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Rev esp cir ortop traumatol. 2011;55(4):312322

Revista Espaola de Ciruga


Ortopdica y Traumatologa
www.elsevier.es/rot

TEMA DE ACTUALIZACIN

Enfermedad de Legg-Calv-Perthes
M. Salcedo Montejo, G. Gonzlez Morn y J. Albi
nana Cilveti
Unidad de Ciruga Ortopdica y Traumatologa Peditrica, Hospital Universitario La Paz, Madrid, Espa
na
Recibido el 28 de febrero de 2011; aceptado el 8 de marzo de 2011
Disponible en Internet el 10 de mayo de 2011

PALABRAS CLAVE
Enfermedad de
Legg-Calv-Perthes;
Necrosis isqumica;
Epfisis femoral
proximal

KEYWORDS
Legg-Calv-Perthes
disease;
Avascular necrosis;
Proximal femoral
epiphysis

Resumen La enfermedad de Perthes es una necrosis isqumica idioptica de la epfisis femoral


proximal en ni
nos. La prueba diagnstica ms utilizada es la radiografa simple, que adems
permite clasificar la enfermedad en funcin de su evolucin y de su extensin. Aunque su
historia natural, autolimitada en el tiempo, es generalmente benigna, existen una serie de
factores asociados a un pronstico menos favorable. Estos factores son la edad, la extensin
de la enfermedad y determinados signos radiolgicos, y definen a aquellos pacientes que ms
se van a beneficiar del tratamiento. La contencin de la cabeza femoral en el acetbulo para
permitir un ptimo remodelado de la misma es el objetivo del tratamiento que actualmente
se basa en mtodos quirrgicos como las osteotomas femorales o acetabulares. Los mtodos
de contencin ortopdicos como las ortesis de abduccin no han demostrado obtener mejores
resultados.
2011 SECOT. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.

Legg-Calv-Perthes disease
Abstract Perthes disease is an idiopathic avascular necrosis of the proximal femoral epiphysis
in children. Plain radiograph is the main diagnosis tool and is also used to classify the phase and
the extent of the disease. Although it is a self-limited condition and its natural history is often
benign, there are several factors that can worsen prognosis. Those factors are age, extent of the
disease and some radiological signs and are useful to identify patients who will benefit the most
from treatment. Adequate containment of the femoral head within the acetabulum resulting
in a more spherical and congruous joint is the main goal of treatment, which is based mainly
on surgical techniques, such as femoral or acetabular osteotomies. It has been shown that
orthopaedic containment methods, like abduction orthosis, have not achieved better results.
2011 SECOT. Published by Elsevier Espaa, S.L. All rights reserved.

Introduccin
Autor para correspondencia.
Correo electrnico: jalbinana.hulp@salud.madrid.org
(J. Albi
nana Cilveti).

La enfermedad de Legg-Calv-Perthes consiste en una necrosis isqumica de la epfisis femoral proximal en el esqueleto
del ni
no de etiologa desconocida. Fue descrita de forma
simultnea e independiente por Legg, Calv y Perthes

1888-4415/$ see front matter 2011 SECOT. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.recot.2011.03.006

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Enfermedad de Legg-Calv-Perthes
en la primera dcada del siglo xx1 . Se consider durante
algunos a
nos un proceso infeccioso, pero fue finalmente
Perthes quien describi las caractersticas histolgicas de
la enfermedad, pasndola a llamar osteocondritis deformante juvenil2 . Se trata de un proceso autolimitado que se
desarrolla a lo largo del tiempo en diferentes etapas. Todos
los pacientes llegarn a la fase de curacin mediante la reosificacin y remodelacin de la epfisis necrosada pero no
todos van a conseguir formar una cadera esfrica, cubierta
y congruente. El papel del cirujano ortopdico consiste en
saber reconocer aquellos casos con riesgo de presentar un
pronstico adverso y actuar para modificar la evolucin de
la enfermedad.

Epidemiologa
La enfermedad de Perthes aparece generalmente en la primera dcada de la vida, aunque tambin se han descrito
casos en la adolescencia3,4 . Su incidencia anual vara segn
la regin geogrfica entre el 0,2 y el 29,4 por 100.000 habitantes entre 0 y 14 a
nos de edad. Se ha observado una mayor
incidencia en la raza caucsica siendo menos frecuente en
asiticos y excepcional en individuos de raza negra5,6 . Es
tres veces ms frecuente en ni
nos que en ni
nas y, aunque la
mayora de las veces se presenta de forma unilateral, puede
afectar a ambas caderas hasta en el 14% de los casos3,7,8 .

Etiologa
La causa concreta de la enfermedad sigue siendo un misterio. Existen diversas teoras basadas en la asociacin
del trastorno con determinados factores. Algunos autores defienden un origen nutricional o ambiental ya que se
ha observado una mayor incidencia de la enfermedad en
reas geogrficas ms pobres7,9 . Adems, existen diferencias
antropomtricas en los ni
nos que padecen la enfermedad ya
que suelen presentar un retraso en la edad esqueltica con
respecto a la cronolgica. Tambin se ha observado en estos
ni
nos una mayor incidencia de bajo peso al nacer y una talla
al nacimiento significativamente ms corta3,911 .
El hecho de que el fenmeno fisiopatolgico que se
produce es una necrosis isqumica ha llevado a algunos
investigadores a buscar una etiologa vascular. Algunos han
intentado encontrar una asociacin con determinados estados de hipercoagulabilidad como la presencia del factor V
de Leiden o el dficit de protenas S y C, pero los resultados de los estudios son contradictorios12,13 . Otros autores
han observado una asociacin con factores que disminuyen
el aporte de oxgeno, como el consumo de tabaco materno
durante el embarazo14 . La sinovitis transitoria de cadera se
ha considerado durante algunos a
nos un posible factor causal debido al da
no producido en los vasos epifisarios por el
aumento de presin intraarticular. Sin embargo esta teora
no se ha confirmado y actualmente se considera que lo que
sucede es una irritacin sinovial secundaria a la necrosis de
la epfisis15,16 .
Por ltimo, tambin se ha encontrado una relacin con
ciertos trastornos de la conducta como el trastorno por
dficit de atencin, as como con alteraciones urogenitales y retrasos en la osificacin de elementos posteriores
lumbosacros1719 .

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Clnica
La sintomatologa es muy similar a la de la sinovitis transitoria de cadera. Suele aparecer de forma espontnea
como dolor en cadera, muslo o rodilla frecuentemente
acompa
nado de cojera y sin fiebre asociada. En la exploracin fsica se puede encontrar una contractura de la
musculatura adductora que se manifiesta como una limitacin ms o menos importante en la abduccin de la
cadera. Puede existir tambin una contractura en flexo y
una limitacin de la rotacin interna. El dolor puede ceder
puntualmente con la administracin de antiinflamatorios no
esteroideos pero vuelve a aparecer y persiste a lo largo de
varias semanas o incluso meses antes de realizar el diagnstico. Ante un ni
no diagnosticado de sinovitis transitoria de
cadera que no remite al cabo de unos das hay que descartar
la existencia de una enfermedad de Perthes incipiente3,15 .

Pruebas de imagen
Diagnstico
La mayora de los hallazgos descritos hasta ahora, tanto para
establecer el diagnstico, como para cuantificar el grado de
afectacin epifisaria se basan en la radiologa simple. Para
diagnosticar la enfermedad son necesarias y suficientes dos
proyecciones, anteroposterior y axial de cadera, en las cuales se podrn observar diferentes signos radiolgicos segn
el estadio de la enfermedad.
Waldenstrm defini cuatro estadios radiolgicos evolutivos: inicial, fragmentacin, reosificacin y remodelacin
(fig. 1). El estadio inicial ocurre cuando comienza la
necrosis. Se caracteriza por un aumento de la densidad epifisaria, una disminucin del tama
no de la epfisis as como un
aumento del espacio articular medial. Posteriormente, en
la fase de fragmentacin, el hueso necrosado se empieza
a reabsorber. Aparecen reas esclerticas y reas lticas en
la zona afectada por la necrosis. Un hallazgo que se puede
apreciar precozmente en este estadio y que marca el inicio
del mismo es la presencia de una fractura subcondral. En la
fase de reosificacin comienza el proceso de curacin. Las
zonas de reabsorcin son sustituidas poco a poco por hueso
nuevo que tiene un aspecto algodonoso en las radiografas.
Una vez que se ha completado la reosificacin, la epfisis
adquirir su morfologa definitiva mediante el crecimiento
seo a lo largo de la fase de remodelacin, que se prolonga
hasta la madurez esqueltica20,21 .
La enfermedad de Perthes se suele diagnosticar en la
fase inicial o en la de fragmentacin aunque tambin existen casos que se detectan en la fase de remodelacin. Es
importante destacar que cualquier intervencin por parte
del cirujano ha de hacerse antes de que comience la fase
de curacin con el fin de poder modificar la evolucin del
proceso en los casos necesarios.
Cuando la enfermedad afecta a ambas caderas hay que
realizar el diagnstico diferencial con la displasia epifisaria de la epfisis femoral proximal (displasia de Meyer), las
displasias epifisarias mltiples y las displasias espondiloepifisarias. La principal diferencia con todas ellas es que en
la enfermedad de Perthes la afectacin suele ser asimtrica, es decir que las caderas se encuentran en diferente

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M. Salcedo Montejo et al
superior a la resonancia magntica en el diagnstico precoz. Por otro lado, las decisiones teraputicas se basan en
las clasificaciones descritas sobre las radiografas simples.
Debido adems a la radiacin a la que se somete al ni
no para
su realizacin, no la consideramos una prueba diagnstica
til21,27 .

Clasificacin
Existen dos tipos de clasificaciones radiolgicas: las que definen el grado de afectacin y las que establecen el resultado
final, una vez alcanzada la madurez esqueltica. Adems,
existe una serie de signos radiolgicos que hay que conocer, ya que si estn presentes indican un mayor riesgo de
evolucin adversa.

Figura 1 Estadios de Waldenstrm. a) Estado inicial. b) Estadio de fragmentacin. c) Estadio de reosificacin. d) Estadio de
remodelacin.

estadio evolutivo. Adems, el crecimiento de la pelvis y del


acetbulo se altera en las displasias epifisarias mltiples y
espondiloepifisarias mientras que en el Perthes es normal.
Por otro lado, la enfermedad de Perthes se caracteriza por
un empeoramiento inicial y una mejora posterior mientras
que las displasias epifisarias presentan una progresin lenta.
No obstante, es conveniente realizar una serie sea en casos
bilaterales para descartar la existencia de alteraciones en
otras epfisis del esqueleto2224 .
Otras pruebas de imagen como la ecografa o la resonancia magntica no tienen demasiado valor en el diagnstico
de la enfermedad de Perthes. El principal hallazgo ecogrfico es un aumento del espacio articular que se suele deber
a un engrosamiento de la sinovial ms que a la presencia
de derrame articular como ocurre en la sinovitis transitoria
de cadera25 . La resonancia magntica puede ser de utilidad en aquellos pacientes sintomticos que presentan una
radiografa normal. Se puede detectar una disminucin de
la perfusin de la epfisis femoral en las imgenes obtenidas
tras la administracin de contraste, por lo que resulta muy
til para el diagnstico precoz26 .
Aunque la gammagrafa sea se ha utilizado en el diagnstico de la enfermedad de Perthes, no ha demostrado ser

Grado de afectacin
Clasificacin de Catterall. En 1971 Catterall estudi el
grado de afectacin epifisaria como factor pronstico y
describi cuatro grupos en funcin de la extensin de la
enfermedad en la proyeccin antroposterior y axial. El grupo
I presenta una necrosis de la porcin ms anterior y central de la epfisis, sin colapso y sin secuestro. En el grupo
II, el 50% de la porcin anterior est afectada y existe un
colapso central, mantenindose la altura de las zonas medial
y lateral. En el grupo III casi toda la epfisis se afecta salvo
una peque
na porcin medial y posterior. En el grupo IV la
enfermedad se extiende por toda la epfisis y se produce un
colapso total (fig. 2)21,28 .
Clasificacin de Salter y Thompson. Debido a que el sistema de Catterall se basa en el grado mximo de reabsorcin
radiolgica y por tanto hay que esperar a que se complete
la fase de fragmentacin, Salter y Thompson describieron
otra clasificacin a
nos ms tarde para intentar establecer la
extensin de la enfermedad de forma ms precoz. Basndose
en la presencia de la fractura subcondral al inicio de la fase
de fragmentacin, distinguieron dos grupos segn la extensin de la misma en la radiografa axial. As, en el grupo A la
fractura abarca menos del 50% de la anchura de la epfisis y
en el grupo B la fractura alcanza ms de la mitad de la epfisis e indica una mayor extensin de la enfermedad (fig. 3). El
inconveniente de este mtodo es que no siempre se detecta
la fractura en las radiografas ya que es un fenmeno muy
precoz, y por tanto, no siempre se puede aplicar29,30 .
Clasificacin del pilar lateral de Herring. Algunos estudios
han demostrado una baja reproducibilidad y fiabilidad de
la clasificacin de Catterall. Por ello, Herring describi en
1992 un sistema ms sencillo para establecer el pronstico
segn el grado de afectacin epifisaria. Se basa en la divisin de la epfisis femoral, en la proyeccin anteroposterior,
en tres sectores llamados pilares. El pilar lateral ocupa el
30% lateral de la epfisis y segn el grado de colapso del
mismo se distinguen 3 grupos. En el grupo A el pilar lateral
se encuentra intacto, conservando su altura. En el grupo B
se produce un colapso del pilar lateral de menos del 50%
de su altura y en el grupo C el colapso supera el 50% de su
altura (fig. 4)30,31 . Debido a que casi todos los pacientes se
encuentran en el grupo B y el C, posteriormente se distingui un subtipo, el grupo B/C para describir de forma ms
precisa la transicin entre un grupo y otro. El grupo B/C
se caracteriza por presentar un pilar lateral muy estrecho

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Enfermedad de Legg-Calv-Perthes

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Figura 3
Tipo B.

Figura 2 Clasificacin de Catterall. a) Grupo I. b) Grupo II. c)


Grupo III. d) Grupo IV.

(2-3 mm) con una altura mayor del 50%, un pilar lateral con
una escasa osificacin pero una altura de al menos un 50% o
un pilar lateral con una altura del 50% y sin colapso del pilar
central32 .
Clasificacin de Sugimoto y Akazawa. Esta clasificacin
trata de complementar el sistema del pilar lateral mediante
la evaluacin del pilar posterior siguiendo los mismos criterios. El pilar posterior se define como el 30% posterior de la
epfisis femoral en la proyeccin axial. Estos autores observaron que la combinacin de las dos clasificaciones (pilar
lateral y pilar posterior) aumentaba el valor pronstico ya
que la gran mayora de los casos pertenecen al grupo B de
Herring33 .

Clasificacin de Salter y Thompson. a) Tipo A. b)

Resultado final
Clasificacin de Stulberg. Distingue 5 tipos de caderas. El
tipo I es una cadera normal. En el tipo II la cabeza es esfrica pero ms grande de lo normal y el cuello es ms corto.
En el tipo III la cabeza deja de ser esfrica y presenta una
forma ovoidea. El acetbulo se ha adaptado a la forma de
la cabeza resultando una cadera congruente. En el tipo IV la
cabeza tiene una forma aplanada y sigue siendo congruente
con el acetbulo. En el tipo V la cabeza es aplanada pero el
acetbulo es normal por lo que la cadera no es congruente
(fig. 5)34 .
Sistema de Mose. Determina la esfericidad de la cabeza
femoral aplicando unas plantillas transparentes de crculos
concntricos sobre las radiografas anteroposterior y axial.
Se considera que una cabeza es esfrica cuando su superficie se superpone al mismo crculo con una variacin de dos
milmetros como mucho en ambas radiografas35 .
Signos radiolgicos de riesgo
Catterall describi, junto a su clasificacin, una serie de
signos radiolgicos que cuando estaban presentes inidicaban
un riesgo incrementado de pronstico adverso. Estos signos
son los siguientes y cuando los encontramos hablamos de
cabeza de riesgo (fig. 6)28 :

Calcificacin lateral de la epfisis.


Horizontalizacin de la fisis.
Zona osteoltica metafisaria o signo de Gage.
Subluxacin lateral.

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Figura 4

M. Salcedo Montejo et al

Clasificacin del pilar lateral de Herring. a) Los tres pilares de Herring. b) Grupo A. c) Grupo B. d) Grupo B/C. e) Grupo C.

Cuando existe un colapso de toda la epfisis se puede producir adems una subluxacin proximal que se manifestar
como una rotura de la lnea de Shenton.

Historia natural y factores de riesgo


La enfermedad de Perthes sigue un curso autolimitado, y
nicamente habr que tratar a los pacientes que presenten
un riesgo elevado de desarrollar una cadera incongruente.
Se han descrito una serie de factores de riesgo que permiten
identificar estos casos:
Edad: se ha visto que la edad de inicio se correlaciona con
el resultado clnico y radiolgico. As, el debut por encima
de los 6 a
nos, y especialmente de los 8 a
nos, empeora el
pronstico ya que a partir de esta edad la capacidad de
remodelacin es menor36,37 .
Extensin de la enfermedad: el grado de afectacin epifisaria tambin marca la evolucin; los estados III y IV de
Catterall, el grupo B de Salter y el grupo C de la clasificacin de Herring, es decir, los grupos de mayor afectacin, se
asocian con un peor pronstico2830 .

Signos radiolgicos de riesgo: los descritos por Catterall.


Contracturas en adduccin: si son mantenidas limitan el
rango de movilidad y pueden condicionar una subluxacin
lateral de la epfisis38 .
Las caderas esfricas y congruentes tendrn un futuro
biomecnico normal. Sin embargo, los pacientes que al
finalizar la fase de remodelacin presenten caderas incongruentes tendrn un riesgo incrementado de desarrollar
artrosis en la edad adulta temprana. As, hasta los 30 a
nos,
todos los grupos de Stulberg conservarn una buena funcin
articular, pero a partir de la cuarta dcada, sern sobre
todo los pacientes del grupo V los que sufrirn un rpido
deterioro34,36 .

Tratamiento
Los objetivos del tratamiento de la enfermedad de Perthes
son el alivio de los sntomas, la restauracin de la movilidad articular en caso de estar afectada y el remodelado
adecuado de la epfisis femoral, que se basa en el principio

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Enfermedad de Legg-Calv-Perthes

Figura 5

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Clasificacin de Stulberg. a) Tipo I. b) Tipo II. c) Tipo III. d) Tipo IV. e) Tipo V.

de contencin. Segn este principio, si se consigue asegurar


una adecuada contencin de la cabeza femoral dentro del
acetbulo durante el proceso de reosificacin se obtendr
una cabeza ms esfrica y ms congruente gracias al remodelado recproco que se produce entre la epfisis femoral y
el acetbulo.

Alivio sintomtico
Consiste en el reposo funcional junto con la administracin
de antiinflamatorios no esteroideos en los perodos de ms

dolor. El reposo funcional se puede conseguir mediante el


uso de muletas. Algunos autores hablan tambin de periodos cortos de traccin aunque est muy debatido su uso,
especialmente en pacientes con gran afectacin21 .

Restauracin de la movilidad
Es fundamental mantener una adecuada movilidad en
aquellos pacientes que presenten una contractura de los
adductores que pueda condicionar una subluxacin lateral
de la epfisis. Para ello se puede realizar fisioterapia y en

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M. Salcedo Montejo et al

Figura 7

Osteotoma varizante de fmur.

ellas aseguraban la contencin mediante la abduccin de


la cadera: ortesis que limitaban la carga, ortesis que permitan la carga pero limitaban la movilidad y aparatos que
permitan la carga as como cierto grado de movilidad manteniendo la abduccin fija, como la ortesis Scottish Rite21 .
Sin embargo, en los ltimos a
nos se han publicado varios
estudios que han puesto en duda su eficacia, y actualmente,
cada vez son ms los autores que desaconsejan su uso en la
enfermedad de Perthes37,3941 .

Figura 6 Signos radiolgicos de riesgo. a) Signo de Gage. Se


trata de una zona osteoltica en la regin lateral de la metfisis
que conllevar un cierre precoz de la epfisis con hipercrecimiento relativo del trocnter y una discrepancia de longitud.
b) La calcificacin lateral de la epfisis indica que existe una
zona de la epfisis que se est osificando por fuera del acetbulo con el consiguiente riesgo de desarrollar una futura coxa
magna e incluso cadera en bisagra. c) Se aprecia un aumento
del espacio articular medial que implica una subluxacin lateral
y una rotura de la lnea de Shenton que implica una subluxacin
superior. d) Horizontalizacin de la fisis.

casos severos o refractarios, con una abduccin de 20 o


menos, una tenotoma de adductores seguida de la aplicacin de yesos de Petrie durante 4 semanas.

Contencin
Para intentar conseguir una buena contencin se han descrito diferentes mtodos. La contencin no quirrgica
mediante el uso de ortesis de abduccin y la contencin
quirrgica mediante la realizacin de osteotomas a nivel
femoral o a nivel plvico.
Contencin ortopdica: ortesis de abduccin
Esta modalidad fue durante muchos a
nos el tratamiento
estndar. Se han utilizado muchos tipos de ortesis pero todas

Contencin quirrgica
La contencin quirrgica se puede conseguir recolocando la
cabeza del fmur en el acetbulo mediante una osteotoma
varizante femoral o redireccionando el acetbulo mediante
una osteotoma plvica, o bien combinando ambas osteotomas. Las indicaciones clsicas, resumidas por Salter, son
las siguientes: afectacin de ms de la mitad de la cabeza
femoral (grupos III y IV de Catterall o grupo B de Salter),
edad de inicio por encima de los seis a
nos o subluxacin de
la cabeza femoral42 .
Osteotoma femoral varizante. Esta tcnica permite
actuar en el lado afecto de la articulacin; debido adems a
su sencillez, resulta muy atractiva para muchos autores. La
desventaja que presenta segn algunos estudios es un riesgo
incrementado de discrepancia de longitud as como de coxa
vara con el consiguiente riesgo de desarrollar una debilidad
de la musculatura abductora. Para prevenir estos fenmenos
se recomienda evitar una varizacin excesiva. No existe un
acuerdo en cuanto a la angulacin exacta necesaria y aceptable pero se recomienda calcular la varizacin de manera
que permita una cobertura completa de la cabeza por el
acetbulo. Esto se puede valorar realizando una artrografa
y observando el grado de abduccin necesario para recolocar la cabeza dentro del acetbulo. Si el ngulo que se
requiere se prev excesivo, se debe optar por otra tcnica
(fig. 7)21,43 .
Osteotoma plvica de Salter. Tcnicamente es similar a
la osteotoma utilizada en la displasia del desarrollo de
la cadera. Las ventajas que ofrece frente a la osteotoma
femoral son un riesgo menor de discrepancia de longitud
de miembros inferiores y de coxa vara, una mayor distancia
articulo-trocantrica, as como una mayor cobertura acetabular. Sin embargo, obliga a intervenir el lado sano de

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Enfermedad de Legg-Calv-Perthes

Figura 8
erda.

Osteotoma plvica de Salter en la cadera izqui-

la articulacin, es tcnicamente ms demandante y puede


incrementar la presin intraarticular (fig. 8)42,44,45 .
Ostetoma combinada. Algunos autores han defendido el
uso de las osteotomas plvica y femoral combinadas cuando
es necesaria una varizacin excesiva para lograr una buena
contencin de la cabeza en los casos con afectacin severa
y en ni
nos mayores de 7 a
nos. Sin embargo, otros autores
no han demostrado una mejora sustancial de los resultados
con respecto a otras tcnicas, por lo que no justifican su
uso46,47 .
Osteotoma acetabular tipo Shelf. La osteotoma acetabular de cobertura tipo Shelf se ha empezado a utilizar en ni
nos
mayores, que tienen un potencial de remodelacin menor,
con subluxacin de la cabeza femoral o en ni
nos en los que
se requiere una varizacin excesiva para conseguir una adecuada contencin. Los mejores resultados parece que se
obtienen entre los 9 y los 11 a
nos. Segn algunos autores, el
principal inconveniente de esta tcnica es el posible riesgo
de producir un da
no en la epfisis acetabular lateral y consecuentemente una inhibicin del crecimiento acetabular. Sin
embargo, este hecho no solo no se ha confirmado sino que
algunos estudios recientes han detectado un estmulo del
crecimiento acetabular tras realizar este tipo de osteotoma
(fig. 9)48,49 .
Osteotoma plvica triple. Finalmente, en los ltimos a
nos
se est realizando la osteotoma plvica triple; la ventaja

319
que parece ofrecer frente a las osteotomas clsicas es una
mayor contencin con un menor riesgo de acortamiento del
miembro. El principal inconveniente es el riesgo de impingement si se produce una contencin excesiva. Los resultados
a corto plazo son alentadores, pero por el momento faltan estudios a largo plazo que consoliden estos resultados
iniciales50,51 .
Existen numerosas publicaciones sobre los resultados del
tratamiento de la enfermedad de Perthes, pero en general
son poco concluyentes debido a numerosos factores como
son la ausencia de controles en los estudios, el escaso
control de las variables conocidas o la utilizacin de mtodos diferentes para evaluar los resultados52 . Recientemente
se ha publicado el primer estudio prospectivo, controlado
y multicntrico que compara los resultados de diferentes
tratamientos37 . Los autores observaron que el mayor beneficio del tratamiento quirrgico, bien con osteotoma femoral
o bien con osteotoma plvica, lo obtuvieron los pacientes
pertenecientes a los grupos B y B/C de Herring en los que la
enfermedad debut por encima de los 8 a
nos. En los pacientes del grupo A de Herring y en los menores de 8 a
nos el
tratamiento quirrgico no se asoci con una evolucin mejor.
De la misma manera, los pacientes del grupo C de Herring no
presentaron un pronstico ms favorable tras el tratamiento
quirrgico. El factor pronstico predictivo ms importante
fue la clasificacin del pilar lateral de Herring seguido de la
edad al diagnstico.
Nuestra actitud teraputica en los pacientes con enfermedad de Perthes es la siguiente. En ni
nos menores de
7-8 a
nos con afectacin discreta (Herring A-B) adoptamos
una actitud expectante, realizando revisiones clnicoradiolgicas cada 4 meses; en caso de desarrollar una
contractura en adduccin optamos por un tratamiento rehabilitador si no es muy intensa o por una tenotoma de
adductores cuando la cadera no se puede abducir ms de 30
y no responde al tratamiento conservador. En ni
nos mayores de 7-8 a
nos con un estadio B de Herring o en ni
nos
con un estadio C, independientemente de su edad, realizamos generalmente una artrografa evaluando el grado
de varizacin necesario para conseguir una buena contencin. Si precisa abduccin y rotacin interna optamos por
una osteotoma femoral varizante sobre todo en pacientes
menores de 8 a
nos, asociando generalmente una apofisiodesis del trocnter. Si precisa flexin, abduccin y rotacin
interna optamos por una osteotoma plvica tipo Shelf especialmente en pacientes mayores de 8 a
nos. Si es necesaria
una varizacin excesiva combinamos las dos osteotomas.

Complicaciones
Las principales complicaciones que pueden aparecer en la
enfermedad de Perthes son la cadera en bisagra, el hipercrecimiento relativo del trocnter mayor y la osteocondritis
disecante.

Cadera en bisagra

Figura 9

Osteotoma plvica tipo Shelf de cadera izquierda.

La cadera en bisagra es un trmino que se utiliza para


describir el movimiento anmalo de la cadera que tiene
lugar cuando la porcin superolateral de la cabeza femoral deformada choca con el borde lateral del acetbulo,

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M. Salcedo Montejo et al

Figura 10

Cadera en bisagra.

desplazando el centro de rotacin de la cadera al realizar


la abduccin. sta se produce entonces por un pivotaje
de la cabeza alrededor del borde lateral del acetbulo,
aumentando el espacio articular medial (fig. 10a). El colapso
del pilar central junto con una contractura mantenida de
los adductores puede favorecer la subluxacin lateral de
la epfisis en la fase de fragmentacin. En la fase de reosificacin, la porcin lateral de la epfisis con defecto de
cobertura se reosificar por fuera del acetbulo, desarrollndose poco a poco la cadera en bisagra. Se ha asociado a
una edad de presentacin de la enfermedad ms tarda y a
una mayor afectacin de la epfisis. El primer sntoma que
aparece es una limitacin de la movilidad de la cadera en
un paciente que previamente haba evolucionado bien. Los
hallazgos radiogrficos que demuestran un riesgo incrementado de desarrollarla son la subluxacin lateral de la epfisis
y la presencia de una calcificacin lateral. Para confirmar
el diagnstico la prueba ms fiable es la artrografa, que
demostrar el efecto bisagra evidenciado por el acmulo
de contraste medial al realizar la abduccin de la cadera
(fig. 10b). El tratamiento ms aceptado consiste en realizar una osteotoma valguizante de fmur, como tcnica de
rescate (fig. 11)5355 .

femoral se altera mientras que el del trocnter mayor se


manteniene, pues su vascularizacin depende de vasos
metafisarios que no se afectan por la isquemia; esto da
lugar a un sobrecrecimiento relativo del mismo. La mayora
de estas alteraciones no se deben a barras fisarias sino
ms bien a un enlentecimiento del crecimiento. Se han
asociado a un aumento de presin en el margen lateral de la
epfisis que puede verse incrementado por una osteotoma
varizante tarda, en una cabeza ya deformada, y no parecen
tener relacin con la aparicin de quistes metafisarios
o rarefacciones fisarias a lo largo de la enfermedad. El
tratamiento consiste en detener el crecimiento del tro-

Hipercrecimento relativo del trocnter mayor


El crecimiento de la extremidad proximal del fmur se
puede ver afectado como consecuencia de la enfermedad
en algunos pacientes. El crecimiento en la fisis de la cabeza

Figura 11

Osteotoma valguizante en una cadera en bisagra.

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Enfermedad de Legg-Calv-Perthes

321

Confidencialidad de los datos


Los autores declaran que en este artculo no aparecen datos
de pacientes.

Figura 12

Osteocondritis disecante en cadera derecha.

cnter mayor en ni
nos menores de 8 a
nos mediante una
apofisiodesis, mientras que en mayores de 8 a
nos resulta
ms eficaz realizar un descenso del trocnter mayor.
En estos pacientes la longitud del miembro inferior
tambin se afecta y en ocasiones, simultneamente a un
descenso del trocnter realizamos una epifisiodesis del
fmur distal contralateral5658 .

Osteocondritis disecante
La osteocondritis disecante es una complicacin rara que se
da en un 3% de los casos. A diferencia de la osteocondritis
disecante clsica, en la enfermedad de Perthes se debe a
una alteracin en el proceso de curacin de manera que una
porcin de la epfisis no termina de reosificarse. Se puede
manifestar en forma de dolor intermitente con episodios de
bloqueo articular si el fragmento se desprende (fig. 12)59,60 .
Otra complicacin rara que se ha descrito y que tambin producir dolor con chasquidos e incluso bloqueos es la
lesin del labrum acetabular60 .

Conclusiones
La enfermedad de Perthes es un fenmeno autolimitado
en el tiempo pero con una evolucin muy variable segn
los pacientes. El tratamiento deber ir dirigido a aquellos
pacientes con un peor pronstico, es decir, aquellos con un
mayor grado de afectacin epifisaria o que presenten los
signos radiolgicos de riesgo descritos por Catterall, especialmente si son mayores de 8 a
nos. Es importante dedicar
un tiempo en la consulta a explicar a los padres el proceso,
la evolucin y el pronstico para que entiendan la actitud
abstencionista en los casos con historia natural benigna.
La aplicacin de ortesis de abduccin como mtodo de contencin est abandonada por su escasa eficacia en favor
del tratamiento quirrgico mediante ostetomas femorales
varizantes o acetabulares. Es importante realizar un seguimiento estrecho que permita sospechar el futuro desarrollo
de una cadera en bisagra, o detectar alteraciones del crecimiento de la extremidad proximal del fmur.

Nivel de evidencia
Nivel de evidencia V.

Proteccion de personas y animales


Los autores declaran que para esta investigacin no se han
realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Derecho a la privacidad y consentimiento


informado
Los autores declaran que en este artculo no aparecen datos
de pacientes.

Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningn conflicto de intereses.

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