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Manejo del Sndrome nefrtico inicio en la infancia

Sndrome nefrtico idioptico afecta a 16 de cada 100 000 nios, haciendo que esta condicin una
de las enfermedades renales infantiles ms comunes. El abordaje teraputico de sndrome nefrtico
infantil se basa en estudios que comenzaron con el Estudio Internacional de la enfermedad renal en
nios (ISKDC). Entre 1967 y 1974, 521 nios con sndrome nefrtico entraron en este estudio con
una clasificacin histolgica de cambio mnimo (del MCNS) (77,1%), la glomeruloesclerosis focal
y segmentaria (GEFS) (7,9%), glomerulonefritis membranoproliferativa (6,2%) y otros ( 8.8%). la
normalizacin de los niveles de protena en orina con 8 semanas de tratamiento con
glucocorticoides fue predictivo de del MCNS con una sensibilidad del 93,1% y una especificidad
del 72,2%. en consecuencia, los pediatras comenzaron a usar la respuesta teraputica a los
glucocorticoides para la evaluacin y el tratamiento de incidentes pacientes

Evaluacin de los nios con sndrome nefrtico

Recomendaciones para la evaluacin inicial incluyen: anlisis de orina; primera maana Arriba / c;
electrolitos en suero, nitrgeno suero urea, creatinina, y glucosa; el nivel de colesterol; nivel de
albmina srica; complementar el nivel 3; el nivel de anticuerpos antinucleares (para nios de
edades 10 aos, o con cualquier otro signo de lupus eritematoso sistmico); hepatitis B, hepatitis
C, VIH y serologa en oblaciones de alto riesgo; protena purificada derivada de nivel; y biopsia
renal para nios de 12 aos. Se recomienda un anlisis de orina con el microscopio para
identificar hematuria, cilindros celulares, u otra evidencia de nefritis, que debera precipitar la
evaluacin de la glomerulonefritis en lugar de sndrome nefrtico primario. Primera maana Arriba
/ c establecer el grado de proteinuria sin la contribucin de los aumentos benignos ortosttica en
excrecin urinaria de protenas. Complementar deteccin de anticuerpos antinucleares y 3 para las
enfermedades asociadas con proteinuria la hipocomplementemia, incluyendo glomerulonefritis
membranoproliferativa y el lupus eritematoso sistmico, que requieren una investigacin adicional
con pruebas de laboratorio y biopsia del rin.

Una biopsia renal para los nios mayores de 12 se recomienda debido a la frecuencia de
diagnsticos distintos de la enfermedad de cambios mnimos.

Los siguientes son los trminos comnmente utilizados para la gestin de sndrome nefrtico.

Remisin: Arriba / c <0,2 o Albustix-negativo (Albustix, Miles, Inc, de la Divisin Diagnostics,


Elkhart, IN) o rastrear durante 3 das.

Recada: Despus de la remisin, un aumento en la primera maana / C para 2 o la lectura de


Albustix 2 para 3 de 5 das consecutivos. recadas frecuentes: 2 o ms recadas dentro de los 6
meses despus del tratamiento inicial o 4 recadas en cualquier perodo de 12 meses.
Dependientes de los esteroides: La recada durante cnico o 2 semanas despus de la interrupcin
del tratamiento con esteroides. Resistente a esteroides: Incapacidad para inducir una remisin con 4
semanas de tratamiento con esteroides diaria. La terapia inicial para el sndrome nefrtico Niez:
prednisona 2 mg / kg por da durante 6 semanas (mximo: 60 mg); a continuacin, prednisona 1,5
mg / kg en das alternos durante 6 semanas (mximo: 40 mg); no se requiere la forma cnica de
esteroides en la conclusin de este tratamiento inicial. Esta serie de estudios evaluaron la exposicin
inicial de prednisona que van desde 4 a 28 semanas. El rgimen de tratamiento de 12 semanas que
incluye 6 semanas de prednisona a 60 mg / m 2 por da (2 mg / kg por da) ms 6 semanas a 40 mg /
m 2 (1,5 mg / kg) en das alternos es recomendado por este panel de consenso debido a un efecto
mximo y mnimo los efectos adversos relacionados con glucocorticoides. Los resultados de varios
estudios en la India, Europa, y Japn han cuestionado este curso de la terapia con rosca larga de
tratamiento, adems de la ciclosporina y la dosis de prednisona diarios iniciales menores de 40 mg /
m 2 por da, pero no han demostrado mejoras significativas en la remisin sostenida durante el
tradicional rgimen de 12 semanas. Cesacin de prednisona despus de 12 semanas sin una puesta
a punto no presenta ningn inconveniente y puede limitar los efectos negativos de los ciclos
prolongados de prednisona. Una tasa de remisin sostenida de 24 meses del 49% y la tasa de
frecuencia de recada del 29% se espera que con este rgimen.

La terapia inicial o poco frecuentes recadas: prednisona 2 mg / kg por da hasta que los resultados
de las pruebas de protenas en orina son negativos o trazan durante 3 das consecutivos; a
continuacin, prednisona 1,5 mg / kg en das alternos durante 4 semanas. Recadas frecuentes
Opciones Sndrome nefrtico Terapia: prednisona 2 mg / kg por da hasta que se normalice la
proteinuria durante 3 das, 1,5 mg / kg en das alternos durante 4 semanas, y luego se estrechan ms
de 2 meses por 0,5 mg / kg en das alternos (total: 3-4 meses); ciclofosfamida oral 2 mg / kg por da
durante 12 semanas (dosis acumulativa: 168 mg / kg) en funcin del peso corporal ideal se inici
durante la prednisona (2 mg / kg por da) inducida por remisin, disminucin de la dosis de
prednisona a 1,5 mg / kg en das alternos durante 4 semanas y, a continuacin, disminuir ms de 4
semanas; micofenolato mofetil 25 a 36 mg / kg por da (mximo: 2 g / da) dividido dos veces al da
(BID) durante 1 a 2 aos con una dosis de prednisona estrechamiento; y ciclosporina A BID 3 a 5
mg / kg por da dividido por un promedio de 2 a 5 aos. Terapia sndrome nefrtico dependiente de
esteroides: glucocorticoides se prefieren en la ausencia de toxicidad de esteroides significativa;
alternativas secundarias deben ser seleccionados sobre la base de la relacin riesgo / beneficio;
ciclosporina A 3 a 5 mg / kg por da dividido BID; tacrolimus 0,05 a 0,1 mg / kg por da dividido
BID; y micofenolato mofetil 24-36 mg / kg por da o 1.200 mg / m 2por da dividido BID (mximo:
2 g / da). Resistente a los esteroides manejo sindrome nefrtico: La biopsia del rin; adaptar el
rgimen teraputico de acuerdo con la histologa del rin; y proporcionar terapia de apoyo ptima.
IECA y ARA: IECA o ARA II se recomienda la terapia para el sndrome nefrtico resistente a los
esteroides; considerar el uso de IECA o ARA-II con el dependiente de esteroides o recurrencias
frecuentes sndrome nefrtico;y consejo con respecto a las contraindicaciones de la terapia ARB
IECA o durante el embarazo. Manejo de la hipertensin controlar la presin arterial a <percentil 90
de la normalidad; recomendar la dieta baja en sal, ejercicio, reduccin de peso y la obesidad, si est
presente; y IECA y / o ARA II para el tratamiento farmacolgico crnico. Manejo de edema:
cuidadores abogado en relacin con las posibles complicaciones del edema; y considerar el
tratamiento con una dieta baja en sodio, la restriccin de lquidos modesta, diurticos, y las
infusiones de albmina. Complicaciones obesidad, dislipidemia, Infeccin, Tromboembolismo:
vacunas: inmunizar con la 23-valente y la vacuna contra el neumococo heptavalente; inmunizar a
los pacientes y los hogares contactos inmunosuprimidos o activamente nefrtico con la vacuna
antigripal inactivada anual; diferir la inmunizacin con vacunas vivas: hasta dosis de prednisona es
<2 mg / kg por da (mx: 20 mg); durante 3 meses a partir de la finalizacin de la terapia con
agentes citotxicos; o durante 1 mes a partir de la finalizacin de otra inmunosupresin diaria;
Proporcionar inmunizacin contra la varicela si no inmune, sobre la base de los antecedentes de
vacunacin, la historia de la enfermedad, o la evaluacin serolgica; proporcionar inmunoglobulina
postexposicin para los pacientes inmunocomprometidos no inmunes; y considerar aciclovir
intravenoso para nios inmunosuprimidos en el inicio de las lesiones de la varicela.
SINDROME NEFROTICO IDIOPTICO EN DEBUT Y CORTICOSENSIBLE DE
RECAIDAS USUALES

Presencia de proteinuria (orina simple con protenas >300mg/dl, ndice protena/creatinina en orina
al azar >2, protena en orina de 24 horas con ms de 40mg/m2/hora), edema, hipoalbuminemia (<
2.5 g/dL) e hipercolesterolemia (colesterol > 200 mg/dl). El SN secundario se asocia a una
enfermedad sistmica y que afecta secundariamente a los riones; por ejemplo: lupus, vasculitis,
malignidades, medicamentos y representa el 20% de los casos en SN peditrico. El SN primario o
idioptico, la afeccin es exclusivamente renal y no hay evidencia de afeccin a otros rganos o
sistemas, representa el 80%. Orina espumosa y edema periorbitario. Con menos frecuencia hay
signos de irritacin peritoneal por peritonitis primaria. Se encuentra edema y proteinuria durante la
evaluacin clnica. Edema que predomina en las partes ms laxas como prpados, cara, genitales,
pre-tibial y dorso de las manos. Puede haber fvea y si la enfermedad sigue su curso evolutivo, hay
anasarca, hidrotrax y ascitis. Existe un mayor riesgo de infecciones como peritonitis primaria,
neumonas y celulitis, por lo que deben buscarse de forma sistemtica en pacientes con sospecha de
SN. CRITERIOS DE DIAGNOSTICO: Proteinuria (Orina simple con protenas >300mg/dl,
ndice protena/creatinina en orina al azar >2, protena en orina de 24 horas con ms de
40mg/m2/hora), edema, hipoalbuminemia (< 2.5 g/dL) e hipercolesterolemia (colesterol > 200
mg/dl). DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: hipoalbuminemia): Kwashiorkor, hepatopatas.
insuficiencia cardaca congestiva. TRATAMIENTO ESPECIFICO: Prednisona: 2 mg/Kg*/da
(mximo de. 60 mg/da) durante 4 semanas, luego prednisona 1 mg/kg/da cada 48 horas durante 4
semanas, luego disminuir hasta omitir en 4 semanas. Si hay seales de hipokalemia como
calambres y/o K < 3 mEq/L durante la fase de diuresis, se sugiere suplementar con dieta rica en
potasio o bien, KCl a razn de 3 mEq/Kg/da P.O. CRITERIOS DE HOSPITALIZACION: Todo
paciente que no cumpla con los CRITERIOS DE BUEN PRONOSTICO DEL SN AL MOMENTO
DEL DEBUT. Presencia de anasarca y dificultad respiratoria. Presencia de infecciones sobre-
agregadas que comprometan la vida del paciente como: neumona, peritonitis, celulitis, varicela.
Oligoanuria. COMPLICACIONES: insuficiencia renal aguda, peritonitis primaria, celulitis,
derrame pleural. CLASIFICACION DEL SN IDIOPTICO: Segn la respuesta a la
corticoterapia el SN se clasifica: a) Sndrome Nefrtico Corticosensible: remisin clnica y de
proteinuria antes de 8 semanas de tratamiento con esteroides a dosis de 2 mg/Kg/da. A su vez el
Sndrome Nefrotico Corticosensible se subdivide en: a.1 Sndrome Nefrtico
Corticodependiente: presencia de recada coincidiendo con la disminucin de los esteroides, o bien
durante los primeros 14 das. a.2 Sndrome Nefrtico De Recadas Frecuentes: presencia de ms
de 2 recadas en los primeros 6 meses despus del debut o bien, 4 ms recadas al ao. a.3
Sndrome Nefrtico de Recadas Usuales (o infrecuentes): presencia de 3 o menos recadas en el
ao. b) Sndrome Nefrtico Corticoresistente: persistencia de proteinuria con remisin clnica o
sin ella, despus de 8 semanas de tratamiento con esteroides a dosis de 2 mg/Kg/da. CRITERIOS
DE BUEN PRONSTICO DEL SN AL MOMENTO DEL DEBUT: Las probabilidades de que
el SN sea corticosensible son ms altas si al momento del debut el paciente presenta los siguientes
hallazgos clnicos y de laboratorio: Edad entre 17 aos. Ausencia de macro hematuria. Ausencia de
hipertensin Creatinina normal para la edad. Complemento normal. INMUNIZACION Se
recomienda que los pacientes estn vacunados contra neumococo y varicela.