PURPURA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA (PTT) / SINDROME

HEMOLITICO UREMICO (SHU)

La PTT fue descripta en 1.924 por Moschowitz y el SHU en 1.955 por Gasser.
Son variantes de un proceso patolgico similar, con manifestaciones generalizadas y
neurolgicas en el primero y predominantemente localizado en el rin en el segundo.
El hallazgo patolgico es la presencia de trombos hialinos que ocluyen capilares y
arteriolas de todos los tejidos pero ms comnmente en los riones, SNC y corazn.
Las clulas endoteliales sintetizan Factor Von Willebrand en forma de
mltimeros. Existe un proceso fisiolgico de degradacin de estos multimeros por
medio de una proteasa que fracciona los multimeros. Esta proteasa se llama ADAMTS
13. se sintetiza en el hgado y esta regulada por un gen en el cromosoma 9q34.El dficit
de ADAMTS 13 puede ser familiar o adquirido (autoanticuerpos).
En la PTT hay una ausencia de esta proteasa, y por tanto se produce un aumento de los
multimeros del F. Von Willebrand, produciendo una agregacion plaquetar irreversible.

La Anemia Hemolitica es la consecuencia de la fragmentacin mecnica de los hemates

cuando circulas por la microcirculacin parcialmente obstruida.
En la PTT puede ocurrir las siguientes manifestaciones (pentada):
1. A. Hemolitica microangiopatica (98 %).
2. Trombopenia (83%).
3. Sntomas neurolgicos cambiantes (84%).
4. Alteraciones renales (76%).
5. Fiebre (60%)
La triada (Anemia + Trombopenia + A. Neurolgicas) se presentan en el 75 % de los
casos.

En el Laboratorio podemos sospechar la presencia de una PTT cuando se observan:

Trombopenia + Esquistozitos + LDH elevada.

PTT: Etiologa y Asociaciones:

Idiopatica.
Familial
Infeciones (E. Colli. VIH)
A. Inmunes:LED.
Embarazo y post.parto.
Canceres (gastrico, mama)
Quimioterapia (Mitomicina, Cisplatino, Gemcitabina)
Farmacos (Ticlopidina, quinidina, ciclosporina)
Trasplante de M. Osea

TRATAMIENTO:
Esta contraindicado la transfusin de C. Plaquetas. La base del tratamiento es el
intercambio con plasma fresco.

PLASMAFERESIS
Recambio 1.5 veces
la volemia (diario)
RESPUESTA POBRE:
Plasmaferesis/12 horas
+
Corticoides
BUENA RESPUESTA:
Continuar con Plasmaferesis
Diaria, hasta que la cifra de
Plaquetas se normalicen

OTROS TRATAMIENTOS:
Ciclofosfamida + Corticoides.
Vincristina, Antiagregantes, Inmunoglobinas a altas dosis, esplenectomia.

Recientemente: Anti-CD20 (Rituximab)