vamos a ver una enfermedad que consiste bsicamente en la dilatacin de los conductos biliares dentro del hgado esta enfermedad,rara infrecuente , depende del diagnostico , generalmente no tiene un ningn sntoma especifico ,en nuestro medio debe haber , solo que se estn enterrando con otro diagnostico, esta enfermedad ltimamente tiene una revisin muy grande , y han descrito una nueva patologa , litiasis intrahepatica ,que tiene una clasificacin una forma de presentacin ,tiene estudiada, no vamos a hablar de eso ,solo lo mas general. -en que consiste? es una dilatacin no obstructiva de los conctos biliares intrahepaticos.esta es una rara enfermedad congnita que clsicamente causa dilatacin sacular ductual que generalmente es segementaria.se asocia a colangitis bacteriana recurrente y la formacin de litiasis intrahepatica, me explico mejor , esta enfermedad ,es una dilatacin congnita , en otras clases ya vimos otras enfermedades con carcter hereditario ,tambin tiene un carcter y es autosmica recesiva y como enfermedad rara, y esta va presentar generalmente dilataciones segmentarias ,hay tambin de todo el hgado. Se asocia a colangitis bacteriana ,esta es la razn del diagnostico , colangitis bacteriana debido a esta dilatacin hay ectasia ductual ,hay presencia de clculos, estos clculos llevan a la formacin de obstrucciones que van a producir ,colangitis bacteriana en forma recurrente, muchas veces se encuentra calculo en coldoco y piensan solo que el calculo que tiene problema , no es asi , entonces , una vez solucionado el calculo del coldoco ,de aqu un tiempo vuelve el paciente con la misma sintomatologa ,se piensa que es un calculo de NOVO . Calculo de NOVO, es un calculo, vuelve formar en la via biliar, por que con la cirugia de la vesicula no se cura la enfermedad ,solo se saca el rgano donde se deposita y forman los clculos ,entonce el calculo recidivante es el que aparece la sintomatologa al mes o dentro del ao y pasado los 2 aos esta demostrado que el calculo no puede recidivar crearse y ser nuevamente definido como calculo recidivante ,a eso se llama calculo de NOVO.Entonce
puede ser confundida esta enfermedad con ese comportamiento en la via
biliar. Luego de eso esta enfermedad lleva tambin al colangio carcinoma,ese es el camino que siempre sigue y recurre. Ya les dije es una enfermedad de carcter gentico. Es una autosmica recesiva. Estudios cromosmicos han permitido identificar translocaciones entre los cromosomas 3 y 8,muy diferente a las otras enfermedades que enseado otros das , con prdida de 3p y ganancia de 8q.3 , son los alelos. Se la reconoce como una patologa autosmica recesiva, aunque hay casos con tendencia familiar, sugerentesde herencia autosmica dominante. a que se refiere esto? En que esta enfermedad se ha tipificado ya de 2 maneras, una es la enfermedad de caroli y tra es el sndrome de caroli , la enfermedad de caroli es lao que estoy definiendo ,en cambio el sndrome de caroli , hay dilatacin que tiene saculaciones que tiene dentro del hgado y fuera del hgado , sea estamos hablando de 2 componente , y que esta enfermedad ,que estoy refiriendo tiene esta caracterstica de ser autosmica dominante , eso es lo que dicen los investigadores. Cmo vamos a descubrir esta enfermedad ? por lo que he hablado , nosotros tenemos que tener en nuestra cabeza que no toda ictericia ,colangitis, se debe a un calculo ,como hay formas de estudio , vern la ecografa de las vas biliares ,no es bueno estudiar un segmento, es mejor estudiar por lo menos un sistema un aparato ,como es frecuente ver a los mdicos jvenes , creen que hay una sintomatologa de algo y piden, ralacionado con el rion, examen de orina y no es asi , para que no se escape nada,se pide un hemograma y un examen de orina ,por ah que hacemos con mas disquicion , igual en este caso , la ecografa puede sacar solo las vas biliares ,sin embargo con los metodos actuales por ejemplo la colangio resonancia ,eso saca sin que le pidas ,por que es una tcnica de diagnostico de imagen que ve todos los flujos que tiene liquido , y el liquido esta fuera del hgado y dentro del hgado ,entonces una colangio resonancia siempre nos va a dar una posibliliadad , aqui tenemos
Qu creen que es esto?
Es una colangiografia a travs de un dren de ker, ah esta el dren de ker ,esta entrando ,aqu estn las ramas ,esta entrando tanto a a la via biliar extra-hepatica como intra. Qu se ve? Dilatacin del coldoco,lo normal es? Mayor a 10 ya hay dilatacin,en este caso no hay vesicula ,le han sacado la vesicula , lo han operado seguramente por que haba un calculo biliar,le han drenado un dren de ker y haba clculos ,pero esa es la historia de la enfermedad ,toma la colangio y vez . En lo normal de 4-7 mm es el coledoco