Los angiofribromas son tumores fibroblasticos que si se presentan en un

numero igual o mayor a tres como en nuestro paciente, suponen criterio mayor
para esclerosis tuberosa, un sndrome neurocutaneo formador de tumores de
piel , sistema nervioso central, corazn , rion, y que en la gran mayora de los
pacientes la enfermedad asocia epilepsia, tpicamente espasmos infantiles.
Los tumores en la esclerosis tuberosa se producen por alteracin en los genes
supresores de tumores STC1 y STC2 con herencia autosmica domiante, pero
con un 80% de mutaciones de novo y una penetrancia muy variable. Dicha
alteracin activa la via de creciemitno Mtor Y por ende son tiles en el
tratamiento de los tumores los bloqueantes de dicha vi asomo el sirolimus, en
forma tpica. Las lesiones no tienden a la resolucin espontanea y
recientemente se ha demostrados que l aradiacion solar desencadena un
emperoramiento y nuevas mutaciones en el angiofribroma. Tpico en el
ecocardiograma un aimagen hipercogenica en el tabique interventricular
compatible con rabdomioma cardiaco,
La purpura de scholoen henoch es la vaculitis mas frecuente en la infancia.
Puede star precedida por infecciones de vas respiratorias alta, ingesta de
medicamentoso presencia de contacto con otroso alrgenos, PURPURA
PALPABLE, extremidades inferiores y nalgas y zona extensora de los brazos,
artralgias, artritis, edema, manfestaciones digestivas (hemorragia
gastrointestinal o invaginacin) manifestaciones renales. Cursa con un
recuento plaquetario normal y sin alteraciones de la coagulacin.
El edema hemorrgico del lactante es una vasculitis aguda leucocitoclastica de
pequeos vasos.
Su etiologa es deconocida, anque se relaciona con un proeceso infeccioso, la
administracin de frmacos o vacuna, por lo que se postula que se mediada
por inmunocomplejos en respuesta a a algn estimulo antignico, afecta
caractersticamente a lactantes entre dos meses y dos aos de edad. La
presentacin es aguda, don edema simtrico de cara y extremedidades y
posteriormente con la rpida apracion de una erupcin purpurica, mas
llamativas en las extremidades y las plantas de los pies. Su paracion en los
pabellones auriculoares se considera sigernete y caracterstica. La
caracterstica clnica mas importante es el contraste entre la aparente
gravedad del cuadro cutneo y el buen estado general presentado por los
pacientes, su evolcuion e sbenigna con recuperacin espontanea y no deja
secuelas