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EJERCICIO CLNICO PATOLGICO

Hospital de Especialidades del Centro Mdico Nacional Siglo XXI, IMSS.

Coordinador: Dr. Manuel de la Llata-Romero


Colaboradores: Dr. Juan Urrusti-Sanz
Dr. Jess Aguirre-Garca
Dr. Roberto Snchez-Ramrez

Hombre de 63 aos de edad con hipoestesias


y parestesias en pies y dorso
Melchor Armando Vzquez-Uc,* Luis Alejandro Snchez-Hurtado,* Andrs Jacobo-Ruvalcaba,*
Brigette Carmen Tejeda-Huezo,* Fernando Laredo-Sanchez*

Presentacin del caso

Hombre de 63 aos sin antecedentes de importancia, inicia


su padecimiento con hipoestesias y parestesias en ambos
pies, predominando en el dorso. Un mes despus nota
disminucin de la fuerza muscular de los miembros inferiores en forma simtrica, con dificultad para despegar los pies
del piso, el cuadro progresa lentamente y tres meses
despus refiere parestesias distales, simtricas de ambos
miembros superiores, as como debilidad muscular distal
leve en los mismos, que progresa en intensidad y se
extiende proximalmente. Despus de un ao de evolucin
la debilidad y las parestesias finalmente afectan las cuatro
extremidades.
Tres semanas previas a su hospitalizacin presenta
deterioro clnico acelerado, con aumento de la debilidad
muscular y parestesias, incapacidad para la marcha,
disfagia, prdida de 6 k de peso, malestar general y en los
ltimos cuatro das intolerancia a los alimentos.
A su ingreso, la exploracin fsica revel funciones
mentales superiores normales, nervios craneales tambin
normales, la fuerza proximal de los miembros superiores
est conservada, y la fuerza distal disminuida (4/5), los
miembros inferiores se encontraron afectados con una
fuerza de 3/5 en forma simtrica, los reflejos tendinosos se

encuentran abolidos en las cuatro extremidades y haba


hipotrofia distal de las mismas. Tena hipoestesia en
guante y calcetn, as como prdida de la propiocepcin.
La electromiografa revel datos de polineuropata mixta,
predominantemente axonal afectando las cuatro extremidades principalmente las inferiores. La biopsia de nervio
sural (Figura 1) y msculo cuadriceps solo con cambios
inespecficos. Se realiz tomografa axial computada (TAC)

Figura 1. Biopsia de nervio sural.

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* Departamento de Medicina Interna. Hospital de Especialidades del Centro Mdico Nacional Siglo XXI. IMSS. Correo electrnico:
melchorvaz@yahoo.com.mx

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Polineuropata sensitivo motora

toracoabdominal y de pelvis en bsqueda de tumoraciones


ocultas siendo normal. El producto aspirado de mdula
sea (Figura 2) mostr dispoyesis leve con infiltracin de
10% de clulas plasmticas.

El paciente recibi cinco sesiones de plasmafresis,


con lo cual mejor parcialmente la fuerza muscular y las
parestesias, con una fuerza de 4/5 en las extremidades
inferiores y recuperando la capacidad de deglucin. Se
continu con ciclofosfamida a 1 mg/kg por da, conservando el mismo nivel de fuerza al egresar una semana
despus de la ltima sesin de plasmafresis.

Comentario clnico
La neuropata perifrica se debe clasificar para su estudio
de acuerdo al patrn de afeccin en las siguientes categoras: polineuropata, polirradiculopata, neuronopata (motora o sensitiva), mononeuropata, mononeuropata mltiple y plexopata.1
El caso del paciente que aqu informamos curs con
polineuropata sensitivo motora crnica caracterizada por
trastornos de la sensibilidad, debilidad y atrofia muscular
que evolucion durante un ao. Este tipo de neuropata
se puede clasificar en dos grupos que son:

Figura 2. Aspirado de mdula sea.

1)
La inmunofijacin en suero de protenas (Figura 3)
revel la presencia de gammapata biclonal con un
componente de IgA lambda y un segundo componente
de IgG lambda.

Figura 3. Inmunofijacin en suero de protenas.

2)

La crnica temprana donde se incluyen las polineuropatas paraneoplsicas adquiridas, las desmielinizantes
crnicas, metablicas, las mediadas de carcter
inmunolgico y las infecciosas.
La crnica tarda, que incluye las enfermedades
heredodegenerativas del sistema nervioso perifrico,
stas evolucionan en mucho ms tiempo que las del
primer grupo.1

El 10% de las polineuropatas idiopticas se asocian


con la presencia de paraproteinemias, es decir una
cantidad excesiva de inmunoglobulinas sricas que son
el producto de una clona de clulas plasmticas. A estas
protenas se les conoce como protenas M o pico M.2,3
Estas gammapatas pueden ser secundarias a diversos
padecimientos como mieloma mltiple, macroglobulinemia
de Waldenstron, mieloma osteoesclertico, amiloidosis primaria, crioglobulinemia, linfoma no Hodking, leucemias
crnicas, enfermedad de Castleman, MGUS y otras enfermedades linfticas relacionadas.3
Algunas de estas protenas tienen actividad de anticuerpo contra componentes de la mielina o del axn. El
nervio tambin puede ser daado por medio del depsito
de material amiloide derivado de la paraprotena circulante. Adems se ha encontrado infiltracin anormal por
linfocitos T en la biopsia de nervio sural que pudieran
participar en el dao.3
Se ha implicado como blanco principal de la autoinmunidad por paraprotenas a los ganglisidos, los
cuales son glucoesfingolpidos que se encuentran en la
membrana celular de neuronas y clulas de soporte, y
que participan en diversas funciones de regulacin; as

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La funcin renal estaba conservada, y no se encontraron lesiones lticas en la serie sea, la citologa hemtica y el calcio fsforo, magnesio potasio y sodio fueron
normales.

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Vzquez-Uc M. A. y cols.

como a la glucoprotena asociada a mielina (MAG), la


cual acta como molcula de adhesin entre las clulas
de Schwann y el axn; al condroitn sulfato C el cual
forma parte tambin de la superficie del axn.2,3
Dos terceras partes de los pacientes con neuropata
asociada a paraproteinemia se clasifican como portadores de gammapata monoclonal de significancia incierta
(MGUS), porque no cumplen criterios para una enfermedad definida. De acuerdo a las series informadas, entre
2 y 4% de los casos de MGUS tienen un componente
protenico biclonal3,6, es decir dos picos diferentes de
inmunoglobulinas, como en el presente caso. Esto se
debe a proliferacin de dos clonas diferentes de clulas
plasmticas o a la produccin de dos protenas M diferentes por la misma clona celular. En la polineuropata
asociada a MGUS, la inmunoglobulina principalmente
encontrada es la IgM (60% de los casos), seguida por la
IgG (30%) y la IgA (10%).1,3
La polineuropata asociada a MGUS se observa principalmente en varones mayores de 50 aos, su inicio es
lento y progresa a lo largo de meses o aos, es de tipo
sensitivomotora, simtrica, con predominio del componente sensitivo, y suele iniciar en las extremidades
inferiores,1 lo cual coincide en gran medida con el caso
aqu informado. La electromiografa puede mostrar
desmielinizacin, lesin axonal o un patrn mixto; la
biopsia del nervio sural muestra cambios inespecficos,
solamente se ha sealado un exceso de linfocitos T
como hallazgo en algunos casos.1
La deteccin de la protena M se realiza mediante
electroforesis de protenas, la prueba confirmatoria es la
inmunofijacin en suero, que tiene mayor sensibilidad y
muestra mejor el subtipo de inmunoglobulina implicada.4,5

El tratamiento de las neuropatas asociadas a MGUS


es an incierto, se ha utilizado inmunoglobulina a dosis
altas con resultados variables, la plasmafresis ha dado
buenos resultados en algunos pacientes, sobre todo con
MGUS variedad IgG, tambin se ha intentado el empleo
de esteroides e inmunosupresores, no habiendo an
evidencia suficiente para poder emitir recomendaciones
ms concretas.3,4
El paciente con MGUS debe recibir vigilancia a largo
plazo, ya que esta entidad puede evolucionar hacia una
serie de padecimientos definidos los cuales tienen un
pronstico y tratamiento totalmente diferentes. En estudios de seguimiento se ha visto que existe un riesgo del
1% por ao, que es acumulativo, de conversin a mieloma
mltiple, macroglobulinemia, amiloidosis y otras enfermedades relacionadas.3,6
Nuestro caso fue tratado con plasmafresis con mejora evidente, se egres y se le cit a la consulta externa
para vigilancia peridica.

Referencias
1.
2.
3.
4.

5.

6.

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