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Aspectos Neurocognitivos Del Sindrome de Asperger - Artigas - Articulo PDF
Aspectos Neurocognitivos Del Sindrome de Asperger - Artigas - Articulo PDF
J. ARTIGAS
ASPECTOS NEUROCOGNITIVOS
DEL SNDROME DE ASPERGER
J.Artigas
Tabla I. Caractersticas del sndrome de Asperger (L. Wing, 1983). Tabla II. Trastornos generalizados del desarrollo. DSM-IV.
A partir de 1990 en el DSM-III, y cuatro aos plejidad del SA. Como seala Pennington [6],
ms tarde en el DSM-IV [5], el SA est incluido, existen cuatro niveles de anlisis: etiologa, me-
al igual que el trastorno autstico de Kanner, den- canismos cerebrales, mecanismos neuropsicol-
tro de la categora de trastornos generalizados del gicos y sntomas. Adems, entre estos ltimos, es
desarrollo (Tabla II). preciso distinguir entre sntomas primarios, se-
La conducta del nio con SA es coherente con cundarios, relacionados y artefactuales. Nuestra
la percepcin que l tiene de la realidad. Si se revisin, cuya finalidad es descriptiva, no preten-
llega a comprender cmo detecta y procesa la de entrar en un anlisis minucioso sobre la rela-
informacin, se entender la lgica de sus actos, cin de dependencia causal entre los distintos
vistos como inusuales o extravagantes por los sntomas mencionados.
dems. El enigma del SA reside, por lo tanto, en
la estructura cognitiva que subyace. Teora de la mente
Se conoce bastante al respecto, pero todava La teora de la mente (TM) es un constructo te-
falta mucho para llegar a una compresin defini- rico segn el cual las personas tienen una percep-
tiva del trastorno. Por ahora se han identificado cin sobre el pensamiento y las sensaciones de
aspectos muy interesantes del fenotipo cognitivo sus semejantes. La TM ha sido durante la ltima
y conductual del SA, sin embargo no existe un dcada la teora ms citada como trastorno cog-
acuerdo sobre cul debe ser, si es que existe, el nitivo central en el autismo y en el SA.
fallo nuclear que ha causado una disrupcin tan La alteracin de la TM ha sido slidamente
importante de la forma de ver el mundo. demostrada tanto en el autismo [7,8] como en el
SA [9]. En este ltimo, la alteracin de la TM es
menos grave que en el autismo. Quizs por este
ASPECTOS NEUROCOGNITIVOS DEL SA motivo, el nio con SA, en general, suele desear
establecer una relacin con los dems, si bien tiene
La tabla III muestra cules son los parmetros que afrontar la dificultad de no estar dotado de
cognitivos que inciden en el SA. Algunos de es- unas buenas habilidades sociales. El nio con SA
tos aspectos han sido propuestos como candida- puede conocer lo que piensa la otra persona, pero
tos a ser el fallo nuclear que explicara toda la tiene gran dificultad para utilizar en la prctica
sintomatologa del sndrome. Sin embargo, hasta estos conocimientos, puesto que no acierta a apli-
el presente, ninguno de ellos puede ocupar la carles el grado de relevancia que realmente tienen.
categora de disfuncin bsica. Cualquiera de las Por esta va tambin se explicara la preferencia
teoras candidatas tiene puntos dbiles que las por los libros de informacin sobre las obras de
descartan como explicacin nica para la com- ficcin, basadas en experiencias emocionales.
Tabla III. Aspectos cognitivos del SA. Tabla IV. Alteraciones cognitivas condicionadas por disfuncin
ejecutiva.
Mecanismos neurocognitivos bsicos.Teoras cognitivas del SA
Dificultades para generar conductas con una finalidad
Teora de la mente
Dificultad en resolver problemas de forma planificada
Disfuncin ejecutiva y estratgica
cin ms profunda sobre el conocimiento del mun- Habilidad para organizar y manejar el tiempo
do mental de los dems, y posiblemente del suyo
propio, no muestra intenciones de comunicacin
social. FE explica en el SA la rigidez mental, la dificul-
La TM tiene puntos flojos para ser considera- tad para afrontar situaciones nuevas, la limita-
da el defecto cognitivo bsico de los trastornos cin de intereses, el carcter obsesivo y los tras-
autsticos. Por una parte, no ofrece una explica- tornos de atencin que suelen estar presentes.
cin convincente para los sntomas repetitivos Adems, con la intencin de unificar criterios, se
que suelen presentar los autistas. Tambin se le ha propuesto que la alteracin en la TM puede ser
puede criticar que no justifica el inicio muy pre- explicada por la disfuncin ejecutiva [12]; aun-
coz de los sntomas del autismo, a una edad pre- que tambin hay opiniones en contra, que con-
via al desarrollo de una TM. Por ltimo, como se templan ambos trastornos como procesos inde-
ha sealado, la implicacin en el SA es mucho pendientes [13].
ms dbil que en el autismo, a pesar de las impor- Sin embargo, la alteracin de la FE, al igual
tantes manifestaciones en la personalidad que se que la TM, adems de tener puntos dbiles, tampo-
presentan en el SA. co es capaz de predecir todos los dficit cognitivos
presentes en el SA. Como primera objecin hay
Disfuncin ejecutiva que reconocer que la disfuncin ejecutiva carece
La funcin ejecutiva (FE) est vinculada al lbu- de especificidad para los trastornos autistas, pues-
lo frontal, pero involucra otras regiones conecta- to que se ha descrito en mltiples trastornos, como
das con el lbulo frontal, tales como los ganglios se expone en la tabla V. Otro inconveniente para
basales. Las alteraciones de la FE se describen en aceptar la primaca de la alteracin de la FE, est
la tabla IV. Los tests ms tiles para estudiar la en el hecho de que su aparicin no es precoz; por
FE son: el Wisconsin Card Sorting Test, la torre lo tanto muchos de los sntomas ya estn desarro-
de Hanoi, la figura compleja de Rey, el Stroopy llados previamente a que se haya adquirido la FE.
los tests de fluencia verbal. Mediante estas prue- Por ltimo, cabe objetar a la FE como base cogni-
bas han sido demostradas alteraciones de la FE en tiva, que su alteracin no explica, por s misma, los
los trastornos autistas [10,11]. La alteracin de la dficit sociales y de comunicacin.
Tabla V. Trastornos con disfuncin ejecutiva. Tabla VI. Patrones de desorganizacin de la modulacinsensorial.
Retraso mental
desarrollo se han estudiado las respuestas electro-
Epilepsia temporal drmicas (RED), supuestamente relacionadas con
Sndrome de Turner la integracin sensorial. Los individuos que tienen
Supervivientes de leucemia linfoblstica aguda
respuestas atpicas a los estmulos suelen mostrar
RED anormales. Se han mostrado RED disminui-
Efectos fetales del alcohol
das en: sndrome de Down [16], esquizofrenia [17]
y trastorno por dficit de atencin e hiperactividad
(TDAH) [18]. En otros casos se ha mostrado una
Integracin sensorial rpida habituacin al estmulo, signo indirecto
Nuestro organismo est sometido constantemente indicativo de una respuesta dbil. Tal es el caso en:
a estmulos sensoriales, que deben ser procesados TDAH [19] y trastornos de conducta [20]. Por el
para determinar la respuesta adecuada. La modu- contrario, existe una gran hiperrespuesta en los
lacin sensorial es la capacidad de regular las re- pacientes con el sndrome del cromosoma X frgil
acciones a los estmulos para que sean repuestas (Fra X) [21]. En este grupo de pacientes quiz sea
adaptativas al medio [14]. La desorganizacin de donde existen mayores problemas de integracin
la modulacin sensorial (DMS) se produce como sensorial. Algunas manifestaciones clnicas estn
consecuencia de una alteracin neurolgica en el directamente relacionadas con este problema. Las
sistema de procesamiento de estmulos. Desde el ms demostrativas son: la defensa tctil, la desvia-
punto de vista fisiolgico, la DMS consiste en al- cin de la mirada y conductas tendentes a la evita-
teraciones en los mecanismos de habituacin y cin de estmulos en general. Tambin es caracte-
sensibilizacin del sistema nervioso. Se piensa que rstico en el Fra X la dificultad para soportar est-
la alteracin bsica a nivel celular corresponde a mulos intensos o simultneos. Esta hiperreactividad
alteraciones en la estructura y funcionalismo de la a los estmulos est directamente relacionada con
transmisin sinptica [15]. alguna de las conductas autsticas del Fra X. En los
La DMS puede expresarse como una baja ca- autistas y en el SA se aprecian numerosos snto-
pacidad para responder o adaptarse a los estmulos mas relacionados con hiperreactividad o hiporreac-
sensoriales. Pero tambin se puede manifestar como tividad sensorial. No es de extraar, por tanto, que
una hipersensibilidad de respuesta. No es raro que tambin se hayan encontrado en el terreno experi-
estn presentes ambos patrones: hiporrespuesta e mental alteraciones en las RED [22].
hiperrespuesta. La tabla VI muestra los patrones Los sntomas del SA ms representativos de
de DMS ms comunes. Se ha estimado que entre DMS se refieren en la tabla VII.
un 10 y un 12% de la poblacin general presenta La hipersensibilidad al sonido puede manifes-
sntomas de DMS [14]. En diversos trastornos del tarse por una reaccin exagerada ante un sonido
Tabla VII. Sntomas relacionados con desorganizacin de la modu- Tabla VIII. Aspectos favorecidos en el cerebro femenino.
lacin sensorial.
Habilidades lingsticas
Sensibilidad al sonido
Test de juicio social
Sensibilidad tctil
Medidas de empata y cooperacin
Sensibilidad al gusto y textura de las comidas
Velocidad perceptiva
Sensibilidad visual
Fluencia de ideas
Sensibilidad a los olores
Coordinacin motora fina
Sensibilidad al dolor y temperatura
Tests de clculo matemtico
Tabla IX. Aspectos favorecidos en el cerebro masculino. Tabla X. Tipos de cerebros, segn Baron-Cohen.
Respuesta al test de figuras enmascaradas Femenino Habilidades fsicas < Habilidades psicolgicas
Representacin mental de figuras en movimiento Masculino Habilidades fsicas > Habilidades psicolgicas
Algunas habilidades espaciales (no todas) Asperger Habilidades fsicas >> Habilidades psicolgicas
Habilidades motoras dirigidas a un objetivo (gua de proyectiles) Autismo Habilidades fsicas >>> Habilidades psicolgicas
terona influye en el desarrollo del cerebro de tal tantes deficiencias en las capacidades para
manera que al poco de nacer los nios atienden a leer la mente [25].
estmulos no sociales (mviles), mientras que las 5. Los padres de nios autistas y con SA son
nias atienden ms a los estmulos sociales (caras superiores en habilidades espaciales y dficit
y voces). Los niveles de testosterona predicen la relativos en lectura de la mente [26].
habilidad espacial a la edad de 7 aos. Estos datos 6. Los hombres tienen el cuerpo calloso de me-
sugieren que la liberacin de testosterona determi- nor tamao que las mujeres. Los pacientes
na aspectos masculinos y femeninos del cerebro. con autismo y SA todava tienen el cuerpo
De acuerdo con esta dicotoma cerebro mas- calloso ms pequeo [27].
culino-cerebro femenino, se pueden establecer
distintos niveles ubicados en un continuo, que Si bien esta teora contiene puntos fuertes desde un
abarcara desde un cerebro equilibrado, es decir, punto de vista cognitivo, las bases neurobiolgi-
con atributos masculinos y femeninos compensa- cas; como afirma el propio Baron-Cohen,todava
dos, hasta un cerebro extremadamente masculi- no estn esclarecidas [24]. Tambin hace falta un
no, que correspondera al autismo. El SA sera soporte experimental que sustente la teora.
una forma minor de autismo (Tabla X) [24].
Los argumentos que dan soporte a esta teora Inteligencia
son los siguientes: La inteligencia del nio con SA es normal. Es im-
1. Los hombres son superiores a las mujeres en portante tomar en consideracin esta caractersti-
habilidades espaciales. Los autistas y pacien- ca puesto que, de acuerdo con la definicin del
tes con SA suelen tener especialmente desa- DSM-IV, figura como uno de los criterios necesa-
rrolladas dichas capacidades. rios para establecer el diagnstico. En ocasiones,
2. El autismo y el SA son mucho ms frecuentes los nios con SA pueden tener determinadas habi-
en el sexo masculino. lidades cognitivas excepcionalmente desarrolla-
3. El lenguaje se desarrolla ms tarde en los ni- das. Pero lo ms comn es que posean un cociente
os que en las nias, y todava ms tarde en el intelectual (CI) total normal-medio o normal-bajo.
autismo y el SA. Otro dato muy significativo, que conecta con
4. El desarrollo social es ms precoz en las nias uno de los aspectos ms tpicos del SA, es la supe-
que en los nios. En el autismo y el SA est rioridad del CI verbal con respecto al manipulativo.
ms retrasado. Este aspecto conecta con el Puesto que se admite que en el SA no existe trastor-
dato de que las nias obtienen mejores pun- no del lenguaje clnicamente significativo, es lgico
tuaciones que los nios en las actividades que el CI verbal sea relativamente alto. Segn Rour-
relacionadas con TM, mientras que los au- ke, las dificultades en habilidades no verbales su-
tistas y pacientes con SA muestran impor- gieren disfuncin en el hemisferio derecho [28].
Sin embargo, cuando en las pruebas de inte- cualquier caso, su conocimiento es un valioso dato
ligencia verbal interviene la comprensin social, para dirigir las estrategias de ayuda pedaggica.
como sucede en el subtest de comprensin, en-
tonces los resultados son bajos. Tampoco resulta Lenguaje
infrecuente que se punte relativamente bajo en Existe un cierto confusionismo con respecto a la
historietas, a causa de que este subtest requiere existencia o no de alteraciones lingsticas en el
inferir intenciones en otras personas [29]. SA. Segn el DSM-IV, para el diagnstico de SA
Otro aspecto desfavorecido es la dificultad se debe cumplir la condicin de que no exista un
para atender el conjunto por encima del detalle. retardo clnicamente significativo en la adqui-
Esto comporta un resultado bajo en rompecabe- sicin del lenguaje; y precisa, como dato indica-
zas. La distractibilidad que suelen tener los nios tivo del alcance de este criterio, palabras simples
con SA repercute negativamente en aritmtica a la edad de 2 aos y frases comunicativas a la
y claves [30]. Pero tambin es posible que en edad de 3 aos.
algunos casos claves se vea desfavorecido por Por otra parte, otras definiciones incluyen crite-
el sentido perfeccionista y la exasperante lentitud. rios positivos con respecto a las capacidades lin-
Aquellos aspectos que tienen que ver con el gsticas. Gillberg y Gillberg establecen como con-
cmulo de informacin pueden estar incluso exa- dicin para diagnosticar el SA que el lenguaje debe
geradamente favorecidos. El nio con SA puede cumplir al menos tres de las siguientes caractersti-
ser un experto en determinado tpico que motive cas: retraso en su desarrollo, lenguaje expresivo
su inters. Su cerebro puede almacenar una gran superficialmente perfecto, lenguaje pedante, proso-
cantidad de datos relacionados con dinosaurios, dia extravagante o alteracin en la comprensin,
geografa, astronoma, informacin deportiva, etc. incluyendo interpretaciones literales de significa-
Para alimentar estos conocimientos, las enciclo- dos implcitos [31]. Tambin los criterios diagns-
pedias pueden ser el tipo de lectura favorito. Esta ticos de Szatmari, Bremer y Nagy [32] hacen refe-
cualidad cognitiva tiene que ver con la rigidez rencia al lenguaje, aunque refirindose nicamente
mental o espectro restringido de intereses, que a aspectos pragmticos. Segn estos autores, el SA
figura entre los criterios del DSM-IV. debe cumplir dos de las siguientes condiciones re-
La internalizacin del sentido del tiempo feridas al lenguaje: anomalas en la inflexin, hablar
puede estar muy distorsionada. Pueden haber en exceso, hablar poco, falta de cohesin en la con-
transcurrido varias horas y tener la sensacin de versacin, uso idiosincrsico de palabras y patrones
que slo han pasado unos pocos minutos. El des- de lenguaje repetitivos. En un reciente estudio, se
ajuste en la percepcin de la duracin del tiempo pone de manifiesto que en una cuarta parte de nios
puede ser un factor coadyuvante a crear dificulta- diagnosticados de SA el primer signo de alarma que
des en la relacin social. En ocasiones puede re- preocup a los padres fue una alteracin relacionada
sultar exasperante el largo tiempo transcurrido con el desarrollo del lenguaje [33].
entre pregunta y respuesta en el dilogo con el El lenguaje est conservado en sus aspectos
paciente con SA. ste, al no percibir los interva- formales, pero est alterado en su vertiente prag-
los como prolongados, puede superar la capaci- mtica, es decir, en la utilizacin contextual. Por
dad de paciencia de su interlocutor. este motivo, los tests de lenguaje posiblemente
Con todo lo expuesto, queda claro que la cifra no detecten ninguna alteracin, a no ser que estn
del CI puede ser un mal parmetro para predecir las especficamente orientados a la identificacin de
capacidades de aprendizaje escolar. Alguno de los trastornos pragmticos. El modo ms til de estu-
dficit cognitivos expuestos puede interferir en los diar los aspectos pragmticos del lenguaje es
aprendizajes de forma a veces importante. Pero,en mediante cuestionarios, que deben responder los
padres o terapeutas. El Childrens Communica- cando algo, debe estar constantemente pen-
tion Checklist, desarrollado por Bishop, cumple diente de si su interlocutor entiende lo que se
este objetivo [34]. le dice. Existen distintos recursos conversa-
Los aspectos pragmticos del lenguaje que cionales para asegurar que el relato consigue
estn afectados en el SA son [35]: su objetivo. Para ello, hace falta repetir frases
Turno de la palabra. No se respeta la recipro- con distintos giros, repetir ideas de forma
cidad en el dilogo. En toda conversacin, uno distinta y reiterar conceptos complicados.
habla despus de haber escuchado la ltima
sentencia del interlocutor, para permitir que el La alteracin prosdica es una alteracin del ha-
dilogo se estructure como un encadenamien- bla que puede acompaar a los trastornos prag-
to coherente. En ocasiones, el nio con SA mticos, aunque tambin puede existir en un con-
asume el papel de hablador exclusivo y pres- texto de conversacin correcto. Consiste en el
cinde de lo que dice o pretende decir el otro, uso de entonaciones y ritmo no adecuados al con-
convirtindose en protagonista de la charla. texto. La imagen de rata sabia o de pedantera
Generalmente esto va ligado a un tema de con- que sugiere este modo de hablar puede verse re-
versacin relacionado con alguno de sus tpi- forzada por el uso de palabras o frases rebusca-
cos favoritos. Tambin influye en este tipo de das, que se repiten de forma reiterativa.
dilogo la dificultad en la identificacin de los El mutismo selectivo comporta una limita-
marcadores conversacionales que habitualmen- cin total o parcial del uso del lenguaje en deter-
te funcionan como reglas implcitas de las con- minadas situaciones, especialmente en el colegio
versaciones. La mirada y las pausas, normal- o con desconocidos. Pacientes que presentaban
mente marcan el cambio de papel de el que este trastorno se han podido identificar como SA.
habla al que escucha. Al no ser detectados Por ello, se ha propuesto que posiblemente exista
estos signos se tiende al monlogo [36]. una relacin entre mutismo selectivo y SA [37,38].
Inicios de conversacin. Normalmente en una La hiperlexia es una capacidad extraordinaria
conversacin se va pasando de un tema a otro. para la lectura formal, coexistente con un bajo ni-
Estos cambios estn ms o menos regulados vel comprensivo. Pennington et al [39] explican
por unas normas implcitas, que facilitan la este trastorno basndose en la disociacin que existe
transmisin de ideas. Tambin aqu intervie- entre la destreza para aprender a leer y la compren-
nen marcadores no verbales, que deben ser sin semntica del material escrito. La tendencia a
interpretados constantemente, para poder in- centrar la atencin en aspectos formales del len-
troducir los nuevos temas en el momento ade- guaje, en este caso, se orientara hacia los signos de
cuado de acuerdo con la oportunidad en el escritura y las reglas fonticas que los rigen.
dilogo y la receptividad del interlocutor. Una
vez ms, el nio con SA tiene dificultad en Trastorno de atencin
leer los signos no explcitos y por tanto tiende El trastorno de atencin es un sntoma frecuente en
a cambiar de tema de forma anrquica. el SA. Es posible que, si se aplican los criterios del
Lenguaje figurado. Constantemente se em- DSM-IV para el TDAH, se pueda establecer tam-
plean en las conversaciones metforas, dobles bin este diagnstico en muchos nios con SA. Las
sentidos, significados implcitos y formas de principales caractersticas del TDAH pueden ser
cortesa. El nio con SA tiende a la interpreta- sntomas muy relevantes en nios con SA. En estos
cin literal, lo cual le hace perder o malinter- casos deberan establecerse ambos diagnsticos.
pretar fragmentos importantes del dilogo. Sin embargo, pueden existir motivos de confu-
Clarificaciones. Cuando alguien est expli- sin, puesto que algunos aspectos del SA pueden
Tabla XI. Sntomas propios del SA que pueden estar presentes cluir el llamado fenotipo autista extendido, con-
en el sndrome de dficit de atencin, control motor y percepcin
(DAMP). (C. Gillberg).
cepto que ha resultado til para abordar los estu-
dios genticos para los trastornos autistas [44].
Estereotipias motoras Tanto en el TDAH como en el SA se han
Preocupacin por determinados tpicos evidenciado alteraciones en la FE. Puesto que,
como ya se ha indicado, la FE depende de la ac-
Peculiaridades en el lenguaje
tividad correcta de los lbulos frontales y su co-
Anomalas prosdicas
nexiones subcorticales, entre ellas los ganglios
Pobre comunicacin no verbal basales, y en particular el estriado, dichas estruc-
Trastorno pragmtico del lenguaje turas han sido invocadas tanto en relacin con el
autismo como en relacin con el TDAH.
Problemas de interaccin social, aunque ms leves que en el SA
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