHb), con el respirador, anemia aguda, poli-
que es oxidada a metahemoglobina con pro- globulia, hipotermia, hipoglucemia,
duccin de nitratos. Este mecanismo evita la hipocalcemia, acidosis metablica,
hipotensin sistmica y limita el efecto vaso- neumotrax, atelectasia e hiperinsufla-
dilatador del NO a la circulacin pulmonar. cin pulmonar.
ndice de oxigenacin (IO) 25 en
dos controles sucesivos separados 30
Indicaciones
minutos. Algunos autores prefieren un
Problemtica respiratoria IO entre 15-20 ya que una administra-

221
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

cin ms precoz del NOi puede obte- salida de la circulacin extracorp -


ner mejores resultados, evitar un rea. Las indicaciones son similares
mayor deterioro clnico del paciente y al grupo anterior.
facilitar un posible traslado a un centro Para disminuir la poscarga del
dotado con alta tecnologa. ventrculo derecho: estenosis pul-
Presencia de una hipoxemia grave monar grave o atresia pulmonar
rebelde (IO25), aunque no exista con septo ntegro, tras la valvuloto-
evidencia de hipertensin pulmonar mia pulmonar; tras ciruga con
persistente. ventriculotomas amplias con fallo
ventricular derecho secundario;
Cardiopatas congnitas trasplante cardiaco intervenido
con resistencias pulmonares eleva-
Uso preoperatorio: das.
Pacientes con cardiopata, HTP e Para disminuir la presin pulmonar
insuficiencia respiratoria aguda con en pacientes despus de procedi-
hipoxemia grave secundaria. mientos tipo Fontan, con hipoxe-
Malformacin cardaca tipo D- mia grave o con un gradiente pre-
transposicin de grandes arterias sin venosa central / presin auri-
con septo ntegro en situacin de cular izquierda superior a 10 mmHg
HTP, con hipoxemia grave a pesar (PVC >18 mmHg y PAI <8 mm
del ductus y CIA post Rashkind Hg), que indica vasoconstriccin
amplios. pulmonar o enfermedad vascular
pulmonar.
Uso postoperatorio:
Ante el caso de un neonato extremadamente
Control de la HTP postoperatoria grave que deba ser transportado, est justifica-
tras la correccin de cardiopatas do hacer un ensayo teraputico con NO inhala-
con shunt izquierda-derecha eleva- do. Si la respuesta es positiva, el NOi puede
do (canal atrioventricular, CIV ser administrado satisfactoriamente durante
amplia, ventana aortopulmonar y el transporte neonatal.
truncus arterioso). Empezar la tera-
pia con NOi en aquellos pacientes
con saturacin de hemoglobina Metodologa
inferior al 90% con FiO2 superior a Asegurarse de que existe un buen recluta-
0,75 y una presin arterial pulmo- miento alveolar.
nar superior al 50% de la presin
arterial sistmica media. Emplear bombonas de NO balanceado
con N2 con una concentracin conocida
Control de la HTP postoperatoria
de NO (se aconseja 400-800 ppm) y cau-
tras correccin de cardiopatas con
dalmetro de bajo flujo de acero inoxida-
obstruccin del flujo de entrada en
ble.
ventrculo izquierdo (retorno
venoso pulmonar total). Su aplica- Emplear respiradores de flujo continuo,
cin puede inciarse incluso a la usando flujos superiores a 10 l/minuto.

222
Neonatologa

Emplear nebulizadores convencionales, Si al ir disminuyendo el NOi o retirarlo


con temperatura de 37 C y humidifica- empeora notablemente la oxigenacin, se
cin mxima. volver a la situacin previa y se intenta-
r retirarlo de nuevo pasadas 24 horas.
Tubuladuras, a ser posible, de tefln pues
el polietileno se degrada en presencia de Monitorizacin de metahemoglobina en
NO y NO 2. sangre diaria. Procurar mantener niveles
inferiores a 2%.
Conexin del NO en el asa inspiratoria
del respirador a menos de 10 cm de la Se ajustar inmediatamente la adminis-
conexin del paciente. tracin de NOi si se detecta un aumento
de NO2 >5 ppm o metahemoglobinemia
Vigilar la repercusin del flujo de NO >2,5%.
administrado sobre las presiones (PIP,
PEEP) y volmenes (Vt, VM). Monitori-
zacin, a ser posible continua, de NO/NO2 Inefectividad del NOi
(quimioluminiscencia o clulas electro-
qumicas) en asa espiratoria. Procurar Administracin incorrecta, por
mantener un nivel de NO2 inferior a Hipoinsuflacin pulmonar, que se
3 ppm. corrige con un buen reclutamiento
alveolar con surfactante exgeno, ven-
tilacin de alta frecuencia o, quizs en
Dosificacin el futuro, ventilacin lquida parcial.
Administrar una dosis de NO inhalado de Dosis escasa o excesiva (disminucin
20 ppm en 34 semanas, manteniendo relativa de FiO 2, empeoramiento de la
siempre la FiO 2 >0,9. relacin ventilacin-perfusin, meta-
hemoglobinemia que empeora la hipo-
Se considera mal respondedor cuando a las xemia); efecto rebote.
2 horas de administrar el NOi la PaO2
posductal no asciende 20 mm Hg. Ante Neumopata grave, bien por hipoplasia
una mala repuesta, se disminuye el NOi de pulmonar (hernia diafragmtica congni-
forma progresiva y lenta (10, 5, 3, 1 ppm ta), atelectasia progresiva (membrana hia-
cada 10 minutos) hasta retirarlo o alcanzar lina grave, distrs respiratorio agudo) o
la mnima dosis necesaria. lesin pulmonar por NO/NO 2.

En los buenos respondedores, a las 4 horas se Alteracin hemodinmica grave, en caso


inicia el descenso de un 50% de NOi cada de shock sptico con disfuncin miocrdi-
hora, hasta la mnima dosis eficaz (prxi- ca o hipotensin sistmica grave.
ma a 5 ppm y que puede llegar a 1 ppm). Alteracin vascular pulmonar, por ano-
Se retirar el NOi cuando la FiO2 sea <0,6 mala vascular pulmonar (displasia capilar
y al interrumpirlo no se produzca un incre- alveolar) o alteracin del metabolismo en
mento de la presin en arteria pulmonar la clula muscular lisa del vaso pulmonar,
ni un efecto rebote con necesidad de con disminucin de la sntesis de GMP
aumentar la FiO 2 ms de un 15% con res- cclico. En este ltimo caso pueden ser ti-
pecto al valor previo. les los inhibidores de la fosfodiesterasa.

223
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

Efectos secundarios disminuyendo la enfermedad pulmonar crni-


ca. Slo raramente la administracin del NO
La metahemoglobinemia parece poco importan- inhalado puede provocar un deterioro clnico
te, ya que no se alcanzan cifras peligrosas agudo, como en neonatos cardipatas con
(superiores al 5%), inclusive tras ms de 20 flujo sanguneo sistmico ductus dependiente
das de tratamiento. Se vigilar especialmen- (hipoplasia de ventrculo izquierdo, coarta-
te cuando la neumopata empieza a mejorar. cin artica preductal).
La produccin de NO2 al reaccionar el NO con
el O2 de la mezcla de gases tambin tiene poca
importancia, siempre que se utilicen flujos Bibliografa
superiores a 10 l/min. La toxicidad del NO
1. American academy of pediatrics. Committee on
est fundamentalmente mediada por su meta- Fetus and Newborn. Use of inhaled Nitric
bolito NO 2. El riesgo del estrs oxidativo est Oxide. Pediatrics 2000; 106: 344-345.
presente sobre todo en los prematuros o cuan-
3. Kinsella JP, Walsh WF, Bose CL, Gertsmann
do coexiste una inflamacin pulmonar; en
DR, Labella JJ, Sardesai S, Walshsukys MC,
estos casos puede favorecer la aparicin de MC Caffrey MJ, Cornfield DN, Bhutani VK,
fibrosis pulmonar o displasia broncopulmo- Cutter GR, Baier M, Abman SH. Inhaled nitric
nar. Tambin es posible una lesin directa celu- oxide in premature neonates with severe hypo-
lar sobre el alveolo, en especial sobre el surfac- xaemic respiratory failure: A randomized con-
tante y sus protenas. La alteracin del funcio- trolled trial. Lancet 1999; 354: 1061-1065.
nalismo plaquetar (inhibicin de la agregacin 4. Kinnsella JP, Abman SH. Clinical approach to
y adhesin) con prolongacin del tiempo de inhaled Nitric Oxide therapy in the newborn
sangra facilita las hemorragias, sobre todo la with hypoxemia. J Pediatr 2000; 136: 717-726.
intracraneal. Sin embargo, estudios recientes 2. Grupo respiratorio neonatal de la sociedad espa-
sugieren que bajas dosis de NOi (<5 ppm) no ola de neonatologa. Recomendaciones para la
parecen aumentar el riesgo de hemorragia utilizacin del xido ntrico inhalado en patolo-
intracraneal y operan como antiinflamatorias, ga neonatal. An Esp Pediatr 2001; 55: 251-255.

NOTAS

224
28

Oxigenacin por membrana extracorprea


Manuel Snchez Luna

Introduccin con fallo de bomba o ante la presencia de


insuficiencia cardiaca refractaria al trata-
La oxigenacin por membrana extracorprea miento mdico, como en las cardiopatas con-
(ECMO) es una tcnica de soporte cardio- gnitas antes o despus de su correccin qui-
rrespiratorio complejo que tiene como objeti- rrgica, el empleo de ECMO se hace indis-
vo mantener el transporte de oxgeno de pensable y en estas situaciones es la nica
forma temporal y transitoria, pero prolongada alternativa teraputica.
hasta que el propio paciente sea capaz de
hacerlo por s mismo.
En algunos casos es necesario sustituir la fun- Historia y antecedentes
cin respiratoria solamente, asegurndose con La oxigenacin artificial extracorprea se des-
el uso de ECMO un contenido arterial de ox- arroll con el fin de facilitar el procedimiento
geno suficiente, y siendo el propio paciente el quirrgico durante la ciruga cardiovascular.
encargado de mantener el gasto cardiaco. En Fue en 1972 cuando Hill y cols.1 consiguen
otros casos es preciso mantener el transporte aplicar con xito un sistema artificial de oxi-
de oxgeno asegurando no slo el contenido genacin de la sangre extracorporalmente
de oxgeno sino el gasto cardiaco. Por lo tanto durante un periodo de tiempo prolongado
su indicacin son aquellas situaciones en las cuando nace realmente el concepto de oxige-
que existe insuficiencia respiratoria grave o nacin extracorprea prolongada. Desde
insuficiencia cardiorrespiratoria con falta de entonces los sistemas que dan soporte vital
respuesta a los tratamientos convencionales. extracorporalmente se han ido sofisticando y
Al ser necesaria la canulacin vascular y anti- perfeccionando para aumentar la eficacia del
coagulacin y al existir riesgo de accidentes procedimiento y su seguridad, intentando
relacionados con una tcnica tan compleja, el reproducir artificialmente la fisiologa normal
tratamiento con ECMO ha sido cuestionado del transporte de oxgeno en condiciones
durante tiempo; sin embargo, actualmente completamente diferentes a las que se tienen
existe suficiente evidencia cientfica que durante la ciruga cardiaca, lo que la ha ido
demuestra cmo en situaciones de gravedad distanciando cada vez ms de las tcnicas cl-
en las que la respuesta al tratamiento conven- sicas de circulacin extracorprea.
cional es insuficiente o ineficaz la ECMO es En 1975, Robert Bartlett2 consigui que
capaz de aumentar la supervivencia sin incre- sobreviviera el primer paciente neonatal gra-
mentar las secuelas. cias al empleo de ECMO. Desde entonces y
En los ltimos aos, con el mejor conoci- hasta la actualidad, han sido tratados ms de
miento de las tcnicas de ECMO y de la nece- 23.000 pacientes, de los cuales los recin
sidad de dar asistencia cardiaca a pacientes nacidos constituyen el 77% del total, con una

225
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

supervivencia para todo el grupo de pacientes segn el flujo a mantener, en el que se inter-
tratados con ECMO del 68%3, existiendo 78 cala un oxigenador, generalmente de mem-
centros en todo el mundo que notifican sus brana de silicona, una bomba que impulsa la
datos al registro de la ELSO (Extracorporeal sangre, y un sistema de calentamiento de la
Life Support Organization), asociacin fun- sangre adems de cnulas para el acceso vas-
dada en 1989. cular. El circuito toma la sangre del paciente
a travs de un catter o cnula venosa situada
Sin embargo, en todo este tiempo que ha
en la aurcula derecha, normalmente desde la
transcurrido desde el primer recin nacido
vena yugular interna derecha, y la inyecta,
tratado por R. Bartlett hasta la actualidad, el
una vez oxigenada, a la aorta, habitualmente
tratamiento con ECMO no siempre ha sido
desde la arteria cartida del mismo lado.
reconocido como eficaz o alternativo al trata-
miento convencional que en cada momento El dimetro de los tubos del circuito y la lon-
se ha podido emplear. En 1985, R. Bartlett y gitud y dimetro interno de las cnulas varan
cols.4 demostraron en un estudio prospectivo segn el flujo necesario a mantener en cada
la eficacia de la ECMO al disminuir la morta- paciente.
lidad en un grupo de recin nacidos crticos Los oxigenadores ms empleados son los de
en comparacin con los tratamientos conven- membrana siliconada enrollada sobre s
cionales. Este estudio y uno posterior, realiza- misma y a travs de la cual circula la sangre y
do en Boston e igualmente prospectivo5, fue- el gas en sentido contrario. La membrana sili-
ron criticados por el diseo empleado e hicie- conada porosa permite el intercambio gaseo-
ron que durante mucho tiempo la comunidad so. La relacin de flujos entre ambos delimita
cientfica se mostrara dividida sobre el el lavado de CO 2 y la superficie total la capa-
empleo de ECMO en recin nacidos. El estu- cidad de oxigenar la sangre. La superficie del
dio multicntrico aleatorio y controlado bri- oxigenador a emplear depender del flujo
tnico publicado en 19966 ha demostrado la total necesario para mantener el gasto cardia-
disminucin de la mortalidad con el empleo co, y ste, a su vez, de la superficie corporal de
de ECMO frente al tratamiento convencional cada caso.
en patologa respiratoria neonatal. Adems, Las bombas que impulsan la sangre son en
la reduccin del riesgo de fallecer no se acom- general de dos tipos, de rodillos, oclusivas y
paa de un aumento de secuelas al ao en este no oclusivas, y centrfugas. Las bombas de
grupo de pacientes7. En nuestro pas y tras rodillo oclusivas son las ms difundidas ya que
algunos casos aislados notificados de circula- son las que primitivamente se emplearon por
cin extracorprea prolongada, se inici el la experiencia de su uso en circulacin extra-
programa de ECMO en octubre de 1997 en el corprea. La oclusividad del sistema requiere
Hospital General Universitario Gregorio la interposicin entre la cnula venosa y la
Maran de Madrid, habindose tratado bomba de un reservorio de sangre que garan-
hasta la actualidad a 61 pacientes neonatales tiza un dbito de sangre continuo a la bomba,
y peditricos8-10. ya que en todos los casos el flujo es continuo
segn la volemia del circuito y las vueltas del
rotor; sin embargo, una disminucin del
Componentes del sistema retorno venoso desde el paciente puede con-
Bsicamente el sistema ha de tener un circui- dicionar un descenso brusco del flujo de san-
to de tubos de plstico de diferente calibre gre en el circuito, con el riesgo de lesin de la

226
Neonatologa

aurcula derecha y cada del gasto. Este reser- desde el territorio venoso sistmico y devol-
vorio o bladder incluye un dispositivo de alar- vindola una vez oxigenada al territorio arte-
ma y paro de la bomba cuando cae la presin rial. Los sistemas veno-venosos se diferencian
o el volumen o ambos en su interior, indican- de los veno-arteriales en que devuelven la
do una cada del retorno venoso. En la actua- sangre una vez oxigenada, de nuevo a la cir-
lidad se tiende a intentar eliminar estos dis- culacin venosa sistmica. La sangre una vez
positivos por los riesgos que supone el posible oxigenada se mezcla con la procedente del
malfuncionamiento del sistema, adems de retorno venoso del paciente, normalmente en
ser un lugar de formacin de trombos. Las la misma aurcula derecha. Estos sistemas
bombas no oclusivas disponen de un fragmen- veno-venosos pueden funcionar mediante el
to altamente distensible del propio circuito empleo de dos cnulas o de una sola. Esta
que hace las veces de reservorio, de tal mane- cnula nica puede ser de dos luces, siendo
ra que cuando el retorno venoso cae el circui- una de ellas para la salida de sangre y la otra
to cambia de dimetro y a la vez modifica la para la entrada, o de luz nica; en este caso el
oclusividad del rodillo cambiando el flujo de sistema alternativamente toma sangre y la
sangre de forma proporcional. Ambas bombas devuelve al paciente mediante la disposicin
reciben el retorno venoso por gravedad, por lo de un sistema de pinzamiento alternativo. A
que es necesario que estn situadas a altura esta ltima modalidad se la conoce como
con respecto del paciente. El uso de cada sis- ECMO veno-venoso con flujo tidal y cnula
tema va a depender finalmente de la expe- nica. Descrito inicialmente por Kolobow en
riencia de cada centro ya que las ventajas e los Estados Unidos en 1984 y modificado pos-
inconvenientes son semejantes. La bombas teriormente por J.Y. Chevalier en Francia, el
centrfugas tienen un sistema de succin acti- cual lo denomin AREC (Assistance Respira-
vo del extremo venoso, por lo que no es nece- torie Estracorporale) para diferenciarlo del
sario que se coloquen a una altura diferente al resto de sistemas de ECMO venovenoso con
paciente; son de manejo muy sencillo ya que flujo continuo 11-13.
mantienen el concepto de no oclusividad y La necesidad de grandes flujos de sangre en
por lo tanto tampoco precisan de un reservo- ECMO veno-venoso para mantener la satura-
rio de sangre en el extremo venoso, reducin- cin de oxgeno en ausencia de funcin pul-
dose los circuitos en complejidad y tamao. monar hace que en nios mayores (ms de 10
Son sistemas ideales para el transporte de kg) y en adultos se opte por emplear siempre
pacientes y para tiempos cortos de ECMO, en dos cnulas venosas y ocasionalmente. Ya que
general inferiores a 5 das, tras los cuales han la eficacia del ECMO depende fundamental-
de ser sustituidos los circuitos por completo. mente del retorno venoso, es necesario colo-
Tienen, sin embargo, las desventajas de gene- car cnulas de gran calibre o dos cnulas en
rar presin negativa con riesgo importante de ocasiones para garantizar este retorno en
alteraciones sobre la membrana eritrocitaria, pacientes de gran tamao.
con riesgo importante de hemlisis y trastor-
nos inicos.
Fisiologa de la oxigenacin por
Los sistemas de ECMO pueden dividirse en
veno-arteriales y veno-venosos. En los prime-
membrana extracorprea
ros se realiza un cortocircuito o by-pass car- El objetivo del ECMO es garantizar un trans-
diopulmonar completo, tomndose la sangre porte adecuado de oxgeno a los tejidos. ste

227
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

depende en circunstancias normales de un un aumento en la extraccin perifrica de O2


adecuado contenido de oxgeno en la sangre y de manera que desciende la saturacin veno-
de un gasto cardiaco suficiente. La capacidad sa de O2. Descensos mayores del transporte
de transportar oxgeno por la sangre es fun- pueden llevar al mximo la capacidad de la
cin de la concentracin de la hemoglobina y clulas de extraer oxgeno de la sangre y por
de su saturacin de oxgeno, no teniendo ape- lo tanto limitarse el consumo de O2, lo que
nas trascendencia la cantidad de oxgeno lleva a la situacin de hipoxia celular y shock.
disuelto en la sangre (PaO2). El empleo de El mantenimiento de un flujo suficiente de
ECMO garantiza, en primer lugar, el conteni- sangre oxigenada con ECMO garantiza este
do de oxgeno en la sangre al poder saturarse transporte de O2 cuando el paciente es inca-
la hemoglobina extracorporalmente y no paz de realizarlo, y el marcador de que este
depender de la funcin pulmonar primitiva flujo de sangre oxigenada desde ECMO es
del paciente. La cantidad de sangre oxigena- suficiente es una saturacin de O2 en el retor-
da que el ECMO enva al torrente sanguneo no venoso superior al 75%. En situaciones de
asegura el transporte de oxgeno cuando esta gasto cardiaco elevado como shock sptico
caliente es necesario mantener flujos mayores
sangre se enva al territorio arterial. De esta
con saturaciones venosas superiores en oca-
manera, ambas variables del transporte de
siones al 80%. En pacientes con cardiopatas
oxgeno se aseguran en ECMO de forma inde-
con mezcla interauricular o corazn univen-
pendiente. Adems, el lavado de CO2 se rea-
tricular, este marcador no es tan adecuado ya
liza tambin extracorporalmente y es funcin
que la contaminacin de sangre que procede
de la relacin ventilacin-perfusin del oxi-
del retorno de las venas pulmonares interfiere
genador, de tal manera que puede tambin con la interpretacin de la saturacin venosa.
regularse independientemente y mantener el La diuresis y la concentracin de lactato en la
pulmn del paciente en apnea o ventilacin sangre arterial son otros de los marcadores de
mnima para reducir el traumatismo sobre la uso habitual para el manejo del paciente en
va area. ECMO.
En ECMO, y a diferencia de la circulacin
En ECMO veno-venoso, el objetivo es simple-
extracorprea, se mantiene la fisiologa nor-
mal del paciente en normotermia, con un mente sustituir la funcin respiratoria. Debido
consumo de oxgeno normal. El asegurar el a la alta capacidad de eliminar CO2 por el
consumo de O2 es el objetivo durante el ECMO, el paciente puede quedar en apnea
manejo del ECMO. Varias son las variables durante el tiempo de ECMO veno-venoso. Al
que indican de manera indirecta este adecua- entregarse la sangre oxigenada al territorio sis-
do consumo de O2. La medicin continua de tmico venoso, la saturacin del paciente en
la saturacin en la lnea de retorno venoso del ECMO veno-venoso con incapacidad de oxi-
paciente es una forma indirecta de conocer la genar por su pulmn primitivo es en general
saturacin venosa mixta y, por lo tanto, de prxima al 85-88%, suficiente para garantizar
conocer el porcentaje de extraccin perifrica un adecuado transporte de O2. Segn la fun-
de O 2. En condiciones normales, el transpor- cin del pulmn primitivo va mejorando, la
te de O 2 es superior al necesario para asegurar saturacin arterial de oxgeno del paciente va
el consumo celular de oxgeno y puede des- aumentando, siendo ste el marcador, junto
cender sin que el consumo se encuentre limi- con el incremento del CO2 espirado en la va
tado. Un descenso en el transporte provoca area, de la mejora respiratoria.

228
Neonatologa

La seleccin de ECMO veno-venoso o veno- tente del recin nacido, los que por su eleva-
arterial va a depender por lo tanto de las da mortalidad y su irregular respuesta al trata-
necesidades de cada paciente en cada situa- miento mdico convencional son ms suscep-
cin. En la actualidad existe una tendencia a tibles de ser tratados con ECMO. Si la impo-
usar con ms frecuencia ECMO veno-venoso sibilidad de oxigenar a estos pequeos es el
ya que la mayor limitacin del empleo de comn denominador de estos cuadros, la
ECMO veno-arterial es la necesidad de canu- ECMO asegura un suficiente transporte de
lacin de la arteria cartida y sus complica- oxgeno, y a su vez esto hace en muchas oca-
ciones. El empleo de una va nica venosa siones que el proceso revierta.
evita estas complicaciones y los riesgos de
Hoy sabemos que ms del 80% de los pacien-
embolismos arteriales.
tes neonatales tratados con ECMO por pro-
En la tabla I se resumen las ventajas y des- blemas respiratorios graves han sobrevivido y
ventajas del ECMO veno-venoso frente al han podido ser dados de alta hospitalaria 3.
veno-arterial. Bien es cierto que la supervivencia de los
pacientes que precisan ECMO depende en
Se exponen en las figuras 1 y 2 los circuitos de gran medida de la patologa respiratoria y del
ECMO veno-arterial y veno-venoso emplea- estado del paciente en el momento de iniciar-
dos en la Unidad de ECMO del Hospital se el tratamiento con ECMO. As, los cuadros
"Gregorio Maran". de insuficiencia respiratoria graves secundaria
a aspiracin de meconio son los que presen-
tan un mejor pronstico, con una superviven-
Indicaciones de ECMO cia del 98% para algunos centros; sin embar-
go, los casos de hernia diafragmtica congni-
Es precisamente la patologa neonatal, y ms ta presentan una supervivencia que oscila
concretamente los cuadros que cursan con entre el 50% y el 70% de los que precisan
sndrome de hipertensin pulmonar persis- ECMO 3.

TABLA I. Ventajas y desventajas del ECMO veno-venoso frente al veno-arterial

Ventajas Desventajas
Se evita la canulacin y ligadura de cartida No soporte hemodinmico
Menor tiempo de canulacin El transporte de oxgeno depende del gasto
cardiaco del propio paciente
Flujo pulstil arterial Menor PaO2
Se evitan los riesgos de la hiperoxia Recirculacin a flujo alto
Perfusin coronaria y pulmonar con Compromiso del retorno venoso sistmico
sangre oxigenada
Menor riesgo de embolismo arterial
Menor riesgo de stun miocrdico

229
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

Figura 1. Circuito de ECMO veno-arterial.

En los ltimos aos, y probablemente debido empleo de ECMO. Estas nuevas indicaciones
al empleo de tcnicas de correccin ms agre- de ECMO tienen en general peor pronstico
sivas en cardiopatas congnitas de forma ms que las respiratorias, siendo la supervivencia
precoz y la generalizacin de stas para la cercana al 40 %, pero no podemos olvidar que
mayora de las cardiopatas, se han incremen- son situaciones que en ausencia de ECMO
tado las indicaciones de ECMO por fallo car- seran incompatibles con la vida14.
diaco. Aunque en la mayora de las ocasiones
la indicacin suele ser la imposibilidad de des- En nuestro medio, las indicaciones de ECMO
tete del paciente de la CEC, la ECMO tiene tanto para recin nacidos como para pacien-
un sitio en la estabilizacin prequirrgica de tes peditricos se basan en criterios de riesgo
cardiopatas que debutan con shock cardiog- de fallecer superior al 80% una vez alcanza-
nico o hipoxemia grave y en las cuales la rea- dos. Se entiende que estos criterios se alcan-
lizacin de una correccin quirrgica debe zan tras haberse aplicado correctamente las
esperar la mejora de las constantes del tcnicas convencionales.
paciente. Es evidente que el empleo de una tcnica de
En algunas ocasiones ser durante el post- riesgo alto de complicaciones para el pacien-
operatorio inmediato cuando por lesiones te y un coste elevado ha de sopesarse ante los
residuales o fallo ventricular ser necesario el beneficios potenciales que el paciente va a

230
Neonatologa

Figura 2. Circuito de ECMO veno-venoso con flujo tidal y cnula nica.

recibir. Es por ello que ha de ser seleccionado recuperacin, una buena oxigenacin o trata-
cada paciente en el mismo centro de ECMO miento quirrgico.
tras agotarse los tratamientos convencionales
y descartadas las contraindicaciones del uso Las indicaciones ms frecuentes para iniciar
de ECMO. ECMO neonatal son:

Estas contraindicaciones se basan en proble- Sndrome de hipertensin pulmonar per-


mas tcnicos relacionados con la propia capa- sistente del recin nacido.
cidad de canulacin de los pacientes y los Sndrome de distrs respiratorio neo-
riesgo que supone la anticoagulacin. As, en natal.
la mayora de las unidades estas contraindica-
ciones se pueden resumir en absolutas y rela- Sndrome de aspiracin meconial.
tivas. Sndrome de distrs respiratorio tipo
Inicialmente, ECMO slo se indicar para el agudo en el recin nacido.
tratamiento de aquellas patologas que puedan
Hernia diafragmtica congnita.
ser reversibles bien con tratamiento mdico o qui-
rrgico. La posibilidad de que la patologa sea Insuficiencia respiratoria grave secundaria
reversible debe estar relacionada con el tiempo de a rotura alveolar.

231
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

Shock sptico. 3. PaO2:


Disfuncin ventricular tras ciruga cardio- < 35-50 mmHg durante 2-12 horas.
vascular. 4. Acidosis y shock con deterioro progresivo.
Cardiopatas ciangenas en su debut con 5. Deterioro agudo:
hipoxia grave sin respuesta a medidas
habituales y como estabilizacin prequi- PaO2 < 30-40 mmHg.
rrgica.
Clculo del gradiente AaDO 2:
Gradiente AaDO 2= (FiO 2 . presin baro-
Criterios de seleccin de los mtrica-47-PaCO2)-PaO2.
pacientes Clculo del IO:
Peso al nacimiento > 2.000 g, edad gesta- IO = PMA . FiO2 . 100 / PaO 2
cional 34 semanas.
(PMA = presin media en la va area)
Menos de 7 das (relativo) o 15 das (abso-
luto) de ventilacin mecnica con presio- (PaO2 = presin parcial de oxgeno posduc-
nes elevadas, siendo la ventilacin mec- tal)
nica indicada por enfermedad o dao pul-
monar. Criterios de ECMO cardiaco
Ausencia de enfermedad no pulmonar Estas indicaciones son variables de centro a
grave o irreversible centro y en general seleccionan pacientes ms
Ausencia de hemorragia intracraneal por graves que en ECMO respiratorio, con tiem-
ecografa. pos de espera del tratamiento convencional
ms breves.
Hemorragia grado I o subependimaria
es contraindicacin relativa. 1. Hipoxemia mantenida con ausencia de
respuesta al tratamiento mdico, no estan-
Ausencia de ditesis hemorrgica incon- do indicada la correccin quirrgica inme-
trolable. diata.
2. Bajo gasto de origen cardiaco con acide-
Criterios de ECMO respiratorio mia mantenida y niveles de lactato en
sangre arterial > 2,8 mg/dl tras aplicar
Evidencia de insuficiencia respiratoria refrac- medidas convencionales.
taria al tratamiento convencional:
3. Imposibilidad de destete de circulacin
1. AaDO2: extracorprea tras ciruga cardiovascular.
605-620 torr durante 4-12 horas. 4. El proceso debe ser reversible bien
2. ndice de oxigenacin (IO) posductal: mediante el reposo cardiaco, estabilidad
gasomtrica y hemodinmica o mediante
>40 durante 0,5-6 horas. correccin quirrgica.

232
Neonatologa

Contraindicaciones para el uso de segn ha evolucionado la tcnica y han ido


apareciendo nuevas formas de tratamiento
ECMO
convencional.
Contraindicaciones absolutas As el empleo de ventilacin oscilatoria de
alta frecuencia, surfactante pulmonar y la
1. Edad gestacional < 34 semanas.
administracin de xido ntrico inhalado han
2. Evidencia de dao cerebral grave o irre- reducido la necesidad de uso de ECMO en un
versible. 40%15. La poblacin que lo precisa actual-
3. Dao irreversible de un rgano crtico mente es una poblacin de mayor riesgo al ser
(hgado, miocardio, rin). pacientes probablemente ms graves en los
que el tratamiento con ECMO puede llegar
4. Coagulopata intratable.
en ocasiones demasiado tarde, por lo que
5. Ms de 15 das de ventilacin mecnica algunos autores han sugerido modificar los
con presiones elevadas. criterios de indicacin de ECMO actuales
6. Enfermedad pulmonar que se sospecha para aquellos pacientes a quienes el nuevo
que no ser reversible. tratamiento convencional no mejora de
forma evidente y rpida 16.
Contraindicaciones relativas Los resultados del empleo de ECMO depen-
1. Peso al nacimiento < 2.000 g den no slo de la patologa sino tambin de la
situacin previa del paciente y del deterioro
2. Ditesis hemorrgica.
del mismo. En general, dentro del grupo de
3. Hemorragia intraventricular grado I. ECMO respiratorio neonatal, el sndrome de
aspiracin neonatal sigue siendo la patologa
Complicaciones y riesgos con mejor pronstico, con una supervivencia
superior al 90%, y la hernia diafragmtica
ECMO es una tcnica agresiva con riesgos congnita la de peor pronstico con supervi-
derivados de la canulacin de vas centrales, vencias prximas al 50% 17.
anticoagulacin sistmica y riesgos por pro-
Los resultados del ECMO en la edad peditri-
blemas mecnicos. Sin embargo, cuando se
ca son diferentes a los de la edad neonatal,
analizan las secuelas que estos pacientes pre-
siendo la indicacin ms frecuente en este
sentan hay que tener en cuenta la etiologa, la
grupo de edad la insuficiencia respiratoria por
situacin previa del paciente y las complica-
neumona tanto vrica como bacteriana y el
ciones del tratamiento convencional previo.
sndrome de distrs respiratorio de tipo agudo,
Se resumen la complicaciones tanto del siendo la supervivencia global media del
paciente como mecnicas segn los datos del 50%, con supervivencia del 65% para la neu-
Registro de la ELSO (Extracorporeal Life mona por aspiracin y del 40% en la neumo-
Support Organization)3 (tablas II y III). na por Pneumocisti Carinii3. Los resultados del
ECMO cardiaco son igualmente diferentes a
los del ECMO respiratorio. Este grupo de
Pronstico y resultados
pacientes presentan una supervivencia infe-
Tanto las indicaciones como los resultados rior (40%) en la mayora de las series publica-
han ido modificndose en los ltimos aos y das, y vara igualmente segn la indicacin se

233
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

TABLA II. Complicaciones del paciente en ECMO segn el registro de la ELSO

Complicacin % Notificado % Supervivencia


Dilisis/hemofiltracin 14 59
Hemlisis 14 73
Infarto/hemorragia 13 50
intracraneal por ecografa
Hipertensin 13 78
Convulsiones 13 66
Creatinina >1,5 10 57
Hiperbilirrubinemia 10 71
Stun miocrdico 7 64
Infeccin nosocomial 6 63
Sangrado en el lugar 6 52
de la ciruga
Neumotrax 6 67
Sangrado en la zona 5 72
de la cnula

deba a fallo de destete de la circulacin extra- de las unidades, la cual slo se alcanza con un
corprea o por disfuncin ventricular en pos- elevado entrenamiento, para lo que es nece-
toperatorio de ciruga cardiaca 3,10,14. sario la concentracin de los pacientes en las
unidades slo estrictamente necesarias, evi-
Sabemos actualmente por el seguimiento del
tando la dispersin de casos y reduciendo los
grupo de ECMO del Reino Unido que los
riesgos para los nios tratados y el coste del
pacientes que fueros tratados con ECMO res-
procedimiento. Resulta tambin imprescindi-
piratorio no presentan ni a corto ni a medio
ble disponer de un modelo experimental, para
plazo secuelas diferentes a los tratados con
un buen aprendizaje de todo el personal sani-
tratamiento convencional7. Lo que s es
tario involucrado en la tcnica18.
importante recordar es que se trata de un
grupo de riesgo y por lo tanto ha de realizarse Aunque hasta recientemente no se ha demos-
un seguimiento especfico para detectar y tra- trado la necesidad de disponer de unidades de
tar las secuelas que puedan presentar. ECMO en nuestro medio19, la disponibilidad
actual de al menos tres centros de ECMO en
nuestro pas hace que sea recomendable que
Transporte a un centro de ECMO ante un paciente que pueda beneficiarse de
Gran parte de la eficacia del tratamiento con ECMO se consulte con alguno de estos cen-
ECMO se basa en la experiencia del equipo tros en caso de patologas cardiopulmonares

234
Neonatologa

TABLA III. Complicaciones mecnicas del paciente en ECMO segn el Registro de la ELSO

Complicacin % Notificado % Supervivencia


Cogulos en el circuito 29 76
Problemas en la cnula 11 74
Otros problemas mecnicos 9 72
Aire en el circuito 6 73
Fallo en el oxigenador 6 64
Malfuncionamiento de la bomba 2 75
Malfuncionamiento del hemofiltro 1 52
Rotura de tubos del circuito 1 75

reversibles en las que el tratamiento conven- convencional. Segn se recoge en el docu-


cional esta siendo insuficiente o el riesgo de mento de consenso para el transporte a uni-
que sea insuficiente es elevado20. Aun en dades de ECMO en nuestro medio, el con-
algn caso en que la ECMO podra llegar a ser tacto con una unidad de ECMO debera
necesaria, pero el recin nacido finalmente hacerse cuando20:
no la precisa, una demora en la decisin de 1. En presencia de insuficiencia respiratoria
traslado puede limitar las posibilidades de rea- al alcanzarse los siguientes criterios:
lizar un traslado adecuado al centro de
a) Si se necesita una presin pico inspira-
ECMO o imposibilitarlo.
toria (PIP) >35 cm H2O para mante-
Por lo tanto, la consulta debe realizarse siem- ner una PaO2 de 5060 mmHg con
pre antes de que el nio alcance criterios de FiO2 de 1,0 en ventilacin mecnica
insuficiencia respiratoria grave, y por tanto convencional.
antes de que est indicada la ECMO.
b) Un IO >25 tras 4-6 horas en ventila-
Es importante recordar que cuando se est cin de alta frecuencia oscilatoria.
empleando ventilacin mecnica de alta fre-
c) Cuando sea necesario el uso de xido
cuencia el deterioro puede limitar el trans-
ntrico inhalado en el tratamiento de
porte, ya que este tipo de ventilacin gene-
sndrome de hipertensin pulmonar
ralmente no est disponible durante el trasla-
persistente del recin nacido, ante
do. Se ha recomendado el empleo de xido
la falta de respuesta a tratamientos
ntrico inhalado para disminuir la hipoxemia
previos y sobre todo si no responde
tras pasar de ventilacin mecnica de alta
a tratamiento con xido ntrico inha-
frecuencia oscilatoria a ventilacin conven-
lado.
cional durante el traslado21. Por ello, ste
debe valorarse cuando todava es posible 2. Cualquier paciente que no presente con-
cambiar la ventilacin de alta frecuencia a traindicaciones de ECMO y no pueda ser

235
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

ventilado con los medios propios del cen- rea, ECMO. Experiencia de los primeros 22
tro debera ser valorado para su traslado a casos. An Esp Pediatr 1999;51:677-683.
un centro con ECMO. 11. Kolobow T, Borelli M, Spatola R, Tsuno K,
Prato P. Single cateter veno-venous membrane
lung bypass in the treatment of experimental
ARDS. ASAIO Trans 1988;34:35-38.
Bibliografa
12. Chevalier JY, Durandy Y, Batisse A, Mathe JC,
1. Hill JD, O'Brien TG, Murray JJ et al. Prolonged Costil J. Preliminary report: Extracorporeal lung
extracorporeal oxygenation for acute post-trau- support for neonatal acute respiratory failure.
matic respiratory failure (shock-lung syndro- Lancet 1990:335:1364-66.
me). Use of the Bramson Membrane Lung. N
Engl J Med 1972;286:629-634. 13. Chevalier JY, Couprie C, Larroquet M, Reno-
lleau S, Durandy Y, Costil J. Venovenous single
2. Bartlett RH, Gazzaniga AB, Jefferies MR. Extra- lumen cannula extracorporeal lung support in
corporeal membrane oxygenation (ECMO) car- neonates. A five year experience. Asaio J
diopulmonary support in infancy. Trans Am Soc 1993;39:M654-8.
Artif Intern Organs 1976;22:80-93.
14. Metha U, Laks H, Sadeghi A, Marelli D, Odim
3. ECMO Registry of the Extracorporeal Life Sup- J, Alejos J, Kim M, Atkinson J, Bui KM. Extra-
port Organization. Ann Arbor, Michigan, July corporeal Membrane Oxygenation for cardiac
2001. support in pediatrics patients. Am Surg
4. Barlett RH, Roloff DW, Cornell RG, Andrews 2000;66:879-886.
AF, Dillon PW, Zwischenberger AB. Extracor- 15. Hintz SR, Suttner DM, Sheehan AM, Rhine
poreal circulation in neonatal respiratory failu- WD, Van Meurs KP. Decreased use of neona-
re: a prospective randomized study. Pediatrics tal Extracorporeal Membrane Oxygenation
1985;4:479-87. (ECMO): how new treatment modalities have
5. Barlett RH, Morris AH, Fairley HB et al. A affected ECMO utilization. Pediatrics 2000;
prospective study of acute hypoxic respiratory 106:1339-1343.
failure. Chest 1986;5:684-9. 16. Bauer KH, Kewitz G, Karaca S, Versmold H. Do
6. UK Collaborative ECMO Trail Group. UK we need new indications for ECMO in neona-
collaborative randomised trial of neonatal tes pretreated with high frequency ventilation
extracorporeal membrane oxygenation. Lancet and/or inhaled nitric oxide? Intensive Care
1996;348:75-82. Med 2000;26:1489-95.

7. The collaborative UK ECMO trial: follow-up to 17. Roy BJ, Rycus P, Conrad SA, Clark RH. Chan-
1 year of age. Pediatrics 1998;101: E1. ging demographics of neonatal extracorporeal
membrane oxygenation patients reported to the
8. Snchez Luna M, Vzquez J, Blanco D et al. extracorporeal life support organization (ELSO)
Asistencia respiratoria extracorprea (AREC): registry. Pediatrics 2000;106:1334-8.
Primeras experiencias en Espaa. Cir Pediatr
1999;12:113-118. 18. Valls i Soler A, Lpez Herrera MC, Lpez de
Heredia y Goya J, Romn L, Echevarra B, Fer-
9. Snchez Luna M. Asistencia respiratoria extra- nndez-Ruanova. Oxigenacin por membrana
corporea. En: Raspall F, Demestre X (eds.). extracorprea (ECMO) neonatal. I. Es real-
Tpicos en neonatologa. EASO. Barcelona, mente necesaria en nuestro pas? An Esp
1998; 163-181. Pediatr 1997;46:261-265.
10. Snchez Luna M, Vzquez Estvez J, Blanco D, 19. Estrada MD. Oxigenacin por membrana extra-
et al. Oxigenacin por membrana extracorpo- corprea (ECMO) en neonatos y edad peditri-

236
Neonatologa

ca. Consejo Interritorial del Sistema Nacional prea (ECMO). Indicaciones y guas para el
de Salud. Ed. Ministerio de Sanidad y Consu- contacto con una unidad de ECMO. An Esp
mo. Agencia dAvaluaci de Tecnologa i Ped 2002 (en prensa).
Recerca Mdiques. Barcelona, Noviembre
21. Kinsella JP, Griebel J, Abman S. Use of inhaled
2000.
nitric oxide during interhospital tansport of
20. Snchez Luna M, Valls-i-Soler A, Moreno Her- newborns with hypoxemic respiratory failure.
nando. Oxigenacin por Membrana Extracor- Pediatrics 2002;109: 158-161.

NOTAS

237
Esta pagina est en blanco de manera intencionada
29

Patologa urogenital habitual en el recin nacido


V. Roqus, C. Domnguez y C. Reig

Anomalas de fusin (ectopia renal, realizar CUMS. DMSA despus de los


21 das.
renal, rinn en herradura y
ectopia renal cruzada
Diagnstico. Ecogrfico prenatal. Rin poliqustico
Clnica. Asintomticas.
Diagnstico. Ecogrfico prenatal.
Estudios. Ecografa para confirmar el diagns -
tico. DMSA a los 21 das. Control posterior Clnica. Asintomtico. Se asocia con frecuen-
con ecografa a los 3-4 meses. cia a otras malformaciones.
Estudios. Ecografa posnatal renal, heptica,
pancretica y esplnica. Funcin renal. Con-
Displasia renal y adisplasia trol de tensin arterial. DMSA despus de los
Diagnstico. Ecogrfico prenatal. 21 das.

Clnica. Segn afectacin renal y/o asociacin


con otras anomalas.
Dilatacin detectada
Estudios. Ecografa y funcin renal al naci-
miento. DMSA despus de los 21 das.
prenatalmente
Clnica. Asintomtica en unilaterales y posi-
ble alteracin funcional en bilaterales.
Agenesia renal
Estudios. Ecografa, funcin renal, urocultivo
Diagnstico. Ecogrfico prenatal. al nacimiento y a los 3 meses. Si hay dilata-
Clnica. Si se asocia a sndromes complejos. cin, tratamiento antibitico profilctico
hasta que la ecografa de control sea normal.
Estudios. Ecografa y funcin renal al naci-
CUMS si hay dilatacin del urter distal en la
miento. DMSA despus de los 21 das.
primera semana de vida, tambin en casos de
sospecha ecogrfica de duplicidad pielourete-
Rin multiqustico ral. En caso de dilatacin de pelvis y clices,
estudio isotpico en los grados III-V para valo-
Diagnstico. Ecogrfico prenatal. rar el grado de obstruccin y funcin. Ecogra-
Clnica. Asintomtico. fa al mes en las dilataciones grados I-II.
Controles. Ecografa y funcin renal. Si hay Tratamiento si existen vlvulas de uretra pos-
dilatacin ureteral y/o anomala de la funcin terior o alteracin de la funcin renal.

239
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

Vlvulas de uretra posterior Estudios. Ecografa que nos mostrar los diver-
sos grados de dilatacin de pelvis y clices (I-
(VUP)
IV), sin visualizar urter y el mayor o menor
Diagnstico. Ecogrfico prenatal como dilata- grado de atrofia parenquimatosa. A partir del
cin de la va. da 21 de vida, DTPA y DMSA, para conocer
la funcin porcentual de cada unidad renal y
Sintomatologa. Si hay infeccin urinaria y/o la existencia o no de obstruccin. La UIV
sepsis secundaria. slo se realizar en caso de duda diagnstica,
Estudios. Ecografa que nos mostrar dilata- y si se ha efectuado ciruga para conocer la
cin bilateral, con mayor o menor grado de morfologa de la va urinaria, en caso de que
atrofia parenquimatosa, y vejiga de paredes la funcin est conservada.
gruesas e irregulares, en algunos casos con Tratamiento. Profilaxis antibitica hasta que
divertculos, y con uretra posterior dilatada. el control ecogrfico sea normal o hasta el
Urocultivo. A la semana, tras el drenaje, se tratamiento quirrgico, que se establecer
repetir la ecografa y funcin renal, con el fin segn la evolucin de los estudios funcionales
de objetivar el grado de disminucin de la y morfolgicos.
ureterohidronefrosis y las variaciones de la
funcin renal.
Tratamiento. Se proceder al drenaje urinario
Megaurter
precoz mediante sonda uretral o puncin Diagnstico. Ecogrfico (dilatacin ureteral
suprapbica. La CUMS confirmar el diag- asociada o no a dilatacin de pelvis y clices)
nstico de VUP e informar de la existencia o y en caso de ausencia de RVU en la CUMS.
no de RVU. Tras el drenaje urinario, control
Sntomas. Si hay infeccin urinaria.
estricto de peso y electrlitos en sangre (ries-
go de deplecin) y funcin renal (determina- Estudios. Los mismos que en la hidronefrosis.
ciones de urea, creatinina y filtrado glomeru-
lar). Reseccin transuretral (RTU) de las vl-
vulas, lo ms precozmente posible. Si no Reflujo vesicoureteral
mejora la funcin renal, realizar derivacin
urinaria, por vesicostoma cutnea o ureteros- Diagnstico. Mediante CUMS.
toma bilateral, dependiendo de si la uretero- Sintomatologa. Si hay infeccin urinaria o
hidronefrosis ha disminuido o no tras el son- alteracin de la funcin renal con reflujo
daje vesical. masivo.
Estudios. DMSA para conocer el grado de afec-
tacin renal y de la funcin renal porcentual.
Hidronefrosis secundaria a
Tratamiento. Conservador independiente-
estenosis ureteroplvica mente del grado de reflujo y del grado de afec-
Diagnstico. Ecogrfico prenatal como dilata- tacin, excepto en aquellos casos con altera-
cin de la va. cin de la funcin renal, en los cuales se valo-
rar la derivacin renal para evitar el deterio-
Clnica. Si hay infeccin urinaria. ro de la misma.

240
Neonatologa

Duplicidad pieloureteral sacra. Cuidados de la placa extrfica, con


apsitos humedecidos con suero fisiolgico.
ureterocele/urter ectpico
Tras el cierre primario, mantener una traccin
Diagnstico. Ecogrfico; la existencia de dos constante de las extremidades inferiores, con
senos renales con o sin dilatacin de va nos el tronco en ngulo de 90o, y los glteos sin
indicar la posible existencia de duplicidad o contacto con la sabana. Tratamiento antibi-
bifidez. La existencia de dilatacin pielocali- tico en el postoperatorio, y el nio ser dado
cial del pieln superior es indicativa de esta de alta con tratamiento profilctico ya que
patologa. existe RVU es casi el 100% de casos.
Sintomatologa. Si hay infeccin urinaria.
Estudios. Ecografa de la va y vejiga para Hipospadias
valorar la existencia o no de ureterocele o Diagnstico. Valoracin de las caractersticas
urter ectpico. CUMS para detectar uretero- anatmicas de la anomala, posicin del
cele/ureter ectpico. A los 21 das de UIV y meato: glande, surco balanoprepucial, cuerpo
gammagrafa renal con DMSA. del pene, escroto o unin penoescrotal y peri-
Tratamiento. En caso de ureterocele o sospe- n), existencia o no de estenosis de meato
cha del mismo, exploracin endoscpica, y en grave que dificulte la miccin.
caso afirmativo, puncin del mismo. Cuando
Estudios. Descartar anomalas asociadas,
exista urter ectpico y anulacin funcional,
como RVU o criptorquidia. Urocultivo y eco-
se proceder a heminefroureterectoma polar
grafa renovesical. En caso de hipospadias
superior.
muy graves cariotipo y CUMS.
Tratamiento. Meatotoma en caso de estenosis
Tumor renal de meato grave. Ciruga correctora definitiva
a partir de los 2 aos.
Diagnstico. Neonato con masa abdominal.
Estudios. Ecografa que informar de tumor
renal slido (por orden de frecuencia: nefro- Genitales ambiguos
ma mesoblstico congnito, quiste multilocu- Diagnsticos. Prenatal mediante amniocente-
lar, tumor de Wilms y neuroblastoma). sis para cariotipo y estudios hormonales si hay
Tratamiento. Nefrectoma total, previa reali- sospecha de hiperplasia suprarrenal congni-
zacin del estudio de extensin. ta. Generalmente posnatal.
Estudios. Valoracin meticulosa de las carac-
tersticas anatmicas de la anomala. Carioti-
Extrofia vesical po y estudio hormonal. Ecografa abdominal,
y en determinados casos, genitroma.
Estudios. Previamente a la ciruga, ecografa
renal. Tratamiento. Pueden englobarse en tres grandes
grupos de patologas con genitales ambiguos.
Tratamiento. Cierre primario de la placa
extrfica durante las primeras 72 horas de Seudohermafroditismo femenino (XX).
vida, no siendo necesario realizar osteotoma Pacientes XX con ovarios normales. La causa

241
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

ms frecuente de seudohermafroditismo Masa escrotal


femenino es la hiperplasia suprarrenal cong-
nita. Se asignar el sexo femenino, realizn- Diagnstico. Plantearse torsin extravejigal de
dose la genitoplastia feminizante a los 2 aos. cordn espermtico intrauterina, tumor de
Tratamiento hormonal adecuado. testculo, hernia inguinal y traumatismo testi-
cular durante el parto.
Seudohermafroditismo masculino (XY).
Estudios. Ecografa testicular. Marcadores
Pacientes XY con testculos generalmente
tumorales y ecografa abdominal, si es preciso.
criptorqudicos (sndromes de insensibilidad
andrognica). No hay tratamiento en el Tratamiento. Si existe torsin intrautero, con-
periodo neonatal. Estimulacin hormonal y servador hasta los 3 aos de edad, despus
laparotoma antes de los 2 aos con biopsia orquiectoma del teste atrfico, y prtesis tes-
testicular. Posteriormente correccin quirr- ticular con fijacin del teste contralateral.
gica de criptorquidia e hipospadias.
Disgenesias gonadales. Genitales ambiguos, Fimosis
gnadas disgenticas y alteraciones diversas
en el cariotipo (sndrome de Turner y disge- Diagnstico. En el neonato, el prepucio slo se
nesia gonadal mixta). El sexo a asignar vendr puede retraer en el 4% de los casos y en la
definido por las posibilidades de correccin mitad no se puede retraer lo suficiente para la
quirrgicas. visualizacin del meato.
Tratamiento. La retraccin forzada del prepu-
cio es una actitud errnea que produce dolor,
Hidrocele hemorragia, balanitis y en ocasiones parafi-
mosis. No hay indicaciones claras de la cir-
Secundario a la persistencia del conducto cuncisin en neonatos o lactantes, solo en
peritoneo-vaginal permeable. caso de balanitis o infeccin urinaria de repe-
Tratamiento. Quirrgico, consistente en liga- ticin, descartadas otras patologas.
dura y seccin de dicho conducto; no deber
realizarse antes de los 2 aos de edad. Vejiga neurgena
Diagnstico. Nio con mielomeningocele.
Criptorquidia Estudios. Tras el nacimiento, y previamente al
Diagnstico. Se detecta escroto vaco, uni o cierre quirrgico del mielomeningocele, eco-
bilateral, en el 3,4% de los recin nacidos, grafa renovesical y urocultivo. Nuevo con-
valor que desciende al 0,8% tras el primer ao trol ecogrfico a la semana del cierre quirrgi-
de vida. co. Una vez cicatrizada la herida lumbosacra,
se realizar el estudio urodinmico. La prcti-
Tratamiento. Quirrgico no antes de los pri- ca de CUMS est indicada segn los hallazgos
meros 12 meses, mejor entre los 18 y 30 ecogrficos y urodinmicos.
meses.
Tratamiento. Sonda uretral tras las primeras
Tratamiento mdico en caso de testes criptor- 48 horas de postoperatorio, y despus de su
qudicos bilaterales. retirada, cateterismo intermitente.

242
Neonatologa

Bibliografa normal postnatal sonography. J Urol 1989; 142:


661-662.
1. Baskin LS, Duckket JW. Hypospadias. En:
Gillenwater J, Grayhack J, Howars S, Duckett J 5. Ransley PG, Dhillon HK, Gordon I et al. The
(eds.). Adults and Pediatric Urology. 3rd ed. postnatal management of hydronephrosis diag-
Chicago, Year Books, 1996; 2549-2590. nosed by prenatal ultrasound. J Urol 1990; 144:
584-589.
2. Capolicchio G, Leonard MP, Wong C et al. Pre-
natal diagnosis of Hydronephrosis: impact on 6. Snydeer HM. Anomalies of the ureter. En
renal function and its recovery afther pyelo- Gillenwater J, Grayhack J, Howars S, Duc-
plasty. J of Urol 1999; 0022-5347: 1029-1230. kett J (eds.). Adults and Pediatric Urology.
3. Conway JJ, Maizels M. The well-tempered 3r d ed. Chicago, Year Books, 1996; 2197-
diuretic renogram: A standard method to exa- 2232.
mine the asymptomatic neonate with hydroure- 7. Zderic SA. Developmental Abnormalities in
teronephrosis. J Nucl Med 33: 2047-2051; 1993. the Genitourinary System. En: Averys Diseases
4. Djeter SW, Gibbson MD. The fate of infant of the Newborn. Taeusch-Ballard. 7 ed. Saun-
kidney with fetal hydronephrosis but initially ders Company, 1998; 1144-1157.

NOTAS

243
Esta pagina est en blanco de manera intencionada
30
Problemas dermatolgicos ms frecuentes
del recin nacido
E. Bellver, L. Carnero, M.A. Gonzlez, M.A. Vicente y X. Krauel

E
n condiciones normales, la piel del nio de Lange, trisoma 18, hipotiroidismo cong-
nacido a trmino es de color rosado y nito, homocistinuria, lupus neonatal, etc.
est cubierta de vrnix caseosa. El pre- El cutis marmorata no se debe confundir con
maturo presenta un color rojo ms intenso, y el cutis marmorata telangiectsica congnita,
la piel recubierta de un fino lanugo. Los pos- que consiste en un defecto vascular que pro-
maduros tienen la piel ms seca y agrietada. voca la aparicin de un cutis marmorata per-
sistente, flebectasias y telangiectasias, que en
En el recin nacido son frecuentes las enfer-
ocasiones se acompaan de lceras, atrofia de
medades o afecciones de la piel. Muchas de
extremidades y otras anomalas asociadas.
ellas se resuelven espontneamente y son de
escasa gravedad. Otras, en cambio, pueden
persistir y precisar tratamiento, adems de
Miliaria
educacin y consejo a los padres.
Es un trastorno caracterizado por retencin
Prescindiendo de los procesos cutneos here- sudoral, la cual se produce cuando existe una
ditarios, de las anomalas del desarrollo y de obstruccin del conducto sudorparo. La inci-
los nevus, nos vamos a ocupar de una serie de dencia es mayor durante las primeras semanas
cuadros clnicos de importancia variable pero de vida, y especialmente en prematuros debi-
que es preciso conocer para establecer un do a la inmadurez del conducto ecrino.
diagnstico correcto.
La miliaria cristalina o sudamina se caracteri-
za por brotes de pequeas vesculas claras sin
halo inflamatorio alrededor, que se localizan
Cutis marmorata preferentemente en el tronco. La miliaria
Es un proceso considerado como una altera- rubra est constituida por ppulas eritemato-
cin fisiolgica del recin nacido, que se sas pequeas y pruriginosas, que se distribuyen
manifiesta a lo largo de semanas o meses y que de forma agrupada en reas cubiertas y de
carece de significado patolgico. roce, como son la frente, parte superior de
tronco y cuello, cara anterior de brazos y gran-
Se caracteriza por manchas azuladas de aspec- des pliegues.
to reticulado que afectan la piel del tronco y
las extremidades, dndoles un aspecto mar- El tratamiento deber encaminarse a evitar la
molado, el cual se intensifica cuando el nio sudoracin manteniendo al nio en un
es expuesto a baja temperatura. ambiente fresco y evitando ropas de abrigo.
De forma tpica se pueden utilizar lociones de
Puede manifestarse de manera persistente en calamina que actan sintomticamente. Se
el sndrome de Down, sndrome de Cornelia resuelve en pocos das.

245
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

Quistes de milium con agua y jabn; de ser necesario pueden


usarse tratamientos tpicos como azufre,
Aparecen en el 50% de los recin nacidos. Se cido saliclico e inclusive antibioterapia
producen por un bloqueo del folculo pilose- (eritromicina).
bceo con retencin de queratina y sebo. Se
manifiestan como pequeas ppulas blanque-
cinas de 1 milmetro de dimetro localizadas Eritema txico del recin nacido
alrededor de la nariz, mentn, frente y meji-
llas. Tienen tendencia a desaparecer espont- Es una erupcin autolimitada benigna de ori-
neamente en las primeras 4 semanas de gen desconocido, que puede afectar al 50% de
vida. los recin nacidos a trmino (4,5-70%). Pue-
den observarse mculas y ppulas eritemato-
Las denominadas perlas de Bohn y Epstein
sas, pstulas o una combinacin de estas lesio-
constituyen la contrapartida oral de los quis-
nes en cualquier zona del cuerpo, con predo-
tes de milium faciales, aprecindose en el
minio del tronco y parte proximal de las
85% de los recin nacidos. Se localizan en la
extremidades. Generalmente se inicia duran-
lnea media del paladar y desaparecen espon-
te las primeras 24 horas de vida y desaparece
tneamente en poco tiempo.
al cabo de varios das.
A nivel histolgico se aprecian acmulos de
Hiperplasia de las glndulas eosinfilos debajo de la unin dermoepidr-
mica. En algunos pacientes (7-15%) coexiste
sebceas
eosinofilia sangunea.
Relacionada con una estimulacin androg-
No requiere tratamiento, ya que involuciona
nica materna que provoca un incremento del
espontneamente.
volumen y del nmero de las glndulas seb-
ceas. Se manifiesta por la profusin de dimi-
nutas lesiones blancoamarillentas localizadas
en nariz, labio superior y zona malar. Es un Dermatitis seborreica
proceso fisiolgico que se resuelve espontne- Suele aparecer durante las primeras 12 sema-
amente. nas de vida. Consiste en una erupcin erite-
matosa, descamativa o costrosa en reas sebo-
rreicas (cuero cabelludo, cara, regiones retro-
Acn neonatorum auricular y preesternal, y pliegues). La etiolo-
ga es desconocida y su incidencia se estima
Se presenta en nios menores de 3 meses. Es
en el 12% de los neonatos. En los ltimos
ms frecuente en el sexo masculino. En su
aos se ha sugerido que Pityriosporum
etiologa se ha implicado a las hormonas
ovale puede jugar un papel preponderante; sin
maternas. Consiste en ppulas eritematosas o
embargo, la hiptesis multifactorial (genti-
pstulas de localizacin en mejillas y ocasio-
ca-ambiental) es la que cuenta con ms adep-
nalmente en barbilla y frente. Se trata de un
tos.
proceso limitado por lo que no requiere tra-
tamiento especfico. En la mayora de los Generalmente se inicia en el cuero cabelludo
casos, suele ser suficiente la limpieza diaria en forma de placas descamativas, grasientas,

246
Neonatologa

de color amarillento, sobre una piel eritema- Necrosis grasa subcutnea


tosa; es lo que se denomina costra lctea.
Puede extenderse a la frente, pabellones auri- Se presenta como placas o ndulos indurados,
culares, cejas, espalda, pliegues y reas anoge- bien delimitados en la piel de los recin naci-
nitales. No es infrecuente la infeccin por dos en las dos primeras semanas de vida. Se ha
relacionado fundamentalmente con la asfixia
Candida.
perinatal. A nivel local se produce una isque-
El tratamiento debe ser poco agresivo por su mia que desemboca en necrosis del panculo
buena evolucin y la tendencia a curar espon- adiposo. Las lesiones suelen aparecer en meji-
tneamente. En la costra lctea se emplean llas, nalgas, espalda y extremidades.
vaselina y corticoides de baja potencia. Debe El tratamiento no es necesario en la mayora
tratarse la sobreinfeccin por Candida. de los casos, salvo si se encuentra una calce-
Algunos pacientes pueden desarrollar una eri- mia elevada.
trodermia generalizada asociada a diarreas El diagnstico diferencial debe establecerse
graves e infecciones recurrentes, que consti- con el esclerema neonatal, que es un proceso
tuye la eritrodermia descamativa de Leiner. de pronstico grave que afecta a nios con el
estado fsico muy alterado y grandes proble-
mas perinatales, y se presenta como placas
Dermatitis del paal grandes con endurecimiento progresivo de la
piel y tejido subcutneo.
Aparece por contacto constante y prolongado
con orina y/o heces atrapadas por oclusin a
causa de las coberturas de plstico de los Bibliografa
paales. Se observa un eritema en la parte
interna y superior de los muslos y nalgas, sin 1. Bayliss S. Trastornos cutneos neonatales. Clin
afectacin del fondo de los pliegues. El trata- Ped Norteamrica 1991; 4: 767-81.
miento consiste en cambios frecuentes del 2. Cohen BA. Transient eruptions of the newborn.
paal, emolientes con xido de cinc y corti- En: Pediatric Dermatology. 2 edicin. Ed
coides de baja potencia. Mosby.
3. LaVoo EJ, Paller AS. Dermatosis frecuentes
En la mayora de dermatitis del paal se pro- durante el primer ao de vida. Clin Ped Norte-
duce sobrecrecimiento de Candida, observn- amrica 1994; 5: 1105-17.
dose sobre el eritema ppulas y pstulas sat- 4. Zambrano A, Lpez-Barrantes V. Afecciones
lites. En tales casos deben asociarse antimic- cutneas del recin nacido. En: Dermatologa
ticos tpicos. Peditrica. Ed Jims, Barcelona, 1991; 1-15.

NOTAS

247
Esta pagina est en blanco de manera intencionada
31

Protocolo de seguimiento para recin nacidos


con peso menor de 1.500 g
Carmen Rosa Palls, Javier de la Cruz y Mara del Carmen Medina

Introduccin miento especficos que se centren no slo en


los aspectos mdicos sino que tambin pres-
La neonatologa es una especialidad mdica
ten apoyo a la familia, faciliten el acceso a
de aparicin relativamente reciente. Duran-
los Centros de Atencin Temprana, remitan
te estos ltimos aos, la aparicin de nuevas
para atencin especializada y mantengan la
tecnologas e innovaciones teraputicas han
orientacin del nio desde un punto de
facilitado el desarrollo de los cuidados
vista global e integrador. Estos programas se
intensivos neonatales. Actualmente se ha
han ido estableciendo en muchos centros
conseguido disminuir la mortalidad de todos
hospitalarios. El proporcionar una atencin
los nios atendidos independientemente del
integral y coordinada al recin nacido con
peso de nacimiento y de la patologa que
peso al nacimiento menor de 1.500 g en los
presenten, por lo que los resultados obteni-
primeros aos de la vida es uno de los gran-
dos en cuanto a incremento de la supervi-
des retos de la neonatologa para los prxi-
vencia son francamente satisfactorios. Sin
mos aos.
embargo, la introduccin de nuevas tecno-
logas y los avances teraputicos de los lti-
mos aos han tenido mucho menos impacto
en la morbilidad a corto y a largo plazo que Objetivos de los programas de
en la mortalidad. No se ha conseguido, por seguimiento
ejemplo, reducir la frecuencia de la retino-
pata de la prematuridad ni de la displasia
broncopulmonar, aunque s ha disminuido Identificacin precoz y tratamiento
su gravedad. La frecuencia de secuelas en el de los problemas de salud
grupo de nios con peso menor de 1.500 g
Conocer la evolucin habitual de los nios
no se ha reducido y se mantiene constante a
con peso al nacimiento menor de 1.500 g, que
lo largo de los aos.
en ocasiones se aparta de lo que se entiende
Durante el ingreso en las unidades neonata- por un desarrollo normal, servir para detec-
les los recin nacidos de muy bajo peso reci- tar ciertos signos o sntomas especficos como
ben cuidados muy especializados; tras el seales de alarma y as recomendar las inter-
alta, en muchas ocasiones, no se mantienen venciones adecuadas con fines diagnsticos o
los cuidados especficos y coordinados y se teraputicos. Los nios con peso al nacimien-
rompe la continuidad biolgica que conlle- to menor de 1.500 g presentan ciertas pecu-
va el desarrollo del nio. Todo ello justifica liaridades en su desarrollo, como, por ejem-
la puesta en marcha de programas de segui- plo, la hipertona transitoria, que se pueden

249
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

identificar como patolgicas cuando realmen- Evaluacin de la prctica clnica


te se comportan como una variante de la nor-
Mejora de la calidad asistencial
malidad ya que no van a condicionar su evo-
lucin. Si se desconocen estas caractersticas Un programa de seguimiento puede ser consi-
especficas del desarrollo, se pueden indicar derado un proceso susceptible de ser mejora-
pruebas diagnsticas y tratamientos innecesa- do. El registro de la actividad clnica realizado
rios e incrementar la ansiedad e incertidum- de manera sistemtica permite evaluar las dis-
bre de la familia ante el nio. La valoracin tintas fases del proceso e identificar oportuni-
del crecimiento y del desarrollo motor y ps- dades de cambio en el programa. Este enfoque
quico de los nios prematuros se realiza con- estructurado de la bsqueda de mejora en la
siderando la edad corregida (EC), que es la calidad del programa permite aprender de la
edad que tendra el nio si hubiera nacido a experiencia que se acumula cada da en las
las 40 semanas de gestacin. consultas de seguimiento. Adems de apoyar-
se en la experiencia, la prctica clnica debe
sustentarse en lo que la comunidad cientfica
Apoyo a la familia
tiene por una atencin sanitaria efectiva. Casi
Ninguna pareja est preparada para que su todas las nuevas tecnologas que se introdu-
hijo recin nacido presente una patologa cen en los cuidados intensivos neonatales se
grave que le obligue a permanecer, en muchas derivan de aos de investigacin bsica. Sin
ocasiones durante largo tiempo, en una Uni- embargo, la seguridad y eficacia a largo plazo
dad de Cuidados Intensivos Neonatales. Esta de cada nueva tecnologa o tratamiento intro-
separacin precoz y la incertidumbre que se ducido slo quedan demostradas despus de
crea sobre la supervivencia y la evolucin del estudios de seguimiento especficos.
nio dificultan la aparicin del vnculo entre
el padre / madre y el hijo enfermo. Esto hace Investigacin clnica y programas de
que en ocasiones el proceso de aceptacin de seguimiento
su hijo sea complejo y largo y precise del
Los estudios relacionados con el seguimiento
apoyo y la experiencia de los profesionales
son costosos en todos los sentidos. Los resulta-
que atienden a su hijo durante el ingreso hos-
dos slo estn disponibles despus de aos, en
pitalario y posteriormente. La aceptacin del
ocasiones muchos aos. Es difcil mantener a
hijo es el final deseado de un largo proceso en
las familias en los programas de seguimiento a
el que se van sucediendo sentimientos de
lo largo del tiempo, e implica una dedicacin
miedo, ira, culpabilidad, tristeza..... En algu-
casi exclusiva de alguno de los coordinadores
nas ocasiones este proceso se ve dificultado y
del programa; pero minimizar las prdidas en
se detiene en alguna fase, no consiguindose
el seguimiento redunda en la mejor asistencia
la aceptacin. Esto va a entorpecer la evolu-
al nio en cuestin y tambin a todo el colec-
cin del nio, por lo que los profesionales que
tivo incluidos los nios futuros.
atienden los programas de seguimiento deben
conocer la distorsin familiar que ocurre en Un programa de seguimiento estructurado y
estos casos y prestar el apoyo y la informacin con una recogida de datos sistemtica per-
necesarios. mite conocer la historia natural de muchas

250
Neonatologa

enfermedades neonatales, describir la evolu- Riesgo sensorial:


cin de estos nios, considerar en ellos
retinopata grado 3 o mayor;
variantes de la normalidad e identificar mar-
cadores de la presencia de patologa. La reco- hemorragia intraventricular grado 3 o
gida sistemtica y estructurada de la informa- lesiones del parnquima cerebral hipo-
cin es imprescindible para conocer la fre- ecognicas (aparicin de quistes en la
cuencia de las diferentes alteraciones del des- ecografa cerebral);
arrollo. La informacin obtenida se debe
infeccin del sistema nervioso central;
comunicar a los servicios de salud para ade-
cuar los recursos a las necesidades reales que otoemisiones negativas al alta;
van generando estos nios. malformaciones del sistema nervioso
central, cromosomopatas...

Aspectos generales del Riesgo nutricional:


seguimiento peso al alta por debajo del percentil 10;
peso al nacimiento menor de 1000 g;

Valoracin de riesgos al alta displasia broncopulmonar con suple-


mentos de oxgeno en domicilio;
De forma sencilla se puede realizar una valo-
patologa digestiva significativa;
racin de los riesgos en el momento del alta
que permitir una orientacin especfica e parmetros analticos: p < 3,5 o FA >
individualizada del nio. 1.200 o albumina < 2 o urea < 3;

Se considera que un nio presenta alguno de otros.


los riesgos que se refieren a continuacin si Riesgo respiratorio:
presenta uno o ms de los criterios que se
detallan para cada riesgo concreto. displasia broncopulmonar;

Riesgo neurolgico: otros.


Riesgo social:
peso al nacimiento menor de <750 g o
edad gestacional inferior a 26 semanas; adiccin a sustancias txicas;

hemorragia intraventricular grado 3 o problemas en la dinmica familiar;


lesiones del parnquima cerebral hipo- sobrecarga del cuidador principal;
ecognicas (aparicin de quistes en la
ecografa cerebral); aislamiento social;

infeccin del sistema nervioso central; problemas de vivienda;


insuficiencia de recursos econmicos;
malformaciones del sistema nervioso
central, cromosomopatas... padres con discapacidad.

251
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

Especialistas implicados en el La alimentacin.


seguimiento Vacunas y medicaciones administra-
das.
Neonatlogo, como coordinador, enfermera,
trabajador social, neurlogos, oftalmlogos, Enfermedades intercurrentes.
otorrinolaringlogo, neumlogo, especialista Exploracin completa, especificando
en nutricin, psiclogo. Tambin se manten- peso, talla y permetro ceflico.
dr contacto con el pediatra de Atencin Pri-
maria y con los Centros de Atencin Tem- Observacin del nio en la consulta.
prana. Valoracin global del nio: evolucin
motora, desarrollo psquico y sensorial,
Revisiones y la adaptacin familiar y escolar.
Las intervenciones que se proponen y
Es imprescindible que exista una adecua-
los nuevos diagnsticos.
da coordinacin entre el neonatlogo
responsable del seguimiento y los espe-
cialistas para que la informacin que se Programa de seguimiento
proporciona a los padres sea lo ms
homognea posible y con unos objetivos El calendario de revisiones depende de los
comunes. Se intentar que las citas a los objetivos que se marquen en el programa
distintos especialistas coincidan para que de seguimiento y los recursos de los que se
el nmero de visitas al hospital sea el disponga. Habitualmente se recomienda
mnimo posible. una revisin prxima al alta (15 das tras el
alta, 40 semanas de edad corregida) y a los
Es conveniente establecer unas edades 3, 6, 9, 12, 18 y 24 meses de edad corregi-
concretas para las revisiones, aunque da, y posteriormente revisiones anuales
siempre se debe ofrecer a los padres y al hasta los 6 7 aos. A continuacin se
pediatra del nio la posibilidad de modi- enumeran los objetivos fundamentales de
ficar las citas si lo creen conveniente. cada una de las revisiones establecidas.
Habr nios con mltiples problemas
mdicos que por su gravedad y compleji- Primera revisin tras el alta.
dad precisen visitas ms frecuentes que Conocer la situacin familiar tras
las establecidas en el programa. el alta.
En cada revisin se debe hacer constar: Establecer los riesgos con la infor-
macin disponible en el informe de
La actitud de los padres con el nio,
alta.
adaptacin familiar, guardera, aspec-
tos de la escolarizacin. Informar a la familia sobre la evo-
lucin esperada segn los riesgos
Impresin de los padres sobre la evolu-
valorados.
cin motora, desarrollo psquico, com-
portamiento, lenguaje y nuevas adqui- Valorar la ganancia ponderal, pres-
siciones. Se debe especificar la edad de tar atencin especial a la alimenta-
sedestacin y marcha. cin.

252
Neonatologa

Considerar si se debe enviar al nio Valorar el desarrollo psquico: sonri-


a un Centro de Atencin Tempra- sa social, manifestacin de inters
na (CAT). Todos los nios que se por personas y objetos que le gustan.
consideren de riesgo neurolgico
Revisin a los 9 meses de edad corregi-
en principio deben derivarse a un
da.
CAT.
Contactar con el pediatra de Aten- Valorar el desarrollo motor: sedes-
cin Primaria. tacin sin apoyo, manipulacin,
aparicin de hipertona. El 90% de
Confirmar que se ha finalizado la los recin nacidos con peso menor
vascularizacin de la retina y que se de 1500 g han adquirido la sedesta-
ha realizado un cribado auditivo. cin a los 9 meses de EC. Si a esta
Reforzar consejos de prevencin edad el nio no se sienta sin apoyo,
para las infecciones respiratorias. habr que reevaluar la situacin
motora y, en general, enviar a un
Revisin a los 3 meses de edad corregi- CAT con fisioterapia, si no estaba
da. acudiendo previamente.
Conocer la situacin familiar tras Valorar el desarrollo psquico:
el alta. manifestacin de inters por perso-
Valorar la ganancia ponderal, pres- nas y objetos que le gustan, extra-
tar atencin especial a la alimenta- eza ante desconocidos, participa-
cin. cin en juegos simples.
Valorar el desarrollo motor: sostn Valorar despacio la alimentacin
ceflico, aparicin de hipertona. considerando los alimentos intro-
Valorar el desarrollo psquico: son- ducidos hasta el momento y el uso
risa social. de cuchara.

Reforzar los consejos de preven- Revisin a los 12 meses de edad corre-


cin para las infecciones respirato- gida.
rias. Valorar el desarrollo motor: bipe-
Revisin a los 6 meses de edad corregi- destacin con apoyo, intentos de
da. comer solo.
Confirmar la realizacin de una Valorar el desarrollo psquico:
prueba objetiva que valore la audi- manifestacin de inters por perso-
cin. Si existe hipoacusia profunda, nas y objetos que le gustan, extra-
apoyar la utilizacin de audfonos e eza ante desconocidos, participa-
inicio urgente de tratamiento del cin en juegos simples, inicio del
lenguaje. lenguaje.
Valorar el desarrollo motor: inicio Valorar despacio la alimentacin
de sedestacin, manipulacin, apa- considerando los alimentos intro-
ricin de hipertona. ducidos hasta el momento, la intro-

253
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

duccin de slidos y el uso de muy probablemente no va a alcan-


cuchara. zar la marcha autnoma.
Valoracin oftalmolgica. Valoracin oftalmolgica
Revisin a los 18 meses de edad corre- Revisiones posteriores. A partir de los
gida. 2 aos revisiones anuales hasta los 6 o
7 aos. Valorar de forma particular el
Valorar el desarrollo motor: mar- desarrollo del lenguaje, las alteraciones
cha sin apoyo, manipulacin, apa- del comportamiento y la adaptacin
ricin de hipertona. El 90% de los escolar.
recin nacidos con peso menor de
1500 g han adquirido la marcha sin A continuacin se adjuntan dos algoritmos
apoyo a los 16 meses de EC. Si a para valorar el desarrollo motor y la evolucin
visual.
esta edad el nio no camina sin
apoyo, habr que reevaluar la situa-
cin motora y, en general, enviar a Bibliografa
un CAT con fisioterapia, si no esta-
ba acudiendo previamente. Si a los 1. Hack M. The outcome of Neonatal Intensive
Care. En: Klaus MH, Fanaroff AA (eds.). Care
18 meses persiste hipertona, muy
of the high-risk neonate. Fifth edition. Saun-
probablemente sea patolgica. ders Company, Philadelphia, London, New
York, 2001; 528-535.
Valorar el desarrollo psquico:
manifestacin de inters por perso- 2. McCormick MC, Steward JE, Cohen R, Joselaw
nas y objetos que le gustan, extra- M, Osborne PS, Warw J. Follow up of NICU
graduates: Why, What and by Whom. J Intensi-
eza ante desconocidos, participa- ve Care Med 1995; 10: 213-25.
cin en juegos, lenguaje.
3. McCormick MC. The outcomes of very low
Revisin a los 2 aos de edad corregi- birth weight infants. Are we asking the right
da. questions?. Pediatrics 1997; 99: 869-876.
4. Palls CR, de la Cruz J, Medina MC, Bustos G,
Resumir toda la informacin del de Alba C, Simn R. Edad de sedestacin y
nio disponible hasta ese momento marcha en nios con peso al nacer menor de
y en funcin de ella realizar una 1.500 g y desarrollo motor normal a los 2 aos.
valoracin del crecimiento, des- An Esp Pediatr 2000; 53: 43-47
arrollo motor, desarrollo psquico, 5. Palls CR, de la Cruz J, Medina MC. Apoyo al
desarrollo sensorial y de la familia. Desarrollo de los nios nacidos demasiado
pequeos, demasiado pronto. Diez de observa-
Informar a la familia en funcin de cin e investigacin clnica en el contexto de
las valoraciones y sugerir las inter- un programa de seguimiento. Memoria de labor
venciones que podran ser ms de Investigacin galardonada con la dotacin
para Espaa del Premio REINA SOFA 2000,
beneficiosas para el nio y la fami-
de Investigacin sobre Prevencin de las Defi-
lia. Recordar que el nio que no ha ciencias. Documento 56/2000. Edita Real
alcanzado la sedestacin sin apoyo Patronato sobre Discapacidad. Ministerio de
a los 24 meses de edad corregida Trabajo y Asuntos Sociales.

254
Neonatologa

Fisioterapia y estimulacin precoz 3


Seguimiento estrecho

Remitir al neurlogo
Refuerzo positivo a los
Enviar a fisioterapia
padres sobre la evolucin
Prueba de imgen cerebral

Adecuada informacin a los padres 2


2
Consejos sobre ejercicios y posiciones
Si es muy llamativa: adelantar revisiones

Remitir al neurlogo
Valorar tratamiento con toxina botulnica
Enviar a fisioterapia
Prueba de imgen cerebral

1
Se consideran factores de riesgo: la presencia de lesin parenquimatosa cerebral o de hemorria grado 3 con hidro-
cefalia en la ecografa cerebral y el peso al nacer menor de 750 g.
2
La hipertona transitoria aparece a los 3-6 meses de edad corregida, sigue un patrn cefalocaudal, desaparece antes
de los 18 meses y no modifica la cronologa de las adquisiciones motoras.
3
La fisioterapia y la estimulacin precoz se proporcionan, habitualmente, en los Centros de Atencin Temprana.
4
El retraso motor simple suele aparecer en nios con mltiples patologas que, de alguna manera, detienen el des-
arrollo motor. Mejora al mejorar la enfermedad de base.

Figura 1. Algoritmo para la valoracin del desarrollo motor.

255
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

Seguimiento oftalmolgico estrecho 1

Nuevos controles oftalmolgicos hasta


final de la vascularizacin retiniana

Seguimiento oftalmolgico estrecho 2

Revisin oftalmolgica
al ao de edad

no Seguimiento y tratamiento segn


indique el oftalmlogo

Revisin oftalmolgica
a los 2 aos de edad

Seguimiento y tratamiento segn


indique el oftalmlogo

1-2
Los nios con ROP grado 3 o lesin parenquimatosa cerebral son de alto riesgo para defectos de refraccin,
ambliopa y estrabismo. Deben ser vigilados por el oftalmlogo durante el primer ao.

Figura 2. Algoritmo para valorar la evolucin visual.

256
32
Recin nacido a trmino con
dificultad respiratoria:
enfoque diagnstico y teraputico
G.D. Coto Cotallo, J. Lpez Sastre, B. Fernndez Colomer, N. Garca Lpez
y S. Campuzano Martn

Introduccin me de escape areo (enfisema intersticial, neu-


motrax, neumomediastino), neumona perinatal
El trmino distrs respiratorio (DR) es sinni- e hipertensin pulmonar persistente. Algunas de
mo de dificultad respiratoria y comprende una las entidades que vamos a tratar pueden
serie de entidades patolgicas que se mani- observarse tambin en el RN pretrmino aun-
fiestan con clnica predominantemente respi- que con menor frecuencia, salvo la neumona
ratoria. En conjunto, esta patologa constitu- perinatal que puede presentarse indistinta-
ye la causa ms frecuente de morbi-mortali- mente en ambos tipos de RN. En la tabla II se
dad neonatal y su gravedad va a estar en rela- pueden apreciar las caractersticas diferencia-
cin con la causa etiolgica y la repercusin les de los sndromes de dificultad respiratoria
que tenga sobre los gases sanguneos. Para el ms importantes en el neonato a trmino.
diagnstico suele ser de gran ayuda, con fre-
cuencia definitiva, el estudio radiolgico del
trax, en relacin con los antecedentes y la Distrs respiratorio leve
exploracin clnica.
Tambin denominado distrs transitorio es la
Aunque el cuadro ms significativo de difi-
forma ms frecuente de dificultad respiratoria
cultad respiratoria neonatal es la enfermedad
en el RN (37%). Clnicamente se manifiesta
de las membranas hialinas (EMH) o distrs
por taquipnea y retracciones leves que estn
respiratorio por dficit de surfactante, vamos
presentes desde el nacimiento. No se obser-
a ocuparnos de las entidades que se producen
van signos de infeccin y la clnica se norma-
con mayor frecuencia en el neonato a trmi-
liza al cabo de 6-8 horas sin necesidad de
no ya que aqulla se produce casi exclusiva-
administrar oxgeno suplementario. La radio-
mente en el pretrmino y se trata de manera
grafa de trax es normal. La etiologa no est
individualizada en otro captulo.
aclarada aunque se piensa que es una forma
atenuada de TTRN o maladaptacin pulmo-
nar.
Etiologa
Las causas que pueden provocar un cuadro de
dificultad respiratoria en el neonato a trmino Taquipnea transitoria del recin
son muy variadas y se resumen en la tabla I. nacido
Por su frecuencia desarrollaremos extensa- Esta entidad fue descrita por primera vez en
mente las siguientes: distrs respiratorio leve, 1966 por Avery y cols. Se denomin tambin
taquipnea transitoria del recin nacido (TTRN), "pulmn hmedo", "distrs respiratorio inex-
sndrome de aspiracin meconial (SAM), sndro- plicable del RN", "taquipnea neonatal", "sn-

257
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

TABLA I. Causas de distrs respiratorio en el neonato a trmino

Causas respiratorias Causas cardiovasculares


Distrs respiratorio leve Cardiopatas congnitas
Taquipnea transitoria del RN Arritmia cardiaca
Aspiracin meconial Miocardiopata
Neumotrax/neumomediastino
Neumona perinatal Causas infecciosas
Hipertensin pulmonar persistente Sepsis/meningitis neonatal
Hemorragia pulmonar
Causas metablicas
Malformaciones
Acidosis metablica
Hernia diafragmtica Hipoglucemia
Atresia de esfago Hipotermia/hipertermia
Enfisema lobar congnito
Malformacin qustica adenomatoidea Causas hematolgicas
Anemia
Obstruccin de va area superior
Hiperviscosidad
Atresia de coanas
S. de .Pierre-Robin Causas neurolgicas
Asfixia
Lesin difusa del SNC
S. de abstinencia a drogas

drome del distrs respiratorio tipo II" y, ms la eliminacin del lquido pulmonar por
recientemente, "maladaptacin pulmonar. ausencia de compresin torcica (parto
Predomina en el neonato a trmino, pero por cesrea) o por hipersedacin materna
tambin se observa en pretrmino lmite o bien por aumento del lquido inspirado
nacido por cesrea. Se estima una incidencia en cuadros de aspiracin de lquido
de 11 nacidos vivos y supone el 32% de los amnitico claro. Finalmente, algunos
cuadros de DR neonatal. Es una alteracin mantienen que la TTRN puede ser conse-
leve y autolimitada. cuencia de una inmadurez leve del sistema
de surfactante. En cualquier caso, lo que se
Patogenia. Aunque la causa precisa de la
produce es un retraso en el proceso de
TTRN no est perfectamente aclarada, la
adaptacin pulmonar a la vida extrauteri-
mayora de los autores estn de acuerdo
na, que habitualmente se produce en
con la teora inicial de Avery y cols., que
minutos y en estos neonatos se prolonga
postulan que esta entidad se produce por
durante varios das.
la distensin de los espacios intersticiales
por el lquido pulmonar que da lugar al Clnica. Se caracteriza por un cuadro de
atrapamiento del aire alveolar y al descen- dificultad respiratoria presente desde el
so de la distensibilidad pulmonar. Otros nacimiento, en el que predomina la
consideran que se produce por retraso de taquipnea que puede llegar a 100-120 res-

258
Neonatologa

TABLA II. Diagnstico diferencial del DR en el neonato a trmino

Tipo de DR Edad Inicio Antecedentes Exploracin Gasometra Rx. trax Comentarios


<6h >6 h

TTRN +++ - Cesrea Taquipnea Hipoxemia leve Hiperinsuflacin Lo ms frec.


Frecuente Derrame en en RNAT
cisuras
SAM +++ - Asp. meconial Meconio en Hipoxemia Patrn en " panal Diagnstico por
Postmadurez trquea mod./ grave de abeja" H clnica

NT/NM ++ + Hipoxia m.v Hipoxemia Diagnstica -


Reanimacin ruidos Leve / mod.
Enf. pulmonar cardiacos

Neumona ++ +++ FR infeccin Sptica o de DR Hipoxemia Condensacin o Ayudan PCR y


vertical o Acidosis mixta similar a otro DR hemograma
nosocomial
HPP +++ + A veces asfixia A veces soplo Hipoxemia Casi siempre DD con CC difcil
moderada suave Refractaria normal

Cardiopata + +++ - Soplos CO2 N Puede orientar el ECG y ECO-C


congnita Cardiomegalia Hipoxemia diagnstico suelen ser
ICC variable diagnsticos

RNAT: recin nacido a trmino; FR: factores de riesgo; DD: diagnstico diferencial; CC: cardiopata congnita;
ICC: insuficiencia cardiaca congestiva; ECG: electrocardiograma; ECO-C: ecocardiograma.

piraciones por minuto, solapndose en normalidad a refuerzo de la trama bronco-


ocasiones con la frecuencia cardiaca. La vascular hiliar, presencia de lquido pleu-
presencia de quejido, cianosis y retraccio- ral, derrame en cisuras, hiperinsuflacin e,
nes es poco comn, aunque pueden obser- incluso, patrn reticulogranular. Dado que
varse en las formas ms graves de TTRN. la clnica y la radiologa son inespecficas
La clnica puede agravarse en las primeras y compatibles con sepsis neonatal o neu-
6-8 horas, para estabilizarse posteriormen- mona, deben realizarse los estudios perti-
te y, a partir de las 12-14 horas, experi- nentes para descartar esta etiologa
mentar una rpida mejora de todos los sn- (hemograma, protena C reactiva y culti-
tomas, aunque puede persistir la taquipnea vos) iniciando tratamiento con antibiote-
con respiracin superficial durante 3-4
rapia de amplio espectro hasta establecer
das. La auscultacin pulmonar puede mos-
el diagnstico definitivo. Ocasionalmente
trar disminucin de la ventilacin, aunque
puede plantearse diagnstico diferencial
menos marcada que en la EMH.
con la aspiracin meconial e incluso con
Diagnstico. Los hallazgos radiogrficos EMH leve, sobre todo si se trata de un pre-
estn mal definidos, variando desde la maturo de 35-36 semanas.

259
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

Tratamiento. Debido a que la TTRN es ponsable de ateletasias y desarrollo de


autolimitada, el nico tratamiento a shunt intrapulmonar lo que favorece la
emplear es la asistencia respiratoria ade- hipoxia, pero tambin puede producir obs-
cuada para mantener un intercambio gase- truccin aguda de la va area que, cuando
oso suficiente durante el tiempo que dure es completa, da lugar a atelectasia regional
el trastorno. Una evolucin desfavorable con desequilibrio de la ventilacin perfu-
invalida el diagnstico. sin y aumento de las resistencias pulmo-
nares, con instauracin de cortocircuito
derecha-izquierda y sndrome de persisten-
Sndrome de aspiracin meconial cia de circulacin fetal. Si la obstruccin
El sndrome de aspiracin meconial (SAM) es incompleta, por mecanismo valvular, se
consiste en la inhalacin de lquido amniti- produce atrapamiento areo, lo que facili-
co teido de meconio intratero o intraparto. ta el desarrollo de enfisema pulmonar
Su incidencia es variable, oscilando entre 1-2 intersticial y neumotrax.
nacidos vivos en Europa y 2-6 nacidos Clnica. Clnicamente el SAM se observa
vivos en Norteamrica. Representa el 3% de en un RN con antecedentes de asfixia y
los casos de DR neonatal y su incidencia dis- lquido amnitico meconial, sobre todo si
minuye a medida que mejora la atencin obs- se visualiza meconio por debajo de las
ttrica y los cuidados inmediatos del RN. cuerdas vocales durante la reanimacin.
Etiologa. El SAM es una enfermedad del Este sndrome incluye un espectro amplio
neonato a trmino o postrmino siendo de enfermedades respiratorias que van
excepcional en el pretrmino. La nica desde un DR leve hasta enfermedad de
situacin en que se puede observar lquido carcter grave que puede llevar a la muer-
amnitico meconial en el RN prematuro es te a pesar de un tratamiento correcto. Cl-
en asociacin con listeriosis congnita. sicamente el SAM se caracteriza por la
Etiolgicamente se consideran factores pre- presencia de un DR intenso, precoz y pro-
disponentes todos los responsables de hipo- gresivo con taquipnea, retracciones, espi-
xia perinatal crnica, y desencadenantes, racin prolongada e hipoxemia, en un
todos los causantes de hipoxia aguda intra- neonato que presenta uas, cabello y cor-
parto. Tanto el paso del meconio al lquido dn umbilical teidos de meconio. Suele
amnitico como los movimientos respira- apreciarse aumento del dimetro antero-
torios intrauterinos estaran provocados posterior del trax por enfisema pulmonar
por la hipoxia que al producir O2 y CO2 debido a obstruccin de la va area. En
estimularan la respiracin. los cuadros graves es frecuente observar el
desarrollo de hipertensin pulmonar per-
Fisiopatologa. Las anomalas pulmonares
sistente con hipoxemia refractaria.
observadas en este sndrome son debidas a
la obstruccin aguda de la va area, la Diagnstico. Debe sospecharse ante un
disminucin de la distensibilidad pulmo- DR de comienzo precoz en un neonato
nar y al dao del parnquima (figura 1). El con hipoxia intraparto que precis reani-
meconio aspirado puede producir una macin laboriosa, observndose meconio
neumonitis qumica responsable de edema en trquea e impregnacin meconial de
pulmonar y disfuncin del surfactante res- piel y cordn umbilical.

260
Neonatologa

Hipoxia

Aspiracin meconial

Obstruccin Neumonitis Inactivacin del


mecnica qumica surfactante

Atrapamiento areo Atelectasias

Ventilacin Shunt intrapulmonar


deficiente

Neumotrax Hipoxemia
HPP*
Neumomediastino Acidosis

* HPP: hipertensin pulmonar persistente

Figura 1. Fisiopatologa del sndrome de aspiracin meconial.

Radiolgicamente lo ms caracterstico es severas se corresponden con la enferme-


la presencia de condensaciones alveolares dad clnica ms grave.
algodonosas y difusas, alternando con Prevencin. Prenatalmente la profilaxis
zonas hiperaireadas (imagen en "panal de se basa en la toma de medidas dirigidas a
abeja") (figura 2). Generalmente existe disminuir la hipoxia crnica y la asfixia
hiperinsuflacin pulmonar y en el 10-40% intraparto. En el momento del parto,
de los casos suele observarse el desarrollo hasta hace poco tiempo, se preconizaba la
de neumotrax-neumomediastino. No aspiracin de la nasofaringe antes de la
obstante, en muchos casos, las radiografas salida de los hombros y antes de la prime-
de trax pueden ser normales y no necesa- ra respiracin, seguida de la aspiracin tra-
riamente las anomalas radiolgicas ms queal inmediatamente al nacimiento.

261
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

mantener una saturacin de O2 entre 85-


95% y un pH superior a 7,20 mediante
ventilacin inicial con CPAP nasal a pre-
sin de 4-7 cm de H2O. Si falla lo anterior
se recurrir a presin positiva intermiten-
te, teniendo en cuenta que estos pacientes
tienen una resistencia elevada en la va
area, por lo que una frecuencia respirato-
ria alta (>40) favorece la retencin area
y el neumotrax. En algunos casos ser
necesario emplear ventilacin de alta fre-
cuencia, y si hay hipertensin pulmonar,
xido ntrico inhalado. En los casos de
Figura 2. Sndrome de aspiracin meconial. meconio a nivel broncoalveolar es aconse-
Imgenes algodonosas alternando con zonas jable el lavado bronquial con 1/5 de sur-
hiperaireadas. Patrn en panal de abeja. factante y 4/5 de suero salino fisiolgico,
Estas medidas disminuyeron la morbimor- administrando 15 ml/kg repartidos en 4
talidad por SAM, pero este sndrome dosis. La administracin sistemtica de
sigui observndose en neonatos que son antibiticos es discutible, aunque est
aspirados adecuadamente en la sala de indicada si existen factores de riesgo de
partos, lo que habla a favor de que en estos infeccin. El pronstico va a depender no
casos la aspiracin se produjo dentro del slo de la gravedad del DR, sino de la posi-
tero. Unido esto a los riesgos de infec- bilidad de desarrollar un cuadro de hiper-
cin y de lesin mecnica por una reani- tensin pulmonar persistente y, sobre
macin agresiva, actualmente la indica- todo, de las consecuencias neurolgicas
cin de aspiracin traqueal en todos los del sufrimiento fetal.
neonatos con aguas meconiales est en
revisin, y se recomienda intubacin y Escapes areos
aspiracin traqueal inmediata solamente Los escapes areos, o fugas de aire, consisten
cuando el neonato est deprimido (Apgar en presencia de aire ectpico dentro del trax
al minuto 6), abstenindose de esta e incluyen el enfisema pulmonar intersticial
actuacin cuando se trata de un neonato (EPI), el neumotrax (NT) y el neumome-
vigoroso (Apgar 7). Mientras tanto, la diastino (NM), que pueden observarse simul-
limpieza de la va area y el estableci- tneamente o de forma sucesiva. Se considera
miento de la respiracin y la oxigenacin que el NT/NM espontneo ocurre en el 1-2%
siguen siendo fundamentales para la reani- de los neonatos dentro del primer da de vida,
macin de todos los neonatos. aunque solo el 10% son sintomticos. El diag-
Tratamiento. Inicialmente debe evitarse nstico de NT/NM en el perodo neonatal
la ventilacin pulmonar con mascarilla o depende del grado de sospecha ante un neo-
a travs de tubo traqueal antes de realizar nato con DR leve y de la facilidad para reali-
una aspiracin traqueal rigurosa que per- zar estudio radiolgico. El 15-20% de los NT
mita extraer la mayor parte del lquido son bilaterales, y cuando es unilateral, dos ter-
meconial. El tratamiento debe ir dirigido a cios ocurren en el lado derecho.

262
Neonatologa

Concepto. Se define el EPI por la presen- aquellos casos secundarios a ventila-


cia de aire ectpico en el tejido laxo cin mecnica.
conectivo de los ejes broncovasculares y Secundarios a enfermedad pulmonar. El
los tabiques interlobulillares. El NM o NT/NM complica frecuentemente
enfisema mediastnico consiste en la pre- otras patologas pulmonares, como
sencia de aire ectpico en el espacio enfermedad de membranas hialinas,
mediastnico, y se produce NT cuando el sndromes de aspiracin, neumona,
aire se localiza en el espacio pleural. Si el taquipnea transitoria, atelectasia, age-
volumen de aire es importante, dar lugar nesia o hipoplasia pulmonar, etc.
a un grado variable de atelectasia pulmo-
Fisiopatologa. Una vez las diferentes cau-
nar en el lado afecto y desplazamiento
sas etiolgicas producen la rotura alveolar,
mediastnico hacia el lado contrario. El el aire llega al intersticio pulmonar, pro-
aire ectpico en el espacio mediastnico gresando a travs de los espacios perivas-
puede disecar el tejido laxo del cuello, culares y peribronquiales dando lugar a
dando lugar a enfisema subcutneo, o a EPI. En la mayora de los casos (figura 3)
travs del tejido conjuntivo laxo perieso- la progresin es centrpeta hacia el hilio
fgico y perivascular (aorta y cava) puede pulmonar, donde, tras rotura de la pleura
llegar al retroperitoneo, desde donde mediastnica, se produce NM. El aire
puede romper el peritoneo parietal poste- mediastinico puede irrumpir en el espacio
rior dando lugar a neumoperitoneo (NP). pleural originando NT, y con menos fre-
Excepcionalmente el aire mediastnico cuencia diseca los tejidos laxos del cuello,
puede alcanzar el pericardio a travs de un produciendo enfisema subcutneo, o pro-
defecto en el saco pericrdico originando gresa hacia el espacio peritoneal (NP) o
neumopericardio. hacia el espacio pericrdico (neumoperi-
cardio). Con menor frecuencia la progre-
Etiologa. Segn la etiologa, los NT/NM
sin es centrfuga, con formacin de bullas
se puede dividir en:
subpleurales, cuya ulterior rotura da lugar
Espontneos o idiopticos. Aquellos en a NT. El acmulo de aire en el espacio
los que no medi ninguna maniobra de pleural puede elevar su presin por encima
reanimacin, intervencin quirrgica de la atmosfrica, originando lo que se
o enfermedad cardiorrespiratoria. Estos denomina NT a tensin, que da lugar a
casos se producen en el periodo neona- atelectasia pulmonar y desplazamiento
tal inmediato y es posible que sean el mediastnico, pudiendo comprometer el
resultado de altas presiones transpul- retorno venoso al corazn. Esta situacin
monares durante las primeras respira- requiere tratamiento inmediato encami-
ciones. nado a reducir la presin intratorcica.
Yatrognicos. Secundarios a interven- Clnica. Las manifestaciones clnicas pue-
ciones quirrgicas sobre el trax, trau- den ser muy variadas y estn en relacin
matismos y, sobre todo, a maniobras de con la cantidad de aire ectpico y su loca-
reanimacin intempestivas en las que lizacin en el trax.
no se controlaron de manera adecuada La existencia de un neumomediastino aisla-
las presiones de insuflacin. Tambin do generalmente cursa de manera asinto-

263
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

Etiologa

Rotura alveolar

Enfisema pulmonar intersticial

Centrfuga Centrpeta

Bullas subpleurales Neumomediastino

Neumotrax Neumoperitoneo Enf. subcutneo

Figura 3. Fisiopatologa de los escapes areos neonatales.

mtica al implicar un escape de aire poco se la presencia de aire en el espacio


importante. No suelen existir signos de mediastnico.
DR y a la auscultacin del trax suele El neumotrax implica habitualmente
apreciarse apagamiento de los ruidos car- un escape de aire mayor y suele pre-
diacos. Si en esta situacin se realiza estu- sentar clnica de DR de intensidad
dio radiogrfico de trax, puede observar- variable segn la gravedad del mismo.

264
Neonatologa

La auscultacin torcica muestra dis- paracardial", que es una zona hiperclara


minucin del murmullo vesicular y que rodea los bordes cardiacos y que est
desplazamiento del latido cardiaco separada del campo pulmonar vecino por
hacia el lado contrario, cuando es uni- una lnea ntida, proyeccin de la pleura
lateral. En los casos de NT a tensin mediastnica; signo de la "vela de baln"
existe mayor dificultad respiratoria, que se observa cuando el aire acumulado
con cianosis y abombamiento torcico, en el espacio mediastnico desplaza los
y los gases sanguneos pueden mostrar lbulos tmicos hacia arriba; signo del
hipoxemia y acidosis mixta. Los casos "aire retrosternal", que es una coleccin
que complican una enfermedad pul- de aire, de forma triangular, que se obser-
monar previa suelen manifestarse va por detrs del esternn en la proyec-
como un empeoramiento brusco del
estado general. La presencia de enfise-
ma subcutneo a nivel del cuello indi-
ca la presencia de NT/NM importan-
tes.
El enfisema pulmonar intersticial, que
precede obligatoriamente al desarrollo
de NT/NM, suele tener una evolucin
fugaz en el neonato a trmino y cursa
de manera asintomtica, siendo excep-
cional su observacin en la radiografa
de trax.
Diagnstico. Debe sospecharse NT/NM
Figura 4. Neumomediastino. Zona hiperclara a
ante un neonato con patologa respirato-
la derecha del corazn. Signo del aire paracar-
ria, tratada o no con ventilacin asistida, dial.
que presenta un agravamiento brusco con
aumento de la dificultad respiratoria y que
a la auscultacin pulmonar se observa
hipoventilacin de un hemitrax y dismi-
nucin del murmullo vesicular. Ante un
DR leve, etiquetado muchas veces como
distrs transitorio, debe sospecharse esca-
pe areo cuando a la auscultacin del
trax se aprecia apagamiento de los ruidos
cardiacos o pulmonares. En las situaciones
previas es obligatorio el estudio radiolgi-
co del trax, que casi siempre va a precisar
el diagnstico.
Son signos radiolgicos de NM los Figura 5. Neumomediastino. Signo del aire
siguientes (figuras 4 y 5): signo del "aire retrosternal y aire extrapleural.

265
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

cin lateral; signo del "aire extrapleural", radiolgicamente por microcardia, apla-
que se observa como una coleccin de aire namiento o inversin de los diafragmas y
situada entre la pleura parietal y el dia- atelectasia pulmonar importante.
fragma, simulando una coleccin de aire
Cuando en un RN con patologa respira-
en el espacio pleural inferior. La presencia
toria, con o sin ventilacin mecnica, se
de enfisema subcutneo se considera signo
aprecia aire libre peritoneal, se diagnosti-
clnico y radiolgico de NM
ca neumoperitoneo espontneo, una vez
El NT se diagnostica radiolgicamente descartada la perforacin digestiva. En
por los siguientes signos (figura 6): "des- estos casos el NP indica la presencia pre-
pegamiento parietal" que traduce la sepa- via de NM, aunque ste no es siempre
racin de la pleura visceral de la pleura demostrable. El aire libre es ms fcil de
parietal por la interposicin de una precisar cuando se realiza radiografa en
coleccin de aire en el espacio pleural. posicin erecta, observndose una lnea
Sin la presencia de este signo radiolgico radiotransparente por debajo del diafrag-
no es posible diagnosticar NT. El "despla- ma (figura 7).
zamiento mediastnico" se observa siem-
pre que hay despegamiento parietal, a no Algunos autores consideran de utilidad
ser en casos de NT mnimo o derrame para el diagnstico de NT en neonato a
gaseoso bilateral. Finalmente, siempre se trmino la transiluminacin torcica con
aprecia un grado variable de "atelectasia una fuente de luz de fibra ptica de alta
pulmonar", que traduce la disminucin intensidad, que permite apreciar el aire
del volumen pulmonar ipsolateral por la ectpico en el espacio pleural.
compresin del aire acumulado en el Tratamiento. Est en funcin del estado
espacio pleural. Cuando se pro