UNIDAD 1.

CLASIFICACIN DE LA PATOLOGA
DE LA MOTONEURONA

Dra. Marcela C. Ruiz Lpez

Qu es la Patologa?
Pathos

Logos

Patologa

Disciplina que conecta la ciencia bsica y la prctica clnica y se dedica al

estudio de los cambios estructurales y funcionales en las clulas,
tejidos y rganos que subyacen a la enfermedad.
Explica los cmos y porqus de los sntomas y signos mostrados por los
pacientes a la vez que proporciona una base slida para los cuidados y
teraputica clnicos racionales.

Cuatro aspectos de un proceso patolgico

Etiologa
Causa

Cambios
morfolgicos
Cambios inducidos a
clulas y rganos

Patogenia
Mecanismo de
desarrollo

Significado clnico
Consecuencias de los
cambios
morfolgicos

Qu es una Neurona?
Son un tipo de clulas del Sistema Nervioso cuya
principal funcin es la excitabilidad elctrica de
su membrana plasmtica.

Recepcin de
estmulos

Conduccin del
impulso nervioso
(Potencial de accin)

Comunicacin

Qu es una Motoneurona?
Es la neurona que proyecta su axn hacia un msculo o
una glndula.

Somticas

Msculo esqueltico
Locomocin
Monosinpticas

Viscerales

Msculo liso
Visceras
Msculo cardiaco
Disinpticas

Unin Neuromuscular o Placa Motora

Motoneurona

Cuando la funcin de estas clulas

est alterada se presentan:

ENFERMEDAD DE LA
MOTONEURONA
Neurotransmisores

Fibra Muscular

1 Motoneurona (Superior)
De la corteza al
asta anterior de la
mdula

2 Motoneurona (Inferior)
Del asta anterior
de la mdula a la
fibra muscular

ENFERMEDAD
MOTONEURONA

Enfermedad de la Motoneurona
Son un grupo de trastornos neurolgicos
progresivos que destruyen las neuronas
motoras.

Cuando existen interrupciones en estas seales

los msculos no funcionan adecuadamente.

Epidemiologa
Incidencia
1-3 cada 100 000 habitantes por ao
Prevalencia
5-9 casos por 100 000 habitantes
Predomino sexo

Masculino
Edad

50 a 60 aos

Clasificacin
- Sitio principal de degeneracin
- Espordicos (idioptico o desconocido)
- Hereditarios (5%)
Autosmico Dominante
Autosmico Recesivo
Herencia ligada al sexo

50% de probabilidades
de que cada hijo est
afectado.

Ambos padres son

portadores.

Cuadro Clnico General

Debilidad gradual

Atrofia

Tics incontrolables
Fasciculaciones

Cuadro Clnico
Motoneurona Superior
(Sndrome Piramidal)
Parlisis de amplios grupos musculares
Atrofia slo por desuso
Sin fasciculaciones
Babinski + (Cutaneoplantar extensor)
Aumento de tono Hoja de Navaja

Cuadro Clnico
Motoneurona Inferior
(Perifrico)
Parlisis de pequeos grupos musculares
Atrofia
Fasciculaciones
Babinski - (Cutaneoplantar flexor)
Tono Disminuido
Hiporreflexia

Enfermedades ms comunes
Esclerosis
Lateral
Amiotrfica

Parlisis
Bulbar
Progresiva

Atrofia
Muscular
Progresiva

Parlisis
Pseudobulbar

Atrofia
Muscular
Espinal

Diagnstico
NO hay pruebas especficas.
Sntomas pueden ser variables.
Es necesario realizar el diagnstico diferencial.
Las pruebas utilizadas para descartar otras
enfermedades y medir la participacin muscular.

Las pruebas utilizadas para descartar otras enfermedades y medir

la participacin muscular.
EMG
Diagnosticar disfuncin muscular y
nerviosa
Pruebas de laboratorio

Sangre, orina y otras sustancias

RMN
Tumores, inflamacin, infeccin
Biopsia
Msculo o nervio, enfermedad o
regeneracin nerviosa

Tratamiento
NO existe cura para estas enfermedades.
El tratamiento consiste en apoyo sintomtico.
Mejorar la calidad de vida.

Bibliografa
Robbins, Coltrane. Patologa Estructural y
Funcional
NIH
Harrison. Manual de Medicina