R0 ROSAS

SABADO 6 NOVIEMBRE DE 2016

TEMA: RETINOBLASTOMA
DEFINICIN: El retinoblastoma es el tumor congnito hereditario intraocular ms frecuente en la
infancia. Caractersticamente se presenta leucocoria, estrabismo del ojo afectado y disminucin de la
visin.
ETIOLOGA El retinoblastoma se produce a causa de la mutacin de un gen supresor de tumores
denominado RB1, que se encuentra en el cromosoma 13. Se necesitan 2 mutaciones ( cambios en
un gen) para destruir este gen y causar el crecimiento descontrolado de clulas. Cuando el
retinoblastoma es hereditario (40% de los casos), la primera mutacin se hereda de uno de los
padres, mientras que la segunda se produce durante el desarrollo de la retina. 2
INCIDENCIA: Se estima que la incidencia anual es de alrededor de 4 casos por cada milln de
nios. Aunque puede ocurrir a cualquier edad, se presenta con mayor frecuencia en preescolares
con un 95% de los casos diagnosticados antes de la edad de 5 aos. El tumor puede ser unilateral
(75%) o bilateral (25%). El retinoblastoma se limita generalmente al ojo y como resultado, 90% de
los nios con retinoblastoma tienen una tasa de supervivencia de 5 aos que sobrepasa el 90%.
MANIFESTACIONES CLINICAS: Los sntomas ms frecuentes del retinoblastoma pueden variar en
cada paciente, y podran incluir leucocoria, estrabismo, dolor o enrojecimiento ocular uni o bilateral y
cambios en la agudeza visual del nio.3
DIAGNOSTICO: Adems del examen fsico o la historia clnica, los procedimientos para diagnosticar
el retinoblastoma pueden incluir examen ocular completo, fondo de ojo, TAC, resonancia magntica
nuclear, anlisis sanguneos, anlisis de lquido cefalorraqudeo y mdula sea, y exmenes
genticos o de ADN.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: Persistencia de la vasculatura fetal, retinopata de la premuaturidad,
enfermedad de coats, toxocara ocular, coloboma del nervio optico. 1
TRATAMIENTO El principal objetivo del tratamiento consiste en extirpar el tumor y evitar la
metstasis. Se requiere la planificacin del tratamiento por un equipo multidisciplinario de
especialistas en cncer que tienen experiencia para tratar tumores oculares infantiles para
determinar e implementar un tratamiento ptimo. Debido a la complejidad de la terapia, la pericia en
radioterapia peditrica y en oftalmologa deberan estar a disposicin. EI tratamiento para el
retinoblastoma intraocular debera planificarse despus que se conozca el grado tumoral dentro y
fuera del ojo. 3
MANIFESTACIONES ESTOMATOLOGICAS: Las manifestaciones bucales en pacientes
oncolgicos varan de acuerdo a la localizacin, tiempo de evolucin de la lesin, al tratamiento que
reciben y la fase del mismo. Los pacientes con linfomas cursan con linfadenopatas no dolorosas, no
fijas; son ms susceptibles a las infecciones oportunistas; sufren dolor y lesin facial por afeccin
viral del V par craneal, hiperplasia gingival, crecimiento tumoral en la lengua, movilidad de los
dientes sin causa aparente, cicatrizacin lenta de heridas y parestesia de los labios. Adenopatas
indoloras en el Anillo de Waldeyer, amgdalas, piso de boca. 2 ESTO SOLO LO COPIAS DEL
PASADO Y NOTE FIJASTE QUE DECIA LINFOMA
Los principales efectos secundarios bucales de la quimiorradioterapia se pueden agrupar en cuatro
grandes apartados: mucositis, xerostoma, infecciones y hemorragia.

MANEJO ESTOMATOLGICO: Aunque el cncer en la cavidad bucal es raro en nios, debemos

tener presente que el 53% de los tumores malignos infantiles son de cabeza y cuello, incluidos el
Sistema Nervioso Central y rganos linfoides, tales como: carcinoma nasofarngeo,
rabdomiosarcoma, fbrosarcoma, estesio-neuroblastoma olfatorio entre otros , tambin se destaca
que aunque el cncer est localizado fuera del rea maxilofacial, la quimioterapia y radioterapia
ejercen una accin agresiva y sistmica en un organismo que se encuentra en pleno desarrollo.
Los principales signo o sntomas son :mucositis, ulceraciones bucales, hemorragias, infecciones
herpticas, candidiasis, o queilitis angular, apareciendo en fases de aplasia y elevndose su
frecuencia ante situaciones previas de caries, gingivitis y mala higiene oral, descritas desde un 8 %.
Mucosistis La mucositis es una infamacin y ulceracin de la mucosa, frecuente y dolorosa, que
aparece de 3 a 7 das despus del inicio de la Quimioterapia y con una duracin de varios das. La
primera seal es el eritema en el paladar blando, mucosa yugal, vientre de la lengua y piso bucal,
seguido de edema, ulceracin con posible sangramiento y/o exudado.
El manejo del paciente oncolgico se puede dividir en :
-Antes de iniciar el tratamiento oncolgico. Eliminacin de todos los focos spticos tanto dentales
como periodontales. Asimismo, deben obturarse las caries y ajustarse las prtesis removibles para
eliminar los posibles factores traumticos
-Durante el tratamiento oncolgico. En este perodo, el paciente suele presentar ya algunas
manifestaciones orales, principalmente mucositis. La higiene oral debe llevarse a cabo mediante
cepillado dental o enjuagues 3 veces/da tras las comidas principales. Siempre que sea posible, el
cepillado ser prioritario, excepto en los pacientes que presenten parmetros hematolgicos
alterados (habitualmente leucocitos < 500/mm3, plaquetas 50.000/mm3) o bien no puedan cepillar
por la gravedad de la afectacin mucosa. En estos casos, pueden realizar enjuagues con solucin
salina al 0,9% de cloruro sdico o con solucin de bicarbonato al 5% para eliminar detritus.
-Despus del tratamiento oncolgico Tras la finalizacin del tratamiento oncolgico, no debe
olvidarse el cuidado y mantenimiento de la cavidad bucal ya que determinados efectos secundarios
se manifiestan ms tardamente.
BIBLIOGRAFIA
1. Donaldson SS, Egbert PR, lee WH: retinoblastoma. In: Pizzo PA, Poplack DG: Principles and
practices of Pediatric Oncology. 2 nd ed. Philadelphia ,PA : JB Lippincott, 1993 , pp 683696.
[ Links ]
2. Shields Cl, Shields JA, Shah P: retinoblastoma in older children. Ophthalmology 98: 395-9,
1991.
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3.Zajaczek S, Jakubowska A, Kurzawski G, el al.: Age at diagnosis to discriminate those patients for
whim constitutional DNA sequencing is appropriate in sporadic unilateral retinoblastoma. Eur J
Cancer 43: 1919-21, 1998.