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1.

- Identifique los sndromes existentes, plantee los diagnsticos: presuntivo y diferencial, establezca el plan de
trabajo.
1. Sndrome hemorragparo o hemorrgico.
2. Sndrome de limitacin articular (?). Faltan datos para ser catalogado adecuadamente.
Diagnstico diferencial: Causas de hemorragia excesiva:
a. Trastornos plaquetarios:
Disminucin de la cantidad (plaquetopenias): Produccin inadecuada, secuestro esplnico, aumento de la
destruccin o consumo incrementado y destruccin inducida por frmacos.
Aumento del nmero: trombocitemia esencial.
Funcin plaquetaria inadecuada: Enfermedad de Von-Willebrand, inducida por frmacos (AINE o aspirina),
trastornos sistmicos (uremia, mieloma mltiple, enfermedades mieloproliferativos)
b. Trastornos de la coagulacin.
Adquiridos; Deficiencia de vitamina K, Enfermedad heptica, uso de anticoagulantes. CID.
Hereditarios: Hemofilias.
c. Trastornos vasculares
Adquiridos: deficiencia de vitamina C, Prpura de Schonlein-Henoch.
- Hereditarios: trastornos del tejido conectivo (Sndrome de Ehjers-Danlos, osteognesis
imperfecta) y
trastornos hemorrgicos hereditarios.
Plan de trabajo inicial:
a. Hemograma completo.
b. Tiempo de protrombina (TP) e INR.
c. Tiempo de tromboplastina parcial (TTP)
2.-Calcule las constantes corpusculares y seale el tipo de anemia.
Valores en el paciente:
Hemates: 1950,000/mm3
Hemoglobina: 9.0 g/dl
Hematocrito 25%
1.- VCM (Volumen corpuscular medio)
VCM = HEMATOCRITO X 100/N HEMATES
(Dos primeras cifras del recuento)
Valores normales: . 80-100 fl
VCM = 25 X 100/19=131.578fl (elevado)
2.- HCM (Hb corpuscular media)
HbCM = Hb en gr % X 100 /N Hemates
(Dos primeras cifras del recuento)
Valores normales: 27-34 picogramos
HbCM = 9 X 100/19=47.368 pg (elevado)
3.- CHCM (Concentracin de HCM)
CHbCM =Hb en gramos % / Hto en %
Valores normales : 32-36 %
CHbCM = 9 x 100/25=36 % (normal)
TIPO DE ANEMIA en el paciente: macroctica, hipercrmica
VCM elevado macroctica
HCM elevado hipercrmica
3.-Explique la fisiopatologa de la enfermedad
A. La hemostasia fisiolgica es el mecanismo que se pone en marcha tras una lesin vascular para impedir la hemorragia
y que incluye una respuesta vascular, vasoconstriccin y activacin de la coagulacin; otra celular, adherencia y
agregacin plaquetaria, y un componente plasmtico, factores de coagulacin, que finalmente llevan a la produccin y
estabilizacin de un coagulo de fibrina. Existe un mecanismo regulador que limita la coagulacin al lecho afectado
(anticoagulantes) y, finalmente, se restablece la permeabilidad del vaso sanguneo por medio de la fibrinlisis y la
cicatrizacin vascular.
Si la coagulacin es defectuosa, se producir una hemorragia. Si es excesiva porque fallan los mecanismos reguladores,
se producir una trombosis.
Tras la lesin vascular, se produce una vasoconstriccin y el flujo de sangre queda expuesto a la matriz sub-endotelial. El
factor de von Willebrand (FvW) producido por las clulas endoteliales o el que fluye por el plasma, unido al factor VIII
entra en contacto con las protenas de la matriz sub-endotelial, cambia su conformacin y proporciona el pegamento al
que se unen la plaquetas por medio de un receptor para el mismo (adherencia plaquetaria). Una vez adheridas, las
plaquetas se activan y liberan unos grnulos (ADP, Tx A2) que aumentan el coagulo por medio de la interaccin
plaquetaria (agregacin plaquetaria).
Las plaquetas proporcionan la superficie en la que se producen las reacciones de los factores de la coagulacin. El
modelo clsico de coagulacin que separa las vas intrnsecas (activada por factores de contacto) y extrnseca (mediada
por el factor tisular).

In vivo, la realidad es ms compleja y ambos procesos estn imbricados: el factor VII activado por el factor tisular, no solo
activa el factor X, sino tambin el factor IX.
La coagulacin podra esquematizarse en tres estadios:
Iniciacin: en la superficie de la clula portadora del factor tisular
Amplificacin: activacin de las plaquetas y de los cofactores, para poder generar mayores cantidades de trombina
Propagacin: generacin de grandes cantidades de trombina en la superficie plaquetaria
Los trastornos de la coagulacin ms frecuentes son la enfermedad de von Willebrand, la hemofilia A y la hemofilia B, que
son las que cursan con clnica ms importante. La mayora de los trastornos graves se manifiestan en el periodo neonatal
o en la primera infancia.
B. La hemostasia quirrgica, la que se realiza con el electrocauterio.
C. La hemostasia mecnica: los taponamientos (en rinorragias x ejm.)
Hemofilia A y B
Se origina por el dficit o ausencia de la funcin del factor VIII (hemofilia A) o IX (hemofilia B). Tienen herencia recesiva
ligada al cromosoma X.
Los niveles del factor determinan la gravedad clnica del cuadro, aunque los pacientes hemoflicos pueden sangrar en
cualquier rea, son las hemorragias en las articulaciones y los hematomas musculares los ms especficos.
Los casos graves tiene sangrado profundo de forma espontnea o con mnimos traumatismos presentando sntomas
antes del primer ao de vida; los leves sangran solo con traumatismos o tras ciruga.
La hemartrosis suele estar localizadas en el tobillo, la rodilla y el codo; las hemartrosis repetidas producen una hipertrofia
sinovial, sinovitis crnica y se desarrolla una artropata grave irreversible. Los pacientes con dficit moderado o leve
suelen diagnosticarse ms tarde.
4.-Explique el perfil de coagulacin y su utilidad en los trastornos de coagulacin
Como se puede apreciar en el perfil de coagulacin del paciente, hay varios indicadores que estn alterados que nos
hacen poder identificar en primera instancia un trastorno que prolonga el tiempo de coagulacin. A pesar de que el tiempo
de sangra est dentro de los rangos normales (2 30 con Mtodo de Duke y VN de 1-4), la prueba de retraccin del
coagulo, que nos permite evaluar la actividad de las plaquetas, cuenta con un tiempo disminuido (30) comparado al
tiempo normal (3 h). Esto podra explicarse por el resultado de trombocitosis en el hemograma. En la evaluacin de
tiempo de protrombina (TP) y tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA), notamos un incremento en ambos, ms
pronunciado en el TTPA (80), que adems suele ser especialmente sensible para defectos de factores VIII y IX. Un
aumento en el fibringeno no nos dice mucho en cuanto a coagulacin; no obstante, si se presenta elevado en procesos
inflamatorios por ser un reactante de fase aguda. En la prueba de correccin con plasma normal, nos indican que s
corrige. En primer lugar, la prueba consiste en una incubacin del plasma del paciente con un plasma sano a 37C
durante 30 minutos y medir TP y TTPA. Si los tiempos se corrigen, nos indica que existe un dficit en algn factor de
coagulacin. Si no, nos indica una inhibicin de algn factor de coagulacin, mayormente adquirida por el consumo de
frmacos, o tambin producida por alguna enfermedad autoinmune. En el dosaje de factores de coagulacin, prueba que
se realiza evaluando TP y TTPA en un plasma problema del paciente y otros plasmas con algn dficit de factor, el factor
VIII presenta un porcentaje disminuido.
5.- Cual es el fundamento de la prueba de correccin con plasma normal
La prueba de correccin de plasma normal se realiza cuando encontramos alterado el TP, el TTPA o ambos, y se evalan
justamente con una mezcla de proporciones 1:1 del plasma del paciente con un plasma normal. Esta mezcla se incuba

37C durante 30 minutos. Si el tiempo que se encontraba prolongado se corrige, nos indica que existe una deficiencia en
algn factor de la coagulacin evaluados en esta prueba. Si no se corrige el tiempo, es probable que exista un inhibidor
de algunos de los factores de coagulacin (especfico: Hemofilia adquirida con inhibidor de factor VIII) o uno de todos los
factores de coagulacin (global: anticoagulante lpico).
6.- Como explicara la alteracin del tiempo de tromboplastina
Es una prueba de sangre que examina el tiempo que le toma a la sangre coagularse y puede ayudar a establecer si uno
tiene problemas de sangrado o de coagulacin.
Razones por las que se realiza el examen, El mdico puede ordenar este examen si hubiera problemas de sangrado o
coagulacin. Cuando uno sangra, el cuerpo inicia una serie de actividades que ayudan a que la sangre se coagule, lo
cual se denomina cascada de la coagulacin. Hay tres rutas para este evento y el examen de TPT examina protenas
especiales, llamadas factores, que se encuentran en dos de estas rutas.
El examen igualmente se puede utilizar para vigilar pacientes que estn tomando heparina, un anticoagulante.
Este examen generalmente se hace junto con otros exmenes, como un examen de protrombina.
Valores normales
El valor normal vara entre los laboratorios. En general, la coagulacin debe ocurrir entre 25 a 35 segundos. Si la persona
est tomando anticoagulantes, la coagulacin tarda hasta 2 veces ms tiempo.
Significado de los resultados anormales
Un resultado de TPT anormal (demasiado prolongado) puede deberse a:
Cirrosis
Coagulacin intravascular diseminada (CID)
Deficiencia del factor XII
Hemofilia A
Hemofilia B
Hipofibrinogenemia
Anticoagulantes lpicos
Deficiencia de vitamina K
En conclusin el tiempo de tromboplastina en el caso clnico se encuentra incrementado, ya que el organismo no
sintetizando o sintetizando en cantidades mnimas los factores de la coagulacin de la va intrnseca ya sea por
hepatopatas o enfermedad congnitas como la hemofilia A
7.- Como explicara el recuento de reticulocitos
El examen se realiza para determinar si los glbulos rojos sanguneos se estn produciendo en la mdula sea a una
tasa apropiada. El nmero de reticulocitos en la sangre es un signo de la rapidez con la cual estn siendo producidos y
liberados por parte de la mdula sea.
El recuento de reticulocitos se incrementa cuando se producen glbulos rojos anormales.
8.- Cmo explicara el recuento de plaquetas?
El recuento plaquetario aumentado puede deberse a la hemorragia que est sufriendo el paciente. En un intento de
compensar la prdida de sangre, la ditesis hemorrgica aumenta su nmero plaquetario para intentar frenar con mayor
eficacia la prdida de sangre.
9.- Cul es el tratamiento a seguir y los controles de laboratorio?
El tratamiento ser de reemplazo de Factor VIII de la coagulacin y el control es por TP y TTP.
Crioprecipitado es el trmino empleado para designar el precipitado blanco gelatinoso producido por la licuefaccin a 1 a
6 C del plasma fresco congelado. Una unidad de crioprecipitado tiene un volumen de 15 a 25 ml y es una excelente
fuente de fibringeno y factores VIII y XIII.