86 Arquivos Catarinenses de Medicina Vol. 36, no.
2, de 2007
1806-4280/07/36 - 01/86
Arquivos Catarinenses de Medicina
RELATO DE CASO
Diagnstico Pr-Natal de Hrnia Diafragmtica Congnita por
Imagem de Ressonncia Magntica.
Lionel Leitzke1, Cristina Moraes Osrio2 , Fernanda Giongo2, Gislene Rosa Feldman Moretti3
Resumo
Introduo: A Hrnia Diafragmtica Congnita
(HDC) a falha no fechamento do msculo
diafragmtico, ocasionando a migrao de estruturas
abdominais para o trax, podendo causar hipoplasia
pulmonar. O diagnstico pr-natal se faz necessrio para
avaliao de malformaes, aconselhamento familiar e
caso seja preciso o encaminhamento para centros
especializados. Em relao ultra-sonografia quando
utilizada como mtodo de rastreamento apresenta o ndice
de falha diagnstica de 41%. J a ressonncia magntica
devido a melhor preciso da imagem, permite uma melhor
visualizao anatmica, com achados mais precisos de
herniaes e uma boa acurcia em relao ao grau de
hipoplasia pulmonar; no entanto com indicaes restritas
e selecionadas para realizao do exame. A imagem por
ressonncia magntica possibilitou que a cirurgia fetal
aumentasse para at 75% a sobrevida dos fetos de alto
risco com indicao para o procedimento.
Objetivo: Atravs de uma reviso bibliogrfica,
avaliar o papel da imagem por ressonncia magntica
(IRM) no diagnstico fetal de hrnia diafragmtica.
Mtodos: Foi realizada uma extensa reviso
utilizando os sites de pesquisa: Medline, Scielo e
Cochrane. A pesquisa incluiu somente artigos
compreendidos no perodo de janeiro de 1996 a agosto
de 2006.
1
Professor Assistente do Curso de Medicina da Universidade Luterana
do Brasil - ULBRA-RS, Cirurgio Peditrico.
2
Acadmica do Curso de Medicina da Universidade Luterana do Brasil
ULBRA-RS
2
Acadmica do Curso de Medicina da Universidade Luterana do Brasil
ULBRA-RS
3
Acadmica do Curso de Medicina da Universidade do Sul de Santa
Catarina UNISUL-SC
Concluso: Na suspeita de Hrnia Diafragmtica
Congnita, est indicada a solicitao de ressonncia
magntica para confirmar o posicionamento dos rgos
abdominais, detectar o grau de hipodesenvolvimento
pulmonar e avaliar anomalias associadas. No utilizado
como mtodo de rastreamento devido sua restrita
disponibilidade, alto custo e a segurana do mtodo que
ainda est em discusso.
Descritores: 1.Hrnia Diafragmtica Congnita;
2. Imagem por Ressonncia Magntica;
3. Ultra-Sonografia Pr-Natal.
Abstract
Introduction: Congenital Diaphragmatic Hernia is
the imperfection of closing of this muscle and it takes the
migration of abdominal structures for the thorax, causing
pulmonar hipoplasia. Prenatal diagnostic is useful for
family counseling, to evaluation of malformations
associated and, if necessary, guiding for specialized
center. In relation to the ultrasonografy when used as
screening method it presents a fail diagnostic in 41%
Already the magnetic resonance which had the best
precision of the image, allows one better anatomical
visualization with more findings of herniations and a good
accuracy in relation to the pulmonary hipoplasia degree
however with restricted and selected indications for
accomplishment of the exam Magnetic Resonance
Imaging made possible that the fetal surgery increase to
75% fetus surl of high risc with indication to the
procedure.
Objective: Through a bibliographic revision to
evaluate the role of Magnetic Resonance Imaging in fetal
diagnostic of Congenital Diaphragmatic Hernia.
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 Diagnstico Pr-Natal de Hrnia Diafragmtica Congnita
por Imagem de Ressonncia Magntica.
Methodos: We realize a revision utilizing sites like:
Medline, Scielo and Cochrane. We include in this research
articles between January 1996 to August 2006 period.
Conclusion: In the suspicion of Congenital
Diafragmatic Hernia, the request of magnetic resonance
is indicated to confirm the positioning of the abdominal
structures, to detect the degree of pulmonary
hipodevelopment and to evaluate anomalies associates.
It is not used as method of screening because it has a
restricted availability, high cost and the security of the
method that still is in quarrel.
Keywords: 1. Congenital Diaphragmatic Hernia;
2. Magnetic Resonance Imaging;
3. Prenatal Ultrasonography.
Introduo
A hrnia diafragmtica congnita (HDC) a falha do
fechamento embrionrio do msculo diafragmtico,
resultando em um defeito de continuidade, com potencial
migrao torcica de estruturas abdominais em
formao.1,2 Este deslocamento das estruturas abdominais
associado a outras alteraes causam o
hipodesenvolvimento pulmonar.3
Os tipos mais comuns de apresentao de hrnia
diafragmtica congnita so Bochdalek e Morgani que
representa 78 a 90% e 8 a 21% dos casos
respectivamente. 1,4,5 A hrnia de Bochdalek
caracterizada por um defeito na parede pstero lateral
do msculo diafragma, sendo mais freqente a esquerda
em 80% dos casos e envolve principalmente o intestino
delgado, estmago e intestino grosso.1,7 A hrnia de
Morgani um defeito anterior que acomete o lado direito
do trax, apresentando com freqncia herniao autores como uma sndrome, que tem como conseqncia
heptica.
A incidncia deste defeito congnito um a cada 2 a
5 mil nascidos vivos.3,4 Estudos retrospectivos sobre
hrnia diafragmtica congnita, tm demonstrado taxas
de sobrevida entre 41% a 81% nos centros especializados,
como tambm mostram, que a sobrevivncia em crianas
com herniao heptica, cai para 20 a 40%.6,7,8 Luis et
al, 9 constatou em seu estudo, que atravs de sua amostra
de pacientes com diagnstico de hrnia diafragmtica
congnita, que 85% foram nascimentos a termo, destes
22% tinham critrios para oxigenao por membrana
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extracorprea (ECMO) e 74% foram submetidos ao
tratamento cirrgico ocorrendo 25% de bitos.
Em 40 a 50% dos casos de HDC, h outras anomalias
associadas, que acomete principalmente o sistema nervoso
central, porm, as malformaes cardacas so
responsveis por maior morbidade.1,10,11 Em relao as
anomalias cromossmicas 31% esto associadas HDC,
sendo as mais prevalentes as sndromes de trissomia dos
cromossomos 13, 18 e 21, a sndrome de Fryns e Turnne.
1,4,7,10
O diagnstico pr-natal de hrnia diafragmtica
congnita precoce importante no aconselhamento
familiar em relao a opes de tratamento e expectativa
quanto ao problema vivenciado e na possvel transferncia
para centros especializados caso seja necessrio, alm
de poder indicar a amniocentese para avaliao de outras
malformaes estruturais e cromossmicas.7
O objetivo desta reviso avaliar o papel da IRM no
diagnstico fetal de hrnia diafragmtica congnita e nas
anomalias associadas.
Mtodos
O mtodo aplicado para a realizao desta reviso
foi utilizao de sites de pesquisa mdica: Medline,
Scielo e Cochrane. Os estudos foram identificados usando
os termos prenatal diagnosis, antenatal diagnosis,
Fetal MRI in congenital diaphragmatic hrnia,
Diagnosis of congenital diaphragmatic hrnia, Fetal
MRI e congenital diaphragmatic hrnia. Includo na
pesquisa somente artigos compreendidos no perodo de
janeiro de 1996 a agosto de 2006, estudos completos e
obras relevantes citadas na literatura.
Reviso Bibliogrfica
A hrnia diafragmtica considerada por alguns
a compresso das estruturas torcica, imaturidade
pulmonar e cmaras cardacas esquerdas hipoplsicas,
que finaliza com hipertenso pulmonar persistente em
neonato.1 O desenvolvimento de hipertenso pulmonar
leva consequentemente a hipercapnia e hipoxemia
recorrentes que acaba agravando o quadro. 12
Pacientes com hipoplasia pulmonar severa geralmente
apresentam uma trama vascular mal desenvolvida e com
anormalidade na musculatura das artrias pulmonares,
por isso mnimos estmulos como altos rudos e dor podem
causar um aumento na demanda sangunea levando a
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piora da resistncia vascular pulmonar e conseqente
hipertenso pulmonar.9 Desse modo o manejo dos
neonatos com hipoplasia pulmonar deve ser cuidadoso.
A principal causa de morte nos neonatos com HDC
a hipertenso pulmonar persistente que gera diminuio
do retorno venoso e/ou insuficincia cardaca direita,
resultante de deslocamento do mediastino, persistncia
da circulao fetal e deficincia de surfactante, que levam
a instabilidade hemodinmica.1, 13
importante ressaltar que o comprometimento
pulmonar tanto mais grave quanto mais cedo se instala
a herniao das vsceras abdominais. A severidade da
disfuno pulmonar pode variar de branda, com leves
alteraes de gasometria at a hipoplasia pulmonar grave,
com hipoxemia refratria ao tratamento convencional e
as novas tcnicas de ventilao.10 Os recm nascidos
sintomticos representam 88% dos casos.1
Ultrassonografia
Os critrios diagnsticos ultrassonogrficos de hrnia
diafragmtica congntica j so conhecidos h algum
tempo.3 Os achados mais relevantes encontradas so:
deslocamento do mediastino (71%), polidrmnio por
compresso do esfago (86%) e impossibilidade de
demonstrar a anatomia do abdome superior (100%).7,14
O diagnstico se baseia na visualizao de vsceras
abdominais no interior do trax e no diretamente pela
visualizao da cpula diafragmtica.3 Outro parmetro
importante a ser analisado a visualizao das quatro
cmaras cardacas pelo risco de hipoplasia.7
A ultrassonografia obsttrica est sendo utilizada
como o mtodo de imagem na avalio das biomedidas
fetais principalmente torcicas. No entanto este exame
tem limitaes para determinar se o estgio de maturao
suficiente para garantir a sobrevida do feto ao nascer
especialmente em crianas com hrnia diafragmtica
congnita.15
Harrison et al,16 descreveram uma medida de volume
pulmonar por ultrassonografia pr-natal, o lung to head
ratio (LHR). Segundo eles um mtodo de medida
confivel para determinar sobrevida ps-natal e a
necessidade de suporte convencional ou oxigenao por
membrana extracorprea (ECMO) aps o nascimento.
Este grupo realizou um estudo retrospectivo e mais tarde
um estudo prospectivo em pacientes com idade
gestacional de 24 a 26 semanas. No primeiro estudo,
retrospectivo, todos os pacientes que apresentaram
valores de LHR menores que 0,6 morreram, os que
ficaram entre 0,6 e 1,35 tiveram uma sobrevida de 61%
Diagnstico Pr-Natal de Hrnia Diafragmtica Congnita
por Imagem de Ressonncia Magntica.
e todos os pacientes com LHR maior que 1,35
sobreviveram. Na segunda observao,
prospectivamente, foi encontrado valores limtrofes para
LHR entre 1,0 e 1,4, sendo que valores intermedirios
apresentaram 38% de sobrevida. A necessidade do uso
de ECMO foi, para todos os pacientes com LHR menor
que 1,0, para um paciente na amostra de 15 com valor
acima de 1,4 e para 75% dos pacientes com valores
intermedirios de LHR.16
A ultrassonografia apresenta um ndice de falha
diagnstica de 41% dos casos de hrnia diafragmtica.3
No entanto, este ndice cai para 28% quando associado a
outras anomalias.14 A capacidade de diagnosticar HDC
e determinar a posio do fgado com o ultrassom,
depende tambm da habilidade e experincia do
examinador.3
No entanto exames ultrassonogrficos fetais
realizados antes de 16 semanas de idade gestacional,
possuem grande dificuldades de mostrar as anomalias
presentes, devido ao tamanho e posicionamento fetal.
Aps este perodo, os motivos mais comuns de falhas no
diagnstico, o no seguimento dos protocolos, como a
no documentao da localizao do estmago e da
posio cardaca no trax, correspondendo a 57% dos
casos e a falha do examinador, sendo este responsvel
por 33% dos erros diagnsticos.7
Outro dado importante difcil de quantificar o
tamanho do defeito diafragmtico e o volume visceral
herniado pelo ultrassom.3 A posio heptica na hnia
diafragmatica congnita fica comprometida pelo exame
principalmente quando apenas uma pequena poro do
fgado estiver no trax.3,17 A presena de estmago no
trax em posio posterior ou medial geralmente se
associa a herniao heptica. 3
Dorothy et al 38 achou que 88% das hrnias
diafragmticas esquerdas eram diagnosticadas
corretamente no perodo pr-natal, enquanto que o mesmo
ocorria com as hrnias direita em apenas 25% dos casos,
devido a ecogenicidade heptica ser semelhante
pulmonar.7 Sinais de herniao do fgado para a cavidade
torcica, so na maioria indiretos, na qual inclui
abaulamento do segmento umbilical da veia porta,
direcionando-se superior e esquerda da linha mdia, e
alterao do curso dos ramos do segmento lateral do lobo
heptico esquerdo, em direo ou acima da dobra
diafragmtica. 3,6 O Doppler pode aprimorar a
visualizao desta veia umbilical e da vascularizao
porta.3
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 Diagnstico Pr-Natal de Hrnia Diafragmtica Congnita
por Imagem de Ressonncia Magntica.
Ressonncia Magntica
A imagem de ressonncia magntica fetal foi introduzida
em 1983, no entanto, as indicaes se restringiam a
anormalidades placentrias e maternas.18 S foi possvel
uma visualizao precisa da anatomia e um sistema mais
rotineiro do exame para indicaes fetais, depois do advento
das seqncias rpidas. Os artefatos de movimento do feto
no lquido amnitico causavam distoro da imagem e para
amenizar este efeito era necessrio a sedao da gestante ou
uma injeo intramuscular direta de brometo de pancurnio
no feto. 3,19
A segurana materno-fetal uma preocupao em
qualquer exame imaginolgico ou em qualquer
procedimento. Apesar de estudos terem mostrado
alterao teratognica em animais, no h evidncias de
efeitos deletrios em fetos humanos. 3,20 Estudos
prospectivos demonstraram que crianas que foram
submetidas a imagem de ressonncia magntica no
perodo fetal no apresentam perda de acuidade
auditiva.3,18 Outra pesquisa importante realizada em
mulheres que trabalham na rea de ressonncia
magntica, tambm no apresentaram aumento
significativo em anormalidades na gestaes, quando
comparadas ao estudo controle.32,21 No mesmo estudo a
temperatura intrauterina tambm foi uma varivel
preocupao, no entanto, foi demonstrado que ao
contrrio do que acontece com coelhos, a temperatura
uterina em humanos no se eleva de maneira
significativa.21 Portanto, devido a incerteza da influncia
na organognese, a imagem de ressonncia magntica
fetal deve ser evitada no primeiro semestre de gestao.20
Vale ressaltar que o contraste endovenoso deve ser
evitado, uma vez que, a segurana, no perodo pr-natal,
no est comprovado.20 Foi evidenciado que quelantes
de gadolnio ultrapassam a placenta, aparecem na bexiga
do feto, sendo reabsorvido do lquido amnitico por
deglutio. A meia vida biolgica no feto desconhecida.20
O Comit da Sociedade de Ressonncia Magntica
publicou um documento com protocolo e recomendaes
para segurana e manejo de pacientes no qual sugere:
Imagem de ressonncia magntica pode ser usada em
mulheres grvidas se outra forma no ionizante de
diagnstico forem inadequadas ou se o exame de
informaes que necessitem de exposio imagem
ionizante. recomendado que a gestante seja informada
que at o momento no h evidncias de leso deletria e menos artefatos aps a 18 20 semanas de idade
exposio IRM. No entanto, como mostra o FDA, a
segurana da IRM ainda no foi provada. apud 5
As indicaes para IRM, ocorrem principalmente no
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segundo e terceiro trimestre de gestao e definido por
suspeita de anormalidades que no tem um diagnstico
conclusivo somente atravs do mtodo de rastreamento.20
Tambm importante para fazer uma avaliao
prognostica da anomalia, planejar o tratamento, alm de
possibilitar o seguimento da doena.22
Tcnica e achados
Para a realizao do exame algumas medidas devem
ser tomadas em relao a gestante, necessrio que ela
esteja bem alimentada, hidratada e de bexiga vazia. Deve
ser confortavelmente posicionada em decbito lateral
esquerdo. Todas as seqncias devem ser feitas com uma
inspirao profunda da me.17,20
Em relao orientao do exame deve sempre seguir
a anatomia do feto e no da me.20 Para a interpretao
da IRM fetal importante estar familiarizado com os
estgios do desenvolvimento fetal e, tambm, saber
exatamente a idade gestacional, para no haver erros
quanto aos achados fisiolgicos em diferentes estgios
de maturao.20
Rypens et al, 29 enfatizaram que uma imagem
classificada de alta qualidade quando o trax fetal
completo apresentado em uma nica imagem, e quando
na ausncia de artefatos de movimento podem ser
analisadas imagens ntidas das margens pulmonares, do
mediastino e da poro parietal incluindo timo, corao,
artrias e veias pulmonares principais, esfago, traquia,
brnquio lobar e principalmente, diafragma e parede
torcica.15
importante ressaltar que a imagem por ressonncia
magntica no afetada por problemas que prejudicam
o exame ultrassonogrfico especialmente, como a
obesidade materna, alas distendidas, ossos, mau
posicionamento fetal ou oligodrmnio.5,6 No entanto, o
polidrmnio pode aumentar a movimentao fetal criando
artefatos.6
A melhor seqncia para avaliar o perodo fetal a
HASTE. Esta seqncia deve ser obtida em no mximo
20 segundos.3,24 As aquisies padro tm uma espessura
de 4-5 mm, mas cortes adicionais, de 3 mm, so realizados
para obter mais informaes de achados anormais.19
O movimento fetal pode diminuir a preciso do exame,
por isso se faz necessrio cortes nos planos coronal e
sagital.24 As imagens so obtidas com melhor resoluo
gestacional, devido ao maior tamanho do feto e de seus
rgos e menor movimentao fetal.19,25
Em relao interpretao das imagens, o pulmo
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90 Arquivos Catarinenses de Medicina Vol. 36, no. 2, de 2007
normal em imagens ponderadas em T2, homogneo,
com moderada intensidade de sinal ao ser comparado
musculatura fetal. (Figura 1) A mudana de padro, com
a maturao pulmonar, analisada pela IRM uma
imagem progressivamente menos intensa em T1 e mais
intensa em T2. O desenvolvimento pulmonar tambm
pode ser comprometido por fatores intrnsecos
(bioqumicos) e extrnsecos (estruturais), que influenciam
nas alteraes de sinal caractersticas do tecido pulmonar
fetal.8,24
Tanto os pulmes quanto a traquia dos fetos so
cheios de lquido amnitico. Com o seu desenvolvimento
essas estruturas se enchem de secreo. O que faz com
que apaream suavemente mais hipointenso em T1 e
hiperintenso em T2, ao ser comparado ao lquido
amnitico ao seu redor. No ltimo trimestre de gestao
se torna ainda menos contrastado com o lquido amnitico
se tornando cada vez mais hiperintenso em T2. Os vasos
pulmonares que no so vistos inicialmente aparecem
como estruturas hipointensas lineares, com a progresso
da maturao pulmonar. Estas alteraes cronolgicas
de sinal servem como guia de maturao pulmonar. O
diafragma tambm bem demonstrado pela IRM
(FIGURA 2).19,20
J no diagnstico de hrnia diafragmtica pode ver
analisado na IRM fetal, como um deslocamento torcico
das estruturas abdominais e reduo ipsislateral do
volume pulmonar. (Figura3). Esses achados esto
associados hipoplasia pulmonar. Outro dado a ser
documentado o volume herniado que est diretamente
proporcional piora do prognstico fetal. Portanto
sempre importante descrever o grau da herniao e a
conseqente reduo do volume pulmonar.20 Com isso o
volume pulmonar pode ser facilmente estimado quando
a imagem em trs planos obtida. Geralmente est
fortemente relacionado com as medidas biomtricas da
ultrassonografia: dimetro biparietal, circunferncia
abdominal e comprimento do fmur.15,19 Assim a melhor
incidncia para obter o volume pulmonar a seqncia
ponderada em T2, em cortes axiais examinando todo o
trax do feto. Observado em imagem coronal e sagital
ponderadas em T2, essencial o exame do diafragma
bilateralmente, procurando possvel perfurao.20
A imagem da ressonncia magntica possibilita a uma
melhor diferenciao entre o fgado e o pulmo, ao
contrrio da ultrassonografia que pode haver distoro
entre eles.22 A IRM permite a visualizao direta da
posio do fgado em relao ao diafragma. Com imagens
seqenciais em T1, o fgado hiperintenso comparado
Diagnstico Pr-Natal de Hrnia Diafragmtica Congnita
por Imagem de Ressonncia Magntica.
com as outras estruturas do feto. Em T2 o fgado
hipointenso em comparao com o msculo fetal. Com
as duas seqncias, a vascularizao heptica pode ser
vista no parnquima heptico e nas pores ntegras do
diafragma anterior, podendo ser identificado o volume
de fgado herniado pelo defeito. 6
A posio do estmago pode ser visualizada com uma
certa facilidade, desse modo auxilia na correta posio
heptica. Considerando que o estmago est cheio de
lquido amnitico, este aparece com sinal hiperintenso
nas imagens em HASTE, ponderadas em T2.3 Esta
informao pode ser a grande vantagem da RM em
comparao US. Em T1, o mecnio tambm
hiperintenso e conseqentemente a posio do intestino
distal visualizado.6 Isto pode auxiliar na diferenciao
entre tumores primrios e o intestino, pois fator de
confuso no US se os movimentos peristlticos estiverem
ausentes. 22
Maturao Pulmonar
O determinante mais importante de sobrevida, aps o
nascimento, um adequado desenvolvimento pulmonar.
Desde o incio dos experimentos com ressonncia
magntica fetal nos anos 80, este mtodo tem se mostrado
eficiente na avaliao do desenvolvimento pulmonar, aps
18 semanas de gestao.24,26
As maneiras de avaliar o volume pulmonar so a
ultrassonografia convencional, mais recentemente em 3D
e a IRM que demonstra melhor o parnquima pulmonar,
dado importante nos casos de hrnia diafragmtica
cngenita.15,24,26
Devido a importncia da maturao pulmonar no feto
para sobrevivncia ps-natal, tem sido estudado com
muita ateno parmetros de ressonncia magntica para
a avaliao do desenvolvimento pr-natal. 17 Esses
parmetros se baseiam em elementos diagnsticos para
avaliao pulmonar; como estudo da intensidade de sinal
que fornece informaes sobre a maturao pulmonar, a
medida da volumetria pulmonar que identifica restrio
e insuficincia pulmonar e o contraste com alta resoluo
dos tecidos que permite a avaliao de estruturas do
pulmo fetal fornecendo mais detalhes e diagnsticos de
patologias pulmonares.17,24,
Foram estudados as propores entre pulmo e outras
estruturas como fgado, lquor, msculo fetal, lquido
amnitico e gordura materna. Os achados se modificam,
intensificando-se com a progresso da IG. O sinal do
parnquima aparece hipointenso, comparado com o lquor
na 24 semana. Na 30 semana, o pulmo fetal fica
90
 Diagnstico Pr-Natal de Hrnia Diafragmtica Congnita
por Imagem de Ressonncia Magntica.
marcadamente mais claro, tornando-se isointenso como
o lquor.24
A hipoplasia pulmonar caracterizada como uma
falha no desenvolvimento alveolar e dos vasos
pulmonares, e esta relacionado a um volume pulmonar
fetal reduzido e a um prognstico reservado.15 Foi
observado no estudo de Kasprian et al 10, que grande
parte de sua amostra de 33 pacientes avaliados
apresentavam uma isointensidade em comparao ao
pulmo contralateral.24 Esta observao sugere que na
HDC h uma presso intratorcica mais branda que a
suposta, considerando que os pulmes comprimidos
aparecem hipointensos em T2.15,24
Uma reduo acentuada da intensidade de sinal e da
medida do volume pulmonar so parmetros que devem
sempre ser combinados para atingir uma maior
sensibilidade e especificidade na deteco de fetos com
risco de complicaes respiratrias ao nascer. A
associao entre medidas ultrassonogrficas do volume
corpreo fetal e a volumetria pulmonar por IRM tem
umas sensibilidade de 89% na deteco de hipoplasia
pulmonar.24
Diagnstico Diferencial
A ressonncia capaz de determinar a anatomia das
malformaes torcicas, diferenciando a HDC de outros
comprometimentos pulmonares, como a malformao
cstica adenomatosa (MAC), seqestro pulmonar (SBP)
e enfisema lobar congnito.6,8 Estas so as malformaes
torcicas mais freqentes e devido a seu potencial de
gravidade necessitam um diagnstico muito preciso. 22
A malformao cstica adenomatosa uma leso rara,
que se caracteriza por uma massa multicstica de tecido
pulmonar, com uma proliferao das estruturas
bronquiolares, que se conectam com a rvore brnquica
normal. O suplemento vascular vem das artrias
pulmonares e so drenados pelas veias pulmonares. A
aparncia destes tumores na IRM varivel dependendo
se as leses so macro ou microcsticas. O tipo 1 so
leses microcsticas homogneas e com alta intensidade
de sinal, comparado com tecido pulmonar normal. Esta
leso pode ocorrer em qualquer segmento ou lobo do
pulmo e podendo se desenvolver em mltiplos lobos.
Hidropsia pode ocorrer em mais de 40% dos fetos com
MAC, principalmente com grandes cistos. A histria
natural do MAC varivel, podendo as leses regredirem
de 15 a 30 % dos casos.8,27
A seqestro pulmonar uma massa no funcionante
de tecido pulmonar, que no se conecta com o tecido da
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rvore brnquica, quando detectado antes do nascimento,
geralmente extralobar. O seqestro recebe suplemento
sanguneo de artrias sistmicas. Cursa com um
prognstico favorvel. Em relao hidropsia rara a
no ser que esteja associado com efuso pleural. Nas
IRM esta leso aparece como uma massa pontiaguda
com alto sinal, homogneo e de margens bem
definidas.27,28
Enfisema lobar congnito uma massa torcica menos
comum. O lobo afetado aparece como um hemitrax
estendido, na IRM, com alto sinal em T2. Estas imagens
so teis na demonstrao de uma distenso excessiva
do lobo superior concomitante a um colapso do lobo
inferior.17
Indicadores Prognsticos
Aps o diagnstico fetal de hrnia diafragmtica
congnita, o prximo passo predizer prognstico. Os
principais achados que indicam prognstico so a
associao com outras anormalidades e o grau de
hipoplasia pulmonar e cardaca secundrio a herniao.14
Dos indicadores prognsticos analisados a ressonncia
magntica pode detectar com maior preciso herniao
heptica; que esta associado a maior mortalidade, e o
grau de hipoplasia pulmonar medindo o volume pulmonar
relativo.18,29
Outro indicador importante a ser analisado o calculo
do volume pulmonar, Paek et al, 14 calcularam usando o
volume observado na ressonncia magntica como uma
porcentagem da medida feita pela ultrassonografia usando
a frmula: volume pulmonar total US= (0.47 x volume
heptico)+ (0.76 x dimetro biparietal) - (0.39 x
comprimento do fmur)-18.9, todos os valores em
milmetros. Os valores obtidos por essa equao foram
previamente bem relacionados com o volume pulmonar
em fetos normais. Neste estudo os resultados tiveram boa
associao com os achados de LHR nas hrnias
esquerda. Valores abaixo de 40% foram indicativos de
mau prognstico. 29
Estudos tm sido realizados para identificar
indicadores prognsticos de sobrevida, para um melhor
planejamento em relao ao parto. Os resultados de
estudos sobre evoluo e prognstico so variados e
algumas vezes contraditrios. Os indicadores de boa
evoluo, aps o nascimento em fetos com HDC, incluem,
diagnstico aps 25 semanas de gestao, fgado no
herniado para o trax e alto grau de rea Lung to head
ratio.3,30
No trabalho realizado por Germana Casaccia et al, 31
91
92 Arquivos Catarinenses de Medicina Vol. 36, no. 2, de 2007
na qual utilizaram como varivel do estudo o peso de
nascimento, a idade gestacional, o sexo, o diagnstico
pr-natal, o lado da hrnia como possveis fatores de risco
para mortalidade. No entanto foi observado que apenas
o peso de nascimento e o Modified McGoon Index (MGI)
tiveram valores estatisticamente significativos como
fatores preditivos de mortalidade. Vale ressaltar que o
McGoon Index (MGI) um ndice calculado pela razo
entre o dimetro de duas artrias pulmonares e a aorta
descendente sendo utilizado como preditor de mortalidade.
Isoladamente, o peso de nascimento tem uma sensibilidade
de 70% quando menor que 2755g. O MGI apresenta uma
sensibilidade de 73% quando abaixo de 1.25. As duas
variveis com valor abaixo do valor de corte, tm uma
sensibilidade de 80%. O MGI pode estimar indiretamente
a hipoplasia pulmonar, pela razo entre duas artrias
pulmonares no hilo e a aorta descendente no diafragma.
Um valor baixo de MGI est associado hipoplasia
pulmonar e a um pior prognstico.31
Na meta anlise, realizada por Hans Skari,32 ficou
constatado que a mortalidade em pacientes com HDC
diagnosticado antes do nascimento com US aumenta em
relao aos casos que so diagnosticados aps o
nascimento. Malformaes associadas fatais, no
pulmonares, foram encontradas em 95% dos natimortos
e mais de 60% nos neonatos que faleceram at as
primeiras 24 horas de vida. Demonstrou tambm uma
maior mortalidade em relao hrnia diafragmtica
direita quando comparada com a esquerda.32
A sobrevida ps cirrgica de pacientes com HDC
depende da severidade da hipoplasia e da hipertenso
pulmonar persistente, ocasionalmente resultando em
circulao fetal persistente. Estudos angiogrficos e
ultrassonogrficos revelam, que o tamanho das artrias
pulmonares principais, foram inversamente proporcionais
ao grau de hipoplasia pulmonar.33
Deve-se considerar que nenhum fator isoladamente
se mostrou ideal para prever a sobrevida em pacientes
com hrnia diafragmtica congnita. Isto decorre tanto
da variabilidade dos tratamentos empregados em cada
centro como da extrema instabilidade clnica desses recm
nascidos, que podem apresentar deteriorao clnica
sbita, devido a piora da hipertenso pulmonar.34
Tratamento
Em meados da dcada de 90, diversos tratamentos
foram introduzidos como a utilizao de xido ntrico, a
administrao de surfactante, e o manejo circulatrio com
administrao de prostaglandina E1 que de certa maneira
Diagnstico Pr-Natal de Hrnia Diafragmtica Congnita
por Imagem de Ressonncia Magntica.
aumentou a sobrevida desses pacientes. 9,34
A Hrnia Diafragmtica Congnita especialmente as
diagnosticadas antes do parto, apresentam uma disfuno
respiratria grave logo aps o nascimento. A conduta
neonatal imediata baseada na tentativa de prevenir a
distenso gstrica, com isso diminuindo a compresso
pulmonar. 35
necessria uma intubao imediata e suave para
prevenir a ocorrncia de pneumotrax. Monitoramento
cardaco para confirmar a estabilidade fetal e tambm
diminuir o stress durante o parto assim reduzindo o risco
de hipertenso pulmonar.9
Algumas opes de tratamento so disponveis no
perodo pr-natal, aps a identificao anatmica fetal
ter sido estabelecida.3 Tcnicas de cirurgia fetal tm
aumentado a sobrevida em 75% de pacientes com HDC,
de prognstico reservado. A cirurgia fetal um tratamento
contemporneo que pode ser realizada com histerotomia
ou por tcnicas minimamente invasivas.3,36 So utilizados
como critrios de seleo dos pacientes que vo cirurgia;
hrnia isolada, menos de 26 semanas, fgado herniado e
LHR 1.0. 22
As morbidades relacionadas cirurgia fetal so:
refluxo gastroesofgico, leso traqueal e hrnias
recorrentes.30,36 Outras complicaes incluem: perda
sangunea, perda de liquido amnitico, infeco de ferida
operatria, infeco do liquido amnitico e tambm
alteraes emocionais na gestante, parto prematuro
ocorrendo geralmente antes de 30 semanas, eventos
tromboemblicos podem levar a agenesia renal e atresia
intestinal, fechamento prematuro do ducto arterioso que
leva a uma insuficincia cardaca e morte neonatal. 36
No entanto, as complicaes como a leso uterina e
parto prematuro, fazem com que sejam necessrios mais
estudos. A discusso tica da cirurgia fetal continua uma
realidade devido aos riscos maternos e fetais envolvidos
assim como as complicaes cirrgicas.36
Consideraes Finais
A ultrassonografia permanece como mtodo de
rastreio para diagnstico pr-natal devido a sua
disponibilidade, ao seu relativo baixo custo e a segurana
indiscutvel do exame, alm de avaliar o bem estar fetal.
A ressonncia magntica fetal um mtodo
complementar que est indicado quando houver suspeita
de hrnia diafragmtica congnita ao ultrassom. No
utilizado como mtodo de rastreamento devido sua
restrita disponibilidade, alto custo e a segurana do
92
 Diagnstico Pr-Natal de Hrnia Diafragmtica Congnita
por Imagem de Ressonncia Magntica.
mtodo que ainda est em discusso. Este exame tem
uma melhor acurcia em avaliar herniao heptica e
hipoplasia pulmonar, por apresentar melhor diferenciao
entre os tecidos. Tambm importante para uma
avaliao prognstica, planejar o tratamento e o
seguimento da doena. No entanto importante ressaltar
a incerteza da influncia na organognese, com isso a
imagem de ressonncia magntica fetal deve ser evitada
no primeiro semestre de gestao.
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Diagnstico Pr-Natal de Hrnia Diafragmtica Congnita Arquivos Catarinenses de Medicina Vol. 36, no. 2, de 2007 95
por Imagem de Ressonncia Magntica.

Figura 3. Nas imagens A e B coronal em T2 mostram o

estmago (s), clon(c), intestino delgado, e rim (k) no
trax, com desvio do mediastino(seta preta) para a direita.
Pulmo normal (L) pode ser visto na poro superior
direita do trax.37

Endereo para Correspondncia:

Gislene Rosa Feldman Moretti
Rua Mrio da Cunha Carneiro, n 85, apto 402, Bairro
Pio Correa, Cricima - SC, CEP 88811470
E-mail : gislenemoretti@hotmail.com

Figura 4. Razo hrnia sobre diafragma calculado em

IRM parassagital e um indicativo da quantidade de
fgado esta herniado no trax esquerdo. A distancia do
ponto mais superior do fgado (L) at o pice do trax
esquerdo dividido pela distancia do diafragma restante
(DR), at o pice do trax esquerdo.14

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