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Neurologie

1. Krankheiten des Gehirns und der Meningen

1.1 Raumfordernde Prozesse

Meningeom

o

Ausgehend von Arachnoidea, gutartig, häufigster intrakranieller Tumor (verdrängend)

o

Alter: 50
Alter: 50
 

o

Klinik: langsam progredient Spätepilepsien, Hemiparesen, Hyposmie, Visusverlust

 

Mantelkantensyndrom (beinbetonte Parese, Blaseninkontinenz, Jackson-A.)

 

Foster-Kennedy-Syndrom (ipsilateral Optikusatrophie, kontra Stauungspapille)

o

Histo:

 

Zwiebelschalen, Psammonkörperchen (Verkalkungen)

o

CCT: scharf begrenzt, intensive KM-Enhancement (Schneeball), Verkalkungen, geringes Ödem

Glioblastom

o

Ausgehend von Gliazellen, Lokalisation im

Großhirn, hochmaligne

Großhirn, hochmaligne

o

Alter: 50
Alter: 50
 

o

Klinik: Kopfschmerzen (Frühsymptom), Herdsymtomatik (durch ausgedehntes Ödem)

o

Histo: Nekrosen, Kernpolymorphie

 

o

CCT:

ringförmiges

Kontrastmittel-Enhancement (DD: Abszess, Toxoplasmose, Metast.),

großes Ödem,

„Schmetterlings-Glioblastom“

(Infiltration beider Hemisphären)

Oligodendrogliom

o

Von Oligodendroglia ausgehend (Mark), langsam infiltrierend vom Mark in Rinde

o

Alter: 30-50

(mittleres Lebensalter)

o

Klinik:

epileptische Anfälle

(Erstsymptome), Insulte

o

Histo:

 

Honigwabenstruktur mit einzelnen Mikroverkalkungen

o

CCT: Verkalkungen, Blutungen

Neurinom

o

Ausgehend von Schwann-Zellen, Lokalisation im

Kleinhirnbrückenwinkel

 

o

Alter: 30-50

 

o

Doppelseitige Neurinome v.a. bei Neurofibromatose Recklinghausen Typ II

 

o

Spinale Neurinome (Sanduhrgeschwulst)

 

o

Klinik:

einseitige Hörverschlechterung für hohe Frequenzen

(DD: M. Menière tiefe F.),

Tinnitus, unsystematischer Schwindel, oft

 

Fazialisparese, Trigeminus (V1/2)-Affektion

o

Histo:

Pallisadenartige

Anordnung der Zellen

 

o

Diagnose: verzögerte Latenz bei AEP, Eiweißerhöhung im Liquor (Zellzerfall)

Kraniopharyngeom

o

Dysontogenetischer Tumor (ausgehend von Rathke-Tasche [Hypophyse])

o

Alter: Kinder bis jugendliche Erwachsene

 

o

Intra- oder suprasellär, keine Metastasen

 

o

Klinik: Kopfschmerzen (Frühsymptom),

Hypophyseninsuffizienz

 

o

Histo: feste Kapsel, mehrfach gekammert

 

o

Rö:

krümelige supraselläre Verkalkungen

Medulloblastom

o

Lokalisation im

 

Kleinhirn, häufigster maligner Hirntumor bei Kindern

o

Alter: Kinder, Jugendliche

 

o

Klinik: Erbrechen (Frühsymptom), Rumpfataxie,

beidseitige Stauungspapille

o

Therapie: OP,

Ganzachsenbestrahlung

(Abtropfmetastasen)

Astrozytom

o

Pilozytisches Astrozytom, Astrozytom Grad I, Juveniles Astrozytom

 

Alter: 7-17 Lokalisation: Kleinhirn
Alter: 7-17
Lokalisation:
Kleinhirn

Klinik: Nackenschmerzen, Erbrechen, Nystagmus, Ataxie

Histo: Haarzellen (pilus)

CCT: verminderte Dichte mit zystischen Anteilen, solide Teile reichern KM an

o

Astrozytom Grad II

Alter: 30-50 Lokalisation: Frontalhirn
Alter: 30-50
Lokalisation:
Frontalhirn

(seltener temporal, parietal)

Klinik: Frontalhirnsyndrom (Wesensveränderung), epileptische Anfälle Histo: großleibige Tumorzellen CCT: keine KM-Anreicherung, wenig Ödem (DD: Ischämie) Resektion kleinerer Tumore (Rezidiv in 20%)

Pseudotumor cerebri

o

Gutartige intrazerebrale Druckerhöhung

 

o

Alter: übergewichtige Frauen (15-45)

 

o

Ätiologie: unbekannt, evtl. medikamentös (Vit.A, Tetrazykline, Absetzen von Steroiden)

o

Klinik: doppelseitige Stauungspapille, Visusverminderung, keine Bewusstseinstörung

Hypophyseninsuffizienz,

 
 

o

Th:

LP,
LP,

Gewichtsabnahme,

 

Acetazolamid

(Liquorprod. sinkt), Heparin, Visuskontrolle

Hirnmetastasen

o

Primärtumor außerhalb ZNS (Bronchial-, Mamma-CA, Melanom, Nierenzell-CA)

o

Alter: 60

 

o

Starkes Hirnödem

(Herdsymptome) Th: Dexamethason

o

Klinik (innerhalb Tagen-Wochen): psychische Störungen, Herdsymptome

o

CCT:

ringförmiges KM-Enhancement

 

o

OP nur bei < 3 cortexnahen Metastasen

Normaldruckhydrozephalus (NPH, normal pressure hydrocephalus)

o

Alter: > 60

 

o

Ätiologie: idiopathisch (45%), Verklebungen nach SAB, Meningitis, Neurochirurgie

o

Gelegentliche Peaks des Liquordrucks, Liquordiapedese (Liquorübertritt ins Parenchym)

o

Hakim-Trias: Gangstörung, Urininkontinenz, Demenz

 

o

Th: LP, falls sofortige Besserung eintritt: Shunt-OP

1.2 Degenerative Prozesse

M. Alzheimer (veraltet: Präsenile Demenz)

o

Häufigste Demenz (60%), maligner Verlauf

 

o

Alter: 50-60

(nach 60 jährlich steigende Inzidenz um 1%)

 

o

SDAT (senile Demenz), PDAT (präsenile Demenz), familiäre Form

o

Ätiologie:

fronto-temporo-parietale Atrophie

(Rinde, später Mark), ACh-Defizit

o

Klinik: Depression, Demenz, Psychosen, Mutismus,

äußere Fassade lange erhalten

,

im Endstadium Mutismus, Parkinsonoid

 

o

Histo: Alzheimer-Fibrillen, Amyloid-Ablagerungen (ähnlich Trisomie 21)

o

Diagnose:

Tau-Protein

im Liquor

 

o

Th: Cholinesterasehemmer (Donepezil, Rivastigmin, Galantamin) NW: cholinerg

 

o

DD: Pseudodemenz (Kogitieren mit Gedächtnisverlust, exakter Beginn)

M. Pick

o

o

o

o

Alter: 50-60
Alter: 50-60

Fronto-temporal, teils dominanter Erbgang

Klinik: Routinefertigkeiten gehen verloren,

Endstadium mit Demenz und akinetischem Syndrom

CCT:

früh Persönlichkeitsveränderungen

,

Walnussrelief

M. Parkinson (Paralysis agitans, Schüttellähmung)

o

Stammganglien-Degeneration (Affektion des EPM-Systems)

 

o

Alter: 50-60

 

o

Klinik:

initial oft Extremitätenschmerzen, einseitiger Tremor

 

Akinese

(kleinschrittig, gebundenes [kein Mitschwingen der Arme] Gangbild)

Rigor

(Muskeltonuserhöhung): Zahnradphänomen, Kopffalltest pos.

 

Tremor

: Ruhetremor (4-7 Hz): Pillendrehen

 

Vegetativum: Salbengesicht, Speichelfluss, Obstipation, Impotenz Psyche: Depression, Bradyphrenie (Denkverlangsamung)

 

o

Diagnose: L-Dopa-Response (DD: Multisystematrophie)

 

o

Therapie L-Dopa (nur in Kombi mit Benserazid, Carbidopa)

 

Keine proteinreiche Kost zu L-Dopa-Einnahme (konkurriert um Resorpt.)

Bei Übelkeit: Domperidon (Motilium ®)

 

Wirkungsabschwächung durch Neuroleptika, Metoclopramid

 

End-of-Dose-Akinesie / wearing-off:

Starre am Wirkende jeder Dosis

On-off-Phänomen:

plötzlicher Wechsel zwischen guter Beweglichkeit

 

und Parkinsonismus (kein Zusammenhang mit Gabe der Tagesdosis)

 

Peak-Dose-Dyskinesien:

durch hohe Dopa-Dosis beim Wirkmaximum

 

der Einzeldosis Dopaminagonisten (Pergolid, Bromocriptin, Lisurid, Cabergolin, Ropinirol) Anticholinergika (Biperiden, Metixen, Trihexyphenidyl)

 

Wirkt als Einziges v.a. gegen

Plus-Symptomatik (Tremor)

 
 

Auch Einsatz bei Frühdyskinesien (Neuroleptika, Metoclopramid) COMT-Hemmer (Endacopone) MAO-B-Hemmer (Selegelin) Atypische Parkinson Präparate (Bupidin) Bei begleitenden Psychosen: Clozapin (keine EPM-NW)

 

o

DD essentieller Tremor (10-14 Hz) Kein Ruhetremor, v.a. bei Haltebewegungen (Schreiben, Armvorhalteversuch) Meist symmetrisch, langsam progredient

Besserung unter Alkohol

, Th:

Propranolol

Multisystematrophien

mit Parkinsonsyndrom (L-Dopa-non-Response!)

o

Steel-Richardson-Olszewski-Syndrom, Progressive supranukleäre Blickparese

Klinik: Parkinson,

vertikale Blickparese nach unten, Demenz, Ataxie

 

o

Shy-Drager-Syndrom V.a. Männer betroffen

 

Klinik: Parkinson, orthosthatische Dysregulation (lebensbedrohlicher RR-Abfall)

 

Harn- und Stuhlinkontinenz

 

o

Olivopontozerebelläre Atrophie (OPCA)

Klinik: Parkinson, Ataxie, Demenz,

Okulomotoriusstörung

 

o

IBZM-Spect DD M. Parkinson – Multisystematrophie mithilfe D2-Rezeptorligand Parkinson: Degeneration präsynaptischer Dopa-Rezeptoren

! Rezeptor-Up-Regulation postsynaptisch

Multisystematrophie: Degeneration prä- und postsynaptischer Rezeptoren

Doparezeptoren sind im

Striatum (Putamen und Ncl. caudatus)

Striatum (Putamen und Ncl. caudatus)

-> bei Multisystematrophie verminderte Bindung,

bei Parkinson erhöhte Bindung

Chorea maior (Chorea Huntington)

o

Atrophie des Striatum (Putamen und Ncl. caudatus), Erweiterung der Vorderhörner

o

Autosomal dominant

(Chromosom 4), Untergang GABA-haltiger Zellen

 

o

Alter: 35-50

 

o

Klinik: Choreophrenie (Gewalttätigkeit, Psychose), Demenz,

 

Muskeltonus sinkt

,

   

Hyperkinesien, Schluckstörungen, im Endstadium: Akinese und Rigidität

o

DD Chorea minor (Sydenham) Spätkomplikation nach rheumatischem Fieber (v.a. Mädchen) Klinik: choreatische Bewegungsunruhe; Th: Penicillin über Monate

Fokale Dystonien (unwillkürliche Muskelkontraktionen) Th: Botulinumtoxin

o

Torticollis spasmodicus

 

Alter: 30-50

M. sternocleidomastoideus (Kopfneigung zur kranken, Drehung zur gesunden S.) Geste antagoniste

o

Blepharospasmus

Schließen der Augen (Kopf wird nach hinten geneigt, um durch verbleibenden „Schlitz“ sehen zu können)

o

Meige-Syndrom

 

Blepharospasmus + oromandibuläre Dystonien

Restless-Legs-Syndrom

(Kiefer-/Zungenbewegungen)

o

Alter:

Manifestation meist < 30

 

o

Ätiologie: idiopathisch, Eisenmangel, NI, Polyarthritis, Vit.-Mangel, SS, Neuroleptika

o

Klinik: imperativer Bewegungsdrang (v.a. in Ruhe, nachts), Sz in Waden

o

Neurologische Untersuchung unauffällig!

o

Th:

L-Dopa, Dopaminagonisten

 

Athetose

o

Ätiologie:

frühkindlicher Hirnschaden, Thalamusinfarkt

 

o

Klinik: langsame, nicht-rhythmische,

schraubende Bewegungen

der Extremitäten,

 

spastische Gangstörung, Intelligenz normal bis wenig beeinträchtigt

o

Th: Krankengymnastik

1.3 Entzündungen, Entmarkungsprozesse

Erkrankung

Aussehen

Zellzahl, -art

 

Gesamteiweiß

Glucose

 

(Zellzerfall)

(Nahrung)

Normwerte

Klar

1-4 / µ l Lymphos =3-12 Drittelzellen

15-45 mg/100ml

2,7-4,8 mmol

40-75mg/100ml

 

60mg% (vom

Blut)

Eitrige

Trüb, eitrig

3.000-10.000 / µ l

Stark erhöht

Stark vermindert

Meningitis

Granulozyten

 

Lymphozytäre M.

Klar

10-2.000 / µ l

 

Normal – gering erhöht

Normal

(Viren, Pilze,

Lymphozyten

Borellien)

     

Tuberkulöse M.

Klar,

20-500 / µ l

Erhöht

Stark vermindert

Spinngewebsgerinsel

Buntes Bild
Buntes Bild

(Lymphos,

Granuloz., Monozyten)

Lactat-Normwerte: 1,1-2,1 mmol/l, 10-22 mg/dl Liquordruck: im Liegen 6-22, im Sitzen 15-24 cm H 2 O

Postpunktionssyndrom, Liquorunterdrucksyndrom

o

Schmerzen im Stehen stärker als im Liegen (Latenz oft 24h)

 

o

Th: viel Trinken, Liegenbleiben (heilt folgenlos aus)

Bakterielle Meningitis

o

Eitrige Entzündung von

 

Pia, Arachnoidea (Konvexität und Hirnbasis)

o

Err: Hämophilus influenzae, Meningokokken, Pneumokokken

 

o

Klinik: hochakut mit Fieber, Meningismus

 

Pneumokokken, Meningokokken:

Herpes-labialis

 

Menigokokken:

Waterhouse-Friedrichsen-Syndrom

(Petechien, NN-Infarkt)

o

Diagnose: Kernig-, Brudzinski-, Lasègue-Zeichen

 

o

Th: Penicillin G / Cephalosporin + Aminoglycosid oder Ampicillin (Listerien)

Tuberkulöse Meningitis

o

Durch hämatogene Streuung Entzündung der

Hirnbasis und RM

 

o

Klinik: uncharakteristische Frühsymptome, Herdsymptome, Hydrocephalus,

Hirnnervenausfälle (v.a. N. oculomotorius)

 

o

Diagnose: PCR

o

Th: Isoniazid (Neuropathie), Rifampicin (hepatotoxisch), Ethambutol + Vit. B6 (Opticusschädigung), Streptomycin (ototoxisch)

Borreliose (Lyme-Krankheit)

o

Spirochäte
Spirochäte

Borrelia burgdorferi, Übertragung über Zecken

 

o

Klinik:

Stadium I: (Th: Doxycyclin)

 
 

Erythema chronicum migrans

 
 

Stadium II: (Th: Ceftriaxon, Rocephin ®)

 
 

Meningoradikuloneuritis (Garin-Budjadoux-Bannwarth-Syndrom)

   
 

o

Doppelseitige Facialisparese, Augenmuskelparesen

 

Polyneuropathie vom Multiplex-Typ (asymetrisch)

 

 

Lymphadenosis cutis benigna (Rötung und Schwellung, z.B. Ohrmuschel)

 

Stadium III:

 
 

Arthritiden, progrediente Encephalomyelitis

 

Akrodermatitis chronica atrophicans Herxheimer

 

o

Diagnose:

lymphozytäre Meningitis!

, Nachweis der IgG-Produktion als oligoklonale

Banden in der isoelektrischen Fokussierung, IgM-AK

Frühsommer-Meningoencephalitis (FSME)

o

Flavoviren

(Gruppe der Arboviren), v.a. Juni/Juli, September/Oktober

o

Klinik:

biphasisches Fieber

(Prodromalstadium und zweiter Fieberanstieg mit

Meningismus)

o

Diagnose: IgM-AK im Serum

 

o

Prophylaxe:

aktive Immunisierung

(passive Post-Expositions-Impfung möglich)

Herpes-simplex-Encephalitis

o

V.a. Herpex simplex

Typ I
Typ I
 

o

Ätiologie: Eindringen über Richnerv,

ufigste nekrotisierende Virusencephalitis

 

o

Vorkommen: basale Abschnitte temporo-frontal

 

o

Klinik:

Prodromalstadium, anschließend Herdsymptomatik

(Epilepsie, Aphasie, …)

o

Diagnose: temporale Herdbefunde (EEG), Frühdiagnose mittels cMRT

 

o

Th:

Aciclovir, Mannit
Aciclovir,
Mannit

(Behandlung des massiven Hirnödems), Antikonvulsiva

o

Prog: unbehandelt Letalität 70%, behandelt < 20%

 

Meningeosis carcinomatosa

o

Klinik:

Diplopie

(Okulomotorius, Abduz.),

Dysarthrie
Dysarthrie

(Glossopharyngeus, Hypoglossus)

o

Liquor:

 

hohes Eiweiß bei normaler Glc, maligne Zellen (oft erst nach mehreren LPs)

Creutzfeld-Jakob-Krankheit

o

o

o

Prionen Alter: 55-70 Klinik: Demenz
Prionen
Alter: 55-70
Klinik:
Demenz

(physiologische Aminosäurefrequenz, die verändert wurde)

(Latenzzeit 20-30 Jahre); sporadisch (85%), hereditär (15%)

mit Aphasie, Dysarthrie, Wesensveränderung, Ataxie,

Myoklonien

,

o

o

o

o

Endstadium im akinetischen Mutismus (innerhalb 1 Jahr tödlich)

EEG:

Liquor: in Routine unauffällig (Protein 14-3-3, S100-Protein, Tau-Protein, NSE)

Histo:

Andere Prionenerkrankungen: Gerstmann-Sträußler-Syndrom, BSE, Kuru, Scrapie

triphasische Wellenkomplexe

BSE, Kuru, Scrapie triphasische Wellenkomplexe schwammartiges Hirngewebe, astrozytäre Gliose • Subakute

schwammartiges Hirngewebe, astrozytäre Gliose

Subakute Sklerosierende Panencephalitis (SSPE)

o

Slow-virus-infection nach Masernerkrankung

 

o

Alter:

8-11

(v.a. Buben)

o

Klinik: Demenz, Myoklonien, Wesensveränderung, Epilepsie; Endstadium: Apalliker

o

EEG:

paroxysmale Delta-Wellen

(sehr langsam 1-3/s; normal: 8-12/s)

o

Liquor: oligoklonale Banden (autochthone IgG-Produktion)

Hirnabszess

o

Ätiologie:

hämatogen
hämatogen

(Pneumonie), per continuitatem (Otitis), traumatisch

o

Klinik: zerebrale Herdsymptome

 

o

cCT: Hypodens mit

 

ringförmigem KM-Enhancement

o

Th: konservativ (frischer Abszess), operativ (chronischer Abszess)

Encephalitis disseminata, ED (Multiple Sklerose)

o

Schubweise (80%) oder chronisch progredient, Entmarkungskrankheit (weiße Substanz)

 

o

Alter:

 

20-40 (w>>m); Nord-Süd-Gefälle, Prävalenz 100 / 100.000

 

o

Autoimmunkrankheit (T-Zellen zerstören ZNS-Myelin)

 

o

Histo:

Lymphozyten und Plasmazellen periventrikulär, Gliose

(Sklerose)

o

Klinik:

Retrobulbärneuritis, Erlöschen der Bauchhautreflexe, Trigeminusneuralgie

 
 

Charcot-Trias: Nystagmus, Intentionstremor, skandierte Sprache

 

ansonsten alle möglichen ZNS-Symptome möglich

 

o

Diagnostik

cMRT, VEP, AEP, SEP, MEP

Liquor:

lymphozytäre Pleozytose mit Plasmazellen,

 

oligoklonale Banden

 

Delpech-Lichtblau-Quotient (Quantifizierung der IgG-Bildung intrathekal)

 

o

Th: β -Interferon (NW: Leukopenie, Myalgie), Copolymer 1, Immunsupressiva, Kortison

1.4

Traumen des Gehirns

Commotio cerebri (Hirnerschütterung)

o

Keine organischen Veränderungen, keine neurologischen Ausfälle

 

o

Sofortige Bewusstseinstörung (Sekunden – 1 Stunde) mit Amnesie

Contusio cerebri (Hirnprellung)

o

Organische Hirnschädigung

(Coup + Contre-coup-Herd),

zerebrale Herdsymptome

o

Bewusstseinsstörung (Stunden – mehrere Tage)

 

o

Prognose abhängig von Dauer des Komas

 

o

Th: O 2 , Ödemprophylaxe, Oberkörperhochlagerung, Kreislaufunterstützung

Compressio cerebri (Hirnquetschung)

o Offene Schädel-Hirnverletzung

Epidurales Hämatom

o

Arterielle Blutung

, v.a.

 

A. meningea media (zwischen Schädelknochen und Dura)

o

Häufig Bagatelltrauma

 

o

Klinik:

Bewusstseinstrübung – symptomarmes Intervall – progrediente Eintrübung

 

häufig ipsilaterale Mydriasis, kontralaterale Hemiparese

o

cCT:

bikonvexe, hyperdense RF

 

o

Th: Trepanation

 
• Subdurales Hämatom o Venöse Blutung , Brückenvenen
• Subdurales Hämatom
o
Venöse Blutung
, Brückenvenen

(zwischen Dura und Arachnoidea)

o

o

o

o

Chronisch, seltener akut

Klinik:

psychomotorische Verlangsamung mit mnestischen Störungen (chronisch)

Symptome des epiduralen Hämatoms (akut)

cCT:

Th: konservativ (kleinere Hämatome) oder Trepanation

sichelförmig hyperdens (akut) oder hypodens (chronisch)

1.5 Gefäßkrankheiten

Schlaganfall (Insult)

o

Ätiologie:

 

Ischämie (85%), Massenblutung (15%)

 

o

Ursachen: Arteriosklerose, hypertonische Arteriolosklerose, embolisch, entzündlich,

 

Dissektionen:

 
 

Carotis-Dissektion: Horner-Syndrom, Hypoglossus-Parese, Media-Infarkt Vertebralis-Dissektion: Nachen-Sz, Wallenberg-Syndrom, Posterior-Infarkt

o

RF: Hypertonie, Herzerkrankungen, metabolisches Syndrom, Nikotin / Alkohol

o

TIA:

plötzlich einsetzende neurologische Symptome (innerhalb 24h reversibel)

   

o

PRIND:

neurologische Symptome

innerhalb 7 Tagen reversibel

 

o

Progressive Stroke:

 

Zunahme von neurologischen Ausfällen über 6-12h

 

o

Kompletter Insult:

Ausfälle nicht vollständig reversibel

 

o

cCT: Hypodense Demarkierung nach 12-24h, nach mehreren Tagen KM-Enhancement

 

Frühsymptome:

hyperdense media-sign

(thrombosierte Arterie), Verlust der

 

Mark-Rinden-Differenzierung, Ödem

o

cMRT: Frühdiagnose möglich, obligat bei Hirnstamm-Infarkt (Knochenartefakte in CT)

o

Dopplersonographie der Hirnarterien

 

o

DSA: bei Stenosen, Dissektionen, V.a. Vaskulitis, vor Karotis-OP

 

o

Th
Th

(Penumbra-Rettung): RR zwischen 160-200 mmHg, BZ < 160 mg/dl,

Hirnödembehandlung, milde Hyperventilation, prophylaktische Fiebersenkung, Heparin, rtPA (< 3h), Karotis-Thrombendarteriektomie (bei symptomatischen Stenosen > 70%)

o

Sekundärprophylaxe:

ASS, Clopidogrel

 

o

A. carotis interna kontralaterale Hemisymptome,

 

ipsilaterale Amaurosis fugax, Aphasie

 

o

A. cerebri media (häufigster Infarkt):

 

brachiofaziale Hemiplegie, homonyme Hemianopsie

   
 

Sprachstörungen (falls dominante Hemisphäre betroffen [li beim Rechtsh.])

o

A. cerebri anterior

 

Beinbetonte Hemiparese, Blasenstörung

   

o

A. cerebri posterior

 

Kontralaterale homonyme Hemianopsie,

 

kontralaterales Thalamussyndrom

o

Vertebrobasiläre Insuffizienz (VBI)

 

Ausgelöst durch

Kopfdrehen, Reklination

(Drehschwindel, drop attacks)

Subkortikale arteriosklerotische Encephalopathie (SAE), M. Binswanger, Multi-Infarkt-Demenz, Vaskuläre Encephalopathie, Vaskuläre Demenz

o

Vaskuläre Demenz infolge

chronischer Hypertonie

 

o

Spätstadium: Demenz mit

arteriosklerotischem Parkinsonismus

o

cCT:

lakunäre Infakte

im Marklager und Stammganglien

Fibromuskuläre Dysplasie

o

Genetisch bedingte Gefäßerkrankung (extra- und intrakranielle Arterien)

o

Klinik: Ischämien v.a. cerebral und in der Niere

 

o

DSA:

segmentale

Hyperplasien (Tunica media),

perlschnurartige Einengung

o

Th: Thrombozytenaggregationshemmer, Antikoagulation

Antiphospholipid-AK-Syndrom

o

AK gegen Zellmembran von Gerinnungsfaktoren, Thrombozyten-Rezeptoren

o

Alter: < 50

 

o

Klinik:

rezidivierende Frühaborte

, TIA in jungem Alter,

Thrombosen, Lungenembolien

o

Labor:

Anti-Kardiolipin-AK, Lupus-Antikoagulans

(PTT erhöht, Thrombopenie)

o

Th: ASS, Marcoumar

 

Intracerebrale Blutung (ICB)

o

Ruptur kleinerer Arterien intracerebral (15% aller Schlaganfälle)

o

Ätiologie: Hypertonie,

Gefäßmalformation

,

Amyloidangiopathie, Alkohol

o

cCT:

obligat Kontrolle

nach 24h (Größenzunahme)

o

Th: Intensivmedizin, ggf. operativ

 

Hirnvenen- / Hirnsinusthrombose (Sinusvenenthrombose, SVT)

o

RF:

Ovulationshemmer, späte Schwangerschaft, Infektionen, Kachexie

 

o

Klinik: Herdsymptomatik,

häufig Abduzensparese

, oft Stauungspapille

o

Th: Vollheparinisierung, ggf. antiepileptisch

 

Subarachnoidalblutung (SAB)

o

Aneurysma (80%)

am Circulus arteriosus Willisi (A. communicans ant.), AV-Angiom

   

o

2/3 aus Ruhe, 1/3 nach körperlicher Anstrengung (Defäkation, Sex)

o

Klinik:

Vernichtungskopfschmerz

(„wie noch nie“), evtl. neurologische Defizite

 

o

cCT, falls negativ LP (blutig – bei Drei-Gläserprobe Blutbeimengung konstant)

o

LP: Nachweis von Erythrophagen, Liquorüberstand nach Zentrifugation

xanthochrom

o

keine LP bei neurologischen Herdsymptomen!

 

o

Sehr häufig EKG-Veränderungen

(DD: Herzinfarkt – Troponin T)

 

o

Vor operativer Versorgung Darstellung der Blutungsquelle mittels DSA

o

Komplikation:

Rezidivblutung, Gefäßspasmus (Th: Nimodipin), Hydroceph. aresorptivus

o

Verlauf: 20% versterben auf Transport, Letalität im ersten Monat 40%

 

1.6 Anfallsleiden

Epilepsien – Allgemeines

o

Wiederholt auftretende organische Anfälle infolge kortikaler Neuronenentladungen

 

o

Erhöhte Krampfbereitschaft bei 10% aller Menschen (Schlafentzug, Stroboskop)

o

Genuin (vererblich) oder symptomatisch (Tumor, Urämie, Hypokaliämie, Hyponaträmie)

o

EEG: oft unaauffällig bei Routineableitungen (Provokation durch Schlafentzug)

 

o

Verlauf: Anfallsfreiheit 60-80% bei medikamentöser Behandlung

o

Soziale Probleme: Kraftfahruntauglichkeit (> 1 Jahr anfallsfrei), Berufswechsel

o

DD: Adam-Stokes-Anfall, Karotis-Sinus-Syndrom, Miktionssynkope (vasovagal), Narkolepsie, Hirntumor, Hypoglycämie, Hypernaträmie

o

Senkung der Krampfschwelle:

Penicillin G, Maproptilin, Neuroleptika, Theophyllin

Fokale (partielle, lokalisierte) Anfälle (jedes Alter, organisches Korrelat)

Th: Carbamazepin

o

Einfache fokale Anfälle ohne Bewusstseinsverlust

 

Jackson-Anfall Schädigung der Zentralregion (Gyrus prä- oder postcentralis) Motorische (präzentrale) oder sensible (postzentrale) Anfälle

Klinik:

March of convulsion

(distal nach proximal),

Todd’sche Lähmung

Neigung zu statusartiger Anfallshäufung

 

o

Komplex-partielle Anfälle mit Bewusstseinsverlust

Psychomotorische Anfälle

Histo:

Ammonshornsklerose

 

Aura (dreamy state, jamais vu, deja vu),

orale Automatismen,

Stereotypien

Generalisierte Anfälle (beide Hemisphären betroffen)

Th: Valproinsäure

o Petit Mal-Anfälle (Kinder und Jugendliche)

Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe (BNS, Propulsiv-Petit-Mal, West-Syndrom)

Alter: 3.-8. Monat

Klinik:

 

orientalischer Gruß, Serien bis zu 50 Anfällen

EEG: Hypsarrhytmie (Ausdruck des unreifen Gehirns)

Myoklonisch-Astatisches Petit Mal (Lennox-Gastaut-Syndrom)

Alter: 2-4

Klinik:

Sturzanfälle

mit Myoklonien

EEG: Spike-waves

Pyknoleptisches Petit-Mal (Absence)

Alter: 4-14

Klinik:

„seelische Pause“

bis zu 100x/d

EEG: 3/sec spikes and waves

Impulsiv-Petit-Mal (Myoklonisches Petit Mal)

Alter: 14-17

Klinik: vereinzelt myoklonische Stöße („Wegwerfen von Gegenständen“)

vor allem morgens nach dem Aufwachen Genetisch bedingt EEG: Polyspike-waves

o Grand Mal-Anfälle (großer generalisierter tonisch-klonischer Anfall)

Alter: 9-20

; danach stets Tumorausschluss

 

Histo:

Ammonshornsklerose

 

Aura – Initialschrei – Sturz – Tonische Phase (30sec) – Klonische Phase (1min.) – Terminalschlaf – paroxysmaler Dämmerzustand (bis 5h)

Klinik:

weite lichstarre Pupillen, Augen offen

(DD: Simulant), Zungenbiss,

Urinabgang,

 

Todd’sche Lähmung, Dämmerzustand mit Amnesie Aggression,

Fluchtverhalten

Status epilepticus

Th: Lorazepam (Tavor ®)

o

Generalisierter Anfall > 30min. oder mehrere Anfälle mit permanentem Bewusstseinsverlust

o

Lebensgefährlich (tödlich durch cerebrales Herz-Kreislauf-Versorgung)

o

Th: (1) Lorazepam, (2) Phenytoin, Valproat, Midazolam (3) Barbituratnarkose (Thiopental) ultima ratio: Propofol, Clomethiazol

Valproat

NW: teratogen (Neuralrohrdefekte), hepatotoxisch, Thrombopenie

Phenytoin

NW: Gingivahyperplasie, Osteomalazie, Hypertrichose

Carbamazepin

NW: Leukopenie

Weitere Antiepileptika:

Primidon, Lamotrigin, Gabapentin, Felbamat, Vigabatrin

Fokale A.:

Carbamazepin, (Valproat)

Absencen:

Valproat, Ethosuximid

Generalisierte A.:

Valproat, (Phenobarbital), Phenytoin als Dauertherapie

Status epilepticus:

Lorazepam, Diazepam, Clonazepam, Phenytoin

Enzyminduktion: Phenobarbital, Phenytoin, Primidon, Carbamazepin

Charakteristische EEG-Befunde

 

Herpes-simplex-Encephalitis

Temporale Herdbefunde

Creutzfeld-Jacob-Krankheit

Triphasische Wellenkomplexe

Subakut sklerosierende Panencephalitis

Paroxysmale Deltawellen

BNS-Anfälle, Propulsiv-Petit-Mal, West-Syndrom

Hypsarrhythmie

Myoklonisch-astatisches Petit-Mal (Lennox-Gastaut)

Spike-waves-Varianten

Pyknoleptisches Petit-Mal (Absence)

3/sec spikes and waves

Impulsiv-Petit-Mal (Myoklonisches Petit Mal)

Polyspike-waves

Narkolepsie (Nicht-epileptischer Anfall)

o

Anfallsartige Störung des Schlaf-Wach-Rhythmus oder des Muskeltonus

 

o

Sleep-onset-REM Phasen (bereits nach 20min; normal nach 60min.)

o

Erste Symptome bereits in der Kindheit

 

o

Narkoleptischer Anfall

 

Imperativer Schlafdrang, Patient ist weckbar,

maximal 15 Minuten

 

o

Affektiver Tonusverlust, Kataplexie Sturz durch Gemütsbewegung (Lachen), Bewusstsein klar,

 

keine Unterbrechung mgl.

!! nicht verwechseln mit Katalepsie (Haltungserstarren) bei Schizophrenie

o

Wachanfall, Schlaflähmung Für Minuten aufgehobene Beweglichkeit, Unterbrechung durch Ansprechen mgl.

 

(dissoziiertes Erwachen),

 

hypnagoge Halluzinationen

(oft Gewalttaten)

o

Th (Narkolepsie): Modafinil, Methylphenidat (Ritalin ®), Selegelin

 

o

Th (Kataplexie, Schlaflähmung): Clomipramin

 

2.

Krankheiten und Schäden des Rückenmarks

Tractus corticospinalis (Pyramidenbahn)

o

Funktion:

Willkürmotorik

 

o

Gyrus präcentralis (1. Motoneuron), Capsula interna (Kreuzung), α -Motoneuron (2.)

Tractus spinothalamicus lateralis

o

Funktion:

Schmerz- und Temperaturempfindung

 

o

Spinalganglion (1.), RM-Hinterhorn (2.),

spinale Kreuzung

, Thalamus (3.), G. postcentr.

Tractus spinothalamicus anterior

o

Funktion: grobes Druck- und Berühungsempfinden

 

o

Verlauf siehe Tr. spinothalamicus lat. (

spinale Kreuzung

durch vordere Komissur)

Hinterstränge

o

Kreuzung durch vordere Komissur ) • Hinterstränge o Sensibilität: bei Schädigung: Aufhebung des

Sensibilität: bei Schädigung: Aufhebung des Lage-/Bewegungssinns, Vibrationssinn,

2-Punkte-Diskrimination, Astereognosis (kein Gegenstandserkennen bei geschlossenen Augen), positives Romberg-Zeichen (Verlust der Tiefensensibilität)

Hirnnerven

(Kerngebiete gehören zum peripheren Nervensystem)

I:

N. olfactorius

VII:

N. facialis

II:

N. opticus

VIII:

N. vestibulocochlearis

III:

N. oculomotorius

IX:

N. glossopharyngeus

IV:

N. trochlearis

X:

N. vagus

V:

N. trigeminus

XI:

N. accessorius

VI:

N. abduzens

XII:

N. hypoglossus

2.1 Fehlbildungen

Syringomyelie

o

Höhlenbildung im RM neben Zentralkanal

(v.a. HWS / BWS)

o

Sonderform: Syringobulbie (Höhlenbildung bis in Medulla oblongata)

o

Manifestationsalter:

 

30 (v.a. Männer), langsam progredient

 

o

Klinik: Arm-/Schulter-Sz,

dissoziierte Empfindungsstörung

(aufgehobene Sz-/

Temperaturempfindung bei erhaltener Berühungssensibilität [Verletzungen]), schlaffe (2. Motoneuron, Faszikulationen) oder spastische (Pyramidenbahn) Paresen, vegetative Störungen (Horner, schlecht heilende Wunden, Anhidrose)

o

Diagnose: MRT

o

Th: Baclofen (Spastik), Sz, bei Progredienz Shunt-OP zwischen Syrinx und SubAr-Raum

2.2 Raumfordernde Prozesse im RM

Conus-Syndrom

absolute OP-Indikation

(innerhalb 6-8h)

o

Conus-Schädigung (RM-Ende)

S 3 -S 5
S
3 -S 5

(auf Höhe LWK 1)

o

Ätiologie: meistens Tumoren, selten Bandscheibenerkrankungen

 

o

Klinik: Inkontinenz,

Impotenz,
Impotenz,

stets Fehlen des Analreflexes (S 5 )

, Reithosenanästhesie

Cauda-Syndrom

o

Cauda equina-Schädigung,

Fasern L 3 -S 5

(unterhalb LWK 2)

o

Klinik:

schlaffe Beinlähmung

,

 

ASR-Verlust, Inkontinenz, Reithosenanästhesie

2.3 Degenerative Prozesse im RM, Systemkrankheiten

Nukleäre Atrophien

(degenerativ, nicht entzündlich)

o

Degeneration des

α -Motoneurons

(2. Neuron) + evtl. Hirnnerven

V, VII, X, XII

 

o

Klinik: schlaffe Paresen, Muskelatrophie,

Faszikulationen

,

Hypo- / Areflexie

o

Muskelfaszikulieren:

Degeneration eines peripheren Motoneurons (Feuern im Todeskampf)

o

Muskelbiopsie:

Faseratrophie mit kompensatorisch hyperthrophierten Fasern

 

o

EMG: Denervierung (Riesenpotentiale in gelichtetem Aktivitätsmuster)

o

Unauffälliger Liquorbefund (degenerativ, nicht entzündlich)

 

o

Th: keine möglich

 

o

Progressive spinale Muskelatrophie (Typ Duchenne-Aran)

 

Alter: 30
Alter: 30
 

häufigste Form der nukleären Atrophie,

langsam progredient

 

Klinik: Atrophie der

Handmuskeln

, später Schulter (frühzeitig Faszikulationen)

 

!! cave: nicht verwechseln mit Muskeldystrophie Duchenne

 

o

Muskelatrophie Typ Kugelberg-Welander (Juvenile proximale spinale Muskelatrophie)

Alter: 2-17

 

Autosomal rezessiv, selten dominant,

Lebenserwartung unverändert

 

Klinik: zunächst normale Entwicklung, dann

proximale Schwäche der unteren

 
   

Extremität, Treppensteigen und Aufstehen aus Stuhl fällt schwer

 

o

Muskelatrophie Typ Werdnig-Hoffmann (Infantile spinale Muskelatrophie)

 

Alter:

innerhalb des 1. Lebensjahres

(„Sind im Werden und haben keine Hoffnung“)

Autosomal rezessiv,

Überlebenszeit 1-5 Jahre

 

Klinik:

Beginn am Becken,

   

doppelseitige Fazialisparese, floppy infant, Zungenparese

Verlauf: Interkostalparesen führen zu Atelektasen (rezidivierende Pneumonien)

 

o

Progressive Bulbärparalyse

 

Alter: 30-50

, unaufhaltsam progredient

 

Degeration von V, VII, X, XII

 

Klinik:

 

bulbäre Sprache, Hirnnervenausfälle,

pathologisches Lachen und Weinen

 

Amyotrophische Lateralsklerose (ALS)

o

Nukleäre Atrophie + Degeneration der Pyramidenbahn

,

häufigste Systemerkrankung

o

Alter: 40-70, m>w

 

o

Initialsymptome: Muskelatrophie der Hand / Progressive Bulbärparalyse (V, VII, X, XII)

o

Klinik:

Faszikulationen und lebhafte Reflexe, Spastik der Beine

 

o

Endstadium: Ateminsuffizienz und Aspirationspneumonie

 

o

Cave:
Cave:

keine Sensibilitätsstörungen, N. III intakt, Blasenfunktion ungestört!

o

EMG, Muskelbiopsie, Liquor (sh. Nukleäre Atrophien)

 

o

Letal innerhalb 2-5 Jahren; symptomatische Th: Baclofen (Spastik), Atropin (Speichelfluss)

Friedreich-Ataxie

o

Degeneration der Hinterstränge, Kleinhirn, evtl. Pyramidenbahn

 

o

Alter: 8-14

, autosomal rezessiv, fast normale Lebenserwartung,

Triplet auf Chromosom 9

o

Klinik: cerebelläre Symptome (Ataxie), Sensibilitätsstörungen,

Friedreich-Fuß

(Hohlfuß

mit Krallenzehen), evtl. Babinski, Demenz,

Kardiomyopathie

(lebenslimitierend)

Funikuläre Spinalerkrankung (Funikuläre Myelose)

o

Vit B12-Mangel

(häufigste Stoffwechselkrankheit des ZNS): Gastrektomie,

Alkoholiker

o

Degeneration der Hinterstränge und Pyramidenbahn

(v.a. HWS, BWS)

o

Klinik: anämische Hautfarbe,

Hunter-Glossitis

, Polyneuropathie, Parästhesien,

sensible Ataxie, Blasenstörung, Spastik,

Reflexe vermindert oder gesteigert

 

o

Th: hochdosiert B 12 (ggf. Dauerbehandlung bei Fehlen von intrinsic factor)

Spinozerebelläre Ataxien (SCA) (früher: Nonne-Pierre-Marie-Krankheit)

o Alter: 30-50, autosomal dominant o Genetik: SCA 1 (Chromosom 6, Triplets im Ataxin 1
o
Alter: 30-50,
autosomal dominant
o
Genetik:
SCA 1 (Chromosom 6, Triplets im Ataxin 1 Gen)
SCA 2 (Chromosom 12, Triplets im Ataxin 2 Gen)
SCA 3) (Chromosom 14, Triplets im Ataxin 3 Gen)
o
Klinik: zerebelläre Gangataxie, Dysarthrie

Spastische Spinalparalyse

o

Degeneration der Pyramidenbahn, Betzschen Zellen im Gyrus präcentralis

o

 

Alter: Kinder, Jugendliche; meist erblich, langsam progredient (20-30 Jahre)

o

Klinik:

steifes Gangbild, Spastik der Beine

 

2.4 Gefäßkrankheiten

A. spinalis anterior Syndrom

o

Ischämie der A. spinalis ant. (

Vorder-/Seitenhorn, Pyramidenbahn, vordere Komissur

)

o

Ätiologie: Infarkt, Raumforderungen des RM

 

o

Klinik

(akut)

: radikuläre Sz, meist schlaffe Lähmung, Babinski,

 

dissoziierte Sensibilitätsstörung beidseits

,

stets Blasenlähmung

o

Keine Liquorveränderungen, teilweise Rückbildung möglich

o

Th: Thromboseprophylaxe, ggf. Tumorresektion

Spinalkanalstenose (Claudicatio spinalis)

o

Klinik:

belastungsabhängige ein- oder beidseitige Lumboischialgien

o

Besserung durch gebeugte Rumpfhaltung

(Radfahren, Hinlegen)

o

Th: operative Dekompression

o

DD: Claudicatio intermittens (Fehlen der peripheren Pulse)

3.

Krankheiten des peripheren Nervensystems

3.1 Polyneuropathien

Klinik: Parästhesien und Sensibilitätsstörungen (strumpf- / handschuhförmig symmetrisch von distal nach proximal aufsteigend), Hypo- / Areflexie (von distal nach proximal), Störung des Vibrationsempfindens, Hirnnervenbeteiligung (III, V, VI, VII)

Sonderformen:

Mononeuritis simplex (asymmetrisch distal) bei Panarteriitis nodosa Polyneuritis cranialis: Ausfall der Hirnneven, keine Extremitätenbeteiligung

Diagnose: EMG, NLG, Nervenbiopsie (N. suralis), Tumormarker, CRP, Elyte, …

Th: Behandlung der Grundkrankheit

Primär axonale Degeneration (NLG lange normal [Myelinscheiden intakt]

o

Toxisch, vaskulär

 

o

Diabetische Polyneuropathie

 

„burning feet“

(Zunahme der Sz nachts), häufig III- und VI-Beteiligung

 

Vegetativum (Gastroparese, Impotenz, Ruhetachykardie, Pupillenstörung)

 

Diabetische Amyotrophie

 

(proximale motorische Parese, intakte Sensibilität)

o

Alkoholische Polyneuropathie

 

Wadenkrämpfe, distal betonte Muskelatrophien und

, Sensibilitätsausfall  Wadenkrämpfe, distal betonte Muskelatrophien und • Primär segmentale Demyelinisierung (frühzeitige

Primär segmentale Demyelinisierung (frühzeitige Verminderung der NLG)

o

Nephrogen, hereditär

o

Guillain-Barré-Syndrom (GBS), Polyneuritis, Polyneuroradikulitis

Akute, symmetrisch aufsteigende motorische Paresen nach Infekten

 

Häufig Hirnnervenausfälle (v.a. N. VII), lebensbedrohliche Kreislaufstörungen

Landry-Paralyse:

Lähmung der Atemmuskulatur (Beatmung)

 

Verlauf: Höhepunkt nach 2-4 Wochen (Rückbildung über Monate)

 

Liquor:

zytalbuminäre Dissoziation

(normale Zellzahl, erhöhtes Eiweiß)

NLG sinkt, Abnahme der Herzfrequenzvariabilität Th: hochdosiert Immunglobuline i.v., evtl. Plasmapherese (Elimination von AK)

Miller-Fisher-Syndrom

 

Nur Hirnnervenausfälle und Areflexie (!

Keine Paresen)

 

Labor:

anti-GQ1b-Antikörper

 

Th: Immunglobulin G

Bakteriell bedingte Polyneuritiden

o

Borelliose (Lyme-Krankheit) Im Rahmen des Stadium II: (Th: Ceftriaxon, Rocephin ®)

Im Rahmen des Stadium II: (Th: Ceftriaxon, Rocephin ®) • Meningoradikuloneuritis (Garin

Meningoradikuloneuritis (Garin-Budjadoux-Bannwarth-Syndrom)

Doppelseitige Facialisparese, Augenmuskelparesen

Polyneuropathie vom Multiplex-Typ (asymetrisch)

Viral bedingte Polyneuritiden

o

Mononukleose, Varizellen, Influenza, MMR, AIDS, Guillain-Barré

o

Herpes zoster Infolge Reaktivierung latenter Varizellen-Viren in Spinalganglien

Klinik: Sz,

dermatombegrenzte Hautrupturen

(v.a. am Thorax)

Zosterneuralgie

(v.a. bei älteren Pat.) mit Allodynie (Schmerzauslösung durch

nicht adäquate Reize)

 

Th: Amitryptilin, Carbamazepin, Gabapentin

o

Zoster oticus Befall des Ganglion geniculi (N. VII)

 

Bläschen am Ohr,

Facialisparese

, Schwerhörigkeit, Schwindel

Th: Aciclovir, Cortison, ggf. Sympathikusblockade (Sz-Stillung)

3.2

Nervenkompressionssyndrome

Karpaltunnelsyndrom, Brachialgia paraesthetica nocturna

o

Kompression des

N. medianus

, v.a. Frauen, beidseitiger Befall (30-40%)

o

Ätiologie: Überanstrengung, SS, Rheumatoide Arthritis, Akromegalie, Hypothyreose

o

Klinik: nächtliche schmerzhafte Parästhesie (Finger 1-3),

Besserung durch Schütteln

und Massieren, im Verlauf

Thenaratrophie

 

o

Diagnose:
Diagnose:
 

Flaschenzeichen positiv: durch Opponens-Parese kein Umgreifen möglich Hoffmann-Tinel-Zeichen: elektrisierende Sz bei Beklopfen des Nerven Phalen-Test: Hyperextension der Hand führt zur Schmerzverstärkung Verzögerung der sensiblen NLG, Verlängerung der distal-motorischen Latenz

o

Th: Ruhigstellung, ggf. operative Dekompression

 

Meralgia paraesthetika

o

Parästhesien und

Sz am lateralen Oberschenkel

 

(N. cutaneus femoris lateralis)

 

o

Nerv kommt direkt aus dem Plexus lumbosacralis (kein Ast des N. femoralis)

o

Ätiologie: Kompression bei Durchtritt durch Leistenband (SS, Adipositas, Tumoren)

o

Klinik: Hyperalgesie (verschwindet nach Wochen – Monaten spontan)

 

o

Th: Lokalanästhetika, ggf. Neurolyse

 

Tibialis-anterior-Syndrom

o

Kompartmentsyndrom, Schädigung des

N. peronaeus profundus

(Fußheber)

o

Klinik: Sz, Schwellung, myoplegische Lähmung (durch Kontraktur kein Steppergang)

 

o

Th:

Faszienspaltung innerhalb 6-8h

(cave: Muskelnekrose)

 

o

Prophylaxe: Hochlagerung nach Traumen, OP

 

3.3 Läsion einzelner Hirnnerven

N. facialis (VII)

o

Überwiegend idiopathisch, Borelliose, Zoster, Tumoren, Frakturen, Parotistumor

o

Klinik:

zentrale P.
zentrale P.

(Stirnrunzeln, Augenschluss mgl.),

 

peripher/nukleär (komplette Parese)

Parese der mimischen M., verstrichene Nasolabialfalte

 

signe des cils

(Wimpernzeichen): beim Augenkneifen bleiben Wimpern sichtbar

Bell-Phänomen

: physiologische Hebung der Bulbi bei Augenschluss wird sichtbar

o

Komplikation:

Keratitis e lagophthalmo

(Parese des M. orbicularis ori)

 

o

Defektheilung: pathologische Mitbewegungen (Lidspalte bei Mundbewegung),

Krokodilstränen

beim Essen (durch Fehleinsprossung)

 

o

Remission in 80%

der idiopathischen Fazialisparesen

o

Diagnose: Schirmer-Test (Tränensekretion), Gustometrie (vordere 2/3)

 

o

Th: Uhrglasverband, KG, ggf. operative Dekompression

N. vagus (X)

o Kulissenphänomen (Verziehung des

Gaumensegels zur gesunden Seite)

N. accessorius (XI)

o Ausfall des

M. sternocleidomastoideus und M. trapezius

N. hypoglossus (XII)

o

Beim Herausstrecken

Abweichen zur kranken Seite

 

o

Liegt zur gesunden Seite verlagert im Mund (keine Muskelkontraktion)

4.

Muskelkrankheiten

4.1 Muskeldystrophien (chronische Degeneration der

quergestreiften Muskulatur)

Progressive Muskeldystrophie Typ Duchenne

o

Alter: 3-5 ;
Alter: 3-5
;
Bösartige
Bösartige

Beckengürtelform,

x-chromosomal rezessiv

(nur Buben)

o

Genmutation auf X-Chromosom: Verminderung von

Dystrophin

in der Muskelmembran

o

Klinik: initial Becken, weitere Ausbreitung bis zur respiratorischen Insuffizienz

 

Watschelgang

(Trendelenburg-Zeichen): Absinken zur gesunden, Oberkörper zur Kranken

 

Gowers-Zeichen: Aufrichtung durch Abstützen am eigenen Körper

 
 

Gnomenwade: Pseudohypertrophie durch Fett- und Bindegewebseinlagerung

 

o

Verlauf:

Tot vor 25

(

dilatative Kardiomyopathie

[Dystrophin], Atemwegsinfekte)

o

Labor:

hohe CK

(teils auch bei Konduktorinnen)

o

EMG: niedrigamplitudiges Aktivitätsmuster

o

Muskelbiopsie (Kaliberschwankungen der Muskelfasern, zentral gelegene Kerne)

 

Muskeldystrophie Typ Becker-Kiener

o

Alter 6-19 ;
Alter 6-19
;
Gutartige
Gutartige

Beckengürtelform,

x-chromosomal rezessiv

(nur Buben)

o

Selten kardiale Beteiligung, langsame Progredienz, Lebenserwartung leicht verkürzt

4.2

la ngsame Progredienz, Lebenser wartung leicht verkürzt 4.2 Myotonie (verzögerte Erschlaffung der Willkür muskulatur

Myotonie (verzögerte Erschlaffung der Willkürmuskulatur durch Dauerkontraktion)

Myotonia congenita Thomson

o

o

Cl — Kanal Herkuslestyp
Cl — Kanal
Herkuslestyp

-Leitfähigkeit der Muskelmembran vermindert,

autosomal dominant

autosomal dominant

autosomal dominant
autosomal dominant

(Muskelhypertrophie), Startschwierigkeiten (Warming-Up: Besserung nach

o

o

o

o

wiederholten Kontraktionen)

Normale Lebenserwartung

 

EMG:

Sturzkampfbombergeräusch

(Besserung der Symptome im Alter)

(an- und abschwellende Frequenz)

Perkussionsmyotonie (temporäre Kontraktur bei Beklopfen eines Muskels)

Th: bei schweren Fällen Antiarrhythmika (Na-Blocker) Mexiletin, Tocainid

Paramyotonia congenita Eulenburg

o

Na + -Kanal

-Störung des Muskels,

autosomal dominant

 

o

Alter: oft bereits im

Säuglingsalter

 

o

Verschlimmerung bei Kälte

(z.B. Gesichtwaschen, Gletscherwanderung)

paradoxe Myotonie:

Muskelschwäche nimmt mit Muskelarbeit zu

Myotone Dystrophie Curschmann-Steinert

o

Muskeldystrophie + Myotonie

;

autosomal dominant

 

o

Alter:

 

Pubertät (Myotonie), 30 (+ Dystrophie); Triplet auf Chromosom 19

 

o

Dystrophie: Hand- und Fußmuskeln,

Facies myopathica,

 

Herzschwäche

Myotonie: Hand, Vorderarme, Zunge

 
Stirnglatze , Katarakt
Stirnglatze
,
Katarakt

, Hodenatrophie / Ovarialinsuffizienz,

Innenohrschwerhörigkeit

Intelligenzminderung, psychopathologische Störungen

 

o

Verlauf: verkürzte Lebenserwartung (HRST)

4.3

Polymyositis

 

Jedes Lebensalter (v.a. Frauen um 50); Autoimmunkrankheit (

AK gegen Muskelgewebe

)

Klinik:

initial Muskelkater

(IMPP: Sportler),

Probleme bei Treppensteigen, Armelevation,

 

Kopf sinkt nach vorne, nasale Sprache,

druckschmerzhafte Muskulatur

 

Cave:

Lebhafte Reflexe, keine Muskelfaszikulation (2. Motoneuron intakt)

 

Dermatomyositis

(violettes Erythem im Kopfbereich, schuppende Haut an Fingergelenken)

Labor:

CK- / BSG-Erhöhung

, Biopsie (Einzelfaserdegeneration,

lymphozytäre Infiltrate)

 

Th: Kortison, später Azathioprin (über ein Jahr, dennoch häufig Rezidive)

 

Differentialdiagnose:

 

o

Myasthenia gravis, paraneoplastisch (jenseits 60. Lebensjahr)

 

o

Polymyalgia rheumatica (B-Symptomatik, Sturzsenkung, CK normal, keine AK)

 

4.4 Periodische oder paroxysmale Lähmung (Hypokaliämische Lähmung)

Autosomal dominant

mit hoher Penetranz, ausgelöst durch

Hypokaliämie

 

Klinik:

schlaffe Lähmung

(Tetraplegie mit Areflexie) v.a. nachts, morgens

Provokation durch:

 

Ruhe nach starker körperlicher Arbeit (Insulin – Glc + K + in Zelle – K + sinkt)

Dauer:

mehrere Stunden

(DD: Hyperkaliämische Lähmung maximal 1h)

 

4.5 Stoffwechselmyopathien

Glykogenose Typ V Mc Ardle

o

 

Autosomal rezessiv, Phosphorylasemangel im Skelettmuskel

o

Klinik: belastungsabhängige Muskelschwäche, Sz, Kontrakturen, Myoglobinurie

o

Diagnose:

fehlender Lactatanstieg im Laktat-Ischämie-Test

 

o

Th: Glucose / Fructose verbessert Belastungstoleranz

Mitochondriale Myopathien

o

Störungen in den Komplexen der Atmungskette

o

Muskelbiopsie: „ragged red fibers“

   

o

Kearns-Sayre-Syndrom

Opthalmoplegie, Retinopathia pigmentosa, Reizleitungsstörung des Herzens

o

MELAS-Syndrom

 

Mitochondrial myopathy,

encephalopathy,

lactatic acidosis,

stroke-like-episodes

4.6 Maligne Hyperthermie

Seltene Narkosekomplikation (

Ätiologie: Störung der intrazellulären Ca 2+ -Ausschüttung (genetische Prädisposition)

Klinik:

Prognose: Letalität unbehandelt 70%, behandelt 10%

Th:

Halothan, Isofluran, Succinylcholin )
Halothan,
Isofluran,
Succinylcholin
)
Tachykardie, Muskelrigidität
Tachykardie,
Muskelrigidität

Hyperthermie

(41-42°C),

Narkoseabbruch, Dantrolen
Narkoseabbruch,
Dantrolen

(bremst Ca 2+ -Freisetzung)

4.7

Myasthenia gravis pseudoparalytica

4.7 Myasthenia gravis pseudoparalytica Erworbene Autoimmunkrankheit ( Frauen ACh-Rezeptor-AK • • in jedem

Erworbene Autoimmunkrankheit (

Frauen ACh-Rezeptor-AK

Frauen

ACh-Rezeptor-AK

Frauen ACh-Rezeptor-AK

in jedem Alter (v.a. 30); v.a.

[postsynaptisch])

Tymus
Tymus

hyperplasie (70%), Tymome in 10% (absolute OP-Indikation)

Histo: geringgradige Lymphozyteninfiltration entlang der Muskelfasern

Klinik: Muskelschwäche und vorzeitige Ermüdbarkeit (proximal nach distal)

Initialsymptom: Ptosis

(ein-/doppelseitig) bis zur vollständigen externen Ophthalmoplegie

am häufigsten generalisiert (bis zur Atemlähmung), in 20% rein okuläre Myasthenie Schwäche der mimischen Muskulatur führt zum Bild wie „Facies myotonica“

Cave:
Cave:

keine Sensibilitätsstörungen oder Muskelatrophie (lediglich Muskelschwäche)

Diagnose:

o

Tensilon-Test:

Gabe von

Edrophoniumchlorid

i.v. führt zur promten Verbesserung

o

EMG:

Dekrement

der Muskelaktionspotentiale (mehr als 10%)

o

Simpson-Test:

Augen weit öffnen und nach oben schauen, Absinken der Lider

Th: Kortison / Azathioprin, Cholinesterasehemmer

Pyridostigmin

(bei Auslösen einer cholinergen

Krise Atropin i.v.),

Prostigmin

(bei myasthener Krise), Plasmapherese, ggf. OP

KI:
KI:

Benzos, Aminoglycoside (Streptomycin), Tetracyclin, Gyrasehemmer, Mg 2+ , D-Penicillamin

o

Lambert-Eaton-Syndrom „Alte, inkontinente, impotente Raucher“

Paraneoplastisches

Syndrom mit myasthener Reaktion (v.a. Männer)

AK gegen Ca 2+ -Kanäle

[präsynaptisch] gestörte ACh-Freisetzung

Klinik: wie Myasthenie,

ausgeprägte vegetative Symptome

(trockener Mund)

EMG:

Inkrement

(zunächst niedriger Amplituden)

4.8 Stiff-Man-Syndrom

Assoziation mit:

Klinik: schmerzhafte Dauerkontraktion der Rückenmuskeln (Triggerung durch äußere Reize)

insulinpflichtiger Diabet es, Thyreoditis, kleinzelliges Bronchial-CA

insulinpflichtiger Diabetes, Thyreoditis, kleinzelliges Bronchial-CA

insulinpflichtiger Diabet es, Thyreoditis, kleinzelliges Bronchial-CA
insulinpflichtiger Diabet es, Thyreoditis, kleinzelliges Bronchial-CA
insulinpflichtiger Diabet es, Thyreoditis, kleinzelliges Bronchial-CA
insulinpflichtiger Diabet es, Thyreoditis, kleinzelliges Bronchial-CA

, simultane Agonisten-/Antagonisten-Kontraktion (EMG)

Diagn:

Th:

Glutamat-Decarboxylase-AK
Glutamat-Decarboxylase-AK
Glutamat-Decarboxylase-AK

Glutamat-Decarboxylase-AK

Glutamat-Decarboxylase-AK
Glutamat-Decarboxylase-AK

Diazepam (hohe Dosis), Baclofen (Spastik), Botulinum-Toxin

5. Krankheiten des peripheren Nervensystems (keine neurologische Grundkrankheit)

Tetanie

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Anfallsartige Muskelkrämpfe und Parästesie (gesteigerte Erregbarkeit)

 

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Normokalzämisch

(Hyperventilation); Alkalose: Ca 2+ -Bindung durch freie H + -Transporter

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