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Ttulo del algoritmo: Hepatomegalia

Autor: Hayde Expsito de Mena.


Centro de Trabajo: Gastroenterologa Infantil. Hospital Universitario de Salamanca
Miembro del grupo Gastroenterologa y Nutrcion de la Aepap

Autor: Ricardo Torres Peral


Centro de Trabajo: Gastroenterologa Infantil. Hospital Universitario de Salamanca.

Cmo citar este artculo: Expsito de Mena H, Torres Peral R. Gua de Algoritmos en Pediatra de Atencin Primaria. Hepatomegalia. AEPap. 2016 (en lnea).
Disponible en algoritmos.aepap.org

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HEPATOMEGALIA (A) Anamnesis (B) y exploracin fsica (C)

Signos clnicos de gravedad Proceso agudo infeccioso Repetir exploracin en


Contexto? 5 7 das
Sospecha de proceso tumoral Sin datos de gravedad

Recin nacidos (D)

En todos los casos S NO


Se confirma? Alta
Pruebas de primer nivel (F)

Remitir a Hospital (E)

SI Datos de NO NO
fallo Hiperbilirrubinemia?
heptico?
(G) S

Bilirrubina Esplenomegalia?
directa (H)
S NO

Patrn colesttico (J) Bilirrubina Leucemia / Linfoma Hepatitis autoinmune / vrica


indirecta Insuficiencia cardiaca congestiva Absceso / quiste
Infeccin por parsitos Glucogenosis
Enfermedad de depsito Tumores primarios (K)
Patrn de necrosis (I) Obstruccin biliar Esteatohepatitis
Anemia hemoltica
Quiste de coldoco Insuficiencia cardiaca
Nutricin parenteral Sepsis / Coagulacin
intravascular diseminada
Infeccin por parsitos

Hepatitis vricas
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Enfermedad de Wilson Derivar a especialista hospitalario
Hepatitis autoinmune Pruebas de segundo nivel (L)
Txicos
(A) El trmino hepatomegalia se emplea para definir un aumento del tamao del hgado por encima del valor aceptado como normal para la
edad (Tabla 1). En general, se considera patolgica la palpacin del borde inferior heptico ms de 3,5 cm por debajo del reborde costal
derecho en recin nacidos y lactantes y por encima de 2 cm en nios mayores1.
El tamao se delimita midiendo la distancia entre el borde superior, determinado por percusin, y el inferior, determinado por palpacin,
debajo del reborde costal derecho en la lnea media clavicular2.
Hay que saber distinguir aquellas situaciones clnicas que pueden condicionar la palpacin de una falsa hepatomegalia:3
Anomalas morfolgicas de la caja torcica: pectus excavatum, trax estrecho por constitucin astnica.
Procesos respiratorios que cursan con descenso del diafragma: broncoespasmo, neumotrax.
Variante normal del lbulo heptico derecho: Lbulo de Riedel.
Masas abdominales: quiste de coldoco, masa retroperitoneal, abscesos perihepticos, vescula biliar distendida.
La hepatomegalia puede originarse por 5 mecanismos fundamentales (Tabla 2)1,2,3.

(B) El proceso diagnstico ha de comenzar siempre con una historia clnica cuidadosa, valorando:
Antecedentes personales:
- Embarazo: datos compatibles con infeccin connatal, adiccin materna a drogas, crecimiento intrauterino retrasado, transfusiones.
- Perodo neonatal: canalizacin de vena umbilical (hipertensin portal por cavernomatosis portal), ictericia neonatal, historia de
incompatibilidad ABO o Rh (hematopoyesis extramedular por hemlisis), nutricin parenteral prolongada, retraso en la eliminacin
del meconio (fibrosis qustica). Resultado de pruebas metablicas.
- Desarrollo psicomotor (importante en metabolopatas). Antecedente de convulsiones.
- Curva ponderoestatural. Introduccin y tolerancia de la alimentacin complementaria, aversin a la fruta o a lo dulce (en
fructosemia).
- Historia previa de cardiopata (descompensacin). Antecedente de inmunodeficiencia, enfermedad inflamatoria intestinal
(colangitis esclerosante). Artralgias, exantemas (colagenosis).
- Calendario vacunal. Contacto con animales. Viajes.
- Frmacos: antiinflamatorios no esteroideos, isoniacida, propiltiouracilo y sulfonamidas.
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Antecedentes familiares:
- Historia familiar de hepatopata, colecistectoma, anemia, ictericia o esplenectoma.
- Historia familiar de mortinatos o alteraciones neurodegenerativas, hepticas o psiquitricas sugiere enfermedad metablica.
Enfermedad actual:
- Interrogar sobre datos de infeccin: fiebre, exantema, aparicin de adenopatas, astenia, odinofagia@
- Investigar sntomas o signos de enfermedad heptica: de colestasis (coluria, acolia, ictericia, prurito), de insuficiencia heptica
(ditesis hemorrgica, hipoglucemia, encefalopata), de hepatitis aguda: anorexia, astenia, vmitos, febrcula, coluria, dolor
abdominal en hipocondrio derecho.
- Interrogar sobre sntomas tumorales: malestar, astenia, palidez, distensin abdominal, fiebre prolongada, prdida de peso, cambio
de ritmo intestinal.
- Investigacin de errores congnitos del metabolismo: en recin nacidos pueden presentarse como un cuadro inespecfico de
vmitos, letargia, rechazo de las tomas, mala succin, hipotona, apneas, dificultad respiratoria o aspecto sptico. En lactantes
pueden presentarse con manifestaciones hepticas y extrahepticas de carcter grave, precipitadas por infecciones intercurrentes,
vmitos y ayunos prolongados. En nios mayores, preguntar por clnica de hipoglucemia (palidez, sudoracin) ante ayunos
prolongados (en glucogenosis).

(C) El examen fsico minucioso es esencial. No debe centrarse solo en la exploracin abdominal; ya que, en muchas ocasiones, la valoracin
global y del resto de rganos es lo que permite orientar el diagnstico (Tabla 3)3.
Valoracin de la hepatomegalia: incluir el tamao expresado en centmetros, homogeneidad, caractersticas del borde heptico,
palpacin o no del lbulo izquierdo y consistencia. El dolor a la palpacin aparece slo en hepatomegalias de instauracin brusca
por distensin de la cpsula de Glisson.
Datos de hepatopata crnica: araas vasculares, eritema palmar, ictericia, ascitis, circulacin colateral abdominal, acropaquias.

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(D) En los recin nacidos y lactantes menores de 1 ao, por las particularidades propias a su edad, la actitud a seguir ante un cuadro de
hepatomegalia puede ser resumido en el algoritmo complementario, que se muestra en la Figura 111, donde el clnico debe dirigir su
planteamiento a la deteccin precoz de enfermedades graves susceptibles de recibir un tratamiento precoz que modifique notablemente su
pronstico.
(E) En las situaciones con signos clnicos de gravedad (insuficiencia cardiaca, enfermedad metablica) o compatibles con procesos tumorales o
infiltrativos y en los recin nacidos en los que la hepatomegalia se acompaa de colestasis se debe remitir al paciente a un centro hospitalario
con el fin de agilizar el diagnstico y el tratamiento.
Aquellos pacientes con hepatomegalia y analtica con sospecha clnica de fallo heptico deben ser ingresados en una Unidad de Cuidados
Intensivos Peditricos y valorar ser derivados de forma inmediata a un centro hospitalario con programa de trasplante heptico.
(F) En todos los casos de hepatomegalia se deben realizar los estudios complementarios de primer nivel (Tabla 4) de la forma ms rpida
posible, con objeto de orientar el diagnstico inicial del paciente y ayudar en la seleccin de los estudios posteriores. La bioqumica heptica
ayuda a la orientacin del paciente con hepatomegalia, es imprescindible realizar estudio de coagulacin para discriminar las situaciones que se
acompaen de fallo heptico.
(G) El fallo heptico agudo es una enfermedad multisistmica con afectacin grave de la funcin heptica (INR > 1, 5 o actividad de protrombina
menor del 50%) de aparicin aguda, con o sin encefalopata en un paciente sin enfermedad heptica crnica reconocida4.
Otros datos analticos de insuficiencia heptica son: hipoglucemia, hipoalbuminemia, disminucin de colinesterasa y colesterol.
Suele asociar elevacin de enzimas de necrosis (AST/ALT), de bilirrubina directa y de hiperamoniemia (por disminucin de depuracin).
(H) Existe esplenomegalia cuando el bazo se palpa 2 cm o ms por debajo del reborde costal izquierdo y, generalmente, su consistencia es
dura, con textura anormal. La forma ptima de explorar el bazo es, con el paciente en decbito supino, palpar desde la pelvis en direccin al
reborde costal izquierdo durante la inspiracin profunda5.
(I) Predomino de patrn de necrosis, con elevacin importante de AST y ALT, con poca elevacin de bilirrubina directa, GGT y fosfatasa alcalina,
que nos orienta a:
Hepatitis vricas: hepatitis A (VHA), hepatitis B (VHB), hepatitis C (VHC), hepatitis E (VHE), hepatitis por virus de Epstein Barr (VEB) y
hepatitis por citomegalovirus (CMV). Diagnstico de confirmacin: serologa.

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Enfermedad de Wilson6: trastorno en el metabolismo del cobre y su depsito en el hgado, cerebro, rin y otros rganos en los que
produce toxicidad. No pensar en esta enfermedad en menores de 3 aos. Diagnstico: ceruloplasmina, cobre en orina y tejido heptico,
gen ATP7B.
Hepatitis autoinmune7: enfermedad inflamatoria del hgado con destruccin progresiva del parnquima que evoluciona a cirrosis e
insuficiencia heptica, sin tratamiento. Diagnstico: hipergammaglobulinemia / anticuerpos (ANA/AML/SLA/anti LKM).
Txicos8: mltiples frmacos (valproato, paracetamol, antibiticos@), hongos (amanita phalloides).
(J) Predominio de patrn colestsico, con elevacin de bilirrubina directa, GGT y fosfatasa alcalina, con afectacin leve de AST y ALT. En este
caso la ecografa nos permite identificar problemas obstructivos (quistes, malformaciones de la va biliar y clculos).
(K) Los tumores hepticos 9 ms frecuentes son: hepatoblastoma, hepatocarcinoma y hemangiomas.
Hepatoblastoma: es el tumor heptico ms frecuente en la infancia. Predomina en varones, entre los 6 meses y los 3 aos de edad. Se
presenta habitualmente como hepatomegalia o masa abdominal asintomtica. La ecografa permite el diagnstico en la mayora de los
casos. Se completa el estudio con TAC toraco-abdominal y precisa biopsia para su clasificacin (mixto/epitelial).
Hepatocarcinoma: tiene alta malignidad. Afecta a mayores de 10 aos, preferentemente a varones. El diagnstico es igual que en el
anterior.
Hemangiomas: son tumores benignos. Hay tres tipos (focal o solitario, mutifocal y difuso). El diagnstico se realiza con ecografa
Doppler o angioRMN. Nunca se deben biopsiar por el riesgo de sangrado. El tratamiento es conservador.
(L) Criterios de derivacin a atencin especializada:
Cuando no se ha llegado al diagnstico con las pruebas de primer nivel.
Cuando se ha llegado al diagnstico con las pruebas de primer nivel pero el paciente precisa un tratamiento y seguimiento hospitalario.
La derivacin ha de ser inmediata en los siguientes casos:
- Presencia de insuficiencia heptica.
- Aparicin de signos de irritabilidad o cambios del comportamiento.
- Sospecha de enfermedad metablica, sobre todo si es recin nacido.
- Sospecha de enfermedad grave insuficiencia cardiaca congestiva, proceso infiltrativo).
- Sospecha de enfermedad infecciosa susceptible de tratamiento hospitalario (kala-azar, paludismo, hidatidosis, VIH).
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Una vez derivado al especialista hospitalario, este tendr a su disposicin pruebas de segundo nivel, que se realizarn en funcin de la
sospecha diagnstica (Tabla 5)3. En funcin de la etiologa pautar el tratamiento especfico adecuado a cada entidad.

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TABLA 1. TAMAO NORMAL DEL HIGADO EN FUNCION DE LA EDAD
Medidas normales del hgado a nivel de la lnea medio clavicular segn
la talla (en cm: 2 DE)

Talla en cm Longitud (cm) 2 DE

< 55 5,03 ( 1,64)

55 -70 5,54 ( 2,12)

71-85 6,21 (1,68)

86-100 7,16 ( 1,70)

101-110 7,52 ( 1,32)

111-120 7,96 ( 1,91)

121-130 8,85 ( 2,02)

131-140 8,90 ( 2,06)

141-150 9,35 ( 1,76)

> 150 10,05 ( 2,64)

DE: desviacin estndar


Siegel Marylin. Ecografa peditrica. Ed. Marban. 2004

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TABLA 2. ETIOPATOGENIA DE LA HEPATOMEGALIA
MECANISMOS CAUSAS ENFERMEDADES

1. INFLAMACIN Infecciones Virus: VHA, VHB y VHC, VEB, CMV.


Bacterias: fiebre tifoidea, endocarditis, sepsis, brucelosis.
Hongos.
Parsitos: Toxoplasma, kala azar.
Toxinas
Drogas
Hepatitis autoinmune
Colagenosis Lupus eritematoso, sarcoidosis, artritis reumatoide.

2. DEPSITO EXCESIVO Glucgeno Glucogenosis, diabetes mellitus, nutricin parenteral,


alteraciones del metabolismo de los hidratos de carbono.

Grasa y lpidos Obesidad, enfermedad de Wolman, enfermedad de Niemann-


Pick, enfermedad de Gaucher, alteracin de la oxidacin de
cidos grasos.

Metales Enfermedad de Wilson, hemocromatosis.

Protenas anormales Dficit de alfa-1- antitripsina

3. INFILTRACIN CELULAR Neoplasias Hepatoblastoma, hepatocarcinoma, hemangioma,


hemangioendotelioma, teratoma, hiperplasia nodular focal.

Tumores/metstasis Leucemia, linfoma, neuroblastoma, tumor de Wilms.

Quistes Poliquistosis heptica, parsitos.


Hemofagocitosis
Hematopoyesis extramedular
Hemlisis Anemia hemoltica.

4. CONGESTIN DEL FLUJO Supraheptica Insuficiencia cardiaca, pericarditis restrictiva, obstruccin de


SANGUNEO venas suprehepticas (sndrome de Budd- Chiari).

Intraheptica o preheptica Enfermedad venoclusiva, cirrosis heptica,


hipertensin portal, trombosis portal.

5. OBSTRUCCIN BILIAR Extraheptica Litiasis biliar, quiste de coldoco, atresia biliar extraheptica.

Intraheptica Sndrome de Alagille, fibrosis qustica.

VHA: Virus hepatitis A; VHB: virus hepatitis B; VHC: Virus hepatitis C; VEB: Virus Epstein Barr; CMV: citomegalovirus

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TABLA 3. DATOS CLNICOS DE UTILIDAD EN EL DIAGNOSTICO DE HEPATOMEGALIA.
SIGNOS Y SNTOMAS DIAGNSTICOS POSIBLES
FIEBRE Enfermedades sistmicas (tumores, colagenosis),
infecciones virales, absceso heptico, sndrome
hemofagocitico.
ESPLENOMEGALIA Hipertensin portal, enfermedades de depsito, infiltracin,
hematopoyesis extramedular.
ASCITIS Hipertensin portal, sndrome Budd Chiari.
MASA Tumores, enfermedad poliqustica renal.
VMITOS/DIARREA Sndrome de Reye, defectos de la oxidacin de cidos
grasos, acidemias orgnicas, defectos del ciclo de la urea,
glucogenosis I y III, intolerancia hereditaria a la fructosa, fallo
heptico fulminante, enfermedad de Wolman.
FALLO DE MEDRO Glucogenosis, intolerancia hereditaria a la fructosa,
acidemias orgnicas, enfermedad de Wolman, fibrosis
qustica.
OLOR ESPECIAL Acidemias orgnicas, fallo heptico.
RASGOS DISMRFICOS Trastornos metablicos y enfermedades depsito.
DETERIORO NEUROLGICO Trastornos peroxisomales, lisosomales, enfermedad de
Wilson, mucopolisacaridosis.
PIEL
Hemangiomas cutneos Hemangiomatosis.
Purpura Infeccin TORCH.

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OJOS
Cataratas, anillo de Kayser- Fleischer Enfermedad de Wilson.
Embriotoxon posterior Sndrome de Alagille.
Coriorretinitis Infeccin TORCH.
Mancha rojo cereza Lipidosis.
TORCH: toxoplasmosis, rubeola, citomegalovirus, herpes simple y VIH

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TABLA 4. PRUEBAS DE PRIMER NIVEL EN HEPATOMEGALIA.
ESTUDIO PRIMER NIVEL INTERPRETACIN
LABORATORIO Hemograma con reticulocitos y frotis de sangre perifrica. Hemlisis: anemia, reticulocitosis, LDH y Bi indirecta.
Coagulacin. VSG. Marcadores de colestasis: BiC, FA y GGT.
Glucosa, urea, creatinina, iones y gasometra. Marcadores de necrosis hepatocelular: ALT, AST y LDH.
Perfil heptico (AST/ALT/GGT/FA/BiT y BiC). Marcadores de sntesis heptica: albmina, colinesterasa,
Enzimas musculares (CPK, aldolasa). glucemia, colesterol y factores de coagulacin.
Sistemtico/sedimento de orina. Urocultivo.

IMAGEN Ecografa Doppler abdominal. Determina el tamao y la estructura heptica.


Permite ver masas slidas o qusticas.
Define anatoma biliar, clculos y barro biliar.
Evala flujos del sistema vascular y descarta hipertensin portal.
SP: sangre perifrica / VSG: velocidad de sedimentacin globular / AST: aspartato aminotransferasa / ALT: alanino aminotransferasa / GGT: gamma glutamil transpeptidasa
FA: fosfatasa alcalina / BiT: bilirrubina total / BiC: bilirrubina directa / CPK: creatinin fosfoquinasa / LDH: lactato deshidrogenasa.

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TABLA 5. PRUEBAS DE SEGUNDO NIVEL
ESTUDIO SEGUNDO NIVEL
LABORATORIO Sospecha tumoral. Alfa- fetoprotena, otros marcadores.
Encefalopata. Amonio.
Sospecha metablica. Aminocidos plasma y orina.
cidos orgnicos en orina.
Acilcarnitinas, carnitina.
cidos lctico y pirvico.
Galactosa -1 fosfato- uridiltransferasa.
Succinilacetona orina y alfa-fetoprotena en suero.
Isoformas de transferrina
Sospecha de infeccin. Serologa de infeccin connatal*.
Serologa VHB*, VHC*, VHA*, VIH*, CMV*, VEB*, Leishmania, otras.
Hemocultivo. Frotis perifrico. Mantoux*. Parsitos heces*.
Sospecha de hepatopata. Serologa de virus hepatotropos*.
Alfa-1-antitripsina, fenotipo.
Proteinograma, test de cloro en sudor.
Autoinmunidad (ANA, SMA, Anti- LKM), C3 y C4, anticuerpos antitransglutaminasa*.
Metabolismo del cobre y del hierro.
IMAGEN TAC/RMN abdominal. Definir lesiones focales ( tumores, quistes o abscesos)
HIDA, colangiografa. Patologa biliar
Ecocardiograma

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HISTOLOGIA Biopsia heptica, Estudio del parnquima, tinciones especiales, estudio enzimtico.

Biopsia de piel Enfermedades de Gaucher, Niemann-Pick y Wolman, enfermedad por depsito de


steres de colesterol, sndrome de Zellweger, trastornos de la glicosilacin.

Biopsia muscular Enfermedad mitocondrial.

Biopsia de mdula sea Cuando hay sospecha de proceso hematolgico maligno, leishmaniasis, sndrome
hemofagoctico y enfermedades de depsito.
OTRAS PRUEBAS Fondo de ojo, exploracin oftalmolgica. Enfermedad Wilson (anillo de Kayser- Fleischer, cataratas); galactosemia (cataratas);
enfermedades de depsito de lpidos (mancha rojo cereza); infeccin connatal
(coriorretinitis); sndrome de Alagille (embriotoxon posterior).
* Tambin pueden realizarse en el primer nivel asistencial
VHB: Virus Hepatitis B / VHC: Virus Hepatitis C / VHA: Virus Hepatitis A / VIH: Virus de la Inmunodeficiencia Humana / CMV: Citomegalovirus / VEB: Virus Epstein Barr
ANA: Anticuerpos antinucleares / SMA: anticuerpos antimsculo liso / Anti- LKM: anticuerpos antimicrosomales tipo 1 de hgado y rin.
TAC: Tomografa axial computarizada / RMN: resonancia magntica nuclear / HIDA: Gammagrafa hepatobiliar

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HEPATOMEGALIA EN RN-1 AO DE EDAD

Anamnesis, exploracin fsica. Hiperbili-


Pruebas complementarias de primer nivel rrubinemia?

Leucocitosis Bilirrubina Bilirrubina


Aumento de PCR/VSG
directa indirecta

S Bazo
Serologas de virus NO
hepatotropos Esplenomegalia?

Hematopoyesis
Glucogenosis S extramedular
NO
E. de Niemann-Pick Fallo
Infeccin
E. de Gaucher heptico?

Dficit de -1-antitripsina.
Sndrome de Alagille
NO
Acolia? Colestasis intraheptica familiar
progresiva tipos 1,2, y 3.

Colesterol Cuerpos reductores en Ferritina Fibrosis qustica.


Succinil acetona S
en orina orina positivos Quiste de coldoco.
Triglicridos
Panhipopituitarismo
Descartar atresia biliar Sepsis
extraheptica Nutricin parenteral
Enfermedad de Wolman Tirosinemia Galactosemia Hemocromatosis

FIGURA 1. ALGORITMO COMPLEMENTARIO. HEPATOMEGALIA EN RECIN NACIDOS Y LACTANTES MENORES DE UN AO DE EDAD

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