Sndrome de Goodpasture

El sndrome de Goodpasture es una enfermedad rara identificada en 1919. Es

una enfermedad autoinmune que ataca rganos especficos y es mediada por
anticuerpos anti-membrana basal glomerular y alveolar y su patogenia se
caracteriza por insuficiencia renal aguda causada por una glomerulonefritis
progresiva. Los autoanticuerpos se dirigen contra la cadena 3del
componente no colgeno del colgeno tipo IV. Este sndrome se limita a las
membranas glomerular y alveolar puesto que son ms fciles de alcanzar por
los anticuerpos circulantes.
La edad de presentacin suele ser entre los 20-30 aos siendo ms comn en
hombres y los 60-70 aos predominando en la poblacin femenina. Existe
una mayor susceptibilidad en pacientes con HLA-DR15, tambin algunas
infecciones respiratorias, la exposicin a polvos metlicos, humo del tabaco,
sustancias como la cocana y medicamentos como alemtuzumab pueden
desencadenar la enfermedad.
Los sntomas comienzan de forma lenta y gradualmente afectan los pulmones
y riones, en otras ocasiones pueden comenzar abruptamente y agravarse en
cuestin de das. Los sntomas constitucionales de la enfermedad son
malestar general, escalofros y fiebre, tambin se pueden presentar artralgias.
Los sntomas iniciales suelesn ser fatiga, debilidad general, nausea, vmitos y
prdida de apetito. El 60-80% de los pacientes presentan afectaciones
renales y pulmonares, el 20-40% solo presentan afeccin renal y el en 10% se
limita a enfermedad pulmonar. Si la enfermedad afecta a los pulmones, la
hemoptisis es usualmente el sntoma de presentacin, seguida por tos seca o
disnea. Si la enfermedad afecta los riones, puede causar sensacin de
quemazn al orinar, hematuria, hinchazn de manos y pies, hipertensin
arterial y dolor lumbar debajo de las costillas.
El diagnstico se realiza por deteccin de anticuerpos circulantes y la biopsia
de rin se realiza para el diagnstico definitivo. En la biopsia renal se
encuentra necrosis e inflamacin intersticial. El hallazgo patognomnico es
encontrar por medio de inmunofluorescencia
deposito linear de
inmunoglobulina G en la membrana basal glomerular.

Se debe de hacer un diagnstico diferencial con otras entidades que afectan

tanto rin como pulmn; entre ellas la granulomatosis de Wegener, LES,
poliangetis microscpica y otras formas de vasculitis.
El tratamiento de base consiste en corticosteroides y ciclofosfamida, a esto se
le puede agregar plasmaferesis para un mejor pronstico y puede darse hasta
un 75% de sobrevida a un ao.
El sndrome de Goodpasture es una enfermedad que debe detectarse a
tiempo puesto que el pronstico de los pacientes depende de que tan
oportuno sea el diagnstico y del tratamiento que se le d, puesto que
cuando el tratamiento se implementa a tiempo, la remisin puede ser
completa o parcial. Es importante tener especial cuidado en los pacientes
que tienen una afeccin renal previa y valorar el dao renal puesto que 30%
de los pacientes pueden llegar a requerir dilisis a largo plazo. Se debe
mantener una monitorizacin de los niveles de creatinina puesto que es un
valor predictivo de remisin. A pesar de ser una enfermedad rara, se tienen
lneas de tratamiento, pero no existen estudios que demuestren cual es el
mejor tratamiento, puesto que no se les ha dado

Referecia:
Greco A, et al, Goodpasture's syndrome: A clinical update, Autoimmun Rev
(2014), http://dx.doi.org/10.1016/ j.autrev.2014.11.006