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RESOLUCIN

Artculo 41. Del Reglamento de Trabajo de Grado


LOS TRABAJOS DE GRADO SON DE LA EXCLUSIVA PROPIEDAD DE
LA UNIVERSIDAD DE ORIENTE Y SLO PODRN SER UTILIZADOS PARA
OTROS FINES CON EL CONSENTIMIENTO DEL CONSEJO DE NCLEO
RESPECTIVO,

QUIN

DEBER

PARTICIPARLO

PREVIAMENTE

CONSEJO UNIVERSITARIO, PARA SU AUTORIZACIN

AL

DEDICATORIA

Le doy gracias a Dios por regalarme el milagro de la vida, por concederme


salud para alcanzar esta meta y ser mi gua y fortaleza en todo momento.
A mis Padres, Rosa Ysasi y Hernndez Mario por su apoyo y amor
incondicional, ya que gracias a ellos soy quien soy hoy en da, es a ellos a quien les
debo todo, horas de consejos, de regaos, de reprimendas, de tristezas y de alegras de
las cuales estoy muy segura que las han hecho con todo el amor del mundo para
formarme como un ser integral y de las cuales me siento extremadamente orgullosa.
Los Quiero Mucho.
A mi esposo Jetxander Prez, por la paciencia, la comprensin, por todos los
momentos lindos que vivimos que llenaron de alegra mi vida y por los momentos
tristes que me fortalecieron como persona por toda la ayuda que me dio durante todo
este tiempo. Gracias por tu amor.
A mis Hermanos Rosmarys, Mario y Jos los cuales han estado a mi lado,
han compartido todas las aventuras que solo se pueden vivir entre hermanos, me han
escuchado, orientado y ayudado cuando los he necesitado. Los quiero mucho.
A toda mi familia, mis tos y primos que siempre han estado cerca,
apoyndome y aconsejndome oportunamente.
A mis amigas Mariellis, Marilia y Pamela por todas las penas y alegras
vividas juntas y los buenos y divertidos momentos y los malos tambin.

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A mis amigas y compaeras de tesis Yosandra y Julia por haber tenido la
paciencia para culminar este proyecto, por todas las experiencias que nos hacan rer
y por aquellas que no fueron muy gratas, gracias por su amistad.
A los amigos que en estos aos universitarios he ganado, que no son tantos pero
que son verdaderos, especialmente.
A todas la personas que me apoyaron en este camino difcil pero muy lindo que
he recorrido y que me falta mucho por recorrer.
Los quiero Mucho.
Lourdes. E. Hernndez. Y

DEDICATORIA

Le doy gracias a Dios primeramente, en l deposit toda mi f para alcanzar


esta meta.
A mis Padres, Yajaira Aguilera y Jos Marcano, por haberme concebido, por
su amor incondicional, por haberme guiado por el camino del bien, por apoyarme,
confiar en m y estar seguros de que yo si poda lograr esta meta, aun cuando muchas
veces pens que no lo lograra y a pesar de los sacrificios y adversidades dieron todo
para que yo culminara con xito esta carrera, Los amo Mucho.
A mi esposo Abel Valerio, por brindarme su amor, su compresin, su
paciencia, por estar a mi lado apoyndome en los momentos ms difciles, por ser ese
ngel que me iluminaba con su luz y me levantaba cuando me encontraba decada,
gracias por darme fuerzas para seguir en este camino. Gracias por estar all siempre,
mi amor te amo.
A mi hijo Santiago Valerio, por ser ese milagro de Dios que creci dentro de
m, por ser en los momentos de adversidades mi motor para seguir, mi aliento, mi
fortaleza, gracias mi prncipe por darme esa sonrisa bella cada da, te amo.
A mis Hermanos Jos ngel y Yamil, los cuales han sido los mejores
amigos que he tenido, los que me han apoyado siempre, incondicionalmente, me han
motivado a dar lo mejor de mi cada da, han compartido mis alegras, mis molestias
pero sobre todo mis tristezas, han sido mi mayor consuelo. Los amo mucho.

8
A toda mi familia, mis abuelos Jos Aguilera y Mara Armas, mis tos
Yanira, Jos y Yanetzy, y primos Rebeca, Cesar, Robert, Feliz, Jess, Alexner, David,
Braimer, Valentina y Andreina que de una u otra forma contribuyeron para que yo
lograra esta meta, gracias por los consejos, por apoyarme, los quiero.
A mis suegros, Fernando Valerio y Zaida Daz, por todo el apoyo
incondicional que me han brindado durante todos estos aos, por estar all en los
momentos ms difciles, por sus consejos, por formar parte de mi familia, los quiero.
A mi cuado, Luis Valerio, por apoyarme y darme consejos justo cuando los
necesitaba, gracias por ser un hermano ms para m, te quiero.
A mis amigas, Helena, Ingrid, Julia, Karlynes, Luz, Lourdes, Mara,
Mariannys, Meisy,

Milagros y Yessika por todos esos momentos que hemos

compartidos juntas, por tenerme paciencia, por su apoyo, por ensearme lo que es la
verdadera amistad, gracias por estar all en los momentos ms difciles, las quiero.
A todas las personas que me apoyaron, que estuvieron all dndome aliento,
aportando su granito de arena para que yo culminara esta carrera, confiando en m,
gracias a todos, los quiero.
Los quiero Mucho.
Yosandra. M. Marcano. A

DEDICATORIA

A Dios todopoderoso y a la Virgen del Valle por permitirme venir a este


mundo, brindarme su proteccin, alejarme del mal camino, mantener viva mi fe y
bendecir a todos mis seres queridos.
A mis padres

por ser mi apoyo en cada decisin que tomaba, por

acompaarme en cada paso que doy, por cada consejo que me han dado siempre
velando por mi bien, por mostrarme que el amor de una familia es lo ms importante,
los quiero muchsimo y Gracias por todo.
A mis hermanos y sobrinos por siempre estar a mi lado hacindome rer en
momentos duros y ayudarme cuando siempre lo necesite.
A mis abuelos por ensearme que no todo es fcil en la vida pero siempre hay
que luchar por lo que se quiere. Los quiero mis viejos.
A mi familia tos, tas, primos y primas que no menciono pero que saben que
los llevo en mi corazn, y les agradezco por cada consejo y ayuda en todo momento.
A mis amigas y compaeras de tesis Yosandra y Lourdes, por ser como mis
hermanas, por soportarme y ayudarme en la realizacin de este trabajo y apoyarme en
todo momento. Gracias muchachas son lo mximo.
A mis amigos

gracias a todos me ayudaron a tener fuerza para seguir

adelante, son el mejor grupo que puede existir.


AGRADECIDA CON TODOS
Julia M. Mazarelli M.

10

AGRADECIMIENTOS
A Dios todopoderoso.
Al Dr. Alfredo Lander, nuestro tutor y amigo, por guiarnos en esta
investigacin, por su apoyo y por ser un gran ejemplo a seguir en nuestra vida
profesional y personal.

A la Dra. Matos, por su colaboracin y disposicin a orientarnos en la


aprobacin de nuestro anteproyecto.

A todo el personal que labora en el rea de historias mdica del Hospital


Universitario Dr. Luis Razetti de Barcelona, por brindarnos su colaboracin en las
bsquedas de las historias y la orientacin en las mismas.

A Todo el personal que labora en la biblioteca ngel Granados Nieves del


Hospital Universitario Dr. Luis Razetti de Barcelona, en especial al Sr. Manuel, Sr.
Oswaldo, Sra. Elinor y a Osvali.

A nuestro amigo Vctor por ayudarnos cuando ms lo necesitbamos, por su


colaboracin y orientacin.

Gracias A todos.

11

INDICE GENERAL

RESOLUCIN...................................................................................................iv
DEDICATORIA...................................................................................................v
DEDICATORIA.................................................................................................vii
DEDICATORIA..................................................................................................ix
AGRADECIMIENTOS.......................................................................................x
INDICE GENERAL...........................................................................................xi
INDICE DE TABLAS......................................................................................xiii
RESUMEN.........................................................................................................xv
INTRODUCCIN............................................................................................xvi
CAPTULO I......................................................................................................19
EL PROBLEMA................................................................................................19
1.1 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA.................................................19
1.2 OBJETIVOS............................................................................................21
1.2.1 General..............................................................................................21
1.2.2 Especficos........................................................................................21
1.3 JUSTIFICACION....................................................................................22
CAPTULO II....................................................................................................23
MARCO TERICO...........................................................................................23
2.1 ANTECEDENTES...................................................................................23

12
2.2 BASES TERICAS.................................................................................31
2.2.1 Dermatomiositis................................................................................31
2.2.2 Epidemiologia...................................................................................31
2.2.3 Etiopatogenia.....................................................................................33
2.2.4 Clasificacin......................................................................................35
2.2.5 Clnica...............................................................................................36
2.2.6 Diagnstico.......................................................................................42
2.2.7 Esclerodermia....................................................................................43
2.2.8 Clasificacin......................................................................................43
2.2.9 Etiopatogenia.....................................................................................45
2.2.10 Clnica.............................................................................................46
2.2.11 Diagnstico......................................................................................48
CAPITULO III...................................................................................................50
MARCO METODOLGICO............................................................................50
3.1 TIPO DE INVESTIGACIN..................................................................50
3.2 POBLACIN Y MUESTRA...................................................................50
3.3 CRITERIOS DE INCLUSIN................................................................51
3.4 CRITERIOS DE EXCLUSIN...............................................................51
3.5 TNICAS E INSTRUMENTOS PARA LA RECOLECCIN DE LA
INFORMACIN.....................................................................................................51
3.6 RECURSOS MATERIALES..................................................................52
3.7

PROCESAMIENTO, NALISIS E INTERPRETACIN DE LOS

DATOS....................................................................................................................52

13
CAPITULO IV...................................................................................................53
ANALISIS Y PRESENTACION DE RESULTADOS.......................................53
4.1 PRESENTACION DE RESULTADOS...................................................53
CAPITULO V....................................................................................................65
CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES.................................................65
5.1 CONCLUSIONES...................................................................................65
5.2 RECOMENDACIONES..........................................................................66
BIBLIOGRAFIA................................................................................................66
APNDICE........................................................................................................68
METADATOS PARA TRABAJOS DE GRADO, TESIS Y ASCENSO...........71

14

INDICE DE TABLAS
No. Descripcin

Pg.

TABLA N 1. Distribucin segn grupo etario de los pacientes con diagnstico de


Dermatomiositis y Esclerodermia que acudieron a la Consulta de Dermatologa y
Reumatologa en el Complejo Hospitalario Universitario Dr. Luis Razetti
Barcelona, Anzotegui perodo, mayo 2008- mayo 2013...........................................53
TABLA N 2. Distribucin segn sexo de los pacientes

con Diagnostico de

Dermatomiositis y Esclerodermia que acudieron a la consulta de Dermatologa y


Reumatologa en el Complejo Hospitalario Universitario Dr. Luis Razetti
Barcelona, Anzotegui periodo Mayo 2008- Mayo 2013............................................55
TABLA N 3. Distribucin segn Formas clnicas de Dermatomiositis encontradas en
los pacientes que acudieron a la consulta de Dermatologa y Reumatologa en el
Complejo Hospitalario Universitario Dr. Luis Razetti Barcelona, Anzotegui
periodo Mayo 2008- Mayo 2013.................................................................................57
TABLA N 4. Distribucin segn Formas clnicas de Esclerodermia encontradas en
los pacientes que acudieron a la consulta de Dermatologa y Reumatologa en el
Complejo Hospitalario Universitario Dr. Luis Razetti Barcelona, Anzotegui
periodo Mayo 2008- Mayo 2013.................................................................................59
TABLA N 5. Distribucin de las Formas clnicas de Dermatomiositis segn su
procedencia por Municipios Edo Anzotegui que acudieron a la consulta de

15
Dermatologa y Reumatologa en el Complejo Hospitalario Universitario Dr. Luis
Razetti Barcelona, Anzotegui periodo Mayo 2008- Mayo 2013.............................61
TABLA N 6. Distribucin de las Formas clnicas de Esclerodermia segn su
procedencia por Municipios Edo Anzotegui que acudieron a la consulta de
Dermatologa y Reumatologa en el Complejo Hospitalario Universitario Dr. Luis
Razetti Barcelona, Anzotegui periodo Mayo 2008- Mayo 2013.............................63

UNIVERSIDAD DE ORIENTE
NCLEO ANZOTEGUI
ESCUELA DE CIENCIAS DE LA SALUD
DEPARTAMENTO DE MEDICINA INTERNA

DERMATOMIOSITIS Y ESCLERODERMIA EN LAS


CONSULTAS DE DERMATOLOGIA Y REUMATOLOGIA DEL
COMPLEJO HOSPITALARIO UNIVERSITARIO DR. LUIS
RAZETTI BARCELONA ESTADO- ANZOATEGUI MAYO 2008MAYO 2013.
RESUMEN
La Dermatomiositis y la Esclerodermia son procesos que pueden cursar con
manifestaciones clnicas similares. Aunque son patologas raras, debido a su variedad
clnica y al rol destacado del dermatlogo y reumatlogo en la diagnostico y
tratamiento, es importante conocer su afectacin. El presente trabajo de investigacin
es de tipo descriptivo, longitudinal, epidemiolgico y documental, cuyo objetivo es

16
Evaluar los casos de Dermatomiositis y Esclerodermia, atendidos en las Consultas de
Dermatologa y Reumatologa en el Complejo Hospitalario Universitario Dr. Luis
Razetti Barcelona, Anzotegui periodo mayo 2008-mayo 2013: la muestra estuvo
conformada por 60 pacientes a los cuales se le aplic una instrumento de recoleccin
de datos, donde se recogi informacin acerca de numero de historia clnica, servicio
local, sexo, fecha y lugar de nacimiento, procedencia, forma clnica de la enfermedad.
Se observ que el gnero predominante fue el sexo femenino con una n= 14 (82,35%)
para dermatomiositis y n=33 (76,74%) para esclerodermia. La Dermatomiositis
paraneoplsica predomin, con una n= 5 (29,41 %). A su vez la esclerodermia ms
frecuente fue la morfea con una n= 19 (44,1 %). El municipio Bolvar es el ms
afectado por estas enfermedades, seguido del municipio Sotillo, siendo las formas
clnicas predominante la para neoplsica y la morfea respectivamente.

INTRODUCCIN

Miopata es el trmino mdico para referirse a las enfermedades que afectan


al musculo. Existen dos tipos fundamentales de msculos: el de la fibra estriada, que
compone la musculatura esqueltica y responsable de los movimientos corporales, y
el de la fibra lisa, que forma parte de las paredes de las vsceras, los vasos sanguneos
y cuya funcin es muy importante, por ejemplo para el correcto funcionamiento del
aparato digestivo. Las miopata inflamatoria o (miositis) primaria constituyen un
grupo de enfermedades musculares caracterizada por su naturaleza inflamatoria (no
infecciosa) y por afectar preferiblemente los msculos estriados, es decir, a los
responsables de la normal motilidad del cuerpo. Bajo esta denominacin se agrupan
varias enfermedades dentro de ella est la Dermatomiositis que es considerada una

17
enfermedad sistmica, ya que, aunque afectan fundamentalmente el musculo estriado,
con frecuencia tambin se daan otras estructuras, como la piel (que es una
caracterstica que define a la Dermatomiositis), las articulaciones , el pulmn, el
corazn o el aparato digestivo.
Los antecedentes histricos de esta enfermedad no son tan antiguos. La
primera descripciones que se conocen son la de Wagner, en 1863, un caso de una
rara enfermedad muscular, y un nuevo trabajo en 1887, publica otro trabajo sobre
este tema, Poliomiositis aguda progresiva, en otro de 1891, utilizan por primera vez
la palabra de Dermatomiositis. Estos autores la consideraron como las principales
variantes de las ya conocidas miositis crnicas. Otro autor, Oppenhein, en 1903, se
refiri a las dificultades para diferenciar la Dermatomiositis y la Esclerodermia, en
1931, Heinrich Gottron hizo unas descripciones muy detalladas de las lesiones de la
piel de la Dermatomiositis. Unos 100 aos despus las primeras descripciones, en
1975, Bohan y Peter establecieron los criterios diagnsticos (que aun empleamos) de
esta enfermedad.
La Dermatomiositis se desarrolla con mayor frecuencia en dos picos de edad
entre los 10 y 15 aos y posteriormente, entre los 45 y 60 aos. Y es frecuente en
mujeres, en cuanto la frecuencia, puedes considerarse dentro del grupo de
enfermedades raras debido a su baja incidencia. El nmero de casos diagnosticados
cada ao varan segn pases entre 2,1 y 7,7 casos por milln de habitantes, con una
frecuencia global de 1 caso por 100.000 habitantes.
La Esclerodermia es una enfermedad caracterizada por la afeccin difusa de la
piel y de rganos internos (pulmn, corazn, rin, tubo digestivo, articulaciones), de
naturaleza autoinmune y con predominio de cambios en la Microcirculacin y
tendencia a la fibrosis colgena.

18
Aunque hay descripciones aislada en los escritos de Hipcrates (460-370
a.C) de induracin cutnea similar a la que ocurre en la esclerodermia y algunas otras
posteriores (de Oribasius, 325-403 d.C., y de Paulus Aegineta, 625-690 d.C.), la
primera publicacin que hace referencia a esta enfermedad es la del mdico
napolitano Carlo Curzio, en 1753 que describi una paciente de 17 aos (Patrizia
Galiera) con piel indurada no uniforme de predominio en las extremidades, alrededor
de la boca y el cuello), sin afeccin de rganos internos y que curo en once meses tras
diversos tratamientos muy peculiares (mercurio, baos de vapor, sangras).
Giambattista Fantonetti, en 1836, describi un caso semejante, con limitacin de
movilidad articular por la afectacin cutnea, y empleo por primera vez la
denominacin de esclerodermia.
La Esclerodermia es una enfermedad poco frecuente, entre 19 y 75 paciente
por cada 100.000 habitantes (9 a 19 pacientes nuevos por cada ao y milln de
habitantes). La edad media de los pacientes, en el momento del diagnstico, es de 45
aos y hay un claro predominio del sexo femenino (2,5 mujeres por cada hombre).
Hay una mayor frecuencia y una expresin clnica distinta en determinadas etnias o
zonas geogrficas: en los negros, la esclerodermia es ms frecuente, hay una mayor
proporcin de hombres afectados, una edad de aparicin ms precoz y un predominio
de formas difusas en comparacin con los blancos.

CAPTULO I
EL PROBLEMA
1.1 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA
La Dermatomiositis y la Esclerodermia son enfermedades poco frecuentes. La
incidencia de las mismas se sita en funcin de la zona geogrfica valorada, entre 1 y
30 casos por 106 habitantes al ao y la prevalencia se sita sobre los 10 casos por 10 6

19
habitantes hasta edades de 50 aos. La Esclerodermia es la ms frecuente en funcin
a la Dermatomiositis que es menos frecuente.
Hay un mayor predominio de estas entidades en mujeres con un triple de
frecuencia con respecto a los varones. En lo referente a las edades de aparicin existe
diferencia significativa entre las diferentes entidades.
Mientras que la Dermatomiositis afectan tanto a nios con a adultos con pico
de incidencia en nios de unos 5-9 aos y otros 10-16 aos y los adultos es ms
frecuente en la 5ta y 6ta dcada de la vida y se considera una enfermedad bimodal
con 2 pico entre 45 y 60 aos y aparece mucho en la raza afroamericana, y la
Esclerodermia, aparece mucho ms comn en la raza blanca que en la negra. En una
gran serie el 75% de los casos de morfea comenzaron entre los 20 y 50 aos. En la
esclerodermia lineal la edad de comienzo es anterior, con un nmero significativo de
casos en las dos primeras dcadas de la vida.
La Esclerodermia sistmica es cuatro veces ms comn en el sexo femenino
que en el masculino y cada vez hay ms evidencias de que la esclerodermia sistmica
puede ser ms frecuente entre las mujeres negras que entre las blancas. La incidencia
de la enfermedad aumenta con la edad en las mujeres blancas, pero permanece estable
en las mujeres negras durante toda la vida adulta. Puede sobrevenir a cualquier edad,
pero es relativamente infrecuente durante la infancia. La mayora de los casos
comienzan entre los 30 y 50 aos.
Basado en las referencias epidemiolgicas antes expuestas, y en vista de que
son patologas poco frecuentes y por lo tanto poco estudiadas a nivel nacional como
internacional, nos motiv a evaluar los casos de las mismas, atendidas en la consultas
de Dermatologas y Reumatologa del Complejo Hospitalario Universitario Dr. Luis
Razetti Barcelona estado- Anzotegui mayo 2008- mayo 2013.

20

1.2 OBJETIVOS
1.2.1 General
Evaluar los casos de Dermatomiositis y Esclerodermia, atendidos en las
Consultas de Dermatologa y Reumatologa en el Complejo Hospitalario
Universitario Dr. Luis Razetti Barcelona, Anzotegui periodo mayo 2008-mayo
2013.

21
1.2.2 Especficos
1. Estimar el nmero de pacientes afectados segn sexo y grupo etario que
acudieron a las consultas de Reumatologa y Dermatologa del Complejo
Hospitalario Universitario Dr. Luis Razetti Barcelona, Anzotegui periodo
mayo 2008- mayo 2013.
2. Identificar la forma clnicas de Dermatomiositis y Esclerodermia ms
frecuente en los pacientes en las Consultas Dermatolgicas y Reumatolgicas
del Complejo Hospitalario Universitario Dr. Luis Razetti Barcelona,
Anzotegui periodo mayo 2008-mayo 2013.
3. Establecer de acuerdo a la procedencia del paciente, cual es la forma clnica
ms frecuente en determinada zona.

22
1.3 JUSTIFICACION
La Dermatomiositis constituye un tipo de colagenosis, poco frecuente
caracterizadas por afectacin muscular, lesiones cutneas tpicas y posible afectacin
de rganos internos. La incidencia de Dermatomiositis se estima en 1-5 casos /
100.000 hab. Es ms frecuente en el sexo femenino (2:1). La mayor incidencia se
halla entre los 45-70 aos y en menores de 10-12 aos. Debido a la variedad de su
sintomatologa, se tiene que hacer diagnstico diferencial con muchas entidades.
La Esclerodermia es una enfermedad de causa desconocida pero de base
autoinmune caracterizada por esclerosis que se puede acompaar de afectacin de los
rganos interno del cuerpo. Se divide en funcin del grado de extensin de la
esclerosis. Esta enfermedad es poco frecuente (aparece cada ao uno 10 casos por
cada milln de habitantes) con gran predominancia en mujeres (9/2) y con una edad
de comienzo habitual entre los 38 y 45 aos.
Ambos procesos pueden cursar con manifestaciones clnicas similares, e
incluso pueden presentarse las dos enfermedades simultneamente. Aunque se trata
de patologas poco frecuentes, debido a su variedad clnica y al rol destacado del
dermatlogo en la posibilidad de diagnosticar y tratar a dichas patologas, es
importante conocer su afectacin. El no contar con datos epidemiolgicos que nos
sirva de base, se hace relevante el estudio, teniendo como objetivo el aportar
conocimientos sobre tales patologas y sus caractersticas como los son: sexo, grupo
etario y distribucin geogrfica, con el fin de dar a conocer su comportamiento
epidemiolgico en el estado Anzotegui, de igual manera el estudio constituye un
precedente para estudios posteriores de esta entidad.

23

CAPTULO II
MARCO TERICO
2.1 ANTECEDENTES
En relacin a los antecedentes, Snchez J y cols. (2006) realizaron un estudio
retrospectivo de 55 casos de Dermatomiositis del adulto en la ciudad de Barcelona,
Espaa. La Dermatomiositis (DM) es una miopata inflamatoria de causa desconocida
y baja frecuencia que puede asociarse a una elevada morbimortalidad. Se revisaron
las historias clnicas de los pacientes diagnosticados de DM en los Servicios de
Dermatologa de dos hospitales universitarios de Barcelona entre enero de 1983 y
diciembre 2006, y se recogieron los datos epidemiolgicos, clnicos y biolgicos. Se
diferenciaron y compararon dos grupos de pacientes: con neoplasia asociada o sin
ella.
Las manifestaciones cutneas ms frecuentes fueron el eritema heliotropo, la
erupcin violcea simtrica, el eritema o telangiectasias periungueales, las ppulas de
Gottron y el edema periorbitario .Algunas manifestaciones slo se observaron en el
grupo sin cncer como manos de mecnico, vasculitis y calcificaciones cutneas. El
grupo asociado a neoplasia present una mayor frecuencia estadsticamente
significativa de prurito, dermatitis descamativa e hipertrofia de cutcula. Las
manifestaciones musculares ms frecuentes fueron la debilidad muscular proximal
simtrica (83'6%), la disfagia (49'1%) y las mialgias (41'8%). En el grupo asociado a
malignidad, 18 (78'3%) pacientes manifestaron sntomas asociados a la neoplasia
como Sndrome txico, masa tumoral y adenopatas.
Todos los pacientes excepto dos presentaron elevacin de uno o ms enzimas
musculares (AST, ALT, LDH, CPK, Aldolasa). Tambin fue comn hallar positividad

24
de ANAs (N= 37), elevacin de VSG (N= 32), hipoproteinemia (N=22),
hipoalbuminemia (N=17), y elevacin del fibringeno plasmtico (N=23), estas dos
ltimas con una mayor frecuencia estadsticamente significativa en el grupo asociado
a malignidad. Se realiz una biopsia cutnea en 36 casos, 22 de los cuales mostraban
cambios sugestivos de DM. El electromiograma mostraba un patrn mioptico en 39
de los 49 pacientes a los que se les practic. La biopsia muscular se realiz en 41
casos y fue orientativa de DM en 26.
Las conclusiones ms relevantes logradas por el investigador fueron: 1)
Recordar la necesidad de diagnosticar y tratar precozmente la DM con el fin de
mejorar su pronstico. 2) As mismo, se recomienda realizar un despistaje de
neoplasia en funcin de la edad y sexo del paciente en el momento del diagnstico y
repetirlo en aquellos casos recidivantes o refractarios al tratamiento, sobre todo en
adultos. 3) Hasta el momento se desconoce la patogenia y anticuerpo especfico
responsable de la DM asociada a neoplasia y no existen unas manifestaciones clnicas
ni biolgicas que permitan predecir la presencia de un proceso maligno subyacente.
As mismo, Hassan M. y cols (2008) realizaron un trabajo de investigacin
cuyo ttulo es Estudio retrospectivo de la Dermatomiositis. Anlisis de 40 casos de
consulta en la Divisin de Dermatologa en el Servicio de Dermatologa. Hospital "J.
M. Ramos Meja", Asociado a la Universidad de Buenos Aires. Ciudad Autnoma de
Buenos Aires. Repblica de Argentina.
Enfatizaron que la Dermatomiositis (DM) se incluye dentro de las miopatas
inflamatorias idiopticas junto a las Poliomiositis, aunque reconoce formas clnicas
sin compromiso muscular, que presentan exclusivamente manifestaciones cutneas
durante un perodo de tiempo variable, o permaneciendo definitivamente amiopticas.
Las manifestaciones cutneas son tan caractersticas que permiten efectuar su
diagnstico aun antes de presentarse la afectacin muscular. Su asociacin a

25
neoplasias internas, compromiso de rganos y posibilidades evolutivas despierta el
inters de clnicos y dermatlogos. Estudiaron retrospectivamente 40 pacientes
(33mujeres) vistos en forma consecutiva en el Servicio de Dermatologa del Hospital
Ramos Meja entre junio de 1991 y junio de 2007. Analizaron la composicin de esa
poblacin, las caractersticas del compromiso cutneo y sistmico, y la evolucin de
la enfermedad.
Observaron: 23% de formas amiopticas (9/40), 16,6% de asociacin con
neoplasia interna (6/36), excluyendo cuatro casos de DM infantojuvenil. Las
neoplasias fueron exclusivamente ginecolgicas: 3 de mama, 2 de crvix y 1 de
ovario. El lapso entre el diagnstico de cncer y DM fue de 0 a 2 aos. Se estudiaron
33 mujeres y 7 hombres (relacin F:M = 4,71:1). De ellos, cuatro fueron
diagnosticados como DM infantil/juvenil, con edad de inicio a los 5, 12,14 y 15 aos,
respectivamente; dos pertenecientes al sexo femenino y dos al masculino.
Las formas juveniles amiopticas, al igual que la calcinosis, se observaron en
tres casos, dos en sexo femenino. Se diagnosticaron en total 9 (23%) DMA y 31 de
forma clsica. El periodo de tiempo entre las manifestaciones cutneas y el inicio de
las musculares fue de hasta 11 aos; inicialmente el diagnstico de esos pacientes fue
de lupus eritematoso (vistos en nuestro Servicio por otro observador). Adems de los
criterios mayores y menores, en sus casustica hallaron: Lesiones raras: lesiones
ampollares (en 2 pacientes), foliculares (2), alopecia extendida, difusa, con escamas
blanquecinas en cuero cabelludo (1), telangiectasias gingivales y labiales (1),
calcinosis miliar (1), lesiones simil cicatriz de biopsia por punch (3), vasculitis
cutnea. Complicaciones previamente no comunicadas en esta afeccin: piomiositis
no tropical (1), tina del adulto (1) y distensin abdominal episdica vinculada a
adherencias peritoneales evidenciadas por tomografa axial computada (TAC) de
abdomen.

26
No encontraron casos de sndrome antisintetasa (asociacin de anticuerpos Jo1,
fibrosis pulmonar o neumonitis intersticial, fenmeno de Raynaud y manos de
mecnico), ni lesiones flageladas. El compromiso pulmonar se vio en dos pacientes
con Jo1, sin manos de mecnico en una DM overlap y una clsica. La asociacin con
neoplasia interna se observ en un 16,6% (6 de 36), excluyendo los casos infantojuveniles. Se observaron dos vasculitis cutneas en la poblacin estudiada con lesin
smil atrfica blanca, y coexistencia con lesiones esclerodermias marfilinas
adyacentes. La DMA constituy el 23% (9/40) de la poblacin estudiada. La DMA
no pareci ser distinta de la forma clsica (DM). En esta forma clnica se observ uno
de los 6 casos asociados a neoplasia y los 5 restantes entre los 36 pacientes adultos de
la forma clsica. La prevalencia total de neoplasias fue 16,66% en la poblacin adulta
estudiada.
Aguayo, R y cols. (2011) Realiz un estudio descriptivo, transversal
retrospectivo, a todos los pacientes del Hospital Universitario Arnau de Vilanova de
Lleida, Espaa diagnosticados de DM entre el 1 de enero del 2000 y el 31 de
diciembre del 2011, independientemente del servicio donde fueran evaluados. Con
este objetivo, revisaron cada una de las historias clnicas codificadas con el
diagnstico 710.3/2 (correspondientes con la DM en el programa informtico
SAP), siguiendo los protocolos establecidos por el centro sanitario en cuanto a la
obtencin de datos de las historias clnicas. Con estos datos, cada paciente fue
clasificado en uno de los siguientes grupos: diagnosticado por dermatologa o
diagnosticado por otras especialidades, excluyndose a aquellos pacientes mal
clasificados de DM.
Cada una de las pruebas complementarias realizadas a la totalidad de los
pacientes

fueron

revisadas

(biopsias

musculares,

biopsias

cutneas,

electromiogramas, pruebas de imagen y analticas sanguneas). Tambin buscaron en


cada historia clnica la existencia de neoplasias anteriores o posteriores al diagnstico

27
de DM. Se obtuvieron 21 historias clnicas con el diagnstico de DM. Una vez
revisadas observaron que 14 pacientes presentaban realmente la enfermedad y 7
estaban mal clasificados, por lo que fueron excluidos de la serie. Del total, 4 pacientes
eran hombres y 10 mujeres. En los datos clnicos obtenidos nueve pacientes (64,28%)
presentaban DMC y 5 (35,71%) DMA, de los cuales 3 (21,42%) tenan DMH y 2
(14,28%) presentaban DM realmente amioptica. Con estas cifras pudieron estimar
una prevalencia de 0,004% de DM en su provincia. Al hacer el anlisis por servicios,
8 pacientes fueron diagnosticados en dermatologa. De ellos, 3 (37,5%) tenan DMC,
2 (25%) eran DMA y 3 (37,5%) se correspondan con la forma DMH. Los otros 6
casos fueron diagnosticados en Medicina Interna. Todos ellos presentaban DMC.
En lo que se refiere a las exploraciones complementarias, los internistas pedan
ms biopsias cutneas que los dermatlogos (5/6, 85% contra 6/8, 75%). Los anlisis
de autoinmunidad pedidos por los dermatlogos fueron de 7/8 (87,5%) y de 4/6
(66%) por los internistas. De los 11 pacientes analizados, nicamente 3 mostraban
autoanticuerpos antinucleares positivos, todos ellos de patrn moteado. El
electromiograma y la biopsia muscular fueron pobremente utilizados por ambos
servicios. La tomografa computarizada (TC) de trax y abdomen fue ms demandada
por Medicina Interna que por Dermatologa (100 contra 50%, respectivamente).
Analizando a los pacientes con DM de su hospital, pudieron concluir que en
Dermatologa se diagnostica un nmero ms elevado de formas clnicamente
amiopticas que en Medicina Interna, ya que los internistas solo vieron formas
clsicas de la enfermedad. Esto podra ser explicado porque los pacientes con clnica
sistmica (debilidad muscular, astenia, etc.) son derivados a Medicina Interna para su
estudio a pesar de las lesiones cutneas. En cambio, los pacientes con afectacin
cutnea consultan directamente al dermatlogo.
Considerando las pruebas complementarias, los internistas pidieron ms
biopsias cutneas (85%) que los dermatlogos (75%), lo que parece indicar que el

28
diagnstico de las lesiones en la piel puede ser nicamente clnico, sin necesidad de
realizar biopsia, si la visita la realiza un especialista ms habituado a visualizar tales
lesiones, es decir, un dermatlogo. Por otro lado, los dermatlogos realizaron ms
estudios de autoinmunidad (87,5%) que los internistas (66%).
El electromiograma y la biopsia muscular son pruebas poco demandadas por ambos
servicios, probablemente por la baja especificidad en el diagnstico de la DM. Sin
embargo, la TC toracoabdominal fue realizada en todos los pacientes seguidos por
Medicina Interna.
Al analizar los niveles enzimticos, vieron que las cifras de CK eran mayores
en DMC (con medias superiores a la normalidad) que en el resto de subtipos.
Nmeros similares se observan en la serie de Klein et al. 4que es el nico estudio
donde se mesuran estos parmetros. Por ello, creen que los niveles de CK seran un
buen marcador para monitorizar la DMC. Las mismas conclusiones pudieron extraer
de las cifras de LDH.
Evaluando los datos de autoinmunidad, observaron que solo 3 pacientes
presentan autoanticuerpos antinucleares positivos, todos ellos de patrn moteado (2
en DMC y 1 en DMA). En la serie de Klein et al. 4 las cifras tambin son
extremadamente bajas, nicamente 2 de 96 pacientes tenan autoanticuerpos
positivos, todos ellos anti-jo-1 (uno en DMC y otro en DMA). La relacin entre el
cncer y la DM en su rea es de un 42,85%, cifra consideraron mayor que en la
mayora de series publicadas.
Silvario, R y cols. (2011) realiz un estudio descriptivo y retrospectivo,
obteniendo informacin de los registros mdicos de pacientes con Esclerosis
Sistmica (ES) asistidos en la Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistmicas,
Clnica Mdica "C" del Departamento Clnico de Medicina, Hospital de Clnicas,

29
Facultad de Medicina, Universidad de la Repblica. Montevideo, Uruguay. Fueron
incluidos pacientes con diagnstico definitivo de ES segn criterios de clasificacin
propuestos por el Colegio Americano de Reumatologa, asistidos en el perodo
comprendido entre marzo de 2006 y marzo de 2008. En funcin de la distribucin de
la esclerosis cutnea se los clasific en formas difusa y limitada. Fueron excluidos
pacientes con esclerosis cutnea pero con diagnstico de sndrome indiferenciado, de
superposicin y conectivopata mixta del tejido conectivo. Se elabor una tabla
electrnica para la recoleccin de datos y posterior anlisis estadstico, registrando las
siguientes caractersticas: edad, sexo, procedencia urbana o rural, nivel de
instruccin, compromiso cutneo, osteoarticular y visceral (respiratorio, digestivo,
renal, vascular) as como autoanticuerpos presentes y comorbilidad asociada.
Fueron incluidos 31 pacientes, todos del sexo femenino y proveniente de zonas
urbanas. La media de edad al momento de la inclusin en el estudio fue de 50,7 aos
( 13,4) (rango 20-70 aos). La edad al momento del diagnstico fue de 47,6 aos (
14,4). La media de seguimiento fue de 39,2 meses ( 34,2). Del total de los incluidos,
11 (35,5%) se presentaron con ES Difusa y 20 (64,5%) con ES Limitada. En cuanto al
fenmeno de Raynaud encontramos que 30/31 (96,7%) pacientes lo presentaron en
algn momento de la evolucin de la enfermedad. La media de duracin en el total de
la muestra al momento del estudio fue de 129,9 meses ( 99) (rango 19-384 meses).
Comparando las medias de duracin del fenmeno de Raynaud entre pacientes con
ES Difusa y ES Limitada, encontramos una media de 127 meses ( 118) y de 131,5
meses ( 89,7), respectivamente, diferencias estadsticamente no significativas
(p=0,302). El tiempo entre el diagnstico del fenmeno de Raynaud y la realizacin
del diagnstico de ES fue menor en los casos de enfermedad difusa (60 meses)
comparado con la forma limitada (90,7 meses), donde si bien se lleg ms
tempranamente al diagnstico de ESD, las diferencias no fueron estadsticamente
significativas (p=0,085).

30
La capilaroscopia periungueal se realiz en 26/31, de los cuales en 24 casos
(92,3%) se describi un patrn esclerodermiforme. Desarrollaron lceras digitales en
algn momento de la evolucin 12/31 (38,7%) pacientes y 3/31 (9,6%) evolucionaron
a la necrosis digital, requiriendo amputacin quirrgica de una falange. En referencia
al compromiso de cutneo, todos los pacientes presentaron esclerosis cutnea con
variable grado de extensin y severidad; 11/31 (35,5%) presentaron esclerodactilia,
15/31 (48,3%) microstoma, 14/31 (45,1%) telangiectasias y 3/31 (9,6%) calcinosis.
El perfil de autoanticuerpos evidenci la presencia de ANA en 29/31 (93,5%). De
ellos, 16 (51,6%) tuvieron anticuerpos anticentrmero y cinco (16,1%) Scl-70. En
comparacin con la serie publicada por Rojas-Serrano y cols., hallaron mayor edad al
diagnstico en su serie (35,6 15 versus 47,6 14,4), similar a lo observado por
Simeon y cols. (48,8 aos) y Quadrelli y cols. (47,7 10,2 aos). En otras series se
incluyeron casos de ES en hombres, contrariamente a nuestros resultados donde el
total de pacientes son de sexo femenino. El tiempo entre el inicio del fenmeno de
Raynaud y el establecimiento del diagnstico de ES fue mayor al descripto en la
forma difusa y de similar duracin para la forma limitada. Al igual que Quadrelli y
cols., hallaron un elevado nmero de pacientes con capilaroscopia patolgica (77,8%
y 92,3%, respectivamente). Encontraron menor incidencia de esclerodactilia (48,3%
versus 100%) y positividad de ANA (93,5% versus 100%) comparado con el grupo de
Rojas-Serrano. En la serie descripta por Quadrelli, 31,4% present esclerodactilia y
90,4% positividad de ANA. La positividad de autoanticuerpos fue similar a la
reportada por Quadrelli (antitopoisomerasa I: 16,2% versus 20% y anticentrmero
51,6% versus 55%).
En la ciudad de Cajamarca, Per, realizaron un estudio denominado
Esclerodermia: aspectos epidemiolgicos, manifestaciones clnicas y tratamiento. El
objetivo del estudio: Determinar y analizar los aspectos epidemiolgicos,
manifestaciones clnicas y tratamiento de la esclerodermia en el Hospital Regional
Docente de Trujillo, periodo 1994 al 2007. Las conclusiones del estudio fueron:

31
result ser ms frecuente en pacientes de sexo femenino, en grupos de edades de ms
de 50 aos, seguido por pacientes entre los 11 y 20 aos y con tipo de piel morena. La
Esclerodermia Tipo Localizada es la ms frecuente y de sta, la Morfea se registra en
porcentajes superiores. La Esclerodermia en pacientes jvenes es de tipo localizada,
pero a medida que avanza la edad prevalece la Esclerodermia Sistmica. Las reas de
piel afectadas en la Esclerodermia Localizada siguen un orden centrpeto a nivel de
porcin distal de miembros superiores e inferiores, cabeza, cara, tronco y abdomen.
Los sntomas iniciales de presentacin de la esclerodermia son: endurecimiento
cutneo, rigidez articular, cianosis distal y edema indoloro. El Fenmeno de Raynaud
no constituye el primer signo de presentacin de la Esclerodermia, como lo reporta la
mayora de la literatura.
La afectacin sistmica predominante en orden de frecuencia se da a nivel
cutneo, muscular, vascular, articular, digestivo, pulmonar y seo y los signos de la
afectacin sistmica son: Esclerosis, atrofia muscular, F. Raynaud, artralgias,
enfermedad Pulmonar difusa, esofagitis y osteopenia. El Tratamiento ms utilizado en
el Hospital Regional de Trujillo, para la Esclerodermia, hasta la fecha, es la
asociacin de corticoides inmunomoduladores.
2.2 BASES TERICAS
2.2.1 Dermatomiositis
Enfermedad de etiologa autoinmunitaria que afecta fundamentalmente al
msculo esqueltico y a la piel. Se caracteriza por un proceso inflamatorio no
supurativo con predominio de inflamacin linfocitaria. Se denomina polimiositis
cuando se respeta la piel y dermatomiositis cuando la polimiositis se asocia a una
erupcin cutnea caracterstica.

32

2.2.2 Epidemiologia
La DM es una enfermedad poco comn. Si bien no existen datos
epidemiolgicos fidedignos, la mayora de los trabajos revisados coinciden en que la
incidencia se podra situar en funcin de la zona geogrfica estudiada, estimndose en
1 a 30 casos por milln de habitantes y por ao, y la prevalencia en 1 a 10 casos cada
106

habitantes. Dourmishev en su libro Dermatomiositis, avances en su

reconocimiento, entendimiento y manejo explica que esta ausencia de datos


epidemiolgicos fiables a nivel mundial es bastante sorprendente y que podra
deberse a varias razones:

La rareza de la enfermedad

La falta de uso coherente de los criterios de diagnstico

El curso clnico indolente

El hecho de que los resultados observados en los estudios estn

basados en pacientes hospitalizados

El seguimiento de los pacientes ambulatorios por mdicos de muchas

especialidades diferentes (incluidos los reumatlogos peditricos y de adultos,


neurlogos, dermatlogos, otros especialistas y mdicos generales).
La incidencia de la DM es de aproximadamente 10-20 veces ms baja que la
incidencia de lupus eritematoso sistmico, u otras enfermedades del tejido conectivo,
como esclerosis sistmica o artritis reumatoidea .La prevalencia relativa de DM en
relacin a las PM vara segn los diferentes estudios, entre 0,08 y 0,56.
En cuanto a la edad, existen dos picos de mxima incidencia: uno en la infancia,
en individuos generalmente menores de 10 aos (DM juvenil) y otro entre los 45 y 60
aos (DM del adulto).

33
En ambos casos hay un mayor predominio en mujeres respecto de los varones,
pero las diferencias de incidencia por sexo desaparecen al aumentar la edad y cuando
la enfermedad se asocia a malignidad.
En lo referente a la raza, la afroamericana presenta una mayor incidencia. En
los casos de DM juvenil y en los pacientes con anticuerpos anti-Jo1 se ha demostrado
una mayor incidencia en los meses de primavera que en el resto del ao. Adems, en
el caso de la DM juvenil existen evidencias de una relacin con la infeccin por el
virus coxsackie B, la cual tambin es ms prevalente en los meses de primavera.
2.2.3 Etiopatogenia
La etiopatogenia de la DM contina siendo un enigma. Se cree que esta
enfermedad sistmica, que afecta en forma caracterstica la piel y el msculo posee
una base autoinmune, aunque la identidad del posible error inmunolgico implicado
an permanece desconocida. La hiptesis del origen autoinmune de esta miopata se
apoya en numerosas evidencias; a saber:
a-

la asociacin de DM/PM con otras enfermedades autoinmunes o del


tejido conectivo como son la Enfermedad de Graves, el lupus eritematoso
sistmico, la esclerodermia, tiroiditis de Hashimoto, miastenia gravis,
esclerosis mltiple, diabetes mellitus I, la dermatitis herpetiforme y el
vitligo.

b-

La presencia de varios anticuerpos en el suero de los pacientes.

c-

La evidencia de miotoxicidad mediada por LT citotxicos o por una


microangiopata mediada por complemento.

34
d-

La posible existencia de microquimerismo en las formas de DM juvenil.

e-

Y el efecto beneficioso de la teraputica inmunosupresora e


inmunomoduladora en un nmero elevado de pacientes con DM/PM.
Al igual que otras enfermedades autoinmunes, la DM podra ser el resultado de

una respuesta inmune aberrante relacionada con una predisposicin gentica y


desencadenada por un agente externo.
La predisposicin gentica se sustenta en el hecho de que se ha observado el
desarrollo de DM/PM en gemelos homocigticos y el mayor riesgo de enfermedad en
familiares de pacientes. Algunos autores observaron un porcentaje aumentado del
fenotipo HLA-B8,DR-3, DRW-52, y DQA1 en pacientes con DM.
Entre los mecanismos inmunolgicos implicados en la patogenia de esta
miopata se incluyen: Autoanticuerpos, fenmenos que indican respuesta inmune de
los rganos afectados, fenmenos inmunolgicos implicados en la presentacin de
antgenos,

infiltrado

inflamatorio

cutneo

muscular,

depsitos

de

inmunocomplejos y complemento.
Por otro lado, es bien conocido que la piel est expuesta a una infinidad de
factores externos, de los cuales algunos podran ser considerados como gatillantes de
una respuesta inmune aberrante, entre estos ltimos se citan:
- La radiacin UV: se estima que en un 75 85% de los pacientes, las lesiones
cutneas de DM se ven exacerbadas por la exposicin a radiacin solar. Por otro lado,
las lesiones dermatolgicas ms caractersticas, se desarrollan en zonas corporales
fotoexpuextas (como cara, escote y manos). Asimismo el control clnico de la DM
suele ser ms difcil y el inicio o reactivacin de la misma se observan

35
frecuentemente en primavera y verano. En estos momentos se desconocen los
mecanismos exactos por los cuales los RUV influencian el desarrollo de lesiones
cutneas de DM. No obstante no se puede descartar que, al igual de lo que parece
ocurrir en el lupus eritematoso cutneo subagudo; los RUV podran provocar en
algunas clulas de la piel, como queratinocitos o tambin clulas endoteliales, la
expresin de antgenos desencadenantes de una respuesta inmunolgica o de
citoquinas, quemoquinas o molculas de adhesin capaces de inducir, modificar o
amplificar las respuestas inflamatorias o incluso inducir apoptosis celular.
- Agentes infecciosos: numerosos agentes patgenos han sido mencionados
como posibles desencadenantes de la DM, entre ellos se describieron: Virus
Coxsackie, influenza, paramyxovirus, citomegalovirus, Epstein-Barr, hepatitis B,
HIV, echovirus, HTLV-1. Tambin se han relacionados bacterias y parsitos tales
como: Borrelia Burgdorferi, estreptococos pyogenes, Toxoplasma gondii.
- Quimerismo: se ha descripto la presencia de clulas maternas en sangre de
pacientes con DM juvenil. La frecuencia de este quimerismo es superior en pacientes
con DM juvenil respecto a los controles o a los hermanos gemelos sanos. En estos
tres grupos, la presencia de dicho quimerismo se lo relaciona con el alelo HLADQA1*0501 en los individuos estudiados o en las clulas maternas transferidas. Por
otro lado los LT maternos han demostrado ser reactivos contra las clulas el husped,
por lo tanto se sugiere un papel de las clulas quimricas en la patogenia de la DM
juvenil.
- Otros: entre los agentes no infecciosos relacionados a DM, se cuentan vacunas
(hepatitis B, triple viral, f. tifoidea) y frmacos como la D penicilamina, la hormona
de crecimiento, hidroxiurea, e Interferon Beta. En el ao 2004 se public un caso de
DM grave reactivada tras la ingesta de suplementos herbales inmunoestimuladores
(Spirulina Platensis y Aphanizomenon flos-aquae). Los autores sugieren que estos

36
suplementos activaran los procesos de autoinmunidad, estimulando la actividad de
neutrfilos, macrfagos y clulas NK, promoviendo la produccin de citoquinas
proinflamatorias; siendo este el primer reporte al respecto. Ser necesario recopilar
mayor cantidad de datos, en estudios bien diseados, para poder concluir sobre este
tema.
2.2.4 Clasificacin
I. PM Idioptica Primaria 30%, Sin clnica cutnea.
II. DM Idioptica Primaria 30%, Erupcin cutnea tpica y miositis sin
demostracin de enfermedad asociada. Alteraciones cutneas pueden preceder a ser
posteriores al sndrome muscular.
III. DM o PM asociada

10%, Ms frecuente en mayores 60 aos.

Manifestaciones con neoplasia musculares y

cutneas indistinguibles de

otros

grupos. Los tumores ms frecuentes son pulmonares, ovricos, mamarios,


gastrointestinales y mieloproliferativos.
IV. DM o PM infantil asociada 10-20%, Frecuente vasculitis en piel, msculos,
gastrointestinal y a vasculitis otros rganos. Mortalidad hasta 1/3 aunque mejor
pronstico que DM/PM adulto. Frecuente calcificacin subcutnea.
V. DM o PM asociada con 20%, Las enfermedades asociadas ms frecuentes
son: enfermedad del tejido esclerosis sistmica progresiva, artritis reumatoide,
conectivopata mixta y el lupus eritematoso.

37
2.2.5 Clnica
Manifestaciones musculares
La afectacin muscular se manifiesta por una debilidad progresiva que afecta
fundamentalmente a los msculos estriados del tronco y de las cinturas escapular y
plvica. Estos msculos se afectan con anterioridad y con mayor frecuencia que los
perifricos y por ello las acciones que requieren del uso de dicha musculatura se
debilitan prematuramente, mientras que las acciones motoras finas que dependen de
la fuerza de la musculatura distal lo hacen tardamente. El paciente suele consultar
por presentar dificultad para levantarse de sillas bajas y para subir escaleras, o
incapacidad para mantener los brazos elevados lo cual dificulta tareas habituales
como el peinado, afeitado, ducha, etc. En el caso de los nios pequeos, la dificultad
en la movilizacin es objetivada por los propios padres, al observar en su hijo el
obstculo que representa ponerse en pie, lo cual hace en varias etapas (signo de
Gower), mientras que en el caso de los nios mayores, la queja suele ser una
disminucin en las capacidades atlticas. La debilidad muscular se caracteriza por ser
de instauracin subaguda (en semanas o meses), en ocasiones insidiosa, pero
raramente aguda. Es constante y progresiva, a diferencia de otros procesos como la
miastenia gravis que presenta un curso intermitente. Prcticamente es siempre
bilateral y simtrica. Los reflejos musculotendinosos estn preservados, salvo en
msculos gravemente afectados y atrficos.
La atrofia muscular suele ser rara en las fases iniciales, a pesar de que los
grupos musculares afectados pueden verse hipotnicos; pero en fases avanzadas, en
pacientes con una enfermedad larga y lentamente progresiva, puede desarrollarse una
atrofia muscular desproporcionada con relacin a la debilidad del individuo. Otros
grupos musculares que se afectan con frecuencia son la musculatura flexora del
cuello, la farngea y la de la lengua, manifestndose en forma de disfagia o rinolalia.

38
En estados avanzados puede involucrarse la musculatura respiratoria, pero es
excepcional la afectacin de la musculatura facial y bulbar. Tanto es as que la
presencia de debilidad de la musculatura ocular debe hacer dudar de un diagnstico
de miopata inflamatoria idioptica. En menos de la mitad de los casos (30%), la
debilidad muscular se asocia a mialgias. A diferencia de la que ocurre en las miositis
infecciosas y en contra de la creencia popular, el dolor no es un sntoma
predominante en las miopatas idiopticas.). Sin embrago, y con respecto a este
ltimo punto, Scolla y cols., en su investigacin sobre 102 pacientes, demostraron
que el dolor muscular era la segunda queja ms comn despus de la debilidad
muscular, y era visto ms a menudo en DM que en PM.
Manifestaciones cutneas
Debido a su diversidad, las manifestaciones en piel de la DM han sido
divididas en las siguientes categoras:
- Patognomnicas,
- Caractersticas,
- Compatibles, y
- Menos comunes.
Como se ha comentado anteriormente, las manifestaciones cutneas estn
prcticamente siempre presentes en el momento en que el paciente desarrolla la
clnica muscular, ya que frecuentemente la preceden (en 3 a 6 meses) o se desarrollan
con ella. La mayora de estas manifestaciones son precipitadas o exacerbadas por la
radiacin ultravioleta. Aproximadamente el 50% de los pacientes asocian
fotosensibilidad tanto a UVA como a UVB.

39
- Manifestaciones cutneas patognomnicas: dentro de estas, se describen las
ppulas de Gottron (junto al signo de Gottron); y el eritema Heliotropo. Las ppulas
de Gottron son la manifestacin clnica ms especfica de la DM, observndose en el
70% de los pacientes. Se trata de un eritema maculopapular que se ubica sobre las
articulaciones metacarpofalngicas o interfalngicas, en reas periungueales, y sobre
prominencias seas como nudillos, codos y rodillas. Inicialmente estas lesiones son
pequeas y discretas pero a medida que transcurre el tiempo, aumentan de tamao y
confluyen formando placas eritematosas o violceas, con descamacin y
telangiectasias en su superficie. Los cambios secundarios pueden estar presentes,
incluyendo erosiones y ulceraciones en las lesiones activas. Estas placas (formadas
por la evolucin de las ppulas de Gottron) reciben el nombre de signo de Gottron.
Con el tiempo las lesiones se hacen atrficas y pigmentadas. El eritema heliotropo
consiste en una mcula eritemato-violcea ubicada sobre los prpados, puente nasal y
regin periorbicular, que ocasionalmente se extiende a regiones malares, frontales o
temporales. La intensidad del eritema puede variar en cuestin de horas. Es un signo
distintivo de la enfermedad, y se observa hasta en el 60% de los pacientes. Su nombre
deviene de la flor de valeriana, ya que la tonalidad del eritema es similar al de sta
flor.

Adems de la coloracin, no es infrecuente observar la asociacin con

telangiectasias y con un edema marcado de los prpados y tejidos periorbiculares.


- Manifestaciones cutneas caractersticas: aqu se incluyen, al eritema de reas
fotoexpuextas, las telangiectasias periungueales y a las manos de mecnico. El
eritema de reas fotoexpuextas es una manifestacin menos especfica, que se
observa hasta en el 30% de los pacientes como un eritema difuso especialmente
distribuido por la piel

fotoexpuesta de la cara, cuello, raz de extremidades

(denominado signo de la pistolera cuando se ubica en raz de muslo), tronco, y cara


posterior del cuello (conocido como signo del chal). En algunos pacientes, este
eritema puede desarrollarse en otras superficies como los codos, rodillas, reas
maleolares o cara anterior del trax (dibujando una V, y conformado el signo de la

40
V). Este eritema tiende a exacerbarse tras la exposicin a radiaciones solares, puede
ser difcil de identificar en pacientes de piel oscura y, en ocasiones, es tan tenue,
transitorio o inaparente que pasa desapercibido. Ocasionalmente, las reas afectas se
muestran edematosas, y no es inusual su asociacin a prurito, el cual puede interferir
en la actividad de la vida cotidiana. Cuando el prurito est presente, pueden
encontrarse lesiones secundarias por rascado, como erosiones y excoriaciones; y su
presencia puede ayudar a diferenciar la DM del lupus eritematoso sistmico (LES), ya
que en este ltimo es infrecuente de observar. Tambin es posible el desarrollo de
lesiones ms crnicas y maculares, as como cambios poiquilodermiformes en el
tronco y raz de extremidades.
Las alteraciones periungueales pueden estar presentes junto con las ppulas
de Gottron, y consisten en un eritema difuso y brillante con capilares dilatados,
irregulares y tortuosos a nivel del lecho ungueal, visibles a simple vista o en la
capilaroscopa. Con este ltimo mtodo tambin es posible observar fenmenos de
trombosis de asas capilares y hemorragias en astilla. Estas alteraciones
capilaroscpicas son ms evidentes en pacientes que presentan fenmeno de
Raynaud, artritis o afectacin pulmonar. No existe relacin entre las citadas
alteraciones y la actividad de la miositis o con la asociacin a neoplasias. En otros
pacientes se observan engrosamientos, hiperqueratosis e irregularidad de la cutcula
(signo de Keining), cambios que no son especficos de este proceso puesto que se
pueden observar en pacientes con esclerosis sistmica o con lupus eritematoso. El
sobrecrecimiento

cuticular

se

ve

comnmente

en

pacientes

adultos

con

dermatomiositis y autoanticuerpos Mi-2 positivos, aumentando su frecuencia en


pacientes con dermatomiositis del adulto (30%), independientemente de los
autoanticuerpos.
En cuanto a las manos de mecnico, se describe con este trmino a la aparicin
de hiperqueratosis de las caras laterales y palmares de los dedos que determina una

41
rugosidad y el desarrollo de fisuraciones con lneas horizontales irregulares de
aspecto sucio. Puede ser confundida fcilmente con dermatitis de contacto por lo que
ante la presencia de esta manifestacin es primordial descartar un componente
traumtico local o una exposicin laboral que justifique dicha presencia. Este signo
clnico es un componente del sndrome antisintetasa, el cual se encuentra formado por
la asociacin de DM/PM, neumonitis intersticial, fenmeno de Raynaud, poliartritis
inflamatoria, anticuerpos antisintetasa y fiebre; y habra sido considerado como
marcador de ese sndrome. Sin embargo, an no ha podido establecerse la
especificidad de esta relacin. De hecho, est descripta la aparicin de manos de
mecnico en pacientes con DM amioptica con o sin la presencia de artritis, Raynad,
neumona intersticial o anticuerpos antisintetasa. Las manos de mecnico no son
frecuentes en nios.
- Manifestaciones cutneas compatibles: en este subgrupo encontramos a
aquellas lesiones frecuentes, aunque no diagnsticas. Entre ellas se describen: la
poiquilodermia atrfica vascular, y la calcinosis cutis. La poiquilodermia atrfica
vascular (mencionada por algunos autores como Poiquilodermatomiositis) aparece
en las zonas habitualmente afectadas por el eritema difuso que se cit anteriormente
(hombros, espalda, rea en V del escote, zona periocular, etc.) y que en su evolucin
desaparece dejando un eritema telangiectsico reticulado con reas de atrofia y
cicatrizacin que en ocasiones muestra cambios de hiperpigmentacin o
hipopigmentacin de aspecto poiquilodermiforme. Todos estos cambios hacen que las
regiones afectas presenten una apariencia similar a la radiodermitis. La
poiquilodermia atrfica vascular tambin puede observarse en el linfoma cutneo de
clulas T, pero a diferencia de la DM, en este ltimo se la describe en reas no
fotoexpuextas.
La calcinosis cutis es una complicacin tarda y discapacitante de la DM que se
observa ms frecuentemente en la DM juvenil (30 -70%) y solo en el 10% de los

42
adultos. Consiste en el depsito difuso de calcio en los planos fasciculares de la piel y
el msculo. Se observa como ndulos duros, de diversos tamaos y formas, en
ocasiones ms palpables que visibles, de color amarillento o recubierto de piel de
apariencia normal, con inflamacin o atrfica. Puede llevar a disfuncin y constituyen
una molestia constante si se encuentran en zonas sometidas a roces o presin. El
depsito subcutneo puede llevar a la ulceracin crnica del rea afecta con celulitis
secundaria. Los msculos ms afectados suelen ser los de la cintura escapular y
plvica y, en menor grado, los del tronco y las extremidades, en las cuales acostumbra
a localizarse en las reas de los codos y las manos. La afectacin cutnea no es un
requisito previo para el desarrollo de calcinosis, que tambin puede desarrollarse en
pacientes con polimiositis. La calcinosis se incrementa en el curso de los meses o
aos y, en algunas ocasiones, la desarrollada durante la infancia, disminuye en la
adolescencia. Se considera que el desarrollo de sta es un buen factor pronstico para
la supervivencia del individuo afecto de dermatomiositis, pero se debe tener en cuenta
que la discapacidad funcional que determina establece una limitada capacidad de
recuperacin funcional.
- Manifestaciones cutneas menos comunes: existen una gran cantidad de
manifestaciones cutneas ocasionalmente asociadas a DM. Entre ellas cabe citar:
vasculitis cutnea (livedo reticularis, infartos digitales y prpura palpable), lceras
cutneas, lesiones ampollares o vesculas subepidrmicas en reas de intensa
inflamacin, lesiones urticariformes, dermografismo, eritema multiforme, erupciones
psoriasiformes, queratosis folicular, pitting ungueal, hipertricosis, eritema nudoso,
eritema del cuero cabelludo y alopecia, edema subcutneo, paniculitis, lipodistrofia
parcial y generalizada y acantosis nigricans. Tambin se han descripto las diferentes
formas de afectacin de la mucosa oral, mencionndose: eritema, edema,
hemorragias, vesculas, erosiones o lceras, leucoplasias y una red superficial de
vasos dilatados.

43
El compromiso del cuero cabelludo fue estudiado por Kasteler y colaboradores
en un estudio retrospectivo llevado a cabo entre 1988 y 1993, donde se comprob que
14 (82%) de 17 pacientes con DM, presentaron afeccin del cuero cabelludo. A 5
pacientes, con placas eritemato-escamosas, se los consider inicialmente como
psoriasis o dermatitis seborreica. En 6 pacientes este compromiso se manifest como
alopecia. Esto pone de manifiesto, la importancia de no subestimar ni pasar por alto
dicho compromiso a la hora de evaluar a los pacientes afectos de DM.
2.2.6 Diagnstico
Los siguientes criterios son utilizados para definir la DM/PM:
1. Debilidad muscular proximal y simtrica, con disfagia y debilidad muscular
respiratoria o sin ella.
2. Elevacin de las enzimas musculares sricas (CPK, transaminasas, LDH y
aldolasas).
3. Alteraciones EMG caractersticas.
4. Alteraciones en la biopsia muscular.
La presencia de dos de estos criterios, en asociacin a los cambios
dermatolgicos, hace probable el diagnstico de DM, mientras que la presencia de
tres o ms, lo confirma.

2.2.7 Esclerodermia

44
Esclerodermia significa "piel dura". El trmino incluye un amplio grupo de
enfermedades caracterizadas por fibrosis drmica. Existen dos formas de
esclerodermia: la localizada y la generalizada, o esclerosis sistmica (ES). Adems,
existen formas de esclerodermia relacionadas con la exposicin a mltiples agentes
qumicos.
2.2.8 Clasificacin
Esclerodermia Localizada

Morfea

Lineal
Esclerodermia generalizada: esclerosis sistmica

Con afectacin cutnea limitada

Con afectacin cutnea difusa

Esclerosis Sistmica sine escleroderma


Esclerodermia localizada:
Se caracteriza por lesiones fibrticas en la piel, sin afectacin visceral. Es ms

comn en mujeres de entre 20 y 40 aos. Existen dos formas clnicas: morfea y


lineal. Las lesiones de morfea son placas blanquecinas, de tamao variable y borde
bien definido, que se vuelven atrficas. En la esclerodermia lineal, ms frecuente en
nios, la lesin tiene forma de banda, con borde menos visible. Suele ser una lesin
nica, aguda, ms frecuente en extremidades inferiores, que afecta estructuras
subyacentes de la piel, con deformidades y atrofia secundarias. Si se localiza en la
cabeza, se denomina "en golpe de sable", y se acompaa de atrofia de la hemicara

45
afectada. La morfea tiene buen pronstico y suele autolimitarse en 3 o 5 aos. La
forma lineal puede evolucionar durante dcadas de forma insidiosa. Pueden utilizarse
esteroides a dosis medias (20 mg/d) en fases precoces, y tambin se ha descrito
mejora con antipaldicos o inmunosupresores.
Esclerodermia generalizada: Esclerosis sistmica (ES)
Es una enfermedad caracterizada por fibrosis en piel y rganos internos,
principalmente pulmn, rin, tracto gastrointestinal, corazn y vasos sanguneos. Su
afectacin bsica es una lesin vascular generalizada, que produce isquemia y fibrosis
secundaria. La caracterstica clnica es la afectacin drmica, pero el pronstico
depende del compromiso visceral. Se han establecido mltiples clasificaciones de la
ES, que intentan agrupar pacientes con caractersticas y pronstico similares.
Actualmente la clasificacin ms utilizada para la esclerosis sistmica es la siguiente,
vigente desde 1988 y basada en el tipo y extensin de la afectacin drmica:
ES con afectacin drmica difusa: Afectacin subcutnea rpidamente
progresiva y alta incidencia de afectacin visceral precoz y severa. La fibrosis
drmica afecta a extremidades y a tronco. Puede acompaarse de malestar general,
artralgias, edema de manos y roces de friccin articulares. La capilaroscopia
periungueal muestra zonas de destruccin y ausencia capilar. Hay anticuerpos
antitopoisomerasa I (anti-Scl-70) en el 30-40% de los casos, y los anticentrmeros
son negativos.
ES con afectacin drmica limitada: Afectacin cutnea estable, o lentamente
progresiva, limitada a zonas acras y cara. El fenmeno de Raynaud puede preceder en
aos a la fibrosis y la afectacin visceral es menos frecuente y tarda. Aparece
hipertensin pulmonar (HTP) en el 10% de los pacientes en fases avanzadas. Los
anticuerpos anticentrmero son positivos en el 80% de los casos. La capilaroscopia
muestra dilataciones generalizadas, con megacapilares y escasa destruccin capilar.

46
En este grupo se incluye el sndrome de CREST (Calcinosis, fenmeno de Raynaud,
afectacin Esofgica, Esclerodactilia y Telangiectasias) y la ES sin afectacin
drmica.
2.2.9 Etiopatogenia
La esclerodermia se ha descrito asociada a la aparicin de varios
autoanticuerpos, algunos de ellos muy especficos como el anticentrmero y el
antitopoisomerasa I o anti-SCL-70. Se ha observado que varios de estos
autoanticuerpos

tienen

fuertes

asociaciones

inmunogenticas,

como

el

antitopoisomerasa I con el HLA-DR5 y el anti-PMScl con el HLA-DR3. Pero adems


de anticuerpos antinucleares, tambin se han descrito autoanticuerpos contra
protenas de la MEC que asimismo se encuentran en las paredes vasculares, como son
los anticuerpos contra el colgeno tipo I y IV, y contra la laminina.
Se ha encontrado tambin una alteracin en la inmunidad celular, en concreto
de linfocitos T CD4 positivos que responden a IL-2 y de los monocitos/macrfagos.
As se ha demostrado un aumento de los receptores de IL-2 y de IL-2 soluble. Los
monocitos y macrfagos de estos pacientes responden con un aumento en la
produccin de IL-2 a la exposicin al colgeno tipo I en comparacin con las clulas
controles.
Diferentes estudios han demostrado la existencia de fibroblastos alterados en la
piel de los pacientes afectos de esclerodermia. Se ha observado que el suero de estos
pacientes es capaz de estimular la proliferacin de fibroblastos. Se postula (tomando
como base los hallazgos serolgicos y estudios in vitro) que existiran una serie de
mediadores solubles y citocinas que induciran la proliferacin de fibroblastos e
incrementaran la produccin de colgeno y otros componentes de la MEC,
fenmenos que resultaran en un incremento de la fibrinognesis. As, por ejemplo, el
factor de crecimiento tumoral beta (TGF-beta) incrementa la produccin de colgeno

47
sin inducir la proliferacin de fibroblastos, probablemente por un efecto directo sobre
la trascripcin de los genes que expresan la sntesis del colgeno (se ha demostrado
un incremento de los niveles de ARNm); adems de inhibir la degradacin de
diferentes componentes de la MEC. Todo ello resulta en un incremento en el depsito
de colgeno con fibrosis.
Hace poco tiempo que algunos estudios han sugerido la posibilidad de que
clulas fetales podran estar involucradas en la patognesis de la enfermedad al
persistir en la circulacin y algunos tejidos maternos generando o iniciando una
reaccin tipo injerto contra el husped; esta hiptesis microquimrica se basa en el
hallazgo de secuencias especficas del cromosoma Y en el ADN extrado de sangre
perifrica o biopsias cutneas de mujeres con esclerodermia ms frecuentemente que
en mujeres sanas.
2.2.10 Clnica
El endurecimiento de la piel en las zonas proximales a las articulaciones
metacarpofalngicas o acroesclerosis proporciona el diagnstico definitivo en el 90%
de los casos; sin embargo, la esclerodactilia por s sola no permite el diagnstico, ya
que puede estar relacionada con otros procesos como la enfermedad de Raynaud u
otras alteraciones de la circulacin perifrica. En los pacientes con formas limitadas,
la afectacin cutnea comienza por los dedos de las manos y pies, y evoluciona
lentamente durante aos a antebrazos, cara y cuello. En los pacientes con formas
difusas progresa rpidamente durante meses, desde manos y pies a antebrazos,
piernas, muslos y tronco. La lesin cutnea evoluciona tpicamente en tres fases: la
edematosa, esclertica o indurativa y la atrfica. En la fase edematosa, la piel est
tensa con edema difuso e indoloro y pueden aparecer cambios de coloracin. En la
fase indurada el edema es reemplazado por un engrosamiento duro de la dermis que
hace que la piel se adhiera a las estructuras profundas y pierda los pliegues cutneos,
dificultando la movilidad normal, especialmente la extensin de los dedos y la

48
apertura bucal; la epidermis se adelgaza, por lo que la piel afectada es generalmente
fina y brillante. Los anexos cutneos desaparecen perdindose pelo y desapareciendo
la sudoracin en las extremidades. Pueden aparecer trastornos de la pigmentacin con
hiperpigmentacin, acromia o la combinacin de ambas, por lo que la piel pude
adoptar un aspecto moteado. Los dedos se afilan progresivamente y pueden aparecer
lceras en zonas acras o sobre prominencias seas dado que son zonas ms
vulnerables a traumatismos, que son lceras de difcil tratamiento debido a la piel
donde asientan y a su escasa vascularizacin. En la fase atrfica, el engrosamiento
drmico desaparece y vuelven a aparecer pliegues cutneos aunque la epidermis y los
anexos cutneos permanecen atrficos.
Cuando la enfermedad se inicia en los antebrazos, brazos o trax, la piel se
torna brillante, anacarada y ofrece cierta resistencia a ser plegada. El cuello puede
afectarse de forma precoz y mostrar pliegues endurecidos a modo de bandas, cuando
se fuerza la extensin del mismo (es el conocido como "signo del cuello").
La cara adquiere tambin un aspecto muy caracterstico, con prdida de los
pliegues fisiolgicos con un aspecto de seudorrejuvenecimiento en estadios iniciales.
Posteriormente se pierden las lneas de expresin, la nariz se torna pequea y afilada,
los prpados inferiores se atrofian y endurecen, lo que puede dificultar el cierre
completo de los ojos. Se reduce la apertura bucal (microstoma) y, aparecen pliegues
radiales peribucales. En las mejillas, dorso de nariz, frente y labios pueden observarse
las tpicas telangiectasias.
La calcinosis consiste en el depsito de calcio a nivel subcutneo, asentando
sobre prominencias seas de dedos, antebrazos, alrededor de codos y rodillas en
cresta ilaca y zonas paravertebrales. La piel donde asientan se torna eritematosa y
acaba ulcerndose, dando salida a un material blanco y espeso constituido por
cristales de hidroxiapatita.

49

2.2.11 Diagnstico
En 1980 fueron publicados los criterios diagnsticos para la Esclerosis
Sistmica. Estos criterios presentan una sensibilidad del 97% y una especificidad del
98%, lo que quiere decir que son muy fiables para el diagnstico, requirindose un
criterio mayor o la combinacin de dos menores para el diagnstico. Algunos
investigadores y clnicos postulan la necesidad de incluir signos como el fenmeno de
Raynaud o determinados anticuerpos en los criterios diagnsticos.

Criterio Mayor:
o

Acroesclerosis (Esclerosis Cutnea Proximal)

Criterios Menores:
o

Esclerodactilia

Cicatrices puntiformes en los pulpejos

Fibrosis pulmonar en ambas bases

PSEUDOESCLERODERMIAS (ESCLERODERMOIDES)
Las pseudoesclerodermias son enfermedades que simulan en forma incompleta
a la esclerodermia de causa conocida. La mayora se asemejan estructuralmente a las
morfeas.
Enfermedades por depsitos: Escleredema adultorum, escleromixedema,
dermopata nefrognica fibrosante, amiloidosis sistmica.

50
Desrdenes metablicos: porfiria cutnea tarda, esclerodema diabtico,
sndrome carcinoide, fenilcetonuria.
Enfermedad injerto versus husped.
Esclerodermia

smil:

morfeas

generalizadas,

fascetis

eosinoflica,

acrodermatitis crnica atrfica.


Drogas: Vitamina K, bleomicina, pentazocina, L triptofano (sndrome mialgia
eosinofilia), sndrome del aceite txico.
Ocupacionales: Polivinilclorido, solventes orgnicos, resinas epoxi, silicosis,
fibrosis por radiacin, martillos neumticos. Desrdenes genticos: progeria,
acrogeria, Sindrome de Werner.

CAPITULO III
MARCO METODOLGICO

3.1 TIPO DE INVESTIGACIN


La caracterizacin del estudio, responde a una investigacin de

tipo

descriptivo, documental, longitudinal y epidemiolgico. La investigacin es


descriptiva debido a que estudia

la distribucin de

la enfermedad en cierta

poblacin, en un lugar y durante un perodo de tiempo determinado; cul es su


frecuencia y cules son los determinantes o factores con ella asociados. Documental
porque es una investigacin que se realiza en forma ordenada y con objetivos
precisos, con la finalidad de ser base a la construccin de conocimientos.

51
Longitudinal porque se examinan las caractersticas de una poblacin en varias
ocasiones en diferentes oportunidades para as

describirlas o analizarlas.

Epidemiolgico, porque estudia grandes grupos de individuos para conocer la


frecuencia y distribucin de las enfermedades y sus relaciones con otros factores.
3.2 POBLACIN Y MUESTRA
La Poblacin tomada a efecto de la investigacin est representada por la
poblacin en total que acudieron al servicio de Dermatologa y Reumatologa del
Complejo Hospitalario Universitario Dr. Luis Razetti.
Muestra conformada por 60 pacientes que fueron diagnosticados de
Dermatomiositis y Esclerodermia en el lapso 2008-2013.

3.3 CRITERIOS DE INCLUSIN


1. Todo paciente diagnosticado con Dermatomiositis y Esclerodermia que
acudieron por primera vez al servicio de Dermatologa y Reumatologa del Complejo
Hospitalario Universitario Dr. Luis Razetti.
3.4 CRITERIOS DE EXCLUSIN
1. Pacientes que no hayan asistido al servicio de Dermatologa y Reumatologa del
Complejo Hospitalario Universitario Dr. Luis Razetti.
2. Pacientes que no tengan el diagnstico de Dermatomiositis y Esclerodermia
confirmado.

52

3.5 TNICAS E INSTRUMENTOS PARA LA RECOLECCIN DE LA


INFORMACIN
La presente investigacin cont con unidades de anlisis que estaban
representadas por historias clnicas de pacientes diagnosticados con Dermatomiositis
y Esclerodermia en las Consultas

Dermatologa y Reumatologa del Complejo

Hospitalario Universitario Dr. Luis Razetti Barcelona, Anzotegui periodo mayo


2008-mayo 2013.
Los datos fueron obtenidos de una fuente secundaria en este caso, el servicio
de registros mdicos del Complejo Hospitalario Universitario Dr. Luis Razetti
previa autorizacin firmada. All se recolect la informacin a travs de la
observacin y revisin detallada de los registros de morbilidad de la consulta de
Dermatologa y Reumatologa desde mayo del 2008 hasta mayo del 2013,
posteriormente se almacen en un instrumento de recoleccin de datos elaborados
para tal fin, en el cual se especific el sexo, el grupo de edad, raza, procedencia,
mtodo de diagnstico y forma clnica de Dermatomiositis y Esclerodermia
diagnosticadas.
3.6 RECURSOS MATERIALES
Para el desarrollo de dicha investigacin se cont con material bibliogrfico de
la biblioteca ngel Granados Nieves del Hospital Universitario Dr. Luis Razetti de
Barcelona, informacin obtenida de la Web y trabajos de grado relacionados con el
presente trabajo.

53
3.7 PROCESAMIENTO, NALISIS E INTERPRETACIN DE LOS DATOS
Para el anlisis de los resultados se utiliz el paquete estadsticos SPSS
Windows versin 14.0 (StatisticalPackegeforthe Social Sciences), el cual comprende
tcnicas descriptivas bsicas y avanzadas, gestionando distintos datos que generaron
grficos descriptivos y facilit el anlisis estadsticos de ellos. Posteriormente se
obtuvieron las conclusiones y recomendaciones pertinentes.

CAPITULO IV
ANALISIS Y PRESENTACION DE RESULTADOS
4.1 PRESENTACION DE RESULTADOS
TABLA N 1. Distribucin segn grupo etario de los pacientes con diagnstico de
Dermatomiositis y Esclerodermia que acudieron a la Consulta de Dermatologa y
Reumatologa en el Complejo Hospitalario Universitario Dr. Luis Razetti
Barcelona, Anzotegui perodo, mayo 2008- mayo 2013.
Diagnstico

54
Grupo
etario
4 - 12
aos
13-21
aos
22-45
aos
> 45 aos
Total

Dermatomios
itis
3
2
8
4
17

Escleroder
mia
17,6
6
4
11,6
5
4
47,0
17
5
23,5
15
2
100
43

%
13,95
11,62
39,53
34,88
100

Fuente: Historias clnicas del departamento de Dermatologa Hospital Dr. Luis


Razetti
Anlisis: se evidencia que el grupo etario mayormente afectado por dermatomiositis
y esclerodermia estuvo comprendido entre las edades de 22-45 aos con n= 8
(47,05%) para dermatomiositis y n= 17 (39,53%) para esclerodermia seguido de las
edades superiores a 45 aos n= 4 (23,52%) para dermatomiositis y n= 15 (34,88%) en
esclerodermia.
Discusin: En relacin a los antecedentes, C. Ciudad-Blanco y cols. (2010)
realizaron un estudio denominado Dermatomiositis y Esclerodermia: estudio y
seguimiento de 20 pacientes. Servicio de Dermatologa, Hospital General
Universitario Gregorio Maran, Madrid, Espaa. La dermatomiositis (DM) (EM) se
engloba dentro de las miopatas inflamatorias idiopticas. En donde se encontraron
que las edades promedio de diagnstico promedio fue de 47,7 aos rangos superiores
a los obtenidos en nuestro estudio en donde el rango de edad en donde se realiz el
diagnostico estuvo comprendido entre 22-45 aos para ambas enfermedades con un
(47,05%) y un (39,53%) respectivamente.

55
GRFICA N1 Distribucin segn grupo etario de los pacientes con diagnstico de
Dermatomiositis y Esclerodermia que acudieron a la Consulta de Dermatologa y
Reumatologa en el Complejo Hospitalario Universitario Dr. Luis Razetti
Barcelona, Anzotegui perodo, mayo 2008- mayo 2013.
50
45
40
35
30
% 25
20
15
10
5
0

4 - 12 aos

13-21 aos

22-45 aos

> 45 aos

Fuente: Tabla N1

Anlisis: En el siguiente diagrama de barras se evidencia que el grupo etario


mayormente afectado estuvo comprendido entre las edades de 22-45 aos con un
porcentaje de (47,05%) para dermatomiositis y (39,53%) para esclerodermia, el grupo
etario menos afectado estuvo comprendido entre los 13-21 aos con un (11,64%) para
la dermatomiositis y un (11,62%) para esclerodermia.

TABLA N 2. Distribucin segn sexo de los pacientes

con Diagnostico de

Dermatomiositis y Esclerodermia que acudieron a la consulta de Dermatologa y

56
Reumatologa en el Complejo Hospitalario Universitario Dr. Luis Razetti
Barcelona, Anzotegui periodo Mayo 2008- Mayo 2013.
Sexo
Femenin
o
Masculin
o
Total

Diagnstico
Dermatomiositis
%
Esclerodermia
14
82,3
33
5
3
17,6
10
4
17
100
43

%
76,74
23,25
100

Fuente: Historias clnicas del departamento de Dermatologa Hospital Dr. Luis


Razetti.
Anlisis: Se observa que el gnero con mayor presencia de casos de
dermatomiositis y Esclerodermia fue el sexo femenino con una n= 14 (82,35%) para
dermatomiositis y n= 33 (76,74%) para esclerodermia.
Discusin: Simeon y cols en el estudio titulado incidencia de Esclerodermia y
miopatas realizado en la ciudad de Valencia, Espaa con un universo conformado
por 63 pacientes con diagnstico de Esclerodermia y 58 pacientes con Diagnstico de
Dermatomiositis reportaron que la mayora de los pacientes diagnosticados
corresponda al sexo femenino en un total de 97,2% para dermatomiositis y 92,3%
para los pacientes diagnosticados con esclerodermia, el cual difiere de nuestro estudio
debido a que el porcentaje de mujeres afectadas fue mayor al obtenido en nuestro
estudio ya que en este se refleja que el nmero de mujeres afectadas por la
enfermedad corresponde al 82,35% para dermatomiositis y 76,74% para
esclerodermia, implicando una diferencia estadsticamente significativas con respecto
a dicho estudio.
GRFICO N 2. Distribucin segn sexo de los pacientes con Diagnostico de
Dermatomiositis y Esclerodermia que acudieron a la consulta de Dermatologa y

57
Reumatologa en el Complejo Hospitalario Universitario Dr. Luis Razetti
Barcelona, Anzotegui periodo Mayo 2008- Mayo 2013.
120
100
80
%

60
40
20
0

Femenino

Masculino

Total

Fuente: Tabla N 2

Anlisis: En el diagrama de barras podemos evidenciar que los porcentajes de


pacientes tanto femeninos, como masculinos se encontraban en proporciones
similares entre s teniendo un porcentaje de hombres con dermatomiositis de
(17,64%) y esclerodermia de un (23,25%).

58
TABLA N 3. Distribucin segn Formas clnicas de Dermatomiositis encontradas en
los pacientes que acudieron a la consulta de Dermatologa y Reumatologa en el
Complejo Hospitalario Universitario Dr. Luis Razetti Barcelona, Anzotegui
periodo Mayo 2008- Mayo 2013.
Diagnostico

Fx

DERMATOMIOSITI
S Amiopatica

17,64

Dermatomiositis
Clsica

23,52

Dermatomiositis
Juvenil

11,76

Dermatomiositis para
neoplsica

29,41

Dermatomiositis por
frmaco

5,88

Dermatomiositis sobre
posicin LES

11,76

17
TOTAL
100
Fuente: Historias clnicas del departamento de Dermatologa Hospital Dr. Luis

Razetti.
Anlisis: Observamos que la variedad clnica ms frecuente de dematomiositis
hallada corresponde a la variedad para neoplsica con n=5 (29,41%) seguido de la
variedad clsica n= 4 (23,52%) en tercera instancia se encuentra la variedad
amniopatica n= 3 (17,64%).

Discusin: Hassan M. y Cols. (2008) realizaron un trabajo de investigacin cuyo


ttulo es Estudio retrospectivo de la dermatomiositis. Anlisis de 40 casos de

59
consulta en la Divisin de Dermatologa en el Servicio de Dermatologa. Hospital "J.
M. Ramos Meja", Asociado a la Universidad de Buenos Aires. Ciudad Autnoma de
Buenos Aires. Repblica de

Argentina. Encontraron que la forma clnica ms

frecuente fue corresponde a la forma clsica con un total del 57%, seguido de la
variedad farmacolgica en un 25% a diferencia de nuestro estudio en donde la forma
clnica ms frecuente corresponde a la variedad paraneoplsica con un 29,41%
seguido de la variedad clsica con un 23,52%.
GRFICO N 3 Distribucin segn Formas clnicas de Dermatomiositis encontradas
en los pacientes que acudieron a la consulta de Dermatologa y Reumatologa en el
Complejo Hospitalario Universitario Dr. Luis Razetti Barcelona, Anzotegui
periodo Mayo 2008- Mayo 2013.
35
30
25
20
15
10
5
0
%

Fuente: Tabla N 3

Anlisis: En el siguiente diagrama de barras podemos observar que la variedad


clnica ms frecuente obtuvo porcentaje de un 29,41% seguido de la variedad clsica

60
con un 23,52%, siendo la variedad juvenil y la sobreposicin por LES las variedades
menos frecuentes con un porcentaje del 11,76%.

TABLA N 4. Distribucin segn Formas clnicas de Esclerodermia encontradas en


los pacientes que acudieron a la consulta de Dermatologa y Reumatologa en el
Complejo Hospitalario Universitario Dr. Luis Razetti Barcelona, Anzotegui
periodo Mayo 2008- Mayo 2013.

Diagnostico

Fx

Esclerodermia
morfea

19

44,18

13
Esclerodermia lineal

30,23

Esclerosis sistmica
limitada

16,27

Esclerosis sistmica
difusa

9,30

43

100

TOTAL
Fuente: Historias clnicas del departamento de Dermatologa Hospital Dr. Luis
Razetti.
Anlisis: Evidenciamos que la variedad Morfea es la variedad clnica

de

esclerodermia ms frecuente con n=19 (44,18%) seguido de la variedad lineal n= 13


(30,23%) en tercera instancia le sigue la variedad limitada n= 7 (16,27%).

61
Discusin: Silvario, R y cols. (2011) realiz un estudio descriptivo y retrospectivo,
obteniendo informacin de los registros mdicos de pacientes con Esclerosis
Sistmica (ES) asistidos en la Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistmicas,
Clnica Mdica "C" del Departamento Clnico de Medicina, Hospital de Clnicas,
Facultad de Medicina, Universidad de la Repblica. Montevideo, Uruguay. Fueron
incluidos pacientes con diagnstico definitivo de ES segn criterios de clasificacin
propuestos por el Colegio Americano de Reumatologa, asistidos en el perodo
comprendido entre marzo de 2006 en funcin de la distribucin de la esclerosis
cutnea se los clasific en formas difusa y limitada. Del total de los incluidos, 11 (35,
5%) se presentaron con ES Difusa y 20 (64, 5%) con ES Limitada, el cual difiere de
nuestro estudio en donde la variedad morfea fue la ms frecuente con un total de 19
casos que constituyen el (44, 18%) del total de la muestra, seguido de la variedad
lineal con un total de 13 casos correspondientes al (30, 23%).

GRFICO N 4 Distribucin segn Formas clnicas de Esclerodermia encontradas en


los pacientes que acudieron a la consulta de Dermatologa y Reumatologa en el
Complejo Hospitalario Universitario Dr. Luis Razetti Barcelona, Anzotegui
periodo Mayo 2008- Mayo 2013.

62

50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0

Fuente: Tabla N 4

Anlisis: En el siguiente diagrama de barras observamos que la variedad clnica ms


frecuente corresponde a la variedad morfea con un 44,1% seguido de la variedad
lineal con un 30,23% en menor frecuencia se encontr la variedad difusa con un
9,3%.
TABLA N 5. Distribucin de las Formas clnicas de Dermatomiositis segn su
procedencia por Municipios Edo Anzotegui que acudieron a la consulta de
Dermatologa y Reumatologa en el Complejo Hospitalario Universitario Dr. Luis
Razetti Barcelona, Anzotegui periodo Mayo 2008- Mayo 2013.

63

Fuente: Historias clnicas del departamento de Dermatologa Hospital Dr. Luis


Razetti.
Anlisis: En la siguiente tabla observamos que el municipio con mayor presencia de
dermatomisitis fue el municipio Bolvar n= 9 (52,94%) siendo la dermatomiositis
para neoplsica la forma clnica ms frecuente, seguido del Municipio Sotillo n= 6
(35,29%) en tercera instancia se encuentran el municipio Freites y Guanta con n= 1
(5,88%).
Discusin: Se observa en similitud con el estudio realizado por Silvario, R y cols.
(2011), que la zona urbana es la ms afectada por esta enfermedad.
GRFICO N 5. Distribucin de las Formas clnicas de Dermatomiositis segn su
procedencia por Municipios Edo Anzotegui que acudieron a la consulta de
Dermatologa y Reumatologa en el Complejo Hospitalario Universitario Dr. Luis
Razetti Barcelona, Anzotegui periodo Mayo 2008- Mayo 2013.

64

100
90
80
70
60
50
40
30
20
10
0

Dermatomioisitis
sobreposicin LES
Dermatomiositis por
frmaco
Dermatomiositis para
neoplsica
Dermatomiositis juvenil
Dermatomiositis Clsica
Dermatomiositis
amiopatica

Fuente: Tabla N 5

Anlisis: En el siguiente diagrama de columnas apiladas observamos que la variedad


para neoplsica es la variedad ms frecuente en el municipio Sotillo con n= 2
(11,76%) seguido del municipio Bolvar con n=3 (17,64%) seguido de la sobre
posicin por LES en el Municipio Bolvar con n= 2 (11,76%).

65

TABLA N 6. Distribucin de las Formas clnicas de Esclerodermia segn su


procedencia por Municipios Edo Anzotegui que acudieron a la consulta de
Dermatologa y Reumatologa en el Complejo Hospitalario Universitario Dr. Luis
Razetti Barcelona, Anzotegui periodo Mayo 2008- Mayo 2013.

Fuente: Historias clnicas del departamento de Dermatologa Hospital Dr. Luis


Razetti.
Anlisis: Observamos que el municipio Bolvar es el municipio con mayor
nmero de casos de esclerodermia con n= 23 (53,47%) seguido del municipio Sotillo
con n= 11 (25,57%) en tercera instancia se encuentra el municipio de Guanta y el
municipio Urbaneja con n= 3 (6,97%).
Discusin: En concordancia con el estudio realizado por Silvario, R y cols.
(2011), la zona urbana es la ms afectada por la Esclerodermia.
GRFICO N 6. Distribucin de las Formas clnicas de Esclerodermia segn su
procedencia por Municipios Edo Anzotegui que acudieron a la consulta de
Dermatologa y Reumatologa en el Complejo Hospitalario Universitario Dr. Luis
Razetti Barcelona, Anzotegui periodo Mayo 2008- Mayo 2013.

66
60
50
40
30
%

20
10

Esclerodermia morfea
Esclerodermia lineal
Esclerodermia sistemica
Limitada
Esclerosis sistmica difusa

Fuente: Tabla N 6

Anlisis: En siguiente grfico de barras apiladas observamos que la variedad Morfea


es la variedad clnica de Esclerodermia ms frecuente hallada en el municipio Bolvar
con n= 8 (18,6%) en igual medida el municipio sotillo n= 5 (11,62%), seguido de la
variedad lineal con n=7 (16,27%) para el municipio Bolvar y el municipio Sotillo n=
4 (9,3%).

CAPITULO V
CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES

5.1 CONCLUSIONES
1. La Dermatomiositis y la Esclerodermia son enfermedades crnicas, pocos
frecuentes, sin embargo su prevalencia aumenta con la edad, siendo el grupo
etario con mayor nmero de casos diagnosticado las edades comprendidas
entre 20-45 aos, mientras que el grupo etario comprendido entre 13-21 aos
fue el menos afectado por estas enfermedades.
2. En ambas enfermedades se observ el predominio por sexo femenino.
3.

La Dermatomiositis para neoplsica representa la forma clnica encontrada


con mayor frecuencia, hallndose un total de 5 casos, que representan el
29,41%, del total de pacientes con dermatomiositis paraneoplsica, seguida
de la forma clsica con una frecuencia de 4 casos ,que constituyen el 23,52
%. La forma clnica menos frecuente fue la dermatomiositis por frmacos con
1 caso.

4. La forma clnica de Esclerodermia ms frecuente es la variedad Morfea con


n=19 (44,18%) seguido de la variedad lineal n= 13 (30,23%) en tercera
instancia le sigue la variedad limitada n= 7 (16,27%).
5. Se encontr que los municipios con mayor nmero de casos de
Dermatomiositis se hallaron en mayor frecuencia en el municipio Bolvar con
un total de

8 casos reportados (52,94%) siendo la dermatomiositis para

neoplsica la ms frecuente en dicho municipio; seguido del municipio Sotillo


con un total de 6 caso reportado correspondiente al (35,29%).

3. El mayor nmero de casos correspondientes a Esclerordermia se hallaron en el


municipio Bolvar con un total de 29 casos (53,7%) siendo la variedad Morfea
la ms frecuente con un total de 8 casos (18,6) seguido del municipio Sotillo,
donde se encontraron un total de 11 casos (25,57%) siendo la variedad morfea la
ms frecuente.
5.2 RECOMENDACIONES
1. Profundizar los conocimientos sobre enfermedades poco prevalentes pero con
graves consecuencias a nivel del globo biopsicosocial.
2. Mejorar el sistema de informacin obtenido en las historias clnicas para poder
obtener datos adecuados que faciliten la vigilancia epidemiolgica de dichas
enfermedades.
3.
4. Recordar la necesidad de diagnosticar y tratar precozmente estas
enfermedades, para as mejorar su pronstico y calidad de vida de los
pacientes.
5. Realizar despistaje de neoplasias en los pacientes con diagnsticos de
dermatomiositis.
6. Brindar cursos sobre Dermatomiositis y Esclerodermia, dirigidos a
profesionales de la salud, estudiantes y pblico interesado en las enfermedades.
7. Promover el desarrollo de otras investigaciones desde distintas perspectivas,
los cuales nos permitan en el futuro conocer ms acerca del comportamiento
epidemiolgico los factores de riesgo asociados, de estas enfermedades en el
resto del pas.

BIBLIOGRAFIA

1.- Fidias, A. (2006). El Proyecto de Investigacin, Introduccin a la Metodologa


Cientfica. (5 edicin). Venezuela. Episteme. Pp 31.
2.- Hassan M, Capecce A, Melloni M, Saposnik M, Ruzzi I, Gramajo J, Lorenzo J,
Schroh R, Corbella R. Estudio retrospectivo de la dermatomiositis. Anlisis de 40
casos de consulta en la Divisin de Dermatologa. Dermatologa Argentina 2009
Enero-Febrero.
3.- Aguayo R,

Manel J, Casanova S. Dermatomiositis: diferencias entre los

pacientes diagnosticados en dermatologa o en medicina interna y relacin con la


malignidad. Elsevier 2013 Enero.
4.- J, Cairoli E. Manifestaciones clnicas en pacientes con esclerosis sistmica.
Revista Mdica del Uruguay 2009 Junio.
5.- Santos G, Senabre J, Santos C, Rosas J, Salas E, Barber X, Snchez M, Pons
A, Cano. Impacto de la aplicacin de los criterios de clasificacin ACR/EULAR
2013 sobre una de serie de pacientes con esclerodermia sistmica de un registro local.
Revista de la Sociedad Valenciana de Reumatologa, 2014, Marzo.
6.-

Wolff, Goldsmith, katz, Gilchrest, Paller, Leffell (2009). Dermatologa en

Medicina. 7 ed- Buenoa Aires: Medica Panamericana.


7.- Carbonell, J (2006). Semiologa de las enfermedades reumticas. Madrid: Medica
Panamericana.
8.- Valle, L (2012). Dermatologia general: enfoque prctico. 2 ed.- Buenos Aires:
DunKen.

APNDICE

UNIVERSIDAD DE ORIENTE
NUCLEO ANZOATEGUI
ESCUELA DE CIENCIA DE LA SALUD

DEPERTAMENTO DE MEDICINA
REGISTRO DE DERMATOMIOSITIS
DERMATOLOGIA Y REUMATOLOGIA

ESCLERODERMIA

NUMERO DE HISTORIA CLINICA:


SERVICIO LOCAL:
SEXO:
FECHA Y LUGAR DE NACIMIENTO:
PROCEDENCIA: ESTADO:

MUNICIPIO:

PARROQUIA:
EDAD DE LA 1ERA CONSULTA O ADMISION:
FECHA DEL 1ER DIAGNOSTICO:
METODO DE DIAGNOSTICO:

CLINICO
LABORATORIO

SI

NO
----Anticuerpos Antinucleares (ANA)
----Capilaroscopia
----Creatin- fosfoquinasa (CPK)
----Espirometria
----Aldolasa
----Radiografa convencional
----Electromiografa
----Autoanticuerpos especficos: AScl- 70
----Biopsia muscular
Centrmero
RNA- polimerasa
Otros:
Formas clnicas:

EN

Dermatomiositis
Amiopatica
Paraneoplasica

Clsica
Juvenil
Por frmacos
Asociada a otra ECV (sobreposicin)

Esclerodermia

localizada
Sistmica

Morfea
Limitada

Lineal
Difusa

ECV: enfermedad colgeno-vascular

METADATOS PARA TRABAJOS DE GRADO, TESIS Y ASCENSO

DERMATOMIOSITIS Y ESCLERODERMIA EN
TITULO

CONSULTAS

DE

DERMATOLOGA

LA
Y

REUMATOLOGAS DEL COMPLEJO HOSPITALARIO


UNIVERSITARIO DR. LUIS RAZETTI BARCELONA
ESTADO- ANZOTEGUI MAYO 2010- MAYO 2013
SUBTITULO

AUTOR (ES):
APELLIDOS Y NOMBRES
Hernndez Y., Lourdes E.

Marcano A., Yosandra M.

Mazarelli M., Julia M.

CDIGO CVLAC / E MAIL


CVLAC: 18.280.242.
E MAIL: elvira_280@hotmail.com
CVLAC: 19.854.095.
EMAIL:
yosandramarcano@hotmail.com
CVLAC: 19.511.452.
E MAIL: juliamazarelli@hotmail.com

PALBRAS O FRASES CLAVES


Dermatologa, dermatomiositis, esclerodermia, consultas de dermatologa y
reumatologas, hospital Luis Razetti

METADATOS PARA TRABAJOS DE GRADO, TESIS Y ASCENSO:

REA

SUB REA
MEDICINA

ESCUELA DE CIENCIAS DE LA SALUD

RESUMEN (ABSTRACT):

Objetivo: Evaluar los casos de Dermatomiositis y Esclerodermia, atendidas en las


Consulta de Dermatologa y Reumatologa en el Complejo Hospitalario Universitario
Dr. Luis Razetti Barcelona, Anzotegui periodo mayo 2010-mayo 2013.
Materiales y Mtodos: Se incluyeron todos los pacientes con diagnstico de
Dermatomiositis y Esclerodermia en el periodo mayo2010-mayo2013,
conformndose una muestra de 60 pacientes, en las cuales se aplic el instrumento de
recoleccin de datos, donde se recogi informacin acerca de numero de historia
clnica, servicio local, sexo, fecha y lugar de nacimiento, procedencia (estado,
parroquia, municipio), edad de la primera consulta o admisin, fecha del primer
diagnstico, forma clnica de la enfermedad. Los datos se tabularon en Excel y se
obtuvieron distribuciones de frecuencia y porcentajes de las variables.
Resultados:Conclusiones: Se encontr que los municipios con mayor nmero de
casos de Dermatomiositis se hallaron en mayor frecuencia en el municipio Bolvar
con un total de 8 casos reportados (52,94%) seguido del municipio Sotillo con un
total de 6 casos reportados correspondientes al (35,29%). El mayor nmero de casos
correspondientes a Esclerordermia se hallaron en el municipio Bolivar con un total
de 29 casos (53,7%) siendo la variedad Morfea la ms frecuente con un total de 8
casos (18,6) seguido del municipio Sotillo, donde se encontraron un total de 11 casos
(25,57%) siendo la variedad morfea la ms frecuente.

METADATOS PARA TRABAJOS DE GRADO, TESIS Y ASCENSO:


CONTRIBUIDORES:
APELLIDOS Y NOMBRES

Lander, Alfredo

ROL / CDIGO CVLAC / E_MAIL


ROL
CVLAC:
E_MAIL

CA

AS

TU X

JU

E_MAIL
ROL

CA

AS

TU

JU
X

CVLAC:
E_MAIL
E_MAIL
ROL

CA

AS

TU

JU
X

CVLAC:
E_MAIL
E_MAIL
ROL

CA

AS

TU

JU

CVLAC:
E_MAIL
E_MAIL

FECHA DE DISCUSIN Y APROBACIN:

2014
AO

MES

DA

LENGUAJE: SPA

METADATOS PARA TRABAJOS DE GRADO, TESIS Y ASCENSO:


ARCHIVO (S):
NOMBRE DE ARCHIVO
DERMATOMIOSITIS

TIPO MIME
ESCLERODERMIA

EN

LA

CONSULTAS DE DERMATOLOGIAS Y REUMATOLOGIA


DEL COMPLEJO HOSPITALARIO UNIVERSITARIO DR.
LUIS RAZETTI BARCELONA ESTADO- ANZOATEGUI
MAYO 2010- MAYO 2013
..Doc

Application/msword

CARACTERES EN LOS NOMBRES DE LOS ARCHIVOS: A B C D E F G H I J K L M N O P


Q R S T U V W X Y Z. a

b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v w x y z. 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9.

ALCANCE
ESPACIAL: Estudiantes de Medicina.
TEMPORAL:
TTULO O GRADO ASOCIADO CON EL TRABAJO:
__________________Mdico Cirujano_____________
NIVEL ASOCIADO CON EL TRABAJO:
_________________Pregrado____________________
REA DE ESTUDIO:
____________Departamento de Ciencias de la Salud__
INSTITUCIN: ________Universidad de Oriente / Ncleo Anzotegui
METADATOS PARA TRABAJOS DE GRADO, TESIS Y ASCENSO:
DERECHOS

De acuerdo con el Artculo 41 del Reglamento de Trabajos de Grado:


Los Trabajos de Grado son de la exclusiva propiedad de la Universidad de
Oriente, y slo podrn ser utilizados para otros fines con el consentimiento del
Consejo de Ncleo respectivo, quin deber participarlo previamente al Consejo
Universitario, para su autorizacin.
_______________

________________

_________________

Hernndez Ysasi,

Marcano Aguilera,

Lourdes E.

Yosandra M.

AUTORA

AUTORAAUTORA

________________
Dr. Lander, Alfredo.
TUTOR

_______________
Dr.Aray, Omar.
JURADO

Mazarelli Martnez,
Julia M.

________________
Dr. Placencio, Jos
JURADO

_______________
Dr. Suarez, Carlos
JURADO
POR LA SUBCOMISION DE TESIS
Prof. Rosibel Villegas