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Pnfigo vulgar

Es un trastorno autoinmunitario de la piel. Consiste en la formacin de ampollas y


lceras (erosiones) en la piel y las membranas mucosas.

Causas
El sistema inmunitario produce anticuerpos contra protenas especficas en la piel y
membranas mucosas. Estos anticuerpos rompen los enlaces entre las clulas
cutneas. Eso lleva a la formacin de una ampolla. La causa exacta se desconoce.
En casos poco frecuentes, el pnfigo vulgar (PV) es causado por ciertos
medicamentos, que incluyen:

Un medicamento denominado penicilamina, el cual elimina ciertos


materiales de la sangre (agente quelante).
Medicamentos para la presin arterial denominados IECA.
El pnfigo es poco comn. En la mayora de los casos se presenta en personas de
mediana edad o de edad avanzada.

Sntomas
Aproximadamente el 50% de las personas con esta afeccin desarrolla primero
ampollas dolorosas y lceras en la boca, seguidas de ampollas en la piel. Las
lceras cutneas pueden aparecer y desaparecer.
Estas lceras cutneas se pueden describir como lesiones que:

Drenan
Supuran
Forman costra
Se pelan o se desprenden fcilmente
Pueden estar localizadas:
En la boca
Sobre el cuero cabelludo, en el tronco u otras zonas de piel

Pruebas y exmenes
La piel se separa fcilmente cuando la superficie cutnea no afectada se frota de
lado a lado con un hisopo o aplicador de algodn o con el dedo. Esto se
denomina signo de Nikolsky positivo.
Una biopsia de piel se hace a menudo para confirmar el diagnstico.

Tratamiento
Los casos graves de pnfigo pueden necesitar un manejo de las heridas similar al
tratamiento para las quemaduras graves. Las personas con PV pueden requerir
hospitalizacin y recibir atencin en una unidad de quemados o en una unidad de
cuidados intensivos.

El tratamiento est encaminado a disminuir los sntomas, incluido el dolor. Tambin


busca prevenir las complicaciones, especialmente infecciones.

El tratamiento puede involucrar:


Antibiticos y antimicticos para controlar o prevenir infecciones
Lquidos y electrolitos administrados por va intravenosa si hay lceras
bucales graves
Alimentacin con lquidos intravenosos si hay lceras bucales graves
Tabletas bucales anestsicas para reducir el dolor ocasionado por las lceras
bucales
Analgsicos si el alivio del dolor local no es suficiente
Para controlar el pnfigo, es necesario realizar una terapia en todo el cuerpo
(sistmica) y esta debe iniciarse lo ms temprano posible. El tratamiento sistmico
incluye:
Un antinflamatorio llamado dapsona
Corticosteroides
Medicamentos que contengan oro
Medicamentos que inhiban el sistema inmunitario (como azatioprina,
metotrexato, ciclosporina, ciclofosfamida, mofetil micofenolato o rituximab)
Los antibiticos pueden usarse para tratar o prevenir la infeccin. Ocasionalmente
se utiliza inmunoglobulina intravenosa (IGIV).
La plasmafresis se puede utilizar junto con medicamentos sistmicos para reducir
la cantidad de anticuerpos en la sangre. La plasmafresis es un proceso en el que
se extrae plasma que contiene anticuerpos de la sangre y se reemplaza por
lquidos intravenosos o plasma donado.
Los tratamientos de lceras y ampollas incluyen lociones calmantes o desecantes,
apsitos hmedos o medidas similares.

Expectativas (pronstico)
Sin tratamiento, esta afeccin puede ser mortal. La causa ms frecuente de
muerte es la infeccin grave.
Con tratamiento, el trastorno tiende a ser crnico. Los efectos secundarios del
tratamiento pueden ser graves o incapacitantes.

Posibles complicaciones
Las complicaciones del PV incluyen:

Infecciones cutneas secundarias

Deshidratacin grave

Efectos secundarios de medicamentos

Diseminacin de la infeccin a travs del torrente sanguneo (sepsis)

Cundo contactar a un profesional mdico


Su proveedor de atencin mdica debe examinar cualquier ampolla
inexplicable.Consulte con su proveedor si ha recibido tratamiento para el pnfigo
vulgar y presenta cualquiera de los siguientes sntomas:

Escalofros
Fiebre
Sensacin de malestar general
Dolores articulares
Dolores musculares
Nuevas ampollas o lceras