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Discrasias Sanguneas

ENFERMEDADES SANGUNEAS Y ALTERACIONES HEMOSTTICAS.

DISCRASIAS SANGUINEAS.

Sntomas o signos orales, tales como hemorragias, ulceraciones, hipertrofia gingival o atrofia de las
papilas linguales, pueden ser las primeras manifestaciones o las mas destacadas de las
enfermedades de la sangre.

Probablemente la intervencin quirrgica practicada con mayor frecuencia es la extraccin de una


pieza dentaria, y la hemorragia prolongada de un alvolo dentario tras la exodoncia no es
infrecuente. El Odontlogo debe conocer las posibles causas de hemorragia persistente y estar
familiarizado con los mtodos para detectar y tratar a los pacientes con ditesis hemorrgica .

La gran diversidad de las manifestaciones bucales en las enfermedades de la sangre y su


semejanza con los rasgos clnicos o radiogrficos de otros trastornos locales o generales obligan al
dentista prctico a poseer un conocimiento correcto y bien informado de las enfermedades de la
sangre. Es necesario que este familiarizado con las implicancias de estas enfermedades en su
trabajo dental de rutina. La tendencia a sangrar del enfermo de prpura, el potencial hemorrgico
del hemoflico, su predisposicin a la infeccin por parte de los pacientes leucopnicos y
leucmicos, y la menor resistencia del paciente anmico, debern ser tomadas muy en cuenta,
sobre todo al planear el tratamiento dental.

Fisiologa de la coagulacin sangunea.

La hemostasia normal puede considerarse que se produce en dos etapas : Iniciacin y


Mantenimiento. En la iniciacin el vaso daado sufre una vasoconstriccin refleja y se aglutinan
plaquetas en el lugar de la lesin, taponando la abertura. El mantenimiento de la hemostasia se
consigue mediante la coagulacin que da lugar a la formacin de fibrina que se contrae. El proceso
de la coagulacin es complejo y supone una cadena de reacciones que incluyen un cierto nmero
de factores, algunos de los cuales estn presentes en la sangre y otros proceden de los tejidos
lesionados.

El mecanismo de la coagulacin puede resumirse en estas tres etapas:

1. Plaquetas + Calcio + precursores de la tromboplastina * tromboplastina.

2. Protrombina + tromboplastina + factores accesorios * Trombina.

3. Fibringeno + trombina * fibrina.

Factores de la coagulacin:

La profusin de sinnimos para designar los diversos factores existentes en el pasado a conducido
a una considerable confusin en la nomenclatura . Esto se ha resuelto en gran parte mediante la
utilizacin de terminologa en nmeros romanos .
I Fribingeno.

II Protrombina.

III Tromboplastina.

IV Calcio.

V Proacelerina.

VI Acelerina.

VII Proconvertina.

VIII Factor antihemolitico (AHF) Globulina antihemofilico. (AHG)

IX Componente tromboplastinico plasmatico (PTC) Factor de Christmas AHF-B.

X Factor Stuart Prower.

XI Precursor plasmtico de la tromboplastina (PTA).

XII Factor Hageman.

XIII Factor R Laki-Lorand-Estabilizador de la fibrina.

Resulta evidente pues, que pueden ocurrir trastornos si existe alteracin de cualquiera de estos
factores, adems del incremento de la fragilidad capilar .

En todas estas enfermedades o insuficiencias, el cuadro bucal general es el de hemorragia


espontanea en los dientes, petequias, equmosis, y hemorragias profusas y prolongadas, despus
de la menor intervencin quirrgica en la boca. Por esta razn , se trata de afecciones que revisten
inters para el odontlogo.

Enfermedades que afectan a los leucocitos:

a) Leucemias

b) Agranulocitosis

Enfermedad que afecta a los eritrocitos:

a) Policitemias : Primaria

Secundaria
Relativa

b) Anemias

Afecciones hemorrgicas:

1. Deficiencia plaquetaria

2. Deficiencia de protrombina

3. Deficiencia de fibrinogeno

4. Deficiencia de protenas especificas

5. Aumento de la fragilidad capilar

LEUCEMIA:

Es una enfermedad en la que existe una proliferacin ms o menos desenfrenada de leucocitos,


muchos de los cuales no llegan a la madures, estos se acumulan en sus lugares de origen, infiltran
la mdula sea y otros tejidos y generalmente, aunque no de modo invariable, aparecen en gran
nmero en la sangre perifrica.

Es una neoplasia maligna que afecta a clulas hemopoyeticas, se considera una proliferacin
anormal de leucocitos y de sus procesos no maduros; de este modo las leucemias pueden ser:
Segn su curso clnico agudas y crnicas y segn el tipo de clula predominante en las variedades:
mieloctica, linfoctica y monoctica.

a) linfoide : aguda

crnica

b) mieloide ( granulocitos): aguda

crnica

c) monocito : aguda

crnica

Etiologa:

Es desconocida pero en animales de experimentacin podra ser debida a una infeccin crnica
Radiaciones ionizantes (radilogo) accidentes atmicos, algunos agentes qumicos, no pasa la
barrera placentaria, Transfusiones accidentales de sangre leucmica no han producido la
enfermedad en los receptores.
Un dato muy constante en las clulas leucmicas, es una alteracin cromosmica que afecta a uno
de los cuatro autosomas mas pequeos y que se conoce como autosoma Filadelfia. La incidencia
de leucemia es muy elevada en pacientes con Sndrome de Down en los cuales existe un
cromosoma adicional

Es mas frecuente en pacientes de raza blanca, y la frecuencia en consanguneos es 17 veces


mayor. La leucemia puede diagnosticarse basndose en el recuento de sangre perifrica.

En las aves y los ratones la leucemia es producida por virus, esto no se ha demostrado en el
hombre y existen pocas pruebas epidemiolgicas de que la leucemia humana sea de origen vrico,
sin embargo no puede excluirse una etiologa vrica y es posible que el virus de la leucemia del
hombre sea demasiado pequeo para poderlo detectar mediante los estudios llevados a cabo
hasta la fecha.

1.- Leucemia Aguda :

Datos histricos:

Se da generalmente en nios menores de 5 aos y en la gran mayora en menores de 2 aos.

Cuadro clnico general:

Debilidad, fatiga, malestar, otras veces fiebre escalofros (hepatomegalia y esplenomegalia)

Datos clnicos:

Lesiones de la boca:

Palidez de la anemia.

Manifestaciones de prpura

Agrandamiento gingival

Infeccin de Vincent

Ulceraciones de la lengua o mucosa bucal.

Movilidad dentaria.

Sequedad de la boca.

Lengua saburral de olor ftido.

Glndulas salivales partida y submaxilares aumentadas de volumen y dolorosas

Lesiones de cara y cuello:


Ganglios palpables

Palidez, petequias, equmosis.

Datos de laboratorio:

15 a 30 mil por milmetro cubico, hasta 50,000 milmetros cbicos a 1 milln por milmetro cbico.

15 a 50 mil segn Bhaskar.

La anemia y la trombocitopenia a menudo acompaan a la leucemia.

Caractersticas anatomopatolgicas :

Se observa que las encas aumentadas de tamao estn infiltradas por clulas de tipo leucmico.
La infiltracin es tan pronunciada que la normal arquitectura de los componentes de tejido
conjuntivo se halla muy alterada. La infiltracin en las capas reticulares est separada del tejido
escamoso estratificado suprayacente por una capa papilar edematosa pero menos celular. Los
capilares estn dilatados, a veces, llenos de clulas leucmicas. La infiltracin se extiende hasta
abarcar al ligamento periodontal y el hueso, y ha sido observada en el interior de la pulpa dentaria.
Es frecuente la necrosis superficial de la enca.

Tratamiento y pronstico:

2 a 3 meses de vida los no tratados.

5 a 10 aos de vida los tratados.

2.- Leucemia crnica:

Datos clnicos:

Suele presentarse en pacientes adultos o ancianos, rara vez en pacientes menores de 25 aos.
Los sntomas aparecen insidiosamente en muchos aos, los pacientes tienen un aspecto saludable
durante la mayor parte del curso de la enfermedad Habitualmente lo primero que se observa son
los sntomas de anemia tales como palidez , fatiga y disnea. Es frecuente hepatomegalia,
esplenomegalia, ganglios linfticos de mayor tamao. Adems de vrtigo, astenia y palpitaciones,
la piel es de color amarillo verdusca; en los ancianos debilidad progresiva, disnea y anemia. Los
datos bucales de la leucemia crnica no suelen ser tan impresionantes o sugerentes como los de la
leucemia aguda, en los primeros perodos de la enfermedad los tejidos bucales presentan un
aspecto enteramente normal. En boca hay hiperplasia palidez en la encas, y el paciente se queja
de sensibilidad de las mismas. Adems de diversos grados de agrandamiento de los ganglios
linfticos

Caractersticas hematolgicas :
El recuento total de leucocitos es habitualmente elevado, siendo frecuentes las cifras de 100,000 a
500,000 / mm 3 los recuentos de hemates y plaquetas pueden seguir siendo normales durante
mucho tiempo eventualmente se produce anemia. Los estudios cromosmicos de las clulas
mieloides y eritroides en la leucemia mieloctica crnica descubren a menudo el cromosoma
Filadelfia (Ph 1 )

Aspecto histolgico:

Infiltracin densa de tejido conectivo: linfoide, mieloide, monocitico.

Linfoide: se parecen a linfocitos-ncleos hipercromticos.

Mieloide: ncleos lobulados y cantidad variables de grnulos citoplasmticos.

Monocitica: monocitos atpicos o histiocitos.

Tratamiento y pronstico.

La radioterapia es eficaz, tambin la quimioterapia, ( clorambucil, cytoxan, myleran) La teraputica


local de las lesiones bucales, es generalmente conservadora : concentraciones ligeras de
colutorios antispticos, un raspado cuidadoso y el curetaje han sido sugeridos Cualquier
intervencin quirrgica en la boca esta contraindicada.

La expectativa de vida es considerablemente mayor , pacientes no tratados la duracin promedio


de vida es de 2 a 3 aos en los tratados el promedio de vida desde 5 aos, algunos han vivido
durante 15 a 25 aos.

AGRANULOCITOSIS:

Se produce por una disminucin acentuada de los granulocitos; ( leucopenia o neutropenia ) afecta
a los adultos mas a las mujeres que a los hombres. La cual puede originar una sepsis
generalizada.

Etiologa: Efectos txicos, antihistaminicos, cloranfenicol, estreptomicina. Hipersensibilidad a las


drogas como la aminopirina.

Lesiones bucales: Casi siempre estn presentes ulceracin gangrenosa, de las encas, amgdalas,
paladar blando, labio, faringe, mucosa bucal. Las ulceras parecen una membrana amarilla o gris,
pero carecen de halo rojo, la falta del mismo se debe a la ausencia de respuesta inflamatoria. En
faringe se manifiesta como una angina agranulocitica. Los cortes microscpicos revelan una ulcera
con escasos o ningn granulocito.

Ocasionalmente el paciente puede presentar una infeccin de Vincent.

Su diagnstico se basa en el recuento de los leucocitos en sangre, generalmente es descubierta


por los signos de una infeccin, que suele comenzar con manifestaciones generales sugerentes,
fiebre escalofros, cefalea grave, malestar y debilidad y a veces postracin .
Para establecer su diagnstico es necesario obtener la historia medicamentosa del paciente, ya
que una larga lista de medicamentos son causa de agranulocitosis.

Datos de laboratorio: El recuento de los elementos celulares de la sangre revela una disminucin
del nmero de leucocitos con frecuencia inferior a 2,500./ mm3

Tratamiento: Es esencial el diagnstico precoz , seguido de un tratamiento intensivo a base de una


teraputica antibitica apropiada para combatir la infeccin concomitante. En el tratamiento bucal
es recomendable el uso de colutorios que liberen oxgeno y tambin lavados germicidas.

Pronstico: La mortalidad debida a la agranulocitosis era extremadamente elevada hasta antes del
empleo de los antibiticos. En la actualidad la mayora de los pacientes se restablecen si la
depresin de la mdula sea es pasajera y se reanuda la leucopoyesis.

ENFERMEDADES QUE AFECTAN A LOS ERITROCITOS:

POLICITEMIA:

Puede definirse como un aumento anormal de la concentracin de hemoglobina. Siempre se


acompaa de mayor nmero de eritrocitos.

Puede ser primaria, secundaria y relativa.

La primaria tambin llamada poligobulia verdadera o eritremia, enfermedad de Osler-Vsquez es


un aumento de los glbulos rojos (10 millones por milmetro cubico), cuya causa es desconocida.
( vera )

La secundaria tambin llamada poliglobulia secundaria o eritrocitosis es un aumento de glbulos


rojos pero su causa es conocida es comn encontrarla en individuos que viven a gran altura, y en
pacientes con enfermedades cardiacas congnitas.

La relativa, se debe a la prdida de lquido intra y extravascular, por cetoacidsis diabtica,


deshidratacin por vmitos o diarreas. etc. La reposicin de lquido es eficaz para corregir el
aumento pasajero del nmero de hemates.

En boca: En la poliglobulia primaria y secundaria la mucosa bucal tiene un color frambuesa o


prpura acentuado y pueden producirse hemorragias gingivales espontneas, la lengua es de color
rojo.

ANEMIAS

La anemias no constituyen por si mismas un diagnstico sino un signo de enfermedad. Se


caracterizan por una deficiencia de eritrocitos y hemoglobina, si bien existen numerosas formas de
anemias las siguientes presentan lesiones bucales.

Anemia por deficiencia de hierro:


Microctica e hipocrmica. Se trata de la variedad mas comn puede deberse a la prdida crnica
de sangre, los eritrocitos son mas pequeos por eso microctica e hipocrmica por la disminucin
de la hemoglobina. Puede ser resultado de el embarazo, deficiencias alimentarias, hemorragias
profusas o puede ser idioptico. Afecta a todas las edades y ambos sexos por igual. Los sntomas
clnicos son fatiga, palidez y debilidad. En la boca se suele observar atrofia de papilas y zonas lisas
en la lengua acompaada de dolor en la lengua y mucosa bucal, dificultad para tragar (disfagia ) .
una sensacin de un bolo alimenticio obliterando la garganta y leucoplasia del esfago Este
complejo de sntomas descrito recibe el nombre de Sndrome de Plummer Vinson y es mas
frecuente en mujeres de edad mediana .

Anemia perniciosa o Anemia de Addison:

La anemia perniciosa es una enfermedad crnica por deficiencia de factor intrnseco sustancia
secretada por las clulas parietales del fondo del estmago , se necesita este factor para la
absorcin de la Vitamina B12. Cerca del 20 % de estos pacientes presentan antecedentes
familiares, casi nunca se observa antes de los 35 aos, se presenta por igual en ambos sexos y
menos frecuente que la anemia por deficiencia de hierro.

El inicio de la enfermedad es insidioso los primeros signos son neurolgicos y gastrointestinales.


En la boca se describe la lengua con sensacin de ardor, atrofia de papilas, debido a la inflamacin
la lengua se presenta satinada y roja como carne cruda, pueden ocurrir ulceraciones, este conjunto
sintomtico se denomina glositis de Hunter. Adems de las lesiones linguales la anemia perniciosa
se asocia a menudo con estomatitis inespecfica.

Anemia Aplsica:

Es una anemia normoctica y normocrmica debida a insuficiencia de la mdula sea. Muchas


veces es de causa desconocida, pero la mitad de los casos podra deberse a sustancias qumicas,
como solventes de pintura, benzol, cloranfenicol, o a los rayos X . El pronstico es sombro y al
cabo de 3 aos mueren 2/3 de los pacientes por hemorragia e infeccin fulminante . En la boca
suele observarse hemorragias ulceraciones y necrosis.

Anemias hemolticas: Eritroblastsis fetal.

Es una anemia hemoltica congnita debida a una incompatibilidad Rh resulta de la destruccin de


la sangre fetal producida por una reaccin entre los factores de la sangre materna y fetal.

Los glbulos rojos de la mayora de la poblacin 85% poseen un factor llamado RH. que se
trasmite como carcter dominante. De este modo, el padre o la madre pueden trasmitir el factor Rh.
al feto. Si la madre es Rh negativa y el feto no, la sangre materna desarrolla anticuerpos contra el
factor Rh. del feto y destruyen sus glbulos rojos. Las manifestaciones de la enfermedad dependen
de la gravedad de la hemlisis, algunos fetos son abortados, los que nacen vivos sufren de anemia
con palidez, ictericia, eritropoyesis compensadora, edema que da resultado de hidropesia fetal. En
la boca se manifiesta en los dientes mediante el depsito de pigmento sanguneo en el esmalte y
dentina de los dientes en desarrollo, con una coloracin negra , parda o azulada de los dientes.
Tambin se ha informado de algunos casos de hipoplasia del esmalte que afecta los bordes
incisales que Watson denomin " joroba Rh"

Talasemia:

Anemia eritroblstica, o anemia de Cooley, es hereditaria con una predileccin racial muy
acentuada , la mayor parte de los casos ocurren en personas que bordean el mar mediterrneo.
familiar congnita debida a un defecto congnito en la sntesis de hemoglobina A. Se caracteriza
por anemia color amarillo de la piel, aspecto mongoloide, esplenomegalia, fiebre y malestar
general. En la radiografa de cabeza hay espesamiento del diploe "cabellos erizados". Trabeculas
seas en ngulo recto con la bveda craneana, en la boca protrusin de los dientes antero
superiores, osteoporosis de los maxilares .Esta enfermedad suele ser fatal.

Anemia Drepanoctica:

Tambin llamada anemia de clulas falciformes es de tipo hereditario, mendeliana dominante, no


ligada al sexo y que se presenta casi exclusivamente en negros, se caracteriza por eritrocitos
falciformes o deformados Se debe a un tipo anormal de hemoglobina hemoglobina "S" estas
clulas se destruyen en el baso el hgado y la mdula sea, resultado de lo cual es la anemia
hemoltica. Las manifestaciones bucales, observadas nicamente en las radiografas , consisten en
osteoporsis y la aparicin de grandes zona irregulares radiolcidas que representan espacios
medulares agrandados. El hueso alveolar mismo no es afectado.

ENFERMEDADES QUE AFECTAN A LAS PLAQUETAS:

1.PURPURA:

La prpura se define como una coloracin de la piel y de las membranas mucosas debida a la
extravasacin espontnea de sangre y es un signo mas que una enfermedad, tambin se le
conoce como enfermedad de Werlhof o prpura trombocitopnica, prpura hemorrgica, prpura
ideoptica.

Se puede clasificar :

1.- Prpura no trombocitopnica.

Como el nombre lo indica, este tipo no est mediado por cambios en las plaquetas, sino por
alteraciones en los capilares, que presentan un aumento de la permeabilidad, las lesiones en boca
son las mismas que en la prpura trombocitopnica.

2.- Prpura trombocitopnica.

Existe una reduccin anormal del nmero de plaquetas circulantes, se reconocen dos formas
bsicas.

a) Primaria: Etiologa desconocida, mecanismo de auto inmunidad, el paciente elabora una


globulina antiplaquetas.
b) Secundaria: Etiologa en gran variedad de trastornos.

En la boca: petequias, escape de sangre al espacio intercelular, manchas rojizas,. sangrado de la


enca marginal, equimosis, que pueden agrandarse hasta constituir hematomas submucosos que
se pueden presentar como tumores.

Se presenta antes de los 20 aos y con mayor frecuencia en la mujer.

Diagnstico: Cuando en el frotis de sangre perifrica:

Disminucin del nmero de plaquetas a menos de 50,000.

El tiempo de coagulacin suele ser normal, el tiempo de sangra prolongado, y la prueba del
torniquete es positiva.

Plaquetas de morfologa extraa.

Trombocitopenia.

Trombocitosis.

Trombastemia o trombopatia

Deficiencia de Protrombina:

La fuente es la vitamina K y el hgado es donde se produce la protrombina, entonces la deficiencia


es por falta de vitamina K o de enfermedades hepticas.

Deficiencia de Fibringeno:

Normal de 300 a 500 mg./100 ml. desciende a 60-100 mg/100 ml. Es la resultante de una grave
escasez de protenas en la dieta, de trastornos hepticos o enfermedades de rganos
hematopoyticos.

HEMOFILIA:

Enfermedad de Bleeder, enfermedad de los Hapsburgo, enfermedad de los reyes. Es una


enfermedad sangunea con una larga e interesante historia. Se caracteriza por un tiempo de
coagulacin prolongado la enfermedad es hereditaria y el defecto existe en el cromosoma X y se
transmite como un rasgo mendeliano recesivo ligado al sexo; por lo tanto, la hemofilia ocurre solo
en los hombres pero se transmite a travs de una hija no afectada a un nieto. Los hijos de los
hemoflicos son normales y no son portadores del rasgo las hijas transmiten a sus hijos y a la mitad
de sus hijas, Enfermedad hemorrgica de gravedad variable en la que existe una tendencia a
sangrar espontneamente y en las que el traumatismo produce hemorragias excesivas y
prolongadas.
Hemofilia A: Variedad clsica, tiempo de coagulacin venosa prolongado, tiempo de sangra normal
gentica hereditaria del portador materno. Se debe a un dficit del factor VIII. Globulina
antihemoflica

Hemofilia B: Enfermedad de Christmas: Tambin hereditaria gentica. Dficit del componente


Tromboplastnico plasmtico factor IX

Hemofilia C: Dficit del precursor plasmtico de la Tromboplastina (PTA). Hereditaria, menos grave
que la A y B y es mas fcil de combatir. Se da en los judos, enfermedad de Rosenthal.

Aumento de la fragilidad capilar:

Se observa en la deficiencia de vitamina C y reacciones alrgicas. En boca sus manifestaciones


son raras cuando se presentan consisten en petequias y hemorragias.

PRUEBAS DE LABORATORIO COMUNES PARA INVESTIGAR LA HEMOSTASIS.

Tiempo de coagulacin.

Valores normales de 4 a 10 minutos, mide el mecanismo intrnsico de la coagulacin, pero no


puede detectar ligeras diferencias en los diversos factores ya que basta una pequea cantidad de
trombina para formar un cogulo de fibrina.

Tiempo de sangrado o sangra.

Los valores normales con el mtodo de Duke son de 1 a 3 minutos y con el mtodo de Iby de 2 a 6
minutos, ensaya la contraccin normal de los capilares y la presencia de cantidades suficientes de
plaquetas por lo tanto los hemoflicos tienen un tiempo de sangra normal.

Retraccin del cogulo:

Lo normal esta alrededor del 50%, mide cantidad de fibrina y funcin plaquetaria.

Prueba de fragilidad capilar:

Prueba del Lazo de Rumpel-Leede. mide la integridad de los capilares y la funcin plaquetaria.

Tiempo de Protrombina:

Valores normales de 12 a 15 segundos. Estudia el sistema extrnseco de la coagulacin


proveyendo exceso de tromboplastina extrnseca preformada, para saltar as el sistema intrnseco (
plaquetas, factores VIII, IX,XI,XII) la prueba depende de la presencia de fibringeno, protrombina, y
factores V-VII-X.

Tiempo de Tromboplastina parcial:


Tiempo activado normal de 25 a 45 segundos, estudia el sistema intrnseco de la coagulacin
agregando un sustituto plaquetario. Se captan deficiencias de casi todos los factores de la
coagulacin, excepto el factor VII y plaquetas.

HTP.