ARNOLD CHIARI

Definicin
Es una malformacin congnita muy rara relacionada con el Sistema
Nervioso Central, que consiste en el descenso del cerebelo, este se
introduce en el canal medular.

Datos histricos
Fue descrita por primera vez en 1883 por el Dr. Cleland, en su
artculo titulado contribucin al estudio de la espina bfida, la
encefalocele y la anencefalia.

Ocho aos ms tarde el Neurlogo Austriaco Hans Chiari Acerca de

las alteraciones cerebelosas resultantes de la hidrocefalia cerebral
donde clasifico esta malformacin en en I,II y III.

En 1896 Chiari, defini la enfermedad Una elongacin en forma de

cua de las amgdalas cerebelosas y de la parte media de los lbulos
del cerebelo, que corren a lo largo de la mdula dentro del canal
cervical

En 1907, Scwalbey y Gredig dos estudiantes junto con el Dr Julius

Arnold, describieron 4 casos, anteponiendo el nombre de su maestro
al de Chiari en la designacin de Malformacin.

Mc Connel y Parker reportaron 5 casos tratados quirrgicamente.

Poblete 1956-1960 enfoca el tratamiento quirrgico de la
malformacin de Arnold Chiari.
Clasificacin

5 subtipos:

Malformacin Arnold Chiari 0, existe alteraciones

hidrodinmicas del LCR a nivel del foramen magnum.
Malformacin Arnold Chiari I, herniacin caudal a nivel de las
amgdalas cerebelosas mayor de 5mm por debajo del
foramen magnum.

Malformacin Arnold Chiari II, herniacin caudal a travs del

foramen magnum del vermix cerebeloso, tronco del encfalo
y cuarto ventrculo.

Malformacin Arnold Chiari III, consiste en una encefalocele

occipital con parte de las anomalas intracraneales,
asociadas al Chiari II.

Malformacin Arnold Chiari IV Aplasia o hipoplasia del

cerebelo asociada con la aplasia de la tienda del cerebelo.

Puede coexistir con otras anomalas, tales como:

-

Medula espinal: Siringomielia

Tipo I: Siringomielia con obstruccin del foramen magnum y
dilatacin del conducto central.
Tipo II: Siringomielia sin obstruccin del foramen magnum o
idioptico.
Tipo III: Siringomielia asociada a otras enfermedades de la
mdula espinal: tumores de la medula espinal, mielopata(es
una afeccin crnica de la mdula espinal) traumtica, aracnoides y
paquimengitis (es un proceso inflamatorio de etiologa desconocida que
se caracteriza por afectar a la duramadre), por ultimo mielomalacia
(es una complicacin indeseable del traumatismo medular, resultado del
infarto hemorrgico progresivo de la mdula espinal) secundaria.

Tipo IV: Siringomielia hidromielia pura por lo general

asociada a hidrocefalia.

Causas
-

Defecto estructural que se produce durante el desarrollo fetal.

Genticas, puede aparecer en ms de un miembro de la familia
12% de los casos familiar afectado.
Otras causas: exposicin a sustancia perjudiciales, carencia de
vitaminas y nutrientes adecuados en la dieta de la madre,
lesiones, infecciones.

Clnica del sndrome de Arnold Chiari

Sntomas:
-

Cefalea suboccipital 60 a 70 % .
Vrtigo.
Otolgicos, presin en el odo.
Hipoacusia neurosensorial.
Debilidad y espasticidad de las cuatro extremidades.
Alteracin sensitiva en extremidades superiores, parestesia.

Cadas bruscas sin prdida de conocimiento.

Sordera neurosensorial.
Bradicardia sinusal o palpitaciones.
Sndrome cerebeloso.
En siringomielia, debilidad, hiperreflexia, sindrome Horner.

Signos
-

Cuello corto o de toro.

Levoescoliosis.
Disfona.
Hipoestesia facial y ausencia de reflejo nauseoso (el signo ms
frecuente de compromiso de pares craneales bajos

Diagnstico
-

Mediante tcnicas de neuroimagen (Resonancia Magntica),

radiografas simples y la tomografa axial computarizada (TAC)

Otros mtodos por imgenes

Rx crneocervical
Rx columna dorsalLumbar
Mielografa.
Neumoencefalografa.
Ventrculo grafa.
Angiografa.
TAC. (Tomografa Axial Computarizada)

Alteraciones asociadas
La hidrocefalia es una acumulacin excesiva de LCR en el cerebro.
La espina bfida es el desarrollo incompleto de la mdula espinal y/o
su cubierta protectora.
La siringomielia, o hidromielia, es un trastorno en el cual un quiste
tubular lleno de LCR, o syrinx, se forma dentro del canal central de la
mdula espinal.
El sndrome de la columna anclada se produce cuando la mdula
espinal se une a la columna sea.
La curvatura espinal es comn entre los pacientes con siringomielia o
malformacin de Chiari de Tipo I.

Tratamiento

Quirrgico. - El objetivo de la ciruga es mejorar la relacin

entre el continente y el contenido a nivel de foramen magnum,
el flujo de LCR a nivel del foramen magnum y los sntomas,
frenar la progresin del deterioro neurolgico y disminuir las
manifestaciones clnico-radiolgicas de la siringomielia de
forma duradera.

Quirrgico de la siringomielia.- si persiste, se debe

considerar la descompresin inadecuada de la unin crneocervical como posible causa, ya que hasta un 10-20% de los
pacientes pueden recaer.

No Quirrgico:

Tratamiento del dolor neurtico,

farmacolgico y no farmacolgico.

se

considera

el

Tratamientos
farmacolgicos
del
dolor.
anticonvulsivantes,
anestsicos,
antidepresivos
y
analgsicos
Tratamientos no farmacolgicos del dolor. - estimulacin
elctrica medular o perifrica, tratamiento rehabilitador
(fisioterapia como la terapia ocupacional).