19.02.

2017 Lanuriuoareliberetiplambdanser|Synevo

Synevohttps://www.synevo.ro

Lanuriuoareliberetiplambdanser
PostedBySynevoOnaugust25,2010@2:08pmInBiochimiegeneraldinsngeiurin|No
Comments

Informaiigenerale

Gamapatiilemonoclonale,acrorcauzrealnuestecunoscut,includmaimulteafeciunicese
caracterizeaz prin proliferare aparent necontrolat a celulelor implicate n producerea de
anticorpi asociat cu sinteza i secreia de ctre aceste celule a unei gamaglobuline omogene
structural i/sau a subunitilor polipeptidice componente. Gamapatiile monoclonale cuprind:
mielom multiplu (MM), mielom multiplu cu lanuri uoare (LCMM), macroglobulinemia
Waldenstrom (WM), mielom nonsecretant (NSMM), mielom multiplu cu evoluie lent (SMM),
gamapatie monoclonal cu semnificaie nedeterminat (MGUS), amiloidoz primar sistemic
(AL)iboaladepozitelordelanuriuoare(LCDD).

Imunoglobulinelemonoclonalesecretatedeacesteceluleservesccamarkerdeproliferareclonal,
iarcuantificarealorpoatefifolositpentrumonitorizareabolii235:6.

Moleculeledeimunoglobulinesuntformatedindoulanurigreleidentice(,,,sau),care
definescclasadeanticorpi,idoulanuriuoareidentice(sau).Fiecarelanuorestelegat
covalent de un lan greu, iar cele dou lanuri grele sunt legate covalent ntre ele la nivelul
regiuniibalama.

Lapersoanelesntoase,majoritatealanuriloruoaredinserexistsubformalegat.Cutoate
acestea, un nivel plasmatic redus de lanuri uoare libere poate fi detectat n serul persoanelor
normaledincauzasupraproducieiisecreieidelanuriuoaredelanivelulplasmocitelor.nser,
lanul uor liber kappa exist n principal ca monomer (greutate molecular de 22.5 kDa), iar
lanul uor liber lambda ca dimer legat covalent, cu o greutate molecular de aproximativ 45
kDa.Acestlucruvaconducelaoratdefiltrareglomerulardifereniatpentruformeleliberek
i i poate explica valoarea raportului : de 0.625 n ser n comparaie cu raportul formelor
legatecareestede2.0235:6.

Lanurile uoare sunt, de obicei, filtrate la nivelul glomerulilor renali i apoi reabsorbite n tubii
proximali, astfel nct concentraia urinar este foarte mic sau nedetectabil. Producia unor
cantiti mari de lanuri uoare monoclonale poate depi ns capacitatea de reabsorbie a
rinichilor i acestea pot fi cuantificate cu uurin n urin. Evidenierea lanurilor uoare
monoclonale urinare (proteinurie Bence Jones) a fost folosit ca marker de diagnostic pentru
mielomulmultipluncdin1847,candafostdescrisdeDr.H.BenceJones.

Detectarea gamapatiilor monoclonale sau a discraziilor plasmocitelor implic, de obicei,

electroforeza proteinelor serice [1] i imunoelectroforeza att n ser ct i n urin. Cu toate
acestea, bolile monoclonale cu lanuri uoare (LCMM, AL, LCDD) i NSMM nu au, de cele mai
multeori,proteinesericemonoclonalenconcentraiesuficientdemarepentruafidetectatei

https://www.synevo.ro/lanturiusoareliberetiplambdainser/print/ 1/4
19.02.2017 Lanuriuoareliberetiplambdanser|Synevo

cuantificate de electroforez. De aceea, recent a fost descris o metod nefelometric specific

pentru lanurile uoare libere, care nu identific i formele legate de lanurile grele. Acest test
este mai sensibil dect electroforeza pentru detectarea lanurilor uoare libere monoclonale. La
unii pacieni [2] cu NSMM, AL sau LCDD testul ofer o identificare pozitiv a unui lan uor
monoclonal n ser atunci cnd IF este negativ. In plus, cuantificarea lanurilor uoare libere a
fostcorelatcuactivitateaboliilapacieniicuNSMMiAL45.

Studii recente au demonstrat c determinarea n ser a lanurilor uoare libere ofer un

managementmaibunalpacienilorncomparaiecualteteste,astfel:

prezint o sensibilitate superioar n diagnosticul gamopatiilor monoclonale, n special al bolilor

culanuriuoaremonoclonale(amiloidozaprimar,LCCD)
oferoevaluarearisculuideprogresieaMGUSctreMMmpreuncutipulimrimeaproteinei
monoclonale M permite stratificarea pacienilor n funcie de riscul sczut sau crescut pacienii
cuunraportk:anormalprezintaunriscdeprogresiecatremielomde2.5orimaimare
permite monitorizarea evoluiei bolii la pacienii al cror component monoclonal nu poate fi
msurat electroforetic reducnd astfel numrul procedurilor invazive (biopsii seriate de mduv
osoas)
prezintsensibilitatesuperioarncomparaiecutesteleurinare5.
Recomandri pentru determinarea lanurilor uoare libere de tip kappa i lambda
evaluareagamapatiilormonoclonalemonitorizareapacienilorcubolialelanuriloruoare26.

Pregtirepacientjeune(penemncate)saupostprandial1.

Specimenrecoltatsngevenos1.

Recipientderecoltarevacutainerfranticoagulantcu/frgelseparator1.

Volumprob2mLser2.

Cauzederespingereaprobeiserhemolizat,lipemic1.

Stabilitatea probei serul separat este stabil maxim 4 zile la temperatura camerei i 2
sptmnila28C1.

Metodnefelometric1.

Valoridereferin:

Lanuriuoareliberetip:3.319.4mg/L
Lanuriuoareliberetip:5.726.3mg/L
Raport:0.261.651.
Interpretarearezultatelor

Dac lanurile uoare i n ser i raportul : sunt normale, iar electroforeza nu indic
component monoclonal, diagnosticul de gamapatie monoclonal este exclus cu mare
probabilitate.

https://www.synevo.ro/lanturiusoareliberetiplambdainser/print/ 2/4
19.02.2017 Lanuriuoareliberetiplambdanser|Synevo

Modificrialeraportuluik:susindiagnosticuldegamapatiemonoclonal,darestenevoiedeo
biopsietisularpentruconfirmareadiagnosticului.
Valori crescute aflate la limita superioar a intervalului de referin pot indica o insuficien
renalipotnecesitatestecorespunztoarefuncieirenale.
Concentraiisczutedelanuriuoaredetip,sauambeleindicdepreciereafuncieimduvei
osoase.
Valori crescute ale nivelului de lanuri uoare de tip sau , cu raport k: normal pot fi din
cauzatede:

insuficienrenal
supraproduciedelanuriuoarepoliclonalencondiiiinflamatorii
gamapatiidediferitetipuri.
Concentraii serice mari att de lanuri uoare de tip ct i cu un raport : anormal sunt
determinatedeocombinaiedegamapatiemonoclonaliinsuficienrenal2.
Evaluarea cantitativ a lanurilor uoare monoclonale este util pentru monitorizarea evoluiei
bolii. Modificri n cuantificarea lanurilor uoare libere reflect schimbri n mrimea populaiei
monoclonaledeplasmocite.Oricemodificaremaimarede25%saumodificrinaceeaidirecie
latestrimultiplesuntsemnificativepentruevoluiabolii.
Prezenauneiproteinemonoclonalensersauurinsugereazdeobiceiunprocesmalign,dei
componente monoclonale pot s apar i n diverse condiii benigne sau chiar n absena unei
modificri patologice (gamapatie monoclonal cu semnificaie nedeterminat, care necesit
monitorizareperiodicpentruaverificastabilitateacomponentuluimonoclonal)26.
nmielomulmultiplu,99%dinpacieniprezintoproteinmonoclonalnsersauurin.
BoalaWaldenstrmsecaracterizeazprinprezenaobligatorienserauneiproteinemonoclonale
detipIgM.
La aproximativ 75% din pacienii cu mielom multiplu sau boala Waldenstrm se depisteaz n
urinunlanuormonoclonal(proteinaBenceJones).
nurinapacienilorcumielommultiplusauamiloidozsepotgsiattlanuriuoareliberecti
fragmentedelanurigrele.
Un nivel ridicat de lanuri uoare libere policlonale se ntlnete n bolile autoimune, cum ar fi
lupusuleritematossistemic2.

Kappa
Lambda() Raportul: Interpretare
()
Normal Normal Normal sernormal
Normal supresiemedularfrgamapatiemonoclonal
Sczut Crescut
gamapatiemonoclonalcusupresiemedular
Sczut
Sczut
Normal sernormalsausupresiemedular
Normal
Sczut
gamapatiemonoclonalcusupresiemedular
Crescut Sczut
Normal Crescut gamapatiemonoclonalcusupresiemedular
Sczut
Normal sernormalsausupresiemedular

https://www.synevo.ro/lanturiusoareliberetiplambdainser/print/ 3/4
19.02.2017 Lanuriuoareliberetiplambdanser|Synevo

Kappa
Lambda() Raportul: Interpretare
()
Crescut
Normal gamapatiemonoclonalcusupresiemedular
Sczut
Normal imunoglobulinepoliclonalesaudisfuncierenal
Crescut
Sczut gamapatiemonoclonalfrsupresiemedular
Sczut Crescut gamapatiemonoclonalcusupresiemedular
Crescut gamapatiemonoclonalfrsupresiemedular
Normal
Normal
Crescut imunoglobulinepoliclonalesaudisfuncierenal
Normal
Crescut Crescut
gamapatiemonoclonalcudisfuncierenal23
Sczut
Limiteiinterferene

Concentraii crescute de lanuri uoare kappa sau lambda pot aprea ca urmare a
hipergamaglobulinemieipoliclonalesauaclearanceuluirenalinsuficient.
Lipemiamoderatsaumarcatpoateinterferacucapacitateadeaefectuaacesttest 56.

Bibliografie

1.LaboratorSynevo.Referinelespecificetehnologieidelucruutilizate2010.RefType:Catalog
2.LaboratoryCorporationofAmerica.DirectoryofServicesandInterpretiveGuide.FreeandLight
ChainsPlusRatio,Quantitative,Serum.www.labcorp.com2010.RefType:InternetCommunication
3.LaboratoryCorporationofAmerica.DirectoryofServicesandInterpretiveGuide.FreeandLight
ChainsPlusRatio,Quantitative,Urine.www.labcorp.com.2010.RefType:InternetCommunication
4. Katzmann JA, Kyle RA, Benson J, Larson DR, Snyder MR, et al. Screening Panels for Detection of
MonoclonalGammopathies.InClinChem.June2009doi:10.1373/clinchem.126664.
5. Mayo Clinic. Mayo Medical Laboratories. Test Catalog. Immunoglobulin Total Light Chains, Urine.
www.mayomedicallaboratories.com.RefType:InternetCommunication.
6. Mayo Clinic. Mayo Medical Laboratories. Test Catalog. Immunoglobulin Free Light Chains, Serum.
www.mayomedicallaboratories.com.RefType:InternetCommunication.

ArticleprintedfromSynevo:https://www.synevo.ro

URLtoarticle:https://www.synevo.ro/lanturiusoareliberetiplambdainser/

URLsinthispost:

[1]electroforezaproteinelorserice:https://www.synevo.ro/electroforezaproteinelor
serice/
[2]pacieni:https://www.synevo.ro/pacienti/

Copyright2009Synevo.Toatedrepturilerezervate.

https://www.synevo.ro/lanturiusoareliberetiplambdainser/print/ 4/4