Está en la página 1de 80

UNIVERSIDAD MAYOR DE SAN

ANDRÉS
FACULTAD DE MEDICINA
CARRERA DE MEDICINA
CÁTEDRA DE ANATOMÍA PATOLÓGICA
1

CUADERNO DE APUNTES DE ANATOMÍA PATÓLOGICA
1ER ROTE
AUTORES:

ADRIANA GUZMAN A.
ALEJANDRA LORA B.
ALVARO QUIÑONES C.
CARMEN MAMANI Q.
DANIELA GOMEZ U.
JHEMINA GARCIA M.
JONATAN ESPINOZA R.
JOSE QUISBERT C.
KARLA MARIACA R.
ISRAEL MARIN S.
MARCELO MEDINA V.
MARYEL ILLANES M.
RODRIGO CÓRDOVA B.

AÑO:

2012
LA PAZ - BOLIVIA

REALIZADO POR: Córdova B. Rodrigo, Espinoza R. Jonatan, García M. Jhemina, Gómez U. Daniela, Guzmán
A. Adriana, Illanes M. Maryel, Lora B. Alejandra, Mamani Q. Carmen, Mariaca R. Karla, Marín S. Israel, Medina
V. Marcelo, Quiñones C. Alvaro, Quisbert C. Jose

Alfonso Padilla
23/Febrero/2012

ANATOMÍA PATOLÓGICA I

AUTOPSIA
En un cadáver que tenemos primeramente revisamos la historia clínica de que
falleció clínicamente y luego hacemos nuestra técnica de autopsia, habíamos
dicho que existen dos cortes que se utilizan en la parte de tegumentos para
abrir vísceras:
Primer técnica: El corte va desde la articulación acromioclavicular a la
otra articulación, y otra vertical atravesando la región umbilical hasta la
región pubiana
Segunda técnica: Es la incisión desde la región submandibular a la
región pubiana
Cualquiera de las dos técnicas la lleva acabo el proyector que es el que realiza la
autopsia, que es el patólogo, residente o técnico superior.
Entonces en este sentido se realiza la incisión interiorizando la piel y tejido
celular subcutáneo sin lastimar las estructuras y en este momento el proyector
y residente anotan todo y esto se conoce como protocolo de autopsia.
El proyector realiza la incisión y divulsiona los planos del tejido celular
subcutáneo con delicadeza, y se los realiza desde la parte superior, cuello, tórax,
hasta llegar a la región abdominal, a nivel del tejido celular subcutáneo y hacia el
diafragma teniendo cuidado y separar toda la parte posterior, se trabaja a nivel
superior en el reborde maxilar inferior que es el punto de referencia y a nivel de este
reborde se hace la incisión rodeando la mandíbula hacia la columna cervical para
facilitar la separación de los órganos de la cavidad bucal como ser lengua y
glándulas salivales mayores sin dañar el cadáver.
Nivel torácico: La caja torácico existe la articulación condrocostal esta
articulación a medida que aumenta la edad se va fusionando, previamente
se separa las clavículas de la articulación condrocostal se separa con
un cuchillo y las palmas de las manos y se la realiza sin dañar las estructuras
de la cavidad torácica como las pleura y pulmones con la finalidad de sacar
el techo esternal sin daño de las estructuras de la cavidad torácica
Cavidad abdominal: Por un ojal se corta el peritoneo parietal para dejar
libre las vísceras y se va viendo si hay sangre o cambio de color en las
estructuras y se va anotando en el protocolo de autopsia, puede haber
liquido pleural en la cavidad torácica o liquido en la cavidad abdominal
lo que se conoce como ASCITIS, los cuales son recogidos en frascos. Las
partes externas también se retiran a nivel del diafragma igual que las
estructuras posteriores.
Dentro de la autopsia existen:
a) Autopsias parciales: Donde solo se trabaja el órgano afectado o cualquier
segmento.
b) Autopsias totales: Se lo realiza en su integridad en todos los órganos.
REALIZADO POR: Córdova B. Rodrigo, Espinoza R. Jonatan, García M. Jhemina, Gómez U. Daniela, Guzmán
A. Adriana, Illanes M. Maryel, Lora B. Alejandra, Mamani Q. Carmen, Mariaca R. Karla, Marín S. Israel, Medina
V. Marcelo, Quiñones C. Alvaro, Quisbert C. Jose

2

En la realización de las autopsias existen varias modalidades, una de ellas es:
Técnica de Virchow, cuando se tiene todas las vísceras y se sacan
fragmentos de estas para su estudio, sirve cuando no se da la autopsia
completa
Técnica de rosakosky modificada por purkinge: Es la extracción desde
la lengua hasta el ano sacando todo el bloque de las vísceras para estudio
en este sentido se saca el bloque y queda como caja y es llenado con
algodón y gasas esta es la autopsia completa.
Después de haber inspeccionado se observa los órganos si hay trombosis etc.
Luego de extraído las estructuras se saca con cuidado las vísceras un dato
importante es que no debe haber ningún error en la disección, para la relación
las vísceras separadas para su examen segmento por segmento, entonces la
autopsia es una sucesión de varias intervenciones quirúrgicas con técnicas
para cada segmento, hay que conocerla anatomía perfectamente para su relación
para alteraciones morfológicas, el cadáver se entrega en buenas condiciones se
realiza el rellenado de las vísceras aprovechando las mismas para formolizar y se
realiza la sutura puntos continuos y después el cadáver está limpio y se lo entrega
a los familiares.
TRABAJO EN LAS VÍSCERAS EXTRAÍDAS
Se empieza a trabajar desde la parte posterior y se reconoce las estructuras
entonces esta el diafragma, riñones, bazo.
Se hace la incisión en la parte posterior de la aorta hasta llegar a los
riñones, se prosigue con la aorta abdominal hasta las iliacas y luego se saca
la vejiga, los riñones, y la relación de las arterias renales con la aorta, las
estructuras adrenales o suprarrenales se las extras rápidamente.
En la parte inferior: Esta los órganos pélvicos tanto masculino como
femenino y a nivel del recto se encuentra la unión del ano con parte de la
vagina con respecto a la mujer, en el hombre tiene relación con la vejiga y se
va divulsionando para estudiar los genitales tanto de la mujer útero y
anexos; del hombre testículos red espermática, próstata y esto se estudia.
En la parte Superior: Después de separar el diafragma podemos extraer
todo el bloque que encierra los pulmones y el corazón
 PULMONES tienen característica elástica y es difícil su manipulación,
en la parte superior de la laringe se coloca un embudo para
colocar formol que ingresa por los bronquios y se difunde por
los alveolos pulmonares y se hace mas manipulable se le realiza
una incisión a manera de libro de la parte anterior a la posterior
y se estudia todo el parénquima pulmonar
 En las paratiroides, laringe y cuerdas bucales existen alteraciones a
este nivel en la lengua se encuentran signos de como estar dura por
ejemplo, en la tiroides se ve los nódulos, el istmo.
 CORAZÓN se observa el pericardio, el peso es importante. La técnica
de estudio depende del fallecimiento, en caso de peritonitis es una
técnica habitual, en caso de enfermedad cardiológica infarto se
REALIZADO POR: Córdova B. Rodrigo, Espinoza R. Jonatan, García M. Jhemina, Gómez U. Daniela, Guzmán
A. Adriana, Illanes M. Maryel, Lora B. Alejandra, Mamani Q. Carmen, Mariaca R. Karla, Marín S. Israel, Medina
V. Marcelo, Quiñones C. Alvaro, Quisbert C. Jose

3


diseca las coronarias por tipos de infarto por masa cardiaca
necrosada, se realiza cortes transversales en casos especiales,
rutinariamente lo abrimos por vías de ingreso y salida (Vías de
ingreso: aurículas, ventrículos derecho y las vías de salida: valvas
aorticas).
DIAFRAGMA se ve las relaciones que tiene con los vasos sanguíneos
APARATO DIGESTIVO TUBULAR el estomago se hace una
incisión longitudinal y dependiendo de la técnica se llega hasta el
duodeno inicial y con la curvatura mayor del estomago se realiza
la incisión a forma de un libro y aquí notamos la coloración que es
más claro que los demás órganos tubulares los pliegues horizontales
desaparecen en personas mayores, el duodeno tiene relación con la
cabeza, cuerpo y cola del páncreas, se llega al intestino grueso se
realiza el corte a nivel de las tenias
APARATO DIGESTIVO GRANULAR el hígado se lo puede sacar son
las vías biliares se hace los cortes coronales y se ve la morfología
interna y sus relaciones y se puede encontrar diferentes alteraciones
como tumorales inflamatorios, congénitos. El páncreas se estudia la
cabeza, cuerpo y cola y sus vías secretoras.
BAZO se ve la estructura, peso, coloración a través de cortes para su
estudio.

Cavidad craneana: Hay muchas alteraciones donde se ve edema o
enfermedades secundarias del cerebro, o accidentes en la bóveda craneana,
la técnica de incisión es desde la región mastoidea de un lado a la otra,
se realiza esta incisión para reconstrucción de la misma. En la bóveda
craneana se realiza un corte horizontal del lóbulo frontal al occipital sin
dañar la masa encefálica, con serruchos o sierras eléctricas.
El cerebro es delicado y de difícil manipulación (se tiene materiales para
esta disección como las cubetas con formol al 10%) se realiza el corte a
nivel del bulbo.
PROTOCOLO DE AUTOPSIA
Contiene el resumen de la clínica, datos clínicos de gabinete, análisis y todos
los diagnósticos macroscópicos, histológicos, se tiene aparte videos y fotos.
Los diagnósticos generales son por ejemplo: en un cadáver tenemos muchas
diferencias no solo de la enfermedad que produjo la muerte, se demuestra la
enfermedad principal, las alteraciones concomitantes, los agentes ajenos a la
enfermedad y se puede hacer un comentario de la causa anatómica de la
muerte, se hace correlación de los hallazgos con la clínica, ejemplo: joven de 32
años con historia clínica de la laparotomía explorativa, presenta una peritonitis
aguda la cual se manifiesta clínicamente: fiebre, alteraciones en su laboratorio
demuestra abscesos hepáticas múltiples todo lleva a shock séptico.
Sesiones anato-clínicas: En los hospitales existe el evento una vez al día se
presenta un caso cerrado (se da el diagnostico de la autopsia), o un caso abierto
(se demuestra clínicamente) después el patólogo demuestra las alteraciones y esto
REALIZADO POR: Córdova B. Rodrigo, Espinoza R. Jonatan, García M. Jhemina, Gómez U. Daniela, Guzmán
A. Adriana, Illanes M. Maryel, Lora B. Alejandra, Mamani Q. Carmen, Mariaca R. Karla, Marín S. Israel, Medina
V. Marcelo, Quiñones C. Alvaro, Quisbert C. Jose

4

cuando la lesión es un poco más intensa se puede observar al microscopio. y dentro de estos el más afectado es el riñón. Adriana. Jonatan. Medina V. entonces cuando hay la lesión en forma inicial crea una hipopotasemia. Las degeneraciones son alteraciones reversibles que se producen por distintos agentes. tisular y a nivel de todo el organismo. El primer organito celular afectado es la mitocondria y luego el RER. riñones. Gómez U. Israel. Se dice que estas lesiones son reversibles porque cuando deja de existir el estimulo se revierten. Se da por ingesta de grasas en la dieta. pueden ser manifestaciones solamente sintomáticas. Nivel Bioquímico: este nivel no se traduce en la alteración a nivel celular o del tejido. Mariaca R. la acumulación de agua es mayor entonces se puede observar al microscopio que las células del túbulo contorneado proximal presentan agua.no solo se da con cadáveres sino con piezas operatorias y en esto participa todos médicos residentes etc. Nivel Sub celular 3. Quisbert C. Los órganos afectados son aquellos órganos macizos como ser: hígado. Hay que tomar siempre en cuenta siempre el entorno nos rodea ya que el mismo es cambiante a nivel orgánico y celular. Marín S. Lora B. a esto se le denomina DEGENERACIÓN HIDRÓPICA. Entonces el organismo tiene que reaccionar a ese entorno que lo rodea produciendo reacciones a diferentes niveles: 1. Illanes M. DEGENERACIÓN GRASA O METAMORFOSIS GRASA Llamada a nivel del Hígado ESTEATOSIS. producir energía. REALIZADO POR: Córdova B. Jose 5 . además en su estructura tiene dos membranas y crestas mitocondriales. Alvaro. Carmen. etc. Mamani Q. 2. Alfonso Padilla 24/Febrero/2012 ANATOMÍA PATOLÓGICA I DEGENERACIONES Existen alteraciones reversibles e irreversibles que producen diversos agentes tanto fisiológicos como patológicos a nivel bioquímico. Ustedes saben que la mitocondria tiene su función. celular. Quiñones C. que producen enfermedades. alteraciones electrolíticas. Marcelo. Dr. esto se presenta normalmente a nivel del Túbulo Contorneado Proximal de la nefrona. la hipotermia. específicamente en la bomba de sodio lo que atrae agua inicialmente dentro de la célula y posteriormente al espacio que existe entre las membranas de la mitocondria lo que puede ser muy peligroso. intra estructural. Maryel. Daniela. como la hipoxia. bazo y corazón. Espinoza R. e hipertermia lo que produce una alteración en las membranas. A nivel microscópico se observa la célula con formación turbia o nebulosa a lo que llamamos CAMBIOS DE TUMEFACCIÓN TURBIA. Jhemina. Karla. Guzmán A. Rodrigo. García M. Nivel Intracelular: Dentro de la célula existen organitos que tienen una estructura y función. Alejandra. Cuando las lesiones se vuelven más intensas.

riñones y corazón. o Grasa parda o multilocular: Existe en animales invernantes porqué es calórica. Marín S. el hígado se agranda (4000 a 5000 gr.  El ovario que presenta un epitelio superficial cubico simple donde se forman TUMORES QUÍSTICOS que pueden llegar a ser muy voluminosos y llegar a pesar 50 Kg. Espinoza R. tubo digestivo. DEGENERACIÓN MUCOIDE Se presenta en órganos mesenquimatosos o membranosos como ser: vías respiratorias. Gómez U. Carmen. abombamiento de la región abdominal. Por histología sabemos que existe dos tipos de grasa: o Grasa unilocular o grasa blanca: Se observa en casos tóxicos como ser la excesiva ingesta de alcohol. Alejandra. Mamani Q. Daniela. Ej.: a nivel genital LEUCORREAS. Cuando el estímulo es pequeño los cambios son reversibles por otro lado cuando el estímulo es fuerte los cambios son irreversibles denominados NECROSIS (muerte celular). Medina V.La acumulación de grasa se da a nivel de los órganos macizos como ser el hígado. al corte las caras muestran un color amarillento. Adriana. como piel de tigre. Jhemina. Karla. Lora B. En el humano la misma se presenta en el recién nacido en espacios peri renales pero posteriormente desaparece. Los estímulos producen alteraciones estructurales en los órganos los cuales son capaces de adaptarse por diversos cambios como ser el crecimiento celular. Esteatosis Fibroide: se produce en el corazón a nivel del endocardio se observa estructuras radiadas. Mariaca R. García M. convulsiones y fallecer a eso se le conoce con el nombre de ECLAMPSIA y en la autopsia se observa que la paciente presenta crecimiento del hígado por degeneración de grasa multilocular. Cuando presenta como contenido REALIZADO POR: Córdova B. Israel.) y las superficies se hacen romas. Mujer con embarazo a término: puede existir alteraciones como ser edema en los pies. También se produce una degeneración Mucoide en los órganos estromales como ser:  Los conductos mamarios donde se pueden llegar a formar tumores los cuales son denominados EXOMAS. Illanes M. la acumulación de la misma se localiza en el hígado produciendo ESTEATOSIS HEPÁTICA. Marcelo. Jonatan. En los niños (mayormente en los niños africanos) por falta de aporte alimenticio se observa que el hígado aumenta de tamaño debido a la acumulación de grasa blanca ésta patología se denomina enfermedad de KWASSHIORKOR. Guzmán A. En los órganos nombrados se produce moco en las células caliciformes para eliminar microorganismos extraños. Cuando se presenta estados patológicos se produce mayor cantidad de moco. La enfermedad de REYE (encefalopatía que se produce en los niños. Quisbert C. Rodrigo. Alvaro. Quiñones C. Jose 6 . A todo lo descrito se le denomina DEGENERACIÓN MUCOSA MEMBRANOSA. Maryel. y crecimiento del hígado) se da por acumulación de grasa parda degenerada en el hígado. vías genitales.

 Los filamentos intermedios son los que se desorganizan y hacen que se produzca la condensación.moco se le denomina CISTADENOMA MUGINOSO DE OVARIO y cuando presenta agua se le denomina CISTADENOMA SEROSA DE OVARIO. Carmen. Maryel. Alvaro. Esta cicatriz al corte se ve como una degeneración hialina en el tejido conectivo. Quiñones C. En los conductos mamarios se produce con mayor cantidad tumores tanto benignos como malignos a lo que se conoce como CÁNCER DE LOS CONDUCTOS MAMARIOS. Mamani Q. Quisbert C. Marcelo. Guzmán A. Alejandra. Alfonso Padilla 27/Febrero/2012 ANATOMÍA PATOLÓGICA I ALTERACIONES REVERSIBLES E IRREVERSIBLES Ante cualquier daño. Espinoza R. En las reacciones reversibles con un estímulo fuerte y continuo pueden dañarse las células y los tejidos llegando a producir necrosis que son cambios irreversibles conocidos como muerte celular. Israel. Jonatan. a nivel de los glomérulos se observa una masa eosinofílica. que pueden ser irreversibles o reversibles. Gómez U. Jose 7 . Medina V. García M. A nivel tisular existe:  Enfermedad Renal Terminal: se achica la superficie del riñón y se hace más rugosa. Karla. Daniela. Mariaca R. Adriana. Illanes M. A nivel celular: (hígado y cerebro)  Hígado: se da a cauda del alcoholismo y produce la HEPATITIS ALCOHÓLICA donde se presentan inclusiones en los hepatocitos llamados CUERPOS DE MALLORY.  Cicatriz queloide: restitución de una herida que presenta una elevada cantidad de colágeno. Jhemina.  En la rabia se busca en el cerebro del perro para ver si existe CUERPOS DE NEGRI en las neuronas más grandes como ser las células de Betz y de Negri (células de purkinje en el cerebelo). REALIZADO POR: Córdova B. Dr. En el corazón se denomina UREMIA a la patología en la cual existe depósitos de fibrina en el pericardio lo que le da un aspecto de pan con mantequilla al mismo. Rodrigo. Lora B. DEGENERACIÓN FIBRINOIDE Depósitos de fibrina que se presentan en trastornos inmunológicos en los vasos. el organismo reacciona de distintas maneras como ser a través de cambios de la estructura celular. DEGENERACIÓN HIALINA Acumulo de fibras hialinas en Tejido conectivo. El músculo también puede llegar a presentar una sustancia gelatinosa Mucoide a lo que se le denomina MIXOMA. Marín S. Existen alteraciones estructurales de la célula que puedes llevarse a cabo en los organitos intracelulares o a nivel del núcleo que pueden ser diferenciados microscópicamente como macroscópicamente.

2. Gómez U. destruyendo los organitos y produciendo Autolisis. una desnaturalización de proteínas o una acción combinada de las mismas. más densa. en el cual se destruyen los organitos intracelulares y se liberan sus productos. estas últimas se conocen como células de Langhans. Jose 8 . Medina V. Quisbert C. El tejido necrótico sufre autolisis o heterólisis (Digestión por enzimas lisosómicas de los leucocitos invasores). A nivel de los ribosomas y el retículo endoplásmico rugoso: Se produce la destrucción o salida de estos y causa un efecto conocido como desnaturalización de las proteínas que al microscopio se observa un citoplasma rojizo con estructuras violáceas. etc. convirtiéndose así en macrófagos que trataran de engullir a las bacterias para limitar este proceso. cambian de forma y se vuelven ameboides. produciendo un efecto inflamatorio al que acuden las células polimorfonucleares (PMN). el cerebro (neurocisticercosis). Necrosis caseosa o de gasificación: Producida generalmente por una bacteria (Mycobacterium tuberculosis) que produce destrucción y le da la apariencia de queso al órgano dañado. Lora B. Necrosis de coagulación: Afecta sobre todo al hígado y los riñones y es el patrón característico de la muerte hipoxia en todos los tejidos excepto el cerebro. Adriana. formando una especie de epitelio en el cual cambiaran de forma a células epiteloídes que se unen y forman células gigantes que presentan sus núcleos en la periferia. NECROSIS MACROSCÓPICA Las características de las necrosis a nivel macroscópico dependerán de si es que sucedió una autolisis. Por lo tanto se las clasifica de la siguiente forma: 1. se observa el órgano como carne cocida que mantiene su estructura pero sus células están muertas y se produce por la desnaturalización de las proteínas. Carmen. REALIZADO POR: Córdova B. pero los monocitos van a atacar al bacilo convirtiéndose en histiocitos. Rodrigo. los cuales en presencia de muchos bacilos. Israel. Quiñones C. A nivel del citoplasma: La membrana de los lisosomas se rompe y libera sus enzimas proteolíticas en el citoplasma. 2. Necrosis de licuefacción o cólico activo: Es un proceso en el que predomina la autolisis o heterólisis sobre la desnaturalización de proteínas. las cuales salen de la célula y producen cariólisis. Daniela. 3. se achica y por lo tanto se hace más picnótica (proceso de picnosis o cariopicnosis). Karla. la piel (Forúnculos). Alejandra. Mamani Q. Jonatan. luego se fragmenta en diferentes porciones (cariorrexis). Por ejemplo en la tuberculosis el bacilo de koch produce una necrosis granular. A nivel del núcleo: Desintegración a de la cromatina que se hace más gruesa. Mariaca R.Este proceso se da más que todo por la falta de oxígeno y ataca a órganos parenquimatosos. Espinoza R. Marcelo. Maryel. Guzmán A. García M. 3. Marín S.NECROSIS MICROSCÓPICA Se caracteriza por cambios celulares que actúan a tres niveles. que son: 1. Jhemina. En la tuberculosis. que realizan la destrucción de tejidos . Illanes M. Alvaro. se hace más blando y se van formando cavidades llenas de pus que se pueden observar por ejemplo en el hígado (Abscesos hepáticos llenos de pus). El tejido conserva su estructura.

6. 4. Feraudi 1/Marzo/2012 ANATOMÍA PATOLÓGICA I INFLAMACIÓN REALIZADO POR: Córdova B. Marín S. Quiñones C. Rodrigo.. García M. Mamani Q. Daniela. se unen al ión calcio y forman unas saponificaciones como jabón parecidos a una tiza. Puede producirse en la diabetes. ya que es una glándula de secreción mixta que posee acinos que producen aproximadamente 40 enzimas para la digestión de grasas a distancia a través de los conductos de Santorrini y de Wirsung. hipotermia o por quemadura eléctrica. Karla. 7.Producido por el germen de lalues sífilis o espiroquetas. GANGRENA HÚMEDA: Se da por obstrucción vascular arterial con presencia de polimorfonucleares. Medina V. donde habrá una reacción inflamatoria y una reacción fibrosa que podría ser confundido con cáncer después de un trauma. ejemplo fiebre amarilla. es la más peligrosa porque puede producir la muerte. Gómez U. Esta necrosis se da por ejemplo. Quisbert C. Necrosis gaseosa. Jonatan. Alejandra. Guzmán A. por la acción de lisosomas que producen autolisis de putrefacción.. Necrosis grasa traumática. Jhemina. Adriana.Se produce casi exclusivamente a nivel del páncreas por procesos inflamatorios o traumáticos. Microscópicamente se observan manchas blanquecinas por la degradación de la grasa parecidas a nubes producidas por los adipocitos por que se están necrotizando.Producida por el Closstridium que elabora gases en el tejido celular sub cutáneo que cuando se palpan forman crepitaciones. Alvaro. Carmen. Jose 9 . En casos patológicos se da más que todo por afecciones virales. Maryel. se diferencia de la necrosis en que no se destruye la membrana celular y no existe heterólisis. donde intervienen más la autolisis y la heterólisis. APOPTOSIS Se da en estados fisiológicos por el recambio de células. Marcelo. Dra. GANGRENA SECA: Se da por obstrucción vascular arterial donde interviene más una necrosis de coagulación. Mariaca R. Necrosis gomosa. Illanes M. Necrosis grasa enzimática... Lora B. Espinoza R.Además podrá existir calcificaciones y collarete de linfocitos conociendo esta estructura como granuloma tuberculoso. 5. durante una pancreatitis aguda porque las enzimas producidas por los acinos pancreáticos salen al intersticio del páncreas degradan las grasas. Puede producirse por hipertermia.Producidos en el tejido celular sub cutáneo en especial en las mamas. Israel. por la presencia de pus que producirá la eliminación de gases fétidos.

meses o toda la vida. Medina V. rubor y dolor. Daniela.Respuesta del organismo ante cualquier agente agresor. Guzmán A. INFLAMACIÓN CRÓNICA Dura semanas. tiene a su vez desde el punto de vista celular la característica fundamental de la presencia de neutrofilos o polimorfonucleares. Jhemina. García M. estos factores se hallan relacionados con los llamados mediadores químicos. Jose 10 . Quiñones C. Mariaca R. Illanes M. COMPONENTES Sangre: Serie roja y blanca Tejido conectivo o conjuntivo: Sobre todo participan los elementos celulares (fibroblastos y mastocitos). horas o pocos días. Alejandra. glicoproteínas de adhesión y proteoglicanos). todos estos participan en conjunto de la respuesta o mecanismo de defensa. Marcelo. Quisbert C. se caracteriza por la presencia de linfocitos y monocitos que son orientadores de que ese proceso ha tenido evolución. Carmen. Según su inflamación puede ser: 1. INFLAMACIÓN AGUDA Dura minutos. es un mecanismo de defensa del organismo. En la inflamación sea aguda o crónica existen a su vez elementos fundamentales: la participación de los elementos vasculares como tal y la participación y acción de los elementos celulares. también participa la matriz extracelular donde se hallan proteínas fibrilares (colágeno. HISTORIA Varios han sido los parámetros morfológicos y clínicos que han tratado de explicar cómo se producía el proceso inflamatorio y obviamente de toda esa historia tenemos la Tétrada de Celso y sus componentes son tumor. además dentro de la patología Virchoft incorpora la incapacidad funcional. 2. calor. Marín S. Mamani Q. Lora B. Alvaro. Jonatan. INFLAMACIÓN AGUDA Tiene 3 pilares fundamentales: Aumento del calibre vascular (fenómenos vasculares) Aumento de la permeabilidad vascular (fenómenos vasculares) Migración leucocitaria (fenómeno celular) REALIZADO POR: Córdova B. Israel. Adriana. Gómez U. Maryel. Rodrigo. Espinoza R. Karla.

Jonatan. todo esto se filtra al tejido conectivo formando el tumor. Daniela. Como el tejido conectivo no es solo vaso sanguíneo y capilares. Quisbert C. Mariaca R. Adriana. se asocia a la presencia de interleucina 1 (IL 1). histamina y leucotrienos. provocando dolor. si persiste la contracción celular se filtra proteínas del plasma y esto se llama EXUDADO. 2) Reorganización del citoesqueleto: Lo que se observa es la retracción celular se lo observa entre las 4-6 hrs de iniciado el proceso inflamatorio y dura 24 hrs. Jhemina. Israel. Gómez U. factor de necrosis tumoral (FNT) y interferon gama (IFN γ). en medio de las uniones celulares. afecta sobre todo vénulas y se observa actividad de la bradicinina. Illanes M. García M. En un proceso inflamatorio: a) Vasoconstricción b) Vasodilatación: Aumenta el calibre y cuando esto sucede llega mayor flujo sanguíneo y esto se conoce como Estasis Sanguíneo. Marcelo. CAUSAS DE LESIÓN ENDOTELIAL La turbulencia es una de las primeras causas. 5) Filtración prolongada retardada: Persiste daño de uniones celulares más de las 24 hrs. Guzmán A.Como hemos analizado participa la sangre y el tejido conectivo. este simple hecho de que haya mayor flujo sanguíneo pero circulación más lenta es la explicación de calor y rubor. La sangre circula más lentamente y con el tiempo la circulación se hace turbulenta y empieza a dañarse las células endoteliales y estas cuando se altera su homeostasis responde y lo primero que pasa es la contracción celular. Marín S. REALIZADO POR: Córdova B. Lora B. las uniones celulares se ensanchan entonces. otras causas por lo que estas células son dañadas son: 1) Apertura de las células endoteliales: Conocida como respuesta inmediata transitoria se lo observa en los primeros 15-30 min de iniciado el proceso inflamatorio. el capilar es endotelio sobre membrana basal. Jose 11 . Mamani Q. Espinoza R. también consta de filetes nerviosos y por este edema empiezan a ser comprimidos. Carmen. Maryel. Quiñones C. 3) Transcitosis: Desencadenante del aumento de la permeabilidad vascular y se conoce así porque afecta las uniones celulares por el proceso inflamatorio de los mediadores químicos. los vasos que predominan en el tejido conectivo son los capilares. aparecen vesículas que ensanchan las uniones celulares y permiten el flujo de agua y proteínas y así comprometen la permeabilidad vascular 4) Lesión endotelial directa con necrosis de células endoteliales: Las células se mueren y se da en casos de quemaduras graves e infecciones bacterianas a esto se conoce como respuesta inmediata sostenida. Rodrigo. el agua del plasma sale por estas uniones y se denomina TRASUDADO. Alvaro. Alejandra. Medina V. se comprometen vénulas y se asocia sobre todo a radiación y toxinas. No solo se observa daño en capilares sino también el daño en vénulas e incluso arteriolas. Karla.

ACTIVACIÓN LEUCOCITARIA DIRECTA O NETA REALIZADO POR: Córdova B. Mariaca R. se observa en tejido de granulación. Todo esto se da dentro de los fenómenos vasculares. Jhemina. adhesión. Una vez separado los neutrofilos empiezan el rodamiento y la adhesión. FENÓMENOS CELULARES Los principales pasos son: Marginación Rodamiento Adhesión o Pavimentación Migración La marginación se da cuando en la circulación de la sangre van a separarse ciertos elementos celulares de la serie blanca (proceso inflamatorio agudo se separan los neutrofilos si es un proceso inflamatorio crónico se separan linfocitos y monocitos). monocito y presenta una proyección posterior conocida como LAMELIPOLO (para saber a dónde ir). hay 4 grupos: Selectinas: ELAM-1. Alejandra. Lora B. mediadores químicos asociados a proteínas es netamente endotelial. Marín S. Medina V. Maryel. en la quimiotaxis participan los mediadores químicos y modifican la morfología del glóbulo blanco neutrofilo. Quisbert C. Daniela. Israel. Integrinas: Dos tipos: α. La bacteria presenta OPSONINAS. sus células endoteliales son inmaduras y no está consolidada su unión. VCAM-1. la marginación no es al azar. Mamani Q. se produce por la activación leucocitaria directa o neta. tiene capacidad de atraer neutrofilos en mayor % pero también atrae linfocitos y monocitos. Illanes M. Jonatan. Rodrigo. Karla. García M. Carmen. tiene que llegar al bacteria y lo hace por la QUIMIOTAXIS (transporte químico donde participa mediadores químicos y a su vez las bacteria atraen al lugar). Marcelo. Inmunoglobulinas (Ig): La ICAM-1. La fagocitosis consta de reconocimiento. Cuando pasa todo este proceso lo fundamental es la degradación. Quiñones C. estas permiten al neutrofilo ubicar la bacteria y cuando se da el reconocimiento se da la destrucción por la fagocitosis. β. Gómez U. englobamiento y degradación o destrucción. localizado en la matriz extracelular. Alvaro. Adriana.6) Lesión endotelial por leucocitos 7) Filtración en vasos neoformados: Cuando estos vasos están empezando a organizarse. Guzmán A. participan los mediadores químicos y moléculas de adhesión. por ende persiste el filtrado de agua y proteínas continuando el proceso de inflamación. Glicoproteínas: Eparan Sulfato. estas participan en la separación de elementos celulares son el fin de apartarse del resto de la circulación y cada vez acercarse al endotelio. la adhesión es la unión intima hacia endotelio y estas células tienen que salir fuera del vaso por el mecanismo de DIAPÉDESIS (el elemento de la serie blanca modifica su morfología y empieza abrirse paso por medio de las uniones celulares y sale por estas uniones). Espinoza R. Jose 12 .

mastocitos y plaquetas. MEDIADORES QUÍMICOS Son sustancias que se encuentran en forma de precursores libremente en el plasma o en forma de gránulos dentro de algunas células las más importantes: a. pero sobre todo en vénulas. García M. produce contracción del musculo liso. C5α  Aumentan la quimiotaxis: C5α  Aumenta la fagocitosis: C3β. capilares. Metabolismo del Ácido Araquidónico: Presenta dos vías: REALIZADO POR: Córdova B. Espinoza R. Mamani Q. Lora B. Sistema de coagulación: Participa en el proceso inflamatorio a través del factor XII (HAGEMAN). Rodrigo. Jhemina. se liberan por estímulos asociados al frio y calor. b. Daniela. Quiñones C. reacción inmunitaria y a la actividad relacionada con citocinas. y se liberan por el factor activador de plaquetas. Mariaca R. Adriana.Participan metabólicos del acido araquidonico. Dra. Guzmán A. además en el Sistema de coagulación citamos a la trombina. Proteínas Plasmáticas: Sistema de complemento: algunos elementos aumentan los fenómenos vasculares y fenómenos celulares y otros aumentan el fenómeno de la quimiotaxis y la fagocitosis. Jose 13 .  Aumentan los fenómenos vasculares: C3α. bradicinina y serotonina. producen alteración del calibre vascular con aumento de la permeabilidad en arteriolas. que es el principal eslabón entre el proceso inflamatorio y el sistema de coagulación. Karla. La bradicinina y serotonina se encuentran en basofilos. Aminas Vasoactivas: Actúan en la motilidad vascular (vasodilatación o vasoconstricción) en este grupo tenemos a la histamina. Marcelo. Feraudi 2/Marzo/2012 ANATOMÍA PATOLÓGICA I c. Medina V. La histamina y serotonina se encuentran en basofilos y mastocitos. Illanes M. Israel. Carmen. Alejandra. Maryel. degranulación de enzimas lisosomales y factores de complemento para destruir completamente los elementos bacterianos. Jonatan. aumenta la permeabilidad vascular. Gómez U. Marín S. Quisbert C. Cininas: Producen cimógenos el principal es la bradicinina. Alvaro.

Espinoza R. Ciclo de la lipooxigenasa: Producen leucotrienos (producen fenómenos vasculares y celulares) y Lipoxina (inhibe el reclutamiento leucocitario). Maryel. n ENOS: neuronal. Medina V. Actúan a nivel del SNC y SNP. pérdida de apetito. células endoteliales y macrófagos. Se considera como compensador natural de la inflamación. Hay tres tipos de ENOS: e ENOS: endotelial. disminución del PH. disminución de la resistencia vascular. Regulan la presión arterial. Producen agresión a otro tipo de células. Lora B. Aumentan la permeabilidad vascular. Marcelo. taquicardia y estimulan la liberación de corticoides. d. Controlan la migración de diferentes células hacia diferentes tejidos. FNT α. Se producen por los macrófagos. Producen fiebre. Marín S. hipotensión. FNT β. Radicales libres: Derivan del Oxigeno. este se sintetiza a partir de la L arginina y aumenta los fenómenos vasculares y disminuye los fenómenos celulares. Karla. Quimiocinas: Son 40 tipos con 20 receptores. Jonatan. Rodrigo. Carmen. Se encarga de producir vasoconstricción y bronco constricción. García M. Quiñones C. h. e. Neuropeptidos: También llamados Taquisiminas. Incrementan los fenómenos celulares. Daniela. NO (óxido nítrico): Es un gas producido por lo macrófagos y algunas neuronas. f. i ENOS: inducible. Mariaca R. Propias de la inflamación son: C-X-C C-C Cgama C-X3-C g. Alejandra. PATRONES MORFOLÓGICOS DE LA INFLAMACIÓN AGUDA Las variantes de la Inflamación aguda son las siguientes: REALIZADO POR: Córdova B. Citocinas: IL1. Illanes M. Gómez U.Ciclo de la oxigenas: Producen prostaglandinas (producen fiebre y dolor) y tromboxano. Se encargan de la transmisión de señales de dolor. Quisbert C. i. monocitos. FAP (Factor activador de plaquetas): Se encuentra presente en plaquetas. Guzmán A. Constituyentes lisosomales: Los lisosomas son organelos con enzimas degradadoras. Dañan a las células endoteliales. Elevan el reclutamiento leucocitario. Mamani Q. Jhemina. Inactivan a las anti proteasas. Adriana. Alvaro. Jose 14 . Están presente en los monocitos y células polimorfas nucleares. j. Estimulan a las células endoteliales. Israel.

INFLAMACIÓN CRÓNICA Inflamación de largo tiempo de duración con presencia de linfocitos y monocitos. Marín S. Mariaca R. Medina V. Inflamación fibrinosa: Se caracteriza por la presencia de exudado. Guzmán A. Quisbert C. Alejandra. Quiñones C. 2. 3. García M. 3. Espinoza R. Lora B. Enfermedades autoinmunes. Jonatan. Existe en el centro una célula gigante multinuclear. La inflamación aguda evoluciona en tres formas: 1. Gómez U. Marcelo. Illanes M. Inflamación ulcerosa: se caracteriza por la presencia de una solución de continuidad en cualquier superficie la cual presenta las siguientes capas desde la superficie a la profundidad:  Tejido necrótico  Infiltrado polimorfo nuclear  Infiltrado de linfocitos y monocitos  Tejido reparatorio o reacción fibroblastica. Ej.: Pericarditis y artritis severa. donde un granuloma tiene la siguiente estructura: 1. Rodrigo. Mamani Q.Inflamación serosa: Se caracteriza por la presencia de trasudado. Ej. Israel.: Abscesos.: Vesícula o ampolla. Carmen. Características morfológicas: Presencia de: Linfocitos y monocitos Macrófagos y células plasmáticas Gran destrucción tisular por ende reparación severa La variante de la Inflamación crónica es la INFLAMACIÓN GRANULOMATOSA. Adriana. Y finalmente rodeando a la corona de linfocitos y monocitos existen células epitelioides también llamadas macrófagos modificados. Inflamación purulenta: Se caracteriza por la presencia de pus. Resolución por cicatrización. Evolución a inflamación crónica. Karla. Alvaro.  Cuando los núcleos se disponen como una corona y al centro el agente causal puede ser un hongo y la enfermedad se puede llamar BLASTOMICOSIS (granuloma inmunitario). Daniela. Rodeando a la célula existe una corona de Linfocitos y monocitos. Jose 15 . Maryel. Ej. Resolución completa. 2. REALIZADO POR: Córdova B. Dependiendo de las características de la célula gigante multinuclear existen tipos de granulomas:  Cuando los núcleos están dispuestos en forma de herradura se denomina célula de LANGHANS (tuberculosis). Jhemina. Cuando hay exposición a agentes tóxicos: silicosis. Se observa en: Infecciones persistentes: sífilis.

Karla. b. Aumenta la Proteína C Reactiva. La proteína C reactiva más la proteína sérica amiloide son opsoninas. Marín S. El pulso es taquicardico. SEPSIS: Fallo de todos los mecanismos de defensa aumenta las lipoproteínas. Jose 16 . 4. IL6 y FNT. Alvaro. c. Quisbert C. Espinoza R. García M. Hemograma: Leucocitosis (hasta 15000).: Pulmón fibrilado. lo que lleva a CDI (coagulación intra vascular diseminada) esto más hipoglucemia e insuficiencia cardiaca produce shock séptico la manifestación del mismo es SDRA (síndrome de distres o dificultad respiratoria del adulto). Dra. Presencia de proteína sérica amiloide. Jhemina. Daniela. 6. Medina V. Marcelo. Cuando hay desviación a la izquierda se entiende que hay aumento de neutro filos nuevos vale decir que el paciente está cursando una infección aguda como ser la apendicitis. Quiñones C. 8. En el proceso de la inflamación también puede existir un proceso defectuoso donde hay un mecanismo de respuesta lo que produce una inflamación excesiva y por ende una reparación excesiva. d. 7. Israel. Rodrigo. Jonatan. A nivel Sérico (laboratorio): a. Carolina Feraudy 5/Marzo/2012 ANATOMÍA PATOLÓGICA I REPARACIÓN REALIZADO POR: Córdova B. Guzmán A. Mariaca R. 3. Aumenta la IL1. Adriana. El fibrinógeno aumenta la VSG (velocidad de sedimentación globular). tuberculosis. Ej. Desviación de la derecha: Aumento de neutro filos y monocitos viejos vale decir que el paciente cursa una enfermedad crónica como ser artritis. 2. Illanes M. 5. Gómez U. Mamani Q. Alejandra. Fiebre (es lo que primero llama la atención clínica). EFECTOS SISTEMÁTICOS DE LA INFLAMACIÓN 1. GRANULOMA DE CUERPO EXTRAÑO: se presenta cuando los núcleos están al centro. la IL1 y el FNT. Lora B. Carmen. Aumenta el fibrinógeno. En la segunda línea del proceso inflamatorio actúan los linfáticos y órganos linfoides en caso de que estos no funcionen se provoca sepsis. Maryel.

donde se encuentran la Fosfolipasa C-y la GTP con sus enzimas GTPasas. Lora B. REALIZADO POR: Córdova B. Alvaro. células endoteliales y algunos fluidos como la salivas y la orina. seguido de una reacción en cadena llamada fosforilación. Quisbert C. Células lábiles: Son las que se regeneran constantemente como por ejemplo las células de la dermis. En base a esto se define que en el proceso de reparación participan los siguientes elementos: 1. Es mitógeno (estimula la mitosis) para fibroblastos. Carmen. Factores de crecimiento: Son polipéptidos que coadyuvan a la replicación celular.. Marín S. Daniela.El proceso de reparación se basa en 2 componentes fundamentales. Factor de crecimiento epitelial o epidérmico (FCE): Se encuentra en las plaquetas. Marcelo. b. Mamani Q. Alejandra. Guzmán A. leiomielocitos. Ambos procesos se hallan íntimamente relacionados e implican migración y proliferación celular. 2. además participa en la angiogénesis y en la contracción de las heridas. G2 y S (La más importante porque se sintetiza el ADN) Debemos tener en cuenta que son tres tipos de células que se quedan en fase G0: Células permanentes: Son las que ya no se pueden reproducir como por ejemplo las neuronas. Illanes M. Medina V. además de ser el elemento fundamental de la angiogénesis.  Transcripción de la señal a través del citoesqueleto y sobre todo participación de la Calmodulina. Factor de crecimiento derivado del fibroblasto (FCDF): Se encuentra en macrófagos. Jonatan. Factor derivado de las plaquetas (FDP): Se encuentra en los gránulos de las plaquetas. Mariaca R. mastocitos. Maryel. Jhemina. linfocitos T. G1. c. Israel. macrófagos. Gómez U. Espinoza R. Se relacionan con el ciclo celular porque ambos tienen el siguiente mecanismo de acción:  Unión del factor de crecimiento o ligando a los receptores de superficie de la célula. macrófagos. Karla.  Regeneración. macrófagos. Ciclo celular (C.Es la reparación a partir de células de la misma especie. Jose 17 . Adriana. García M. queratinocitos y estimula la formación del tejido de granulación. Es quimiotáctico para neutrófilos. Es mitógeno y quimiotáctico para los fibroblastos. Quiñones C.Es la reparación a partir del fibroblasto del cual nace la cicatriz.  Cicatrización.C): Que está compuesto por las fases G0. queratinocitos y en las células del músculo liso.  Transducción de la señal y segundos mensajeros. Sabiendo ya el mecanismo de acción de estos factores describiremos los más importantes: a. Rodrigo.. células endoteliales. Células endoteliales y fibroblastos. Células estables o quiescentes: Son las que pueden regenerarse algunas veces como por ejemplo las células hepáticas.

Jose 18 .  Aparece el tejido de granulación. Adriana. Guzmán A.  Factor de necrosis tumoral (TNF). Mamani Q. tejido de granulación y el sector se ve de color blanco por el depósito de colágeno. etc.d. Al 5º día los macrófagos van disminuyendo y los fibroblastos aumentan. El tejido de granulación es edematoso por que cuando se van formando los vasos hay escape de agua y luego escape de proteínas. donde se iniciara la síntesis de colágeno en disposición vertical. folículos pilosos. CICATRIZACIÓN DE HERIDAS POR PRIMERA INTENSIÓN Es cuando una herida quirúrgica limpia. Israel. Mariaca R. Carmen. el cual es blando. Jhemina. Además existen dos elementos fundamentales que son:  La epidermis se ha regenerado. Los fibroblastos inician una degradación proteolítica de la membrana basal de los capilares y luego por el FCDF y el FCE empiezan a formarse otros capilares. donde aparece fibrina y los polimorfonucleares tratan de destruir el coágulo de fibrina. bordes irregulares e indefinidos y sus características son: REALIZADO POR: Córdova B. e. Quisbert C. CICATRIZACIÓN POR SEGUNDA INTENSIÓN Es de heridas grotescas con gran pérdida de sustancias. 4. Daniela. Espinoza R. Aparato genético: Los proto-oncogenes coadyuvan a que la célula cumpla su función. las células epiteliales (queratinocitos) proliferan como puente hasta que se encuentren lado a lado. si disminuyen van desapareciendo los anti-proto-oncogenes y si siguen disminuyendo aparecen los oncogenes. las proteínas y los Glucosaminoglucanos. Lora B. Marín S. Factores que inhiben la replicación celular  Contacto célula con célula.). Alvaro. El 1º mes recién adquiere la fuerza tensora de la herida. Maryel. además se producirán fibras de colágeno transversales. Alejandra. Rodrigo. de bordes definidos. García M.  Factor de crecimiento Transformador (TFG-). Karla. Citocinas: IL-1 es mitógeno y quimiotáctico para los fibroblastos en quienes estimula la síntesis de colágeno. Elementos de la matriz extra celular que coadyuvan la reparación: Gracias al fibroblasto empieza a formarse el tejido de granulación. Marcelo. Matriz extracelular: En especial las glucoproteínas. En las 24 a 48 horas. La 2º semana ya no hay edema. Illanes M. Medina V. Gómez U. 3. Al 3º día los polimorfonucleares son reemplazados por macrófagos que atraen siempre a los fibroblastos. lábil y al microscopio se observa una proliferación vascular (angiogénesis). Quiñones C. pero en la epidermis de ese sitio nunca más volverán a aparecer los anexos cutáneos (glándulas sudoríparas. Jonatan.

capilares la sangre y todos sus componentes de los elementos del plasma y de los elementos celulares. con presencia de neutrófilos. la inflamación es la causa y la reparación el efecto. diabetes y glucocorticoides que inhiben a los fibroblastos. Lora B. García M. Jonatan. Factores sistémicos como la anemia. Marín S. Medina V. Guzmán A. Marcelo. Gómez U. Espinoza R. Alvaro. Dra. Queloide: Se produce por acumulo exagerado de colágeno. INFLAMACIÓN AGUDA Tiene 3 pilares fundamentales: Aumento del calibre vascular REALIZADO POR: Córdova B. los cuales secretan gran cantidad de colágeno y se van especializando cambiando a Mio-fibrobalastos. Alejandra. Carolina Feraudy 8/Marzo/2012 ANATOMÍA PATOLÓGICA I INFLAMACIÓN Y REPARACIÓN Analizando los dos procesos van relacionados (causa y efecto). La inflamación puede ser: Inflamación aguda: Súbita inmediata que puede durar horas o pocos días. mayor cantidad de tejido de granulación. Mamani Q. Inflamación crónica: Más prolongada puede durar días meses o toda la vida caracterizada por la presencia de linfocitos y monocitos. hay más fibroblastos. Carmen. Maryel. La infección es un factor local que coadyuva estas aberraciones. Karla. Quiñones C. Illanes M. ya que van adquiriendo la función contráctil. del exudado y trasudado  Rubor y calor: Por la vasodilatación. Daniela. Israel. (Ejemplo en quemaduras de 3º grado donde las cicatrices son retráctiles). Adriana. estasis sanguínea. esto está predispuesto genéticamente. desnutrición. Quisbert C. Existes dos observaciones fundamentales en la cicatrización: Carne orgullosa: Cuando el tejido de granulación persiste más tiempo del necesario. de la intensidad del primer proceso depende la intensidad del segundo y muchas veces cuando es severa la claudicación del órgano o de todo en general para que nos sirve lo analizado para comprender porque el paciente acude a la clínica. mayor colágeno. presentando Tétrada de Celso:  Tumor: A través del edema. Mariaca R. La herida se llena en base a tejido de granulación. turbulencia sanguínea  Dolor: Que se da por la comprensión de los filetes nerviosos por el mismo proceso del edema que ocurre en todo el tejido conectivo con participación de los vasos sanguíneos. Jhemina. mayor inflamación. así como las curaciones. Jose 19 . Rodrigo.Perdida de sustancias.

Dos vías: Ciclo de la oxigenasa. Cininas: Calicrinas. FAP (Factor activador de plaquetas): Producen vasoconstricción y broncoconstriccion. Jhemina. Aminas Vasoactivas: Histamina. y la migración fenómeno celular con participación. Guzmán A. Gómez U. Jose 20 . adhesión. actúan a nivel de los vasos sanguíneos aumentan la permeabilidad o produciendo vasoconstricción como respuesta. quimiotaxis y demás toso se analizo con la participación de los elementos celulares. MEDIADORES QUÍMICOS Son 10 las más importantes: 1. Quiñones C. Proteínas Plasmáticas Sistema de complemento: Los más importantes son los que aumentan los fenómenos vasculares que son C3α. 4. Karla. rubor y calor. Daniela. C5α. Metabólitos Del Acido Araquidonico. Marcelo. 3.  Prostaglandinas  Tromboxano. Mamani Q. y se da la explicación anatomo patológica del porque de la tétrada de Celso y Birchov incorpora la incapacidad funcional. Medina V. aumento de la permeabilidad vascular. el ultimo explica cómo se actúa los elementos celulares. Sistema de coagulación: Nos interesa el factor XII (HAGEMAN). rodamiento. El aumento de calibre vascular y aumento de la permeabilidad vascular son fenómenos vasculares y son la causa del tumor. Jonatan. REALIZADO POR: Córdova B. Espinoza R. Alvaro. Mariaca R. serotonina y algunos textos consideran la bradicinina. Carmen. 2. y de este factor nos interesa la trombina. fenómenos celulares. Participan hasta en la transmisión del dolor. el resultado son los cimógenos el principal es la bradicinina. Rodrigo. Quisbert C. de los mediadores químicos donde la migración se observa marginación. PROCESOS VASOACTIVOS: Que terminan con el aumento de la viscosidad de la sangre. Israel. Illanes M. Adriana.Aumento de la permeabilidad vascular Migración leucocitaria Los dos primeros comprometen los vasos sanguíneos se conocen como fenómenos vasculares. Maryel. Alejandra. Marín S. que es el eslabón entre el proceso inflamatorio y el sistema de coagulación. Lora B. los aumentan la quimiotaxis es la C5α y la que aumenta la fagocitosis la C3β. Ciclo de la lipooxigenasa  leucotrienos  Lipoxina Ambos actúan en el incremento de los fenómenos vasculares. García M.

n ENOS neuronal. taquicardia. inactivación de antiproteasas. Espinoza R. Jonatan. La inflamación aguda tiene tres formas de resolución:  Resolución completa. por lesión o trauma. i ENOS inducible. Vesícula o ampolla. Pericarditis y artritis severa. En el hígado cirrótico cambia la morfología celular. ulcera gástrica la ulcera se caracteriza por la solución de continuidad en cualquier superficie la cual presenta observada al microscopio las siguientes capas desde la superficie a la profundidad:  Tejido necrótico  Infiltrado polimorfo nuclear  Infiltrado de linfocitos y monocitos  Tejido reparatorio o reacción fibroblastica. Illanes M. García M. se halla presente el trasudado (H2O) por ejemplo alteración de la permeabilidad. 6. Ej. hay deposito fibrinoso y se caracteriza por la presencia de exudado Inflamación purulenta: Se observa un absceso pus Inflamación ulcerosa: Ej.5. Rodrigo. al microscopio se ve poco parénquima hepático mas bandas de tejido fibroso que ocupa todo el órgano. Radicales libres derivados del O2. Alvaro. FNT. las funciones son aumento de la señal de dolor o respuesta sensorial al dolor.  Evolución a inflamación crónica. Daniela. Quisbert C. Jose 21 . MORFOLOGÍA DE LA INFLAMACIÓN AGUDA Inflamación serosa: Ej. Quimiocinas: Controlan la migración celular. Gómez U. Jhemina.: La principal fuente que eliminan los radicales libres pero también es fuente de formación de radicales libres en la isquemia y viene una inmediata repercusión súbita en ves que el O2 ayude a las células las destruye y termina con lesión celular. la IL1 es la principal por el proceso inflamatorio que producen fiebre. Mamani Q. agresión a otro tipo de células 9. Quiñones C. Alejandra. Israel.  Resolución por cicatrización. Maryel. se encuentra en el SNC. Medina V. Lora B. Marín S. Marcelo. 7. Karla. SNP. Inflamación fibrinosa: Ej. Citocinas: Principalmente en la inflamación la interleucina IL. NO (óxido nítrico): Aumenta los fenómenos vasculares y disminuye los fenómenos celulares el NO es el mecanismo de equilibrio existen tres formas e ENOS endotelial. REALIZADO POR: Córdova B. 8. Adriana. Neuropeptidos. por esto es una arma de doble filo en fin lo que producen los radicales libres es daño endotelial . Carmen. nos interesan los llamados Taquicininas dentro de estas las sustancias p-neurociminas. Guzmán A. Mariaca R. INFLAMACIÓN CRÓNICA Respuesta a la cusa varía dependiendo de la lesión celular o del órgano.

Quiñones C. Gómez U. Adriana. La explicación como actúan los factores de crecimiento en la propia célula. además de genes supresores los anti protooncogenes y simple contacto celular. Marín S. Espinoza R. REPARACIÓN Cuatro elementos fundamentales: 22 a) Ciclo celular: Tres tipos de células:  Lábiles  Estables  Permanentes Coadyuvan en el proceso de reparación. Rodrigo. Lora B. Medina V.. Marcelo. proteoglicanos lamininas. Maryel. Daniela. Israel. Karla. Jonatan.INFLAMACIÓN GRANULOMATOSA: Aspecto blanquecino existe el granuloma (célula gigante multinuclear rodeado por una corona de linfocitos y monocitos y por fuera células epitelioides). b) Factores de crecimiento (FC): 10 factores son polipéptidos que coadyuvan la replicación celular:  FC epitelial FC α  FC hepatocitario  FC derivado del endotelio vascular  FC derivado de las plaquetas  FC derivado de los fibroblastos  FC beta transformador  FNT  IFN  interleucina. Alejandra. Illanes M. Mamani Q. Alvaro. FNT. Los que necesitamos para la reparación son los protooncogenes. que ligado es el factor de crecimiento empieza en este sitio de la superficie celular luego produce una reacción en cadena que es la fosforilacion para que la alerte. Carmen. c) Factores que inhiben el crecimiento celular: FC beta transformador. Jhemina. FC derivado de las plaquetas.  Tipo CUERPO EXTRAÑO. GTT y sus enzimas GTTA y llega al núcleo y tiene que pasar la transcripción de la señal. etc. Jose .  Tipo INMUNITARIO (blastomicosis). Guzmán A. el primer paso es la unión ligando-receptor. Mariaca R. d) Matriz extracelular: Con todos sus componentes aminoglicanos. código genético REALIZADO POR: Córdova B. Dependiendo de los núcleos célula gigante multinuclear existen tres tipos de granulomas:  Tipo LANGHANS núcleos en herradura (tuberculosis). Quisbert C. si uno de estos factores falta falla la reparación. FC derivado de los fibroblastos en este factor no hay tejido degranulacion. al estar en la membrana citoplasmática llegue al núcleo.  FC  transformador Inhiben el proceso de replicación celular. García M. luego está la transfusión de la señal esto se da por la fosfolipasa gama. De todas estas analizados el FC epitelial. interferon.

Segunda Intención: Hay gran solución de continuidad Pérdida de sustancia (lo más característico) Bordes irregulares es bastante Difícil unión de células epiteliales Hay gran proceso inflamatorio Tejido reparatorio bastante grande Gran cantidad de fibroblastos y de colágeno. Illanes M. El tejido de degranulación en el microscopio se observa: Proliferación de vasitos capilares al tejido conectivo edematoso rodeando el tejido degranulación. REALIZADO POR: Córdova B. Israel. Maryel. Medina V. sobre todo la epidermis de la cicatriz ya no tiene anexos cutáneos. Jose 23 . Marcelo. Karla. Jhemina. Guzmán A. Daniela. la herida tiene color blanquecino por el depósito de colágeno y la forma temporal propia de la herida. Alvaro. Mamani Q. Marín S. A la segunda semana desaparece el proceso de inflamación. Quiñones C. Rodrigo. Gómez U. Quisbert C. la epidermis esta rellena. CICATRIZACIÓN Primera Intención CICATRIZACIÓN Segunda Intención Heridas de bordes bien definidos No hay mucho proceso inflamatorio Proceso inflamatorio severo Primera Intención: Se analizo por horas o días. Carmen. cuando se realiza la inflamación De forma inmediata neutrófilos rodean el coagulo de fibrina Entre las 24-48 hrs las células epiteliales presentan mitosis en esta parte Al 3 día aparecen macrófagos afuera de los fibroblastos y se forma el tejido degranulación. Al microscopio es una proliferación vascular y el colágeno se dispone de forma vertical Al 5 día sigue el tejido de degranulación es poca pero el colágeno esta de forma horizontal.exacto que pide otra célula igual y la transcripción de la señal es a través de la calmodulina y recién se tiene la célula replicada de forma adecuada para la reparación. Alejandra. Jonatan. Espinoza R. Mariaca R. que tiene capacidad contráctil. el fibroblasto se especializa y es llamado MIOFIBROBLASTO. García M. Lora B. Adriana. Una herida deja cicatriz.

Espinoza R. García M. nacarado y duro. Marcelo. Quiñones C. Alvaro. Mariaca R. Existen dos tipos de edemas: REALIZADO POR: Córdova B. Los transtornos hemodinámicos que se presentan pueden ser los siguientes: Edema Hiperemia y congestión Hemorragia Trombosis Embolia Infarto Shock EDEMA: Presencia de líquido en el espacio intersticial o en el tercer espacio. son cicatrices grandes por miofibrobastos. Jhemina. Israel. Alejandra. Rodrigo. Marín S. Quisbert C. Jose . Carmen. 2/3 de este valor se encuentran en el Liquido Intracelular (LIC) y 1/3 en el Líquido extracelular (LEC). Maryel. Dra. Jonatan. El cuerpo humano está constituido por agua en un 60%. Lora B. Illanes M. Ej. Adriana.DEFECTOS DE LA CICATRIZACIÓN Dos defectos: Carnosidad: En heridas de quemaduras donde hay gran pérdida de sustancia. Según la localización de líquido en las cavidades del organismo o en el tercer espacio el edema toma el nombre del lugar. Medina V. Valverde 9/Marzo/ 2012 ANATOMÍA PATOLÓGICA I 24 TRANSTORNOS CIRCULATORIOS O HEMODINÁMICOS El buen funcionamiento de las células y los tejidos dependen de: La integridad de la pared vascular para una buena circulación sanguínea y intercambio de oxigeno en los tejidos. Queloide: Blanco. Al tercer espacio se lo conoce como las cavidades del organismo. Guzmán A. Gómez U.: Presencia de líquido en el tórax = HIDROTORAX. Cuando se produce esta alteración a nivel cardiaco o renal se produce un edema generalizado denominado ANASARCA. Y la homeostasis que al mismo está en función de la prensión intravascular y una buena cantidad de proteínas. Mamani Q. Karla. El edema se produce por los siguientes factores:  Aumento de la presión hidrostática.  Disminución de la presión oncótica. Daniela.

Daniela. Medina V. La insuficiencia cardiaca congestiva se produce por el aumento de la presión hidrostática. Quisbert C. lo que puede llegar a causar Síndrome Nefrítico. Israel. neoplasias y post radiación. Obstrucción Linfática: Se produce por retención de líquido en un lugar determinado.012). Karla. Por la pérdida de proteínas se puede producir también desnutrición y gastroenteropatías. Esto permite que se retenga sodio y agua y se forme un edema no inflamatorio (trasudado) lo que al mismo tiempo disminuye el gasto cardiaco.012 o 1. La disminución de la síntesis de proteínas en el hígado causa cirrosis hepática. Lora B. Maryel. Sucede por problemas inflamatorios. García M. Rodrigo. 2. Edema Inflamatorio: se produce por el aumento de la permeabilidad vascular a lo que también se le denomina como EXUDADO (edema de tipo inflamatorio con la presencia de proteínas y elementos formes y con una densidad mayor a 1. MORFOLOGÍA REALIZADO POR: Córdova B. Se produce hipo perfusión renal. Carmen. Illanes M. Quiñones C. Adriana. Gómez U. Obstrucción Linfática Retención primaria de sodio Inflamación Presión Hidrostática: Aumenta el flujo de salida de líquido al LEC. Aumenta la reabsorción de sodio y por ende de agua. Jhemina.02). Disminuye el retorno venoso acompañado del gasto cardiaco reducido. Jonatan. Retención Primaria de Sodio: Se produce por la ingesta excesiva de sal. Marín S. Se presenta hipo perfusión renal. Edema No inflamatorio: se produce por la alteración de las fuerzas hemodinámicas a través de la pared del capilar a esta acción también se la denomina TRANSUDADO (edema del tipo no inflamatorio como una pobre presencia de proteínas y con una densidad menor a 1. Mariaca R. Espinoza R. FISIOPATOLOGÍA DEL EDEMA NO INFLAMATORIO El edema se presenta por Aumento de la presión hidrostática Disminución de la presión oncótica. y disminuye la cantidad de proteínas en circulación. Guzmán A.1. Jose 25 . Existe retención de sodio y liquido. Alvaro. Alejandra. Mamani Q. Marcelo. lo que coadyuva a la activación del sistema renina – aldosterona. post quirúrgicos. Presión oncótica: Se produce problemas a nivel renal donde hay pérdida masiva de proteínas especialmente y principalmente de la Albumina.

Al hígado cuando presenta esta coloración se lo denomina HÍGADO EN NUEZ MOSCADA. Jonatan. Macroscópicamente se observa los órganos con lugares rojos pardo que alternan con lugares más claros. Gómez U. Pulmones: a. y degeneración de los hepatocitos circulantes.En fase crónica en el mismo se encuentran células de la insuficiencia cardiaca a nivel de los alveolos y macrófagos llenos de pigmento de HEMOSIDERINA (gránulos que se observar en el citoplasma de los macrófagos). En la congestión los órganos más afectados son dos: 1. Rodrigo. Se presenta en todos los tejidos pero mayormente en el tejido celular subcutáneo. Adriana.Microscópicamente existe una hinchazón celular con elementos de la matriz extracelular. Carmen. Jose 26 . C. Mariaca R. Congestión crónica: Ruptura de capilares. aumento de tamaño y peso. Jhemina. Mamani Q. La necrosis microscópicamente se observa con células teñidas de color rosa intenso. aumenta el flujo. crónico: se observan macrófagos con hemosiderina. Daniela. C. García M. VISUALIZACION MACROSCÓPICA Y MICROSCOPICA Congestión aguda: Vasos distendidos y órganos hiperemicos. 3. Illanes M. Alvaro. esto por el aumento de hemoglobina reducida. Hígado: a. aguda: edema a nivel de los alveolos. crónica: Congestión de inicio y necrosis centro lobulillar. b. Espinoza R. b. Maryel. Los tejidos presentan una coloración rojo azulado a lo que se le denomina CIANOSIS. hemorragia focal con edema intersticial y macrófagos con pigmento de hemosiderina. Alejandra. Marcelo. Quiñones C. Guzmán A. Quisbert C. HIPEREMIA Y CONGESTIÓN: se refiere al aumento de volumen de sangre en un determinado lugar. Macroscópicamente los órganos presentan palidez. aguda: distención de la vena central. La diferencia entre hiperemia y congestión es la siguiente: Hiperemia: Proceso activo que se produce por el aumento de flujo arteriolar. Marín S. Karla. Medina V. Congestión: Proceso pasivo ocasionado por la disminución del drenaje sanguíneo de un tejido. Israel. REALIZADO POR: Córdova B. Puede ser localizado o generalizado (este últimos puede llegar a producir Insuficiencia cardiaca congestiva). Lora B. 2. la misma se debe a la necrosis. El edema pulmonar se va a observar en prácticas como una fina película de color rosado bajo a nivel de los alveolos pulmonares. C. Cuando se produce un estancamiento de sangre puede existir una HIPOXIA INTERNA lo que puede llegar a MUERTE CELULAR. Existe dilatación a nivel de la arteria afectada y los tejidos adyacentes presentan un color intenso por la cantidad de oxígeno en la sangre. Ambos órganos se ven afectados como se indico anteriormente en la insuficiencia cardiaca derecha y la obstrucción de la vena cava inferior o la vena hepática. Al corte se observa líquido. C.

Mariaca R. Quiñones C. Hemotorax: Acumulación de sangre en la cavidad pleural por traumatismos o ruptura aortica. Generalmente aparecen después de un trauma en un determinado lugar. Miden de 1-2mm. Purpuras: i. Illanes M. Esta ruptura puede ser producida por traumas. Hemoperitoneo: Acumulación de sangre en la cavidad peritoneal por ruptura aortica.: espacio retro peritoneo. Guzmán A. Hemartrosis: Acumulación de sangre en las articulaciones por transtornos hemorrágicos o traumatismos. Jonatan. Medina V. Se forman en la piel. La sangre que sale del vaso puede ser denominada HEMORRAGIA EXTERNA o dependiendo del lugar en donde este como ser un tejido HEMATOMA. iii. Daniela. Alvaro. placas ateromatosas y erosiones vasculares. serosas y mucosas. de un vaso o hígado. Mamani Q. La congestión crónica se da por la ruptura de los capilares lo que provoca hemorragia. Israel. Carmen. Adriana. Karla. Petequias: Hemorragias pequeñas. Rodrigo. Las hemorragias BANALES son simples moretones que pueden llegar a causar la muerte dependiendo del lugar en donde se encuentre como ser en cavidades del organismo Ej. Según el tamaño de las hemorragias estas se clasifican en tres: 1. inflamación en vasos o aumento de la fragilidad vascular.HEMORRAGIA: Extravasación de sangre por la ruptura a nivel de un vaso. Hemopericardio: Acumulación de sangre en el pericardio por ruptura aortica o cardiaca. Lora B. Miden 1-2cm. ii. REALIZADO POR: Córdova B. Miden 3mm. Las hemorragias en el tercer espacio o cavidades del organismo son: Hematomas: Acumulación de sangre en tejidos por trauma o enfermedad vascular. Equimosis: i. Se asocian a procesos traumáticos. ii. Hematomas subcutáneos más grandes. García M. Alejandra. ii. función plaquetaria defectuosa o por déficit de factores de coagulación. Jose 27 . iii. Quisbert C. Maryel. i. 2. 3. Espinoza R. Marín S. Marcelo. Jhemina. Gómez U. Se producen a raíz del aumento de la presión hidrostática.

que se caracteriza por: Lesión endotelial. el cual es inestable.El cambio de coloración en la piel va desde un morado a verde por la degradación de bilirrubina. La trombosis es un proceso patológico que se produce por la activación impropia de los mecanismos normales de la hemostasia. García M. Entonces en la hemostasia primaria se forma un tapón primario compuesto por plaquetas. Illanes M. la rapidez de perdida sanguínea y principalmente la localización. produciendo una disminución del flujo sanguíneo en el lugar de la lesión. Marcelo. PATOLOGÍA. Guzmán A. Espinoza R. Gómez U. Dra. Cadima 12/Marzo/2012 ANATOMÍA PATOLÓGICA I 28 TROMBOSIS La hemostasia es un proceso fisiológico que trata de mantener la sangre en estado líquido y evita la formación de un tapón en el sitio de la lesión vascular. La importancia clínica está en la cantidad. Rodrigo. También esta adherencia esta regulada gracias al Factor de Von Wilebrand. Karla. Flujo sanguíneo anormal (estasis o turbulencias. Jose . Lora B. Quiñones C. Mamani Q. REALIZADO POR: Córdova B. Daniela. Ambas están íntimamente relacionadas y reguladas por 3 componentes: Pared vascular. la ausencia del mismo producirá la enfermedad de Von Wilebrand. produciendo la formación de un coágulo intravascular en el sitio de la lesión. En este caso se forma un coágulo inestable por falta del receptor de Glucoproteína B. Alvaro. En ella se produce la Triada de Virchow. Plaquetas. Alejandra. ya que lo normal es que el flujo sea laminar y central y los elementos formes estén en el centro del vaso). Los hematíes son degradados principalmente por lo macrófagos donde la bilirrubina (le da el color morado) se convierte en biliverdina (le da el color azul verdoso) y ésta en hemosiderina (le da el color castaño dorado). Adriana. Quisbert C. Mariaca R. Cascada de coagulación. Hipercoagubilidad (Mediado por factores genéticos). Israel. * Sindrome de Bob Sorner. Jhemina. Marín S. Maryel. volumen. A continuación se produce la hemostasia primaria en la que ocurre la adherencia de las plaquetas. gracias a los gránulos que libera la matriz extracelular que contiene colágenos y proteoglicanos. En la hemostasia normal cuando existe una lesión del vaso se produce una vasoconstricción refleja producida por la endotelina liberada por las células endoteliales. Jonatan. Carmen. Medina V.

Los gránulos  contienen ADP. Gómez U. Ca++ y Tromboxano A2. adherido al vaso. estratificado. Lora B. ocurren en una persona o en el animal vivo. Jonatan. FORMACIÓN DEL TROMBO: Es un tapón más estable formado por plaquetas glóbulos rojos glóbulos blancos y fibras de fibrina evitando la perdida de sangre TROMBO: Coágulo sanguíneo adherido a la pared vascular que ocluye total o parcialmente la luz de un vaso.La Hemostasia secundaria. Alvaro. Marcelo..Trombos cardiacos (Mitrales.Consistencia seca. por lesión del endotelio subyacente. Espinoza R. son bandas que alternan entre plaquetas y glóbulos rojos. Guzmán A. lisa de color amarillo a rojo intenso. Además este proceso es coadyuvado por la liberación de gránulos  y de las plaquetas. Karla. y formado dentro del flujo de corriente sanguíneo.. neutrófilos y globulos rojos. superficie áspera. REALIZADO POR: Córdova B. blanco o pálido. se da por las dos vías de la coagulación (extrínseca e intrínseca) para la formación de protrombina en trombina y el fibrinógeno en fibrina.. Jhemina. Carmen. Medina V. AGREGACIÓN PLAQUETARIA: Esta dada por el factor de Von Wilebrand. tiene forma y tamaños variables. uniforme no se adhieren a los vasos se encuentran en cualquier parte se forman sin necesidad de lesión del endotelio constituido por fibrina no hay organización. Adriana. Según la localización en corazón murales. linfáticos. Marín S. Alejandra. en silla de montar y canalizados. Los más importantes son el ATP y el Tromboxano A2 por que producen vasoconstricción. García M. Mariaca R. DIFERENCIAS ENTRE TROMBO Y COAGULO. venosos. los gránulos de la matriz extracelular y los gránulos que secretan las plaquetas para producir vasoconstricción y adhesión plaquetaria a la membrana basal libre. Maryel. fibras de colágeno. Israel. Coágulo. Según su localización. Por lo tanto se producirá un coágulo más estable formado por plaquetas. Quiñones C. LESIÓN VASCULAR: Se produce la liberación de la tromboplastina tisular (Factor III) o del factor tisular por las células endoteliales que inicia la activación de la cascada de coagulación. Líneas de Sanj: Se pueden observar microscópicamente y macroscópicamente. compuesto por plaquetas. Mamani Q. valvulares) arteriales. Daniela. capilares. presenta las siguientes partes: Cabeza: Adherida. organización parcialmente. Illanes M. Quisbert C. Trombo. ATP. valvulares parietales adyacente. Jose 29 . CLASIFICACIÓN DE LOS TROMBOS.Se forman generalmente Post-Morte de consistencia húmeda. Rodrigo. Cola: No bien adherida.

la causa el la lentificación o estasis de la corriente sanguínea en un sitio determinado constituido por plaquetas. Quisbert C.. CAUSAS Y MECANISMOS PATOGÉNICOS. MORFOLOGÍA Y MORFOGÉNESIS. glóbulos rojos. alteraciones del diámetro vascular (generalmente en las bifurcaciones) y en las válvulas venosas. Jose 30 . Daniela. Turbulencia: Producida por zonas de lesión vascular. etc). Alteraciones hemodinámicas. presencia de macrófagos y fibras de colágeno.  Cuerpo: A veces es estriado (blanco y rojo) en forma de bandas o no se aprecia. inflamación vascular (arteritis. Gómez U. Estasis venosa: Producida por inmovilización prolongada (fracturas. Jhemina. Karla. lentamente con el tiempo. shock. Espinoza R. fibras de colágeno y fibrina. Guzmán A. Los trombos pueden ser blancos o lardáceos. Mariaca R. glóbulos blancos. Mamani Q. Adriana.Sépticos. Marín S. mixtos o hialinos. Carmen.De acuerdo al agente infeccioso. Trombos mixtos: Se forman en arterias. tienden a desprenderse crecen en sentido contrario al flujo sanguíneo. Lora B. son obturantes (coagulación rápida). Por sustancias tóxicas como toxinas de Escherichia coli. rojos. La arteriosclerosis (endurecimiento de las arterias y presencia de ateromas que por el flujo sanguíneo pueden viajar por la circulación y producir una embolia). Israel. Existe formación de nuevos vasos. Las causas son lesión del endotelio constituido por plaquetas. Rodrigo. REALIZADO POR: Córdova B.blancos. Medina V. glóbulos rojos. no son obturantes (proliferan en la corriente). Illanes M. endocarditis (gérmenes). Maryel. Alteraciones de la pared vascular Causas: Traumatismos y/o quemaduras. 1. (de coagulación). García M. Alvaro. glóbulos blancos. Producido por estasis o turbulencias.. Quiñones C. Jonatan. Trombo blanco o lardáceo (precipitación): Se forman en arterias. asépticos. rugosos y adheridos a la pared vascular presentan estriaciones amanera de líneas de sanj crecen en dirección del flujo sanguíneo. parasitarios. fibras de fibrina. De acuerdo al color. Constituidos por tres partes:  Cabeza: Es lo primero que se forma y suele ser blanca. 2. mixtos o laminados. rojos. Trombo rojo (coagulación): Se forma en venas alejadas del corazón. poco adherido a la pared. insuficiencia cardiaca. flebitis). Por la estasis que produce anoxia y muerte. Alejandra. Marcelo.

El embolo puede formarse por presencia de grasa. Émbolos sólidos: Pueden ser por fragmentos de medula ósea. Marín S. Rodrigo. García M. DESTINO DE TROMBOS Primero existe una propagación que puede aumentar su tamaño. Disolución: Los trombos pueden desaparecer gracias a la fibrinólisis que puede llegar a la destrucción total de los mismos. ateroma o alguna neoplasia REALIZADO POR: Córdova B. EMBOLIA El embolo es una masa intravascular desprendida. Los trombos desprendidos se trasladan por conductos cada vez mayores. apertura de nuevos vasos y presencia de fibras de colágeno. Guzmán A. Embolia pulmonar: 95% se producen por trombos que se sitúan en las venas profundas de las piernas y por encima del nivel de la rodilla. Karla. Mariaca R. Quiñones C. produciendo necrosis isquémica del tejido que esta siendo obstruido y luego se produce un infarto de esa zona que no es nada más que una necrosis de coagulación. Medina V. producidos por Coagulación intravascular diseminada (CID). Maryel. Trombos hialinos: Se forman en capilares. A eso se llama organización y recanalización ORGANIZACIÓN Y RECANALIZACIÓN. Jose 31 . su contenido en plaquetas y fibrina (propaga) para causar la obstrucción total del vaso. Adriana. este tipo de trombos son transparentes. constituidos por plaquetas y fibrina. Quisbert C. Marcelo. y algunos venenos de serpientes. Espinoza R. estos se pueden volver a abrir. este se enclava en un lugar lejano a la zona de origen. enfermedades como la difteria. Alejandra. Carmen. recanalizar y producir apertura de los vasos. Alvaro. Mamani Q. son obturantes. Jhemina. Fases de la organización de un trombo La recanalización se caracteriza por presencia de macrófagos. Lora B. Embolia: Se produce cuando el trombo se desprende y se desplaza a otros puntos de la circulación. es blanda y no se encuentra adherida al endotelio del vaso. Jonatan. Cola: Es lo último en formarse. que se denomina tromboembolia. gas o líquido amniótico que circule en el torrente sanguíneo. Gómez U. El 99% de las embolias se deben a un fragmento desprendido de un trombo. a medida que pasa el tiempo. que puede ser sólida. Los trombos generalmente causan inflamación y fibrosis. es decir que se desprende una parte del trombo que viaja por el flujo sanguíneo y puede obstruir una determinada zona. shock. aire. es transportado por el torrente sanguíneo a un lugar distante del punto de origen. Daniela. líquida o gaseosa. Israel. donde. presencia de macrófagos y fibras de colágeno. Dependiendo del tamaño del trombo este puede alcanzar la arteria pulmonar a nivel de la bifurcación y producir un embolo en silla de montar. Pueden embolizarse. Illanes M. La rotura de una de estas puede producir la formación de un embolo.

En el sitio donde se restablece el flujo donde existió necrosis puede producirse: Infartos pálido o blancos (anémicos). Émbolos gaseosos: Por burbujas de aire o de nitrógeno. Se desprende este embolo y produce un infarto en el sitio de lesión. Adriana. crecimiento de un ateroma. Israel. Dra. Valverde 15/Marzo/2012 ANATOMÍA PATOLÓGICA I REALIZADO POR: Córdova B. Quisbert C.. Alejandra. Gómez U. Infartos sépticos. se observan glóbulos rojos. Mariaca R. Microscópicamente se ve una necrosis isquémica o de coagulación donde. INFARTO. Lora B. Jose 32 . El 99% de los casos son producidos por embolias y trombosis. por compresión extrínseca de un vaso. Espinoza R.Aumentan la fragmentación de una vegetación que se puede presentar a nivel de una válvula cardiaca. Illanes M. microscópicamente se observa necrosis de coagulación o necrosis isquémica. Karla.Se produce oclusión arterial en órganos sólidos como el corazón. más que todo en tejidos con doble circulación y en tejidos previamente congestivos. donde el vértice indica el vaso ocluido. Daniela. Ambos tienen la forma piramidal donde el vértice señala el lugar de la obstrucción del vaso. la base se encuentra en la periferia del órgano y los bordes laterales pueden ser irregulares.Aparecen generalmente en oclusiones venosas y tejidos laxos. Se da. donde existirá acumulación de sangre en la zona infartada. endocarditis miocardica donde se forman excrecencias en distintas partes del corazón. Jhemina. además por el contenido de microorganismos se produce un absceso. Los embolos son producidos gracias a los infartos... entonces se desprenden estas partes por algún tipo de patología. Alvaro. Carmen. Quiñones C. Marcelo. bazo. Marín S. Mamani Q. Jonatan. Es un área de necrosis isquémica dentro de un tejido u órgano producido por la oclusión de su irrigación arterial o venosa. TIPOS DE INFARTOS POR LA COLORACIÓN. Medina V. hígado y limita a la hemorragia. vasoespasmo. Maryel. Guzmán A. Infartos rojos (hemorrágicos). García M. Casi todos los infartos son por oclusiones arteriales. por un proceso neoplásico que produce una obstrucción del flujo sanguíneo normal. Rodrigo.Émbolos grasa: Se presentan por fracturas donde existe circulación de grasa por osteomielitis o esteatosis hepática. Generalmente los infartos tienen forma de una cuña.

Guzmán A. Illanes M. Marcelo. Alvaro. Carmen. Jhemina. Quiñones C. Espinoza R. Mamani Q. disminución de la perfusión tisular al no haber un intercambio gaseosos o aporte de oxigeno a nivel de los tejidos y por lo tanto producen una hipoxia celular. Maryel. Jose 33 . Mariaca R. Marín S. necrosis lo que histológicamente vamos a ver principalmente en la micosis. Rodrigo. Quisbert C. Adriana. Jonatan. Lora B. Israel.SHOCK CHOQUE Síndrome de etiología multifactorial que esta desencadenado por un inadecuado perfusión sistémica aguda y caracterizada por el desequilibrio entre la demanda y oferta de oxigeno hacia los tejidos ya sea por una parte inadecuada o una mala utilización a nivel celular. al principio estos cambios pueden ser cambios reversibles pero si persiste el estado de shock lo que va llevar a nivel tisular va a ser lesiones irreversibles que pueden culminar con la muerte de las células. Daniela. TIPOS DE SHOCK: SEGÚN SU ETIOLOGÍA Shock hipovolemico  Hemorrágica  No hemorrágica  Anafiláctica  neurogenica Shock cardiogenico  Falla intrínseca  Falla extrínseca obstrucción en la salida de sangre Shock séptico SEGÚN SU FISIOPATOLOGÍA Shock hipovolemico  Hemorrágica  No hemorrágica Shock cardiogenico  Falla intrínseca de miocardio Shock obstructivo  Falla extrínseca del miocardio Shock distributivo o vasogenico Dentro del cual está incluido él:  shock séptico  shock anafiláctico  shock neurogenico 1) SHOCK CARDIOGENICO Se define como la incapacidad de la bomba impulsora para mantener un adecuado aporte de oxigeno a los tejidos y así satisfacer las necesidades metabólicas. Entonces el shock resumiendo es el estado de hipoperfusión generalizada causado por la disminución del gasto cardiaco o disminución del volumen sanguíneo circulación eficaz a nivel de los tejidos y por ende exista un mal transporte o intercambio gaseosa a nivel de los tejidos. las causas son: REALIZADO POR: Córdova B. Karla. García M. Alejandra. Medina V. El shock produce una hipotensión arterial. Gómez U.

Marín S. Israel. Rodrigo. García M. tumores . Guzmán A.  Externas: Vómitos. neoplasicos. Karla. por pérdidas:  Internas: Tenemos patologías a nivel de órganos. Jhemina.causas gastrointestinales. Illanes M. entonces en el shock hipovolemico también tenemos por: Depleción de fluidos. Maryel. Mamani Q. varicelas cuales pueden llegar a romperse y producir hemorragias pueden ser causas traumatológicas o renales ya sea procesos infecciosos a nivel del riñón o presencia de tumores. Jonatan. Alejandra. poliuria por uso de diuréticos o por presencia patológica a nivel del riñón (diabetes insípida). Gómez U. Externa: Causas pulmonares ya sean infecciones. pérdidas cutáneas por quemaduras. Interna: Traumatismo. rotura de vasos o de vísceras macizas. b. Medina V. complicaciones en el embarazo y alteraciones de la coagulación. presencia de ulceras. Carmen. Alvaro. 3) SHOCK OBSTRUCTIVO Las formas obstructivas de este tipo de shock son aquellas en la enfermedad subyacente en una obstrucción mecánica al gasto cardiaco normal y una disminución secundaria a la perfusión sistémica. Quisbert C. Daniela. 2) SHOCK HIPOVOLEMICO La lesión primera inicial es la perdida de volumen eficaz circulante lo que va a producir un desequilibrio en el transporte de CO2 y el consumo de O2 a nivel de los tejidos. La causa es hemorrágica. Jose 34 . Lora B. que causas patológicas se encuentran. Taponamiento cardiaco Tromboembolismo pulmonar severo REALIZADO POR: Córdova B. Mariaca R. Espinoza R. pancreatitis obstrucción intestinal.lesión intrínseca del miocardio arritmias ventriculares comprensión intrínseca → puede deberse a factores tumorales. diarrea. Adriana. Quiñones C. hay dos tipos: a. Marcelo. obstrucción del tracto de salida en el flujo en la que se bombea la sangre a los tejidos Los signos son: Palidez Ingurgitación yugular Presión arterial < 90 mmhg Taquicardia Polipnea Soplos A nivel histológico como no hay aporte adecuado de oxigeno a los tejidos hay una lesión irreversible a las células. ascitis edema generalizado que se puede presentar e quemaduras y disminución de proteínas plasmáticas.

Gómez U. hipotermia < 36ºc. puede haber fiebre >38ºC. Alejandra. la presencia de hongos. que se van a encontrar circulando en el flujo sanguíneo.000/mm3 o <4. Alvaro. Guzmán A. 4) SHOCK DISTRIBUTIVO Resulta de una disminución en la resistencia vascular sistémico (SVR) como una distribución anormal del flujo sanguíneo dentro de la misma circulación y una inadecuada perfusión a nivel de los tejidos.Neumotórax Obstrucción intracardiaca: Ya sean por tumores primarios del corazón como los mixomas aurículas o como una trombosis sobre una prótesis valvular. taquipnea. Este shock puede llevar a hipovolemia funcional con una precarga disminuido y se asocia con un debito cardiaco normal o aumentado. Dentro de la etiología del shock distributivo esta: Sepsis Shock séptico Shock anafiláctico Shock neurogenico a) Shock séptico: Infección microbiana generalizada ocasionada por gérmenes gram (-). o encontrar en examen de laboratorio cayados >10%. Quisbert C. Jhemina. Jonatan. taquicardia. gran (+). Mariaca R. Lora B. Illanes M. En el síndrome de de respuesta infamatoria sistémica (SIRS). Daniela. Marcelo. Quiñones C. en sus fases avanzadas puede haber una hipoxia celular y una acidosis láctica. Maryel. En el shock séptico puede ser hiperdinamico o hipodinamico: que se caracteriza por gasto cardiaco elevado una resistencia vascular sistémica baja y aquí va haber un fracaso circulatorio global mas hipoperfusion en los tejidos por la presencia de agentes infecciosos o las toxinas que liberan estos agentes a la circulación. alteraciones de recuento leucocitario >12. pese a que el paciente se le administre líquidos. Espinoza R. Rodrigo. Carmen. Mamani Q.000/mm3. García M. como causa principal esta las gram (-). Medina V. estos gérmenes van a ser productores de endotoxinas (LPS). Israel. Jose 35 . Adriana. no sube la presión arterial va haber alteraciones de la perfusión como una acidosis metabólica o una hiperlactasidemia (crónicamente todo este proceso de intercambio y producción de ATP y acido láctico ya sea por las vías anaeróbicas o aeróbicas que se van a presentar a REALIZADO POR: Córdova B. Marín S. Sepsis grave: Puede haber sepsis mas una disfunción de órganos mas una hipotensión o hipoperfusion a nivel de los tejidos lo cual puede llevar a lao que se denomina el shock séptico → que es la sepsis + el fallo de 2 o más órganos y acá va haber una hipotensión. Karla. van a producir la diseminación y desarrollo de una infección por endotoxinas en el torrente sanguíneo. Todas las causas llegan a obstrucción en la salida de flujo sanguíneo.

Carmen. Rodrigo. c) Shock anafiláctico: La causa es una reacción alérgica exagerada ante un antígeno determinado el organismo defecto a estos antígenos y empieza a producir IgE y esto vamos haber microscópicamente con la presencia de basofilos y mastocitos a nivel de los tejidos los cuales liberan sustancias vasoactivas (histamina. Maryel. Lora B. Quisbert C. contrastes yodados. Las causas. prostaglandina). Karla. heparina. García M. hormonas. b) Shock neurogenico: La causa principal es:  Traumatismo medular  Traumatismo vertebral. protaminas.  Contracción del musculo liso bronquial: Lo que se conoce con el nombre de broncoespasmo a nivel del intestino puede haber diarreas. los más importantes son: el pulmón el riñón. Marín S. Jonatan. bradicardia. Hiero parental. hay un bloqueo del sistema nervioso central (SNC). Marcelo. nauseas. Efecto → hipotensión.nivel de la mitocondria cuando hay déficit de oxigeno ocurre la producción de acido láctico). oliguria. Cuando se produce por contraste de yodados se presenta una reacción anafilactoide que se produce sin una sensibilización previa. Todos los órganos sensibles de shock. Quiñones C. alimentos. Dra. Jhemina. Que se va a producir en el shock anafiláctico. Medina V. AINES. esteroides. Espinoza R. Puede haber una distribución a nivel de los órganos o pueden utilizarse para contrarrestar este shock séptico fármacos vasoactivos para mantener en presión arterial adecuada. REALIZADO POR: Córdova B. y dolor abdominal. Edema intersticial y edema pulmonar por:  Vasodilatación generalizada: La cual a nivel del corazón va a producir una vasoconstricción coronaria+ disminución de la presión arterial. Mamani Q. Cadima 16/Marzo/ 2012 ANATOMÍA PATOLÓGICA I PATOLOGÍAS DEL SISTEMA INMUNE GENERALIDADES DEL SISTEMA INMUNE. Guzmán A. que va a producir una lesión medular o también puede producirse por un tipo de fármacos. con una vasodilatación generalizada lo que va a provocar una hipotensión. Jose . hemoderivados venenos. Gómez U. Israel. Alejandra. de shock anafiláctico pueden estar antibióticos. narcóticos. Mariaca R. Adriana. el hígado y el cerebro. Illanes M. Alvaro. la piel se encuentra caliente y bien perfundida y con una presión venosa central baja. anestésicos locales. dextranos. 36 Fisiopatologicamente. Daniela.

 Células fagocíticas (neutrófilos y macrófagos)  Linfocitos B (inmunidad humoral). NO INMUNIDAD ADAPTATIVA. Illanes M. no es una inmunidad específica para un determinado microorganismo. Carmen. Marcelo. García M. y a nivel del sistema digestivo es la mucosa que también presenta células de defensa que se encuentran que se encuentran en la pared del intestino y los más importantes son los linfocitos. Gómez U. Rodrigo. Mamani Q. Jhemina.  Sistema del complemento (vías alternativa y de las lectinas) INMUNIDAD INNATA Es aquella inmunidad con la que se nace. Para la defensa intracelular. Espinoza R. Guzmán A. Medina V. Para la defensa  Células natural killer extracelular y toxinas de  Proteínas plasmáticas microrganismos. Proteínas plasmáticas: Producidas por el proceso inflamatorio que se desata con la presencia del agente agresor. Componentes: Linfocitos T Linfocitos B. para que se produzca el proceso inflamatorio se requiere una presentación con el microorganismo. es decir. El sistema del complemento: Para su activación es necesario entren en contacto los microrganismos con el los primeros componentes ya mencionados para que se desencadene todo este sistema del complemento. Quiñones C. Componentes: Barreras epiteliales como son la piel (la barrea más extensa del organismo). Adriana. Quisbert C. Para que se activen los linfocitos T se necesitan a las células presentadoras de antígeno. INMUNIDAD ADQUIRIDA Es específica y es una segunda línea de defensa. Daniela. Alejandra. Células natural killer. sino es una inmunidad inespecífica que ataca a cualquier microorganismo. Jose 37 . Karla. Células fagocíticas: Macrófagos y los neutrófilos. Israel. A su vez los antígenos son de dos tipos:  Proteicos (que su base estructural son las proteínas) REALIZADO POR: Córdova B. a nivel respiratorio un epitelio que está constituido por cilios y secreción de moco que tratan de eliminar las partículas o microorganismos que ingresan a este sistema. Alvaro. Lora B. Maryel. Marín S. Mariaca R.ESPECÍFICA 1º línea de defensa 2º Línea de defensa Componentes: Componentes:  Barreas epiteliales  Linfocitos T (inmunidad celular).INMUNIDAD INNATA. ESPECIFICA ADQUIRIDA. Jonatan. Para el desarrollo de este tipo de inmunidad.

es decir. Por otro lado. Alvaro. y estos se van subdividiendo en una gama CD2. los neutrófilos y además las células dendríticas. Rodrigo. Jonatan. son muy específicos para la unión. al igual que los CD4 estos también son muy específicos para la unión a un determinado antígeno. García M. linfocitos T CD8. Jhemina. Adriana. Quisbert C. que son los componentes del sistema inmunológico humoral. Estos coestimuladores son unas proteínas que ayudan a la mayor estimulación. Karla. denominado COMPLEJO MAYOR DE HISTOCOMPATIBILIDAD (CMH). linfocitos T CD28. Marín S. Estas sustancias tienen como función llamar a las células de la segunda línea de defensa y cuando las células de la segunda línea de defensa producen citosinas estas a REALIZADO POR: Córdova B.  Los linfocitos T CD8 se anclan muy bien con el complejo mayor de histocompatibilidad clase 1 (CMH-1). CD3. Tienen la capacidad de producir anticuerpos. Maryel. Medina V. En los linfocitos se observan receptores CTR y además receptores alfa y receptores beta que tienen la capacidad de mutar a receptores gamma y receptores delta que se anclan al complejo mayor de histocompatibilidad y los antígenos. Israel. Lora B. Espinoza R. Mariaca R. El complejo mayor de histocompatibilidad ancla a los antígenos y luego los presenta a los linfocitos. Guzmán A. Las células presentadoras de antígeno son las células de la 1º línea de defensa (inmunidad innata). En la superficie de la membrana plasmática de las células dendríticas podemos observar un lugar muy importante para el anclaje de los antígenos. Las citosinas son mediadores de la inflamación que son secretados por neutrófilos y macrófagos cuando estos se unen a los antígenos. No proteicos (entre los que se pueden mencionar fibrillas y otras sustancias farmacológicas que entran al organismo como antígenos). se necesitan 2 estímulos seguidos para que se activen los linfocitos T:  1º Estimulo: Cuando se une directamente a los antígenos  2º Estimulo: Cuando en la superficie de estas células T se producen coestimuladores. Jose 38 . Los linfocitos T tienenen su superficie proteínas que permiten diferenciarlos en: linfocitos T CD4. Carmen. Mamani Q. los macrófagos. Los linfocitos T son los componentes del sistema inmunológico celular y se avocan a la defensa contra microrganismos intracelulares Los linfocitos B se encargan de la defensa contra organismos extracelulares y las toxinas que estos puedan producir. Gómez U. Daniela. En la ausencia del segundo estímulo los linfocitos sufren apoptosis (muerte celular). En el complejo mayor de histocompatibilidad se observan 2 clases que son: complejo de histocompatibilidad mayor clase 1 (CMH-1) y complejo de histocompatibilidad mayor clase 2 (CMH-2).  Los linfocitos T CD4 se unen al complejo mayor de histocompatibilidad clase 2 (CMH-2). Quiñones C. Alejandra. Illanes M. Marcelo.

REACCIONES DE HIPERSENSIBILIDAD Las reacciones de hipersensibilidad están agrupadas en 4 grandes grupos por su mecanismo de producción. Espinoza R. descontrolada del sistema inmunológico ante una mínima agresión al sistema inmunológico. El uso de los antinflamatorios se justifica en el hecho de que si bien la inflamación es un mecanismo de protección y restauración de los tejidos dañados. Karla. García M. Jonatan. Durante los procesos inflamatorios constantemente se producen citosinas. Illanes M. Marcelo. Quiñones C. síndrome de Goodpasture Lupus eritematoso REALIZADO POR: Córdova B. Carmen. Medina V. Rodrigo. Marín S. como por ejemplo en la picadura de una abeja a una persona alérgica al veneno de esta. asma. Daniela. Jhemina. Guzmán A. en ciertas ocasiones deja lesiones graves en el organismo o incluso puede desencadenar la muerte. anafilaxis Anemia hemolítica. Mariaca R. excesiva. Está mediada por edema. Israel. Jose 39 .llaman a las células de la primera línea de defensa. Los antinflamatorios trabajan limitando la actividad de las citosinas. TIPOS DE REACCIONES DE HIPERSENSIBILIDAD TIPO DE HIPERSENSIBILIDAD Tipo 1 inmediata Tipo 2 mediada por anticuerpos Tipo 3 Mediada por la unión de antígeno TIPOS DE LESIONES PRODUCIDAS Vasodilatación. IgM y por el celularacompañada sistema del por la inflamación complemento agregada Depósito de Vasculitis uniones necrosante. con la producción de muchas citosinas y llevan al paciente a la muerte. Alvaro. el proceso de la inflamación se desencadena de una manera muy rápida y violenta. Lora B. Adriana. Esta reacción de hipersensibilidad se desata ante antígenos muy específicos. Mamani Q. 1. Maryel. Gómez U. Quisbert C. TIPOS DE ALTERACIONES DEL SISTEMA INMUNOLÓGICO Existen 4 tipos de trastornos inmunológicos:  Reacciones de hipersensibilidad  Autoinmunidad  Estados de deficiencia inmunológica  Amiloidosis (acumulo de proteínas que el sistema inmunológico no puede eliminar). muy sensible. Alejandra. MECANISMO EJEMPLO DE PATOLOGÍAS Alergias. La hipersensibilidad es una respuesta exagerada. bronco mastocitos e constricción y inmunoglobulinas producción de E (Ig E) moco Muerte o lisis IgG.

perivascular. Adriana. Gómez U. Mariaca R. Los mastocitos son células que median la hipersensibilidad de tipo I y son muy específicos de este tipo de hipersensibilidad. Quisbert C. la enfermedad del suero. Marín S. Maryel. Medina V. García M. a. Las alergias en el tipo 1 de hipersensibilidad son las que generalmente causan la muerte del paciente por un proceso inflamatorio grave. Carmen. Daniela. reacción de Arthus Dermatitis de Inflamación contacto. Jhemina. Guzmán A. MECANISMO DE DAÑO DE HIPERSENSIBILIDAD TIPO 1 FASES DE LAS ALERGIAS. diabetes mellitus. Las inmunoglobulinas E. es decir. acompañadas por la inflamación agregada sistémico. M y D se pueden medir con examen laboratorial. Rodrigo. destrucción rechazo a los de los tejidos implantes Nota: Tienen que saber de memoria la tabla de los tipos de reacciones Las inmunoglobulinas son los anticuerpos y son producidas por las células plasmáticas que son los linfocitos B maduros. Alejandra. Marcelo. edema. Espinoza R. Illanes M. ASMA Y ANAFILAXIA REALIZADO POR: Córdova B. Quiñones C. Mamani Q. El componente principal de la hipersensibilidad de tipo 1 es la broncoconstricción. Alvaro. no son las alergias repetitivas que producen ronchas y luego desaparecen y vuelven a aparecer. Jose 40 . Jonatan. glomerulonefritis. Israel. Lora B.–anticuerpo que viaja por el sistema inmunológico y se deposita en determinados órganos Tipo 4 celular antígenoanticuerpo Linfocitos T activados necrosis fibrinoide. Karla.

fibras.Esta mediada por los mastocitos y la Ig E. etc. un estímulo neutrófilos pero sobre todo sobre eosinófilos. Dentro de los mastocitos existen gránulos que se dividen en: primarios y secundarios. Illanes M. La acción de la histamina es la más importante en la respuesta inmediata  En la respuesta inmediata también existen factores mediadores quimiotácticos que producen una reacción. Alvaro. Gómez U. así como también libera el factor de necrosis tumoral y proteasas que van a destruir los epitelios. Marín S. Respuesta inmediata o inicial (Respuesta a la histamina) Después de un acceso o inmediatamente que se produce el contacto con un alérgeno (polvo. el factor activador de plaquetas. García M. Adriana. Quiñones C. Guzmán A. Maryel. Es por eso que en un hemograma en un alérgico o asmático la fracción de eosinófilos está muy elevada. Israel. Jose 41 . Medina V. citosinas (mediadores de la inflamación) como ser la IL4 y leucotrienos que tienen un gran impacto a nivel respiratorio. La unión del antígeno y la IG E (se encuentra en la superficie de los mastocitos) empieza a liberar gránulos (estos son los mediadores tempranos). como ya se mencionó. es decir a determinadas sustancias que el paciente pueda ser alérgico) la respuesta inmediata se produce en tan sólo 5 minutos a 30 minutos y si remite.  Los eosinófilos son las segundas células más importantes en el proceso alérgico inflamatorio En la respuesta inmediata también existen. Quisbert C. LA HISTAMINA. Daniela. Espinoza R. proteasas (enzimas) como la quimasa y triptasa.. Jhemina. Jonatan. Marcelo. proteínas. Carmen. Mamani Q. Mariaca R. Alejandra. Lora B. Dentro de estos gránulos los mastocitos liberan un mediador muy importante de la anafilaxia de la alergia y del asma. Karla. Los mediadores tardíos también están en los gránulos pero estos se liberan después de los primarios y entre ellos se pueden mencionar las quimiocinas. REALIZADO POR: Córdova B. Rodrigo. remite en 1 hora.  Las aminas biógenas (Histamina) sus funciones más importantes son: o Vasodilatación o Aumento de la permeabilidad o Espasmo de músculo liso a nivel respiratorio o Secreciones glandulares Todo este complejo de reacciones se llega a mantener pero por la acción de otras sustancias.

Jonatan. trata de liberar más histamina. Espinoza R. Rodrigo. Marcelo. Alvaro. Daniela. vasodilatación y producción de mucus. Lora B. Cada leucotrieno que se produce en la fase tardía tiene su propia acción por ejemplo: El leucotrieno B4 provoca una quimiotaxis de neutrófilos. Illanes M. También en esta fase participan otras sustancias que tratan de mantener. edema extenso. Agregación plaquetaria. Mariaca R. monocitos y eosinófilos. Si se deja progresar la respuesta inmediata (fase 1) a la reacción de fase tardía (fase 2) el paciente se ahoga. En esta fase participan unas sustancias muy importantes. las células empiezan a salir hacia los tejidos. picadura de serpiente) y la persona debe estar predispuesta genéticamente a desatar una reacción de hipersensibilidad a un alérgeno en específico. puntos color púrpura) que son pequeñas hemorragias en la piel. es decir estimula la liberación de histamina. es decir se ahoga. Karla. Gómez U. Se produce un shock vascular. Quisbert C. D4 y E4 (Tratan de mantener la acción de la histamina) Prostaglandina D2 (producen la misma acción que la histamina) Factor de agregación plaquetaria (FAP) Aumentan la permeabilidad. Marín S. En esta fase se observa la infiltración inflamatoria tisular con lesión del tejido. Es por eso que en pacientes alérgicos se observa un veteado purpúrico (motas. Guzmán A. Entonces la causa de muerta del paciente es por asfixia provocada por la broncoconstricción que se desencadena en el shock anafiláctico. Jose 42 . Broncoespasmo. imitar o mejor las acciones de la histamina y estas son: Leucotrienos C4. que son mediadores importantes de la fase tardía en las hipersensibilidades de tipo 1. que es lo opuesto que ocurre en la 1º fase donde todo se localiza a nivel intravascular. Carmen. producen broncoespasmo (este es igual o mayor al producido por la histamina). Anafilaxia sistémica ó shock anafiláctico Es una reacción que se produce con una exposición de poca dosis del alergeno (picadura de un insecto. Alejandra. los leucotrienos. porque hay vasodilatación. Mamani Q. Y por última también se liberan proteoglicanos como la heparina (anticoagulante) pero no de manera muy concentrada. Quiñones C. Jhemina. El paciente muere porque hay dificultad para respirar porque se produce edema laríngeo. García M. Israel. vasodilatación. Broncoconstricción. REALIZADO POR: Córdova B. aumento de la permeabilidad. Medina V. Adriana. En esta primera fase el paciente se ahoga Reacción de fase tardía Esta se produce a las dos horas de la exposición al alérgeno y puede durar 24 horas o más. Maryel.

García M. y los dos mediadores principales son la Ig G y la Ig M. Daniela. Alvaro.La primera medida para tratar a estos pacientes. Adriana. Guzmán A. que se producen como consecuencia de un cambio en las células. Rodrigo. Marín S.  Anemia hemolítica.  Reacciones a agentes químicos o fármacos. Illanes M. Obviamente será activado el sistema del complemento y se desencadenará el proceso inflamatorio con la formación de todas las citosinas y la intervención de las proteasas. y se produce una reacción de hipersensibilidad con una gran cantidad de anticuerpos. Jonatan. especialmente asmáticos y en el shock anafiláctico. Lora B. Alejandra. Karla. se liberan inmunoglobulinas g (IG G) destruyen los glóbulos rojos fetales. Quiñones C. Medina V. Mariaca R. Habrá mayor reclutamiento de las células fagocíticas. que se encuentra exacerbado. Se observa en las enfermedades:  Glomerulonefritis  Rechazo vascular a los injertos Se encuentra un mayor número de receptores. Mediada solamente por el sistema del complemento. Por ejemplo un cambio celular se podría dar cuando uno toma determinado medicamento y este se deposita en la superficie celular de una célula X y los anticuerpos viajan por el sistema circulatorio para atacar a esta célula que ahora es “extraña” para ellos. La hipersensibilidad de tipo 2 se subdivide en tres grandes grupos: Desencadenado por el mecanismo de la opsonización y la fagocitosis que está exacerbado. Se observa en las patologías:  Eritroblastosis fetal: La madre tiene un grupo sanguíneo diferente al del producto. Quisbert C. Mamani Q. su superficie celular puede cambiar. Espinoza R. Carmen. Israel. Jhemina. es aplicar broncodilatadores. Jose 43 . b. Gómez U. las agranulocitosis y las trombocitopenias: Son autoinmunitarias. Marcelo. Los antígenos que desatan este tipo de reacción son los antígenos tisulares. REALIZADO POR: Córdova B. MECANISMO DE DAÑO DE LA HIPERSENSIBILIDAD TIPO 2 Esta mediada por los anticuerpos que reaccionan contra células de la superficie. Maryel.

Adriana. Se puede distinguir estos procesos con la Inmunofluorescencia.Disfunción celular (células muy hipersensibles) mediada por anticuerpos en el que se encuentran las siguientes patologías:  Miastemiagravis: Se produce por la formación de anticuerpos reactivos frente a los receptores de acetil colina que produce la invalidez del paciente por la imposibilidad de contracción muscular. se puede observar a la tiroides repleta de linfocitos y ocasiona un hipertiroidismo Dra. Jose 44 . Karla. Mariaca R. Jhemina. Morfológicamente: Hay vasculitis. por ende hay un antecedente de hepatitis en estos pacientes. García M. Las enfermedades que se encuentra son: Lupus Eritematoso Sistémico: Además de ser una enfermedad autoinmune también presenta la HSIII. neutrofilia y necrosis fibrinoide y los depósitos de inmunocomplejos. Guzmán A. Quiñones C. Maryel. Poliarteritis nodosa: Se puede observar y palpar los nódulos en la piel pero estos no están relacionados con alguna picadura. Carmen. Alejandra. Espinoza R. Daniela. artritis y vasculitis. provocando nefritis. Marín S. Clínicamente hay vasculitis. Cadima 19/Marzo/ 2012 ANATOMÍA PATOLÓGICA I c) MECANISMOS DE DAÑO DE HIPERSENSIBILIDAD TIPO III Se caracteriza porque los complejos antígeno-anticuerpo. REALIZADO POR: Córdova B. de las articulaciones y de la vasculatura. Los antígenos suelen ser:  (Ag DNA) por ende es una enfermedad sistémica  Nucleoproteínas La clínica viene del proceso inflamatorio que es inducido por el depósito de Ag-Ac a nivel del riñón.  Péntigo vulgar: Se produce por la formación de anticuerpos contra los desmosomas (puentes de unión intercelular de la piel) y que es una enfermedad mortal que generalmente se produce en niños y que consiste en la formación de grandes ampollas por la destrucción de los desmosomas  Enfermedad de Graves: Se produce por la formación de anticuerpos contra los receptores de TSH. porque el AG-AC se deposita en los vasos sanguíneos. Rodrigo. Illanes M. Gómez U. microscópicamente se observa la inflamación en los vasos sanguíneos (vasculitis). Medina V. Alvaro. Israel. se depositan en los tejidos de activación del complemento y del daño celular. Jonatan. Quisbert C. Marcelo. El antígeno es el virus de la Hepatitis B. Lora B. normalmente eliminados por el sistema retículo-endotelial. Mamani Q.

El Ag-Ac se deposita en las articulaciones. estos antígenos se unen a los anticuerpos y se van a depositar en la membrana basal glomerular de los riñones. protozoos y parásitos. Espinoza R. Quiñones C. Artritis reactiva: Siempre hay un antecedente de yersinia. Guzmán A. Los antígenos se encuentran en la pared del estreptococo. Maryel. Enfermedad de suero: Es el conjunto de la reacción de Arthus. llamado amigdalitis pultasia) que cursa con fiebre y muchas alteraciones sistémicas. Reacción de Arthus: Es la unión de una proteína extraña con el anticuerpo que va a causar una vasculitis cutánea Microscópicamente se puede observar una necrosis fibrinoide en el lumen del vaso y un proceso inflamatorio a su alrededor. las enfermedades que pueden REALIZADO POR: Córdova B. Medina V. El antígeno suele ser un parasito (esquistiosimiasis. Mamani Q. Se divide en dos grupos: Hipersensibilidad retardada de tipo IV: En respuesta a las micobacteria. El antígeno suele ser las proteínas extrañas. Jose 45 .La inflamación crónica se divide en: Inflamación no granulomatosa. nefritis y artritis. en la piel la vasculitis tiene un aspecto puntiforme y violáceas. Glomerulo nefritis aguda: Sin el antecedente de amigdalitis. Gómez U. estos van a promover una respuesta inflamatoria activando a los macrófagos que van a provocar la lesión del tejido donde se encuentre el antígeno. las células efectoras se denominan Linfocitos T citotoxicos. Citotoxicidad por células T CD8: Las CD8 destruye a las células diana portadoras de antígeno. Israel. provocando artritis aguda. García M. Alejandra. Carmen. Marcelo. Patrón granulomatoso. donde los linfocitos están dispersos por todo el tejido. hongos. d) MECANISMOS DE DAÑO DE LA HIPERSENSIBILIDAD TIPO IV Es un mecanismo especialmente celular que corresponden a los Linfocitos T reactivos. bacteria o antígeno tumoral. treponema o malaria). Mariaca R. Adriana. Jonatan. Quisbert C. Daniela. Jhemina.Glomérulo nefritis post-estreptocócica: Siempre hay antecedentes de amigdalitis a repetición (son amígdalas con proceso inflamatorio y necrosis. Se encuentra en: Tuberculosis cutánea Rechazo a los injertos Dermatitis de contacto: Sensibilidad cutánea por contacto Morfológicamente: Tienen un patrón granulomatoso con la presencia de linfocitos alrededor de las vénulas. que se puede observar con la inmunofluorescencia. Marín S. Lora B.. Alvaro. Illanes M. Rodrigo. Inflamación granulomatosa donde se los linfocitos se reúnen en granulomas muy circulares rodeadas por tejido conjuntivo y células epitelioides. Karla. estos antígenos se une al anticuerpo y se depositan en los riñones.

 Contra el núcleo denominados anti-nucleares  Anti-antígenos de Smith (muy especifico) Es una enfermedad que tiene un patrón genético predeterminado. Quiñones C. Israel.desencadenar esta hipersensibilidad son las infecciones virales. los anticuerpos destruyen la mielina y provocan desmielinización que se ve de forma segmentaria causando debilidad en las extremidades. Karla. AUTOINMUNIDAD Las enfermedades autoinmunes son consecuencia a las respuestas inmune adaptativa contra antígenos propias. Mariaca R. Lora B. Neuropatía periférica: El antígeno es la mielina del sistema nervioso periférico (SNP). el proceso inflamatorio será en los nervios periféricos provocando neuritis. Alvaro. o Erupción en alas de mariposa o Manifestaciones neuropsiquiatrías o Pericarditis.Sack o Afección de las válvulas mitral y aortica o Esplenomegalia o Pleuritis y derrames REALIZADO POR: Córdova B. o Afecta a las articulaciones provocando artritis o En el riñón provocando nefritis lupica.Suprime autoantigenos a nivel central en el Timo o a nivel periférico en las células T autoreactivas. Tolerancia Inmune. tiene una aparición temprana (niños). Illanes M. Maryel. 2. Alejandra. Jose 46 . muy frecuente en mujeres (9/1). Daniela. Adriana. miocarditis o Endocardititis verrugosa abacteriana de Libman. Mamani Q. Gómez U. García M. Esclerosis múltiple: El antígeno es la mielina del sistema nervioso central (SNC). cansancio y parálisis completa. Artritis reumatoide: El antígeno es desconocido. Espinoza R. Rodrigo. Lupus Eritematoso Sistémico: Aparecen anticuerpos:  Contra el DNA de las células denominados anti-DNA. Jonatan. Marín S. las células tumorales y los injertos. Quisbert C. Guzmán A. Medina V. Las enfermedades asociadas son: Diabetes Mellitus tipo I: Los antígenos son las células  que desencadena el proceso inflamatorio y se denomina insulitis. los pacientes pierden la sensibilidad al calor y al dolor. Se puede apreciar una vasculitis necrosante y depósitos fibrinoides en arterias y arteriolas. trata de suprimir a todos los linfocitos que son autrreactivos tratando de formar un equilibrio. Carmen. Marcelo. Jhemina.

Quiñones C. Las inmunodeficiencias pueden darse por: o Deficiencia de función en la fagocitosis. Adriana. Daniela. Carmen. Rodrigo. Se da con más frecuencia en mujeres de 35-45 años de edad. o Deficiencia en el número. INMUNODEFICIENCIAS Falla de la capacidad de montar una respuesta inmune efectiva generada por una situación de inmunosupresión. riñón. Marcelo. hemopoyesis nula. Jhemina. Puede ser de dos tipos: REALIZADO POR: Córdova B. Espinoza R. no hay líneas de expresión (cara de muñeca) afecta al tracto gastrointestinal. Mamani Q. Maryel. etc. se presenta en manos y cara y en la afección visceral tardía. Destrucción de las glándulas salivales y sudoríparas. pulmones y músculos.  Xerostomia: No hay saliva. Se divide en:  Esclerodermia difusa: Es la más letal. Guzmán A. Marín S. Mariaca R. corazón. Medina V.  Esclerodermia localizada o Síndrome de CREST: Es el más frecuente. Illanes M.Enfermedad de Sjogren Se caracteriza por:  Queratoconjuntivitis seca: La persona no llora y hay irritación de ojo. Afecta con más frecuencia a mujeres de 50 a 60 años de edad. Alejandra. Israel. Se asocia en 60% a otras enfermedades como la artritis reumatoide. cutánea queratinizada y visceral temprana. 3. Esclerodermia : Causa una fibrosis sistémica excesiva. García M. Jonatan. Gómez U. Karla. Jose 47 . como por ejemplo en las moléculas de complemento. Lora B. Quisbert C. quimiotaxis. Alvaro. la mucosa lingual tiene grietas y hay caries.

Daniela. Mariaca R. Mamani Q. Rodrigo. Más frecuente 48 Disminución: Células T Células B Neutrófilos Complemento a. Jonatan. Jose . Inmunodeficiencias secundarias: Las causas no son genéticas REALIZADO POR: Córdova B. Quiñones C. Hay que diferenciar con la hipoplasia de desnutrición ya que el timo volverá a su tamaño normal cuando se cure la desnutrición mientras que en el Síndrome de Di George la hipoplasia es irreversible. Sindrome de Wiskott Aldrich: Se manifiesta con trombocitopenia y eccemas. defectos funcionales en linfocito T y B. Alvaro. Maryel. Gómez U. b. Se manifiesta por infecciones bacterianas recurrentes después de los 6 meses de edad. Síndrome de Hiper-IgM: Todas las inmunoglobulinas están suprimidas a excepción de la IgM que están en valores normales. Inmunodeficiencias graves: El 60% está ligado al cromosoma X. Karla. Marín S. Medina V. Quisbert C. tienen componente genético. Carmen. etc. Espinoza R. Síndrome de Di George: Se presenta una hipoplasia del timo por fracaso en el desarrollo de las bolsas faríngeas 3º y 4º. Marcelo.INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIA Congénito SECUNDARIA Mala nutrición. infecciones. Inmunodeficiencias Primarias: Se presentan generalmente en niños. drogas. Israel. El tratamiento en una inmunodeficiencia de número y función es el trasplante de médula ósea. Alejandra. Jhemina. Las enfermedades son: Agamaglobulinemia ligada al cromosoma X de Brutom: No se tiene ninguna inmunoglobulina. García M. Inmunodeficiencia variable común: Hay deficiencia de una inmunoglobulina. Guzmán A. Lora B. tumores. Illanes M. se da en la infancia y en la adolescencia. Adriana. Déficit aislado de IgA: Problemas en las mucosas. Es la más frecuente en niños.

provoca una profunda supresión de linfocitos T. criptococo neofromas. Clínica: Faringitis. Toxoplasma gondi. Lora B. o Mayor cantidad de linfocitos T CD8 antivíricos. Alvaro.  Fase final y SIDA: o Disminución rápida de linfocitos CD4. Grupos de riesgo: o Varones homosexuales /bisexuales o Consumidores de drogas intravenosas o Hemofílicos o Receptores de sangre o Otros heterosexuales El 90% de los niños infectados tiene una madre infectada. Adriana. Mamani Q. Quisbert C. fatiga y viremia. Herpes virus.Síndrome de Inmunodeficiencia adquirida (SIDA): Se da por el VIH-1. o Disminución gradual de linfocitos T CD4. Jhemina. Cryptosporidium. Marcelo. Un pinchazo produce una seroconversión del 0. al final de la fase aparece fiebre erupción cutánea. micobacterias.3% Tiene tres fases:  Fase aguda: o Viremia transitoria. García M. Tuberculosis (en nuestro país es el más frecuente). o Disminución leve de linfocitos T CD4 se sigue por seroconversión. Medina V. Alejandra. o El virus se siembra generalmente en el tejido linfoide. Daniela. citomegalovirus. Jonatan. Illanes M. Rodrigo. Israel. candida. Histoplasma capsulatum. Jose 49 . se transmite por contacto sexual (más frecuente). Neoplasias secundarias: Sarcoma de Kaposi por HHV-8 50% de los linfomas sistémicos y 100% de linfomas del SNC asociados al Epstein Barr. o Dura 7-10 años Clínica: Adenopatías generalizadas. Guzmán A. inoculación parenteral y de forma vertical (madre a hijo). REALIZADO POR: Córdova B. Karla. mialgias y meningitis aséptica de resolución espontánea  Fase crónica-intermedia: o Latencia vírica o replicación vírica. Mariaca R. Carmen. Maryel. o Pérdida de peso o Diarrea. Gómez U. Espinoza R. Los CD4 se producen de nuevo al cabo de 6 a 12 semanas. o Aparecen enfermedades oportunistas: 50% Pneumocistis carini (más frecuente). Quiñones C. Marín S.

Quisbert C. HIPERCOLESTERINEMIA FAMILIAR: Consiste en la mutación del gen que codifica los receptores de membrana para la lipoproteína de baja densidad (LBD) que interviene en el transporte y el metabolismo de colesterol. REALIZADO POR: Córdova B. PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE: La porfiria la podemos definir como un grupo de enfermedades hereditarias del metabolismo de las porfirinas. Maryel. Lora B. Jonatan. Medina V. es importante que se dividan en dos grandes grupos: 1. se soluciona con una dieta baja en proteínas. Mariaca R. Jose . mioglobina y en los citocromos y está relacionado a la deficiencia de alguna de las enzimas necesarias de dichos pigmentos en la médula ósea o en el hígado.  Pacientes con receptores defectuosos. Karla. AMILOIDOSIS Acumulo de proteínas fibrilares de 7 a 10 nm en el interior de tejidos y órganos por exceso en su síntesis o resistencia al catabolismo. 50 Dr. Marín S. Marcelo. cerebral y periférica con el consiguiente alto índice de infarto de miocardio. Carmen. Es normal que nosotros la encontremos en la hemoglobina. Rodrigo. Illanes M. Adriana. Alvaro. ALTERACIONES AUTOSÓMICA DOMINANTE Tiene una frecuencia aproximada de 1 caso cada 500 individuos y la enfermedad mendeliana más frecuente es la hipercolesterinemia familiar.  Pacientes en los que existen receptores que se unen a LBD pero que no pueden introducirse al interior de la célula. Alejandra. Espinoza R. Israel. El fenotipo presenta tres variedades:  Pacientes con ausencia total de receptores funcionales.  Localizada: Puede estar acumulado en un nódulo subcutáneo. Gómez U. Hay atrofia por presión del tejido adyacente Se clasifica en:  Sistémica: Provoca disfunción de los órganos donde se ubican. Quiñones C. TRASTORNOS CONGÉNITOS a. accidentes vasculocerebrales y enfermedad vascular periférica en personas jóvenes. Daniela. Las consecuencias desde el punto de vista clínico consiste en las lesiones precoces y severas de aterosclerosis coronaria.4. Guzmán A. García M. Jhemina. Mamani Q. Pantoja 22/Marzo/ 2012 ANATOMÍA PATOLÓGICA I TRASTORNOS METABÓLICOS I Dentro de estos hay una gran cantidad de entidades patológicas. no causan muchos problemas.

Karla. hipertonía muscular y trastornos de la pigmentación de las faneras. se presenta en niños. Espinoza R.  En el hígado: Se produce esteatosis. Posteriormente se agrega a esto una REALIZADO POR: Córdova B. pérdida de neuronas y gliosis. Jhemina. Daniela. Quiñones C. Mamani Q. luego vómitos. degeneración de grasa pero además se transforma en una cirrosis micronodular grave. Maryel. Desde el punto de vista clínico son aparentemente sanos al nacer. Se puede prevenir mediante la detección precoz de fenilalnina sérica que se tiene en el suero. que impide la transformación de galactosa en glucosa y provoca el acumulo de galactosa1fosfato que es tóxica para los tejidos: cerebro. Israel. Rodrigo. el área nerviosa y parálisis ascendente o psíquicas crisis maníaco depresiva. al establecerse la dieta láctea hay apatía manifestada. Hay un retraso mental porque el exceso de fenilalanina provoca alteraciones en la síntesis de lípidos especialmente en el cerebro. consiste en alteración del metabolismo de la galactosa por ausencia de la enzima galactosa 1 fosfato-uridil transferasa. Alvaro. Medina V. Mariaca R.  En globos oculares: Opacidad del cristalino. hay una forma cutánea denominada erupción urticariforme secundaria a la exposición de los rayos solares. Desde el punto de vista clínico vamos a tener una hiperfenilalaninemia que se acompaña de un retraso mental y algunos síntomas neurológicos como crisis epilépticas. b. de tipo hepática. que ataca a adultos y jóvenes. Adriana. Illanes M. Alejandra. hígado y el cristalino. como resultado nos da patológicamente degeneración esponjosa en la sustancia blanca más una desmielinización de tipo difusa y gliosis. en cuanto a la patología vamos a observar una degeneración axomal crónica degenerativa. Gómez U. Hay alteraciones en la síntesis de la mielina. Carmen. se da por la deficiencia de la enzima porfobilinógeno de aminasa. a menudo desencadenados por la ingestión de medicamentos esteroides.Tenemos la porfiria aguda intermitente es la más frecuente. contraceptivos orales y hasta ahora no se ha definido pero se cree que tiene relación con el alcohol. Desde el punto de vista clínico consiste en crisis digestivas graves con dolor abdominal. Guzmán A. vómitos.  En el cerebro: Produce edema (acumulo de agua). movimientos coreoatetósicos. hormonas. una dieta que tiene que estar exenta de fenilalanina con suplemento de tirosina. GALACTOSEMIA Poco frecuente en nuestro medio. diarreas y falta de desarrollo. García M. Jonatan. Jose 51 . Marcelo. Lora B. Marín S. Quisbert C. ALTERACIONES AUTOSÓMICA RECESIVA FENILCETONURIA O IDIOSIAPIROLPIRUVICA Consiste en un trastorno de la disminución de la enzima fenilalanina hidroxilasa que no se transforma en tirosina sino que se degrada en ácido fenilpirúvico.

diátesis hemorrágica, un retardo mental, deterioro en la esfera motora e
intelectual que da lugar a cataratas bilaterales. La muerte generalmente
se produce en los primeros años de vida.
La prevención de esta patología se da por medio del diagnóstico precoz más
una dieta sin galactosa.
ENFERMEDAD DE WILLSON
Alteración del metabolismo del cobre, afecta principalmente a niños,
adultos jóvenes.
Consiste en una acumulación de niveles tóxicos en tejidos cerebro,
hígado, globos oculares, riñones y articulaciones. Por un gen
autosomico recesivo localizado en el cromosoma 13 que codifica la
enzima ATPasa transportadora de cobre.
La homeostasis del cobre depende de la absorción de la mucosa
gastrointestinal y su excreción por la bilis, normalmente el cobre iónico
libre en el plasma es captado por la ceruloplasmina, que tiene la función
de transportar el cobre iónico desde el intestino hacia los tejidos.
Bioquímicamente la ceruloplasmina va estar baja y por cifras de excreción
biliar va haber niveles altos de cobre, por el bajo nivel de ceruloplasmina, el
cobre iónico absorbido no entra con esta a la circulación, produciendo una
acumulación gradual produciendo daño tóxico.
 En el hígado: Se observa esteatosis, signos de hepatitis aguda,
hepatitis crónica activa, fibrosis y cirrosis micronodular que
luego se convierte en macronodular y se presenta necrosis
masiva y hepatocarcinoma.
 En los globulos oculares: Se caracterizan por depósitos de cobre
en la membrana de Descemet dando lugar al llamado anillo de
Kayser-Fleischer, que se encuentra ubicado en el límite
esclerocorneal.
 En el sistema nervioso central: Daño tóxico en las neuronas de
los ganglios básales y en el putamen.
En el cuadro clínico caracterizado por temblor, rigidez espasmódica.
Patologicamente existe degeneración hepatolenticúlar.
HEMOCROMATOSIS
Trastorno en el metabolismo del hierro, hereditario, que cursa con
acumulos de ferritina y sobre todo de hemosiderina en las células
parenquimatosas de varios órganos y tejidos, y se caracteriza por presentar
una cirrosis de tipo micronodular pigmentaria, se asocia a una
diabetes sacarina y a una pigmentación cutánea, por este motivo se lo
conoce a esta entidad como DIABETES BRONCEADA.
La absorción del hierro por el enterocito es elevada y se acumula en los tejidos
de por vida, no se sabe si el defecto esta en el enterocito o es un defecto
generalizado de todo el organismo.
Esta enfermedad tiene un gen mutante en el cromosoma 6 del antígeno de
histocompatibilidad leucocitaria (HLA).
REALIZADO POR: Córdova B. Rodrigo, Espinoza R. Jonatan, García M. Jhemina, Gómez U. Daniela,
Guzmán A. Adriana, Illanes M. Maryel, Lora B. Alejandra, Mamani Q. Carmen, Mariaca R. Karla, Marín S.
Israel, Medina V. Marcelo, Quiñones C. Alvaro, Quisbert C. Jose

52

Hemocromatosis hereditaria primaria: Por una sobrecarga de
hierro, dando lugar a la anemia eritropoyetica y enfermedades
hepáticas por administraciones altas de hierro ya sea por vía oral o
parenteral dado por numerosas transfusiones o talasemias.
 Hemocromatosis hereditaria secundaria: Da lugar a la
hemosiderosis, también hay alteraciones en el sistema
retículoendotelial, el hecho de que todas las células acumulan
hierro excepto los macrófagos, nos está indicando los defectos
genéticos en este sistema.
El aumento de la absorción condiciona la elevación de la concentración
plasmática de hierro, así como una disminución de la concentración de
la transferrina sérica, consecuentemente debe haber un aumento en la
saturación de la transferrina y un aporte de transferrina unida a hierro
a las células parenquimatosas.
Normalmente el hepatocito mantiene al hierro unido a una proteína, la
misma que no es tóxica, pero cuando éste se acumula en exceso en las
células, daña su estructura y perjudica su función, por la transformación
de radicales libres que producen peroxidación de los lípidos de la
membrana celular y de los componentes subcelulares resultando
destrucción de los lisosomas y al final de toda la célula.
Se desconoce el mecanismo de la fibrosis, tomando en cuenta que por lo
menos en el inicio los cortes histopatologicos de esta enfermedad no
se concentra infiltrado inflamatorio por exceso de hierro dado que se
cree por un efecto directo del hierro en el depósito de colágeno y
secundaria a la necrosis desde el punto de vista morfológico.
Los depósitos de hierro se observan en hígado y en el páncreas, también
existen depósitos en piel, miocardio, articulaciones, glándula pituitaria,
glándulas suprarrenales, testiculos y tiroides.
 En el hígado: Se acumula hierro en el citoplasma de los hepatocitos
y en menor grado en la células del epitelio de los canales biliares
y en las células de Kupffer, en etapas avanzadas se presenta
fibrosis y cirrosis micronodular, sin esteatosis ni necrosis,
algunos autores creen que hay sinergismo entre el hierro y el alcohol,
significa que personas que consumen alcohol y están cursando con
esta enfermedad, la misma avanza más rápidamente.
 En el páncreas: Es de color pardo, tiene aspecto fibrótico, es muy
duro, el hierro se encuentra en el citoplasma de las células
acinares (con frecuencia están degeneradas) y en los islotes de
Langerhans cuyo número está disminuido, provocando diabetes.
 En la piel: Los depósitos se encuentran en la dermis en las
glándulas sudoríparas, por esto el aspecto de "piel bronceada",
también se produce alza de melanina, la combinación de la
REALIZADO POR: Córdova B. Rodrigo, Espinoza R. Jonatan, García M. Jhemina, Gómez U. Daniela,
Guzmán A. Adriana, Illanes M. Maryel, Lora B. Alejandra, Mamani Q. Carmen, Mariaca R. Karla, Marín S.
Israel, Medina V. Marcelo, Quiñones C. Alvaro, Quisbert C. Jose

53

pigmentación cutánea más la intolerancia a la glucosa nos van a
dar como resultado la diabetes bronceada producida por la
hemocromatosis.
 En el miocardio: Se acompañan de fibrosis.
Los varones enferman más que las mujeres, presentando piel
bronceada, hepatomegalia, alteraciones del metabolismo de la glucosa o
diabetes sacarina, trastornos del ritmo cardíaco, alteraciones sexuales como
hipogonadismo, impotencia y en las mujeres amenorrea.
La mortalidad en pacientes no tratados llega al 70% y las principales
causas son hepatocarcinoma, cardiopatía e insuficiencia hepática.

DEFICIENCIA DE 1-ANTITRIPSINA
Enfermedad metabólica producto del nivel sérico bajo de la enzima -1antitripsina es una glicoproteína producida en los hepatocitos y en los
fagocitos mononucleares. Su función es inhibición de varias proteasas
como la tripsina, la quimotripsina, la plasmina y la trombina.
Específicamente inhibe la elástasa que es una proteasa de amplio espectro
liberada en sitios de daño celular e inflamación, es capaz de degradar a la
mayor parte de las proteínas estructurales del organismo, tiene un rol de
protección y su deficiencia permite una destrucción tisular enzimática
gravísima.
Los efectos se localizan en el hígado y en los pulmones, en pacientes
adultos o niños. En algunos pacientes la enfermedad es asintomática.
 En los pulmones: La destrucción de la elastina en las paredes
alveolares favorece el establecimiento de enfisema, esta
alteración está localizada en el cromosoma 14.
 El hígado:
o Niños: 2/3 de los pacientes pediátricos presentan colestasis y
1/3 evolucionan con hipertensión portal.
1/4 de los niños se recuperan totalmente y la mayoría
presenta enfermedad hepática crónica. La colestasis simula
un cuadro de obstrucción y/o de atresia biliar, a veces con
necrosis focal y leve esteatosis, en casos evolutivos
puede ocurrir cirrosis de tipo mixto, micro y
macronodular.
o Adultos: Se puede observar cirrosis micronodular, pero en
algunos casos es macronodular, a veces se observa
necrosis de tipo "piece meal" que significa contractura de
las membranas que delimitan los espacios porta simulando
hepatitis B. La complicación más grave es la aparición de un
hepatocarcinoma en adultos es variable.
Morfológicamente en el hígado vamos a encontrar inclusiones
globulares de alfa-1-antitripsina que son PAS positivas,
REALIZADO POR: Córdova B. Rodrigo, Espinoza R. Jonatan, García M. Jhemina, Gómez U. Daniela,
Guzmán A. Adriana, Illanes M. Maryel, Lora B. Alejandra, Mamani Q. Carmen, Mariaca R. Karla, Marín S.
Israel, Medina V. Marcelo, Quiñones C. Alvaro, Quisbert C. Jose

54

resistentes a la digestión por la diastasa en el citoplasma de
hepatocitos localizados fundamentalmente en espacios porta.
Las técnicas de inmunohistoquimica tienen valor diagnostico
fundamental en niños menores de 4 años ya que identifican
inclusiones de -1-antitripsina.
En una serie de 246 pacientes mayores de 20 años de edad, controlados
durante 14 años, se observó que 91 (37%) pacientes murieron, 184 (59%) tenían
enfermedad pulmonar obstructiva y 27 (12%) tuvieron cirrosis. Después de
los 50 años de edad los cirróticos llegaron a ser 47 (19%). El hepatocarcinoma
se presentó en 8 pacientes (3%).
La cura de la enfermedad hepática es mediante trasplante y no tiene
recurrencias.

ALCAPTONURIA U OCRONISIS
Se presenta por déficit de la enzima oxidasa homogentísica, que bloquea
el metabolismo de la fenilalanina tirosina a nivel del ácido homogentísico.
Este por su parte se degrada en agua y C02, el gen que codifica la
oxidasa homogentisica está situado en el cromosoma 3 brazo largo.
El déficit metabólico determina que el ácido homogentísico se acumule
en el tejido conjuntivo, en el colágeno, en los tendones y en el cartílago
que adquieren una coloración negruzca (ocronosis). El ácido
homogentísico acumulado se convierte espontánea en un pigmento
negruzco llamado alcapton, que se acumula en los tejidos y que al ser
eliminado por la orina confiere a ésta un color obscuro (alcaptonuria).
 En el cartílago articular: Causa erosión y fragmentación, en
etapas avanzadas puede evolucionar hacia una artrosis, más
frecuentemente ataca las articulaciones de columna vertebral,
rodilla, hombro y cadera.
ENFERMEDADES POR ALMACENAMIENTO LISOSOMAL
Los lisosomas constituyen el aparato fundamental digestivo de la célula,
están formados por grupos de enzimas que intervienen en la síntesis y en la
desintegración continua de macromoléculas.
Cuando el funcionamiento de estas enzimas es deficiente, el
catabolismo de un determinado substrato es incompleto y entonces se
acumula el metábolito parcialmente degradado en los lisosomas
distendidos dando lugar a una enfermedad por almacenamiento
lisosomal.
Esta entidad se caracteriza por afectar un determinado órgano o
tejido según este participe o no en la vía metabólica de esta
sustancia afectada.
 El cerebro: Rico en gangliósidos, cuando hay deficiencia de
gangliosidasa, el substrato se acumula en los lisosomas de las
neuronas, lo que produce deterioro progresivo neurológico
Pueden clasificarse de acuerdo al metábolito acumulado:
REALIZADO POR: Córdova B. Rodrigo, Espinoza R. Jonatan, García M. Jhemina, Gómez U. Daniela,
Guzmán A. Adriana, Illanes M. Maryel, Lora B. Alejandra, Mamani Q. Carmen, Mariaca R. Karla, Marín S.
Israel, Medina V. Marcelo, Quiñones C. Alvaro, Quisbert C. Jose

55

REALIZADO POR: Córdova B. Carmen. Alejandra. Hay tres variedades de esta enfermedad:  Tipo I (adulto no neuropático): Es la forma clásica y frecuente en judíos Askenazi. Característico de la adolescencia tardía o en el inicio de la edad adulta y cursa principalmente con hepatoesplenomegalia por el acumulo de glucocerebrósidos en bazo. Karla. se caracteriza por acumulos de glucocerebrósido en las células del sistema retículoendotelial y a veces en las del sistema nervioso central. mucopolisacaridosis. Gómez U.gangliosidosis. Illanes M. que condicionan pancitopenia y trombocitopenia. Marcelo. Lora B. las neuronas aparecen contraídas y arrugadas. 56 ENFERMEDAD DE GAUCHER Déficit de la enzima glucocerebrosidasa mutación del cromosoma 1. Rodrigo. Macroscópicamente: o En el bazo e hígado: Agrandados y llegan a pesar varios kilos. pero los elementos más importantes para la degradación de glucolípidos de eritrocitos viejos están en el hígado y en el bazo (células reticuloendoteliales). El curso es malo y para tratamiento no se logro avances por la aparición precoz y por la acumulación en los tejidos. Daniela. Jhemina. Clínicamente el cuadro depende de la infiltración de la médula ósea. Mamani Q. El diagnóstico prenatal es posible en cultivo de fibroblastos fetales. Maryel. esfingolipidosis. Se pude detectar. el diagnóstico in útero de la anomalía mediante el estudio de cultivos de células de líquido amniótico o también la biopsia de vellosidades coriales que se realiza por vía vaginal. se van destruyendo progresivamente. esta última permite determinaciones enzimáticas o análisis del DNA y establecer el diagnóstico a la 8va semana de gestación. También se observan fracturas patológicas. glucogenosis. Quiñones C. Marín S. Prevención: Se debe recurrir al consejo genético. mucolipidosis. Mariaca R. Alvaro. Guzmán A. Medina V. Quisbert C. García M. Jonatan. hígado y médula ósea. Adriana. o En el cerebro: Las células de Gaucher se establecen en los espacios perivasculares (espacios de VirchowRobin). por ejemplo de glóbulos blancos y eritrocitos viejos cuando son atrapados por los macrófagos del sistema retículoendotelial El sistema nervioso central es muy rico en grasa (lípidos). Espinoza R. Jose . La glucocerebrosidasa normalmente interviene en la degradación de glucolípidos que se forman en el permanente recambio de las membranas ricas en lípidos. La duración de la vida de los pacientes en general está acortada. Israel. ya sea porque el resto de la familia puede que padezca la enfermedad. o En la médula ósea: Hay erosion en la zona cortical ósea que induce a deformidades o fracturas patológicas.

García M. Israel. se observa lisosomas distendidos y cargados de lípidos que tienen parecido a "papel arrugado". hay pérdida progresiva de neuronas y los surcos cerebrales aparecen adelgazados.  En el cerebro: Aumento de peso por el acumulo de gangliósido. Los niños afectados presentan ceguera precoz. Carmen. Alejandra. Illanes M. miden alrededor de 100 m. Marín S. muestran deterioro mental y falla hepática progresiva. Karla. Quiñones C. Jonatan. Gómez U. aparecen hinchadas y pálidas debido al acumulo de gangliósido. Es frecuente en comunidades de judíos Askenazi. presenta uno o varios núcleos excéntrico PAS +.  Tipo III. Rodrigo. En esta variedad la actividad de glucocerebrosidasa en los tejidos es nula. Mariaca R. Se da por déficit de la enzima hexosaminidasa A que normalmente se encarga de catalizar la degradación de los gangliósidos. ENFERMEDAD DE NIEVAN PICK Producida por el déficit de la enzima esflngomlelinasa y se caracteriza por acumulo en lisosomas de esfingomielina y colesterol en las células del sistema retículoendotelial y en las células parenquimatosas de varios órganos. Maryel. Espinoza R. cuando se examina el fondo de ojo se observa una "mancha rojo cereza" característica de esta gangliosidosis. Daniela. Adriana.  En la retina: Microscópicamente las neuronas y las células ganglionares de la retina alrededor de la mácula. Jhemina. Histológicamente los macrófagos distendidos por glucocerebrósido se conocen como células de Gaucher. La muerte se produce en los primeros 3 años de vida. (juvenil o subaguda neuropática): No tiene preferencia étnica y sus características son intermediarias entre los tipos I y II. Alvaro. Jose 57 . Lora B. El diagnóstico prenatal es posible por análisis enzimático y ADN. Tipo II (infantil agudo neuropático): Se presenta en cualquier raza afectan principalmente al sistema nervioso central y posteriormente al hígado y al bazo. Su citoplasma es de aspecto fibrilar al microscopio electrónico. Medina V. Mamani Q. REALIZADO POR: Córdova B. Guzmán A. retraso mental y motor (idiocia familiar amaurótica) progresivos. ENFERMEDAD DE TAY SACH O GANGLIOSIDOSIS Gm2 Cosiste en mutaciones en locus dela subunidad alfa del cromosoma in. particular en niños judíos Askenazi. fundamentalmente en el sistema nervioso central y células ganglionares de la retina. Se caracteriza por un acumulo de gangliósido Gm2 que se deposita en los lisosomas prácticamente en todos los tejidos. Clínicamente hay un cuadro de deterioro cerebral progresivo que provoca la muerte en los primeros años de vida. Quisbert C. La actividad de la enzima glucocerebrosidasa es intermediaria. Afecta a adolescentes o adultos jóvenes. La palidez retiniana contrasta con la coloración normal de la coroides. Marcelo.

Daniela.  Tipo B: Cursa con visceromegalias y sin daño del sistema nervioso central. la mayor parte de ellas comparten características comunes desde el punto de vista clínico como ser el retraso mental. hígado. Jose 58 . Las mucopolisacaridosis son enfermedades de curso progresivo. de las cuales las más frecuentes son las de tipo A y B. Los mucopolisacáridos son polímeros. Mamani Q. ganglios linfáticos aumentados de volumen y deterioro de la función psicomotora. Clínicamente. Jhemina. Se han descrito 7 tipos cada uno con un déficit enzimático distinto. Lora B. los niños no sobreviven los 3 años. sin embargo en todos existe acumulo de uno o más de los mucopolisacáridos: dermatansulfato. Quisbert C. El más frecuente es el Síndrome de Hurler o mucopolisacarídosis de tipo I. fibroblastos de la piel u otros tejidos MUCOPOLISACARIDOSIS Es un grupo de enfermedades causadas por déficit de enzimas lisosomales específicas que intervienen en el metabolismo de los "glucosaminoglicanos” (mucopolisacáridos). Marín S. García M. Normalmente las células del tejido conectivo excretan los mucopolisacáridos producidos. Carmen. pero a veces queda una pequeña fracción en el citoplasma que entonces es degradado ya sea por la -1-iduronidasa o por la -glucósaminidasa. Israel. Medina V. de alto peso molecular que al conjugarse con proteínas forman proteoglicanos que a su vez constituyen integralmente la matriz extracelular. El diagnóstico prenatal es posible mediante la determinación de niveles de enzima en leucocitos. los niños presentan hepatoesplenomegalia. Marcelo. Illanes M. Rodrigo. Guzmán A. deformidades esqueléticas. se distribuyen en bazo. No se conocen los factores que determinan estas características diferentes. Alvaro. heparansulfato. médula ósea. sordera. queratansulfato o condroitinsulfato. Karla. pulmones. Gómez U.Se tiene cinco variedades. La muerte se produce antes de los 2 años de vida. Maryel. Las células afectadas aumentan de tamaño alcanzando los 90 milicras de diámetro. además de lo indicado. Mariaca R. cerebro y células ganglionares de la retina donde también producen el aspecto de "mancha rojo cereza". tiene rasgos faciales groseros y hepatoesplenomegalia por lo que clásicamente fueron comparados con REALIZADO POR: Córdova B. tracto gastrointestinal. lesiones valvulares cardíacas y opacidad corneal. Quiñones C. Aunque cada variedad tiene sus particularidades clínicas. Jonatan. Alejandra. ganglios linfáticos. la sobrevida es mayor. Espinoza R. hay severo compromiso visceral y del sistema nervioso central.  Tipo A (infantil): Se caracteriza por una evolución rápida fatal. La falta de una o ambas se produce acumulación lisosomal de mucopolisacáridos fundamentalmente en el tejido conectivo pero también en otras células como las del sistema nervioso central. Adriana.

García M. Rodrigo. Jhemina. esqueléticas y cardiacas. En el tipo 2 se encuentran vacuolas llenas de glucógeno en los lisosomas de linfocitos y células musculares. la de tipo VIII que cursa con deficiencia de la enzima fosforilasa quinasa hepática. Jose 59 . Mamani Q. Quisbert C. denominándose gargolismo. especialmente en las células tubulares y en epitelio intestinal. Desde el punto de vista fisiopatológico se agrupan en tres formas:  Enfermedades hepáticas (Enfermedad de Von Gierke)  Enfermedades musculares (Enfermedad de Mc Ardie)  Enfermedades mixtas (Enfermedad de Pompe) Microscópicamente vamos a encontrar el acumulo de glucógeno. Illanes M. una causa frecuente de muerte es la isquemia de miocardio. 3 cursan con alteraciones metabólicas graves y producen una mortalidad elevada en los primeros años de vida. Las células afectadas aparecen grandes y claras PAS +. Los acumulos pueden verse en el órgano afectado o en varios tejidos y en algunos casos en todo el organismo. En el Síndrome de Hurler la muerte se produce alrededor de los 10 años. células endoteliales. Lora B. también contienen vacuolas lipidicas. Marín S. Mariaca R. provocando aumento de la célula. Guzmán A. En cada tipo de mucopolisacaridosis la excreción urinaria del mucopolisacárido afectado está aumentada y es posible la demostración de la enzima específica deficiente en los glóbulos blancos y en cultivos de fibroblastos cutáneos. Karla. Marcelo. Alvaro. Maryel. Adriana. puede estar ligada al sexo y en algunos casos de déficit de fosforilasa muscular como en la de tipo V. La mayor parte se transmite según el modo autosomico recesivo. Gómez U. Jonatan. dragones) de la arquitectura gótica. en el músculo esquelético y en el miocardio (glucógeno en el sarcoplasma). Espinoza R. El diagnóstico prenatal es posible. en las células musculares lisas próximas a la íntima de los vasos y en los fibroblastos de todo el organismo. los hepatocitos tiene un citoplasma característicamente claro en mosaico. GLUCOGÉNESIS Son una serie de enfermedades que presenta acumulo de glucógeno producido por un déficit hereditario de alguna de las enzimas que participan en la síntesis o degradación del glucógeno. 2. Israel. Medina V. también se trasmite según el modo autosómico dominante. Quiñones C. REALIZADO POR: Córdova B. Se han descrito 10 variedades según el orden numérico y un epónimo o de acuerdo a la enzima especifica ausente y el cuadro bioquímico resultante Los tipo 1.las figuras llamadas gárgolas (monstruos. Daniela. Alejandra. El material se acumula en las células del sistema mononuclear fagocítico. Carmen. Solamente la glucogenosis de tipo II cursa con depósitos lisosomales.

calambres dolorosos después del esfuerzo Tipo VI (enfermedad de Hers) Fosforilasa hepática Hígado Hepatomegalia Músculo esquelético Mioglobinuria. Gómez U. hipotonía muscular. hipotonía muscular. cirrosis con ascitis. Alvaro. nefromegalia. Alejandra. insuficiencia respiratoria. calambres dolorosos después del esfuerzo Hígado. Jonatan. infecciones. Quiñones C. Tipo VII (enfermedad de Tauri) Tipo VIII Fosfofructoquinasa Fosforilasa quinasa REALIZADO POR: Córdova B. Espinoza R. Israel. García M. Maryel. Marín S. Tipo V (enfermedad de Mc Ardie) Fosforilasa muscular Músculo esquelético Mioglobinuria.4:1. Debilidad muscular. gota hemorragia por disfunción hepática. glóbulos blancos Amilo-1. Quisbert C. Mamani Q. hiperlipidemia. Illanes M. Medina V.ENFERMEDAD Tipo I (enfermedad de Von Gierke) Tipo II (enfermedad de Pompe) Tipo III (enfermedad de ForbesCori) Tipo IV (enfermedad de Andersen) DEFECTO GENÉTICO Glucosa-6-fosfato DISTRIBUCIÓN Hígado. Mariaca R. Generalizada CUADRO CLÍNICO Hepatomegalia. Hepatomegalia. Carmen. Hepatomegalia. Adriana. hipoglicemia. Daniela. Jhemina. hipoglicemia con convulsiones por falta de movilización de glucosa. Lora B. musculo. Guzmán A. Rodrigo. Karla. Marcelo. tumores hepatocelulares Cardiomegalias. Jose 60 . Hepato-esplenomegalia. riñones Maltasa acida Generalizada Amilo-1-6glucosidasa (enzima desramifacante) Hígado.6transglucosidasa (enzima ramificante).

Carmen. Existen variedades de esta patología y estas son:  Variedad A: Donde el déficit consiste en el acortamiento de la vida media de la enzima sintetizada en cantidad normal en los glóbulos rojos de manera que sólo los glóbulos rojos viejos que tienen una actividad enzimática son susceptibles de destruirse. es una enfermedad de tipo generalizada. una hipoglicemia con convulsiones por falta de movilización de la glucosa. Rodrigo. Quiñones C. o Tipo 2: Déficit enzimático de maltasa ácida.4:1-6-transglucosidasa. Karla. Gómez U. protege al glóbulo rojo de factores oxidantes a los que se somete y que por cierto es muy lábil a estos. Marín S. Mamani Q. Jonatan. hipotonía muscular e insuficiencia respiratoria. García M. Existen 8 tipos de patologías dentro de esta variedad y que deben ser nombradas. esta afecta al hígado y al riñón. Guzmán A. Quisbert C. hipoglicemia. Afecta el hígado. Pantoja 23/Marzo/ 2012 ANATOMÍA PATOLÓGICA I TRASTORNOS METABÓLICOS II 61 c. Clínicamente se observa una hepatomegalia. que se produzca hemólisis al ser confrontados con factores de tipo oxidante. Maryel. Presenta cardiomegalia. Dentro de la clínica se ve un agrandamiento tanto del hígado. Illanes M. o Tipo 4: Déficit de amilo-1. Adriana. Mariaca R. Jose . es decir. Israel. ALTERACIONES LIGADAS AL SEXO ANEMIA HEMOLÍTICA ENZIMOPÉNICA Se produce por el déficit eritrocitario de la enzima glucosa 6 fosfato deshidrogenasa que sirve para el mantenimiento del equilibrio de la forma reducida del glutatión intracelular. clínicamente lo que más sobresale es el REALIZADO POR: Córdova B. Marcelo. o Tipo 3: Déficit de amilo-1-6 glucosidasa. Daniela. bazo y los riñones. Jhemina. Alvaro. es también una entidad que se va a presentar en todo el organismo. músculo y glóbulos blancos. estas son: o Tipo 1: Enfermedad de Von Gierke. Espinoza R. Medina V. es decir. Alejandra. debilidad en músculos esqueléticos y se producen muchas infecciones dentro del organismo. El defecto enzimático es la glucosa 6 fostasa. Lora B.Dr.

Alvaro. Gómez U. Carmen. sulfamidas. donde se observan niveles plasmáticos elevados de ácido úrico y precipitación de cristales de urato monosódico característicamente en algunas articulaciones y también en otros tejidos. Estos factores al actuar sobre los glóbulos rojos sensibles provocan la formación de metahemoglobina y se va a producir la oxidación de los grupos sulfhidrilo de las cadenas de globina. ingestión de habas que se denomina fabismo. Quisbert C. Se observa mioglobinuria y calambres dolorosos después de esfuerzos. Lora B. Clínicamente se observa mioglobina en la orina y calambres dolorosos después de esfuerzos. quinacrina.o o o o crecimiento del hígado y del bazo. afecta al hígado y se observa una hepatomegalia. Jonatan. Karla. entre ellos: los medicamentos antipalúdicos (primaquina. Maryel. Marín S. este tipo afecta al hígado que se refleja en el aumento de peso y volumen en este. García M. infecciones en las que los macrófagos en su metabolismo producen algunos radicales libres que tienen acción oxidante. Mariaca R. Jhemina. por lo tanto. Por este último mecanismo se menciona que la hemoglobina se desnaturaliza produciendo precipitados en el interior de las células y estos se denominan cuerpos de Heinz que provocan una disminución de la plasticidad de los glóbulos rojos que por lo tanto favorecen el secuestro y su destrucción en el bazo. Daniela. la precipitación de estos cristales va a provocar procesos o cuadros inflamatorios severos y van a ser REALIZADO POR: Córdova B. por lo tanto las crisis hemolíticas van a ser severas y todos los glóbulos rojos vas a ser afectados. Israel. Jose 62 . Tipo 8: Déficit es la fosforilasakinasa. Espinoza R. Adriana. d. También se observa cirrosis e hipotonía muscular. Tipo 7: Déficit enzimático de fosfofructokinasa que afecta al músculo esquelético. Marcelo. Medina V. Alejandra.  Variedad mediterránea: La actividad de síntesis de la enzima va a estar reducida durante toda la vida de los glóbulos rojos. En esta variedad existen una serie de factores que pueden desencadenar la crisis hemolítica. nitrofurantoina). Quiñones C. Rodrigo. Tipo 5: Déficit enzimático de fosforilasa muscular y afecta el músculo esquelético. Tipo 6: Déficit enzimático de fosforilasa hepática. ALTERACIONES MULTIFACTORIALES GOTA Es una enfermedad que se caracteriza por el trastorno en el metabolismo de las purinas. Guzmán A. Illanes M. Mamani Q.

Se produce el catabolismo de las purinas dietéticas o un incremento de su síntesis en el hígado. si es que se presenta. La oxidación de xantinas e hipoxantinas resulta en la formación de uratos. También se dice que sería transmitida en forma autosómica dominante y que influyen los factores ambientales. Israel. Este tipo REALIZADO POR: Córdova B. Jonatan. Jose 63 . Alvaro. También se puede llegar a la formación de los denominados tofos. otra enfermedad por la cual los pacientes estarían predispuestos a la hiperuricemia es la obesidad. También se la conoce como gota metabólica primaria. Jhemina. Medina V. Gómez U. baja temperatura y la presencia de glucosaminoglicanos sulfatados. Carmen.recurrentes. La síntesis aumentada de las purinas se produce por la pérdida de algunos mecanismos de regulación en varios niveles de la vía metabólica y fundamentalmente de la enzima 5 fosforibosil 1 pirofosfatos sintetasa que interviene en la fase inicial de la síntesis de las purinas. García M. La hiperuricemia no es un factor imprescindible para que se produzca la gota sino que también tiene que existir ciertas condiciones especiales en los tejidos donde se produce el depósito de estos cristales. Mamani Q. Adriana.  Tipo 2 (secundaria): Es una hiperuricemia que se debe a trastornos como la glucogenosis tipo 1 ó el síndrome de Lesch-Nyhan y a la destrucción celular excesiva. también afecta a los riñones produciendo una nefropatía que se produce en los pacientes que no reciben un tratamiento adecuado. Karla. Mariaca R. Marín S. estas purinas proceden de la ruptura de ácidos nucleicos endógenos. Maryel. Rodrigo. después de la menopausia. Illanes M. El 95% de los pacientes que presentan hiperuricemia son varones (que la mayor parte sufre esta enfermedad en la tercera década de sus vidas) y en las mujeres característicamente se presenta. Guzmán A. Espinoza R. Daniela. Alejandra. Quiñones C. Existen 2 tipos de gota:  Tipo 1 (primaria): Donde no existe un trastorno responsable de la hiperuricemia más esta se produce por un aumento en la producción de uratos ó también a una excreción renal disminuida (gota renal primaria) y en algunos casos por la combinación de ambos factores. Por ejemplo deben tener un pH adecuado. La hiperuricemia se produce ya sea por el aumento de la producción del ácido úrico por excreción normal (esto se observa en algunas neoplasias hematológicas con predisposición a precipitación de cristales de uratos). Ó la segunda forma para la producción de hiperuricemia con excreción reducida de los pacientes quienes ya tienen una insuficiencia renal. Lora B. Por ejemplo las personas que beben mucho alcohol (alcohólicos) estarían predispuestas. Marcelo. Quisbert C.

La artritis aguda se caracteriza por la presencia de microcristales de uratos que afecta la membrana sinovial y que va a mostrar una clara congestión vascular. Jose 64 . Los pacientes con gota crónica característicamente. Se cree que este síndrome es una enfermedad de origen familiar que es severa. Todo esto contribuye al flujo de polimorfonucleares. Los cristales de urato monosódico van a afectar al factor de Hageman de la cascada de coagulación y estimula la producción de los denominados mediadores químicos y fracciones del complemento. en algunos casos tenemos cuadros agudos en otros cuadros crónicos. Quiñones C. que es una manera de protección. que puede llevar en algunos casos a la anquilosis y acompañarse de tofos en los tejidos periarticulares. los macrófagos podrían liberar el factor de necrosis tumoral (TNF) que estimula a las colagenasas de los sinoviocitos y condrocitos. espasticidad. Daniela. Alejandra. van a fagocitar cristales monosódicos y son estimulados para la producción de ciertos factores (productos lisosomales. Gómez U. Guzmán A. Clínicamente se puede observar hiperglicemia. hiperuricosuria. Jonatan. existe la formación de tofos en tejidos blandos. Espinoza R. está ligada al sexo porque solamente se presenta en varones. el talón y en algunos casos la rodilla. Alvaro. Jhemina. Illanes M. radicales libres tóxicos y probablemente prostaglandinas). Marcelo. Israel. Maryel. algunos fenómenos de automutilación y retraso mental. Adriana. Además cuando los polimorfonucleares y los macrófagos. En general el proceso puede afectar a una o dos articulaciones y las más frecuentes son las del dedo gordo del pie y se denomina podagra. la gota se caracteriza por alteraciones inflamatorias localizadas en ciertas articulaciones. la nefrolitiasis se la observa en etapas crónicas. García M. Karla. y hay un infiltrado inflamatorio donde se observan polimorfonucleares y también macrófagos que intentan englobar a los microcristales. También puede afectar el tobillo. Mariaca R. Morfológicamente. Mamani Q. Quisbert C. Marín S. y en este cuadro crónico va a haber un daño en el cartílago articular. nefrolitiasis y además compromiso neurológico severo con coreoatetosis. Lora B. Medina V. La precipitación crónica de cristales de urato resulta en la producción de episodios inflamatorios recurrentes caracterizados por una gran proliferación de la membrana sinovial. se presenta en la niñez y es por el déficit de la enzima hipoxantina guanosina fosforibosil transferasa.de gota también se ve en pacientes que cursan una excreción renal reducida denominada gota renal secundaria. presentan alteraciones renales. hay un edema. Rodrigo. cuadros de nefropatía aguda producido por depósitos dentro de las células tubulares que REALIZADO POR: Córdova B. desde el punto de vista clínico. presentes en el lugar de la inflamación. Carmen.

feocromositoma.  TIPO 1: Idiopática. Quiñones C. Marín S. Morfológicamente. Alejandra. Genéticamente. Illanes M. tipo insulino dependiente). Espinoza R. Karla. es de color pardo amarillento. Maryel. Clínicamente comienza generalmente en pacientes menores de 20 años. Carmen. Clínicamente comienza en mayores de 20 años. Jose 65 . y también casos de hemocromatosis. va a estar directamente ligada al sistema mayor de histocompatibilidad leucocitario. Mariaca R. aparece en la infancia (también conocida como tipo infantil. DIABETES SACARINA Es una alteración metabólica compleja La función de la insulina que cursa con hiperglicemia y se es la de favorecer el caracteriza por la deficiencia absoluta transporte de la glucosa en algunos casos y relativa en otros de al interior de las células. Hay anticuerpos contra las células insulares y se presenta cetoacidosis con mucha frecuencia. Rodrigo. Guzmán A. Por lo tanto esos glomérulos van a estar atrofiados y va a haber una gran cantidad de fibroblastos. Israel. Alvaro. la hormona insulina. va haber una insulitis temprana. estos pacientes tienen un peso normal. Medina V. Daniela. También se refiere que en este tipo hay mecanismos inmunopatológicos y hay una deficiencia severa de insulina. Esta comprobado que es un problema de autoinmunidad.  TIPO 2: Es importante considerar si los pacientes son obesos o no. Jonatan. Jhemina. existe concordancia del 50% en gemelos. Hay una depleción de células beta (productoras de insulina). macrófagos y células gigantes multinucleares. las ínsulas van a estar con un franco proceso de inflamación y se produce un proceso de reparación. Marcelo.producen una enfermedad obstructiva renal por la nefrolitiasis. Mamani Q. Lora B. Quisbert C. Macroscópicamente tiene el aspecto de una masa cretácea. la insulina plasmática está disminuida (insulino dependiente). es decir. La lesión característica de la gota es el tofo que es el acúmulo de cristales de uratos rodeados por una reacción inflamatoria y un proceso de reparación (fibrosis). por ejemplo luego de una pancreatectomía o en algunos casos se observa en la pancreatitis crónica. Puede ser secundaria a múltiples procesos destructivos o degenerativos que afectan el páncreas. Desde el punto de vista microscópico se encuentran los cristales articulares que forman la masa que se halla rodeada por fibrosis y un infiltrado inflamatorio compuesto fundamentalmente de linfocitos. Adriana. generalmente los pacientes son obesos y la insulina REALIZADO POR: Córdova B. García M. la hiperuricosuria y también se llega a la oliguria que determina la formación de cálculos en el sistema colector y microtofos en el tejido intersticial de la médula. Gómez U.

Alejandra. no existe asociación al sistema mayor de histocompatibilidad. Guzmán A. Adriana. TRASTORNOS ADQUIRIDOS DEL METABOLISMO (TRASTORNOS DE MINERALES Y PIGMENTOS). Jose . los depósitos se observan en tejidos que ya han muerto o están en proceso de morir. La precipitación de sales de calcio en los tejidos está acompañada de un poco de hierro y de otras sales y se denomina a este proceso como calcificación. García M. y también en los pulmones y la mucosa gástrica. Espinoza R. Gómez U. Alvaro. CALCIO La homeostasis del calcio está regulada por la paratohormona. sin que existen alteraciones del metabolismo del calcio. la concordancia en gemelos es del 90 al 100%. Marín S. Illanes M. vitamina D y el fósforo. No hay anticuerpos contra las células insulares y la cetoacidosis es muy rara. Karla. en la membrana basal de los glomérulos renales y túbulos renales. Carmen. 66 2. en la insuficiencia renal avanzada o en los tumores diseminados (como el mieloma múltiple). Medina V. la intoxicación por vitamina D. Quisbert C. Mamani Q. son amorfos y se dice que aparentemente no se asocian a alteraciones funcionales excepto en los depósitos masivos localizados en los pulmones o en la nefrocarcinosis donde provocan cuadros de insuficiencia del órgano afectado. son basófilos (se tiñen de color violeta). en la excitabilidad neuromuscular y junto al fósforo en la mineralización del esqueleto. Daniela. en el mantenimiento de las membranas celulares y varias funciones dentro de las células. Hay resistencia a la insulina y deficiencia relativa de la insulina. Mariaca R. Jonatan. hay atrofia local y depósitos de substancia amiloide en los ovillos glomerulares y hay una depleción leve de las células . Los depósitos desde el punto de vista morfológico tienen un aspecto granular. de coagulación y de licuefacción. Israel. no se observa insulitis. tejidos necróticos. En la calcificación distrófica. En los trastornos del metabolismo del calcio que cursan con hipercalcemia. El calcio participa en la coagulación de la sangre. este fenómeno se denomina calcificación metastásica. Geneticamente. por ejemplo. en las leucemias. Se observa principalmente en los vasos sanguíneos. tumores metastásicos. Rodrigo. Maryel. Se presentan en focos de necrosis enzimática. Quiñones C. en el hiperparatiroidismo. Marcelo. Jhemina. se pueden producir depósitos anormales de sales de calcio en varios tejidos. Morfológicamente. Lora B.plasmática en estos casos es normal o inclusive en algunos casos puede estar aumentada. en los túbulos se conoce este fenómeno como nefrocarcinosis. En las válvulas cardiacas lesionadas característicamente se encuentra este tipo de calcificación distrófica y en las placas ateromatosas (los depósitos de REALIZADO POR: Córdova B.

Israel.triglicéridos en las arterias). García M. los ganglios contuberculosis. Su homeostasis va a depender del equilibrio dinámico entre su absorción y su gasto. OLIGOELEMENTOS ESENCIALES ZINC Es necesario en la constitución función de sistemas enzimáticos como por ejemplo la fosfatasa alcalina y la enzima alcohol deshidrogenasa. en los procesos de hemorragia y también en el embarazo. Mamani Q. En la hemosiderosis generalizada la hemosiderina se va a depositar en el sistema retículo endotelial. también puede alterar la termorregulación y disminuye la capacidad de realizar ejercicio físico. REALIZADO POR: Córdova B. Mariaca R. El aumento de hierro corporal en algunos casos se acumula en forma de hemosiderina (pigmento que deriva de la hemoglobina que es de color pardo de estructura granular cristalina). En la congestión pasiva crónica. alteraciones en los mecanismos de defensa (defecto en la función de neutrófilos en infecciones) y también en la inmunidad mediada por células. Quisbert C. Maryel. Rodrigo. HIERRO Este metal se encuentra en todas las células y juego un papel fundamental en el metabolismo del oxígeno. Alejandra. Quiñones C. sobre todo en países del tercer mundo. Gómez U. Luego tumores necrosados. siempre acaban calcificándose y es una huella o muestra de que ese paciente sufrió una tuberculosis primaria. Lora B. hay una parte que va a estar integrada a la hemoglobina y sólo una pequeña parte forma parte de la mioglobina. Illanes M. Espinoza R. Hay un aumento en su absorción en el crecimiento. Daniela. En algunas ocasiones los depósitos de hemosiderina en el bazo se acompañan de fibrosis y también puede haber precipitaciones de sales de calcio dando lugar a nódulos fibrosideróticos que se los conoce con el nombre de Nódulos de Gandy-Gamma. Adriana. Marcelo. El déficit de hierro tiene una distribución geográfica universal. El hierro se incorpora. es importante en mujeres menstruantes y gestantes. en la hemoglobina o también almacenado en las células del sistema retículo endotelial. Jonatan. Guzmán A. la anemia va a producir trastornos reversibles de la función cognitiva (función mental). Karla. Jhemina. en la médula ósea. el hierro acumulado intracelularmente no es letal en las hemosiderosis a diferencia de lo que ocurre en la hemocromatosis donde los acúmulos son extremos. tejidos fetales después de la muerte y otros casos aparecen materiales amorfos. Carmen. Medina V. los macrófagos ósea los siderófagos (células cardiacas) se observan en las cavidades alveolares y en las vías linfáticas. Además del cuadro de anemia microcítica hipocrómica clásica. Jose 67 . granulares y basófilos. Marín S. El hierro total varía de 2 a 6 gramos. Alvaro.

Jhemina. Alejandra. Mamani Q. SELENIO Su déficit es muy raro y está descrito como una forma de cardiopatía denominada enfermedad de Keshan que se presenta especialmente en niños y mujeres. o bien pueden ser incorporados al organismo desde el medio ambiente y se denominan pigmentos exógenos. Quisbert C. REALIZADO POR: Córdova B. Mariaca R. PIGMENTOS Son sustancias dotadas de un determinado color y son producidas por el organismo. Rodrigo. Medina V. Lora B. Clínicamente presenta un rash cutáneo que es característico y se conoce como acrodermatitis enteropática donde se observa en primer lugar una diarrea.También participa en los metabolismos de las membranas celulares. Israel. Illanes M. retraso psicomotor. Carmen.  La lipofucsina. osteoporosis. García M. despigmentación de los cabellos en los adultos. Su déficit es raro y se asocia a casos de nutrición parenteral sin este elemento ó muy raros casos de origen hereditarios. y traduce la agresión celular por radicales libres y la peroxidación de lípidos en estados regresivos en personas que son de la tercera edad y se presenta como gránulos característicamente de un color pardo amarillento en el citoplasma de las células en órganos atróficos. en la desnutrición y en los síndromes de mala absorción. Daniela. Jose . ácidos nucleicos y de las proteínas. la superóxidodismutasa o la lisin oxidasa. se denomina el pigmento pardo o pigmento de desgaste. La deficiencia se la observa con bastante frecuencia en la prematuridad (niños que nacen antes de llegar a la madurez). Gómez U. en este caso se llaman pigmentos endógenos. Karla. Adriana. Clínicamente se observa una anemia microcítica. Maryel. intolerancia a la glucosa e hipercolesterolemia. hay un deterioro neurológico que es progresivo. disminución de la capacidad intelectual y también hay un incremento de malformaciones en los hijos de madres que tienen una deficiencia congénita de zinc. 68 Cobre Interviene en la composición de muchos sistemas enzimáticos como por ejemplo la citocromo oxidasa. Quiñones C. hipotonía muscular. se conoce también como atrofia parda y no lesiona ni afecta la función de las células. Espinoza R. un hipogonadismo. Alvaro. la dopamina hidroxilasa. desde el punto de vista morfológico. en las diarreas prolongadas y en un síndrome ligado al sexo llamado síndrome de Menkes con aspectos. Marín S. de lana de acero de los cabellos. Jonatan. Marcelo. hay deformaciones en los huesos y en los vasos sanguíneos. Guzmán A. un retraso en el crecimiento.

El aumento de la grasa corporal se debe a distintas causas: trastornos psiquiátricos como la ansiedad que usan los alimentos como satisfacción emocional. ojos azules y una susceptibilidad a las quemaduras solares y son propensos a presentar cánceres de piel. Quisbert C. Adriana. culturales que son los que influyen en los hábitos personales o de grupo y en la cantidad y composición de la dieta. Hay un aumento de peso superior al 20% de lo esperado para la persona. También existen factores genéticos predisponentes. en los ovarios y en el locus niger. la médula suprarrenal. Illanes M. entre ellos: socioeconómico. Marín S. Carmen. Jose 69 . Los pulmones y los ganglios tienen un color negruzco que se denomina antracosis y no provoca mayores alteraciones funcionales. Jhemina. el dihidroxifenilalanina en los melanocitos que son células derivadas de la cresta neural y por eso se puede encontrar en la epidermis. Entre los pigmentos exógenos el más frecuente es el carbón que se ha convertido en un elemento atmosférico normal en la vida moderna por el fenómeno de la contaminación que al ser inhalado es captado por los macrófagos en los alveolos pulmonares y es transportado por los linfáticos hacia los ganglios iliales. Jonatan. En su desarrollo intervienen varios factores. excesiva e innecesaria de calorías en relación al gasto de estas. Mamani Q. Guzmán A. Alejandra. Lora B. Daniela. en la retina. Marcelo. en el tracto uveal. La melanina es un pigmento pardo oscuro que es producido por la oxidación de la tirosina. resulta de la ingesta crónica. Mariaca R. Quiñones C. Alvaro. Este pigmento es el que da color a la piel y cumple una función protectora frente a la acción actínica de sol. está formada por un incremento en la cantidad de REALIZADO POR: Córdova B. Rodrigo. Gómez U. Israel. algunas lesiones a nivel hipotalámico que pueden causar hiperfagia y obesidad. Espinoza R. Los pacientes con déficit hereditario de tirosinasa tienen incapacidad de producir este pigmento por lo que tiene una tez blanca. Maryel. García M.  La obesidad que se inicia en la niñez donde hay una sobrecarga grasa. en las leptomeninges. Karla. Medina V. TRASTORNOS EN LA NUTRICIÓN OBESIDAD Es una alteración nutricional más frecuente en los países industrializados.

los pacientes con sobrepeso de más del 20% tienen 8 veces más posibilidades de desarrollar la hipertensión arterial en relación a esas personas que tienen un 10% menos a su peso esperado. Rodrigo. especialmente en mujeres a la formación de cálculos en la vesícula biliar (colelitiasis). Mamani Q. hay complicaciones respiratorias e REALIZADO POR: Córdova B. Está relacionada con el cáncer endometrial y los leiomiomas uterinos que aparecen con mayor frecuencia. en nuestro país. Gómez U. Espinoza R. los riesgos de anestesia para intervenciones quirúrgicas. frecuentemente la toxemia gravídica. en las mujeres. Lora B. La razón es que los abundantes depósitos de grasa brindan un espacio ideal para el almacenamiento de estrógenos que les causa un permanente hiperestrogenismo a las pacientes que predispone a cánceres de endometrio y mamas. Jhemina. y en el abdomen (personas que tienen el denominado “delantal”). Hay un sobrepeso que tiene una distribución mayor a nivel periférico del cuerpo. Alvaro. en algunos casos puede asociarse a poliglobulia (producción excesiva de glóbulos rojos para compensar la falta de oxígeno) y también los obesos se pueden complicar con la entidad corazón pulmonar crónico. Los obesos de la región superior del tronco desarrollan diabetes sacarina del tipo 2 más que los obesos del mismo peso pero que tienen los depósitos a nivel de la cintura pélvica. Alejandra. Adriana. En el sistema reproductor femenino produce que la obesas premenopausicas tengan oligo y amenorreas.adipocitos y se denomina obesidad hiperplásica. Además la hipertensión arterial es un gran contribuyente para la producción de accidentes vasculocerebrales y enfermedad vascular renal en los obesos. García M. Existe una correlación directa entre la obesidad y la hipertensión arterial. Las desventajas físicas son evidentes. favorecen también a la alta incidencia. Marín S. Israel. La obesidad también predispone a la hipolipoproteinemia y a la ateroesclerosis. Maryel. Guzmán A. Otras complicaciones son las enfermedades articulares degenerativas por el sobrepeso que va a caer sobre las rodillas. Mariaca R. Illanes M. cadera y la columna vertebral y se producen cuadros de osteoartritis en las articulaciones que soportan el peso corporal.  La obesidad de comienzo en la edad adulta los depósitos grasos contienen mas bien adipocitos que son más grandes y se denomina obesidad hipertrófica. Jose 70 . Los obesos frecuentemente presentan cuadros de hipoventilación pulmonar que se denomina el síndrome de Pickwick. Quisbert C. La obesidad y la hipercolesterolemia son a la vez factores de riesgo para el infarto de miocardio. Jonatan. la grasa se acumula preferentemente en las regiones de las caderas. Medina V. Karla. Daniela. Quiñones C. regiones glúteas. el exceso de grasa dificulta los mecanismos que producen la inspiración y expiración. Carmen. Marcelo.

es decir. Jonatan. por ejemplo el cáncer. las tasas de mortalidad quirúrgicas en obesos es del doble que el de pacientes con peso normal. Alvaro. Mariaca R. Adriana. García M. También en enfermedades con alteraciones en el apetito. carbohidratos. hepáticas y en el hipertiroidismo. Quisbert C. lípidos necesarios como fuente de energía y esta puede ser de 2 tipos:  Primaria: Falta de alimentos disponibles muy común en el tercer mundo por factores socioeconómicos (pobreza. inundaciones que provocan escasez alimentaria). cursan generalmente por infecciones que responden con diarreas por la respuesta inmune alterada y si no existen correcciones con dietas adecuadas no podrán alcanzar la estatura esperada de adulto. DESNUTRICIÓN Este problema en nuestro país es más importante que la obesidad. Rodrigo. REALIZADO POR: Córdova B. también en enfermedades renales. trastornos psíquicos como la anorexia nerviosa. las cifras proteínicas a nivel del suero está normales. característicamente estos niños están muy alertas y se desesperan por comer. tener un peso inferior al 60% de lo esperado en relación a su edad. Las manifestaciones de la desnutrición dependen de cada individuo y de su estado general. Guzmán A. Características clínicas. Marcelo. no tiene edemas ni hepatomegalias. Illanes M. proteínas. Quiñones C. Alejandra.  Secundaria: Cuando hay un factor que impide la absorción de nutrientes en el intestino. pérdida de cosechas. Karla. detención del crecimiento. Jhemina. Jose 71 .infecciosas. Hay 2 extremos en el espectro de la desnutrición proteíno calórica:  Deficiencia de calorías (Marasmo): Aunque esta resulta de la deficiencia de todos los elementos de la dieta.  Déficit proteico (Kwashiorkor): Con una dieta relativamente rica en carbohidratos. aspecto de anciano y generalmente presentan un aspecto de emaciado. Es una enfermedad multisistémica y potencialmente reversible producida por la insuficiente introducción a nuestro organismo de nutrientes. por ejemplo el síndrome de mala absorción o la enfermedad de Crohn que afecta el intestino grueso. Daniela. la piel y los huesos van a estar casi pegados debido a la pérdida de la grasa subcutánea entre estos dos tejidos y una pérdida marcada de la masa muscular. Maryel. épocas de sequía. tienen signos vitales que muestran registros bajos. Israel. Mamani Q. Carmen. Lora B. Gómez U. Marín S. Medina V. Espinoza R. o que provoque un aumento en las necesidades nutricionales como en las enfermedades agudas por ejemplo el metabolismo acelerado ó enfermedades de pacientes que padezcan fiebre o enfermedades crónicas con pérdidas intestinales abundantes.

Se comprometen varios elementos desde el punto de vista químico. es decir. a menudo complicada con parasitosis intestinal y se han descrito también lesiones en el sistema nervioso central como por ejemplo atrofia cerebral con disminución de la población neuronal y defectos de la mielinización en la sustancia blanca. a nivel del intestino va a haber una atrofia de la mucosa y de las microvellosidades por deficiencia de algunas enzimas. Marín S. Guzmán A. En Kwashiorkor y marasmo la función de la médula ósea va a estar deprimida por carencia de varios factores como por ejemplo el ácido fólico. Jose 72 . Se desconoce los efectos a largo en el desarrollo intelectual aunque se sabe que el restablecimiento de la mayor parte de las manifestaciones de la enfermedad es posible con el aporte de una dieta adecuada. Marcelo. Mariaca R. Morfológicamente va a haber un retraso en el crecimiento. el hierro y las proteínas. que es parecida al almidón pincelado con lugol y luego tratado con ácido sulfúrico. AMILOIDOSIS Es una serie de enfermedades que tienen en común el depósito extracelular de proteínas fibrilares que se denomina sustancia amiloide. Adriana. por una atrofia prematura del timo. Alvaro. Generalmente cursan con anemia microciticahipocromica. Alejandra. Espinoza R. Gómez U. García M. Quiñones C. Rodrigo. Presentan apatía. Quisbert C. Algunos órganos son más característicos de padecer éstas complicaciones por ejemplo el hígado sufre una degeneración grasa (esteatosis) que es reversible. Karla. Maryel. Lora B. Además son lábiles a las infecciones por alteraciones en la respuesta inmune. Carmen. primero una proteína fibrilar que es constituyente del 90% y cuya naturaleza REALIZADO POR: Córdova B. al dar la leche precozmente y también al ser alimentados con dietas sustitutivas que muchas veces son inadecuadas. Illanes M. Hay un déficit en la función de los linfocitos T8 y producción de anticuerpos por los linfocitos B y deficiencia de los neutrófilos en su capacidad bactericida. Israel. Medina V. Mamani Q. Obviamente existen estados intermedios entre estas patologías. Jonatan. Generalmente se producen debido al nacimiento del hermano menor. El cabello presenta un denominado signo de la bandera que consiste en bandas claras alternadas con zonas pigmentadas que son indicativos de periodos buenos y periodos malos con respecto a su nutrición. Aunque el compromiso con hipoplasia y atrofia de los tejidos es generalizado. va a haber pérdida de grasa y masa muscular más significativos que en el marasmo. anorexia hipoalbuminemia y además cursan con hepatomegalia y alteraciones cutáneas que son caracterizadas por áreas de despigmentación parda con aspecto de pavimento irregular. En el kwashiorkor predominan el edema y la atrofia del tejido linfoide y del timo. Daniela. Jhemina. es decir.Los niños inician la enfermedad al ser abastados precozmente. pesan del 60 al 80% del peso admitido para su edad.

La proteína amiloide -2 o la -4 que se deposita en los vasos y en las placas de la enfermedad de Alzheimer. Luego la proteína componente P ó AP que son glucoproteínas. Guzmán A. Jose 73 . sarcoidosis. Adriana. plasmocitoma solitario y linfomas malignos. Frecuentemente se presenta en varones pasada la 4º década de la vida en el corazón. Rodrigo. infecciosos o neoplásicos como por ejemplo en la tuberculosis. Karla. Espinoza R. colitis ulcerosas. Además de este grupo de proteínas fibrilares principales se han descrito otros como por ejemplo la transpiretina con dos variantes: una en la polineuropatía amiloide familiar y otra en la amiloidosis de tipo senil. Quisbert C. bazo. en el lupus eritematoso sistémico y finalmente en consumidores de heroína por vía subcutánea. Finalmente un carbohidrato complejo que es el glucosaminoglicano generalmente también se ve el heparán sulfato. nervios y piel. Carmen. La  2 microglobulina sepresenta en algunos pacientes con hemodiálisis prolongada. Lora B. Israel. Jonatan. La más frecuentemente es. Jhemina. Marcelo.  Amiloidosis sistémica de tipo reaccional: Con depósito de amiloide de tipo AA en asociación con procesos inflamatorios. la asociada a mieloma múltiple que cursa con depósitos en el 15 al 20% de los casos. lengua. corazón. En la discrasia de células plasmáticas el depósito es de tipo AL en cualquier tipo de discrasia de los linfocitos como el mieloma múltiple. tubo gastrointestinal van a estar menos afectados. También inflamaciones crónicas como la artritis reumatoide. Alvaro. García M. Mamani Q. Medina V. casos de broncoectasia u osteomielitis. Quiñones C.química es variable de acuerdo a la enfermedad subyacente. Daniela. Aunque todos los depósitos morfológicamente y tintóreamente la proteína fibrilar es diferente en cada situación por esto que la clasificación ha resultado muy dificultosa de manera general de acuerdo a la distribución dividiremos en:  Amiloidosis generalizada: Se describe las afecciones primarias como la discrasia de las células plasmáticas. Los órganos más afectados a tomar en cuenta riñones. Las secundarias a procesos inflamatorios o neoplásicos y algunas formas descritas como hereditarias. Alejandra. Illanes M. Como este amiloide deriva de cadenas livianas es posible detectar en orina o suero para proteínas monoclonales y se denomina la proteína de Bence Jones. tubo gastrointestinal. hígado y tiroides. Finalmente otras que son derivadas de precursores hormonales. Marín S. la lepra. Maryel. psoriasis y enfermedades de cromo y algunas neoplasias como por ejemplo el carcinoma renal . REALIZADO POR: Córdova B. la macroglobulinemia de Waldenstrom. Mariaca R. Gómez U.

REALIZADO POR: Córdova B. la mayoría de las neoplasias malignas empiezan a los 40 años porque la célula se vuelve lábila su determinante genético y a diferentes elementos. Jonatan. Además se vio que el segundo cromosoma es siempre el determinante. Alejandra.a partir de esto vino el análisis de los cromosomas. Carmen. Daniela. Jose 74 . Lora B. metacéntrico. en la que los virus oncogénicos hacen que la célula mute y se produzca un tumor o una neoplasia maligna. Israel. por ejemplo la anencefalia. En base a la biología molecular se ha podido obtener ARN y luego ADN. por ejemplo a una infección viral. Esos estudios sirvieron para prevenir ciertas enfermedades asociadas a la pérdida del material genético. por ejemplo tenemos el cromosoma acrocéntrico. gracias a esto sedetermina si una persona es 100% femenina. Medina V. en la actualidad. García M. Espinoza R. la vida es más incompatible. en los últimos años se ha establecido que el origen de muchas enfermedades no simplemente es un factor causado. Estos estudios tuvieron su origen en la determinación de nuestro cariotipo. altera el cariotipo. es decir de un agente de lesión celular. primero fue su número luego su forma. Todo esto sobre la base del código genético. Quisbert C. efectos ambientales como la contaminación del aire. el primero es aleatorio. sino que se ha asociado un fundamento genético además de un fundamento ambiental. cuanto más material genético se pierde. Maryel. se ha avanzado en el estudio de las células madre. el cual es la cromatina sexual femenina o corpúsculo de Barr. Jhemina. siempre hay perdida de material genético. agua o tierra. no se sale de este marco. Marcelo. en el mundo genético. Adriana. Illanes M. TRASTORNOS CITOGENETICOS Implica una alteración en el número y en la forma de los cromosomas. Estos avances han servido para determinar la genética de ciertas enfermedades. ya sea si aumenta o disminuye.Hay una Amiloidosis sistémica heredofamiliar que no tiene mucha importancia y también hay otra asociada a la hemodiálisis en formas localizadas afecta a un solo órgano o tejido produciendo masas pseudotmorales. Aneuploide (aploide): Alteración en el número de los cromosomas por una falta de disyunción en la anafase. Mariaca R. Se fue avanzando más y así lograr determinar el genotipo femenino. Viendo en la literatura. Feraudy 26/Marzo/ 2012 ANATOMÍA PATOLOGÍA I TRASTORNOS GENÉTICOS Los trastornos genéticos en su estudio han ido avanzado bastante. también tenemos efectos farmacológicos. Rodrigo. Gómez U. Quiñones C. el cual es 46xy(masculino) y 46xx(femenino). desde hace casi 15 años se ha estudiado la clonación.  Alteración del número de cromosomas: Euploide: Todo lo que se asocia a 46xx o 46xy. Karla. Dra. Mamani Q. está también dado por el llamado “reloj biológico”. Guzmán A. submetacéntrico. Alvaro. Marín S. etc. en los cuales se ha visto que a partir de los 40 años la célula tiende a mutar.

Quisbert C. Gómez U. Retraso mental (lo primero). luego la frecuencia de presentación. orejas de implantación baja.Mosaisismo: Cuando hay 2 cariotipos juntos 47xxy/46xy. SÍNDROME DE DOWN (TRISOMÍA 21) Clínica En cuanto a la edad materna gestante. Jonatan. Karla. micrognatia. Quiñones C. García M. Guzmán A. macroglosia. pelvis pequeña. Rodrigo. la literatura gineco . Mariaca R.  Alteración en la forma de los cromosomas: Translocación Inversión Deleccion Cromosoma anular Isocromosomas 75 a) TRASTORNOS CITOGENETICOS DE LOS AUTOSOMAS Lo primero que se analiza es el cariotipo. flexión de los dedos 2do y 5to sobre el 3ro y 4to. Mamani Q. Alvaro. Incremento del número de cromosomas. Cariotipo Frecuencia 47xy + 21 / 47xx + 21 90% SÍNDROME DE EDWARDS (TRISOMÍA 18) 47xy + 18 / 47xx + 18 90% Edad materna Avanzada Avanzada Retraso mental (fundamental). Maryel. la edad materna y clínica. Marcelo. Lora B. Jose . Adriana. Es difícil de rastrear desde el punto de vista genético. Alejandra. Illanes M. Espinoza R. orejas de implantación baja. Jhemina. estatura corta.obstétrica considera que entre los 25 a los 35 años es una edad materna óptima. por encima de los 35 años de edad se considera edad materna avanzada. estatura corta. Marín S. Daniela. Medina V. occipusio prominente. Carmen. Israel. REALIZADO POR: Córdova B.

Illanes M. Tenemos: SÍNDROME DE KLINEFELTER Cariotipo Frecuencia Edad materna Clínica Cromatina 47xxy+ 46xy/47xxy+ (forma de mosaico) 1 de cada 850 recién nacidos varones Ligeramente avanzada Retraso mental. El común denominador es el retraso mental. b) TRASTORNOS CITOGENÉTICAS DE LOS CROMOSOMAS SEXUALES Además de ver cariotipo. Mamani Q. SÍNDROME DE CRI – DU –CHAT (MAULLIDO DEL GATO) 46xy 5p / 46xx + 5p (trastorno en un alelo del cromosoma 5) Escasa En edad gestante normal (optima) Retraso mental. microftalmia. Quisbert C. En general estos trastornos presentan manifestaciones en relación con el desarrollo sexual y la fecundidad. paladar hendido. Guzmán A. distribución ginecoide del pelo VARIANTES DEL SÍNDROME DE KLINEFELTER Cromatina 48xxxy ++ 49xxxxy +++ 48xxyy + Rara Avanzada Mayor retraso mental. García M. criptorquidia (cuyo rango es hasta los 5 años). edad materna y clínica. Jose 76 . hipospadias y otros trastornos a nivel osteoarticular REALIZADO POR: Córdova B. Marcelo. ginecomastia. Atrofia testicular. habito corporal eunucoide (distribución de grasa en aspecto femenino). en la forma de mosaico el retraso mental es mayor. frecuencia. Alvaro. Rodrigo. Daniela. microcefalia. Maryel. Gómez U. Espinoza R. Mariaca R. hipotrofia de los músculosintercostales. sobre todo vamos a ver la cromatina sexual. labio leporino. Alejandra. microcefalia y lo más importante “llanto en maullido” por hipoplasia de laringe. Lora B. Adriana. Jhemina. Jonatan. Israel. asospermia. Marín S. Lo más llamativo: pies en patas de mesedor.SÍNDROME DE PATAU (TRISOMÍA 13) Cariotipo 47xy + 13 / 47xx + 13 Frecuencia Edad materna 80% Clínica Avanzada Retraso mental. Medina V. la mayoría se identifica en la edad adulta. Carmen. Karla. Quiñones C.

Jhemina. Alvaro.VARONES DOBLE Y Cariotipo Frecuencia Edad materna Clínica Cromatina 47xyy 1 de cada 1000 recién nacidos varones Normal No hay retraso mental. Adriana. Guzmán A. Feraudy 29/Marzo/ 2012 SÍNDROME DE TURNERS (DISGENESIA GONADAL) Cromatina 45x0 o 45x 1 de cada 3000 recién nacidas mujeres Normal No hay retraso mental. Fenotípicamente son perfectas. En USA se hicieron estudios de los criminales en serie cuyo cariotipo era este tipo.Los transexuales son pseudohermafroditas. tórax ancho. Jonatan. Quiñones C. bien inteligentes y con rasgos fenotípicos normales. Gómez U. Israel. Daniela.80m. Mamani Q. Quisbert C. Jose 77 . Illanes M. Mariaca R. Medina V. Lora B. Marín S. Alejandra. son normales y fértiles con trastornos e irregularidades menstruales. estatura corta. Maryel. tienen esbozos de ovario y testículo. amenorrea primaria. pezones separados. Rodrigo. García M. Karla. HERMAFRODITAS VERDADEROS Cromatina 47xxx ++ 48xxxx +++ 1 de cada 1200 recién nacidas mujeres Avanzada Cromatina 46xx + Retraso mental. HEMBRAS MULTI-X (SUPER MUJERES) Cariotipo Frecuencia Edad materna Clínica Dra. Espinoza R. altura de más de 1. Órganos sexuales de ambos sexos pero atrofiados. Carmen. Marcelo. Rara Normal ANATOMÍA PATOLÓGICA I REALIZADO POR: Córdova B. infertilidad.

Cuando varios locus genéticos producen el mismo rasgo fenotípico se denomina heterogeneidad genética. transmitidas por dos mecanismos: a) Autosomico Dominante b) Autosomico Recesivo Se debe considerar incluso dos variantes:  Penetrancia: Que significa que el 50% de los descendientes expresan el rasgo genético  Expresividad variable: Donde la manifestación fenotípica varía de un individuo a otro. Medina V. Mariaca R. Alvaro. Cuando un solo gen es autosomico dominante y autosomico recesivo recibe el nombre de codominancia. REALIZADO POR: Córdova B. Lora B.  Mecanismos asociados. Mamani Q. Marín S. Jhemina.TRASTORNOS MENDELIANOS Son mutaciones expresadas en genes de efecto único. Jose 78 . aneurismas de aorta. Illanes M. Rodrigo. Espinoza R. García M. BASES BIOQUÍMICAS DE LOS TRASTORNOS MENDELIANOS  Defectos enzimáticos. Daniela.  Mutaciones relacionadas con fármacos. TRASTORNOS AUTOSOMICOS DOMINANTES Sus características son: Los pacientes afectados tienen un progenitor con el gen o algún pariente en su árbol genealógico. Israel. Carmen. Cuando un gen mutante produce muchos efectos finales se denomina pleiotropismo. Los familiares no afectados no transmiten el gen. Marcelo. luxación del cristalino. Si se aparean dos personas afectadas ¾ partes de los descendientes son afectados (de 4 hijos 3 tienen el gen).  Defectos en los receptores de membrana. Karla. Guzmán A. Alejandra. Estos son los conceptos con los cuales se ha desglosado las enfermedades autosomico dominante y autosomico recesivo. Adriana. Jonatan. Las enfermedades son: SÍNDROME DE MARFAN: Trastorno del tejido conectivo que se caracteriza por ser extremadamente laxo. Maryel. Gómez U. se manifiesta clínicamente por: Aranodactilia. Quisbert C.  Alteraciones de las proteínas estructurales. la persona fallece entre los 30-40 años. Los descendientes de una persona afectada más un conyugue normal tiene la probabilidad del 50% de estar afectado (de 4 hijos 2 van a tener el gen). Quiñones C. 1. también los estudios han demostrado ciertas bases bioquímicas en los trastornos mendelianos y estas bases bioquímicas las vamos a resumir solamente mencionándolas.

Quisbert C. Jonatan. 3). Illanes M. Medina V. Mamani Q.NEUROFIBROMATOSIS O ENFERMEDAD DE VON RECKLING HAUSEN: Vamos a ver múltiples tumores neurales en toda la superficie corporal. no hay la enzima gangliosidasa. García M. asintomático. Karla. ENFERMEDAD VON HIPPEL-LINDAU: Se manifiesta por múltiples tumores benignos y malignos distribuidos en todo el organismo. Los hermanos de un hijo afectado tienen la probabilidad de 1 entre 4 de estar afectados La consanguinidad es frecuente en padres de hijos afectados (por eso no deben casarse en línea directa. afectando el proceso de retroalimentación con elevación de los niveles séricos del colesterol. hallazgo de autopsia. REALIZADO POR: Córdova B. Las enfermedades son: ALCAPTONURIA O OCRONOSIS: Trastorno bioquímico que bloquea el metabolismo de la fenilalanina tirosina con elevación del acido homogentisico. clínicamente lo más llamativo es una pigmentación azul negruzca de las mejillas nariz y orejas. tendones y cartílago. Alejandra. Rodrigo. 2. Maryel.  Enfermedad de Gaucher: Tres tipos (1. el mismo que es retenido en el organismo y se deposita en el tejido conectivo. se produce por una falla en los receptores de membrana celular que participan y regulan la síntesis de colesterol. Jose 79 . Lora B. Marín S. Gómez U. Alvaro. hay como 25 entidades las más importantes son:  Enfermedad de Tay-Sachs: Se acumulan gangliosidos. Israel.  Enfermedad de Nieman-Pick: Se acumula la esfingomielina no hay la enzima esfingomielinasa. ENFERMEDAD POR ALMACENAMIENTO LISOSOMICO: Analiza la actividad de los lisosomas(enzimas degradativas). caracterizado por tejido desorganizado propio del sito). 2. Adriana. Marcelo. lesiones pigmentadas en la piel y amantomas del iris (amantoma → tumor benigno. primos hermanos). no es fatal pero si invalidante a partir de los 20 años. tíos con sobrinas. Jhemina. TRASTORNOS AUTOSOMICOS RECESIVOS Sus características son: No se observa cambio fenotípico en los portadores. HIPERCOLESTEROLEMIA FAMILIAR: Se hereda el colesterol que al decir familiar está orientado a un mundo genético.  Mucopolisacaridosis: Le falta la mucopolisacaridasa. Mariaca R. Guzmán A. en cualquiera de los tres tipos se acumula las glococerebrosidos no hay la enzima glucocerebrosidasa. Daniela. el paciente a los 20 años presenta ateromas (placa constituida por lípidos de muy baja densidad que afectan la pares de las arterias ocluyendo la luz del vaso) que va a presentar el paciente infarto de miocardio o infarto cerebral. Espinoza R. Quiñones C. Carmen.

Quiñones C. Dentro de este grupo debe haber cerca de 12 enfermedades pero por su frecuencia solo mencionaremos:  Enfermedad de Fabry. Alvaro. Con múltiples manifestaciones que muchas veces llevan a diagnostico sumamente complejos y solamente del punto de vista genético se determina que es trastorno ligado al cromosoma X. García M. TRASTORNOS DE HERENCIA MULTIFACTORIAL Se asocia diferentes factores dentro de este grupo. Lora B. Mariaca R. Adriana. Jhemina. Espinoza R. Gómez U. unilateral o bilateral. REALIZADO POR: Córdova B. Guzmán A. Carmen. puede ser simple o complicado. Israel. Glucogenosis: Asociado a la glucocinasa. Mamani Q.  Síndrome del Cromosoma X Frágil. Alejandra. Marcelo. Las enfermedades son:  Anencefalia  Labio leporino con o sin paladar hendido. Jose 80 .  Gota. las características de estos trastornos son:  El cambio fenotípico aparece en un varón cuya madre es portadora heterocigota no afectada. TRASTORNOS CON ANTECEDENTES GENÉTICOS VARIADOS Se analiza todo lo que se conoce como enfermedad congénita (congénito → quiere decir nacido con). Illanes M.  Cada hijo de una mujer portadora tiene la probabilidad de 1 entre 2 de estar afectado. Medina V. se analiza acciones combinadas de influencias ambientales en dos o más genes mutantes con una frecuencia de presentación del 2 al 7%. Karla. Rodrigo.  Los varones afectados no trasmiten el gen a sus hijos pero si sus hijas. Daniela. También dentro de este amplio grupo de trastornos autosomicos recesivos tenemos los: TRASTORNOS LIGADAS AL SEXO: Sobre todo asociados al cromosoma X. Quisbert C. Marín S. Jonatan. Maryel.  Cardiopatías congénitas  Epilepsia  Espina Bífida  Diabetes Mellitus tipo I.