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Anemia aplsica

La anemia aplsica se refiere a un sndrome de fracaso hematopoytico primario


crnico y la pancitopenia consecuente (anemia, neutropenia y trombocitopenia).
En la mayora de los pacientes se sospechan mecanismos autoinmunitarios,
pero tambin parecen contribuir causas hereditarias o adquiridas que afectan a
las clulas germinativas hematopoyticas, al menos en una subpoblacin de
pacientes.

ETIOLOGIA

La mayora de los casos de etiologa desconocida se producen despus de la


exposicin a sustancias qumicas y frmacos. Algunos frmacos y agentes
(incluidos muchos frmacos quimioterpicos usados en el cncer y el disolvente
orgnico benceno) provocan supresin medular dependiente de la dosis y
reversible. En otros casos, la anemia aplsica surge de forma impredecible e
idiosincrsica despus de la exposicin a frmacos que normalmente provocan
poca o ninguna supresin medular. Los frmacos implicados son cloranfenicol y
sales de oro.

La aplasia medular persistente tambin aparece despus de varias infecciones


vricas, principalmente hepatitis vricas de tipo no A, no B, no C, no G, que se
asocia al 5-10% de los casos. Se desconoce por qu se desarrolla la anemia
aplsica en algunos sujetos.

La irradiacin corporal total permite destruir las clulas germinativas


hematopoyticas de forma dependiente. Las personas que reciben irradiacin
teraputica o estn expuestas a la radiacin en accidentes nucleares (como
Chernbil) tienen riesgo de presentar aplasia medular.

Patogenia. La patogenia de la anemia aplsica no se conoce con detalle, de


hecho, es improbable que haya un nico mecanismo que explique todos los
casos, aunque se han propuestos dos etiologas principales, una supresin de
mdula progenitores extrnseca de mecanismo inmunitario, y una anomala
intrnseca de las clulas germinativas
Los

estudios experimentales se centran cada vez ms en un modelo en el que los


linfocitos T activados suprimen las clulas germi- nativas hematopoyticas. Las
clulas germinativas pueden estar alteradas antignicamente por la exposicin a
frmacos, agentes infecciosos u otros agentes nocivos ambientales no
identificados, lo que provoca la respuesta inmunitaria celular durante la cual las
clulas TH1 activadas producen citocinas, como interfern (IFN-) y TNF, que
suprimen y matan a los progenitores hematopoyticos. Esta situacin se apoya
en varias observaciones.
Otras evidencias an ms convincentes (y clnicamente ms relevantes)
proceden de la experiencia con el tratamiento inmunosupresor. La globulina
antitimocitos y otros frmacos inmunosupresores como la ciclosporina producen
respuestas en el 60-70% de los casos. Se ha propuesto que esos tra- tamientos
actan suprimiendo o matando los clones de linfocitos T autorreactivos. Los
antgenos reconocidos por los linfocitos T autorreactivos no se conocen con
detalle; en algunos casos las protenas ligadas al GPI pueden ser las dianas, lo
que explicara la asociacin entre anemia aplsica y HPN que se ha comentado
anteriormente.

Caractersticas clnicas. La anemia aplsica se puede presentar a cualquier


edad y en ambos sexos. El inicio es normalmente insidioso. Las manifestaciones
iniciales son variadas, dependiendo de la lnea celular que se afecte
predominantemente, pero en ltimo trmino aparecer la pancitopenia, con las
consecuencias esperadas. La anemia puede causar debilidad progresiva,
palidez y disnea; la trombocitopenia se sospecha por las petequias y equimosis,
y la neutropenia se manifiesta como infecciones menores frecuentes y
persistentes o por el inicio brusco de escalofros, fiebre y postracin. La
esplenomegalia est tpicamente ausente, si estuviera presente habra que
dudar seriamente del diagnstico de anemia aplsica. Los eritrocitos son
ligeramente macrocticos y normocrmicos. La reticulocitopenia es la regla.

El diagnstico se basa en el estudio de la biopsia de la mdula sea. Es


importante distinguir la anemia aplsica de otras causas de pancito- penia, como
la leucemia aleucmica y los sndromes mielodisplsicos, cuyas
manifestaciones clnicas pueden ser idnticas. En la anemia aplsica, la mdula
es hipocelular (normalmente, intensa- mente hipocelular), mientras que las
neoplasias mieloides se asocian a una mdula hipercelular llena de progenitores
neoplsicos.

El pronstico es variable. El trasplante de mdula sea es el tratamiento de


eleccin en los casos que disponen de un donante apropiado, y se consiguen
supervivencias a 5 aos mayores del 75%.

BIBLIOGRAFIA

ROBBINS Y COTRAN. Patologa estructural y funcional

Editorial:ELSEVIER

Fecha de publicacin: 24/06/2010