Está en la página 1de 14

PANCREAS EXOCRINO.

BENIGNAS

a) Cistoadenoma seroso.
- Neoplasia de pncreas ms frecuente.
- Es una neoplasia qustica benigna.
- Predominante en mujeres.
- 60% se localiza en cabeza y cuello del pncreas.
- Cursa de forma asintomtica.

CARACTERSTICAS:

Es un tumor benigno constituido por clulas epiteliales sin atipia y que


producen un lquido seroso. Predomina en las mujeres entre 50 y 60 aos y en
ocasiones se asocia al sndrome de von Hippel Lindau. Se localiza con
preferencia en la cabeza del pncreas y raras veces provoca ctero. Cerca del
30 % es hallazgo incidental, mientras que las 2/3 partes producen sntomas por
compresin. Por lo general son asintomticos, salvo cuando tienen gran
tamao y muestran un riesgo mnimo de transformacin maligna.

Sexo Edad Clnica Localizacin Morfologa Lquido Citologa


ms intraqustico
frecuent
e
Femenino >60 - 60% cabeza y 1.Microqustico: -Disminucin -Clulas
aos Asintomtic cola del - 60-70% casos. de amilasas, cuboidales
o pncreas - Polilobulada. viscosidad y ricas en
- Calcificacin mucinas glucgeno.
-No maligno. central en negativas.
estrella.
- < 2cm.

2.Oligoqustico
(Macroqustico):
- 10% casos.
- Indiferenciable
radiolgicament
e de quiste
mucinoso.
- > 2cm.

-Macroscopia

Hay 3 tipos:
Variante microqustica o clsica. Est formado por pequeos quistes
que le dan un aspecto esponjoso, muestran una cicatriz central y sus
bordes estn bien definidos.

Variante macroqustica. Est constituida por uno o ms quistes


mayores de 2 cm, de bordes mal delimitados y sin cicatriz central.

Variante mixta.

Microscopia

En ambas variantes, los quistes estn tapizados por una capa de clulas
epiteliales cuboidales, de citoplasma plido o claro, rico en glucgeno y con
ncleo redondeado. Ellas estn delimitadas por tabiques fibrosos muy
vascularizados, los que convergen hacia una cicatriz central y dan un aspecto
de pata de araa, donde pueden existir calcificaciones.

-Citopatologa: Los extendidos son hipocelulares, constituidos por clulas


epiteliales cbicas o columnares bajas, dispuestas en sbanas planas en forma
de panal de abejas. El citoplasma es de cantidad moderada y vacuolado,
debido a la presencia de glucgeno, mientras que el ncleo es redondo u oval,
con hendiduras e inclusiones.

b) Cistoadenoma mucinoso

Puede ser unilocular o multilocular, no tiene conexin con el conducto


pancretico principal y constituye el 2 % de los tumores exocrinos del
pncreas, donde predomina en el cuerpo y en la cola, y es casi exclusivo de la
mujer.

-Macroscopia: Por lo general son redondeados, de contornos lisos, con una


seudocpsula fibrosa y con calcificaciones focales. Al corte son uniloculares o
multiloculares, contienen mucina, hemorragia o material necrtico y su tamao
vara desde pocos milmetros hasta 30 cm.

Como ya hemos mencionado, el tumor no tiene conexin con el conducto


pancretico ni con sus ramas. La variedad maligna muestra proyecciones
papilares y ndulos en la pared, son ms frecuentes en su forma multilocular y
se localizan en la cabeza.

-Microscopia: Los quistes presentan un revestimiento interno de clulas


cilndricas con ncleos pequeos y redondos y una capa externa muy celular
parecida al estroma ovrico. De acuerdo con el grado de displasia del epitelio,
como ya hemos sealado, se clasifican en cistoadenoma, tumor borderline o
limtrofe y cistoadenocarcinoma. Los ltimos, muestran infiltracin de la
cpsula y de los tejidos vecinos, as como patrones papilares complejos,
seudoestratificacin nuclear, una marcada atipia y necrosis.

-Citopatologa: En estos tumores es preferible emplear el trmino diagnstico


de tumor mucinoso, lo que lleva implcito su potencial maligno, ya que por la
CAF no se puede excluir totalmente un adenocarcinoma. Para hacerlo, sera
necesario un extenso muestreo de la lesin, lo que no siempre es fcil por su
gran tamao. Los extendidos que corresponden a un cistoadenoma, estn
constituidos por sbanas de clulas epiteliales que recuerdan a las clulas
endocervicales, con ncleos pequeos y redondos de localizacin basal, y en el
fondo hay abundante mucina. En los tumores limtrofes y malignos se observan
sbanas de clulas cilndricas de citoplasma vacuolado y ncleos pleomrficos
que muestran apilamiento y seudoestratificacin. En el fondo se puede
observar mucina y necrosis.

El Dx debe realizarse con el seudoquiste pancretico, en el que la historia


clnica del paciente, la ausencia de epitelio de revestimiento en los extendidos,
as como una dosificacin positiva de amilasa en el lquido del tumor, orientan
hacia su diagnstico.

C) Adenoma mucinoso papilar intraductal

Estudio anatomopatolgico: es una neoplasia productora de mucina que se


localiza en el conducto pancretico principal o en sus ramas y se caracteriza
por la proliferacin intraductal de clulas mucinosas neoplsicas, las que
frecuentemente forman papilas y llevan a la dilatacin qustica del conducto
afectado.

-Macroscopico: depender del conducto pancretico afectado (principal o


secundario), el tamao y la cantidad de mucina producida.

Estos tumores se pueden localizar en cualquier parte del pncreas, pero son
ms frecuentes en la cabeza (70%). En 20% de los enfermos el compromiso es
nicamente de la cola y en 10% es difusoumor caracterizado por la dilatacin
del conducto pancretico principal o de sus ramas secundarias, que se
encuentra revestido por epitelio cilindrico, con o sin formacin de proyecciones
papilares, que se asocia a la produccin de mucina y que carece de estroma de
tipo ovrico. Esto ltimo permite diferenciarlos de la neoplasia mucinosa
qustica del pncreas. No existe un cuadro clnico caracterstico y la mayora de
los enfermos consultan por sntomas inespecficos. Por esto, el diagnstico
habitual-mente se realiza en forma incidental con estudios imagenolgicos del
abdomen.
-Microscopico: microscpico se puede observar que la proliferacin
intraductal puede variar desde un epitelio mucinoso plano que tapiza un
conducto dilatado, hasta una compleja formacin de papilas

-Clinica: La mayora de las veces se presenta en pacientes mayores (promedio


de edad 63 aos) y afecta en forma ms frecuente a los hombres (relacin
H:M/3:2). Los pacientes con NMIP no tienen un cuadro clnico caracterstico. La
mayora presenta dolor abdominal inespecfico que se puede asociar a
episodios de pancreatitis aguda o manifestaciones similares a las de una
pancreatitis crnica.

Dx diferencial: Se realiza principalmente con los cistoadenomas (seroso y


mucinoso), cistoadenocarcinomas y los pseudoquistes del pncreas. Los
cistoadenomas mucinosos y los cistoadenocarcinomas mucinosos en general
se presentan en mujeres de edad media, no estn comunicados con el
conducto pancretico principal y se ubican con ms frecuencia en la cola,
donde se identifican quistes mayores de 2 cm. . Los cistoadenomas serosos
estn compuestos por mltiples quistes pequeos menores de 2 cm (Figura 7),
son ms frecuentes en mujeres mayores, son benignos, en general se ubican
en la cabeza o cuerpo y tampoco estn comunicados con el conducto principal.

BODERLINE (incierto potencial maligno)

a Tumor qustico mucinoso (TQM) Son lesiones que pueden contener


epitelio benigno concomitante con tumor in situ, o incluso tumor
infiltrante. Poseen frecuencias variables en las distintas series,
fluctuando entre 10% y 40% de los tumores qusticos del pncreas.

La lesin compromete predominantemente a mujeres en la quinta dcada e


involucra de preferencia al cuerpo y la cola del pncreas . Debido a su
localizacin, la mayora de estas lesiones son asintomticas al momento del
diagnstico. Cuando producen sntomas, stos son originados
fundamentalmente por el efecto de masa de la lesin. Una caracterstica de
estas lesiones es la falta de comunicacin con el conducto pancretico, hecho
que es caracterstico de los TIPM. Sin embargo, otros reportes describen una
frecuencia de comunicacin de hasta 30%. Estas comunicaciones son mejor
observadas mediante el empleo de resonancia nuclear magntica.

Otro hallazgo, aunque infrecuente, bastante caracterstico de esta lesin es la


presencia de una calcificacin perifrica lo que le otorga el aspecto de cascara
de huevo. Este ltimo hallazgo es muy sugerente de malignidad de la lesin.
Histolgicamente las cavidades estn separadas por septos de tejido
conjuntivo revestidas por clulas epiteliales de tipo columnar productoras de
mucina. A diferencia de los tumores serosos, el epitelio productor de mucinas
puede presentar diversos grados de atipia celular, reconocindose el
cistoadenoma mucinoso, las neoplasias qusticas mucinosas con diversos
grados de displasia hasta el carcinoma in situ y el cistoadenocarcinoma
infiltrante.

Estudio por imgenes: La TAC constituye el examen que presta mayor


utilidad en el estudio de estas lesiones. Estos quistes se observan como
lesiones uniloculares o multiloculares observndose la existencia de septos y
paredes. En ocasiones es tambin factible observar lesiones pancreticas
asociadas como son: atrofia de la glndula y dilatacin del conducto
pancretico

Endosonografa. La endosonografa, aparte de permitir una ms detallada


observacin del quiste, permite la puncin y aspiracin de su contenido. En
caso de obtener lquido aspirado, ste deber ser analizado por la presencia de
amilasa, evaluacin citolgica en busca de mucina, y concentracin de
antgeno carcino embrionario (CEA) en el lquido. Ejemplo de la utilidad de la
medicin de la concentracin de CEA se desprende de los resultados de este
examen obtenido en 35 pacientes y que muestran un valor promedio de 393
ng/ mi fluctuando entre 0 y 17.666. El valor ms bajo encontrado en 12
pacientes que finalmente tuvieron una lesin mucinosa fue 53 ng/ml . En
trminos generales, la existencia de un valor elevado de CEA y de mucina
extracelular son factores que poseen un valor predictivo positivo cercano al
85%. Los cistoadenomas serosos y los quistes de retencin poseen niveles
prcticamente no detectables de CEA.

Tratamiento. Debido a la posibilidad de morbilidad e incluso mortalidad en los


pacientes sometidos a reseccin, el seguimiento de estos pacientes constituye
una alternativa vlida de manejo. De una serie de 369 pacientes seleccionados
para seguimiento ultrasonogrfico, con un promedio de seguimiento de 24
meses, el promedio de cambio de tamao fue de 0,2 cm. La existencia de
cambios de tamao que motivaron la indicacin de ciruga fue observada en 29
(8%) pacientes. De stos, malignidad en la pieza resecada fue observada en 11
(38%). Por otra parte, el tamao tambin constituye un factor de seguridad en
cuanto a la existencia o no de malignidad.

En relacin a la decisin de qu pacientes observar, el empleo de variables


tales como: presencia de un componente slido, existencia de septos o un
dimetro superior a 2,5 cm fueron factores considerados al momento de decidir
la conducta. De stos, la existencia de un componente slido en el interior del
quiste fue el factor ms importante para decidir la reseccin. La existencia de
malignidad fue vista en 61% de los pacientes que tuvieron un componente
slido dentro del quiste.

La posibilidad de estar falsamente diagnosticando un tumor qustico en caso de


un adenocarcinoma con componente qustico constituye uno de los principales
riesgos durante el manejo basado en el seguimiento ultrasonogrfico. En
muchos de estos casos, el quiste constituye un elemento asociado al tumor
infiltrante. En la serie de pacientes reportada por Alien, dicha posibilidad
result ser de 2%.

Otros autores tales como Fernndez del Castillo y Walsh proponen criterios
similares para realizar el seguimiento de estos pacientes. El primero muestra
como resultado la presencia de 3% de malignidad en 28 pacientes portadores
de lesiones qusticas menores de 2 cm. Esta cifra se compara favorablemente
con la posibilidad de morbilidad e incluso mortalidad de un paciente sometido a
reseccin pancretica. Sospechado el diagnstico, el tratamiento es la
reseccin pancretica incluyendo la lesin.

b Tumor mucinoso papilar intraductal

Es la ltima neoplasia que se ha incorporado en la clasificacin y se caracteriza


por una gran dilatacin de los conductos pancreticos. Se la ha denominado de
varias maneras (ectasia mucinosa ductal, tumor hipersecretor de mucina,
adenomatosis vellosa mucinosa, etc.). Se enmascara en los pacientes con
pancreatitis crnica, pero de un grupo etario bastante mayor que el habitual de
los pacientes con esta patologa y no presenta la dilatacin arrosariada tpica
de sta, sino una gran dilatacin de los conductos pancreticos, sobre todo del
conducto principal.

Su incidencia ha tenido un aumento tan rpido que ha sido calificado como


epidmico, no por su magnitud, sino por la curva, ya que es la lesin que ms
ha aumentado en los ltimos aos. Se desconoce si esto se debe a una
mutacin nueva o a algn factor ambiental.
De manera caracterstica, produce sntomas de pancreatitis en ausencia de
factores predisponentes de pancreatitis crnica (alcohol, historia familiar), por
lo tanto, en enfermos que desarrollan una pancreatitis sin causa aparente y son
de mayor edad que la habitual para esta enfermedad, se debe sospechar la
presencia de una neoplasia ductal. Sera ms frecuente en el sexo masculino, a
diferencia de las dos lesiones anteriores.

Su forma de presentacin ms caracterstica es la pancreatitis y se localiza con


mayor frecuencia en la cabeza. Las imgenes caractersticas estn dadas por el
compromiso del conducto principal y los tapones de mucina; no hay septos ni
calcificaciones en el escner y en la colangiografa no hay desplazamiento
ductal, pero se observa un compromiso importante del conducto pancretico
con dilatacin, defectos de relleno, comunicacin con el quiste y modificacin
de la ampolla, que est abierta y con mucina. En la puncin se encuentra un
lquido muy viscoso y rico en amilasa, con antgeno carcinoembrionario y CA
72-4 elevados. La citologa eventualmente podra ser positiva para clulas
cilndricas, pero en general es negativa. En cuanto al oncogen, la mutacin es
muy parecida a la de la lesin mucinosa (K-ras); de hecho, el estudio molecular
de estas lesiones ha hecho pensar que podran ser una variedad de tumores
mucinosos, pero esto an no est aclarado. Tambin est calificada como una
lesin premaligna.

Si est comprometida una rama y no el conducto principal, por lo general se


asocia a una lesin benigna. El compromiso del conducto principal aumenta la
probabilidad de que sea una lesin maligna, y las nodulaciones murales
grandes tambin se asocian a malignidad. La ausencia de nodulaciones
murales, as como la presencia de una lesin en ramas del conducto, son ms
propias de lesiones benignas. La endosonografa tiene una mayor resolucin en
el estudio de este tipo de lesiones.

CARCTERSTICAS:

- Tumores intraductales productores de mucina.


- Carecen de estroma ovrico.
- Afectan conducto pancretico de mayor tamao.
- Relativamente infrecuentes, 2-7% de los tumores pancreticos.
- Ms frecuentes en hombres.
- La variante que afecta al conducto principal es 67-100% maligna.
- Localizado generalmente en cabeza del pncreas.

Sexo Edad Clnica Localizaci Morfologa Lquido Citologa


ms n intraqustico
frecuent
e
Masculino >65 - Asintomtico Cabeza del - Dilatacin - Aumento de -Clulas
aos - Dolor/masa. pncreas Wirsung: ducto amilasas, columnares
- Pancreatitis principal. viscosidad y con atipia
recurrente. presencia de variable.
- Racimo de uvas: mucinas (+).
- Maligno. rama secundaria.

- Componente
slido: malignidad.

c Tumor solido pseudopapilar

La OMS define al TSPP como una neoplasia epitelial exocrina infrecuente (1-2%
de los tumores exocrinos) de tipo borderline (neoplasia slida-pseudopapilar)
con potencial maligno bajo (carcinoma slido-pseudopapilar). La teora ms
aceptada sobre su origen hace referencia a que se formara a partir de tejido
estromal ovrico ectpico (de localizacin pancretica) durante la
embriognesis.

Pueden malignizarse hasta en un 15-20%. La forma maligna se presenta ms


frecuentemente en hombres y por lo general presentan metstasis al momento
del diagnstico, siendo los rganos ms frecuentemente afectados el hgado,
vena porta y bazo. Las metstasis ocurren en promedio a los 8,5 aos del
diagnstico de la enfermedad y generalmente en pacientes mayores de 36
aos. Los criterios de malignidad histopatolgicos sugeridos por la OMS son
invasin perineural, invasin vascular e invasin profunda a los tejidos vecinos.

Clnica:

Su edad de presentacin es en promedio, 35 aos (8-67), con una relacin


hombre:mujer de 1:7-10. La localizacin ms frecuente es la cabeza y cola
pancretica. El 15% de los casos son asintomticos, en el resto, las
manifestaciones clnicas se relacionan con el tamao tumoral, los sntomas
provienen de la compresin de estructuras vecinas (malestar inespecfico,
dolor abdominal, etc), por lo que al momento del diagnstico, el tamao
tumoral generalmente alcanza los 7 cm. Raramente producen ictericia, no
infiltran la va biliar.

Caractersticas macro:

Macroscpicamente se caracteriza por ser una masa nica. En general estos


tumores pueden localizarse en cualquier zona del pncreas, aunque
mayoritariamente se asientan en cabeza y cola, el tumor es generalmente de
un tamao considerable (8-10cm) redondeado, vascularizado, encapsulado y
con mrgenes lobulados, bien definidos, pudiendo tener una apariencia slida,
slida qustica o qustica pura. En su interior presenta
degeneracin hemorrgica qustica, con calcificaciones intratumorales.

Caractersticas micro:

Histolgicamente se caracterizan por presentar una mezcla de reas slidas


con seudoquistes, estructuras seudopapilares y hemorrgicas, rodeado por
una cpsula fibrosa, bajo la cual se reconoce tejido tumoral formado por clulas
uniformes de citoplasma eosinfilo que alternan con clulas de aspecto
espumoso. Estas clulas se disponen en un patrn slido con necrosis, que crea
la apariencia de papilas ordenadas alredededor de vasos hialinizados. La
inmunohistoqumica y la inmunoqumica es (+) para vicentina, alfa antitripsina,
NSE en el 90% de los casos, (+) para citoqueratina en un 70% de los casos.
Adems puede ser (+) para la alfa antiquimiotripsina y receptores de
progesterona.

MALIGNOS

a) Adenocarcinoma ductal de pncreas

Es una forma de cncer de pncreas que se forma en los conductos glandulares


del pncreas. Es una de las formas ms frecuentes de cncer en la glndula
pancretica y, aunque las causas an se desconocen.

El adenocarcinoma ductal supone el 80-90% de todos los tumores exocrinos del


pncreas. Los tumores del pncreas endocrino constituyen una excepcin,
desde el punto de vista de su incidencia y si a esto aadimos el elevado grado
de invasividad y agresividad del adenocarcinoma, ante una masa en pncreas,
todos nuestros esfuerzos van encaminados a descartar esta neoplasia. En la
mayora de los casos, el tumor se sita en la cabeza del pncreas, mientras
que un 15-20% se localiza en cuerpo, el 5% en la cola y hasta un 20% de los
casos se dice pueden afectar de manera difusa a toda la glndula.

Los carcinomas de la cabeza terminan por infiltrar la regin de la ampolla,


provocando obstruccin al flujo biliar. El carcinoma del cuerpo y de la cola del
pncreas, no afecta la va biliar, por lo que permanece silente durante algn
tiempo y cuando se descubre, pude ser ya muy grande y estar ampliamente
diseminado. Estos tumores se propagan hacia los espacios retroperitoneales,
comprimen los nervios adyacentes y, en ocasiones, infiltran el bazo, las
glndulas suprarrenales, la columna vertebral, el colon transverso y el
estmago. Tambin puede producirse metstasis a distancia, sobre todo en
pulmones y el esqueleto.

Es frecuente la afectacin de los ganglios linfticos peripancreaticos,


mesentricos, epiploicos y del hilio heptico.

Caractersticas Microscpicas: Los carcinomas de la cabeza, cuerpo y cola


del pncreas son iguales. Su aspecto suele ser el de un adenocarcinoma de
moderadamente diferenciado a poco diferenciado, que forma estructuras
tubulares abortivas o grupos celulares y que muestran un patrn de
crecimiento agresivo y muy infiltrante, acompaada de una fibrosis tumoral
densa.

Las glndulas malignas son anmalas, irregulares, pequeas y abigarradas y


aparecen recubiertas por clulas epiteliales cbicas o cilndricas atpicas.
Alrededor del 10% adoptan un patrn adenoescamoso o un raro patrn de
anaplasia extrema con formacin de clulas gigantes o con un aspecto
histolgico sarcomatoide.

Algunos raros carcinomas derivan de las clulas acinares (carcinoma de


clulas acinares) y se distingue por el aspecto hinchado, poligonal y eosinfilo
de las clulas que lo conforman.

Manifestaciones Clnicas: Los sntomas ms frecuentes son dolor


abdominal, ictericia y prdida de peso, a pesar de que slo el 43% de
los pacientes con estos sntomas presentan cncer de pncreas.

- El dolor abdominal aparece en el 80-85% de los pacientes con


enfermedad localmente avanzada. Suele ser un dolor sordo que se
localiza en el abdomen superior y se irradia a la espalda. Puede
empeorar con la ingesta y mejorar en posicin fetal.

- La ictericia es rpidamente progresiva y se asocia a coluria, acolia y


prurito. La ictericia indolora es ms frecuente en los pacientes con
enfermedad resecable mientras que cuando se asocia a dolor, es ms
probable que la enfermedad est ms avanzada.

- La prdida de peso puede llegar a ser severa. Puede asociarse a


anorexia, saciedad precoz, diarrea o esteatorrea.

- Cuando el tumor produce invasin duodenal pueden asociarse


vmitos y hemorragia digestiva alta.

- En algunos casos, la presentacin se produce en forma de diabetes


mellitus atpica, trombofl ebitis o pancreatitis aguda.

El 6075% de los adenocarcinomas ductales se localizan en la cabeza,


el 2025% en cuerpo y cola y del 320% engloban toda la glndula.

b)Tumor mucinoso papilar intraductal

Es un tumor pancretico intraductal compuesto por clulas epiteliales


columnares que producen mucina y que provoca ectasia o masas papilares.
Muchas veces se diagnostica errneamente como una pancreatitis crnica o se
incluye dentro de los tumores qusticos mucinosos.
Sus caractersticas particulares son:

Alta prevalencia en el hombre, a diferencia de otros tumores qusticos


del pncreas, y con una mayor incidencia alrededor de los 60 aos.

Producen sntomas similares a una pancreatitis crnica o agudizada.

En la exploracin endoscpica se observa dilatacin de la papila con


salida de mucus.

En la colangiopancreatografa transduodenal se ve dilatacin, sin estenosis, del


conducto pancretico principal y de sus ramas, los que se encuentran
ocupados por mucina espesa y por proliferacin papilar intraductal.

Macroscopia : Se presenta como masas intraductales asociadas con dilatacin


segmentaria o difusa del conducto principal o de sus ramas, sin estenosis.

Hay que diferenciar 2 variedades: la hipersecretora de mucina con dilatacin


de los conductos y la variedad velloso papilar. Al inicio es posible diferenciar
estas 2 variedades, pero en los casos avanzados, la ectasia qustica del
conducto principal se asocia con la dilatacin de los pequeos conductos, los
que adoptan la forma de racimos de uvas. Cuando hay invasin de la papila
de Vter, esta aparece dilatada y protruye en la luz del duodeno muy
caracterstica en la endoscopia.

Microscopia : Las caractersticas morfolgicas de estas lesiones, se relaciona


con su variedad macroscpica: Variedad hipersecretora de mucina con
dilatacin de los conductos. En esta variedad, los conductos estn rellenos
de mucina espesa, y el epitelio que los tapiza se aplana o presenta papilas muy
pequeas.

Variedad vellosa papilar. Los conductos pancreticos dilatados, tienen


proliferacin papilar polipoidea asociada con material mucoso en su interior.

De manera general, las clulas productoras de mucina originadas en el epitelio


ductal, aparecen aplanadas o proliferantes, con un espectro de cambios
displsicos que van desde un aspecto benigno hasta el maligno, y de acuerdo
con ello se clasifican en; adenoma, tumor limtrofe y adenocarcinoma. Los
cambios displsicos son multifocales, las lesiones ms agresivas se encuentran
en los crecimientos papilares extensos o lesiones nodulares de la pared, donde
puede existir invasin al parnquima pancretico.

MANIFESTACIONES CLNICAS: El TPMI se presenta con una frecuencia


similiar en varones y mujeres, aunque quizs con una mayor prevalencia en los
primeros. Suele presentarse a una edad avanzada y situarse en la cabeza y el
proceso uncinado del pncreas7, fundamentalmente con signos iniciales de
malestar abdominal y una leve elevacin de las enzimas pancreticas. Es muy
comn identificar en estos pacientes episodios previos de pancreatitis aguda
(en el 30-80% de los casos), o sntomas que recuerdan a una pancreatitis
crnica (PC) obstructiva (debido a obstrucciones intermitentes del conducto
pancretico principal por el exceso de mucina). Otros sntomas, como la
prdida de peso, la anorexia y la ictericia, pueden aparecer en el transcurso de
la enfermedad20, y llegar a producirse una verdadera insuficiencia pancretica
endoexocrina7. En ocasiones, cursa de manera asintomtica, identificndose de
forma incidental en las pruebas de imagen.

Se trata de un tumor de crecimiento lento, cuyo intervalo entre la aparicin de


los sntomas y el diagnstico se estima en 40 meses de media 21,22. El principal
diagnstico diferencial debe establecerse con la PC obstructiva, lo cual, en
estadios iniciales del tumor, es realmente difcil, lo que puede provocar un
retraso en el diagnstico y el inicio del tratamiento y, lo que es ms relevante,
favorecer su transformacin maligna. Hay una serie de caractersticas
clinicoepidemiolgicas que nos orientan en el diagnstico diferencial entre
ambas entidades. La edad media de diagnstico del TPMI se sita entre la
sexta y la sptima dcadas de la vida, mientras que en los pacientes con PC el
diagnstico suele realizarse en personas ms jvenes. La PC es ms frecuente
en varones que en mujeres (8:1), y la prevalencia por sexos es similar en el
TPMI. Por ltimo, la presencia de un consumo excesivo de alcohol y tabaco es
ms frecuente en pacientes con PC

Ecografa: El diagnstico imagenolgico se basa en los hallazgos de la


colangiografa retrgrada endoscpica en que se ven las alteraciones de la
papila, la salida del mucus y las alteraciones de los conductos cuando se
canalizan. Algunas de estas alteraciones tambin pueden ser detectadas con la
ecografa, donde muchas veces se puede confundir con los signos de
pancreatitis.

El DD hay que hacerlo principalmente con el tumor qustico mucinoso, Ca


ductal y la pancreatitis crnica.

Citopatologa: En las formas benignas (adenomas), los extendidos estn


constituidos por nidos papilares cohesivos, clulas cilndricas de citoplasma
bien definido y ncleos pequeos. En las variantes limtrofe y maligna, son ms
celulares, con presencia de estructuras papilares cuyas clulas muestran
apilamiento, superposicin, seudoestratificacin y pleomorfismo nuclear. En el
fondo se aprecian signos de necrosis.

c) Tumor slido seudopapilar

La NSP es un tumor enigmtico en cuanto a su origen celular y fenotipo. Su


preponderancia en mujeres jvenes plantea la posibilidad de una influencia
hormonal en su desarrollo. 7,11-13 A pesar de exhaustivas investigaciones, solo se
han demostrado receptores de progesterona (RP) en estos tumores y algunos
reportes sugieren la presencia de formas beta de receptores de estrgenos
(RE).7,11,12 Tognarini y otros 14 afirman haber aportado la primera evidencia de
que los estrgenos pueden influir en el crecimiento de la NSP, de esta forma
ofrecen estrategias futuras para controlar estas neoplasias a travs de
moduladores selectivos de los receptores de estrgenos
Epidemiologa. Es una entidad poco frecuente, entre el 0,1 y el 2,7% de los
tumores primarios de pncreas. En la literatura ha recibido mltiples
denominaciones: tu- mor de Frantz, neoplasia epitelial papilar, tumor slido y
qustico de clulas acinares, tumor slido-qustico. hasta que en 1996 la OMS
adopt finalmente el trmino tumor slido seudopapilar de pncreas (TSSP). Se
caracteriza por afectar a mujeres jvenes en la segunda d- cada de la vida,
con una media de edad de 25 aos. La localizacin en la glndula pancretica
es variable, aun- que en cuerpo-cola es ms frecuente (64%). La patogenia es
todava desconocida, aunque la alta prevalencia en mujeres indica una posible
influencia hormonal. La presencia de receptores de progesterona ha sido
documentada en distintos estudios y actualmente se sospecha que su origen
est en una clula pluripotencial capaz de expresar una doble diferenciacin
endocrina y exocrina, que aparece en la infancia y crece con los aos. La forma
de presentacin clnica ms frecuente es las molestias abdominales asociadas
a una masa palpable, aunque tambin puede ser asintomtico.

Anatoma patolgica: Histolgicamente, muestra reas slidas con sbanas


de clulas epiteliales uniformes, poligonales, separadas por finos capilares. La
estroma perivascular puede presentar esclerosis central, con lo que se reduce
la permeabilidad de los vasos y se origina necrosis (reas qusticas). Las
seudopapilas aparecen cuando varias clulas tumorales con ncleo orientado
en direccin opuesta al capilar rodean un vaso central. Las mitosis y las atipias
son raras. En el anlisis inmunohistoqumico las clulas neoplsicas expresan
vimentina, CD10 y CD56. Algunos casos expresan positividad focal para alfa-1-
antitripsina, alfa-1-antiquimiotripsina, enolasa neuroespecfica y sinaptofisina.
La tincin inmunohisto- qumica resulta negativa para cromogranina, insulina y
glucagn. Se trata de un tumor slido en el que se produce una esclerosis a lo
largo de su eje vascular y causa isquemia, sangrado y aparicin de zonas
qusticas intratumorales.

Manifestaciones clnicas: La mayora (hasta 90 %) de los pacientes son


mujeres (relacin mujer: hombre de 10:1), principalmente no blancas y en la
segunda o tercera dcada de la vida (edad promedio 22 aos). Cerca de 20
25 % de los casos se ven en edades peditricas. Solo 6 % se presenta en
pacientes mayores de 50 aos. Las NSP en hombres, por lo general, se
presentan a edades ms avanzadas y tienden a ser ms agresivas que en las
mujeres.

Las NSP se diagnostican, con frecuencia, como hallazgos en estudios


imaginolgicos realizados por otras razones porque estos tumores causan
escasa sintomatologa hasta que alcanzan grandes dimensiones. En ocasiones
hay dolor abdominal, distensin, saciedad precoz, anorexia, nuseas, prdida
de peso, pancreatitis, ictericia (1 %) o masa palpable relacionados con la
compresin de rganos vecinos. Como ya mencionamos, es rara la obstruccin
biliar o del conducto pancretico, incluso cuando se localizan en la cabeza del
pncreas, porque son tumores suaves y no es habitual que infiltren estas
estructuras. Se han reportado raros casos de hemorragia intraabdominal por
ruptura del tumor. Inclusive, aquellos que se diseminan al hgado o ganglios
linfticos, pueden tener un curso clnico silente.

Los tumores extrapancreticos son raros y a veces no se demuestra tejido


pancretico ectpico. Dentro de las presentaciones inusuales se incluyen los
tumores multicntricos en el pncreas

Diagnstico: El lmite entre el componente slido y el qustico tiene una


apariencia seudopapilar. Esta evolucin histolgica se corresponde con la
imagen radiolgica caracterstica de la TC helicoidal: una gran masa hipodensa,
encapsulada. Tras la administracin de contraste, muestra una captacin fina
de contraste perifrico en fase arterial y captacin tenue difusa en fases
venosa y de equilibrio. Puede presentar aspecto slido, qustico o heterogneo
y calcificaciones.