La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob forma parte de un grupo de enfermedades conocidas
como encefalopatas espongiformes transmisibles o enfermedades prionicas. stas constituyen trastornos poco comunes y mortales que dan lugar a la destruccin progresiva del sistema nervioso. Las enfermedades prionicas humanas presentan sntomas neurolgicos progresivos y provocan la muerte despus de un periodo de varios meses. Creutzfeldt-Jakob es la ms comn y representa aproximadamente el 85% de los casos reportados en personas entre 60 y 74 aos. Describimos el caso de una paciente fmina de 68 aos, quien fue admitida con un cuadro de cambios en el comportamiento, dificultad respiratoria, alucinaciones, discurso incoherente y demencia. La condicin progres hasta provocar la incapacidad fsica y mental de la paciente. Los hallazgos obtenidos tanto en el laboratorio como en diferentes reas clnicas descartaron el diagnstico de la enfermedad Creutzfeldt-Jakob espordica. La paciente falleci sin haber recibido un diagnstico concluyente.