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Sndrome de Ehlers - Danlos

Enfermedad hereditaria del tejido conjuntivo que se caracteriza por la hiperelasticidad y


fragilidad de la piel, hiperlaxitud de las articulaciones y puede afectar en menos y mayor
grado los ojos, el aparato digestivo y cardiovascular y el sistema msculoesqueltico.

Manifestaciones clnicas :
Hipermovilidad
Dolor en las articulaciones
Piel suave y aterciopelada
Piel elstica
Piel frgil
Pies planos
Dolor de espalda y articular
Problemas de visin
Mala cicatrizacin
Tono muscular pobre

Manifestaciones orales

.
Enfermedad en las encas (periodontitis).
Produce deterioro de las encas y del hueso alveolar.
Prdida prematura de los dientes que con frecuencia estn mal desarrollados.
Tumores odontogenicos queratoquisticos
Las unidades dentales son ms propensas a fracturarse con esta minimo.
Fragilidad gingival.
Lengua hipermovil con habilidad de realizar el signo de Gorlin (tocar la punta de la
nariz con la punta de la lengua).

Pruebas de laboratorio:

Tipificacion del colgeno


Prueba de mutacin del gen de colgeno
Ecocardiografa
Actividad de lisil oxidasa para observar la formacin del colgeno.

Tratamiento

No tiene cura por el momento. El tratamiento va a depender de los problemas que se


presenten y pueden incluir fisioterapia y medicamentos para aliviar los sntomas.

Guas hematologicas
Referencias
http://servicio.bc.uc.edu.ve/odontologia/revista/vol12-n2/art6.pdf

https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001468.htm

https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/12323/sindrome-de-ehlers-danlos

Deficiencia de vitamina C (escorbuto)

La vitamina C o cido ascrbico es un nutriente esencial y necesario para la formacin y


mantenimiento saludable del material intercelular. En el escorbuto, las paredes de los vasos
sanguneos son muy pequeos, los capilares, carecen de solidez y se vuelven frgiles,
sangran y sufren hemorragias en diversos sitios. La carencia moderada de vitamina C puede
incidir en una cicatrizacin pobre de las heridas.

Manifestaciones clnicas

Se pueden presentar los siguientes sntomas y signos:


Cansancio y debilidad
Hemorragias en la piel
Sangrado nasal, sangre en la orina o en las heces
Estras hemorrgicas debajo de las uas o hemorragias subperisticas
Demora en la cicatrizacin de las heridas
Anemia.

Manifestaciones orales
Enca tumefacta, sangrante.
lceras de color rojo violceo.
En pacientes crnicos puede presentarse movilidad y prdida
dentaria por lesiones hemorragicas periodontales.

Escorbuto infantil (enfermedad de Barlow)

El escorbuto algunas veces se da en nios, por lo general entre los dos y los 12 meses, que
son alimentadas con bibern y leche procesada de marcas de calidad inferior. El calor
frecuentemente destruye la vitamina C al procesar la leche. A las buenas marcas de leche
procesada se las fortifica con vitamina C para evitar el escorbuto.

Signos
Dolor en las extremidades
El nios se acuesta por lo general con las piernas dobladas a la altura d ellas rodillas
y los muslos, separados uno del otro. Se le denomina posicin de patas de rana
Se observan magulladuras en el cuerpo.
Protuberancias mayormente en las piernas
Hemorragias en cualquiera de los sitios mencionados anteriormente, pero el
sangrado no se presenta en las encas a menos que el nio tenga dientes.

Pruebas de laboratorio
El examen de fragilidad capilar no es especfico para el escorbuto pero puede ser
til es simple de realizar en cualquier servicio de salud.

(El mango del aparato para medir la presin arterial o esfigmomanmetro se coloca
alrededor de la parte superior del brazo. Se infla hasta una presin ms o menos
media entre la sistlica y la diastlica de la persona (quiz 100 mm Hg) y se deja
puesto durante 4 a 6 minutos. En una prueba positiva, aparecen numerosos puntos
rojos pequeos (petequias) en la piel por debajo del mango.Estas petequias son
consecuencia de la fragilidad capilar. La prueba es un poco ms difcil en personas
de piel muy oscura, pero en general la superficie anteroinferior del brazo es
suficientemente plida para poder distinguir las petequias.)

Los niveles de cido ascrbico se pueden determinar en el plasma o en glbulos


blancos. Estos niveles suministran evidencia de reservas de vitamina C en el cuerpo.

(Si el nivel de cido ascrbico ya sea en el plasma o en los glbulos blancos est
dentro del rango normal, la condicin casi con certeza no es escorbuto).

En el escorbuto infantil, los exmenes radiolgicos revelarn hemorragias del


periostio, que junto con los signos clnicos establecen el diagnstico.

Tratamiento

Debido al riesgo de muerte repentina, no es aconsejable tratar el escorbuto tan slo con
una dieta rica en vitamina C. Es aconsejable ms bien:

Suministrar al enfermo 250 mg de cido ascrbico por va oral cuatro veces al da.
Dieta a base de verduras y fruta fresca.
Inyectar cido ascrbico si hay vmito.

Referencias

http://www.fao.org/docrep/006/W0073S/w0073s0n.htm

http://gsdl.bvs.sld.cu/cgi-bin/library?e=d-00000-00---off-0estomato--00-0----0-10-0---
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