Andrs

Queupumil Rodrguez

Tercer Departamental Inmunologa (versin preliminar)

Hipersensibilidades

Clasificaciones Humoral Celular
Alergias Enfermedades autoinmunes
Caractersticas Tipo I Tipo II Tipo III Tipo IV
Sinnimos -Inmediata -Mediada por Ab -De inmuno-comp -Tarda
-Anafilctica -Citotxica -Sistmicas -Celular
Ab (Ac) -IgE -IgM -IgM-IgG -No hay
-IgG
Tiempo -15-30min -Min-hrs -3-8hrs -48-72hrs
Apariencia -Ronchas -Lisis -Eritema -Eritema indurado
-Necrosis -Edema -Granulomas
-Necrosis
Estmulos -Alrgenos -Trasplant y farm -Falta de CR1 -Micobacterias
-Materno-fetal -Bacterias -Otros
-Otros
Patogenia -Respuesta Th2 -Ab vs receptores -Depsito de -Respuesta Th1
-Desgranulacin especficos complejos (renal, -Clulas
de histamina -Complemento vascular) multinucleadas
(mastocitos) (activacin) -Complemento (CD8+ y Mc)
-Leucotrienos (activacin)
Citocinas -IL-4, 5 y 13 -No hay -No hay -IFN-, TNF-
Ejemplos -Dermatitis -Sx de Good- -Dermato y -Dermatitis de
atpica Pasture polimiositis contacto
-Rinitis -DM2 (resistente -Lupus Eritematoso -DM1 (insulino-
-Asma a insulina) Sistmico (LES) dependiente)
-Choque -Miastenia Gravis -Glomerolonefritis -Sx de SJorgen
La Tipo I tambin usa enzimas como la quimasa y triptasa
La Tipo II se clasifica en Ab que producen reactividad e inhibicin
La tipo III se diagnostica con la prueba de la tuberculina (intradermoreaccin)
Algunas enfermedades se clasifican en su hipersensibilidad por su Ab o Dx (no necesariamente su
patogenia)
Muchas enfermedades inmunolgicas tienen mecanismos de diversos tipos de
hipersensibilidades

-Enfermedades por hipersensibilidad(es)
Trastorno Caractersticas distintivas Tipo (en gral)
Asma -Hiperreactividad bronquial
Rinitis alrgica -Secrecin de moco por enzimas -Tipo I
Choque anafilctico -Anafilaxia por C5a
D. atpica (Eccema) -Afecta cuello, cara y torso
Miastenia Gravis -Ab vs receptor nicotnico de ACh (neutralizante)
Diabetes tipo 2 -Resistente a insulina

T. de Hashimoto (hipo) -Ab vs tiroglobulina

E. de Graves (hiper) -Ab vs TSH (tirotoxicosis) (hiperreactiva)
Pnfigo vulgar -Ab vs desmoglena
Sx de Good Pasture -Ab vs colgena tipo IV
Fiebre reumtica -Ab vs valvas cardacas -Tipo II
Prpura tromobocitop. -Ab vs integrina de plaquetas (hemorrgica)
Eritroblastosis fetal -Ab vs Ag Rh (fetal)
Reaccin trasfusional -Ab vs Ag Rh (adulto)
A. hemoltica y perniciosa -Ab vs factor intrnseco y extrnseco (x frmacos)
Sx de Good-Pasture -Ab vs Ag de membrana renal y pulmonar
Vasculitis -Mediada por ANCA
Lupus (LES) -Ab vs DNA, histonas, ribosomas (sistmica)
Glomerulonefritis -Ab antiMBG
EMTC -Ab antinucleares (sistmica)
Artritis reumatoide -Ab vs factor reumatoide (sistmica) (bilateral) -Tipo III
Cirrosis biliar -Ab antimitocondria
Dermatomiositis
Enfermedad del suero -Sistmicas
Reaccin de Arthus
Diabetes tipo 1 -Insulinodependiente (Ag desconocido)
Esclerosis mltiple -Dao a fibras de mielina -Tipo IV
Sarcodiosis -Sistmicas
Sx de SJorgen

Tolerancia
Definicin -Mecanismos que protegen al individuo vs linfocitos potencialmente autorreactivos
Tipos -Central
-Perifrica

Tolerancia Caractersticas Subtipos
Central -Se realiza en -Timo: seleccin negativa (eliminacin de clonas inmaduras
rganos linfoides autorreactivas)
primarios -MO: reordenamiento Ag de BCR (edicin del receptor) o
apoptosis
Perifrica -Medida de 3 -Anergia (por ausencia de seal a CD8+: CTL4)
formas -Supresin por T-reg (tipo CD4+ CD25+)
-Apoptosis (muerte celular inducida por Bcl-2, x y Fas-L)
La seleccin positiva no se considera dentro de la tolerancia

Autoinmunidad
Definicin -Respuesta inmunitaria vs los propios constituyentes (celular o humoral)
-Produccin de clulas T y B autorreactivos circulantes
Causa -Por fallo puntual en la tolerancia (no fallo general)

Enfermedades autoinmunes
Clasificacin -Organo-especficas

-Sistmicas

Autoinmunes rgano-especficas
Localizacin Ejemplos
Sistema -Tiroiditis de Hashimoto
endocrino -Enfermedad de Graves
-Enfermedad de Addison
-Diabetes tipo 1
-Orquitis autoinmune
Sistema -Anemia perniciosa
hematopoytico -Anemia hemoltica
-Prpura trombocitopnica
-Neutropenia idiomtica
Sistema -Miastenia Gravis
neuromuscular -Esclerosis mltiple
Piel -Pnfigo vulgar
Rin, pulmn -Sx de Good-Pasture

Autoinmunes sistmicas

Sx de Sjogren
Artritis reumatoide
Dermatomiositis
Esclerodermia
Enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC)
Lupus eritematoso sistmico (LES)

Inmunodeficiencias primarias (clasificacin general)

Del complemento
Inmunidad Innata De la fagocitosis
Primarias De la adhesin (inflamacin)
Inmunidad adaptativa Celular De linfocitos T (oportunistas)
Humoral De linfocitos B (Ab) (bacterias encapsuladas)
Combinadas severas (SIDCG)

Del complemento
Defecto en Caractersticas Terminologa
C8 y C9 -No se forma el CAM X
-Infecciones recurrentes por Neisseria
C2 y C4 -Dao por complejos Lupus eritematoso
(C1q, r y s) -Infeccin por bacterias extracelulares sistmico (LES) (III)
-Infeccin por pigenas recurrentes
-Infecciones graves del SN y respiratorio
-No se activa la va clsica
Inhibidor de C1 -Mutacin hereditaria Angioedema neurtico
-Mediador: bradicinina hereditario (recurrente)

-Interviene la plasmina
C3 -Infecciones pigenas recurrentes X
-Complicaciones por Candida
CD59/protectina -Mutacin del gen PigA Hemoglobinuria
y DAF -No se polimerasa la C9 paroxstica nocturna
-Hemlisis intravascular
CR1 (CD35) -Incremento de complejos inmunes X

De la fagocitosis
Defecto en Caractersticas Terminologa
NADPH -Mutacin en gen phox-91 Enfermedad
-No hay sntesis de ERO Granulomatosa Crnica
-Infecciones recurrentes bacterianas
-Infecciones por hongos
Gluc-6 P DH -No hay sntesis de H2O2 X
-No hay formacin del anin superxido
(estallido respiratorio)
-Infecciones por intra y extracelulares
-Infecciones por E. aureus y E. coli
-Granulomas
Fusin fago- -Formacin defectuosa del melanosoma Sx de Chediak Higashi
lisosoma -Alteraciones lisosmicas celulares nerviosas y
plaquetarias
-Albinismo culo-cutneo
-Fotofobia
-No hay descarga de enzimas vacuolares
-Granulomas
-Disminucin de la actividad NK
-Infecciones pigenas recurrentes
-Infecciones por intra y extracelulares
Produccin de -Mutacin de STAT-3 (cromosoma 4) Sx de Job
IFN- -Aumento de las concentraciones de IgE (Sx de HiperIgE)
-No hay activacin de neutrfilos (quimiotaxis)
-Abscesos cutneos
-Neumona recurrente
-Eosinofilia
Citocromo b588 -No se forman las ERO X
-Ligada a X
-Los Mc no pueden matar bacterias catalasa +
-Dx por la prueba de nitroazul de tetrazolio

De la adhesin (leucocitaria)
Defecto en Caractersticas Terminologa
Tipo 1 -Mutacin gen cadena (CD18) de integrinas 2 X
-Alteraciones para microorganismos marcados
con C3bi
-Infecciones por bacterias y hongos

Tipo 2 -Mutacin gen fucosil transferasa (GDP-fucosa) X

-Para sntesis de Sialis-Lewis
-Ligando de selectinas E y P

De linfocitos B (Ab)
Defecto en Caractersticas Terminologa
Btk -Fallo en la transduccin de seales Agammaglobulinemia
(tirosin cinasa de -Clulas B se quedan en estadio pre-B (no hay ligada X
Bruton) diferenciacin)
-Infecciones pigenas recurrentes
IgA -Mutacin en TAC-1 X
-Ms frecuente de las primarias
-La IgA srica debajo de las 50 mcg/ml
-No hay diferenciacin de B en secretoras de
IgA
-Infecciones recurrentes
Subclases de IgG -IgG normales, 1 o + clases anormales X
-La deficiencia de IgG3 es la ms comn
-La deficiencia de IgG2 asociada a IgA es comn
en nios
CD40L (CD154) -No se producen los isotipos de la respuesta Sx de HiperIgM ligada a X
inmune secundaria
-slo se produce IgM
En cooperacin -Mutacin de TAC-1 Inmunodeficiencia
con LT -Eliminacin del gen ICOS variable comn/
-Es del mal pronstico combinada (CVI)
-Disminucin de clulas productoras
-Actividad excesiva de clulas supresoras
-Ndulos linfticos agregados
-Compromete la cooperacin con linaje T

De linfocitos T
Defecto en Caractersticas Terminologa
MHC II -Mutacin en factores de transcripcin Sx del linfocito desnudo
-Baja o nula expresin de HLA-DP, DQ y DR en
linfocitos
-No hay seleccin positiva (no presenta
antgenos)
-Reduccin de CD4+ maduros o actividad
defectuosa en la periferia
-Alteracin de la sialoforina 43 (glicoprotena
ligada ala citoesqueleto)
TAP 1 y 2 -Defecto en CD8+ X
-No hay formacin de MHC I
Bolas farngeas -Delecin del cromosoma 22q Sx de DiGeorge
C4 y C5 -Aplasia tmica congnita
-Hipopatiroidismo

-Cardiopata congnita
-Anomalas faciales
Citoesqueleto -Disminucin de linfocitos T perifricos Sx De Wiskott Aldrich
-Disminucin de IgM, aumento IGA y E e IgG ligado a X
normal
-Eccema
-Prpura trombocitopnica
-Defecto facial
-Lesin cardaca
-Retraso mental
-Alteracin de CD43
Reparacin del -Mutacin cromosoma 2 que codifica ATM Ataxia telangiectasia
DNA -Fractura del cromosoma 14 y 6
-Ruptura de DNA bicatenario
-Hipoplasa tmica
-Se presenta a los 3 aos (mueren a los 20)
-Ataxia cerebelosa
-Infeccin pulmonar crnica
-Incidencia de cncer

Combinadas Severas
Defecto en Caractersticas Terminologa
Cadena de -Combinada ms grave y comn Sx del nio burbuja
IL2-R -Afeccin de LB y LT
-Defecto en la va Jak-3
-Tambin pueden estar alteradas IL4, 7, 9 y 15-R
RAG 1 y 2 -Falla de los reordenamientos Sx de Omenn
-Defecto en LB y LT
-Sin anticuerpos circulantes
-Compromete la cooperacin celular
-No expresa los receptores de ningn linfocito
(Abs y TCR)
-Exantemas
-Eosinofilia
-Infecciones oportunistas
ZAP-70 -No hay transduccin de seales X
-Reduccin de CD8+ circulantes
ADA y PNP -Acumulacin de purina (txica) X
-Afecta la apoptosis
-Acumulacin de GTP y ATP
-Inhibicin de la ribonucleotido reductasa