NDICE

INTRODUCCIN
Las ictiosis son un grupo de enfermedades cutneas relativamente frecuentes,
que aunque no son, en general, procesos que alteran a la vida, ocasionan importantes
problemas estticos y afectan a la calidad de vida de los pacientes. Las ictiosis son
trastornos genticos, heredados segn patrones mendelianos, en los que estn
implicados genes que codifican protenas estructurales de la capa crnea de la
epidermis o protenas implicadas en el metabolismo o transporte de lpidos. En algunos
casos el defecto gentico, as como la secuencia fisiopatolgica que ligan el trastorno
gentico con las manifestaciones clnicas, estn bien caracterizados; por ejemplo, en la
ictiosis recesiva ligada al cromosoma X; sin embargo, en otros casos no existen datos
suficientes para explicarlas.
Las ictiosis se caracterizan clnicamente por presentar escamas visibles que
adoptan diferentes patrones de distribucin, pudiendo ser localizadas o generalizadas,
e histolgicamente por hiperqueratosis que suele estar asociada con alguna alteracin
epidrmica. En algunas variantes de la enfermedad se puede observar paraqueratosis,
queratosis pilosa y atrofia de las glndulas anejas.
La gravedad de las ictiosis oscila desde una sequedad y descamacin leve a una
sequedad grave con hiperqueratosis que puede llegar a ser desfigurante. Este proyecto
de investigacin se dise con el objetivo de Analizar los casos de Ictiosis Congnita
presentes en la Comunidad de Llano de Jorge, Estado Tchira.
El Captulo I define y delimita la situacin objeto de estudio, explicando a su vez
las razones que lo justifican y los respectivos objetivos, generales y especficos. En el
captulo II se presenta la informacin de los antecedentes que representaron un aporte
a esta investigacin, as como los elementos tericos que sustentan la propuesta final.
Seguidamente, el captulo III explica la metodologa utilizada, es decir, la forma en que
fue realizado el estudio, haciendo referencia de las tcnicas e instrumentos de
recoleccin de la informacin. Los resultados son presentados en el captulo IV, a travs
de la representacin grfica de cada dimensin en que se dividi la encuesta.
Seguidamente, el captulo V concluye los aspectos ms relevantes detectados una vez
aplicados los instrumentos, los cuales dieron lugar a una serie de recomendaciones
hacia la comunidad referente a la enfermedad.

CAPITULO I
EL PROBLEMA

PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA

El trmino ictiosis deriva de ichthys-, la raz griega de pez. Esto hace referencia
a la escama de la piel, la cual algunos consideran similar a la de un pez. Ms que una
sola enfermedad, ictiosis se refiere a una familia de aproximadamente 30 enfermedades
relacionadas. Las ictiosis son un grupo de enfermedades genticas raras de la piel cuya
principal caracterstica es la piel seca, gruesa y escamosa. En algunos tipos, se pueden
formar ampollas y la piel se descama, especialmente en la infancia y la niez. Muchas
personas con ictiosis tienen la piel oscura y spera dando la apariencia que las
escamas estn separadas por grietas profundas. Formas leves de este problema,
especialmente formas leves de Ictiosis Vulgar, puede pasar sin ser diagnosticada o con
un diagnstico incorrecto, o no darle importancia porque uno de los padres la tiene.
La piel caractersticamente gruesa y escamosa se debe a un problema gentico
de la habilidad del cuerpo de producir y mantener la capa ms superficial de la piel, el
estrato crneo. Estos problemas genticos conllevan a uno de dos resultados
biolgicos, dependiendo del tipo de ictiosis. Puede ser que el cuerpo produce el estrato
crneo muy rpidamente (hasta 300% ms rpido de lo normal), o el estrato crneo no
se desprende (descama) de la superficie de la piel en forma adecuada. Debido a que la
piel constantemente se renueva, cualquiera de estos dos problemas en el balance de la
piel resulta en los principales signos de la ictiosis: piel gruesa, escamosa y roja. En un
tipo de ictiosis, el sndrome de Netherton, el estrato crneo es muy delgado, en vez de
muy grueso. En este caso el problema es que la descamacin es muy rpida.
Algunos bebs con ictiosis nacen envueltos en una membrana apretada, brillante
que parece papel celofn. Esta se llama membrana colodin, y generalmente cubre
todo el cuerpo. Colodin es un trmino descriptivo de esta membrana, la cual es una
capa de clulas del estrato crneo que no se desprendi durante el desarrollo en el
tero. Por lo tanto, los bebs tienen que desprenderse de esta membrana. Esto puede
ocurrir en pocos das, aunque en algunos casos puede ser que la membrana no
desaparezca por varios meses.

La membrana colodin puede variar tremendamente en grosor, y el perodo en el

cual se desprende puede ser un momento vulnerable para el beb. Conforme la
membrana se raja, las grietas se pueden extender a travs de varias capas de la piel
haciendo que el beb sea ms susceptible a infecciones. La rigidez alrededor del pecho
y el torso, as como alrededor de la nariz, puede dificultar la respiracin. La rigidez de la
membrana puede causar que los dedos de las manos y los pies se contracturen y
puede restringir el flujo de sangre. La rigidez de la membrana alrededor de los ojos
puede hacer que los prpados se den vuelta hacia afuera (ectropin). Esto tambin
puede suceder en los labios (eclabium). Los efectos de la membrana rgida alrededor
de la boca puede provocar dificultades para comer. Bebs con membrana colodin
pueden tener problemas con el balance de fluidos y electrolitos, y estn en riesgo de
hipernatremia (niveles de sodio elevados en la sangre).
Un diagnstico definitivo de un tipo de ictiosis se basa en una combinacin de
signos visibles, historia familiar, anlisis microscpico de una biopsia de piel, exmenes
bioqumicos, y hoy en da, anlisis gentico para muchas formas de ictiosis. Los cuatro
tipos ms prevalentes de ictiosis son ictiosis vulgar (IV), ictiosis congnita autosmica
recesiva (ARCI en ingls) tipo laminar/tipo CIE, ictiosis recesiva ligada al cromosoma X
(RXLI en ingls), e ictiosis epidermoltica (EI en ingls) (antes llamada EHK), la cual es
a veces llamada eritrodermia ictiosiforme congnita ampollosa (CIE ampollosa).
Las ictiosis son condiciones genticas. Resultan de alteraciones o mutaciones en
genes. Esto significa que la ictiosis no es contagiosa. Frecuentemente, padres que no
tienen ictiosis tienen un nio afectado con ictiosis y esto puede causar confusin.
Puede ser til buscar informacin acerca de la ictiosis en la literatura mdica o en
Internet. Sin embargo, la literatura mdica est escrita para profesionales mdicos y la
informacin en los foros de discusin en Internet puede ser poco precisa.
Para la mayora de los nios con ictiosis, el desarrollo fsico, intelectual y
psicolgico puede ser perfectamente normal. Algunas formas de ictiosis estn
asociadas a retrasos en el desarrollo, y en todas las formas de ictiosis la piel gruesa
puede afectar el sentido del tacto. El desarrollo fsico (motora gruesa y motora fina) y
5

cognitivo, la visin, y el bienestar psicolgico pueden afectarse con la ictiosis y

requieren del apoyo de mdicos con inters acadmico, pero que a la vez sea prctico,
amable y que est disponible cuando lo necesite.
Formulacin del Problema
De acuerdo a lo anterior en el presente proyecto de investigacin se busca
estudiar la enfermedad de ictiosis congnita presentada en `la comunidad de Llano de
Jorge, estado Tchira. As como sus efectos fsicos y psicolgicos en la persona que la
presenta la evolucin de la enfermedad y que tratamientos esta recibe para poder
combatirla.

OBJETIVOS
Objetivo General
Analizar los casos de Ictiosis Congnita presentes en la Comunidad de Llano de Jorge,
Estado Tchira.
Objetivos Especficos

Estudiar la enfermedad Ictiosis congnita

Establecer que personas de la comunidad presentan ictiosis congnita.
Conocer el tratamiento que reciben para remediar la enfermedad.

JUSTIFICACIN
El presente trabajo de investigacin es de importancia ya que hoy en da se
presta ms atencin a otras problemticas pero pocas conciernen a aquello que tiene
que ver con enfermedades que aquejan a los individuos, un trabajo investigativo
requiere tiempo, esfuerzo y dedicacin, que mejor que hacerlo para conocer de fondo
las situaciones que aquejan a una persona o grupo de personas y de alguna manera
ayudar.

As como tambin aportar informacin a otros trabajos investigativos acerca de la

enfermedad y que otras personas puedan conocer todos los aspectos de la misma.

LIMITACIONES
El trabajo investigacin sobre la enfermedad de ictiosis congnita puede tener
algunas limitaciones como la poca informacin que se consigue sobre la enfermedad y
el temor de las personas a dar a conocer su historia mdica. As como el traslado hacia
las instituciones que traten con esta enfermedad y obtener ms informacin sobre los
casos especficos.

CAPITULO II
MARCO TERICO

ANTECEDENTES DE LA INVESTIGACIN
Fonseca E. (2008) Realizo un estudio de tipo experimental sobre los tipos de
ictiosis y sus tratamientos. Utilizando una metodologa basada en el anlisis
comparativo y experimental. La nueva clasificacin identifica 36 tipos de ictiosis, las
cuales se subdividen segn su frecuencia, patrn de herencia y compromiso
extracutneo. El diagnstico se basa principalmente en las caractersticas clnicas, ya
que los estudios genticos no se encuentran disponibles en nuestro medio. El
tratamiento es sintomtico y su manejo debe ser realizado por un equipo
multidisciplinario. En este artculo se revisan los aspectos diagnsticos y teraputicos
de los distintos tipos de ictiosis, considerando la nomenclatura y modificaciones
expuestas en la nueva clasificacin.
Abad S. (2013) en su tesis doctoral titulada Aproximacin Gentica Al Estudio
De Las Ictiosis realiza un estudio de tipo experimental con el objetivo de caracterizar
defectos genticos en los genes TGM1, ALOX12B, ALOXE3, NIPAL4 y CYP4F22, en
pacientes diagnosticados de ictiosis congnita autosmica recesiva y relacionarlos con
los datos clnicos de la enfermedad. La realizacin de estudios genticos en grandes
cohortes de pacientes con ICAR y la recopilacin exhaustiva de datos fenotpicos es de
gran importancia para poder llevar a cabo una correlacin clnico-biolgica que permita
mejorar la clasificacin de estas enfermedades.

BASES TERICAS
Concepto Y Clasificacin De Las Ictiosis
La epidermis, que proporciona una barrera esencial con el medio ambiente, es
un epitelio altamente especializado y estratificado que protege al cuerpo de la prdida
de agua y de agresiones fsicas, qumicas y mecnicas. Para el mantenimiento de estas
funciones, los queratinocitos sufren el proceso de cornificacin, durante el cual las
clulas migran desde la capa basal hasta la superficie formando la capa crnea y
finalmente mueren y se desprenden. En condiciones normales, la proliferacin celular y
9

la descamacin estn en equilibrio. Alteraciones internas o externas que desestabilicen

este equilibrio debilitan esta funcin de barrera.
El trmino ictiosis, introducido por primera vez en los textos de dermatologa
por Willam en 1808, deriva de la raz griega ichthys que significa pez y fue usado para
designar a todas aquellas enfermedades que cursaban con una descamacin
generalizada de la piel. Anteriormente, en el ao 1731, John Machin de la Royal Society
de Londres present por primera vez un caso clnico de un paciente afecto de ictiosis
hystrix. A principios de los aos 20, cientficos europeos definieron la queratinizacin de
la epidermis en la ictiosis y comenzaron a desarrollar ideas innovadoras en el enfoque
de la histologa y la ultraestructura de la piel. Los trminos de ictiosis laminar y de
hiperqueratosis epidermoltica, entre otros, fueron utilizados por primera vez en 1966
por un grupo de cientficos estadounidenses que trabajaban en el estudio de la
proliferacin de la hiperqueratosis que presentaban estos pacientes.
El comienzo de la era molecular puede atribuirse a los estudios de 1978 de la
deficiencia de la sulfatasa esteroidea en pacientes con ictiosis recesiva ligada al
cromosoma X.
Las ictiosis son un grupo de enfermedades que producen escamas visibles en
toda o gran parte de la piel debido a desrdenes de la cornificacin con una
diferenciacin y descamacin anormal de la epidermis y, como consecuencia, una
acumulacin excesiva de grandes cantidades de escamas o clulas muertas en su capa
ms superficial.
La clasificacin de las ictiosis ha experimentado numerosas modificaciones a lo
largo del pasado siglo. Una de las clasificaciones ms utilizada se basaba en la forma
de transmisin gentica, distinguindose tres tipos principales: ictiosis autosmicas
dominantes, autosmicas recesivas e ictiosis ligadas al cromosoma X. Sin embargo,
una de las clasificaciones de referencia, aunque menos utilizada en la prctica, es la de
Traupe, basada en dos criterios fundamentales: la edad de aparicin del trastorno
cutneo (denominndose congnitas a aquellas en las que aparece en el momento del

10

nacimiento y vulgares a las que ste aparece posteriormente a lo largo de la vida) y la

presencia o no de anomalas extracutneas asociadas.
Las ictiosis hereditarias pertenecen a un amplio grupo clnica y etiolgicamente
heterogneo de trastornos de la cornificacin. Durante aos se ha realizado un gran
esfuerzo por definir sus causas moleculares y establecer una correlacin entre genotipo
y fenotipo.
Sin embargo, hasta el ao 2009, no exista una terminologa y clasificacin
universalmente aceptadas de las enfermedades consideradas bajo el trmino genrico
de ictiosis; entre otras razones porque estos trminos varan considerablemente entre
europeos, asiticos y norteamericanos; por ejemplo, la misma entidad clnica puede ser
denominada

hiperqueratosis

epidermoltica,

eritrodermia

ictiosiforme

congnita

ampollosa o ictiosis ampollosa, dependiendo del lugar donde se diagnostique

El proyecto para unificar la clasificacin de las ictiosis comenz en la 1
Conferencia Mundial sobre Ictiosis celebrada en Alemania en el ao 2007, donde un
equipo de expertos clnicos, patlogos, bilogos y genetistas comenzaron un debate
que llev a la celebracin de la 1 Conferencia Consenso sobre Ictiosis, que tuvo lugar
el Francia en el ao 2009, donde se debati hasta llegar a un acuerdo.
La nosologa aceptada est basada en la clnica, ya que en la actualidad el
diagnstico molecular no est disponible para todas las formas de ictiosis y el acceso al
estudio gentico, de microscopa o al anlisis ultraestructural pueden verse
obstaculizados por el alto coste. La edad de aparicin de la enfermedad, no se ha
elegido como criterio importante de clasificacin, debido a la gran variabilidad de la
presentacin inicial de algunas ictiosis.
La divisin principal distingue dos grandes grupos, formas sindrmicas y formas
no sindrmicas. La clasificacin propuesta se resume en las siguientes tablas (tablas 1
y 2):

11

Tabla 1. Clasificacin de las ictiosis hereditarias I. Formas no sindrmicas

12

Tabla 2. Clasificacin de las ictiosis hereditarias II. Formas sindrmicas

13

Tipos de ictiosis
Dependiendo de las caractersticas que se manifiesten, la ictiosis puede ser:

Ictiosis vulgar. Es la forma relativamente benigna y se presenta generalmente en

recin nacidos y en los primeros aos de vida. Las lesiones suelen comenzar a
ser detectables varios meses despus del nacimiento, a veces tras el primer ao
de vida. Sus escamas son finas y blanquecinas; predominan en el tronco y la
cara de extensin de los miembros. La cara, el cuello y las flexuras corporales
suelen ser respetadas. Suelen mejorar en el verano, y empeorar en el invierno.

Ictiosis ligada al cromosoma X. Las mujeres son portadoras de la enfermedad,

pero slo afecta a varones. La descamacin comienza en el periodo neonatal
(primer mes de vida). En general suele ser ms grave que la ictiosis vulgar, con
escamas adherentes de mayor tamao y coloracin marrn. Las zonas ms
afectadas son tambin el tronco y las caras de extensin de los miembros, pero
tambin es ms habitual la participacin de la cara, la piel cabelluda, el cuello y
las flexuras. Al igual que en la ictiosis vulgar, casi todos los casos mejoran
durante el verano.

Ictiosis laminar. Es evidente al momento del nacimiento. Habitualmente el beb

nace envuelto en una membrana (colodin) o cubierta translcida que se
desprende en los 10 a 14 das siguientes; en este lapso la piel suele ser roja.
Con el tiempo se desarrollan grandes escamas (semejantes a lminas)
dispuestas en forma de mosaico, en algunas reas estn adheridas en el centro
y tienen bordes elevados. Las de mayor tamao suelen presentarse en las
extremidades, mientras que en el cuero cabelludo pueden "atrapar" los cabellos
y, junto con la tensin de la piel, en general ocasionan cierta cada capilar
(alopecia cicatrizal). Asimismo, se manifiesta hiperqueratosis (engrosamiento de
la piel debido a acumulacin excesiva de queratina en las capas externas) que
puede alterar la funcin normal de las glndulas del sudor, y producir disminucin
de la sudoracin.
14

Eritrodermia ictiosiforme congnita no ampollosa. Es comn en el recin nacido.

Despus del desprendimiento de la membrana que lo cubre, la piel del beb con
este trastorno contina roja, habitualmente con una descamacin generalizada
blanca y fina (en la parte inferior de las piernas las escamas pueden ser ms
grandes y oscuras). La principal diferencia frente a laictiosis laminar es que no
presenta alopecia.

Hiperqueratosis epidermoltica

(eritrodermia

ictiosiforme

congnita

ampollosa). Por lo general se observa en el nacimiento, se manifiesta a travs de

ampollas en reas de traumatismo, enrojecimiento y exfoliacin. La eritrodermia
(piel roja) tiende a persistir, aunque puede atenuar, las erosiones y las ampollas
van

disminuyendo

con

el

tiempo,

mientras

que

suele

desarrollarse hiperqueratosis generalizada sobre todo en los pliegues de flexin.

Ictiosis adquirida. El desarrollo de ictiosis en la vida adulta puede deberse a otras

enfermedades sistmicas, es decir, que involucra a varios rganos o todo el
cuerpo.

Sntomas de ictiosis
Este trastorno puede presentarse en cualquier parte del cuerpo, especialmente
en piernas, brazos, manos y tronco. Sus sntomas pueden variar de moderados a
graves, entre los cuales destacan:

Ectropion (prpados evertidos) y eclabion (labios evertidos).

Engrosamiento y resequedad de la piel (severa).
Grandes reas con escamas.
Comezn o picazn leve.
Agrietamiento con formacin de fisuras.

En casos crnicos, aparecen cicatrices e infecciones en la piel debido a que el

paciente frota o rasca las escamas continuamente.

Diagnstico de ictiosis
15

El mdico examina la piel para diagnosticar esta afeccin, por lo que puede
necesitar pruebas (biopsia de piel, por ejemplo) para descartar otros posibles orgenes
de la resequedad epidrmica y la presencia de escamas. Tomando en cuenta que entre
las causas de esta alteracin aparecen factores hereditarios, el profesional de la salud
pregunta al paciente si tiene antecedentes familiares de la enfermedad.
El diagnstico prenatal es posible en algunas ictiosis y debe ser evaluado, si la
madre lo desea, cuando existen antecedentes familiares con un patrn gentico que
haga posible la transmisin. Las tcnicas a emplear pueden incluir amniocentesis,
biopsia de vellosidades, biopsia de piel fetal, estudios analticos de sangre y orina,
etctera.
Tratamiento
En la actualidad el tratamiento de las ictiosis es, sobre todo, sintomtico, aunque
cabe esperar que los avances en el conocimiento de su etiopatogenia permitan
solucionar el defecto gentico o sustituir las protenas deficitarias.
Como medidas generales, los pacientes con ictiosis, sobre todo los neonatos con
formas graves, se benefician de un ambiente hmedo, siendo esencial controlar el
balance hidroelectroltico y las infecciones con puerta de entrada cutnea. Para ello, la
higiene es esencial para evitar la sobreinfeccin y favorecer la eliminacin de las
escamas. Un gel de pH cido es el producto ms recomendado para este fin.
Como tratamientos tpicos, las sustancias ms empleadas son emolientes y
queratolticos, tal es el caso de la urea, los alfahidroxicidos, en especial el cido
lctico, y el propilenglicol (agente hidratante). Los aceites vegetales y minerales, la
vaselina y la parafina tienen una accin predominante como emolientes y actan
evitando la prdida de agua. El cido saliclico es un excelente queratoltico, pero su
uso en las ictiosis infantiles es poco aconsejable por el riesgo de absorcin y toxicidad.
Los retinoides tpicos (cido retinoico, retinal, isotretinona, adapaleno, tazaroteno, etc.)
tienen accin queratoltica y queratoplstica. En algunos estudios se ha demostrado la
eficacia de los derivados de la vitamina D, como el calcipotriol y el tacalcitol.
16

Como tratamientos sistmicos, los retinoides orales son las nicas medicaciones
utilizables en la mayora de las ictiosis graves, en las que no resulta posible el control
con tratamientos tpicos.
Estructura De La Epidermis
La piel en su conjunto se ha considerado como uno de los rganos ms extensos
del organismo humano, constituyendo del 12 al 15% del peso corporal. Clsicamente se
ha dividido en tres capas bien definidas desde el exterior al interior: epidermis, dermis e
hipodermis.
La epidermis es la capa ms superficial de la piel, siendo su funcin principal la
de proteger al organismo del medio ambiente. Debido a su capacidad de renovacin
constante, es capaz de reparar la prdida de la masa celular causada por el rozamiento
y como consecuencia de la duplicacin celular que se origina en su capa ms profunda,
mantener un grosor uniforme.
La epidermis tiene cuatro tipos de clulas caractersticas, los queratinocitos, los
melanocitos, las clulas de Merkel y las clulas dendrticas cutneas, entre las que se
encuentran las clulas de Langerhans. Las primeras, estructurales y ms abundantes;
las segundas con actividad en la proteccin frente a las radiaciones solares y
responsables del color cutneo; las clulas de Merkel con funciones sensitivas, y las
clulas de Langerhans de carcter inmunolgico.
Las clulas de la epidermis se dividen en cinco capas o estratos, dependiendo
del grado de diferenciacin de los queratinocitos
Estrato basal
Tambin se denomina estrato germinativo. Es una monocapa de clulas
cilndricas, siendo estas clulas las nicas que experimentan mitosis.
A medida que se forman nuevas clulas, las primeras migran o se desplazan
hacia las capas superiores de la epidermis hasta que se desprenden en la superficie
cutnea. Los queratinocitos mitticos son cuboides o columnares y se encuentran
17

firmemente anclados a la membrana basal que se separa de la dermis subyacente por

hemidesmosomas, unindose a las clulas adyacentes por desmosomas verdaderos.

Figura 1. Estratos de la epidermis (izquierda) y detalle de la estructura de la

capa cornificada (derecha) [83]. PPRs: pequeas protenas ricas en prolina.

Estrato de clulas espinosas

El estrato de clulas espinosas consta de 8 a 10 capas de clulas de forma
irregular con puentes intercelulares muy destacados. Las clulas de esta capa son ricas
en ADN, necesario para la sntesis proteica que resultar en la produccin de queratina.
Una vez alcanzado este estrato, las clulas se encuentran en estado postmittico e
inician un programa de diferenciacin, siendo empujadas hacia la superficie de la piel
por clulas nuevas, producidas en la capa basal.
Estrato granuloso
Las clulas de esta capa contienen grnulos que encierran en su interior
protenas y lpidos, denominados cuerpos lamelares de Odland. Muchos de estos
grnulos contienen precursores de la capa crnea que sern depositados finalmente
sobre la superficie interna de la misma. Adems, en esta etapa se inicia el proceso de
18

queratinizacin, algunos de estos grnulos estn rellenos de queratohialina, necesaria

para la produccin de queratina.
Las clulas se distribuyen de dos a cuatro capas y, como han empezado a
degenerar, se observa en el citoplasma altas concentraciones de enzimas lisosomales,
faltando ocasionalmente el ncleo.
Estrato lcido o de transicin
Es una regin caracterizada por un intenso remodelamiento. En esta zona, los
orgnulos intracelulares son destruidos por proteasas y nucleasas. Paralelamente a
esta destruccin tiene lugar la formacin del estrato crneo y la estabilizacin de los
filamentos intermedios de queratina. El resultado de este proceso es la construccin de
la capa epidrmica ms superficial, la cual abarca la diferenciacin terminal de los
queratinocitos, llamados finalmente corneocitos.
Los queratinocitos del estrato lcido son difanos y se encuentran agrupados;
carecen de ncleo y el citoplasma est lleno de una sustancia gelatinosa, la eleidina,
que se transformar en queratina. La eleidina es muy rica en lipoprotenas y cumple la
funcin de impedir la entrada o salida de agua.
Estrato crneo
Es el ms superficial de la epidermis, est formado por clulas escamosas
muertas, planas y delgadas, que se desprenden continuamente, siendo reemplazadas
por otras.
El citoplasma ha sido sustituido por queratina, una protena hidrfoba. Las
uniones entre clulas (desmosomas) aparecen reforzadas de manera que esta capa
presenta una elevada resistencia a la erosin.
Los corneocitos constan de dos estructuras principales: una red de filamentos de
queratina estabilizados por uniones bisulfito, embebidos en una matriz proteica,
formada principalmente por filagrina; y una envoltura de protenas covalentemente

19

unida, asociada a lpidos, que les rodea (envoltura cornificada). Para cubrir toda la
superficie del cuerpo se necesitan millones de corneocitos.
As, el proceso por el cual las clulas ms profundas de la epidermis se llenan de
queratina y se desprenden hacia la superficie de la piel, se denomina queratinizacin.
Esta diferenciacin incluye la formacin de filamentos de queratina, la agregacin de
esos filamentos en tonofibrillas, la sntesis de cuerpos lamelares (protenas y lpidos) y
su liberacin en la superficie de la piel.
El resultado final es la formacin de un entramado de filamentos de queratina y
sustancia interfibrilar que constituye la capa cornificada. En algunas enfermedades,
como es el caso de las ictiosis, este proceso aumenta anormalmente produciendo una
hiperqueratosis, caracterizada por una piel gruesa, poco elstica y que se agrieta con
facilidad.

FUNDAMENTACIN LEGAL
En este sentido la investigacin se sustenta legalmente en la Constitucin de la
Repblica Bolivariana de Venezuela (1999) y la Ley Orgnica de Salud (1998).
Constitucin de la Repblica Bolivariana de Venezuela (CRBV-1999)
La Constitucin aprobada en diciembre de 1999, establece las bases para
desarrollar la naturaleza jurdica y el modelo organizativo del sector de la salud
venezolano. De igual manera plantea un proceso de adecuacin legislativa, institucional
y de nuevas estrategias para realizar los cambios necesarios, estableciendo las bases
para desarrollar la naturaleza jurdica y el modelo organizativo del sector salud
venezolano. Este documento normativo en el artculo 83considera a la salud como:
Un derecho social fundamental, obligacin del Estado, que lo garantizar como
parte del derecho a la vida. El Estado promover y desarrollar polticas orientadas a
elevar la calidad de vida, el bienestar colectivo y el acceso a los servicios. Todas las
personas tienen derecho a la proteccin de la salud, as como el deber de participar
activamente en su promocin y defensa, y el de cumplir con las medidas sanitarias y de
20

saneamiento que establezca la ley, de conformidad con los tratados y convenios

internacionales suscritos y ratificados por la Repblica. (p.16).
Con respecto al artculo anterior, se puede concluir que la salud es un derecho
social

una

obligacin

del

Estado,

que

hay

la

necesidad

de

apoyar

el desarrollo de programas enfocados a la promocin y proteccin de la salud: enfatiza

adems, en la necesidad que las personas participen en la implementacin de las
medidas sanitarias y de saneamiento que establezca la ley.
En el artculo 84 de la referida constitucin se enfatiza la funcin de estado
venezolano relacionada con la gerencia de la salud. Textualmente dice lo siguiente:
Para garantizar el derecho a la salud, el Estado crear, ejercer la rectora y
gestionar

un sistema pblico

nacional

de

salud,

de

carcter

intersectorial,

descentralizado y participativo, integrado al sistema de seguridad social, regido por

los principios de gratuidad, universalidad, integralidad, equidad, integracin social
y solidaridad. El sistema pblico nacional de salud dar prioridad a la promocin de la
salud y a la prevencin de las enfermedades, garantizando tratamiento oportuno y
rehabilitacin de calidad. Los bienes y servicios pblicos de salud son propiedad del
Estado y no podrn ser privatizados. La comunidad organizada tiene el derecho y el
deber de participar en la toma de decisiones sobre la planificacin, ejecucin
y control de la poltica especfica en las instituciones pblicas de salud. (p.16).
El marco legal establecido por la Carta Magna ha permitido la formulacin de una
propuesta de "Ley Orgnica de Salud" Esta tiene por objeto desarrollar y hacer efectivo
el derecho constitucional a la salud. Regular todo lo relacionado con la salud integral
de la persona y la colectividad, el desarrollo de un medio ambiente saludable, la
organizacin y funcionamiento del sector salud, el financiamiento, la prestacin de
servicios y los productos para la salud, as como los deberes y derechos de las
personas, la responsabilidad de los distintos sectores en materia de salud, las
actividades de los trabajadores de la salud y de los establecimientos, sean pblicos o
privados, as como la relacin entre ellos.
Ley Orgnica de Salud (1998)
21

Esta Ley se aplica a todas las personas naturales y jurdicas que realicen
actividades relacionadas con la salud, del sector pblico y privado, incluidas las formas
asociativas guiadas por los valores de la mutua cooperacin y la solidaridad

otras organizaciones sin fines de lucro.

Rige todo lo relacionado con la salud en el territorio de la Repblica, mediante el
establecimiento de las directrices y bases de salud como proceso integral,
determinando la organizacin, funcionamiento, financiamiento y control de la prestacin
de los servicios de salud de acuerdo con los principios de adaptacin cientficotecnolgica, de conformidad y de gratuidad, establecidos en la Constitucin de la
Repblica.
En el artculo 3 establece que:
Los servicios de salud garantizaran la proteccin de la salud a todos los
habitantes del pas y funcionara de conformidad con los siguientes principios Principios
de Calidad: En los establecimientos de atencin medica se desarrollaran mecanismos
de control para garantizar a los usuarios la calidad en la prestacin de los servicios la
cual deber observar criterios de integridad, personalizacin, continuidad, suficiencia,
oportunidad y adecuacin de las normas, procedimientos administrativas y prcticas
profesionales (p. 8).
En base a este artculo se destaca la necesidad de brindar servicios a los
usuarios

basados

en

los

principios

de

calidad

ajustados

ofrecer

el

mejor servicio cumpliendo con las normativas y procedimientos administrativos que

establecen las leyes.
Artculo 3 Los servicios de salud garantizarn la proteccin de la salud a todos los
habitantes del pas y funcionarn de conformidad con los siguientes principios:
Principio de Universalidad: Todos tienen el derecho de acceder y recibir los servicios
para la salud, sin discriminacin de ninguna naturaleza.
Principio de Participacin: Los ciudadanos individualmente o en sus organizaciones
comunitarias deben preservar su salud, participar en la programacin de los servicios
22

de promocin y saneamiento ambiental y en la gestin y financiamiento de los

establecimientos de salud a travs de aportes voluntarios.
Principio de Complementariedad: Los organismos pblicos territoriales nacionales,
estadales y municipales, as como los distintos niveles de atencin se complementarn
entre s, de acuerdo a la capacidad cientfica, tecnolgica, financiera y administrativa de
los mismos.
Principio de Coordinacin: Las administraciones pblicas y los establecimientos de
atencin mdica cooperarn y concurrirn armnicamente entre s, en el ejercicio de
sus funciones, acciones y utilizacin de sus recursos.
Principio de Calidad: En los establecimientos de atencin mdica se desarrollarn
mecanismos de control para garantizar a los usuarios la calidad en la prestacin de los
servicios, la cual deber observar criterios de integralidad,
continuidad, suficiencia, oportunidad y adecuacin a las

personalizacin,

normas, procedimientos

administrativos y prcticas profesionales.

La ley orgnica de salud alude a la responsabilidad del estado venezolano de
gestionar, coordinar, y financiar la prestacin de los servicios de salud realizados por
entes pblicos, para asegurar que estos se brinden con calidad y sea accesible a todos
los venezolanos.

DEFINICIN DE TRMINOS
Autosmico
Un autosoma o cromosoma somtico es cualquier cromosoma que no sea
sexual. En el humano, los cromosomas del par 1 al 22 son autosomas, y el par 23
corresponde a los cromosomas sexuales X e Y, tambin llamados heterocromosomas o
gonosomas
Clula

23

Unidad anatmica fundamental de todos los organismos vivos, generalmente

microscpica, formada por citoplasma, uno o ms ncleos y una membrana que la
rodea
Diagnostico
Son el o los resultados que se arrojan luego de un estudio, evaluacin o anlisis
sobre determinado mbito u objeto. El diagnstico tiene como propsito reflejar la
situacin de un cuerpo, estado o sistema para que luego se proceda a realizar una
accin o tratamiento que ya se prevea realizar o que a partir de los resultados del
diagnstico se decide llevar a cabo.
Escama
Cada una de las mltiples placas crneas pequeas y duras que, superpuestas
unas a otras, forman una capa que cubre y protege la piel de algunas clases de
animales, especialmente peces y reptiles.
Fenotipo
Se entiende por fenotipo todos aquellos rasgos particulares y genticamente heredados
de cualquier organismo que lo hacen nico e irrepetible en su clase.
Gen
Partcula de material gentico que, junto con otras, se halla dispuesta en un
orden fijo a lo largo de un cromosoma, y que determina la aparicin de los caracteres
hereditarios en los seres vivos.
Gentica
Parte de la biologa que estudia los genes y los mecanismos que regulan la
transmisin de los caracteres hereditarios.

Grieta
24

Abertura alargada y con muy poca separacin entre sus bordes que se hace en
la tierra o en un cuerpo slido, generalmente de manera natural.
Membrana
Lmina de tejido orgnico, generalmente flexible y resistente, de los seres animales o
vegetales, entre cuyas funciones estn la de recubrir un rgano o un conducto o la de
separar o conectar dos cavidades o estructuras adyacentes.
Mutacin
Cualquier cambio en la secuencia de un nucletido o en la organizacin del ADN
(genotipo) de un ser vivo, que produce una variacin en las caractersticas de este y
que no necesariamente se transmite a la descendencia.
Psicolgico
De la manera de sentir, de pensar y de comportarse de una persona o una colectividad,
o relacionado con ella.
Queratina
Protena rica en azufre que constituye la parte fundamental de las capas ms externas
de la epidermis y de tejidos como las uas, el pelo, las plumas, las pezuas o los
cuernos.
Sintomtico
Cuando alguien tiene los sntomas comunes asociados con una enfermedad o
afeccin, se considera sintomtico

25

CAPITULO III
MARCO METODOLGICO

26

DISEO Y TIPO DE INVESTIGACIN

El diseo de investigacin constituye el plan general del investigador para
obtener respuestas a sus interrogantes o comprobar la hiptesis de investigacin, este
desglosa las estrategias bsicas que el investigador adopta para generar informacin
exacta e interpretable. Los diseos son estrategias con las que intentamos obtener
respuestas a preguntas.
Se aborda el estudio de los casos de Ictiosis Congnita presentes en la
Comunidad de Llano de Jorge, Estado Tchira., a travs del diseo de la investigacin
de campo en la cual el investigador efecta una medicin de los datos. En efecto Carlos
Sabino en su texto El proceso de la Investigacin seala que se basa en
informaciones obtenidas directamente de la realidad, permitindole al investigador
cerciorarse de las condiciones reales en que se han conseguido los datos.
Poblacin
Una poblacin segn Tamayo y Tamayo M. (2003), es definida como la totalidad
del fenmeno a estudiar en donde las unidades de poblacin poseen una caracterstica
comn, la cual se estudia y da origen a los datos de la investigacin. (p. 92). En el caso
especfico de este trabajo se tomara como poblacin los habitantes de la comunidad de
Llano de Jorge.
Muestra
La Muestra, definida por Sabino (2000) Una muestra, en un sentido amplio, no
es ms que eso,

una parte del todo que llamamos universo y que sirve para

representarlo (p99). La muestra utilizada estuvo representada por una porcin de la

poblacin con caractersticas, necesidades e intereses semejantes a fin de obtener de
manera global respuestas que permitirn generalizar la informacin sobre el problema
planteado. A tal efecto, la muestra est representada por 20 personas de la comunidad
para llegar a conocer los casos puntuales de personas que posean la enfermedad y la
informacin que estas posean sobre la misma.

27

Tcnicas de Recoleccin de Datos

Segn Arias (2003), los instrumentos de recoleccin de datos son pilares
fundamentales en toda investigacin, por ello su elaboracin requiere de una
metodologa que permita verificar su validez y confiabilidad posterior.
La tcnica utilizada en la presente investigacin es la Encuesta, definida por
Arias (2003) como una tcnica que pretende obtener informacin que suministra un
grupo o muestra de sujetos acerca de s mismo o en relacin con un tema en
particular. Para la obtencin de los datos el instrumento utilizado ser el cuestionario
Arias (2003) define cuestionario como la modalidad de encuesta que se realiza de
forma escrita mediante un instrumento o formato en papel contentivo de una serie de
preguntas. El cuestionario se realizar con respuestas dicotmicas, con dos opciones Si
o No, el cual pretende recoger la informacin necesaria para satisfacer los objetivos
planteados. En su estructura este instrumento consta de diez (10) tems relacionados
con las variables del estudio.
Validacin Y Confiabilidad.
La validacin del instrumento se refiere al grado en que cada pregunta (tems)
mide la variable, dimensiones e indicadores del problema objeto de estudio su relacin
con los objetivos de la investigacin. Cabe considerar que la validacin del instrumento
fue realizada por juicio de quienes revisaron el instrumento, hacindole varias
observaciones las cuales fueron tomadas en cuenta, y una vez realizadas dichas
correcciones emitieron su veredicto de validacin para su aplicacin a la muestra en
estudio.

28

CAPITULO IV
ANLISIS DE LOS RESULTADOS

29

ANLISIS DE LOS RESULTADOS

El presente capitulo es contentivo de la interpretacin y el anlisis de los
resultados a travs del instrumento diseado y aplicado para recoger la informacin
sobre los casos de Ictiosis Congnita presentes en la Comunidad de Llano de Jorge,
Estado Tchira. As mismo, para la interpretacin de los resultados obtenidos en este
estudio, se utilizaran 10 grficos con sus frecuencias porcentuales, as como tambin
un anlisis general sobre la informacin emanada por las personas encuestadas.
ITEM N 1. Conoce usted la enfermedad ictiosis congnita
CATEGORA
SI
NO
TOTAL

CANTIDAD
9
11
20

PORCENTAJE
45
55
100

45%
55%

SI
NO

Se puede observar que no todas las personas estn familiarizadas con la

enfermedad. Un 45% que representa casi la mitad de los encuestados no tienen idea de
lo que es la ictiosis congnita. Lo que lleva a fomentar an ms la informacin sobre la
enfermedad a la poblacin.

TEM N 2 Padece usted esta enfermedad

30

CATEGORA
SI
NO
TOTAL

CANTIDAD
2
18
20

PORCENTAJE
10
90
100

10%

SI
NO
90%

Se logr establecer que entre la muestra seleccionada en este caso 20 personas

solo un 10% padece esta enfermedad una de ellas un nio de 6 aos. Es bueno
tambin sealar que el mismo recibe tratamiento mdico. En la comunidad son pocas
las personas que padecen la enfermedad y en parte es bueno saber que un 90% no la
padecen.
Item N 3. Al Conocer La Enfermedad Cree Que Es Grave
CATEGORA
SI
NO
TOTAL

CANTIDAD
18
2
20

31

PORCENTAJE
90
10
100

10%

SI
NO

90%

Al momento de la encuesta aquellas personas que no tenan conocimiento de la

enfermedad al conocerla en un 90% afirmativamente respondieron que la enfermedad
es grave. Aunque hay personas que no les parece de gravedad, podra ser por la falta
de informacin que tienen sobre la sintomatologa de la misma.
ITEM N 4 Conoce algn caso de ictiosis congnita en la comunidad
CATEGORA
SI
NO
TOTAL

CANTIDAD
5
15
20

PORCENTAJE
25
75
100

25%
SI
NO

75%

Queda evidenciado que si existen casos y que algunas personas de la

comunidad conocen esos casos. Un 75% no tiene conocimiento aunque quizs sea por
32

ignorar la enfermedad. Por eso la informacin dada a los encuestados podr aportar
dicho conocimiento para que puedan conocer cuando una persona padece la ictiosis.
ITEM N 5 Cree usted que es importante establecer que personas padecen esta
enfermedad en la comunidad y poder tener informacin sobre la misma.
CATEGORA
SI
NO
TOTAL

CANTIDAD
20
0
20

PORCENTAJE
100
0
100

SI
100%

NO

Claramente las personas afirman en un 100% que es importante conocer los

casos existentes en la comunidad de ictiosis congnita ya sea por establecer un censo
de las mismas como para brindar apoyo y ayuda a quienes la padecen en un momento
dado.
ITEM N 6 Cree usted que una persona con ictiosis congnita puede tambin tener
problemas psicolgicos.
CATEGORA
SI
NO
TOTAL

CANTIDAD
20
0
20

33

PORCENTAJE
100
0
100

SI
NO
100%

Evidentemente un 100% de las personas encuestadas contestaron positivamente

que una persona que padece la enfermedad puede tener problemas psicolgicos.
Existen muchos factores que pueden provocar dichos problemas aparte del tener que
sufrir el dolor y molestia de la misma enfermedad est tambin la parte del rechazo
social y la baja autoestima.
ITEM N 7 Conoce usted el tratamiento para la ictiosis congnita
CATEGORA
SI
NO
TOTAL

CANTIDAD
2
18
20

PORCENTAJE
10
90
100

10%

SI
NO
90%

34

La falta de conocimiento por parte del 90% de las personas encuestadas se debe
a que nadie conoce el tratamiento de algo que no padece o no existe un inters por
saberlo ya que no lo necesita. Un 10% representado por aquellos casos puntuales de
ictiosis en la comunidad conoce y sabe cul es el tratamiento para la enfermedad ya
que prima para poder sobrellevarla y controlarla.
ITEM N 8 Cree usted que la enfermedad puede curarse con algn tipo de
tratamiento
CATEGORA
SI
NO
TOTAL

CANTIDAD
10
10
20

50%

PORCENTAJE
50
50
100

50%

SI
NO

Tenemos aqu opiniones divididas en un 50% se puede curar la enfermedad con

un tratamiento, mientras que el otro 50% opina que no se puede. Sin embargo La
ictiosis no es un padecimiento curable debido a su origen hereditario; pero se puede
controlar hasta lograr que sus molestos sntomas desaparezcan por completo. Adems,
cabe mencionar que su tratamiento adecuado y supervisado por un dermatlogo
permite evitar complicaciones, como el desarrollo de infecciones ocasionadas por
hongos (micosis) o bacterias.
ITEM N 9

Conoce usted en la comunidad a un especialista que trate la

enfermedad
35

CATEGORA
SI
NO
TOTAL

CANTIDAD
0
20
20

PORCENTAJE
0
100
100

SI
100%

NO

No existe en la comunidad una personal profesional que pueda prestar ayuda

ante la ictiosis, y quienes la padecen se ven en la obligacin de acudir a centros
asistenciales lejanos inclusive al vecino pas para recibir dicho tratamiento.
ITEM N 10 Le gustara obtener ms informacin sobre la ictiosis congnita
CATEGORA
SI
NO
TOTAL

CANTIDAD
20
0
20

36

PORCENTAJE
100
0
100

SI
100%

NO

Todas las personas encuestadas desean poder obtener ms informacin sobre la

enfermedad ya que es algo que cualquier persona puede llegar a vivir y es necesario
tener el conocimiento necesario de cmo tratar la enfermedad y debido a que puede
llegar a presentarse la misma, ya que como sabemos hay muchos tipos de ictiosis cada
uno de ellos con diferente sintomatologa pero que con la informacin necesaria se
puede controlar y cometer los menos errores posibles para llevar una vida ms
placentera y sana.

37

CAPITULO V
CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES

38

CONCLUSIONES
En cuanto a los objetivos planteados para la presente investigacin llegamos a la
conclusin que:
-

La enfermedad de la ictiosis congnita es una enfermedad que afecta la piel y

se origina por diferentes causas entre ellas cromosmicas. Se caracterizan por
una cornificacin (acumulacin excesiva de grandes cantidades de escamas o
clulas muertas) en la capa superior de la piel. La piel ictisica, aun si est
engrosada, tiene una funcin de barrera disminuida y hay aumento de la prdida
de agua transepidrmica. Dado que la flexibilidad del estrato crneo depende de
su contenido en agua, la hidratacin puede ablandar la superficie de la piel. Los
principales sntomas que se aprecian son la piel seca, escamosa, gruesa, a
veces con ampollas y peladuras. Mucha gente con Ictiosis tiene la piel
oscurecida y basta, con grandes escamas separadas por profundas grietas.
Otros, presentan una piel sumamente frgil, ampollosa, que puede desprenderse
con tan solo rozarlos. Esta piel seca y rgida, hace que cualquier movimiento
pueda ser incmodo, ya que puede provocar que la piel se agriete y se rompa.
Incluso el engrosamiento excesivo de la planta de los pies, hace que sea difcil el

caminar, al igual.
La comunidad de Llano de Jorge en este caso la muestra representada por 20
personas solo una de ellas conoce la enfermedad porque la posee, un nio de
tan solo 6 aos que sufre de ictiosis congnita pudo establecerse y demostrar su

caso de cmo afecta fsica y psicolgicamente.

En la actualidad el tratamiento de las ictiosis es, sobre todo, sintomtico, aunque
cabe esperar que los avances en el conocimiento de su etiopatogenia permitan
solucionar el defecto gentico o sustituir las protenas deficitarias. En los casos
de Ictiosis grave, como la Ictiosis Congnita grave o la Enfermedad de Darier
est indicado el tratamiento con Acitretina, producto sinttico relacionado
estructuralmente con la vitamina A, cuya respuesta teraputica normal consiste
en la descamacin, seguida de reepitelizacin ms normal. El uso de este
medicamento siempre e inexcusablemente, deber estar controlado por el
especialista.
39

RECOMENDACIONES
Como medidas generales, los pacientes con ictiosis, sobre todo los neonatos con
formas graves, se benefician de un ambiente hmedo, siendo esencial controlar el
balance hidroelectroltico y las infecciones con puerta de entrada cutnea. Para ello, la
higiene es esencial para evitar la sobreinfeccin y favorecer la eliminacin de las
escamas. Un gel de pH cido es el producto ms recomendado para este fin.
Como tratamientos tpicos, las sustancias ms empleadas son emolientes y
queratolticos, tal es el caso de la urea, los alfahidroxicidos, en especial el cido
lctico, y el propilenglicol (agente hidratante). Los aceites vegetales y minerales, la
vaselina y la parafina tienen una accin predominante como emolientes y actan
evitando la prdida de agua. El cido saliclico es un excelente queratoltico, pero su
uso en las ictiosis infantiles es poco aconsejable por el riesgo de absorcin y toxicidad
[78]. Los retinoides tpicos (cido retinoico, retinal, isotretinona, adapaleno, tazaroteno,
etc.) tienen accin queratoltica y queratoplstica [79, 80]. En algunos estudios se ha
demostrado la eficacia de los derivados de la vitamina D, como el calcipotriol y el
tacalcitol.
Como tratamientos sistmicos, los retinoides orales son las nicas medicaciones
utilizables en la mayora de las ictiosis graves, en las que no resulta posible el control
con tratamientos tpicos.
Hay que tener en cuenta el deterioro marcado de la funcin de barrera cuando se
usen preparados tpicos sobre reas extensas de la superficie corporal. Por ejemplo, el
uso extendido de preparaciones tpicas con cido saliclico puede ocasionar una
absorcin significativa e incluso una intoxicacin con naseas, dificultad respiratoria e
incluso alucinaciones. Los nios tienen un riesgo mayor porque su superficie corporal
por unidad de peso es mayor que en los adultos, lo que de hecho aumenta la
posibilidad de desarrollar toxicidad sitmica con los preparados tpicos.
Otro riesgo en los nios es que en muchos tipos de ictiosis, debido al gran
recambio de escamas, los requerimientos nutricionales pueden ser altos, de manera
que una nutricin inadecuada, es capaz de ocasionar falta de crecimiento.
40

Algunos pacientes con ictiosis (en especial IL e EIC) tienen incapacidad para
sudar con intolerancia al calor. Es importante que los padres de un recin nacido con
ictiosis conozcan este hecho y estn atentos a los signos de intolerancia al calor, como
la aparicin de rubor y letargia, en especial en las pocas de calor y, a medida que el
nio crece, con el ejercicio.
Por ltimo resear que las infecciones fngicas (por hongos) son frecuentes
tanto en piel como en uas y son difciles de diagnosticar debido a la descamacin
generalizada. Un ndice de sospecha alto puede ayudar a diagnosticar una tia del
cuerpo, de la cabeza o versicolor en las que el nico sntoma sea prurito localizado y el
nico signo una diferencia en el aspecto de las escmas o un rea localizada de
alopecia.

41

ANEXOS

42

Encuestas

43

Documentos aportados por

familiares
del

nio
de

44

6 aos con ictiosis

Cuestionario para analizar el caso de Ictiosis Congnita presentes en la Comunidad de

Llano de Jorge, Estado Tchira.
ITEM

PREGUNTA

SI

conoce usted la enfermedad ictiosis congnita

Padece usted esta enfermedad

Al conocer la enfermedad cree que es grave

Conoce algn caso de ictiosis congnita en la

comunidad
Cree usted que es importante establecer que
personas

padecen

esta

enfermedad

en

la

comunidad y poder tener informacin sobre la

6

misma.
Cree usted
congnita

que
puede

una

persona

tambin

tener

con

ictiosis

problemas

psicolgicos
Conoce usted el tratamiento para la ictiosis
45

NO

congnita
8

Cree usted que la enfermedad puede curarse con

algn tipo de tratamiento

Conoce usted en la comunidad a un especialista

10

que trate la enfermedad

Le gustara obtener ms informacin sobre la
ictiosis congnita

BIBLIOGRAFA

Fonseca E. tipos de ictiosis y sus tratamientos. 2008

Abad S. Aproximacin Gentica Al Estudio De Las Ictiosis. 2013

Constitucin de la Repblica Bolivariana de Venezuela (CRBV-1999)

Ley Orgnica de Salud 1998

Tamayo y Tamayo. "Proceso de la Investigacin Cientfica". Editorial Noriega

Editores. Cuarta Edicin. Mxico. 2003.

Sabino 2000

Arias F. El proyecto de investigacin. Guia para su elaboracin. Editorial

Episteme.2003

46