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de Anatoma Patolgica Octubre de 2006 Seminario de casos: Neuropatologa

Carmen Guerrero Mrquez


Jaime Daz (*)
Alberto Rbano Gutirrez
Encefalopata por pelagra alcohlica como causa de
trastorno neurolgico rpidamente progresivo:
Fundacin Hospital Alcorcn
Alcorcn, Madrid. Espaa.
Diagnstico postmortem de un caso
(*) Hospital 12 de Octubre
Madrid, Espaa. Introduccin: La encecefalopata alcohlica por pelagra o dficit de niacina
(vit B3) sigue siendo frecuente en nuestros das sobre todo en enfermos con
alteraciones nutricionales crnicas. Desde el punto de vista neurolgico pro-
Correspondencia:
duce un cuadro muy variable que va desde confusin, disminucin de con-
Telf: +34 91 621 98 59 ciencia, hipertono oposicional y mioclonas. En pacientes sin las lesiones
E-mail: cguerrero@fhalcorcon.es cutneas caractersticas es de difcil diagnstico clnico y el diagnstico di-
ferencial incluye una gran variedad de enfermedades, unas tratables y otras
no. En los pacientes alcohlicos el diagnstico adems se complica debido a
la superposicin con la encefalopata alcohlica. El diagnstico neuropato-
lgico se realiza al encontrar neuronas con cromatolisis central distribuidas
caractersticamente. Caso clnico: paciente de 38 aos con antecedentes per-
sonales de fumadora severa, alcoholismo, asma y bocio multinodular, que
tras un procedimiento ortopdico, en el periodo perioperatorio desarroll
un cuadro de deterioro mental rpidamente progresivo, mioclonias genera-
lizadas y ataxia. Dos semanas antes del rpido deterioro cognitivo haba
comenzado con alteraciones progresivas de la marcha con tendencia a caer-
se. La paciente empeor de su nivel de conciencia falleciendo por parada
cardio-respiratoria. Se realiz la autopsia limitada a la cavidad craneal, en-
contrndose adems de las lesiones por pelagra, degeneracin cerebelosa.
Conclusiones: A pesar de la poca especificidad de los hallazgos histolgi-
cos es posible diagnosticar este cuadro valorando la extensin de las lesio-
nes. Con frecuencia se asocian otras lesiones por consumo de alcohol. Es
importante reconocer el cuadro clnico ya que es una entidad tratable.

Palabras clave: pelagra; alcoholismo; encefalopata

INTRODUCCIN y el diagnstico diferencial incluye una gran variedad de


enfermedades, unas tratables y otras no. En los pacientes
La pelagra es una avitaminosis provovocada por dficit alcohlicos, el diagnstico adems se complica debido a
de cido nicotnico que clnicamente cursa con la triada la superposicin con la encefalopata alcohlica.
clsica de Dermatitis-Demencia-Diarrrea. Hoy en da, en
los pases desarrollados, los casos de pelagra quedan re- MATERIAL Y MTODOS: CASO CLNICO
ducidos a determinadas alteraciones del metabolismo del
triptfano, casos de malabsorcin intestinal, empleo de Mujer de 38 aos de edad con antecedentes persona-
frmacos (5-fluoracilo, fenobarbital, pirazinamida, iso- les de fumadora de 60-80 cigarrillos-da, bebedora ha-
niacida, 6 mercaptopurina), y sobre todo al abuso del al- bitual, esteatohepatitis macrovacuolar de origen alcoh-
cohol (1). En la actualidad, la encefalopata alcohlica lico, EPOC y sndrome depresivo desde haca 3 aos.
por pelagra es una entidad infraestimada que se carac- Ingres a consecuencia de una fractura humeral que re-
teriza por un cuadro neurolgico muy variable que va quiri tratamiento ortopdico. En el perioperatorio de-
desde confusin, disminucin de conciencia, hipertono sarroll un cuadro de deterioro mental rpidamente pro-
oposicional y mioclonas En pacientes sin las lesiones gresivo, mioclonias generalizadas y ataxia. Dos semanas
cutneas caractersticas es de difcil diagnstico clnico previas al ingreso haba comenzado con prdida de me-
moria, tendencia al mutismo, posibles parafasias, copro-

  
    
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lalia, alucinaciones, dificultades para caminar y manipu- el ncleo dentado del cerebelo. As mismo se aprecia-
lativas. A la exploracin neurolgica estaba consciente, ban de forma menos frecuente en sustancia gris cortical,
inatenta, con apraxia ideomotora, mutismo, rigidez ge- el ncleo del hipogloso y ncleo motor dorsal del vago
neralizada , reflejos de liberacin frontal, tendencia de (Fig. 6). En el cerebelo adems de las alteraciones del
desviacin ceflica a la izquierda y reflejo de amenaza ncleo dentado, se apreciaba atrofia de las folias (Fig. 7)
presente. El cuadro evolucion a severo parkinsonismo, y prdida de clulas de Purkinje con gliosis de Bergmann
mioclonas multifocales, tremor de manos y rigidez pa- (Fig. 8). No se observaban alteraciones histolgicas en
ratnica. En las pruebas complementarias se observ un los cuerpos mamilares, el cuerpo calloso ni la sustancia
EEG con lentificacin difusa de la actividad de fondo blanca.
con brotes de ondas largas monomorfas, un TAC con
atrofia cerebelar de vermis y corteza, macrocitosis, au- DISCUSIN
mento de GGT, bacteriuria y leucocituria. El resto fue
normal. Se realiz una puncin lumbar: P apertura: 220- La pelagra fue descrita por primera vez por Gaspar en
240 mm H2O, hemtico, leucocitos: 16 (70 % PMN), Asturias en 1762. Se debe al dficit de niacina o cido
hemates 8.000, glucosa: 60 mg % (glucemia 95 mg %), nicotnico que es un importante constituyente del coen-
protenas totales: 0.33 g/L. zima I (forma oxidada del dinucletido de nicotinamida-
adeninan NAD) y del coenzima II (forma reducida del
Tras tratamiento con nutricin enteral, sonda naso- dinucletido de nicotinamida-adenina, NADP) que in-
gstrica, suplementos de vitaminas y bolos de metil- tervienen en reacciones de oxidacin-reduccin. La nia-
prednisolona, la paciente no respondi, falleciendo a los cina tambin se obtiene a partir de la metabolizacin del
pocos das. triptfano.

Se realiz la autopsia limitada a la cavidad craneal. De- El mecanismo de produccin de las lesiones en el siste-
bido al rpido curso de la enfermedad y a la presencia de ma nervioso central no est claro. Unos autores piensan
mioclonias, la autopsia se realiz siguiendo las medidas que es por dao citoplasmtico directo y otros secunda-
de bioseguridad recomendadas en casos de sospecha de rio a un dao axonal (2).
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
En alcohlicos se han descrito casos con cromatolisis
RESULTADOS: ESTUDIO NEUROPATOLGICO neuronal aislada o asociados a encefalopata alcohlica.

El cerebro mostraba un peso discretamente disminuido La distribucin de las neuronas afectadas es similar a la
para la edad de la paciente y macroscpicamente se ob- descrita en este caso, pudindose tambin encontrar en
servaba un patrn de atrofia cortical simtrica de predo- los ncleos pigmentados y en la mdula espinal.
minio frontoparietal, dilatacin moderada de ventrculos
laterales (astas frontales) y atrofia del vermis cerebeloso. En cuanto al reconocimiento de cromatolisis neuronal,
El cuerpo calloso, los cuerpos mamilares y el tronco no se debe tener en cuenta tres posibles tipos de error:
mostraban alteraciones.
1.- La presencia de ocasionales neuronas con ncleo ex-
Histolgicamente en el cerebro se aprecia astrocitosis di- cntrico en algunas estructuras del tronco y la mdula es
fusa en sustancia gris cortical, ms acusada en capas in- normal.
feriores (Fig. 1). Los ganglios basales no mostraban al-
teraciones, al igual que la sustancia blanca hemisfrica. 2.- La presencia de lipofuscina en el ncleo dentado y
Se apreciaban neuronas balonizadas con desaparicin de el ncleo de la oliva no nos debe hacer confundir con
la sustancia de Nissl y ncleo excntrico de menor ta- cromatolisis.
mao, cambios que se conocen como cromatolisis neu-
ronal central. Estas neuronas se observaban en ncleos 3.- Los cambios isqumicos neuronales pueden enmas-
del tronco, ms abundantes en los ncleos grises ponti- carar la cromatolosis, por lo que se debe buscar en neu-
nos (Fig. 2), en la sustancia gris periacueductal, ncleos ronas no isqumicas (2).
vestibulares, ncleo del trigmino, ncleo ambiguo (Fig.
3), formacin reticular bulbar y tambin en el tlamo y La diferencia principal de las lesiones con la pelagra en-

   
    
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dmica es que en sta aparte de las neuronas en el tronco,


las clulas de Betz estn siempre afectadas y se observa
degeneracin de los tractos laterales y posteriores de la
mdula espinal.

Es por tanto importante un amplio estudio del cerebro


incluyendo varios niveles de tronco y la mdula en pa-
cientes alcohlicos.

REFERENCIAS

1. P. Linares Torres, V. Casal Esteban, F.J.Barbado Hernndez,


C. Castan Lpez.. Encefalopata Pelagroide en el Alcoh-
lico Crnico. Emergencias 1998, Vol 10, N 4, 263-264.
2. Jean-Jacques Hauw, Ccile de Baecque, Chantal Hausser-
Hauw, Michel Serdaru. Cromatolysis in Alcoholic Encepha-
lopathies. Brain 1988, 111, 843-857.
3. Graham and Lantos. Vitamin deficiencies. Greenfield,s Neu-
ropathology, USA, 2002, 626-628, 10, Vol I.
4. David Ellison, Seth Love. Vitamin Deficiences. Neuropatho-
logy. A reference text of CNS pathology, UK 2004, 416- 417,
21.

  
    
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ICONOGRAFA

Figura 1.- Gliosis de capas corticales inferiores.

   
    
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Figura 2.- Cromatolisis central neuronal en ncleos del puente (HE).

Figura 3.- Cromatolisis central neuronal en ncleo ambiguo (HE)

  
    
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Figura 4.- Cromatolisis central neuronal.

Figura 5.- Cromatolisis central neuronal. Ncleo dorsal medial (PAS).

   
    
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Figura 6.- Distribucin de las neuronas afectadas.

Figura 7.- Atrofia de vermis cerebeloso.

  
    
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Figura 8.- Prdida de clulas de Purkinje. Gliosis de Bergmann.

   
    
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