Diabetes Mellitus Tipo 1

Definicin:
El trmino Diabetes Mellitus es definido como un grupo de enfermedades
metablicas, caracterizado por defectos en la secrecin de la insulina, de su
accin o ambas. La hiperglucemia crnica de la diabetes est asociada a dao a
largo plazo, como disfuncin o falla en diferentes rganos especialmente ojos,
riones, nervios, corazn y vasculares. En la diabetes mellitus tipo 1, la causa es
una deficiencia absoluta de la secrecin de insulina.
Factores de riesgo:
Los factores de riesgo para la diabetes tipo 1 todava se estn investigando. Sin
embargo, tener un familiar con diabetes tipo 1 aumenta ligeramente el riesgo de
desarrollar la enfermedad. Los factores medioambientales y la exposicin a ciertas
infecciones virales tambin han sido relacionados con el riesgo de desarrollar
diabetes tipo 1.
Signos y sntomas:
La presentacin clsica es:
Sed
Poliuria
Polidipsia
Enuresis
Prdida de peso de 2 a 6 semanas

La diabetes mellitus tipo 1 en nios usualmente se presenta con sntomas severos

como:
Niveles altos de glucosa
Glucosuria marcada
Acetonuria
Cetoacidosis

Criterios diagnsticos:
El diagnstico de la diabetes mellitus tipo 1, se basa en criterios de la OMS de
1999, que a continuacin se mencionan:
1.- Glucemia plasmtica en ayuno: 129mg/dl con ayuno por lo menos de 8 hrs.
2.- Glucemia plasmtica durante la curva de tolerancia oral a la glucosa, despus
de dos horas 200mg/dl.
3.- En pacientes con sntomas clsicos de la hiperglucemia o crisis hiperglucemica
con una glucemia al azar 200mg/dl.

1 | Pgina
Tratamiento integral:
El equipo mdico, familiares y pacientes deben ser informados de que la insulina
es esencial para la observancia del paciente. Y que no hay alternativa al
tratamiento con insulina.
Como regla general las dosis de insulina diaria son las siguientes:
Fase de remisin parcial o luna de miel (cualquier edad): < 0.5 U/kg/da.
Los nios preadolescentes (ms all de la fase de remisin): 0.7 a 1
U/kg/da.
Durante la pubertad (ms all de la fase de remisin): 1.2 a 1.5 U/kg/da o
superiores.
Esquemas especiales para neonatos, lactantes y preescolares menores de 5 aos
se toma en cuenta que el monitoreo de glucemias capilares debe ser frecuente y
permita a los padres hacer ajustes en respuesta a los niveles de glucosa
anticipando la dieta y el ejercicio.
Tratamiento no insulinico:
Hay mltiples drogas antidiabticas, la gran mayora no son utilizadas en
pacientes peditricos. El nico manejo en la infancia es la metformina.
Dieta: Los nios y jvenes con diabetes mellitus tipo 1 deben ser informados de la
importancia de una alimentacin sana para reducir el riesgo de enfermedades
cardiovasculares (incluyendo los alimentos con un bajo ndice glucmico, las frutas
y hortalizas; tipos y cantidades de grasas) y la manera de hacer cambios nutritivos
de acuerdo a las necesidades y el inters a partir del diagnstico.
Ejercicio: La actividad fsica debe considerarse como parte del manejo de la
diabetes.

2 | Pgina
 Linfomas
Los linfomas representan un grupo heterogneo de tumores malignos que se
originan en el sistema linforeticular y son consecuencia de aberraciones genticas
que afectan la proliferacin, diferenciacin y apoptosis (muerte celular provocada
por el mismo organismo) de las clulas linfoides. Los linfomas son un grupo
heterogneo de entidades patolgicas derivadas del sistema reticuloendotelial que
incluyen todos los linfomas malignos que no son clasificados como enfermedad de
Hodgkin. En los pases desarrollados, el Linfoma de Hodgkin y el Linfoma No
Hodgkin constituyen de 10-15% de todos los tumores malignos en poblacin
peditrica, ocupan el tercer lugar en frecuencia de los canceres en pediatra.
El linfoma de Hodgkin infantil es un tipo de cncer que se presenta en el sistema
linftico que forma parte del sistema inmunitario del cuerpo. El sistema inmunitario
protege el cuerpo de sustancias extraas, infecciones y enfermedades. El sistema
linftico est compuesto de los siguientes elementos:
Linfa: lquido acuoso, incoloro, que transporta glbulos blancos llamados
linfocitos por el sistema linftico. Los linfocitos protegen el cuerpo de infecciones y
del crecimiento de tumores.
Vasos linfticos: red de tubos delgados que recoge linfa de las diferentes partes
del cuerpo y la devuelve al torrente sanguneo.
Ganglios linfticos: estructuras pequeas en forma de frijol que filtran la linfa y
almacenan glbulos blancos que ayudan a combatir infecciones y enfermedades.
Los ganglios linfticos estn situados junto a la red de vasos linfticos
diseminados en todo el cuerpo. Se pueden encontrar grupos de ganglios linfticos
en el cuello, las axilas, el abdomen, la pelvis y la ingle.
Bazo: rgano que produce linfocitos, filtra la sangre, almacenas clulas
sanguneas y destruye las clulas sanguneas viejas. El bazo est en el lado
izquierdo del abdomen cerca del estmago.
Timo: rgano en el que crecen y se reproducen los linfocitos. El timo se localiza
en el pecho detrs del esternn.
Amgdalas: dos masas pequeas de tejido linftico ubicadas en la parte
posterior de la garganta. Las amgdalas elaboran linfocitos.
Mdula sea: tejido suave y esponjoso en el centro de los huesos grandes. La
mdula sea fabrica glbulos blancos, glbulos rojos y plaquetas.

3 | Pgina
Clasificacin anatmica Ann Arbor
Estado I: Compromiso de una zona ganglionar o un sitio extra ganglionar.
Estado II: Compromiso de dos o ms zonas ganglionares en el mismo lado del
diafragma o compromiso extra nodal localizado en el mismo lado del diafragma.
Estado III: Compromiso ganglionar de dos o ms zonas ganglionares o
compromiso de rganos extra ganglionares en ambos lados del diafragma.
Estado IV: Enfermedad no localizada, difusa o diseminada que compromete uno o
ms rganos extra linfticos con o sin compromiso ganglionar. El estado IV incluye
cualquier compromiso del hgado, medula sea, pulmones o de LCR.

Linfoma de Hodgkin
Incidencia
En general ocurre ms frecuentemente en la segunda dcada de la vida y no es
comn en nios menores de 3 aos. La incidencia en las dos ltimas dcadas ha
aumentado en los grupos de edad entre 15 y 19 aos.
Constituye el 6% de las neoplasias de los nios. Los adolescentes son el grupo
peditrico donde se presenta con mayor frecuencia; predomina en varones con
una razn de 4:1 entre 3 y 7 aos, de 3:1 entre 7 y 9 aos y de 3:1 en mayores de
10 aos.
Cuadro clnico

*Fiebre *Fatiga
*Adenopata cervical indolora *Dificultad para respirar
*Prdida de peso >10% *Tos persistente
*Adenopata supraclavicular *Dolor torcico
*Sudoracin *Sndrome de vena cava superior
*Adenopata axilar *Prurito
*Epitrclea *Esplenomegalia
*Anorexia *Hepatomegalia
*Masa mediastinal

4 | Pgina
 Factores de riesgo para la aparicin del linfoma
Factores genticos, ambientales y familiares; entre los ms reconocidos se
encuentra la asociacin con el virus de Epstein-Barr, el bajo peso al nacer y
enfermedades autoinmunes.
Diagnostico
Se sugieren como exmenes iniciales: examen fsico, hemograma, radiografa de
trax, ecografa de abdomen, tomografa axial computarizada e imgenes por
resonancia magntica. Una biopsia por escisin de la adenopata sospechosa es
la ms recomendable para un diagnostico confirmatorio.
Tratamiento
Se toma en consideracin las caractersticas clnicas relacionadas con la
enfermedad. Adicionalmente se incluyen la quimioterapia y la radioterapia o una
combinacin de estas.

Linfoma no Hodgkin
Incidencia
Ocupa el tercer lugar de todas las neoplasias con frecuencia de 5-7% . El pico de
incidencia de presentacin del LNH es entre los 5 y los 15 aos de edad, es rara
su presentacin antes de los 2 aos de edad. Se reporta una relacin de 2:1 a
favor del gnero masculino.

Cuadro clnico

*Linfadenopatia perifrica. *Dificultad para deglutir

*Manifestaciones sindromaticas de *Dificultad respiratoria
lesiones que ocupan espacio: linfadenopatia *Tos
mediastinal, abdominal y/o retroperitoneal. *Esplenomegalia y/o
hepatomegalia
*Inflamacin del cuello o la mandbula *Dolor seo
*Adenomegalias de cualquier localizacin *Prdida de peso
*Asimetra de las amgdalas *Palidez
*Fiebre *Fatiga

5 | Pgina
La linfadenopatia puede ser manifestacin de enfermedad infecciosa, no
infecciosa o maligna.
El punto crtico es definir las caractersticas del ganglio linftico y con base en esto
distinguir su probable etiologa: benigna o maligna.
Su presentacin ms frecuente es extra nodal, a diferencia del linfoma Hodgkin
que afecta inicialmente el ganglio linftico y bazo.
En el 80% de los nios con LNH se palpa tumoracin abdominal en el examen
inicial.
Factores de riesgo con mayor fuerza de asociacin
La inmunodeficiencia en infeccin por VIH/SIDA
Inmunodeficiencias primarias
La inmunosupresin pos trasplante
La infeccin por virus Epstein-Barr
Enfermedades crnicas inflamatorias

Diagnostico

Se sugieren como exmenes iniciales cuando se tiene la sospecha de LNH:

examen fsico, anlisis bioqumico completo, tomografa computarizada,
ultrasonido, radiografa de trax, resonancia magntica.
La biopsia a cielo abierto exsicional de tejido o ganglio es el mtodo de eleccin
para la toma de muestra clnica que permita establecer el diagnostico de certeza
del LNH.

Tratamiento
Los principales tratamientos para LNH son:
Quimioterapia
Inmunoterapia
Terapia dirigida
Radiacin
Trasplante de clulas madre
Ciruga

6 | Pgina
 Leucemias
Concepto:
La leucemia es una enfermedad de la sangre por la cual la mdula sea produce
glbulos blancos anormales, denominadas clulas de leucemia. Estas clulas se
dividen reproducindose a s mismas, lo que genera una proliferacin neoplsica
de clulas alteradas que no mueren cuando envejecen o se daan, por lo que se
acumulan y van desplazando a las clulas normales. Esta disminucin de clulas
sanas puede ocasionar dificultades en el transporte del oxgeno a los tejidos, en la
curacin de las infecciones o en el control de las hemorragias. Por tratarse de una
proliferacin de clulas inmaduras y anormales en la sangre, la leucemia se
considera un "cncer de la sangre".
Factores de riesgo:
Se piensa que la causa puede deberse a la conjuncin de factores tales como:
Genticos
Inmunodeficiencias
Radiacin
Exposicin a sustancias toxicas
Algunos virus

Fisiopatologa:
Las leucemias se producen por una alteracin en la relacin entre los
protooncogenes y los genes supresores, que se traduce en alteracin del
crecimiento y diferenciacin, llevando a la transformacin neoplsica, produciendo
finalmente un fallo en la hematopoyesis, con alteracin de las tres lneas celulares.
Se caracterizan por tener una proliferacin clonal, autnoma y anormal de las
clulas que dan origen al resto de las clulas normales de la sangre. Las clulas
malignas experimentan cambios en su estructura y aspecto, estas clulas escapan
al control de crecimiento, proliferacin y muerte, y como resultado, se divide y
prolifera anormalmente. Las clulas transformadas no responden a las seales
que, en condiciones normales, conduciran a su muerte despus de cierto nmero
de divisiones, por lo que se perpetan de modo indefinido.
La tasa de progresin de la leucemia y la manera en que las clulas reemplazan
las clulas normales de la sangre y la mdula son diferentes con cada tipo de
leucemia.
Leucemia mieloide aguda y leucemia linfoblstica aguda:

7 | Pgina
En estas enfermedades, la clula original de leucemia aguda pasa a formar
aproximadamente un milln de millones ms de clulas de leucemia. Estas clulas
se describen como no funcionales porque no funcionan como las clulas
normales. Tambin desplazan a las clulas normales en la mdula. Esto causa
una disminucin de la cantidad de nuevas clulas normales producidas en la
mdula, lo cual da como resultado conteos bajos de glbulos rojos (anemia),
conteos bajos de plaquetas (riesgo de sangrado) y conteos bajos de neutrfilos
(riesgo de infeccin).
Leucemia mieloide crnica:
La clula de leucemia que inicia esta enfermedad produce clulas sanguneas
(glbulos rojos, glbulos blancos y plaquetas) que funcionan similarmente a las
clulas normales. La cantidad de glbulos rojos suele ser menor de lo normal,
dando como resultado la anemia. Pero an se producen muchos glbulos blancos
y a veces muchas plaquetas. Aunque los glbulos blancos son casi normales en
su forma de funcionar, sus conteos son altos y continan aumentando. Esto puede
causar problemas serios si el paciente no obtiene tratamiento. Si no se trata, el
conteo de glbulos blancos puede aumentarse tanto que el flujo de sangre se
disminuya y la anemia se vuelva muy seria.
Leucemia linfoctica crnica:
La clula de leucemia que inicia esta enfermedad produce demasiados linfocitos
que no funcionan. stas clulas sustituyen a las clulas normales de la mdula y
de los ganglios linfticos. Estas interfieren con el funcionamiento de los linfocitos
normales, lo que debilita la respuesta inmunitaria del paciente. La gran cantidad de
clulas de leucemia en la mdula puede desplazar a las clulas normales que
producen sangre y llevar a un conteo bajo de glbulos rojos (anemia). Una
cantidad muy alta de clulas de leucemia en la mdula tambin puede provocar
conteos bajos de glbulos blancos (neutrfilos) y de plaquetas. A diferencia de los
otros tres tipos de leucemia, algunos pacientes con leucemia linfoctica crnica
pueden tener una enfermedad que no progresa por mucho tiempo. Algunas
personas con leucemia linfoctica crnica tienen cambios tan leves que continan
en buen estado de salud y no necesitan recibir tratamiento durante perodos largos
de tiempo. Otros pacientes necesitan recibir tratamiento en el momento del
diagnstico o poco despus.
Clasificacin:
Existen cuatro tipos principales de leucemia:
Leucemia linfoblstica (linfoctica) aguda
Leucemia mieloide (mielgena) aguda
Leucemia linfoctica crnica
Leucemia mieloide (mielgena) crnica

8 | Pgina
Segn su evolucin, se divide en leucemias agudas y crnicas:
La leucemia aguda se caracteriza por el rpido desarrollo de la enfermedad
y porque afecta las clulas inmaduras llamadas blastos.
La leucemia crnica tiene un curso insidioso. El paciente tarda meses o
aos en presentar sntomas graves.
Otra clasificacin se basa en el tipo de clulas afectadas y la descendencia de los
leucocitos multiplicados excesivamente:
Leucemia mieloide: los leucocitos degenerados proceden del tejido de la
mdula sea, del que se desarrollan diversas clulas sanguneas,
incluyendo los llamados granulocitos.
Leucemia linfoctica: las clulas de leucemia surgen por la degeneracin
maligna de otra familia de clulas, los llamados linfocitos.
Es importante saber que los pacientes son afectados y tratados de forma diferente
para cada tipo de leucemia. Estos cuatro tipos de leucemia tienen una
caracterstica en comn: comienzan en una clula en la mdula sea. La clula
sufre un cambio y se vuelve un tipo de clula de leucemia.
Manifestaciones Clnicas:
Los signos y sntomas varan basndose en el tipo de leucemia. Para la leucemia
aguda, incluyen:
Cansancio o falta de energa
Dificultad para respirar al hacer actividades fsicas
Piel plida
Fiebre leve o sudores nocturnos
Cortes que demoran en cicatrizar y sangrado excesivo
Hematomas sin un motivo claro
Petequias
Dolores en los huesos o articulaciones

Es posible que una persona con leucemia crnica no presente ningn sntoma.
A veces, puede ser que una persona con leucemia linfoctica crnica note ganglios
linfticos inflamados en el cuello, en las axilas o en la ingle.
Los signos y sntomas de la leucemia mieloide crnica tienden a progresar
lentamente. Las personas con leucemia mieloide crnica pueden tener un bazo
agrandado (lo que provoca una sensacin de pesadez en el lado izquierdo
superior del abdomen), sudores nocturnos y disminucin de peso.
Diagnostico:

9 | Pgina
Biometra hemtica y frotis de sangre perifrica: Para observar el aumento de
leucocitos en la sangre perifrica.
Aspirado de mdula sea: Para confirmar el diagnstico y determinar el tipo de
leucemia.
Tratamiento:
Quimioterapia
Radioterapia
Quimioterapia con trasplante de clulas madre
Trasplante de Mdula sea

Leucemia aguda:
El tratamiento para los pacientes con leucemia aguda puede incluir quimioterapia,
un trasplante de clulas madre o nuevos enfoques de tratamiento en estudio. Los
pacientes con una forma aguda de leucemia necesitan comenzar el tratamiento
poco despus del diagnstico. Generalmente, comienzan el tratamiento con la
quimioterapia. La primera parte del tratamiento se llama terapia de induccin.
Suele ser necesario administrar ms tratamiento en el hospital, incluso despus de
que el paciente entre en remisin. Esto se llama terapia posterior a la remisin y
consiste en terapia de consolidacin (intensificacin) y, en algunos casos, terapia
de mantenimiento. Esta parte del tratamiento puede incluir quimioterapia con o sin
un trasplante de clulas madre.
Leucemia mieloide crnica:
Los pacientes necesitan recibir tratamiento poco despus del diagnstico. Hay tres
medicamentos aprobados para los pacientes recin diagnosticados. Estos
medicamentos son mesilato de imatinib, dasatinib o nilotinib. Si uno de estos
medicamentos no es efectivo, se puede probar uno de los otros medicamentos.
Estos tres medicamentos se toman por va oral. El Gleevec, el Sprycel y la Tasigna
no curan la leucemia mieloide crnica. Pero controlan la leucemia mieloide crnica
en muchos pacientes mientras que los toman. El alotrasplante de clulas madre es
otra opcin de tratamiento que slo se ofrece si la leucemia mieloide crnica no
responde segn lo esperado al tratamiento con medicamentos.
Leucemia linfoctica crnica:
Algunos pacientes con leucemia linfoctica crnica no necesitan recibir tratamiento
durante mucho tiempo despus del diagnstico, un enfoque de tratamiento que a
veces se llama esperar y observar. Los pacientes que necesitan tratamiento
pueden recibir quimioterapia o terapia con anticuerpos monoclonales por si solas o
las dos en combinacin. El alotrasplante de clulas madre es una opcin de
tratamiento para ciertos pacientes, pero generalmente no es la primera opcin de
tratamiento.

10 | P g i n a
 Leucemia Aguda en la Infancia y la Adolescencia
Definicin:
La leucemia aguda es la enfermedad neoplsica ms frecuente en los nios. Est
caracterizada por la proliferacin y el crecimiento incontrolado de clulas linfoides
o mieloides inmaduras (blastos) que han perdido su capacidad de diferenciarse en
respuesta a estmulos fisiolgicos normales y poco a poco se vuelve una clula
predominante en la medula sea.
Leucemia Reciente:
Se caracteriza por la presencia de una poblacin pequea de clulas leucmicas
que se acumulan fundamentalmente en la medula sea. Constituye la etapa inicial
de la leucemia aguda y presenta signos como son cansancio, fatiga, fiebre
persistente inexplicable, dolores seos o articulares, equimosis, anemia leve. En
esta etapa los estudios de laboratorio son normales o con alteraciones aisladas.
Leucemia Avanzada:
Se caracteriza por una presencia importante de clulas leucmicas que invaden
todos los tejidos, incluso los menos accesibles como el sistema nervioso central y
las gnadas, as como otros rganos implicados en la hematopoyesis como el
hgado, bazo, ganglios linfticos y timo. Las manifestaciones clnicas y de
laboratorio son muy caractersticas, cursando al paciente con sndrome anmico,
neutropenico, purpurico, infiltrativo y metablico.
Factores de riesgo:
Peso >4000 gr al nacimiento
Edad materna >35 aos
Edad paterna > 40 aos
Historia materna de perdidas fetales
Exposicin a radiacin ionizante en tero y posnatal
Exposicin directa a hidrocarburos y pesticidas
Alcoholismo durante el embarazo
Tabaquismo durante el embarazo
Hermano gemelo con leucemia aguda

Exploracin fsica:

11 | P g i n a
Buscar durante la inspeccin general:
Palidez
Hemorragia en piel y mucosas
Claudicacin

Buscar en aparatos y sistemas:

Adenomegalias
Crecimiento de partidas
Hepatoesplenomegalia
Crecimiento testicular
Afeccin de pares craneales

Manifestaciones Clnicas:
El cuadro clnico de leucemia aguda se integra con cinco sndromes que son:
Sindrome anmico
Sindrome neutropenico
Sindrome purpurico
Sindrome infiltrativo

Estudios de laboratorio:
Biometra hemtica completa
Frotis de sangre perifrica
Qumica sangunea
Pruebas de coagulacin
Aspirado de medula sea
Lquido cefalorraqudeo

Estudios de imagen:
Rayos X de trax: Puede revelar una masa en mediastino anterior.
Rayos X de huesos largos: Pueden ser normales o presentar lesiones mnimas
especificas en la etapa inicial y solo en etapas avanzadas se presentan lesiones
seas.
Ultrasonido testicular: Se realizar en aquellos nios pequeos que tienen
crecimiento o aumento de consistencia en testculos, ante la posibilidad de
infiltracin testicular.

12 | P g i n a
 Bibliografa
Diabetes Mellitus Tipo 1:
Gua de referencia rpida: Diagnstico, tratamiento y referencia oportuna de
la Diabetes Mellitus Tipo 1 en el nio y adolescente en el segundo y tercer
nivel de atencin.

Linfomas:
Gua de Prctica Clnica: Deteccin oportuna y diagnstico de Linfoma No
Hodgkin en edad peditrica.
Gua de Prctica Clnica: para la deteccin oportuna, diagnstico,
tratamiento y seguimiento de Linfoma de Hodgkin y Linfoma No Hodgkin en
nios, nias y adolescentes.

Leucemias:
Gua de referencia rpida: Diagnstico y tratamiento de leucemia
linfoblastica aguda
Gua de referencia rpida: Diagnstico y tratamiento de la leucemia
mieloide aguda
Gua de prctica clnica: Diagnstico temprano y oportuno de leucemia
aguda en la infancia y la adolescencia en el primer nivel de atencin.
Shirley E. Otto. (2001). Enfermera Oncolgica 3 Edicin. Espaa: S.A.
Elsevier.
Herrera Gmez ngel, Granados Garca Martn. (2013). Manual de
Oncologa: Procedimientos mdico quirrgicos 5 Edicin. Espaa: Mc.
Graw. Hill.

13 | P g i n a