Karen Amarilys Franco Franco

Esclerosis multiple
Este trastorno se caracteriza por
inflamacin crnica y destruccin selectiva
de la mielina del SNC; no afecta al sistema
nervioso perifrico. En el examen
patolgico se observan las lesiones
cicatrizadas multifocales de la esclerosis
mltiple (MS), denominadas placas. Se
considera que la causa es autoinmunitaria
y los factores genticos y ambientales determinan la susceptibilidad. La MS
afecta a 350 000 estadounidenses; lo ms frecuente es que se manifieste
en las etapas inicial a media de la vida adulta y las mujeres son tres veces
ms susceptibles que los varones.

Manifestaciones Clnicas
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El inicio puede ser subito o insidioso. Algunos

pacientes tienen sintomas que son tan inocuos que
es posible que no busquen atencion medica durante
meses o aos. Son muy frecuentes las crisis
recurrentes de disfuncion neurologica focalizada,
que persisten por lo general durante varias
semanas o meses y se acompaan de una
recuperacion variable; algunos enfermos presentan
al principio un deterioro neurologico de lenta
progresion. Los sintomas se agravan a menudo de
manera transitoria con la fatiga, el estres, el
ejercicio o el calor. Las manifestaciones de la MS son diversas, pero con
frecuencia incluyen debilidad o sintomas sensitivos que afectan a una
extremidad, dificultades visuales, alteraciones en la marcha y la
coordinacion, sensacion de deseo imperioso de orinar o polaquiuria y fatiga
anormal. La afectacion motriz puede presentarse en la forma de una
extremidad pesada, rigida, debil o torpe. Son comunes la sensacion de
hormigueo circunscrita, la sensacion de alfileres y agujas y la de muerte.
La neuritis optica puede ocasionar vision borrosa, sobre todo en el campo
visual central, a menudo con dolor
retroorbitario que se acentua con el
movimiento ocular. La afectacion del tronco
encefalico puede causar diplopia,
nistagmo, vertigo o dolor facial,
entumecimiento, debilidad, hemiespasmo
o mioquimia (contracciones musculares
onduladas). La ataxia, los temblores y la
disartria pueden reflejar el trastorno de las
vias cerebelosas. El signo de Lhermitte, una sensacion momentanea
semejante a un choque electrico desencadenada por la flexion del cuello,
indica enfermedad de la medula espinal cervical.
Exploracin Fsica
Por lo regular, los signos anormales estan mas extendidos
de lo que se esperara por los antecedentes. Es necesario
reconocer alteraciones en los campos visuales, perdida de
la agudeza visual, anomalias en la percepcion del color,
palidez de la papila o papilitis, defecto pupilar aferente
(dilatacion paradojica ante la luz directa despues de la
constriccion con la luz consensual), nistagmo, oft almoplejia internuclear
(lentitud o perdida de la aduccin en un ojo con nistagmo en el ojo que
abduce al dirigir la mirada en sentido lateral), entumecimiento o debilidad
facial, disartria, debilidad y espasticidad, hiperreflexia, clono del tobillo,
dedos dirigidos hacia arriba, ataxia y alteraciones sensitivas.
Evolucin De La Enfermedad
Existen cuatro categorias generales:
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La MS con recadas y
remisiones (RRMS) se
caracteriza por crisis
recurrentes de disfuncin
neurologica, con o sin
recuperacion; entre las crisis
no se observa progresion
alguna de las alteraciones
neurologicas. Representa
85% de los nuevos casos de
MS.
La MS progresiva
secundaria (SPMS) siempre comienza como una RRMS, pero despus
avanza de manera gradual. La mayor parte de los casos de RRMS tarde o
temprano evoluciona a SPMS (cerca de 2% cada ao).
La MS progresiva primaria (PPMS) se reconoce por avance gradual de
la discapacidad desde el inicio sin crisis distinguibles; representa 15% de los
nuevos casos de MS.
La MS progresiva y recurrente (PRMS) es una variante poco comun
que comienza con una evolucion progresiva primaria, pero mas tarde se
presentan recaidas superpuestas.
La MS es una enfermedad cronica; 15 anos despues del diagnostico, solo
20% de los pacientes se encuentra sin limitaciones funcionales; un tercio a
la mitad evoluciona a SPMS y necesita ayuda para la ambulacion.
Datos De Laboratorio
La

resonancia magnetica (MRI) revela zonas

brillantes multifocales en las secuencias
ponderadas en T2 en >95% de los pacientes, a
menudo en una ubicacion periventricular; el
realce con gadolinio delinea lesiones agudas con alteraciones en la barrera
hematoencefalica La MRI tambien es de utilidad para descartar los
padecimientos semejantes a la MS, aunque sus hallazgos no son del todo
especificos. Los datos del LCR comprenden pleocitosis linfocitica leve (cinco
a 75 celulas en 25% de los casos), bandas oligoclonales (75 a 90%),
elevacion de la IgG (80%) y concentracion normal de proteina total. Las
pruebas visuales, auditivas y de potenciales evocados somatosensoriales
permiten identificar lesiones que son asintomaticas; en 80 a 90% de los
pacientes una o mas pruebas de potenciales evocados son anormales. Los
estudios urodinamicos ayudan a controlar los sintomas vesicales.
Tratamiento
TRATAMIENTOS MODIFICADORES DE LA ENFERMEDAD EN LAS VARIANTES
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RECURRENTES DE LA MS (RRMS Y SPMS CON EXACERBACIONES)

Se dispone de siete tratamientos en Estados Unidos:
interferon (IFN)-1a (30 g IM una vez a la semana),
IFN-1a (44 g SC tres veces por semana),
IFN-1b (250 g SC cada tercer dia),
acetato de glatiramer (12 mg/dia SC),
natalizumab (300 mg IV cada cuatro
semanas),
fingolimod (0.5 mg PO diario) y la
mitoxantrona (12 mg/m2 IV cada tres meses).
Un octavo, cladribina (3.5 mg/kg PO cada ao), no ha sido aprobado por la
FDA ni por la European Medicines Agency, pero se utiliza en algunas partes
del mundo. Los primeros cuatro tratamientos reducen las tasas de
exacerbacin anuales alrededor de 30% y tambien la aparicion de nuevas
lesiones en la MRI.
Las presentaciones de IFN que se administran multiples veces a la semana
tienen al parecer una eficacia levemente mayor en comparacion con los
farmacos que se administran una vez por semana, pero la probabilidad de
inducir la formacion de anticuerpos neutralizantes es mayor, lo cual reduce
su utilidad clinica.
El natalizumab es el farmaco mas eficaz contra la MS. Reduce de manera
notable la tasa de crisis y mejora en grado significativo todos los criterios de
gravedad de la enfermedad en la MS; no obstante, dado que puede
ocasionar leucoencefalopatia multifocal progresiva (PML) en 0.2% de los
individuos tratados durante mas de dos aos, en la actualidad se usa en
pacientes que no han respondido a otros tratamientos o en quienes tienen
un cuadro muy grave. En fecha reciente, una prueba sangunea para
detectar anticuerpos contra el virus (JC) de PML se ha encontrado muy
promisoria para identificar a sujetos con riesgo de presentar esta
complicacion.
RECADAS AGUDAS
Las recaidas agudas que producen alteraciones funcionales pueden
tratarse con un esquema breve de
metilprednisolona por via intravenosa
(1 g IV cada maana durante tres a
cinco dias), despues de lo cual se
administra prednisona oral (60 mg
cada manana por cuatro dias; 40 mg
cada manana por cuatro dias; 20 mg
cada manana por tres dias). Este
esquema reduce de forma moderada la gravedad y acorta la duracion de los
ataques.
Las plasmaferesis (siete intercambios: 40 a 60 ml/kg, cada tercer dia por
14 dias) pueden beneficiar a los sujetos con crisis fulminantes de
desmielinizacion (no solo MS) que no responden a los glucocorticoides; el
costo es elevado y no hay datos concluyentes sobre su eficacia.
TRATAMIENTO SINTOMTICO
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Debilidad aminopiridina 10-40mg/dia

Ataxia clonazepam 1,5- 20mg/dia

Cansancio crnico : Amantadina (PK-Merz), Modafinilo (Vigil),

Dolores neuropticos crnicos: Carbamazepina (por ejemplo el

Tegretal), Gabapentina (Neurontin)

Espasticidad: fisioterapia, ejercicio, Baclofeno (Lioresal 20-120

mg/dia), diazepan 2- 40 mg/ dia Tizanidina (Sirdalud)

Incontinencia: Oxibutinina 5-15mg/dia

Disfunciones sexuales: Sildenafil (Viagra)

La depresion se debe tratar en forma intensiva.

ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA (ADEM)

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Es una enfermedad desmielinizante

fulminante y a menudo devastadora que tiene
una evolucion monofasica y puede
relacionarse con antecedentes de
inmunizacion o infeccion. Siempre se
presentan los signos de la enfermedad
neurologica diseminada (p. ej., hemiparesia o
cuadriparesia, respuestas plantares
extensoras, arrefl exia o hiperreflexia
osteotendinosa, defi cit sensorial y afectacion
del tronco encefalico). Puede presentarse
fiebre, cefalea, meningismo, letargo que
evoluciona al coma y convulsiones. Es comun
la pleocitosis en el LCR, por lo general 200
celulas/l. La MRI puede revelar el realce
extensivo con gadolinio de la sustancia blanca
cerebral y la medular. El tratamiento inicial incluye glucocorticoides en dosis
elevadas. Los pacientes que no responden pueden beneficiarse con un
esquema de plasmaferesis o inmunoglobulina intravenosa.

MIELITIS TRANSVERSA

La mielitis transversa es un trastorno

neurolgico causado por un proceso inflamatorio
de la sustancia blanca de la mdula espinal que
puede causar desmielinizacin axonal.

Esta desmielinizacin surge idiopticamente, a

partir de una infeccin o de una vacunacin,
tambin puede ser debida a esclerosis mltiple.

Una de las principales teoras acerca de la causa de esta enfermedad indica

que puede ser causada por la exposicin a un antgeno viral.
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Las lesiones son inflamatorias y pueden afectar a ambos lados de la mdula

espinal, un solo cordon o una sola hemimedula.

La mielitis transversa aguda se presenta repentinamente y progresa

rpidamente, en horas o das. Las lesiones pueden afectar a cualquier parte
de la mdula espinal aunque normalmente solo afectan a una pequea
parte.

En algunos casos la enfermedad es presumiblemente

causada por una infeccin viral o por una vacunacin y
tambin puede estar asociada a una lesin de la mdula
espinal, a reacciones autoinmunes, a esquistosomiasis o a un
flujo insuficiente de sangre a travs de los vasos de la
mdula espinal.

Los sntomas incluyen debilidad y entumecimiento de los

miembros as como dficit motor, sensitivo y de esfnteres.
En algunos pacientes pueden aparecer fuertes dolores de
espalda en los comienzos de la enfermedad. El tratamiento
es nicamente sintomtico, los corticoesteroides son usados
con un xito limitado.

El diagnstico se hace a travs de la historia clnica, el examen fsico, el

estudio del lquido cefalorraqudeo (puncin lumbar) y en algunos casos
puede ser til la resonancia magntica de la mdula espinal.

Las expectativas de recuperacin total son generalmente malas. La

recuperacin de la mielitis transversa usualmente comienza entra las
semanas 2 y 12 siguientes al comienzo y pueden continuar hasta los 2 aos
en algunos pacientes. Muchos de estos pacientes quedan con una
discapacidad considerable. Algunos pacientes no muestran ningn signo de
recuperacin. La Fisioterapia es muy til en la recuperacin de las funciones
motoras, y si esto no es posible, en la readecuacin del paciente a su nuevo
entorno, y todo lo que este conlleva.