PAC eae PROCHAMA GE ACTUALIZACION CONTINUA EW PEDTATRIAvil 55 85 131 193 243 277 361 399 449 517, 569 629 Contenido PRESENTACION LIBRO 1 Arritmias cardiacas en Pediatria LIBRO 2 Sindrome de muerte stibita en el lactante LIBRO 3 Obesidad, resistencia a la insulina, sindrome metabdlico y diabetes mellitus tipo 2 LIBRO 4 Infecciones en el recién nacido LIBRO 5 Infecciones de las vias respiratorias LIBRO 6 Infeccién de las vias urinarias LIBRO 7 Reumatologia peditrica, Lupus eritematoso sistémico y artritis idiopética juvenil LIBRO 8 Diarrea aguda en Pediatria LIBRO 9 ‘Agentes antimicrobianos en Pediatria: indicaciones y resistencias LBRO 10 Asma LIBRO 11 Reflujo gastroesofagico en el nifio LIBRO 12 Envenenamientos por animales ponzofosos INDICE12 B 4 “4 4 4 4 4 15 15 15 16 7 8 18 19 20 20 20 21 2i 22 22 22 23 23 24 24 24 25 26 Contenido Autoevaluacién Inicial Definicion Epidemiologia Electrofisiologia Basica Potencial de reposo transmembrana Potencial de accién transmembrana Potencial de accién en las células especializadas Propiedades de las células cardiacas Inotropismo o contractilidad Cronotropismo 0 automatismo Badmotropismo o excitabilidad Dromotropismo o conductibilidad Bases Anatémicas Inigacién sanguinea Activaci6n cardiaca normal Electrocardiograma Actividad eléctrica y electrocardiograma Papel del electrocardiograma Ciclo cardiaco y electrocardiograma Valores normales en pediatria Clinica de las Arritmias Historia clinica ECG de 12 derivaciones ECG de esfuerzo ECG ambulatorio (Holter) ECG transtelefonico ECG telemétrico Clasificacin de las arritmias Etiologia de las amitmias cardiacas en pediatria Arritmias en nifios sanos Arritmia sinusal respiratoria Extrasistoles Taquicardia sinusal Bradicardia sinusal Marcapasos migratorio Contracciones auriculares prematuras Anitmias graves Taquicardia supraventricular Aldter auricular Fibrilaci6n auricular Fibrilacion ventricular LibsoTrastomos de la conduccién Bloqueo AV de primer grado Bloqueo AV de segundo grado Bloqueo AV de tercer grado Sindrome del QT largo Bloqueos de rama Sindromes de preexcitacion Sindrome de Wolff-Parkinson-White Sindrome de Lown-Ganong-Levine Sindrome de Mahaim Ginica Presentacion de arritmias de acuerdo con la edad Arritmias en el feto Arritmias en el recién nacido Amitmias en el joven Arritmias secundarias a cirugia cardiaca Tetralogia de Fallot D-transposicion de las grandes arterias Tratamiento de las Arritmias Maniobras vagales Maniobra de Vaksalva ‘Masoje del seno carotideo Boka de hielo Medicamentos Digital Drogas antiarritmicas Desfibrilacién cardiaca externa (cardioversion) Marcapasos cardiaco Desfibrilador cardioversor automatico implantable Estudio electrofisiol6gico Técnica Tiempos de conduccion Periodos refractarios Estudio de las arritmias Indicaciones del estudio electrofisiolgico Complicaciones Referencias ‘Anexo 1. Valores electrocardiogrdtficos normales en nifios Autoevaluaci6n Final Respuestas de la Autoevaluacién Inicial Respuestas de la Autoevaluacién Final27 27 27 28 29 31 32 32 33 33 34 34 36 36 36 37 37 37 37 37 37 37 37 40 42 44 45 46 46 16 46 47 47 48 wt 52 54 54 Trastornos de la conduccién Bloqueo AV de primer grado Bloqueo AV de segundo grado Bloqueo AV de tercer grado Sindrome del QT largo Bloqueos de rama Sindromes de preexcitacién Sindrome de Wolff-Parkinson-White Sindrome de Lown-Ganong-Levine Sindrome de Mahaim Cinica Presentaci6n de arritmias de acuerdo con la edad Arritmias en el feto Arnitmias en el recién nacido Arritmias en el joven Arritmias secundarias a cirugia cardiaca Tetralogia de Fallot D-transposicion de les grandes arterias Tratamiento de las Arritmias Maniobras vagales Maniobra de Valsalva Masaje de! seno carotideo Bolsa de hielo Medicamentos Digital Drogas antiaritmicas Desfibrilacién cardiaca externa (cardioversion) ‘Marcapasos cardiaco Desfibriador cardioversor automético implantable Estudio electrofisioligico Técnica Tiempos de conducci6n Periodos refractarios Estudio de las arritmias Indicaciones del estudio electrofisiokigico Complicaciones Referencias Anexo 1. Valores electrocardiogréficos normales en nifios Autoevaluacién Final Respuestas de la Autoevaluacion Inicial Respuestas de la Autoevaluacion FinalAutoevaluacion inicial Ver respuestas en la pagina 54 La frecuencia de presentacién general de arritmias en el nifio es de: a) 2% b) 5% 0 10% d) 20% e) 50% Cuando un nifio presenta crisis de taquicardia supraventricular paroxistica de repeticion se debe descartar: a) Cardiopatia congénita b) Neumonia 0 Septicemia d) Wolff-Parkinson-White e) Gastroenteritis La excitabilidad cardiaca también se llama: a) Inotropismo b) Badmotropismo © Cronotropismo d) Dromotropismo ©) Bromotropismo La onda P en el electrocardiograma representa: a) Despolarizacin auricular b) Repolarizacién auricular ©) Periodo refractario absoluto d) Despolarizacion ventricular e) Repolarizaci6n ventricular Se consideran arritmias en el nifio sano, excepto: a) Sinusal respiratoria b) Extrasistoles ©) Bradicardia sinusal d) Fibrilacién auricular @) Marcapasos migratorio La taquicardia supraventricular: a) Su duracion puede ser de segundos, horas o dias b) Un tercio de los pacientes tiene corazén sano © Un tercio de los pacientes tiene insuficiencia cardiaca ) Todas las anteriores, @) Ninguna de las anterioresww. re Respecto del bloqueo AV de tercer grado: a) En la mayoria de los casos es congénito b) Se presenta en 1:20 000 nacidos vivos © Puede estar asociado a lupus eritematoso materno d) Puede ser secundario a cirugia cardiaca ) Todas las anteriores Respecto del sindrome de QT largo: a) Si hay sordera es de mayor gravedad b) Se presenta en 1 de cada 20 000 pacientes O Se transmite de manera autosomica recesiva d) La muerte stibita se presenta en 5% de los casos ©) Siempre es de origen congénito En los sindromes de preexcitacién: @) Hay una via de conduccién anormal b) Se presenta en 1 de cada 1 000 en la poblacion general ©. En 85% no hay alteraci6n estructural del corazén d) Todas las anteriores e) Ninguna de [as anteriores En ef hydrops no inmune: a Siempre es secundario a isoinmunizacion materno-fetal b) Las arritmias cardiacas fetales son la causa mas frecuente Es causado por un corioangioma de la placenta d) La mortalidad es menor de 5% ©) Se debe reanimar al recién nacidoArritmia es toda anormalidad en la frecuencia, ritmo 0 conduccién cardiaca. La fisiopatologia se debe a un trastorno en la formacién del impulso o en la conducci6n, ya sea por causas congénitas o La incidencia general de arritmias en los nifios es de alrededor de 5%.) En las Unidades de Cuidados Intensivos Neonatales se detectan arritmias en 15% de los pacientes en algin momento de su evolu- cién, cifra que se eleva a 30% con el monitoreo ECG continuo.’ La frecuencia en las Unidades de Cuidados Intensivos Pediatricos de los hospitales de cardiologia es de 20 a 30%. Aunque cualquier tipo de arritmia puede ocurtir in utero o en la infancia temprana, las obser- vadas con mayor frecuencia en el nifio son la taqui- cardia y bradicardia sinusales, las contracciones auriculares prematuras, la taquicardia auricular paroxistica y con menor frecuencia se presentan el flater auricular y el bloqueo cardiaco completo. Las arritmias de origen ventricular son raras.'¢ Las cardiopatias congénitas que con mayor frecuencia se acompafan de arritmia son: comuni- cacién interventricular, defectos de los cojinetes endocérdicos (canal auriculoventricular), estenosis pulmonar, tetralogia de Fallot, ventriculo derecho de doble salida (dextrocardia, Ebstein, comunica- cién interventricular y transposicién completa o corre- gida de las grandes arterias).” Definicion adquiridas.' La mayor parte de las arritmias se detectan por taquicardia, bradicardia o por un lati- do cardiaco irregular. El diagnéstico se confirma mediante el electrocardiograma (ECG)? = Epidemiologia Las cardiopatias (congénitas, miocardiopatias primarias, hipertensién pulmonar primaria) cursan con taquicardia supraventricular paroxistica sdfo en 5% de los casos, pero en éstos 66% se relaciona con el sindrome de Wolff-Parkinson-White. El blo- queo auriculoventricular (AV) congénito se asocia a malformaciones cardiacas en la mitad de los casos, siendo las més frecuentes los defectos septales, las malposiciones cardiacas y la transposicién corregi- da. El otro porcentaje se asocia a enfermedad de la coldgena materna. El sindrome de QT largo no se asocia a cardiopatia congénita aunque puede llevar a choque y muerte stibita en 50% de los casos.* Las alteraciones agudas del ritino cardiaco que ponen en peligro la vida, como fibrilacién ven- tricular, taquicardia ventricular, paro sinusal y bradi- cardia extrema ocurren en el nifio como evento terminal de una enfermedad sistémica 0 son secun- darias a hipoxemia grave, acidosis, alteraciones electroliticas, o a toxicidad por medicamentos, entre ellos la digital.’ En el cuadro 1 se presenta la termi- nologia utilizada,” En el Hospital Infantil Privado en un periodo de 20 anos se han atendido alrededor de 72 600 Fn los Unidodes de Gidados Intensivos Neonatoles se detecon arritmias en 15% de los pacientes en algin ‘momento de su evolucién, cia que se eleva a 30% con el monitoreo ECG continuo, 4 = LibroArritmias cardiocas en Pediatifa {0 actividad eléctrica de una célula, entre ellos [a cardiaca, es el resultado de ‘os diferencias en la composicén inica de! medi intracelular con el extracelular, Cuadro 1. Teiminologia en critias cardiac (OMS/ISFCTosk Frc) Bloqueo: retrdoo fala en a ropagaién del impulso Bradicardia: tes o mds impulsos consecutives que se originan del mismo marcapasos en un rango menor al marcapasos sinusal como resultado de un retardo indebido en Ia formacién o llegada del impulso esperado del ritmo prevalente. Se considera ritmo de escape ‘cuando hay tres 0 més escapes consecutivos Extrasistole: complejo prematuro (en ocasiones dos), que adem de su prematurez se caracterizan por su relacién fija con la activacién previa de lo misma cémara cardiaca Fibrilacion: actividad eléctica répida e irregular de las auriculas o ventriculos, En el ECG la cdmoara cardiaca fibrilante cambio continuamente de forma, duracién y amplitud. En la fibrilacién auricular la respuesta ventricular es totalmente irregular, mientras que en la fibrilacién ventricular no se identifican complejos QRS-T Flote: actvidodelécticarépida (> 250 latdos/minuta) y regular de las aurculs y de los veticuls,coraterizada en of menos una devivacin por a ausencia de una linen isoelétrica entre las dflexiones de la cavidod con el fter Paro: cescin dela actividad eléctica del corazéno de alguna de sus partes Tuuicardia tes 0 ms impulsos consecutive del mismo marcapasos, con un rango que excede de 100 ltios/mino. Fuente: Robles de Medina EO, eal consultas cardiolégicas, 20 000 estudios ecocar- diograficos, 1 200 estudios de cateterismo cardia- co y 1 500 cirugias cardiacas. Respecto de las arritmias se han revisado alrededor de 10 000 casos, con deteccién prenatal en 150 pacientes; atencion en el Servicio de Urgencias en 10% de los casos por arritmia cardiaca y en la UCIN det Hospital con 25% de neonatos que tienen algiin tipo de arritmia. Sin tomar en cuenta a la arritmia sinusal respiratoria nia la taquicardia sinusal por fiebre, se puede decir lo siguiente: son més fre- cuentes en el sexo masculino en proporcién de 2:1; 25% de los casos respectivamente tiene como base una cardiopatia congénita, alteracién hidroelectrolitica 0 hipoxia; en cerca de la mitad de los casos hay anemia; en una tercera parte hay bradiarritmia, en 159% taquicardia supraventricular, en 12% bloqueo AV, en 10% extrasistoles ventri- culares y en 8% en cada una, taquicardia sinusal y taquicardia ventricular. co Electrofisiologia basica La actividad eléctrica de una célula, entre ellas la cardiaca, es el resultado de las diferencias en la composicién iénica del medio intracelular con el extracelular y del paso de iones a través de la pared de la membrana celular, que se considera semiper- meable. Estos iones son el sodio, potasio, cloro y calcio. También intervienen como aniones no difu- sibles las proteinas del sarcoplasma. En condiciones de reposo hay una concentracién de potasio intra- celular de 150 mEq/L y extracelular de 5 mEq/L, en tanto que para el sodio es de 140 mEq/L extracelu- lar y de 5-10 mEq/L intracelular." Potencial de reposo transmembrana A través de la membrana celular, que es una capa de lipoproteinas que separa el medio interno delextracelular, hay una diferencia notable de poten- cial. Si se mide con un microelectrodo se ve que es de -80 a -90 mV en las fibras cardiacas auriculares, ventriculares, haz de His y sistema de Purkinje, y de -50 a -65 mV en las fibras de los nodos sinusal y AV. Durante la diastole la célula esta en reposo eléc- trico pero polarizada, ya que predominan los iones positivos en el espacio extracelular y los iones nega- tivos en el espacio intracelular.” Potencial de accion transmembrana Ocurre al estimular la célula y consiste en una des- polarizacién répida con inversion de la polaridad celular, de tal manera que el interior de la célula se vuelve positivo por 10-20 mV, seguido de una repolarizacién lenta. Este potencial de accion se ini- cia con una fase ascendente rapida (fase 0), que corresponde a la despolarizacion de la célula y su medida refleja la velocidad de conduccion del esti- mulo eléctrico. La ultima parte marca la positividad transitoria intracelular (polarizacién_ invertida). Inmediatamente después se presenta un periodo corto de repolarizacién precoz (fase 1), al que le sigue una repolarizacion lenta (fase 2 6 de meseta) seguida de una fase de repolarizacién répida (fase 3). La fase 4 es el periodo diastélico que separa dos curvas de potencial de accién transmembrana. Entre las fases 3 y 4 hay un pequefio potencial tardio, que si es positivo se denomina de hiperpo- larizacién diastélica y si es negativo se llama de polarizacién incompleta (Fig, 1). En la fase 0, con la pérdida de las propieda- des dieléctricas de la membrana posterior a la esti- mulaci6n, el ion sodio se mueve libremente y entra a la célula por lo que la parte intracelular se torna eléctricamente positiva y la exterior negativa. La difusion transmembrana de los cationes sodio y potasio se realiza por canales especificos que entran en funcin en diferentes momentos y a distintas velocidades cuando se genera el potencial de accién transmembrana (canales rapidos y canales lentos). Los canales rapidos del ion sodio son con- trolados por dos tipos de compuertas, una de aber- tura del canal y otra del cierre de la actividad transportadora y ambas estan controladas por la magnitud del potencial de accién transmembrana y su funcionamiento depende del voltaje.” Cuando una célula se encuentra en reposo (-90 mV) los canales rapidos de sodio estan cerrados mientras que los canales lentos se encuentran abier- Figura 1. tos, por lo que la permeabilidad de la célula al sodio es baja. Cuando la membrana celular alcanza el valor de potencial de umbral (alrededor de -70 mV) se abren los canales rapidos por lo que aumenta stibitamente la permeabilidad hacia el ion sodio, se neutralizan las cargas intracelulares electronegativas y el potencial transmembrana se vuelve menos negativo, es decir se despolariza (fase 0), con lo que los canales rapidos se cierran lentamente lo que dis- minuye la permeabilidad de la membrana al ion sodio hasta cerrarse por completo al alcanzar la fase 2. A\ final de la fase O la célula esta polarizada en su totalidad, con un voltaje intracelular de +20 mV, lo que equilibra la corriente de difusién del sodio. Durante la fase 1 y la primera mitad de la fase 2 se Gerran los canales rapidos, cesando la entrada del ion sodio a la célula. La repolarizacion precoz (linea de descenso de la curva) se cree ocasionada por una entrada de iones electronegativos como el cloro a través de algin tipo de canales. Durante la fase 2 (de meseta) hay una entrada lenta de calcio y’sodio. Se inicia la apertura del canal lento cuando el poten- dal de acci6n transmembrana alcanza los -40 mV y se completa en 5 a 20 mseg, Se desconoce el meca- rnismo que origina la fase de meseta en donde el potencial de acci6n transmembrana es de alrededor de 0 mV, aunque se cree que es por una permea- bilidad reducida a la salida de potasio. Esta salida de potasio equilibra el movimiento hacia el interior de la célula de los iones calcio y sodio. A medida que las fuerzas disminuyen la conductancia aumenta con un flujo cada vez mayor de potasio. Después de finalizada la fase O la permeabilidad del sodio En A se muestra uno célulo contractil ventricular (de respuesta rdpido) mientras que en B se presenta una célula del nodo sinusal (de respuesta lenta). PU: poten- iol umbral; PAT: potencial de accién transmémbrana; PTD: potencial transmem- brana diastélico. Cuando la membrana celular alcanza el valor de potencial de umbral (alrededor de -70 ri) se abren los canales répidos por lo que aumenta stbitamente lo permeabilidad hacia elon sodio, Pediatria 4 -LibsoArritmias cardiaces en Pediatria Los céluls especializadas del corazén presentan tna despolarizacén esponténea lenta, por lo que el potencial de accién fronsmembrana durante la céstole no es horizontal sino que presenta una curva [entomente cascendente. #lutomatismo (copacidad de corazin para generar estimulos) difiere de lo excitabilidad (propiedad que permite a 1a célula ser estimulado). comienza a disminuir @ medida que aumenta la conductancia del potasio. En la fase 3 se observa un desplazamiento rapido de potasio hacia el exterior hasta que se alcanzan las condiciones basales (-90 mV). En esas condiciones puede haber una mayor permeabilidad para el sodio lo que pro- duciria hiperpolarizacién diastélica o si hay una mayor petmeabilidad para el potasio lo que condi- cionaria una polarizacién incompleta.* Potencial de accion en las células especializadas Las fibras del tejido de conducci6n presentan algunas diferencias en el potencial de accién. La fase 2 es diff cil de individualizar y la fase 4 muestra un potencial progresivamente creciente en relacién con la entrada del sodio al interior de la célula, al que vuelve menos. negative hasta alcanzar el potencial umbral (-60 mV) en donde el nodo sinusal se autoexcita. Las células especializadas de! coraz6n presen- tan una despolarizacion espontanea lenta por lo que el potencial de accién transmembrana durante la diastole no es horizontal sino que presenta una curva lentamente ascendente hasta que alcanza el poten- cal umbral (Fig. 1, trazo B), En ese momento la célu- la se activa en forma brusca lo que origina un potencial de accién transmemibrana con un ascenso y descenso més lentos y una meseta més breve." En las células tipo marcapasos hay condicio- nantes para la despolarizacion espontanea de la fase 4: a) aumento de la permeabilidad de ion sodio y ion calcio, lo que facilita fa entrada de éstos al inte- rior de la célula; b) disminucién de la permeabilidad del ion potasio, lo que dificulta su salida de la célu- la, y 0 hay menor actividad de la bomba iénica. Propiedades de las células cardiacas La capacidad de! corazén para actuar como bomba es secundaria a una propagacion ordena- da de la excitacién a través de las fibras miocar- dicas. Habitualmente los impulsos generados por las células del nodo sinusal se propagan de manera secuencial a las auriculas, nodo AV, siste- ma His-Purkinje y mdsculo ventricular. Esta secuencia se repite en cada ciclo cardiaco dadas las propiedades de las células cardiacas.”” Inotropismo o contractilidad Es la capacidad del mtisculo cardiaco de transfor- mar energia quimica en fuerza contractil en res Puesta a un estimulo. Cronotropismo 0 automatismo Es la propiedad del misculo cardiaco de generar impulsos capaces de activar el tejido y producir una contraccién. Badmotropismo o excitabilidad Se define como la propiedad de responder a un estimulo, La intensidad minima que debe tener tal estimulo para que la célula responda es el umbral. Cuanto menor sea el estimulo para obtener una respuesta, mayor la excitabilidad. Los cambios en esta excitabilidad pueden ser los desencadenantes de arritmias, Dromotropismo o conductibilidad Es la capacidad que tienen las fibras cardiacas de conducir los estimulos a las estructuras vecinas. En las auriculas es de 1-2 m/seg, en el nodo AV de 0.05 m/seg, sistema His-Purkinje de 1.5-4 m/seg y en los ventriculos de 0.4 m/seg, El automatismo (capacidad del coraz6n para generar estimulos) difiere de la excitabili- dad (propiedad que permite a la célula ser esti- mulada). La funcién cardiaca depende de estas propiedades, que pueden ser afectadas por las alteraciones ya comentadas. Se llama ritmo ectépico cuando el impulso se inicia en un grupo de células diferentes a las del nodo sinu- sal” (Fig, 2). 5Nodo sinoauricular Rama izquierda Division anterosuperior Division Nodo ——_—— a uriculoventricular posteroinferior Roma derecha Sistema de OC eee—a Purkinje Figura 2. Sistema de conduccién cardiaca. El nodo sinusal es una estructura subepicardica en la pared lateral de la auricula derecha, cerca de la desembocadura de la vena cava superior, a nivel del surco terminal. Hay una propagacién preferencial a través de la auricula derecha con tres haces (anterior, medio y posterior). El nodo AV se encuentra en el tabique interauricular inferior por delante del orificio del seno corona- tio, de donde nace el haz de His, que se divide en rama derecha, division anterior de la rama izquierda y su division posterior, que es la mas gruesa y se dirige al musculo papilar posterior izquierdo. La division anterior, mas delgada, corre a la largo del tabique interventricular hacia el misculo papilar anterior. La rama dere- cha desciende hacia la punta del ventriculo derecho hasta alcanzar el musculo papilar ante- rior, en donde se divide en otras dos o tres ramas. En sus porciones més distales terminan en la red de Purkinje, y se ramifican por el subendocardio en el seno del tercio interno del miocardio.® Bases anatomicas Irrigacion sanguinea El nodo sinusal esté irrigado por la arteria del nodo, rama de la coronaria derecha en dos terceras partes de los casos 0 de la circunfleja en la otra tercera Parte. El nodo AV esté irrigado por la arteria descen- dente anterior, rama de la arteria coronaria derecha en 90% de los casos y de la circunfleja en 10%. El haz de His esté irrigado por ramas de la arteria del nodo AV y por ramas de la arteria septal, rama ‘de la descendente anterior. La rama derecha en su origen y en la division anterior esta irrigada por ramas sep- tales altas de la arteria descendente anterior. La divi- si6n posterior izquierda recibe doble irrigacion de las Tamas septales anteriores y posteriores.” Activacion cardiaca normal EI estimulo se inicia en las células del nodo sinu- sal, de donde se propaga de manera uniforme por la pared auricular a 1 m/seg; las orejuelas se acti- Bases anatémicas EL nodo sinusal es una estructura subepicérdica en la pared lateral de la curicula derecha, cerca de 1a desembocadura de la vena cova superior, a nivel del surco terminal, Libro Pediatria 4Arritmias cardiacos en Pediatria La funcién ventricular en primer lugar se activa en ef tabique interventricular «a expensas de Je rama iaquerday se despolaria de iquierda derecho, Onda P. Inicio del estimulo y conduccién por los curiculs, Representa la despolarizacién auricular. van de abajo hacia arriba y la cara anterior de las auriculas de arriba hacia abajo. La activacion de la auricula izquierda se hace de izquierda a derecha y de arriba hacia abajo. En el nodo AV hay un retraso fisiologico ya que la velocidad de conduc- cin es de 0.20 m/seg. Desde aqui se conduce por el haz de His, se extiende por ambas ramas y llega a las fibras de Purkinje, en donde alcanza una velocidad de 4 m/seg, hasta llegar a la super- ficie subepicardica. La funci6n ventricular en primer lugar se acti- va en el tabique interventricular a expensas de la rama izquierda y se despolariza de izquierda a derecha. Después hay una activacion simultanea de las paredes libres de los ventriculos, que se despo- Electrocardiograma El ECG es el registro de la actividad eléctrica del corazén, en las siguientes posiciones en pediatria y neonatologia2®2! Derivaciones esténdar. Exploran la cortiente de accién cardiaca entre dos extremidades: D1, de brazo izquierdo a brazo derecho. D2, de pierna izquierda a brazo derecho. D3, de pierna izquierda a brazo izquierdo. Derivaciones unipolares. Se registran de manera sepa- Tada las variaciones de potencial de cada extremidad. aVR, en el brazo derecho. aVL, en el brazo izquierdo. aVF, en la pierna izquierda. Denvaciones precordiales. Se registra directamente la actividad eléctrica cardiaca. En nifios habitual- mente no se registran V3 ni V6. VAR. El electrodo se coloca en el quinto espa- cio intercostal derecho, a nivel de la linea cla- vicular media, V1. El electrodo se coloca en el cuarto espa- cio intercostal, del lado derecho del esternén. V2. El electrodo se coloca en el cuarto espacio intercostal, del lado izquierdo del esternon. larizan de endocardio a epicardio, con predominio de la activacion ventricular izquierda. Finalmente se activa la base ventricular, predominando la porcién basal del ventriculo izquierdo, que se despolariza hacia arriba. Conforme termina la activacién auricular se inicia de inmediato su recuperacion, que ocurre en el mismo sentido, ya que se repolariza prime ro la zona que lleva mas tiempo despolarizada. La recuperaci6n ventricular se efecta de epicar- dio a endocardio, siguiendo un camino opuesto a la activacién. Ya que durante la sistole la ten- sion de las capas subendocardicas es muy inten- sa, la repolarizacion ventricular comienza en la region subepicardica.2° = V4. El electrodo se coloca en el quinto espa- cio intercostal, del lado izquierdo, a nivel de la linea clavicular media. V5. El electrodo se coloca en el quinto espa- cio intercostal izquierdo a nivel de la linea axi- far anterior. V7. El electrodo se coloca en el quinto espa- cio intercostal izquierdo a nivel de la linea axi- lar posterior. Actividad eléctrica y electrocardiograma Onda P. Inicio del estimulo y conduccion por las auriculas. Representa la despolarizacion auricular; precede con um intervalo de tiempo constante al intervalo QRS; es esencial para determinar si el impulso se origina en el nodo sinusal, deter- mina el situs desde el punto de vista ECG (P* positiva en D1 y negativa en aVR equivale a situs solitus).Intervalo P-R. Es el tiempo necesario para la despolarizacion auricular y el retraso fisiologico en el nodo AV; varia con la edad y con la frecuencia cardiaca. Complejo QRS. Corresponde a la despolari- zacion del septum (Q) y de los ventriculos (RS). Segmento ST. Aparece después de la despo- larizacién ventricular (complejo QRS) y antes de la repolarizaci6n ventricular (onda T). Onda T. Corresponde a la repolarizacion ven- tricular. Sigue al complejo QRS. Su amplitud se mide muy bien en las derivaciones precordiales izquierdas. Intervalo QT. Representa el tiempo necesario para la despolarizacion ventricular (duracion del complejo QRS) y la repolarizacién ventricular (final de la onda 7). Varia con la frecuencia cardiaca. Se usa para el calculo del QT corregido por medio de la formula de Bazett?? (QTc = QT medido/raiz cua- drada del intervato RR). No debe ser mayor de 0.44 segundos, excepto en los lactantes. Onda U. Son pequetias ondas positivas que aparecen al final de la onda T. Se presenta después de la onda T en condiciones anormales como daiio miocéardico 0 hipokalemia (Fig. 3 y 4). Papel del electrocardiograma La calibracion es de tal manera que un mV es igual aun cm. La velocidad del papel es de 25 mm/seg, por lo que en cada segundo se recorren 25 mm (cinco cuadros grandes); cada cuadro grande tarda en pasar un quinto de segundo (0.20 seg). Cada cuadro grande tiene cinco cuadros pequerios y cada uno de ellos equivale a 0.04 seg, Por altura cada cuadro grande (0.5 cm) equivale a 0.5 mV. En la parte superior del papel del ECG se encuentran pequefias sefiales verticales que representan inter- valos de tres segundos (Fig. 5)282! Ciclo cardiaco y electrocardiograma Onda P. Se inscribe inmediatamente antes de la aparicin del cuarto ruido, producido por la con- tracci6n auricular. Intervalo P-R. Correspande a la distancia que se encuentra entre el cuarto ruido y el primer ruido, 0 sea el cierre de las valvulas AV. Complejo QRS. Se inscribe en las ultimas vibraciones del primer ruido cardiaco. Electrocardiogramo Lh Interv —| Intervalo Compl Segmento Onda Onda PR QRS ST T v Figura 3. Nomenclotura en el ECG2'82" Despolariacén ured Conducin | Repolrizacén | Vespolarzan | ventric ‘onda P ‘ventricular } L ic TF L—,——_ Complejo ars Ondot_f ‘SegmentaP. rr Irntervalo QT Figura 4. Figura 5. Papel dl ECG: Segmento ST y onda T. Comprende la sistole ventricular, es decir entre la aparicion del primero y el segundo ruidos cardiacos. Durante la diastole ventricular mecénica no hay inscripcién en el ECG, lo que corresponde a la linea isoeléctrica del trazo (Fig. 6). |Awsitmias cardiacas en Pediatria = Libro Pediat Ruidos Figura 6. se presenta sideran no invasivos, El siguiente paso es el estudio de electrofisiologia, que ademas de diagnéstico puede ser terapéutico, R; dla presencia de las ondas P; e) la duracién del intervalo P-R. Se considera que el ritmo es sinusal cuando: a) la frecuencia cardiaca es normal; b) se mantiene la secuencia de la onda P, complejo QRS y onda T; 0 el intervalo PR es normal, y d) la onda P es posi- tiva en D1, D2 y aVF282 Valores normales en Pediatria La frecuencia cardiaca y la velocidad de conduccin dependen de la edad y de la actividad fisica del sujeto, por lo que es importante conocer los valores de normalidad. En el feto es de 150 + 30 latidos por minuto, en el recién nacido es de 140 + 30, con limites de normalidad de 80 a 180 latidos por minuto. (En el Anexo 1 se presentan los valores normales en pediatria) 326 El intervalo PR habitualmente se incrementa con la edad y depende de la frecuencia cardiaca. El complejo QRS, aunque también se incrementa con la edad, tiene una menor correlacién ya que varia de 0.04 segundos en el recién nacido prematuro hasta 0.10 segundos en el adolescente. - Historia clinica Con frecuencia un interrogatorio adecuado per- mite sospechar el tipo de arritmia que se presenta.?” Se debe evaluar la edad del nifio, las caracteris- ticas de inicio del trastorno del ritmo cardiaco, su duraci6n, los factores que lo desencadenan, la presencia de otras enfermedades, medica- cardiacos + Ir 4s - Sistole Diastole Ciclo crdiaco y ECG. Para el correcto anilisis del ritmo cardiaco es conveniente ver de manera secuencial en el ECG: a) cual es la frecuencia cardiaca; b) la amplitud del complejo QRS; 0) la regularidad de los intervalos R- Clinica de las arritmias (on frecuencia. ~~‘ En el estudio de las arritmias se recomienda la tn inferogotorin siguiente secuencia: a) historia clinica; b) ECG de 12 adecuado permite _derivaciones; ©) ECG de esfuerzo; d) ECG ambula- sospechar al po t0ri0 de 24 horas (Holter); e) como alternativa, ECG decrimia que _anstelefOnico y telemétrco, Estos estudios se con-mentos que probablemente lo desencadenen, alteraciones estructurales del corazon, antece- dente de cirugia cardiaca, las medidas que lo hacen desaparecer, los sintomas clinicos que lo acom- pafan.'361028-30 Las extrasistoles se refieren como un lati- do extrafiio acompanado de la sensacién de “vuelco” cardiaco. La referencia de palpitacio- nes es frecuente en las arritmias supraventricu- lares que se acompanan de taquicardia y cardiomegalia (fidter, fibrilacién auricular y taqui- cardia supraventricular paroxistica). La arritmia puede ser de inicio stibito como el fiuter, la fibrilacion auricular y la taquicardia ventricular. El inicio puede ser gradual en la taquicardia sinusal y en la disociacién AV. Las taquicardias paroxisticas en su gran mayoria son de corta duracién, es decir de pocos segundos hasta algunos dias, en tanto que la fibrilacion auricu- lar cronica puede persistir durante afos. Es importante diferenciar si el episodio es aislado como es el caso de la taquicardia supraventricu- lar paroxistica o representa la agudizacion de un proceso crénico. Si hay tirotoxicosis en un nifio con fre- cuencia cardiaca irregular se piensa en una fibrilacién auricular; si hay historia de procesos infecciosos febriles con sintomas de miocarditis, deben hacer pensar en bloqueo si la frecuencia es lenta o en taquicardia supraventricular pa- roxistica, si la frecuencia cardiaca es alta. Si hay historia de fiebre reumatica 0 de valvulopatia reuméatica mitral se debe pensar en fibrilacién auricular! La isquemia miocérdica por insufi- ciencia coronaria puede inducir arritmias supra- ventriculares, trastornos de la conduccién AV o ventriculares, en particular extrasistoles. Si una mujer embarazada tiene una enfermedad de la colégena, en particular lupus eritematoso sisté- mico y hay bradicardia fetal, se debe sospechar bloqueo AV congénito. La sintomatologia clinica de las arritmias cardiacas es muy variable ya que depende de la magnitud de las alteraciones hemodinami- cas y de los mecanismos compensatorios del organismo. Cuando son sintomaticas se puede observar en el nifo nerviosismo, ansiedad, palidez, sensacion de mareo, fatiga y sudora- cién fria, que es la traduccion de la descarga vagal. Cuando hay una alteracion hemodina- mica importante se presenta disminucion de la circulacién en diferentes érganos (choque) y sincope e incluso pueden ser condicionantes de muerte subita. ECG de 12 derivaciones Para el estudio de las arritmias ademas de un interrogatorio en busca de factores de riesgo y de la exploracién fisica, es fundamental la toma de un ECG completo con un D2 largo. Lo anterior permite identificar el ritmo de base, ya sea sinusal 0 ectopico. De la onda P se estudia su presencia, frecuencia, eje y mor- fologia; del complejo QRS se valora su morfologia, duracion (para diferenciar entre supraventriculares y ventriculares), la frecuencia y regularidad asi como su relacién con la actividad auricular (onda P); por Ultimo se realiza el analisis de los latidos que alteran el ritmo de base, si son adelantados (extrasistoles 0 latidos reciprocos) © retrasados (escape); si van precedidos 0 no por la onda P y la morfologia de los comple- jos. En las extrasistoles hay que medir el perio- do de acoplamiento y advertir si los intervalos largos son maltiplos de los mas cortos y si hay 0 no latidos de fusién.'3:6° ECG de esfuerzo El objetivo es lograr mediante el ejercicio la deteccién de arritmias que pueden no estar presentes en el estado de reposo o que si estan presentes en condiciones basales, con el ejerci- cio intenso se pueden intensificar o incluso ate- nuar. Se usa una bicicleta fija 0 una alternativa es correr en una banda sinfin. Se usa el proto- colo de Bruce?’ modificado®> en el cual cada tres minutos se va incrementando la velocidad de la banda (Cuadro 2) y su elevacién hasta un Clinica de las orritmias Lo sintomatologia clinica de las artitmias cardiocas es muy variable yo que depende de lo magnitud de los alteraciones hemodindmicas y de los ‘mecanismos compensatoros del organismo. Cuadro 2. Prueba de esfuerzo. Banda sinfin. Protocolo de Bruce modificado a Estadio Velocidad Grado de elevacién {millas/hora) (grados) 1 Wd 10 1 25 12 3 a4 4 4 42 16 5 5.0 18 6 55 20 7 6.0 22 8 65 4 9 70 % 10 15 2B ents Comming y colPediatria 4 Arritmias cardiacas en Pediatria Figura 7, Cuadro 3. Prusbo de esuero de Bruce. Frecuendia cardiac (latidos/minuto)esperada en nis normoles a Sexo Edad Maxima Fase de recuperacién {aos} 2 5 Femenino 45 66-140 179-219 90-166 97-145 67 66-140 198-214 105-177 102-162 89 53-105 184-220 89-153 84-140 10-12 58-110 188-220 98-170 98-146 13-15 61-109 184-208 86-170 81-153 16-18 68-116 183-208 106-178 98-150 asclino 45 na 182-218 89-153 94-134 67 64-120 187-215 99-151 82-150 89 58-110 188-212 100-144 98-134 10-12 54-114 185-213 103-147 96-136 13-15 54-90 186-210 96-148 86-138 16-18 51-97 189-213 110-166 107-147 ioe maximo de 7.5 millas/hora y una inclinacién de 28 grades. En el cuadro 3 se presenta la fre- cuencia cardiaca esperada en las diferentes fases (Fig. 7) ECG ambulatorio (Holter) EI ECG ambulatorio durante 24 horas, también conocido como electrocardiogratia ambulatoria, cardioescaneo 0 monitor Holter es un logro de Foto de sifio en prueba de estuerzo. la miniaturizacién de los componentes, que se puede aplicar extensivamente a los lactantes y nifios. El propésito fundamental es registrar continuamente en busqueda de arritmias que se pueden presentar sdlo en ciertas condiciones como el ejercicio, emociones, suefio y otras acti- vidades cotidianas. Se coloca a nivel del mango del esternén el polo negativo, y en el sexto espacio intercostal izquierdo, a nivel de la linea clavicular media, el polo positive. Se registra durante 24 horas continuas y se procede a revi- sar el registro completo con la ayuda de un analizador.3435 ECG transtelefonico Inicialmente usado para el seguimiento de pacientes con matcapasos permanente; la rapi- da caracteriza-ién del titmo cardiaco y de la funcin del marcapasos a través de una linea telefénica convencional evita la necesidad de visitas frecuentes a la clinica.3> ECG telemétrico Es la transmision a distancia de datos fisiolégi- cos mediante ondas de radio, que son enviadas desde un transmisor de bolsillo a una central receptora, lo que permite una vigilancia com- pleta ya que tiene la posibilidad de programar limites superiores e inferiores de alarma y ta intervencién es inmediata.?>Clasificacion de las arritmias Las arritmias cardiacas pueden ser clasificadas de acuerdo con las caracteristicas del ECG, presenta- cién clinica, mecanismos. electrofisiopatolégicos, sustrato tisular, o grupo de edad pediatrica en que éstas se presentan. De tal manera, en el cuadro 4 se presenta un esquema basado en los mecanis- mos electrofisiolégicos.3 Etiologia de las arritmias cardiacas en Pediatria Es importante buscarlas intenconadamente para el diagnéstico adecuado, que debe ir seguido de un tratamiento oportuno. Las siguientes son las causas principales de arritmias cardiacas en el nifio;'3403639 a) Desequilibrio hidroelectrolitico. Con la hipo- kalemia pueden presentarse contracciones Cuadro 4. Clasificacién funcional de las orritmias en el ni auriculares y ventriculares prematuras, aunque si hay enfermedad cardiaca o el nifio recibe digital puede haber taquicardia paroxistica con bloqueo. La hiperkalemia puede ocasionar paro sinusal que progresa desde retardo en la conducci6n intraventri- cular hasta bloqueo completo con ritmo idioventricular. En caso de hipocalcemia se presentan latidos ectdpicos, taquicardia supraventricular paroxistica y varios grados de bloqueo.3°4° b) — Cardiopatias congénitas. La_cormunicacién interauricular cursa con bloqueo incompleto de la rama derecha del haz de His en 75% de los casos y con bloqueo AV de primer grado en 10 a 20%. La estenosis subaortica se acompafia de preexcitacion en 5% de los casos. La enfermedad de Ebstein se acompa- fha de bloqueo de la rama derecha del haz de His en 90 a 95% de !os casos, de Wolff- Parkinson-White en la mitad y de fldter auri- cular en 20 a 50%. El ventriculo Gnico habitualmente cursa con bloqueo AV de pri- mero 0 segundo grado.3364¥42 Clinica de las arritmias Lo comunicacion interouriculor cursa con bloqueo incompleto de la ‘oma derecha del haz de His en 75% de los casos yon blogueo AV de primer grado en 10-0 20% de los casos. A. Conduccién anormal B. Bloqueo AY C._ Disfuncién del nodo 1. Bloqueo de roma Primer grado Bradicardio 2. Despolarizacién cbenoste Segunda grado Toquicardia a. Despolarizacén ventricular «. Tipo! Incompetencia cronotpica i, Esponténea o de reentrada b. Tipo ll ji, Marcopasos ventricular Tercer grado D. Extrasistoles il, Fusién 1. Supraventricular b. Preexcitacién 2. Ventricular 3. Dela unidn E, Taquicardia con QRS normal (SV) F Taquicardia con QRS amplio G. Sindromes de preexcitacién 1. Reciproca 1. Conduccién anormal 1. Wolff-Parkinson-White a. Ortodrémica reciproca a. Con bloqueo de tama fio o funcional 2. Fibras de Mahaim b. Reentrada en nodo AV 6. Toquicardias de preexcitacién a. Conexiones nodofasciculares i, Tipica i, Antidrémica reciproca b. Conexiones nodoventriculares ii, Atiica ii. Fibras de Mahoim Reciproca dela unin ii, Otrs vios acesorins 2. uricals grimatia 2. Taquicordias ventriculares 0. Fliter No sostenidas. b. Fibrilacién Sostenida monomérfica de reentrada Edin automtin 3. Ritmo cadtico 4. Ectépica automatica de la unién a. Congénita b. Posquirérgica Inducida por catecolaminas y toxicidad por digital Forse des pointes De reentrada foscicular Taquicardia ventricular constante Rapida polimérfica, flitery fibrilacién ventricotas4 - Libro Pediatria Arritmias cardiecas en Pediatria A hipertioidismo provoca taguicardia sinusal, fibrilocién auricular y ventricular 0 — Medicamentos. La digital puede producir cualquier tipo de arritmia. Los antiarritmicos como la quinidina, deisopiramida, procaina- mida, lidocaina, mexiletina, tocainida, propa- fenona y amiodarona pueden condicionar bloqueo, extrasistoles, taquicardia y fibrila- ci6n ventricular. La intoxicacién por verapa- milo se manifiesta con bloqueo y bradicardia. Los simpaticomiméticos pueden producir extrasistoles, taquicardia supraventricular y ventricular. La atropina puede producir taqui- cardia ventricular y fibrilacién.?¢ d@) Enfermedades endocnnas. El hipertiroidismo provoca taquicardia sinusal, fibrlacién auricular y ventricular. El hipotiroidismo cursa con bradi- cardia sinusal. El feocomocitoma puede pre- sentar taquicardia supraventricular y ventricular. La hiiperplasia suprarrenal congénita en su variedad perdedora de sal puede presentar paro sinusal, bloqueo y ritmo idioventricular.!3* ©) _Bstimulacion vagal. Las maniobras de intubacion endotraqueal, canalizacion de vasos sanguineos, venodiseccion y exploraciones endoscépicas pueden producir bradicardia supraventricular, bloqueo o fibrilacién auricular. '353¢ ) — Catéteres y electrodos en cavidades cardiacas. Pueden alterar el ritmo cardiaco por estimu- lacién mecdnica directa 0 por estimulacion eléctrica. g) —Infecciones. Las miocarditis virales pueden presentar arritmias y contracciones ventricula- res prematuras. Las infecciones agudas, en especial las puimonares, pueden producir taquicardia sinusal o fibrilacién auricular. 1h) Girugia cardiaca. En la correccion de defectos congénitos, se puede acompariar de blo- queo, extrasistoles, sindrome del seno enfer- mo y taquiarritmias. i) Otras. Los estados de hipoxia, anemia y choque pueden producir taquicardia sinu- sal,!3 61036442 Para su estudio, las arritmias se pueden divi- dir en dos grandes grupos: a) aquellas que se pre- sentan en los nifios sanos, y b? arritmias y trastornos patologicos de la conduccién.' Arritmias en nifios sanos Arritmia sinusal respirato Es comun en el recién nacido y se considera normal hasta la adolescencia (Fig. 8). Representa un trastorno de la conduccién ritmica del impul- so en el nodo sinusal. Cada contraccién ventri- cular es precedida por una sistole auricular, con un intervalo PR constante. La frecuencia cardia- ca se reduce en la inspiracion y se acelera en Ja espiracion. Es asintomética, La auscultacién es normal aunque a veces hay un ritmo de tres tiempos. No amerita tratamiento. Extrasistoles Es un latido que se produce antes de lo que corresponde a la frecuencia cardiaca basal. Es la arritmia més frecuente. Se puede presentar en infecci6n, hipoxia, estimulacin vagal, hipokale- 2 Arritmia sinusol respiratoria. Figura 8.mia, por el uso de medicamentos como vaso- constrictores, antihistaminicos y digoxina. El ECG muestra un ensanchamiento del complejo QRS, ademas de mayor voltaje. Se deben sus- pender los medicamentos indicados o atender los factores desencadenantes. Rara vez amerita otro manejo. En caso de persistir se recomienda un beta-bloqueador 0 verapamilo (Fig. 9). Taquicardia sinusal Se considera cuando la frecuencia cardiaca del neo- nato o lactante es mayor de 180 latidos por minu- to, Es la taquicardia mas frecuente en los nifios. Puede estar condicionada por estrés, exceso de catecolaminas, hipertiroidismo, insuficiencia cardia- ca y sobre todo por fiebre. Se considera que hay aumento de 10 a 15 latidos por minuto por cada grado de elevacién de la temperatura corporal Habitualmente no hay repercusion clinica y el trata- miento es el de la causa que la desencadena, En el paciente sintomatico se utilizan beta-bloqueadores 0 verapamilo (Fig. 10). Bradicardia sinusal Se considera cuando la frecuencia cardiaca es menor a dos desviaciones estandar que la corres- pondiente a la edad, y en el feto es una fre- cuencia menor de 100 latidos por minuto, en el neonato menor de 80, en el lactante menor de 60 y en el nifio mayor, menor de 50 latidos por minuto. Las causas no cardiacas son el refiujo gastroesofagico, que lleva a estimulacién vagal, hipotensién, asfixia, elevacin de la presién intracraneal, alteraciones electroliticas, hipotiroi- dismo y administraci6n de medicamentos como digital, propranolol y reserpina. Otra causa fre- cuente es la estimulacion vagal durante proce- dimientos como intubacién endotraqueal, colocacién de sonda orogastrica 0 nasogastrica. Las causas cardiacas como el sindrome de QT largo, latidos auriculares prematuros 0 los blo- queos AV son evidentes en el ECG. El trata- miento es el de la causa desencadenante; se puede utilizar atropina, 0 cuando la bradicardia es persistente y hay sintomatologia, esta indica- da la implantaci6n de un marcapasos (Fig. 11). Marcapasos migratorio Ocasionalmente el marcapasos sinusal se cambia a otra porcién del nodo sinoauricular o bien a la unin AW. Esto resulta en cambios en la forma, tamafio y Clinica de las artitmias Figura 9. Extostoles. ECG de un nifio con bradicardia sinusal Figura 11. duracin de la onda P, del intervalo P-R y de la fre- quencia cardiaca, Puede presentarse a la estimulacion vagal, con el uso de drogas simpaticomiméticas o en Pediatria 4 = Libro 1Arritmias cardiacus en Pediatria “TM Figura 13. mM A At ‘ tit ule! | ECG de un nino con contracciones auriculares prematuras. intoxicaci6n cigitélica. Habitualmente es asintoméati- ca. El cuadro clinico es el de la causa desencadenan- te. El diagndstico se hace con el ECG, El tratamiento es el de la causa desencadenante y el pronéstico en general es benigno (Fig. 12). Contracciones auriculares prematuras Es un latido que se adelanta y se reconoce porque el impulso se origina en la auricula fuera del nodo sinoauricular, siguiendo después el curso normal. Dependiendo del llenado ventricular puede haber una pausa compensadora. Se considera que se pre- senta en mas de 30% de los neonatos. Se puede observar en dafio miocardico, cor pulmonale, tirotoxi- cosis 0 posterior a cirugia cardiaca. Otra causa fre- cuente es por el contacto del catéter venoso con la pared auricular. Es rara en el coraz6n sano, Cuando ‘ocurre en grupos de dos o tres con frecuencia pre- ceden a la taquicardia, fluter o fibrilacién auricular. Los efectos hemodinaémicos son minimos. Generalmente son asintomaticas. El diagnéstico se hace con el estetoscopio y con el ECG en donde la onda P tiene una configuracién aplanada, con muesca bifasica o invertida. El intervalo P-R no se altera en forma significativa, El tratamiento esta orientado a la causa desencadenante. Se puede uti- lizar quinidina, procainamida y digital si hay insufi- ciencia cardiaca. El pronéstico depende de la causa desencadenante pero habitualmente es favorable Fig. 13). Arritmias graves La frecuencia cardiaca sola no es suficiente para establecer el diagndstico de una taquicardia patolé- gica. El nifio puede tener una frecuencia mayor a 230 latidos por minuto en respuesta a una enfer- medad sistémica grave, dolor, fiebre, anemia o a la infusion de agentes inotrépicos. Adicionalmente una taquicardia supraventricular puede tener una frecuencia de 180 latidos por minuto. La valoracién de un nifio con taquicardia incluye revisar si el com- plejo QRS es amplio o estrecho, sila frecuencia car- diaca es fija 0 variable, si hay una onda P asi como su eje. La taquicardia supraventricular habitualmen- te tiene un complejo QRS estrecho. Si el complejo QRS es ancho se debe considerar taquicardia ven- tricular. Un nifto con una taquicardia con frecuencia fia debe ser cuidadosamente valorado ya que puede tratarse de una taquicardia sinusal secunda- tia a niveles elevados de catecolaminas. Se debe establecer al ECG la morfologia normal de la onda P (positiva en D1, D2 y aVF y negativa en aVR); si no hay onda P o no tiene la morfologia normal se debe pensar en una taquicardia patolégica o mal- formacién cardiaca estructural como heterotaxia visceral; si no, se trata de un sindrome que se ve con frecuencia en la practica clinica y se denomina transposicién de los grandes cables, que ocurre cuando no se colocan correctamente los electrodos en la posicion correspondiente de las extremidades. Todo lactante con taquiarritmia debe tener una evaluacion cardiaca completa, incluida la eco- cardiografia, para valorar estructura y funcién car- diacas. Se estima que de 8 a 25% de los nihos con taquicardia supraventricular tienen una malforma- cién cardiaca estructural como enfermedad ce Ebstein, transposicion corregida de los grandes ‘vasos 0 miocardiopatia hipertrofica Taquicardia sapraventricular La aceleraci6n periddica del corazon es un fendme- no comin y habitualmente no produce sintomas. Casi siempre se inicia y termina abruptamente. Puede durar segundos, horas o dias. La frecuencia cardiaca varia entre 180 a 300 latidos por minuto. La etiologia en la mayoria de los casos es descono- cida. Un tercio de los pacientes tiene coraz6n sano. En pacientes susceptibles puede estar desencade- nada por hiperventilacion, cambios de posicién, lianto, estrés, infeccion aguda, durante la cirugia cardiaca sobre todo en transposicién de grandes vasos, durante el cateterismo, en intoxicacion digi-tilica a menudo asociada a bloqueo AV: se ve en 40% de los nifios con enfermedad de Ebstein y en 409% de los pacientes con Wolff-Parkinson-White. Los efectos hemodindmicos dependen de la causa de la arritmia, la duracién, la condicién previa del coraz6n y de la frecuencia ventricular. En cierto momento se incrementa la frecuencia y el gasto cardiaco, pero al comprometerse el llenado ventri- cular el gasto cardiaco disminuye. Es la mas comin de las taquiarritmias del lac- tante. El primer ataque se presenta antes de los tres meses de edad. Los pacientes pueden estar asinto- maticos y descubrirse en un examen rutinario o pue- den estar irritables, tosiendo o con una coloraci6n grisdcea, La frecuencia cardiaca es muy rapida para contarla exactamente y los ruidos cardiacos estan dis- minuidos de intensidad; en 33% de los casos hay insuficiencia cardiaca. La radiografia de torax mues- tra cardiomegalia y congestion pulmonar. El diagnés- tico requiere del ECG. Por definici6n, una sucesién de seis latidos supraventriculares prematuros se con- sidera como paroxismo. Debido a que el origen supraventricular a menudo es ectopico, la onda P tiene diferente configuracién a la observada en el ritmo sinusal. Con frecuencia se superponen la onda P y la onda T haciendo dificil su reconocimiento. Los ventriculos responden regularmente a cada impulso supraventricular por lo que los complejos QRS son normales. El tratamiento se hace mediante estimula- cién simpatica con medios mecénicos como el masa- je carotideo, compresion ocular o hielo en la cara, que son efectivos en 80% de los casos. Si lo anterior falla se administra digital, propranolol o verapamilo. El pronéstico es favorable en 80 a 90% de los casos. Cuando las crisis son recurrentes, hay dafio miocér- dico o Wolff-Parkinson-White, el pronéstico es menos favorable (Fig, 14), Fléter auricular Es una taquiarritmia caracterizada por oscilaciones de la onda P, regulares, de origen auricular. Es menos frecuente que la fibrilacion auricular. En el fldter auricular no hay una contraccién mecénica efectiva de la auricula. La consecuencia hemodiné- mica depende de la respuesta ventricular. Cuando la frecuencia ventricular es entre 150 a 200 latidos por minuto el gasto cardiaco es practicamente nor- mal. El cuadro clinico es variable; es més frecuente en el varén que en la mujer en una proporcién de 2:1. Se puede diagnosticar in utero cuando se note que la frecuencia cardiaca fetal es irregular. La pre- sentacién clinica es similar a fas taquicardias supra- ventriculares pudiéndose hacer el diagndstico Figura 14. prenatal en 50% de los casos. El diagnéstico se hace mediante el ECG. Las oscilaciones auriculares caracteristicas “en diente de sierra” son mas aparen- tes en D2, D3, aVF y en las derivaciones precordia- les derechas; los trazos son bastante regulares, con un contorno similar en cada caso y con una fre- cuencia promedio de 300 latidos por minuto. Por lo regular la frecuencia ventricular es menos rapida En ocasiones hay ensanchamiento del complejo QRS y trastornos en la repolarizacion. Se encuentra cierto grado de bloqueo AV con relacion 2:1, 3:1 6 4:1/y se puede alternar con fibrilacién auricular. El tratamiento es el indicado en las taquicardias supra- ventriculares. La digital es la droga de mayor utili- dad ya que en cerca de la mitad de los casos hay conversion répida a ritmo sinusal. El fitter auricular con relaci6n ventricular 1:1 constituye una urgencia médica, ya que existe una grave alteracion de la funcién cardiaca y debe efectuarse cardioversion de inmediato. El pronéstico depende del compromiso cardiaco y cuando hay lesién asociada y fiiter-fibri- laci6n, el pronéstico es malo y estos pacientes habi- tualmente no sobreviven la lactancia (Fig. 15). rilacion auricular Hay una iregularidad auricular continua, relaciona- da con grados variables de bloqueo AV, que da por resultado un ritmo ventricular muy irregular. Por lo general el tejido auricular es normal y se acompafia de dilatacién auricular y del sindrome del seno enfermo. Se observa sobre todo en casos de comu- nicacién interauricular grande y en el neonato se le relaciona con cardiopatia grave. La repercusion femodinémica se traduce en contracciones auricu- lares irregulares e inefectivas, que alteran el llenado ventricular, Hay un ritmo ventricular irregular, en el cual el volumen diastdlico final ya esta alterado, lo Clinica de las artitmias ECG de un nifio con toquicardia supraventricular poroxistica, Fel fliter auricular ‘no hay una contraccién ‘mecénica efectva dela ouricula. La consecuencia hemodinémica depende de la respuesta ventricular Pediatrie 4 - libroPediatria 4 - tibia Avritmios cardiacas en Pediotria cc hee eeatae ECG de un nitio con fliter auricular. Figura 15. que produce una disminucion del volumen/latido; la taquicardia extrema condiciona gasto cardiaco Fibrlaién ventricular. restringido. El cuadro clinico depende de la lesion Bsla mas grave de los cardiaca de base. Si ocurre en forma paroxistica, el arritmias cardiacas y es —_ coraz6n es morfolégicamente normal. Es la arritmia uno sitvacién de = mas arritmica, lo que se traduce en una irregulari- emergenio, dad del pulso, y se debe diferenciar de las contrac- ciones ventriculares prematuras. El diagnéstico se confirma mediante el ECG. Las oscilaciones auriculares van de 400 a 700 por minuto, produciendo las ondas F. Son més aparentes en D2, D3, aVF y en las derivacio- nes precordiales derechas. Se acomparia de una irregularidad constante del intervalo R-R. Cuando la respuesta ventricular es répida puede haber un ensanchamiento del complejo QRS. El tratamiento inicial debe ser el de la insuficiencia cardiaca, por lo que esta indicada la digoxina, ya que ademas del efecto inotrépico produce una disminuci6n de la respuesta ventricular. Se consi- dera el efecto terapéutico maximo cuando cae la frecuencia cardiaca a menos de 100 por minuto y desaparecen las irregularidades del pulso. En ocasiones durante la digitalizacion hay conver- sion a ritmo sinusal aunque con frecuencia es necesaria la quinidina (80% de respuesta) o car- dioversién (90% de respuesta). Como terapia de mantenimiento después de cardioversion se recomienda el uso de quinidina. En los nifios el pronéstico es bastante malo con supervivencia menor a dos afios (Fig. 16). Fibrilacion ventricular Es la mas grave de las arritmias cardiacas y es una situaci6n de urgencia. Se ve como una fase termi- nal en cerca de la mitad de los nifos que mueren por enfermedad cardiaca. Puede llevar a asistolia ventricular aunque no siempre es un evento termi- nal.'34 Ocurre cuando el automatismo ventricular del marcapasos se incrementa por un miocardio dafado, en acidosis metabélica, hipoxemia, duran- te anestesia, cirugia cardiaca, hipotermia, trauma, choque eléctrico o cardioversi6n. Se considera que la fibrilacion ventricular es iniciada por impulsos que se originan en uno o mas focos; sin embargo, estos impulsos no pueden ser conducidos normalmente. Las areas de tejido refractario resultan en una conduccion desorgani- zada en donde se establecen circuitos de reentrada. La conduccién anormal y la excitabilidad perpetian la arritmia. Usualmente hay una extrasistole ventri- cular que cae en la onda T (periodo refractario). Los cambios hemodinémicos estan en relacién con una circulaci6n ineficaz. Algunos casos remiten esponté- neamente aunque la gran mayoria progresan hacia la muerte. Figura 16. £CG de un nifio con fibrilacién auricular.EL diagnéstico se debe sospechar en todo nifto con pérdida sibita del pulso, de la presion arterial y de los ruidos cardiacos. Obviamente aquellos pacientes con enfermedad cardiaca o general grave y arritmia grave se encuentran en mayor riesgo. El ECG muestra un complejo biza- tro, las ondas son gruesas e irregulares, con una frecuencia de 150 a 300 por minuto. Ocasionalmente se puede registrar la progresion de fldter a fibrilaci6n. Las ondas ventriculares evolucionan de fibrilacién gruesa a fibrilacién final, lenta, terminal, con complejos aberrantes y finalmente asistolia. Es imperativo el tratamiento activo y rapido mediante las maniobras de reanimacin. La desfi- brilacion debe iniciarse antes de cuatro minutos. La estimulacién cardiaca mediante compresiones toré- cicas no termina la fibrilacion pero es efectiva en mantener la circulaci6n hasta que se efectie la car- diversion. Se debe tratar la causa desencadenante, la hipoxia y la acidosis. Un aspecto importante de comentar es la prevencion. Se debe tener especial cuidado en nifos con enfermedad sistémica, car- diopatia 0 arritmias graves. El pronéstico es variable y depende de la enfermedad de base y de la pron- titud y eficacia del tratamiento (Fig. 17). Trastornos de la conduccion El bloqueo AV se refiere a una alteracion del sis- tema de conduccién a nivel del nodo AV. El impulso auricular se retarda o no llega a los ven- triculos. El bloqueo puede ser parcial (primero y segundo grados) 0 completo (tercer grado). El intervalo P-R del ECG depende de la frecuencia cardiaca. En el nifio con una frecuencia menor de 90 latidos por minuto es de 0.15 segundos; si la frecuencia es de 90 a 110 es de 0.14 segundos; si la frecuencia cardiaca es de 110 a 130 latidos por minuto el intervalo PR es de 0.13 segundos; si la frecuencia es mayor de 130 latidos es de 0.12 segundos. Puede ser de origen congénito 0 deberse a la accién de medicamentos, por proce- 505 inflamatorios 0 por cirugia. Bloqueo AV de primer grado EI intervalo P-R es de duracién mayor a la normal. Conforme se hace més grave hay una prolongacién del tiempo de conduccion aunque siempre produ- ce un latido ventricular. Habitualmente no hay alte- racion hemodinamica, Es muy frecuente en el nifio sobre todo con el uso de la digoxina, en presencia de canal AV 0 de comunicacién interauricular. Es asintomiatico y s6lo muestra la afeccion de base. El diagnéstico se basa en el ECG en donde se mues- tra un ritmo regular, con onda P normal, con inter- valo P-R prolongado, con una relacion normal entre auriculas y ventriculos. En el neonato se considera normal un intervalo P-R hasta de 0.20 segundos. No requiere de tratamiento y el pronéstico es favo- rable''636 (Fig, 18), Bloqueo AV de segundo grado Se trata de una forma de bloqueo parcial en la cual algunos impulsos auriculares no logran lle- gar a los ventriculos. Clinicamente se divide en dos tipos: a) Mobitz tipo |. Hay una prolongacién progresiva del intervalo P-R hasta que una onda P no conduce y falta el latido ventricular (fend- meno de Wenckebach); el intervalo P-R siguien- te es normal. b) Mobitz tipo Il. El alargamiento del intervalo P-R es constante y hay una falta de Clinica de las arvitmias 1 bloqueo AV se refiere a tuna alteracién del sistema de conduccién a nivel del nado AV El impulo curicular se retarda 0 no llega alos venticuls Figura 17. £C6 de un nto con fibrilocién ventricular. Figura 18. Bloqueo curiculoventricular de primer grado. Pediotria 4Pediatria 4 - Libro} Atritmias cordiacos en Pediatria La mayoria de los bogus AV de tercer grado o completos dela infancia son congénitos, yo sea por una anomalia en el desarrollo del sistema de conduccién 0 ‘por infeccién intravterina, conduccion regular hacia el ventriculo con fre- cuencia variable en cada paciente (ej: cuatro impulsos conducen y uno falla; 4:1). Se ha demos- trado que la lesién es a nivel de las ramas del haz de His, La hemodinamia depende de la frecuen- cia ventricular. Habitualmente es secundario a hipoxia grave, infeccién, por el uso de digoxina © posterior a cirugia cardiaca, Se puede presen- tar en transposicién corregida de los grandes vasos. El cuadro clinico es el de la enfermedad de base. El diagndstico se hace mediante el ECG. En algunos casos el complejo QRS se puede ensanchar lo que indica trastornos en la conduc- cién intraventricular, Se debe tratar la causa que lo predispone. Si la frecuencia ventricular es lenta se debe incrementar con atropina, isoprote- renol 0 mediante la implantacion de un marca- pasos. El pronéstico se relaciona con el problema de base. En algunos pacientes progresa hacia bloqueo AV completo!##3* (Fig, 19). Bloqueo AV de tercer grado La mayoria de los bloqueos AV de tercer grado 0 completos de la infancia son congénitos, ya sea por una anomalia en el desarrollo del sistema de con- duccion o por infeccién inirauterina.?¢ Definicién. Se define como la falta total de conduccion del impulso auricular hacia los ventricu- los. Esto provoca que las auriculas leven un ritmo sinusal y los ventriculos un ritmo nodal, general- mente a una frecuencia menor. Epidemiologia. Se estima que se presenta en uno de cada 20 000 nacidos vivos; puede TT TEETH TTT TTT Bloqueo AV de segundo grado fi (Tipo |, con fendmeno de Wenckebach) : t z Bloqueo AV de segundo grad (Tipo Mobitz I) Figura 19. Bloqueo aurculventricuar de segundo grado. En A se present bloqueo de tipo Mobitz |, con fendmeno de Wenckebach; en B se presenta el tipo Mobitz II. observarse como una enfermedad aislada o bien asociarse, en cerca de la mitad de los casos, a transposicién corregida, ventriculo Unico y al sin- drome de asplenia-poliesplenia. También se puede presentar como secuela de cirugia cardia- ca sobre todo en transposicién de grandes vasos, canal AV, tetralogia de Fallot o comunicacion interventricular.‘> En ausencia de defectos estruc- turales cardiacos, debe buscarse en la madre enfermedad de la colégena, en especial lupus eritematoso o sindrome de Sjégren.** Los auto- anticuerpos anti-Ro y anti-La cruzan la placenta e interactdan con el sistema de conduccién en desarrollo.” En algunos casos se ha visto una tendencia familiar. Los estudios morfolégicos han demostrado falta de comunicacién entre el tejido auricuiar y el nodal, discontinuidad del haz AV y ausencia 0 degeneracién del nodo AV. Hemodinamia. 1a hemodinamia depende del sitio del bloqueo, de la frecuencia ventricular y de si existe cardiopatia de base. Si el bloqueo es proximal la hemodinamia es normal; si es distal el gasto cardiaco disminuye en més de 50%. Cuadro clinico. E\ cuadro clinico varia desde asintomatico, no requiriendo una intervencién inmediata, hasta insuficiencia cardiaca congestiva y crisis de Stokes-Adams, que es la forma mas fre- cuente de presentaci6n, El pulso es lento e irregu- lar y la frecuencia cardiaca oscila entre 40 a 80 latidos por minuto. Se presentan tercero y cuarto tuidos cardiacos y se ausculta un soplo sistélico paraesternal izquierdo en la region media, ademés de las manifestaciones de la insuficiencia cardiaca. Gabinete. En la radiografia de torax mas de la mitad presentan cardiomegalia global y datos de congestién vascular pulmonar. El ECG es funda- mental para el diagndstico y muestra latidos ventri- culares irregulares a baja frecuencia mientras que las auriculas laten normalmente. Los complejos ventriculares son de dos tipos: a) normales en mor- fologia y duracién, lo que informa de un bloqueo por arriba del haz de His; y b) complejos QRS pro- longados, empastados y ensanchados, que infor- man de un ritmo idioventricular, que es la traducci6n de un bloqueo bajo. Tratamiento. El tratamiento esta indicado cuando hay sintomas de bajo gasto o crisis de Stokes-Adams. Es conveniente el manejo integral con correccién de la hipoxemia y acidosis. La atropina puede incrementar la frecuencia cardia- ca en forma transitoria en los pacientes con blo- queo alto. Los simpaticomiméticos, en especial el isoproterenol, aumentan el automatismo y el gasto cardiaco por su efecto inotrépico aunque puedendesencadenar arritmias graves como taquicardia y fibrilacion ventricular. Si hay insuficiencia car- diaca se debe usar digital, que no esta contrain- dicada por el bloqueo ya que no disminuye la frecuencia ventricular. Si la frecuencia cardiaca es menor de 40 latidos por minuto es imperati- va la implantacién de marcapasos temporal 0 permanente. Los criterios actuales para la implantacion de marcapasos permanente son: a) frecuencia ventricular en reposo, en nitios despiertos, menor de 50 latidos por minuto; b) fre- cuencia auricular en reposo, en nitios despiertos mayor de 140 latidos por minuto; ©) ritmo de escape con QRS amplio; d) intervalo QT pro- longado; e) latidos ectopicos ventriculares, fre- cuentes; f) taquicardia ventricular. Pronéstico. Habitualmente el bloqueo AV congénito es menos sintomitico que el adquirido. Una tercera parte de los casos presenta sintomatolo- gia con mal pronéstico en los menores de seis meses de edad. Las principales manifestaciones son los sin- copes y la insuficiencia cardiaca, sobre todo en neo- natos y lactantes menores, Otras manifestaciones son la fatiga, inestabilidad y mareos. Se considera que el pronéstico en el bloqueo AV congénito aislado es bueno aunque la forma familiar tiene una mortalidad significativa, sobre todo en lactantes. Para el pronds- tico es de vital importancia la presencia de defectos cardiacos, ya que si hay otros defectos cardiacos la mortalidad es mayor de 50% en tanto que si no los hay es menor a 5%3645 (Fig, 20). Sindrome del QT largo Definici6n. El sindrome del QT largo es un trastor- no de los canales iénicos del coraz6n que afecta la repolarizacion por lo que en el ECG se muestra prolongacion del intervalo QT y alteraciones de la onda T; se caracteriza por la aparicion de sincope o muerte stibita con las emociones o el ejercicio y una taquicardia ventricular que presenta una oscilacién gradual de los extremos de los complejos sucesivos a nivel de la linea basal (torsades de pointes 0 taqui- cardia helicoidal). El trastorno puede ser adquirido, y es la forma mas frecuente, habitualmente secun- dario a farmacos que prolongan el intervalo QT (Cuadro 5), la mayor parte de los cuales alteran la funcién del canal de rectificacién tardia Ikr. La forma heredada se debe a mutaciones de los genes que codifican los canales iGnicos del corazén, prin- Cipalmente los canales del potasio rectificadores tar- dios Ikr e Iks. En una minoria de casos es secundario a mutaciones del gen que codifica el canal del sodio del corazén,**5° Clinica de las arritmias Figura 20. Bloqueo auricloventriculr de trcer grado (comgleo). En A se muesta un bloqueo por aba del haz de His; en B se presenta vn bloquen baja Cuadro 5. — Medicamentos que pueden olargar el intervolo QT aR ‘Amiodarona, odrenclina, albuterol, omitrioiiina, cmoxapina, ampicilina, astemizol, cloropromecina, saprida, clemasting, coritomicina, domipromina, sipramina, difenhidramina, disopiramido, doxepina, epinefrina, eritromicina, fenflurmina, fenilefring, fenilpropanolamina, fentermina, flecaini- do, fludrocortisona, flufenazina, haloperidol, ibutiido, imipramine, indopomida, ipecacuona, isoproterenol, metoproterenol, midodrina, norepinefiina, nortptilina, pentamidina, perfenazina, pimozi- a, procainamia, proclrpeezna,quinidina, spedono, sod, scimeterc,seudoefedino, sibuna- mina, sotalol, terbutalina, terfenadina, tioridazina, tocainida, trimetoprim-sulfametoxazol. Epidemiologia. Se considera que en Estados Unidos de Norteameérica se presenta en una de cada 7 000 personas por lo que puede ser la causa de 8 000 muertes stibitas de origen cardiaco que se pre- sentan cada afio en nifios y jovenes en ese pais.** Genética, El sindrome de Jerwell y Lange- Nielsen™ se caracteriza por una forma grave con EI sindrome del QT largo elevada frecuencia de muerte stbita, sordera con- es un trastorno de los génita grave, transmisién autosémica dominante —cenales iénicos del con escasa penetracion y expresividad variable; corn, que afecta la cuando no hay sordera, se conoce coro el sindro- repolarizacin por lo que Ward 5253 me de Romano-Ward2** que se transmite de an 4 (6 se uesta manera autosémica dominante. . a 1 : 5 a - prolongacién del intervalo Etiopatogenia. Las arrtmias son secundarias ppt a repolarizacién prolongada, en donde la dispersion ie Sees onda |. de los periodos refractarios favorece la aparicion de arritmias ventriculares. Juega un papel importante la estimulacin simpatica asimétrica del miocardio ventricular. La presentacién de taquicardia helicoi- dal se relaciona con la formacién de ondas lentas Prominentes, que se observan en el mismo momento que la onda U del ECG.* Cuadro clinico. ‘as principales manifestacio- nes diinicas consisten en episodios sincopales habi- tualmente provocados por ansiedad, dolor, ruidos ui Pediatria 4~ Libro Pediatria 4 Artitmias cordiacos en Pediatrio bruscos o el ejercicio. Puede haber prédromos como palpitaciones, nauseas, vomitos, cianosis, malestar general y cefalea. A menudo el cuadro sin- copal va acompariado de palpitaciones, en la mayo- ria de los casos secundarias a fibrilacién ventricular © por taquicardia ventricular tipo helicoidal. La mayoria, al no haber dafio estructural de fondo, revierten espontaneamente a ritmo sinusal aunque puede ocurrir muerte sibita. Una tercera parte de los pacientes presentan asistolia ventricular o tiene el antecedente de sincope inexplicado o de reani- maci6n por para cardiaco. Cerca de la mitad pre- sentan sincope con una emoci6n intensa, 40% con Cuadro 6. Cites diagnstcos del sindrome de QT argo ee Manifestaciones clinicas Puntos Hallazgos al ECG 1 Ic > 480 mseg 3 460-470 mseg 2 450 mseg 1 2 Taquicardia helicoidal (torsades de pointes) 2 3 Altemancia de la onda T 1 4 Empastomiento de lo onda T en tres derivaciones 1 5 Frecuencia cardiaca boja 05 Historia clinica 1 Sincope: Con estés 2 Sin estrés 1 2 Sordera congénita 05 Historia familiar 1 Antecedlente de familiares con sindrome de QT largo 1 2 ‘Muerte sdbita cordiaca en familiares cercanos menores de 30 aiios 05 actividad fisica extenuante y 10% ante un estimulo auditivo como la alarma del despertador, timbre de la casa o por el teléfono. Habitualmente se inician en la lactancia lo cual puede indicar un curso malig- No aunque suelen disminuir su frecuencia e inten- sidad al llegar a la edad adulta?* (Cuadro 6). Se considera que si la puntuacién es mayor de 4 pun- tos hay una alta probabilidad del sindrome, si es de 2.a 3 puntos la probabilidad es intermedia y si es menor de 1 punto la probabilidad es baja. Se debe descartar el antecedente de ingesta de farma- cos © de alteraciones electroliticas que pueden potenciar la aparicion del sindrome de QT largo Fee: Vince Pe Ryo 1 a baa ~Y Rb ee al ye + C6 de un nfo con sindome de OT largo, Figura 21. 4adquirido, en cuyo caso, con corregir el agente cau- sal se soluciona (Fig. 21). Diagnéstico. E! diagnéstico se establece al mostrar una prolongacién evidente del intervalo QT 0 QU, con complejos QRS normaies. La onda T es de base ancha, a veces puntiaguda o bimodal, con inscripcién lenta, de baja amplitud en su rama descendente, a veces indistinguible de la onda U. Con frecuencia se asocia a bradi- cardia sinusal. La monitorizacién con Holter es importante ya que puede revelar bradicardia sinusal extrema, taquiarritmias ventriculares, pro- longaci6n transitoria del intervalo QT, como tra- duccién de la inestabilidad eléctrica ventricular. La prueba de esfuerzo es atil ya que no hay modificacion del intervalo QT, que de manera normal debe acortarse con el ejercicio. Tratamiento. Hay tres alternativas de mane- jo: a) la administracion de bloqueadores beta como el propranolol, a 2-4 mg/kg/dia, con mas de 90% de respuesta y disminucién considerable de la tasa de muerte stibita; b) simpatectomia cervical izquier- da (ganglio estrellado 0 estelotomia), con lo cual se logra disminuir la mortalidad de mas de 70% a menos de 10%; ©) implantacion de un marcapasos definitivo cuando no hay respuesta al tratamiento médico y el paciente sigue con bradicardia, por lo que esta indicada fa implantacion de un marcapa- sos ventricular; d) si el paciente continiia can sinco- pe por arritmias ventriculares puede ser recomendable la implantacién de un desfibrilador cardioversor automatico. Prondstico. En el sindrome de QT largo con- génito el pronéstico es malo ya que la mortalidad es mayor de 50%, Como factores de mayor riesgo se presentan: sordera congénita, sexo femenino y de poca edad, antecedente de sincope y la presen- a de taquicardia ventricular tipo helicoidal o fibri- acién ventricular. La mortalidad se disminuye a menos de 10% cuando se usan beta-bloqueadores, Se estima que hay muerte siibita en 30% de los pacientes no tratados y con sintomatologia aguda y de 5% en la poblacion portadora del gen. Es impor- tante comentar que la muerte stibita puede ser la primera manifestacién de la enfermedad por lo que se recomienda que los pacientes asintomaticos se traten con beta-bloqueadores ya que no se puede predecir el riesgo especifico en cada caso y puede no haber una segunda oportunidad. Bloqueos de rama Es la condicion en la que hay retardo en la conduc- in intraventricular. Hay ensanchamiento de! com- plejo QRS con una muesca como manifestacion del retardo en la conduccidn a través del haz de His. Los bloqueos pueden ser de la rama derecha o de la rama izquierda del haz de His,2262736 Bloqueo de la rama derecha Se divide en incompleto y completo. E1 incompleto se presenta cuando la duracion del complejo QRS es de 0.05 a 0.08 segundos; e! completo cuando la duracién es mayor a 0.08 segundos. En el ECG se observa la imagen rsR’ 0 rsr’ en las derivaciones precordiales derechas. E! bloqueo incompleto muestra complejos QRS de duracién mayor a la normal con enlentecimiento terminal de los vectores derechos. Esto puede producir desvia- cion del eje eléctrico a la derecha y criterios de hipertrofia del ventriculo derecho. Algunos investi- gadores lo consideran ta manifestacin de la hiper- trofia ventricular derecha. En términos electrofisiolégicos hay un leve Fetraso en la conduccién de la rama derecha del haz de His, No producen alteraciones hemodinmi- cas. Muchos nifios normales lo tienen (30% de los casos) y puede persistir hasta los cinco afos de edad. El ECG se considera anormal slo cuando la R’ terminal es grande, Se observa en pectus excavatum, mucovisci- dosis, en mas de 90% de las comunicaciones inter- auriculares y en coartacion a6rtica, Es una alteracién que no requiere tratamiento y tiene un pronéstico favorable (Fig, 22). El bloqueo completo es raro en el nifio a excepcién de que se presente como secuela de trauma quirdrgico (tetralogia de Fallot, comunica- Gon interventricular, estenosis valvular pulmonar) EI diagnéstico se basa en el ECG que muestra: a) Complejo QRS mayor de 0.12 segundos; b) Muesca en S en VAR, V4-V7; ©) R’ empastada en heat ee Clinica de las ortitmias Enel sindrome de QT largo congénito el pronéstco es malo yo que la mortalidad es mayor de 50%. 7 bloqueo completo es raro en el nifo a excepcién de que se presente como secuela de trauma quirirgico (tetralogia de Fallot, comunicacion interventricular, estenosis valvulor pulmonar). iepnb feb ls SY HAA Figura 22. Bloqueo incompleto dela roma derecha del har de Hi.Pediatria 4 Arritmias cordiecas en Pediatria Figura 23. Bloqueo de lo roma izquierda del haz de His. Figura 24, EGG de un ni con Wolff-Parkinson D3, aVRy aVL, Lo anterior es el reflejo de un retar- do en la conduccién intraventricular terminal debi- do a vectores que no se oponen a las fuerzas derechas. No causa alteracion hemodinamica y el pronéstico es relativamente benigno. Si se asocia a bloqueo de la rama izquierda esta condicién puede llevar a bloqueo completo.2262?36 E bloqueo trfas- cicular se manifiesta con intervalo PR prolongado, bloqueo de la rama derecha del haz de His y eje eléctrico a la izquierda. Bloqueo de la rama izquierda Es un retardo en la conduccién intraventricular de la rama izquierda del haz de His. Se asocia a dafio miocérdico. Se divide en incompleto si dura de 0.5 a 0.12 segundos y completo si la duracién de! com- plejo QRS es mayor a 0.12 segundos. Es raro en el nifio. Los criterios ECG en el bloqueo completo son: a) duracién del complejo QRS mayor de 0.12 segundos; b) marcapasos supraventricular; O R anchas que se inscriben lentamente en D1, V4-V7; d) ausencia de ondas Q en D1, V4-V7; €) ondas S empastadas en V4R-V1 y V2; ) segmento ST y onda T que se oponen a la mayor deflexion del complejo QRS. No produce alteraciones hemodiné- micas. Si ocurre con cardiopatia de base el cuadro clinico es el de la cardiopatia. Puede haber un des- doblamiento paradéjico del segundo ruido y un pri- mer ruido disminuido de intensidad. Es raro como lesign aislada, Ocurre con frecuencia en miocardits, miocardiopatias, fibroelastosis y durante el trata- miento farmacolégico. Se observa en cardiopatias congénitas como ventriculo nico, enfermedad de Ebstein y posterior a la cirugia de estenosis subval- vular aértica, No esta indicado tratamiento y gene- ralmente el pronéstico es benigno?262735 (Fig, 23). Sindromes de preexcitacion Sindrome de Wolff-Parkinson-White Definicion. Es el resultado de una via de conduc- cién anémala (haz de Kent) entre la auricula y el ventriculo, que elude al nodo AV. Sin el retardo nor- mal en el nodo AV el ventriculo conectado al haz anémalo es despolarizado prematuramente lo que origina en el ECG un empastamiento inicial que es caracteristico (onda delta) con un QRS ensanchado (superior a 0.12 segundos) y un intervalo P-R corto (menor a 0.12 segundos). Hay alteraciones secun- darias en la repolarizacion con un eje de la onda T que se opone al de! complejo QRS. Existe la ten- dencia a presentar cuadros de taquicardia supra- ventricular s* Epidemiologia. Se considera la variedad mas frecuente del sindrome de preexcitacién y se pre- senta en 1 a3 de 1 000 en la poblacién general, 1 a 3% de los recién nacidos vivos; si hay cardiopatia congénita se puede observar en 0.27 a 0.86% de estos casos; en 2 a 3% de los nitios internados por alguna enfermedad, con mayor frecuencia en varo- nes que en mujeres desde 60 a 75%. Se detecta en todas las edades desde la etapa fetal hasta el ancia- no aunque 90% de los pacientes tienen menos de 50 aftos de edad. Hasta en 85% de los casos el coraz6n no tiene otra alteraci6n estructural.*7°* Puede ser acompafiante de cardiopatias con- génitas (15% de los casos) como la enfermedad de Ebstein (alrededor de 30% de los casos), tetralogia de Fallot, transposicion corregida de grandes arte- rias, atresia tricuspidea, doble camara de salida del ventriculo derecho, comunicaci6n interauricular de tipo ostium primum o en enfermedades por ateso-ramiento. También puede estar asociado a cardio- patias adquiridas como la valvulopatia reumatica, sobre todo en estenosis mitral (30% de los casos), miocardiopatias, 7% en prolapso valvular mitral y taquicardia supraventricular paroxistica (Fig. 24). Pronéstico. En el feto y neonato las taquicar- dias tienen baja ocurrencia, situaci6n que se hace més frecuente a partir del mes de edad, en donde si la taquicardia es rapida y hay cardiopatia congé- nita de base pueden presentar episodios de grave- dad. Cerca de 50% de los casos no cursan con episodios de taquicardia a lo largo de la vida y cuando la presentan responden al tratamiento far- macolégico. A partir del afio de edad la frecuencia e intensidad de las crisis suelen disminuir y en 10 a 50% el patron ECG del sindrome llega a desapare- cer. En general de manera global el pronéstico es bueno aunque hay un pequefio ntimero de casos de pacientes que evolucionan con arritmias graves y muerte stibita (1 a 2 por 1 000 ajios-paciente).*® Sindrome de Lown-Ganong-Levine Se caracteriza por un intervalo P-R corto y un com- plejo QRS de duracién normal, en pacientes con episodios de taquicardia supraventricular. En ellos el nodo AV es saltado por las fibras de James produ- iendo el intervalo P-R corto. Estas fibras de deriva- ign establecen también el circuito necesario para la taquicardia por reentrada® (Fig. 25). Sindrome de Mahaim Se caracteriza por un intervalo P-R normal y un complejo QRS largo, con onda delta. La via acce- soria, las fibras de Mahaim, entre el nodo AV y uno de los ventriculos, habitualmente el derecho, produce la onda delta y la mayor duracién del complejo QRS.3° Clinica En relacion con los sindromes de preexcitacion en algunos casos puede haber mas de una via acceso- tia, El cuadro clinico habitualmente es asintomatico © pueden presentar crisis de taquicardia supraven- tricular paroxistica en 66 a 90% de los casos que puede llevar a insuficiencia cardiaca congestiva Puede ser un fenémeno transitorio que desaparece con la edad, Se pueden asociar a cardiopatias con- génitas, miocardiopatias o alteraciones del sistema nervioso central. La radiografia de torax habitual- mente es normal o puede presentar los datos de la insuficiencia cardiaca o de la cardiopatia de base. El Figura 25. Clinica de las artitmios C6 de una pocients con sindrome de Lown-Ganong-Levine, Pédiatrie 4Anitmias cardiaces en Pediatria Los orritmiascardocos fetales se definen como cuolquierirreguloridad en el ritmo cardiaco fetal 0 un ritmo regular o una velocidad fuera de los rangosnormles de 100 «180 ltdos por minut. Figura 26. ecocardiograma habitualmente es normal. Cuando esté asociado a una cardiopatia se obtienen los hallazgos caracteristicos de ésta. El tratamiento depende de la condicin clinica. Se usa digoxina para el control de las crisis de taquicardia aunque se debe tener en cuenta que favorece la transmisién del impulso por la via alterna. A largo plazo es util el propranolol y verapa- milo, Una alternativa es el cateterismo y mapeo para localizar la via anémala y realizar la ablacisn mediante pulsos de radiofrecuencia. El pronéstico habitualmente es benigno ya que 85% de los pacientes que responden a la digital no presentan recurrencia de las crisis de taquicardia después de mantener el tratamiento por un afo. Una de las complicaciones de la seccién de la via anormal es la presentacién de un bloqueo completo (2% de los asos) en cuyo caso se requiere de la implantacion de un marcapasos.2262736 Presentacion de arritmias de acuerdo con la edad Arritmias en e! fete EI advenimierito del uso del ultrasonido en la medi- cina perinatal ha permitido conocer con mayor clri- dad el comportamiento del feto y lo que lo rodea Ecocardiograma fetal, Se trata de un producto de 26 semanas de gestacién que se le descuiiétoquicaria fetal y el registro en modo M4 permite a visuolizacén simulténea de auriculas y ventrculos, lo que hace posible en la mayoria de los casos identificar el tipo de orritmia. durante los nueve meses de gestaci6n. Las arritmias cardiacas no estan aisladas de este conocimiento adquirido, son comunes en la practica clinica pero se encuentra poca informacion disponible sobre su sig- nificado y manejo apropiado. Han quedado bien establecidas las variaciones de la frecuencia cardiaca fetal como respuesta a las contracciones uterinas, y cuando hay sufrimiento fetal al inicio se manifiesta con taquicardia y cuando ya es de grado més grave se acompana de bradicardia. La mejoria en el desa- trollo del ultrasonido en la evaluacién de la estructu- ray funcién del coraz6n ha revolucionado la practica de la cardiologia fetal (Fig. 26). La ecocardiografia fetal es de utilidad en tres areas principales: a) en el examen de la anatomia cardiovascular; b) en el diag- néstico y manejo de las arritmias cardiacas, yO en la investigacion de la fisiologia cardiovascular fetal. En el cuadro 7 se presentan las indicaciones de la ecocar- diografia fetal?30 Las arritmias cardiacas fetales se definen como. cualquier irregularidad en el ritmo cardiaco fetal o un ritmo regular a una velocidad fuera de los rangos nor- males de 100 a 180 latidos por minuto. Habitualmente se detectan en el tercer trimestre de la gestacion. Se observa en 1 a 2% de los fetos, con un tercio de ellos asociadas a bradicardia y dos tercios de los casos se presentan con taquicardia, Cuando hay una alteracion cardiaca estructural en el feto puede haber arritmias cardiacas hasta en 50% de los casos, En 10% de este grupo estan asociadas a alguna forma de morbilidad 0 mortalidad fetal, incuyendo muerte fetal 0 complica- ciones neurol6gicas. Se considera que una arritmia es responsable de 20% de los casos que son referidos para ecocardiografia fetal 2306! Los tipos més frecuentes de arritmias son las supraventriculares, de las cuales 85% corresponden a una despolarizacién prematura de la auricula. También pueden existir extrasistoles ventriculares, fidter auricular 0 Sloqueos AV en menor porcentaje. Se debe de pensir en bloqueo AV congénito cuan- do hay una frecuencia cardiaca estable, de alrededor de 60 a 80 latidos por rhinuio, muchas veces con el antecedente materno de una enfermedad de la coli- gena como el lupus eritematoso sistémico. Debido a que la toma del ECG fetal tiene atin en la actualidad importantes problemas técnicos, el ecocar- diograma con sus diversas modalidades ha permitido el diagnéstico de las arritmias, siendo el modo M el mas usado. También se puede utilizar la magnetocardiogra- fia para la investigacién de las arritmias fetales, Las modalidades de tratamiento son diversas dependiendo del tipo de arritmia siendo mas comin el uso de digoxina para taquicardias supra- ventriculares y sotalol, flecainida, quinidina, amioda-Tona © propranolol en otros tipos de arritmia. La aparicion de hydrops fetalis no inmune, la repercu- sion mas grave de una arritmia, es una complica- ci6n frecuente y signo de mal pronéstico. Hydrops no inmune Definicién. La presencia de edema generalizado debido a la acumulacién de exceso de liquido. El edema puede ser de moderado a masivo con ascit derrame pleural, pericardico y edema periférico.°2 Se ha asociado con un amplio rango de con- diciones como anemias no hemoliticas, otras ane- mias, problemas cardiacos, arritmias, malformaciones vasculares, accidentes vasculares, infecciones, ano- malias linfaticas, lesiones cerebrales, problemas pul- Monares, renales, enfermedades por atesoramiento, enfermedades 6seas, problemas gastrointestinales, neoplasias, enfermedades maternas o problemas de placenta. Fisiopatologia. La mayoria de estas causas pro- ducen edema, ya sea a través de la anemia con hi- poxia y consecuente fuga capilar, o a través de anomalias cardiovasculares con insuficienda cardiaca. En el Aydrops, él trastorno esta en la regulacién del agua extracelular por lo que se acumula liquido en el intersticio y cavidades corporales, Al disminuir la pre- sién osmética, por ejemplo por disminucion de la sinte- sis proteica en la insuficiencia hepatica o la desnutridén, dilucién plasmatica por administracion de exceso de agua libre, excrecién urinaria proteica aumentada, 0 pérdida de proteina a través de los vasos ya sea por fuga capilar 0 hemorragia, contribuye a la acumula- én de liquido en el espacio intersticial. Cuadro 7. _Indicaciones de la ecocardiografia fetal 2 rn SN 2, Factores maternos 1. Factores genéticos Historia four de cardiopato congénita Cardiopatia congénita Diobetes mellitus Incidencia. La incidencia varia de 1 en 2 500 a1 en 4 000 pacientes. Cuadro clinico. a) Anemia dinica; b) edema; 0 trastomos cardiacos; d) taquicardia supraventricular; e) derrame pleural 0 pericardico; f) manifestaciones pro- pias de las alteraciones asociadas al hydrops. Diagnéstico prenatal. Espesamiento gene- ralizado de la piel de mas de 5 mm mis otras dos de las siguientes manifestaciones: a) ascitis, b) derrame pleural, © derrame pericardico, d) ensan- chamiento de la placenta. El ultrasonido es util para diagnosticar el hydrops y para proveer informacién etiolégica del mismo como los defectos cardiacos, arritmias, tera tomas, hemangiomas, etc. También el ultrasonido prenatal sirve para identificar si las condiciones det bebé no son graves y no requiere mayor manejo 0 bien si requiere manejo in utero como el de la taquicardia supraventricular. Diagnéstico en el recién nacido. Estudios en el recién nacido de acuerdo a la sintomatologia pre- sentada: a) Cardiovasculares: realizar ecocardiogra- ma y ECG. b) Pulmonares: radiografia de torax y examen del liquido de derrame. 0 Hematolégico: biometiia hematica completa, plaquetas, tipo sangui- neo, Coombs, frotis de sangre periférica para morfo- logia. d) Gastrointestinales: radiografia, ultrasonido, pruebas de funcionamiento hepatico, examen del liquido de ascitis, proteinas totales, albumina. La obs- trucci6n del intestino delgado y el sindrome de ptery- gium miltiple también pueden aumentar el pigmento del liquido amnistico en ausencia de ane- mia hemolitica. e) Renales: examen general de orina, creatinina, urea. Genéticas: cariotipo, radiogratias 3. Factores fetoles Poli/oligohidramnios Hydrops no inmune Deteccién de anormalidades al estudio US Desnutricién in utero Deteccién de alteracién cromosémica Anritmias cardiacas Hhalformaci6n en otros drganos o sistemas Genopatios: Fenilcetonuria Cardiomiopatfa hipertrofica Teratogénos: Di George Alcohol Holt-Oram litio Noonan Antiepilépticas Marfon Enfermedades de a cldgeno: Esclerosis tuberoso Infecciones: Rubéola Gitomegalovirus Corsackie Parvovirus Lupus etitematoso Clinica de los arritmias Enel hydrops, ef trastorno esté en Io regulacién del agua extracelular por lo que se cacumula liquido en ef intersticio y cavidades corporales. Silo condicién puede ser tratada in utero como por ‘ejemplo transfusions en caso de onemia,drogas antiarritmicas a la madre para trator la arritmia del eto, continuar ef tratamiento hasta que el producto sea viable, = lib PRaiatria 4Libro Pediatria 4 Avritmios cordiacas en Pediatria Los arritmias cardiacas se presentan con certa Frecuencia en el recién nacido por lo que es importante determinar la rnecesidad de estudios complementarios o si se requiere el uso de medicomentos para controll. La correccion quirdrgica de diversas cortiopatios congénitas tiene el riesgo de dejar como secvela la aparicién de arritmias. 6seas, consulta genética. g) Infecciones: cultivos vira- les, agentes para TORCH y parvovirus, h) Patologia autopsia, examen de la placenta Tratamiento. Si la condicién puede ser trata- da in utero como por ejemplo transfusiones en caso de anemia, drogas antiarritmicas a la madre para tra- tar la arritmia del feto, continuar el tratamiento hasta que el producto sea viable. La condicién sélo puede tratarse después del nacimiento: perforacién intestinal 0 corioangioma de la placenta; esperar a que el producto sea viable Si no hay diagnéstico esperar a que el produc to sea viable o bien si es menor de 24 semanas, ter- minacién del embarazo ya que en los casos idiopaticos el pronéstico es pobre. Arritmias en el recién nacido Las arritmias cardiacas se presentan con cierta frecuen- ia en el recién nacido por lo que es importante deter- minar la necesidad de estudios complementarios o si se requiere el uso de medicamentos para controlartas. En el recén nacido de manera natural hay una alta variabilidad de la frecuencia cardiaca con limites de 90 € 210 latidos por minuto, con episodios “normales” de bradicardia sinusal posiblemente condicionada por inmadurez del nodo sinusal, aunque se debe tener presente que una arritmia puede ser la manifestacion de un proceso infeccioso, enterocolitis necrosante, hipoxia significativa, etc.46*67 La taquicardia supraventricular es la taquiarrit- mia mas frecuente en el periodo neonatal y se carac- teriza por frecuencia de 220 a 300 latidos por minuto con complejos QRS angostos. Cuando se observan ondas P, son negativas en las derivaciones D1 y aVF. En la mayoria se produce por un mecanismo de reen- trada ya sea en el nodo AV o por la presenaa de una via accesoria como en el Wolff-Parkinson-White. Como primera medida para su control se intenta provocar un estimulo vagal como bolsa de agua fria en la cara, esti- mulacion del seno carotideo o un abatelenguas para provocar el reflejo del vmito en orofaringe, Sino hay respuesta y la artitmia persiste esté indicada la adeno- sina, digoxina, propranolol, verapamilo y si no hay res- puesta se procede a la cardioversion. Cuando una arritmia es grave puede llevar a insuficiencia cardiaca congestiva, colapso cardiovascular o choque. flditer y la fibrilacién ventricular en e! neonato estén asodados a cardiopatias con auriaula izquierda grande. En estos casos se utiliza de primera intenci6n medicamentos para el control de la frecuencia ventri- cular y se recurre a cardioversion solo si hay datos de falla cardiaca. Como maneio profiléctico se recomien- da digital hasta el aro de edad,'45467 Las extrasistoles ventriculares aisladas que se presentan tanto in utero como en el neonato habitual- mente son benignas; cuando son graves se asocian generalmente a alteraciones hidroelectroltcas y/o acido-base, hipoxia,intoxicacién clgjitéica, miocardits 0 bien a tumores cardiacos, por lo que se debe estudiar exhaustivamente su efilogia. El tratamiento consiste en corregir las alteraciones de base, administrarlidocaina en bolo en dosis de 1 mg/kg, seguida por goteo con- tinuo, ysi no hay respuesta, cardioversion, No esta indi- cada a digital ya que facta la presentacion de fibrlacion ventricular. La droga de eleccién en la profi- laxis ¢s el propranolol, a 1 a 4 mg/kg/d"? Arritmias en el joven La muerte stibita de origen cardiaco durante la practi- ca de un deporte ya sea en entrenamiento 0 en una competencia atlética es una posibilidad en jovenes. La incidencia de muerte stibita es 1a 2 por 200-000 atle- tas por aito y aproximadamente 12 por afio en los atletas de las escuelas de educacién secundaria en Estados Unidos de Norteamérica. De S a 22% de estas muertes ocurren durante la practica de los deportes. La causa principal de muerte stibita es la car- diomiopatia hipertrofica, que puede desencadenar una arritmia ventricular 0 supraventricular. La miocar- ditis también es una causa de muerte stibita. La pre- sencia de arritmias graves puede ser un rasgo prominente de miocarditis, que se debe considerar en Un joven que tiene un ataque stibito de una arritmia sintomética, Las arritmias ventniculares con el ejercicio ‘son una causa potencial de muerte en los individuos con displasia ventricular (un trastorno raro del muiscu- lo del ventriculo derecho) 0 cuando hay intervalo QT prolongad, prolapso de la valvula mitral y sindrome de Wolff-Parkinson-White.%7° Otro evento que ocurre en jévenes sobre todo del sexo masculino es el commotio cord, que es la presentacién de arritmias ventriculares secundarias a un trauma contuso de t6rax, sobre todo por pelotas de béisbol, por lo que es Conveniente contar con desfibri- lador y equipo de reanimacién cardiopulmonar y cere- bral en los parques deportivos.772 Arritmias secundarias a cirugia cardiaca La correccién quirirgica de diversas cardiopatias congénitas tiene el riesgo de dejar como secuela la aparicién de arritmias. Entre las cardiopatias congé- nitas con mayor riesgo de dejar atritmias comosecuela por la cirugia son: comunicacién interven- tricular, tetralogia de Fallot, comunicacién interauri- cular, defectos de los cojinetes endocardicos, transposicién de los grandes vasos y ventriculo nico. Las arritmias que se observan con mayor fre- cuencia son los bloqueos de rama del haz de His, los bloqueos AV, taquiarritmias, extrasistoles ventri- culares y la enfermedad del nodo sinusal.’3 Tetralogia de Fallot El trastomno mas frecuente (60 a 100%) es el blo- queo de la rama derecha del haz de His ya que éste se localiza en la base del tabique muscular lo que lo hace muy vulnerable al cierre de la comunicacién interventricular 0 por la ventriculotomia derecha. Es importante vigilar este evento ya que puede evolu- cionar a bloqueo AV completo y requerir la implan- tacion de un marcapasos. Hay riesgo de muerte sdbita cuando hay extrasistoles ventriculares, sobre todo cuando aumentan con el esfuerzo. D-transposicion de las grandes arterias La correccién fisiolégica (operacién de Senning- Mustard) puede producir trastornos de ia conduc- cin intraauricular en 50% de los casos. Las arritmias més frecuentes son las extrasistoles, taqui- cardia, fliter y fibrilacion auriculares y la enferme- dad del nodo sinusal.” = Tratamiento de las arritmias Maniobras vagales Los efectos parasimpaticos sobre el corazén son a través del nervio vago 0 neumogistrico, cuya estimulacion produce liberacion de acetilcolina y otros mediadores neurales, que modifican el potencial transmembrana. Las maniobras que presumiblemente aumentan el tono vagal estén indicadas en la terminacion de las taquicar- dias,757 Maniobra de Valsalva Consiste en realizar una espiraci6n forzada con la boca cerrada y la nariz sujeta entre el pulgar y el indice. Con el aumento secundario de la presion intratordcica se produce una estimulacién vagal. Masaje del seno carotideo Debe ser realizado de un solo lado y consiste en comprimir con la fuerza suficiente para deprimir una pelota de tenis en la zona del cue- llo localizada junto al angulo del maxitar infe- rior. Es util en el diagndstico y tratamiento de los ritmos rapidos. Bolsa de hielo En la técnica de la bolsa de hielo, una bolsa de plastico suficiente para cubrir la cara del nifto, con la mitad de agua y hielo, se aplica a la cara, cubriendo la nariz y boca por un maximo de 15 segundos. Presumiblemente el reflejo de buceo produce una estimulacién vagal intensa. Una variante de esta técnica es la inmersion facial en agua helada por seis a siete segundos Medicamentos Para una mejor comprensién se presenta en ei cuadro 8 la clasificacin de los medicamentos utilizados en el nifio con un problema cardio- vascular,!2.61177.78 Clinica de las arritmias Tetralogia de Fallot. Al rastorno mis frecuente (60-1003) es el bloqueo ae la rama derecha del haz de His. Moniobra de Vo Consiste en realizar una esprcén forza conf ca cerrado y fo nari suet ent el pugar y al inde. LibroArtitmias cardiacas en Pediatria Lo digoxina tiene dos propisitos furdomentales: tino es mejorar la eficiencia del corazén en pocientes con insufcencia cardiaca congestiva y el otro es disminuir un foco ectopico supraventricular, Cuadro 8. —Clostcacén de medicaments en cardologi pedtrico ER RE EN ER TT EP? Antiarritmicos Antihipertensivos Simpaticomiméticos Adenosina Capiopil Amvinona Atropina Diazoxido Dobutamina Difenilhidantofna Hidralacina Dopamina Digoxina Nitroprusiato de socio Epinefina lidocaina Isoproterenol Procainamida Diuréticos Otros Propranolol Clorotiacida Quinidina Furosemide Hidroclorotiocida Espronolactona Digital ta digoxina tiene dos propésitos fundamentales: uno es mejorar la eficiencia del corazon en pacien- tes con insuficiencia cardiaca congestiva y el otro es disminuir un foco ectépico supraventricular. Sus acciones se dividen en: a) _Inotrépica (incremento de la contractilidad), que se logra por el aumento de los niveles locales de catecolaminas en el miocardio y por inhibicion de la ATPasa de sodio y potasio del sarcolema, lo que produce un aumento del calcio intrace- lular, lo que refuerza la contractilidad. b) — Cronotrépica (accién_antiarritmica/disminu- cién de la frecuencia cardiaca), ocurre mediante un mecanismo indirecto a través de estimulacién vagal, lo que produce una disminucién en la respuesta del nodo sinusal, con enlentecimiento de la conduccién del nodo AV y mediante un mecanismo directo Por disminucion de la sensibilidad del nodo sinusal y AV a las catecolaminas y a los impul- ‘505 simpaticos aferentes. La digoxina es el: medicamento recomendado en el nifio; 75% de la dosis oral se absorbe rapida- mente en el intestino delgado, aunque es modificada por antidcidos y por el transito intestinal rapido; los sitios de accién de importancia clinica son: coraz6n, sis- tema nervioso central y sistema nervioso auténomo; en 20% se une a proteinas, la concentracién plasmati- ca pico es de 30 a 90 minutos después de la adminis- traci6n y el pico miocérdico ocurre de cuatro a seis horas; los niveles séricos titles son entre 1 a 2 ng/mL; ¢s transformada en el higado y después de ejercer su accion es excretada sin cambios por el rifén. En relacion a la edad no hay diferencias en absorcién, metabolismo 0 unin a proteinas; tam- poco a la sensibilidad de la ATPasa de sodio-potasio ni el miocardio del nifio es menos sensible a la accién inotrépica de la digoxina. Esta indicada para aumentar el efecto inotré- pico de un corazon en insuficiencia, para disminuir la conduccién AV y prolongar el periodo refractario; la otra indicacion es el tratamiento de las taquicar- dias supraventriculares como el fltiter y la fibrifaci6n auricular (Cuadr9 9). Cuadro 9. Dosis recomendada de digoxina (1ug/kg) Edad Dosis total de ataque WV vo BN premoturo 10-20 12-24 RN termino 30 36 1-12 meses 35 42 1-6 afios 40 48 > bafos 40 48 Dosis de mantenimiento vo Intervalo (horas) 4 5 2 a5 6 12 5-10 6-12 12 5-10 6-12 2 5-10 6-12 12 RN ren nacido, NV nravenosa, VO: wa oraLa digoxina se presenta en ampulas de 500 jig/2 mL (250 jig/ml) y en elixir de 50 pig/mi. La dosis de impregnacién (digitalizacion) se administra en 24 horas, dividida en tres dosis. Se recomienda la administracion intravenosa (IV) lenta (diez minu- tos). La dosis oral debe ser 20% mayor. No se reco- mienda la via intramuscular. Nota: Recientemente no se ha logrado conseguir las ampulas de digoxina en el mercado mexicano. Los efectos de la accién digitalica consisten en cambios en la repolarizaci6n ventricular: a) acor- tamiento del intervalo QT (corregido a la frecuencia cardiaca (QTO: es la primera manifestacién de accién digitélica; b) depresion del segmento ST (cubeta digitalica 0 bigote a la Dall) con disminu- cién de la amplitud de la onda T; 0 disminucién de la frecuencia cardiaca (Fig. 27). Intoxicacién digitélica. Los signos de intoxi- cacin se reflejan en trastornos en la formacién y conduccién del impuiso: a) prolongacién del interva- lo PR (bloqueo AV de primer grado): es el signo mas temprano de intoxicacién digitdlica; puede progresar a bloqueos de segundo o tercer grado; b) bradicar- dia sinusal profunda o bloqueo sinusal; 0) taquicardia y latidos ect6picos auriculares 0 nodales, en particu- lar cuando hay bloqueo AV; d) arritmias ventriculares como bigeminismo 0 trigeminismo ventricular, Los signos no cardiacos de intoxicacién digi- télica como Ia intolerancia a los alimentos, vomitos, diarrea, somnolencia, cefalea, vision borrosa y fatiga son dificiles de evaluar en el nifio, sobre todo el neonato y lactante, ademas de no ser especificos por lo que un diagnéstico adecuado se basa en las alteraciones en el ECG, aunque se deben determi- nar los niveles séricos de digoxina y potasio. Muchos pacientes digitalizados desarrollan hipokalemia, que puede ser aumentada por el uso de diuréticos. La hipokalemia exacerba la automati- cidad y causa depresi6n de la conduccién cardiaca, por lo que hay propensién a la intoxicacién digité- lica en estos casos. Un incremento del potasio suprime los focos ect6picos inducidos por la digital por lo que un nifio con hiperkalemia puede tolerar dosis mayores de digoxina sin presentar arritmias Hay evidencia de sinergismo con el calcio en la automaticidad del corazon. A niveles séricos ele- vados de calcio hay arritmias por intoxicacion digi- talica aun a dosis bajas. Los niios con hipomagnesemia presentan con facilidad intoxicacion digitdlica. El predominio del tono simpatico del neonato, sobre todo en el prematuro, se acompafia de labilidad para presentar intoxicaci6n. La alta frecuencia con la que se observa intoxicaci6n digitdlica en el neonato es por el limi- Trotamiento de las arritmias ove My, HRT ‘ids eve Figura 27. €(G en dande se muestra los dats Hi i! STAN CLG nat MENTAL CN ILO iM | i iii TLE ETTID [ rT Ete I Taquicardia auricular poroxistca con bloqueo al Bigeminismo ventricular Figura 28. — Ejemplos de onitnias por inoxcacon digit, te estrecho entre el efecto terapéutico maximo y la toxicidad. Un error frecuente es una transcrip- ion errénea de la dosis por lo que se debe vigilar que la dosis indicada y administrada sea la correc- ta. También favorecen la intoxicacién la insuficien- cia renal, hipoxia, miocarditis y acidosis. Cualquier arritmia que no se habia presen- tado antes de la administracion de fa digital se debe considerar como manifestacién de intoxica- cin, Las mas comunes son bradica‘dia sinusal, bloqueo sinusal, contracciones auriculares pre- maturas, ritmo de la unién, bloqueo AV avanza- do y disociacién AV. El ECG permite diferenciar entre acci6n e intoxicaci6n digitalica. Como dato importante en el neonato, la intoxicacién digita- lica se manifiesta con mayor frecuencia por la prolongacidn del intervalo P-R 0 bloqueo AV de primer grado, bradicardia, paro cardiaco, mas que por la aparici6n de arritmias. Al observar intoxicacién digitdlica se sus- pende su administraci6n, se corrigen las altera- ciones electroliticas y acido-base, si las hay; la bradicardia sinusal y el bloqueo AV de segun- do y tercer grado se tratan con atropina. El Cuolquierarritmia que no se habia presentado antes de la administracén de ta digital se debe cnsderor como manifestacién de intoxicacién,Pediatria 4 Arritmigs cardiacas en Pediatria Aexcepcin de la gta, los medcamenos ntiarritmicos se clasifican de acuerdo as efecto sobre el poencl de actin de cls canioces. ta adenosina es el metabolito. farmacolégicamente activo del ATP Actia por depresién del automatismo del nodo sinusal y la conduccién del nodo AV. difenilhidantoinato es util en las arritmias ven- triculares; la lidocaina en las taquiarritmias ventricu- lares (Fig. 28). Drogas antiorritmicas A excepcién de la digital, los medicamentos anti- arritmicos se clasifican de acuerdo a su efecto sobre el potencial de accion de las células cardiacas.® Clase |, Se les llama estabilizadores de mem- brana ya que inhiben el canal rapido de sodio por lo que reducen la elevacién de la fase 0 del poten- dal de accién. Se subdividen en: a) Los que prolongan levemente la duracién del potencial de accién (quinidina, deisopiramida, procainamida) ©) Los que acortan la duracién del potencial de accion (lidocaina, mexiletina, tocainida y dife- nilhidantoinato). Los que no afectan el potencial de accién (aimalina, aprinidina,flecainida, propafenona, encainida y lorcainida). Clase Il, Aplanan la curva de la fase 4 del potencial de accién. Aqui estan incluidos los beta- bloqueadores como acebutolol, alprenalol, meto- prolol, nodolol, exprenolol, pindolol, proctolol, propranolol, sotalol y timolol. Clase Ill, Prolongan la duracion del poten- cial de accion. Estén incluidos la amiodarona y el bretilium. Clase IV. Agentes bloqueadores de los cana- les de calcio, que influyen en la actividad de marca- pasos del nado AV, que es el mas dependiente del paso lento del calcio que de socio. Se incluyen el verapamilo y el diltiazem, Adenosina La adenosina es el metabolito farmacolégica- mente activo del ATP. Actda por depresién del automatismo del nodo sinusal y la conduccién del nodo AV. No tiene efectos inotrépicos nega- tivos. La vida media sérica es de diez segundos y acttia dentro de dos minutos de administrada la dosis. Esta indicada en eJ tratamiento agudo de la taquicardia supraventricular paroxistica y en el diagndstico del fitter auricular. Se inicia con 50 g/kg en administracion IV rapida (uno a dos segundos). Se incrementa 50 g/kg cada dos minutos hasta que retorne el ritmo sinusal. La dosis maxima es de 250 j1g/kg. No se debe refri- gerar ya que la solucion se cristaliza. Con fre- cuencia se desarrolla rubor facial, disnea e irritabilidad. La recurrencia de la taquicardia supraventricular es de 30% de {os casos Disminuyen el efecto fa teofilina y la cafeina por antagonismo competitivo. Amiodarona Se trata de un derivado del benzofurano, con una molécula parecida a la tiroxina, con 40% de su peso en yodo. Es una droga antiarritmica clase Ill. Esta indicada en el tratamiento a largo plazo de las arritmias supraventriculares (92% de efectividad) y ventriculares (82% de efectividad). Es de primera elecci6n en el tratamiento y profilaxis de la fibrila- ci6n/fldter auricular, que complica al sindrome de Wolff-Parkinson-White. Esta contraindicada en los trastornos de la funcién tiroidea, en la enfermedad del nodo sinusal y en los bloqueos AV. La droga se acumula en los tejidos y tiene una vida media de 28 dias. Después de una dosis oral se alcanza la concentracion sérica maxima en seis horas, con desaparicion de ella dada por impregnacién a los telidos. EI efecto terapéutico pleno se obtiene tras dos 2 cuatro semanas del inicio de la administracién oral. El efecto terapéutico en suero se logra con niveles de 1 a 2.5 mg/L. Si se administra IV y dema- siado rapido se puede producir choque y falla de bomba. Puede haber bradicardia sinusal, bloqueo sinusal 0 bloqueo AV. Hay una prolongacion signi- ficativa del intervalo QT aunque no tiene importan- a clinica. En 20% hay fotosensibilidad y erupcién cutanea, Puede haber neumonitis intersticial que en casos graves progresa a fibrosis pulmonar. Puede potencializar el efecto de la digoxina y de los anti- coagulantes. Disopiramida Es una droga antiarritmica clase 1A, de amplio espectro utilizada en el tratamiento de la fase aguda y profiloxis de arritmias supraventriculares y ventriculares. Se absorbe rapidamente en el intestino y 50% se ine a proteinas en plasma; 58% se metaboliza en el higado y 50% es elimi- nada por orina, sin cambios, dentro de 24 horas. Las manifestaciones secundarias son sequedad de boca, nauseas, estrenimiento, erupciones cutaneas pruriginosas y retenci6n urinaria. Flecainida Es una droga clase IC, que se incluye dentro de los bloqueadores de la corriente del sodio y que alarga el tiempo de activacion, sin mayor efecto sobre el periodo refractario. Esté indicada en la prevencionde las taquicardias y extrasistoles ventriculares, en la taquicardia nodal reciproca y en el sindrome de Wolff-Parkinson-White. Se absorbe mas de 95% de la dosis oral, con vida media de 20 horas, 40% se une a proteinas plasmaticas y 85% se excreta en orina en un limite de tiempo de 96 horas. Esta con- traindicada en insuficiencia cardiaca manifiesta y en pacientes con marcapasos ya que tiene un efecto depresor sobre el umbral de estimulacion endocar- dica. Los efectos colateraies son trastornos visuales, vertigo, nduseas y cefalea, que en 10% de los casos obligan a la suspensién del medicamento. Se debe vigilar la administracion simultanea de digoxina ya que aumenta la absorcién de ésta, provocando una elevacion en los niveles plasmaticos de digoxina de 159%. También se debe vigilar la coadministracion con agentes beta-bloqueadores ya que tiene un efecto inotrépico negativo aditivo provocando la disminucién en la fraccién de eyeccién en 15%. Lidocaina Es un agente antiartitmico del tipo Ib. Inicia su accion uno a dos minutos después de la administracion en bolo IV, La vida media en neonatos y lactante menor es de tres horas. En el higado es transformada en metabolitos con actividad antiarritmica; 30% se excre- ta por el rifidn sin madificaciones. Esta indicada en el control rapido de las arritmias ventriculares, incluida la taquicardia ventricular, extrasistoles prematuras y las arritmias que resultan de la intoxicacion digitaica. La dosis es de 0.5 a 1 mg/kg, mediante administraci6n IV en bolo, durante cinco minutos. Se repite cada diez minutos segtin sea necesario. La dosis maxima no debe exceder de 5 mg/kg, Para preparar una soluci6n agregar 10 mg de lidocaina (0.5 mL de una soluci6n al 2%) a 9.5 mL de SG5% o salina, lo que da una concentracion final de 1 mg/mL. Las concentraciones de lidocaina aumentan cuando se utiliza cimetidina y propranolol. La solucién no es compatible con la difenilhidantoina. Los signos tempranos de toxicidad sobre el sistema nervioso cen- tral son somnolenda, agitacién, vomitos y contraccio- nes musculares, Los signos més tardios incluyen depresion respiratoria, apnea, pérdida de concenca y convulsiones. Esté contraindicada cuando hay insufi- encia cardiaca y bloqueo. Mexiletina Es una droga dase IB, con una molécula de estructu- ra anéloga a la de lidocaina, de la cual se diferencia por ser una amina terciaria con dos grupos etl. Esta indi- cada en la fase aguda y profilaxis a largo plazo de las amvitmias ventriculares y en la prevencion de las taqui- cardias en Wolff Parkinson White, Se absorbe répido por via oral, con una vida media de 8 a 12 horas; 909% se metaboliza en el higado y 10% se excreta sin cam- bios por la orina, Como efectos colaterales puede haber hipotensi6n y bradicardia. Esta contraindicada en insuficiencia cardiaca grave, en sindrome del nodo enfermo y choque cardiogénico. Los efectos neuroié- gicos incluyen temblor, nistagmo y 10% no toleran el medicamento por via oral Procainamida Es un antiarritmico de clase IA, 75 a 95% de la dosis administrada se absorbe bien por via oral, los niveles séricos tiles son de 4 a 10 g/mL; se metabo- liza en el higado y 50 a 60% de la dosis se excreta por el rifién sin cambios. Esta indicada en taquicardia supraventricular, en el sindrome de preexcitacion, en contracciones ventriculares prematuras y en taquicardia ventricu- lar. Esté contraindicada en bloqueos de la conduc- ion y en miastenia gravis. La dosis oral es de 15 a 60 mg/kg/dia, dividida cada seis u ocho horas. La dosis IV inicial es de 3 a 8 mg/kg en cinco minutos, seguida de 20 a 60 jig/kg/min. Los efectos colate- rales son similares a los de la quinidina aunque no afecta los niveles de digoxina y se puede presentar un sindrome similar al lupus. Propafenona Es un antiarritmico clase IC ya que ejerce su accién estabilizadora al bloquear la via rapida del sodio con Certo efecto depresor sobre la via lenta del calcio y blo- quea en forma competitiva los receptores adrenérgi- cos beta-1 del coraz6n. Se administra por via oral con una biodisponibilidad de 50% con vida media de dos a cinco horas con una caida a 50% después de las siete horas. Los niveles séricos terapéuticos son entre 05 a 2 mg/L. Esté indicada en el tratamiento y pre- vencion de las extrasistoles y taquicardias de origen supraventricular y en especial de las ventriculares. No debe usarse en casos de enfermedad del nodo sinu- sal ni en casos de bloqueo AV o intraventricular. Sus efectos colaterales mas frecuentes son nauseas, vomi- tos, anorexia, ictericia colestisica, asi como vértigo, temblor, cefalea y problemas visuales. Propranolol Es el bloqueador de los receptores beta-adrenérgicos no selectivo mas ampliamente utilizado. La concentra- ci6n plasmatica pico se alcanza dos horas después de Trotamiento de las airitmias Lidocaina. Estéindicada en el control répido de los arritmias ventriculares, incluida la taquicardia ventricular, extrasistoles prematuras y las arritmias que resulton de (a intoxicacin digitélica, Propafenona. 6st6 indicada en el retamiento y prevencién de los extrasistoles ¥ foquicarias de orgen 130 01 0.16 015 od 0.13 0.12 14 0.17 0.16 0.15 0.14 0.13 713 0.18 07 0.16 0.15 4 >13 0.19 018 0.17 016 015 je elécrico y duracién del complejo QRS Edad AQRS (grados) Limites QRS (seg) Limites 0-1 meses 120 70-180 0.06 0.04-0.08 2-3 meses 90 30-130 0.06 0.04-0.08 4-6 meses 65 30-130 0.06 0.05-0.08 7-12 meses 60 20-100 0.06 23 ais 40 0-100 0.06 45 ais 4 0-100 0.07 6.8 afos 60 -200 + 100 0.07 9-12 ofos 60 -200 + 100 0.07 13-16 aiios 0 -200 +100 0.08, Adulto 60 150 +110 0.08 Relacién entre el intervalo QT (segundos) y la frecuencia cardiaca (latidos/minuto) Intervalo QT Frecuencic cardiaca Intervalo R-R Promedio Limites 40 15 045 0,38-0.50 50 12 0.43 0,36-0.48 4 60 1.0 0.41 0.34-0.46 gl 70 086 037 032-043 S| 80 075 0.35 0.29-0.40 : 90 067 033 F a 100 0.60 0.30 0.26-0.35 = 120 0.50 0.28 0.24-0.32 3 150 0.40 0.25 0.21-0.28 = 180 033 023 0.19-0.27 ‘a 200 0.30 0.22 0.18-0.25= Libro | x: wi Autoevalvacion final Ver respuestas en la pagina 54 La velocidad habitual del papel del ECG es de: a) 5 mmvseg b) 10 mmiseg O 20 mmseg d) 25 mm/seg ©) 30 mm/seg Decir enfermedad de Ebstein es pensar en: a) Bloqueo de la rama derecha del haz de His b) Wolft-Parkinson-White Flater auricular @) Enlas tres ©) En ninguna La estimulacién vagal puede producir: a) Bradicardia b) Taquicardia ©) Fibrilacion auricular d) Bloqueo &acyd La causa més frecuente de hydrops fetalis es: a) Idiopatica b) Arritmias © Anemia d) Hemélsis ©) Neoplasias El flditer auricular: a) Se observa mejor en D2, D3, aVF b) Es més frecuente en la mujer O Se puede diagnosticar in utero d) Todas las anteriores ) Ninguna de las anteriores En el bloqueo AV de segundo grado: a) Existe el fendmeno de Wenckebach b) Puede faltar un latido ventricular © El intervalo PR es constante d) Solo hay una variedad ©) Hay cuatro variedades En el bloqueo auriculoventricular congénito: a) El pronéstico es peor en los menores de seis meses b) Aumenta la mortalidad si hay cardiopatia congénita O Puede haber muerte stibita d) Todas las anteriores ) Ninguna de las anterioresmS ul En el feto las arritmias cardiacas se diagnostican mediante: @ Flectrocardiograma ) Ecocardiograma © Resonancia magnética @) Tomografia ©) Radioisétopos El commotio cordis se debe a: a) Un pelotazo b) Ahogamiento 0 Choque eléctrico @) Infeccion @) Cirugia La arritmia mas frecuente en el recién nacido es: a) Bradicardia sinusal b) Taquicardia sinusal © Fitter ventricular d) Taquicardia supraventricular e) Fibrilacién ventricular Autoevaluacién finalRespuestas de autoevaluaciones59 62 Ss 3S RERREPER Contenido AUTOEVALUACION INICIAL INTRODUCCION DEFINICION HISTORIA EPIDEMIOLOGIA Edad Estacion del afio Asociada a infecciones Sexo Antecedentes familiares Trastomos metabslicos Genética Edad gestacional y peso Antecedente de SMSL en la familia Factores maternos Hora del dia PATOGENIA Teoria pulmonar Teoria cardiaca Teoria con malformaciones cerebrales Teoria genética Teoria inmunolégica Teoria de trastornos metabélicos Teoria ginecoobstétrica ETIOLOGIA CLASIFICACION ANATOMIA PATOLOGICA FACTORES DE RIESGO Postura del lactante en la cuna Tabaquismo materno Arropamiento excesivo y sobrecalentamiento en la cuna Caracteristicas de la cama Temperatura elevada Lactancia artificial Prematurez y bajo peso al nacer Antecedentes de hermanos fallecidos por SMSL Antecedentes de apneas 0 episodio aparentemente letal Factores socioecondmicos y demograficos Pediatria 474 75 7 75 75 75 75 76 77 79 81 81 DIAGNOSTICO PREVENCION Posicion Cigarro y alcohol Cuna, ropa de cama y del bebé Alimentacion Medicamentos EL DUELO EN EL SMSL REFERENCIAS AUTOEVALUACION FINAL RESPUESTAS DE LA AUTOEVALUACION INICIAL RESPUESTAS DE LA AUTOEVALUACION FINALAutoevaluacion inicial Ver respuestas en la pagina 81 éCuél es la edad en que ocurre la mayor incidencia de muerte stibita en el lactante? a) Recién nacidos a dos meses b) Dos a cuatro meses O Cuatro a seis meses d) Seis a ocho meses ©) Ocho a 10 meses Uno de los siguientes factores en la prevencién del sindrome de muerte stibita del lactante (SMSL) redujo notablemente la mortalidad en paises desarrollados: a) Uso de monitores para detectar apneas b) Uso de bloqueadores de canales de sodio © Uso generalizado del tamiz metabélico @ Uso generalizado de la posicién supina e) Uso de procinéticos Dentro de la fisiopatologia para producir engrosamiento de la musculatura pulmonar, el factor que se asocia al SMSL es: a) Alimentacién artificial b) Enfermedad por reflujo gastroesofagico O Prematurez d) Infeccion respiratoria viral ©) Exposicién al humo del cigarro De los siguientes virus el que se asocia al SMSL es: a) Parvovirus B19 b) Citomegalovirus 0. Herpes simple d) Inmunodeficiencia humana ©) Rubéola En las enfermedades metabolicas la que se asocia més frecuentemente al SMSL es: a) Deficiencia de acetil-coenzima A b) Detidencia de 21-hidroxilasa 0. Deficiencia de glucuroniltransferasa d) Deficiencia de alfa-1-reductasa e) Deficiencia de glucocerebrosidasa En algunos pacientes que han fallecido por muerte stibita se han encontrado malformaciones cerebrales en: a) Nudeo caudado b) Nicleo supraventricular © Nadeo arcuato d) Nacleo patido ©) Nucleo rojow Uno de los datos anatomopatolégicos mas frecuentemente encontrados en las autopsias de nintos muertos por SMSL es: a) Broncoaspiracion apical derecha b) Necrosis intersticial 0 Malformaciones cardiacas @) Petequias intratordcicas e) Edema cerebral En la autopsia metabolica en el SMSL para investigar metabolitos se emplea: a) Cultivo de fibroblastos b) Cromatogratia de gases-masas © Tamiz metabslico ampliado d) Determinacin enzimatica ©) Determinacion de cariotipo En 1986 los Institutos Nacionales de Salud recomendaron no utilizar la monitorizaci6n en el domicilio en bebés que no cumplian criterios de riesgo de muerte sibita y sdlo la recomiendan en caso de: a) Cardiopatia sin trastornos del ritmo b) Pacientes con intersexo O Pacientes con hipotiroidismo d) Prematuros de bajo peso ©) Prematuros con apneas La mayor incidencia de muertes del SMSL es en inviemo y la causa en relacién con ello es: a) Exposicién al frio b) Uso de gorros 0 Procesos infecciosos d) Vacunas ©) Malformaciones cerebralesEn la actualidad con los avances de la cien- cia, es inaceptable la muerte de un lactante, ya que con tantos progresos en el siglo pasado, se espera que los lactantes del pre- sente siglo se encuentren més protegidos. Por desgracia el caso del sindrome de muer- te stibita es uno de los sucesos més catas- tr6ficos a los que se enfrenta el pediatra, y la forma de explicar a los padres que un lac- tante sano fallece de forma inexplicable, es en la actualidad uno de los retos a la rela- cién médico-paciente y la investigacién médi- Introduccion ca para determinar su etiologia, fisiopatolo- gia y la forma de prevenirla. En el caso del sindrome de muerte stbi- ta del lactante (SMSL) la muerte es un desen- lace fatal totalmente inesperado para todos, y a diferencia de las enfermedades cronicas, no permite a los padres adaptarse a la idea de perder a un hijo que se considera sano hasta que se presenta el evento, lo que condiciona una de las muertes més tristes y desconsolado- Tas, ya que muchas veces son hijos queridos y con los cuidados adecuados. - lcaso del sindrome de muerte sibita es uno de los sucesos més catastroficos a los que se enfrenta el pediatra.ELSMSL se define como la situaciin en lo que oun lodante porentemente sano, con un buen desarrollo psicomotor y sin aniecedentes médicos que lo jusifiquen, se le encuentra muerio ensucuna Definicion EI SMSL se define como la situacion en la que aun lactante aparentemente sano, con un buen desarrollo psicomotor y sin antecedentes mé cos que Jo justifiquen, se le encuentra muerto en sui cuna, sin explicacién de su muerte en la autopsia y después que se haya realizado una inspeccién del escenario donde ocurrié la muerte, con el fin de descartar los casos acci- dentales u homicidios, asi como una amplia valoracion del expediente clinico del paciente para descartar patologias secundarias que con- dicionen la muerte del lactante.'?5 -A mediados del siglo pasado los médicos y en espe- cial los pediatras se enfrentaban a un problema que no podian definir adecuadamente, al observar lactan- tes, sobre todo menores de un afo, previamente sanos y sin historial cinco que pudiera poner en ries- go su vida, que se dormian tranquilos en la noche, sin evidencia de enfermedad, y al amanecer estaban muertos sin haber emitido llanto © sonido alguno que puciera llamar la atencion de los padres. En el afio 1969 se describié el SMSL como muerte repentina y no esperada de un lactante que previamente estaba bien y para cuya muerte no hay una explicacion después de la practica de una autop- sia correcta. En el afio 1989, un panel de expertos de The National Institute of Child Health concluyeron que este diagndstico sélo debe hacerse cuando ade- més del examen necropsico realizado en un centro con experiencia en patologia pedidtrica se haya rea- lizado un examen del escenario de la muerte y una revision del historial clinico, a fin de poder diagnosti- car los casos accidentales o incluso los homicidios que de otra forma podtian pasar inadvertidos; al rea- lizar la autopsia con el personal idéneo, como los patélogos pediatras, que con su experiencia puedan determinar la causa de la muerte como se verd mas adelante y dejar realmente como causa del SMSL a los casos que no tienen causa justificada ain en la autopsia metabélica.26#" Historia En 1992 los paises desarrollados como Estados Unidos, Canada y los paises nérdicos reali- zaron la unificacién de los protocolos de autopsia con la toma de estudios toxicolagicos al igual que cariotipos y tamiz metabélico.” La causa de la muerte stibita es desconocida a ciencia cierta hasta la actualidad, existiendo milti- ples teorias etiologicas sin haber podido demostrar- se con exactitud la causa de la muerte. Existen factores de riesgo para que se pre- sente este sindrome; algunos de ellos son los bebés prematuros, tabaquismo durante el emba- azo, posicién prona durante el suefio, ropa de cama 0 gorros que cubren la cara del menor, calor o frio en exceso, entre otros factores que incidiendo en un lactante aparentemente sano, alteran su respiracion y lo conducen a muerte inesperada mientras duerme. La muerte ocurre en cualquier lugar donde duerma el nifio: cuna, catre, silla para el automovil, brazos de los padres u otros sitios. Se trata de realizar una prevencion para evi- tar el sindrome de muerte stibita sin existir algun mecanismo para evitar la muerte y lo Unico que se puede en la actuafidad, es detectar la falta de respi- raci6n por medio de monitores especiales para ello y sin dar adecuados resultados hasta la actualidad, ya que no detectan bradicardias. 5 Lo muerte ocurre en cunuir ugor donde duerma el nifio: cuna, care, sill para el aulomévil, brozos de los padres votrosLSMSL ocupa el primer lugar de muerte en pies caltomente industrializados, como Canada y Estados Unidos de Norteamérica, donde se presentan por lo menos 6 000 vitinas por ao. En la primavera de 1992 la American Academy of Pediatrics promovis | recomendacién de no dormir alos lactones en posicién prona sino mas bien supina o lateral. Epidemiologia EI SMSL ocupa el primer lugar de muerte en paises altamente industrializados, como Canada y Estados Unidos de Norteamérica, donde se presentan por lo menos 6 000 victimas por aio? En Mexico, en el siglo antepasado, en sus inicios la mortalidad infantil fue de 500 por cada 1 000 nacidos vivos, bajé a fines del siglo pasa- do a 19.2 por cada 1 000 nacidos vivos gracias al uso de la tecnologia médica para realizar diag- Nésticos oportunos y tratamientos adecuados con nuevos medicamentos, en especial antibidti- cos y tratamiento especificos, aun en enfermeda- des poco frecuentes como en los errores innatos del metabolismo, con la terapia de reemplazo enzimatico, Existe ademas un cambio de las cau- sas de muerte como fueron los cuadros infeccio- sos de vias respiratorias y del tracto digestivo por los accidentes y neoplasias. Se registra una incidencia del SMSL en prome- dio de 15 a2 por cada 1 000 nacidos vivos siendo por lo tanto un importante problema sociosanitario, En México se estima una incidencia de 200 casos anuales, en algunos paises desarrollados se tiene una prevalencia de 0.31 a 3.5 por 1000 recién nacidos vivos. Edad La frecuencia en Estados Unidos es de 1 a 2 por 1 000 nacidos vivos y es la principal causa de muerte después de la etapa de recién nacido. EI SMSL es raro en las tres primeras semanas de la vida. Presenta un pico maximo de incidencia entre los dos y los cuatro meses de edad; alrededor de 80% de las muertes se presenta entre el primero y el sexto mes de vida, y de los seis meses al aio ocurren 15% de las muertes; luego del primer afio, 5% séla- mente. Estacion del aiio EI SMSL ocurre mas frecuentemente en los meses de otofio y de inviemo; de acuerdo a algunos infor- mes es mas frecuente entre noviembre y diciembre. Asociada a infec jones Existe frecuentemente el antecedente de una infec- cion respiratoria leve de origen viral como en los casos de parvovirus B19; o sintomas gastrointestina- les en especial por infecciones por enterovirus; se informan estos antecedentes en las dos semanas previas entre 40 a 75% de los casos de SMSL Sexo EI sexo més afectado de acuerdo con las estadisti- cas es el masculino con 58% de los casos y en 42% las mujeres, sin encontrarse alguna causa para jus- tificar la diferencia en frecuencia entre los sexos. Antecedentes familiares La incidencia entre hermanos de victimas del SMSL es de 8 a 21 por cada 1 000; entre hermanos gemelos es de 42 a 80%. En la primavera de 1992 la American Academy of Pediatrics promovié la recomendacién de no dormir a los lactantes en posicién prona sino mas bien supina lateral con lo que se disminuyé la prevalencia de dor- mir en posicion prona de 70% en 1992 a 24% en 1996 con una reduccién del sindrome de muerte stibi- ta de 38%, s6lo con el cambio de posicién? Trastornos metabélicos En todo el mundo se informan los errores innatos del metabolismo, y se‘considera que son responsa- bles de 4 a 6% de las muertes por SMSL; el mas frecuente es la deficiencia de la aceti-coenzima A y también los trastomos de la beta-oxidacién de los acidos grasos. Genética El componente genético representa 2% de la mitad de las muertes esclarecidas por la autopsia; se refe- riran mas adelante los genes encontrados con rela- cion al SMSL.Edad gestacional y peso Se informa también una incidencia inversa entre el peso al nacer y la tasa de SMSL, es decir entre menos peso tenga un recién nacido hay mas posi- bilidad de presentar el SMSL. Los prematuros y el retraso del crecimiento intrauterino son otros factores que predisponen para el SMSL; se considera que existe mas riesgo, Por el antecedente de que el control respiratorio del recién nacido prematuro no es muy adecuado como en los niflos de término, La existencia de episodios previos aparente- mente letales 0 amenazadores para la vida eleva la incidencia de 20 a 70 por cada 1 000 nacidos vivos. Antecedente de SMSL en la familia McNamara y Sullivan realizaron un estudio en familias con miltiples eventos de SMSL para estu- diar la relacion con la apnea obstructiva del suenio, la cual se presenté con franca diferencia estadisti- caa favor de las familias con miiltiples eventos del sindrome.* Otros factores que se relacionan con el incre- Mento en la incidencia del SMSL es e! Apgar infe- rior a 6 a los cinco minutos, la necesidad de reanimaci6n o que se requieran cuidados intensivos neonatales, la existencia de displasia broncopulmo- nar, alteraciones del llanto o de la alimentacién, hipotonia y bajo nivel socioecondmico, Factores maternos EI habito de fumar y sus consecuencias durante el embarazo son factores muy importantes y franca- mente modificables que ejercen efecto sobre otras variables como es e! peso al nacimiento, la prematu- rez y el retraso en el crecimiento intrauterino, facto- Tes que también se han relacionado con el SMSL> La drogadiccion, anemia, edad menor de 20 aftos o pérdidas fetales previas son otros factores de riesgo para el SMSL. Hora del dia El riesgo mayor de muerte ocurre entre las 12 de la noche y 8 de la mafiana que es la hora del suefio, aunque se puede presentar a cualquier hora del dia en que el nfio duerme. = ELhébito de furor y sus consecuencas durante ‘embarazo son factores muy importantes y francamente modifcables que ejercen efecto sobre otras variables Pediatria 410 65 probable que varios, ‘mecanismos fisiopatolégics diferentes puedon producir el mismo ‘mecanismo final: Algunos autores hon encontrado en hermanos y casos con SHSL abortados, frecuencias cordiacas aks 0 con escasa variabilidad, arritmias ¢ intervalos QT lorgados en comporacién con los controls. Patogenia La causa del SMSL contintia siendo oscura y con un impacto devastador para los familiares afectados; es probable que varios mecanismos fisiopatoldgicos diferentes puedan producir el mismo mecanismo final: la muerte del nifio mientras duerme.4" EI fallecimiento se produce por paro respirato- rio que tiene su origen en la inmadurez del sistema nervioso y sus funciones cardiorrespiratorias. De esta manera, cuando el lactante sufre sintomas de ahogo (0 una apnea no es capaz de activar espontineamen- te ningiin mecanismo para evitarlo.' Se ha postulado que la posici6n al dormir depende de cambios en la velocidad del flujo cere- bral y que se desarrolla con la maduracién del nino, lo cual es més pronunciado er ef sistema vértebro- basilar. Es posible que estos cambios se deban a una compresi6n de la arteria vertebral por los movi- mientos del cuello y sugieren un riesgo individual de déficit en la perfusion del tallo cerebral que puede agravarse por la edad y la rotacién de la cabeza en posicién prona Actualmente existen diversas teorias para considerar la patogenia del SMSL. Teoria pulmonar Segiin esta teoria la apnea se produce a consecuencia de una disfuncion o inmadurez de los mecanismos de control respiratorio del tronco cerebral. La apnea podtia verse faciltada por la obstruccion parcial de la Via aérea superior como en los casos de alteraciones anatémicas, infecciones respiratorias, pérdida del tono de los musculos faringeos durante el suefo, dectibito prono, 0 por seflejos neuronales como puede ocurrir en caso de refiujo gastroesofagico2" Teoria cardiaca De acuerdo con esta teoria la causa primaria de la muerte es una alteracion del ritmo cardiaco, en posible relacion con falla de la regulacion del siste- ma nervioso vegetativo. Algunos autores han encontrado en hermanos y casos con SMSL abor- tados, frecuencias cardiacas altas o con escasa varia- bilidad, arritmias e intervalos QT alargados en comparacion con los controles. En 1998 en un estudio de mas de 34 000 tomas de electrocardiogramas en el tercero y cuar- to dia de la vida extrauterina se planted la hipotesis del QT prolongado. Se observé que 50% de los lactantes que fallecieron tenian un QT prolongado © 440 mseg); en la primera semana de la vida, quienes lo presentan tienen un riesgo del SMSL con un factor de 41%. Existen dos posibilidades para explicar el sin- drome del QT prolongado congénito; en la prime- ra la mutacién espontanea en uno de los genes responsables del QT prolongado; la segunda teoria es de una baja penetrancia.2?3 Se ha documentado una mutacién en los canales de sodio a nivel cardiaco (SCNSA); con esta anormalidad se ha determinado la posibilidad de tomar electrocardiogramas neonatales y realizar el diagnéstico de QT prolongado y poder dar un tra- tamiento preventivo a los nifios que se detectan con esta anomalia, La mutacién molecular consiste en la sustitu- cin de dos nucleotides (AAC por TCO en el mismo cod6n en la posicién 2971 al 2972 en el ex6n 16 que codifica la secuencia del SCNSA en el genoma del DNA. Estos cambios se basan en la sustitucién de un simple aminoacido asparagina {N) que reemplaza a la serina (S) en el cod6n 941 (S941N). El efecto de fa mutaci6n S941N en los cana- les del sodio en la despolarizacion es incrementar la amplitud y retardar la despolarizacién y ser la causa de taquiarritmia y ésta de la muerte en el SMSL; se ha detectado que 14% de los pacientes con QT prolongado mueren durante el primer episodio de atritmia y 30% mueren en el primer afto de vida por lo general durante el suefo, en especial los pacientes que tienen el subtipo del sindrome de QT prolongado que es el LQT3 y el sindrome de Brugada. Se ha intentado dar tratamiento preventivo con bloqueadores del sodio durante los dos a cua- tro primeros meses de la vida para evitar las arrit- mias y con ello la muerte. En un intento integrador, se ha tratado de explicar estas alteraciones del ritmo cardiaco y del control ventilatorio como secundarias a alteraciones del tronco cerebral encargadas de! control neurove- getativo.26Una modificaci6n del sistema humano de la monooxigenasa, se ha asociado al SMSL; se tiene como resultado la activacién de la trans- cripcién del gen CYP2C; para ello se estudio el metabolismo del dcido araquinoico (AA) y el sustrato endégeno CYP2C implicado en la regulacién fisiolégica del tono muscular. El metabolismo del AA durante las eta- pas fetales fue muy bajo al igual que después del nacimiento, produciendo el acido epoxici- cosatrienoico (EET) y el 11,12EET.“5 La enzima monooxidasa se involucra en la biotransforma- cién de moléculas hidrofébicas endégenas y exégenas de los seres vivos; los sustratos, algu- nas formas isomorfas del citocromo P450, son idénticos a los encontrados en los citocromes P450 del higado de los nifos muertos por SMSL. Recientemente se ha determinado que la activaci6n del gen CYP2C en los nifios con muerte stibita es resultado de un proceso infec- cioso de tipo viral como el de los enterovirus y también de parvovirus B19 y relacionado con el interferon alfa y la alteracion de la inmunoglo- bulina A. La alteracién del metabolismo de AA con la acumulacién de metabolitos (EET; DIHETES) y otros sustratos del CYP2Cs en el plasma pro- picia la disminucién del tono vascular y altera el flujo sanguineo y en si toda la hemodinamica; de esta manera por mecanismos atin no cono- cidos pueden prolongar la apnea y finalmente Nevar a la muerte.’ Teoria con malformaciones cerebrales Algunos bebés con SMSL. también nacen con ano- malias cerebrales que los vuelven vulnerables a la muerte subita en el primer afto de vida. Los estu- dios de las victimas de este sindrome demuestran que muchos bebés tienen anomalias en el niicleo arcuato, parte del cerebro que probablemente ayuda a controlar la respiracion y el despertar durante el suefo. Los bebés que nacen con defec- tos en otras partes del cerebro o del cuerpo, tam- bién pueden ser mas propensos a SMSL.” Estas anomalias pueden ser consecuencia de la exposi- ion del feto a una sustancia t6xica o de la disminu- cién de oxigeno. Por ejemplo, el tabaquismo durante el embarazo reduce la cantidad de oxige- no que recibe el feto. Teoria genética La doctora Debra Weese Mayer, profesora de pediatria del Centro Médico de la Universidad de Rush en Chicago y sus colaboradores compararon el material genético de 92 casos de SMSL con 92 bebés sanos. Los investigadores examinaron especialmente los genes involucrados en el desarrollo del sistema nervioso auténomo o vegetativo, que regula las fun- ciones internas del organismo para mantener el equi- librio fisiol6gico, como la respiraci6n, la digestion y el ritmo cardiaco entre otros. Los investigadores halla- ron 11 mutaciones diferentes en 14 de los 92 nifios con SMSL y una solamente en los controles. La evidencia clinica reciente sugiere que la muerte stibita infantil con disgenesia testicular, puede resultar de la desregulacién de los sistemas autonémicos del cerebro que controlan los reflejos protectores cardiacos y pulmonares debido a una mutacin de una proteina Una extensa exploracién del genoma permi- tio localizar el gen de la enfermedad, ubicado en el intervalo de 3.6 Mb en el cromosoma 6Q 22.1- Q22.31., Este intervalo contiene 27 genes, incluyen- do dos genes testiculares especificos y de funcién desconocida. El andlisis de la secuencia genémica del TSPYL en individuos afectados identificé una mutacion homocigota en la estructura 457, 458 insG del codén 153, dando como resultado el trun- camiento de la traduccién del codén 169, lo que conduce a la pérdida de un dominio en el respecti- vo péptido. Al analizar el ADN de los nifios, junto con el de los padres, hermanos y otros miembros de la familia, se pudo determinar 1 155 variantes para un solo nucleotide, pudiendo entonces los investigadores determinar la ubicacién de la ano- malia en la regidn del cromosoma 6.2939 Las mutaciones fueron mas frecuentemente encontradas en nifios de raza negra. Otros investi- gadores han hallado genes diferentes que pueden estar implicados en el SMSL. Teoria inmunologica En esta teorfa se postula que la cantidad de células y protefnas que produce el sistema mune de algu- nos bebés con SMSL es mayor de lo normal; algunas de estas proteinas pueden interactuar con el cerebro y modificar la frecuencia cardiaca y la respiracion durante el suefio, o pueden inducir un suefio profundo en el bebé, Estos efectos podrian Patogenia Algunos bebés con SHSL también nacen con anomalias cerebrales que Jos welven vulnerables a Jo muerte sibita en el primer afo de In vido. Otros investigadores han hallado genes diferentes que pueden estar implicados en el SMSL Pediotria 4Pediatria 4 - Libro 2 Sindrome de muerte sibito en el lactante De los mas de 20 defectos descritos, el de menor expresién clinica en ef periodo neonatal y uno do los més fecuentemente Asociados a lo muerte sibita del locanie en su inicio es la defciencia de Jo acetil-coenzima A de cadena media. ser los suficientemente fuertes como para provocar la muerte del bebé, en especial si sufre un defecto cerebral subyacente? Teoria de trastornos metabolicos Otra teoria es la de los trastornos metabolicos; algunos bebés que presentan el SMSL pueden haber nacido con un defecto metabdlico. De los mas de 20 defec- tos descritos, el de menor expresin clinica en et perio- do neonatal y uno de los mas frecuentemente asociados a la muerte suibita del lactante en su inicio es la deficiencia de la acetil-coenzima A de cadena media; se puede expresar en la etapa prenatal con alteracio- nes del ritmo cardiaco fetal y hasta producir en las ges- tantes heterocigotas del feto afectado, manifestaciones de hiperemesis gravidica, esteatosis hepatica y sindro- me de HELLP, al no ser capaces de asimilar la sobre- carga metabdlica a la que se ven sometidas a lo largo del embarazo, por el paso transplacentario de los pro- ductos tOxicos fetales. Durante el primer afio de vida, los trastornos de la beta-oxidacion de los acidos grasos tienen un inicio agudo a manera de crisis intermitentes rela- cionadas con el ayuno prolongado. El patron clinico presenta una gran variedad, desde los vomitos cicli- cos hasta la encefalopatia, la insuficiencia hepatica o ambas. Otras formas menos frecuentes de presen- tacién son de tipo cardiovascular como arritmias, defectos de la conduccién y miocardiopatia, El patron bioquimico mas frecuente es la hipogluce- mia no cetésica.* La acumulacién de estos metabolitos dci- dos podria finalmente provocar la interrupcion stbita y fatal de la respiracion y el funcionamien- to del coraz6n. Si existen antecedentes familiares de este trastorno o de muerte infantil por causas desconocidas, los estudios genéticos a los padres mediante anilisis sanguineo pueden determinar si son portadores de este trastorno. Si se deter- mina que uno de los padres 0 ambos son porta- dores, se debe realizar el estudio al bebé para tener una mejor y estrecha vigilancia. Teoria ginecoobstétrica Existen algunas anormalidades de la placenta como placenta previa y desprendimiento placentario que durante el embarazo predisponen a un infarto y ello a un alto riesgo de SMSL basado en un estu- dio de la Universidad Johns Hopkins; en este estudio de 2 107 casos de muerte sibita se realizaron autop- sias y se determino que un infarto placentario oca- siona un doble riesgo para el SMSL. Otros factores de riesgo para el SMSL son la hipoxia crénica durante el embarazo como ocurre con las madres fumadoras, anormalida- des placentarias, prolapso del cordén umbilical, preeclampsia y eclampsia, que pueden resultar en una inadecuada aportacién de oxigeno y de nutrientes al feto que son vitales para su de- sarrollo normal. El efecto de la hipoxia crénica en el de- sarrollo del feto es principalmente en el sistema nervioso; los términos de intensidad y duracion no estén bien conocidos y es posible que una hipoxia grave en corto tiempo o hipoxia leve en forma crénica puedan resultar en un mal de- sarrollo del centro del control cardiorrespiratorio cerebral y generar el SMSL. -Muchas han sido las causas que se han invocado para explicar la muerte sibita: a b) oO Problemas vasculares neurolégicos. Hemorragias de cépsulas suprarrenales. Asfixia por sofocacian. d) Etiologia Antecedente de madres que durante su embarazo tomaban mas de tres a cinco tazas de café, té o refrescos de cola. ‘Antecedente de que los padres duermen con su hijo en la misma cama, sofa y ademas fuman. Antecedente de dormir al nifio boca abajo, entre otros. - ‘Muchas han sido os causas que se han ‘nvocado para explicar Jo muerte sobita. Libre 2 sdiatria 4 ParPediatria 4 Enlos paises desorrollados se recomienda emplear ‘métodos de investgacin muy sofistcodes ‘para llevar 0 cobo el estudio anatomopatolégico de los muestras post mortem obienidas de los loctantes que fallecen por muerte Clasificacion En los paises desarrollados se recomienda emplear métodos de investigacion muy sofisticados para lle- var a cabo el estudio anatomopatolégico de las muestras post mortem obtenidas de los lactantes que fallecen por muerte sabita. El retraso en el procesado de estas muestras 0 una técnica inadecuada, reducen o anulan su valor con fines de investigacién para determinar cual es la causa etiol6gica del SMSL ya que se debe de proce- sar inmediatamente, por ejemplo el higado, para determinar si hay alteraciones metabdlicas. El descenso de la tasa de SMSL ha dado lugar asimismo a una disminucién de los casos disponibles para la investigacion. En Estados Unidos de Norteamérica en especial en el estado de California los padres de los nifios que fallecieron por muerte stibita fueron la fuerza para impulsar al Senado para la creaci6n de protocolos de investigacion estandari- adios para la investigacién en los lugares de los suce- 0s y para el examen post mortem? En paises latinoamericanos se realiza una reducida cantidad de autopsias en casos suscepti- bles de ser diagnosticados como SMSL, lo cual dis- minuye la confiabilidad de los certificados de defuncién como fuente primaria de datos de inves- tigacién en el SMSL. Las leyes de nuestro pais establecen que la causa de muerte no esperada debe informarse al Ministerio Puiblico para iniciar una investigacion de hechos, interrogando a los padres, vecinos y perso- nas involucradas. El procedimiento es realizado por un agente de la policia judicial que examina el cuer- po de la victima y asienta en el acta los resultados de su investigaci6n, remitiendo el cadaver y la infor- macién correspondiente al departamento de medi- cina forense para que sea practicada la autopsia. Si el caso es dirigido a una institucién hospitalaria, se remite al departamento de medicina forense para que el Ministerio Publico realice dicho tramite? Uno de los mayores obstaculos para la acepta- don de un protocolo metabdlico en todas las autopsias pediatricas es la complejidad de los examenes. En un inicio se requerian biopsias de piel para cultivo de fibroblastos, biopsia de higado y almacenamiento inmediato de liquidos corporales que debian congelar- se a fin de buscar metabolitos mediante andiisis de cromatografia de gases-masas, estudios moleculares y enzimaticos, lo que complicaba mucho estos estudios ya que slo se disponia de estas facilidades en muy ocos centros de investigacion biomédica en todo el mundo, ademds de los castos que eran muy elevados, El andlisis toxicolagico se efecta de forma rutinaria en las muestras post mortem a fin de descartar una in- toxicaci6n accidental 0 deliberada, sobredosis de dro- gas 0 bien, cuando no se logra explicar la muerte. En un protocolo de SMSL la importancia del estudio radica en que puede haber mas muertes entre los familiares; asimismo, se les puede dar ase- soria genética y determinar la frecuencia de los errores innatos de metabolismo como causa del SMSL en nuestra poblacién.'2 En los paises nérdicos desde 1992, en que se empiezan a aplicar parémetros uniformes en la evalua- On de lesiones pulmonares, cerebrales y del sistema Nervioso, los estudios de revisién no muestran diferen- dias significativas con el diagnéstico original? Existen varias clasificaciones de acuerdo a los resultados de las autopsias; la mas completa para nuestro criterio es: Grupo A. Blancas: muerte sbita genuina sin nin- guna anomalia. Grupo B. Con lesiones parecidas al SMSL que no explican la causa de la muerte. Grupo C. Muerte sibita e inexplicada: presenta lesiones que’ podrian ser la causa de la muerte, pero no son concluyentes. Grupo D. Muerte stibita y explicada: presenta lesiones que explican la causa dela muerte.” amLos datos anatomopatolégicos més. frecuentes encontrados son: petequias intratoradcicas e inflama- on leve y congestion de las vias respiratorias; otros datos incluyen gliosis del tallo encefélico, hemato- poyesis extramedular y aumento de la grasa parda alrededor de las gléndulas suprarrenales; estos datos nos indican que han padecido hipoxia inter- mitente 0 cronica antes de la muerte lo que nos indica que existe una causa identificable que llega hasta 45% de los casos. Cuando se realizan estudios adecuados, el porcentaje de muertes sibitas del lactante que permanece sin causa identificable disminuye a 55 6 60%. Entre las causas identificables, 10% se producen a consecuencia de asfixia accidental, como puede ocurrir cuando un lactante compar- te la cama con un adulto, cuando las barras de la cuna estén demasiado separadas, 0 queda espa- Anatomia patologica cio entre el colchén y la pared, en el que la cabe- za pueda quedar atrapada. El decibito prono y dormir sobre superficies blandas como colchén de agua y almohadas blandas. El maltrato u homici- dio explicarian otro 10%. Algunos trastornos metabolicos, como la glucogenosis tipo I, alteracio- nes de la oxidacién de fos acidos grasos y otros trastornos similares explicarian de 5 a 10% de los casos, Otras causas identificables por autopsia como traumatismos ocultos, sepsis, neumonia, tumores del sistema nervioso central, cardiopatias congénitas, miocarditis ocasionada por infecciones por enterovirus y parvovirus B19,” miocardiopatia, © més remotamente hipoplasia suprarrenal o botulismo,”* justificarian el 15% restante. En forma aislada se ha encontrado la relacion del crecimien- to del timo con el SMSL;" también displasia pan- reatica como en los casos de nesidioblastosis."° am Los datos anatomopatolégicos ‘mds frecuentes encontrados son: petequis intatorcicas inflomacion leve y congestion de las vias respiratris.~ Libro 2 Pediatria 4 Hdecibito prono duronte el suefio se ha asociado fuertemente con el SMSL en miltples estudios de cosas y controls EL tabaquismo moterno ¢s actualmente el mayor riesgo, tos la generalizacién de dormir «alos bebés boca arribo; se le atribuye hasta 50% de ls casos de SMSL en Jo actootidad, Factores de riesgo Postura del lactante en la cuna EI decdbito prono durante el suefio se ha asociado fuertemente con el SMSL en multiples estudios de casos y controles; el deciibito lateral también repre- senta un mayor riesgo que el dectibito supino. A partir del afio de 1992 se describié que los nifios con SMSL dormian en posicién boca abajo y se dio la recomendacién de cambio de posicién al dormir y se observé un descenso de la frecuencia del SMSL. Antes de ese afio, se encontraba frecuencia de 2 por 1 000 y descendié a 0.8 por 1 000. Los nifios sanos deben dormir boca arriba (posicién supina); no tienen mayor riesgo de aspira- cin debido a que sus mecanismos de deglucién y despertar estén intactos; asi mismo la posicién supi- ina no incrementa los episodios de apnea o cianosis. Tabaquismo materno El tabaquismo materno es actualmente el mayor riesgo, tras la generalizacién de dormir a los bebés boca arriba; se le atribuye hasta 50% de los casos de SMSL en la actualidad. E! papet del tabaquismo durante el embarazo se tiene bien comprobado; existe mayor riesgo que el bebé presente ef sindrome ya que el cigarro tiene influencia sobre el desarrollo de regiones del sis- tema nervioso central asociadas con la regulacién de los despertares y la integracién cardiorrespirato- ria. Estas areas son ricas en sitios relacionados con la accion de la nicotina. Los lactantes de padres fumadores sufren bloqueos respiratorios repetidos, similares a los que se observan en los obesos durante el suefo. Estas apneas obstructivas arrastran una caida en el ritmo cardiaco y de la concentracién de oxigeno en la sangre. El mecanismo de supervivencia esencial consiste en despertarse y en volver a encontrar una respiracién normal Los lactantes de madres fumadoras muestran una propensién menor a despertarse, ya sea por estimulos endégenos 0 exégenos. Esta menor capacidad de despertarse aumenta el riesgo de de- sarrollar una apnea obstructiva o una disminucién en la frecuencia cardiaca que puede ser fatal entre los dos y tres meses de edad. EI cigarro durante la gestacién tiene influencia sobre el desarrollo del cerebro fetal a través de una compleja interrelacion de factores vasculares, neuro- quimicos, endocrinolégicos y nutricionales; durante las dos primeras semanas de vida, los bebés de madres fumadoras muestran menor agudeza audiitiva y orien- taciOn a los ruidos mientras estan despiertos, a diferen- ia de los bebés controles de madres no fumadoras cuya agudeza auditiva y orientacién son normales. Si la madre fuma durante el embarazo se incrementa la posibilidad cuatro veces mas de la presentacion del SMSL y si ambos padres fuman se puede llegar a incrementar hasta 241 veces. Durante la lactancia también se afecta el cen- tro respiratorio por efecto de la nicotina Arropamiento excesivo y sobrecalentamiento en la cuna Demasiado abrigo aumenta el riesgo de muerte sibita. Los bebés pueden tener calor por estar muy abrigados o porque la habitacion esté muy caliente ya que el bebé con el calor corre un mayor riesgo de caer en un suefio profundo del cual le seria difi- cil despertar por lo que debe evitarse abrigarlo demasiado. La temperatura de la habitacién debe ser cémoda para un adulto, entre los 20 y 22 gra- dos centigrados. Caracteristicas de la cama Se debe asegurar que e! bebé duerma sobre un colchén firme a otra superficie con caracteristicas similares; no colocar mantas o edredones mullidos debajo del bebé, no dormir en una cama de agua, de piel de cordero, sobre una almohada u otros materiales blandos. No debe de tener almohadas o bien juguetes blandos o de peluche en su cuna, debido a como ya ha sucedido con algunos nitios, es posible que se asfixie con ellos al quedar cubier- ta la cabeza del bebé; diversos estudios demues-tran que de 16 a 22% de los niftos fallecidos de SMSL tienen la cabeza cubierta con ropa de cama También se recomienda que los pies del bebé estén en contacto con el limite de la cuna; de esta mane- ra tiene menos posibilidades de desplazarse por debajo de la ropa de cama, Temperatura elevada En cuanto se ingrese a una habitacion, auto u otro sitio caliente se debe quitar el gorro o la ropa de abrigo. La cabeza no debe tener gorro cuando hay lima caliente ya que los bebés eliminan el exceso de calor por la cabeza y dependiendo del tipo de gorro puede bajarse a la cara y obstruir las vias res- piratorias. Nunca dormir con manta eléctrica, ni cerca de un calentador ni expuesto a la luz solar porque se ve favorecido el calentamiento excesivo, y como se comenté anteriormente, se induce un sueho profundo evitando el despertar facil y desarrollando hipoxia, apnea y la muerte. La lactancia natural se ha reportado como un ries- go levemente menor sin que en estudios més recientes se haya confirmado esta asociaci6n; se habia postulado previamente la posibilidad de menor incidencia del SMSL en los hijos de madres que amamantaban por la transferencia de la inmu- noglobulina A y los factores de proteccién que tiene la leche materna que evitan los procesos infecciosos que podrian ocasionar la muerte stbita, Lactancia artifi Prematurez y bajo peso al nacer Aunque las victimas del SMSL no son en su mayo- Tia recién nacidos de bajo peso o prematuros (éstos sdlo representan 18% de los casos), se ha confirma- do en todos los estudios una asociacin inversa muy significativa entre el SMSL y el peso al nacer, sobre todo menor de 2 500 g y en prematuros que pre- sentan apneas o pausas prolongadas sin respirar y en algunos prematuros con displasia broncopulmonar. Antecedentes de hermanos fallecidos por SMSL El riesgo de recurrencia en hijos posteriores se ha estimado que es cinco veces la incidencia de la poblaci6n general. En caso de abuso, abandono, deprivacién afectiva o pobreza, el riesgo de recu- trencia es mayor. En los gemelos existe un riesgo de hasta 4% en las primeras 24 horas después del fallecimiento del hermano; pasado este tiempo el riesgo es igual que el de los hermanos en general Antecedentes de apneas 0 episodio aparentemente letal Lactantes que presentan una apnea de causa des- conocida o un episodio aparentemente letal que se manifiesta como falta de respiracion, cambios de coloracién, piel ciandtica y palida, pérdida del tono muscular 0 fuerza, 0 con aspecto de muerte inmi- nente que se recupera después de una reanimacin vigorosa, Posteriormente a ello los niftos presentan signos fisicos normales. Factores socioeconomicos y demograficos Las madres de nivel socioeconémico ‘ajo es uno de los factores que mas se han relacionado con el SMSL; otros factores incluyen madre soltera, hijo de madre adolescente, multiples embarazos, inter- valos cortos entre los embarazos, abortos previos, anemia durante el embarazo, adiccién al tabaco o drogas, y falta de control prenatal y postnatal. = Factores de riesgo Se ha confirmado en todos los estudios una ‘asociacién inversa muy signiiatva entre el SMSL y el peso al acer, sobre todo menor te 25009. A riesgo de recurrencia en hijos posteriores se ha estimado que es cinco veces la incidencia de la poblociin general. Libro 2| Otro de los personajes importantes en este tipo de casos es el patélogo pediatra ya que de él depende en buena porte descartar muchas heraciones, Diagnostico EI diagndstico del SMSL debe ser realizado con un mecanismo de eliminacién; se debe hacer por el personal ideal como son agentes judiciales de homicidios para poder recopilar todas las pruebas del entorno del fallecimiento del menor; en paises del primer mundo existen médicos forenses capaci- tados con técnicas, equipos y laboratorios adecua- dos para recoger, procesar y conservar evidencias que lleven al esclarecimiento de los sucesos 0 acla- rar la causa de la muerte. En los laboratorios especiales existen quimi- 05, bidlogos, médicos patdlogos pediatras, licencia- dos que con su equipo y técnicas especiales aportan las pruebas de un homicidio o bien si se trata de un verdadero SMSL. Otro de los personajes importantes en este tipo de casos es el patdlogo pediatra ya que de él depende en buena parte descartar muchas altera- cones como son las malformaciones cerebrales 0 bien a otros niveles como en el coraz6n o bien el aparato urogenital y también es capaz de determi- ar procesos obstructivos por infecciones de vias respiratorias altas por procesos infecciosos como el parvovirus B19,” 0 bien por mecanismos intencio- nales con fines de homicidio. En la necropsia !a evi- dencia de hipoxia crénica incluye cambios en las paredes bronquiales, en las gléndulas neuroendo- crinas en el pulmén y niveles altos de hemoglobina fetal; la hipoxia alveolar estimula la vasoconstriccién pulmonar y ello ocasiona hiperplasia muscular que a su vez favorece la vasoconstricci6n pulmonar y mayor carga para el ventriculo derecho; otro dato son las petequias pulmonares y a nivel de la pleu- ra; en el higado se toman biopsias para estudio metabdlico para descartar la deficiencia de acetil- coenzima A y los trastornos de la beta-oxidacion 0 bien la glucogenosis tipo |, es decir se debe realizar la autopsia metabdlica. También se toman niveles toxicol6gicos para descartar intoxicaciones intencio- nales o debidas a sobredosis de medicamentos de prescripcién médica; por otro lado se toman los cul tivos para bacterias o bien para virus o PCR especi- fica para alguno de ellos y determinar con precision la causa de la muerte. -Al no existir una etiologia nica y bien aclarada no existe una adecuada posibilidad de realizar una prevenci6n; pero en 1986 un consenso del Instituto Nacional de Investigaci6n, identificé tres tipos de pacientes para ser candidatos para monitorizacion en casa: Grupo |. Nifios de término, con apnea inexplica- da usualmente identificada también con un sindrome de casi muerte y gasome- tria alterada. Grupo li. Nifios de pretérmino quienes continua- mente presentan apneas o bradicardias hasta las 40 semanas de edad corregida. Grupo Il. Antecedente de dos 0 mas nifios con muerte subita. El monitor debe ser capaz de documentar bradicardias después de una apnea de tipo cen- tral; en ocasiones no llegan a disminuir los movimientos de la pared tordcica; por lo ante- rior, algunos monitores que sélo identifican la falta de la respiracién por ta ausencia de los movimientos de la pared tordcica no son de uti- lidad para ello. Los padres que tienen un moni- tor en su casa deben de ser entrenados para poder manejar el monitor y poder identificar oportunamente la apnea y en caso dado el paro cardiorrespiratorio y dar los cuidados inmedia- tos y la reanimacion cardiorrespiratoria. Posicion La posicién al dormir, como se ha sefialado a lo largo de las secciones de epidemiologia y fisiopato- logia, ha sido la mejor solucién al SMSL: al poner al bebé en posicién supina, el SMSL disminuyé drasticamente como la causa de muerte desde 1992. La posicién al dormir en la cama debe ser con los pies tocando la cuna para evitar que el nifio se desplace hacia abajo y pueda quedarse con la boca cubierta por sus sabanas y asfixiarse. Prevencion Cigarro y alcohol No debe consumirse cigarro ni alcohol durante el embarazo y tampoco después del nacimiento, como se ha sefialado en la fisiopatologia. Cuna, ropa de cama y del bebé La cuna no debe de tener barrotes muy separados, el colchén debe ser semiduro y sin almohadas. EI nifio no debe estar muy abrigado y evitar usar un gorro que facilmente pueda cubrirle la natiz y boca y pueda asfixiarlo. No debe estar su cuna expuesta directamente al sol y su habitacion no debe ser muy caliente. En caso de entrar a una habitacién muy calien- te o bien al coche quitarle lo mas posible de ropa Alimentacion Los pacientes con alteraciones de la beta-oxidacién no deben estar en ayuno prolongado para evitar que desarrollen hipoglucernia no cetésica y desen- cadenen los mecanismos fisiopatologicos ya sefiala- dos. Se ha sugerido que la lactancia materna disminuye el riesgo del SMSL. Medicamentos No existe ningan medicamento especifico para pre- venir el SMSL. En los casos de presentar apneas el uso de las. xantinas como la cafeina y teofilina son usadas especialmente en los prematuros para prevenir las apneas por sus efectos excitatorios centrales. También en los casos del sindrome de QT pro- longado se debe indicar tratamiento con mexiletine. = monitor debe ser capoz de documentar bradcardios después de ‘una apnea de tipo central, 0 poscén a dormir como se ha sefalado «alo largo de Js secciones de epidemiologia y fsipotologin, ha sido 0 mejor solucién al SMSL ~ Libro? Pediatria 4Al duelo en la muerte sibita del lactonte enfrenta a los padres ante | pérdida ce continvarse ‘través de su descendencia y ademés fa ruptura de Jos esperanzas construidas alrededor de su proyecto de vida. ~ Libro 2 Pediatria 4 EI duelo en el SMSL EI duelo en la muerte subita del lactante enfrenta a los padres ante la pérdida de continuarse a través de su descendencia y ademas la ruptura de las esperanzas construidas alrededor de su proyecto de vida. La dependencia del nirio de los padres trae fuertes sentimientos de culpa por el hecho de que al morir el lactante fue totalmente depen- diente de los cuidados de los padres, por lo que las caracteristicas particulares referidas en estos casos son a) Es un hecho traumético ya que acontece en forma brusca, sin que los padres hayan podi- do preverla, a diferencia de la enfermedad en la que el proceso de separaci6n se inicia con anterioridad. b) ~— Debido a que la muerte se produce en los primeros meses de vida, su muerte no sélo significa la pérdida del ser querido sino la pérdida de una parte de uno mismo, ya que el bebé representaba ilusiones, fantasias y proyectos futuros que desaparecen para dejar grandes vacios. Por todo lo anterior el proceso del duelo se alarga al no tener una causa de la muerte, por lo que se deberan dejar fos tiempos adecuados y no presio- narlos, comprendiendo las defensas y los ritmos para hablar de los sentimientos de los padres.” -hutpy/ftratado.uninetedu/c120418. html Gutiérrez PA, Vargas LR, Padilla MH, De La torre GM, Rivas SM, Gonzalez GAA, et al, Sindrome de muerte subi- ta del lactante. Comportamiento en la ciudad de Guadalajara entre 1983 y 1998. Rev Mex Puericultura Peciatria. 2002; 10: 2-8. Willinger M, Chia-Wen K, Hoffman HJ, Kessler RC, Corwin Mi), Factors associated with caregivers’ choice of infant sleep position, 1994-198: The National Infant Sleep Position Study. JAMA. 2000; 283: 2135-42. McNamara F, Sullivan CE. Obstructive sleep apnea in infants: Relation to family history of sudden infant death syndrome, apparent life threatening events, and obstruct: ve sleep apnea, J Pediatr. 2000; 136: 318-23 Chong DSY, Yip PSF, Kalgberg J. 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  Calificación: 4.5 de 5 estrellas

  4.5/5 (24587)
• The 7 Habits of Highly Effective People: The Infographics Edition

  

  De Everand

  The 7 Habits of Highly Effective People: The Infographics Edition

  Stephen R. Covey

  Calificación: 4 de 5 estrellas

  4/5 (2487)
• The 7 Habits of Highly Effective People

  

  De Everand

  The 7 Habits of Highly Effective People

  Stephen R. Covey

  Calificación: 4 de 5 estrellas

  4/5 (2571)
• American Gods: The Tenth Anniversary Edition

  

  De Everand

  American Gods: The Tenth Anniversary Edition

  Neil Gaiman

  Calificación: 4 de 5 estrellas

  4/5 (12954)
• Matar a un ruisenor (To Kill a Mockingbird - Spanish Edition)

  

  De Everand

  Matar a un ruisenor (To Kill a Mockingbird - Spanish Edition)

  Harper Lee

  Calificación: 4.5 de 5 estrellas

  4.5/5 (23062)
• American Gods [TV Tie-In]: A Novel

  

  De Everand

  American Gods [TV Tie-In]: A Novel

  Neil Gaiman

  Calificación: 4 de 5 estrellas

  4/5 (12556)
• How To Win Friends And Influence People

  

  De Everand

  How To Win Friends And Influence People

  Dale Carnegie

  Calificación: 4.5 de 5 estrellas

  4.5/5 (6537)
• Good Omens

  

  De Everand

  Good Omens

  Neil Gaiman

  Calificación: 4.5 de 5 estrellas

  4.5/5 (12042)
• Wuthering Heights (Seasons Edition -- Winter)

  

  De Everand

  Wuthering Heights (Seasons Edition -- Winter)

  Emily Bronte

  Calificación: 4 de 5 estrellas

  4/5 (9974)